O
Choroby aorty i tętnic obwodowych
Choroby układu krążenia Ryc. I.O.1-1. Podział aorty na segmen‑ ty (na podstawie wytycznych ESC 2014, zmodyfikowane)
łuk aorty 1
2
3
aorta wstępująca aorta piersiowaa
korzeń aorty
aorta zstępująca zatoki Valsalvy
przepona
odcinek nadnerkowy aorta brzuszna odcinek podnerkowy
4
5
1 – pień ramienno-głowowy, 2 – tętnica szyjna wspólna lewa, 3 – tętnica podobojczykowa lewa, 4 – tętnica nerkowa prawa, 5 – tętnica nerkowa lewa
a
wg wytycznych obejmuje aortę wstępującą, łuk aorty i aortę zstępującą
Uwaga: mianownictwo anatomiczne różni się od powyżej przedstawionego, gdyż wyróżnia aortę wstępującą, łuk aorty i aortę zstępującą (obejmującą aortę piersiową i brzuszną).
➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA Podział tętniaków aorty: 1) ze względu na etiologię a) miażdżycowe b) zwyrodnieniowe c) pozapalne d) pourazowe e) inne 2) ze względu na kształt a) workowate (zwykle w okolicy tętnicy podobojczykowej lewej lub dolnej ściany łuku aorty) b) wrzecionowate (znacznie częstsze) 3) ze względu na budowę ściany a) prawdziwe b) rzekome (ścianę tworzy przydanka z otaczającymi tkankami po przerwaniu błony wewnętrznej i środ‑ kowej; najczęściej pourazowe) 4) ze względu na obraz kliniczny a) bezobjawowe b) objawowe c) pęknięte. Powstawanie tętniaków jest związane z wzajemnym oddziaływaniem sił ścinających, zależnych od objętości wyrzutowej lewej komory, i sił rozciągających, zależnych
460
od średnicy aorty i ciśnienia wewnątrzaortalnego oraz procesów patologicznych zachodzących w ścianie aorty. Oddziaływania fizyczne strumienia krwi na ścianę aorty zwiększają się u chorych z niedomykalnością zastawki aorty lub z nadciśnieniem tętniczym. W ścianie aorty zmienionej tętniakowato wykazano zwiększoną aktywność enzymów proteolitycznych, zwłaszcza elastazy i metalo‑ proteinaz, oraz upośledzenie ich hamowania przez swoiste inhibitory (α‑antytrypsynę i tkankowe inhibitory meta‑ loproteinaz), co może tłumaczyć częstsze występowanie tętniaków aorty u chorych na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP) i u osób palących tytoń (5‑krotnie większe ryzyko tętniaka aorty brzusznej). Istnieje predyspozycja genetyczna do rozwoju tęt‑ niaka aorty. Tętniak aorty brzusznej występuje 11 razy częściej u potomków osoby chorej, a ryzyko jego wystą‑ pienia zwiększa się istotnie wraz ze zwiększeniem się liczby chorujących krewnych. Tętniaki aorty piersiowej występują szczególnie często u chorych z zespołem Mar‑ fana (rozdz. I.T.1), zespołem Ehlersa i Danlosa typu IV (rozdz. I.T.2), zespołem Loeysa i Dietza (triada objawów: krętość tętnic, tętniaki w całym układzie naczyniowym, hiperteloryzm) i ze zwyrodnieniem torbielowatym aorty, w których ściana aorty jest istotnie osłabiona.
Za czynniki wykazujące silny związek z występowaniem tętniaka aorty brzusznej uznaje się: starszy wiek, płeć męską, nadciśnienie tętnicze i miażdżycę. Ta ostatnia odgrywa prawdopodobnie większą rolę w powstawaniu tętniaków aorty brzusznej niż aorty piersiowej, co tłumaczy się ubogim unaczynieniem podnerkowego odcinka aorty przez naczynia odżywcze. Znaczenie dyslipidemii jako czynnika ryzyka jest słabiej udokumentowane. Zapalenia aorty – choroba Takayasu, olbrzymio komórkowe zapalenie tętnic, zapalenie w przebiegu cho‑ rób układowych (zwłaszcza zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i reumatoidalnego zapalenia stawów), kiła sercowo‑naczyniowa i zakażenia krwiopochodne, takie jak infekcyjne zapalenie wsierdzia i sepsa – prowadzą do powstawania tętniaków aorty. Czynniki ryzyka progresji i pęknięcia tętniaka aorty brzusznej: średnica tętniaka, wiek chorego, aktualne palenie tytoniu (czynnik środowiskowy najsilniej związany z ryzykiem szybkiego powiększania się tętniaka), POChP, nadciśnienie tętnicze i uwarunkowania genetyczne. Przy danej wielkości tętniaka ryzyko jego pęknięcia jest więk‑ sze u kobiet – występuje zwykle przy średnicy tętniaka o około 10 mm mniejszej niż u mężczyzn. Jama tętniaka najczęściej jest pokryta przyściennym zakrzepem różnej grubości, który może być źródłem zatorów.
1.1.1. Tętniak aorty piersiowej ➔OBRAZ KLINICZNY 1. Objawy podmiotowe 1) ból w klatce piersiowej i ból pleców (u 25% chorych bez rozwarstwienia) – wskutek ucisku narządów wewnątrz klatki piersiowej lub ściany klatki piersiowej, bądź wskutek nadżerek w kościach; zwykle stały, przeszy‑ wający, często silny. Pęknięcie tętniaka wywołuje silny stały ból w klatce piersiowej z szybko rozwijającym się wstrząsem hipowolemicznym. 2) dysfagia – rzadko, wywołana uciskiem przełyku 3) chrypka – wywołana uciskiem nerwu krtaniowego wstecznego 4) kaszel, duszność (niekiedy zależne od pozycji ciała), krwioplucie i nawracające zapalenia płuc – wskutek ucisku tchawicy lub oskrzeli głównych przez tętniaka łuku aorty lub aorty zstępującej 5) objaw Hornera 2. Objawy przedmiotowe W tętniaku aorty wstępującej lub łuku aorty mogą wystąpić: 1) objawy niedomykalności zastawki aortalnej (rozdz. I.H.2), często z objawami niewydolności serca 2) objawy zespołu żyły głównej górnej wywołane uciśnię‑ ciem tej żyły (rozdz. X.F.1) 3) czasem pierwszym objawem tętniaka jest incydent zato‑ rowy pod postacią udaru mózgu, niedokrwienia kończyn dolnych lub jelit bądź zawału nerki. Niekiedy występuje tzw. zespół sinych palców (blue toe syndrome) – ostre niedokrwienie palców stóp wywołane drobnymi zato‑ rami wywodzącymi się z jamy tętniaka (ryc. I.O.1‑2);
Ryc. I.O.1‑2. Zatorowość tętniczo‑tętnicza – zespół sinych palców
niekiedy powoduje martwicę palców przy obecnym tęt‑ nie na tętnicach piszczelowej tylnej i grzbietowej stopy.
➔PRZEBIEG NATURALNY Tętniaki aorty wstępującej powiększają się średnio o 1 mm/rok, a tętniaki aorty zstępującej o 3 mm/rok. Rodzin‑ ne tętniaki aorty piersiowej powiększają się do 2,1 mm/rok (średnio dla aorty wstępującej i zstępującej), w zespole Marfana o 0,5–1 mm/rok, a w zespole Loeysa i Dietza nawet szybciej niż 10 mm/rok, co skutkuje wczesnym zgonem (średnio w wieku 26 lat). Prawdopodobieństwo rozwar‑ stwienia lub pęknięcia aorty gwałtownie się zwiększa przy średnicy aorty wstępującej >60 mm, a aorty zstępującej >70 mm (dla tętniaka aorty piersiowej o średnicy >60 mm wynosi 7%/rok, a o średnicy <50 mm 2%/rok).
➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze 1. RTG klatki piersiowej Uwidacznia poszerzenie aorty (ryc. I.O.1‑3A i ryc. I.O.1‑3B); badanie o małej czułości i swoistości. Prawidłowa sylwet‑ ka aorty nie pozwala na wykluczenie obecności tętniaka aorty wstępującej. 2. Echokardiografia Badanie przezklatkowe wykorzystuje się w diagnostyce i monitorowaniu niektórych segmentów aorty, zwłaszcza proksymalnych: korzenia aorty (ocena w projekcji przy‑ mostkowej w osi długiej i zmodyfikowanej pięciojamowej), łuku i odchodzących od niego dużych naczyń (w projekcji nadmostkowej). Umożliwia również wizualizację aorty zstępującej w wymiarze poprzecznym (za lewym przed‑ sionkiem w projekcji przymostkowej w osi długiej oraz w projekcji czterojamowej) i podłużnym – po zrotowaniu sondy. Jest to użyteczna przesiewowa metoda badania aorty wstępującej. Umożliwia seryjne (w czasie) pomiary maksymalnej średnicy korzenia aorty oraz ocenę niedomy‑ kalności zastawki aortalnej. Informacje uzyskane podczas
461
I