De kracht van een glimlach

PROFIELWERKSTUK VWO6 2015- 2016 BIOLOGIE Mevr. G.R. Leenstra

De Kracht van een Glimlach Over de schisis en het behandelplan hiervan

Douwinja Gerdien Rinkema

Voorwoord Voor u ligt hét profielwerkstuk. Het welbekende eindwerkstuk voor de middelbare school, een afsluiting van de jaren op het voortgezet onderwijs. Je laatste meesterwerk om je schooljaren mee af te sluiten. Maar wellicht is dit wel veel meer dan alleen een afsluiting van een middelbare schoolperiode. Voor u ligt een werkstuk dat de weg beschrijft die ik vanaf mijn eerste minuten op deze wereld heb begaan; de weg van de schisis. Voor velen is dit een onbekende weg, ik zelf weet eigenlijk niet beter. Na zeventien jaar trouw elke afspraak bij wat voor specialist dan ook na te komen, mocht ik op 10 januari 2014 eindelijk mijn medisch dossier dichtslaan, en alle specialisten en deskundigen op het gebied van de schisis een hand geven om ze te bedanken voor al hun hulp en deskundigheid en vervolgens gedag te zeggen; ik was ’af’! In zeventien jaar tijd heb ik het hele traject afgelegd om te worden wie ik nu ben. En daarom vind ik dit het nu tijd wordt om meer mensen in kennis te stellen van dit traject. Ik wil als afsluiting van dit hele traject iedereen de kracht van mijn glimlach laten voelen, en vertellen wat en hoe het is om geboren te worden met een schisis. Mijn hele verhaal ligt voor u: de kracht van een glimlach, over de schisis en het behandelplan hiervan.

1

Inhoudsopgave 1

Inleiding

2

De Schisis

3

Behandelplan

4

Het schisisteam

5

Verwijzingen schisisteam

6

Wereldwijd

7

Conclusie

3 2.1

Beschrijving en statistieken

4

2.2

Voeding

5

3.1

Volgens het UMCG

7

3.2

Mijn behandeling

8

3.3

Cheilorafie

9

3.4

Palatorafia Posterior

11

3.5

Palatorafia Anterior

13

3.6

Palatorafia Totalis

15

3.7

Palatumfistel

17

3.8

Adenotomie

19

3.9

Craniaal gesteelde Pharynxplastiek

20

3.10 Verwijdingsplastiek Pharynxplastiek

22

3.11 BIG- procedure

24 28

5.1

Orthodontie

31

5.2

Logopedie

33 36

7.1

Aanbeveling

38

7.2

Brief English summery and recommendation

39

8

Slot

40

9

Dankwoord

41

2

1. Inleiding De Kracht van een glimlach, over de schisis en het behandelplan hiervan Op 20 december 1996 werd ik, Douwinja Gerdien Rinkema, geboren te Groningen. Zoals elke kersverse ouder waren ook mijn ouders dolgelukkig dat zij ouders waren geworden van een tweede dochtertje. Toch was het wel een beetje anders dan normaal. Na de blijde boodschap van de verloskundige “Gefeliciteerd! U heeft een dochtertje!” volgden namelijk de woorden: “Maar ze heeft een schisis.” Nog voordat ze enigszins konden bedenken waar die verloskundige het over had, lag ik al op mijn moeders borst en werd duidelijk dat met schisis dat grote gapende gat onder mijn neus werd bedoeld.

En dan? Dan volgt een lange weg van ziekenhuisbezoeken en medische behandelingen. Wat is precies het behandelplan voor een schisispatiënt? En waarom wordt er precies zo gehandeld en niet anders?

Dit zijn de vragen die mij nu bezighouden. Nu ik inmiddels zo ver ben dat mij geen verdere behandelingen meer te wachten staan, kijk ik terug en vraag me vooral af: waarom?

Niet dat ik me afvraag waarom nou uitgerekend ik met eens schisis geboren moest worden, maar waarom ben ik elf keer geopereerd terwijl een “soortgenoot” misschien maar zes keer op de operatietafel heeft gelegen.

Voor mij is het normaal om in de spiegel te kijken en een litteken aan de linkerkant boven mijn lip aan te treffen. Ik heb geen flauw idee hoe het is om dat niet te hebben, ik weet niet beter dan dat het altijd zo voor mij is geweest. Daarom verbaas ik me er ook elke keer weer over wanneer mensen me vreemd aankijken als ik hun vertel dat ik een schisis heb. De blik die mensen je toewerpen is een combinatie van “Oh ja dat, het komt me wel bekend voor maar ik weet zo niet wat je bedoelt” en “Ben je erg ziek?” Wanneer je vervolgens zegt dat ze de term hazenlip misschien wel kennen, zijn er al meer mensen die anders kijken en begrijpen waar je het over hebt. Niet bepaald een compliment, dat mensen je aandoening alleen kennen wanneer je het gaat vergelijken met een dier. Maar misschien is dit toch nog wel beter dan de overige groep mensen die je nog steeds verward aan zit te kijken omdat ze nog altijd niet begrijpen waar je het over hebt.

Voor al deze mensen, en alle overige geïnteresseerden stel ik nu de vragen; Wat is een schisis? Wat is het behandelplan? Waarom wordt er zo gehandeld als dat er wordt gedaan? Wat moet huidig onderzoek kunnen verbeteren aan dit behandelplan?

3

2.1 De Schisis Beschrijving en statistieken Schisis, wat Grieks is voor spleet, is een aangeboren afwijking in de lip, de kaak, en/of het gehemelte.

De vrije vertaling uit het Grieks, is tevens de beste definitie, aangezien het niets anders is dan een spleet in de lip en/of de kaak en/of het gehemelte. Tijdens de embryonale ontwikkeling vindt tussen de zesde en de twaalfde week de fusie voor de aanleg van een gedeelte van het gezicht plaats.

Wanneer deze fusie slechts gedeeltelijk plaatsvindt, en de weefsels van lip kaak en/of gehemelte niet goed naar elkaar toe groeien, praten we over een schisis. Na een onderzoek van het UMC st.

Radboud in Nijmegen werd in 2010 duidelijk dat deze afwijking ontstaat doordat twee belangrijke genen niet goed samenwerken. Hierdoor blokkeert een dun laagje huid de weg waardoor de spleet zich niet bindt, maar gespleten blijft. Dit verschijnsel zou je kunnen vergelijken met het dichttrekken van een rits, doordat een klein stukje een deel van de rits blokkeert is het niet meer mogelijk om de rits verder te sluiten. Doordat we inmiddels weten dat dit proces plaatsvindt tussen de zesde en twaalfde week van de zwangerschap, komt het steeds vaker voor dat tijdens de twintig-wekenecho al kan worden geconstateerd dat het om een schisiskindje gaat. Door vroeg vaststellen van deze diagnose kunnen ouders eerder geïnformeerd worden over behandelmogelijkheden.

Ondanks dat vele mensen niet weten wat een schisis is, is het toch een van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen. Het schisisteam van het Universitair Medisch Centrum Groningen meldt dat één op de zeshonderd in Nederland geboren baby’s een schisis heeft.

Aan de buitenkant is de schisis te herkennen aan de spleet in de lip. Hierdoor dankt het ook zijn bijnaam: de Hazenlip. Wanneer men namelijk de snuit van een haas goed bekijkt kun je concluderen dat een haas een stuk bovenlip mist. De lip loopt als het ware van links omhoog tot de in de neus, en loopt daarna vanuit de neus verder naar rechts.

De hazenlip duidt echter alleen op een lipspleet, dit is maar een van de meerdere vormen die een schisis kan hebben. Daarnaast kan de schisis nog in enkelvoudige, maar ook in meervoudige vorm tot uiting komen. Dit heeft betrekking tot de plaats, de schisis zit namelijk iets links of iets rechts van het midden van het gezicht. Bij een meervoudige schisis zit zowel iets links als iets rechts van het gezicht een spleet. Naast enkelvoudig of meervoudig is er ook nog een verschil in de vorm van de schisis: - Cheiloschisis Lipspleet - Cheilo-gnathoschisis Lip- kaakspleet - Cheilo-gnatho-palatoschisis Lip-kaak-gehemeltespleet Het laatste verschil in vormen van een schisis is de incomplete of juist complete lipspleet.

Meest voorkomende vormen Nederland (in %)

Cheilo(gnatho)schsis Palatoschisis Cheilo-gnathopalatoschisis

Vergelijking 1 Links: Incompleet

Rechts: Compleet

Grafiek 1 Meest voorkomende vormen van schisis in Nederland

4

2.2 Voeding Direct na de geboorte lopen de verse ouders van een schisiskindje al tegen het eerste probleem aan: voeding. Tot de lipsluiting is het voor schisiskinderen vrijwel onmogelijk om borstvoeding te krijgen, dit in tegenstelling tot een gezond kindje. Door het gat in de lip en/of gehemelte is het namelijk niet mogelijk om vacu端m te zuigen, waardoor het kindje flesvoeding zou moeten krijgen. Niet bij elk kindje is dit echter het geval, in sommige situaties, over het algemeen zonder gehemeltespleet, is het mogelijk voor moeder om haar kindje borstvoeding te geven. Door met de vinger, de borst of een doekje de spleet in de lip op te vullen is het voor het kindje mogelijk om vacu端m te zuigen. Dit kost echter wel meer energie dan voor een gezond kindje, waardoor het voeden van een schisiskindje over het algemeen meer tijd en uithoudingsvermogen kost dan het voeden van een gezond kindje.

Wanneer er toch moet worden gevoed door middel van een fles, is in de meeste gevallen ook een normale speen op een fles niet goed genoeg om het kindje goed te laten drinken. Doordat het gehemelte niet compleet wordt afgedekt door de speen, zal de voeding via de neus de mond verlaten, hierdoor is een aangepaste speen nodig. Het is overigens niet onmogelijk om te voeden met een normale speen, hiervoor is dan wel een orthodontisch gehemelte plaatje nodig, waardoor alsnog het gehemelte wordt afgesloten, en het voeden via een normale speen mogelijk is. Deze manier wordt echter niet veel meer toegepast, aangezien uit onderzoek is gebleken dat het gehemelte plaatje het drinken niet vergemakkelijkt ten opzichte van een aangepaste speen, wat voorheen wel werd verondersteld.

Onder een speciale speen verstaan we vier verschillende soorten spenen (figuur 1-4): - Haberman speen - Dodi drie-standen speen - Bibi nuk palatum speen - Lammeren speen De Haberman speen heeft een extra lange hals, deze hals is bedoeld om in te knijpen wanneer de baby zelf niet goed genoeg is staat is om voldoende zuigkracht te leveren om de voeding binnen te krijgen. Wanneer in de hals geknepen wordt, wordt als ware de voeding in de mond van de baby gespoten, waardoor deze de voeding enkel nog hoeft door te slikken.

Bij de Dodi-3-standen speen moet er een gat worden gemaakt in het uiteinde van de speen, het beste resultaat wordt echter bereikt door een kruisje in de speen te snijden, hierdoor spuit de melk er verspreid over de gehele tong uit. Met een gaatje alleen spuit de melk alleen in een straaltje richting de keel. Het is te vergelijken met de gewone 3-standenspeen, waarmee de mondmotoriek van de baby wordt gestimuleerd.

Figuur 1 Haberman speen

Figuur 2 Dodi drie-standen speen

Figuur 3 Bibi nuk palatum speen

Figuur 4 Lammeren speen

5

Wanneer de baby een brede gehemeltespleet heeft, is de Bibi nuk palatum speen een goede oplossing, doordat deze speen erg breed is, sluit deze een groot gedeelte van het gehemelte af waardoor er minder tot geen voeding door de neus weer naar buiten komt.

De Lammeren speen is bedoelt om de voeding direct achter in de mond te laten vloeien, waardoor ook bij deze speen het verlies van voeding door de neus wordt geminimaliseerd Naast het aanpassen van de speen is het ook mogelijk om de fles aan te passen. Een normale fles is een harde fles, dit houdt in dat het kindje zelf alle zuigkracht zal moeten verrichten. Dit komt het kindje alleen maar ten goede aangezien het op deze manier zijn mond en kaak spieren ontwikkelt.

Als dit echter niet haalbaar is dan kan er ook worden gekozen voor een zachte knijpfles, deze fles biedt de mogelijkheid om zo nodig de melk als ware uit de fles te knijpen waardoor het kindje minder zuigkracht hoeft te verrichten. Ook is er nog een Haberman-feeder, dit is een speciale fles die bij de Haberman speen kan worden gebruikt. De fles wordt voornamelijk gebruikt door kinderen met het zogeheten syndroom van Pierre Robin. Dit houdt in dat er naast een gehemeltespleet ook een afwijking is aan de onderkaak, waardoor deze te klein is. Met de fles en speen van Haberman is makkelijk te doseren hoeveel voeding de baby nodig heeft door de fles te draaien, dit is een handige manier wanneer de baby moeite heeft met zuigen. Tussen de zuigbewegingen door wordt namelijk de speen afgesloten waardoor de baby met kleine hoeveelheden tegelijk wordt gevoed.

Als laatste is het ook nog mogelijk om de houding van de baby te veranderen om het voeden makkelijker te laten verlopen. Door de nek te verlengen bijvoorbeeld en het hoofd licht naar voren te buigen wordt de opening van de keel vergroot en is de kans op verslikken kleiner wordt. Ook is het voor het kindje makkelijker om op deze manier zijn of haar lippen rond de speen te sluiten.

Wanneer de lipsluiting heeft plaatsgevonden zal het voeden gemakkelijker verlopen. Dit komt omdat de baby nu in staat is een vacu端m te maken doordat de lip volledig gesloten is. Geheel probleemloos zal dit echter nog steeds niet zijn. Pas wanneer ook (een gedeelte van) de gehemeltesluiting is voltooid, zal het voeden pas echt aanzienlijk verbeterd zijn.

Wanneer er over wordt gegaan op vast voedsel, zoals het fruithapje, zal er een kans bestaan dat het voedsel via de neus de mond weer verlaat, dit verschijnsel heet regurgitatie. Dit ziet er wellicht raar of eng uit, schadelijk is het niet omdat dit enkel kleine hoeveelheden betreft. Om de kans op infecties en ontstekingen te verkleinen door voedselresten die door regurgitatie in de neus of keel achterblijven, worden ouders geadviseerd om na het eten van een fruithapje hun kindje wat water te laten drinken om deze wegen schoon te spoelen. Ook wordt geadviseerd om sinaasappelsap (of ander fruitsap) aan te lengen met water of melk. Wanneer er regurgitatie optreedt met sinaasappelsap zou dit een prikkelend en irriterend gevoel geven in de neus van het kindje.

Wanneer ook de gehemeltesluiting heeft plaatsgevonden hoeft er over het algemeen geen sprake meer te zijn van regurgitatie. Wat net als met andere kinderen van belang is, is het letten op de hoeveelheid suiker die het kindje nuttigt door middel van bijvoorbeeld snoepgoed. Suiker tast het gebit aan en om later correcties in de kaak te laten plaatsvinden is het van groot belang dat het gebit gaaf is. Een gezond gebit begint al bij het melkgebit en daarom worden ouders van een schisiskindje er extra op geattendeerd om het gebit van hun kindje goed schoon te houden en het gebruik van suiker te minimaliseren.

6

3.1 Het behandelplan Volgens het UMCG Bij de geboorte van een schisiskindje wordt deze door het verpleegkundig personeel dat aanwezig is aangemeld bij het schisisteam. In mijn geval in het UMCG. Vanaf dit moment begin jij als nieuwe schisispatiënt aan de opbouw van je medische dossier. Terwijl je ouders het feit dat jij een schisis hebt nog laten bezinken, ben jij je van geen kwaad bewust en heb je geen idee wat je allemaal nog te wachten staat, je bent eigenlijk nog net zo onwetend als je ouders. De dagen daarop krijgen die steeds meer informatie over wat hen en jou allemaal te wachten staat. In het informatieboekje voor ouders staat in deel 1: Baby’s en peuters van 0 tot 2 jaar een uitleg van wat er gaat gebeuren, en waarom. Hieronder volgt het behandelplan voor kinderen die in het UMCG onder het schisisteam vallen, in meerdere centra in Nederland wordt gehandeld zoals dat hieronder is weergegeven. Niet alle centra hebben hetzelfde behandelplan, waardoor het kan verschillen rond welke leeftijd het kindje wordt geopereerd. Hierbij komen natuurlijk verschillende visies kijken van verschillende artsen en specialisten, en wordt in elk centrum gehandeld op een manier waarop het bijbehorende team van specialisten denkt de beste resultaten te kunnen behalen.

Omdat ieder kind anders is en zich anders ontwikkelt, kunnen voor uw kind sommige onderzoeken en behandelingen op een ander tijdstip plaatsvinden dan in dit overzicht is vermeld.

Direct na de geboorte Verpleegkundige of maatschappelijk werker neemt contact op met ouders en huisarts.

Eventueel aanmeten gehemelteplaatje of voedingsplaatje.

4 tot 6 maanden Opname voor lipsluiting en verder onderzoek door plastisch chirurg.

Eventueel onderzoek door orthodontist en kinderarts.

10 tot 14 maanden Opname voor gehemeltesluiting.

2,5 jaar Consult omtrent horen en spreken (KNO/CSK) 2 tot 4 jaar Onderzoek door plastisch chirurg of aanvullende correcties gewenst en mogelijk zijn. Deze worden dan ook uitgevoerd. Soms volgt verwijzing naar Keel-, Neus- en Oorarts, audioloog, logopedist of spraakpedagoge.

6 jaar Eerste bezoek aan het gezamenlijk spreekuur van het schisisteam. Onderzoek door verschillende teamleden en advisering over behandeling.

Bottransplantaat-spreekuur op verwijzing van orthodontist van het schisisteam.

Structureel Iedere twee à drie jaar bezoek aan het gezamenlijk spreekuur voor onderzoek en advisering.

7

3.2 Mijn behandeling Aan de hand van het eerder genoemde standaard behandelplan van het UMCG en mijn ontwikkeling volgde voor mij het volgende bezoek en opname schema tot en met heden:

05-02-1997 16-05-1997 15-07-1997 24-11-1997 16-01-1998 04-09-1998 09-10-1998 23-04-1999 18-02-2000 07-06-2000 06-10-2000 07-12-2000 21-12-2000 15-02-2001 16-02-2001 12-04-2001 26-10-2001 13-11-2001 08-10-2004 25-02-2005 30-05-2006 12-10-2007 08-12-2009 26-11-2010 10-01-2014

Eerste bezoek aan plastisch chirurg Opname: lipsluiting Controle na lipsluiting bij plastisch chirurg Opname: eerste gedeelte gehemeltesluiting Controle na gedeeltelijke gehemeltesluiting bij plastisch chirurg Opname: tweede gedeelte gehemeltesluiting Controle gedeeltelijke gehemeltesluiting → fistelvorming Opname: opheffen palatumfistel Opname: fistelsluiting Eerste bezoek KNO voor spraak/taalonderzoek Controle plastisch chirurg Opname: operatie aan fistel Controle spraak/taal→ op lijst gezet voor adenotomie Controle plastisch chirurg Opname in dagbehandeling: adenotomie Controle spraak/taal na adenotomie Opname: pharynxplastiek Controle spraak/taal na pharynxplastiek Controle plastisch chirurg Eerste bezoek aan gezamenlijk schisisspreekuur Opname in dagbehandeling: versmallen pharynxplastiek Tweede bezoek aan gezamenlijk schisisspreekuur Eerste bezoek Bonegraftspreekuur / osteotomiespreekuur op de kaakchirurgie* Opname: bottransplantatie (opvulling dubbelzijdige gnathoschisis) Derde bezoek aan gezamenlijk schisisspreekuur Opname in dagbehandeling: vrijleggen 2 tanden in de bovenkaak Vierde bezoek aan gezamenlijk schisisspreekuur Vijfde/ Laatste bezoek aan gezamenlijk schisisspreekuur

* tussen 25-02-2005 en 16-10-2009 regelmatige controle via het bonegraft-/osteotomiespreekuur

8

3.3 Cheilorafie

9

Wanneer het schisiskindje rond de drie tot zes maanden oud is wordt de lip gesloten: cheilorafie. Het doel van deze ingreep is om de lip te corrigeren tot een anatomisch correcte vorm. De operatie kost zo’n anderhalf uur en hierbij kan zowel een enkele als een dubbelzijdig lipspleet met één enkele ingreep worden verholpen. De ingreep wordt uitgevoerd tussen de derde en zesde levensmaand, in deze periode is het kindje inmiddels voldoende gegroeid om te kunnen opereren. Daarvoor is de lip nog te klein om iets mee te doen. Omdat het kindje niet goed in staat is om te drinken wordt de operatie rond deze leeftijd uitgevoerd zodat het voor ouders en kind beter is om te voeden.

Figuur 5 Millard techniek In het hiervoor te lezen operatieverslag wordt de Millard techniek toegepast. De Millard techniek is al meer dan vijftig jaar wereldwijd de meest geaccepteerde techniek voor de cheilorafie. De blauwe lijntjes in de linker afbeelding van figuur 5 staan voor de incisies die worden gemaakt voor de sluiting. Na deze incisies wordt in de rechterafbeelding lap A richting punt B en C getrokken. Vervolgens wordt de lip in drie lagen gehecht: de onderste laag is de slijmvlieslaag, deze bevindt zicht tegen de mondholte aan. De middelste laag is de kringspier, het sluiten van de kringspier is zeer belangrijk voor het vormen en ontwikkelen van zuigkracht en voor de ontwikkeling van de articulatie. De laatste laag die gehecht wordt is de huid. Hierna wordt de operatie afgerond en kan het kindje terug naar de recovery-room.

De Millard techniek wordt op grote schaal toegepast, dit komt door het betrouwbare resultaat dat de techniek geeft. Over het algemeen heelt het litteken mooi, en is daardoor niet overdreven zichtbaar. Huidig onderzoek richt zich echter op de nadelen van de Millard techniek, waardoor verschillende ziekenhuizen overstappen op een nieuwe anatomische techniek waarbij het goede van Millard wordt gebruikt, wat gecombineerd wordt met nieuwe inzichten. De Millard techniek heeft onder andere het nadeel dat het litteken niet alleen van de lip tot de neus loopt, maar ook deels vanaf het neusschot tot de neusvleugel. Tegenwoordig wordt er in het UMCG daarom al geopereerd met een nieuwe techniek waarbij enkel een litteken van de lip naar de neus loopt, en deze niet ook nog overdwars van het neusschot naar de neusvleugel loopt.

Niet alleen Millard interesseerde zich voor een correcte lipsluiting. Waar hij in de jaren vijftig van de vorige eeuw zijn techniek uitbracht voor de cheilorafie, waren ook C.W. Tennison (1952) en P. Randall(1952) bezig om een techniek te vinden om het beste en mooiste resultaat te krijgen. De techniek die ook wel als Z-techniek of driehoekige-techniek wordt gezien. Door het wereldwijde succes van de Millard-techniek, is deze grootschalig toegepast op elke soort en maat schisis, hierdoor is de driehoekige-techniek niet zo groot en bekend geworden als dat deze techniek had kunnen zijn.

Figuur 6 driehoekige-techniek Tegenwoordig worden beide technieken met elkaar vergeleken om met het beste van beiden tot een nieuwe techniek te komen die nog betere resultaten geeft. Om een goed beeld te vormen wordt nu meer gekeken naar grotere groepen gedurende langere tijd, tevens is elke schisis verschillend, waardoor ook elke patiënt behoefte heeft aan een behandelplan dat past bij de vorm en grote van zijn of haar schisis. Door de vertrouwde methodes te combineren en zodanig aan te passen belooft de toekomst veel goeds voor een prachtig natuurlijk uitziend resultaat.

10

3.4 Palatorafia Posterior

11

Op een leeftijd tussen de tien en veertien maanden staat de tweede ingreep gepland: Palatorafia Posterior. Dit is de eerste fase in het sluiten van het gehemelte. Waar het gehemelte tijdens de embryonale ontwikkelingen als een soort ritst aan elkaar vast had moeten groeien, is dat bij een schisispatiĂŤnt niet gebeurd. In het hiervoor te lezen operatie verslag wordt het Palatum Posterior gesloten. Dit is het achterste gedeelte van het gehemelte, ook wel het zachte gehemelte genoemd.

Tijdens deze ingreep, die zo’n uur tot anderhalf uur duurt, wordt furlow palatoplastiek toegepast. Een techniek waarbij de spleet in het palatum wordt gesloten door materiaal wat op een andere plaats uit het palatum wordt gewonnen.

Net als bij de cheilorafie wordt ook bij de palatorafia gehecht in drie lagen. In figuur 7 is aan de linkerkant schematisch weergegeven hoe de techniek in zijn werk gaat, aan de rechterkant is dezelfde afbeelding weergegeven, hier is echter met kleur verduidelijkt hoe het palatum precies vervormd wordt om de sluiting te voldoen.

De palatorafia posterior heeft geen invloed op de groei en ontwikkeling van het middengezicht. Beschadigd weefsel door incisies kan namelijk geremd worden in de groei. Omdat het palatum posterior enkel uit Figuur 7 Furlow palatoplastiek spierweefsel bestaat, heeft dit geen invloed op de groei van het middengezicht. De groei van het middengezicht hangt namelijk af van het benige weefsel in het palatum, en niet van het spierweefsel.

Het sluiten van het palatum posterior vergemakkelijkt het voeden van het kindje. Doordat het palatum nu gedeeltelijk gesloten is wordt ook een deel van de verbinding tussen mond- en neusholte afgedekt waardoor er minder voeding door de neus zou kunnen komen. Dit is echter niet een garantie, wanneer voeding te snel wordt ingenomen kan het als nog via de neus weer naar buiten komen. Doordat de operatie al tussen de tiende en veertiende levensmaand plaatsvindt, hoeft dit echter nog geen sociaal probleem te worden.

12

3.5 Palatorafia Anterior

13

Ongeveer eenentwintig maanden na de geboorte wordt de tweede fase van het sluiten van het gehemelte uitgevoerd: Palatorafia Anterior. Tijdens een ingreep van één tot anderhalf uur wordt nu het voorste gedeelte van het palatum gedicht, dit is het benige gedeelte: het harde gehemelte. Door deze ingreep niet gelijk te doen met het palatum posterior, maar enige tijd later, is het palatum anterior nog in staat om ongeremd door te groeien. Hierdoor wordt een eventuele groeiachterstand van het middengezicht beperkt of zelf voorkomen.

In het hiervoor getoonde operatieverslag is te lezen dat er wordt gehandeld met een vomer lap. Dit is een techniek waarbij het palatum met één enkele laag wordt gesloten. In figuur 8 is een schematische weergave gemaakt van de ingreep. Bij de pijl in afbeelding II wordt een incisie gemaakt waardoor een lap ontstaat, de vomer lap. Deze lap wordt naar de rechterkant van het palatum getrokken, deze handeling is weergegeven in afbeelding III. De laatste handeling is het hechten van de vomer lap aan het palatum waardoor de palatoschisis volledig wordt afgesloten. Het palatum anterior wordt net als het palatum posterior geheel gesloten met lokaal weefsel. Ondanks dat het palatum anterior benig is, wordt dit dus niet met bot gesloten.

Figuur 8 Palatorafia anterior

Na de palatorafia anterior is het volledige palatum gedicht waardoor het kind niet alleen geen voeding meer via de neus verliest, maar ook kan gaan werken aan een betere articulatie. Door het gesloten palatum is er geen verbinding meer tussen de mond- en de neusholte, waardoor de mondholte als klankkast kan fungeren voor alle klanken en het nasale geluid dat het kindje voorheen produceerde wordt opgeheven. Eventueel kan logopedie helpen bij een betere ontwikkeling van de spieren in en om de mond en een betere articulatie.

14

3.6 Palatorafia Totalis In de zojuist behandelde vormen van palatorafia werd het palatum posterior en het palatum anterior in twee afzonderlijke ingrepen gesloten. Tussen de twee ingrepen zit tevens een tijdsverschil van ongeveer tien maanden. Redenen voor deze manier van behandelen is om het benige gedeelte van het palatum, het palatum anterior, nog tijd te geven om door te groeien. Wanneer er een sluiting wordt verricht aan dit gedeelte van het palatum wordt er namelijk gesneden in het weefsel waardoor dit beschadigd raakt. Beschadigd weefsel is niet langer meer in staat om ongeremd te groeien, waardoor een groeistoornis kan ontstaan.

Het palatum anterior is maakt deel uit van het middengezicht, wanneer dit gedeelte van het gelaat dus niet langer instaat is om voluit mee te Figuur 9 groeien met de rest kan er een verschil ontstaan in de grootte van de onderkaak ten opzichte van de bovenkaak (figuur 9).

Het nadeel van het sluiten van het palatum op deze manier is echter dat de spraakontwikkeling achterblijft. Luchtverlies door het palatum anterior zorgt voor een nasaal geluid en heeft tevens tot gevolg dat de patiënt niet in staat is om alle klanken überhaupt te vormen.

Wanneer pas op latere leeftijd het palatum volledig gesloten wordt en er geen verbinding meer is tussen mond- en neusholte kan de patiënt pas op dat moment beginnen met leren van klanken op de juiste manier te vormen. Hoe langer het echter duurt om te leren hoe klanken op een juiste manier moeten worden gearticuleerd, hoe moeilijker het is om het daadwerkelijk op de juiste manier te doen. Daarom wordt er tegenwoordig meer voor gekozen om het palatum in één operatie in zijn geheel te sluiten: Palatorafia Totalis.

Het voordeel van een Palatorafia Totalis is dat wanneer de ingreep heeft plaats gevonden en het palatum zich goed herstelt, de patiënt meteen een betere spraak krijgt. Dit is namelijk niet het geval wanneer het palatum in twee fases wordt gesloten. Het nadeel is echter wel dat door weefsel beschadiging de groei van de bovenkaak kan achterblijven. Door middel van het operatief reconstrueren van de kaak is het verschil in grootte van de boven- en onderkaak op een latere leeftijd te verhelpen.

15

In figuur 10 is een schematische weergave gemaakt van de handelingen die worden verricht bij het uitvoeren van de Palatorafia Totalis. In de rechter afbeelding is ter verduidelijking met kleur aangegeven waar de incisies worden gemaakt en hoe de afbeeldingen moeten worden ge誰nterpreteerd. In afbeelding A wordt langs de rood gearceerde lijn een incisie gemaakt, hierdoor ontstaat er een lap weefsel, die naar achteren wordt getrokken zoals in afbeelding B wordt Figuur 10 Palatorafia Totalis weergegeven. Vervolgens wordt de onderste laag weefsel aan elkaar gehecht, dit is de neusbodem. Wanneer de neusbodem is gehecht, wordt de spier in het palatum posterior aan elkaar gehecht, in figuur 10 bevindt het palatum posterior zich op het roze gedeelte in afbeelding C. De manier van sluiten van het palatum posterior is vergelijkbaar met de palatorafia posterior. Wanneer ook deze spier met elkaar verbonden is, worden de lappen weefsel die bij afbeelding A zijn losgesneden weer terug geslagen en vervolgens aan elkaar en aan de kaak gehecht. Met deze handeling wordt ook het slijmvlies in de mondholte gesloten en daarmee is de totale palatoschisis afgesloten en is er geen verbinding meer tussen mond- en neusholte.

16

3.7 Palatumfistels

17

Na het uitvoeren van de palatorafia verdwijnen de hechtingen na ongeveer twee weken vanzelf. Met het oplossen van de hechtingen is het palatum weer herstellend en zijn de mond- en neusholte volledig van elkaar gescheiden. Wanneer de hechtplaats op het palatum niet goed aan elkaar heelt, kunnen er fistels ontstaan. Dit zijn kleine gaatjes in de aanhechtingsplaats van de twee delen van het palatum die door de palatorafia aan elkaar zijn gehecht. Door deze fistels ontstaat er opnieuw een verbinding tussen de mond- en neusholte. Wanneer de fistels klein zijn hoeven deze niet perse klachten te geven en daardoor hoeft er ook geen herstellende operatie worden uitgevoerd. De fistels worden dan gesloten tijdens de BIG-procedure, waarbij met behulp van een bottransplantaat de gnathoschisis wordt gesloten. Wanneer de fistels echter groter zijn en dit invloed heeft op de spraak van de patiĂŤnt, of wanneer de fistels groot genoeg waardoor voeding via de neus terugloopt, wordt er wel een herstellende operatie gedaan zoals op de voorgaande pagina beschreven is.

Ook het sluiten van fistels worden in twee lagen gedaan: de neusbodem en het slijmvlies in de mondholte. Voor het opvullen van het fistel wordt lokaal slijmvlies gebruikt. Wanneer lokaal te weinig weefsel bruikbaar is voor het sluiten van het fistel wordt het weefsel elders gehaald. Dit weefsel kan bijvoorbeeld uit het wangslijmvlies worden gewonnen. In uitzonderingsgevallen kan er zelfs een tonglap worden gebruikt.

Tevens kan fistelvorming meerdere malen ontstaan. Littekenvorming van eerdere operaties zou deze ingreep kunnen vermoeilijken, aangezien de operatie moet verlopen zonder dat er spanning staat op het te opereren gedeelte van het palatum.

Het operatieverslag van de voorgaande pagina is ĂŠĂŠn van de drie verslagen van een fistelsluiting uit het dossier van operatieverslagen dat in de bijlage te vinden is.

18

3.8 Adenotomie Wanneer er wordt besloten om pharynxplastiek toe te passen bij een patiĂŤnt, is het vaak noodzakelijk om voorafgaand aan de pharynxplastiek eerst de neusamandelen te verwijderen: Adenotomie. De neusamandelen bevinden zich achter tegen de keelwand, tussen keel- en neusholte (zie figuur 11 voor schematische weergave). Wanneer het palatum te kort is, kan voeding en vocht achter in de neus komen waardoor het de neusamandelen prikkelt. Door deze prikkeling zetten de amandelen uit en verkleinen ze de ruimte tussen keel- en neusholte. Dit heeft tot gevolg dat er minder tot geen lucht door de neus stroomt wat de nasale klank veroorzaakt waar veel schisispatiĂŤnten last van hebben.

Figuur 11 Neusamandelen Ondanks het te korte palatum, wordt de neusholte toch van de keelholte gescheiden door middel van de opgezwollen amandelen. De amandelen sluiten echter een te groot gedeelte van de neusholte af, waardoor de ruimte tussen de keel- en neusholte na de adenotomie eerst aanzienlijk wordt vergroot. Door middel van pharynxplastiek is het palatum vervolgens wel tot de gewenste grootte aan te passen.

Het uitvoeren van adenotomie is noodzakelijk om het palatum te kunnen verlengen, aangezien de gezwollen amandelen de functie van het palatum, om de keel- en neusholten van elkaar te scheiden, overnemen.

Het verwijderen van de amandelen door middel van adenotomie zorgt echter wel voor een periode van verslechterde articulatie. Met het voltooien van de pharynxplastiek is dit probleem wel weer verholpen. Tussen de adenotomie en de pharynxplastiek zit een tijdsbestek van ongeveer drie maanden. Na de pharynxplastiek waarbij het palatum verlengd wordt, herstelt de spraak zich tot voor de adenotomie, en naar verwachting zelfs beter.

19

3.9 Craniaal gesteelde Pharynxplastiek

20

Wanneer de neusamandelen door middel van de adenotomie zijn verwijderd, wordt ongeveer drie maanden later de pharynxplastiek uitgevoerd, de ingreep die op de vorige pagina is beschreven.

Pharynxplastiek, en daarmee dus ook adenotomie, is een eventuele ingreep. Wat inhoudt dat elke schisispatiënt heeft bate bij pharynxplastiek. Dit heeft alles te maken met de spraak. Wanneer er sprake is van een erg nasale klank en zoveel luchtverlies door de neus dat het zelfs niet mogelijk is om bepaalde klanken te vormen kan pharynxplastiek worden geadviseerd. Wanneer de luchtstroom door de neus te groot is, duidt dit op een te kort palatum. Het palatum is dan niet in staat om de keel- en neusholte voldoende van elkaar te scheiden. Met pharynxplastiek wordt het palatum verlengd waardoor deze afsluiting wel mogelijk wordt. Figuur 12 toont het palatum zoals deze problemen oplevert voordat er pharynxplastiek heeft plaatsgevonden. Wanneer het zachte gehemelte zich in de tweede positie bevindt, en dus aangespannen is, zou deze tegen de keelachterwand aan moeten liggen. Dit is echter niet het geval bij een te kort gehemelte, zoals dit in de figuur is weergegeven.

Tijdens een ingreep van één tot anderhalf Figuur 12 Palatum voor Pharynxplastiek uur wordt langs de keelachterwand een lap slijmvlies los gesneden die vervolgens verbonden wordt met het zachte gehemelte.

Hierdoor ontstaat er een soort brug, die de opening tussen de keel-en neusholte volledig afsluit waardoor er geen luchtverlies meer optreedt door de neus. In figuur 13 is te zien hoe het palatum er na de pharynxplastiek uit komt te zien. De figuur toont in de linker afbeelding het zijaanzicht met op de plaats bij F de pharynxlap. In het vooraanzicht dat in de rechterafbeelding te zien is, zijn twee vrije ruimtes aan beide kanten van deze pharynxlap te zien. Door middel van logopedie is de patiënt Figuur 13 Palatum na Pharynxplastiek in staat om het palatum nu zo te trainen dat deze ruimtes worden gesloten bij een aanspanning. In rust is de pharynxlap in de positie die in de rechterafbeelding wordt weergegeven.

De pharynxlap neemt zo de functie over die bij mensen zonder schisis wordt uitgevoerd door het achterste gedeelte van het palatum.

Aangezien tegenwoordig het palatum in één operatie wordt gesloten, wordt er ook wel aangenomen dat er minder patiënten baat hebben bij pharynxplastiek. Dit komt doordat de palatorafie totalis wordt uitgevoerd met het oog op een verbeterde spraakontwikkeling. Dit is echter niet waar.

Wanneer het palatum te kort is, maakt het namelijk niet uit of het palatum in fases wordt gesloten of in één operatie. Palatorafie heeft namelijk geen invloed op de lengte van het palatum.

21

3.10 Verwijdingsplastiek Pharynxplastiek

22

Pharynxplastiek is een ingreep met heel weinig complicaties, in de meeste gevallen komen deze complicaties ook niet voor. In het operatieverslag op de vorige pagina is echter te lezen over de verwijdingsplastiek na pharynxplastiek: een uitzonderingsgeval.

Bij het uitvoeren van pharynxplastiek wordt vaak een iets grotere lap uit de keelachterwand losgesneden dan daadwerkelijk nodig is. De pharynxlap die aan het palatum wordt vastgemaakt is dus van iets groter formaat dan eigenlijk nodig is, waardoor de ruimtes aan beide kanten van de pharynxlap ook nauwer zijn. Dit probleem verhelpt zichzelf vaak doordat de pharynxlap ietsjes inkrimpt wanneer het palatum zich hersteld na de operaties. In sommige gevallen is dit echter niet het geval. De werking van pharynxplastiek is dan averechts, door een te breed pharynxplastiek wordt de keelholte totaal van de neusholte afgesloten waardoor de functionele ademsruimte langs de pharynxlap onvoldoende is. Een herstellende operatie om het pharynxplastiek te vernauwen, zoals deze op de vorige pagina staat beschreven, is nodig om voldoende ademsruimte te creĂŤren. Aan beide kanten van het pharynxplastiek wordt nu een incisie gemaakt om zo het pharynxplastiek in een juist formaat te snijden.

Wanneer de pharynxplastiek succesvol is afgerond, eventueel met behulp van de verwijdingsplastiek, is de patiĂŤnt in staat om door middel van de pharynxlap klanken op een correcte manier te articuleren. Dit wordt tevens bevestigd door de logopedist(e), die verklaarde dat naar de juiste breedte van het pharynxplastiek de spraak met sprongen vooruit gaat, en er veel gerichter kan worden geoefend met bepaalde klanken. Waar voor de ingreep de oefeningen enkel nog bestonden uit het trainen van de spieren in en om de mond, kan na de ingreep daadwerkelijk per klank worden geoefend.

23

3.11 BIG- procedure Opvullen van de gnatoschisis met behulp van cristabot transplantaat

24

Na een behoorlijke periode zonder operaties wordt rond een leeftijd van negen Ă tien jaar de gnathoschisis gesloten: de BIG-procedure, Bot In Gnatho. Rond deze leeftijd zijn de wortels van het blijvende gebit voor de helft tot driekwart volgroeid. Tot die tijd is er nog niets aan de spleet die zich in de kaak bevindt gedaan. De spleet is echter niet opvalland zichtbaar doordat er op de plaats van de schisis weefsel en tandvlees aan elkaar zijn gegroeid. Er bevindt zich echter op de plaats van de gnathoschisis geen bot, zoals dat in de rest van de tandenboog wel het geval is. Daarom wijkt in de meeste gevallen de hoektand, die op de plaats van de schisis had moeten zitten, uit naar het benige gedeelte van het palatum, het palatum anterior.

De operatie, zoals deze op de vorige pagina beschreven is, wordt door de kaakchirurg uitgevoerd, die nauw samenwerkt met de orthodontist. Voordat de gnathoschisis kan worden opgevuld met een bottransplantaat, worden in de meeste gevallen namelijk eerst orthodontische handelingen verricht. Bot wat wordt gebruikt voor deze ingreep is afkomstig uit de kin of heup van de patiĂŤnt zelf. Het eerste gedeelte van het operatieverslag van deze BIG-procedure beschrijft de oogst van het bottransplantaat uit de heup.

Wanneer de schisis geen brede vorm heeft , wordt gebruik gemaakt van kinbot. Het gebruik van kinbot heeft namelijk als voordeel dat de BIG-procedure dan volledig plaats vindt in de mond.

Tevens voorkomt kinbot zichtbare littekens, doordat het van binnen uit de mond kan worden geoogst.

Wanneer het een bredere schisis betreft, wordt er een transplantaat uit de heup gewonnen: het cristabot. Dit is omdat voor een bredere vorm meer bot nodig is om de schisis op te vullen. Uit de kin kan maar een beperkte hoeveelheid bot worden geoogst, in verband met mogelijke schade aan de ondertanden. Het gebruik van cristabot kan echter wel voor meer postoperatieve pijn zorgen.

Tevens zal er een zichtbaar en blijvend litteken zichtbaar zijn op de plaats waar het transplantaat is gewonnen. Wanneer het niet mogelijk is om lichaamseigen bot te gebruiken, is er de botbank, waar donorbot te verkrijgen is.

Tijdens de ingreep, die ongeveer twee uren duurt, wordt na het winnen van het bottransplantaat, de gnathoschisis opgevuld en gesloten op de manier zoals die in figuur 14 is weergegeven. Het slijmvlies in de gnathoschisis wordt door middel van incisie los geprepareerd. Vervolgens worden de gedeeltes van dit slijmvlies dat zich tegen de neusbodem bevinden met elkaar verbonden, op deze manier ontstaat er als ware een gesloten buisje in de kaak, te zien in afbeelding C van de figuur hiernaast. Deze ruimte wordt opgevuld met het bot wat aan het begin van de ingreep geoogst is uit de kin of heup. Dit bot wordt eerst tot fijne botsplinters vermalen voordat het daadwerkelijk in de kaak kan worden geplaatst. Wanneer de holte gevuld is met het bottransplantaat wordt ook het slijmvlies in de mondholte gesloten. Als laatste wordt het bovenste laagje tandvlees aan elkaar gehecht, waarna de BIGprocedure volledig is afgerond en de gnathoschisis is gesloten.

De BIG-procedure wordt uitgevoerd met het Figuur 14 BIG-procedure doel om de kaak te verstevigen, de blijvende hoektand te begeleiden en om de verbinding tussen mond- en neusholte compleet af te sluiten. Tevens geeft het bottransplantaat ook steun aan de afgevlakte neusvleugel en kan het een orthodontische behandeling vergemakkelijken. Het is echter niet mogelijk om spoedig na de ingreep al orthodontische handelingen te verrichten. Het stuk bot in de gnathoschisis is namelijk pas bruikbaar wanneer het door de kaak zelf is omgezet in kaakbot.

25

Bij dit proces breekt het lichaam het transplantaat af waarna stoffen vrijkomen die aanzetten tot nieuwe botvorming, het bot wat daarbij wordt gevormd is het blijvende kaakbot.

Bij deze omzetting van het bot vergaat er een deel van het ingebrachte transplantaat, dit houdt in dat er meer bot in de schisis moet worden gezet dan dat er in principe nodig is.

Na een periode van drie tot zes maanden is er een kaakbot gevormd dat stevig genoeg is om orthodontische handelingen in te verrichten. Dit kan zijn dat de cuspida, de blijvende hoektand, die zich boven in de kaak bevindt, in de tandenrij wordt getrokken (figuur 15). Wanneer de cuspida ontbreekt kan er een implantaat in het nieuw gevormde kaakbot worden geplaatst (figuur 16).

Figuur 15 Cuspida in tandenrij trekken

Figuur 16 Implantaat met Kroon

Opvallend aan de BIG-procedure is dat deze pas wordt uitgevoerd rond een leeftijd van negen jaar.

Waar de lip en het palatum al enkele maanden na de geboorte worden gesloten, gebeurt dat met de kaak pas enkele jaren na de geboorte. Dit heeft alles te maken met de groei van het gebit, hiervoor is bot nodig. De tanden hebben namelijk bot nodig om zich in vast te zetten in de kaak en het bot heeft tanden nodig om niet te verdwijnen. Bot wat niet belast wordt, verdwijnt namelijk. Dit is een veelvoorkomend gegeven bij bijvoorbeeld ouderen. Bij ouderen neemt de hoeveelheid kaakbot af omdat het kunstgebit de functie van het gebit, dat niet meer aanwezig is, overneemt, waardoor het kaakbot indirect gebruikt wordt en daardoor vermindert.

Wanneer de BIG-procedure rond dezelfde tijd zou plaatsvinden als de cheilorafie of de palatorafia, zou het bot in de kaak niet direct belast worden. De ingreep zou voor niets zijn geweest en later opnieuw moeten plaatsvinden omdat het bot weer zou verdwijnen. Daarnaast is het ook bijna niet tot onmogelijk om bij een BIG-procedure in de eerste paar levensmaanden gebruik te maken van lichaamseigen bot. Het grootste gedeelte van het skelet bestaat immers nog uit kraakbeen, wat niet geschikt is als implantaat.

Tegenwoordig wordt er echter veel onderzoek gedaan naar het gebruik van een ander materiaal voor het gebruik als implantaat dan enkel lichaamseigen bot of donorbot: synthetisch bot.

Orthodontist Ad de Ruiter deed in Utrecht veel onderzoek naar het gebruik van synthetisch bot en kwam daarna met lovende resultaten. In vergelijking met eerder onderzoek naar het gebruik van synthetisch bot geeft het nieuwe onderzoek betere resultaten en is daarom zelfs al in de praktijk toegepast. Voordelen van het gebruik van dit bot over lichaamseigen bot is dat bij het gebruik van synthetisch bot er een ingreep minder hoeft worden verricht en daardoor minder complicaties kunnen optreden. Het oogsten van bot uit de heup kan bijvoorbeeld na de ingreep voor veel pijn zorgen, wanneer men een implantaat van synthetisch bot gebruikt is deze pijn te vermijden doordat er nu geen bot elders uit het lichaam geoogst hoeft te worden.

26

Maar ondanks dat het huidige onderzoek betere resultaten oplevert dan eerdere onderzoeken is het nog niet goed genoeg om daadwerkelijk op grote schaal toe te passen. Bij lichaamseigen bot treedt al een deel verlies op tijdens de omzetting van het transplantaat naar kaakbot. Dit verlies is bij synthetisch bot echter nog groter. Daarnaast is de daadwerkelijke opbrengst van synthetisch bot een stuk onvoorspelbaarder en daardoor onbetrouwbaarder ten opzichte van lichaamseigen- of donorbot. Resultaten verschillen erg van elkaar waardoor je met een onzeker materiaal werkt.

Tevens zijn niet alle kunstmaterialen even goed oplosbaar, waardoor je het implantaat na jaren nog steeds terug kunt vinden in de kaak, en dit zou niet mogen.

Het synthetische bot geeft een paar weken na de ingreep zeker goede resultaten, echter gaat het bij deze ingreep niet om de resultaten vlak na de ingreep maar om de resultaten op lange termijn. Voor het huidige synthetische bot zijn deze resultaten helaas nog niet goed genoeg. Desalniettemin is het synthetische bot niet geheel uitgesloten als bottransplantaat en is het prima bruikbaar als extra materiaal bij een te kort aan lichaamseigen bot. Om het meest succesvolle resultaat te verkrijgen wordt, totdat er iets beters komt, voor alsnog in de meeste gevallen lichaamseigen bot gebruikt.

27

4. Het schisisteam Omdat de schisis onder meerdere medische specialismen valt, heeft een schisispatiënt ook behoefte aan een behandeling door verschillende artsen en specialisten. Al deze artsen en specialisten werken samen om een zo goed mogelijk resultaat te behalen. Dit team van samenwerkende artsen wordt het schisisteam genoemd. Bij dit team wordt elk pasgeboren schisiskindje aangemeld.

Op dit moment telt Nederland in totaal vijftien schisisteams verdeeld over verschillende ziekenhuizen door heel het land. Ondanks de verschillende locaties hebben veel centra contact met elkaar en wisselen ze veel informatie en visies uit, daardoor wordt in vele centra gelijk gehandeld.

Desalniettemin kent elk schisisteam weer andere specialisten met hun eigen visie op wat het beste is voor de patiënt. Ondanks verschillen in behandelwijze wordt door elk schisisteam gehandeld met een visie waarmee wordt geacht het best mogelijke resultaat te kunnen behalen.

Om een goed resultaat te verkrijgen behoren de volgende artsen en deskundigen tot het schisisteam: - Verpleegkundige/ Medisch Maatschappelijk werker - Kinderarts - Plastisch Chirurg - Kaakchirurg - Orthodontist - Prothetist - Keel-, Neus- en Oorarts - Audioloog - Spraakpedagoog/ Logopedist - Erfelijkheidsdeskundige Doordat het kind in verschillende levensfase behoefte heeft aan verschillende specialisten, wordt de werkwijze van het schisisteam in periodes ingedeeld: 0-2 jaar, 2-5 jaar en 5-18 jaar. Door deze behoefte aan verschillende specialisten in de eerste paar levensjaren, komt het kind nog niet op een gezamenlijk spreek uur en komt het enkel individueel met specialisten in contact. Vanaf het zesde levensjaar wordt het kind eens per twee tot drie jaar op het gezamenlijk spreekuur verwacht. Een verslag van zo’n gezamenlijk spreekuur staat op de volgende twee pagina’s weergegeven.

Ondanks een bezoek dat slechts eens per twee tot drie jaar plaats vindt, blijft het schisisteam ten alle tijden betrokken bij de ontwikkelingen van het kind. Zo wordt er elke week een vergadering gehouden met alle leden van het schisisteam, waarin eventuele medische klachten van patiënten die onder het schisisteam vallen worden behandeld. Door middel van dit vergadermoment kan er zo nodig zeer spoedig een afspraak worden geregeld bij een arts met een specialisatie op het gebied waarbinnen de klachten vallen.

Naast de boven genoemden specialisten zijn ook de eigen huisarts en tandarts belangrijke leden van het schisisteam. Zij worden daarom ook van alle handelingen op de hoogte gebracht. Als laatste zijn ook de ouders als het ware lid van het schisisteam. Als ouder draag je de zorg over een kindje met een afwijking, zie je de ontwikkelingen die het kindje doormaakt en help je bij alle problemen, waardoor je als ouder de belangrijkste begeleiding bent voor een schisiskind.

28

29

30

5.1 Orthodontie Op verwijzing van het schisisteam Bij het doorkomen van het melkgebit kunnen al enkele afwijkingen in het gebit worden geconstateerd. Doordat in de kaak een stuk bot ontbreekt, kunnen er te weinig, of juist teveel tanden doorkomen die niet in een juiste positie staan. Ook kan de grote van de tanden afwijken van een normale grootte.

Op de plaats waar de spleet zich in de kaak bevindt, wijkt de tandenboog af van een normale boogvorm. In figuur 17 is weergegeven hoe het zijaanzicht van de schisis eruit ziet enkele maanden na de geboorte. Doordat de gnathoschisis aan de lip is vastgegroeid in de eerste paar levens maanden, is er als het ware een kleine ronding ontstaan in de kaak. De cheilorafie heeft er wel voor gezorgt dat de kaak los kwam van de lip, maar deze ingreep heeft geen invloed op de vorm van de kaakboog. Dit heeft tot gevolg dat het doorkomende melkgebit zich vormt naar de Figuur 17 vorm van de kaak, waardoor de voortanden diagonaal in de tandenrij komen te Gnathoschisis, zijaanzicht staan (figuur 18).

Niet alleen de stand van de voortanden is afhankelijk van de gnathoschisis, ook de hoektanden hebben hierdoor een andere positie dan normaal. Door het ontbrekende bot in de kaak, wijkt de cuspida uit naar het benige palatum, waardoor deze niet in de tandenrij staat maar juist erachter. In figuur 19 is te zien dat de cuspida, die in een veel kleinere grootte is doorgekomen dan normaal het geval is, zich niet in de Figuur 18 Gebit voor orthodontische tandenrij heeft geplaatst, maar achter de tandenrij in het palatum. behandeling Voordat er orthodontische behandelingen worden uitgevoerd, gaan de orthodontist en kaakchirurg samen een plan van behandeling op stellen. Voordat de kaakchirurg daadwerkelijk de gnathoschisis kan opvullen met behulp van een bottransplantaat worden er in de meeste gevallen eerst orthodontische handelingen verricht. Na het sluiten van de gnathoschisis volgt namelijk eerst een periode van herstel waarin geen verplaatsingen van tanden kunnen worden verricht. Daarom worden er Figuur 19 uitwijking cuspida naar palatum vaak voorafgaand aan de BIG-proceduren al enige verplaatsingen verricht, waaronder het rechttrekken van de voortanden.

Het opstellen van een behandelplan door orthodontist en kaakchirurg wordt gedaan aan de hand van röntgenfoto’s. Door middel van deze röntgenfoto’s kan nauwkeurig worden vastgesteld hoeveel kaakbot er precies in de bovenkaak ontbreekt, en hoeveel bot er nodig is om de gnathoschisis op te vullen. Na de BIG-procedure kan door middel van deze foto’s ook de ontwikkeling van het transplantaat in de kaak worden gevolgd.

Omdat op röntgenfoto’s ook de nog door te komen tanden worden weergegeven, worden gedurende de voledige orthodontische behandeling meerdere malen foto’s gemaakt om de vorderingen hierin te kunnen volgen. In figuur 20 is een röntgenfoto voorafgaand aan de behandeling weergegeven. Figuur 21 toont een foto halverwege de behandeling en enkele jaren na de BIG-procedure.

Figuur 20 Röntgenfoto voor orthodontische behandeling

Figuur 21 Röntgenfoto enkele jaren na de BIG-procedure

31

Littekenweefsel kan het verplaatsen van tanden behoorlijk vermoeilijken. Ook de aanhechting van tanden in de kaak kan worden belemmerd door het littekenweefsel. Dit kan de duur van een orthodontische behandeling behoorlijk verlengen.

Naast de orthodontist en kaakchirurg, speelt ook de tandarts een belangrijke rol in het verkrijgen van een mooie tandenrij. Doordat er tanden teveel aanwezig kunnen zijn, of tanden op een onjuiste positie staan, kan het zijn dat er tanden moeten worden getrokken. Het kan ook voorkomen dat er te weinig tanden zijn doorgekomen, waardoor er onmisbare tanden ontbreken. De tandarts kan dan aan het eind van de orthodontische behandeling door middel van het wegslijpen van overvloedige stukjes tand of het aanplakken van protheses zo een misbare tand vormen tot een onmisbare tand.

Waar het gebit van een schisispatiĂŤnt er voor een orthodontische behandeling eruit kan zien zoals in figuur 18 en 19 is weergegeven, is een voorbeeld van het gebit zoals het eruit ziet na een orthodontische behandeling en een BIG-procedure weergegeven in figuur 22.

Figuur 22 Gebit na orthodontische behandeling en BIG-procedure

32

5.2 Logopedie Op verwijzing van het schisisteam Voor de vorming van klanken is het gehemelte een belangrijk element. Door het aanspannen van het palatum posterior wordt de doorgang van de keelholte naar de neusholte afgesloten waardoor er geen lucht kan ontsnappen via de neus. Hierdoor kunnen orale klanken worden gevormd. Wanneer het gehemelte echter te kort is of om andere redenen niet voldoende afsluit, is het moeilijk tot onmogelijk om bepaalde klanken te maken. Aangezien er namelijk altijd lucht zal ontsnappen via de neus, zal er daardoor tevens een nasaal stemgeluid ontstaan. Wanneer om deze redenen een spraakgebrek ontstaat, wordt er een logopedist(e) ingeschakeld om te helpen bij het vormen en verwerven van klanken. Dit kan echter tot op een zekere hoogte, het is namelijk onmogelijk om bepaalde klanken te vormen zonder een goed afgesloten palatum. Een logopedist(e) is er dan voor om de spieren in de mond en in het palatum te trainen waardoor deze na de volledig sluiten van het palatum voldoende kracht bevatten om de juiste posities te vormen bij elke klank.

Klanken kunnen op twee verschillende manieren tot stand komen: via de neus, dit zijn de nasale klanken (n, m, ng ), of via de mond, dit zijn alle overige klanken. Deze klanken worden de orale klanken genoemd. Wanneer het palatum posterior de doorgang naar de neus afsluit spreken we van een actieve spraak. De orale klanken zijn weer onder te verdelen op de plaats waar de articulatie plaats vindt, bijvoorbeeld bij de lippen, in het midden van het palatum of juist achter in de mond. In de onderstaande tabel (tabel 1) is weergegeven waar elke klank en op welke wijze deze wordt gevormd. In tabel 2 (volgende pagina) is schematisch weergegeven wat elke articulatie plaats precies betekent voor de luchtstroom en de plaats van de tong en lippen. Ook wordt er in tabel 1 gewezen op de articulatiewijze, deze is namelijk ook verschillend per klank. Wanneer we over een fricatieve klank spreken, bedoelen we een ‘schuurklank’ denk hierbij aan de /v/, /f/, /z/ en /s/. Daarnaast zijn de occlusieve klanken, ook wel de plosieven genoemd, dit zijn plof klanken zoals de /p/, /b/, /d/ en /k/. Een andere articulatiewijze is semivocaal, dit zijn de ‘halfmedeklinkers’ wat inhoudt dat bij de vorming van deze klank gebruik wordt gemaakt van de stemplooien, zoals dat onder andere gedaan wordt bij de /w/ en /j/. De trilklank is een klank voor vooral de /r/, deze is voorin de mond op een alveolare manier te maken of op een uvulare manier, wanneer de tong in contact is met de uvula (huig). Het maken van de trilklank voor de /r/ wordt ook wel een rollende /r/ genoemd. Als laatste is er nog een laterale articulatiewijze, hierbij wordt de tong tegen de voortanden of kiezen aangelegd waardoor er een vernauwing van de mondholte ontstaat, dit gebeurt bijvoorbeeld bij het vormen van de /l/.

Tabel 1

33

bilabiaal lippen

(apico)- alveolaar achter de tanden, op de alveolare boog

labiodentaal zowel op de lippen als de voortanden

velaar/ palataal tongpunt op het gehemelte

Tabel 2

De ontwikkeling in het vormen van taal en klanken begint al vroeg. Onderzoek door embryoanatoom drs. Jan Jaap van der Wal wijst uit dat de eerste vormen van spraak en taal al in de embryonale fases van ons bestaan beginnen. Na de geboorte gaat de vorming van taal verder. Door input van de stemmen van mensen om je heen, wordt er in de hersenen een proces geactiveerd: fronting. Bij fronting vorm je als het ware een regel voor het vormen van een klank, dit op basis van de input die je krijgt uit je omgeving. Voor elke klank wordt een afzonderlijke regel gevormd. Naarmate je ouder wordt worden deze regels zodanig aangepast dat er verstaanbare klanken kunnen worden gevormd. Door middel van fronting kan ook het “eigen taaltje� van peuters worden verklaard. Wanneer er echter een verkeerde regel wordt gevormd, een /g/ wordt bijvoorbeeld uitgesproken als een /f/, en deze regel niet op een natuurlijke wijze wordt veranderd waardoor de juiste klank ontstaat, kan een logopedist(e) ingeschakeld worden. Door middel van conditionering kan dan een foute regel worden verbroken en een juiste worden aangeleerd. In tabel 3 is weergegeven wat de verwervingsvolgorde is van de Nederlandse consonanten (medeklinkers). Aan de hand van dit schema kan een behandelplan worden opgesteld door de logopedist(e).

Op driejarige leeftijd werd ook voor mij, op advies van de KNO-arts, in contact getreden met een logopediste. Als eerste wordt gekeken naar hoe het er voor staat met de huidige ontwikkeling in de vorming van klanken: er wordt een nulmeting gedaan. Deze nulmeting van mij is te vinden in de bijlage. Om de articulatiewijze van een schisiskind te vergelijken met de articulatiewijze van kinderen zonder schisis of andere gelaatsafwijkingen uit dezelfde leeftijdsgroep, heb ik de nulmeting, zoals ik deze heb afgelegd, opnieuw afgenomen. Dit maal bij kinderen zonder schisis of andere gelaatsafwijkingen. De uitgebreide resultaten van deze meting zijn te vinden in de bijlage. In deze meting is vooral gekeken naar de articulatie van de consonanten en niet naar de vocalen (klinkers).

Naar aanleiding van mijn nulmeting is er door de logopediste gewerkt aan de letters /l/, /n/, /p/, /f/, /v/, /t/, /g/, /d/ en /r/. Mijn resultaten tonen dan ook verschillende vereenvoudigingsprocessen voor de articulatie, zoals stopping (verandering naar een plosieve klank), deletie (het weglaten van letters of onbeklemtoonde lettergrepen) en vocalisatie (articulatie van een eigen gevormde klank).

34

Bij de kinderen die ik dezelfde test heb laten doen, zie je vooral dat de meeste kinderen moeite hebben met de /r/. Slechts enkelen hebben moeite met een /t/ als finale klank, een /g/, enkele plosieve klanken, of laten sporen van deletie horen.

Uit het gegeven dat de kinderen waarbij de meting is afgenomen geen schisis of andere gelaatsafwijkingen hadden, valt te concluderen dat een goed functionerend palatum van groot belang is voor een juiste articulatie. Mijn palatum was op het moment van de meting te kort, waardoor een aanzienlijk verschil is in een correcte vorming van klanken ten opzichte van de ondervraagde kinderen.

Tabel 3 verwervingsvolgorde van Nederlandse consonanten en vocalen

35

6. Wereldwijd Operatie Glimlach Helaas wordt niet elk schisiskindje geboren in een medisch welvarend land. Elke drie minuten wordt er namelijk ergens in een ontwikkelingsland een schisiskindje geboren, dit zijn jaarlijks over de 170.000 baby’s. Al deze kinderen hebben een onzekere toekomst. Doordat medische hulp vaak te ver weg is of onbetaalbaar is, zijn deze kinderen volledig afhankelijk van de zorg van hun familie.

Aangezien een schisis in bepaalde landen en culturen kan worden ervaren als een straf van God, ontstaat er een sterke sociale isolatie waardoor een pasgeborene zelfs kunnen worden verstoten of vermoord.

Maar ook de kinderen die wel een liefdevolle familie om hun heen hebben, hebben een onzekere toekomst. Door de schisis in het palatum is het namelijk lastig om voldoende voeding binnen te krijgen. Doordat het kindje zelf geen vacuüm kan maken, is het niet in staat om voeding uit de borst of uit een fles te zuigen. Tevens komt een deel van deze voeding niet in de keel terecht, maar in de neus, waardoor het vervolgens weer naar buiten stroomt. Dit houdt in dat het voeden meer energie kost, terwijl het kindje juist minder voeding binnen krijgt. In tegenstelling tot de schisiskinderen in Westerse landen, hebben deze kinderen geen speciaal aangepaste speen tot hun beschikking die hun palatum kan afsluiten en er daarmee voor zorgt dat het voeden minder energie kost. Dit alles zorgt ervoor dat één op de tien kinderen met een schisis in een ontwikkelingsland zijn of haar eerste verjaardag niet zal halen.

Toch overleeft het grootste gedeelte van deze kinderen hen eerste paar levensmaanden, maar dat houdt niet in dat de problemen daarmee over zijn. Door het grote gat in hun bovenlip wijken ze af van de standaard waardoor ze niet geaccepteerd worden. Kinderen worden buitgesloten en niet toegelaten op school.

Dit komt mede door het spraakgebrek wat tot stand komt door het open liggende palatum. Door hun afwijkende gelaat worden kinderen gepest, wat voor extreme onzekerheid zorgt. Kinderen schamen zich en voelen zich doodongelukkig, zoals het jongetjes uit figuur 22, die Figuur 23 met zijn hand zijn schisis probeert te verbergen.

Maar niet alleen kinderen worden gepest en buitengesloten om hun gezichtsafwijking.

Zonder medische hulp groeit een kind op tot een volwassene met een schisis. Doordat deze mensen al sinds hun kindertijd van de rest van de bevolking worden geïsoleerd, hebben ze geen scholing gehad, wat inhoudt dat ze ook geen baan kunnen krijgen. Ook is hun spraak meestal zo slecht dat ze in de meeste gevallen niet eens verstaanbaar zijn voor mensen anders dan hun naaste familie.

Gelukkig zijn er inmiddels vele organisaties die missies opzetten om medische hulp te bieden aan deze mensen. Een operatie van slechts vijfenveertig minuten is een levens-veranderende ingreep, waardoor mensen weer worden geaccepteerd binnen de samenleving.

Veel kinderen zijn voor de operatie ondervoed, doordat ze te weinig voedsel kunnen binnen krijgen door de spleet in het palatum. Omdat opereren onder ondervoede omstandigheden levensbedreigend kan zijn worden deze kinderen vaak eerst op een speciaal dieet gezet, waardoor ze kunnen aansterken.

De duur van een missie om lipsluitingen te verrichten, is vaak rond de twee weken. In deze twee weken kunnen maar een beperkt aantal operaties worden uitgevoerd, en dat terwijl vaak één enkele operatie niet voldoende is. Na de cheilorafie is in de meeste gevallen namelijk ook nog een sluiting van het palatum noodzakelijk.

Ook hier is gelukkig aan gedacht. Naast organisaties die artsen sturen om medische handelingen te verrichten, zijn er ook organisaties die er juist voor zijn om de geholpen kinderen niet uit het oog te verliezen. Door middel van inzamelingsacties proberen zij voldoende geld in te zamelen om vervolgoperaties te kunnen bekostigen. Zij maken tevens vervolgafspraken om deze operaties daadwerkelijk te laten plaatsvinden.

36

Toch zijn ook zij afhankelijk van de medische missies van andere organisaties. Doordat deze missies over de medische faciliteiten en de specialisten beschikken, is samenwerking hierin van groot belang.

Gelukkig worden deze missies zeer frequent uitgevoerd, en hoeven mensen vaak niet al te lang te wachten op een vervolgoperatie.

Het grootste belang voor schisispatiënten in ontwikkelingslanden is de cheilorafie. Met een gesloten lip wijken ze namelijk niet meer af van de rest van de bevolking en worden daardoor niet meer buitgesloten. Ouders hoeven hun kinderen niet langer te verstoppen waardoor deze kinderen kunnen opgroeien onder hun leeftijdsgenoten.

Met een lipsluiting alleen is echter niet het hele probleem opgelost. Ondanks dat kinderen in principe weer worden toegelaten op school, is het vaak niet vanzelfsprekend dat deze kinderen ook naar school gaan. Een gesloten lip kan namelijk de spraak niet verbeteren. Met de palatoschisis nog in tact, is de articulatie van de kinderen nog steeds slecht en daarom zijn ze vaak slecht verstaanbaar voor hun omgeving. Dit is de reden waarom ouders hun kinderen na een lipsluiting nog steeds niet naar school durven laten te gaan.

Onder het motto “Cover the world with smiles” is Operatie Glimlach wellicht een van de meest mooie missies ter wereld. Want waar ook op de wereld hun missie succesvol wordt uitgevoerd, na hun werk telt de wereld weer een aantal glimlachen extra!

Figuur 24 Cover the world with smiles!

37

7.2 Conclusie Aanbeveling Door huidig onderzoek, vernieuwde technieken en meer wetenschappelijke en medische kennis verandert de behandeling van schisis langzaam aan in iets wat nog beter en mooiere resultaten op moet leveren dan dat in het verleden gebeurd is. Het beste van elke tot nu toe gebruikte technieken wordt samen gevormd tot een nieuwe techniek wat een nog mooier eindresultaat oplevert. De cheilorafie wordt zo aangepast dat het zichtbare litteken wordt verkleind en de palatorafia wordt al in een eerder stadium in zijn geheel uitgevoerd om de articulatie te verbeteren.

Toch is deze medische zorg die zich constant blijft vernieuwen niet toegankelijk voor elke schisispatiënt. Dit zijn juist de patiënten die bewijzen dat de mens, net als vele dieren met een ‘hazenlip’, in staat is om met een ongecorrigeerde schisis te kunnen leven. Er zijn immers genoeg dieren die met een ‘hazenlip’ prima functioneren, dus waarom hebben wij als mens dan zo’n drang om deze aandoening te verhelpen? Bij dieren ontstaat er echter geen sociale isolatie, terwijl dit bij mensen wel het geval is. Tevens is het bij dieren slechts een spleet in de lip en niet in het palatum.

Juist de spleet in het palatum zorgt bij de mens voor regurgitatie, waarbij het voedsel via de neus naar buitenkomt. Ook zorgt het open palatum voor een verslechterde articulatie waardoor mensen slecht verstaanbaar worden. Die drang naar medische hulp om de gevolgen van schisis te minimaliseren is voor de mens van groot belang om mee te kunnen doen in de samenleving.

Maar niet alleen op chirurgische gebied worden er vooruitgangen geboekt, ook genetisch gezien zijn er in de afgelopen jaren vele vooruitgangen geboekt. Inmiddels heeft onderzoek uitgewezen dat een schisis wordt veroorzaakt door een mutatie op het MAFB gen, wat betrokken is bij het proces tijdens de embryonale ontwikkelingen waarbij bepaalde cellen aan elkaar hechten.

Ook ligt het ontstaan van schisis verwant aan het ontstaan van de spina bifida, het open ruggetje.

Waar al langere tijd bekend is dat het slikken van foliumzuur de kans op spina bifida kan verkleinen, is enige tijd geleden ook bekend geworden dat dit ook de kans op een schisis kan verkleinen. Het slikken van foliumzuur biedt echter geen garantie op een kindje zonder schisis.

Ondanks al deze nieuwe ontwikkelingen blijft elke schisis anders. Waar een bredere vorm wellicht mooier wordt door de Millard techniek, is een smallere vorm beter te behandelen met een nieuwe techniek waarbij zo weinig mogelijk litteken wordt verkregen. Nauw verbonden aan de cosmetische kant is namelijk de sociale kant. Een extra groot litteken door de Millard techniek kan voor veel onzekerheid zorgen doordat het litteken beter zichtbaar is. Kinderen zijn keihard naar elkaar en daarom komt het ook te vaak voor dat schisiskinderen worden gepest om het litteken dat zij onder hun neus dragen.

Er wordt onderzoek gedaan naar de tevredenheid van schisispatiënten over hun littekens en hun articulatie, maar vaak wordt hierbij het sociale aspect vergeten. Natuurlijk wordt er gehandeld vanuit een visie dat het uiteindelijke resultaat het beste en mooist haalbare resultaat is, doordat gebruik wordt gemaakt van de meest betrouwbare technieken. Maar door juist per schisis te bekijken welke methode het mooiste resultaat kan bieden, en niet door een goede methode voor elke schisis, ben ik ervan overtuigd dat in de toekomst de resultaten voor elke patiënt het mooist kunnen worden. De ene schisis is namelijk de andere niet, en verdiend daarom een eigen behandeling, die het beste past bij deze unieke vorm.

38

7.2 Brief English summery and recommendation Current research, new technology and increasing medical knowledge are changing the way of treatment for a cleft lip to get better and even more beautiful results that already have been made in the past. The best of every technique that has been used until now, is combined to better techniques with more reliable outcomes. The repair of a cleft lip causes less visible scars than before and because they now repair the cleft palate in only one surgery, the patient’s articulation will improve.

Nonetheless is medical treatment, which is constantly improving, not available for every patient with a cleft. Especially people who can’t rely on medical treatment prove that human being is capable of living with an unrepaired cleft, just like some animals do. So why is it that we are so desperate to find some medical treatment to fix a cleft lip? Well, among animals there is no such thing as social isolation, while among humans there sure is. At the same time, the harelip of some animals includes only a cleft lip, while especially the cleft palate causes trouble. As a result of a cleft palate people have difficulties to eat our pronounce every sound in the right way. Because of this problem to pronounce well, people with a cleft are hard to understand properly. Which means that the urge to find medical help is simply a need to take part in (Western) society.

The medical advances are not only in surgical treatments. Also genetically research has improved itself. In the meantime research has proven that a cleft lip is caused by a mutation on the MAFB gene, which plays an important role during the embryonic development. The derive of a cleft lip is also related to the derive of spina bifida. For quite some time it is known that folic Acid could reduce the chances of a baby with spina bifida. Scientist have found out that folic Acid reduces also the chances of a cleft lip. Using folic Acid however can only reduce the possibility, and is not a guarantee that there won’t be any children with a cleft in the future.

Every cleft is different and needs its own special treatment. As a result of that a broad shape may get the best result using the Millard technique, while the best cure for a narrow shape is perhaps one of those new techniques, which causes a less visible scar. Closely related to the cosmetic side of cleft repair, is the social side. A big scar from the Millard technique could cause a lot of uncertainty, because it is clearly visible. Especially for children it can be extremely difficult. Children among each other can be really rude. That’s why a lot of children with a cleft face difficulties as a result of being bullied because of the scar they wear on their lip.

Research is being done after the satisfaction of patients of their scar and articulation, but most of the time there are no questions asked about the social side of having a cleft lip. For sure the medical treatment which is given, is the best one supposed, it will cause the best and most reliable result. But if you treat every single cleft lip individual, and not with one technique for all kinds of a cleft lip, results will even be better than they are already. No cleft is the same, and that’s why every cleft lip deserves a unique treatment which suits it best.

39

8. Slot Inmiddels besef ik pas wat een voorrecht het eigenlijk is om met een schisis in een medische welvarend land geboren te worden. In een tijdperk waarin je niet wordt buitengesloten of verstoten omdat je afwijkt van het normaal. De diagnose die namelijk bij je geboorte wordt vastgesteld, valt niet te ontkennen, een schisis is duidelijk zichtbaar. Iets wat vroeger, en op verschillende continenten vandaag de dag nog steeds, wordt gezien als een straf van God. Waar je in westerse landen direct wordt aangemeld bij een schisisteam in het ziekenhuis, ben je in derde wereldlanden aan je lot overgelaten en kun je alleen maar hopen op de medische zorg die je nodig hebt.

Ondanks dat de gevolgen van schisis voor de mens niet levensbedreigend hoeven te zijn, zijn deze gevolgen niet weg te vlakken. Toch zijn er nog zoveel mensen die niet weten wat de schisis is, terwijl er redelijk veel bekende personen zijn die een schisis hebben. Er zijn, vanuit allerlei tijdsperiode, bekendheden met een schisis. Zo had Abraham Lincoln een zoon, Tad, die geboren werd met een cheiloschisis. Enkele jaren voor zijn geboorte leefde een bekende econoom: Thomas Malthus. Ook Malthus had een schisis, zowel een cheiloschisis als een palatoschisis. Maar zelfs van enige tijd voor Christus is er al een grootheid bekend die een schisis had: Toetanchamon, wellicht die meest beroemde farao die Egypte ooit heeft gekend. Onderzoekers hebben vastgesteld dat Toetanchamon een palatoschisis had, waardoor verondersteld wordt dat hij wellicht ook een cheiloschisis had.

In Nederland kennen wij voornamelijk cabaretier Jan Jaap van der Wal als BN’er met een schisis. Hij schaamt zich zeker niet voor zijn aandoening, en drijft er dan ook regelmatig de spot mee aan. Juist door zijn zelfverzekerdheid hierover, wordt hij soms als voorbeeld gezien voor andere schisispatiënten. Tevens zet Van der Wal zich in voor schisiskinderen in derdewereldlanden.

Juist door zijn bekendheid is Van der Wal in staat om meer mensen te laten inzien wat een schisis is. Op wat kleinere schaal probeer ik dit te doen met dit werkstuk. Inmiddels ben ik me er steeds meer bewust van aan het raken wat het betekent om met een schisis geboren te worden.

Want je wijkt inderdaad af van de rest, het is namelijk niet normaal om als kind zoveel in het ziekenhuis te zijn. Maar ook op je omgeving heeft dit invloed. Op je ouders, op je broers en zussen.

Aan het begin van je leven staat al vast dat je de eerste achttien jaar nog niet vrij bent van ziekenhuisbezoekjes. Voor alles wat ik, en velen zoals mij, hebben meegemaakt, verdien je een term voor je aandoening dat getuigt van waarde. Dat eer doet aan dat wat je hebt meegemaakt. En niet een term die wordt gelinkt aan de lip die bepaalde soorten dieren ook hebben. Als ik door middel van dit werkstuk er voor kan zorgen dat slechts één persoon mensen kan corrigeren om de term schisis te gebruiken in plaats van hazenlip, dan is mijn werk niet voor niets geweest.

Iedereen draagt wel een litteken bij zich. Het laat zien wat je hebt meegemaakt, maar het laat ook zien dat je sterk genoeg was om er weer boven op te komen. Wellicht is het litteken niet zichtbaar voor de buitenwereld en valt het te verbergen onder je kleding. Met een schisis is dat niet zo: je draagt je litteken in je gezicht. Het is misschien wel het eerste wat anderen van je kunnen zien wanneer je je voorstelt. Maar dit litteken toont moed en kracht. Dus ik draag mijn litteken met trots!

40

9. Dankwoord Inmiddels is het zo’n zes maanden na de start van het PWS en leg ik de laatste hand aan mijn werkstuk. Een werkstuk dat ik zonder de hulp van velen niet had kunnen schrijven. Daar ben ik iedereen dan ook erg dankbaar voor, en dat wil ik laten blijken door hun namen, of instanties op te nemen in mijn PWS door middel van dit dankwoord.

Allereest wil ik het schisisteam van het UMCG bedanken, met in het bijzonder het Frouke Vegter, voor alle informatie die ik heb gekregen.

Via het secretariaat van het schisisteam ben ik tevens in contact gekomen met dr. V. Sreetharan, plastisch chirurg van het schisisteam Groningen. Hij heeft me erg veel kunnen uitleggen over de plastisch chirurgie rondom de schisis.

Ook op het gebied van kaakchirurgie ben ik veel wijzer geworden, dit met behulp van dr. A. van Leeuwen.

Daarnaast heb ik me ook verdiept in de ontwikkeling van klanken. Met de hulp van logopediste S.M.J. Chand, ben ik veel te weten gekomen over de articulatiewijze van alle klanken. Tevens wil ik haar bedanken voor alle gegevens en het materiaal dat ik heb kunnen mogen lenen en/of krijgen.

Aan de hand van mijn eigen gegevens heb ik namelijk een articulatieonderzoek kunnen uitvoeren, zoals ik deze zelf ook heb afgelegd. Het articulatieonderzoek heb ik mogen houden op KDV de Bernebrêge te Buitenpost, waarvoor ik leidster en directrice Wilma Schouwstra-Atsma wil bedanken.

Omdat niet alleen hier in Nederland kinderen worden geboren met een schisis, maar over de hele wereld, heb ik contact gelegd met de stichting ChildSmile. Ik wil Johan de Bruijn bedanken voor het beantwoorden van mijn vragen over het werk dat deze stichting verricht.

Naast alle mensen die mij op wat voor manier dan ook aan informatie hebben kunnen helpen om een werkstuk te kunnen maken waar ik trots op kan zijn, wil ik ook mijn begeleider en mentor bedanken: mevr. R. Leenstra, voor de goede begeleiding en het meedenken tijdens het hele “PWSproces”.

Als laatste wil ik ook mijn ouders en zus bedanken voor hun hulp en verhalen. Ook zonder hun was dit werkstuk niet geworden wat het nu is.

Ik ben erg dankbaar dat ik mijn medische geschiedenis kan afsluiten met dit werk en hoop dan ook dat ik met dit werk wellicht een klein steentje kan bijdragen aan de bekendheid van de schisis.

Daarom wil ik bij deze iedereen van wie ik informatie en hulp heb gekregen heel hartelijk bedanken!

41

42

Inhoudsopgave Logboek Contactgegevens Logopedie Plastisch Chirurgie Kaakchirurgie Mail Bronnen

44 46 47 54 56 63 70 71

Resultaten articulatie-onderzoek Interview mevr. S.M.J. Chand Interview dr. V. Sreetharan Interview dr. A. van Leeuwen ChildSmile, Johan de Bruijn

43

Logboek Data 12-08-2015 25-08-2015 05-09-2015

07-09-2015

21-09-2015

Activiteit Eerste contact UMCG Eerste PWS-gesprek -Informatie verzameling -Contact leggen (BOSK/ Childsmile/ Operation Smile) -Plan van Aanpak gemaakt -PWS-gesprek→ Plan van Aanpak -Contact kaakchirurg dr. A van Leeuwen Mailverkeer

08-10-2015

Maken: - voorblad - voorwoord - inhoudsopgave - inleiding Interview S.M.J. Chand (logopediste) -Uitwerking interview logopedie -Filmpjes download Tweede PWS-gesprek Mailcontact KDV de Bernebrêge -Hoofstuk 1 gemaakt -mail RUG→ onderzoek Schisis uitwerking/ onderzoek spraak ontwikkeling n.a.v. interview Logopedie Mail KDV de Bernebrêge

10-10-2015

Mail RUG→ onderzoek, artikelen

13-10-2015

Afname onderzoek spraak KDV de Bernebrêge

05-11-2015

-foto’s, operatieverslagen inscannen -hoofdstukken 2.2, 3.3 & 3.2 gemaakt Mailcontact - dr. Van Leeuwen - Childsmile - KDV de BerneBrêge - GIRLZ

23-09-2015 26-09-2015 28-09-2015 29-09-2015 03-10-2015 05-10-2015

06-11-2015

13-11-2015 14-11-2015 18-11-2015 20-11-2015 21-11-2015 25-11-2015

25-11-2015 03-12-2015 10-12-2015

Opzet onderzoek spraakontwikkeling Samenstellen afbeeldingen onderzoek spraakontwikkeling Afname spraakonderzoek KDV de Berne Brêge Uitwerking hoofdstuk logopedie Verdere uitwerking hoofdstuk logopedie Wetenschappelijke bronnen en recent onderzoek zoeken Onderzoek UMCRadboud? (zie contactgegevens) Opstellen vragen Kaak-, Plastisch Chirurg.

Millard techniek cheilorafie, informatie zoeken Interview Kaakchirurgie Interview Plastisch chirurgie

Extra Informatie Aanvraag dossier Tijd: 11.00- 12.00 Tijd: 10.00- 12.30

Tijd: 13.00- 14.00 Childsmile/ dr. Van Leeuwen/ Logopedie Tijd: 16.00- 18.00

Tijd: 13.00- 14.45

Tijd: 11.00- 12.00 Tijd: 14.00- 17.00

Afspraak gemaakt voor afname onderzoek Artikel gekregen onderzoek Schisis Afgemeld wegens ziekte aan mijn kant Tijd: 16.00- 18.00 19.00- 20.30 Afspraken maken

→ vraag voor artikel over schisismeiden en pesten Tijd: 12.00- 12.45 Tijd: 16.00- 17.00 Tijd: 08.30- 10.45 Tijd: 19.00- 20.45 Tijd: 13.00- 15.30 Tijd: 09.00- 09.45

Tijd: 19.15- 20.45 Tijd: 20.00- 21.00 Tijd: 09.00- 09.50 44

Totale tijd: 82 uur en 00 minuten Data 14-12-2015 27-12-2015 28-12-2015

Activiteit Uitwerken interview Kaakchirurgie Uitwerking interview Plastisch chirurgie Uitwerking interview Plastisch Chirurgie

28-12-2015 30-12-2015

Maken complete bijlage Schrijven hoofdstuk behandelplan

31-12-2015 02-01-2016

Schrijven hoofdstuk behandelplan Schrijven hoofdstuk behandelplan

06-01-2016

Schrijven hoofdstuk behandelplan Bijlage voorblad maken, uitprinten interviews, corrigeren hiervan Schrijven Hoofdstuk behandelplan Hoofdstuk schisisteam Hoofdstuk orthodontie Uitprinten eerste 28 pagina’s, corrigeren eerste dingen.

Corrigeren eerste hoofdstukken in klad Schrijven Hoofdstuk Orthodontie Hoofdstuk Wereldwijd Corrigeren hoofdstukken in klad Schrijven Hoofdstuk Orthodontie Hoofdstuk Conclusie Hoofdstuk Slot Schrijven Hoofdstuk Conclusie Hoofdstuk Slot Verbeteren/ herschrijven bijlage Schrijven Hoofdstuk Conclusie Hoofdstuk Slot Schrijven Hoofdstuk Conclusie Hoofdstuk Slot English summery and recommendation Corrigeren English summery and recommendation Bijlage compleet maken en corrigeren Corrigeren PWS Corrigeren PWS

11-01-2016

12-01-2016 23-01-2016 25-01-2016

26-01-2016

28-01-2016 29-01-2016 30-01-2016 31-01-2016

01-02-2016

02-02-2016

03-02-2016

Corrigeren PWS Schrijven Hoofdstuk Wereldwijd Hoofdstuk Dankwoord

Extra Informatie Tijd: 19.00- 22.00 Tijd: 15.30- 17.00 Tijd: 13.00- 14.30 16.00- 18.00 Tijd: 20.15- 20.45 Tijd: 10.00- 12.00 13.00- 14.30 Tijd: 13.00- 15.30 Tijd: 11.00- 12.00 13.00- 15.00 19.00- 20.00 Tijd: 16.00- 17.30 19.00- 20.00 Tijd: 19.00- 21.00

Tijd: 19.00- 20.00 Tijd: 16.00- 18.00 Tijd: 11.00- 12.00 16.00- 18.00 Tijd: 18.30- 21.00

Tijd: 20.00- 21.00 Tijd: 09.50- 11.05 Tijd: 16.00- 17.00 Tijd: 16.00- 19.40

Tijd: 15.30- 18.00 19.00- 21.30 Tijd: 08.30- 10.00 15.30- 18.00 20.00- 22.00 Tijd: 09.00- 10.15 18.30- 21.45

45

Contactgegevens Schisisteam UMCG Tel: 050 3613252 Mail: secretariaat_schisisteam@kno.umcg.nl Kaakchirurg; dr. A van Leeuwen Tel: 06 11352101 Mail: annevl2@hotmail.com Logopedie, S.M.J. Chand Tel: / Mail: chandlogopedie@planet.nl Childsmile Tel: → Skype Mail: jmdebruinj@gmail.com BOSK, Katja Ronkes- Agerbeek Tel: / Mail: katja@bosk.nl KDV de Bernebrêge, Buitenpost Tel: 0511 544205 Site: kdvdebernebrege.nl Bètasteunpunt RUG Tel: / Mail: betasteunpunt@rug.nl GIRLZ, tijdschrift Tel: / Mail: patriciagroot91@gmail.com Plastisch chirurgie UMCG Tel: 050 3610269 Mail: m.dreise@umcg.nl UMCRadboud (onderzoek mondgenezing) Tel: (024) 361 69 19.

Mail: N.vanhees@dent.umcn.nl

46

Logopedie Resultaten articulatie onderzoek

47

48

49

50

51

52

53

Logopediste mevr. S.M.J. Chand Logopedie n.a.v. interview S.M.J. Chand, logopediste te Zuidhorn 23/09/2015, 1315-1445uur Vorming van klanken Klanken komen tot stand door middel van een lucht toevoer van uit de keel. In de mond worden verschillende spieren ontspannen of juist aangespannen om deze lucht op de gewenste manier naar buiten te persen om zo een bepaalde klank te vormen. De weg die de lucht aflegt kan via de mond, of via de neus. Wanneer de luchtstroom via de mond gaat spreken we van een orale klank, wanneer de luchtstroom via de neus gaat spreken we van een nasale klank.

In principe zijn er maar 3 klanken die via de neus mogen worden uitgesproken: de “n”, de “m” en de “ng”. Bij het uitspreken van deze klanken ontspant het zachte gehemelte, wat zich achterin je mond bevindt, waardoor er een vrije toegang is voor de luchtstroom om zich via de neus naar buiten te bewegen. Alle overige klanken worden op een orale manier verkregen. Wanneer een orale klank wordt gemaakt spant het zachte gehemelte zich aan waardoor de doorstroom naar de neus wordt geblokkeerd, waardoor de lucht niet anders kan dan via de mond het lichaam verlaten.

Wanneer het gehemelte niet lang genoeg is, niet ‘getraind’ genoeg is of wanneer er geen gehemelte aanwezig is door middel van een (palato)schisis, verlaat de luchtstroom bij elke klank ook voor een deel het lichaam via de neus, hierdoor kan een nasaal stemgeluid ontstaan, maar ook is het moeilijk tot onmogelijk om bepaalde klanken überhaupt te vormen.

Ontwikkeling De ontwikkeling van een taal begint al vroeg. Huidig onderzoek is zelfs bezig om aan te tonen dat de aanleg voor je taal al begint in de baarmoeder. Wanneer je net geboren bent is het mogelijk om elk mogelijke taal te kunnen spreek. Door middel van conditionering komt uiteindelijk de taal tot stand die je je eigen omgeving hoort spreken. Je krijgt als baby zijnde een bepaalde input, de klanken die de mensen om je heen produceren, dus die jij dagelijks hoort. Al deze klanken worden in je hersenen verwerkt, waar vervolgens een proces wordt geactiveerd dat een regel maakt hoe jij denkt die klank te zou moeten maken. Dit heet fronting, een ingewikkeld proces. Elk kindje maakt op deze manier zijn eigen regels om klanken te vormen, hierdoor ontwikkelen ze als ware hun eigen taaltje. Doordat ze steeds opnieuw een input krijgen voor het vormen van klanken wordt langzamerhand een taal ontwikkeld die iedereen spreekt, en kunnen ze zichzelf verstaanbaar maken. Wanneer een kindje echter te lang doorgaat met fronting, en zijn eigen regels houdt, je kunt hierbij bijvoorbeeld denken aan een input dat de klank “g” is, die door een kindje zo wordt verwerkt dat zij deze klank uitspreekt als de klank “f”. Wanneer iemand niet in staat is om zelf deze regel te veranderen, is daar de logopedist, die door middel van oefening en conditionering deze regel kan doorbreken en er de juiste klank van maken.

Uitspraak Naast een orale of nasale manier van het verwerven van klanken, zijn er nog andere belangrijke punten waar je naar moet kijken bij het verwerven van een klank, namelijk: de articulatie plaats, waar in de mond precies de klank wordt gevormd. De articulatie wijze, de manier waarop de lucht het lichaam verlaat. En als laatste of er gebruik wordt gemaakt van de stem, is er een trilling in de stemplooien.

54

Logopedie Wanneer iemand door wordt gestuurd naar de logopedist, kijkt deze eerst naar wat de persoon zelf al kan. Dit wordt gedaan aan de hand van een soort nulmeting. Mijn eigen nulmeting is te zien op de volgende pagina. Voor mij lag een map vol plaatjes en aan mij was de taak om de plaatjes te benoemen, in de tabel is te lezen welk plaatje ik te zien kreeg, waarnaast fonetisch is uitgeschreven wat mijn uitspraak was van het getoonde plaatje. Door deze meting is te zien dat ik de klinkers in principe prima beheerste, ook bepaalde medeklinkers was geen probleem. Aan de hand van een verwervingsvolgorde van de klanken van de Nederlandse taal wordt vervolgens gehandeld om mij alle klanken te leren. Tijdens de behandeling wordt vervolgens steeds bijgehouden wat ik kan, wat lastig gaat worden, en aan de hand daarvan wordt weer gekeken wat er haalbaar is en op welke manier.

55

Plastisch Chirurgie Dr. V. Sreetharan, UMCG Interview Plastisch Chirurgie Dr. V. Sreetharan 10 december 2015 n.a.v. PWS de Kracht van een Glimlach En hoe gaan we dit doen? Jij gaat vragen stellen en ik geef antwoorden?

Ja, en als u toevoegingen heeft, of dingen van die moet je echt weten dan.. .. Jaja, dat doe ik dan wel. Maar in dit format is het wel goed, dan kan ik iets specifieker je vragen beantwoorden.

Nou, om te beginnen, ik zie heel vaak zowel de term gehemelte als verhemelte, wat is de juiste term?

Uhm. Gehemelte. Gehemelte is de juiste term.

Oké. Nou, de lipsluiting wordt de cheilorafie genoemd klopt dat?

Ja, cheilorafie.

En die wordt gedaan volgens de Millard techniek.

Ja, klopt, volgens Millard.

Hoe wordt die techniek precies uitgevoerd?

Dat is een goede vraag. Heb je zelf al wat uitgezocht, of nog niet echt?

Ja, ik ben er wel naar op zoek gegaan maar het is nog best wel lastig om aan de hand van plaatjes etc. exact te begrijpen wat er wordt gedaan. *zoekt afbeelding op via internet (figuur1.)* Hier zie je een goed plaatje. Dit is een schisis, dat weet je. Een aangeboren afwijking, wat er had moeten gebeuren is dat dit aan elkaar had moeten groeien. En dat is niet gebeurt, in jouw geval. In plaats van na elkaar toe te groeien, blijven ze gewoon iets uit elkaar. In deze afbeelding kun je dus ook zien dat de spleet door de lip, kaak en het gehemelte gaat. En wat we dus doen bij de lip Figuur 3 sluiting, de blauwe lijntjes die je ziet, dat zijn de incisies. Daar snijden ze het in, en het middelste deel dat gebruiken we niet meer. We draaien de lip vervolgens om deze dan aan elkaar te kunnen hechten. Dit wordt gehecht in drie lagen: de binnenste laag is de slijmvlies laag, dan de kringspierlaag in je mond, die worden ook aan elkaar gehecht. En als laatste laag is de huid zelf, ook die wordt gesloten. En dat is de Millard techniek. Er zijn wel verschillende technieken die mensen gebruiken om de lip te sluiten, maar de Millard techniek is wel wat de afgelopen vele jaren internationaal ‘’verstandig’’ wordt gebruikt.

Tegenwoordig beginnen mensen wel ietwat andere technieken te gebruiken. Ik ben zelf ook opgeleid met de Millard, maar in de afgelopen drie/vier jaar, zijn we toch ook veranderd naar een iets andere techniek. Het nadeel, de Millard heeft heel veel voordelen je hebt namelijk een redelijk mooi resultaat, maar je krijgt wel een litteken die ook onder jouw linker neusvleugel loopt. En met de nieuwe techniek die ik gebruik, dat noemen we de technologie volgens ‘’anatomisch sabionisten’’.

Dan krijg je dat litteken ook niet.

Oké, dus dan heb je eigenlijk alleen een soort streepje hier naar beneden?

Ja, je krijgt hier een klein streepje naar beneden, misschien een klein beetje dat hier de neus in gaat, maar je hebt niks dat nog overdwars gaat.

Ja, dat heb ik nou bijvoorbeeld, ik ben namelijk enorm verkouden momenteel. Dus nu heb ik ook alweer dat het in mijn neus gaat ontsteken, rond het litteken, dus het is erg gevoelig. Met deze nieuwe techniek zou je dit kunnen voorkomen?

Ja, dat zou je hiermee kunnen voorkomen inderdaad. Maar als je op grote schaal kijkt, gebruikt het grootste gedeelte van de wereld nog steeds de Millard sluiting. Maar er is toch wel een groep dat nu

56

vanuit de Millard toch ook over gaat naar andere technieken. Je hebt dan wel een modificatie van technieken, je gebruikt een beetje van dit, en een beetje van dat, om te proberen het beste resultaat te krijgen. Maar in de tijd dat jij je operatie hebt gehad, was Millard wel de meest geaccepteerde manier om de lip te sluiten.

Nou ja, ik ben ook reuze blij met het uiteindelijke resultaat.

Ja zeker, dr. Dahr , de arts die jouw lip heeft gedaan, is een ontzettend goede chirurg. Van alle patiënten die hij heeft geopereerd zie je ook allemaal hele mooie lipresultaten. Als ik jouw lip zie, vind ik dat echt heel erg mooi geworden.

Ik heb wel een foto bij me van hoe het was, misschien vindt u dat interessant om te zien.

Waarschijnlijk heb ik die hier ook wel in mijn computer staan.

O ja, hier 1997.

Klopt, ik ben in december 1996 geboren.

Oeh, dit ben jij! Maar dit is ook een redelijk brede schisis.

Ja klopt, vandaar dat ik ze ook mee bracht voor u.

Maar als ik nu mijn foto’s van de zijkant bekijk (figuur 2.), dan is het net alsof mijn lip al deels aan mijn kaak vast zit.

Ja, dat klopt ook. Dat hoort ook bij de schisis. Normaal gesproken groeien dus de uiteinden van de spleet aan elkaar vast, maar nu omdat ze niet aan elkaar zijn gegroeid, zijn ze aan de kaak vast gegroeid. Dus wij snijden dat dan weer los van de kaak, om ze vervolgens aan elkaar te hechten. Dus wat jij hier zag, dat klopt inderdaad, wij zien dit altijd. Je ziet het lipje vast aan de voorkant van de kaak, aan beide kanten is dat het geval. Daardoor is de neusvleugel ook uitgetrokken, alles zit namelijk vast aan die kant van de kaak. En dat is dus allemaal los gemaakt om naar elkaar te brengen. Dat is de lip.

Bij het sluiten van mijn lip was ik vijf maanden oud, maar volgens mij verschilt de Figuur 4 leeftijd van het kindje tijdens het sluiten van de lip nogal per ziekenhuis.

Ja, dat is wel de ideale leeftijd wanneer je de lip sluit. Dat varieert ook internationaal. Het varieert van twee weken oud tot zes maanden oud. Maar de gemiddelde en het meest geaccepteerde tijdstip is tussen de drie en vijf maanden. Je wilt dat namelijk niet net na de geboorte doen want dan zijn de baby’s gewoon veel te klein. Het is daarom dus beter dat je het kindje eerst een beetje laat groeien voor dat je opereert. *Telefoon* Excuus, waar zijn we gebleven? O ja, tijdstip! Drie maanden is wel de tijd waarvan wij hier denken dat het de juiste tijd is om de lipsluiting te doen. Na drie maanden zijn de kinderen namelijk iets meer gegroeid, de structuren zijn dan groot genoeg om een goede reparatie te doen. Tegenwoordig is het meest geaccepteerde internationale tijdstip voor de lipsluiting drie maanden. Waarbij het doel dus is om met drie maanden te sluiten, maar wanneer dat niet mogelijk is en het wordt met vier of vijf maanden dan is dat niet zo erg.

En wanneer het te lang duurt, heeft dat ook nog consequenties?

Bedoel je effecten op het eindresultaat? Dan niet nee. Maar een consequentie is wel, uhm..

Het vermoeilijkt de sluiting?

Nou niet, maar met voeding is het wel een verschil natuurlijk.

Er is echter geen lange termijn probleem, kijk, we gaan ook wel naar ontwikkelingslanden waar niet de faciliteiten zijn om een kind te behandelen of de patiënt zelf woont in een dorp ver weg, dan groeit deze gewoon tot een volwassene met een schisis, en dan voeren wij gewoon een lipsluitende operatie uit bij een volwassene. Dat lukt ook, dat kan ook gewoon op een oudere leeftijd, maar qua consequenties heeft deze patiënt dus al zijn hele leven met een schisis rondgelopen.

Ja, je ziet de foto’s wel eens, qua gebit lijkt het me ook niet goed.

Inderdaad, het gebit is ook minder goed. Wat je ook ziet is dat de kringspier, die om je mond loopt, die is niet gesloten, dus het simpel openen en andere bewegingen van de mond die door middel van de kringspier tot stand zijn gekomen die kan zo’n patiënt niet zo effectief doen, als een normaal

57

iemand. De spier zit immers ook vast op de kaak, qua functie is dat dus zeker wel een probleem. Je kunt zeker geen ballon opblazen, je kunt niet met een rietje drinken.

Ja, dit zijn ook de dingen die ik heb moeten trainen met logopedie.

En dat trainen kun je wel doen als de spier hersteld is, door de operatie is dus in drie lagen de lip gesloten, en het herstellen van de spier is dus het meest belangrijk.

Oké, dus op een leeftijd van zo’n vijf maanden is bij mij mijn lip gesloten, daarna is eerst mijn zachte gehemelte gesloten, en vervolgens mij harde gehemelte.

Juist, dat klopt, dat was de hele gedachte daarachter. Tegenwoordig doen we dat allebei in één ingreep. Dus het zachte en harde gehemelte sluiten we tegelijkertijd. Maar de reden om het zachte gehemelte eerst te sluiten is omdat in het zachte gedeelte zit enkel een spier, dat beweegt. De voorkant, het harde gehemelte is het benige gedeelte. Het idee is dat het sluiten van het zachte gehemelte helpt bij de spraakontwikkeling, maar wanneer je ook het benige gedeelte gaat opereren kan het later voorkomen dat dit niet goed meer wil groeien. Wanneer je namelijk opereert, dan snijd je in iets waardoor je weefsel beschadigt en weefselbeschadiging kan wel een groeistoornis van het middengezicht veroorzaken. Het voordeel van het in gedeeltes sluiten van het zachte en harde gehemelte is dat wanneer je eerst het zachte gedeelte sluit, je het gebeente van het harde gehemelte nog in takt laat, waardoor daar geen weefsel beschadigt en het nog in staat is om goed te groeien. Wanneer je dat dus later sluit, dan is de eerste paar jaar van je leven het gehemelte nog in staat geweest om onbeperkt te kunnen groeien, wat na een operatie niet meer het geval is. Dat was de gedachte achter het in gedeeltes sluiten van het gehemelte. Maar wat je tegenwoordig ziet, we kijken namelijk altijd naar de voor- en nadelen van operaties etc., wat ik net genoemd heb is het voordeel; de groei van het middengezicht wordt beter. Het nadeel hiervan is echter dat de spraak minder goed kan zijn. Je hebt namelijk veel lucht verlies door de voorkant, totdat dat gat daadwerkelijk gedicht is blijft dat een probleem. Bij kinderen waarbij zowel het zachte als het harde gehemelte in een keer gesloten zijn op een eerdere leeftijd, zien we dat de spraak veel beter is. Bij deze kinderen zie je dan echter wel soms dat de bovenkaak minder goed ontwikkeld is, dat deze niet goed gegroeid is. Terwijl de groei van de onderkaak wel normaal is, het lijkt dan echter dat je een prominente onderkaak hebt, maar wat meer het probleem is, is dat de bovenkaak gewoon niet zo goed groeit als de onderkaak. De maten van de onderkaak zijn echter wel gewoon normaal, de maten van de bovenkaak zijn iets kleiner.

Dus nu maken we een balans op uit het vroeg opereren waardoor kinderen betere spraak krijgen, maar dan groeit de bovenkaak wel iets minder goed. Of je opereert in twee fases, zoals bij jou, waarbij de groei van de bovenkaak beter is, maar de spraak achterloopt, waardoor je later veel harder zou moeten werken om de spraak te gaan verbeteren. Maar ik kan jou héél goed verstaan!

Bedankt, ik heb ook inderdaad iets van zeven jaar logopedie gehad.

Dat snap ik wel. Maar dit is dus wel de overweging. Tegenwoordig wordt het zowel in Nederland als internationaal geaccepteerd om de sluiting van het gehemelte in een keer te doen. Wel is het zo dat niet elk centra het zo doet. Wanneer je bijvoorbeeld naar Zwolle gaat, doen ze het nog steeds op de manier waarop jij ook behandeld bent, in twee fases.

Bij mij zat er bijna een jaar tussen het sluiten van beide gehemeltes.

Voor jou zat er dan een jaar tussen omdat we hier in Groningen toen dat als richtlijn gebruikten.

Maar als je dan nu weer kijkt in Zwolle, dan sluiten ze de voorkant alleen wanneer het kind, tussen de vijf en de acht jaar oud. Dat is dus ook de verklaring waarom jouw spraak niet slecht is. Omdat bij jou ook nog op jonge leeftijd het voorste gedeelte is gesloten, heb jij in de periode waarin je als kind leert om te spreken, ook daadwerkelijk kunnen spreken omdat je gehemelte al gedicht was. Dat is ook waarom ik jou nu heel goed kan begrijpen. De kinderen die nu in Zwolle worden behandeld, die hebben een minder goed ontwikkelde spraak. Dus jou behandelschema was alweer anders dan dat ze daar doen, en nu proberen we dus om met een consistent protocol te komen, over wanneer je de kinderen moet opereren. Dit is echter wel heel erg lastig want dat is afhankelijk van de chirurg en de centra en hoe hun visie is op hoe het beste te behandelen. Iedereen in Zwolle gelooft dat wat zij doen het beste resultaat oplevert voor de kinderen. Maar wat wij hier in het Noorden geloven en doen is iets anders. In Leeuwarden en Groningen hebben werken we als gezamenlijk schisisteam,

58

waardoor we volgens hetzelfde behandelplan werken. Landelijk zijn er inmiddels meer centra die precies hetzelfde doen als wij. Zoals bijvoorbeeld Utrecht, Amsterdam en Nijmegen doen hetzelfde, of bijna hetzelfde als dat wij doen. Dat is: met drie maanden sluiten we de lip, met zes maanden sluiten we het gehemelte in een ingreep.

Dus dat scheelt dan ook weer een operatie.

Het scheelt in het aantal operaties inderdaad. Maar voor ons is het vooral belangrijk dat het beter is voor de spraak. Dus de voornaamste reden waarom we handelen zoals we dat hier doen is voor de verbetering in de spraakontwikkeling.

Wanneer je het zachte gehemelte eerst sluit en daarna pas het harde, houdt je dan niet het voedingsprobleem?

Nee, over het algemeen niet. Maar wat je soms wel merkt is dat wanneer je iets te snel eet of drinkt het mogelijk is dat er wat voeding door de neus komt. Het zijn dus geen grote problemen, maar af en toe kan er dus iets via de neus weer naar buiten komen. Het is niet dat je daardoor te weinig voedsel binnen krijgt, maar het zou wel een sociaal probleem kunnen zijn. Wanneer kinderen rond vier jarige leeftijd naar de crèche gaan en hun eten komt door de neus, dan kan het zijn dat de andere kinderen daar wellicht raar op reageren, maar in het algemeen om gewoon te leven krijg je prima genoeg binnen. En wellicht weet je dat al weet, maar na de geboorte en voor de eerste operatie krijgen kinderen ook een speciale speen…

Ja klopt. Ik had zelf een Palatum speen.

Ja precies. Dat helpt voor het kind dat het geen druk hoeft maken om te kunnen zuigen.

Gisteravond vertelde mijn moeder me nog dat ik veel verkouden was, heeft dit ook invloed op operaties?

Niet in het aantal operaties, maar wanneer je verkouden bent is de kans dat de operatie wordt uitgesteld veel hoger. Je kunt dan namelijk geen narcose krijgen.

Maar bedoel je dat je door de operaties verkouden werd?

Nee, gewoon, ik moest bijvoorbeeld met twee weken geopereerd worden en dan werd ik een halve week voor de operatie erg verkouden.

Nee, dat is op zich niet gerelateerd aan de schisis. Maar je kunt je wellicht wel voorstellen dat wanneer alles open is door een schisis, de kans op een oorontsteking of iets dergelijks verhoogd is.

Maar je bedoeld dat.. … Nou ja, of dat inderdaad ook een operatie belemmerde.

Ja, voor een operatie wel, wanneer je verkouden bent voor een operatie proberen we de operatie uit te stellen, totdat je niet langer meer verkouden bent.

Ja precies, en wanneer je daarna verkouden wordt dan maakt dat niet zoveel meer uit.

Ik las ook dat ik last had van een palatum fistel. Wat is dat precies?

Wat een fistel is, is dat er niet een normale verbinding bestaat tussen twee ruimtes in het lichaam. Bij een schisis is er dus een directe verbinding tussen je mondholte en je neusholte door de spleet in het gehemelte. Bij iemand zonder schisis is die verbinding tussen neus- en mondholte er niet, dat is volledig afgesloten door de gehemelte en de kaak. Door de operaties die we uitvoeren om het gehemelte te sluiten gaat die verbinding dicht, er komt een scheiding tussen deze twee lagen. Soms geneest het stuk waar deze twee delen in het gehemelte aan elkaar worden gehecht niet perfect. Er ontstaat dan een klein gaatje, en dat kleine gaatje is dan weer een verbinding tussen de neusholte en de mondholte. Die verbinding noemen we een fistel.

Ik geloof dat ik dit meerder malen heb gehad.

Klopt, je hebt drie maal een fistelvorming gehad, waarvoor je bent terug gekomen zodat ze het open gedeelte opnieuw hebben kunnen hechten. Dit is vervolgens weer open gegaan, en dat is dan weer gehecht, enz. enz. Mag ik misschien even naar je gehemelte kijken? Heb je nog een fistel daar? Nee hé? Nee, dat is allemaal mooi dicht.

59

Oké. Daarnaast heb ik ook een paar keer pharynxplastiek gehad. Maar ik heb ergens gelezen dat jullie dat tegenwoordig niet zoveel meer doen?

Nee, nee, nee. We doen het wel, we doen het echter alleen maar als het nodig is. Pharynxplastiek is dat, uhm. Vaak wanneer je bij iemand met een schisis het gehemelte gaat repareren, dan uhm. Een deel van onze spraak komt tot stand door het gehemelte dat zich tegen de achterkant van de keel aanspant. De lucht moet namelijk uit de mond komen en niet uit de neus, en wat er dan gebeurt is dat het gehemelte de mondholte van de neusholte afsluit. Maar door de schisis kan het voorkomen dat het gehemelte iets korter is, of het gehemelte beweegt iets minder goed, waardoor het de ruimte niet goed afsluit. Wanneer de ruimte niet goed wordt afgesloten dan krijg je dus luchtverlies door de neus, ook wel de nasale spraak genoemd. Wanneer patiënten dat probleem hebben dan doen we pharynxplastiek. Het idee van pharynxplastiek is om het gehemelte te verlengen, je maakt het langer. Je neemt een stuk weefsel van de keelachterwand, en je klapt het naar boven en je hecht het aan het gehemelte. Dat kun je zien doordat je gehemelte deels vast zit aan de pharynxachterwand. Je hebt bijna altijd wel een stuk geschikt weefsel daar en door dat stuk weefsel zo te plaatsen als hoe dat tijdens de pharynxplastiek wordt gedaan, is het luchtverlies via je neus minder.

Oké, dus de pharynxplastiek is om de spraak te verbeteren. Is het dan ook zo dat nu het gehemelte in een keer wordt gesloten, voor een beter spraakontwikkeling, er ook minder vaak pharynxplastiek wordt uitgevoerd?

Nee, niet echt. Het is minder voor de spraak, maar het gehemelte moet lang genoeg zijn om het te kunnen afsluiten en het moet goed bewegelijk zijn. En dat heeft minder te doen met wanneer je het gehemelte sluit, maar meer met de lengte van het gehemelte.

Dus het verschilt per patiënt?

Ja, dat klopt. Die spraakontwikkeling is iets wat je hoort en je probeert dat te maken. Wanneer je altijd gewend bent met luchtverlies, dan is het moeilijk om goede klanken te maken en spraak te ontwikkelen. Maar als dat gecorrigeerd is en je hebt minder last van lucht verlies dan kunnen je hersenen ook leren om goede geluidjes te maken. Dat is afhankelijk van iedere patiënt. Wanneer het gehemelte goed aan elkaar gehecht is en het beweegt goed na de operatie dan is de kans dat pharynxplastiek nodig is veel minder groot. Maar als schisispatiënt is het altijd zo dat je gehemelte te kort zou kunnen zijn in vergelijking met iemand zonder schisis, en dan moeten wij dat verhelpen.

Een pharynxplastiek is dus gewoon een verlenging, waardoor er minder lucht via de neus komt.

Vlak voordat ik pharynxplastiek kreeg, zijn mijn neusamandelen eruit gehaald, is dat van invloed op de pharynxplastiek, is dat nodig voordat je pharynxplastiek kunt krijgen?

Ja, dat heeft zeker invloed, wanneer je de neusamandelen eruit haalt. De neusamandelen zitten namelijk op de keelachterwand. Wanneer het gehemelte te kort is, is de ruimte eigenlijk minder groot, er is minder luchtverlies. Wanneer je de neusamandelen vervolgens weghaalt, is er opeens veel meer ruimte. Voordat je de amandelen verwijdert lijkt het misschien zo dat je gehemelte al lang genoeg was, maar als ze weggehaald zijn dan is die ruimte veel groter, en heb je dus veel meer luchtverlies. Je spraak is dus na het verwijderen van de neusamandelen veel slechter geworden, en daarom hebben ze daarna pharynxplastiek gedaan.

Wellicht heeft dit iets minder met plastisch chirurgie te maken, maar vlak na de geboorte moet het kindje gecontroleerd worden op eventuele andere afwijkingen. Komt het vaak voor dat er meer afwijkingen zijn, en wat is dan veel voorkomend?

Dat is niet zo veel voorkomend, de meeste schisiskinderen hebben geen andere afwijkingen. Meestal is het geïsoleerd, dan is alleen een schisis het probleem. Maar er is wel een groep schisispatiënten, die ook andere syndromen heeft die daar zijn bijgetrokken. Als het ware is het meer dat ze bij dat syndroom een schisis hebben. Maar nogmaals de meeste van onze schisispatiënten hebben geen andere syndromen, er horen geen andere afwijkingen bij.

Wel is gerelateerd aan de schisis dat je vatbaarder bent voor oorontsteking. Omdat de verbinding van het midden oor met de keel, daar zitten twee tube’s in, sneller dicht raken tijdens een verkoudheid en hierdoor krijg je een oorontsteking en/of andere problemen. Maar dit is een

60

gerelateerd probleem, en dat valt niet onder de noemer van andere syndromen of afwijkingen. In die categorie zie je wel kinderen waarbij de oren of ogen niet goed ontwikkeld zijn, waardoor deze niet symmetrisch ten opzichte van elkaar staan, en deze kinderen hebben dan ook een schisis. En dat noemen we dan een syndroom met andere afwijkingen erbij. En dat heb jij helemaal niet.

Nee, gelukkig niet!

Nee. De meeste kinderen met een schisis hebben dat ook niet.

Oké, nou dit was wel het voornaamste wat ik wilde weten. Ik had het met mijn biologieleraar op school ook hierover, en toen stelde hij de vraag waarom er veel dieren zijn met ook een ‘hazenlip’ die prima functioneren, terwijl wij als mensen direct geholpen moeten worden en het een probleem wordt.

Nou ja, het is niet direct een probleem. Er zijn heel veel mensen die prima met een schisis leven.

Zoals ik je eerder al vertelde zie je in ontwikkelingslanden veel volwassenen met een schisis. In de afgelopen twintig jaar wordt dit wel minder, omdat er veel meer missies zijn om deze mensen ook te helpen, maar toch ontmoet je deze mensen nog steeds wel. En regelmatig wanneer we naar het buitenland gaan met zulke missies om daar te opereren dan ontmoet je veel mensen met een schisis, wat betekend dat je wel kunt leven met een schisis. De eerste paar jaar is er het probleem dat je als baby wel moet zuigen om melk te kunnen drinken. Met een schisis is het moeilijk om te zuigen, je kan namelijk die druk niet ontwikkelen, ze kunnen geen vacuüm ontwikkelen om aan de borst of fles te zuigen. Dus ze kunnen wel een beetje drinken, maar dit kost veel meer energie. Dus ze worden wel een beetje gevoed waardoor ze kunnen groeien. En het nadeel wat je bij volwassen nog ziet is dat de spraak niet goed is. Deze mensen zijn erg moeilijk te verstaan. Meestal kunnen familieleden hen wel goed verstaan, ook als de schisis niet goed gerepareerd is, maar voor iemand die dit niet gewend is, die kunnen niet begrijpen wat deze mensen zeggen. Hierdoor ontstaat vaak een sociale isolatie.

Mensen in deze landen hebben dan ook vanaf jonge leeftijd al goede familie steun nodig. En daardoor zijn zij ook in staat om prima te leven. Maar als je dat vergelijkt met de westerse wereld: families zijn veel kleiner, voor sociale contacten zijn wij veel meer afhankelijk van bijvoorbeeld school, als je jong bent, en werk wanneer je ouder bent. En daarin moet je veel met andere mensen communiceren. Daarom is het van belang om de schisis te corrigeren, anders ben je onverstaanbaar voor anderen en krijg je sociale isolatie, en dat is niet goed.

Werkt u zelf wel mee aan zulke missies?

Ja, ja, ja! Daar heb ik ook veel voor gewerkt, en daar heb ik dus ook voor volwassenen lipsluitingen verricht.

Werkt u dan voor stichtingen zoals Operation Smile ?

Er zijn verschillende organisaties daarvoor. Ik ben zelf met Dokters van de Wereld, een paar jaar geleden naar Syre Leone geweest, en dit jaar zouden we naar Bangladesh gaan. Maar er zijn veiligheidsproblemen daar, dus drie week geleden is de missie geannuleerd.

Zonde.

Ja, erg zonde. Eigenlijk had ik nu in Bangladesh moeten zijn voor twee weken. Maar dat is dus helaas niet gebeurt. Maar we gaan proberen het volgend jaar weer te plannen. Dus dan gaan we volgend jaar naar Bangladesh en het jaar daarop naar Tanzania, dus zo proberen we dit regelmatig te doen.

En hoeveel lipsluitingen doen jullie dan ongeveer?

Uhm, dat is afhankelijk van welk dorp we naar toe gaan. Meestal rond de tien operaties per dag, al is dat voor schisis operaties rond de drie tot vijf per dag. Dus als we er twee weken zijn, opereren we tien dagen dus dat zijn al gauw rond de 40 schisispatiënten die we dan hebben geholpen.

Wauw, bijzonder!

Ja, maar wij zijn niet de enige organisatie die deze operaties doen. Zoals je al noemde is er Operation Smile, Smiletrain WS, mercy ships. Dat is als ware een heel groot varend ziekenhuis, ze liggen aan de kunst van verschillende landen in Afrika en blijven daar dan een half jaar. Mensen kunnen daar komen, om bijvoorbeeld geopereerd te worden, en vervolgens gaan ze weer weg. Er zijn heel veel organisaties tegenwoordig die dit doen.

61

Oké, ja ik vind dit ook erg interessant, maar wanneer je een beetje googled kom je al snel uit bij operation smile.

Dat is inderdaad wel de grootste en meest bekende organisaties die dit doet. Maar andere organisaties doen het dus ook. Zoals de voorbeelden die ik noemde.

Heb ik zo een beetje alle vragen voor je kunnen beantwoorden? Waren dit alle vragen op je lijst?

Ja, ik heb al mijn vragen inmiddels kunnen stellen.

Ik zie hier wel al je foto’s uit het ziekenhuis, en ze hebben een mooie lipsluiting bij je gedaan. Ze hebben het heel erg mooi weten te herstellen.

Heb je inmiddels al meegedaan aan de loting voor geneeskunde, of weet je waar je heen wilt?

Nou, ik zat er meer over na te denken om er eerst een jaar tussen uit te gaan, ik heb familie in Canada waar ik nu twee keer ben geweest en ik zou heel graag nog meer willen zien. En daar heb ik nu de kans en de tijd voor.

Ja, dat moet je zeker gaan doen! Er is geen haast bij. Je wordt wijzer door te reizen en andere zien, en dan als je terug komt zal je je meer comfortabel voelen en, ja, dat is wel belangrijk. Dat kan ik je zeker aanraden. Ik heb zelf ook in veel landen gewoond, ik kom uit Singapore, daarna heb ik geneeskunde in Engeland gestudeerd tevens heb ik daar ook de algemene chirurgie opleiding gevolgd. Daarna ben ik naar Nederland gekomen en heb mijn plastisch chirurgie opleiding hier in Groningen gedaan. En nu werk ik hier. Ik heb dus in drie landen gewoond, en heb tussendoor veel gereisd en andere plekken bezocht. Dus het is een echte aanrader, je groeit er wel van.

Geen gehaast hoor, je bent nog heel jong. Ik ben ook later begonnen met studeren, ik was 22 toen ik startte met geneeskunde. Dat is zeker wel te doen. Je moet niet op je achttiende overhaast gaan beginnen, zorg dat wat je doet nuttig is en daar leer je uiteindelijk veel meer van.

Mag ik vragen hoelang u bezig bent geweest om plastisch chirurg te worden?

Zes jaar geneeskunde, dan 6 jaar chirurgie, meestal ga je na je geneeskunde tot basisarts niet direct door, en kijk je eerst even een paar jaar rond. De gemiddelde tijd tot plastisch chirurg is ongeveer vijftien jaar.

Zo. Dan ben ik er dus nog niet!

Het is wel een lange reis, maar het proces, je leert zoveel tijdens je opleiding. Het is niet dat je echt je hele opleiding wacht totdat je iets kan doen. Je blijft leren, ook als je specialist bent. Niet alleen uit de boeken, maar ook van je patiënten. Patiënten zoals jij bijvoorbeeld, die je twintig jaar later weer ziet. Zo zie ik wat je beter kunt doen, en kan je zien hoe ze toen handelden, en hoe we ons kunnen aanpassen om beter te worden. We zijn constant bezig om steeds betere zorg te kunnen leveren.

Een mooie afsluiter zo!

Goed! Dan moet ik nu weer naar de afdeling om patiënten te zien!

N.B. Door het buitenlands accent van dr. Sreetharan, zijn sommige woorden en zinnen lastig uit de opname te verstaan.

62

Kaakchirurgie Dr. A. van Leeuwen, UMCG Interview kaakchirurgie Dr. A. van Leeuwen 3 december 2015 n.a.v. PWS de Kracht van een Glimlach Het viel me op dat ik de eerste operaties heel vroeg heb gehad, het sluiten van mijn lip en gehemelte, maar pas op negenjarige leeftijd wordt er pas wat aan de kaak gedaan terwijl daar ook best een forse spleet in zat. Hoe is het dus mogelijk dat zo’n spleet al voor een deel is geheeld, zonder dat dit gehecht is o.i.d. ?

Dat je kaak geheeld is bedoel je? Want je kaak is op negenjarige leeftijd gereconstrueerd d.m.v. een bottransplantaat. Waarschijnlijk met bot uit je heup. Dus je vraag is waarom dat dan pas wordt gedaan, terwijl het sluiten van de lip en het gehemelte veel eerder gaat?

Ja, hoe is de kaak als ware zelf in staat om dat gat te sluiten?

Maar de kaak sluit dat gat toch niet zelf, dat heeft dr. Jansma bij jou gedaan d.m.v. het bottransplantaat.

Maar wanneer ik naar orthodontische foto’s kijk van mijn melkgebit, dan zie ik daar toch wel een gat in mijn bovenkaak, maar dat is minder groot dan bij mijn geboorte.

Wanneer je naar röntgenfoto’s kijkt, dan kun je duidelijk een verschil zien in waar lucht zit en waar bot. Wat dr. Jansma dus heeft gedaan is dat tandvlees, wat dus voorheen je bovenkaak daar was, opengesneden en daar het gat heeft opgevuld met botsplinters, die uiteindelijk zijn omgebouwd tot kaakbot.

Maar hoe is dan het gebit in staat geweest om daar wel een gebit te creëren terwijl daar in principe niks zit?

Maar er komt geen tand in de spleet. Het zit altijd ergens in het bot eromheen.

Maar ik begrijp dat je vooral vraagt waarom je lip en gehemelte vlak na de geboorte al worden gesloten, terwijl je kaak pas op tienjarige leeftijd wordt gedicht?

Ja, dat klopt. Want ik kijk nu ook even naar mijn babyfoto, en ik had echt een behoorlijk gat, ook in mijn kaak. En mijn lip en gehemelte zijn gesloten. Dus hoe is dat gat in mijn kaak als ware toch gesloten, totdat er op een tienjarige leeftijd bot in is gezet?

Dus je wilt weten hoe het precies kan dat dat gat nu gesloten is?

Ja precies.

Nou, kijk, als je er niks aan had gedaan dan was dat er nu nog geweest. Wat ze gedaan hebben is bot gebracht waar het hoort en dat bot is van jouzelf, lichaamseigen, en dat groeit dan vast aan het bot wat daar zit.

Dat is volgens mij bij mij ook niet helemaal goed gegaan, dr. Jansma vertelde mij het zo dat mijn lichaam als ware mijn eigen bot weer had opgegeten.

Ja, je krijgt op den duur ombouw. Dat bot wat je daar neerlegt wordt omgebouwd, dat blijft daar eerst liggen, en daarna lost het op. En daarbij komen stoffen vrij die aanzetten tot nieuwe botvorming. Soms lost er heel veel op, en komen er te weinig stoffen vrij waardoor er te weinig nieuwbouw is. Want er worden als ware botsnippers neergelegd, en die vormen zich tot nieuw bot, terwijl die oude botsnippers, die van het bot uit je heup, worden opgegeten, maar daarbij komen dus wel die stoffen vrij die aanzetten tot nieuwe botvorming en dan heb je een evenwicht. Als je er 100% neerlegt, heb je vaak al 30% resorptie, dus je moet je moet altijd meer neerleggen dan dat je eigenlijk nodig hebt, want er gaat wat verloren.

Dus het is niet van ik stop er een kilo in en dan kan ik er ook weer een kilo uithalen, of er wordt een kilo gevormd, dat is niet zo.

63

Dus als ik het goed begrijp zet de kaak het bot om in iets wat beter en geschikter is om te gebruiken in de kaak dan dat wat er was?

Nou ja, wat je ophaalt uit de heup dat zijn gewoon botsnippers, en dat had je in principe ook ergens anders weg kunnen halen, dat is niet zo’n probleem. Maar het is geen kaakbot, het moet nog kaakbot worden. Als dat bot wat je erheen brengt, het transplantaat, dat wordt omgezet in kaakbot, dat haal je uit de heup, dat leg je er neer en vervolgens breekt het af en wordt het deels opgegeten door het lichaam, en bij dat proces komen speciale stoffen vrij die aanzetten tot nieuwe botvorming. En dan krijg je pas nieuw bot. Het is dus niet van: “Oh, nu zet je een stuk van de heup erin. Klaar!” Nee, dat wordt ook helemaal omgebouwd en krijgt daardoor ook de eigenschappen van het bot in het gebied waar het zit. Maar goed, dat is allemaal op celniveau, ik denk dat dat een beetje te ver gaat nu.

Ja, ik heb wel een klein beetje verstand van celbouw, maar…

Nou ja, dat zit met cytokines en chemoreceptoren en groeifactoren. Transforming Growfacor. Maar ik denk niet dat je dat met biologie krijgt!

Nee, dat is denk ik net weer een stapje hoger!

Maar dat is vast ook teveel voor je scriptie, want wanneer je hier verder de diepte in gaat dan is het ook niet goed meer leesbaar voor veel mensen en zou je van alles moeten uitleggen wat het precies is. En dat gaat veel te ver, dan zit je inmiddels al op moleculair niveau.

Nee, precies. Het is ook niet zo dat ik het specifiek hierover heb, dit is een onderdeel van.

Ja, dus belangrijk is om te weten dat als je een bottransplantaat ergens neerlegt, en vooral als het snippers betreft, dan wordt dat allemaal eigenlijk afgebroken en omgebouwd. En in dat proces verlies je gewoon zo’n 30%.

Oké. Ik geloof dat het bij mij ook werd gedaan zodat ze een implantaat, een nieuwe tand erop konden plaatsen.

Dat hebben ze bij jou gedaan? Of niet?

Nou dat was wel de bedoeling, maar uiteindelijk constateerde dr. Jansma dat er teveel bot verloren was gegaan en dat dat dus niet meer mogelijk was. Als ik het goed heb, want het is inmiddels wel weer een tijdje geleden. Dus toen hebben ze orthodontisch de rest van mijn tanden naar voren getrokken. Maar er zat nog een hoektand, en die moest erdoor komen en daarom hebben ze denk ik die bottransplantatie eerst gedaan.

Ja, anders trek je namelijk een tand in het luchtledige, want je kan tanden alleen verplaatsen als ze in bot staan. Je kunt ze wel verplaatsen als ze niet in bot staan, maar dan ben je ze kwijt.

Dus dat is dan waarschijnlijk ook de reden waarom mijn melkhoektand in mijn gehemelte zat gegroeid, in plaats van in mijn kaak?

Nou ja, als daar geen kaak is, dan kan die daar ook niet zitten. Dat zijn kiemen die bij de geboorte al zijn aangelegd, en dat is dus eigenlijk al bepaald waar dat komt. En normaal dan komt dat een beetje in de richting van waar dat ongeveer moet zijn en dan kunnen ze daar uitgroeien. Maar ja, als er geen ruimte is en de kiem is er wel, dan komt die gewoon in de buurt te liggen maar niet in dat gat, hij moet in bot komen te liggen. Dus vandaar dat hij bij jou blijkbaar in het palatum, gehemelte, terecht is gekomen. Dat kan heel goed. Maar dat zien we overigens ook wel bij mensen die geen lip-/ kaakspleet hebben. Iedereen kan het hebben bij de geboorte, een tand minder, of een tand extra die boven ligt. Dat je pas in de wisselfase gaat merken dat er een tand ontbreekt, dat zien we veel vaker, dat zit niet puur op kaakdefecten vast. Maar bij een kaakdefect is het wel logisch, want waar geen bot is kan dus ook geen kiem liggen. Dat is wel inherent daaraan.

Ja, precies. Even kijken hoor, van de orthodontie hebben ze mij ook nog verteld dat het wellicht mogelijk was dat mijn onderkaak nog door zou kunnen groeien ten opzichte van mijn bovenkaak.

Ja, klopt. Dat kan. Omdat er een aanlegstoornis is geweest, bepaalde kieuwbogen, dat zijn ontwikkelingsbogen, en bij de lip-/ kaakspleet is die dus niet gesloten, en daardoor zit er een botdefect. En, even kijken, dan zie je soms dat er in de loop van de tijd een groeiachterstand ontstaat in de bovenkaak. Normaal moet dat een beetje gelijk opgroeien en dan heb je een bepaald profiel (als je iemand van opzij bekijkt). Maar omdat er bij jou een defect is in de aanleg dan kan er in de groei ook een stoornis optreden, waardoor deze minder hard groeit dan de bovenkaak en dan lijkt het alsof de onderkaak te veel groeit, maar eigenlijk blijft de bovenkaak gewoon achter. En daardoor

64

kan het zijn dat je zo’n, zo heet dat dan; centenbak krijgt waarbij je ondertanden voor je boventanden komen te staan. Maar dit is weer op te lossen door de bovenkaak, als iemand volgroeit is, los te maken en deze naar voren te zetten. Dit gebeurt natuurlijk operatief!

Heb jij je voortanden nog gewoon voor je ondertanden staan als je je kiezen op elkaar zet?

Ja. Nou, als ik het zo zie dan is jouw bovenkaak niet onderontwikkeld. Misschien lichtelijk maar dat is een normale variatie, dat zie je nogmaals ook bij mensen zonder lip-/ kaakspleet, daar kan dat ook voorkomen.

Nou, gelukkig! Dat moest er ook nog bijkomen!

Ja! Nou, we zien het wel regelmatig, of nou ja regelmatig, het komt wel eens voor dat we die mensen op latere leeftijd nog moeten opereren om de bovenkaak los te maken. En dan toch ook vaak de onderkaak om het een beetje te compenseren.

Op latere leeftijd noemt u nu al een paar keer, in welke leeftijdscategorie is dat ongeveer?

Nou zo rond je achttiende dan is je kaak wel volgroeit. Dus vanaf je achttiende zou je deze operatie kunnen gaan doen. Dus de positie van je kaak/gebit op je achttiende is zeg maar de positie waar hij blijft. Je wordt wel wat grover qua uiterlijke kenmerken en je verandert daar wel, maar op botniveau gebeurt er eigenlijk niks meer. Dus ja, wanneer je uitgegroeid bent, dan pas kun je kaakdelen gaan verplaatsen. Daarvoor moet je het niet gaan doen want dan weet je namelijk niet waar je uiteindelijk eindigt.

Ik ben vanaf mijn achtste vaak naar het Bonegraft-spreekuur geweest. Waar precies kijken ze dan naar, want ik liep ook gelijktijdig bij de orthodontist. Waarom moest ik zo vaak naar de kaakchirurg?

Sorry, hoe heette dat spreekuur zei je?

Het Bonegraft…

Ooh, bonegraft, je bedoelt na de ingreep?

Nou, ja ook, maar ik heb hier wel een papier waar het precies opstaat.

Ja, je bent na de ingreep een paar keer geweest?

Nou ik heb van 2005 tot 2009 regelmatige controle gehad, en ik ben in 2006 geopereerd voor een bottransplantatie. Dus ik ben daarvoor ook al een tijdje heen geweest.

Ja, maar kijk, op voorhand willen we patiënten natuurlijk graag zien. Want we kunnen niet zo een schatting maken van hoe groot het defect is en hoe we gaan dat aanpakken. En wanneer je dan ook tegelijkertijd beugels draagt, dan ontstaat er wellicht een nieuwe situatie vlak voor een operatie, waardoor je het nog een keer wilt zien. Kijk, de eerste keer dat we mensen zien is gewoon voor intake: Wie is het? En wat is er aan de hand? Dan wordt er vervolgens een behandelplan opgesteld, waarna de orthodontist bijvoorbeeld zegt dat die eerst dit of dat wil doen, en pas als die dan klaar is komen wij om de hoek kijken om te opereren en dan kan de orthodontist daarna bijvoorbeeld weer verder. Maar goed, als jouw intake in 2005 is gepland, en jouw operatie in, ik noem maar wat, 2007, dan is het niet zo van de eerstvolgende keer dat je weer komt dan wordt je geopereerd. Nee, dan willen we je van te voren nog even weer zien, dan is er nog weer een verhaal met uitleg. Dus het is niet eens allemaal controles omdat er wat moet of gaat gebeuren maar het zijn ook afspraken om aan de patiënt meer uitleg te kunnen geven.

Na de operatie is er dan in het begin hele frequente controle, want je wilt weten hoe het transplantaat het doet en hoe het met de wondjes gaat. Maar ik neem aan dat je met tien dagen controle hebt gehad en met vier weken na de operatie, drie maanden daarna en dan zit je denk ik op een jaar daarna. En verder zijn er geen reden om iemand dan vaak terug te zien, tenzij je een ontsteking krijgt bijvoorbeeld, dan kan het zijn dat ze zeggen van ik wil je volgende week ook nog even weer zien.

Ja, oké.

Oh ja, ik las artikelen dat er nu meer wordt gedaan met synthetisch bot, om dat te gebruiken als bottransplantaat. Ik weet niet of u daar überhaupt al mee gewerkt heeft of de ontwikkelingen daarin weet?

Jawel.

65

Nou ja, ik dacht dat bij mij is het volgens mij niet helemaal gegaan zoals het was gepland, als ik dr.

Jansma goed heb begrepen. Zou het dan zo kunnen zijn dat een synthetisch bot dan wel zou kunnen werken?

Nu doel je op artikelen van de Ruyter?

Uhm. Ik weet zo niet precies meer de naam van die arts, maar volgens mij werd het in Utrecht wel toegepast.

Ja, ik weet wat je bedoeld. Ik weet ook wel wat voor materiaal dat is, ik heb daar ook mee gewerkt.

Nou ja, dat was experimenteel. En vooralsnog is de opbrengst van kunstmateriaal zodanig laag, dat dat gewoon geen goed alternatief is. Wij hebben daar zelf ook meegewerkt, maar als je betrouwbare opbrengsten wilt hebben, dan moet je met lichaamseigen bot werken. Of bot van iemand anders, van een botbank, dat bestaat ook. Maar dat is natuurlijk ook gewoon bot. Maar als je met kunstmaterialen wilt, dan doen we dat wel eens “erbij”. Als we net wat te weinig hebben dan vermengen we het wel eens, dat je wat kunstbot erbij legt. Maar alleen kunstbot, dat uh, Nee! Die opbrengsten zijn gewoon te laag en te onvoorspelbaar.

Oké. U had het net over de botbank, dan maak je dus gebruik van donorbot. Kijk je bij het gebruik van een stukje bot van de botbank ook naar verstotingsmogelijkheden zeg maar, zoals dat wordt gedaan bij een orgaandonor, zodat het juist met elkaar correspondeert?

Nee, alle cellen die bij de afstoting betrokken zijn, die zijn daar uit gehaald. Kijk, een orgaan, dat is vlees, een spier of wat dan ook, daar kan je moeilijk bepaalde cellen uithalen. Maar bij een bot, daar kun je alles uithalen, dat wordt als ware helemaal uitgekleed zodat je alleen het skelet van het bot overhoudt en daar zitten geen stoffen op die aanleiding kunnen geven tot een reactie. Het zijn allemaal lichaamseigen stoffen die bij jou ook voorkomen, maar ze hebben niet het lichaamspecifieke cel bij zich, of eiwit, waar ze uit voort zijn gekomen. Dat wordt dus allemaal weggehaald en dan hou je alleen het skelet over, een heel kaal bot. Het fungeert als ware gewoon puur als klimrek, voor botcellen (uit de kaak zelf) om daar overheen te groeien.

Ja. De kwestie waar ik eigenlijk het meeste mee zat, het proces wat ik eigenlijk niet goed begrijp is waarom vlak na de geboorte de lip en het gehemelte al wordt gedicht terwijl er niks aan het gat in de kaak wordt gedaan.

Ik pak even een boek voor je erbij. Maar waarom de lip al zo vroeg wordt gedicht heeft natuurlijk een groot deel te maken met dat kinderen met een lipspleet vaak erg moeite hebben om te drinken, en de sluiting van het gehemelte is belangrijk voor een goede ontwikkeling van de spraak, dus dat zijn wel redenen om dat eerder te gaan sluiten.

Ik kijk even voor je in wat boeken die ik hier wel in de kast heb staan hoor.

De kaak die wordt pas op latere leeftijd gesloten want in het begin, kun je nergens anders uit het lichaam bot weg halen. Kijk, kinderen van een paar jaar, die hebben nauwelijks nog bot, die hebben vooral nog veel kraakbeen, denk maar aan een klein baby’tje, die kun je ook niet te hard op het hoofd slaan aangezien de fontanel nog niet volledig gesloten is. Terwijl een volwassen mens zoveel bot heeft, die kun je wel een beste slag geven. Bij een klein kindje voelt het allemaal ook nog wat sponzig aan. Dus als je het wilt opvullen rond dezelfde tijd als de lip en gehemelte sluiting, waar wil je dan je bot weghalen, want ook het heupbot is nog voor een groot deel kraakbeen. Dit is wel een grote factor in waarom je het niet sluit. Maar ik zal even kijken hier of ze meerdere redenen geven waarom ze het niet op jongere leeftijd sluiten. Kijk, er zullen vast wel chirurgen zijn die bij een leeftijd van zes jaar al opereren, maar ik zal even voor je kijken of ik hier kan vinden waarom wij een leeftijd van negen à tien aanhouden.

Ik wil je trouwens dit boek, dit hoofdstuk wel even mailen. Dit boek is namelijk eigenlijk voor tandheelkunde studenten, dus dat is ook niet op het allerhoogste niveau. Maar er staan ook allemaal wel leuke tekeningetjes in, dus misschien heb je hier wel wat aan.

Kijk, ik kan je namelijk wel veel vertellen hierover, ik heb ook wel behoorlijk wat operaties meegedaan, maar ik doe het zelf niet.

Het is dus niet uw specialisatie?

Nee.

66

Maar ik zie hier wel het hele behandelprotocol voor je staan zoals die in het UMCG wordt uitgevoerd.

Het is wel zo dat het bij wijze van spreken in Utrecht weer anders kan zijn. Als redenen waarom ze het later doen wordt ook gegeven dat er eerst orthodontische handelingen moeten worden verricht.

Kijk waarom het moet worden gedaan is wel duidelijk, maar ook dat staat uitgebreid hierin beschreven.

Oh ja, als je dat bot heel vroeg aanbrengt, bot wat niet belast wordt, dat verdwijnt. Bijvoorbeeld oude mensen die op bed liggen daarvan wordt het bot bros, omdat het niet belast wordt. Of mensen die de ruimte ingaan, die hebben geen zwaartekrachtbelasting, en daardoor neemt de dichtheid van het bot af. De volume niet zozeer maar vooral de dichtheid. Dus als je bot aanbrengt bij iemand die nog helemaal geen tanden heeft…

Ja, precies, dan verdwijnt het weer.

Dan verdwijnt het. Oude mensen die geen tanden meer hebben maar een kunstgebit, daar neemt de kaak toch af. Het bot wordt namelijk niet direct belast maar indirect, en bot wat direct belast wordt, dat blijft. Dus als je een transplantaat aanbrengt en je zet daar niet binnen een bepaalde tijd druk op, een tand erin (ver)plaatsen, je moet het natuurlijk wel eerst even laten aanslaan. Je moet het bot natuurlijk eerst laten genezen, maar na een maand of drie tot zes dan heb je een stevig bot waar je in principe een implantaat (tand) in zou kunnen draaien. Dat is dus ook het moment waarbij de orthodontie een hoektand erdoor probeert te trekken. Want meestal bevindt het zich in die regio, de regio van de hoektanden. Ze houden hier in dit boek aan wanneer de wortelvorming van de cuspida, de blijvende hoektand, voor de helft tot twee derde is voltooid. Dus de wortelvorming is nog niet helemaal voltooid maar bijna, en op dat moment gaan ze een transplantaat inbrengen. Dat is natuurlijk wel een beetje met speling, het komt niet precies op de week nauwkeurig, maar dit is wel de periode waarin de transplantatie plaats vindt. Na de genezing van het bot trekken ze dus snel de tanden in waardoor je een belaste situatie krijgt en daardoor behoud je het meeste bot. Maar bij jou is blijkbaar na het aanbrengen al een te groot deel opgelost, om de redenen die ik je eerder al noemde, maar dat was niet meer te redden door er een tand in te trekken want dat was op dat moment nog niet mogelijk. Het bot moet eerst mooi genezen waardoor je een gezond bot krijgt en dan kun je een tand erin trekken, maar als je te lang wacht daarmee, of juist direct het bot begint te belasten, dan lost het ook op. En dit is dus ook een reden waarom je deze operatie niet uitvoert bij kleine kinderen. Dus het is lastig om bot ergens weg te halen, de kaak is nog niet eens helemaal verbeend bij kleine kinderen, dus je moet er ook geen bot naar toe brengen. En het tweede verhaal is dat het niet eens belast wordt en dan ga je het ook niet behouden, dus dan weet je wel zeker dat je nog een keer moet opereren.

Oké. Uhm. Is het wellicht ook zo dat door het sluiten van de lip en het harde gehemelte de kaakspleet als ware ook meer naar elkaar toe wordt gebracht? Wanneer ik namelijk mijn babyfoto’s vergelijk met de eerste foto’s die bij de orthodontist zijn gemaakt, dan zit er wel verschil in de grote van de spleet.

Ja, ik denk niet dat dat zozeer van het gehemelte is gekomen, als wel dat er ook nog gewoon groei optreedt. Ik bedoel alles eromheen is gegroeid, dus het gat zelf verandert ook. Alleen een sluiting kan niet plaatsvinden, dat kan namelijk niet omdat aan beide kanten tandvlees zit. Daardoor kan het nooit tegen elkaar aangroeien, het kan nooit bot worden want dat tandvlees zou er altijd tussen zitten. De ruimte die er tussen zit is namelijk te groot, het kan niet verder groeien want de defecten zijn daar te groot voor. Natuurlijk kan de grootte van het gat wel veranderen, want de kaak verkeerd zelf in een hevige groei, dus daar zit wel speling in. Het is niet zo dat het bijvoorbeeld bij de geboorte een centimeter, is dat je op acht jarige leeftijd een spleet van 0,7 centimeter, of 1,2, of juist ook een centimeter. Dat gaat niet op, dat is erg variabel. Een ding wat zeker is, is wel dat het niet vanzelf dicht gaat. En als je het gehemelte sluit, ja dat brengt het daar boven allemaal wel wat dichter bij elkaar, en wanneer dat een beetje naar voren loopt in de kaak, dan lijkt het natuurlijk wel zo dat die spleet ook minder groot wordt. Maar dat heeft alles te maken met over-projectie op een röntgenfoto. Je kaak staat namelijk in een boogje, terwijl op een röntgenfoto dit als iets plats, op een rijtje wordt weergegeven. Je ziet geen diepte en daardoor is het lastig voor iemand die niet dagelijks met zulke foto’s te maken heeft om te beoordelen wat precies wat betekent. Het gehemelte is wel

67

gedicht, en wanneer je geen diepte ziet op de foto, is het alsof de kaak gewoon gesloten is, terwijl dat het gehemelte is dat daarachter ligt. Het gehemelte ligt immers op de hoogte van de tandwortels. De straling op je kaak die gaat overal doorheen, de tanden vangen heel veel van die straling op, daarom beelden die heel goed af. Het bot houdt al wat minder straling vast, dat beeldt dus ook wat minder goed af, en lucht is zwart. Tussen je tanden, zoals ook de tong, dat moet je als lucht beschouwen. Maar dat gehemelte dat loopt natuurlijk naar achteren door, als je je vinger bijvoorbeeld onder je neus zet en je zou gaan duwen dan is het niet van nu ben ik door de kaak heen.

Als je namelijk over de neusbodem gaat, daar zit ook allemaal bot. Dat bot daar moet ook straling door heen, en door het platte van de foto, is het net alsof dat bot in de kaak valt, en is de spleet minder goed zichtbaar. Nou werken wij natuurlijk dagelijks met zulke foto’s, en is het voor ons duidelijk te zien hoe we als ware zo’n foto moeten lezen. Ik wil je anders nog wel even helpen om die foto’s goed te lezen.

Maar er zijn verder geen ontwikkelingen geweest in het uitvoeren van de bottransplantatie?

Nee, niet bepaald. Kijk, kunstbot en dat soort dingen is allemaal niet aan de orde. Ik weet dat de Ruyter het wel eens heeft gedaan, maar dat heeft hij bij hele kleine dingetjes gedaan. Ze claimen dan wel wat succes, en ik ken dat materiaal ook wel, want ik heb daar zelf ook wel wat mee gewerkt, dat dan bij proefdieren en er ontstaat ook wel wat botvorming maar dat is gewoon te weinig. Dus als je niet zoveel nodig hebt en je hebt niet of je hebt heel veel tijd dan kun je prima met synthetische middelen wat doen. Maar in dit geval als er bijna niks is dan heb je gewoon bot nodig. Bot voor bot.

En synthetische materialen hebben daarin geen rol. Nou willen we het nog wel eens vermengen, dat wanneer het bottransplantaat op zijn plek zit, dan strooien we er nog wat synthetisch bot overheen, want soms vindt er nog wel wat oplossing plaats, resorptie vanuit het tandvlees eromheen. En dan is het idee dat het synthetische bot een beetje oplost en dat daardoor een beetje minder van het lichaamseigen bot wat je hebt aangebracht oplost. Kijk, doordat je nog extra synthetisch bot erover heen legt, breng je ook een overmaat aan. Dus het werkt een beetje twee kanten op. Maar ik weet dus niet zeker of het echt zo zeer ten voordele is van het lichaamseigen bot. Ik denk zelf namelijk dat het wel meevalt. Misschien deels, maar als het zo is dan zal het weinig verschil maken. Het is namelijk meer dat je een overmaat aanbrengt en dat is wel echt belangrijk.

U vertelde mij al dat bij lichaamseigen bot ongeveer 30% van de 100% wordt opgelost, bij synthetisch bot zou dit percentage opgelost bot veel hoger zijn?

Nou ja, dat hangt ervan, je hebt materialen kunstbot waarbij als je een foto maakt, of je maakt het open, de bij de een vindt je wel veel bot en weinig kunstbot, maar bij de andere blijft er gewoon heel veel kunstbot zitten, en lost het helemaal niet op, dan vindt je het na jaren nog terug. Terwijl deze materialen in de handel wel worden verkocht als oplosbaar, maar dat is gewoon helemaal niet waar.

Het is in ieder geval wel waar dat de opbrengst van synthetisch bot vele malen lager ligt dan dat van lichaamseigen bot. Wat ze dan nog wel eens doen is dat ze stoffen erover strooien wat aanzet tot botvorming, maar dat mag niet eens in Nederland bij mensen, in Zuid-Afrika bijvoorbeeld mag dat wel, en in Amerika mag dat in sommige gebieden ook. Dus ze brengen dan synthetische stoffen aan op synthetisch bot die erg lijken op de stoffen die vrijkomen uit menselijk bot. De stoffen die aanzetten tot nieuwe botvorming, zoals ik eerder noemde. Deze synthetische stoffen zijn nagemaakt, of opgewekt bij bijvoorbeeld konijnen. En daardoor zie je wel dat de botgroei bij een synthetisch implantaat toeneemt, maar het beste resultaat krijg je toch echt met ‘’ouderwets’’ menselijk bot. Het liefst ook van de persoon zelf, dan hoef je het niet helemaal te reinigen, maar haal je het eruit en zet je het er weer in. Dat is gewoon de behandeling met de meeste opbrengst en de beste resultaten, totdat er een behandeling komt van gelijke waarde, is dit gewoon de eerste keus. En die synthetisch middelen, nee. Kijk, als dat daar in Utrecht echt zo’n succes was, dan deden we dat nu allemaal. De opbrengst was wellicht na 2 of 4 weken wel goed, maar werd na acht weken al weer tegenvallend, terwijl juist dat op lange termijn het resultaat is wat we willen hebben. Je kunt na vier weken wel heel veel materiaal hebben, maar wanneer je na acht weken bijna niks meer over hebt, dan werkt je materiaal gewoon niet. Tevens is het resultaat gewoon heel erg verschillend en dus niet betrouwbaar. En dat is juist niet wat je wilt met deze operaties, je wilt 100% succes nastreven, en dat

68

lukt je niet, maar je wilt er wel zo dicht mogelijk bij zitten. We gebruiken dus alleen wat het beste is, en wanneer er dus iets beters komt dan staan we daar zeker voor open.

In je opleiding tot kaakchirurg, wordt ook op een bepaalde manier de schisis behandeld, uitgebreid of juist niet?

Ja, aan het einde van je studie heb je als ware stages, en daar zit ook een stage bij waar die kaakoperaties gebeuren, kaakverplaatsingen. En in dat onderdeel zitten dan ook de kaakspleten en de behandeling daarvan. Dus dan draai je bijvoorbeeld drie tot zes maanden mee en dan opereer je samen met dr. Jansma die patiënten.

Is deze stage dan een soort van keuze mogelijkheid?

Nee, dat is basis, een basisonderdeel van de opleiding. Maar het kan verschillen per instituut, als je namelijk bij een ziekenhuis loopt waar deze handeling überhaupt niet verricht wordt dan is de kans natuurlijk klein dat je daarmee in aanraking komt. Dus het is niet een verplichting, maar je moet bij een aantal van die operaties aanwezig zijn geweest. Het is echter niet zo dat je dat zelfstandig moet kunnen doen na de opleiding. Dus het is niet een verplichting, het is een basisonderdeel dat je erbij moet zijn geweest dat je hebt geassisteerd, maar je hoeft het niet zelf te kunnen. Het valt dus niet onder de basisvaardigheden van een kaakchirurg. Er zijn er dus best wel een paar die het doen, maar er zijn veel meer die het niet doen. Als je er bijvoorbeeld later toch in verder wilt, dan volg je daar weer een korte training in. Dat is dan wat intensiever, en dan sta je dus veel meer bij die operaties.

Kijk, het is allemaal leren door te doen. In principe is er niks bijzonders aan, maar als je het maar één keer doet dan leer je het inderdaad nooit, maar als je het een paar keer per week doet of een paar keer per maand, dan leer je het wel. Dat is gewoon eigenlijk hoe de hele opleiding werkt.

69

Mail ChildSmile, Johan de Bruijn

70

Bronnen Links http://www.nrc.nl/handelsblad/2010/05/15/ontregelde-lip-11889619 (genetica schisis) https://www.ntinlp.nl/ons-aanbod/de-spraak-van-het-embryo.html (onderzoek embryonale spraakontwikkeling) http://www.embryo.nl/walembryo/egvhmw.htm (dr. Jan Jaap van der Wal) http://taalexpert.nl/fonologie.aspx?dataId=71 (taalverwerving) http://www.prodiagnostiek.be/spraaktaal/st_theorie_definities_begrippen_spraakproblemen_stoornissen.php (taalverwerving) https://www.ntvg.nl/system/files/publications/2000109730001a.pdf (Cheilorafie, 2000) http://www.schisisonderzoek.nl/index.php/agora-project (genetisch factoren) https://www.bosk.nl/schisis/onderzoek-naar-schisis/lopend-onderzoek/schisisonderzoek-umcradboud/ (bosk) https://www.radboudumc.nl/ZORG/MEEDOENAANWETENSCHAPPELIJKONDERZOEK/Pages/schisis.as px (onderzoek mondgenezing) http://www.trouw.nl/tr/nl/4324/Nieuws/article/detail/1783480/2003/04/22/Foliumzuur-helpt-ooktegen-hazenlip.dhtml (foliumzuur tegen schisis) https://www.radboudumc.nl/Zorg/Afdelingen/CentrumvoorSchisisenCraniofacialeafwijkingen/Schisis team/Documents/Giveyouasmile.pdf (Informatie document UMC Radboud) http://www.newscientist.nl/nieuws/genetische-fout-veroorzaakt-schisis/ (genetische gronden) http://www.hetklokhuis.nl/tv-uitzending/746/schisis http://www.nrc.nl/next/2006/12/19/abortus-om-hazenlip-je-reinste-discriminatie-11246792 (NRC abortus om schisis) http://assortiment.bsl.nl/files/fc77da21-c3ca-4c0d-8051-fdd4ba1ff52e/... (eruptietechniek) http://www.erasmusmc.nl/cspatientenzorg/2419534/2419543/100560/2348789/Botingnathoprocedure (bottransplantatie) http://www.isala.nl/patienten/folders/7195-sluiten-kaakspleet-harde-gehemelte (sluiten kaakspleet) https://idealbody.nl/behandelingen/gezicht/hazenlip-correctie (bot in gnatho, bottransplantaat) Behandelplan bronnen http://www.omfs.be/node/147 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3052674/ http://plastischechirurgie.mumc.nl/gehemelte-sluiting-palatoplastiek http://www.opendisdata.nl/zorgproduct/990004040 http://www.schisisteamfriesland.nl/lip-gehemelte-neus/spraak/pharynxplastiekspraakverbeterende-operatie/ http://2012.vanatotzorg.be/nl/artikels/chirurgische-wereldprimeur-schisis-en-craniofaciaal-centrum/ (wereldprimeur) Bottransplantatie: https://www.umcg.nl/SiteCollectionDocuments/Zorg/ZOB/B/BottransplantSchisis.pdf

71

Organisaties http://www.smiletrain.org/ http://www.doktersvandewereld.org/projecten/operatieglimlach/ http://www.operationsmile.org/ http://childsmile.nl/ Bekendheden met schisis http://www.ranker.com/list/celebrities-with-cleft-lips/celebrity-lists (bekende schisis-personen) http://zekunnenveeltegenwoordig.nl/schisis-uitleg/7-beroemdheden-met-schisis/ (schisisbekendheden)

Artikelen/ PDF-bestanden/ Boeken Mondziekten en Kaakchirurgie BOSK magazine, 16 december 2013, opvullen kaakspleet met kunstbot Uit het Centrum voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen van het Universitair Medisch Centrum St. Radboud te Nijmegen:  Prahl-Andersen: Zorgverlening aan schisispatiënten  Kuijpers-Jagtman e.a.: Patiënten met schisis  Van der Wal en Van der Meulen: Eruptie van hoektand  Triangle Cleft Lip Repair- C.W. Tennison Mishra and Agarwal: WRV flap in primary unilateral cleft lip repair: A novel approach Triakel: Nummer 2, 27 april 2007, Schisis Vroege behandeling beter voor spraaktaalontwikkeling Nederlands tijdschrift voor Plastische Chirurgie: Vomerplastiek gelijktijdig met lipsluiting: effecten op de palatumspleetbreedte - C.C. Breugem, J.P. de Jong Verschillende informatieboekjes over schisis voor ouders: - UMCG - UMC Radboud - Sofia kinderziekenhuis/ Erasmus MC

72