16 minicto neumología

Neumología - Cirugía Torácica

Índice TEMA 1. MALFORMACIONES. ................................................................................................3 1.1. Anatomía del aparato respiratorio. ............................................................................3 1.2. Malformaciones pulmonares. .....................................................................................3 TEMA 2. FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA. ...........................................................................3 2.1. Ventilación pulmonar. .................................................................................................3 2.2. Circulación pulmonar. ................................................................................................4 2.3. Intercambio gaseoso. .................................................................................................5 TEMA 3. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC). ........................7 3.1. Introducción. ..............................................................................................................7 3.2. Clínica.........................................................................................................................7 3.3. Tratamiento. ...............................................................................................................7 TEMA 4. ASMA. ........................................................................................................................8 4.1. Introducción. ..............................................................................................................8 4.2. Factores de riesgo. .....................................................................................................8 4.3. Clínica.........................................................................................................................8 4.4. Diagnóstico. ...............................................................................................................8 4.5. Tratamiento. ...............................................................................................................9 TEMA 5. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES. ..........................................10 5.1. Generalidades. .........................................................................................................10 5.2. Fibrosis pulmonar idiopática (FPI). ...........................................................................10 5.3. Otras enfermedades intersticiales. ...........................................................................10 TEMA 6. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN DE POLVOS. ............................................10 6.1. Inhalación de polvos orgánicos: Neumonitis por hipersensibilidad. .........................10 6.2. Inhalación de polvos inorgánicos: Exposición al asbesto. .........................................11 TEMA 7. SARCOIDOSIS. .......................................................................................................11 TEMA 8. HIPERTENSIÓN PULMONAR. ...............................................................................12 TEMA 9. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. ....................................................................13 9.1. Introducción. ............................................................................................................13 9.2. Diagnóstico. .............................................................................................................13 9.3. Tratamiento. .............................................................................................................13 TEMA 10. ENFERMEDADES DE LA PLEURA. ........................................................................14 10.1. Derrame pleural. ......................................................................................................14 10.2. Neumotórax. ...........................................................................................................15 TEMA 11. MASA MEDIASTÍNICA. ..........................................................................................15 Pág. 1

miniMANUAL 1 CTO TEMA 12. NEOPLASIAS PULMONARES ................................................................................16 12.1. Tumores malignos primarios. ...................................................................................16 12.2. Tumores pulmonares metastásicos. .........................................................................17 12.3. Nódulo pulmonar solitario. ......................................................................................17 TEMA 13. SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO. ...................................................................18 TEMA 14. SÍNDROME DE DISTRESS RESPIRATORIO DEL ADULTO. ................................19

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Neumología - Cirugía Torácica TEMA 1. MALFORMACIONES. 1.1.

Anatomía del aparato respiratorio.

La tráquea desciende desde la laringe hasta el mediastino relacionándose con el esófago por su cara posterior, anteriormente con la glándula tiroides cuyos dos lóbulos la abrazan, y lateralmente con los nervios recurrentes laríngeos. Ya en el tórax se relaciona con el timo y los grandes vasos. El cayado, por ejemplo, hace una impresión en el lado izquierdo de esta.

La tráquea se bifurca en los dos bronquios principales a la altura del ángulo de Louis, siendo el derecho más vertical y corto, razón por la que es más frecuente que los cuerpos extraños se enclaven ahí. Los bronquios principales acompañan a las ramas de la arteria pulmonar hasta el hilio dónde se dividen. La parte del pulmón dependiente de una rama de la arteria pulmonar se denomina lóbulo, siendo el bronquio que lo ventila el bronquio lobar. A partir de ahí se dividen en bronquios segmentarios (segmentos pulmonares), importantes en las resecciones pulmonares conservadoras, sobre todo en la cirugía del cáncer de pulmón (MIR 99-00 F, 248).

Respecto a la anatomía pulmonar, cabe destacar, que se encuentran rodeados por la pleura, que tiene dos hojas, una inerna o visceral y otra externa o parietal, única que tiene terminaciones nerviosas. La relación principal es con los grandes vasos y órganos del mediastino. Especial relación la del vértice pulmonar, que asciende por fuera de la caja torácica, con la arteria subclavia, plexo braquial y ganglio simpático estrellado, base anatómica del síndrome de Pancoast (síndrome de Horner + dolor braquial o parestesias).

1.2.

•

•

•

•

pecha ante un RN, con antecedente de polihidramnios, con distensión abdominal importante e imposibilidad para pasar una sonda nasogástrica. El diagnóstico es radiológico, al ver la sonda enrollada en el bolsón. El tratamiento constituye una urgencia quirúrgica; no obstante, debe mantenerse, hasta la intervención, al paciente en decúbito prono y con aspiración continua. La cirugía, habitualmente se realiza en dos tiempos; muchas veces se debe actuar también sobre la motilidad esofágica a posteriori.

Malformaciones pulmonares.

Agenesia, aplasia e hipoplasia son tres malformaciones, en orden decreciente de gravedad, que suelen asociarse, en la mayoría de los casos, a graves alteraciones del corazón y los grandes vasos por lo que causan la muerte en la infancia. En el 40% restante permanecen asintomáticas y radiológicamente se observan signos de atelectasia masiva. No deben confundirse con la displasia broncopulmonar, qué no es una malformación sino un efecto secundario de la oxígenoterapia intensa durante periodos prolongados en prematuros.

Quistes broncógenos, son consecuencia de la ramificación anormal del árbol bronquial durante el desarrollo. La localización más frecuente es en el mediastino, fundamentalmente subcarinales. Suelen ser hallazgo casual de la Rx de torax, salvo que se infecten y causen hemoptisis y tos.

Secuestros broncopulmonares. Masa de parénquima pulmonar sin comunicación con la vía aérea cuya irrigación depende de una arteria de la circulación sistémica, generalmente aorta torácica o abdominal. Existen dos tipos intra y extralobar, que difieren en que este último tiene pleura propia, drena a la circulación sistémica (creando un shunt izquierda-derecha) y suele situarse en relación al hemidiafragma izquierdo, en más del 90% de las ocasiones. Suelen ser asintomáticos hasta que se infectan.

A veces por su situación anatómica interfieren con el esófago.

A diferencia de las anteriores deben intervenirse en cuanto se diagnostiquen, previa realización de una arteriografía y un esofagograma, dada la posibilidad de complicaciones graves.

Se deben sospechar al ver una masa en el seno costofrénico izquierdo (MIR 02-03, 172; MIR 97-98F, 119; MIR 96-97,235).

Otras malformaciones son: - Malformación adenoide quística; que puede, por mecanismo valvular, causar la muerte del recién nacido por un atrapamiento de aire.

- El drenaje venoso anómalo; que puede provocar hipertensión pulmonar grave.

- Las fístulas arteriovenosas; que se asocian con el síndrome de Rendu-Osler-Weber y fístulas a otros niveles, que causan la mayor parte de la morbimortalidad de esta enfermedad.

Las fístulas A-V presentan particularidades, como son la ortodesoxia (caída de la pO2 con el ortostatismo) y la platipnea (disnea que empeora al incorporarse).

- Otra malformación importante de la vía aérea son las fístulas traqueoesofágicas con una incidencia de 1/3000-4000 RN, cuya clasificación se expone en la Figura 1. La más frecuente es la tipo III, es decir, atresia proximal y fístula distal. Se sos-

Figura 1.

Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas.

TEMA 2. FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA. El aparato respiratorio está formado por el sistema nervioso central y periférico (que coordinan el funcionamiento del resto de estructuras), los pulmones y vías aéreas, la vascularización pulmonar y la caja torácica (tanto la parte muscular como la osteocartilaginosa). Si se produce una alteración en cualquiera de estos elementos, o en la relación entre ellos, acontecen alteraciones en la función respiratoria. Vamos a estudiar aquí las alteraciones de la función ventilatoria, las de la circulación pulmonar y las del intercambio gaseoso.

2.1.

Ventilación pulmonar.

1. Fisiología.

Los pulmones y la caja torácica son dos estructuras elásticas acopladas entre sí de modo que las fuerzas y presiones que actúan sobre ambas están interrelacionadas. El pulmón contiene aire en su interior gracias a la existencia de una presión positiva en su interior, en el espacio aéreo, y una presión negativa externa en el espacio pleural (cuya diferencia es la PRESIÓN TRANSPULMONAR).

Esta presión hace frente a la retracción elástica pulmonar. La caja torácica tiende a la expansión, y el punto, en que la tendencia del pulmón a retraerse es igual a la de la caja torácica a expandirse, se llama CAPACIDAD FUNCIONAL RESIDUAL (CFR). La CRF es la posición de reposo del aparato respiratorio. Para cambiar esa posición deben modificarse las presiones y eso se hace gracias al movimiento de los músculos respiratorios. Durante la inspiración la fuerza muscular vence la tendencia del pulmón a retraerse hasta que se iguala la capacidad elástica y no puede incorporarse más volumen, esta es la CAPACIDAD PULMONAR TOTAL (CPT). Lo mismo sucede durante la espiración, inicialmente es un acto pasivo. Una vez alcanzada la CFR la espiración es un proceso activo hasta que se iguala la capacidad elástica y no puede extraerse más aire, ese punto es el VOLUMEN RESIDUAL (MIR 95-96F, 91).

El desplazamiento del aire debe vencer dos resistencias, una aérea (Raw) que depende del radio de la sección transversal del conducto y que corresponde fundamentalmente a las vías aéreas superiores, traquea y bronquios principales, y otra elástica (compliance) que depende fundamentalmente del intersticio pulmonar.

La COMPLIANCE o DISTENSIBILIDAD es el cociente volumen/presión, de manera que a menor compliance mayor resistencia a la entrada de aire. El inverso de ésta es la elastancia (MIR 99-00, 37).

2. Parámetros de función ventilatoria.

A.- ESTÁTICOS: Los volúmenes se miden mediante espirometría, pero para calcular el volumen residual, la CFR o la CPT es necesaria la técnica de dilución de helio o la pletismografía corporal (más precisa esta última).

Además de los volúmenes pulmonares estáticos conviene recordar cuatro conceptos:

Pág. 3

miniMANUAL 1 CTO •

• • •

Espacio muerto anatómico: aire contenido en la vía aérea de conducción, es decir, el que no participa en el intercambio gaseoso.

Espacio muerto alveolar: aire contenido en alvéolos ventilados pero no prefundidos.

Espacio muerto fisiológico: es la suma de los dos anteriores.

Ventilación alveolar: volumen que participa en el intercambio gaseoso por unidad de tiempo.

Figura 3.

Figura 2.

Volúmenes pulmonares estáticos (MIR 99-00F,35; MIR99-00F, 223; MIR 96-97,51; MIR95-96, 203).

B. DINÁMICOS: Son aquellos en cuyo cálculo interviene el factor tiempo y se calculan mediante espirometría. Los principales son: • CAPACIDAD VITAL FORZADA (CVF) : volumen total que el paciente espira mediante una espiración forzada máxima.

• FEV1 o VEF1: volumen de gas espirado en el primer segundo de una espiración forzada.

• Cociente FEV1/CVF o índice de Tiffeneau, cuyo valor normal es de 0.8. Indica obstrucción si < 0,7 (MIR 04-05, 40).

• FEF 25%-75%: volumen de aire en la parte media de la espiración. Es la alteración funcional que primero se detecta en fumadores (MIR 00-01F 29).

La PRESIÓN INSPIRATORIA MÁXIMA (PIM) y la PRESIÓN ESPIRATORIA MÁXIMA (PEM) tienen interés en las alteraciones restrictivas.

Es importante destacar que el flujo espiratorio máximo no depende de la fuerza muscular, sino de la distensibilidad pulmonar.

La explicación es, la fuerza espiratoria “comprime” los alvéolos y también los bronquíolos, desprovistos de cartílago, colapsándolos.

A esta fuerza se le opone una fuerza contraria, mayor cuanto más expandidos están los pulmones y ejercida por tejido elástico bronquial, con el fin de mantenerlos abiertos. Cuando se ve superada se colapsan los bronquíolos y una mayor fuerza espiratoria no se acompaña de un aumento de flujo espiratorio.

3. Patrones de función anormal.

Tabla 1. Alteraciones de la función ventilatoria.

CPT Obstructiva

VR

CV

Nó↑ Nó↑ Nó↓

FEV1

TIFFENEAU

P IM

PEM

↓

↓ (<70%)

N

N

Restrictiva parenquimatosa

↓

↓

↓

Nó↓

Nó↑ (≥80%)

N

N

Restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria

↓

↓ó N

↓

Nó↓

Nó↑ (≥80%)

Nó↓ *

N

Restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria y espiratoria

↓

* Según la etiología

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↑

↓

Nó↓

Variable

A. Obstructivo. Es el patrón de las enfermedades como el asma o el EPOC que provocan una dificultad para el vaciamiento pulmonar con una entrada de aire normal o casi. Esto se traduce en un aumento de todos los volúmenes, con un índice de Tiffeneau disminuido. La primera alteración es la disminución de los flujos mesoespiratorios (MIR02-03,160; MIR 01-02, 22; MIR 97-98,54; MIR 96-97F,35; MIR 95-96F,197).

B. Restrictivo. Es el patrón de las enfermedades intersticiales en que la alteración está en el llenado pulmonar, por lo que los volúmenes son bajos, especialmente la CPT y la CV (MIR 03-04, 232). El Tiffeneau es normal. Según donde se localice la alteración existen dos tipos: las parenquimatosas, como la fibrosis pulmonar, donde el VR disminuye con un VEMS normal o casi (MIR 95-96, 233) y las extraparenquimatosas. Estas últimas a su vez pueden ser mayoritariamente inspiratorias, como la parálisis del frénico, que afecta sobre todo a la CPT y CI o espiratorias que son las únicas, junto a las obstructivas, en que se afecta el Tiffeneau y el VR es alto.

4. Regulación nerviosa de la ventilación.

Existen dos sistemas de control, uno voluntario situado en la corteza cerebral y uno automático, en el tronco encefálico, que es el que comentaremos a continuación.

El centro de control del estímulo inspiratorio se ubica en el bulbo y los su principal estímulo es la hipercapnia (MIR 96-97, 232).

Otros estímulos son la hipoxemia, el incremento de la temperatura y la caída del pH. En pacientes con retención crónica de CO2 el centro se acostumbra a trabajar con elevadas concentraciones y el principal estímulo pasa a ser la hipoxemia, por lo que el tratamiento con elevados flujos de oxígeno en estos pacientes puede ser peligroso al disminuir el impulso inspiratorio.

Otros sistemas de control de la respiración; son los receptores de estiramiento localizados en todo el aparato respiratorio, receptores de irritación (mediadores de los reflejos de la tos y el estornudo), receptores J, quimiorreceptores del seno carotídeo o del arco aórtico y el centro pneumotáxico de la protuberancia.

Las aferencias producidas estimulan bien el comienzo o el cese de la inspiración y espiración, funcionando como un circuito de retroalimentación.

2.2.

Nó↓ Nó↓ * *

Enfermedades respiratorias frecuentes por categorías diagnósticas.

Circulación pulmonar.

La circulación pulmonar tiene importantes diferencias con la sistémica, fundamentalmente en dos puntos: 1. La presión a la que funciona es sustancialmente menor a consecuencia, sobre todo, de la menor resistencia vascular del lecho pulmonar. También, a diferencia de la sistémica, al aumentar el flujo a su través no aumenta, significativamente, la presión; ya que se reclutan capilares de reserva que normalmente están cerrados.

Neumología - Cirugía Torácica 2. La respuesta a la hipoxia es la vasoconstricción, a diferencia de la sistémica que es la vasodilatación, esto es importante para mantener adecuadamente la relación ventilación perfusión.

2.3.

Intercambio gaseoso.

Recuerdo fisiológico.

La función del aparato respiratorio es el intercambio gaseoso entre el aire alveolar y la sangre. Para ello es necesario una correcta ventilación de las unidades alveolo-capilares, una perfusión adecuada de estas unidades y una difusión de gases eficaz a su través.

No todo el aire que se moviliza en cada inspiración sirve para el intercambio. Una parte se queda rellenando las vías de conducción, el denominado espacio muerto anatómico o alvéolos no prefundidos, espacio muerto fisiológico. La ventilación alveolar es inversamente proporcional al nivel de PaCO2: PaCO2= 0.8 x VCO2/VA Donde VCO2 es la cantidad de CO2 que se produce por minuto a consecuencia del metabolismo celular y VA es la ventilación alveolar (VA = (volumen corriente – volumen del espacio muerto) X frecuencia respiratoria).

La difusión del oxígeno es unas 20 veces menor que la de CO2, por lo que una alteración de la difusión no producirá por sí sola alteraciones del CO2. Sin embargo la capacidad de difusión de la membrana alveolocapilar es muy elevada y generalmente en el primer tercio se ha efectuado ya la mayor parte del intercambio, por lo que las alteraciones de dicha membrana solo provocan alteraciones cuando el paso de la sangre es más rápido, es decir, durante el ejercicio (MIR 98-99, 1).

El tercer factor determinante del intercambio es la adecuación entre las ventilación y la perfusión. Si una unidad está ventilada pero no perfundida se comporta como un aumento del espacio muerto (MIR 98-99, 221), y al revés, si está perfundida pero no ventilada, funciona como un cortocircuito o shunt,. La sangre desoxigenada se mezcla con la oxigenada de forma que cae la presión arterial de O2.

En condiciones normales las bases están mejor ventiladas y prefundidas que los vértices aunque la relación ventilación/perfusión es mejor en los vértices. Globalmente la relación V/Q, en condiciones normales, tiende a 1 (MIR 96-97f, 231; MIR 94-95, 105).

Figura 5.

Curva de disociación de la hemoglobina.

Evaluación del intercambio gaseoso.

Para evaluar su idoneidad se utilizan la gasometría, pulsioximetría y la capacidad de difusión.

GASOMETRÍA (MIR98-99, 222): En la sangre el oxígeno se desplaza unido a la hemoglobina en más del 95% y existe un pequeño porcentaje que va disuelto en la sangre directamente. El CO2 por el contrario se transporta en la sangre en una alta proporción libre o formando bicarbonato, lo que hace de esta molécula uno de los principales sistemas de tampón del pH sanguíneo.

En esta prueba se obtiene una muestra de sangre arterial y se miden los siguientes parámetros: • Presión arterial de O2: es la mejor medida de la oxigenación, aunque cuando hay intoxicación por CO (u otro tóxico que desplace al oxígeno de la hemoglobina) puede dar un valor equivocadamente normal y debe utilizarse el pulsioxímetro.

• Presión arterial de CO2: valora la ventilación alveolar.

• Gradiente alveoloarterial de O 2: mide la integridad de la membrana de intercambio. Para su cálculo se requiere la FiO2

Figura 4. Intercambio gaseoso.

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miniMANUAL 1 CTO (concentración de oxígeno en el aire inspirado), la presión barométrica ambiental, la presión de saturación de agua, la PaCO2 y el cociente respiratorio (MIR 94-95, 142).

Otros: pH, bicarbonato y exceso de bases.

•

RECUERDA El mejor indicador del estado de ventilación de un individuo es la PaCO2.

PULSIOXIMETRÍA (MIR 00-01, 22).

Es el método de elección para monitorizar el estado de la oxigenación, en forma de saturación de la Hb, en pacientes inestables y también en aquellos con intoxicación por CO o durante las polisomnografías. Para interpretarse debe conocerse la curva de disociación de la hemoglobina. Esta consta de una zona, a partir de PaO2 de 60 mm Hg, en que alcanza una meseta con saturaciones de más del 90% y a continuación una zona de caída muy rápida. Los valores fisiológicos se sitúan en esa zona de meseta. Los factores que desplazan la curva hacia la derecha, es decir, que disminuyen la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno son el aumento de la temperatura, el aumento de CO2, el aumento de 2-3 DPG y la caída del pH. Estas son las condiciones habituales en los tejidos periféricos, donde debe liberarse el oxígeno y captarse CO2 (el efecto Bohr). Sin embargo, en los pulmones sucede lo contrario, la concentración de oxígeno es mayor que la de CO2, así este se libera de la hemoglobina y esta capta el oxígeno (todo ello favorecido por la alcalinidad que la transformación del CO2 en bicarbonato produce, este es el efecto Haldane).

Los inconvenientes de esta técnica son la pérdida de señal del oxímetro ante alteraciones de la perfusión cutánea, cambios de temperatura o arritmias.

CAPACIDAD DE DIFUSIÓN DE MONÓXIDO DE CARBONO (DLCO).

Es una medida indirecta de la difusión del oxígeno que requiere para su cálculo una ventilación moderadamente conservada.

Depende de cinco factores (MIR 96-97F, 228).

• Superficie de intercambio, la causa más frecuente de pérdida de DLCO es la pérdida de superficie de intercambio, por enfisema o fibrosis.

• Concentración de hemoglobina, por ejemplo en caso de anemia.

• Perfusión alveolar.

• Adecuación de la relación ventilación/perfusión.

• Grosor de la membrana.

Aumenta cuando existe más sangre en los pulmones, como en la hemorragia alveolar (enfermedad de Goodpasture, hemosidersosis pulmonar idiopática, legionelosis, PAN microscópica....) y en las primeras fases de la insuficiencia cardiaca y disminuye “por ejemplo” al disminuir la superficie de intercambio (tras neumonectomía o TEP) en la anemia severa, en la fibrosis por aumento del grosor de la membrana, en el síndrome de distress respiratorio, etc.. (MIR 02-03, 171, MIR 00-01F, 39; MIR 99-00F, 33; MIR 97-98F,111; MIR 96-97, 233).

Hipoxemia (MIR 02-03, 161; MIR 00-01, 21; MIR 99-00, 51; MIR 98-99F, 34; MIR 98-99F 24; MIR 97-98F, 117; MIR 97-98, 153; MIR 96-97F, 34; MIR 96-97F, 37; MIR 96-97, 221; MIR 95-96,237).

Se define como una presión arterial de O2 menor de 80 mmHg. Existen muchísimas causas de hipoxemia, pero se pueden agrupar dentro de cinco grupos genéricos.

Se diferencian por el gradiente alveoloarterial de O2, la PaCO2 y si mejoran o no con O2.

RECUERDA • • • • •

Cursan con D(A-a)O2 normal: hipoventilación y aire empobrecido.

Todas mejoran con oxígeno excepto el shunt.

Solo eleva la PaCO2 la hipoventilación.

La más frecuente es la alteración ventilación/perfusión.

El menos frecuente de los mecanismos de hipoxemia es la alteración de la DLCO.

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Tabla 2. Causas de hipoxemia.

PaCO2

D (A-a)O2 Mejora con O2

¯ PO2 en aire inspirado

N

N

Sí

H ipoventilación

­­

N*

Sí

Alteración de la difusión

No¯

­

Sí

Shunt

No¯

­

No

Alteración V/Q

N (a veces ­ o ¯)

­

Sí

* En la obesidad puede ­ en las bases pulmonares.

El primer grupo es inspirar aire pobre en oxígeno, como en la altitud y el confinamiento; mejora con oxígeno, el gradiente es normal y la CO2 también El segundo es la hipoventilación que es al única que cursa con PaCO2 elevada siendo los demás parámetros normales (MIR 0001F, 35).

El tercero es la alteración de la difusión que solo produce hipoxemia durante el ejercicio, siendo el mecanismo más infrecuente producto de hipoxemia.

El cuarto es el efecto shunt, único que no mejora con oxígeno. Este se caracteriza por la presencia de alvéolos que no son perfundidos, como ocurre cuando existe colapso alveolar (atelectasia), ocupación alveolar (infección, edema, cianuro) o cuando existen cortocircuitos intrapulmonares hereditarios (Rendu-Osler) o adquiridos (cirrosis).

El quinto es la discordancia ventilación-perfusión, es el mecanismo más frecuente y en parte interviene en casi todas las causas.

Hipercapnia.

Es generalmente consecuencia de la hipoventilación (MIR 96-97, 44).

Insuficiencia respiratoria (MIR 99-00, 59).

Tiene una definición gasométrica: Una PaO 2<60 mmHg con FiO2=21% se denomina insuficiencia respiratoria hipoxémica o pura.

Si se añade PaCO2>45 mm Hg se denomina global.

La clínica es muy diferente si se desarrolla de forma aguda (cianosis, confusión, somnolencia, torpeza que puede llegar al coma y la muerte) que de forma crónica (cefalea por vasodilatación, hiperviscosidad por poliglobulia, cardiopatía...). En esta se desarrollan mecanismos de compensación; como el aumento de la eritropoyesis, aumento de la frecuencia respiratoria y del gasto cardíaco, vasodilatación local...(MIR 96-97,40; MIR 95-96F, 92,; MIR 99-00f,49; MIR 95-96,246).

Tratamiento: de la causa subyacente si es posible y oxígenoterapia para mantener PaO2>60 mm Hg. La oxígenoterapia, en pacientes con hipercapnia crónica, debe comenzarse a bajo flujo para evitar que hipoventile. Si no es suficiente debe plantearse la posibilidad de aplicar ventilación mecánica (MIR 99-00F,24).

Tabla 3. Indicaciones generales de ventilación mecánica en la insuficiencia respiratoria.

1) Insuficiencia respiratoria AGUDA: • Deterioro rápido del individuo.

• Alteración del nivel de conciencia.

• Inestabilidad hemodinámica.

• Agotamiento muscular.

• Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg) que no se corrige con O2.

• En general, insuficiencia respiratoria hipercápnica aguda (PaCO2 >50 mmHg y pH< 7,30).

2) Insuficiencia respiratoria CRÓNICA agudizada: • Deterioro del nivel de conciencia.

• Coexistencia de acidosis respiratoria y metabólica.

• Retención progresiva de CO2 que no se corrige con la disminución de la FiO2 y no hay un adecuado balance entre una PaO2 aceptable y una PaCO2 tolerable.

Las indicaciones para instaurar ventilación mecánica son en la AGUDA deterioro del nivel de conciencia, inestabilidad hemodinámica, agotamiento de los músculos respiratorios, hipoxemia

Neumología - Cirugía Torácica grave (<40 que no se corrige con O2), es decir aquello que pone en peligro la vida del paciente. En la CRÓNICA el deterioro de la conciencia, la coexistencia de acidosis respiratoria y metabólica y la imposibilidad de mantener una PaO2 aceptable sin alcanzar unas valores elevados de CO2.

RECUERDA -

destrucción de paredes y septos alveolares (que a modo de resorte traccionan de ellas para mantenerlas abiertas). El vaciado se produce lentamente y el intervalo que existe entre las inspiraciones no permite a los pulmones la espiración hasta el volumen de reposo.

Esto origina una hiperinsuflación dinámica que supone una carga a vencer en la siguiente inspiración. Las alteraciones en las vías aéreas grandes tienen poco efecto funcional.

El volumen residual no se calcula con espirometría. Índice tiffeneau disminuido indica alteración obstructiva.

Elevación del CO2 indica hipoventilación.

Tabla 4. Variantes de enfisema (MIR 99-00F, 30).

TEMA 3. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC).

3.1.

T ipo

Localiz ación en el acino

Localiz ación en el pulmón

Causas o factores relacionados

CEN T ROACIN AR

CENTRAL (bronquiolo respiratorio)

Campos superiores

Tabaco, edad avanzada

Campos inferiores

• Difuso en el déficit de ATT. • A veces focal en ancianos y fumadores asociado a centroacinar en lóbulos superiores.

Introducción.

La EPOC es un trastorno que se caracteriza por una reducción del flujo espiratorio máximo que no cambia de forma significativa durante meses o años de observación, es generalmente progresiva y puede asociar un componente de hiperreactividad que puede ser parcialmente reversible. La EPOC tiene dos formas principales: bronquitis crónica y enfisema, aunque muchos pacientes tienen componentes de ambas (MIR 00-01, 253).

La bronquitis crónica se define por un concepto clínico: presencia de tos productiva crónica la mayoría de los días durante tres meses al año y al menos dos años consecutivos , habiendo descartado otras causas de hipersecreción mucosa.

El enfisema es un concepto anatomopatológico, se define como una dilatación y destrucción de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, sin fibrosis. Los patrones morfológicos más importantes son los siguientes: 1) Enfisema centroacinar (centrolobulillar). Se afectan las partes centrales del acino, constituidas por los bronquiolos respiratorios y conductos alveolares, estando respetados los alvéolos dístales. Las lesiones son más graves y generalmente más frecuentes en los lóbulos superiores, particularmente en los segmentos apicales. Los grados moderados a severos de este tipo de enfisema se dan predominantemente en los varones fumadores y a menudo se asocian a bronquitis crónica (MIR 94-95, 87).

2) Enfisema panacinar (panlobulillar). Afecta tanto a las porciones centrales como a las periféricas de los acinos. Tiende a ser más frecuente en las zonas basales y márgenes anteriores del pulmón y suele ser más grave. Se asocia al déficit de alfa-1antitripsina.

3) Enfisema paraseptal (distal). La porción central del acino es normal y se afecta la distal. Ocurre en las zonas adyacentes a fibrosis, cicatrización o atelectasias y suele ser más grave en la mitad superior de los pulmones. Este tipo de enfisemas probablemente subyace a muchos casos de neumotórax espontáneo de los adultos joven.

La enfermedad de las pequeñas vías aéreas es asintomática y se produce en todos los fumadores aunque no es predictor de EPOC. Tiene una elevada prevalencia de hasta el 14% de los varones y el 8% de las mujeres, diferencias que se explican por el mayor tabaquismo entre los primeros.

La enfermedad está causada por la conjunción de diferentes factores junto a una predisposición individual: el factor más claramente implicado es el consumo de tabaco. El alcohol, la contaminación ambiental, el nivel socioeconómico o algunas profesiónes también se han implicado. Las infecciones, sobre todo las infantiles, parecen relacionarse con la pérdida de función pulmonar, pero sobre todo con las reagudizaciones.

Respecto a los factores genéticos, el más conocido es el déficit homocigoto de alfa 1 antitripsina, que provoca, además de enfermedad hepática, un enfisema de inicio a edad más precoz que el causado por el tabaco. Este se caracteriza por ser panacinar y de predominio en las bases.

La limitación al flujo aéreo espiratorio se produce por fibrosis e inflamación de las vías aéreas pequeñas (y dudosamente por la hipersecreción mucosa), con disminución del soporte elástico y

PAN ACIN AR

ACIN OSO D ISTAL O PARASEPTAL

3.2

UNIFORME

• Jóvenes.

DISTAL • Neumotórax (tabiques Subpleural espontáneo por alveolares, en CAMPOS rotura de bullas ductos alveolares SUPERIORES apicales. El flujo aéreo suele estar y alveolos) conservado.

Clínica.

En la historia clínica aparece casi siempre el antecedente de tabaquismo durante al menos 20 años. Existen dos tipos diferenciados de pacientes EPOC , los bronquíticos crónicos (BC) y los enfisematosos (E) (MIR 98-99, 11; MIR 95-96,240; MIR 95-96, 232).

Los primeros tienen un hábito pícnico, debutan hacia los 50 años con tos y expectoración abundante y espesa y escasa disnea, tienen frecuentes reagudizaciones infecciosas y episodios de insuficiencia respiratoria, no parecen hacer excesivo esfuerzo respiratorio y a la auscultación aparecen roncus y sibilancias cambiantes con la tos. Frecuentemente presentan hemoptisis, siendo la causa más frecuente en la actualidad (MIR 95-96F, 196). Por el contrario el enfisematoso suele tener un hábito asténico, debutan hacia los 60 años con una disnea más severa y menos tos; presentan menos reagudizaciones y los episodios de insuficiencia respiratoria son a menudo terminales, a la auscultación tienen disminución del murmullo vesicular.

Respecto a la exploración funcional ambos son trastornos obstructivos aunque en el enfisema se asocia una disminución de la DLCO y de la retracción elástica. La gasometría está más alterada en la BC, al igual que el hemograma (presentan poliglobulia con mayor frecuencia) y la presión pulmonar.

La placa de tórax también es diferente, en la BC existe aumento de la trama broncovascular, cardiomegalia y bronquiectasias; en el enfisema se observa hiperinsuflación, patrón de deficiencia arterial y corazón en gota. A veces además se ven bullas de pared muy fina.

El EPOC se asocia frecuentemente con otras entidades que pueden empeorarlo. La más frecuente es el SAOS, que debe descartarse mediante una polisomnografía si existe una hipertensión pulmonar o poliglobulia desproporcionada para el grado de EPOC (MIR 00-01F, 31).

La EPOC se diagnostica mediante la clínica y las técnicas de imagen pero es necesario demostrar mediante espirometría la obstrucción al flujo aéreo no reversible (MIR 97-98F, 110). La gravedad se mide en grados mediante el FEV1 qué es un importante factor pronóstico, considerándose severa por debajo del 40% del valor de referencia.

3.3.

•

Tratamiento (MIR 04-05, 42).

Las únicas medidas que han demostrado aumentar la supervivencia son dejar de fumar y la oxígenoterapia domiciliaria. Otras

Pág. 7

miniMANUAL 1 CTO

•

medidas útiles son la vacunación antigripal y antineumocócica y evitar los irritantes ambientales.

Los fármacos sólo ofrecen una mejoría sintomática, de ellos los más utilizados son:

1. Broncodilatadores.

• Agonistas beta adrenérgicos: producen broncodilatación directamente y parecen tener cierto poder antiinflamatorio en la inflamación aguda, aunque no en la crónica. Se utilizan de elección por vía inhalatoria ya que la sistémica solo aporta efectos colaterales sin añadir beneficios. Se usan de acción corta el salbutamol, la terbutalina y el fenoterol y de acción prolongada el salmeterol y el formeterol. Se indican cuando la sintomatología lo requiera.

• Anticolinérgicos: es de elección el bromuro de tiotropio que se aplica una vez al día y mejora la calidad de vida. Su efecto es más notable cuanto mayor es la obstrucción. También mejora la tolerancia al ejercicio y no se produce taquifilaxia con su uso.

No puede utilizarse como rescate en una crisis ya que su efecto tarda en producirse. No tiene efectos anticolinérgicos sistémicos y tan solo produce como efectos secundarios leve xerostomía y ataques paroxísticos de tos.

• Teofilina: es un fármaco en desuso ya que tiene graves efectos secundarios, una ventana terapéutica estrecha y un efecto superponible al de los anteriores. Produce relajación de la musculatura lisa bronquial, es inotrópica positiva, diurética y estimulante del SNC. Se debe utilizar si persisten los síntomas a pesar del tratamiento con beta-2 agonistas y bromuro de ipratropio. Su rango terapéutico es estrecho (10-20 mg/ml), por lo cual las intoxicaciones son frecuentes, manifestándose por alteraciones gastrointestinales, taquiarritmias, temblor, ansiedad y convulsiones. En caso de insuficiencia cardíaca o enfermedad hepática hay que reducir la dosis; en caso de hábito tabáquico hay que aumentarla (MIR 95-96F, 193).

cia respiratoria, corticoides sistémicos y antibióticos de amplio espectro.

La edad y el valor del FEV1 en el momento del diagnóstico son los mejores criterios para predecir la supervivencia de los pacientes con EPOC. La mortalidad aumenta respecto a la de la población general cuando el FEV1 es menor al 50 % respecto al valor teórico.

Otros factores capaces de predecir la mortalidad son: la edad avanzada, la gravedad de la hipoxemia, la magnitud de la hipertensión pulmonar, la hipercapnia y la existencia de comorbilidad. El factor que más incide en la evolución es la persistencia en el consumo de tabaco.

TEMA 4. ASMA. 4.1.

El asma es una enfermedad inflamatoria crónica de la vía aérea que se caracteriza por una obstrucción variable y reversible al flujo aéreo, bien espontáneamente, bien con tratamiento broncodilatador.

La inflamación produce hiperreactividad a múltiples estímulos y precede y predice el desarrollo de asma aunque no es suficiente para la enfermedad ya que existen personas asintomáticas con hiperreactividad.

La prevalencia es desconocida, predomina en varones en edad infantil y en mujeres adultas, y parece que la incidencia va en aumento en las últimas décadas.

Para explicar la patogenia de esta enfermedad existen varias teorías, siendo la más aceptada la inflamatoria en la actualidad. Parece ser que dicha inflamación se produce por dos mecanismos, por un lado uno dependiente de Ig E y otro independiente en cuya vía de propagación parecen tener mucha importancia los leucotrienos.

4.2.

2. Corticoides.

Los corticoides inhalados son poco efectivos en la EPOC pero aún se recomienda su uso en dos situaciones: 1) por vía inhalada en aquellos pacientes con reagudizaciones frecuentes y un componente importante de hiperreactividad bronquial que respondan favorablemente a una prueba terapéutica y 2)durante las reagudizaciones graves en ciclo corto por vía sistémica.

3. Otros.

Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia. Los antibióticos más utilizados son amoxi-clavulánico, macrólidos y las nuevas quinolonas y deben pautarse ante empeoramientos con aumento de la tos, esputo más abundante o purulento, fiebre, disnea o aumento de los ruidos torácicos, ya que la mayoría de las reagudizaciones son infecciosas y de ellas la mayoría lo son bacterianas (MIR 02-03, 168; MIR 00-01, 27).

• La rehabilitación está indicada siempre ya que mejora la calidad de vida aunque no la supervivencia.

• OXÍGENOTERAPIA DOMICILIARIA: Aumenta la supervivencia siempre que se utilice un mínimo de 16 horas diarias incluyendo el periodo de sueño, el paciente esté estable, haya abandonado el tabaco y realice correctamente las tres líneas de tratamiento broncodilatador. Está indicada con una PaO2<55 mm Hg en situación basal, o entre 55-60 si además tiene hipertensión pulmonar, cor pulmonale, policitemia, disminución del intelecto, ICC o arritmias (MIR 01-02, 23; MIR 98-99, 7; MIR 97-98F, 121; MIR 96-97F, 33; MIR 95-96, 247; MIR 94-95, 144).

• La ventilación mecánica no invasiva ha demostrado su eficacia en las acidosis respiratorias agudas que no responden a tratamiento máximo (MIR 04-05, 42; MIR 98-99F, 37).

• La cirugía se realiza en algunos pacientes enfisematosos para resecar bullas localizadas y así descomprimir el parénquima circundante, permitir que la musculatura respiratoria vuelva a su posición normal y de esta forma mejorar la relación ventilación-perfusión (MIR 96-97, 222). En raras ocasiones se realiza como puente al transplante, que está indicado en <65 años con EPOC muy severa y esperanza de vida inferior a 2 años.

• El tratamiento de las reagudizaciones de etiología bacteriana más frecuentemente consiste en el tratamiento de la insuficien-

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Introducción.

Factores de riesgo.

Hay tres tipos de factores, por un lado los predisponentes, siendo el más importante la atopia. Por otro lado los causales, es decir aquellos que actuando sobre una vía aérea predispuesta la sensibilizan; estos son los ácaros domésticos (la exposición el primer año de vida se relaciona con la aparición posterior de asma), los pelos de animales, los hongos y los pólenes de árboles, hierbas y malezas. En este grupo se encuentran también la aspirina y otros AINEs que en el 10% de los asmáticos producen ataques graves. Esto suele suceder más en adultos y se asocia a la tríada de Widal con sinusitis y pólipos nasales y parece relacionado con la liberación de leucotrienos (MIR 03-04, 225; MIR 99-00, 58). En último lugar se encuentran los factores contribuyentes que son aquellos que se asocian con el inicio de los ataques. El más implicado es el ejercicio físico, sobre todo en jóvenes, pero también el tabaco, la polución, los mismos alergenos causales, las infecciones víricas, los cambios de temperatura o el reflujo gastroesofágico, cuya corrección se asocia a una mejoría del asma (MIR 00-01,23; MIR 97-98, 70).

4.3.

Clínica.

La tríada clásica es la disnea, ,sibilancias y tos. Los síntomas ocurren de forma paroxística y ante situaciones características como exposición al polen o ejercicio físico. No es raro encontrar pacientes cuya única manifestación clínica es la tos escasamente productiva (MIR 96-97, 223).

4.4.

Diagnóstico.

Exploración física: sibilancias espiratorias y en casos graves pulso paradójico, uso de los músculos accesorios y silencio auscultatorio.

Espirometría: confirma el diagnóstico, evidenciando un patrón obstructivo y una mejoría del FEV1 mayor del 15% (reversibilidad) tras la prueba broncodilatadora. La obstrucción además es variable, como se manifiesta con la medición del pico de flujo espiratorio máximo (PEF) (MIR 99-00, 55; (MIR 99-00, 55; MIR 97-98, 147; MIR 96-97, 236).

Gasometría: durante la crisis inicialmente hay hipoxemia, hipocapnia y alcalosis respiratoria por la hiperventilación, pero

Neumología - Cirugía Torácica si la crisis es grave por fatiga muscular puede aparecer acidosis respiratoria con un componente de acidosis láctica (MIR 01-02, 21; MIR 98-99F, 188; MIR 95-96, 244).

Otros: La radiografía de tórax sirve para descartar otros procesos.

Las pruebas de provocación no se realizan de forma rutinaria, los tests alérgicos se hacen ante sospechas concretas. En el hemograma de algunos pacientes puede aparecer eosinofilia.

Tabla 5. Clasificación clínica del asma.

Asma intermitente.

• Crisis de disnea breves, menos de una vez a la semana.

• Menos de dos crisis nocturnas al mes.

• Período intercrítico asintomático y con función normal (PEF o VEMS >80% del teórico).

• Variabilidad* <20%.

• Incluye el asma por ejercicio.

Asma persistente leve.

• Más de una crisis semanal pero menos de una diaria.

• Más de dos crisis nocturnas al mes.

• A veces hay limitación de la actividad y del sueño.

• Situación basal: PEF o VEMS >80% del teórico.

• Variabilidad* 20-30%.

Asma persistente moderado.

• Síntomas continuos.

• Más de una crisis nocturna a la semana.

• Limitación de la actividad y del sueño.

• Situación basal: PEF o VEMS 60-80% del teórico.

• Variabilidad* >30%.

Asma persistente «severo».

• Síntomas continuos.

• Exacerbaciones y crisis nocturnas frecuentes y graves.

• Limitación de la actividad y del sueño.

• Situación basal: PEF o VEMS <60% del teórico.

• Variabilidad* >30%.

Clasificación del asma.

Se divide en intermitente – aquella que presenta síntomas esporádicamente y no requiere un tratamiento continuado- y persistente.

Esta última además se divide en leve, moderada y grave según unos criterios clínicos y espirométricos. Resumiendo el asma leve es el que limita ligeramente la actividad física y el descanso nocturno con un VEMS basal>80%, el severo aquel que impide por completo la actividad normal y requiere frecuentes hospitalizaciones con VEMS basal <60% y los casos intermedios son los moderados.

Respecto a las crisis asmáticas se dividen también en leves (PEF>70%), moderadas y graves (PEF<50%).

Son signos de gravedad la disnea de reposo, el uso de músculos accesorios, sibilancias intensas, diaforesis, FC>120 lpm, FR>30 rpm y el pulso paradójico> 25 mm Hg. Los signos de extrema gravedad son disminución del nivel de conciencia, cianosis, bradicardia, hipotensión, disnea severa, silencio auscultatorio. Los criterios de ingreso en UCI son la necesidad de intubación, como indica el deterioro de nivel de conciencia, parada, insuficiencia respiratoria global pese a oxígenoterapia intensa o agotamiento físico (MIR 9495, 149; MIR 00-01 F, 40; MIR 98-99, 6): El asma también se divide en intrínseco y extrínseco.

Diagnóstico diferencial.

Se debe establecer con otras enfermedades obstructivas de las vías aéreas (EPOC, bronquiolitis...), insuficiencia cardíaca, obstrucción de las vías respiratorias superiores (por tumores o edema laríngeo), disfunción laríngea, lesiones endobronquiales, TEP recurrentes, neumonías eosinófilas, ERGE (enfermedad por reflujo gastroesofágico).

4.5.

Tratamiento.

En principio es importante detectar los factores contribuyentes y los irritantes y tratar de evitarlos. El papel de la inmunoterapia es controvertido.

Los fármacos utilizados en el asma se dividen en fármacos de rescate o aliviadores y controladores de la enfermedad. Los más utilizados son: 1. RESCATE: beta agonistas, corticoides sistémicos, anticolinérgicos inhalados y teofilinas (explicados en capítulo de EPOC).

2. CONTROLADORES DE LA ENFERMEDAD: - CORTICOIDES: inhiben la respuesta tardía, disminuyen la inflamación y reducen la hiperreactividad, pero no tienen efecto en la respuesta inmediata. Se utilizan de forma pautada por vía inhalada, y los más usados son la budesonida, la beclometasona y la fluticasona. Los principales efectos secundarios son leves y locales como disfonía y candidiasis.

Son muy utilizados en combinación con los beta adrenérgicos de acción prolongada en dispensadores conjuntos (MIR 97-98F, 112).

- CROMOGLICATO DISÓDICO: estabiliza las células cebadas y disminuye la hiperreactividad ya que bloquea la respuesta tardía. Es uno de los fármacos más seguros por lo que se utiliza mucho en niños y previamente a una situación que presumiblemente pueda desencadenar un ataque. El NEDOCROMIL SÓDICO tiene una acción similar pero más potente.

- ANTAGONISTAS DE LOS LEUCOTRIENOS (zafirlukast y montelukast): tienen acción antiinflamatoria y además actúan en la respuesta inmediata por lo que son útiles en el asma inducida por esfuerzo así como en la intolerancia a la aspirina y AINEs. Se usan por vía oral (MIR 99-00F, 237).

Tabla 7. Criterios de ingreso en UCI en las crisis asmáticas.

• Necesidad de ventilación mecánica: deterioro del nivel de conciencia o parada cardiorrespiratoria.

• Insuficiencia respiratoria (PaO2 <60 mmHg y/o PaCO2 >45 mmHg) a pesar del tratamiento con oxígeno a altas concentraciones.

• PEF <33% del teórico a pesar del tratamiento o deterioro clínico (agotamiento...).

-

Tratamiento del asma crónico. Es un tratamiento escalonado. En un primer escalón se usan beta agonistas a demanda de acción corta, en caso de asma inducido por esfuerzo o profesional se pueden pautar previo a la exposición nedocromil o cromoglicato. En el asma persistente a parte de los beta2 agonistas a demanda, debe instaurarse en primer término corticoides inhalados. Añadir un beta2 agonista de acción larga es recomendado en el asma nocturno y en asma moderado o grave, ya que la asociación resulta más potente que subir la dosis de corticoide (MIR 04 -05, 41; MIR 02-03, 173; MIR 97-98, 151; MIR 96-97, 224).

Tabla 6. Tipos de asma según su etiología.

Corticoides sistémicas ASMA EXT RÍN SECO

ASMA IN T RÍN SECO

Predominio en niños y jóvenes

Predominio en adultos

Frecuente historia personal o familiar de alergia (rinitis, urticaria, eccema...). Pruebas cutáneas positivas

Rara historia personal o familiar de alergia

Corticoides inhalados a dosis altas Beta-agonistas de acción larga pausados Corticoides inhalados a baja dosis Beta-agonistas inhalados a demanda de acción corta

IgE total y específica elevadas

IgE normal

Hipersesibilidad tipo I (inmediata)

A veces intolerancia a la aspirina

* En cada escalón se pueden añadir otros fármacos como los antileucotrienos, antialérgicos, cromoglicato o inmunoterapia

Figura 6.

Tratamiento del asma.

Pág. 9

miniMANUAL 1 CTO -

En las exacerbaciones el fármaco de elección es el beta agonista de acción corta por vía inhalada añadiéndose corticoides sistémicos si la crisis es grave. Cuando la vía aérea es muy poco permeable se usan los beta agonistas subcutáneos o incluso intravenosos y se debe reevaluar el PEF a los 20-30 minutos para asegurarse de la evolución (MIR 00-01, 251; MIR 94-95, 146).

TEMA 5. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES. 5.1.

Generalidades.

Son un conjunto de más de 100 enfermedades que cumplen características comunes. Estas son: el afectar predominantemente al intersticio, tener patrón funcional restrictivo y requerir generalmente material de biopsia para su correcta identificación (MIR 95-96F, 203).

El intersticio pulmonar es el espacio localizado entre la membrana basal del epitelio alveolar y el endotelio capilar. Normalmente allí se encuentran células como macrófagos o fibroblastos y matriz extracelular.

Para el diagnóstico se utiliza el lavado broncoalveolar. Sus parámetros normales son: 80% macrófagos, 10% linfocitos, 1-5% células plasmáticas, 1-3% neutrófilos y <1% eosinófilos. La relación CD4/ CD8 es de 1.5. El LBA es diagnóstico en la linfangitis carcinomatosa, carcinoma bronquioloalveolar, linfoma y neumonía por P.carinii.

En otras entidades es sugestivo pero no diagnóstico, por ejemplo aumento de neutrófilos en la FPI, aumento de células de Langerhans en la Histiocitosis X , un cociente CD4/CD8 <1 en la neumonitis por hipersensibilidad o un aumento de los CD4 en la sarcoidosis.

Las enfermedades intersticiales difusas se clasifican según su etiología; las de causa conocida se exponen en los temas siguientes. En este expondremos la fibrosis pulmonar idiopática, que es el prototipo de enfermedad intersticial .

5.2.

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

La FPI es una enfermedad de etiología desconocida con una prevalencia de 3-5/100000.

Afecta a las paredes alveolares y al intersticio y a veces también al endotelio capilar pero no al las vías de conducción. Inicialmente predominan las lesiones inflamatorias pero con el tiempo se llega a una fibrosis progresiva de todo el pulmón.

Puede debutar a cualquier edad, aunque lo típico es que lo haga entre los 50 y los 70 años, en forma de tos y disnea lentamente progresiva con crepitantes finos teleinspiratorios a la auscultación.

Con la evolución pueden aparecer acropaquias y cor pulmonale aunque no es lo habitual (MIR 0-05, 43; MIR 00-01, 29).

El diagnóstico de presunción se realiza mediante la historia clínica, vital para descartar otras entidades potencialmente reversibles.La placa de tórax muestra infiltrados reticulares o retículonodulares de predominio en campos inferiores, pérdida de volumen, bronquiectasias y al final un patrón en panal o queso suizo. Las pruebas de función pulmonar muestran una enfermedad restrictiva y una disminución de la DLCO, que puede ser lo más precoz. Ante la sospecha debe realizarse una fibrobroncoscopia para obtener material histológico y un lavado broncoalveolar en que se detecta predominio de neutrófilos y eosinófilos. Si no se llega al diagnóstico se puede llegar hasta la biopsia abierta (MIR 03-04, 228). (MIR 0203F, 136; 160; MIR 00-01).

La supervivencia es del 50% a 5 años. El pilar del tratamiento son los corticoides e inmunosupresores. En casos de mala respuesta se puede realizar transplante pulmonar (MIR 00-01F, 28).

5.3.

Otras enfermedades intersticiales.

A continuación se resumen las características de otras enfermedades intersticiales de menor importancia pero de las que es interesante conocer alguna característica: EPID ASOCIADA A ENFERMEDAD DEL COLÁGENO. • LES: pleuritis y/o derrame pleural.

Rara EPID. • AR: lo más frecuente es la afectación pleural. 20% EPID (más en varones con altos títulos de FR).

• EA: enf. Fibroapical bullosa bilateral en fases avanzadas • Esclerodermia: la que más presenta EPID. Frecuente HTP • Sjogrën: infiltración linfocitaria intersticial • DM: máximo riesgo si anti-Jo1 HISTIOCITOSIS X. .

• Más frecuente en varones jóvenes.

• Neumotorax recidivante.

• LBA>3% de células de Langerhans • Aumento de volúmenes.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS. • Mujeres premenopáusicas.

Disnea, neumotórax espontáneo que puede ser bilateral y recurrente.

• Quilotórax.

• Aumento de volúmenes y patrón obstructivo o mixto.

• TTO: progesterona / ooforectomía.

PROTEINOSIS ALVEOLAR. • Patrón RX como edema pulmonar. .Riesgo de infecciones por Nocardia, M. Avium y P.carinii. Tto: LBA completo

TEMA 6. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN DE POLVOS. Imágen en vidrio esmerilado

Patrón reticular difuso en campos inferiores

La inhalación de polvos se asocia a diferentes enfermedades pulmonares. Clásicamente se diferencia entre polvos orgánicos (neumonitis por hipersensibilidad, bisinosis...) y polvos inorgánicos (neumoconiosis: silicosis, enfermedad de los mineros del carbón, exposición al asbesto, beriliosis...).

6.1.

Imágen en panal o queso suizo

Figura 7.

Pág. 10

Patrones radiológicos en la fibrosis pulmonar idiopática.

Inhalación de polvos orgánicos: Neumonitis por hipersensibilidad.

También es llamada alveolitis alérgica extrínseca. Es causada por la exposición intensa y/o repetida a polvos orgánicos. Se afecta la parte más distal de la vía aérea. Predomina en no fumadores y se asocia habitualmente a exposiciones ocupacionales (en muchos casos es una enfermedad profesional) (MIR 97-98, 143). Los agentes etiológicos más frecuentes son la caña de azúcar, cereales, madera..., aunque también se ha relacionado con antígenos de hongos presentes en los hogares con calefacción central y humidificadores.

Tiene diferentes formas de presentación dependiendo de la cantidad de antígeno inhalado y de la predisposición del individuo.

Neumología - Cirugía Torácica Los casos agudos se producen tras una exposición aguda e intensa y cursa con un cuadro general de fiebre, malestar, mialgias, disnea y tos no productiva. En el hemograma hay leucocitosis con linfopenia sin eosinofilia (MIR 00-01 F, 26) y desaparece si cesa la exposición.

Anatomopatológicamente en esta fase se observa inflamación alveolar e intersticial, con macrófagos activados y células plasmáticas. En el LBA aparece neutrofilia que indica que existe inflamación aguda. La forma subaguda también suele ser reversible y cursa con un cuadro más insidioso de síndrome constitucional con disnea progresiva. En esta fase en la biopsia aparecen granulomas no caseificantes. En la fase crónica aparece una clínica similar a la de la bronquitis crónica del fumador, y en la biopsia aunque pueden persistir los granulomas lo más típico es la fibrosis intensa. En el LBA hay linfocitosis con predominio de los CD8 (MIR 01-02, 25; MIR 99-00, 258).

Para el diagnóstico lo fundamental es una historia detallada de las exposiciones junto a una clínica, exploración y patrón funcional compatible. En raras ocasiones es necesario llegar a hacer pruebas de provocación o biopsia abierta.

Las formas aguda y subaguda tienen un patrón en vidrio deslustrado en campos inferiores y un patrón restrictivo con disminución de la DLCO. Por el contrario la crónica predomina en campos superiores y asocia un componente obstructivo por bronquiolitis asociada (MIR04-05, 45).

Respecto al tratamiento es fundamental evitar la exposición al agente causal. Cuando se detecta en fases avanzadas son necesarios los corticoides para mantener un estado funcional aceptable.

Otra enfermedad causada por polvos orgánicos es la bisinosis provocada por el algodón.

TEMA 7. SARCOIDOSIS. Es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida, que se caracteriza por una respuesta exagerada de la inmunidad celular.

La anatomía patológica de la enfermedad no presenta datos patognomónicos, aunque lo típico es observar granulomas epitelioides no caseificantes concéntricos con células gigantes multinucleadas tipo Langhans en su seno (Figura 9), que pueden tener inclusiones inespecíficas: corpúsculos asteroides, corpúsculos conchoides o de Schaumann y cuerpos residuales (MIR 95-96, 19).

Figura 9.

6.2.

Inhalación de polvos inorgánicos: Exposición al asbesto.

El asbesto es una sustancia utilizada masivamente hasta los años setenta en numerosas industrias por su indestructibilidad y resistencia al fuego. Afortunadamente, en los últimos años ha sido sustituido en Occidente por otras sustancias menos nocivas, aunque sigue usándose ocasionalmente en frenos o calderas.

El asbesto tiene varias consecuencias para la salud que se hacen patentes después de un tiempo de latencia mayor de diez años: 1. Placas pleurales: hallazgo radiológico que no indica enfermedad, tan sólo exposición (MIR 99-00F, 218; MIR 01-02, 30).

2. Enfermedad intersticial difusa, de predominio en campos inferiores, cursa con patrón restrictivo, disminución de la DLCO y provoca disnea progresiva y acropaquias. Tiene una evolución variable (entre estabilización al cesar la exposición a progresión rápida).

3. Aumento del riesgo de cáncer de pulmón de forma sinérgica con el tabaco. Es el cáncer más frecuente en estos pacientes.

4. Mesotelioma maligno pleural o peritoneal de muy mal pronóstico y difícil diagnóstico porque suele debutar con derrame pleural y que no está relacionado con el tabaco (MIR 99-00, 53; MIR 96-97F, 39).

Adenopatías hiliares simétricas en la sarcoidosis.

CLINICA Es una enfermedad multisistémica que afecta prácticamente siempre al pulmón. Las manifestaciones clínicas no se correlacionan bien con los hallazgos radiológicos. Suele debutar de forma insidiosa a lo largo de meses con síntomas inespecíficos, aunque en un tercio de los pacientes debuta de forma aguda. A veces su presentación es característica, apareciendo bien como un síndrome de Löfgren (fiebre, artralgias, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales) o como un síndrome de Heerfordt (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial)(MIR 99-00, 56).

El diagnóstico debe estar basado en una historia adecuada de exposición. Se confirma al encontrar en el LBA o la biopsia fibras de asbesto.

No existe tratamiento eficaz, sólo la vigilancia periódica para detectar las complicaciones.

Otra enfermedad causada por polvos inorgánicos es la SILICOSIS, de la que debe recordarse su estrecha relación con la tuberculosis (MIR 95-96, 238), su predominio en campos superiores (silicosis simple o no complicada) y las adenopatías hiliares calcificadas en cáscara de huevo (MIR 04-05, 47; MIR 03-04, 231).

Figura 8.

Enfermedades asociadas a la exposición al asbesto.

Figura 10. Manifestaciones clínicas de la sarcoidosis.

Pág. 11

miniMANUAL 1 CTO Las principales manifestaciones clínicas son: 1. Pulmón: es la principal causa de morbimortalidad: enfermedad intersticial difusa con disnea progresiva y adenopatías.

2. Vía aérea superior: granulomas y pólipos que pueden causar estenosis a distintos niveles.

3. Ganglios linfáticos: afectos hasta en el 80% de los pacientes. Las adenopatias más frecuentes son las intratorácicas pero pueden afectarse las de cualquier parte del cuerpo. Típicamente bilaterales indoloras y rodaderas.

4. Piel: el eritema nodoso es la manifestación más frecuente. El lupus pernio es más típico y cursa con placas induradas violáceas en zonas expuestas y se asocia, como las placas purpúricas, a cronicidad y lesiones óseas.

5. Ojo: uveítis anterior y coroiditis 6. Otras: Puede haber afectación hepática, que cursa con síndrome constitucional, alteraciones del hemograma en forma de citopenias, esplenomegalia, arritmias cardíacas, parálisis de nervios periféricos (sobre todo del facial), artritis, diabetes insípida e hipercalciuria. El agrandamiento de los testículos y de las glándulas parótidas es clasico.

En la placa de tórax lo más habitual es el agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares bilateral y simétrico y en los campos pulmonares infiltrados retículonodulares de predominio en campos medios y superiores. La radiografía de tórax divide a los pacientes en estadíos; correspondiendo el I a aquellos sólo con adenopatías, el II a los que además tienen infiltrados, el III corresponde a los que tienen infiltrados sin adenopatías y el IV a los fibróticos. Estos estadíos son importantes para el tratamiento (MIR 01-02, 86; MIR 00-01, 28).

El patrón funcional es restrictivo. Los estudios de laboratorio muestran junto a alteraciones inespecíficas como la elevación de la VSG o la hipergammaglobulinemia, otras más específicas como la elevación de la enzima convertidora de angiotensina (que no es tan fiable para monitorizar el seguimiento como se pensaba hace algunos años) (MIR 01-02, 27; MIR 96-97, 234). El LBA muestra aumento de linfocitos, especialmente de CD4. También existe anergia cutánea.

radiológicamente. El diagnóstico se establece, así, con la biopsia (pulmonar, sobre todo) dentro del contexto clínico, analítico y radiológico adecuado (MIR 04-05, 83 ; MIR 98-99, 8; MIR 97-98F, 16; MIR 96-97, 234; MIR 96-97F, 246).

TRATAMIENTO La sarcoidosis puede remitir de forma espontánea, sobre todo en estadios iniciales hasta en un tercio de los casos. La evolución es muy variable, con un tercio de curaciones, otro de estabilización y otro de progresión (MIR 99-00F, 26; MIR 97-98F, 16).

La sarcoidosis pulmonar se trata si hay infliltrados radiológicos (estadio II o mayor) acompañados de afectación funcional y/o clínica.

Si hay infliltrados radiológicos, pero la afectación funcional y clínica es leve, se observa al paciente un año, y si en ese tiempo no remite o se evidencia progresión , también se trata(MIR 96-97F, 31).

RECUERDA La sarcoidosis no siempre se trata. Sólo a partir del estadio II en la pulmonar y la afectación extrapulmonar grave.

TEMA 8. HIPERTENSIÓN PULMONAR. La hipertensión pulmonar se define como una presión media en la arteria pulmonar por encima de 20 mmHg o de 30mmHg durante el ejercicio. Puede tener un origen precapilar (como la hipertensión pulmonar primaria que es la que trataremos a continuación), capilar o postcapilar (estenosis mitral).

Es importante recordar que la hipoxemia desencadena en la circulación pulmonar una respuesta de vasoconstricción y es por esto que muchas enfermedades pulmonares, a la larga producen HIPERTENSIÓN PULMONAR. Por ejemplo, más del 80% de las HTPs aparecen en pacientes EPOC. Con el tiempo, el aumento de presión provoca hipertrofia del ventrículo derecho y cuándo este claudica, insuficiencia cardíaca (“cor pulmonale”) (MIR 97-98F, 124).

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Es una enfermedad causada por la elevación mantenida de la presión de la arteria pulmonar sin causa demostrable. Tiene fuerte influencia genética. Para diagnosticar una hipertensión pulmonar como primaria deben descartarse todas las entidades cardíacas o respiratorias que puedan causarla, así como la infección por VIH, la hipertensión portal, la inhalación de cocaína o el uso de ciertos fármacos (MIR 99-00F, 48; MIR 96-97F, 253).

Es una enfermedad rara que predomina en mujeres jóvenes.

ESTADIO I Adenopatías hiliares bilaterales

ESTADIO II Adenopatías hiliares y patrón reticulonodular

ANATOMÍA PATOLÓGICA. Se observa inicialmente hipertrofia de la media. Más adelante la clásica, pero no patognomonica, arteriopatía pulmonar plexogénica. Esta puede asociar trombosis de la microcirculación. Otras variedades afectan fundamentalmente a las venas (enfermedad venooclusiva) pero se consideran variantes de la anterior. La forma esencialmente capilar es la hemangiomatosis pero es excepcional.

FISIOPATOLOGÍA. La resistencia pulmonar aumenta por la vasoconstricción, el remodelamiento de la pared y la trombosis in situ, aunque el elemento que desencadena esta respuesta es desconocido. El aumento de la presión aumenta la poscarga del ventrículo derecho que a la larga se hace insuficiente y cae el gasto cardíaco. Al principio las arteriolas pulmonares responden a los vasodilatadores, pero con la evolución se hacen resistentes.

ESTADIO III Lesión del parénquima sin adenopatías

ESTADIO IV Fibrosis

Figura 11. Clasificación radiológica de la sarcoidosis.

DIAGNÓSTICO. Es histológico, siendo el pulmón el órgano biopsiado con mayor frecuencia a través de la vía transbronquial, (MIR 98-99, 8). La rentabilidad aumenta si existen lesiones parenquimatosas visibles

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CLÍNICA. Es inespecífica. Aparece disnea progresiva, hemoptisis por rotura de pequeños vasos y más adelante astenia y fatigabilidad por insuficiencia cardíaca. El dolor torácico puede ser atribuido a insuficiencia coronaria por la hipertrofia compensadora. En la Rx de tórax se ve un patrón de oligohemia periférica, protrusión de la arteria pulmonar, y cardiomegalia. Funcionalmente el patrón es restrictivo con hipoxemia que se acentúa con el ejercicio e hipocapnia. Es importante descartar un TEP recurrente por lo que a veces se llega

Neumología - Cirugía Torácica hasta la arteriografía. El diagnóstico definitivo es hemodinámico constatándose un aumento de la presión de la arteria pulmonar con presión de enclavamiento normal.

TRATAMIENTO. Es una enfermedad progresiva para la que no hay curación. Se ha demostrado que los anticoagulantes orales mejoran el pronóstico, por lo que son parte del tratamiento de todos los pacientes. El pronóstico depende de la respuesta a vasodilatadores. Parece más probable la respuesta a largo plazo si en el estudio hemodinámico inicial se evalúa la respuesta a óxido nítrico o adenosina. Si la presión cae, los pacientes pasan a ser tratados con calcio antagonistas por vía oral.

Si mantienen la respuesta, a largo plazo, tienen una supervivencia a los 5 años del 95%. Los no respondedores, o aquellos que pierden la respuesta, tienen muy mal pronóstico, por lo que si están en una clase funcional avanzada entran en un programa de mantenimiento con prostaciclina intravenosa como puente al transplante, (MIR 9900, 52). De forma sintomática se utiliza oxígenoterapia, diuréticos y se recomienda el reposo y evitar el embarazo.

Test de vasorreactividad (Adenosina i.v., Prostaciclina i.v.)

Reducción considerable de las RVP*

Antagonistas del calcio v.o.

Antag. calcio + Anticoagulantes orales Reducción mínima o moderada de las RVP

*RVP: resistencias vasculares pulmonares

Respuesta sostenida

Respuesta transitoria

Clase funcional I-II

Clase funcional III-IV

El síntoma más frecuente es la disnea de aparición brusca y el signo más frecuente la taquipnea, aunque en los casos masivos pueden debutar con síncope, hemoptisis o shock. La exploración física es esencial para demostrar una fuente embolígena, normalmente en las extremidades inferiores.

La radiografía de tórax en los pacientes con TEP suele mostrar alteraciones, pero la mayoría inespecíficas, como derrame pleural, elevación del hemidiafragma, atelectasias laminares o la joroba de Hampton que se asocia al TEP con infarto (MIR 95-96F, 202; MIR 95-96, 235).

En el EKG aparecen signos de sobrecarga derecha y taquicardia sinusal. La gasometría muestra aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno, hipoxemia e hipocapnia (MIR 98-99F, 41). En los pacientes con baja sospecha clínica una determinación de dímero D tiene alto valor predictivo negativo (MIR 03-04, 223; MIR 9900F, 25). En los pacientes con sospecha moderada-alta, la prueba más sensible y a realizar a continuación es la gammagrafía de ventilación-perfusión (MIR 04-05, 44; MIR 00-01, 24; MIR 97-98F, 122; MIR 96-97F, 25; MIR 94-95, 2). Es excepcional la presencia de gammagrafía de perfusión normal con TEP clínicamente relevante (MIR 00-01 F, 43).

Cuando la sospecha sigue siendo alta y las pruebas negativas, se puede realizar una arteriografía o un TCAR. (MIR 99-00F, 43; MIR 97-98F, 105).

Anticoagulantes Prostaciclina orales IV

Figura 12. Tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria.

TEMA 9. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. 9.1.

Introducción (MIR 99-00F, 44; MIR 95-96, 234).

El tromboembolismo venoso (TEV) es un término utilizado para referirse a la trombosis venosa profunda (TVP) y al tromboembolismo pulmonar (TEP). El TEP es, generalmente, consecuencia de la TVP proximal de extremidades inferiores. Cuando una TVP proximal no es tratada, ocurre TEP clínicamente en un tercio de los pacientes y en otro tercio embolismo subclínico. Otros orígenes de trombos son las venas pélvicas, las extremidades superiores, las cavidades cardíacas y la trombosis pulmonar in situ.

El TEP tiene una incidencia estimada de 1/1000 al año, pero probablemente está infraestimada por la gran cantidad de casos que quedan sin diagnosticar. La mortalidad en el TEP es elevada.

El riesgo de TEP está determinado por una serie de factores entre los cuales destaca la triada de Virchow: estasis, hipercoagulabilidad y traumatismo. Las circunstancias más relacionadas son: la cirugía, la inmovilización, las enfermedades hematológicas como las trombofilias o el síndrome antifosfolípido, las neoplasias y el embarazo.

El TEP provoca hipoxemia por aumento del espacio muerto y desequilibrio en la relación ventilación-perfusión. Por un lado provoca colapso de alvéolos por déficit de surfactante, y por otro lado algunos alvéolos ventilados no son prefundidos por el obstáculo embolico. El CO2 puede estar normal por hiperventilación refleja. Al disminuir el lecho pulmonar aumenta la presión y si el embolismo es masivo puede provocar un fallo cardíaco.

9.2.

Diagnóstico.

El diagnóstico del TEP es complicado porque la clínica, las radiografías y demás pruebas complementarias no tienen elevada sensibilidad ni especificidad, a excepción de la arteriografía, que es el gold standard (pero apenas se realiza por ser cruenta), y la TC espiral con contraste (no disponible en muchos centros, cara y con riesgos por emplear contraste).

Figura 13. Algoritmo diagnóstico del TEP (MIR 02-03, 169).

La principal causa de TEP es la Trombosis Venosa Profunda de miembros inferiores, entidad potencialmente grave que requiere ingreso y anticoagulación durante 3-6 meses. Cursa con dolor, calor y posterior cianosis del miembro afecto y con el tiempo puede producir insuficiencia venosa crónica. Los factores de riesgo principales para la TVP son el encamamiento, la cirugía (sobre todo la de cadera y ginecológica), las alteraciones hematológicas como la policitemia o las discrasias hereditarias, las neoplasias, la insuficiencia cardíaca y el embarazo. El diagnóstico se hace inicialmente con la ecografía Doppler, que tiene una elevada sensibilidad sobre todo para los vasos más proximales. Si no se demuestra la obstrucción, puede hacerse una pletismografía de impedancia o una venografía con contraste.

9.3.

Tratamiento.

El tratamiento fundamental es la anticoagulación. Esta indicada tanto para la TVP proximal, como para el TEP o su profilaxis. En la TVP de pantorrillas el tratamiento es controvertido.

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miniMANUAL 1 CTO Ante la sospecha clínica alta de TEP debe iniciarse tratamiento con heparina de forma inmediata sin esperar la confirmación del diagnóstico (MIR 95-96F, 208).

Pueden utilizarse tanto las no fraccionadas como las de bajo peso molecular. En TEPs masivos hay más experiencia con las heparinas no fraccionadas y de momento se siguen recomendando.

El TTPA debe duplicarse y a la vez que favorecen la fibrinolisis del trombo también previenen la formación de otros. El tratamiento con heparina se mantiene entre 5 y 7 días y a la vez se introducen los dicumarínicos (salvo contraindicación: embarazo es el más importante) (MIR 98-99, 2; MIR 96-97F, 40) que se mantendrán, salvo excepciones, durante 3 a 6 meses con un INR entre 2 y 3 (MIR 00-01 F, 51).

La diferencia entre las heparinas convencionales y las de bajo peso molecular son dos fundamentalmente: • Las convencionales requieren controles de TTPA y se administran de forma continua por vía intravenosa. Las nuevas no necesitan control y se administran una vez al día por vía subcutánea.

• Las convencionales tienen un efecto rápidamente reversible con sulfato de protamina, mientras el efecto de las nuevas sólo es parcialmente reversible. Por este motivo, las HNF son de elección en pacientes con alto riesgo de sangrado (como en la insuficiencia renal) (MIR 04-05, 44).

En los TEPs masivos y en la TVP iliofemoral o de cava inferior, se considera de elección la trombolisis, siempre que el riesgo de sangrado sea bajo. Esta debe hacerse de forma precoz pudiendo existir respuesta hasta dos semanas después.

En situaciones críticas, cuando la anticoagulación está contraindicada (procesos hemorrágicos, cirugía de retina o del SNC previa, hipertensión severa, aneurismas o sangrados cerebrales,...) o es ineficaz, se indican tratamientos invasivos. Así se procede a la ligadura de la cava inferior en la trombosis séptica de origen pélvico y a la embolectomía en TEP masivos que no responden a fibrinolisis. El filtro de cava inferior se coloca en TEPs recurrentes pese a la anticoagulación o cuando existen trombos flotantes en la cava inferior (MIR 97-98, 142).

La duración del tratamiento es variable, siendo suficiente con 3 a 6 meses, si es el primer episodio y existen causas reversibles, o de por vida, si son recurrentes o la causa es intratable.

Es fundamental la profilaxis de la TVP en pacientes encamados o postquirúrgicos. Entre las medidas aplicadas se encuentran: la movilización frecuente y precoz de los MMII, medias de compresión, heparina no fraccionada o de bajo peso molecular, anticoagulantes orales, filtros de cava o combinaciones de estos.

El tratamiento de la TVP se basa también en la anticoagulación inicialmente con heparinas y después con anticoagulantes orales.

RECUERDA • • •

Profilaxis con hbpm ante pacientes de riesgo.

Tratamiento con heparina ante la sospecha clínica.

Para diagnóstico es fundamental tener alta sospecha.

TEMA 10. ENFERMEDADES DE LA PLEURA.

Figura 14. Derrame pleural izquierdo.

En cuanto se comprueba que el líquido pleural es libre, el diagnóstico etiológico comienza con la realización de una toracocentesis diagnóstica.

Estudio del líquido pleural.

ESTUDIO BIOQUÍMICO. 1. ¿ES EXUDADO O TRASUDADO? Los exudados cumplen alguno de los siguientes criterios (criterios de Light) (MIR 02-03, 166).

RECUERDA • • •

Proteínas en el líquido/ proteínas en suero >0.5 LDH líquido/ LDH suero >0.6 LDH líquido > 2/3 valor normal en suero El derrame pleural más frecuente en nuestro medio es el trasudado, en concreto el debido a insuficiencia cardíaca (MIR 98-99, 3; MIR 97-98F, 116). La causa más frecuente de exudado es el derrame paraneumónico.

En algunos países en vias de desarrollo la tuberculosis sigue siendo la principal causa de exudado.

2. OTROS PARÁMETROS: - Glucosa: el derrame infeccioso y el reumatoideo se caracterizan por niveles muy bajos de glucosa - Amilasa: elevada en la pancreatitis, rotura esofágica (diferente isoenzima) o neoplasia (MIR 00-01F, 25; MIR 00-01F, 254; MIR 95-96F, 204).

- pH: importante en los derrames paraneumónicos

10.1. Derrame pleural.

El derrame pleural es un acúmulo de líquido en el espacio pleural.

Puede deberse a un producción excesiva de líquido o a un defecto de drenaje por los vasos linfáticos.

La clínica consiste en dolor pleurítico (por irritación de la pleura parietal), disnea (si la cantidad de líquido es abundante) y roce pleural a la auscultación.

Radiológicamente aparece obliteración del seno costofrénico posterior en la Rx de tórax lateral (75 ml), del lateral en la PA (150ml) o, lo más típico, la curva de Ellis-Damoisseau (opacidad de la base pulmonar con una línea cóncava superior que mira hacia el pulmón). Formas atípicas son el derrame subpulmonar, el encapsulado o el masivo. Una proyección realizada en decúbito lateral sobre el lado afecto, permite apreciar si el derrame es libre (queda en el lado declive) o loculado. La mejor forma de localizar el derrame loculado es la ecografía transtorácica (MIR 98-99F, 26).

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ESTUDIO CELULAR. 1. HEMATÍES: se mide el valor del hematocrito respecto al sanguíneo.

- Hto <1% no tiene ningún significado.

- Hto >50% se denomina hemotórax.

- Hto 1-50% obliga a descartar las tres Ts: TRAUMA, TUMOR o TEP (MIR 96-97F, 28).

2. LEUCOCITOS: un número elevado (>10000/mm3) suele indicar derrame paraneumónico, y es importante determinar el tipo celular predominante. En los procesos agudos predominan los neutrófilos, en la tuberculosis y tumores los linfocitos (pero en el derrame tuberculoso incipiente pueden predominar los neutrófilos). Un número elevado de eosinófilos orienta hacia la presencia de aire o sangre en la cavidad, parásitos, Síndrome de Churg-Strauss o efectos secundarios de fármacos (p. Ej. Nitrofurantoína).

Neumología - Cirugía Torácica 3. CÉLULAS TUMORALES: se detectan en la citología inicial en el 60% de los derrames malignos.

4. CÉLULAS MESOTELIALES: su presencia prácticamente descarta la tuberculosis.

ANÁLISIS MICROBIOLÓGICO. Se pide Gram, cultivo y determinación de BAAR, aunque tiene baja sensibilidad.

El siguiente paso si no se confirma la causa es la biopsia cerrada o ciega. Es muy rentable en caso de tuberculosis, pero poco en caso de derrame maligno. Para el diagnóstico de éste puede ser preciso recurrir incluso a la biopsia a cielo abierto, si bien puede intentarse previamente mediante toracoscopia.

Otras alternativas son descartar TEP o hacer una broncoscopia.

RECUERDA En todos los derrames se hace toracocentesis salvo en la ICC. Todos los empiemas se drenan. Los derrames más frecuentes son: • En general, el de ICC que es trasudado.

• El exudado más frecuente es el paraneumónico.

• El exudado sanguinolento más frecuente es el tumoral.

10.2. Neumotórax.

Es la entrada de aire en el espacio pleural, que despega ambas superficies serosas y provoca un colapso pulmonar por lo que produce disminución de la capacidad ventilatoria.

La repercusión clínica depende de la reserva ventilatoria del paciente y del grado de colapso pulmonar, de forma que un pequeño neumotórax en un paciente con EPOC grave puede inducir una insuficiencia respiratoria grave.

Tipos.

1. TRAUMÁTICO: Puede ser abierto (por una herida penetrante) o cerrado. Los primeros son más peligrosos porque el aire entra a la cavidad pleural en cada inspiración, colapsando el pulmón de forma progresiva, lo que se asocia a bamboleo mediastínico, que afecta al retorno venoso y por tanto al gasto cardíaco.

La primera medida es cerrar la herida para impedir que entre más aire y a continuación colocar un drenaje endotorácico y operar para restituir la integridad de la pared. Un tipo especial es el neumotórax a tensión, qué es una urgencia vital, en la que se instaura un mecanismo valvular por el que el aire entra pero no puede salir lo que provoca inestabilidad hemodinámica. Generalmente está causado por un traumatismo o por ventilación mecánica. El tratamiento es el drenaje urgente (MIR 98-99F, 33; MIR 04-05, 50).

2. ESPONTÁNEO: Puede ser primario, cuando se produce sin enfermedad pulmonar previa o secundario, en pacientes con

enfermedad subyacente, sobre todo EPOC. El primario aparece sobre todo en varones jóvenes, altos y fumadores. Su complicación más frecuente es la recidiva, que aparece hasta en la mitad de los casos. Se relaciona con la ruptura de bullas apicales subpleurales (MIR 99-00, 62; MIR 97-98F, 114; MIR 95-96F, 207).

CLÍNICA. Dolor pleurítico agudo asociado a un cuadro vegetativo intenso y disnea.

A la exploración suele haber disminución del murmullo vesicular y timpanismo.

El diagnóstico se confirma con la Rx de tórax en inspiración y espiración (Esta técnica radiológia también se emplea para el diagnóstico de la aspiración de cuerpos extraños) (MIR 00-01, 181; MIR 98-99, 14; MIR 95-96, 231).

TRATAMIENTO. Ver figura 15 en la parte inferior.

TEMA 11. MASA MEDIASTÍNICA. Anatomía.

El mediastino, desde el punto de vista clínico, se divide en tres compartimentos (anatómicamente, el anterior se divide en superior y anterior): Los tumores más frecuentes del mediastino son los neurógenos (MIR 01-02, 35) y según en que compartimento aparezcan deben sospecharse las distintas causas: • ANTERIOR: Lo más frecuente son las alteraciones del timo, sobre todo los timomas que se pueden asociar a síndrome de Cushing, aplasia pura de la serie roja, miastenia gravis o agammaglobulinemia. Otros son, restos tiroideos ectópicos, linfomas (que pueden asociarse a hipercalcemias) o teratomas que característicamente tienden a calcificarse (MIR 96-97F, 34). y pueden causar desde ginecomastia a tirotoxicosis.

• MEDIO: Lo más frecuente son los quistes del desarrollo, seguidos por los linfomas y hernias de Morgagni.

• POSTERIOR: Tumores neurógenos como el neuroblastoma o el feocromocitoma son los más frecuentes aunque tambié0n puede haber linfomas o quistes.

El diagnóstico se hace por biopsia, ya que las técnicas de PAAF sólo dan una aproximación citológica (MIR 96-97F, 36). En las de apariencia benigna, con intención curativa, se quita toda la masa y en las de apariencia maligna, se hace una biopsia preoperatoria para planificar el tratamiento.

El tratamiento fundamental es la cirugía a excepción de los linfomas, germinomas y carcinomas en que es básicamente radioterapia

Figura 15. Algoritmo terapéutico del neumotórax.

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miniMANUAL 1 CTO y quimioterápia. Es especialmente importante la cirugía en el timoma ya que no se puede determinar su benignidad hasta que no se descarte la invasión local, solo posible tras la exéresis (MIR 97-98F, 118).

Figura 16. División anatómica del mediastino.

TEMA 12. NEOPLASIAS PULMONARES 12.1. Tumores malignos primarios.

Generalidades.

Aunque las metástasis pulmonares de tumores de otras localizaciones son muy frecuentes, el pulmón es uno de los pocos órganos en que son más frecuentes los tumores primarios que los metastásicos.

Más del 90% de las neoplasias pulmonares primarias son tumores malignos. Su máxima incidencia es alrededor de los 60 años.

Anatomía patológica.

Se han propuesto numerosas clasificaciones histológicas del carcinoma broncogénico, pero las más aceptadas son las que se basan en la de la OMS, que divide a los tumores en cuatro grandes categorías: • Carcinoma epidermoide. Más frecuente en varones y el que más está relacionado con el tabaco. Suele presentarse como una masa central, y puede cavitarse en el 20% de los casos. Presenta histológicamente células con abundantes puentes intercelulares que tienden a formar perlas de queratina. Suele precederse durante meses o años por metaplasia y/o displasia epitelial.

• Adenocarcinoma. Es la variedad histológica más frecuente.

Tiene la misma frecuencia en mujeres y varones. Las lesiones suelen ser más periféricas y pueden asociarse a cicatrices pulmonares (MIR 95-96F, 240). Se asocian al tabaquismo con menor frecuencia que los epidermoides. Contiene células columnares mucosecretoras que tienden a formar estructuras papilares, tubulares o a revestir todas las paredes alveolares (subtipo denominado carcinoma bronquioloalveolar) (MIR 95-96, 20; MIR 94-95, 154-NM). El mesotelioma maligno puede presentarse con un cuadro prácticamente indistinguible clínica y patológicamente del adenocarcinoma. Los rasgos que apoyan el diagnóstico de adenocarcinoma frente a mesotelioma son la positividad para el antígeno carcinoembrionario y la presencia de cortas vellosidades al microscopio electrónico (MIR 98-99, 225).

• Carcinoma de células pequeñas (oat-cell o células en avena).

Es un tumor de alto grado de malignidad cuyas células poseen gránulos densos de neurosecreción (igual que el tumor carcinoide) (MIR 92-93, 126). Tiene una fuerte relación con el tabaco. La mayoría son hiliares o centrales. Se asocia con mucha frecuencia a producción ectópica de hormonas, y en consecuencia puede acompañarse de multitud de síndromes paraneoplásicos (MIR 97-98, 158-NM; MIR 96-97F, 251-NM).

• Carcinoma anaplásico de células grandes. Suele localizarse periféricamente y, al igual que el epidermoide, puede cavitarse. Son carcinomas que presentan células anaplásicas de gran tamaño, de aspecto claro y poligonal, con núcleos vesiculares.

zonas cicatriciales y tiene más tendencia que el resto de los CNCP a diseminarse por vía sanguínea (si bien el que más lo hace es el “oat cell”) (MIR 94-95, 154).

CLÍNICA. El cáncer de pulmón puede permanecer silente durante meses por lo que al diagnóstico sólo un 20% están en estadio localizado.

La clínica depende de la localización del tumor. Los centrales (microcítico y epidermoide) producen aumento de la tos y expectoración hemoptoica (INDICACIÓN DE BRONCOSCOPIA EN FUMADORES MAYORES DE 40 AÑOS, AUNQUE LA CAUSA MÁS FRECUENTE ES EL EPOC) (MIR 00-01, 34). Si son de mayor tamaño pueden causar neumonitis obstructiva recidivante (la repetición de neumonías en la misma localización debe hacer sospechar un cáncer subyacente) (MIR 98-99F, 36). Los periféricos generalmente no dan clínica hasta fases avanzadas (habitualmente inaccesibles al broncoscopio). Debutan con disnea y dolor por derrame pleural maligno (el que lo produce con más frecuencia es el adenocarcinoma)(MIR 00-01, 31). Frecuentemente son hallazgo casual como nódulo pulmonar solitario en una placa realizada por otro motivo. El bronquioloalveolar, por su localización tan periférica, provoca infiltrados y expectoración muy abundante.

Por invasión de estructuras adyacentes o adenopatías regionales puede producir obstrucción traqueal o esofágica, parálisis del frénico, disfonía por afectación del recurrente, síndrome de cava superior (el cáncer de pulmón es su causa más frecuente sobre todo el del tipo oat cell) (MIR 99-00, 64; MIR 98-99F, 39; MIR 97-98, 150; MIR 95-96, 239). El síndrome de Pancoast se produce por crecimiento de un tumor del vértice superior (MIR 98-99, 15). Cursa con dolor en el hombro irradiado al borde cubital del brazo y asociado a síndrome de Horner por afectación del ganglio estrellado cervical. Su causa más frecuente es el carcinoma de pulmón, especialmente el epidermoide (MIR 96-97F, 29).

La diseminación linfática produce adenopatías regionales, cuya evaluación es fundamental para determinar el estadio. Las metástasis hematógenas son muy frecuentes y afectan sobre todo al cerebro, hígado, hueso, médula ósea y suprarrenales produciendo clínica en esas localizaciones (desde anemia a convulsiones). La diseminación al pulmón contralateral es rara (MIR 96-97, 232).

El cáncer de pulmón puede producir numerosos síndromes paraneoplásicos, sobre todo los tumores microcíticos. Entre ellos destaca el síndrome constitucional. El oat cell puede causar Cushing ectópcico, SIADH o síndrome miasténico de Eaton-Lambert. El epidermoide puede producir hipercalcemia por PTHrp y el adenocarcinoma acropaquias y osteoartropatía hipertrófica (MIR 97-98, 156; MIR 96-97F, 251). Otros más raros son la dermatopolimiositis, la tromboflebitis migratoria o la glomérulonefritis membranosa.

DIAGNÓSTICO. En este punto es obligado hablar de los programas de prevención del cáncer de pulmón que hagan innecesario llegar a este extremo, pero pese a los múltiples intentos que se han hecho de detección precoz mediante citologías de esputo, analíticas y radiografías periódicas en fumadores de alto riesgo, ninguna medida se ha mostrado eficaz salvo dejar de fumar. Con esto el riesgo no desaparece pero va disminuyendo gradualmente hasta acercarse al de los no fumadores a los quince años de haber dejado el hábito tabáquico, pero el riesgo nunca se iguala. Las medidas de salud pública actuales respecto a este tema se basan en programas para evitar el inicio del hábito en jóvenes y para promover el abandono en adultos.

Requiere confirmación histológica. La muestra suele obtenerse por fibrobroncoscopia y biopsia bronquial si es central o transbronquial si es periférico. Una vez diagnosticado debe estadificarse para planificar el tratamiento. El estadiaje es diferente para los microcíticos que para los demás: • Microcítico: - Enfermedad localizada, abarcable por un campo de radioterapia - Enfermedad diseminada •

Etiología.

Existe calra relación entre el consumo de tabaco y el cáncer de pulmón, en particular epidermoide. En los no fumadores, el más frecuente es el adenocarcinoma. Éste tumor puede asentar sobre

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No microcítico.

Para la estadificación se utilizan técnicas de imagen como el TCAR, y técnicas quirúrgicas para asegurar el diagnóstico cuando sea preciso. Así, para explorar las cadenas paratraqueales y subcarí-

Neumología - Cirugía Torácica nicas se usa la mediastinoscopia (se introduce el mediastinoscopio a través de una incisión en el yugulum esternal) (MIR 03-04, 229) y para las preaórticas y ventana aortopulmonar, la mediastinotomía (importante en carcinomas del lóbulo superior izquierdo qué suelen drenar ahí).

El uso de estas técnicas es controvertido, por añadir morbilidad, por lo que generalmente se realizan en caso de visualizar adenopatías en el TC torácico, tumores hiliares o con afectación de pared, en CCP en estadio I. Hay centros que las realizan de forma sistemática ante una ev entual cirugía con intención curativa (MIR 01-02, 33; MIR 99-00, 241; MIR 98-99F, 30). La toracoscopia comienza a utilizarse para valorar la afectación pleural pero su uso aún no está muy extendido.

TRATAMIENTO.(MIR 04-05, 51; MIR 99-00, 60; MIR 00-01, 41).

NO MICROCÍTICO. El mejor tratamiento es la cirugía pero antes de llevarla a cabo deben cumplirse los criterios de: • RESECABILIDAD. Hace referencia a la posibilidad de que el tumor sea oncológicamente resecado, es decir, que el cirujano sea capaz de extirpar todo el tejido tumoral (MIR 02-03, 162; MIR 98-99, 16).

Para ello, debe estar en estadio menor o igual a IIIa. • OPERABILIDAD. Se refiere a la situación funcional y fisiológica del paciente que le hará resistir la cirugía, dejando suficiente parénquima sano para mantener un adecuado intercambio gaseoso. Se valora siempre en el caso de enfermedad pulmonar, una vez que el paciente haya sido tratado correctamente (MIR 00-01, 32). El principal criterio de inoperabilidad se basa en el FEV1 del paciente, que se evalúa de la siguiente manera: - FEV1 > 2l: no se requiere más estudio.

- FEV1 < 1l: inoperable.

- FEV1 1-2l: cálculo de FEV1 postoperatorio predicho, y si es menor de 0,8 l, el paciente es inoperable. El cálculo del FEV1 postoperatorio predicho, cuando la intervención prevista es una neumonectomía, se realiza a partir de una gammagrafía de perfusión. Si la resección es menor, se calcula teniendo en cuenta el número de segmentos a resecar y el grado de obstrucción endoscópica.

Tabla 9. Tratamiento del carcinoma no microcítico.

CANCER IN S ITU

RES ECCIÓN CONS ERVADORA

Estadio I-IIIa T3 N1 MO

Tratamiento quirúrgico con intención curativa. En el estadio IIIa con N2 se realiza QT prequirúrgica y cirugía sólo si buena respuesta.

Pancoast: RT ± resección.

Estadio IIIb T4 N3 IV M1

QT RT paliativa; drenaje en derrame pleural maligno.

MICROCÍTICO. La base del tratamiento es la quimioterapia. En los escasos tumores de detección muy precoz (lo que corresponde al estadio I), se realiza extirpación quirúrgica en combinación con quimioterapia.

La enfermedad limitada al tórax se trata con quimioterapia y radioterapia torácica, y si existe respuesta, radioterapia holocraneal.

La enfermedad extendida se trata sólo con quimioterapia. En caso de metástasis encefálicas se realiza también radioterapia holocraneal.

Limitada al torax Extendida

}

QT y RT torácica QT

Si respuesta: RT holocraneal profiláctica

Figura 18. Tratamiento del carcinoma microcítico.

Figura 17. Estadificación del cáncer de pulmón.

Tabla 8. Estadios del CNCP. (MIR 04-05, 49; MIR 01-02, 34; MIR00-01F, 30; MIR 00-01, 35; MIR 96-97, 225) Carcinoma oculto Estadio 0 Estadio Ia Estadio Ib Estadio IIa Estadio IIb Estadio IIIa

Estadio IIIb Estadio IV

Tx Tis T1 T2 T1 T2 T3 T1 T2 T3 Cualquier T T4 Cualquier T

N0 N0 N0 N0 N1 N1 N0 N2 N2 N1,2 N3 Cualquier N Cualquier N

M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1

PRONÓSTICO. El carcinoma de pulmón representa la primera causa de muerte por cáncer. La supervivencia a los 5 años es menor del 50%, en caso de enfermedad localizada, y menor del 25%, si está extendida. La estirpe histológica de peor pronóstico es el microcítico.

12.2. Tumores pulmonares metastásicos.

El pulmón es diana frecuente de las metástasis de tumores de casi cualquier localización. Puede dar imagen de “suelta de globos” o de linfangitis carcinomatosa con patrón intersticial.

Se realiza extirpación quirúrgica sólo si el tumor primario está controlado, no hay extensión a otros órganos y el paciente tolerará la resección pulmonar. Se ha ensayado con casi cualquier tumor, pero los mejores resultados los ofrece el osteosarcoma.

12.3. Nódulo pulmonar solitario.

Se trata de una opacificación radiológica de menos de 3 cms de diámetro, rodeada de parenquima pulmonar sano con bordes bien delimitados, no asociada a atelectasias o adenopatias.

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miniMANUAL 1 CTO RECUERDA Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.

ETIOLOGIA • Maligno.

- Carcinoma broncogénico.

- Carcinoide.

- Metástasis solitaria.

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Granuloma infeccioso.

Granuloma no infeccioso(artritis reumatoide, Wegener, sarcoidosis).

FACTORES DE RIESGO DE MALIGNIDAD • Edad: la edad inferior a 35 años sugiere benignidad.

• Fumador: el tabaquismo activo aumenta el riesgo de malignidad.

El exfumador de más de 7 años tiene menos riesgo que el de menos de 7 años.

• Neoplasia previa: aumenta el riesgo de malignidad.

• Tiempo de crecimiento: un NPS sin cambios de tamaño durante más de 2 años es benigno. En general, los nódulos benignos tienen un tiempo de duplicación menor de 30 días o mayor de 300 días. ¡SOLICITAR SIEMPRE RX ANTIGUAS DEL PACIENTE!.

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Calcificación: son patrones de calcificación benigna las centrales, difusas, concéntricas, laminares o en “palomitas de maíz”.

Márgenes: los bordes regulares y redondeados sugieren lesiones benignas. El signo de la “corona radiada” es altamente sugestivo de malignidad.

Tamaño: casi todos los nódulos de más de 2 cm de diámetro son malignos, en contraposición a los de menos de 2 cm(50% de malignidad).

Cavitación: las cavidades de paredes gruesas sugieren malignidad.

Nódulos satélite: los nódulos pequeños asociados a uno dominante sugieren benignidad con alta probabilidad.

DIAGNÓSTICO TAC torácico. En todo paciente con NPS de reciente diagnóstico se debe realizar TAC torácico con contraste.

PET. No es sensible para lesiones de menos de 1 cm. Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes con nódulos sospechosos de benignidad. En algunos centros la utilizan previa a la cirugía de un nódulo sospechoso de malignidad para detectar lesiones metastásicas.

Fibrobroncoscopio(FB). Tiene un rendimiento bajo para el diagnóstico de NPS excepto si se realizan biopsias transbronquiales con guia fluoroscópica. El rendimiento aumenta si la lesión tiene un tamaño mayor de 2 cm, se encuentra en campos pulmonares medio o interno, o tiene un “signo del bronquio” positivo. No está indicada de rutina en el estudio del NPS. Punción transtorácica (PTT). La complicación más frecuente es el neumotorax. No se indica en los pacientes con baja probabilidad clínica de malignidad o con alta probabilidad clínica de malignidad, excepto si el paciente no es operable.

VATS. Consiste en una videotoracoscopia, con resección del nódulo pulmonar. Es la prueba de elección ante pacientes de alta sospecha de malignidad.

Figura 19. Guía diagnóstica del nódulo pulmonar solitario.

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TEMA 13. SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO. Una apnea consiste en el cese completo del flujo inspiratorio con una duración superior a 10 segundos. Según su patogenia se clasifican en obstructivas, centrales y mixtas. En la apnea obstructiva, la más frecuente, el flujo cesa por una oclusión de la vía aérea superior a nivel de orofaringe, aunque el esfuerzo ventilatorio muscular continúa. En la apnea central, el flujo aéreo cesa debido a que el impulso a los músculos respiratorios está abolido transitoriamente y no aparece movimiento torácico. Las apneas mixtas consisten en episodios centrales seguidos de un componente obstructivo (MIR 96-97, 231). Son una variante de las apneas obstructivas del sueño. No olvides la asociación del SAOS con el EPOC empeorando el pronóstico de este.

La hipopnea es el cese de flujo aéreo de al menos el 50%, acompañado de caída de la saturación de la hemoglobina de al menos el 4%. El índice apnea-hipopnea (IAH) es el número total de apneas e hipopneas dividido por los minutos totales de sueño y multiplicado por 60.

Episodios de apnea central aislados pueden ocurrir en gente sana durante el sueño REM, para que su presencia se considere patológica debe comprobarse un IAH>10/hora.

Las apneas obstructivas son generalmente patológicas, aunque en un número menor de 10/hora no se considera que tengan implicaciones clínicas.

Apnea obstructiva del sueño.

PATOGENIA. Se producen por la oclusión de la oro- y rinofaringe por un movimiento posterior de la lengua y paladar, lo que produce asfixia progresiva que lleva a un breve despertar (arousal) que el paciente no percibe pero que afecta a la estructura y calidad del sueño, ocasionando somnolencia diurna. Entre los factores predisponentes se incluyen factores anatómicos (macroglosia, hipertrofia amigdalar o obesidad) y funcionales (caída del tono muscular al entrar en sueño REM).

CLÍNICA. Tiene una elevada prevalencia sobre todo en varones obesos y mujeres postmenopaúsicas.

Las manifestaciones clínicas son causadas por los despertares que fragmentan el sueño (somnolencia, accidentes) y por la desaturación a que llevan las apneas (deterioro cognitivo, hipertensión pulmonar, policitemia...). La principal queja de los pacientes es de somnolencia diurna y fuertes ronquidos, que indican el final de las apneas (MIR 02-03, 165; MIR 95-96, 245) .También son muy frecuentes las cefaleas matutinas.

Durante la apnea se produce bradicardia y elevación de la tensión arterial, habiéndose relacionado también con ul empeoramiento de la función ventricular en pacientes con cardiopatías subyacentes.

DIAGNÓSTICO. El método diagnóstico definitivo es la polisomnografia donde se registra y calcula el índice de apnea-hipopnea, permitiendo además realizar el diagnóstico diferencial con apneas centrales y roncopatía simple.

Además se deben realizar una serie de estudios ORL para evaluar la permeabilidad y colapsabilidad de la vía aérea superior.

Hay pruebas de screening más simples como el registro oximétrico domiciliario.

TRATAMIENTO. Hay distintas opciones terapéuticas que deben ser seleccionadas según la gravedad del proceso. En el momento actual se acepta tratar si el IAH es mayor de 30 o si hay síntomas diurnos secundarios, factores de riesgo de enfermedad cardiovascular (tabaquismo, hipercolesterolemia, diabetes o hipertensión arterial), cardiopatía isquémica o insuficiencia respiratoria.

Las medidas higiénicodietéticas recomendadas son evitar el alcohol y sedantes, la reducción de peso, evitar dormir en decúbito supino, los dispositivos intraorales y mejorar la respiración nasal (MIR 96-97F, 32).

Cuando la apnea es grave o si los anteriores fallan, se recurre a la ventilación con CPAP (presión positiva continua nasal), que

Neumología - Cirugía Torácica previene el colapso de la vía aérea (MIR 97-98, 152; MIR 96-97, 252; MIR 94-95, 141).

En casos refractarios graves, se puede recurrir a la cirugía para asegurar una vía aérea permeable (uvulopalatofaringoplastia o traqueostomía) (MIR 99-00F, 23).

PRONÓSTICO. Es un cuadro con alta mortalidad. Los pacientes que se recuperan no tienen graves secuelas salvo un pequeño porcentaje que evoluciona hacia una fibrosis pulmonar. Las complicaciones más frecuentes son las neumonías nosocomiales y el barotrauma.

Figura 20. Tratamiento del SAOS.

TEMA 14. SÍNDROME DE DISTRESS RESPIRATORIO DEL ADULTO. Es un cuadro muy grave que se sospecha en el contexto de una insuficiencia respiratoria aguda, con una placa de tórax con infiltrados alveolointersticiales bilaterales difusos e índice cardiotorácico normal.

DEFINICIONES (MIR 04-05, 39, 260; MIR 00-01, 33; MIR 96-97, 229).

• PaO2 menor de 55 mm Hg con FiO2 mayor de 50%.

• PaO2 menor de 50 mm Hg con FiO2 mayor de 60%.

• Compliance menor de 50ml/cm H2O. • Cociente PaO2 /Fi O2< 200 mmHg con inflitrados bilaterales en la radiografía de torax y ausencia de fallo ventricular izquierdo.

ETIOLOGÍA. La causa más frecuente es la sepsis aunque existen múltiples causas capaces de causarla, desde la inhalación de toxinas, ciertos fármacos como la nitrofurantoína, los traumatismos o las enfermedades autoinmunes.

FISIOPATOLOGÍA. La causa central es la alteración de la membrana alveolocapilar.

Esto provoca un aumento de la permeabilidad, el paso de células inflamatorias y de líquido extracelular; la formación de membranas hialinas por la fibrina, la inactivación del surfactante y la lesión de los neumocitos II. Funcionalmente esto lleva a tres trastornos: Por un lado un aumento de rigidez (restrictivo, con disminución de volúmenes), por otro lado broncoespasmo, por la inflamación por mecanismos reflejos (trastorno obstructivo) Y el fundamental, efecto shunt por la ocupación alveolar (alteración de la ventilaciónperfusión). Si se mantiene esta situación más de dos o tres semanas se produce fibrosis irreversible (MIR 97-98, 148; MIR 96-97F, 252).

CLÍNICA. Taquipnea que evoluciona a disnea y fatiga de los músculos respiratorios. Inicialmente mejora con oxígeno hasta que se desarrolla el shunt (MIR 98-99, 4; MIR 96-97, 19; MIR 94-95, 148).

TRATAMIENTO. El fundamental es de la causa subyacente. El tratamiento de sostén se hace con oxígenoterapia y ventilación asistida siendo lo más utilizado los dispositivos de PEEP, que favorecen la reabsorción y evitan el colapso alveolar durante la espiración. Aunque se usen estos dispositivos deben evitarse altas presiones superiores a 10 cm H2O, porque pueden comprometer el retorno venoso (MIR 94-95, 255).

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