Et13cap12

C ap í t u lo 12 Aspectos neuroquirúrgicos del dolor orofacial Zvi Harry Rappaport Introducción

295

Neuralgia geniculada

300

Causas intracraneales de dolor orofacial

295

Cefalalgias trigeminales autonómicas

300

Intervenciones neuroquirúrgicas por dolor orofacial

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Dolor facial idiopático persistente (dolor facial atípico)

300

Neuralgia glosofaríngea

300

Conclusión

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1. Introducción Se contempla el tratamiento neuroquirúrgico para el tratamiento del dolor orofacial cuando se considera que otras medidas más conservadoras han fracasado o cuando el dolor es un síntoma de un proceso patológico tratable neuroquirúrgicamente. Hay también datos que apoyan el mejor pronóstico de las intervenciones quirúrgicas precoces en los casos susceptibles; esto se ha comentado en el capítulo 11.

Es de máxima importancia establecer el diagnóstico correcto antes de plantear el tratamiento quirúrgico, ya que el tipo de intervención que se escoja y la probabilidad de éxito dependen del diagnóstico (Burchiel 2003). Desde un punto de vista neuroquirúrgico, el patrón temporal del dolor y su distribución anatómica son aspectos diagnósticos importantes. El patrón temporal puede dividirse en dolor paroxístico, paroxístico superpuesto a un dolor constante y dolor constante sin paroxismos. Las intervenciones neuroquirúrgicas son, con gran diferencia, mucho más exitosas en los dolores neuropáticos paroxísticos que en los continuos; esto es similar a lo que ocurre con el tratamiento médico (v. capítulo 11). Igualmente, la distribución anatómica afec­­ ­ta al resultado. Si el dolor se localiza a un territorio nervioso conocido, la cirugía se puede dirigir a la estructura apropiada. Los síndromes de dolor difuso no anatómico o bilateral no proporcionan una diana quirúrgica exitosa. Finalmente, una exploración facial sensitiva tiene importancia pronóstica (v. capítulo 3). La hipoestesia sensitiva acompañante del dolor es negativa para el resultado quirúrgico, salvo que exista una lesión compresora de estructuras. Cuando se siguen estos principios, resulta claro que las neuralgias trigeminal, glosofaríngea y del nervio intermedio son los principales diagnósticos que responden al tratamiento quirúrgico, mientras que la cirugía tiene una función limitada en los síndromes dolorosos faciales atípicos mal definidos.

El dolor neuropático puede ser sintomático de una lesión ocupante de espacio o de una enfermedad vascular que requieren una intervención para salvar la vida. Cuando estos procesos se tratan neuroquirúrgicamente, el dolor generalmente se alivia, pero no siempre. © 2011. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

2. Causas intracraneales de dolor orofacial 2.1. Vascular La compresión vascular de los nervios craneales se ha convertido en la principal etiología tratable del dolor neurálgico orofacial (Moller 1998, 1999). Los estudios patológicos han demostrado cambios en la mielinización dentro de la raíz nerviosa comprimida (Devor et al. 2002a,b) que son compatibles con un entendimiento neurofisiológico del mecanismo del dolor (Devor et al. 2002c).

Sin embargo, se han descrito otras causas vasculares más raras de dolor facial. Entre ellas están las malformaciones arteriovenosas (Ito et al. 1996; Karibe et al. 2004), las fístulas arteriovenosas durales (Ito et al. 1996) y los aneurismas intracavernosos (Linskey et al. 1990). Estas lesiones se pueden ver mediante resonancia magnética/angiografía (RM/ RMA). La vasculitis cerebral puede asociarse a cefalea, pero raramente con dolor facial (Younger 2004). Las disecciones de las arterias carótida y vertebral se producen principalmente en el cuello, pero pueden tener también una localización intracraneal (v. capítulo 13). Los fenómenos dolorosos incluyen la neuralgia paratrigeminal de Raeder, la parestesia facial y el dolor orbitario (Selky y Pascuzzi 1995; Saeed et al. 2000; Mainardi et al. 2002). Los signos neurológicos asociados, como el síndrome de Horner, los hallazgos de los nervios craneales y los ataques isquémicos transitorios pueden sugerir el diagnóstico correcto. Los síndromes de dolor craneofacial neurovascular primario se describen en los capítulos 9 y 10.

2.2. Neoplásico 2.2.1. Incidencia Los tumores intracraneales producen dolor orofacial cuando afectan a las raíces de los nervios trigémino o glosofaríngeo.

Aproximadamente el 7% de los pacientes con una neuralgia del trigémino tienen una masa tumoral a lo largo del trayecto

Dolor orofacial y cefalea

de las raíces nerviosas (neuralgia trigeminal secundaria). Por lo tanto, se debe realizar un estudio de diagnóstico de imagen cerebral en todos los pacientes que sufren dolor trigeminal antes de iniciar cualquier programa terapéutico (Goh et al. 2001).

Cuanto menor es la edad del paciente, mayor es la posibilidad de que un tumor o una esclerosis múltiple sean los causantes de los síntomas trigeminales. En los pacientes menores de 40 años con neuralgia trigeminal, estas etiologías pueden suponer la mayor parte de los casos (Yang et al. 1996). La edad media de los pacientes con una neuralgia trigeminal secundaria a tumores fue de 53 años en la serie de Goh (Goh et al. 2001).

2.2.2. Tipos de tumores Mientras la neuralgia trigeminal atípica es posible en este contexto, la mayor parte de los casos de dolor facial secundarios a una lesión tumoral ocasionan cierto grado de entumecimiento facial. Entre las lesiones típicas que producen dolor trigemi­ nal se incluyen meningiomas (Samii et al. 1997), schwanomas, como los neuromas acústico y trigeminal (Dolenc 1994; Barker et al. 1996a; Matsuka et al. 2000), y quistes epidermoides (Rappaport 1985; Meng et al. 2005). Los meningionas que afectan a la raíz trigeminal son las masas más frecuentes que ocasionan sintomatología trigeminal, con los neuromas acústicos en segundo lugar. Se debe resecar el tumor con las técnicas neuroquirúrgicas habituales. En la mayoría de los pacientes se puede conseguir el alivio del dolor (Barker et al. 1996). Cuando el tumor afecta íntimamente a la raíz del nervio y ya ha causado hipoestesia, el dolor neuropático puede persistir tras la resección de la lesión (Samii et al. 1997). El dolor trigeminal debido a tumores circunscritos a determinadas localizaciones estratégicas, como el seno cavernoso, puede responder favorablemente a la radiocirugía (Pollock et al. 2000).

2.3. Otros Las lesiones inflamatorias de los senos cavernosos pueden producir dolor intra- y supraorbitario (Forderreuther y Straube 1999). Los signos oculares asociados permiten la localización anatómica y el diagnóstico. La paquimeningitis (Yamamoto et al. 2000) y la sarcoidosis (Quinones-Hinojosa et al. 2003) pueden afectar a la raíz trigeminal y a sus ramas, dando lugar a dolor facial. Finalmente, en neoplasias malignas, tanto la carcinomatosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR) (Lee et al. 2005) como las metástasis selares y paraselares se asocian con dolor facial y sintomatología neurológica (Yi et al. 2000). Puede ser necesario realizar una biopsia neuroquirúrgica para realizar el diagnóstico correcto.

3. Intervenciones neuroquirúrgicas por dolor orofacial 3.1. Neuralgia trigeminal De todos los síndromes de dolor crónico, la neuralgia trigeminal es uno de los más gratificantes a la hora de tratarlo (v. caso 12.1). Virtualmente, todos los pacientes responde­ ­rán inicialmente al tratamiento farmacológico, por ejemplo, carbamacepina (v. capítulo 11). Pero debido a la intolerancia

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al tratamiento, a los efectos adversos o al fracaso del tratamiento, aproximadamente la mitad de los pacientes requerirán eventualmente una intervención neuroquirúrgica. Hay disponibles tres tipos de intervenciones quirúrgicas: neurectomía periférica, rizotomía percutánea y descompresión microvascular o rizotomía mediante un abordaje de craneotomía. La estimulación de la raíz trigeminal es un procedimiento experimental y se utiliza con poca frecuencia en casos de dolor facial refractario (Young 1995). La radioterapia con bisturí de rayos gamma se ha introducido más recientemente para el tratamiento de la neuralgia del trigémino, pero se asocia a un período de latencia más prolongado hasta que se consigue el alivio. Además, el seguimiento a largo plazo se está realizando actualmente, por lo que su lugar en el futuro manejo de la neuralgia del trigémino aún no está claro (Regis et al. 2001; McNatt et al. 2005; Sheehan et al. 2005).

3.1.1. Neurectomía periférica En los pacientes ancianos débiles, la neurectomía periférica, especialmente de los nervios supra- e infraorbitarios, proporciona un alivio doloroso eficaz que dura alrededor de 12 meses (Murali y Rovit 1996; Oturai et al. 1996). En los pacientes con una expectativa de vida más larga, la anestesia local densa, el desarrollo de disestesia y la vuelta relativamente rápida del dolor hacen que este procedimiento no sea atractivo.

3.1.2. Rizotomía trigeminal percutánea Hay tres métodos frecuentemente utilizados: rizólisis por radiofrecuencia (RF) (Moraci et al. 1992; Taha y Tew 1996; Broggi et al. 2005), la inyección de glicerol detrás del ganglio de Gasser (Gomori y Rappaport 1985; Jho y Lunsford; Kondziolka y Lunsford 2005; Pollock 2005) y la compresión de la raíz trigeminal con globo (Brown y Gouda 1997). Se practica una punción transcutánea en el foramen oval guiada por fluoroscopia, insertando un trocar para punción lumbar o una guía con un fiador en un punto aproximadamente a 3 cm del ángulo de la boca (fig. 12.1). Se produce la lesión parcial de la raíz del nervio y su ganglio mediante calentamiento con un electrodo de RF introducido a través de la guía, químicamente inyectando glicerol a través del trocar o mediante compresión con un catéter de globo insertado a través de la guía.

La rizólisis por RF es el procedimiento más antiguo de las tres intervenciones transcutáneas. Se alcanza el objetivo de la intervención cuando se produce un área de sensibilidad disminuida en la zona dolorosa de la cara. La cooperación del paciente durante la intervención es importante, lo cual no siempre se consigue en algunos pacientes ancianos. La tasa de recidiva es menor que para los otros dos procedimientos; sin embargo, la tasa de disestesia doloro­ ­sa es mayor. En la neuralgia de la rama oftálmica, el riesgo de hipoestesia corneal es algo mayor que con los procedimientos alternativos (Sweet 1988; Gybels y Sweet 1989).

La rizólisis con glicerol no necesita de la cooperación del paciente y tiene una menor incidencia de disestesia facial.

Como su tasa de recidiva es mayor (el 70% de los pacientes se mantienen libres de dolor al cabo de un año de seguimiento) que con la rizólisis mediante RF, puede ser necesario repetir la intervención, lo cual aumenta el riesgo de disestesia subsecuente (Rappaport y Gomori 1988).

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Síntomas presentes La paciente se queja de episodios diarios de dolor intenso, similar a una puñalada, en su hemicara derecha. Se ha identificado un punto gatillo junto al ángulo de la boca, a partir del cual el dolor se extiende hasta el temporal del mismo lado. Los episodios pueden ser continuos durante varias horas. Hablar y masticar disparan el episodio. Recientemente ha aumentado su dosis de carbamacepina hasta 1.000 mg, con la adición de 10 mg, 3 veces al día, de beclofenato, sin conseguir modificar la intensidad del dolor. Como consecuencia del dolor, ha dejado de trabajar y se niega a salir de casa, excepto para acudir con frecuencia a las urgencias del hospital en donde se le administran inyecciones de narcóticos.

Antecedentes de los síntomas presentes Hace 5 años la paciente se sometió a una intervención de la raíz dental en su mandíbula superior derecha. Recuerda padecer un dolor intermitente en esa zona durante varios meses tras la intervención. El dolor desapareció de forma espontánea, pero hace 18 meses comenzó con los episodios dolorosos que actualmente padece. En ese momento eran menos frecuentes, limitados en el tiempo y sobre una zona de la cara más pequeña. Se la trató inicialmente con carbamacepina, 200 mg 2 veces al día, lo cual sólo alivió sus episodios durante 2 meses. Cuando volvió el dolor, se le aumentó paulatinamente su dosis hasta el nivel actual. Hace 2 meses se añadió el beclofeno, sin efecto.

Exploración física Su exploración física y neurológica, incluyendo la sensibilidad facial, era normal. Durante la exploración sufrió un episodio doloroso. Su hemicara derecha se contrajo y se quedó inmóvil durante unos segundos. La presión sobre su pómulo derecho parece que disminuía la intensidad del dolor.

Pruebas diagnósticas Se realizó una RM craneal. En el corte T2 se observaron en el cerebelo focos brillantes inespecíficos en la sustancia blanca. En la fosa posterior, una sombra vascular cruzaba la raíz trigeminal derecha a nivel de su entrada en el tronco encefálico (fig. 12.3).

Una evaluación diagnóstica para esclerosis múltiple resultó negativa.

Consideraciones para el tratamiento Se remitió a la paciente a la consulta de neurocirugía. Rechazó contemplar un aumento de la dosis de su tratamiento medicamentoso, ya que sentía cómo la dejaba aturdida. Teniendo en cuenta su edad y la imagen positiva en la RM, se recomendó una intervención de descompresión microvascular.

Intervención quirúrgica Se intervino a la paciente bajo anestesia general en posición supina con su cabeza rotada hacia la izquierda. La exposición quirúrgica para la MDV se realizó según se describe anteriormente. Se separó el cerebelo con cuidado para permitir la visualización del ángulo pontocerebeloso superior. Se abrió la aracnoides sobre el nervio trigémino, manteniendo la vena petrosa intacta. Se observó una arteria cabalgando y horadando la raíz trigeminal en su lugar de entrada al bulbo encefálico. Se levanto la arteria del nervio. Vimos una zona descolorida grisácea en la raíz del nervio en el sitio del contacto vascular (fig. 12.2).

Se insertó una pequeña lámina de teflón entre la raíz nerviosa y la arteria para evitar que se repitiera el contacto. La herida se cerró de la manera habitual. La intervención duró 90 min desde el principio hasta el final.

Seguimiento postoperatorio La paciente despertó de la cirugía sin dolor facial. Tuvo una recuperación posquirúrgica sin complicaciones y sin presentar daño neurológico alguno. Se suspendió su tratamiento medicamentoso. Se le dio el alta hospitalaria al cabo de 48 h. Pasados 3 años desde la intervención, sigue libre de dolor.

Aspectos neuroquirúrgicos del dolor orofacial

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Caso 12.1 Neuralgia del trigémino tratada mediante una MDV, mujer de 49 años

La compresión con globo de la raíz trigeminal tiene una tasa de éxito intermedia entre los dos procedimientos previos. Tiene una mayor incidencia de disfunción del músculo masticador.

Como se necesita insertar una aguja de gran diámetro, puede ser necesario recurrir a la anestesia general, lo cual resulta menos atractivo en opinión de este autor (Fraioli et al. 1989).

Estos tres procedimientos son de naturaleza ablativa.

Como en cualquier otro procedimiento que ocasiona un daño en el sistema nervioso, existe el peligro de desarrollar disestesia y dolor de desaferenciación. En los pacientes más jóvenes sin riesgo médico significativo, puede ser más conveniente a largo plazo una intervención de descompresión microvascular, ya que trata la causa estructural de la patología productora de dolor sin dañar la raíz del nervio (Rappaport 1996; Taha y Tew 1996; Broggi et al. 2005).

3.1.3. Descompresión microvascular (DMV) La mayoría de los casos de neuralgia del trigémino se deben a la compresión vascular en la zona de entrada de la raíz del nervio en la protuberancia (Jannetta 1976). Sin embargo, es importante excluir otras causas de neuralgia trigeminal, como los tumores que comprimen la raíz trigeminal (el 7% de los casos) o la esclerosis múltiple (el 2% de los casos) mediante una RM previa a la cirugía.

La intervención se realiza bajo anestesia general (v. caso 12.1). Se practica una incisión lineal debajo de la oreja en el lado del dolor. Se realiza una craneotomía de 20 mm en el ángulo entre los senos transverso y sigmoide. Tras la apertura de la duramadre, se introduce el microscopio quirúrgi­ co en el campo y se permite la salida del LCR. Si el paciente

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Dolor orofacial y cefalea

de la raíz nerviosa. Por lo tanto, se evita el fenómeno de la desaferenciación sensitiva. La tasa de éxito inicial es de alrededor del 90%, y la tasa de recidiva es del orden del 2% anual (Sindou y Mertens 1993; Barker et al. 1996b; Lovely y Jannetta 1997a). Estos resultados terapéuticos son mejores que los que se consiguen con las rizotomías transcutáneas.

El resultado depende del empeño y la habilidad del cirujano para encontrar la arteria causante del proceso. En los casos en los que no se encuentra una compresión arterial definida, se realiza una rizotomía sensitiva parcial adecuada (Bederson y Wilson 1989; Klun 1992; Delitala et al. 2001). Las técnicas de rizotomía novedosas, como un aplastamiento parcial de la raíz o la disección interfibrilar, pueden conseguir un nivel de disestesia aceptable (Zakrzewska et al. 2005). Estos resultados de la cirugía de MDV se refieren a pacientes con neuralgia trigeminal típica.

Cuando están presentes características atípicas, como una zona de disparo mal definida, un fondo de dolor quemante y pérdida sensitiva, sólo alrededor de la mitad de los pacientes consiguen un resultado satisfactorio a largo plazo (Tyler-Kabara et al. 2002).

La morbilidad de la cirugía debe estar por debajo del 4%.

Esta baja morbilidad y virtualmente el 0% de mortalidad se consiguen limitando la intervención a pacientes de menos de 70 años y que no sufren ninguna enfermedad sistémica importante. En los pacientes mayores, de alto riesgo, las intervenciones percutáneas pueden ser más apropiadas (Rappaport 1996).

3.1.4. Radiocirugía con bisturí de rayos gamma

Figura 12.1 • Imagen fluoroscópica lateral de la cisterna trigeminal tras una inyección de contraste: la aguja de punción lumbar que se utiliza para la inyección entra en la cisterna a través del foramen oval.

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está correctamente anestesiado y colocado, hay muy poca necesidad de retracción cerebelar. Se abre la aracnoides sobre la raíz trigeminal y se examina cuidadosamente la raíz en busca de posibles contactos arteriales. Asas arteriales que presiona la raíz causan frecuentemente decoloración local de la raíz, lo que implica una desmielinización secundaria (v. fig. 12.2) (Devor et al. 2002a). Se separa el asa vascular de la raíz nerviosa y se mantiene alejada de la misma mediante un lámina de teflón. En alrededor del 10% de los casos no se encuentra ningún contacto vascular a pesar de una diligente exploración. Incluso si existe un contacto venoso significativo, es preferible realizar una rizotomía sensorial parcial para garantizar el alivio del dolor. Generalmente, se puede dar de alta al paciente al cabo de 2 o 3 días.

La ventaja de esta operación radica en que resuelve la patología causante y en el cese del dolor sin provocar el daño

La radiocirugía con bisturí de rayos gamma se ha convertido en los últimos años en una técnica popular para el tratamiento de la neuralgia del trigémino, debido a su carácter no invasivo relativo. El procedimiento requiere la colocación bajo anestesia local de un marco estereotáctico en la cabeza del paciente, la RM mientras se utiliza el marco y la simulación computarizada del tratamiento radioquirúrgico. Así pues, la técnica es más complicada, trabajosa y costosa que los procedimientos percutáneos más habituales. El inicio del alivio del dolor tiene un período de latencia de al menos varias semanas y, por lo tanto, no es atractivo para los pacientes con intenso dolor (Henson et al. 2005). Con una tasas de recurrencia al año del 40-60% y una tasa de disestesia del 6-18%, el procedimiento no parece que proporcione una ventaja respecto a los procedimientos percutáneos (Kondziolka et al. 1996; McNatt et al. 2005; Sheehan et al. 2005).

3.1.5. Momento y elección del procedimiento neuroquirúrgico en la neuralgia del trigémino La neuralgia del trigémino responde rápidamente al tratamiento médico. La terapia invasiva sólo debe plantearse tras el fracaso de una prueba adecuada de medicación. Si el paciente deja de responder a la carbamacepina o padece efectos secundarios que afectan a su calidad de vida, puede ser cambiado a gabapentina o a lamotrigina, ocasionalmente en combinación con baclofeno (capítulos 11 y 16). Si el paciente continúa teniendo sintomatología a pesar del tratamiento, se debe plantear el tratamiento quirúrgico más pronto que tarde. La compresión crónica de la raíz del nervio trigémino puede determinar dolor neuropático o neuralgia trigeminal

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atípica, que responden menos bien a cualquier tipo de tratamiento (Tyler-Kabara et al. 2002; Li et al. 2004).

Existe un consenso generalizado entre los neurocirujanos de que la MDV es el procedimiento de primera elección en los pacientes no ancianos y en los de bajo riesgo médico (Rappaport 1996; Javadpour et al. 2003; Broggi et al.

2005). Los escáneres de RM de alta Tesla con frecuencia pueden delimitar la arteria que comprime la raíz trigeminal (v. fig. 12.3) (Voros et al. 2001; Fukuda et al. 2003). Las altas tasas de alivio del dolor a largo plazo con ausencia de los trastornos neuropáticos que se asocian a los procedimientos destructivos de la raíz alternativos hacen a la MDV especialmente atractiva para los pacientes más jóvenes.

En los pacientes ancianos o médicamente comprometidos, se debe realizar una rizólisis percutánea paliati­ ­va. Existen opiniones discrepantes sobre cuál de los tres procedimientos habitualmente utilizados –inyección de glicerol en el ganglio de Gasser, rizólisis por RF o compresión con globo– se debe escoger (Sweet 1988; Moraci et al. 1992; Broggi et al. 2005; Kondziolka y Lunsford 2005). Personalmente, este autor prefiere la rizólisis con glicerol, debido a su simplicidad técnica y a que no necesita la cooperación del paciente, como en la rizólisis por RF. Tras la intervención con glicerol, alrededor del 40% de los pacientes consiguen un alivio del dolor mantenido sin hipoestesia perceptible, mientras que con la rizólisis por RF, la pérdida sensorial es el resultado de la lesión térmica en todos los casos. Existe, sin embargo, un precio a pagar.

Con la rizólisis con glicerol, sólo alrededor del 55% de los pacientes no tienen dolor al cabo de 5 años, mientras que con la RF son menos del 10-15%. La facilidad para repetir la inyección de glicerol cuando el dolor recidiva, sin embargo, en opinión del autor, compensa la mayor incidencia de hipoestesia y disestesia tras la rizólisis por RF más agresiva. Utilizando estos dos procedimientos, este autor ve poca necesidad de recurrir a la técnica de compresión con globo, que requiere una sedación del paciente más

Aspectos neuroquirúrgicos del dolor orofacial

Figura 12.2 • Vista de la raíz trigeminal derecha través del microscopio quirúrgico. Se ha separado un asa arterial de la arteria cerebelar superior.

Hay una zona grisácea descolorida de la raíz en forma de banda en donde ha sufrido la compresión cerca de su entrada en el tronco encefálico.

En (B), la fotografía se representa con un diagrama en el que se identifican las principales referencias anatómicas. Esta figura se encuentra en color al final del libro.

Figura 12.3 • Corte axial T2 de RM de la fosa posterior, a nivel de las raíces trigeminales. Se aprecia un vaso cruzando sobre la raíz trigeminal derecha, mientras que la raíz izquierda está libre de contacto vascular.

profunda debido al mayor calibre de la aguja utilizada y porque tiene una mayor incidencia potencial de efectos adversos graves, sin que por ello consiga resultados significativamente mejores.

3.1.6. Neuralgia del trigémino secundaria a la esclerosis múltiple La incidencia de la neuralgia del trigémino en los pacientes con esclerosis múltiple es del 2%. Mientras que en la mayoría de los pacientes con esclerosis múltiple la neuralgia se

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Dolor orofacial y cefalea

asocia a una reducción de la sensibilidad facial, al principio de la enfermedad la hipoestesia puede no estar presente. En ausencia de la sintomatología neurológica típica al principio de la evolución de la enfermedad, las imágenes de RM son patognomónicas de esclerosis múltiple. Tras el fracaso del tratamiento médico, las opciones intervencionistas son similares a las de la neuralgia del trigémino típica. Si la exploración con RM muestra la típica asa vascular comprimiendo la raíz del nervio, debe plantearse una DMV (Resnick et al.

1996; Eldridge et al. 2003; Broggi et al. 2004). Dado que sólo el 50% de los pacientes consiguen un alivio del dolor postoperatorio prolongado, se debe añadir una rizólisis sensitiva parcial, salvo que la patología vascular sea muy marcada.

El procedimiento quirúrgico más habitual es una rizólisis percutánea. La rizólisis con glicerol puede obtener una tasa de éxito del 50% a 1 año, con repetición del procedimiento si fuera necesario (Pickett et al. 2005). La rizólisis por RF tiene una tasa de recidiva similar (Berk et al. 2003).

intermedio (de Wrisberg). Los ataques dolorosos se concentran en el canal auditivo externo y son de tipo agudo y lancinante. Puede haber un dolor de fondo persistente durante varias horas después del ataque (Pulec 2002). Los pacientes afectos suelen ser más jóvenes que los de la neuralgia del trigémino o glosofaríngea. Se ha utilizado el término «tic convulsivo» para referirse al cuadro que se ve a veces de espasmos hemifaciales acompañando al dolor (Yeh y Tew 1984). El tratamiento quirúrgico establecido es la sección del nervio intermedio, bien con un abordaje a través de la fosa media (Pulec 2002) o junto con una MDV de los nervios craneales adyacentes (Lovely y Jannetta 1997b). Puede esperarse un resultado favorable en más del 90% de los casos.

4. Neuralgia glosofaríngea

De entre las cefalalgias autonómicas trigeminales, las cefaleas crónicas en brotes que no responden al tratamiento medicamentoso han atraído los intentos de una solución quirúrgica. La ablación mediante RF del ganglio esfenopalatino ha sido eficaz en la cefalea en brotes episódica, pero no en los pacientes crónicos (Sanders y Zuurmond 1997). La rizotomía trigeminal puede producir anestesia corneal y tiene un efecto beneficioso irregular (Morgenlander y Wilkins 1990). Es dudoso que la sección del nervio intermedio mejore los resultados (Morgenlander y Wilkins 1990; Rowed 1990), aunque, combinándola con la MDV de la raíz trigeminal, ha demostrado unos resultados beneficiosos (Lovely et al. 1998).

La rizotomía trigeminal transcutánea por RF es un procedimiento menos invasivo y se ha utilizado con éxito para el dolor alrededor del ojo. El dolor principal en el área malar y temporal responde mal (Taha y Tew 1995b). Teniendo en cuenta las consecuencias incapacitantes de la hipoestesia corneal acompañante, la rizólisis trigeminal mediante inyección de glicerol debe considerarse la técnica invasiva de elección (Hassenbusch et al. 1991).

Los pacientes con neuralgia glosofaríngea aparecen con una frecuencia inferior al 1% cuando se les compara con los que padecen una neuralgia del trigémino. Sus manifestaciones clínicas, además, son más variables. Generalmente, el dolor se percibe unilateralmente en la región de la garganta al tragar o hablar. Las manifestaciones autonómicas, como el síncope o la bradicardia, que incluso puede llegar a asistolia, son las manifestaciones más dramáticas del síndrome.

Se pueden esperar unos buenos resultados del tratamiento quirúrgico en un elevado porcentaje de los pacientes refractarios al tratamiento médico. Clásicamente se realiza una rizotomía glosofaríngea abierta con la adición de una rizotomía del tercio superior vagal. Entre las complicaciones se incluye la dificultad para tragar, con o sin ronquera (Gybels y Sweet 1989). Durante los años setenta gano popularidad la rizotomía por RF a través de la pars nerviosa del foramen yugular, convirtiéndose en el procedimiento de elección. Los riesgos de este procedimiento son la bradicardia y la parálisis de las cuerdas vocales (Taha y Tew 1995a). Al igual que en la neuralgia del trigémino, la DMV ha tenido éxito para aliviar el dolor de la neuralgia glosofaríngea, ya que se ha encontrado que la etiología vascular y la imagen patológica eran similares (Devor et al. 2002b). Algunos autores realizan rutinariamente una rizotomía a continuación de la descompresión vascular (Taha y Tew 1995a). Otros han encontrado que no es necesario y consiguen un alivio del dolor a largo plazo en más del 75% de los pacientes, con unos efectos secundarios permanentes mínimos (Sindou y Mertens 1993; Resnick et al. 1995; Kondo 1998). Más recientemente, se ha descrito la nucleotomía-tractotomía trigeminal por RF percutánea guiada por tomografía computarizada (TC) como una técnica útil para casos complejos (Kanpolat et al. 1998). Sin embargo, muy pocos centros tienen experiencia con esta técnica.

5. Neuralgia geniculada 300

La neuralgia geniculada afecta a la rama sensorial del séptimo nervio craneal (nervio facial) a través del nervio

6. Cefalalgias trigeminales autonómicas (v. capítulo 10)

7. Dolor facial idiopático persistente (dolor facial atípico) El dolor facial atípico se ha renombrado recientemen­­ ­te como dolor facial idiopático y se trata de una entidad clínica deficientemente definida que tiene una larga lista de posibles causas (v. capítulo 11). Se trata de una de las entidades clínicas de dolor crónico más difícil de tratar.

Consecuentemente, se ha sometido a los pacientes a una amplia variedad de procedimientos quirúrgicos, que van desde las neurectomías locales a intervenciones ablativas cerebrales (Gybels y Sweet 1989). Las tasas de éxito han variado ampliamente, reflejando la falta de homogeneidad de la población de pacientes. No se deben realizar intervenciones quirúrgicas si la fisiopatología del síndrome doloroso no se aclara. En los casos del dolor de la neuropatía trigeminal, la estimulación de la raíz trigeminal mediante un electrodo implantada percutáneamente por una vía transoval ha tenido cierto éxito, con un alivio del dolor en

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8. Conclusión Las lesiones estructurales del sistema nervioso central y periférico no son una causa infrecuente de dolor orofacial que pueden aliviarse mediante procedimientos neuro­

quirúrgicos. El dolor paroxístico en la distribución anató­ mica de un nervio como la neuralgia trigeminal es el tipo de dolor con mejor respuesta a las intervenciones quirúrgicas.

En situaciones de un dolor crónico más difuso, pueden ser necesarias lesiones destructoras del sistema nervioso, pero conllevan complicaciones potenciales y tienen una tasa de éxito menor. La estimulación eléctrica es una alternativa atractiva que tiene la ventaja de ser reversible. Aún está en investigación el papel de intervenciones como la estimulación de la corteza cerebral en el tratamiento de síndromes de dolor orofacial crónico intratable.

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12 Aspectos neuroquirúrgicos del dolor orofacial

alrededor del 50% de los casos (Young 1995). Los movimientos y las roturas del electrodo durante la masticación limitan la tasa de éxitos. Por lo tanto, disfruta de una popularidad muy limitada.

Se ha postulado la aplicación de lesiones por RF de la zona de entrada de la raíz dorsal al núcleo caudal (ZERDNC) para los síndromes de dolor facial no tratable por otros métodos. Se realiza una craneotomía de la fosa posterior y una laminectomía cervical superior, y las lesiones térmicas del núcleo se realizan desde el nivel del óbex cerebral hasta el nivel C2 de la médula espinal (Gorecki y Nashold 1995; Bullard y Nashold 1997). Dada la elevada incidencia de complicaciones neurológicas (ataxia del brazo ipsolateral debida a la lesión del tracto espinocerebelar y debilidad del miembro inferior ipsolateral desde el tracto piramidal), probablemente esta intervención deba reservarse sólo en caso de dolor secundario a neoplasias.

La tractectomía-nucleotomía trigeminal percutánea se realiza bajo control de TC insertando un electrodo de RF entre el occipital y la lámina de C1 hasta la médula espinal posterolateral. Tiene una incidencia de efectos secundarios neurológicos indeseables menor que las intervenciones abiertas, pero también una aplicabilidad más limitada (Kanpolat et al. 1998). En una serie reciente de 17 casos con dolor facial atípico tratados con este método, sólo se consideró que siete habían obtenido una «buena» respuesta a largo plazo (Kanpolat et al. 2005). Aún es incierta la categoría del tipo de dolor que consigue la mejor respuesta, y la experiencia quirúrgica es aún bastante limitada.

Sigue siendo una opción interesante para casos graves.

Durante los últimos años pasados, se ha utilizado la estimulación motora cortical en una variedad de patologías de dolor central (Tirakotai et al. 2004). La corteza motora se visualiza en un escáner de RM transferido a un sistema de neuronavegación en el quirófano. Se realiza una craneotomía limitada en la zona apropiada y se confirma la posición de la corteza motora mediante electroestimulación intraoperatoria. Entonces se implanta el electrodo en este lugar y se conecta a una batería supraclavicular. En el caso del dolor facial atípico, el electrodo se implantará sobre la corteza motora facial (Rainov y Heidecke 2003). En una serie reciente (Brown y Pilitsis 2005) se aplicó la estimulación motora cortical a diez pacientes con dolor facial debido a neuralgia postherpértica, lesión quirúrgica trigeminal y un infarto medular. Tras un seguimiento medio de 10 meses, los pa­­ ­cientes presentaban una disminución del 75% de su dolor, que había estado presente preoperatoriamente durante una media de 6 años. En su revisión de la literatura científica, los autores encontraron que 29 de 38 pacientes (76%) con dolor facial neuropático tratados con estimulación de la corteza motora consiguieron una alivio del dolor mayor del 50% (Brown y Pilitsis 2005). Si se confirman de forma más amplia, estos estimulantes resultados abren una ventana terapéutica para una clase más complicada de pacientes.

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Dolor orofacial y cefalea

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