LÉČBA KRVÁCIVÝCH KOMPLIKACÍ U AKTIVNÍHO PACIENTA S TĚŽKOU

HEMOFILIÍ B – KAZUISTIKA

O své zkušenosti s nonakog beta pegolem (N9-GP) se podělila MUDr. Eva Havlová z hematologické ambulance Ústavu klinické biochemie a hematologie LF UK a FN Plzeň.

Popis P Padu

V ambulanci je dlouhodobě léčen 70letý muž s těžkou formou hemofilie B, jehož hmotnost se stabilně pohybuje kolem 95 kg a léčen je pro arteriální hypertenzi. Životní styl pacienta je aktivní, rád rybaří a pracuje na zahradě. Muž podstoupil v roce 2003 implantaci totální endoprotézy (TEP) pravého kyčelního kloubu, následovanou levostranným zákrokem v roce 2006. V té době měl nasazenu profylaxi plazmatickým koncentrátem FIX v dávce 600 IU 2× týdně, což je poměrně nízká dávka (pacient se obával vzniku inhibitoru a nepřál si aplikaci vyšších dávek).

Pot E S Endoprot Zou

V červenci 2018 bylo zaznamenáno krvácení do levé kyčle a v dubnu 2019 byla provedena reimplantace TEP levého kyčelního kloubu. Pacient byl v srpnu převeden na rekombinantní FIX se standardním poločasem (medián biologického poločasu byl změřen jako cca 25 hod.).

V říjnu 2019 se muž dostavil na ambulanci s horečkou, elevací C-reaktivního proteinu a bolestí v levé kyčli. Vyšetření CT ukázalo periprotetické abscesové kolekce s destrukcí femuru v oblasti dříku TEP. Byla zahájena intenzivní substituční a antibiotická léčba, po 11 dnech bylo možno přistoupit k vynětí TEP a dočasné náhradě spacerem. Reimplantace TEP byla možná teprve v červnu 2020.

Po několikaměsíčním období klidu došlo v únoru 2021 k luxaci levé kyčle s masivním hematomem v levém stehně, stav byl řešen intenzivní substituční léčbou

(6000 IU/týden). K opětovnému vzniku hematomu či luxaci došlo dále v srpnu a prosinci 2021, objemný hematom v levém stehně přetrvával až do května 2022. Pacient nejprve udával compliance s doporučením o polohování kyčelního kloubu (úhel mezi femurem a trupem v sedu ≥ 90°), ale posléze se ukázalo, že během rybaření pravděpodobně není schopen doporučení dodržet.

Zm Na L By

Od června 2022 byl pacient převeden na N9-GP, tedy přípravek s prodlouženým poločasem (průměrný biologický poločas 115 hod.). Léčba byla zahájena intenzivním schématem 2000 IU 2× týdně (21 IU/kg) vzhledem k přetrvávajícímu hematomu v levém stehně a pacient byl nadále bez krvácivých epizod.

Aktuálně si pacient aplikuje N9-GP v dávce 2000 IU každých 7 dní, na kontroly chodí po 6 týdnech. Naměřená minimální (trough) hladina v tomto režimu je 9 %, ale u pacienta bude nutno zpřesnit farmakokinetické měření s vhodnými časy odběru vzorků. Předpokládaná spotřeba koncentrátu v roce 2023 byla vypočtena na 104 000 IU.

Z V R

Pacient léčený N9-GP byl v průběhu dosavadních 11 měsíců léčby zcela bez krvácivých epizod. Udává pouze občasné pohybové potíže a minimální omezení v běžných činnostech, spokojen je i se snadnou aplikací derivátu. Svůj stav hodnotí jako dobrý, dle vlastních slov „občas i nejlepší možný za poslední roky.“

(este)

ZKUŠENOSTI S PROFYLAXÍ PŘED PLÁNOVANÝM CHIRURGICKÝM ZÁKROKEM U PACIENTŮ S HEMOFILIÍ B – KAZUISTIKY

Případ pacienta s těžkou hemofilií B, jehož bylo nutno připravit k chirurgickému výkonu, popsal MUDr. Petr Smejkal, Ph.D., z Oddělení klinické hematologie

LF MU a FN Brno. Že i pacienti s mírnou formou onemocnění profitují z on demand profylaxe demonstroval na případu ze své praxe prof. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D., ze IV. interní hematologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové.

Pacient S T Kou Hemofili B

Šestatřicetiletý muž (174 cm, 90 kg), který pracuje jako hlídač v bezpečnostní agentuře, je sledován v ambulanci OKH s těžkou hemofilií B. V dětství prodělal plastiku tříselné a pupeční kýly, dále v roce 2012 revizi dutiny břišní pro hemoperitoneum a v roce 2016 excizi pilonidálního sinu s fistulací. Pacient nesportuje, ale minimálně 1× za 2 roky přichází se zraněním z fyzických potyček. Po zátěži udává bolesti pravého kotníku, který jeví známky artrózy bez synovitidy.

V minulosti byl léčen plazmatickým koncentrátem faktoru IX (FIX). V posledních letech byl podáván nejprve rekombinantní FIX se standardním poločasem (SHL), a to 2× týdně v dávce 3000 IU a 2000 IU. Na této léčbě měl pacient 3 krvácení za rok, z toho 2 v souvislosti s traumatem. Od prosince 2020 byl podáván přípravek s prodlouženým poločasem (eftrenonakog alfa), nejprve v dávce 4000 IU 1× týdně, poté došlo k úpravě dávky na 6000 IU po 2 týdnech, později po 10 dnech. Pozorovaná míra krvácení zůstala shodná s předchozí terapií.

NUTNÁ OPERACE A ZMĚNA LÉČBY

Na podzim 2022 bylo nutno provést revizi jizvy po operaci kýly, která byla plánována na listopad 2022. Pacient zahájil profylaxi nonakog beta pegolem (N9-GP) na začátku října 2022 v dávce 4000 IU 1× týdně. Bezprostředně před chirurgickým výkonem bylo podáno 6000 IU, 19 hod. po výkonu a poté 1× za 24 hod po dobu dalších 6 dní bylo podáváno 2000 IU. Dávky byly posléze snižovány a 2 týdny po výkonu přešel pacient na obvyklý profylak- tický režim v dávce 4000 IU každých 10 dní, který užívá dosud. Potřeba chirurgického výkonu tak byla pokryta celkem 22 000 IU (239 IU/kg) v rozmezí 12 dnů.

Při porovnání N9-GP s předchozí léčbou tohoto pacienta byla pozorována zjevně vyšší recovery i tzv. minimální (trough) hladina FIX:C po stejné dávce 4000 IU. Pacient je za déle než 6 měsíců od nasazení N9-GP dosud bez výskytu krvácivé příhody, vliv terapie na roční míru krvácení však vzhledem ke krátké době sledování nelze zatím spolehlivě hodnotit.

Pokryt Dent Ln Ho V Konu

U Pacienta S M Rnou Hemofili

Profesor Dulíček popsal případ 68letého muže (170 cm, 73 kg) s mírnou hemofilií B (hladina FIX 17 %) a arteriální hypertenzí, který byl dosud léčen v režimu on demand U pacienta bylo nutno provést extrakci 3 zubů. Ráno v den zákroku bylo podáno 4000 IU N9-GP, extrakce následovala po 3 hodinách od podání. Zákrok proběhl bez komplikací a po 24 hod. byl opět aplikován N9-GP v dávce 2000 IU. Pacient se zotavoval bez problémů a substituce mohla být ukončena.

(este)

Zdroje: