Norwegian Journal of development of the International Science No 43/2020 29 EXPERIENCE OF THE TREATMENT IN CHILDREN WITH CHRONIC MYELOID LEUKEMIA WITH IMATINIB AT THE MOROZOV CHILDREN'S CITY CLINICAL HOSPITAL IN MOSCOW Fetisova L. Morozovskaya children's city clinical hospital Mushanova S. Morozovskaya children's city clinical hospital Sidorenko L. Dmitry Rogachev National Research CENTER for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology ОПЫТ ЛЕЧЕНИИ ИМАТИНИБОМ ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОЛЕЙКОЗОМ ПО ДАННЫМ МОРОЗОВСКОЙ ДЕТСКОЙ ГОРОДСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ МОСКВЫ Фетисова Л.Я. ГБУЗ Морозовская детская городская клиническая больница Мушанова С.Н. ГБУЗ Морозовская детская городская клиническая больница Сидоренко Л.В. ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии, иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Abstract The Authors highlight the relevance of effective therapy for chronic myeloid leukemia. Our own research is devoted to the analysis of the results of treatment of children and adolescents with chronic myeloid leukemia. Imatinib has been tested as a targeted drug. Routine transcripts and results of imatinib administration were studied in a small group of 10 patients from the Morozov city children's clinical hospital. The drug has confirmed good clinical effectiveness without the development of severe complications. Аннотация Авторы освещают вопросы актуальности эффективной терапии хронического миелолейкоза. Собственное исследование посвящено анализу результатам лечения детей и подростков с хроническим миелолейкозом. В качестве таргетного препарата апробирован иматиниб. В небольшой по численности из группы 10 пациентов Морозовской городской детской клинической больницы изучены рутинные транскрипты, результаты применения иматиниба. Препарат подтвердил хорошую клиническую эффективность без развития тяжелых осложнений. Keywords: chronic myeloid leukemia, imatinib, therapy, children, adolescents Ключевые слова: хронический миелолейкоз, иматиниб, лечение, дети, подростки Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — клоновое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты. ХМЛ относительно редко встречается в детском возрасте, составляя 2% лейкозов у детей в возрасте до 15 лет и 9% лейкозов у подростков в возрасте от 15 до 19 лет. В этих двух возрастных группах заболеваемость составляет соответственно 1 и 2,2 на 100 0000 в год [1,2]. В 1960 г. был выявлен специфический хромосомный маркер для ХМЛ — делеция длинного плеча 22-й пары, который транслоцирован на длинное плечо хромосомы 9 — t (9;22). Измененная хромосома была названа филадельфийской (Ph'). Ph'xpoмосома в кариотипе клеток крови и костного мозга обнаруживается у 85—95 % пациентов с ХМЛ. По современным представлениям, соматическая мутация в стволовой гемопоэтической клетке, приводит к образованию хромосомного маркера — Ph'-хромосомы и гена bcr-аbl, продуцирующего белок р-210, обладающего тирозинкиназной активностью, обусловливающего характерные для хронического миелолейкоза гематологические признаки.
Различают хроническую фазу, фазу аксельрации и бластный криз. Для хронической фазы характерны гиперлейкоцитоз>10*109/л; «левый» сдвиг; базофилия; эозинофилия; отсутствие моноцитоза; бластоз в периферической крови <5%; бластоз в к/м <10%. В фазе аксельрации определяется бластоз в костном мозге или периферической крови 15-29%; базофилия> 20%; суммарное число бластов и промиелоцитов> 30%; тромбоцитопения < 100*109л, не связанная со специфическим лечением. Бластный криз характеризуется увеличением миелобластов и лимфобластов в крови или в костном мозге >30%, наличием бластных клеток в ликворе или хлоромы [3]. Лабораторная диагностика включает: 1. Общий клинический анализ крови на автоматическом анализаторе с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и тромбоцитов, где в типичных случаях выявляется лейкоцитоз >10*109/л; циркуляция в периферической крови незрелых форм гранулоцитов (миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов); повышение количества циркулирующих в крови базофилов и эозинофилов >5%; тромбоцитоз >450*109/л; анемия <100 г/л; отсутствие моноцитоза> 1000/мкл.
