Et13cap10 by bookdos

C ap í t u lo 10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT) Rafael Benoliel y Yair Sharav Introducción

225

Hemicránea continua

240

Cefalea en brotes

225

Hemicránea paroxística

234

Diagnóstico diferencial de las CAT y otros dolores craneofaciales neurovasculares

243

Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral y de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)

237

1. Introducción

2. Cefalea en brotes

La clasificación más reciente de la International Headache Society (IHS) introduce las cefaleas autónomas trigeminales (CAT), un grupo que abarca la cefalea en brotes (CB), la hemicránea paroxística (HP) y las crisis de cefalea neuralgiforme unilateral y de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT, del inglés short-lasting neuralgiform headache attacs with conjunctival injection and tearing) (tabla 10.1) (Olesen et al. 2004). Las CAT se caracterizan por un fenotipo clínico compartido de dolor trigeminal acompañado de signos autónomos (SA) prominentes, lo que indica un mecanismo fisiopatológico común. Se cree que la hemicránea continua (HC), aunque clasificada aparte por la IHS, está relacionada con las CAT y se describe en este capítulo (Olesen et al. 2004). Las manifestaciones clínicas comunes de las CAT son el dolor episódico, que es unilateral, pulsátil o agudo, tiene una intensidad acentuada, despierta del sueño y se acompaña de fenómenos autónomos, como el lagrimeo y la rinorrea (Goadsby y Lipton 1997; Benoliel y Sharav 1998a,b; Dodick et al. 2000; Benoliel et al. 2002; Olesen et al. 2004). Sin embargo, las CAT se han clasificado en función de criterios bien definidos de localización, frecuencia de las crisis, duración y signos y síntomas acompañantes, con una respuesta individual y característica al tratamiento (Olesen et al. 2004). El carácter del dolor en las CAT y la pulpitis dental es similar y los dentistas son los primeros profesionales sanitarios a los que se consulta (Benoliel et al. 1997; van Vliet et al. 2003a; Bahra y Goadsby 2004). El diagnóstico incorrecto puede llevar a un tratamiento dental que es incorrecto e injustificado. El dolor intrabucal primario de origen neurovascular es raro, pero hay datos clínicos que apoyan la existencia de un síndrome intrabucal primario (Benoliel et al. 1997; Peñarrocha et al. 2004). Esta entidad, denominada dolor orofacial neurovascular (DONV), se ha descrito con detalle en el capítulo 9, donde se estudió la posibilidad de que el DONV sea un síndrome relacionado con la migraña. En este capítulo describiremos las CAT y examinaremos la posibilidad alternativa de que el DONV sea una variante de las CAT.

La cefalea en brotes (CB) es, en esencia, un arquetipo de la CAT con dolor intenso y activación autónoma importante (Olesen et al. 2004). El dolor en la CB es probablemente el más intenso de las cefaleas primarias y se acerca al de la neuralgia del trigémino, con casos que han considerado incluso el suicidio (Dodick et al. 2000; Torelli y Manzoni 2003).

2.1. Manifestaciones clínicas Las crisis de CB tienden a producirse en brotes que duran un período variable (semanas a años) (Dodick et al. 2000). En función de patrones temporales diferentes de estos períodos agrupados, se describen dos presentaciones clínicas de la CB. La mayoría de los pacientes con CB (80-85%) sufren el tipo episódico (Rasmussen 1999), caracterizado por períodos considerables sin dolor entre los brotes. La IHS define episódico como al menos dos períodos de brotes que duran de 7 a 365 días y separados por períodos sin dolor de ≥1 mes. En la CB crónica se producen crisis repetidas a lo largo de más de 1 año sin remisión o con períodos de remisión que duran menos de 1 mes. También puede haber dolor interictal entre las crisis o entre los brotes (van Vliet et al. 2003a). Del 15% de pacientes con CB crónica, en dos ter cios suele comenzar como tal y en el resto evoluciona de una forma episódica (Rasmussen 1999). Hasta la mitad de los pacientes con CB crónica refieren la transición a un patrón episódico (Krabbe 1991; Manzoni et al. 1991a). En el curso de la enfermedad, la duración de la crisis tiende a alargarse en las CB episódica y crónica, mientras que, a la vez, la frecuencia tiende a aumentar en la CB episódica y a disminuir en la crónica (Black et al. 2006). Caso clínico. Examine el caso 10.1. Observe los SA prominentes, que son particularmente pronunciados en este caso mientras que en otras CAT pueden ser más sutiles (fig. 10.1). Respecto a otras CAT, el patrón es de cefaleas poco frecuentes y duraderas con aparición nocturna (v. fig. 10.5A).

Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.1 Clasificación de la Internacional Headache Society (IHS) de las cefaleas autónomas trigeminales (CAT) y otras cefaleas primarias Código 3. Cefalea en brotes y otras CAT Cefalea en brotes

Hemicránea paroxística

Episódica

3.1.2

Crónica

3.1.3

Episódica

3.2.1

Crónica

3.2.1

SUNCT SUNA

3.3 Episódica

A3.3.1

Crónica

A3.3.2

Código 4. Otras cefaleas primarias Cefalea pulsátil primaria

4.1

Cefalea por tos primaria

4.2

Cefalea primaria asociada a actividad sexual

4.4 Cefalea preorgásmica

4.4.1

Cefalea orgásmica

4.4.2

Cefalea hípnica

4.5

Cefalea en trueno primaria

4.6

Hemicránea continua

4.7

Cefalea persistente diaria nueva

4.8

En apéndice de la IHS, no en la clasificación principal. Adaptado de Olesen et al. (2004) con autorización. a

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A pesar de los síntomas espectaculares, la CB permanece a menudo sin un diagnóstico correcto durante períodos largos. Los estudios han demostrado que la mediana del intervalo transcurrido entre el primer episodio y el diagnóstico final es de 3 años: el 34-45% han consultado a un dentista y el 27-33% a un otorrinolaringólogo antes de establecer con precisión el diagnóstico (van Vliet et al. 2003a; Bahra y Goadsby 2004). Entre los factores que aumentan el retraso diagnóstico estaban la presencia de fotofobia o fonofobia, las náuseas, un patrón de crisis episódicas y el comienzo a una edad temprana, que son signos más típicos de la migraña. Los criterios diagnósticos de la IHS se resumen en la tabla 10.2 (Olesen et al. 2004). Localización. La CB es estrictamente unilateral, pero las crisis pueden cambiar de lado en alrededor del 20% de los casos (Dodick et al. 2000; Black et al. 2006). Las crisis que alternan de lado son más frecuentes entre brotes que entre crisis en el mismo brote (Dodick et al. 2000). La intensidad máxima del dolor en la CB suele ser periorbitaria o en el ojo (Dodick et al. 2000; Bahra et al. 2002). Se han descrito los tipos inferior y superior de CB; el dolor en la CB inferior es ocular, temporal y suboccipital, con radiación a los dientes, las mandíbulas y el cuello, y por ello es muy importante para los dentistas (Dodick et al. 2000; Cademartiri et al. 2002). La radiación intrabucal o peribucal del dolor abarca las mandíbulas (37%), los dientes (maxilares, 50%; mandibulares, 32%)

y las mejillas (45%) (Bahra et al. 2002; van Vliet et al. 2003a). El dolor superior de la CB es periorbitario, pero se irradia a la frente y las regiones temporal y parietal (Dodick et al. 2000). Carácter. La CB es intensa y la puntúan de 8 a 10 en la escala analógica visual (EAV) de 10 puntos >85% de los pacientes (Dodick et al. 2000; Torelli y Manzoni 2003; Olesen et al. 2004). Casi todos los pacientes describen el dolor como pulsátil o neurálgico (agudo, pesado, quemante, punzante, perforante) (Torelli y Manzoni 2003; Black et al. 2006). Un pequeño número describe las características combinadas de «neurálgico» con pulsátil. Muchos pacientes describen el dolor como una sensación de «atizador caliente» o «punzante» en el ojo (Dodick et al. 2000; Bahra et al. 2002). La serie extensa de descriptores usada por los pacientes atestigua la amplia variedad de presentaciones (Torelli y Manzoni 2003). Además, se perciben a menudo pinchazos bruscos de dolor intenso que pueden formar parte integral de algunas variantes de la CB (Black et al. 2006). Patrón temporal de las crisis individuales. La intensidad máxima del dolor suele alcanzarse en menos de 9 a 10 min del inicio, pero puede evolucionar con rapidez, en 3 min (Russell 1981; Torelli y Manzoni 2003). La mayoría de las crisis dura de 30 min a 1 h (media de 45-90 min, límites de 15 a 180 min), pero raramente puede durar de 3 a 48 h (Russell 1981; Dodick et al. 2000; van Vliet et al. 2003a). Véase la figura 10.5A y compare la duración de las crisis con otras CAT (HP y SUNCT) y con la migraña (capítulo 9). Períodos de brotes. La CB episódica suele ocurrir al menos una vez al día durante períodos de semanas (Ekbom 1970). Con frecuencias bajas, las crisis de CB tienden a ocurrir en el mismo momento del día o por la noche, con una regularidad horaria sorprendente (Manzoni et al. 1983; Dodick et al. 2000). Los períodos activos (media de 6 a 12 semanas) se siguen de una remisión temporal o de un período inactivo que puede durar de semanas a años (media de 12 meses). Las crisis tienden a ser más cortas y menos intensas al comienzo y hacia el final de cada período de brotes (Black et al. 2006). En particular, en el comienzo inicial de la CB, los períodos activos son estacionales, ocurren alrededor de la primavera o el otoño (Kudrow 1987; Dodick et al. 2000). También se ha observado una correlación entre las horas de luz y la aparición y frecuencia de la CB (Manzoni et al. 1991b). Sin embargo, a medida que se desarrolla la CB, los períodos activos se hacen menos predecibles y aparecen variaciones en la longitud de los períodos activos e inactivos (Dodick et al. 2000). Los períodos de remisión en muchos pacientes aumentan con el tiempo y es rara la CB activa más allá de los 65-75 años, de manera que el pronóstico a largo plazo puede ser bueno (Ekbom y Hardebo 2002; Black et al. 2006). Tras una primera crisis de CB, una cuarta parte de los casos no sufrirán ninguna recurrencia en una media de seguimiento de 8 años (Sjostrand et al. 2000) y, a partir de entonces, la única crisis ocurrida no se clasificaría como CB (Olesen et al. 2004). La mayoría (65%) de los pacientes sufrieron crisis episódicas posteriores, la mayoría en 3 a 5 años (Sjostrand et al. 2000). La frecuencia de CB nocturna es alta (51-73%) y el dolor despierta a los pacientes 90 min después de comenzar el sueño, alrededor del comienzo del sueño de movimientos oculares rápidos (REM) (v. diario del dolor del caso 10.1, fig. 10.5A) (Bahra et al. 2002). Se ha demostrado una asociación entre la CB episódica y el sueño REM, menor que con la CB crónica (Pfaffenrath et al. 1986). La privación de

Caso 10.1 Cefalea en brotes, varón de 29 años

Figura 10.1 • Fotografía del caso 10.1 tomada durante una crisis dolorosa en el lado derecho. Observe la ptosis y miosis ipsolaterales. Además, hay un lagrimeo y rinorrea ipsolaterales obvios (v. labio superior). Esta figura se encuentra en color al final del libro.

sueño, debido a crisis de frecuencia alta, lleva a que el REM de comienzo temprano desencadene a menudo más crisis. La gravedad del dolor nocturno no difiere del que se produce durante el día (Dodick et al. 2000). Los pacientes con CB muestran un mayor porcentaje de apnea del sueño obstructiva (58,3%) que un grupo control (14,3%) o la población general (2-4%) (Chervin et al. 2000). El tratamiento de una entidad mejora con frecuencia la otra. Desencadenantes. El alcohol, incluso en pequeñas cantidades, puede precipitar las crisis de CB durante períodos

de brotes activos (Levi et al. 1992). Los pacientes con CB, en particular aquellos que evolucionan a una CB crónica, consumen mucho alcohol y tabaco (Torelli et al. 2000). Los factores dietéticos son importantes en la CB. Prueba de provocación con nitroglicerina. La administración de nitroglicerina (NG) provoca cefaleas en los pacientes con CB durante los brotes activos y se ha considerado diagnóstica. Sin embargo, la NG inducirá cefaleas en pacientes con CB, en migrañosos y en sujetos con cefalea tensional (CT) crónica, y, por tanto, es inespecífica (Sances et al. 2004). Signos autónomos asociados. Los SA ipsolaterales son muy frecuentes en la CB, y el lagrimeo es el más frecuente, hasta en el 90% de los casos (Ekbom 1990; Bahra et al. 2002). Alrededor del 50-75% puede tener inyección conjuntival, congestión nasal, ptosis o miosis y rinorrea (v. caso 10.1, fig. 10.1) (Ekbom 1990; Bahra et al. 2002). Los SA son transitorios y se resuelven con la cefalea, pero raramente persisten la ptosis y la miosis (síndrome parcial de Horner). Pueden observarse algunos casos raros de sudoración frontal en crisis intensas. Los pacientes con CB inferior refieren no sólo una mayor frecuencia de SA, sino también un mayor predominio de congestión nasal, ptosis y sudoración frontal y facial (Cademartiri et al. 2002). La intensidad de los SA puede relacionarse con la intensidad del dolor; es decir, en pacientes con crisis más leves de CB puede no haber SA o SA más leves (Drummond 1990; Goadsby et al. 2001). La diferencia de temperatura entre las órbitas aumenta la gravedad del dolor y la CB con SA es significativamente más dolorosa, independientemente de la localización del

Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

Síntomas presentes Crisis de dolor sumamente intenso (EAV 9) periorbitario que se irradia a la región temporal, la mejilla y los molares maxilares ipsolaterales. El dolor es punzante y a veces pulsátil. La mayoría de las crisis duran de 30 a 60 min, pero ha sufrido crisis más prolongadas de hasta 4 h. Antecedentes de los síntomas presentes En los últimos 11 años ha sufrido crisis dolorosas repetidas que le han despertado a primera hora de la mañana. Se producen durante períodos específicos que duran 2-14 semanas, pero en otros momentos, durante hasta 6 meses no sufre ningún dolor en absoluto. Una vez que la crisis comienza, es incapaz de continuar trabajando y se irrita y siente sumamente agitado. Las crisis se ven acompañadas de lagrimeo ipsolateral, rinorrea y ptosis (v. fig. 10.1). Es muy frecuente que las crisis de mayor duración se produzcan con náuseas y fotofobia. El paciente refirió que el dolor había empezado en la sala de espera; una extraña sensación alrededor de la mejilla derecha y el ojo (punzadas) precedió al dolor, que rápidamente alcanzó su pico de intensidad con claros signos locales. Exploración física La exploración de la cabeza y del cuello entre las crisis era normal. Durante las crisis estaban presentes las observaciones que se describen en la figura 10.1. Antecedentes médicos relevantes Ninguno. Diagnóstico Se hizo un diagnóstico provisional de cefalea en brotes episódica y se enseñó al paciente a usar oxígeno (5 l/min) como tratamiento abortivo. Consideraciones para el diagnóstico y el tratamiento En el seguimiento, el paciente refirió que el O2 erradicaba o reducía significativamente el dolor (v. fig. 10.5A). Sin embargo, a pesar del acceso relativamente fácil al O2, a menudo le costaba demasiado tiempo obtenerlo y solicitó un tratamiento alternativo. Se le ofreció un tratamiento alternativo con verapamilo, pero el paciente no quería tomar siempre medicamentos; por lo tanto, se le recetaron 6 mg s.c. de sumatriptán, con una respuesta excelente.

227

Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.2 Criterios diagnósticos de a cefalea en brotes (CB) Criterios diagnósticos

Notas

Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D

Las crisis suelen aparecer en brotes que duran semanas o meses separadas entre sí meses o años. La edad de comienzo es de 20-40 años, relación varón:mujer de 5:1

Dolor unilateral intenso a muy intenso en las regiones orbitaria, supraorbitaria o temporal que dura de 15 a 180 min si no se trata

Durante menos de la mitad del tiempo, las crisis pueden ser menos intensas o más cortas o largas. Puede haber dolor o molestias interictales. Durante los períodos activos, las crisis pueden provocarlas el alcohol, la histamina o la nitroglicerina. Durante las peores crisis, los pacientes suelen ser incapaces de tumbarse y es característico que se muestren agitados (p. ej., pasean)

La cefalea se acompaña de al menos uno de los siguientes: 1. Inyección conjuntival o lagrimeo ipsolateral 2. Congestión nasal o rinorrea ipsolateral 3. Edema palpebral ipsolateral 4. Sudoración frontal o facial ipsolateral 5. Miosis y/o ptosis ipsolateral 6. Sensación de inquietud o agitación

Se han descrito casos donde los signos autónomos aparecen sin cefalea y viceversa

Las crisis van con frecuencia de una al día a ocho al día

Durante menos de la mitad del tiempo, las crisis pueden ser menos frecuentes Episódica: al menos dos períodos de brotes que duran 7-365 días y están separados por períodos sin dolor de ≥1 mes Crónica: las crisis recurren en >1 año sin períodos de remisión o con períodos de remisión que duran <1 mes.

No atribuida a ningún otro trastorno

El 4% de los pacientes con tumores hipofisarios sufren CB

Adaptado de Olesen et al. (2004) con autorización.

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dolor (Saper et al. 2002; Martins et al. 2005). Sin embargo, un pequeño número de pacientes con CB (3-6%) pueden no tener SA durante las crisis, y esto puede dificultar el diagnóstico (Torelli et al. 2001; Martins et al. 2005). Manifestaciones sistémicas asociadas. Las manifestaciones migrañosas, incluidas la fotofobia (56%), la fonofobia (43%), las náuseas (41%), los vómitos (24%) y más raramente los fenómenos gustatorios, olfatorios, oculares y conductuales, son frecuentes en las crisis de CB (Nappi et al. 1992; Wheeler 1998; Bahra et al. 2002). Raramente los pacientes pueden quejarse de dolor concomitante en el miembro ipsolateral, que puede alternar entre lados. Se ha descrito la CB asociada a la hemiparesia transitoria acompañada también de síntomas visuales, fotofobia y fonofobia, y náuseas (Siow et al. 2002). Este fenotipo clínico es llamativamente parecido a la migraña confinada a un lado. Los cambios en los parámetros cardiovasculares son aumentos y reducciones de la frecuencia cardíaca al comienzo y durante las crisis, respectivamente, y las arritmias. Se han publicado aumentos de la presión arterial sistólica y diastólica. Estos cambios están mediados probablemente por conexiones entre los núcleos trigeminal y parabraquial implicados en el control autónomo de la función cardiovascular (Allen et al. 1996). Pródromos y síntomas premonitorios. En los pacientes con CB pueden aparecer síntomas específicos minutos o días antes del comienzo del dolor (Raimondi 2001; Bahra et al. 2002); Torelli y Manzoni 2003). Los pródromos preceden al comienzo en minutos y los describen casi todos los pacientes (Torelli y Manzoni 2003). Los pródromos locales son los SA y el dolor leve o las sensaciones no dolorosas en la zona que después se

hace dolorosa, por ejemplo, torsiones, presión, hormigueo y una sensación pulsátil (Torelli y Manzoni 2003). Además, se han descrito la visión borrosa, la sensibilidad a los olores, las náuseas, la dispepsia, el hambre, la irritabilidad, la astenia y la tensión (Blau y Engel 1998). Los síntomas específicos de la cavidad oral son la boca seca, el sabor metálico y la sensación de tirantez en los dientes. Los síntomas psíquicos generales también son frecuentes (Torelli y Manzoni 2003). Los síntomas premonitorios pueden predecir la CB días antes de su comienzo y los refiere el 40% de los casos de CB (Torelli y Manzoni 2003). Pueden ser similares a los experimentados por los migrañosos y son el entumecimiento corporal, el dolor en el cuello, la irritabilidad, el letargo y la somnolencia (Blau y Engel 1998). Se encuentran síntomas «del tipo aura» en el 14% de los casos (Bahra et al. 2002; Langedijk et al. 2005). Comportamiento del paciente. La inquietud durante las crisis es tan frecuente (>80%) que se ha incluido como criterio diagnóstico de la CB (Torelli y Manzoni 2003; Olesen et al. 2004). Los pacientes se muestran agitados, se mueven continuamente y cambian de posición corporal, y esto es particularmente notable durante las crisis intensas (Russell 1981), con contraste marcado con el comportamiento sosegado observado en la migraña.

2.2. CB secundaria La CB sintomática es frecuente y se ha observado como resultado de la miositis orbitaria inflamatoria, el seudotumor mieloblástico inflamatorio de la fosa posterior, la aspergilosis

2.3. Epidemiología Varios estudios de la población general han mostrado que la CB es un síndrome relativamente raro que afecta a varones unas cinco veces más que a mujeres (Ekbom et al. 2002; Tonon et al. 2002). Basándonos en datos epidemiológicos, la aproximación propuesta más cercana a la prevalencia real de CB es del 0,3%: 0,45% en varones y 0,15% en mujeres (Manzoni 1999b; Rasmussen 1999). Se ha descrito recientemente una proporción más alta de pacientes femeninas, con una relación varón:mujer publicada de 2,1-3,5:1 (Dodick et al. 2000; Ekbom et al. 2002). Se ha propuesto que esto se asocia a un aumento del consumo de alcohol y tabaco entre las mujeres, pero la razón no está clara. Las características clínicas de la CB en las mujeres son parecidas a las de los varones, aunque con algunas manifestaciones diferenciadoras. La edad típica de comienzo en los varones es de alrededor de la tercera década, mientras que la edad de comienzo en las mujeres es bimodal en la segunda (principal) y quinta a sexta (secundarias) décadas (Rozen et al. 2001). En las mujeres, la duración media de las crisis es más corta, la miosis y la ptosis son menos frecuentes, y las náuseas y los vómitos son más frecuentes que en los varones (Rozen et al. 2001).

2.4. Genética Los familiares de primer grado de los pacientes con CB tienen hasta 39 veces más probabilidad de padecer CB, y los de segundo grado 8 veces más que la población general (Leone et al. 2001; Russell 2004). Hay antecedentes familiares en el 0,8-7% de los pacientes con CB (F > M) y las pruebas reunidas indican que la CB se hereda (Russell et al. 1996; El Amrani et al. 2002). También hay una elevada concordancia en los gemelos monocigóticos y dicigóticos (Schuh-Hofer et al. 2003). Es probable que la CB tenga un gen autosómico dominante con baja penetrancia y esté presente en el 3-4% de los varones y el 7-10% de las mujeres, pero también podría haber una herencia autosómica recesiva o multifactorial (Russell et al. 1996). La aparición conjunta de CB y migraña indica una herencia común; sin embargo, la incidencia de migraña en los pacientes con CB no difiere significativamente de la

observada en la población general (Kudrow y Kudrow 1994; Bahra et al. 2002; Lipton y Bigal 2005). Además, no se han encontrado en la CB mutaciones en el gen del canal del calcio (CACNA1A) (Haan et al. 2001; Sjostrand et al. 2001). Las acciones de la enzima óxido nítrico-sintasa (NOS) inducen la liberación de NO, una molécula importante en el origen de la CB, pero no se han encontrado asociaciones significativas a polimorfismos de la NOS (Sjostrand et al. 2002). El ritmo circadiano de la CB indica que los genes implicados (genes horarios) pueden mostrar polimorfismos, pero de nuevo no se han observado asociaciones significativas entre el genotipo y el fenotipo (Rainero et al. 2005). La hipocretina neuropeptídica se encuentra exclusivamente en la región posterolateral del hipotálamo, una zona muy asociada a la CB. Además, entre las funciones de la hipocretina están la modulación del dolor (Bartsch et al. 2004) y la regulación del ciclo de sueño y vigilia. Una asociación significativa entre un polimorfismo en el gen del receptor de la hipocretina 2 y la CB señala su participación etiológica (Rainero et al. 2004).

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

esfenoidal y la esclerosis múltiple (Matharu et al. 2003a; Trucco et al. 2004). Las lesiones vasculares con síntomas de CB pueden aparecer en la disección de la arteria carótida, la malformación arteriovenosa de la arteria cerebelosa media y la lesión de arteria vertebral. La CB secundaria al traumatismo craneal es frecuente (37%) (Manzoni 1999a). Recientemente se han publicado casos de CB que comienzan después de la extracción dental (Peñarrocha et al. 2001; Soros et al. 2001), pero no está clara la importancia de tales lesiones nerviosas periféricas en el origen de la CB y debe estudiarse más. En los pacientes con tumores hipofisarios se vio que el 4% sufría CB (Levy et al. 2005). El cáncer de pulmón sin metástasis y con metástasis encefálicas ha presentado cefalea en brotes (Tajti et al. 1996; Sarlani et al. 2003a). La revisión cuidadosa de tales casos revela que había signos indicadores en la exploración neurológica y en la conducta, la presentación y los síntomas de las cefaleas (Carter 2004).

2.5. Fisiopatología Las tres principales características de la CB y la mayoría de las CAT son el dolor trigeminal, el ritmo y los signos autónomos. En apartados posteriores se exponen las manifestaciones específicas de cada diagnóstico.

2.5.1. Dolor y ritmo El sistema trigeminovascular, descrito en el capítulo 9, es central en la fisiopatología de las cefaleas neurovasculares. La distribución del dolor en las CAT implica la actividad del nervio trigémino, en particular de la rama oftálmica. La activación del nervio periférico explica el dolor y puede iniciar algunas de las manifestaciones autónomas. Se ha creído que tal activación se origina en los vasos sanguíneos dilatados que estimula directamente los nociceptores trigeminales, una hipótesis refutada por varias investigaciones (v. capítulo 9). Pero hay algunas pruebas de que un proceso inflamatorio en el seno cavernoso y sus venas tributarias, una zona de convergencia de fibras sensitivas y autónomas, participa en el origen de la CB. Esto activaría desde la periferia el nervio trigémino y el sistema nervioso autónomo, lo que conduciría al dolor y los signos autónomos (Hardebo 1991, 1994). La activación nociceptora podría aumentar por el incremento de la presión sobre los tejidos vecinos, como el conducto óseo carotídeo, las estructuras bucales encerradas o la fosa pterigopalatina, o como resultado del flujo venoso obstruido que tendrá lugar en el seno cavernoso (Benoliel et al. 1997; Waldenlind y Goadsby 2006). La cefalea y los SA locales se resolverían junto con la inflamación. Esta teoría se apoya en las observaciones de una flebografía orbitaria anómala en los pacientes con CB y en el hecho de que la nitroglicerina y otros vasodilatadores pueden inducir una CB (Hannerz 1991). Sin embargo, ciertas manifestaciones de las CAT no son fáciles de explicar con un mecanismo periférico: la predilección por el sexo, la unilateralidad de los síntomas, la asociación al sueño y, en particular, en la CB el ritmo circadiano de las crisis. Además, la frecuencia y patrón de las observaciones patológicas en la

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Dolor orofacial y cefalea

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flebografía orbitaria en la cefalea cervicógena, la migraña y la cefalea tensional son parecidos a los de la CB. Parece que los cambios vasculares son un epifenómeno de la activación del sistema trigeminovascular (Goadsby y Duckworth 1987; May y Goadsby 1999), y la idea actual es que las cefaleas primarias tienen lugar sin un trastorno periférico sustancial (Ekbom y Hardebo 20002; Goadsby et al. 2002). La periodicidad y la asociación al sueño de las CAT indican la implicación de lugares centrales en el control del «reloj biológico» humano. En los seres humanos, estos se localizan en la sustancia gris posterior hipotalámica, una zona denominada núcleo supraquiasmático (Leone y Bussone 1993). La regulación hipotalámica del sistema endocrino implica una modulación homeostática rítmica y fásica de las hormonas hipofisarias y de la melatonina. Medir los cambios en estas hormonas es una forma atractiva de examinar la implicación hipotalámica en la cefalea. Las concentraciones reducidas de testosterona en los varones con CB fueron las primeras indicaciones de afectación hipotalámica (Romiti et al. 1983). Sin embargo, otros estudios han encontrado concentraciones menores sólo en la CB crónica, y esto podría ser un efecto secundario (Murialdo et al. 1989). La melatonina se produce en la glándula pineal, que recibe inervación simpática del hipotálamo y de los centros autónomos de la médula espinal torácica, el plexo cervical simpático y el plexo carotídeo. El principal estímulo externo para la producción rítmica de melatonina es la intensidad de la luz. Los impulsos alcanzan el núcleo supraquiasmático del hipotálamo a través de una vía directa procedente de la retina. En el hombre, las concentraciones de melatonina son bajas durante el día y aumentan durante las horas de oscuridad. Los estudios de melatonina en los pacientes con CB encontraron que su producción en 24 h estaba reducida y su patrón alterado durante el período de brotes comparados con los sujetos normales (Waldenlind et al. 1987). Esta observación liga las descripciones de variaciones de la CB con las horas de luz, lo que explica, en parte, la aparición estacional de los períodos activos de brotes. La producción en las 24 h de cortisol también aumentó significativamente en el período de brotes, lo que indica una hiperactividad del eje hipotalámico-hipofisario-suprarrenal (Facchinetti et al. 1986; Waldenlind et al. 1987). Basándose en la disfunción hipotalámica, se han usado con un objetivo terapéutico testosterona y un análogo de la hormona gonaliberina, con un éxito variable (Nicolodi et al. 1993). El papel del hipotálamo en la CB se ha confirmado de una forma elegante mediante pruebas de imagen neurológicas funcionales y morfométricas. Durante las crisis de CB, SUNCT y HC, pero no en el dolor experimental, hay una activación acentuada de la sustancia gris hipotalámica ventral ipsolateral (May et al. 1998a,b, 1999a, 2000; Matharu et al. 2004). La activación en la migraña se ve sobre todo en estructuras del tronco del encéfalo, mientras que en la HC la activación de la región posterior del hipotálamo es paralela a la activación de la región rostral dorsal de la protuberancia, lo que apoya el fenotipo clínico de la HC: un solapamiento de los síntomas de la CAT y la migraña (Weiller et al. 1995; Matharu et al. 2004; Afridi et al. 2005). Dentro de las cefaleas, y entre los episodios de cefalea, los estudios morfométricos con tomografía por emisión de positrones (PET) revelan una diferencia estructural significativa (aumento de volumen) en la región posteroinferior del hipotálamo en los

pacientes con CB (May et al. 1999b). Las imágenes morfométricas y funcionales identifican la misma zona en la región inferoposterior del hipotálamo (May et al. 1998a, 1999b). El hipotálamo está conectado con el ganglio pterigopalatino parasimpático y recibe impulsos de los núcleos trigeminales sensitivos. El hipotálamo también se conecta con el núcleo reticular dorsal bulbar, un sistema supraespinal que da origen a la proyección descendente que facilita la percepción del dolor. Los datos experimentales indican la participación de la región posterior del hipotálamo en la modulación del procesamiento nociceptivo en roedores y seres humanos (Manning y Franklin 1998; Leone et al. 2005). La región ventromedial del hipotálamo también es activa en las vías nociceptivas, de forma que el hipotálamo está en una posición privilegiada para iniciar el «tratamiento» de las CAT. La activación de zonas del encéfalo diferentes al hipotálamo también puede ser un acontecimiento primario que desencadene la cefalea; por ejemplo, un estímulo nociceptivo en la corteza de la rata induce una activación trigeminal y una extravasación de plasma (v. capítulo 9) (Bolay et al. 2002). Descripciones de casos recientes de lagrimeo continuo sin dolor en pacientes con CB tras la sección quirúrgica del nervio trigémino establecen de una forma adicional los mecanismos centrales en el fenotipo de la CAT (Lin y Dodick 2005). Además, un varón de 59 años con CB izquierda desde hacía 14 años se sometió a la sección quirúrgica de la raíz trigeminal ipsolateral, pero continuó sufriendo la cefalea y los SA (Matharu y Goadsby 2002a). Está claro en este caso que las estructuras del sistema nervioso central (SNC) sólo eran necesarias para inducir la CB y expresar el fenotipo completo; por lo tanto, no es necesario que el dolor se origine en la periferia.

2.5.2. Reflejo trigeminoparasimpático Los vasos sanguíneos de los tejidos craneofaciales están inervados por tres grupos de nervios: los nervios parasimpáticos craneales, los simpáticos cervicales superiores y los sensitivos trigeminales. Las fibras parasimpáticas craneales surgen en el núcleo salivatorio superior (NSS) e inervan parte de las estructuras craneofaciales a través de los nervios oculomotor, facial, glosofaríngeo y vago. Estas eferentes establecen sinapsis en los ganglios ciliar, pterigopalatino, submandibular, lingual u ótico, y fibras posganglionares se proyectan en dianas craneofaciales específicas, como las glándulas lagrimales, mucosas nasales y salivales, así como en vasos craneofaciales. El estímulo parasimpático induce lagrimeo y rinorrea, como se observa en las CAT. De hecho, la actividad del sistema parasimpático en la CB y la hemicránea paroxística crónica (HPC) se confirma por la elevación plasmática del péptido intestinal vasoactivo (VIP); en la migraña esto ocurre sólo si hay SA (Goadsby y Edvinsson 1994, 1996). Los estímulos dolorosos experimentales en zonas inervadas por las divisiones nerviosas trigeminales 1 y 2 producirán lagrimeo y sudoración local ipsolaterales, signos similares a los observados en las CAT (Drummond 1992, 1995; Frese et al. 2003). Tras el estímulo del nervio trigémino se ha observado una reducción de la resistencia en la arteria carótida (Lambert et al. 1984). Estos efectos se consideran en gran medida secundarios al inicio de un reflejo parasimpático a

2.5.3. El reflejo trigeminoparasimpático en la región orofacial El dolor orofacial neurovascular puede tener una relación fisiopatológica con la migraña. El DONV también puede relacionarse con las CAT o ambas como en la HC. Por lo tanto, estudiaremos la posibilidad de que las estructuras bucales puedan iniciar el RTP. El RTP se ha demostrado en animales tras el estímulo del nervio lingual (Mizuta e Izumi 2004). El estímulo del nervio infrabucal y de la encía bucal maxilar en los gatos (Izumi 1999) y el estímulo doloroso de la pulpa dental en los seres humanos inducen un aumento del flujo sanguíneo labial ipsolateral (Kemppainen et al. 1994). Se ha descrito la salivación refleja secundaria al estímulo experimental del nervio lingual y también en pacientes con dolor craneofacial (Rasmussen 1991; Takahashi et al. 1995). Por lo tanto, podemos ver un RTP activado por estímulos originados dentro del dermatoma (Izumi 1999). Sin embargo, algunos casos de DONV comienzan con lagrimeo y dolor mandibular (Benoliel et al. 1997), es decir, una activación del RTP desde el dermatoma del otro lado. La activación del dermatoma contralateral se ha demostrado de forma experimental; estímulos eléctricos en el nervio infraorbitario inducen una vasodilatación en el labio inferior ipsolateral de los gatos (Izumi 1999). Tales reflejos en dermatomas cruzados podrían explicar, por tanto, los informes clínicos de lagrimeo en los síndromes dolorosos mandibulares y maxilares,

por ejemplo, en el DONV de los dientes mandibulares (Benoliel et al. 1997; Benoliel y Sharav 1998c). Sin embargo, no hay pruebas experimentales de SA oculares tras estímulos periféricos de la región mandibular. La capsaicina inyectada en la frente indujo una respuesta autónoma ipsolateral rápida, pero la inyección de capsaicina en la región mandibular (tercera rama del trigémino) no (Frese et al. 2003). En el dolor experimental de leve a moderado en las ramas mandibulares del nervio trigémino, no hemos encontrado lagrimeo reflejo (observaciones no publicadas). El dolor oftálmico experimental inducirá una vasodilatación en la arteria carótida interna, mientras que el dolor mandibular no (May et al. 2001). A partir de estos datos, concluimos que los casos con dolor en la distribución de las ramas mandibulares acompañados de SA oculares como el lagrimeo no dependen de una activación periférica del RTP y, por ello, mecanismos centrales son probables candidatos. Esto puede explicar también la escasez relativa de SA en el DONV.

2.5.4. Inflamación neurógena

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

través de la activación del nervio trigémino: el reflejo trigeminoparasimpático (RTP). En las CAT, la rama aferente del RTP es la rama oftálmica del nervio trigémino, y la aferente, el nervio facial. El estímulo del nervio facial y las fibras parasimpáticas induce un aumento del flujo sanguíneo cerebral regional (SFCr), lo que confirma el papel eferente del sistema nervioso parasimpático en el RTP (Goadsby 1989; Suzuki et al. 19990). La existencia de un RTP se establece por conexiones anatómicas y funcionales en el tronco del encéfalo entre el complejo trigeminal y el NSS (Spencer et al. 1990; Knight et al. 2005). La interrupción de la rama eferente del RTP seccionando el nervio facial produce una reducción del 80% de la dilatación vascular (Goadsby et al. 1984). El efecto que queda se cree inducido por la activación antidrómica de las neuronas trigeminales y los efectos de la inflamación neurógena. Se cree que estos dos procesos, la RTP y la inflamación neurógena, desempeñan un papel central en la fisiopatología de las cefaleas neurovasculares y ocurren simultáneamente. La inflamación neurógena se ha descrito extensamente en el capítulo 9. Se cree que el RTP está modulado activamente por centros superiores. La inyección intravenosa de un antagonista del ácido g-aminobutírico (GABA) desencadena una respuesta parasimpática similar a un reflejo y apoya la existencia de una inhibición activa tónica mediada por el GABA del RTP (Izumi 1999). El estímulo eléctrico de la región anterior del hipotálamo atenúa la vasodilatación labial en respuesta al estímulo del nervio lingual, un efecto abolido por la administración de un antagonista del GABA (Izumi 1999). Esto señala el papel de la modulación hipotalámica en el RTP orofacial; se ha propuesto que el RTP puede estar desinhibido de un modo patológico.

El dolor en la CB puede asociarse a un proceso inflamatorio neurógeno perivascular (Gobel et al. 2000) de la arteria carótida interna en su conducto óseo o, como apoyan las observaciones, un incremento de la presión intraocular dentro de los límites del ojo (Pareja et al. 1996a). Se ha señalado una «vasculitis» orbitaria en el origen de la HPC y la CB (Hannerz 1991). La activación trigeminal y autónoma, evidenciada por el aumento de las concentraciones de CGRP y VIP en la circulación craneal, está presente en la HPC (Goadsby y Edvinsson 1996). Se ven cambios neuropeptídicos análogos, incluidas las concentraciones altas de NO, en la CB que indican una fisiopatología subyacente compartida dentro de las CAT (D’Amico et al. 2002; Costa et al. 2003). Además, el tratamiento satisfactorio con indometacina normaliza las concentraciones de CGRP y VIP en la HPC, y la administración de oxígeno revierte la elevación del CGRP en la CB (Goadsby y Edvinsson 1994, 1996). Los mecanismos de la inflamación neurógena se han revisado en el capítulo 9.

2.5.5. Mecanismos «neuropáticos» Las crisis de HP y SUNCT pueden activarse de una forma mecánica, a menudo con una latencia corta, lo que implica una transmisión neurógena (Pareja y Cuadrado 2005). En la HP, el 10% de los casos refieren un mecanismo desencadenante claro, habitualmente el movimiento del cuello, y los pacientes con SUNCT muestran desencadenantes similares a la neuralgia del trigémino (Pareja et al. 1994; Lain et al. 2000; Boes et al. 2006). Además, los informes de un tratamiento satisfactorio de la CB y la SUNCT mediante descompresión microvascular, que también funciona en la neuralgia del trigémino, indican que en algunos casos pueden participar mecanismos neuropáticos (Lovely et al. 1998; Lagares et al. 2005). El inicio de la CB por acontecimientos traumáticos como un traumatismo craneal y extracciones dentales indica la participación de la lesión neural en el origen de las CAT (Peñarrocha et al. 2001; Soros et al. 2001). Tomados juntos, los datos actuales indican que la CB y otras CAT son trastornos cuya base fisiopatológica está en la sustancia gris hipotalámica que dirige el inicio del fenotipo clínico. No está clara la participación de mecanismos periféricos.

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Dolor orofacial y cefalea

2.5.6. Aspectos específicos de la fisiopatología de la CB Se ha propuesto que la activación nociceptora trigeminal en la CB es secundaria a la vasodilatación de la arteria oftálmica. Las pruebas de un aumento del flujo sanguíneo en el seno cavernoso (y, por ello, en la arteria carótida) durante la CB han indicado que esta zona puede ser el origen del dolor (May et al. 1998a). Sin embargo, los estudios no han demostrado cambios patológicos en la zona del seno cavernoso (Sjaastad y Rinck 1990) y los estudios flebográficos orbitarios muestran resultados idénticos en otras cefaleas, como las SUNCT, la migraña, la cefalea tensional y la HP (Hannerz et al. 1992; Antonaci 1994). Los cambios del flujo no son, por tanto, centrales en la generación del dolor en la CB y pueden ser secundarios a la activación trigeminal (Dodick et al. 2000), como en la migraña (capítulo 9). Los cambios de neuropéptidos en la circulación craneal observados en la CB apoyan la hipótesis de que hay una activación trigeminal antidrómica y parasimpática refleja. Las concentraciones sanguíneas yugulares de CGRP, VIP y nitrato (indicativas de NO) están elevadas durante las crisis de CB, mientras que no hay cambios en el neuropéptido Y ni en la SP (Goadsby y Edvinsson 1994; D’Amico et al. 2002; Costa et al. 2003). El tratamiento con oxígeno y sumatriptán subcutáneo redujo la concentración de CGRP a un valor normal (Goadsby y Edvinsson 1994). La ptosis y miosis observadas, indicativas de disfunción simpática, pueden ser secundarias a los efectos neuropráxicos del edema carotídeo sobre el plexo simpático o pueden traducir una disfunción simpática generalizada. De hecho, se ha propuesto una disfunción en el control central del sistema autónomo en la CB y la HP (Boes et al. 2006). Sin embargo, la disfunción autónoma como una fuerza rectora en la CB no explica el dolor que puede aparecer en la CB sin SA y viceversa. En la figura 10.2 se muestra un resumen esquemático de la fisiopatología de la CB.

crónica (57%) y en las mujeres (59%) (Kudrow 1981; Rozen 2004). Los flujos más altos (15 l/min) pueden tener éxito en casos previamente resistentes (Rozen 2004), y el oxígeno hiperbárico también es eficaz, pero es de más difícil acceso para los pacientes. El sumatriptán subcutáneo (s.c.) y, de forma más reciente, en pulverizador intranasal (i.n.), es eficaz en el tratamiento agudo de la cefalea en brotes con pocos efectos adversos incluso con un uso prolongado y dosis altas (Ekbom et al. 1995; Centonze et al. 2000a; van Vliet et al. 2003b). En estudios abiertos, el sumatriptán s.c. (6 mg) es eficaz en el 76-100% de los casos pasados menos de 15 min tras su administración (Ekbom et al. 1995; Gobel et al. 1998) pero es ligeramente menos eficaz en la CB crónica (Gobel et al. 1998). Basándonos en dos estudios controlados con placebo, el sumatriptán s.c. (6 mg) tiene un NNT de unos 2,2 (SCHSG 1991; Ekbom et al. 1993). El sumatriptán i.n. (20 mg) es menos eficaz, pero es más cómodo a pesar de su sabor desagradable (NNT 3,45) (Hardebo y Dahlof 1998; van Vliet et al. 2003b). Existen informes de que el uso de sumatriptán puede aumentar la frecuencia de crisis de CB (Rossi et al. 2004). El zolmitriptán oral en dosis de 10 mg es eficaz en la CB episódica, pero no en la crónica y, aunque más tolerable, es inferior al sumatriptán (NNT 5)

2.6. Tratamiento de la CB La piedra angular esencial del tratamiento satisfactorio de todas las cefaleas es una combinación de educación del paciente, tratamiento sintomático y regímenes profilácticos (Dodick et al. 2000). En función de los patrones de las crisis, hay que instruir a los pacientes a que eviten dormir durante el día, bebidas alcohólicas y otros desencadenantes, como sustancias volátiles (p. ej., pinturas). La hipoxemia de la altitud puede desencadenar una crisis durante períodos activos, pero puede evitarse con fármacos (Dodick et al. 2000). Es esencial una explicación clara de los mecanismos, opciones terapéuticas y pronóstico.

2.6.1. Abortivo

232

Puede obtenerse un alivio sintomático rápido inhalando oxígeno. El oxígeno, a 7-10 l por minuto durante 15 min, aliviará la cefalea en alrededor del 70% de los casos, con un número que es necesario tratar (NNT) de 2,04 (Kudrow 1981; Fogan 1985). Las frecuencias de respuesta en los varones son mayores (87%) que en los pacientes mayores con CB

Figura 10.2 • Cefalea en brotes (CB): dolor y mecanismos autónomos. Representación esquemática de las principales regiones implicadas en la CB. Los estudios neurorradiológicos consideran el hipotálamo central en la patogenia de la CB. La activación del trigémino dará lugar a una inflamación neurógena en zonas periféricas, como los vasos sanguíneos durales (vasodilatación, extravasación de plasma, dolor, tumefacción). En el tronco del encéfalo hay conexiones con el núcleo salivatorio superior (NSS), que se estimula, por tanto, con la activación consiguiente del sistema nervioso parasimpático, que conduce a signos autónomos (vasodilatación, lagrimeo, rinorrea), lo que se denomina reflejo trigeminoparasimpático. Se cree que la vasodilatación causa una lesión neuroapráxica en la zona punteada del plexo simpático perivascular (enrejado), lo que induce una disfunción simpática que en la clínica se observa en forma de miosis y ptosis.

2.6.2. Profiláctico Durante períodos prolongados de CB episódica y crónica activa, el tratamiento abortivo continuo no resulta práctico y puede acompañarse de efectos adversos inaceptables. Los corticoesteroides son una profilaxis eficaz y, aunque su base probatoria es débil, su eficacia clínica obvia justifica un ensayo terapéutico durante un período limitado en pacientes seleccionados (Antonaci et al. 2005; Shapiro 2005). La prevención se inicia a menudo con verapami lo (Dodick et al. 2000), que es eficaz para un tratamiento largo de la CB episódica y crónica (Bussone et al. 1990; Leone et al. 2000). Para la CB crónica, el carbonato de litio es un tratamiento profiláctico establecido que puede inducir la remisión. Se ha visto que el litio es tan eficaz como el verapamilo, aunque con más efectos adversos (Bussone et al. 1990), y exige vigilar las concentraciones séricas debido a su estrecha ventana terapéutica. La metisergida fue un tratamiento eficaz, pero su uso se ha interrumpido debido a las posibles complicaciones fibróticas. Los fármacos antiepilépticos se han probado en la CB con resultados variables; el ácido valproico puede ser eficaz, en particular en la CB con manifestaciones migrañosas, y el topiramato se asocia a una mejora clínica (Wheeler 1998; Forderreuther et al. 2002; Leone 2004). Las sustancias profilácticas se resumen en la tabla 10.4, y para la CB crónica en la tabla 10.5.

2.6.3. CB resistente a la farmacoterapia La CB resistente al tratamiento médico es un trastorno angustioso; hasta el 10-20% de los pacientes permanecen con un dolor insoportable que no responde a diversos tratamientos (May, 2005). Algunos pacientes pueden responder al tratamiento médico, pero sufren efectos adversos intolerables que afectan de forma importante a su calidad de vida. En estas situaciones, pueden considerarse la intervención quirúrgica o el estímulo encefálico profundo. Los tratamientos neuroquirúrgicos relevantes se exponen en el capítulo 13. Los procedimientos pueden dirigirse al ganglio o nervio trigeminales, el ganglio esfenopalatino y el nervio petroso superior. Se han empleado la descompresión microvascular y la resección del nervio trigémino, igual que en el tratamiento de la neuralgia del trigémino. Sin embargo, algunos pacientes permanecerán sintomáticos tras estos procedimientos (Matharu y Goadsby 2002a). De este modo, la selección del paciente para la cirugía debe incluir una evaluación y consideración cuidadosas (tabla 10.6.). Los bloqueos nerviosos occipitales y el estímulo encefálico profundo han aliviado el dolor en algunos casos, y parecen una opción lógica antes de la intervención quirúrgica (Peres et al. 2002a; Kinney et al. 2003; Ambrosini et al. 2005). El hipotálamo se considera central en la patogenia de la CB y la estimulación de zonas posteroinferiores del hipotálamo ha dado lugar a un control excelente del dolor (Leone et al. 2004a; Schoenen et al. 2005). Los criterios estrictos de selección son los siguientes: • • •

• •

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

(Bahra et al. 2000). La dihidroergotamina se ha usado con éxito en la CB mediante administración intravenosa, pero no es práctica (Mather et al. 1991). Se han usado preparados ergotamínicos por vía oral, pero la absorción puede no ser lo suficientemente rápida como para ser eficaz, y la inhalación nasal parece que sólo reduce la intensidad de la crisis (Andersson y Jespersen 1986). La lidocaína intranasal puede ser eficaz, pero se considera, en general, un tratamiento complementario (Robbins 1995). El sumatriptán s.c. es en la actualidad el tratamiento abortivo más eficaz (tabla 10.3).

CB crónica unilateral duradera (>2 años) diagnosticada de forma precisa; Se ha agotado la farmacoterapia; Los perfiles médico, neurológico y psicológico del paciente no contraindican la intervención quirúrgica ni la estimulación con electrodos; Los estudios neurorradiológicos son normales; y El paciente no fuma ni consume alcohol (Leone et al. 2004b).

Tabla 10.3 Opciones terapéuticas abortivas seleccionadas para la cefalea en brotes episódica Fármaco

Dosis

Comentarios

Efectos adversos

Oxígeno (inhalado con mascarilla)

5-15 l/min durante 15 min

Primera línea, pero engorroso

Ninguno

El oxígeno hiperbárico también es eficaz, pero poco práctico Sumatriptán

6-12 mg s.c.

Primera línea, rápido y eficaz. La dosis de 12 mg es tan eficaz como la de 6 mg, pero con más efectos adversos. Algo menos eficaz en CB crónica

20 mg intranasal

Menos eficaz, pero más fácil de usar

Contraindicado en IHD o HBP Astenia Náuseas y vómitos Síntomas torácicos Reacciones cutáneas en la punción Ninguna

Dihidroergotamina

0,5-1 mg intranasal (bilateral)

Reduce la intensidad, pero no la frecuencia

Ninguna

Lidocaína

1 ml de solución al 4-10% aplicada intranasal bilateral en algodones

El dolor disminuye, pero no hay estudios suficientes. Debe introducirse profunda cerca del agujero pterigopalatino

Sabor amargo

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Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.4 Tratamiento profiláctico de la cefalea en brotes episódica Fármaco

Dosis

Comentarios

Efectos adversos

Verapamilo

160-480 mg/d (v.o.).

Tratamiento de primera línea Realice ECG basal

Hipotensión, bradicardia, bloqueo cardíaco, mareo y astenia

Prednisona

50-80 mg/d (v.o.)

Bueno para tratamiento inicial, por ejemplo, hasta que el verapamilo hace efecto No se recomienda uso prolongado debido a sus efectos adversos Reduzca en 10-21 días

Aumento del apetito, nerviosismo, hiperglucemia, insomnio, cefaleas

Ácido valproico

600-2.000 mg/d (v.o.)

Eficaz en pacientes con manifestaciones migrañosas pronunciadas. Vigile función hepática

Náuseas, mareo, dispepsia, trombocitopenia

Topiramato

25-200 mg/d (v.o.)

Aumente 25 mg/d cada 5 días

Efectos cognitivos, parestesias, mareo

Gabapentina

900 mg/d (v.o.)

Pocos estudios, pero resultados prometedores

Somnolencia

Melatonina

9-10 mg/d noche (v.o.)

Pocos estudios

Ninguno

Tabla 10.5 Tratamiento de la cefalea en brotes crónica Fármaco

Dosis

Comentarios

Efectos adversos

Verapamilo

360-480 mg/d (v.o.)

Tratamiento de primera línea Realice ECG basal

Hipotensión, bradicardia, bloqueo cardíaco, mareo y astenia

Carbonato de litio

300-900 mg (v.o.)

Exige vigilancia de función renal y tiroidea y de las concentraciones séricas (mejor en 0,4-0,8 mEq/l)

Debilidad, náuseas, temblor, habla cercenada, visión borrosa. Efectos adversos > verapamilo

3. Hemicránea paroxística La hemicránea paroxística se describió por primera vez en 1974 (Sjaastad y Dale 1974) y, al principio, se la consideró una variante rara de la cefalea en brotes (Blau y Engel 1990). Sin embargo, se creó una categoría separada para la HP basada en varias manifestaciones que la distinguían de la CB.

3.1. Manifestaciones clínicas

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Caso clínico. Examine el caso 10.2. Observe cómo el dolor tiene una localización similar en la CB, la HP y a lo largo de todas las CAT. En este caso, la duración y frecuencia eran típicas. Atribuir el dolor a las estructura dentales es muy frecuente y lleva a menudo a tratamientos dentales inadecuados. La indometacina produce muy a menudo efectos adversos gástricos y, en estos casos, está indicado combinarla con un antiácido. Localización. El dolor aparece de forma típica en las regiones temporal, preauricular, periorbitaria y maxilar (Boes y Dodick 2002; Boes et al. 2006). La distribución extratrigeminal (occipital) del dolor en la HP es rara (Dodick 1998; Boes y Dodick 2002). Sin embargo, la irradiación al hombro, el cuello y el brazo es muy frecuente (Boes y Dodick 2002; Boes et al. 2006). El dolor es unilateral y en circunstancias sumamente raras puede hacerse bilateral (Boes y Dodick 2002; Bingel

Tabla 10.6 Evaluación de la CB intratable antes de la intervención quirúrgica 1. Excluya o reevalúe trastorno orgánico 2. Reevalúe el diagnóstico frente a otras entidades como: a. Migraña confinada a un lado b. Hemicránea paroxística c. SUNCT 3. Revise la farmacoterapia a. Monoterapia adecuada i. ¿Se han probado todos los fármacos de primera línea? ii. ¿Son la dosis y duración adecuadas? b. ¿Politerapia adecuada como más arriba? 4. Considere enviar a especialista a. Para reevaluación y diagnóstico b. Para tratamiento con ingreso hospitalario con medicamentos i.v. 5. ¿Es el paciente adecuado para una intervención neuroquirúrgica? a. Desde el punto de vista médico b. Desde el punto de vista psicológico 6. L os pacientes con dolor estrictamente unilateral son mejores candidatos a. El dolor que alterna de lado es un mal factor pronóstico 7. E l paciente debe entender que la cirugía puede fracasar y que las crisis o los signos autónomos pueden continuar

Caso 10.2 Hemicránea paroxística, varón de 56 años

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

Síntomas presentes Dolor facial izquierdo muy intenso (EAV 9) y agudo. Localizado en la región periorbicular y preauricular que se irradia al cuello (fig. 10.3). El inicio puede estar precedido por dolor sobre los dientes premolares y molares ipsolaterales y el hueso alveolar adyacente. El dolor podía despertar al paciente, pero también ocurría con la misma frecuencia a lo largo del día. Las crisis duraban hasta 15 min (fig. 10.5B). Antecedentes de los síntomas presentes Comenzó 12 meses antes y ocurría con frecuencia con un máximo aproximado de hasta 6 crisis diarias y un mínimo de 3 al día, y la frecuencia había aumentado en los últimos meses (v. fig. 10.5B). El dolor se acompañaba invariablemente de inyección conjuntival, congestión nasal y ptosis ocasional. El tratamiento dental incluyó la extracción de un molar inferior izquierdo sin cambios en el carácter ni la calidad del dolor. La tomografía computarizada (TC) de la ATM fue normal, como los dos grupos de películas periapicales intrabucales de toda la boca. Exploración física Sin observaciones relevantes. Antecedentes médicos relevantes Ninguno. Diagnóstico Cefalea autónoma trigeminal: hemicránea paroxística. Consideraciones para el diagnóstico y el tratamiento Este caso causó dificultades debido a que el dolor comenzaba a menudo dentro de la boca. Debido a informes extensos sobre trastornos orgánicos subyacentes a la hemicránea paroxística, se envió al paciente para que le hicieran una TC de la cabeza, que fue normal. Setenta y cinco mg de indometacina diarios proporcionaron un alivio significativo. Se añadieron antiácidos pautados debido a la dispepsia: pero cualquier intento de reducir la indometacina provocó la recidiva del dolor. El paciente continúa tomando indometacina para el alivio del dolor.

1976), pero la gran mayoría de las crisis en la HP no cambia de lado (Antonaci y Sjaastad 1989; Boes y Dodick 2002). Carácter y patrón temporal. Las crisis en la HP son cortas, con una duración media de 13-29 min, pero pueden durar 1 h y suelen ser agudas e intolerables (Boes y Dodick 2002). A menudo, el paciente emplea varios adjetivos descriptivos, como pulsátil, punzante, agudo o pesado (Benoliel y Sharav 1998a; Boes y Dodick 2002; Sarlani et al. 2003b; Boes et al. 2006). El comienzo del dolor es rápido y suele ser máximo en menos de 5 min (Boes y Dodick 2002). La frecuencia es elevada; alrededor de 8 crisis por 24 h, pero hasta con 30 (Antonaci y Sjaastad 1989; Boes et al. 2006). También se han descrito frecuencias menores de unas 1-5 crisis por 24 h (Boes y Dodick 2002). La similitud temporal al comportamiento de la CB ha llevado al término de «patrón en brotes modificado», que describe las crisis frecuentes de HP (Boes et al. 2006). Recientemente se ha descrito un patrón estacional de crisis en pacientes con CB (Veloso et al. 2001; Siow 2004). Los primeros casos descritos de HP eran de naturaleza continua y se clasificaban como HP crónica. Sólo un escaso número de HP se comportaba de una forma episódica (Boes y Dodick 2002), y muchos de ellos evolucionaban finalmente a una forma crónica (HPC:HPE = 4:1) (Antonaci y Sjaastad 1989). Un número elevado de pacientes (30%) refiere crisis nocturnas de HP que les despiertan (Antonaci y Sjaastad 1989). Como la mayoría de los dolores craneofaciales de tipo neurovascular, la HP se considera relacionada con el sueño REM (Sahota y Dexter 1990). Fenómenos acompañantes. Los SA pueden aparecer en los dos lados, pero son más pronunciados en el lado sintomático. Los más frecuentes son el lagrimeo ipsolateral (62%), la congestión nasal (42%), la inyección conjuntival y la rinorrea (36% cada una) (Goadsby y Lipton 1997; Benoliel y Sharav 1998a; Sarlani et al. 2003b). Los cambios en la frecuencia cardíaca (bradicardia, taquicardia, extrasístoles), el aumento de la sudoración local y la salivación no son frecuentes (Boes et al. 2006). El dolor en la HP no se considera secundario a la activación autónoma, ya que el dolor continúa a pesar de que se bloquee el fenómeno (Pareja 1995). Los criterios diagnósticos de la IHS de la HP se muestran en la tabla 10.7.

3.2. Epidemiología

Figura 10.3 • El paciente (caso 10.2) indicó el dolor, sobre todo en la zona periorbitaria y periauricular que se irradiaba a los dientes y el cuello (1 y 2, respectivamente).

y Weiller 2005; Matharu y Goadsby 2005; Boes et al. 2006). El dolor intenso puede cruzar la línea media (Sjaastad y Dale

La HP es rara y son necesarios estudios poblacionales extensos para evaluar con precisión su prevalencia. En función de las cifras de CB y poblaciones de pacientes, la prevalencia de HP se calcula en 0,021-0,07% (Boes et al. 2006). Se ha indicado que la HP es más frecuente de lo que se pensaba y, ya que comparte muchas manifestaciones clínicas con el dolor dental, será vista con frecuencia en las clínicas de dolor orofacial (Benoliel et al. 1997). Se han estudiado los antecedentes familiares de cualquiera de las cefaleas neurovasculares en los pacientes con HP; pero no se ha encontrado ningún aumento significativo de la prevalencia (Boes et al. 2006). No se han encontrado otras asociaciones familiares en los pacientes con HP. Los casos comunicados inicialmente eran, sobre todo, mujeres, pero en una revisión reciente (Boes y Dodick 2002), la relación mujer:varón fue de 1,6:1, y se ha predicho que a medida que se comuniquen más casos la relación será de 1:1 (Boes et al. 2006).

235

Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.7 Criterios diagnósticos de la hemicránea paroxística (HP) Criterios diagnósticos

Notas

Al menos 20 crisis cumplen los criterios B-D

El inicio suele ser en la vida adulta, aunque se han descrito casos infantiles Al contrario que la cefalea en brotes, no hay predominio masculino

Crisis de dolor orbitario, supraorbitario o temporal unilateral que duran 2-30 min

Las crisis son similares a la CB, pero duran menos y son más frecuentes

La cefalea se acompaña de al menos una de las siguientes: 1. Inyección conjuntival o lagrimeo ipsolateral 2. Congestión nasal o rinorrea ipsolateral 3. Edema palpebral ipsolateral 4. Sudoración frontal y facial ipsolateral 5. Miosis o ptosis ipsolateral

Frecuencia de las crisis por encima de cinco al día durante más de la mitad del tiempo, aunque puede haber períodos de menor frecuencia

Durante menos de la mitad del tiempo, las crisis pueden ser menos frecuentes El tipo episódico tiene crisis que ocurren en períodos que duran 7 días a 1 año separados por períodos sin dolor >1 mes El tipo crónico tiene crisis que aparecen más de 1 año sin remisión o con remisión que duran menos de 1 mes

Las crisis se evitan completamente con dosis terapéuticas de indometacina

Para excluir la respuesta incompleta, debe usarse en una dosis de 150 mg/día o más por vía oral o rectal o >100 mg mediante inyección, pero para el mantenimiento son a menudo suficientes dosis menores

No atribuible a otro trastorno.

Se ha señalado que la HPC secundaria a enfermedades orgánicas puede ser la regla en lugar de la excepción y exige un estudio diagnóstico cuidadoso en estos casos

Adaptado de Olesen et al. (2004) con autorización.

La edad media de comienzo suele ser de 34-41 años (la mayoría 30-40 años), con una media de duración de la enfermedad de 13 años (Antonaci y Sjaastad 1989; Kudrow y Kudrow 1989; Boes y Dodick 2002). Se han comunicado casos de niños de 6 meses y adultos de 81 años. Se considera que la forma episódica tiene una edad media de comienzo más temprana (27 años) que la forma crónica (37 años) (Antonaci y Sjaastad 1989).

3.3. Hemicránea paroxística secundaria

236

Muchos casos con HPC (22%) refieren un traumatismo en el cuello o en la cabeza (Antonaci y Sjaastad 1989). Pero esta prevalencia no difiere de la que se encuentra en la CB o la migraña (Boes et al. 2006). Se ha implicado a tumores malignos, enfermedades del SNC y tumores benignos en la HP secundaria (Trucco et al. 2004). Se ha descrito un caso de carcinoma epidermoide de la glándula parótida como causa de una HP (Mariano da Silva et al. 2004). En dos revisiones de la literatura médica (Antonaci y Sjaastad 1989; Trucco et al. 2004), las enfermedades sistémicas fueron frecuentes en la HP, incluidas las enfermedades del tejido conjuntivo y la trombocitopenia. De este modo, se hay señalado que la HPC secundaria a enfermedades orgánicas podría ser la regla en lugar de la excepción, y que en estos casos es necesario un estudio diagnóstico cuidadoso (Gatzonis et al. 1996).

3.4. Respuesta absoluta de la hemicránea paroxística a la indometacina La respuesta de la HP a la indometacina es absoluta (Antonaci et al. 2003), pero el mecanismo no se conoce bien y no parece depender por completo de la inhibición de la actividad de la ciclooxigenasa. Sin embargo, la indometacina tiene efectos inhibidores sobre el sistema nociceptivo central y también se ha visto que reduce el FSCr en animales experimentales y seres humanos (v. capítulo 15). Se ha propuesto una interacción entre la indometacina y el NO, implicado en la patogenia de la cefalea (Castellano et al. 1998). Las observaciones extraídas de un modelo de dolor experimental indican que una interacción entre la indometacina y la síntesis local de NO participa en los efectos antinociceptivos de la indometacina (VenturaMartínez et al. 2004). Es probable que en el efecto terapéutico de la indometacina en la HP participe alguno de estos mecanismos. La inclusión de la respuesta absoluta a la indometacina como parte de los criterios de la HP se ha puesto en duda, pero su utilidad supera cualquier desventaja. La mayoría de los casos responde en menos de 24 h, pero se recomiendan 3 días con 75 mg seguidos, si es necesario, de 150 mg 3 días más como ensayo terapéutico (Pareja y Sjaastad 1996). Las necesidades persistentes de dosis altas pueden indicar

4. Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral y de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) El síndrome SUNCT se describió por primera vez en 1978, y es una cefalea o dolor facial unilateral caracterizado por crisis paroxísticas cortas acompañadas de SA locales ipsolaterales, habitualmente inyección conjuntival y lagrimeo (Sjaastad et al. 1989). Las similitudes entre este síndrome y la neuralgia del trigémino (NT) son llamativas, en particular el mecanismo desencadenante, y muchos creen que la SUNCT es una variante de la NT (Sjaastad y Kruszewski 1992). Los SA son típicos de los dolores de tipo neurovascular y no suelen asociarse a las neuralgias (Goadsby y Lipton 1997). Por lo tanto, algunos médicos consideran la SUNCT un subtipo de la cefalea en brotes. No obstante, debido a sus manifestaciones particulares, se cree que la SUNCT es un trastorno separado y, en la actualidad, la IHS lo clasifica como una CAT (Olesen et al. 2004).

4.1. Manifestaciones clínicas Caso clínico. El paciente descrito en el caso 10.3 muestra claramente la dificultad que supone diferenciar entre el SUNCT y la NT de la rama oftálmica. La NT con lagrimeo es particularmente difícil de diferenciar (v. capítulo 12). Localización. El dolor es unilateral sin predilección obvia, por un lado, y se localiza en las regiones temporal, auricular y occipital (Benoliel y Sharav 1998b; Pareja y Cuadrado

2005). Aparece habitualmente en las regiones ocular y periocular (Sjaastad et al. 1989; Pareja y Sjaastad 1997). Es raro que el dolor se propague a través de la línea media o que cambie de lado (Pareja y Cuadrado 2005). Carácter. El SUNCT se considera un síndrome doloroso moderado a intenso (Pareja y Cuadrado 2005) y suele ser menos intenso que la NT. Raramente es pulsátil, habitualmente punzante y a veces eléctrico o quemante (Pareja et al. 1994; Pareja y Sjaastad 1997; Matharu et al. 2003b). Patrón temporal. Suelen producirse múltiples crisis durante el día y menos de un 2% aparece por la noche (Pareja et al. 1996b). Se ha observado una distribución bimodal de las crisis que ocurren por la mañana y final de la tarde, pero el patrón de las crisis de SUNCT suele ser irregular, al contrario que la CB (Pareja et al. 1996b). Se han observado remisiones que pueden durar varios meses (Pareja y Sjaastad 1997; Benoliel y Sharav 1998b; Pareja et al. 2002a). Cada crisis dura de 15 a 120 s, con una duración media de alrededor de 1 min, aunque se han publicado crisis más largas de 250 o 600 s e incluso de 2 a 3 h (Pareja et al. 1996b; Montes et al. 2001). La frecuencia va de varias diarias a muchas por hora, con una media de 28 al día (fig. 10.5) (Sjaastad et al. 1991; Pareja et al. 1996b). Se ha descrito un patrón «de tipo en brotes» con episodios activos e inactivos, pero que está presente de forma variable (Sjaastad et al. 1989). Puede aparecer un «estado SUNCT», el dolor que dura la mayor parte del día durante 1 a 3 días, pero es raro (Pareja et al. 1996c). El dolor de fondo de intensidad leve o las molestias locales también pueden formar parte del SUNCT (Pareja et al. 1996c). Desencadenantes. El dolor en la SUNCT pueden desencadenarlo estímulos mecánicos en las zonas inervadas por el nervio trigémino, pero con una latencia corta hasta el inicio del dolor (Pareja y Sjaastad 1994). También se ha visto que desencadenantes extratrigeminales, como los movimientos del cuello, precipitan las crisis (Becser y Berky 1995). No suele referirse que el alcohol empeore el dolor (Pareja y Sjaastad 1994; Goadsby y Lipton 1997). En contraste con la NT, no se ha demostrado ningún período resistente en la SUNCT, y es un signo diferenciador importante (Pareja et al. 1994; Benoliel y Sharav 1998b,c; Lain et al. 2000). Fenómenos acompañantes. Por definición, la SUNCT se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo ipsolaterales acentuados (Merskey y Bogduk 1994; Olesen et al. 2004) que aparecen rápidamente con el comienzo del dolor (Pareja y Cuadrado 2005). La congestión nasal y la rinorrea son

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

un trastorno subyacente (Sjaastad et al. 1995). El pronóstico en la HP es bueno y se ha descrito la remisión prolongada (Sjaastad y Antonaci 1987). La HP resistente a la indometacina se ha tratado con antagonistas del calcio, naproxeno y carbamacepina (Benoliel y Sharav 1998a). La acetazolamida, un diurético con propiedades anticonvulsionantes, reduce la presión intraocular y es parcialmente eficaz en la HP (Warner et al. 1994). El sumatriptán, beneficioso en la CB y la migraña, es relativamente ineficaz en la HP (Dahlof 1993). En la tabla 10.8 se presenta un resumen de los tratamientos para la HP, las SUNCT y la CB.

Tabla 10.8 Farmacoterapia para la HP, la SUNCT y la HC Cefalea

Fármaco de elección

Dosis (vía)

Segunda línea

Indometacina

75-225 mg/d (v.o.)

Otros AINE Verapamilo Acetazolamida

SUNCT

Lamotrigina

100-300 mg/d (v.o.)

Gabapentina, 900-2.700 mg/d Topiramato, 50-200 mg/d

Indometacina

25-300 mg/d (v.o.)

Otros AINE Piroxicam-beta-ciclodextrina

237

Dolor orofacial y cefalea

238

Caso 10.3 SUNCT, varón de 57 años Síntomas presentes Dolor periorbitario intenso (fig. 10.4) con un carácter eléctrico similar a un espasmo que interfería mucho con la actividad normal. Al menos 10 crisis diarias (habitualmente más) con una duración de hasta 3-5 min (muy raramente más; v. fig. 10.5C). El dolor se refería a la zona temporal izquierda y al interior de la boca. El dolor podía inducirse con estímulos mecánicos alrededor de los labios (como afeitarse y comer) y con estímulos intrabucales, como cepillarse los dientes. Sin embargo, la gran mayoría de las crisis eran espontáneas sin ningún desencadenante claro precediendo a su comienzo, y siempre se acompañaban de lagrimeo ipsolateral. Antecedentes de los síntomas presentes Las crisis habían comenzado 1,5 años antes. El dolor no le despertaba. La exploración neurológica y la TC encefálica eran normales. El paciente había recibido antes carbamacepina, baclofeno y amitriptilina en dosis adecuadas sin ningún alivio del dolor y había empeorado recientemente. Exploración física Normal. Bioquímica y hemograma dentro de los límites normales Antecedentes médicos relevantes Ninguno. Diagnóstico Cefalea autónoma trigeminal: SUNCT. Consideraciones para el diagnóstico y el tratamiento Las crisis en ocasiones largas no son típicas del SUNCT y, por ello, se inició un tratamiento de prueba con 75 mg diarios de indometacina. Cuatro semanas después, el paciente volvió a quejarse de un dolor fuerte y lagrimeo, aunque hubo mejora. La dosis se aumentó a 150 mg de indometacina al día sin cambios. Se añadieron 0,5 mg de clonacepam al acostarse que le ayudaron por las noches, pero no influyeron en el dolor diurno. Una RM del encéfalo fue normal. Siguió un período de remisión espontánea durante algunas semanas, pero lamentablemente el dolor volvió. Se recetaron entonces 100-200 mg diarios de lamotrigina y, aunque esto tuvo un éxito parcial, el paciente lo consideró significativo.

Figura 10.4 • Localización del dolor en el caso 10.3. El paciente indicó el dolor, sobre todo en la zona periorbitaria que se irradiaba a los dientes y la zona temporal (flechas 1 y 2, respectivamente).

frecuentes, mientras que la sudoración puede acompañar a las crisis, pero es más rara y a menudo subclínica (Sjaastad et al. 1989; Kruszewski et al. 1993). Fenómenos asociados. Los estudios respiratorios han señalado que los pacientes con SUNCT hiperventilan durante las crisis. Se ha visto que la frecuencia cardíaca disminuyó durante las crisis en dos pacientes con SUNCT. Antes del comienzo del dolor se produjeron algunos cambios cardiovasculares, que probablemente no respondieron al dolor. Se ha descrito el aumento de la presión intraocular con un aumento de la temperatura facial en la región periocular (Sjaastad et al. 1992). Los estudios de flebografía orbitaria muestran anomalías en el lado doloroso y pueden indicar una vasculitis venosa (Kruszewski 1992). Los estudios de imagen durante las crisis son prácticamente normales, pero el flujo sanguíneo cerebral puede ser anómalo en la SUNCT (Shen y Johnsen 1994). En la tabla 10.9A se muestran los criterios diagnósticos tal y como los define la IHS (Olesen et al. 2004).

4.2. Crisis de cefalea neuralgiforme unilaterales y de corta duración con manifestaciones autónomas craneales (SUNA, del inglés short-lasting, unilateral, neuralgiform headache attacks with cranial autonomic features) Se trata de una nueva entidad diagnóstica incluida en el apéndice de la clasificación de la IHS. En lo fundamental, dos criterios la diferencian de la SUNCT: la SUNA puede acompañarse de cualquier signo autónomo (congestión nasal, etc.) y la duración de la crisis se amplía a 10 min (Olesen et al. 2004). Se ha descrito un caso de SUNA en una niña (Volcy et al. 2005). En la tabla 10.9B se muestran los criterios recomendados para la SUNA tal y como aparecen en el apéndice de la clasificación de la IHS (Olesen et al. 2004).

4.3. Epidemiología Es posible que las similitudes clínicas con la NT e incluso la CB conduzcan a un diagnóstico erróneo en muchos casos (Pareja y Cuadrado 2005). La SUNCT puede ser, por lo tanto, más frecuente de lo que se ha calculado en los escasos casos clínicos publicados. Se han publicado casos de todas las edades, desde la infancia a la edad avanzada, con un comienzo medio de alrededor de 50 años (D’Andrea y Granella 2001; Pareja y Cuadrado 2005). Se ha descrito una relación varón:mujer de 7:1 en 1998 (Benoliel y Sharav 1998b), pero con la aparición de más casos femeninos, la SUNCT se considera en la actualidad sólo levemente más frecuente en los varones (Pareja y Cuadrado 2005). La SUNCT que ocurre en hermanos se ha presentado recientemente como una «SUNCT familiar» (Gantenbein y Goadsby 2005), y plantea la posibilidad de considerar finalmente la predisposición génica en la SUNCT junto con la migraña, la CB y posiblemente otras CAT.

4.4. SUNCT sintomática

4.5. Tratamiento de la SUNCT

Los diagnósticos en la SUNCT sintomática son el infarto del tronco de encéfalo, las malformaciones arteriovenosas cerebelopontinas, el astrocitoma u otros tumores cerebelopontinos, el hemangioma del seno cavernoso en el tronco del encéfalo, el tumor del seno cavernoso, la masa quística extraorbitaria y la neurofibromatosis (Trucco et al. 2004; Pareja y Cuadrado 2005). Se ha descrito la SUNCT postraumática, incluido el traumatismo ocular (Pareja y Cuadrado 2005; Putzki et al. 2005). Informes poco frecuentes comprenden la SUNCT relacionada con el VIH y con la osteogenia imperfecta (Trucco et al. 2004). En una serie de pacientes con tumores hipofisarios, se vio que el 5% sufría SUNCT (Levy et al. 2005). Estas lesiones eran diagnosticables con resonancia magnética (RM) y a todos los pacientes con SUNCT se les debe remitir para un estudio de imagen adecuado (Pareja y Cuadrado 2005).

Un factor especial de la SUNCT es la resistencia absoluta a los tratamientos farmacológicos antineurálgicos y antivasculares (Pareja et al. 1995). Similar a la CB, la SUNCT puede también responder a los esteroides (Pareja et al. 1995). Recientemente se ha descrito un caso de SUNCT reactiva al verapamilo (Narbone et al. 2005), que contrasta marcadamente con los informes previos de un posible empeoramiento de la SUNCT con verapamilo (Jiménez-Huete et al. 2002). Los fármacos antiepilépticos pueden producir cierta mejoría; la SUNCT puede responder inicialmente a la carbamacepina con alguna reducción de la frecuencia e intensidad de las crisis (Matharu et al. 2003b; Pareja y Cuadrado 2005). Hay informes de SUNCT que responden al tratamiento con antiepilépticos relativamente nuevos, como el topiramato, la gabapentina y la lamotrigina (Matharu et al. 2003b; Pareja y Cuadrado 2005). La lamotrigina está surgiendo como un

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

Figura 10.5 • Representación gráfica de los diarios del dolor de los casos 10.1, 10.2 y 10.3 en un período de 24 h (media noche [MN] del día A a media noche del día B). (A) Cefalea en brotes (caso 10.1). La duración del dolor varía de 45 a 90 min y la frecuencia en este período es de 3 por 24 h, con una crisis que le despertó unas 2 h después de quedarse dormido (rectángulo sombreado situado encima). El dolor es intenso (EAV 8-9). La tercera crisis (a las 17:00) ocurrió cuando se disponía de oxígeno y su inhalación abortó rápidamente la crisis. (B) Hemicránea paroxística episódica (caso 10.2). La duración del dolor varía de 10 a 15 min y su frecuencia en este período es de 6 por 24 h, con dos crisis que le despertaron (rectángulo gris situado encima). El dolor es moderado a intenso (EAV 7-9). (C) Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral cortas con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT, caso 10.3). La duración del dolor varía de 3 a 5 min a una duración rara de 10 min. La frecuencia en este período es de 16 por 24 h sin crisis que le despierten. El dolor es moderado a intenso (EAV 9-10).

239

Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.9A Criterios diagnósticos de la SUNCT Criterios diagnósticos

Notas

Al menos 20 crisis que cumplan los criterios B-D

La SUNCT puede coexistir con la neuralgia del trigémino; en tales pacientes hay un solapamiento de signos y síntomas y la diferenciación es difícil en la clínica

Crisis de dolor pulsátil orbitario, supraorbitario o temporal unilateral que duran 5-240 s

Es la más corta de las CAT

El dolor se acompaña por una inyección conjuntival y lagrimeo ipsolaterales

A los pacientes se les puede ver sólo con inyección conjuntival o lagrimeo, u otros síntomas autónomos craneales, como la congestión nasal, rinorrea o edema palpebral (v. SUNA más abajo)

Las crisis ocurren con una frecuencia de 3 a 200 al día

No atribuible a otra enfermedad

Los más frecuentes imitadores de la SUNCT son las lesiones en la fosa posterior o que afectan a la glándula hipófisis

Adaptado de Olesen et al. (2004) con autorización.

Tabla 10.9B Criterios aconsejados para la SUNA Antecedente de ≥20 crisis de dolor que cumplen los siguientes criterios: • Unilateral • Dura de 2 s a 10 min • Se localiza en las regiones orbitaria, supraorbitaria o temporal • Pulsátil Se acompaña de una de las siguientes: • Inyección conjuntival o lagrimeo ipsolateral • Congestión nasal o rinorrea • Edema palpebral • Una frecuencia de ≥1 al día durante más de la mitad de las ocasiones • No sigue ningún período refractario tras crisis desencadenadas desde zonas gatillo • No atribuible a otra enfermedad SUNA episódica: • Al menos dos períodos con crisis que duran (si no se tratan) de 7 días a 1 año y están separados por períodos de remisión sin dolor de ≥1 mes SUNA crónica: • Recurre a lo largo de >1 año sin períodos de remisión o con períodos de remisión que duran <1 mes Adaptado de Olesen et al. (2004) con autorización.

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tratamiento de elección y, en la actualidad, se recomienda como tratamiento inicial (v. tabla 10.8.). La gabapentina y el topiramato se han recomendado como fármacos de segunda línea en pacientes en los que falla la lamotrigina (Matharu et al. 2003b). Se han publicado casos de SUNCT asociadas a compresión del nervio trigémino y con una malformación vascular en el ángulo cerebelopontino (Morales et al. 1994; Koseoglu et al. 2005). Además, han aparecido casos de descompresión microvascular quirúrgica y compresión del ganglio trigeminal para la SUNCT, como los que se realizan para la NT (Morales-Asin et al. 2000; Lagares et al. 2005). Varios casos con SUNCT quedaron asintomáticos después de la descompresión vascular.

5. Hemicránea continua La HC se consideró al principio una «cefalea diaria crónica primaria», reflejo claro de su patrón temporal. Otras cefaleas diarias crónicas primarias se han transformado en migrañas, cefaleas tensionales crónicas y cefaleas persistentes diarias nuevas (v. capítulos 7 y 9). Sin embargo, a medida que se estudió más la HC, muchos consideraron que esta cefalea pertenecía a las CAT (Pareja et al. 2001). De hecho, en la última clasificación de la IHS, la HC se ha clasificado en el grupo 4 (otras cefaleas primarias), pero está considerada dentro de las CAT (Olesen et al. 2004).

5.1. Manifestaciones clínicas Caso clínico. El caso 10.4 es un ejemplo excelente de HC con un buen seguimiento a largo plazo. El dolor es constante, con manifestaciones autónomas y migrañosas leves, que se hacen muy prominentes durante las exacerbaciones. La indometacina es siempre eficaz. Los tratamientos que han fracasado han sido la amitriptilina, el propranolol y la carbamacepina. Localización. La gran mayoría de los casos son unilaterales, sin predominio de ningún lado, y se han descrito pocos casos bilaterales (Bordini et al. 1991; Benoliel et al. 2002). Aunque es muy raro, el dolor también puede cambiar de lado (Newman et al. 1992a). El dolor suele sentirse en las regiones frontal y temporal (Bordini et al. 1991; Newman et al. 1994). Algunos pacientes (18%) describirán una sensación ocular especial que parece la de un cuerpo extraño (o arenilla), que puede acompañar o preceder a las cefaleas (Benoliel et al. 2002). Carácter. El dolor se describe pulsátil en un tercio de los casos aproximadamente, y puede ser una manifestación constante del dolor o aparecer a medida que la intensidad del dolor aumenta (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). Otros términos frecuentes que describen el dolor en el momento basal son «sordo» y «opresivo», mientras que «punzante» es frecuente añadido a «pulsátil» en las exacerbaciones (Peres et al. 2001a). Las exacerbaciones también son distinguibles en que son totalmente incapacitantes en alrededor del 40% de los pacientes (Peres et al. 2001a). Además, muchos

Caso 10.4 Hemicránea continua, mujer de 30 años

Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

Síntomas presentes Dolor continuo en el lado derecho de la cara y la cabeza (fig. 10.6). La intensidad del dolor era habitualmente moderada (EAV 5-6) con exacerbaciones ocasionales (EAV 7-8) que no tenían un carácter de cefaleas punzantes. Se asoció al dolor un carácter pulsátil y opresivo que a veces le despertaba a primera hora de la mañana. Antecedentes de los síntomas presentes El dolor había empezado unos 2 años antes en forma de cefalea continua. No había signos autónomos ni signos sistémicos acompañantes. El dolor también lo sentía en un lado del interior de la boca en la zona de primer y segundo molares superiores. El tratamiento dental no alivió el dolor. Las dosis de paracetamol de 1 a 2 g proporcionaron un alivio parcial. No había signos anómalos en las exploraciones neurológica, ORL ni dental. El estudio de cribado hematológico y bioquímico estaba dentro de los límites normales. La tomografía computarizada de la cabeza, los senos paranasales y las ATM y las radiografías dentales no mostraron ninguna alteración. El estudio con Doppler del flujo sanguíneo carotídeo fue normal. Los tratamientos pasados incluyeron propranolol, diacepam, combinaciones con ergotamina y fisioterapia intensiva, sin una mejoría significativa. El diclofenaco de sodio redujo inicialmente la intensidad del dolor, pero perdió su eficacia en unos 10 días. Exploración física Dolor muscular masticatorio y del cuello leve ipsolateral al dolor sin limitación de la apertura de la boca ni movimientos del cuello. Antecedentes médicos relevantes Ninguno. Diagnóstico Cefalea diaria crónica; hemicránea continua. Consideraciones para el diagnóstico y el tratamiento El patrón de referencia causó confusión con un dolor dental y el dolor muscular indicó falsamente un trastorno osteomuscular. La descripción del dolor es típica de una cefalea diaria crónica. Debido a la combinación de características osteomusculares y vasculares, se inició el tratamiento con amitripitilina desde 10 mg y aumentando hasta los 35 mg al acostarse. Cuatro semanas después se vio de nuevo a la paciente que no presentaba ningún cambio en la frecuencia ni la intensidad del dolor. Las manifestaciones sobresalientes del dolor fueron las siguientes: 1. Unilateral, incluida la mitad de la cara y la cabeza; 2. Continuo, con un carácter pulsátil, a veces opresivo; 3. Fluctuante, de moderado a intenso; 4. No se acompaña de signos autónomos; y 5. Capaz de despertar al paciente. Estas manifestaciones indicaron un diagnóstico de hemicránea continua. La paciente empezó con 75 mg diarios de indometacina en tres dosis y redujo la amitriptilina a 10 mg diarios. En su siguiente cita de revisión 3 semanas después, la paciente refirió una reducción significativa de la intensidad y frecuencia del dolor con 50 mg de indometacina (fig. 10.7). El alivió había empezado con rapidez y en 2 días se encontraba prácticamente asintomática. Los síntomas digestivos se evitaron con 20 mg diarios de omeprazol. La paciente continuó sin dolor y refirió que cualquier intento de reducir la dosis daba lugar a cefaleas. Revisión a largo plazo La paciente no acudió a las visitas de seguimiento durante unos 6 meses. Había intentado suspender la indometacina debido a que deseaba quedarse embarazada. Tales intentos indujeron la recidiva de la cefalea. Tres meses antes había acudido a la clínica de un neurólogo y había sido tratada con esteroides i.m. sin mejoría. Un ensayo adicional con propranolol de liberación lenta (80 mg) seguido de carbamacepina (200-800 mg) no alivió el dolor. Sin indometacina refirió que todavía sufría cefaleas moderadas (EAV 5-6) que respondían rápidamente al inicio del tratamiento (EAV 0-2). Alrededor de 7 semanas antes a su visita comenzó a experimentar exacerbaciones intensas de cefaleas unilaterales (EAV 9-10) acompañadas de náuseas y signos autónomos ipsolaterales (lagrimeo, congestión nasal, edema palpebral). Estas crisis podían durar 36 a 48 h. Durante las primeras 3 semanas sufrió una crisis y después se hicieron semanales (v. fig. 10.7). Se enseñó a la paciente a suspender la carbamacepina y reiniciar la indometacina, 25 mg 3 veces al día. En un período de 11 semanas, la paciente continuó tomando indometacina y comunicó una mejora sustancial del dolor basal y las exacerbaciones se hicieron menos frecuentes, menos duraderas y menos intensas (v. fig. 10.7).

pacientes comunican un dolor agudo similar al trastorno de «las cefaleas punzantes» (Peres et al. 2001a). La intensidad la consideran moderada (EAV 4,7) la mayoría de los pacientes (Peres et al. 2001a), y se caracteriza en

muchos casos (74%) por fluctuaciones (Benoliel et al. 2002). Las exacerbaciones dan lugar a menudo a un dolor intenso (EAV 9,3) que dura de 30 min a 10 h, e incluso de 2 a 5 días (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). Durante una

241

Dolor orofacial y cefalea Figura 10.6 • Caso 10.4; localización del dolor.

exacerbación, las manifestaciones de la HC son, en la mayoría de los casos (aproximadamente el 70%), indistinguibles de la migraña (Peres et al. 2001a). Patrón temporal. Se han descrito dos formas de HC, remitente y continua. La forma remitente se caracteriza por una cefalea que puede durar algunos días, seguida de un período sin dolor que dura de 2 a 15 días. Este patrón se presenta inicialmente en alrededor de la mitad de los pacientes, y en el resto el dolor es continuo desde su inicio (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). Un tercio de los casos remitentes se hace continuo tras una duración media de 7,8 años (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). Las crisis nocturnas las describen hasta la mitad de los pacientes, y algunos refieren que, si se despiertan por otras razones, el dolor está siempre presente (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). Factores precipitantes o agravantes. Varios factores, como inclinarse, las menstruaciones, los olores fuertes y el estrés han provocado o empeorado el dolor (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). Esto es reminiscente de la migraña, pero no es constante en la HC. Algunos casos pueden identificar con claridad el alcohol como factor agravante o provocador (Peres et al. 2001a; Benoliel 2002). Observaciones físicas y de laboratorio. La HC no suele acompañarse habitualmente de trastornos notables u otras anomalías (Benoliel et al. 2002). En la mayoría de los casos publicados de HC, la tomografía computarizada de la cabeza, las exploraciones neurológicas y de otros sistemas, el estudio hematológico y la bioquímica sérica eran todos Figura 10.7 • Diario del dolor que representa una escala analógica visual semanal media en el caso 10.4. Tras el diagnóstico inicial y el tratamiento con indometacina, se produjo una mejoría rápida (semanas 1 a 19). Después se perdió su seguimiento a los 6 meses aproximadamente. El dolor volvió y el tratamiento con carbamacepina y propranolol fue insatisfactorio (semanas 43-50). La reinstitución de la indometacina tuvo éxito (semana 52).

242

normales. Sin embargo, el médico debe ser consciente de que se han publicado casos de HC secundarios a trastornos o enfermedades sistémicas (Trucco et al. 2004). Un fenómeno acompañante. Habitualmente hay escasez de SA que acompañen al dolor continuo (Rapoport y Bigal 2003). Sin embargo, durante la exacerbación, los SA suelen aparecer de forma aislada o en varias combinaciones, aunque todavía son relativamente leves. Esto refuerza la hipótesis de que la activación de los SA depende de la intensidad del dolor. Los signos más frecuentes presentes en el 30-40% de los pacientes son la fotofobia, las náuseas, la inyección conjuntival, la fonofobia y el lagrimeo (Benoliel et al. 2002). Durante las exacerbaciones, hasta el 60% de los pacientes muestran manifestaciones como la fotofobia, la fonofobia, las náuseas y, más raramente, los vómitos (Peres et al. 2001a). La HC con aura también se ha descrito, lo que liga más la HC a la fisiopatología de la migraña (Peres et al. 2002b). Más raramente (15-18%) pueden comunicarse congestión nasal o rinorrea, vómitos o ptosis (Benoliel et al. 2002). Estas manifestaciones establecen un fenotipo de la HC a caballo entre las CAT y la migraña. Los criterios de la IHS para la HC se presentan en la tabla 10.10 (Olesen et al. 2004).

5.2. Epidemiología La mayoría de los casos publicados son mujeres (relación M:V = 2-2,8:1), con una edad media de comienzo de 2833 años (límites 5 a 67 años) (Peres et al. 2001a; Benoliel et al. 2002). No hay diferencias significativas en la edad media de comienzo entre casos que han empezado como una forma remitente (32 ± 2,8 años) y los que han comenzado como continuos (34 ± 2,6 años) (Benoliel et al. 2002).

5.3. Hemicránea continua secundaria Se han publicado tres casos de HC complicada o causada por consumo excesivo de medicamentos (Benoliel et al. 2002). Dos consumían ergotamina y uno paracetamol, y la interrupción del fármaco eliminó o redujo las cefaleas. Se ha publicado una HC secundaria a un tumor mesenquimatoso en el hueso esfenoidal (Benoliel et al. 2002). Algunos pacientes con HC refieren antecedentes de un traumatismo craneal leve o moderado y una intervención quirúrgica (Lay y Newman 1999; Evans y Lay 2000). Los pacientes cumplen los criterios de la IHS de cefalea crónica

Tabla 10.10 Criterios diagnósticos de la hemicránea continua (HC) Notas

Cefalea de >3 meses que cumple los criterios B-D

Al contrario que otras CAT o la migraña, no se ha descrito ninguna asociación al sueño

Todas las siguientes características: 1. Dolor unilateral sin cambio de lado 2. Diaria y continua sin períodos sin dolor 3. Intensidad moderada, pero con exacerbaciones de dolor intenso

Se han descrito casos raros de remisión

Al menos una de las siguientes manifestaciones autónomas durante las exacerbaciones e ipsolaterales al lado del dolor: 1. Inyección conjuntival o lagrimeo 2. Congestión nasal o rinorrea 3. Ptosis o miosis

Durante la exacerbación, la HC es claramente similar a la migraña

Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina

No atribuible a otra enfermedad

Algunos casos reportaron efectos secundarios ante el abuso de analgésicos y ergotamínicos, los cuales son no reversibles

Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

Criterios diagnósticos A

Adaptado de Olesen et al. (2004) con autorización.

postraumática y muestran signos clínicos típicos de HC. Además, el tratamiento con indometacina, con dosis de hasta 200 mg diarios, ha tenido éxito en todos los casos.

5.4. Fisiopatología de la hemicránea continua La relativa rareza de la HC ha dificultado el estudio de su fisiopatología. La aparición esporádica de SA y el carácter pulsátil del dolor indican que la HC puede compartir, al menos en parte, algunos de los mecanismos de los dolores de tipo neurovascular (Goadsby y Lipton 1997). Las observaciones inespecíficas en la flebografía confirman el papel limitado de los vasos regionales (Antonaci 1994). Se han estudiado varios parámetros autónomos en casos de HC y sólo se encontró una disfunción simpática ipsolateral subclínica (Sjaastad et al. 1984; Antonaci et al. 1992). Las pruebas neurorradiológicas en la HC demuestran la activación de la región posterior del hipotálamo y la región superior y dorsal de la protuberancia (Matharu et al. 2004). La activación posterior del hipotálamo y del tronco del encéfalo se consideran marcadores de las CAT y los síndromes migrañosos, respectivamente, lo que liga la HC a la fisiopatología de la CB y la migraña, y refleja el fenotipo clínico de la HC (solapamiento entre CAT y migraña). Se ha encontrado un umbral reducido para el dolor en los pacientes con HC comparados con los controles, pero puede ser el resultado en lugar de la causa de las cefaleas de larga duración (Antonaci et al. 1994).

5.5. Hemicránea continua: tratamiento La indometacina suele ser completamente eficaz en la HC y forma parte de su definición (Olesen et al. 2004). La gran mayoría (68%) de los casos publicados han respondido de hecho a indometacina (Peres et al. 2001a). Los resultados son espectaculares, con un comienzo rápido del alivio en horas o 1-2 días, a menudo en relación con la dosis (Pareja y

Sjaastad 1996; Benoliel et al. 2002). Cuando se administraron 50 mg de indometacina por vía intramuscular a 12 pacientes con HC, el dolor se alivió por completo en menos de 73 min y el alivio duró 13 h; se ha propuesto como el «Indotest» diagnóstico (Antonaci et al. 1998a). Pero puede haber casos de resistencia a indometacina, aunque esta pueda ser el reflejo de una dosis inadecuada (Newman et al. 1992b). Otros AINE son menos eficaces, aunque el ácido acetilsalicílico, el ibuprofeno, el piroxicam-beta-ciclodextrina, el diclofenaco, los inhibidores de la COX-2 y el paracetamol han proporcionado un alivio parcial (Benoliel et al. 2002; Peres y Silberstein 2002). Tras un caso que respondió bien a piroxicam-beta-ciclodextrina (Trucco et al. 1992), se realizó un estudio abierto en seis pacientes con HC (Sjaastad y Antonaci 1995). En cuatro pacientes se observó una respuesta completa y, aunque los autores concluyeron que el piroxicam-beta-ciclodextrina es inferior a la indometacina en la HC, su mejor tolerabilidad puede ofrecer una buena alternativa en ciertos casos. Los triptanos parecen ineficaces en la HC (Bordini et al. 1991). Un ensayo abierto de siete pacientes con HC que usó 6 mg de sumatriptán subcutáneo ha demostrado una eficacia parcial, aunque con un valor clínico dudoso (Antonaci et al. 1998b).

6. Diagnóstico diferencial de las CAT y otros dolores craneofaciales neurovasculares Los diagnósticos nuevos en las cefaleas neurovasculares han tendido a clasificarse de forma conservadora como subtipos de entidades reconocidas. La cefalea en brotes se consideró inicialmente un subtipo de migraña, mientras que la hemicránea paroxística y la hemicránea continua se consideraron variantes de la CB. La cefalea cervicógena se consideró un subtipo de HC, y la SUNCT una transformación o forma grave de NT o una variante de CB. Esta tendencia se explica, al menos en parte, por el solapamiento clínico que hay entre estas entidades.

243

Dolor orofacial y cefalea

Las similitudes entre todas las cefaleas de tipo neurovascular, en general, y las CAT en particular, pueden causar dificultades diagnósticas en la clínica. Los pacientes raramente acuden con todos los criterios tal y como se enumeran en la clasificación de la IHS (Olesen et al. 2004). Además, las descripciones de casos con cefaleas coexistentes (Evers et al. 1999; Centonze et al. 2000b; Lisotto et al. 2003) y los informes de posibles transformaciones de diagnósticos dentro de pacientes individuales (Bouhassira et al. 1994) indican mecanismos fisiopatológicos comunes con un espectro de expresiones clínicas. Además, hay un considerable solapamiento en algunas de las manifestaciones diagnósticas ostensiblemente especiales (Fuad y Jones 2002; Buzzi y Formisano 2003; Kaup et al. 2003). En este apartado vamos a revisar los diagnósticos diferenciales de las CAT frente a otros síndromes dolorosos craneofaciales parecidos, primarios y secundarios. Además, daremos una visión general del diagnóstico diferencial dentro de un espectro de CAT.

6.1. Entidades relevantes para el diagnóstico diferencial

244

a menudo cirujanos ORL que las diagnostican erróneamente como trastornos sinusales (v. capítulo 6) (Bahra et al. 2002; van Vliet et al. 2003a). Hasta en el 10% de los pacientes con HP, el dolor lo desencadenó el movimiento del cuello (Sjaastad et al. 1979), lo que produce confusión con los síndromes dolorosos osteomusculares. Algunos de los casos publicados (Benoliel y Sharav 1998a) demostraron un dolor ipsolateral en los músculos masticatorios y, aunque lleve a confusión, esto es compatible con observaciones realizadas en otras cefaleas neurovasculares primarias, como la migraña, en particular la migraña crónica (v. capítulo 9). Los pacientes con HC también describen un dolor que se refiere a la mandíbula, el oído y la mastoides (Trucco et al., 1992) y podría confundirse con el dolor que surge en los trastornos temporomandibulares (TTM). No obstante, aunque la HC y los TTM son continuos, los TTM raramente despiertan al paciente ni tienen carácter pulsátil. Los tumores regionales pueden causar CAT y se han expuesto en entidades individuales. Es importante tener en cuenta que, aunque la cefalea inducida por tumores es rara, puede afectar al 0,8-5,9% de los pacientes con dolor facial (Bullitt et al. 1986; Cheng et al. 1993).

6.1.1. Trastornos orofaciales

6.1.2. Neuralgia del trigémino

La conexión entre los trastornos orofaciales periféricos y las CAT es compleja. La activación periférica del sistema trigeminovascular por un problema local (p. ej., una enfermedad sinusal), que da lugar a una inflamación neurógena, puede exacerbar la HP. Se han descrito también casos de CB que han comenzado tras extracciones, y en muchas pueden intervenir mecanismos similares. Pero el principal problema es el de los patrones de referencia de las CAT, que a menudo afectan a estructuras orofaciales y a veces pueden comenzar en localizaciones intrabucales o faciales inusuales. De este modo, la CB y la HP se han confundido a veces con dolores dentales, lo que ha conducido a intervenciones dentales innecesarias (Benoliel y Sharav 1998a; van Vliet et al. 2003a; Bahra y Goadsby 2004). El dolor que se irradia a estructuras dentro de la boca es muy frecuente en los dolores neurovasculares primarios, de manera que los pacientes pueden señalar los dientes y la boca como origen del dolor (Benoliel et al. 1997; Benoliel y Sharav 1998a). Algunas CAT se caracterizan por un dolor corto, repetido e intenso, que puede ser pulsátil y parecido a los síntomas inflamatorios de la pulpitis (Antonaci y Sjaastad 1989; Benoliel et al. 1997, 2002; Benoliel y Sharav 1998a,b). Hasta el 15% de los pacientes con HP (y más raramente con HC) refieren dolor con un carácter parecido al dolor dental; muchos han sufrido tratamientos innecesarios (Benoliel y Sharav 1998a). Aunque las CAT y el dolor dental pueden ser pulsátiles, el último suele ser provocado. Incluso los dolores dentales continuos, como los abscesos dentales, se agravan con la masticación y tienen signos claros. Una evaluación dental clínica y radiográfica exhaustiva suele eliminar la causa dental en estos casos. Los patrones de referencia de las migrañas abarcan zonas situadas sobre los senos paranasales y la migraña es un diagnóstico frecuente en el marco otorrinolaringológico (v. ca pítulo 6). De forma análoga, las cefaleas en brotes las ven

El diagnóstico diferencial en la NT «clásica» frente a las TAC no debería ser difícil. Pero la NT puede venir precedida de un síndrome de «neuralgia pretrigeminal» con manifestaciones atípicas, como el dolor pulsátil y prolongado que puede llevar a confusiones diagnósticas (capítulo 12). También existen informes de NT con activación parasimpática y, en concreto, con activación vascular. De manera más reciente, se ha publicado una neuralgia trigeminal que afectaba a las ramas oftálmica, maxilar o mandibular acompañada de lagrimeo (Sjaastad et al. 1997; Benoliel y Sharav 1998c; Pareja et al. 2002b). De hecho, la sola presencia de lagrimeo en este tipo de NT comparada con los múltiples SA en la SUNCT puede ser una característica diagnóstica especial (Pareja et al. 2002b). Los casos diagnosticados como NT con lagrimeo pueden ser una SUNCT «mal diagnosticada» (Sjaastad y Kruszewski 1992). También es posible que los SA aparezcan por encima de un cierto umbral del dolor, de forma que muchas cefaleas primarias, si son lo suficientemente dolorosas, se presenten con lagrimeo. En este momento, la SUNCT se distingue por la resistencia al tratamiento antineurálgico clásico, la presencia invariable de SA y la falta de un período refractario, un fenómeno típico de la NT (Pareja y Cuadrado 2005). La SUNCT suele localizarse alrededor de la órbita, mientras que la NT con lagrimeo se ha descrito en las distribuciones maxilar y mandibular. La NT y la SUNCT aisladas a la primera rama son sumamente raras. El desencadenamiento de crisis de dolor cortas e intensas también puede observarse en la HP y puede causar confusión con la NT. Aunque la distribución por sexos es parecida, la edad de comienzo es algo más tardía (50-60 años) en la NT. Las crisis nocturnas, frecuentes en la HP, no son típicas de la NT, que no suele despertar del sueño. Aunque se han publicado casos de HP que responden a carbamacepina, esto es raro (Evers y Husstedt 1996). En resumen, las principales manifestaciones

6.1.3. Síndromes combinados La combinación de CB y NT en el síndrome brotes-tics (CBT), aunque muy rara, puede dar lugar a dificultades diagnósticas particulares. Los movimientos del cuello pueden precipitar el dolor en el CBT (40%), y se ha descrito una forma atípica de CBT con crisis muy cortas que hacen muy parecido el CBT a la HP e incluso a la SUNCT (Alberca y Ochoa 1994). Como en la SUNCT, la carbamacepina alivia, pero no elimina, el dolor en el CBT. La HP se ha asociado a la NT en un síndrome «HPC-tic» (Zukerman et al. 2000; Boes et al. 2003). Se han descrito crisis mixtas que pueden confundir con la SUNCT; sin embargo, los componentes del síndrome HPC-tic responden de forma individual al tratamiento (Boes et al. 2003).

6.1.4. Cefalea cervicógena

La cefalea cervicógena es una cefalea unilateral que se origina en el cuello o la zona posterior de la cabeza y se pro paga en sentido anterior hasta la zona frontotemporal (v. ca pítulo 13). El dolor en la cefalea cervicógena suele ser episódico y puede cronificarse y acompañarse de SA leves. Estos signos clínicos son parecidos a los que se ven en la HC. Sin embargo, en la cefalea cervicógena hay signos adicionales referibles al cuello, como la restricción del movimiento, el dolor en el nervio occipital y, a menudo, los

signos radiográficos de trastornos en el cuello que siguen al antecedente de un traumatismo (p. ej., hiperextensión cervical). Se ha publicado un caso de HC reactiva a la indometacina que requería dosis altas constantes de indometacina (225-275 mg/día) (Sjaastad et al. 1995). El paciente se sometió finalmente a una intervención quirúrgica en el cuello por una protrusión discal que comprimía el nervio C7, lo que redujo de forma espectacular las necesidades de indometacina. Este caso subraya las similitudes entre los dos tipos de cefaleas, pero, dado que la HC continuó después de la intervención, suponemos que ambas cefaleas aparecieron a la vez. Las necesidades altas de indometacina deben siempre alertar al médico de un trastorno subyacente.

6.2. Diagnóstico diferencial dentro del dolor craneofacial neurovascular (DCNV) 6.2.1. Carácter y localización (fig. 10.8, tabla 10.11)

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

diferenciadoras entras las CAT (en particular la SUNCT) y la NT son la duración muy corta de las crisis en la NT, de media 10 veces menor que en la SUNCT (Sjaastad et al. 1997; Pareja et al. 2005); que la NT tiene un claro período refractario; que la NT se localiza de forma predominante en el segundo y tercer dermatomas trigeminales; y que la carbamacepina, aunque muy eficaz en la NT, es bastante ineficaz en las CAT.

El carácter del dolor a lo largo de las cefaleas neurovasculares es a menudo pulsátil, pero algunas entidades pueden ser diferentes de un modo especial; la SUNCT, por ejemplo, suele ser más punzante o eléctrica. Las características del dolor que mejor distinguen la CB de otras cefaleas vasculares son la presencia de una presión puntual y sensaciones térmicas y la falta de un dolor sordo (Jerome et al. 1988). Se acepta con frecuencia que la intensidad del dolor de la CB es mayor que la de la migraña y análogo al de la NT y la SUNCT. La localización es un asunto complejo en el diagnóstico de las cefaleas. El origen y patrones de referencia del dolor son particularmente parecidos en las CAT y se caracterizan por dolor orbitario y periorbitario, que puede irradiarse a las regiones frontal y temporal (v. fig. 10.8, casos 10.1 a

Figura 10.8 • Localización del dolor en las CAT y el DONV. Las CAT se caracterizan por dolor orbitario y periorbitario. En la hemicránea paroxística y la hemicránea continua se afectan grandes zonas adyacentes. La migraña es en gran medida unilateral, pero puede ser bilateral hasta en el 30% de los casos (esto se ha marcado con una zona sombreada más ligera en el lado contralateral). El dolor orofacial neurovascular (DONV) se caracteriza por su localización en los dos tercios inferiores de la cara y las zonas peribucales se afectan con frecuencia como lugares primarios. La flecha de dos puntas situada encima del diagrama indica cambios de lado en cefaleas específicas.

245

Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.11 manifestaciones clínicas típicas de las cefaleas unilaterales con signos autónomos Parámetro

Migraña

HPC

SUNCT

DONV

Edad de inicio

20-30

30-40a

30-40

40-50

30-40

50-60

Relación entre sexos (V:M)

1:3

5:1

1:2

9:1

1:3

1:2

Antecedente familiar

60%

0,8-7%

Ninguno

−

Ninguno

Prevalencia/1.000

100-150

0,3-2,1

0,043

Duración del dolor

4 h-3 d

15 min-3 h

2-30 min

5-240 s

45 min-12 h

Días

<120 s (pre-NT)

Asociación al sueño

REM, III/IV

REM

Despierta al sujeto

+/–

Tiempo/frecuencia

Primera hora de la mañana

51%

33%

<2%

35%

30-50%

–

Frecuencia

1-4/m

1/2 d-8/d

5-40/d

3-200/d

Crónica

↑c

Cambios de lado

Sí

Puede ser

Raro

Sí

Intensidad

+++

++++

+/++

++++

Paroxístico

–

Pulsátil

+(30%)

+/-

-(pre-NT)

Localización

Frente

Orbitario

Superior

Orbitario

Inferior

Mitad

II>III>I

Remisión

Embarazo

Meses-años

Inusual

+/-

-/?

Semanas a años

Contacto

Cuello

+(10%)

Alcohol

Tardío

+/-

Datos demográficos

Signos y síntomas

∧d

Desencadenante

Otros (p. ej., alimentos, estrés) +

CB, cefalea en brotes; DONV, dolor orofacial neurovascular; HC, hemicránea continua; HPC, hemicránea paroxística crónica; NT, neuralgia del trigémino; pre-NT, neuralgia pretrigeminal; SUNCT, crisis de cefalea neuralgiforme unilaterales de duración larga con inyección conjuntival y lagrimeo. a El inicio en las mujeres difiere (v. el texto). b R, raro. c ↑Habitualmente relacionada con acontecimientos desencadenantes, pero de una frecuencia normalmente alta. d∧ Aumenta durante las exacerbaciones.

246

10.3). Estas observaciones no son sorprendentes en vista del sistema trigeminovascular común implicado en todas las cefaleas neurovasculares primarias. Sin embargo, en la HP, el 95% de los casos refiere dolor en zonas situadas fuera de la región orbitaria, mientras que el 63% de los pacientes con CB refiere dolor orbitario (Zidverc-Trajkovic et al. 2005). No se ha visto cambio de lado ni tendencia bilateral en la HP, aunque es frecuente en la CB. La migraña puede limitarse a un lado en el 15,1% de los pacientes con aura y en el 16,9% de los casos sin ella (Leone et al. 1993). La migraña unilateral limitada a un lado puede, por tanto, llevar a confusión; la localización y los SA acompañantes son manifestaciones frecuentes en las CAT (Kaup et al. 2003).

6.2.2. Patrones temporales (fig. 10.9, tabla 10.11) El patrón temporal de cada cefalea está claramente definido en la clasificación de la IHS (Olesen et al. 2004). Estudie los casos 10.1 a 10.4; son casos clásicos y las diferencias en duración y frecuencia son llamativas. El dibujo en un gráfico de la información recogida en los diarios del dolor es a veces muy útil en el diagnóstico de los casos complicados. Sin embargo, a menudo hay un solapamiento sustancial entre el comportamiento de las CAT. De este modo, una crisis prolongada de SUNCT puede ser tan larga como una crisis de HP que, de forma análoga, en el otro extremo del espectro, se solapa con las crisis cortas de CB (v. fig. 10.9, tabla 10.11). En estudios comparativos, la

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT)

Figura 10.9 • Duración (A) y frecuencia (B) en las cefaleas neurovasculares y la neuralgia del trigémino. La International Headache Society (Olesen et al. 2004) define claramente la duración y frecuencia del dolor, pero hay un solapamiento considerable. El solapamiento del dolor se produce sobre todo en las cefaleas que duran 2 min a 4 h; más allá de estos límites (punteado), el diagnóstico es relativamente limitado (v. texto). Es importante señalar que las migrañas pueden durar en ocasiones menos de 4 h (migraña en flecha doble) y se han publicado casos de cefalea en brotes de hasta 48 h. Las cefaleas cortas (neuralgia del trigémino, SUNCT, hemicránea paroxística) son muy frecuentes (>8 por día, punteado) con un solapamiento considerable. De forma análoga, las cefaleas de larga duración se solapan en la frecuencia de las crisis. La NT (mostrada con flecha doble) es a menudo provocada, pero suele tener una frecuencia alta. NT; neuralgia del trigémino; SUNCT/A, crisis de cefalea neuralgiforme unilaterales de duración larga con inyección conjuntival y lagrimeo/signos autónomos.

duración media de la CB fue significativamente superior a la observada en la HP (Zidverc-Trajkovic et al. 2005). La duración de la crisis en la HP tiene un elevado valor diagnóstico (Boes y Dodick 2002; Boes 2005). Pueden producirse crisis relativamente cortas de migraña (Stewart et al. 2003) y, cuando nos enfrentamos a un paciente que sufre migraña crónica con manifestaciones autónomas, la diferenciación de las CAT o la HC puede ser difícil (Kaup et al. 2003). La cefalea unilateral con SA ipsolaterales que dura menos de 2 min es probablemente una SUNCT o una SUNA; la NT acompañada de SA sería un segundo diagnóstico diferencial. Las cefaleas acompañadas de SA que duran más de 4 h tienen muchas probabilidades de ser migrañas, o una variante de la migraña con SA, en especial en el tercio superior de la cabeza (Dora 2003; Kaup et al. 2003). La cefalea en la mitad inferior con signos parecidos sería probablemente un DONV o una migraña de la mitad inferior (Benoliel et al. 1997; Peñarrocha et al. 2004). La CB puede durar en casos más raros hasta 48 h (van Vliet et al. 2003a). Por lo tanto, se hacen manifiestos dos extremos claros de duración: 2 min o menos y 4 h o más (v. fig. 10.9). Aunque la HP puede despertar al paciente (31%), la CB es mucho más frecuente por la noche (50%) y la SUNCT raramente es nocturna.

También es evidente un solapamiento parecido dentro de las CAT en la frecuencia de la cefalea (v. fig. 10.9B, tabla 10.6). Aunque la frecuencia alta es característica de la HP frecuente, la CB puede llevar a confusión (Zidverc-Trajkovic et al. 2005). Además, las crisis de migraña pueden «presentarse en brotes» o de forma cíclica y solaparse con crisis de CB más mantenidos (Fox y Davis 1998; Salvesen y Bekkelund 2000). De hecho, el agrupamiento típico o el patrón estacional de la CB se observan a menudo en otras cefaleas, como la HC y la HP (Peres et al. 2001b; Veloso et al. 2001; Siow 2004). La mayoría de los casos de HP se caracteriza por patrones crónicos que se diferenciarán de la naturaleza predominantemente episódica de la CB (Zidverc-Trajkovic et al. 2005). La frecuencia potencial elevada de la SUNCT/SUNA y las crisis de HP causarán, sin duda, confusión con la NT en casos en el límite. El desencadenamiento es una característica particular de la NT, pero también puede ocurrir en la SUNCT e incluso en la HP; el dolor lo desencadena el movimiento del cuello en la HPC, y así puede ser difícil de diferenciar de la SUNCT.

6.2.3. Signos acompañantes (tabla 10.12) Las CAT pueden suceder a menudo sin SA o con pocos, y, por el contrario, los SA puede darse sin cefalea (Leone et al.

247

Dolor orofacial y cefalea

Tabla 10.12 Signos acompañantes y respuesta al tratamiento en las cefaleas unilaterales con signos autónomos Parámetro

Migraña

HPC

SUNCT

DONV

Signos autónomos

+++

+/-

Lagrimeo (%)

41a

84-91

12-53

5-31

Iny. conj. (%)

58-77

12-32

¿?

Cong. nasal (%)

48-72

9-21

¿?

Rinorrea (%)

43-72

10-12

¿?

Enrojecimiento (%)

2,9

Ptosis/miosis (%)

57-74

2-28

Ocular + nasal (%)

Signos síntomas (%)

>80

24-56

Respuesta al tratamiento Analgésicos

+/-

Carbamacepina

Ácido valproico

+/-

Lamotrigina

+/-

Indometacina

Sumatriptán

+/-

Amitriptilina

Esteroides

b-bloqueantes

Antagonistas del calcio

+ (casos)

CB, cefalea en brotes; DONV, dolor orofacial neurovascular; FAE, fármacos antiepilépticos; HC, hemicránea continua; HPC, hemicránea paroxística crónica; NT, neuralgia del trigémino; SUNCT, crisis de cefalea neuralgiforme unilaterales de duración larga con inyección conjuntival y lagrimeo.Los signos autónomos en la HC se refieren a estudios basales y en exacerbaciones. a Síntomas oculares específicos y b síntomas nasales específicos: las cifras en el caso de la migraña se comunicaron juntas. c Combinación de todos los síntomas oculares y nasales en pacientes con migraña.

2002). Sin embargo, la presencia de SA es frecuente en todas las CAT y las diferencias se apoyan, sobre todo, en su número e intensidad. A través de todas las CAT, el lagrimeo

248

Figura 10.10 • Porcentaje de pacientes en varios síndromes dolorosos craneofaciales que refieren lagrimeo o inyección conjuntival. Aunque se considera que estos signos tienen un alto valor diagnóstico, su aparición es claramente inespecífica.

es el signo más referido y también se observa en casos seleccionados de NT, lo que le da un escaso valor pronósti co (fig. 10.10). De forma análoga, otras cefaleas intensas, como la migraña, pueden presentarse con algún grado de SA. La migraña con SA ipsolaterales se ha descrito hasta en el 45,5% de los casos. El más frecuente es el lagrimeo, cuya aparición se asocia significativamente a cefaleas unilaterales e intensas (Barbanti et al. 2002). La inquietud extrema vista en los pacientes con CB raramente se observa en la misma extensión en otras CAT. La migraña se asocia a varios signos a los que se da un valor pronóstico positivo alto, como el aura, la hemiplejía ocasional, las náuseas, los vómitos y la fotofobia y fonofobia (Smetana 2000). Sin embargo, se ha publicado la CB con algunos de estos signos (Bahra et al. 2002; Langedijk et al. 2005) y, a menudo, hay exacerbaciones de HC con manifestaciones de tipo migrañoso (Peres et al. 2001a, 2002b). La CB y la SUNCT aparecen sobre todo en varones, mientras que la HP tiene una distribución más homogénea y la migraña es un síndrome femenino clásico.

10 Cefaleas autónomas trigeminales (CAT) Figura 10.11 • Diagrama de flujo para el diagnóstico de las cefaleas con signos autónomos (uso con fig. 11.3). El diagnóstico primario se basa en la localización y signos autónomos (SA) acompañantes. A estos le siguen la duración, la frecuencia y la respuesta al tratamiento en particular a oxígeno e indometacina. Tenga en cuenta que el dolor facial frecuente con desencadenante puede ser también una neuralgia del trigémino con signos autónomos (v. el texto y el capítulo 14). C, cefalea; CB, cefalea en brotes; HP, hemicránea paroxística, O2, oxígeno; SA; signos autónomos; SUNCT, crisis de cefalea neuralgiforme unilaterales de duración larga con inyección conjuntival y lagrimeo.

Los solapamientos, aunque raros, son claros. La evolución del dolor y el diario del dolor siguen siendo centrales en el diagnóstico preciso y es, de hecho, la combinación general de signos, síntomas y comportamiento la que conduce al médico astuto a un diagnóstico correcto.

de CAT oscuros, se ha aconsejado un ensayo con indometacina (Matharu y Goadsby 2002b). Sin embargo, debido a la baja prevalencia de HP y HC, el mejor método es instigar el tratamiento con indometacina en pacientes con >5 crisis diarias o una duración de las crisis de <30 min (Matharu y Goadsby 2002b).

6.2.4. Respuesta al tratamiento Las CAT difieren en su respuesta al tratamiento (v. tabla 10.8) y a menudo nos apoyamos en ello como respaldo final al diagnóstico. Por ejemplo, la respuesta al oxígeno, el litio o el verapamilo abortivos indicaría un diagnóstico de CB. Una respuesta positiva a la indometacina se considera muy indicativa de que el paciente sufre HP o HC (Boes 2005). Sin embargo, se produce cierto solapamiento en la respuesta al tratamiento; por ejemplo, la migraña y la CB pueden responder a la indometacina, mientras que la HP y la HC no. Los casos atípicos de CB pueden no sólo responder a la indometacina, sino también presentar manifestaciones inusuales. En los casos en el límite, alcanzar un diagnóstico exacto puede ser un acto académico y a menudo es mejor comenzar el tratamiento con un diagnóstico provisional de CAT y aprovechar la respuesta al tratamiento y el seguimiento. En función del agrupamiento inicial por duración y frecuencia, el médico es, a menudo, capaz de alcanzar un diagnóstico de trabajo preciso (v. el algoritmo de la fig. 10.11.). En casos

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