Motor Nöron Hastalıkları ve Aksonal Uyarılabilirlik Dr Bülent Cengiz Gazi Ü Tıp Fakültesi Nöroloji ABD
MNH Tanı • Klinik • Elektrofizyoloji: – Sinir İletim Çalışması – İğne EMG
• Genetik
ALS
Klinik: Fasikülasyon Atrofi ÜMN bulguları
Fasikülasyon
• Membran insitabilitesi • Patofizyolojik ipucu • Tedavi penceresi
Krishnan , 2009
Tip 1 Anormallik
Tip 2 Anormallik
Bostock 1995
MODEL
Bostock 1995
Mogyoros, 1998
Fasikülasyon /Kramp Ekopik İmpuls
↑Na
↓K
Kanai, 2006
Nakata, 2006
NM Kavşak Spinal kord
Ön boynuz
Eisen, 2012
Eisen, 2012
Median survey Yüksek grup: 21 ay Düşük grup: 41 ay
Median survey Yüksek grup: 34 ay Düşük grup: 51 ay
SDZS ile hesaplanan aksonal persistan sodyum akımı, LE da saptanan 0.2 ms de eşik değişikliği, ALS li hastalarda kısa sağkalım için, başlangıç yaşı ve başlangıç tutulum yeri gibi, güçlü ve bağımsız bir prediktördür.
Median survey Yüksek grup: 29 ay Düşük grup: 52 ay
Kanai, 2012
Tedavi •Riluzole glutamat sistem üzerinden etki eder ama voltaj bağımlı sodyum kanallarına parsiyel blokaj yapıcı etkisi var. •Artmış persistan akım kısa surveyle ilişkiliyse akımı kesmek hastalık progresyonunu durdurabilir. •Na kanal inhibitörleri: topiramat denemesi başarısız (transient Na kanallarına hılımlı etkili). Daha doğrudan etkili Na kanal blokerleri: lidokain, Mexiletine?
SP襤NAL KORD
1a
M Yan覺t覺
H- Refleks
H –REFLEKSİ TOPARLANMA EĞRİSİ (RECOVERY CYCLE)
1a
ISI(ms)
M Yanıtı
H- Refleks
•İnhibisyon •Fasilitasyon
1a
M Yanıtı
H- Refleks
Uyarı Şiddeti
P>0 İNHİBİSYON P<0 FASİLİTASYON
p<0.05
ALS- Ä°stirahat Motor EĹ&#x;ik
Millls, 1997
KİİKİ (SICI)
E
E ş i k
A l t ı
Ü s t i
1-5 ms ISI
MEP
KİİKİ (SICI)
Vucic, 2009
Aksonal uyarılabilirlik motor nöron hastalıklarında patogenezi kavramak ve olası yeni tedavi seçenekleri için uygun bir yöntem olarak durmaktadır.