PRA ( Atrofie Retiniană Progresivă )
Fund de ochi sﾄハﾄフos
Definiţie • • • •
Este denumirea a mai multori boli moştenite. Au în comun semnele clinice asemănătoare. Originile lor sunt diferite Este o boală care produce degenerarea progresivă de retină bilaterală ( moştenită sau nu ) şi care produce orbire. • Putem considera şi boala fotoreceptorilor, care cu evoluţia bolii cuprinde fiecare strat al retinei.
Clasificare • Dacă fotoreceptorii nu se formează în totalitate înainte ca degeneraţia să se declanseze vorbim de dispazie. • Dacă fotoreceptorii se dezvoltă, iar ulterior sunt afectate vorbim de degeneraţie. • Modificările pot să atingă numai conurile sau numai bastonaşele sau concomitent ambele. • Dispazia timpurie poate să se asocieze cu degeneraţie ulterioară. • După toate acestea nu putem afirma că testarea a câtoriva gene este suficient pentru diagnosticarea bolii.
Semnele clinice • Primul semn este “orbirea nocturnă”. • Nu este observat întotdeuna de proprietar. • Când se prezintă la medicul veterinar nu aceasta este simptomul “motiv” al vizitei. • În decurs de câteva luni orbirea se instalează, midriaza şi reflexivitatea exagerată în regiunea tapetului. • Importanţa măsurării presiunii intraoculare, macroscopic nu se poate diferenţia de glaucom.
• În majoritatea cazurilor de PRA în stadiu final observăm cataractă corticală. • Motivul acestuia poate să fie revărsarea de substanţe toxice din retina dezintegrată sau datorită unei gene, care chiar dacă nu este responsabil pentru apariţia de PRA poate să producă degeneraţie. • În mod obişnuit această boală apare la câinii de rasă ( rasă curată ).
• Modificările întotdeuna sunt bilaterale în fundul de ochi • Reflexivitatea crescută a tapetumului • Aspectul de “dungi” ai fundului de ochi se adună înspre pupilă • Hiperreflexivitatea este produsă se subţierea retinei • Se reduce dimensiunea şi numărul vaselor ale retinei • Afectarea celulelor nervoase se produce înaintea afectării vaselor sanguine aferente.
• Prin subţierea retinei acesta se apropie mai tare de coroidă, astfel vasele sanguine ale retinei se închid. • Creşte concentraţia de oxigen • Capcana 22 • Confluare de pigment, depigmentare • Nervul optic suferă atrofizare: se înfundă pupila, culoare gri-albicioasă.
Modul de transmitere • • • • •
Este un mit că numai PRA se moşteneşte recesiv. Husky Siberian: în funţie de sexul câinelui Samoyed: în funţie de sexul câinelui Mastiff, Bullmastiff: moştenire dominantă Regula de bază : dacă din 1000 unul este bolnav, atunci fiecare al 10-lea este purtător. • Apariţia bolii este influenţat de factori externi, începutul semnelor clinice este între vârsta de 6 luni şi 10 ani.
PRA timpuriu • Displazie: Nu se dezvoltă segmentul exterior al conurilor şi a bastonaşelor. • Se poate asocia cu degeneraţia straturilor interne retiniene. • Degeneraţia conurilor este mai lentă ca şi a bastonaşelor. • Setter Irlandez, Schnauzer pitic, Terrier-ul tibetan, Collie, Sloughi, Corgi. • Boala evoluează în decurs de câteva luni.
• Este important examenul genetic, dar examenul clinic este şi mai important. • Modificarea este vizibilă cu TCO (tomografia coerenţei optice). • Este depistabil cu ERG ( electro-retino-grafie). • Se poate face determinarea enzimelor RCD1, RCD2, RCD3 la aceşti câini.
PRA timpuriu II. • • • • •
Degeneraţia conurilor este mai rapidă Răspunsuri la ERG anormale La lumina puternică se orientează greu Se orientează foarte bine în semi-întuneric Fundul de ochi este normal până la vârsta de 10 luni. • Teckel cu părul sârmos, Pitbull terrier.
Elkhund • La vârsta de 1 an apare concomitent displazia de bastonaşe şi degeneraţia de conuri. • Se poate diagnostica cu ajutorul ERG deja la vârsta de 6 săptămâni. • Elkhund norvegian • Degeneraţie retiniană precoce, degeneraţie nocturnă la 6 săptămâni, la 1 an degeneraţie totală.Bastonaşele se alungesc, conurile nu sunt capabile să producă sinapsă.
PRCD • PRA –ul este cea mai frecventă formă. • Apariţie târzie • Caniche, Terrier tibetan, Cocker spaniol american şi englezesc. • La Caniche până la 8 săptămâni ERG cu anormalităţi, dar semnele clinice apar doar la vârsta de 3 ani • Prima dată sunt abolite răspunsurile bastonaşelor, mai apoi a conurilor. • Semnele clinice: Orbire nocturnă.
Terrier tibetan: orbire nocturnă înnăscută, la vârsta de 2-3 ani orbire totală, neregularităţi pe ERG la vârsta de 1 an. Achita: există două forme. a. orbire nocturnă, spre vârsta de 3 ani banda hiperactivă cu propagare înspre afară b. La vârsta de 11 săptămâni modificări morfologice, la vârsta de 15 luni ERG cu modificări. Hiper-reflectivitatea se propagă dinspre exterior spre interior.
Degeneraţia conurilor • Malamut, Ciobănesc australian, Brac german cu părul scurt • Ziua nu vede, dar la semi-întuneric da. Fundul de ochi normal, conurile se dezvoltă, mai apoi se distrug. Rămân numai bastonaşele normale. • Transmitere simplă recesivă.
Diagnosticare PRA-lui • • • • •
Tabloul clinic ERG OCT Examinarea genetică Terapie
PRA atipică • Ogar englezesc • La vârsta de 12 luni vederea este afectată, nu există orbirea nocturnă • Atrofia retinei este focală, fără modificări vasculare • Cornea opacă, asocierea cataractei
Ogarul rusesc • Începe la vârsta de 6 luni, la vârsta de 3 ani se instalează orbirea. IMPORTANT! Poate să fie şi unilaterală. • Vasele au aspect normal pe tot parcursul evoluţiei. • În regiunea non-tapetum se văd modificări clinice a fundului de ochi. • Moştenirea legat de sex – caracter dominant • RUŞII ACEŞTIA!
Briard • Sunt implicate mai multe gene. • De la orbire completă până la orbirea nocturnă orice este posibil. • Fundul de ochi este normal, vascularizaţia este normală, sechestrare masivă de lipide în retină.
cPRA • • • • •
Apare mai rar Briard, Labrador, Shelti, Cocker spaniol, Collie Pierderea vederii centrale încet şi progresiv. Nu văd obiectele fixe Motivul: pigmenţii migrează în straturile mai adânci a retinei – degeneraţie secundară • Nu se formează cataractă • La rasa Briard este recesiv, la restul fiind un caracter dominant
• Semnele clinice se aseamănă cu semnele clinice a carenţei de vitamina E • Semnele clinice sunt în două direcţii. • Pete maronii la nivel pupilar, în vecinătatea acestuia, care mai apoi confluează. • Pierd vederea centrală, se lovesc de obiectele fixe.
Retinopatie sistemică (NCL) • Boli metabolice • Lipopigmenţii se precipită în neuroni şi în retină • Transmitere prin modul recesiv • Setter englez, Chiuaua, Collie, Teckel, Terrier tibetian, Schnauzer, Ciobănesc polonez, Bulldog american, Cocker spaniol. • Se reduc undele ERG ( electroretinografie )
Carenţă de vitamina E • • • • • • • •
Se produce în decurs de 3 luni de zile Apar pete în tapetum, care confluează Petele sunt înconjurate de inele hiper-reflexive În decurs de 6 luni apar pete gălbuie, lipsa vascularizării Apare cel mai des la câinii de vânătoare Alimentaţie greşită Apare la câinii hrăniţi doar cu carne Starea generală a ochiului se înrăutăţeşte progresiv
Carenţă de vitamina A • Orbire • Edemul pupilar • Simptome asemănătoare ca la viţei
ARP produsă de glaucom • Infundarea pupilei • Hemoragie în jurul pupilei • Infarctizări