4 minicto dermatologia

Dermatología

Índice TEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................3 1.1. Lesiones elementales dermatológicas. .......................................................................3 1.2. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico. ...........................................................4 1.3. Terapéutica dermatológica. ........................................................................................4 TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ..................................................4 2.1. Psoriasis. .....................................................................................................................4 2.2. Liquen ruber plano. ....................................................................................................6 2.3 Pitiriasis rosada de Gibert. .........................................................................................6 2.4 Pitiriasis rubra pilaris. .................................................................................................6 2.5 Enfermedad de Darier. ...............................................................................................7 2.6. Dermatitis seborreica. ...............................................................................................7 TEMA 3. ACNÉ..........................................................................................................................7 3.1. Acné y rosácea. ..........................................................................................................7 TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. ..............................................8 4.1 Pénfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme. ...........................8 4.2 Epidermólisis ampollosa adquirida. ............................................................................9 4.3 Dermatosis con IgA lineal...........................................................................................9 4.4 Diagnóstico diferencial. ..............................................................................................9 TEMA 5. PORFIRIAS.................................................................................................................9 TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. ..............................................................................................................10 6.1 Deficiencias nutricionales. ........................................................................................10 6.2 Trastornos del tejido elástico. ..................................................................................10 TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. .............................................................................10 7.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. .................................................................10 7.2 Infecciones de los anejos. .........................................................................................11 TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTÁNEAS PRECANCEROSAS. .............11 8.1 Lesiones cutáneas precancerosas. ............................................................................11 8.2 Lesiones pigmentadas dérmicas. ..............................................................................12 TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................12 9.1 Epidemiología y etiología..........................................................................................12 9.2 Formas clínico-patológicas. ......................................................................................12 9.3 Factores pronósticos en el melanoma. ....................................................................12 9.4 Tratamiento. .............................................................................................................13 TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATÓPICA. ........................................................................13 10.1 Clínica de los eccemas. ............................................................................................13 10.2 Eccemas de contacto. ..............................................................................................13 10.3 Eccema atópico. .......................................................................................................14 Pág. 1

miniMANUAL 1 CTO TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. ...............................................................................14 11.1 Urticaria. ..................................................................................................................14 11.2 Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario). ...................15 TEMA 12. ALOPECIAS. ............................................................................................................15 12.1 Alopecias no cicatrizales...........................................................................................15 12.2 Alopecias cicatrizales. ...............................................................................................15 TEMA 13. LINFOMAS CUTÁNEOS. ........................................................................................16 13.1 Micosis fungoide y síndrome de Sézary. ...................................................................16 TEMA 14. OTROS TUMORES CUTÁNEOS. ...........................................................................16 14.1. Mastocitosis. .............................................................................................................16 14.2 Histiocitosis I, de células de Langerhans o histiocitosis X. .......................................17 TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS. ....................................................................17 15.1 Acantosis nigricans maligna. .....................................................................................17 15.2 Dermatosis aguda febril neutrofílica (Síndrome de Sweet) ......................................17

Pág. 2

Dermatología TEMA 1. GENERALIDADES. 1.1.

Lesiones elementales dermatológicas.

Lesiones clínicas.

1) Primarias.

De contenido líquido.

• Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 cm, de contenido líquido.

- Ampolla: lesión de contenido líquido mayor de 0,5 cm.

- Flictena: una ampolla de gran tamaño.

• Pústula: es una vesícula de contenido purulento.

• Quiste: lesión capsulada de contenido líquido o semisólido.

Figura 1.

•

• • •

• •

Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

De consistencia sólida.

Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de diámetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando tiene una tonalidad violácea y no desaparece a la vitropresión, se denomina mácula purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada).

Diagnóstico diferencial: púrpura senil que aparece en forma de máculas violáceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que típicamente dan pápulas purpúricas.

Pápula: elevación sólida, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es mayor, se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).

Habón: pápula o placa eritematoedematosa, en ocasiones blanquecina, de localización dérmica (urticaria, urticaria-vasculitis).

Nódulo: lesión dérmica o hipodérmica circunscrita, que se identifica por palpación y que puede o no hacer relieve. Tubérculo: nódulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz.

Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior.

Tumor: lesión excrecente.

Figura 2.

• • • • • •

Lesiones elementales.

Otras.

Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colagenización dérmica.

Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad.

Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentuación de los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico (ejemplo: liquen simple).

Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25).

Telangiectasia: es un tipo de mácula que consiste en una dilatación permanente de un pequeño vaso cutáneo.

Poiquilodermia (es un tipo de mácula): lesión degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones más atrofia cutánea y telangiectasias. Se traduce en la existencia de un daño crónico, por lo que es inespecífica.

2) Secundarias.

Destinadas a eliminarse: • Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden.

• Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias.

• Escara: placa de color negro y límites netos, formada por tejido necrótico.

• • • •

Soluciones de continuidad.

Erosión: pérdida de sustancia superficial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz.

Excoriación: erosión secundaria al rascado.

Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. Úlcera: pérdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar.

Figura 3.

Esclerosis cutánea con erosiones en sd. CREST.

Pág. 3

miniMANUAL 1 CTO Lesiones histológicas elementales.

NO ESPECÍFICAS. • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (eccemas, psoriasis, ictiosis...).

• Hipergranulosis: aumento del estrato granuloso.

• Acantosis: aumento del estrato espinoso.

• Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dérmicas (psoriasis).

• Exocitosis: emigración de células inflamatorias aisladas a la epidermis.

• Cuerpos coloides o de Civatte: cuerpos apoptóticos de queratinocitos basales (dermatitis de interfase: lupus eritematoso o el liquen plano).

RELATIVAMENTE ESPECÍFICAS. • Paraqueratosis: presencia de células nucleadas en el estrato córneo (psoriasis).

• Hipogranulosis: disminución de células granulosas (psoriasis e ictiosis vulgar, única ictiosis con hipogranulosis).

• Disqueratosis: queratinización anómala de células individuales del estrato espinoso (característico de la enfermedad de Darier y de algunos epiteliomas).

• Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (pénfigo vulgar) (MIR 99-00F, 244-DM; MIR 98-99F, 150-DM).

• Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (eccema agudo y subagudo).

• Balonización: edema intracelular intraepidérmico (herpesvirus).

• Epidermotropismo: emigración a la epidermis, de forma ordenada, de linfocitos que tienden a agregarse (micosis fungoide).

• Microabscesos: acúmulos intraepidérmicos de células inflamatorias.

1.2. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico.

•

•

Fenómeno de patergia: traumatismos mínimos que producen disrupción epidérmica, desencadenando la aparición de una pústula en dicha localización. Podemos verlo por ejemplo en: - Enfermedad de Behçet.

- Pioderma gangrenoso.

- Síndrome de Sweet.

Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol.

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol.

• LES. • Porfirias.

• Darier.

• Rosácea.

• Herpes simple.

• Cáncer de piel.

• Albinismo oculocutáneo.

• Precancerosis (xeroderma pigmentoso).

• Fotoalérgico y fototoxicodermias.

• Pelagra.

• Dermatomiositis.

• Síndrome carcinoide.

1.3. Terapéutica dermatológica.

Bases para la formulación de tratamientos tópicos (MIR 95-96F, 234).

Tabla 2. Elección de vehículos en terapéutica dermatológica.

• Lociones.

• Fomentos.

• Pastas al agua.

• Soluciones y polvos.

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ExudativaHúmedas

Fórmula acuosa

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CostrasSecas

Emulsión agua>aceite

• Cremas.

• Leches.

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CostrasMuy secas

Emulsión aceite>agua

• Pomadas.

• Ungüentos.

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Pág. 4

• Geles.

• Espumas.

• Lociones.

Tabla 3. Efectos secundarios de corticoides y retinoides. ����������� �������

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• Atrofia cutánea con estrías.

• Hipopigmentación.

• Dermatitis perioral.

• Acné esteroideo.

• Rosácea.

• Retraso cicatrización.

• Rebrote.

• Síndrome de Cushing.

• Tiña incógnita.

• Púrpura y telangiectasias.

• Sequedad mucocutánea (más frecuente).

• Queilitis descamativa.

• Teratogenia (hasta 1 mes isotretinoína y 2 años acitretino).

• Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.

• Hepatotoxicidad.

• Calcificaciones osteoligamentosas (contraindicado en niños).

• Cefalea (hipertensión intracraneal).

• Hiperuricemia.

• Alteración de la cicatrización (queloides).

TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. 2.1. Psoriasis.

Cualquier edad con un máximo de incidencia entre 20 y 30 años.

Antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.

ETIOLOGÍA. Multifactorial (herencia poligénica + factores ambientales) (MIR 00-01F, 151): • Infecciones: psoriasis en gotas tras infección faríngea estreptocócica. Más frecuente en niños.

• Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos.

• Traumatismos (fenómeno isomorfo de Koebner).

• Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad.

• Alcoholismo.

• Suspensión de corticoides.

• Diálisis.

• Hipocalcemia.

• Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.

PATOGENIA. Se caracteriza por la aparición de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados que liberan citoquinas que estimulan la proliferación de queratinocitos (aumento del componente germinativo y acortamiento del ciclo celular, que llevaría a un engrosamiento epidérmico).

CLÍNICA. Placa eritematosa infiltrada y bien delimitada, cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando está regresando, alrededor de la placa suele existir un anillo de piel más pálida que la piel normal denominada halo de Woronoff.

Raspado metódico de Brocq: inicialmente se desprenden multitud de escamas finas (signo de la bujía); si se continúa raspando, se desprende una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) y aparecerá un punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).

FORMAS CLÍNICAS. • Psoriasis en gotas. Buen pronóstico. Cursa con uno o varios brotes de pequeñas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raíz de miembros.

• Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues con aparición de placas eritematosas e infiltradas sin descamación.

• Eritrodermia psoriásica. Afecta a la totalidad de la superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones (infecciones de origen cutáneo, sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria).

• Psoriasis vulgar.

- En pequeñas placas: forma más frecuente. En áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses.

- En grandes placas: de mayor tamaño y más diseminadas.

Dermatología

Figura 4.

•

•

Psoriasis en grandes placas.

Psoriasis ungueal.

- Piqueteado de la lámina ungueal. Más frecuente.

- Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloración marrón-amarillenta.

- Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis (más específico).

Figura 5.

-

Psoriasis pustulosa.

- Generalizado de von Zumbusch: Suele comenzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se secan rápidamente y brotan de nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. Forma más grave.

Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano.

Localizado: › Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pústulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricándose los brotes. › Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción en brotes repetidos de pústulas en uno o varios dedos de las manos con destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos crónicos.

Tabla 4. Tratamiento de la psoriasis.

USOS

TÓPICO

Psoriasis levesmoderados, < 25% de superficie corporal

Emolientes (urea, glicerina)

Hidratante

Queratolíticos (ácido salicílico)

Elimina exceso de escamas en cuero cabelludo

Reductores (ditranol)

Corticoides

Psoriasis estables en placas

Retinoides (tazaroteno)

Psoriasis estables en placas

SISTÉMICO

Retinoides (acitretino)

Ciclosporina A

Metotrexate

Absorción percutánea aplicado en superficies extensas • Tiñen piel y ropa permanentemente.

• Irritantes.

• Erupción acneiforme.

• Taquifilaxia y efectos sistémicos por absorción percutánea.

Psoriasis estables en placas • Posible rebrote al suspender. (+ usados) • No tratamientos prolongados.

Análogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol y tacalcitol)

PUVA, UVB

Psoriasis moderadosgraves, > 25% de superficie

• En cuero cabelludo.

• Combinables con UVB: - GoeckERman: bREa. - IngrAM: ANtralina.

EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES

• Combinable con tópicos y retinoides (Re-PUVA).

Psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas.

• Irritante de cara y pliegues.

• Hipercalcemia Irritante • Envejecimiento cutáneo y carcinogénesis.

• Eritrodermia y xerosis.

• Inmunosupresión.

• Hepatitis por psoralenos.

• No en niños, embarazo, insuficiencia hepática/renal, fotosensibilidad o precancerosis cutánea (MIR 95-96F, 233).

• Cataratas.

Ver generalidades (MIR 99-00, 129; MIR 96-97F, 147).

• Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos.

• Acción muy rápida (MIR 96-97, 28).

• Recidivas tras suspender.

• Nefrotoxicidad (MIR 02-03, 158).

• HTA. • Epiteliomas y linfomas.

• Hipertricosis.

• Hiperplasia gingival.

• Hiperuricemia.

• Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos.

• Artropatía psoriásica.

• Hepatotoxicidad.

• Teratogenia hasta 12 semanas tras finalizar tratamiento.

• Fotosensibilidad.

• Mielodepresión.

Pág. 5

miniMANUAL 1 CTO •

Artropatía psoriásica. Aparece entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis. Con frecuencia se asocia a onicopatía. Es más intensa en aquellos casos con enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas).

HISTOLOGÍA. Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis, acantosis, papilomatosis y acúmulos de polinucleares neutrófilos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud en capa córnea y pústula espongiforme de Kogoj en capa espinosa). En la dermis pueden apreciarse capilares dérmicos dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135) así como un infiltrado inflamatorio perivascular de células mononucleares en la dermis papilar.

Civatte) y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario “en banda” en la unión dermoepidérmica.

TRATAMIENTO. Corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

RECUERDA El aspecto característico del liquen plano es: pápulas violáceas y poligonales, muy pruriginosas, con estrías blanquecinas en su superficie.

TRATAMIENTO. Ver tabla 4 en página anterior.

RECUERDA Fenómeno isomórfico de Koebner: aparición de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presión o traumatismo. Se dan: • Enfermedades eritematoescamosas (excepto dermatitis seborreica).

• Infecciones (verrugas, molluscum).

• Otras: vitíligo, xantomas, vasculitis, síndrome de Sweet.

Los corticoides sistémicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo efecto (taquifilaxia).

2.2.

Liquen ruber plano.

Afecta a ambos sexos por igual en la edad media de la vida.

CLÍNICA. • Pápulas planas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249) con un reticulado blanquecino típico (estrías de Wickham).

• Se localizan en la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25).

• Lesiones en mucosas oral y genital, que característicamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, son erosivas, con una clínica muy molesta y de difícil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.

• Es causa de alopecia cicatricial irreversible. Pterigium ungueal.

• La forma clínica más frecuente es la forma papulosa.

• El liquen plano puede estar asociado a la infección por virus de la hepatitis C, así como a sales de oro, antipalúdicos y tiazidas; en estos casos su evolución es más tórpida.

Figura 7.

2.3

CLÍNICA. • Placa de 2-5 cm de diámetro, eritematosa, con un collarete descamativo periférico (medallón heráldico) que se localiza en tronco. Aproximadamente una semana después aparecen en el tronco, siguiendo las líneas de tensión de la piel, múltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milímetros a un centímetro de características similares al medallón (imagen en árbol de Navidad).

• Suele ser asintomática, aunque a veces se asocia a leve prurito.

Desaparece en 4-8 semanas sin dejar lesión residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56).

• No es preciso ningún tratamiento.

• • •

Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham.

HISTOLOGÍA. Acantosis irregular con papilas en “dientes de sierra”, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de

Pág. 6

Pitiriasis rosada de Gibert.

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido (se baraja su relación con el herpesvirus humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes en primavera y otoño.

2.4

Figura 6.

Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino típico.

Pitiriasis rubra pilaris.

Puede ser hereditaria (autosómica dominante) o adquirida.

La forma familiar aparece en la infancia, mientras que la adquirida en edades más avanzadas.

Inicio brusco, luego cronificación.

CLÍNICA. • Placas eritematodescamativas anaranjadas.

• Comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de forma generalizada.

• Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes muy bien definidos.

• También se observan múltiples pápulas queratósicas foliculares sobre todo en dorso de dedos, codos y muñecas.

• Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta.

TRATAMIENTO. Queratolíticos y acitretino. PUVA terapia. En muchos casos desaparece sola.

Dermatología 2.5

Enfermedad de Darier.

•

Enfermedad autosómica dominante que suele aparecer al principio de la adolescencia.

CLÍNICA. • Pápulas del color de la piel cubiertas de escamas ásperas amarillo-marronáceas, malolientes, que pueden coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las áreas seborreicas y caras laterales del cuello.

• Hiperqueratosis subungueal y muescas en “V” en el borde libre.

• Puede existir alopecia.

• Empeoran en el verano con la luz solar.

HISTOLOGÍA. Acantólisis y disqueratosis con formación de granos y cuerpos redondos en la epidermis.

TRATAMIENTO. • Evitar la luz solar y las infecciones cutáneas.

• Queratolíticos.

• En los casos graves se usa el acitretino.

2.6.

Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas grasientas en región centrofacial y zona frontal de implantación del cuero cabelludo, zona preesternal y región interescapular. Puede verse también una blefaritis asociada.

El diagnóstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atópico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.

TRATAMIENTO. Antifúngicos (imidazólicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tópicos. También pueden ser eficaces el succinato de litio o el sulfuro de selenio tópicos y en el cuero cabelludo suele asociarse un queratolítico (como el ácido salicílico o el ictiol).

TEMA 3. ACNÉ.

3.1.

Acné y rosácea.

Ver tabla 5.

Dermatitis seborreica.

Suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glándulas sebáceas (áreas seborreicas) como son: cuero cabelludo, región centrofacial, axilas, ingles y línea media del tronco.

ETIOLOGÍA. • Desconocida, pero se baraja el Pityrosporum ovale.

• Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA).

CLÍNICA. • Infantil: en los primeros meses de vida, placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo (costra láctea), región centrofacial, axilas e ingles.

Figura 8.

Rosácea.

Tabla 5. Acné y rosácea.

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOPATOGENIA

CLÍNICA

TRATAMIENTO

ACNÉ

ROSÁCEA

Adolescentes y adultos jóvenes

Mujeres de 30 a 50 años

• Alteración de la queratinización del infundíbulo folicular.

• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo.

• Propionibacterium acnes.

• Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, limpieza obsesiva de cara y manipulación.

• Labilidad vasomotora.

• Demodex folliculorum.

• Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?).

• Predisposición genética.

• Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nódulos, quistes en orden de gravedad.

• Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica.

• Formas clínicas graves de acné: - Acné conglobata: Grandes nódulos, quistes y abscesos comunicados por fístulas en tronco fundamentalmente y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica.

- Acné fulminans: Similar al acné conglobata, pero con clínica sistémica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias) (MIR 99-00F, 148).

• Flushing faciales (café, alcohol, picantes, sol, calor…).

• Eritema persistente (cuperosis).

• Telangiectasias.

• Papulopústulas sin comedones (MIR 96-97F, 144).

• Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) (MIR 96-97, 27).

• Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), más típico en varones.

• Leves (comedones y pápulas): tratamiento tópico; tendencia a la recurrencia.

- Peróxido de benzoilo (MIR 96-97F, 148).

- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), isotretinoína, adapaleno y tazaroteno.

- Ácido azelaico.

- Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.

• Moderados (papulopústulas y noduloquístico): tratamiento oral.

- Antibióticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de la eritromicina.

- Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación con estrógenos en mujeres.

- Isotretinoína (13-cis-retinoico) (MIR 00-01F, 147; MIR 96-97, 29).

• Graves (conglobata y fulminans): Antibióticos orales + corticoides orales + isotretinoína oral.

• Evitar estímulos vasodilatadores.

• Doxiciclina o minociclina oral de elección.

• Metronidazol tópico como mantenimiento (MIR 97-98F, 146).

• Casos severos: isotretinoína oral a dosis bajas.

Pág. 7

miniMANUAL 1 CTO Tabla 6. Enfermedades ampollosas autoinmunes.

EPIDEMIOLOGÍA

PÉNFIGO VULGAR

• 40-60 años.

• Forma más grave.

PÉNFIGO FOLIÁCEO

CLÍNICA

LOCALIZACIÓN

• Formas: localizada y vegetante.

• Ampolla flácida sobre piel sana (MIR 00-01F, 146).

• Erosiones mucosa oral (presentación más frecuente).

• Nikolsky positivo.

• Sobre todo flexuras, zonas de flexión y cuero cabelludo.

• Forma vegetante en zonas intertriginosas.

• Formas: localizado (eritematoso) y endémico (fogo selvagem).

• Rara vez hay ampollas.

• Erosiones y costras sobre base eritematosa.

• Rara vez afecta mucosas.

Áreas seborreicas

PENFIGOIDE • > 60 años.

AMPOLLOSO • Enfermedad ampollosa DE LEVER autoinmune más (MIR 00- 01, frecuente.

134)

• Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o lesiones eritematosas y habonosas.

• Prurito intenso.

• Cura sin cicatrices.

• Mucosa oral 35%.

• Nikolsky negativo.

Abdomen y flexuras de extremidades

PENFIGOIDE CICATRIZAL

• Ampollas con tendencia a cicatrización y formación de sinequias.

• Lesiones cutáneas en 30%.

• Afectación mucosa importante.

Boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago

Mujeres > 60 años

• Embarazo (2º-3º trimestre) y posparto.

• Papulovesículas muy • 5-10% de recién HERPES pruriginosas.

GESTATIONIS nacidos presentan • No afectación mucosa. enfermedad similar autolimitada en semanas.

• 2ª-4ª década de la DERMATITIS vida.

HERPETIFOR- • Enteropatía ME DE sensible al gluten (normalmente DURINGasintomática) BROCQ ) (MIR 00-01 258; (MIR 99- 00, MIR 03-04, 157).

128) • HLA-B8 y DR3.

• Papulovesículas muy prurigininosas.

• No afectación mucosa.

• Alteraciones intestinales 30%.

Abdomen

IFD/IFI • IFD: IgG intraepidérmica (no pueden diferenciarse los diferentes tipos de pénfigo por el patrón de IFD) (MIR 99-00F, 244; MIR 02-03, 248).

• IFI: IgG anti sustancia intercelular de la epidermis (ASIC) > 75% (correlación positiva con la actividad de la enfermedad) (MIR 98-99F, 150).

Ampolla intraepidérmica a nivel Similar a pénfigo vulgar de granulosa y subcórnea

• IFD: IgG ± C3 lineal e n u n ió n dermoepidérmica (lámina lúcida).

• IFI: IgG anti membrana basal circulante en 70-80% (correlación negativa con la actividad de la enfermedad).

TRATAMIENTO

Corticoides sistémicos a dosis altas (mortalidad del 25%)

Idem pénfigo vulgar (puede necesitar menos dosis)

Corticoides sistémicos en menor dosis

Similar a penfigoide ampolloso

• IFD similar a penfigoide ampolloso.

• IFI negativa.

Similar a penfigoide ampolloso

• Brotes autolimitados (en ocasiones • IFD: C3 lineal en corticoides unión dermoepidérmica sistémicos a (+ IgG en el 30-40%). dosis bajas).

• IFI: IgG anti membrana • Recidiva en basal circulante. Factor posparto, con HG (IgG fijadora de C3). anticonceptivos orales y nuevos embarazos.

Corticoides sistémicos + inmunosupresores.

• IFD: IgA granular en • Ampolla vértice de papilas ± C3. subepidérmica. Áreas extensoras • IFI: Anticuerpos anti • Sulfona • Microabscesos de forma membrana basal • Dieta sin gluten de polimorfonucleares simétrica y cuero negativos.

(MIR 95-96F, 232; en papilas. cabelludo • Anti reticulina, anti MIR 94-95, 23).

• Infiltrado dérmico endomisio y anti de polimorfonucleares. microsomales positivos.

Pénfigo. Penfigoide. Herpes gestationis.

Dermatitis herpetiforme.

Ver descripción en tabla 6. Otros ejemplos de pénfigos: • Pénfigo paraneoplásico: asociado a linfomas y timomas.

• Pénfigo secundario a fármacos (penicilamina, captopril): siendo más frecuente la presentación como pénfigo foliáceo.

Pág. 8

Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis (MIR 01-02, 260)

• Ampolla subepidérmica.

• Infiltrado d é r m i co eosinófilo.

TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. 4.1.

HISTOLOGÍA

RECUERDA • • •

El grupo de los pénfigos se caracteriza por presentar ampollas intraepidérmicas por acantólisis (IFD: IgG intraepidérmica).

Dermatitis herpetiforme se asocia a celiaquía.

Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutáneo con formación de ampollas. Se da en: - Pénfigo.

- Necrólisis epidérmica tóxica.

- Síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

Dermatología 4.3.

• • • •

Dermatosis con IgA lineal.

Benigna y autolimitada.

Clínica e histología intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme.

Dato diferencial: IFD con depósitos lineales de IgA en la membrana basal.

Responde al tratamiento con sulfona.

4.4.

•

•

Figura 9.

Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico histológico.

Diagnóstico diferencial.

Ampolla intraepidérmica: - Síndrome de la piel escaldada estafilocócico: despegamiento a nivel de la granulosa.

- Necrólisis epidérmica tóxica: despegamiento a nivel de la capa basal (unión dermoepidérmica).

Ampolla subepidérmica: - Epidermólisis ampollosa adquirida.

- Lupus cutáneo subagudo ampolloso.

- Dermatosis con IgA lineal.

TEMA 5. PORFIRIAS. •

•

Son un grupo de enfermedades con herencia autosómica dominante, excepto la porfiria eritropoyética congénita o de Günther (PEC), el déficit de ALA-deshidratasa y la porfiria hepatoeritropoyética.

La porfiria cutánea tarda (PCT) puede ser adquirida (alcohol, estrógenos, hexaclorobenceno, etc).

CLÍNICA. Cutánea sin crisis sistémicas: PCT, PEC y protoporfiria eritropoyética (MIR 03-04,37).

• Fotosensibilidad aguda.

• Hiperfragilidad cutánea (ampollas subepidérmicas en dorso de manos tras traumatismo, quistes de millium y cambios esclerodermiformes).

• Hipertricosis malar.

• Hiperpigmentación facial.

Figura 10. Dermatitis herpetiforme.

4.2.

• • •

Epidermólisis ampollosa adquirida.

Hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formación de ampollas ante pequeños traumatismos.

Ampollas subepidérmicas, como consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.

Exclusivamente sistémica (crisis porfírica aguda): Porfiria aguda intermitente (PAI) y déficit de ALA-deshidratasa (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96F, 235).

• Clínica digestiva: cólico abdominal, náuseas y vómitos.

• Clínica neurológica: polineuropatía periférica, mialgias, paresias y parestesias en extremidades.

• Clínica psiquiátrica: confusión, alucinaciones y psicosis.

• Desencadenantes: barbitúricos (más frecuente) y otros hipnóticos, sulfamidas, antiepilépticos, ergotamínicos, alcohol, anticonceptivos orales, cloranfenicol…

Tabla 7. Porfirias.

Porfiria cutánea tarda (MIR 01- 02, 138; MIR 98- 99, 143; MIR 98- 99F, 151)

Porfiria eritropoyética congénit a (MIR 95- 96, 21)

Porfiria aguda intermitente

DÉFICIT ENZIMÁTICO

URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces confirman el diagnóstico) (MIR 04-05, 141)

URO III cosintetasa

PBG deaminasa

EDAD

3ª-4ª década (varones > mujeres)

Infancia

15-40 años

FRECUENCIA

Más frecuente

Muy rara

Más frecuente en nórdicos

FOTOSENSIBILIDAD

Moderada-severa

Marcada desde nacimiento

NO

CLÍNICA CUTÁNEA

SÍ

SÍ (con graves mutilaciones)

NO

CLÍNICA SISTÉMICA

TRATAMIENTO

• Diabetes mellitus (25%).

• Siderosis hepática (asintomático).

• Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo).

• Eritrodoncia.

• Esplenomegalia.

• Flebotomías.

• Eliminar desencadenantes.

• Cloroquina.

• Esplenectomía.

• Fotoprotección.

• Tratamiento infecciones cutáneas.

Crisis porfírica • Evitar desencadenantes de crisis.

• Clorpromacina y analgésicos.

• Dieta rica en hidratos de carbono.

• Hematina.

Pág. 9

miniMANUAL 1 CTO RECUERDA La presentación clínica típica de la PCT es un varón con ampollas frágiles en dorso de manos, hiperpigmentación cutánea e hipertricosis malar.

de envejecimiento prematuro). Puede haber afectación de otros órganos: enfisema pulmonar, divertículos gastrointestinales, etc.

TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. 7.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.

Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan a piel sin anejos lo suelen ser por estreptococos.

IMPÉTIGO. • Elevada contagiosidad y poca afectación del estado general.

• Impétigo contagioso o estreptocócico: Costras amarillentas, localizadas en la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141).

Complicación: glomerulonefritis postestreptocócica (infrecuente). Recordar que las infecciones cutáneas estreptocócicas no provocan fiebre reumática (MIR 98-99, 142).

• Impétigo ampolloso o estafilocócico.

Figura 11. Porfiria cutánea tarda.

TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 6.1.

Deficiencias nutricionales.

ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA. Autosómica recesiva. Déficit enzimático en la absorción del Zinc.

Inicio entre 4 y 6 semanas después del destete (si es lactancia materna). Dermatitis vesículo-ampollosa en manos, pies y zonas periorificiales, más fotofobia, caída del pelo y alteraciones psíquicas con retraimiento e irritabilidad. Placas erosivas sangrantes (cara “de payaso”). Diarrea y fragilidad ungueal, así como retraso en el crecimiento. Tratamiento: suplementos de Zinc de por vida (MIR 98-99F, 148).

6.2.

Trastornos del tejido elástico.

Figura 12. Impétigo contagioso.

ERISIPELA. Etiología: estreptococos del grupo A. Placa eritematosa, bien definida, brillante y dolorosa a la presión, que se localiza en la cara o en una extremidad inferior (típico de mujeres de mediana edad con insuficiencia venosa crónica). Afectación del estado general con fiebre y leucocitosis.

PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO. Calcificación y degeneración progresiva de las fibras elásticas. El más frecuente de ellos es el pseudoxantoma elástico autosómico recesivo tipo 1. Pápulas amarillentas confluentes con aspecto típico en“piel de pollo desplumado” o “piel de naranja”, localizadas en caras laterales de cuello y flexuras. Vasculopatía (claudicación intermitente, hemorragias digestivas, hipertensión y oclusiones coronarias). Estrías angioides en la retina (más típico) y alteraciones del pigmento retiniano (más precoz) (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28).

SÍNDROME DE MARFAN. Autosómico dominante.

• Oculares: luxación del cristalino.

• Esqueléticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torácica.

• Cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso mitral.

• Cutáneas: estrías de distensión (las más frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).

SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. Hiperextensibilidad cutánea (blanda, arrugada y aterciopelada), articular y ligamentosa, diátesis hemorrágicas (fragilidad aumentada y retraso en la cicatrización de heridas) y alteraciones oculares. El tipo 1 es autosómico dominante y es la forma clásica severa. Tratamiento de las complicaciones.

CUTIS LAXA. Alteración de las fibras elásticas. Flaccidez cutánea con marcadas arrugas y “bolsas” que cuelgan por acción de la gravedad (cuadro

Pág. 10

Figura 13. Erisipela.

CELULITIS. Etiología: estreptococos (MIR 02-03,143), estafilococos, clostridios y, en los pacientes diabéticos o inmunodeprimidos, Mucor, Pseudomonas, Aspergillus (MIR 02-03, 143; MIR 00-01F, 104). Afecta a dermis, hipodermis y planos fasciales, sin afectar a la fascia profunda.

Placas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y bordes mal definidos.

Dermatología ERISIPELOIDE. Etiología: Erysipelothrix rusiopathiae. Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la muñeca. Factores predisponentes: ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. Tratamiento: penicilina.

INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. • Síndrome de las uñas verdes.

• Infección en el recién nacido de la zona umbilical con exudado verdoso.

• Ectima gangrenoso: úlceras necróticas que aparecen en inmunodeprimidos.

• Foliculitis de las piscinas.

TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTÁNEAS PRECANCEROSAS. 8.1.

Figura 14. Erisipeloide en la mano de un carnicero.

ERITRASMA. Etiología: Corynebacterium minutissimum. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y con fluorescencia de color rojo con la luz de Wood (diagnóstico diferencial con tiñas).

Tratamiento: eritromicina.

Lesiones cutáneas precancerosas.

Facultativamente precancerosas.

• Queratosis actínica. Lesión precancerosa más frecuente. Se relaciona con exposición solar crónica. Maculopápulas eritematosas con escamas o costras en superficie de larga evolución. Presentan displasia queratinocítica basal. Tratamiento: 5-fluoruracilo tópico, crioterapia o cirugía.

• Queilitis actínicas o queilitis abrasivas de Manganotti: Equivalente de la queratosis actínica en semimucosa del labio inferior.

(MIR 98-99, 145).

• Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopécica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o primeros meses de vida.

Durante la pubertad puede degenerar en un 5% a epitelioma basocelular, por lo que se recomienda extirpación.

7.2 . Infecciones de los anejos.

FOLICULITIS. Etiología: estafilococos. Pústulas con distribución folicular. Factores predisponentes: mala higiene y depilaciones.

FORÚNCULOS. Afecta a toda la unidad folículo-glandular. En la cara, en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo de la muerte de Filatow), existe riesgo de afectación meníngea. No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). ÁNTRAX. Afectación de varios forúnculos vecinos. Placa eritematosa inflamada con varios puntos de supuración y afectación del estado general.

HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apocrinas (MIR 02-03, 250), tanto de axilas como de ingles. Etiología: Staphylococcus aureus y otros gérmenes. Factores predisponentes: factores hormonales (pubertad).

Clínica: nódulos dolorosos inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior; con la aparición de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos entre nódulos. Recidiva frecuentemente.

Tratamiento: antibióticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En formas crónicas y más severas, pueden ser necesarios retinoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115).

SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Etiología: Staphylococcus aureus fago 71 (toxina epidermolítica).

Infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias) junto con eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis a nivel de la granulosa (similar a escaldadura). Tratamiento: cloxacilina.

SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO. Etiología: Staphylococcus aureus (exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F). Fiebre e hipotensión, afectación funcional de al menos 3 órganos o sistemas, exantema escarlatiniforme y descamación palmo-plantar.

Factores predisponentes: tampones superabsorbentes. Tratamiento: remontar el shock, quitar fuente de infección y antibióticos.

Figura 15. Nevus sebáceo.

•

Leucoplasias. Placas blanquecinas en mucosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Se deben biopsiar si son de larga evolución.

Tabla 8. Lesiones cutáneas precancerosas.

BASOCELULAR

ESPINOCELULAR

Daño crónico a la piel: • Queratosis actínicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las más frecuentes).

• Úlceras, quemaduras, fístulas, cicatrices crónicas.

• Nevus sebáceo • Estomatitis nicotínica. de Jadassohn.

• Leucoplasia.

• Síndrome • Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrófico. basocelulares • Radiodermitis.

(Gorlin).

• Queratosis arsenical; química.

• Papilomatosis oral florida.

• Lupus TBC. • Lupus discoide.

• Epidermodisplasia verruciforme.

MELANOMA

• Nevus displásico congénito.

• Nevus melanocítico.

• Nevus azul celular.

• Nevus de Ota/Ito.

Xeroderma pigmentoso (XP)

Pág. 11

miniMANUAL 1 CTO Tabla 9. Tumores melánicos benignos.

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• Efélides.

• Manchas café con leche.

• Nevus de Becker.

Melasma-cloasma

Léntigos

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• • • •

Mancha mongólica.

Nevus de Ota (cabez"Ota").

Nevus de Ito (hombr"Ito").

Nevus azul.

Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)

Obligadamente precancerosas.

• Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorlin).

Autosómico dominante. Múltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relación con la exposición solar, anomalías craneofaciales (facies característica), óseas y neurológicas, con tendencia a desarrollar neoplasias viscerales.

• Xeroderma pigmentoso. Autosómica recesiva. Déficit en la reparación de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta.

Afectación neurológica (retraso mental y epilepsia), ocular y cutánea (MIR 95-96, 27). Envejecimiento cutáneo precoz, efélides, epiteliomas basocelulares (los más frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. Tratamiento: fotoprotección y extirpación precoz de los tumores.

8.2 .

•

•

•

•

•

Lesiones pigmentadas dérmicas.

Nevus melanocíticos adquiridos. Pueden encontrarse en la unión dermoepidérmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o sólo con componente dérmico (nevus intradérmico).

Nevus melanocíticos congénitos. Manchas pigmentadas que suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Los de gran tamaño pueden degenerar en melanoma. Se aconseja su extirpación.

(MIR 04-05, 140).

Nevus displásicos. Lesión que más frecuentemente degenera a melanoma. Asimetría, Bordes irregulares, Color abigarrado y Diámetro > 5 milímetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143).

Nevus de Spitz. Mal llamado melanoma juvenil, porque es una proliferación melanocítica benigna que histológicamente puede confundirse con un melanoma. Pápula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara.

Nevus de Sutton o halo nevus. Nevus melanocítico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentación a su alrededor.

Figura 17. Nevus azul.

TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. 9.1.

• • • • •

Epidemiología y etiología.

Tumor cutáneo más agresivo (enorme capacidad metastatizante).

Su incidencia está aumentando de forma vertiginosa.

Suele aparecer en edades más precoces que los epiteliomas, siendo más frecuente en mujeres.

Lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas.

Crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.

9.2.

Formas clínico-patológicas.

Ver tabla 10.

Figura 18. Léntigo maligno melanoma.

9.3 . Factores pronósticos en el melanoma.

Las metástasis más frecuentes son a piel cercana (satelitosis), ganglios (MIR 96-97F, 257), pulmón y sistema nervioso central (principal causa de muerte).

Figura 16. Halo nevus.

• • •

Nevus azul. Coloración azul oscura, por su localización intradérmica, sobre todo en cara, dorso de manos y pies.

Nevus de Ota. En zonas inervadas por la 1ª y 2ª ramas del trigémino, afectando casi siempre al ojo.

Nevus de Ito. Localizado en la región acromioclavicular.

Pág. 12

PROFUNDIDAD DE LA INVASIÓN. En estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin afectación linfática), el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor, medida en milímetros (índice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146).

OTROS FACTORES PRONÓSTICOS. • Satelitosis. Indicador claro de diseminación linfática.

• Número de ganglios afectados.

Dermatología Tabla 10. Formas clínicas de melanoma.

LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA (MIR 97- 98F, 142)

M. DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL

M. NODULAR

M. LENTIGINOSO ACRAL

10%

70% (más frecuente)

15%

5-10% (60% negros y orientales)

Exposición solar crónica

Exposición solar aguda intermitente (quemaduras infantiles)

Mujeres ancianas (forma más frecuente en ancianos)

Mujeres jóvenes

90% cara y zonas fotoexpuestas

• Fase radial (léntigo maligno): mancha pardonegruzca, discrómica, extensa, irregular (peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh), > 10 años.

• Fase vertical (léntigo maligno melanoma): nódulo profundo que invade dermis.

• Cualquier zona.

• Sobre piel sana.

• Fase radial: mácula con mosaico de colores, 3-4 años.

• Fase vertical: nódulos, ulceraciones y hemorragias.

• Nódulo negro uniforme rápidamente invasor (fase vertical sin fase radial).

• Ulceración y sangrado.

Metástasis 35-70%

Localización del tumor. Mayor diseminación y retraso del diagnóstico, si hay áreas ocultas (BANS: Back, Arms, Neck, Scalp).

Forma clínica.

Varón y joven disminuye la probabilidad de curación.

Ulceración.

Subtipo histológico.

Alto índice mitótico.

Ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma.

• • • • • •

Niveles de Clark

I

II

III

IV

V

Indice de Breslow Supervivencia 10 años

Intraepidérmica Escasa invasión dermis papilar

Invasión hipodermis

98%

0 mm 85% 1 mm

Invasión total dermis papilar Invasión dermis reticular

Varones de edad media

• Hombres: espalda.

• Mujeres: piernas.

• 30% nevus previo.

Mejor pronóstico

•

No relación con fotoexposición

2 mm

4 mm

64%

Peor pronóstico

Varones ancianos • • • •

Planta del piel.

Manos.

Mucosas.

Lecho ungueal.

Mácula con mosaico de colores, algunos amelánicos

Mal pronóstico por diagnóstico tardío

TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATÓPICA. 10.1 Clínica de los eccemas.

El prurito es el síntoma más importante.

• Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exudación.

• Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamación.

• Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración.

10.2 Eccemas de contacto.

ECCEMA DE CONTACTO ALÉRGICO. Patogenia: hipersensibilidad tipo IV. Precisa sensibilización previa al alergeno en uno o varios contactos previos.

CLÍNICA. Frecuentemente en dorso de las manos, sobre todo en casos profesionales.

Pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto (diagnóstico diferencial con eccema irritativo).

41%

Figura 19. Factores pronósticos del melanoma (MIR 93-94, 106).

9.4

Tratamiento.

Lo más importante es la extirpación quirúrgica precoz de la lesión, ya que radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel sólo paliativo en casos de afectación ganglionar regional o enfermedad metastásica (MIR 03-04, 217).

Figura 21. Eccema de contacto alérgico.

Figura 20. Esquema terapéutico del melanoma maligno en estadio I.

ALERGENOS MÁS FRECUENTES. 1) Níquel: más frecuente en mujeres (bisutería).

2) Cromo: más frecuente en varones (cemento, bisutería y calzados de cuero) (MIR 99-00, 132).

3) Cobalto: cemento, bisutería y otros objetos metálicos.

4) Parafenilendiamina: tintes de pelo y algunos medicamentos.

5) Fragancias: cosméticos, cremas y colonias.

Pág. 13

miniMANUAL 1 CTO 6) Medicamentos tópicos (regla de “las cinco As”): Antibióticos (neomicina el más frecuente), Antisépticos, Antimicóticos, Antihistamínicos (prometazina, por ejemplo) y Anestésicos locales (derivados del ácido paraaminobenzoico como la benzocaína o la procaína; forman parte del denominado grupo PARA).

Diagnóstico.

Se utilizan las pruebas epicutáneas de contacto una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reacción.

ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO. Más frecuente que el alérgico.

Patogenia: no inmunológica.

Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes.

Frecuente en individuos atópicos.

CLÍNICA. Suelen ser menos agudos.

Complicaciones: sobreinfección por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi), eritrodermia exfoliativa.

DIAGNÓSTICO Pruebas epicutáneas negativas o no relevantes.

Tratamiento.

Evitar alergenos o irritantes responsables. Corticoides tópicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), emolientes y antiH1 sistémicos.

•

Historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema.

CLÍNICA. Inicialmente prurito severo (síntoma necesario para el diagnóstico) y piel seca seguida de sobreinfección y liquenificación por rascado.

Mejora en la edad adulta.

• Lactante: Eritema y papulovesículas en cuero cabelludo y cara (respetando triángulo nasogeniano).

• Infantil: Lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea (MIR 00-01, 187).

• Adulto: Lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras y dorso de manos.

TRATAMIENTO. Muy importante aliviar el prurito con medidas generales (baños con avena, jabones extragrasos, emolientes, relajación y descanso psicológico).

• Corticoides tópicos.

• Fototerapia.

• Antihistamínicos orales.

• Corticoides orales.

• Inmunomoduladores (ciclosporina A).

• Tacrolimus y pimecrolimus tópico.

TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 11.1 Urticaria.

Erupción de lesiones habonosas (edema en dermis superficial), pruriginosas, en cualquier localización, con mayor o menor extensión. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas.

Puede acompañarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, más persistente que el habón) (MIR 99-00F, 149).

Figura 22. Dermatitis del pañal. Es una forma de eccema irritativo.

10.3 Eccema atópico.

Afecta a un 12-15% de la población infantil.

ETIOPATOGENIA. • Poligénico y multifactorial.

• Factores desencadenantes: aeroalergenos (ácaros del polvo); antígenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbúmina); estrés.

Figura 23. Urticaria aguda.

Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea), respiratorios (disnea, sibilancias) y cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y mareo).

Tabla 11. Eccema atópico. ������ ������� �� ������ • • • • • •

Queilitis descamativa.

Pitiriasis alba.

Eccema atópico de manos.

Dermatitis del pezón.

Dishidrosis.

Pulpitis digital crónica o dermatosis plantar juvenil.

• Eccema numular.

• Prúrigo simple (estrófulo).

• Prúrigo nodular.

• Neurodermatitis crónica circunscrita (liquen simple crónico).

Pág. 14

�������� �� ������ • Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136).

• Signo de Hertogue (desaparición cola de cejas).

• Hiperlinealidad palmar.Infecciones cutáneas más frecuentes y graves.

• Lengua geográfica.

• Piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149).

• Palidez perioral.

• Eritema malar.

• Cataratas.

• Queratocono.

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• Ictiosis vulgar.

• Alopecia areata.

• Vitíligo.

• Síndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata).

Dermatología URTICARIA-VASCULITIS (VASCULITIS URTICARIFORME).

Vasculitis por hipersensibilidad consistente en lesiones habonosas que duran más de 24 horas. Se asocia a artralgias o hipocomplementemia. Debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135).

• URTICARIA COLINÉRGICA. Urticaria que aparece predominantemente en el tronco tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fiebre, ducha caliente).

Puede acompañarse de dolor abdominal, hipotensión y náuseas.

Típica de gente joven (MIR 97-98, 57).

TRATAMIENTO. • Evitar la causa siempre que sea conocida.

• Antihistamínicos orales de elección. Empezar con anti-H1, probar diferentes clases si no hay respuesta, después combinarlos y, finalmente asociar anti-H2.

• Corticoides para casos graves o refractarios.

• Adrenalina para casos graves con anafilaxia.

• Dermografismo: hidroxicina.

• Urticaria colinérgica: hidroxicina.

• Urticaria por frío: ciproheptadina.

• Urticaria retardada por presión: corticoides orales (la única en que son de primera elección).

11.2 Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario).

• •

•

Déficit del inhibidor de la fracción C1 del complemento (autosómica dominante o adquirido: LES, neoplasias, anemias hemolíticas o crioglobulinemias).

Episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutáneo, frecuentemente en manos, pies y cara, con afectación de la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). No asocia lesiones habonosas.

Tratamiento: crisis agudas con plasma fresco o C1 inhibidor; danazol como profilaxis.

los pacientes y recrecimiento hasta en el 65%. Si se suspende, se regresa paulatinamente al estado previo. Puede ocasionar impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrógeno.

Quirúrgico: reducciones quirúrgicas del área alopécica; autotrasplantes con mini o microinjertos.

ALOPECIA AREATA. (MIR 04-05, 143) • Predomina entre la 3ª y la 5ª década de la vida.

• Multifactorial (hereditarios, autoinmunes y psíquicos).

• Detención del ciclo folicular en anagen y caída precoz del cabello.

Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitíligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

CLÍNICA. • Placas alopécicas asintomáticas, sobre todo en cuero cabelludo, de forma redondeada, con la piel blanquecina y en el borde pelos peládicos o en signo admiración (pelos de pequeño tamaño, más anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa.

• Pueden aparecer en cualquier zona pilosa, incluso afectar al 100% de la superficie corporal.

• Se denomina alopecia total cuando se ha caído el cabello de todo el cuero cabelludo.

• Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es frecuente la recidiva.

Se han descrito casos de repoblación espontánea, más frecuentemente en la forma en placas.

• Puede afectar a las uñas.

TRATAMIENTO. • Corticoides tópicos o intralesionales en placas pequeñas y orales en caso de extensiones mayores.

• Pueden emplearse sensibilizantes tópicos (dinitroclorobenceno o difenciprona) y PUVA para casos más extensos.

• Ningún tratamiento es plenamente eficaz en todos los casos.

EFLUVIO TELÓGENO. • Paso brusco de muchos folículos a la fase de telógeno (3 meses después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad).

• Recuperación espontánea 6-12 meses después de suspender la causa (dietas hipocalóricas, tensión emocional, fiebre alta, embarazo, etc.).

EFLUVIO ANÁGENO. Detención del ciclo folicular en anagen y caída del pelo debido al uso de citostáticos, antibióticos, anticoagulantes, vitamina A o testosterona entre otros.

Figura 24. Angioedema.

TEMA 12. ALOPECIAS.

12.2 Alopecias cicatrizales.

Debidas a malformación, daño o destrucción del folículo, siendo irreversibles.

Tabla 12. Alopecias cicatrizales.

12.1 Alopecias no cicatrizales.

ALOPECIA ANDROGÉNICA. En relación a niveles elevados de andrógenos junto a herencia genética determinada. Esto provoca la transformación de pelo terminal en folículos con vello, y en estadios finales se atrofia y fibrosis del folículo. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual, siguiendo unos patrones clínicos determinados. En varones debuta con el receso de la línea de implantación frontoparietal, más tarde alopecia en vértex, hasta que termina en la “calvicie hipocrática” conservando solamente las regiones temporales y occipital. En mujeres comienza con pérdida difusa en región parietal y en vértex sin retraso de la línea de implantación.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS

• Liquen plano (MIR 03-04, 108).

• Lupus discoide crónico (MIR 02-03, 247).

• Esclerodermia.

• Dermatomiositis.

• Sarcoidosis.

NEOPLASIAS PRIMARIAMENTE CUTÁNEAS O METASTÁSICAS

Mucinosis folicular

TRAUMATISMOS

TRATAMIENTO. • Médico: Minoxidil tópico, con resultados escasos. Actualmente se emplea el finasteride, un antiandrógeno que actúa inhibiendo la conversión de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular.

Se administra en dosis de 1 mg/día por periodos indefinidos, observando mantenimientos del cabello al año en el 80% de �

• Heridas.

• Quemaduras térmicas/químicas.

• Radiodermitis.

INFECCIONES

• Tiñas inflamatorias.

• Foliculitis bacteriana intensa.

• Lupus vulgar.

• Lepra lepromatosa.

CONGÉNITAS

• Ictiosis.

• Epidermólisis ampollosa hereditaria.

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miniMANUAL 1 CTO TEMA 13. LINFOMAS CUTÁNEOS.

• • •

13.1 Micosis fungoide y síndrome de Sézary.

•

Linfoma no Hodgkin de baja agresividad, primariamente cutáneo y de fenotipo T CD4+ (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131; MIR 95-96, 26).

Debutan tras una larga historia de prurito y múltiples lesiones eccematosas diseminadas.

Su evolución puede superar los 50 años.

• •

RECUERDA •

• •

Los linfomas de fenotipo B suelen ser de origen extracutáneo, dan lesiones en la piel únicas, monomorfas (nódulos o tumores de coloración rojo-violácea), de corta evolución (< 2 años) y asintomáticas, como si se tratara de metástasis.

Las células de Sézary son linfocitos T CD4+ atípicos con núcleo cerebriforme.

La leucemia que más habitualmente da clínica cutánea es la leucemia monocítica aguda, seguida por la leucemia mielocítica aguda (cloromas).

Alcohol.

Cambios de temperatura (ejercicio físico).

Traumatismos físicos.

CLÍNICA. El órgano mayoritariamente afectado, y el único en el 90% de los casos, es la piel. Sólo en un 10% se afectan otros órganos.

• Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo en el 75% (patognomónico).

• Respiratorio: disnea, broncoespasmo.

• Digestivo: dolor abdominal, vómitos.

• Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.

FORMAS CLÍNICAS. • Mastocitoma solitario (forma más frecuente en la infancia): Nódulo dérmico, de coloración parduzca.

• Urticaria pigmentosa (forma más frecuente en general): Nódulopápulas marrones por toda la superficie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).

• Telangiectasia macular eruptiva perstans.

• Mastocitosis sistémica: Proliferación de mastocitos en piel, médula ósea (órgano más frecuentemente afectado (MIR 0001F113), hígado, bazo, linfáticos, etc.

• Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos (forma más grave).

Figura 25. Linfoma cutáneo de células B.

TEMA 14. OTROS TUMORES CUTÁNEOS. 14.1. Mastocitosis.

Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores.

• AINEs. • Opiáceos.

Figura 26. Signo de Darier en una mastocitosis.

Tabla 13. Micosis fungoide y síndrome de Sézary.

PREMICOSIS FASE ECCEMATOSA (MACULAR)

FASE EN PLACAS (INFILTRATIVA)

FASE TUMORAL

S. DE SÉZARY (FORMA LEUCÉMICA)

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• Mucinosis folicular (alopecia mucinosa).

• Parapsoriasis en grandes placas.

• Papulosis.

Máculas tronculares similares a eccema crónico

Placas eritematosas infiltradas

• Tumoraciones eritematosas que tienden a ulcerarse.

• Afectación extracutánea tardía (ganglios, hígado, bazo, pulmones y médula ósea).

• Posibilidad de transformación blástica (linfoma inmunoblástico o linfoblástico) e infección o sepsis por estafilococos.

Histología inespecífica • Histología diagnóstica.

• Infiltrado de linfocitos T CD4+ atípicos con núcleo cerebriforme en dermis (en banda) y epidermis (microabscesos de Pautrier) (MIR 94-95, 88; MIR 93-94, 71).

• Epidermotropismo positivo.

Histología inespecífica

Tríada: eritrodermia + linfadenopatías + células de Sézary > 5% en sangre periférica

Corticoides tópicos

• Mostaza nitrogenada.

• PUVA.

• Radioterapia.

• Interferón-alfa.

• Acitretino.

• Quimioterapia.

• Bexaroteno.

Quimioterapia

Dermatología TRATAMIENTO. • Sintomático: antihistamínicos y evitar factores que induzcan la liberación de histamina.

• Quimioterapia en mastocitosis malignas.

RECUERDA El signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesión y es patognomónico de las mastocitosis.

•

Pápulas eritematosas en cara y tronco, que confluyen originando placas pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de “montaña rusa”, dolorosas a la presión e incluso espontáneamente.

TRATAMIENTO. Corticoides. También es útil el yoduro potásico.

14.2 Histiocitosis I, de células de Langerhans o histiocitosis X. Las células de Langerhans presentan gránulos intracitoplasmáticos en forma de raqueta (gránulos de Birbeck), y con técnicas de inmunohistoquímica estas células se tiñen con S-100 y anticuerpo monoclonal OKT6.

CLÍNICA. • El órgano mayoritariamente afectado es la piel.

• Pápulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas.

FORMAS CLÍNICAS. • Enfermedad de Letterer-Siwe: Forma aguda y muy grave que aparece antes del año de edad. Pápulas eritematodescamativas en zonas seborreicas (similar a dermatitis seborreica del lactante), linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia (MIR 93-94, 68).

• Enfermedad de Hand-Schüller-Christian: Forma subaguda o crónica con afectación multiorgánica. Tríada: diabetes insípida + exoftalmos + imágenes osteolíticas en cráneo.

• Granuloma eosinófilo.

• Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva (Enfermedad de Hashimoto-Pritzker).

Figura 27. Síndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.

TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS. 15.1 Acantosis nigricans maligna.

Piel engrosada y aterciopelada, de coloración grisácea-parduzca, en grandes pliegues (cuello, axilas e ingles) (MIR 01-02, 139).

Tabla 14. Acantosis nigricans benigna y maligna. ��������� ��������� �������

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• Cuadros hereditarios.

• Resistencia a la insulina: - Obesidad.

- Diabetes.

- Acromegalia.

Adenocarcinomas - Cushing. abdominales - Ovario poliquístico. (gástrico) - Estrógenos.

- Ácido nicotínico.

- Hidantoínas.

• Enfermedades autoinmunes.

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15.2 Dermatosis aguda febril neutrofílica (Síndrome de Sweet). (MIR 04-05, 144).

• •

Puede asociarse a infecciones y neoplasias (20%, sobre todo leucemia mieloide aguda). Predomina en mujeres de mediana edad.

Cuadro agudo con fiebre, afectación cutánea y neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones cutáneas.

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