PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Desde una perspectiva histórica podemos remontarnos a mediados de 1800 cuando el doctor William Jhon Little sugirió el nombre de parálisis cerebral a las distorsiones de la postura y del movimiento que observaba en los individuos presuntamente afectados por esta enfermedad, aún cuando no estaba establecida la relación entre el estado del cerebro y dichas distorsiones. Little describió en 1862 la diplejía espástica causada por asfixia y daño cerebral durante el parto. Sin embargo, Sigmund Freud sugirió que la parálisis cerebral infantil se debía a alteraciones prenatales, y que la asfixia del parto era un marcador de la disfunción encefálica en vez de su causa (Pellegrino, 1995). Little continúo sus investigaciones y observo que las condiciones patológicas que se presentaban no eran evidentes solo en el nacimiento, sino que también había una relación entre los movimientos espontáneos del infante en los primeros meses de vida y las posteriores dificultades que podrían llegar a existir en la coordinación de los movimientos. Por ese entonces existía una amplia variedad de programas que no tenían en cuenta la información que los estudios clínicos del momento ofrecían sobre el desarrollo motor y la función del cerebro, lo que llevo por mal camino al entendimiento del proceso por el cual se daban las distorsiones posturales características en el niño con parálisis cerebral. Little identifico la base de la enfermedad en las distorsiones del movimiento y la postura observables en los pacientes con la patología. Así pues, en un principio en el campo de la parálisis cerebral la solución cayó en manos de los ortopedistas, destacan Deaver y Phelps. Por un lado Deaver enfocó la solución en la utilización de refuerzos externos (ortesis) y por otro lado Phelps practico la cirugía, además de utilizar también los refuerzos externos. Las opiniones de Little fueron aceptadas hasta los últimos 25 años desde que descubriera la diplejía espástica, durante los cuales los estudios epidemiológicos han refutado el concepto de que el traumatismo y la asfixia en el parto constituyen las causas de la parálisis cerebral. La World Comission for Cerebral Palsy propuso en 1988 la siguiente definición: “Parálisis cerebral: un trastorno persistente, pero no invariable, de la postura y el
movimiento causado por la lesión del sistema nervioso en desarrollo, antes o durante el parto o en los primeros meses de la infancia” (v. Griffiths y Clegg, 1988). Otras definiciones consideran “parálisis cerebral” como un término usado para describir un amplio espectro de incapacidades motoras no progresivas y causadas por daño al cerebro en el momento del nacimiento o periodo perinatal. A pesar de que el daño no es progresivo, el cuadro clínico cambia a medida que el sistema nervioso se desarrolla y el niño crece. A mediados de los 90 La parálisis cerebral se identifico como un incidente que ocurría justo antes, durante o justo después del nacimiento del niño. Se recomendaba entonces una intervención temprana y la línea de afectación se extendió hasta los dos primeros años de vida, lo que incluía casos de meningitis temprana, encefalitis, ahogamientos, entre otras causas. Después de tantos años de investigación y de observaciones minuciosas y tratamientos multidisciplinares puede considerarse la parálisis cerebral como una colección hetereogénea de síndromes clínicos. Recordemos que Little describió la parálisis cerebral como un trastorno persistente del movimiento y de la postura que aparecía en la edad temprana y se acompañaba de un trastorno en el desarrollo no progresivo del cerebro. Así pues, definiciones actuales han reiterado el hecho de que existe una ejecución anormal del movimiento y una interferencia en los mecanismos posturales actuando como características principales de un trastorno que afecta el adecuado desarrollo del cerebro.
Etiología Existen diversas causas que pueden llevar al padecimiento de la parálisis cerebral:
Prematurez: debido a la inmadurez de los sistemas respiratorio y cardiovascular que hace que los nacidos de pretérmino sean más propensos al desarrollo de hipoxia y presión sanguínea baja. También es más probable que sufran descenso de azúcar en sangre e ictericia.
Asfixia: la asfixia severa es aún una causa importante de parálisis cerebral inclusive en niños maduros, y puede ser ocasionada por accidentes durante el
nacimiento, accidentes como: nudos del cordón umbilical, cordón alrededor del cuello o prolapso del cordón.
Traumatismo: el traumatismo durante el nacimiento se produce como consecuencia de:
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Desproporción: la cabeza o los hombros del niño son demasiado grandes para pasar sin peligro a través del canal del parto.
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Parto con fórceps: especialmente fórceps altos con rotación de la cabeza en el canal del parto.
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Parto de nalgas: especialmente cuando se produce a través de un cérvix parcialmente dilatado sin la aplicación de fórceps para proteger la cabeza.
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Partos rápidos: en niños prematuros con un cráneo muy blando.
Ictericia severa: se produce con mucha menos frecuencia desde que puede prevenirse la incompatibilidad Rhesus inmunizando a las madres en riesgo. Un nivel alto de bilirrubina no conjugada en la sangre daña los ganglios basales provocando parálisis cerebral atetoidea y sordera para los sonidos agudos.
Hipoglucemia: una bajada del nivel de azúcar en sangre por un período prolongado puede causar grave daño cerebral y epilepsia. El cerebelo parece vulnerable causando ataxia, y a menudo problemas visuales.
Infección viral intrauterina: la infección por virus de la rubéola y la infección por citomegalovirus son dos virus que pueden provocar grave daño cerebral, sordera asociada y problemas visuales como cataratas.
Meningitis neonatal: la meningitis temprana se asocia usualmente con daño cerebral residual severo.
Causas genéticas: son relativamente más comunes a medida que mejora el cuidado perinatal, y deben ser consideradas particularmente en síndromes atáxicos y algunos síndromes atetoideos.
Causas vasculares: puede producirse la oclusión de la carótida interna o arteria cerebral media antes o después del nacimiento, provocando hemiplejía.
Otras causas pueden ser enfermedades como la leucomalacia periventricular quística (LPV), seguido por la hemorragia intra y periventricular, encefalopatía hipóxicoisquémica, trastornos vasculares, infecciones o malformaciones cerebrales. La causa subyacente es siempre un daño de la primera neurona motora.
Clasificación de la parálisis cerebral Según la extensión de la lesión y el área del cuerpo que presenta la disparidad motora:
Hemipléjica: Un lado del cuerpo afectado.
Tetrapléjica: Los cuatro miembros afectados, los superiores mas que los inferiores.
Tetrapléjica bilateral: Los cuatro miembros afectados, un lado mas que otro.
Dipléjica: Las piernas afectadas principalmente, los brazos también pero en menor proporción.
Monopléjica: Afectación de un solo miembro (muy rara).
Según sintomatología clínica de la parálisis cerebral:
Parálisis cerebral espástica: Es la más común en la parálisis cerebral, en este tipo de parálisis los músculos se encuentran en excesiva tensión y rigidez, especialmente ante la intención de movimiento, resultado de la afectación de la corteza motora.
Parálisis cerebral discinética: la afectación de los ganglios basales conducen a una discinesia o atetosis y en ocasiones tensión muscular intermitente de las extremidades y el tronco, al igual que patrones de movimiento involuntario 4.
Parálisis cerebral atáxica: una lesión del cerebelo produce este tipo de parálisis, ocasionando ataxia o inestabilidad general del movimiento
Parálisis cerebral hipotónica. En la mayoría de los casos, la hipotonía es la primera fase de la evolución hacia otras formas de parálisis cerebral. Este tipo de parálisis no esta relacionada con una lesión en particular, se caracteriza por una disminución del tono muscular y un déficit en la habilidad para generar movimientos voluntarios e insestabilidad postural.
Parálisis cerebral mixta: en este tipo de parálisis la espasticidad y la discinesia están presentes en un mismo sujeto.
La clasificación más comúnmente utilizada para valorar la función motora gruesa en la parálisis cerebral es: Gross Motor Function Clasification System, este sistema tiene una escala de medida, Gross Motor Function Measure, la cual clasifica y mide la función motora gruesa en determinados pasos que sirven de guía para la familia y para el equipo multidisciplinar encargado, así como también para ver el progreso a largo plazo del tratamiento que se esta llevando a cabo. Hay dos versiones de la GMFM. La versión original consiste en 88 items, los cuales están agrupados en 5 dimensiones de la función motora gruesa (Russell and Rosenbaum 1989): -
Lying and rolling.
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Sitting.
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Crawling and kneeling.
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Standing and walking.
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Running and jumping.
Una versión más reciente consiste en 66 items, al tener 22 items menos es más rápida de administrar. Existen también un plano de curvas: Five Gross Motor Curves (anexo 1) que fueron añadidas a la Gross Motor Function Clasification System por Palisano y Rosenbaum (1997). Estas curvas son útiles para identificar en que estado se encuentra el niño en el momento en relación a su edad y su función motora, lo cual es útil para predecir un futuro cambio.