Dsz polaczone

J

Choroby mięśnia sercowego 4. Cewnikowanie serca Nie jest konieczne do rozpoznania DCM; koronarografię wykonuje się w celu wykluczenia choroby niedokrwiennej serca jako przyczyny zmian w mięśniu sercowym albo w celu pomiaru ciśnień wewnątrzsercowych przydatnych do oceny zaawansowania choroby, efektów leczenia oraz do ewentualnej kwalifikacji chorego do przeszczepienia serca.

5. Biopsja endomiokardialna Rzadko wykonywana; wskazana głównie w celu wyklu‑ czenia czynnego zapalenia mięśnia sercowego, zwykle w przypadkach szybko postępującej niewydolności serca, zwłaszcza jeśli współistnieje z reakcją alergiczną i/lub eozynofilią.

Kryteria rozpoznania Rozpoznanie DCM ustala się na podstawie danych z wywia‑ du i badania przedmiotowego oraz obrazu echokardiogra‑ ficznego, po wykluczeniu innych przyczyn powiększenia jamy lewej komory.

Choroby układu krążenia

2.3. Kardiomiopatia przerostowa łac. cardiomyopathia hypertrophica ang. hypertrophic cardiomyopathy (HCM)

➔DEFINICJA HCM to według wytycznych ESC (2014) choroba cechująca się zwiększeniem grubości ściany lewej komory, którego nie można wytłumaczyć wyłącznie jej nieprawidłowym obciążeniem.

➔EPIDEMIOLOGIA Częstość występowania HCM ocenia się na 0,02–0,23% (wg danych z różnych badań) populacji osób dorosłych, a roczna śmiertelność wynosi ~1%. Choroba może się ujawnić w każdym wieku, ale zazwyczaj występuje już u ludzi młodych. W ~70% przypadków HCM występuje rodzinnie.

Rozpoznanie różnicowe 1) stan po zawale serca 2) wady serca

➔LECZENIE Nie ma leczenia przyczynowego w przypadku DCM idiopa‑ tycznej. Stosuje się leczenie objawowe, takie jak w przewle‑ kłej niewydolności serca – rozdz. I.Ł.1. W kardiomiopatii wywołanej zapaleniem mięśnia sercowego możliwe jest niekiedy leczenie przyczynowe. W kardiomiopatii wywo‑ łanej przez substancje toksyczne lub leki należy usunąć czynnik sprawczy.

➔SYTUACJE SZCZEGÓLNE

Ciąża Należy poinformować kobiety z DCM o ryzyku pogorsze‑ nia ich stanu podczas ciąży i w okresie okołoporodowym.

Kobiety z LVEF <40% powinny być ściśle monitorowane w ośrodku specjalistycznym, gdyż taka LVEF jest pre‑ dyktorem dużego ryzyka powikłań. Przy LVEF <20% śmiertelność matek jest bardzo duża i dlatego powinno się rozważyć wcześniejsze zakończenie ciąży. U ciężarnych z arytmiami przedsionkowymi należy rozważyć stosowanie leków przeciwkrzepliwych (heparyny drobnocząsteczkowej lub antagonistów witaminy K w zależności od okresu ciąży).

Leczenie niewydolności serca uwzględniające prze‑ ciwwskazania do stosowania niektórych leków w okresie ciąży – rozdz. I.J.2.7.

➔ROKOWANIE Ściśle związane z rokowaniem w niewydolności serca.

Najsilniejszymi predyktorami zgonu są: wielkość jam serca, LVEF i maksymalne zużycie tlenu (<10−12 ml/kg/min).

370

➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA Najczęściej przyczyną HCM jest mutacja genu kodujące‑ go jedno z białek sarkomeru sercowego – genu łańcucha ciężkiego β‑miozyny (10–20% rodzinnych postaci HCM), białka C wiążącego miozynę (15–30% rodzinnych postaci HCM) i sercowej troponiny T (obciążone dużym ryzykiem nagłego zgonu; niekiedy nie stwierdza się przerostu, tylko zaburzenia układu włókien mięśniowych), rzadziej aktyny, troponiny I lub łańcucha lekkiego miozyny. Opisano >400 mutacji 12 białek sarkomeru u pacjentów z HCM. Na roz‑ wój choroby mają także wpływ inne geny modyfikujące (np. wariant delecyjny genu kodującego konwertazę angio‑ tensyny wiąże się z dużym przerostem), a także czynniki środowiskowe. W 25–30% przypadków przyczyna HCM nie jest znana, a w części przypadków HCM może być spowodowana wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi, niektórymi chorobami mięśniowo-nerwowymi, amyloidozą, zaburzeniami endokrynnymi (np. przemijający przerost mięśnia lewej komory u noworodków matek z cukrzycą, guz chromochłonny, akromegalia), a także przewlekłym przyjmowaniem niektórych leków (takrolimusu, steroidów anabolicznych).

HCM cechuje się bezładnym ułożeniem często przero‑ śniętych kardiomiocytów, zwykle otaczających ogniska włóknienia. Wśród mechanizmów patofizjologicznych głów‑ ną rolę odgrywa dysfunkcja rozkurczowa lewej komory i niedokrwienie mięśnia sercowego, a u nielicznych chorych także dysfunkcja skurczowa.

➔OBRAZ KLINICZNY Obraz kliniczny jest zróżnicowany. HCM może też przebie‑ gać bez objawów. Pierwszą manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie czynności serca w mechanizmie migotania komór. U 10% chorych rozwija się skurczowa niewydol‑ ność serca.

Objawy podmiotowe: 1) duszność wysiłkowa (najczęstszy objaw) 2) ból dławicowy i kołatania serca 3) zawroty głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, zwłaszcza w postaci z zawężaniem drogi odpływu lewej komory (LVOT).

Objawy przedmiotowe: zależą od występowania zawężania LVOT 1) szmer skurczowy – wyrzutowy wzdłuż lewego brzegu mostka, mogący promieniować do górnej krawędzi prawe‑ go brzegu mostka i do koniuszka serca. Szmer ten pojawia się przy wzroście gradientu między LVOT i aortą, ale może też wynikać z niedomykalności zastawki mitralnej.

Wzrost głoś­ności tego szmeru stwierdza się przy próbach zmniejszających obciążenie wstępne lub następcze lewej komory, np. w czasie próby Valsalvy, po wstaniu z pozycji siedzącej, leżącej lub kucznej, jak również po podaniu nitrogliceryny. Ściszenie szmeru z powodu zmniejszenia zawężania obserwuje się po biernym uniesieniu kończyn dolnych chorego, przyjęciu przez niego pozycji siedzą‑ cej lub kucznej oraz zaciśnięciu rąk w pięści. Podobny szmer występuje w zwężeniu ujścia aorty, ale w wyżej wymienionych próbach nie ulega istotnej zmianie.

2) czasem występuje charakterystyczne chybkie, dwubitne tętno obwodowe.

U chorych bez objawów podmiotowych często nie stwier‑ dza się też żadnych objawów przed­miotowych.

➔PRZEBIEG NATURALNY Przebieg choroby zależy od wielu czynników, takich jak: stopień przerostu mięśnia, wielkość gradientu na LVOT, skłonność do arytmii (zwłaszcza migotania przedsionków i arytmii komorowych). Często chorzy dożywają późnego wieku, ale zdarzają się też nagłe zgony w młodym wieku oraz niewydolność serca, zwłaszcza w późniejszym okre‑ sie choroby. Czynniki ryzyka nagłego zgonu u chorych z HCM to: wiek (większe ryzyko u młodszych chorych), nietrwały częstoskurcz komorowy, grubość mięśnia lewej komory ≥30 mm, nagła śmierć sercowa (SCD) w młodym wieku (<40. rż.) w wywiadzie rodzinnym, niewyjaśnione omdlenia, średnica lewego przedsionka (im większa, tym większe ryzyko), zawężanie LVOT, nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego na wysiłek fizyczny (u osób ≤40. rż.).

Opracowano specjalny kalkulator ryzyka SCD (HCM Risk‑ -SCD), który pomaga ocenić zagrożenie SCD w ciągu 5 lat (dostępny na stronie internetowej http://www.doc2do.com/ hcm/webHCM.html).

➔ROZPOZNANIE

Badania pomocnicze 1. EKG spoczynkowy Zmiany mają charakter nieswoisty: może pojawić się patologiczny załamek Q, zwłaszcza w odprowadzeniach znad ściany dolnej i bocznej (przypomina przebyty zawał serca), sinistrogram, nieprawidłowy załamek P (wskazuje na powiększenie lewego przedsionka lub obu przedsionków), głęboki ujemny załamek T w odprowadzeniach V2 –V4

A

PMK Ao LP LK TŚ

B

LK

PK

PP LP

Ryc. I.J.2‑3. Echokardiogramy chorych z kardiomiopatią przerostową. A (projekcja przymostkowa) ukazuje znaczny przerost tylnej ściany lewej komory (TŚ) i przegrody międzykomorowej (PMK). B (projekcja koniuszkowa czterojamowa) ukazuje SAM przedniego płatka zastawki mitralnej (strzałka) – przemieszczenie przedniego płatka w skurczu w stronę przegrody międzykomorowej powodujące utrudnienie przepływu w drodze odpływu lewej komory. Ao – aorta, LK – lewa komora, LP – lewy przedsionek, PK – prawa komora, PP – pra­w y przedsionek

(w postaci koniuszkowej HCM), cechy przerostu lewej komory, arytmie komorowe i nadkomorowe. U ~10% cho‑ rych EKG jest prawidłowy.

2. EKG rejestrowany metodą Holtera (preferowany 48-godzinny) Zaleca się to badanie u chorych z HCM w celu wykrycia ewentualnych częstoskurczów komorowych i nadkomoro‑ wych, jak i migotania przedsionków (zwłaszcza u chorych z powiększeniem lewego przedsionka), ustalenia wskazań do wszczepienia ICD oraz u chorych, u których występuje kołatanie serca, zawroty głowy lub omdlenie o niewyja‑ śnionej przyczynie.

3. Echokardiografia (ryc. I.J.2‑3) Zaleca się to badanie w ramach wstępnej oceny u wszyst‑ kich chorych z podejrzeniem HCM oraz jako badanie przesiewowe u krewnych chorych z HCM. Należy wykonać badanie przezklatkowe dwuwymiarowe z użyciem doplera, w spoczynku i podczas testów prowokacyjnych – próby Valsalvy w pozycji siedzącej oraz półleżącej, a jeśli nie wywołano gradientu – również w pozycji stojącej.

Znaczny przerost mięśnia sercowego, w większości przypadków uogólniony, zwykle obejmuje przegrodę mię‑ dzykomorową (stosunek grubości przegrody do grubości

371

I

J

Choroby mięśnia sercowego ściany tylnej lewej komory >1,3:1) oraz ścianę przednią i boczną (grubość wolnej ściany lewej komory ≥15 mm).

U części chorych występuje przerost tylko podstawnej części przegrody, powodujący zawężanie LVOT, czemu w ~30% przypadków towarzyszy przemieszczanie się w czasie skurczu przedniego płatka zastawki mitralnej (lub obu płatków) w kierunku przegrody międzykomorowej z czasowym przyleganiem płatka do przegrody (systolic anterior motion – SAM) oraz niedomykalność tej zastawki (ryc. I.J.2‑3B). Zawężanie LVOT występuje u 25% chorych.

Rozpoznaje się je, gdy szczytowy, chwilowy gradient między LVOT i aortą w badaniu z zastosowaniem doplera wynosi ≥30 mm Hg, ale jako wartość progową dla leczenia inwa‑ zyjnego zazwyczaj przyjmuje się ≥50 mm Hg. W przypad‑ kach wątpliwych wielkość tego gradientu można zmierzyć podczas cewnikowania serca. Zawężanie LVOT ma cha‑ rakter dynamiczny, dlatego wartość gradientu w LVOT zmienia się, a jego zwiększenie często pozostaje utajone.

Zdarza się też postać HCM z zawężaniem śródkomorowym (zwykle związanym z nasilonymi objawami klinicznymi, zwiększonym ryzykiem niewydolności serca i SCD) lub koniuszkowym. W wyniku nieprawidłowej podatności przerośniętego mięśnia u chorych z HCM dochodzi do upo‑ śledzenia czynności rozkurczowej lewej komory.

4. Elektrokardiograficzna próba wysiłkowa Zaleca się jej przeprowadzenie u osób z niewyjaśnionymi omdleniami, u chorych z objawami niewydolności serca (jeśli nie jest dostępna sercowo-płucna próba wysiłkowa), a także w celu oceny adaptacji skurczowego ciśnienia tętni‑ czego do wysiłku (jako element stratyfikacji ryzyka SCD).

5. MR Jest wartościową metodą obrazowania serca u chorych z HCM, u których z powodów anatomicznych lub lokalizacji przerostu (koniuszek, ściana przednio-boczna lewej komory, prawa komora) ocena echokardiograficzna jest utrudniona.

6. TK Zaleca się jej wykonanie w przypadku wątpliwego obrazu w echokardiografii oraz przeciwwskazań do MR. 7. Koronarografia Zaleca się jej wykonanie u chorych z HCM, którzy przeżyli nagłe zatrzymanie krążenia, u chorych z utrwalonym częstoskurczem komorowym oraz w przypadkach ciężkiej stabilnej choroby wieńcowej. Ponadto koronarografię (lub angio‑TK tętnic wieńcowych) należy wykonać przed inwa‑ zyjnym leczeniem przerostu przegrody międzykomorowej u wszystkich chorych ≥40. rż.

8. Inwazyjne badanie elektrofizjologiczne Zaleca się jego wykonanie w celu identyfikacji i leczenia substratu arytmii poddającego się ablacji u chorych z nad‑ komorowymi zaburzeniami rytmu oraz u chorych z cechami preekscytacji. Można je rozważyć u chorych z objawowym, jednokształtnym, utrwalonym częstoskurczem komorowym.

Nie zaleca się przeprowadzania tego badania w ramach oceny ryzyka SCD (często wynik fałszywie dodatni).

9. Badania genetyczne Obecnie zaleca się wykonanie tych badań u wszystkich chorych z HCM, u których nie można jej wytłumaczyć jedynie przyczynami pozagenetycznymi. Pozwalają one wykryć bezobjawowych nosicieli patogennych mutacji.

Powinno się je wykonywać u wszystkich krewnych 1. stop‑

372

Choroby układu krążenia nia chorych z HCM. W razie wykrycia patogennej mutacji u osoby bez objawów choroby zaleca się okresowe badania kontrolne (obejmujące również EKG i echokardiografię przezklatkową) co 2–5 lat u dorosłych, a co 1–2 lat u dzieci.

Kryteria rozpoznania Rozpoznanie HCM ustala się na podstawie stwierdzenia za pomocą jakiegokolwiek badania obrazowego pogrubienia mięśnia sercowego ≥15 mm w co najmniej jednym segmen‑ cie mięśnia lewej komory, którego nie można wytłumaczyć jedynie zwiększeniem obciążenia serca.

długotrwała obserwacja

zmiany genetyczne bez zmian fenotypowych

– leczenie przeciwkrzepliwe – przywrócenie i utrzymanie rytmu zatokowego (amiodaron) lub kontrola częstotliwości rytmu (β-bloker lub niedihydropirydynowy bloker kanału wapniowego)

migotanie przedsionków

ocena 5-letniego ryzyka SCDb

➔LECZENIE

małe <4%

w większości przypadków ICD nie jest wskazane

– β-bloker nierozszerzający naczyń – werapamil w razie nietolerancji β-blokera lub przeciwwskazań do β-blokera – ew. dodanie dizopiramidu – unikać leków rozszerzających naczynia i diuretyków w dużych dawkach

tak

zawężanie LVOTc

ICD zalecany (prewencja wtórna SCD)a

nie

Rozpoznanie różnicowe W różnicowaniu należy uwzględnić przede wszystkim: 1) nadciśnienie tętnicze (w przypadku HCM z syme‑ trycznym przerostem lewej komory, chociaż izolowany przerost segmentu podstawnego przegrody międzyko‑ morowej, niekiedy z towarzyszącymi zwapnieniami pierścienia mitralnego, spotyka się u starszych chorych z nadciśnieniem tętniczym) 2) przerost mięśnia sercowego u sportowców (cechą róż‑ nicującą jest m.in. cofanie się przerostu po 3 mies. od zaprzestania treningów) 3) zwężenie zastawki aortalnej.

– przebyte zatrzymanie krążenia tak wskutek VT lub VF – spontaniczny trwały VT powodujący omdlenie lub zaburzenia hemodynamiczne

chorzy na kardiomiopatię przerostową

nied

pośrednie ≥4% i <6%

duże ≥6%

można rozważyć ICD (prewencja pierwotna SCD)

należy rozważyć ICD (prewencja pierwotna SCD)

tak

objawy niewydolności serca II–IV klasa NYHAe

ocena LVEF

nie – bez leczenia farmakologicznego – ocena kliniczna co roku

Algorytm postępowania w HCM – ryc. I.J.2‑4.

Leczenie farmakologiczne 1. Chorzy bez objawów podmiotowych nie wymagają leczenia farmakologicznego, jedynie obserwacji.

2. U chorych z objawami podmiotowymi stosuje się: 1) β‑blokery nierozszerzające naczyń w maksymalnych tolerowanych dawkach, zwłaszcza u chorych z powy‑ siłkowym gradientem w LVOT; dawkę stopniowo się zwiększa w zależności od obserwowanej skuteczności i tolerancji leku przez chorego (konieczna stała kontrola ciśnienia tętniczego, tętna i EKG) 2) w razie nietolerancji β-blokerów lub przeciwwskazań do ich stosowania – werapamil w dawce stopniowo zwiększanej do maksymalnej tolerowanej; jeśli nie można zastosować β-blokera ani werapamilu (w związ‑ ku z nietolerancją lub przeciwwskazaniami) zaleca się diltiazem 3) dizopiramid w dawce zwiększanej do maksymalnej tolerowanej (konieczna kontrola odstępu QTc) w skoja‑ rzeniu z β-blokerem lub werapamilem; można rozważyć stosowanie w monoterapii, ale wiąże się to z ryzykiem przyśpieszenia rytmu komór w czasie migotania przed‑ sionków.

3. U chorych z zawężaniem LVOT nie należy stosować leków rozszerzających tętnice i żyły (w tym azotanów i inhibitorów fosfodiesterazy) oraz glikozydów naparstnicy.

4. U chorych z niewydolnością serca i LVEF ≥50% bez dowodów na zawężanie LVOT należy rozważyć stosowa‑ nie β‑blokera, werapamilu lub diltiazemu oraz diuretyku w małej dawce. U chorych z LVEF <50% należy rozważyć zastosowanie inhibitora konwertazy angiotensyny (ACEI) w skojarzeniu z β‑blokerem i diuretyku pętlowego w małej

objawy się utrzymują

rozważyć leczenie inwazyjne

kandydat do leczenia chirurgicznego?

tak

nie

u osób z objawami niewydolności serca (III–IV klasa NYHA) operacyjna miektomia serca przegrody międzykomorowej lub ablacja alkoholowaf

<50%

≥50%

– β-bloker, ACEI, MRA – diuretyk pętlowy w małej dawce lub diuretyk tiazydowy

– β-bloker, werapamil lub diltiazem – diuretyk pętlowy w małej dawce lub diuretyk tiazydowyg

ciężkie objawy oporne na leczenie farmakologiczne

można rozważyć stymulację dwujamową rozważyć przeszczepienie sercah a jeśli spodziewane przeżycie >1 rok b p. tekst c gradient w LVOT ≥50 mm Hg d Jeśli występują objawy podmiotowe, należy wykonać echokardiografię wysiłkową, a jeśli gradient w LVOT w czasie wysiłku wyniesie ≥50 mm Hg, należy leczyć

chorego jak w przypadku zawężania LVOT.

e Można rozważyć zastosowanie β-blokera lub blokera kanału wapniowego w przypadku wysiłkowego bólu dławicowego, przy niestwierdzeniu

zawężania LVOT ani miażdżycy tętnic wieńcowych.

f Wybór metody w zależności od czynników anatomicznych; należy rozważyć leczenie inwazyjne w przypadku nawracających omdleń wysiłkowych. g przy monitorowaniu gradientu w LVOT h Należy je rozważyć, jeśli LVEF <50%, w pozostałych przypadkach – można je rozważyć.

ACEI – inhibitor konwertazy angiotensyny, ICD – wszczepialny kardiowerter-defibrylator, LVEF – frakcja wyrzutowa lewej komory, LVOT – droga odpływu lewej komory, MRA – antagonista receptora mineralokortykoidowego, SCD – nagły zgon sercowy, VF – migotanie komór, VT – częstoskurcz komorowy

Ryc. I.J.2‑4. Algorytm postępowania w kardiomiopatii przerostowej (na podstawie wytycznych ESC 2014, zmodyfiko­wane)

dawce. U osób z utrzymującymi się objawami i LVEF <50% pomimo stosowania ACEI i β‑blokera należy rozważyć leczenie antagonistą receptora mineralokortykoidowego

(MRA). Można rozważyć zastosowanie digoksyny w małej dawce w celu kontroli częstotliwości rytmu komór u chorych z utrwalonym migotaniem przedsionków.

373

I

O

Choroby aorty i tętnic obwodowych

Choroby układu krążenia Ryc. I.O.1-1. Podział aorty na segmen‑ ty (na podstawie wytycznych ESC 2014, zmodyfikowane)

łuk aorty 1

2

3

aorta wstępująca aorta piersiowaa

korzeń aorty

aorta zstępująca zatoki Valsalvy

przepona

odcinek nadnerkowy aorta brzuszna odcinek podnerkowy

4

5

1 – pień ramienno-głowowy, 2 – tętnica szyjna wspólna lewa, 3 – tętnica podobojczykowa lewa, 4 – tętnica nerkowa prawa, 5 – tętnica nerkowa lewa

a

wg wytycznych obejmuje aortę wstępującą, łuk aorty i aortę zstępującą

Uwaga: mianownictwo anatomiczne różni się od powyżej przedstawionego, gdyż wyróżnia aortę wstępującą, łuk aorty i aortę zstępującą (obejmującą aortę piersiową i brzuszną).

➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA Podział tętniaków aorty: 1) ze względu na etiologię a) miażdżycowe b) zwyrodnieniowe c) pozapalne d) pourazowe e) inne 2) ze względu na kształt a) workowate (zwykle w okolicy tętnicy podobojczykowej lewej lub dolnej ściany łuku aorty) b) wrzecionowate (znacznie częstsze) 3) ze względu na budowę ściany a) prawdziwe b) rzekome (ścianę tworzy przydanka z otaczającymi tkankami po przerwaniu błony wewnętrznej i środ‑ kowej; najczęściej pourazowe) 4) ze względu na obraz kliniczny a) bezobjawowe b) objawowe c) pęknięte.

Powstawanie tętniaków jest związane z wzajemnym oddziaływaniem sił ścinających, zależnych od objętości wyrzutowej lewej komory, i sił rozciągających, zależnych

460

od średnicy aorty i ciśnienia wewnątrzaortalnego oraz procesów patologicznych zachodzących w ścianie aorty.

Oddziaływania fizyczne strumienia krwi na ścianę aorty zwiększają się u chorych z niedomykalnością zastawki aorty lub z nadciśnieniem tętniczym. W ścianie aorty zmienionej tętniakowato wykazano zwiększoną aktywność enzymów proteolitycznych, zwłaszcza elastazy i metalo‑ proteinaz, oraz upośledzenie ich hamowania przez swoiste inhibitory (α‑antytrypsynę i tkankowe inhibitory meta‑ loproteinaz), co może tłumaczyć częstsze występowanie tętniaków aorty u chorych na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP) i u osób palących tytoń (5‑krotnie większe ryzyko tętniaka aorty brzusznej).

Istnieje predyspozycja genetyczna do rozwoju tęt‑ niaka aorty. Tętniak aorty brzusznej występuje 11 razy częściej u potomków osoby chorej, a ryzyko jego wystą‑ pienia zwiększa się istotnie wraz ze zwiększeniem się liczby chorujących krewnych. Tętniaki aorty pier­siowej występują szczególnie często u chorych z zespołem Mar‑ fana (rozdz. I.T.1), zespołem Ehlersa i Danlosa typu IV (rozdz. I.T.2), zespołem Loeysa i Dietza (triada objawów: krętość tętnic, tętniaki w całym układzie naczyniowym, hiperteloryzm) i ze zwyrodnieniem torbielowatym aorty, w których ściana aorty jest istotnie osłabiona.

Za czynniki wykazujące silny związek z występowaniem tętniaka aorty brzusznej uznaje się: starszy wiek, płeć męską, nadciśnienie tętnicze i miażdżycę. Ta ostatnia odgrywa prawdopodobnie większą rolę w powstawaniu tętniaków aorty brzusznej niż aorty piersiowej, co tłumaczy się ubogim unaczynieniem podnerkowego odcinka aorty przez naczynia odżywcze. Znaczenie dyslipidemii jako czynnika ryzyka jest słabiej udokumentowane.

Zapalenia aorty – choroba Takayasu, olbrzymio­ komórkowe zapalenie tętnic, zapalenie w przebiegu cho‑ rób układowych (zwłaszcza zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i reumatoidalnego zapalenia stawów), kiła sercowo‑naczyniowa i zakażenia krwiopochodne, takie jak infekcyjne zapalenie wsierdzia i sepsa – prowadzą do powstawania tętniaków aorty.

Czynniki ryzyka progresji i pęknięcia tętniaka aorty brzusznej: średnica tętniaka, wiek chorego, aktualne palenie tytoniu (czynnik środowiskowy najsilniej związany z ryzykiem szybkiego powiększania się tętniaka), POChP, nadciśnienie tętnicze i uwarunkowania genetyczne. Przy danej wielkości tętniaka ryzyko jego pęknięcia jest więk‑ sze u kobiet – występuje zwykle przy średnicy tętniaka o około 10 mm mniejszej niż u mężczyzn.

Jama tętniaka najczęściej jest pokryta przyściennym zakrzepem różnej grubości, który może być źródłem za­torów.

1.1.1. Tętniak aorty piersiowej ➔OBRAZ KLINICZNY 1. Objawy podmiotowe 1) ból w klatce piersiowej i ból pleców (u 25% chorych bez rozwarstwienia) – wskutek ucisku narządów wewnątrz klatki piersiowej lub ściany klatki piersiowej, bądź wskutek nadżerek w kościach; zwykle stały, przeszy‑ wający, często silny. Pęknięcie tętniaka wywołuje silny stały ból w klatce piersiowej z szybko rozwijającym się wstrząsem hipowolemicznym.

2) dysfagia – rzadko, wywołana uciskiem przełyku 3) chrypka – wywołana uciskiem nerwu krtaniowego wstecznego 4) kaszel, duszność (niekiedy zależne od pozycji ciała), krwioplucie i nawracające zapalenia płuc – wskutek ucisku tchawicy lub oskrzeli głównych przez tętniaka łuku aorty lub aorty zstępującej 5) objaw Hornera 2. Objawy przedmiotowe W tętniaku aorty wstępującej lub łuku aorty mogą wystąpić: 1) objawy niedomykalności zastawki aortalnej (rozdz. I.H.2), często z objawami niewydolności serca 2) objawy zespołu żyły głównej górnej wywołane uciśnię‑ ciem tej żyły (rozdz. X.F.1) 3) czasem pierwszym objawem tętniaka jest incydent zato‑ rowy pod postacią udaru mózgu, niedokrwienia kończyn dolnych lub jelit bądź zawału nerki. Niekiedy występuje tzw. zespół sinych palców (blue toe syndrome) – ostre niedokrwienie palców stóp wywołane drobnymi zato‑ rami wywodzącymi się z jamy tętniaka (ryc. I.O.1‑2);

Ryc. I.O.1‑2. Zatorowość tętniczo‑tętnicza – zespół sinych palców

niekiedy powoduje martwicę palców przy obecnym tęt‑ nie na tętnicach piszczelowej tylnej i grzbietowej stopy.

➔PRZEBIEG NATURALNY Tętniaki aorty wstępującej powiększają się średnio o 1 mm/rok, a tętniaki aorty zstępującej o 3 mm/rok. Rodzin‑ ne tętniaki aorty piersiowej powiększają się do 2,1 mm/rok (średnio dla aorty wstępującej i zstępującej), w zespole Marfana o 0,5–1 mm/rok, a w zespole Loeysa i Dietza nawet szybciej niż 10 mm/rok, co skutkuje wczesnym zgonem (średnio w wieku 26 lat). Prawdopodobieństwo rozwar‑ stwienia lub pęknięcia aorty gwałtownie się zwiększa przy średnicy aorty wstępującej >60 mm, a aorty zstępującej >70 mm (dla tętniaka aorty piersiowej o średnicy >60 mm wynosi 7%/rok, a o średnicy <50 mm 2%/rok).

➔ROZPOZNANIE

Badania pomocnicze 1. RTG klatki piersiowej Uwidacznia poszerzenie aorty (ryc. I.O.1‑3A i ryc. I.O.1‑3B); badanie o małej czułości i swoistości. Prawidłowa sylwet‑ ka aorty nie pozwala na wykluczenie obecności tętniaka aorty wstępującej.

2. Echokardiografia Badanie przezklatkowe wykorzystuje się w diagnostyce i monitorowaniu niektórych segmentów aorty, zwłaszcza proksymalnych: korzenia aorty (ocena w projekcji przy‑ mostkowej w osi długiej i zmodyfikowanej pięciojamowej), łuku i odchodzących od niego dużych naczyń (w projekcji nadmostkowej). Umożliwia również wizualizację aorty zstępującej w wymiarze poprzecznym (za lewym przed‑ sionkiem w projekcji przymostkowej w osi długiej oraz w projekcji czterojamowej) i podłużnym – po zrotowaniu sondy. Jest to użyteczna przesiewowa metoda badania aorty wstępującej. Umożliwia seryjne (w czasie) pomiary maksymalnej średnicy korzenia aorty oraz ocenę niedomy‑ kalności zastawki aortalnej. Informacje uzyskane podczas

461

I

O

Choroby aorty i tętnic obwodowych A

C

Choroby układu krążenia Ryc. I.O.1‑4. A – TK, tętniak aorty piersio‑ wej. B – rekonstrukcja 3D

B

Ryc. I.O.1‑3. Tętniak aorty zstępującej. RTG klatki piersiowej w projek‑ cji P‑A (A) i lewobocznej (B) oraz USG przezprzełykowa z kolorowym do­­ p­lerem (C)

A

gnostyce zakażenia stentgraftu. Może stanowić składową obrazowania hybrydowego (PET‑TK).

6. Aortografia U niektórych chorych kwalifikowanych do interwencji wewnątrznaczyniowej (wszczepienia stentgraftu) wskaza‑ ne jest wykonanie angiografii z zastosowaniem kalibrowa‑ nego cewnika. Nie pozwala na ocenę ściany naczynia ani niewielkich tętniaków wypełnionych skrzepliną.

7. Ultrasonografia wewnątrznaczyniowa Pozwala na optymalizację obrazu ściany aorty podczas leczenia wewnątrznaczyniowego.

Kryteria rozpoznania

kolejnych badań są pomocne w określeniu odpowiedniego momentu przeprowadzenia planowej operacji tętniaka.

Echokardiografia przezprzełykowa (ryc. I.O.1-3C) pozwala na dokładną ocenę zastawki aortalnej i aorty od korzenia do pnia trzewnego. Z uwagi na przebieg ana‑ tomiczny prawego oskrzela i tchawicy krótki segment dystalnego odcinka aorty wstępującej nie jest widoczny przy użyciu tej techniki. Badanie to jest przydatne do kon‑ troli i optymalizacji przebiegu interwencji wewnątrzna‑ czyniowej na tętniakach aorty piersiowej.

3. Angio‑TK Pozwala dokładnie ocenić wielkość i morfologię tęt‑ niaka oraz zależności anatomiczne między tętniakiem a sąsiednimi narządami i tętnicami odchodzącymi od aorty (ryc. I.O.1‑4). Zwykle wystarcza do oceny przedoperacyjnej chorego. Zalety w porównaniu z innymi metodami obrazo‑ wania: szeroka dostępność badania, krótki czas akwizycji i przetwarzania obrazów, możliwość obrazowania 3D całej aorty, możliwość wykrycia współistniejącego rozwarstwie‑

462

nia, krwiaka śródściennego (TK bez środka cieniującego) lub wrzodu drążącego aorty (TK ze środkiem cieniującym).

4. Angio‑MR Wskazany do oceny wielkości i zasięgu tętniaka u chorych, u których nie można wykonać angio‑TK (rozdz. I.B.4.2.2.3). Angio‑MR jest szczególnie uzasadniony w ramach seryjnych badań kontrolnych wykonywanych u młodszych chorych, gdyż nie wiąże się z ekspozycją na promieniowanie jonizujące ani nie wymaga użycia jodo‑ wego środka cieniującego. Badanie to jest mniej przydatne w ostrych stanach z powodu ograniczonej dostępności, trudności w monitorowaniu stanu chorych w trakcie bada‑ nia i dłuższej rejestracji obrazów. Nie pozwala na ocenę zwapnień w zastawce aortalnej ani w tzw. strefach kotwi‑ czenia stentgraftów.

5. PET Badanie przydatne w chorobach zapalnych aorty (choroba Takayasu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), w któ‑ rych mogą wystąpić tętniaki aorty piersiowej, oraz w dia‑

Rozpoznanie ustala się zazwyczaj na podstawie wyniku badań obrazowych (RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, echokardiografii) wykonywanych z innych wska‑ zań. Przypadkowo w okresie bezobjawowym rozpoznaje się obecnie ~50% tętniaków aorty piersiowej.

W razie wykrycia u chorego tętniaka aorty na jakim‑ kolwiek poziomie należy przeprowadzić badanie całej aorty, aby wykluczyć współistnienie tętniaków w innym odcinku. Jednocześnie zaleca się ocenę zastawki aor‑ talnej, zwykle echokardiograficzną. Dodatkowo należy rozważyć badanie ultrasonograficzne (doplerowskie) tętnic obwodowych w ramach przesiewowej oceny w kierunku tętniaków tych naczyń.

➔LECZENIE

Leczenie zachowawcze Podstawowe znaczenie ma eliminacja czynników ryzyka chorób sercowo‑naczyniowych, ze szczególnym uwzględnie‑ niem zaprzestania palenia tytoniu i normalizacji ciśnienia tętniczego, które, jeśli nie ma cech rozwarstwienia aorty, powinno wynosić <140/90 mm Hg. Udokumentowano skuteczność β‑blokerów w spowal‑ nianiu tempa powiększania się tętniaka aorty i w ograni‑ czaniu powikłań w zespole Marfana oraz zespole Loyesa i Dietza. Powszechną praktyką jest stosowanie β‑blokerów u chorych z dwupłatkową zastawką aortalną i poszerze‑ niem korzenia aorty >40 mm, chociaż nie ma jednoznacz‑

B

nych dowodów na skuteczność tego postępowania. β‑bloke‑ ry stosowane przewlekle p.o. zmniejszają częstość zdarzeń wieńcowych u chorych operowanych z powodu tętniaka.

Leki te zaleca się również chorym z zespołem Marfana (rozdz. I.T.1).

Wyniki ostatnich badań potwierdzają hamujący wpływ losartanu na poszerzanie się korzenia aorty u chorych z zespołem Marfana (rozdz. I.T.1).

Leczenie inwazyjne Według wytycznych ESC (2014) do leczenia inwazyjnego kwalifikuje się: 1) bezobjawowe tętniaki aorty wstępującej o średnicy: a) ≥55 mm u wszystkich chorych bez zespołu Marfana b) ≥50 mm u chorych z dwupłatkową zastawką aortalną i czynnikami ryzyka (rozdz. I.H.2) c) ≥50 mm u chorych z zespołem Marfana (≥45 mm w razie obecności czynników ryzyka – rozdz. I.H.2) 2) bezobjawowe tętniaki aorty zstępującej o średnicy ≥55 mm (przy kwalifikacji do interwencji wewnątrz‑ naczyniowej) lub ≥60 mm (przy kwalifikacji do operacji, gdy nie ma technicznych możliwości leczenia wewnątrz‑ naczyniowego) 3) wszystkie tętniaki objawowe lub pęknięte.

Niższe wartości progowe dla leczenia inwazyjnego można przyjąć u chorych z małymi rozmiarami ciała (np. w zespole Turnera leczenie inwazyjne rozważa się przy wymiarze aorty ≥27,5 mm/m2 pc.), a także w razie szybkiej progresji tętniaka, niedomykalności zastawki aortalnej, planowanej ciąży i preferencji chorego.

Tętniaki aorty wstępującej i łuku aorty stanowią wskazanie do leczenia chirurgicznego. Istotą leczenia operacyjnego jest zapobieganie rozwarstwieniu lub pęk‑ nięciu aorty przez przywrócenie prawidłowego wymiaru aorty wstępującej. Jeśli tętniak obejmuje co najmniej jedną z zatok aorty (zatok Valsalvy), postępowanie zależy od stopnia zajęcia pierścienia aortalnego i zastawki aor‑ talnej. W przypadku prawidłowej zastawki trójpłatkowej bez niedomykalności (lub gdy niedomykalność jest tylko centralna, wtórnie do poszerzenia pierścienia zastawki) preferuje się operację oszczędzającą z zachowaniem natyw‑ nej zastawki. Takie operacje zaleca się zwłaszcza u młodych

463

I

B

Badania diagnostyczne i przetoki. Mogą występować uchyłki, zmiany naczynio‑ we (teleangiektazje, żylaki), polipy różnego rodzaju (rozdz.

III.F.9); rak jelita grubego może mieć postać polipowatą albo płaskiego lub okrężnego nacieku. Przykłady zmian patolo‑ gicznych w obrębie jelita grubego – ryc. III.B.4-33–42^DVD.

4.4. Endoskopia jelita cienkiego ➔OPIS BADANIA Jelito cienkie jest odcinkiem przewodu pokarmowego trudnym do badania endoskopowego. Do bezpośredniej oceny błony śluzowej jelita czczego i krętego może być wykorzystana enteroskopia wspomagana balonem (jednolub dwubalonowa), enteroskopia spiralna oraz endosko‑ pia kapsułkowa. Endoskopia kapsułkowa i enteroskopia są metodami uzupełniającymi się, ale nadal nie są one szeroko rozpowszechnione i bardzo często podstawowym i jedynym badaniem jest badanie radiologiczne.

Endoskopię kapsułkową przeprowadza się za pomocą połykanej przez pacjenta jednorazowej, bezprzewodowej kapsułki o długości 24–28 mm i średnicy 11–13 mm, która dzięki ruchom perystaltycznym biernie przemieszcza się przez przewód pokarmowy. Zminiaturyzowana bezprzewo‑ dowa kamera cyfrowa zamontowana wraz z lampą LED w kapsułce wykonuje zazwyczaj 2 zdjęcia na sekundę i przez nadajnik radiowy przesyła je do rejestratora umieszczo‑ nego na zewnątrz ciała pacjenta. Kapsułka pracuje ~8 h, podczas których pacjent może normalnie funkcjonować (np. prowadzić samochód, używać komputera czy telefonu komórkowego). Po przesłaniu obrazów z rejestratora do sta‑ cji roboczej dokonywana jest analiza obrazów. Kapsułka ulega zazwyczaj wydaleniu ze stolcem do 48 h od połknięcia.

Nieprawidłowości stwierdzone w endoskopii kapsułko‑ wej jelita cienkiego na ogół powinny zostać zweryfikowane w enteroskopii. W tradycyjnej enteroskopii wprowadze‑ nie endoskopu i obejrzenie wnętrza jelita cienkiego było utrudnione lub uniemożliwione przez tworzące się pętle jelitowe. Obecnie enteroskopię przeprowadza się przy użyciu specjalnych endoskopów oraz tuby zewnętrznej wyposażonej w balon(y) lub spiralę. Enteroskop można wprowadzić od strony ust albo odbytu. Podczas enteroskopii możliwe jest pobieranie materiału do badań mikrosko‑ powych i wykonywanie zabiegów leczniczych. Zabieg jest wykonywany zazwyczaj w dożylnym znieczuleniu ogólnym.

➔PRZYGOTOWANIE PACJENTA 1. Endoskopia kapsułkowa Zaleca się płynną dietę w dniu poprzedzającym badanie i powstrzymanie się od spożywania posiłków przez 8 h przed połknięciem kapsułki. Na 3 dni przed badaniem należy odstawić preparaty żelaza, a w przeddzień i w dniu badania – leki pokrywające błonę śluzową (np. sukralfat).

2. Enteroskopia Tak jak do endoskopii górnego odcinka przewodu pokar‑ mowego i kolonoskopii.

924

Choroby układu pokarmowego ➔WSKAZANIA 1) krwawienie z przewodu pokarmowego o niewyjaśnionej przyczynie (po wykluczeniu krwawienia z górnego i dol‑ nego odcinka przewodu pokarmowego w rutynowych badaniach endoskopowych) 2) podejrzenie choroby zapalnej jelita cienkiego (choroba Leśniowskiego i Crohna, uszkodzenie jelita w wyniku przyjmowania NSLPZ) 3) celiakia i inne zespoły upośledzonego wchłaniania 4) zespoły polipowatości przewodu pokarmowego (rodzinna polipowatość gruczolakowata, zespół Peutza i Jeghersa) 5) podejrzenie nowotworu jelita cienkiego 6) radiologiczne rozpoznanie patologii jelita cienkiego wymagające weryfikacji

➔PRZECIWWSKAZANIA 1. Przeciwwskazania do endoskopii kapsułkowej Ze względu na ryzyko uwięźnięcia kapsułki – zwężenie jelita, zaburzenia połykania, zaburzenia perystaltyki, ciąża. Kapsułka endoskopowa nie zakłóca pracy kardio‑ wertera‑defibrylatora.

2. Przeciwwskazania do enteroskopii Takie jak do endoskopii górnego odcinka przewodu pokar‑ mowego i kolonoskopii.

Ryc. III.B.4‑43. Endoskopia kapsułkowa. Prawidłowy obraz jelita cienkiego.

Ryc. III.B.4‑45. Sfinkterotomia endoskopowa. Przecinanie zwieracza sfinkterotomem łukowym

➔POWIKŁANIA

➔PRZYGOTOWANIE PACJENTA

1. Powikłania endoskopii kapsułkowej: uwięźnięcie kapsułki (u 0,75% badanych).

2. Powikłania enteroskopii: 1) diagnostycznej – częstość poważnych powikłań ~1%; u ~20% badanych mogą wystąpić dolegliwości bólowe, a u 2% – ostre zapalenie trzustki 2) terapeutycznej – częstość wystąpienia krwawienia i perforacji 3–5%.

Takie jak do ezofagogastroduodenoskopii. Sedacja – rozdz.

III.B.4.1.

Bardzo ważne jest zastosowanie się do zaleceń doty‑ czących okołozabiegowej antybiotykoterapii (tab. III.B.4-1).

Profilaktyka ostrego jatrogennego zapalenia trzustki (p. Powikłania) obejmuje podanie w okresie okołozabie‑ gowym 100 mg diklofenaku p.r.

➔WSKAZANIA

➔OCENA OBRAZU ENDOSKOPOWEGO W prawidłowym obrazie jelita cienkiego w endoskopii kapsułkowej (ryc. III.B.4-43) widoczne są fałdy okrężne z dobrze widocznymi kosmkami. Najczęstszą patologię stanowią zmiany naczyniowe (ryc. III.B.4-44), następnie zmiany zapalne i owrzodzenia oraz nowotwory.

Ryc. III.B.4‑44. Endoskopia kapsułkowa. Rozległe, krwawiące zmiany naczyniowe w jelicie cienkim.

4.5. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ECPW) ➔OPIS BADANIA ECPW stanowi połączenie endoskopii z badaniem radio‑ logicznym. Po wprowadzeniu duodenoskopu do części zstępującej dwunastnicy i zacewnikowaniu brodawki dwunastniczej większej (Vatera) wypełnia się środkiem cieniującym przewody żółciowe i/lub trzustkowe. Dzięki

bezpośredniemu zakontrastowaniu uzyskuje się czytel‑ ny obraz radiologiczny dróg żółciowych i trzustkowych.

Ze względu na dużą częstość powikłań diagnostyczną ECPW powinno się wykonywać tylko wtedy, gdy nie można wykonać innego nieinwazyjnego badania, takie‑ go jak endosonografia (rozdz. III.B.5) czy MRCP (rozdz.

III.B.3.3) lub gdy wyniki tych badań są niejednoznaczne.

ECPW jest wykonywana głównie w celu przeprowadzenia zabiegu terapeutycznego (sfinkterotomii [ryc. III.B.4-45], litotrypsji, drenażu lub protezowania dróg żółciowych) lub cholangioskopii.

1. Wskazania diagnostyczne (gdy nie można wykonać innego nieinwazyjnego badania lub gdy wyniki takiego badania są niejednoznaczne) 1) kliniczne podejrzenie nowotworu brodawki Vatera, dróg żółciowych lub trzustki przy ujemnych lub niepewnych wynikach nieinwazyjnych badań obrazowych 2) pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (zwłaszcza postaci z tzw. dominującym zwężeniem) 3) konieczność uzyskania materiału do badania mikro‑ skopowego przed planowaną chemio‑ lub radioterapią 4) przedoperacyjna ocena dróg żółciowych i/lub trzust‑ kowych (w przypadku jatrogennego uszkodzenia dróg żółciowych, uszkodzenia dróg trzustkowych, przewle‑ kłego zapalenia trzustki, torbieli rzekomej trzustki lub zbiornika okołotrzustkowego, przetok żółciowych lub trzustkowych) 2. Wskazania terapeutyczne 1) kamica żółciowa przewodowa 2) ostre zaporowe zapalenie dróg żółciowych (wskazanie pilne)

925

III

B

Badania diagnostyczne

Choroby układu pokarmowego Ryc. III.B.4‑46. ECPW. Niewielki złóg w końcowym odcinku przewodu żółciowego wspólnego (strzałka)

A

Ryc. III.B.4‑47. ECPW. Zwężenie przewodu żółciowego wspólnego (strzałka) żyła główna dolna

głowa trzustki aorta

naczynia krezkowe górne

B

3) ostre żółciopochodne zapalenie trzustki oraz ostre nawracające zapalenie trzustki o nieustalonej przyczynie 4) nienowotworowe zwężenie dróg żółciowych 5) nowotworowe zwężenie dróg żółciowych (jeśli chory nie kwalifikuje się do leczenia chirurgicznego) 6) jatrogenne uszkodzenie dróg żółciowych 7) rak lub gruczolak brodawki Vatera 8) zespół retencyjny po choledochoduodenostomii 9) przewlekłe zapalenie trzustki (sfinkterotomia trzustkowa, ewakuacja złogów z dróg trzustkowych, protezowanie przewodu trzustkowego głównego) 10) torbiel rzekoma trzustki 11) przetoka trzustkowa w następstwie uszkodzenia przewodu trzustkowego

3) zapalenie dróg żółciowych – częste w przypadku nieskutecznego drenażu żółci 4) perforacja (zazwyczaj zaotrzewnowa) – rzadko (zazwyczaj w przypadku cewnikowania lub nacięcia brodawki Vatera położonej w uchyłku dwunastnicy).

Ryc. III.B.5‑1. Końcówka echoendoskopu z głowicą ultradźwiękową.

Z kanału roboczego wysunięta jest igła biopsyjna.

trzon

➔INTERPRETACJA OBRAZU RADIOLOGICZNEGO Ocenia się szerokość, kształt, zarysy i wypełnienie dróg żółciowych i przewodów trzustkowych. ECPW pozwala rozpoznać przyczynę cholestazy (złogi w drogach żółciowych [ryc. III.B.4-46], zwężenia [ryc. III.B.4-47]), może jednak nie uwidocznić przewodów żółciowych poza przeszkodą.

Przykłady innych zmian patologicznych oraz zabiegów terapeutycznych w obrębie przewodów żółciowych i trzustkowych – ryc. III.B.4-48–53^DVD.

ogon pęcherzyk żółciowy

antrum żołądka

przewód Wirsunga

C

➔PRZECIWWSKAZANIA Takie jak do ezofagogastroduodenoskopii oraz: 1) zwężenie przełyku o średnicy mniejszej niż średnica duodenoskopu 2) perforacja przewodu pokarmowego 3) ciąża 4) nieskorygowane zaburzenia krzepnięcia.

➔POWIKŁANIA Występują w 5–10% przypadków.

Najczęstsze: 1) ostre zapalenie trzustki – 3% procedur diagnostycznych, 5% sfinkterotomii, do 30% u chorych obciążonych dużym ryzykiem (z koagulopatią, marskością wątroby, hemodializowanych oraz z dyskinezą zwieracza Oddiego); 90% przypadków ma przebieg łagodny (postać obrzękowa), ale może się też kończyć zgonem; u chorych obciążonych dużym ryzykiem należy oprócz podania diklofenaku p.r. rozważyć w czasie zabiegu umieszczenie w przewodzie trzustkowym głównym (Wirsunga) krótkiej protezy na ~10 dni 2) krwawienie – 2% sfinkterotomii; zwykle łagodne, samoistnie ustępujące, ale może wymagać nawet leczenia operacyjnego

926

Ryc. III.B.5‑2. Prawidłowy obraz EUS ściany żołądka (strzałki)

5. Ultrasonografia endoskopowa (endosonografia) ➔OPIS BADANIA Ultrasonografia endoskopowa (EUS) jest badaniem ultrasonograficznym wykonywanym z wnętrza przewodu pokarmowego za pomocą niewielkiej głowicy ultradźwiękowej umocowanej na końcu specjalnego endoskopu (ryc. III.B.5‑1). Metoda służy do precyzyjnej oceny ściany przewodu pokarmowego (ryc. III.B.5‑2) oraz narządów leżących w sąsiedztwie przewodu pokarmowego, przede wszystkim trzustki i dróg żółciowych (ryc. III.B.5‑3).

Nieprawidłowości uwidocznione podczas EUS można nakłuć, nawet gdy mają tylko kilka milimetrów wielkości (ryc. III.B.5‑4 i film III.B.5‑1^DVD). Uzyskany materiał najczęściej poddaje się badaniu cytologicznemu. W razie potrzeby pobiera się także fragmenty tkanki do badania histologicznego, materiał do cytometrii przepływowej (w diagnostyce chłoniaków), badań molekularnych lub mikrobiologicznych.

Pod kontrolą EUS wykonuje się też zabiegi lecznicze, takie

jak neuroliza splotu trzewnego, drenaż zbiorników płynowych trzustki, drenaż dróg żółciowych.

EUS wykonuje się w pracowni endoskopowej. Echoendoskopy podlegają dezynfekcji tak jak inne endoskopy; igły biopsyjne są jednorazowe. Aparat wprowadza się do przewodu pokarmowego pod kontrolą obrazu endoskopowego.

Po uwidocznieniu badanej zmiany (np. guz, naciek) zbliża się do niej głowicę i rozpoczyna ocenę endosonograficzną.

Narządy leżące poza ścianą przewodu pokarmowego bada się, manewrując głowicą umieszczoną w odpowiednim miejscu, np. trzon i ogon trzustki z żołądka, a głowę trzustki i drogi żółciowe z dwunastnicy. Igłę biopsyjną wprowadza się przez kanał roboczy echoendoskopu. Jej końcówka, po wysunięciu z kanału, jest widoczna na obrazie EUS, co pozwala na precyzyjne nakłucie uwidocznionych zmian.

Podczas EUS ocenia się przede wszystkim narządy i struktury, których choroba jest wskazaniem do badania lub jest brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej.

Pozostałe narządy nie są badane w sposób systematyczny.

Chociaż echoendoskop ma układ optyczny, wykonanie EUS nie zastępuje ezofagogastroduodenoskopii ani fibrosigmoidoskopii.

PŻW

dwunastnica

przewód Wirsunga brodawka Vatera

Ryc. III.B.5‑3. Prawidłowy obraz EUS głowy trzustki (A), trzonu i ogona trzustki (B) oraz okolicy brodawki Vatera (C). PŻW – przewód żółciowy wspólny

Przygotowanie pacjenta Przed EUS górnego odcinka przewodu pokarmowego pacjent nie je przez 6 h i nie pije przez 4 h. Przed badaniem odbytnicy i/lub esicy wykonuje się wlewkę oczyszczającą. Większość badań wykonuje się w minimalnej sedacji, a część – przede wszystkim EUS z biopsją igłową – w głębokiej sedacji prowadzonej przez anestezjologa.

W obu przypadkach należy uprzedzić pacjenta, że przez 12–24 h po badaniu (w zależności od rodzaju użytych leków) nie będzie mógł prowadzić pojazdów mechanicznych ani

927

III

A

Ogólne zasady przygotowania pacjenta do podróży zagranicznej do tropiku i regionów o złych warunkach sanitarnych

podróż do tropiku

tak

– profilaktyka zakażeń pokarmowych – ochrona przed ukłuciami owadów – inne metody nieswoistej profilaktyki chorób infekcyjnych – apteczka podróżna i przeszkolenie w zakresie jej stosowania – ubezpieczenie zdrowotne

Medycyna podróży Tabela XIV.A.2-1. P odstawowe wyposażenie apteczki podróżnej dla dorosłej osoby wyjeżdżającej turystycznie do krajów tropikalnycha – leki stosowane przewlekle przed wyjazdem w ilości co najmniej na cały okres podróży – leki związane z rejonem podróży: do profilaktyki malarii (zgodnie z tab. XIV.B.2-2) do profilaktyki lub leczenia choroby wysokościowej (acetazolamid) – leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe (np. paracetamol lub ibuprofen)

pobyt w regionie występowania malarii

tak

chemioprofilaktyka zgodnie z zaleceniami WHO lub CDC

dotychczasowe szczepienia zgodnie z zaleceniami PSO

nie

szczepienia obowiązkowe i zalecane, zgodnie z PSO, m.in. przeciwko: – WZW typu B – tężcowi, błonicy, krztuścowi – grypie oraz zakażeniom S. pneumoniae (w niektórych grupach osób)

podróż do krajów wymagających szczepienia przeciwko żółtej gorączce

tak

szczepienie przeciwko żółtej gorączce

– leki przeciwbiegunkowe: loperamid antybiotyk (rozdz. III.G.1.1) preparaty do nawadniania doustnego typu ORS – leki objawowe stosowane w zakażeniach górnych dróg oddechowych – lek przeciwko chorobie lokomocyjnej (dimenhydrynat) – lek przeciwalergiczny (przeciwhistaminowy) – adrenalina we wstrzykiwaczu automatycznym dla osób uczulonych na jad owadów błonkoskrzydłych – maść przeciwzapalna, przeciwbakteryjna i przeciwgrzybicza (zawierająca np. betametazon + klotrimazol + gentamycynę) – preparat przeciwświądowy do stosowania na skórę w razie ukłuć owadów (dimetynden) – krople do oczu (np. sulfacetamid)

podróż do krajów zagrożonych poliomyelitis

podróż o dużym ryzyku zakażeń pokarmowych (związanym z jej trasą, charakterem lub długością)

– środki pierwszej pomocy (odkażające i opatrunkowe, nożyczki, pęseta)

tak

szczepienie przeciwko poliomyelitis

szczepienia przeciwko: – WZW typu A – durowi brzusznemu

tak

podróż szczególnego ryzyka

szczepienia przeciwko

– w rejony występowania żółtej gorączki nieobjęte obowiązkiem szczepień

tak

– do krajów tzw. pasa mieningokowego (Afryka) lub do Arabii Saudyjskiej

tak

– rekreacyjne lub zawodowe narażenie na kontakty ze zwierzętami, długotrwały pobyt w krajach rozwijających się

tak

– szczególne narażenie na cholerę, związane z rejonem wyjazdu lub z charakterem podejmowanych aktywności

tak

– długotrwały pobyt w rejonach wiejskich Azji Południowej i Południowo-Wschodniej

tak

– żółtej gorączce – zakażeniom meningokokowym

– wściekliźnie (preekspozycyjne)

– cholerze

– japońskiemu zapaleniu mózgu

Ryc. XIV.A.2-1. Schemat przy­gotowań zdrowotnych przed wyjazdem w rejony tropikalne (odnosi się do podstawowych zaleceń dla zdrowych dorosłych turystów, nie uwzględnia wszystkich sytuacji klinicznych, w szczególności podróży kobiet ciężarnych i dzieci); zmodyfikowano zgodnie z polskim Programem Szczepień Ochronnych (PSO) 2016.

ds. szczepień, niektóre wojewódzkie stacje sanitarno­ ‑epidemiologiczne). Dotyczy to zwłaszcza przygotowania do podróży osób obciążonych pod względem zdrowotnym oraz podróżnych planujących wyjazdy o dużym ryzyku, np. wyjazdy do rejonów szczególnie zagrożonych choroba‑ mi zakaźnymi lub miejsc oddalonych od placówek opieki

2528

zdrowotnej, długoterminowe pobyty w tropiku. Konsul‑ tacje dla wyjeżdżających za granicę mogą się odbywać w przychodni podstawowej opieki zdrowotnej w przypadku zdrowych podróżnych, udających się do regionów o małym ryzyku zdrowotnym i planujących podróż o charakterze typowo turystycznym.

– preparaty przeciwko oparzeniom słonecznym, kremy z filtrem UV (SPF ≥15) a Może

wymagać modyfikacji w zależności od charakteru podróży i uwarun­ kowań zdrowotnych turysty.

Środki profilaktyczne, które należy zaproponować podróżnemu, obejmują zwykle: 1) odpowiednio dobrane, obowiązkowe i zalecane szcze‑ pienia ochronne 2) chemioprofilaktykę malarii w razie wyjazdu w rejony zagrożenia tą chorobą 3) informacje dotyczące zasad nieswoistej profilaktyki chorób zakaźnych w tropiku oraz bezpiecznego zacho‑ wania w takiej podróży, z uwzględnieniem zagrożeń środowiskowych (ryc. XIV.A.2-1) 4) wyposażenie apteczki podróżnej 5) informacje dotyczące dostępności opieki zdrowotnej w rejonie docelowym.

Niekiedy niezbędne są dodatkowe zalecenia, np. u podróż‑ nych przewlekle chorych lub osób planujących wyjazdy nie‑ typowe lub szczególne aktywności, takie jak nurkowanie, wyprawy wysokogórskie lub wyjazd do miejsc o ekstre‑ malnych warunkach klimatycznych. Optymalny termin konsultacji lekarskiej przed podróżą zagraniczną to 6–8 tyg. przed wyjazdem lub wcześniej.

Skład podstawowej apteczki podróżnej (tab. XIV.A.2-1) może wymagać modyfikacji w zależności od celu podróży i uwarunkowań zdrowotnych pacjenta. Leki należy przewo‑ zić w bagażu podręcznym, w oryginalnych opakowaniach, najlepiej wraz z ulotkami. Podczas kontroli granicznych bywa wymagane zaświadczenie lekarskie w przypadku przewożenia: 1) dużej ilości leków (np. przez przewlekle chorych udają‑ cych się w długoterminowe podróże) 2) leków podlegających kontroli w kraju docelowym 3) leków do stosowania pozajelitowego.

Obowiązujące w wielu państwach ograniczenia w prze‑ wożeniu płynów na pokładzie samolotu nie dotyczą leków, ale pasażer może być poproszony o udowodnienie niezbęd‑ ności ich stosowania podczas rejsu.

3. Zasady aklimatyzacji do odmiennych warunków środowiskowych w podróży 3.1. Aklimatyzacja do klimatu tropikalnego Aklimatyzacja do gorącego klimatu jest procesem trwają‑ cym do kilku tygodni. Biorą w nim udział przede wszystkim skórne i sercowo‑naczyniowe mechanizmy termoregulacji, w tym zwiększenie wydalania potu w odpowiedzi na wyso‑ ką temperaturę otoczenia. Duża wilgotność powietrza utrudnia parowanie potu z powierzchni skóry, co hamuje ten proces adaptacyjny. Wilgotny i gorący klimat równi‑ kowy jest zwykle najgorzej znoszony przez podróżnych przybywających z krajów położonych w strefie klimatu umiarkowanego. Odwodnienie sprzyja wystąpieniu groź‑ nych zaburzeń termoregulacji (udar cieplny, wyczerpanie cieplne).

Zasady aklimatyzacji do gorącego klimatu: 1) przed wyjazdem – ćwiczenia fizyczne ≥1 h dziennie w warunkach zwiększonej temperatury otoczenia sprzy‑ jają aklimatyzacji po przybyciu do tropiku 2) w 1. tyg. pobytu w gorącym klimacie powinno się ogra‑ niczyć intensywność i czas trwania wysiłku fizycznego 3) w pierwszych dobach pobytu w tropiku należy ograni‑ czyć aktywność w najcieplejszej porze dnia 4) należy zakładać luźną, lekką odzież, co sprzyja termo‑ regulacji 5) zaleca się picie dużej objętości płynów, niezależnie od odczuwanego pragnienia 6) w razie wystąpienia zmęczenia i bólu głowy wskaza‑ ne jest wydłużenie okresu wypoczynku i zwiększenie objętości wypijanych płynów 7) nie zaleca się rutynowej doustnej suplementacji elektro‑ litów, jeśli jest podejmowany jedynie niewielki wysiłek fizyczny 8) w razie wysiłku fizycznego trwającego wiele godzin dziennie w klimacie gorącym wskazane jest uzupełnia‑ nie sodu, zwłaszcza w początkowym okresie adaptacji (zwykle wystarczają słone przekąski lub posiłki bądź napoje z dodatkiem niewielkiej ilości soli kuchennej).

Aklimatyzacja do gorącego klimatu umożliwiają‑ ca codzienną, zwykłą aktywność życiową trwa na ogół 5–10 dni, w zależności od wydolności fizycznej i wieku.

2529

XIV

A

Ogólne zasady przygotowania pacjenta do podróży zagranicznej do tropiku i regionów o złych warunkach sanitarnych

EKSTREMALNE WYSOKOŚCI

Choroba wysokościowa występuje powszechnie.

Nie jest możliwe trwałe przystosowanie się organizmu do tych wysokości z zachowaniem wszystkich jego funkcji życiowych.

5800 m n.p.m.

BARDZO DUŻE WYSOKOŚCI

Choroba wysokościowa występuje dość często.

Ciężkie postaci choroby wysokościowej zdarzają się podczas szybkiego pokonywania wysokości.

DUŻE WYSOKOŚCI

Łagodne objawy choroby wysokościowej zdarzają się podczas szybkiego pokonywania wysokości.

Ciężkie postaci choroby wysokościowej występują bardzo rzadko.

ŚREDNIE WYSOKOŚCI

Zauważalne zmiany w funkcjonowaniu organizmu.

Choroba wysokościowa występuje bardzo rzadko.

3500 m n.p.m.

2500 m n.p.m.

Medycyna podróży Tabela XIV.A.3-1. R yzyko zaostrzenia choroby przewlekłej i/lub zaburzeń aklimatyzacji związane z pobytem na dużych wysokości (do 3500 m n.p.m.)a i zalecane postępowanie zwiększone ryzyko – wskazana szczególna ostrożność, obserwacja stanu zdrowia i/lub zabezpieczenie dostępu do tlenoterapii

– przebyte zabiegi lub radioterapia tętnicy szyjnej – zaburzenia oddychania podczas snu, bezdech senny – POChP (umiarkowana) – mukowiscydoza – źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze – stabilna dławica piersiowa – złożone komorowe zaburzenia rytmu serca – przewlekła niewydolność serca (wyrównana) – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa – choroby naczyń OUN – padaczka (nieleczona) – retinopatia cukrzycowa – przebyta keratotomia radialna

duże ryzyko – pobyt na dużych wysokościach przeciwwskazany

– POChP (ciężka) – niestabilna choroba niedokrwienna serca – przewlekła niewydolność serca (niewyrównana) – wrodzone wady serca (ASD, PDA) – nadciśnienie płucne – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa z przełomami w wywiadzie – ciąża wysokiego ryzyka

Ryc. XIV.A.3-1. Ryzyko choroby wysokościowej w zależności od wysokości nad poziomem morza

3.2. Aklimatyzacja do wysokości n.p.m.

Aklimatyzacja do warunków wysokogórskich jest wielo‑ narządową odpowiedzią na obniżające się wraz z wyso‑ kością ciśnienie atmosferyczne i ciśnienie parcjalne tlenu w powietrzu oraz na rozwijającą się w ich następstwie hipo‑ ksję. Wczesne mechanizmy adaptacyjne obejmują: hiper‑ wentylację, przyśpieszenie rytmu i pojemności minutowej serca. Zwiększone wydalanie wodorowęglanu z moczem stanowi mechanizm wyrównujący kwasicę oddechową.

Zmiany w układzie oddechowym i układzie krążenia zacho‑ dzą w pierwszych 4–5 dniach pobytu na dużej wysokości.

Zwiększenie stężenia hemoglobiny we krwi początkowo jest wynikiem zmniejszenia objętości krwi krążącej, natomiast kilkutygodniowa ekspozycja na warunki wysokogórskie wzmaga erytropoezę.

Niedostateczna aklimatyzacja prowadzi do wystąpienia choroby wysokościowej (ostra choroba górska, wysokościo‑ wy obrzęk mózgu i płuc) u osób podróżujących na wyso‑ kość ≥2500 m n.p.m. (ryc. XIV.A.3-1). Podatność na jej wystąpienie jest uwarunkowana genetycznie i nie zależy od wydolności fizycznej, wzrasta po 50. rż. Ryzyko zależy przede wszystkim od szybkości pokonywania wysokości oraz podejmowania wysiłku fizycznego w trakcie poby‑ tu w warunkach wysokogórskich, co należy uwzględnić w planowaniu trasy podróży i aktywności.

Zasady aklimatyzacji do wysokości i profilaktyki cho‑ roby wysokościowej: 1) należy unikać bezpośrednich podróży z nizin na wyso‑ kość >2750 m n.p.m.

2) zaleca się spędzenie przynajmniej 1 nocy na poziomie 2000–2500 m n.p.m. przed podróżą na większe wyso‑ kości 3) należy unikać wysiłku fizycznego i alkoholu podczas pierwszych 24–48 h na dużych wysokościach 4) należy wypijać 3–5 l płynów na dobę

2530

5) >2750 m n.p.m. należy zwiększać wysokość noclegu nie więcej niż o 500 m w pionie na dobę, a co 1000 m w pionie zaplanować dodatkowy nocleg 6) w razie konieczności szybszego pokonywania wysokości należy rozważyć profilaktykę z użyciem acetazolamidu (125 mg p.o. co 12 h, stosowanie rozpoczyna się dzień przed planowaną podróżą na duże wysokości i konty‑ nuuje przez pierwsze 2 dni lub dłużej w razie dalszego zwiększania wysokości pobytu); profilaktyczne stosowa‑ nie acetazolamidu należy rozważyć także u osób, które wcześniej przebyły chorobę wysokościową, zwłaszcza w ciężkiej postaci 7) pobyt na wysokości >2750 m n.p.m. (≥2 noce) w ciągu 30 dni przed podróżą sprzyja aklimatyzacji do dużej wysokości.

➔SYTUACJE SZCZEGÓLNE

Podróże przewlekle chorych na duże wysokości Podróż na duże wysokości wiąże się ze zwiększeniem ryzyka zaostrzenia niektórych chorób przewlekłych lub zaburzeń aklimatyzacji. Ogólne zasady oceny zagrożenia podczas pobytu na wysokościach do 3500 m n.p.m. i postępowa‑ nia – tab. XIV.A.3-1. Nie ma danych dotyczących zagrożeń u osób z chorobami przewlekłymi powyżej tej wysokości.

Podróże kobiet ciężarnych na duże wysokości Ciąża przebiegająca bez powikłań nie stanowi przeciw‑ wskazania do podróży na wysokości do 3500 m n.p.m. Nie ma danych, które potwierdzałyby bezpieczeństwo matki i płodu podczas przebywania powyżej tej wysokości, dlatego ciężarnym zaleca się unikanie takich warunków. Typowe objawy ostrej choroby górskiej (nudności, ból głowy, zabu‑ rzenia snu) są często obserwowane w ciąży niezależnie od pobytu na dużej wysokości i mogą sprawiać trudność diagnostyczną.

a brak

danych co do większych wysokości

POChP lub zaostrzenie (rozdz. II.C.5, Sytuacje szcze‑ gólne), duszność w spoczynku 4) choroby układu nerwowego – udar mózgu do 2 tyg. przed przelotem, niekontrolowane napady drgawkowe, wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (związane z krwawieniem, urazem, zakażeniem) 5) laryngologiczne – ostre zapalenie ucha, nosa lub zatok przynosowych, zwłaszcza z blokadą trąbki słuchowej 6) choroba dekompresyjna 7) niedokrwistość sierpowatokrwinkowa 8) źle kontrolowana choroba psychiczna 9) niedawno przebyte zabiegi chirurgiczne, które mogą się wiązać z obecnością przestrzeni gazowych w tkan‑ kach (np. gastroenterologiczne, okulistyczne, w obrębie twarzoczaszki, po urazie jamy brzusznej).

2. Przelot po nurkowaniu Niższe ciśnienie powietrza w kabinie samolotu wiąże się z ryzykiem choroby dekompresyjnej w razie przelotu wkrótce po nurkowaniu. Należy unikać podróży lotniczych ≥12 h po zakończeniu nurkowania lub 24 h po nurkowaniu wielokrotnym lub wymagającym przystanków dekompre‑ syjnych.

3. Ryzyko żylnej choroby zakrzepowo‑zatorowej związanej z podróżami samolotem Ryzyko ŻChZZ wzrasta 2–3‑krotnie u podróżujących samolotem >4 h. Profilaktyka ŻChZZ u podróżujących samolotem – rozdz. I.R.3.

4. Podróże lotnicze 1. Przeciwwskazania do podróży lotniczych Ciśnienie powietrza w kabinie samolotu odpowiada ciśnie‑ niu atmosferycznemu na wysokości 2000–2500 m n.p.m.

Nieznaczna hipoksja wywołana przez takie warunki nie stanowi problemu dla osób zdrowych, natomiast może się przyczynić do zaostrzenia objawów u chorych na choroby układu krążenia, układu oddechowego lub z niedokrwisto‑ ścią. Zmiany objętości gazów podczas wznoszenia i lądo‑ wania mogą być przyczyną urazu ciśnieniowego u chorych na choroby ucha lub zatok przynosowych. W razie wąt‑ pliwości co do ryzyka przelotu należy się skontaktować przed podróżą z przewoźnikiem w celu odprawy medycznej pasażera, której podstawą jest indywidualna ocena stanu zdrowia. Komercyjne linie lotnicze mogą odmówić przyjęcia na pokład osoby, której nie można zapewnić bezpiecznego przelotu ze względów medycznych. Większość przewoź‑ ników nie pozwala na przeloty kobiet w ciąży po 36. tyg. (lub po 32. tyg. w przypadku ciąży mnogiej).

Przeciwwskazania do podróży lotniczych: 1) choroby zakaźne – każda w okresie zakaźności, zagra‑ żająca przeniesieniem na współpasażerów 2) choroby układu krążenia – zawał serca przebyty do 2–6 tyg. przed przelotem (w zależności od stanu chorego i długości przelotu), pomostowanie aortalno‑ ‑wieńcowe do 2 tyg. przed przelotem, niewydolność serca, źle kontrolowane arytmie, źle kontrolowane nadciśnie‑ nie tętnicze z ciśnieniem skurczowym >200 mm Hg 3) choroby układu oddechowego – PaO2 <70 mm Hg na poziomie morza, odma opłucnowa do 2–3 tyg. przed przelotem, znaczny wysięk w jamie opłucnej, ciężka

5. Przekraczanie wielu stref czasowych w podróży Szybkie przekraczanie wielu stref czasowych jest przyczy‑ ną zespołu długu czasowego, czyli przemijających objawów (m. in. zmęczenia, zaburzeń snu, koncentracji, pogorszenia koordynacji ruchowej, bólu głowy, utraty łaknienia) zwią‑ zanych z zaburzeniem rytmu dobowego (jet‑lag).

Strategia zapobiegania jet‑lag zależy od długości wyjaz‑ du. W przypadku wielokrotnych podróży i krótkotrwałych pobytów (do 2–3 dni) w odległej strefie czasowej nie zaleca się modyfikowania rozkładu dnia i zachowanie w kraju docelowym rytmu dobowego charakterystycznego dla miej‑ sca stałego zamieszkania. Przed podróżą należy unikać deprywacji snu. W razie dłuższego pobytu i podróży w kie‑ runku zachodnim kilkanaście dni przed podróżą zaleca się częściową modyfikację cyklu dobowego, polegającą np. na tym, aby kłaść się spać i wstawać nieco później, w czasie podróży nie zmuszać się do snu, a na miejscu starać się przebywać na zewnątrz w naturalnym świetle. Przed podróżą w kierunku wschodnim kilka dni przed podró‑ żą należy kłaść się spać i wstawać wcześniej, a w czasie podróży próbować spać. Stosowanie środków nasennych, alkoholu i kofeiny w czasie podróży opóźnia przystoso‑ wanie się do nowej strefy czasowej. W celu ułatwienia zasypiania na miejscu można stosować melatoninę p.o.

2–5 mg na 30 min przed snem, wykorzystuje się też krótko działające leki nasenne.

2531

XIV