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C ap í t u lo 13 Síndromes de dolor orofacial referidos y secundarios Rafael Benoliel, Yair Sharav y Eli Eliav Cefalea o dolor facial secundario a traumatismo regional

305

Tumores intracraneales y periféricos

313

Cefalea o dolor facial de origen cervical

306

Arteritis de células gigantes

313

Síndrome del cuello y la lengua (SCL)

309

Dolor facial de origen cardíaco

315

Cefalea por abuso de medicación

309

Dolor trigeminal y síndromes específicos asociados con tumores

311

Este capítulo analiza la cefalea postraumática y una serie de entidades fuera de la región orofacial que producen dolor referido en dicha región.

1.  Cefalea o dolor facial secundario a traumatismo regional La cefalea o el dolor facial que aparece de novo en estrecha relación temporal con un traumatismo o un trastorno doloroso preexistente que experimenta un empeoramiento significativo pueden clasificarse como postraumáticos. La cefalea postraumática (CPT) se puede subclasificar como asociada con una lesión craneal leve o moderada a grave y puede ser aguda o crónica (Olesen et al. 2004). La CPT aguda aparece en los siete primeros días tras el traumatismo y desaparece en menos de 3 meses, mientras que la CPT crónica se diagnostica si el dolor persiste más de 3 meses (Olesen et al. 2004). No se han formulado criterios comparables a los de la International Headache Society (IHS) para el dolor facial postraumático. La extrapolación a partir de los criterios de la IHS permitiría añadir la coletilla «postraumático» a los casos en los que el dolor facial comienza en estrecha proximidad a un traumatismo (menos de 7 días) y se mantiene más de 3 meses (Benoliel et al. 1994). La distribución particular del dolor craneofacial postraumático puede determinar a qué especialista consulta el paciente, pero los elementos etiológicos y mecanismos probablemente sean similares. Por lo tanto, en el próximo apartado denominaremos a la cefalea y/o al dolor facial postraumático como dolor craneofacial postraumático (DCFPT).

1.1.  Epidemiología La cefalea aguda que se produce tras un traumatismo cefálico o de la región facial es relativamente frecuente y ocurre en © 2011. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

el 30-90% de los pacientes (Evans 2004; Nicholson y Martelli 2004; Benoliel et al. 2005; Walker et al. 2005; Lew et al. 2006). No se sabe cuántos pacientes continúan con dolor y desarrollan un DCFPT, y con frecuencia esto varía de unos países a otros (Solomon 2005). Alrededor de un tercio de los pacientes con un traumatismo craneal señalan cefalea persistente a los 3 meses, un cuarto o más pueden aún señalar dolor a los 4 o 5 años después del traumatismo y un 11% padecen cefaleas frecuentes a los 22 años de seguimiento (Edna y Cappelen 1987; Hillier et al. 1997; Nestvold et al. 2005; Solomon 2005). La mayoría de los casos de CDFPT se producen por accidentes de vehículos de motor, algunos por caídas y asaltos, y una minoría por lesiones deportivas (Benoliel et al. 1994; Young et al. 2001). La mayoría de los pacientes son varones jóvenes y característicamente los casos se ven en los centros especializados pasado un largo tiempo desde el traumatismo (Benoliel et al. 1994; Landy 1998), un factor que se asocia a un mal pronóstico (Benoliel et al. 1994).

1.2.  Comorbilidad El DCFPT puede formar parte de un complejo de síntomas denominado trastorno de estrés postraumático (TSPT), que incluye las limitaciones psicológicas, sociales y cognitivas (Tatrow et al. 2003; Baandrup y Jensen 2005; De Leeuw et al. 2005a,b; Sherman et al. 2005; Branca 2006; Stulemeijer et al. 2006). El TSPT puede ser especialmente prominente tras una lesión orofacial y puede prolongarse con una incapacidad asociada significativa (Aghabeigi et al. 1992; Glynn et al. 2003). Si se establece el TSPT, se requiere un abordaje multidisciplinario en el que participarán especialistas del dolor, psicólogos/psiquiatras, fisioterapeutas, trabajadores sociales, médicos de familia y la ayuda de miembros de la familia del paciente y compañeros de trabajo. Además, los pacientes pueden estar implicados en procesos judiciales y,


Dolor orofacial y cefalea

aunque no hay evidencia que sugiera que el DCFPT se relaciona con los juicios abiertos (Evans 2004; Mooney et al. 2005), se debe vigilar con cuidado para excluir el fingimiento de una enfermedad (Burgess y Dworkin 1993).

1.3.  Evaluación y sintomatología Con frecuencia, la valoración del DCFPT se complica por la ausencia de patologías orgánicas o anomalías en las pruebas neurofisiológicas, en especial después de lesiones craneocervicales leves o contusas (Olesen et al. 2004). De hecho, la persistencia prolongada del DCFPT no se relaciona con las variables físicas asociadas, como la gravedad del traumatismo y la incidencia de la pérdida de conciencia (Nestvold et al. 2005). Se ha encontrado que los factores determinantes de la persistencia del DCFPT a los 22 años del traumatismo eran el sexo femenino, la elevada intensidad del DCFPT agudo y la comorbilidad psiquiátrica (Nestvold et al. 2005). Las características clínicas del DCFPT son generalmente similares a las de las cefaleas/trastornos dolorosos faciales primarios, y puede que en algún paciente coincida más de un trastorno (Benoliel et al. 1994; Haas 1996; Bettucci et al. 1998; Lane y Arciniegas 2002; Evans 2004; Baandrup y Jensen 2005). Alrededor de la tercera parte de los pacientes con DCFPT crónico describen sintomatología del tipo de la cefalea tensional, y alrededor del 28% de cefalea migrañosa (Lew et al. 2006). De forma similar, el dolor musculoesquelético se observa con la mayor frecuencia en el dolor orofacial postraumático (Benoliel et al. 1994; De Leeuw et al. 2005a,b). Parece que las cefaleas de tipo migrañoso son más frecuentes tras lesiones cervicales de aceleración-desaceleración (latigazo) y en lesiones del complejo cervical (Lew et al. 2006). Entre en un quinto a un cuarto de los casos se describen alteraciones de cefaleas no clasificables (Lew et al. 2006). La importancia del diagnóstico correcto de todos los trastornos implicados es máxima, ya que determinará la pauta del tratamiento (v. el caso 13.1).

1.4.  Fisiopatología La fisiopatología del DCFPT es incierta y probablemente intervienen una serie de mecanismos que interactúan con las capacidades psicosociales y el genotipo específico de cada paciente para determinar quién sufrirá y quién no dolor crónico. Está bien definido el papel del traumatismo en algunos síndromes de dolor craneofacial, como los trastornos temporomandibulares (v. capítulos 7 y 8). La lesión directa de las estructuras musculoesqueléticas puede iniciar cambios que en los individuos susceptibles acaban en dolor persistente. La magnitud del daño cerebral no se asocia de forma directa con la incidencia y la gravedad del dolor. Así, el daño cerebral franco desempeña cierto papel, pero hay otros factores involucrados. Las fuerzas cortantes aplicadas al cerebro dan lugar a un fenómeno denominado lesión axonal difusa (v. capítulo 11), que puede participar en el inicio de algunos síndromes de DCFPT.

1.5.  Tratamiento

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El tratamiento sintomático incluye la utilización de fármacos importantes en los trastornos dolorosos primarios (v. capítulos 7-11, 15 y 16), y generalmente requiere modalidades adicionales, como la fisioterapia, inyecciones en

el punto gatillo e implantes oclusivos (v. capítulos 7 y 8). Puede ser necesario el tratamiento cognitivo conductual (v. capítulo 4) y tiene mucho éxito en el DCFPT crónico (Gurr y Coetzer 2005). El DCFPT crónico que se produce tras una lesión de latigazo también se clasifica por la IHS y se analiza en el siguiente apartado (Olesen et al. 2004).

2.  Cefalea o dolor facial de origen cervical El dolor craneofacial puede originarse en el cuello a partir de alteraciones de las vértebras cervicales y sus estructuras asociadas (ligamentos, periostio), los músculos y los nervios cervicales. También se analiza más adelante el dolor referido de las arterias cervicales. Entre las patologías cervicales raras asociadas con dolor y disfunción que afectan a la cabeza se encuentran la tendinitis retrofaríngea (Fahlgren 1986, 1988; Ekbom et al. 1994; Chung et al. 2005; Kusunoki et al. 2006) y la distonía craneocervical (Defazio et al. 1989; Tarsy y First 1999; Ertekin et al. 2002; Muller et al. 2002; Ondo et al. 2005; Bhidayasiri et al. 2006).

2.1.  Dolor de cabeza y cuello asociado con la lesión por latigazo No está claro si el latigazo induce alteraciones temporomandibulares y se ha comentado en el capítulo 7. Es relativamente frecuente la parición de un dolor agudo que ocurre localmente en el cuello tras las lesiones por latigazo (Solomon 2005). En un gran número de casos de lesiones por latigazo se produce una cefalea aguda (Di Stefano y Radanov 1995). Además, el latigazo puede dar lugar a un dolor cervical crónico con incapacidad, y puede inducir cefaleas, como se describe más adelante (Cote et al. 2000). Se han definido y catalogado los trastornos asociados al latigazo (Spitzer et al. 1995); el subtipo I consta de dolor e inflamación cervicales, y el tipo II incluye las características adicionales de limitación de la movilidad y molestias puntuales. Los trastornos asociados al latigazo de tipo I y II se describirán en este apartado como dolor de latigazo crónico. Los tipos III y IV se acompañan de fracturas y signos neurológicos característicos y salen del ámbito de este libro. Dependiendo de la distribución cultural y geográfica, entre el 1 y el 82% de los pacientes continúan sufriendo dolor de latigazo crónico tras la lesión por latigazo (Barnsley et al. 1994; Freeman et al. 1999; Solomon 2005). No existe una correlación constante entre la persistencia del dolor y la importancia del traumatismo o el daño cervical. De forma similar, hay muchos pacientes con lesiones estructurales cervicales que no padecen dolor (Solomon 2005). Tal como se describe anteriormente, el daño axonal difuso (v. también capítulo 11) puede participar en el inicio del dolor crónico tras la lesión por latigazo, pero, en ausencia de pruebas claras, este hecho sigue siendo meramente especulativo. No está claro el papel de los procesos de demanda judicial en la persistencia del dolor de latigazo crónico. Sin embargo, un estudio ha demostrado que cuando se elimina la compensación por el dolor y el sufrimiento, la incidencia disminuye y mejora el pronóstico de la lesión por latigazo (Cassidy et al. 2000).


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Caso 13.1  Cefalea postraumática crónica, varón de 22 años

Síndromes de dolor orofacial referidos y secundarios

Síntomas presentes Dolor en la zona craneofacial izquierda que empezó inmediatamente después de un traumatismo en la zona. Antecedentes de los síntomas presentes Hace 2 años, el paciente sufrió el impacto de una piedra en el lado izquierdo de su cabeza y cara. Perdió el conocimiento durante un breve momento y se le trasladó a un servicio de urgencias para su tratamiento. No había fracturas, sólo la laceración del área temporal izquierda, que fue desbridada y suturada. Se le dio el alta y cicatrizó sin incidentes, pero continúa con cefaleas constantes. Se queja de alteraciones del sueño. En el momento actual padece dolor en tres localizaciones, asociado con diferentes características dolorosas que se describen a continuación (fig. 13.1): 1. Dolor localizado en todo el lado izquierdo de su la cabeza: a. Dolor episódico que aparece varias veces al mes (>8); b. El dolor dura varios días; c. El dolor es de intensidad moderada (EAV 7,5) y de tipo pulsátil; y d. El dolor se acompaña de enrojecimiento del ojo izquierdo. 2. Dolor específicamente alrededor del ángulo mandibular y la articulación temporomandibular: a. El dolor aparece a diario, o casi; b. El dolor dura unas horas; c. El dolor es de moderada intensidad y de tipo opresivo, sordo (EAV 7); y d. El dolor se agrava con la masticación o al intentar abrir ampliamente la boca 3. Dolor en la región temporal: a. Dolor episódico sin patrón específico; b. Dolor agudo, paroxístico, que dura varios segundos; y c. Dolor de intensidad extrema (EAV 8). Exploración física La ATM y los músculos masticatorios del lado izquierdo y bilateralmente los músculos cervicales estaban duros a la palpación. La apertura de la boca estaba limitada (30 mm interincisivos) y aumentaba (35 mm) tras la aplicación de un spray refrigerante (cloruro de etilo). Hay una cicatriz dura palpable en el área temporal izquierda con alodinia y aumento del dolor tras estimulación repetida (acumulación temporal) Antecedentes médicos relevantes

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Ninguno.

Diagnóstico Dado que el dolor comenzó tras un traumatismo regional y continúa durante 2 años, se trata de un claro caso de «cefalea postraumática crónica». Consideraciones diagnósticas y para el tratamiento Las características del dolor anteriormente señaladas indican que hay tres subtipos de dolor: 1. Cefalea migrañosa (v. capítulo 9). 2. Dolor miofascial masticatorio (v. capítulo 7). 3. Neuropatía postraumática (v. capítulo 11). La cefalea migrañosa se asocia frecuentemente con sensibilidad muscular regional, pero particularmente la unilateralidad de la sintomatología, la alteración funcional y los signos asociados apuntan a que el paciente de hecho tenía un dolor miofascial. Se inició el tratamiento del paciente con 10 mg de amitriptilina, que es un medicamento eficaz para la profilaxis de los dolores miofasciales, neuropáticos y migrañosos. La dosis tuvo que aumentarse en 10-15 mg cada 2 semanas hasta la dosis inicial objetivo de 35 mg diarios. En la revisión (incluyendo los diarios de dolor) resultó obvio que la respuesta del dolor era altamente específica y, aunque la migraña y el dolor miofascial respondieron favorablemente, la neuropatía traumática, aunque inicialmente respondió, fue lentamente reactivándose (fig. 13.2). Se añadieron varios agentes antiepilépticos en un intento para controlar el dolor neuropático, pero el clonacepam, junto con la amitriptilina, 35 mg al acostarse, fue el único medicamento que proporcionó un alivio parcial (EAV disminuida hasta 2). Este caso demuestra la importancia de aislar los diferentes diagnósticos en el dolor postraumático y tratarlos de manera individualizada. Un cirujano ortopeda o un neurólogo deberían evaluar la existencia de lesiones estructurales de la columna cervical. De igual manera, el tratamiento conservador del dolor por latigazo crónico debe realizarse en estrecha colaboración

con estos especialistas, e implica la utilización de un tratamiento multimodal –farmacológico, fisioterapia, collarines, inyecciones en el punto gatillo y terapia cognitiva conductual–.

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Dolor orofacial y cefalea

media de los síntomas es alrededor de 7 años (Sjaastad y Fredriksen 2000; Antonaci et al. 2001). Sin embargo, dada la ausencia de un consenso universal sobre los criterios, las cifras exactas se desconocen.

2.2.2.  Características clínicas

Figura 13.1 • Localización del dolor del caso 13.1. 1, cefalea migrañosa (área gris): dolor episódico, pulsátil, que dura varios días. 2, dolor masticatorio miofascial (área punteada): dolor sordo, crónico, profundo, que dura horas y que se agrava con la función mandibular. 3, neuropatía postraumática (área blanca): dolor paroxístico, intenso, agudo, que dura unos segundos y se asocia a una cicatriz alodínica.

Figura 13.2 • Respuesta al tratamiento farmacológico de los diferentes tipos de dolor. El caso 13.1 padecía un dolor facial y craneal postraumático crónico. Se diagnosticaron tres componentes diferentes: cefalea migrañosa, dolor masticatorio miofascial (miofascial) y neuropático. La migraña y el dolor miofascial respondieron bien a tratamiento con 35 mg de amitriptilina (Ami), mientras que el dolor neuropático, aunque respondió inicialmente razonablemente, comenzó a recidivar. La adición de 1,5 mg de clonacepam (Clon) alivió el dolor neuropático.

2.2.  Cefalea cervicógena El dolor cervicógeno (DCG) está claramente definido por la IHS (tabla 13.1), pero la fiabilidad de los criterios diagnósticos es dudosa (Olesen et al. 2004). La presencia de cefaleas asociadas con patología de la columna cervical es insuficiente para diagnosticar un DCG, ya que virtualmente todas las personas de más de 40 años presentarán tales cambios (Edmeads 1988; Bono et al. 1998). Sjaastad y sus colaboradores han sugerido que el DCG es un complejo sintomático o patrón reactivo (Sjaastad y Fredriksen 2000). Así pues, diversos trastornos cervicales pueden producir DCG y su sintomatología puede ser, por lo tanto, extremadamente variable.

2.2.1.  Epidemiología

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La prevalencia del DCG en la población general es del 0,4 al 2,5% y llega hasta el 15 o 20% entre los pacientes con cefaleas crónicas (Haldeman y Dagenais 2001). La edad media es de 43 años y las mujeres superan a los hombres en una proporción 4:1 (Haldeman y Dagenais 2001). La duración

Las características clínicas del DCG no son específicas y con frecuencia se parecen a la migraña o a las cefaleas tensionales. Los dolores de cabeza pueden ser uni o bilaterales en cantidades variables. Algunas características sugerentes son una localización posterior, el desencadenamiento por un movimiento cervical y un componente postural. Sjaastad y sus colaboradores han identificado varias características que se observan frecuentemente en los casos de DCG (Sjaastad et al. 1990, 1992, 1997, 1998a,b; Sjaastad y Bovim 1991; Sjaastad 1999; Sjaastad y Fredriksen 2000). Los pacientes generalmente son mujeres con antecedentes de un traumatismo cervical. El dolor es predominantemente unilateral y no cambia de lado, aunque en los casos de dolor intenso puede extenderse al otro lado. Inicialmente, el dolor se localiza en el cuello y se extiende hacia adelante hasta las regiones oculofrontotemporales, localización que puede llegar a ser el rasgo dominante. No suele ser de tipo pulsátil, de intensidad moderada, puede ser continua o intermitente, pero generalmente se agrava con los movimientos cervicales o las posturas cervicales forzadas. Puede haber una disminución de la amplitud de los movimientos cervicales y dolor referido al hombro y brazos ipsolaterales. Entre los signos acompañantes descritos se incluyen las náuseas y los vómitos, la fono y fotofobia, y el edema o el enrojecimiento alrededor del ojo. El mismo complejo de signos y síntomas anteriormente descrito puede observarse con frecuencia en la migraña sin aurea y se ha discutido la validez del DCG como entidad separada.

2.2.3.  Fisiopatología El dolor referido en la cabeza o las regiones fáciles a partir de trastornos cervicales puede producirse a través de diversos mecanismos. Las ramas occipitales mayor y menor de la raíz sensitiva del segundo nervio cervical (C) pueden derivar dolor hacia la parte posterior de la cabeza. La rama sensitiva de la primera raíz cervical puede derivar dolor hacia el vértice o región frontal, aunque algunos lo consideran improbable. Las conexiones entre las ramas C2 de la fosa posterior con las conexiones del nervio oftálmico podrían derivar el dolor hacia la parte anterior de la cabeza. El tracto medular descendente y los segmentos cervicales superiores confluyen en el complejo trigeminocervical, proporcionando una conexión anatómica para la derivación del dolor entre las estructuras trigeminales y cervicales.

2.2.4.  Tratamiento Se debe identificar y tratar las patologías subyacentes siempre que sea posible. El bloqueo diagnóstico de la raíz C2 puede aliviar el dolor y diferenciar el DCG de otras cefaleas primarias. La utilización de medicamentos, la fisioterapia, la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea, las inyecciones de toxina botulínica y la cirugía carecen de validación, pero aparecen en la literatura.


Tabla 13.1 Criterios para la cefalea cervicógena de la International Headache Society (IHS) Comentarios

A

Dolor, referido a partir de un foco en el cuello y que se percibe en una o más regiones de la cabeza y/o de la cara, cumpliendo los criterios CyD

B

Evidencia clínica, analítica o por diagnóstico por la imagen de un trastorno o lesión en la columna cervical o en los tejidos blandos del cuello que se conoce, o se acepta generalmente, como causa válida de cefalea

Los tumores, las fracturas, las infecciones y la artritis reumatoide generalmente no son causas validadas, aunque pueden serlo en casos puntuales. Los criterios de la IHS sugieren que las áreas miofasciales cervicales duras deben codificarse como cefalea de tipo tensional; nosotros proponemos diagnosticar estas simplemente como dolor cervical miofascial

C

Evidencia de que el dolor puede atribuirse al trastorno o lesión cervical basándose en al menos uno de los siguientes criterios: 1. D emostración de signos clínicos que implican una fuente de dolor en el cuello 2. D esaparición del dolor tras el bloqueo diagnóstico de una estructura cervical o su inervación nerviosa utilizando placebo u otros controles adecuados

1. No está claro el nivel de especificidad y sensibilidad de los signos y los detalles de la anamnesis, como la dureza, la reducción del arco de movilidad y los antecedentes de un traumatismo cervical. Se observan con frecuencia en otros tipos de cefaleas 2. Es aceptable una disminución del dolor ≥90%

D

El dolor desaparece en menos de 3 meses tras un tratamiento exitoso de la patología o lesión causal

Implica la remisión completa

Tomado de Olesen et al. (2004) con autorización.

3.  Síndrome del cuello y la lengua (SCL)

de C2 (Lance y Anthony 1980). Los hallazgos quirúrgicos confirman la compresión del nervio C2 por la articulación atlantoaxial (Elisevich et al. 1984).

El síndrome de cuello y la lengua (SCL) consiste en la aparición de un dolor en la región occipital y superior del cuello, con alteración sensitiva en la mitad ipsolateral de la lengua.

3.4.  Tratamiento

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3.1.  Características clínicas El dolor se inicia por la rotación de la cabeza, generalmente hacia un lado, y dura varios minutos (Olesen et al. 2004). El dolor generalmente es agudo y se irradia hacia las regiones occipital, cervical y lingual (Lance y Anthony 1980; Elisevich et al. 1984). En la lengua se puede describir parestesia, disestesia o anestesia que duran desde unos pocos segundos hasta 2 min (Sjaastad y Bakketeig 2006). Esto puede o no ir precedido por dolor en la lengua (Lance y Anthony 1980; Chedrawi et al. 2000). Los pacientes pueden describir síntomas radiculares y presentar restricción de los movimientos cervicales (Sjaastad y Bakketeig 2006).

3.2.  Epidemiología Aunque se considera extremadamente rara, se han descrito unos 59 casos en la literatura y se ha estimado una prevalencia del 0,22% (Sjaastad y Bakketeig 2006).

3.3.  Fisiopatología Se cree que un arco de movimiento excesivo de la articulación atlantoaxial con impacto y estiramiento de la segunda raíz cervical (C2) subyace en el SCL (Bogduk 1981). Esto, a su vez, comprime las fibras propioceptivas de la lengua que atraviesan desde el asa hipoglosa hasta la rama ventral

Síndromes de dolor orofacial referidos y secundarios

Criterios diagnósticos

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Puede ser necesario practicar una inmovilización vertebral (collarín), la fusión atlantoaxial o la resección de la raíz medular C2; en casos no complicados, puede ser de ayuda la manipulación vertebral (Elisevich et al. 1984; Fortin y Biller 1985; Borody 2004).

4.  Cefalea por abuso de medicación Se ha asociado el uso frecuente de analgésicos con la cefalea crónica, denominada cefalea por abuso de medicación (CAM). No se ha descrito la afectación de la región orofacial en la CAM.

4.1.  Características clínicas El diagnóstico de CAM requiere la presencia de cefalea diaria, o casi diaria (>14 días al mes) durante al menos 3 meses, asociada con sobremedicación en más de 10 a 15 días al mes (Olesen et al. 2004). El cambio en el patrón de la cefalea debe haber ocurrido o empeorado durante el inicio del abuso de la medicación y cesará o volverá a su situación original en los 2 meses siguientes al control o el cese del uso de los analgésicos (Olesen et al. 2004). Por lo tanto, la CAM sólo puede diagnosticarse con seguridad al cabo de un período de 2 me­ ses de seguimiento. En algunos pacientes diagnosticados inicialmente de CAM, puede que no se produzcan cambios o incluso empeore el cuadro tras la interrupción del tratamiento durante 2 meses (Zeeberg et al. 2006).

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Dolor orofacial y cefalea

Los pacientes describen una cefalea episódica inicial que aumenta de frecuencia coincidiendo con la mayor ingesta de medicamentos para la cefalea. Las características clínicas son variables y dependen parcialmente de la cefalea primaria basal y del medicamento del que se abusa. Los analgésicos (incluyendo las combinaciones), los opiáceos y los derivados ergotamínicos inducen una cefalea leve a moderada, bilateral, de tipo tensional, mientras que los triptanos inducen una cefalea unilateral de tipo migrañoso (Pageler et al. 2005). Los pacientes que tienen una migraña de base pueden describir que junto con el inicio de la CAF se produjo descenso notable de los signos acompañantes, como las náuseas y los vómitos (Smith y Stoneman 2004). La CAM es una de las formas de cefalea diaria crónica secundaria (CDC; v. capítulo 7) y se ha asociado con diversos medicamentos, entre los que se incluyen los analgésicos simples, los opiáceos y los triptanos (Meskunas et al. 2006). Sin embargo, con frecuencia los pacientes con CAM abusan simultáneamente de más de un tipo de medicamentos, de modo que la identificación del fármaco responsable es difícil (Obermann et al. 2006). Entre los medicamentos asociados preferentemente con la CAM se encuentran el opiáceo de acción corta butalbital, la cafeína, el ácido acetilsalicílico y las combinaciones de triptanos y ácido acetilsalicílico/codeína (Obermann et al. 2006). Los triptanos pueden inducir cefaleas diarias de tipo migrañoso, pero también se les ha asociado con un aumento en la frecuencia de migrañas (Limmroth et al. 2002). De hecho, el abuso de triptanos induce una CAM con la menor latencia (1,7 años) y dosificación del tratamiento (18/mes) medias, mientras que los analgésicos se asociaron con una latencia de 4,8 años y una frecuencia mensual de 114 dosis (Limmroth et al. 2002). Como la CAM aparece frecuentemente en pacientes con cefaleas primarias, con frecuencia pasa desapercibida o se diagnostica erróneamente como otras formas de cefalea crónicas, como la migraña crónica (v. capítulo 9) o la cefalea crónica de tipo tensional (v. capítulo 7). En un metaanálisis, la mayoría de los pacientes (65%) señalaron una migraña como su cefalea primaria, mientras que el 27% describieron una cefalea de tipo tensional y el 8% señalaron otras cefaleas primarias o mixtas (Diener y Dahlof 1999). En estas series, las mujeres ganaron a los hombres en una proporción de 3,5:1, mayor que en la migraña, lo que sugiere que las mujeres tienen una mayor propensión a desarrollar una CAM. La duración media de la cefalea primaria fue de unos 20 años, mientras que la CAM/CCD había comenzado unos 6 años antes. Se estimó una duración media del uso frecuente de los medicamentos de 10 años, lo cual apunta a un largo período de latencia antes de que se induzca la CAM (Diener y Dahlof 1999). De media, los pacientes estaban tomando entre dos y seis medicamentos diferentes de forma simultánea, con unos cinco comprimidos o supositorios diarios.

4.2.  Epidemiología

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El abuso de los fármacos analgésicos es una preocupación importante durante el tratamiento de los pacientes con dolor crónico. Se debe a los posibles efectos secundarios que afectan a la salud, la adicción y, más recientemente, la inducción de CAM.

Los estudios poblaciones demuestran que alrededor del 5% de las personas toman analgésicos a diario y cerca del 1% pueden estar tomando hasta 10 comprimidos al día (Zwart et al. 2003; Obermann et al. 2006). Entre el 1 y el 3% de la población puede tomar diariamente medicamentos para la cefalea, lo cual es un riesgo para desarrollar un CAM (Prencipe et al. 2001, Colas et al. 2004; Obermann et al. 2006; Wang et al. 2006). Globalmente, se ha encontrado que aproximadamente el 1% de la población sufrirá una CAM, que se ha constituido en la cefalea más frecuente tras la migraña y las cefaleas de tipo tensional (Castillo et al. 1999; Celentano et al. 1992; Zwart et al. 2003; Colas et al. 2004). Se afectan todos los grupos de edad, incluidos niños y adolescentes (Hering-Hanit y Gadoth 2003; Dyb et al. 2006; Wang et al. 2006). En estudios realizados en consultas ambulatorias, se ha señalado una incidencia de la CAM del 10% de todos los pacientes asistidos (Granella et al. 1987; Obermann et al. 2006). Se ha observado que la incidencia anual de la CAM en los pacientes con migraña es de alrededor del 9%, y se identificaron dos factores predictivos principales, con una oportunidad relativa (odds ratio) superior a 20: una frecuencia elevada de la cefalea inicial (>10 días al mes) y, como era de esperar, el uso de medicamentos durante más de 10 días por mes (Katsarava et al. 2004).

4.3.  Fisiopatología El hecho de que el abuso de analgésicos en poblaciones sin cefalea no tienen tasas de incidencia de CAM similares sugiere una predisposición genética para esta patología (Bahra et al. 2003; Zwart et al. 2003, 2004). Entre otros mecanismos adicionales se incluye la sensibilización central secundaria a la activación repetitiva de las rutas nociceptivas por las cefaleas primarias frecuentes, los cambios centrales en las rutas inhibitorias del dolor y la desregulación de los receptores que acompañan a los trastornos de cefaleas primarias o secundarias al uso de fármacos (Smith y Stoneman 2004; Obermann et al. 2006). Un estudio reciente sugiere que la presencia de comorbilidades psiquiátricas acompañando a la migraña puede predisponer significativamente a los pacientes a padecer CAM (Radat et al. 2005); sin embargo, no está claro cuál es la causa y cual el efecto de esta relación. Es reseñable que el estudio sugiere que la CAM puede ser un resultado conductual de un problema de adicción, lo cual se ratifica en un estudio adicional posterior (Fuh et al. 2005). En un estudio de imagen funcional reciente se observaron cambios metabólicos en las áreas del cerebro implicadas en el procesamiento del dolor, los cuales se invirtieron al interrumpir la administración del medicamento (Fumal et al. 2006). Estos hallazgos concuerdan con otros estudios de diagnóstico por imagen sobre los mecanismos del dolor crónico. Además, se han comprobado cambios metabólicos persistentes en la corteza media orbitofrontal similares a los observados en pacientes drogadictos o alcohólicos (Fumal et al. 2006). No está claro si estos cambios tardíos son secundarios (inducidos por los medicamentos) o factores genéticos primarios predisponentes a un comportamiento adictivo. Con frecuencia los pacientes se resisten a detener el consumo de los medicamentos debido a los efectos positivos de productos como la cafeína. La ingesta persistente de analgésicos también puede deberse a la aparición de síntomas de


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4.4.  Tratamiento El tratamiento consiste esencialmente en el manejo del cese de la administración de los medicamentos y de los síntomas de abstinencia, lo cual puede variar según el fármaco del que se es adicto (Dowson et al. 2005). En este contexto es pertinente acentuar la importancia de la prevención mediante la información al paciente cuidadosa y precisa, la prescripción responsable y el seguimiento regular. El tratamiento puede ser relativamente directo, y el control de la adicción y de los síntomas fácilmente alcanzable (Hering y Steiner 1991; Warner 2001; Obermann et al. 2006). En los casos complejos, el abandono de los medicamentos y el manejo de los síntomas lo consiguen mejor un médico de atención primaria o un neurólogo con experiencia adecuada, necesitándose en algunos casos el ingreso hospitalario (Obermann et al. 2006). La interrupción del uso de los opiáceos, los ergotamínicos o sus combinaciones puede dar lugar a náuseas, agitación y ansiedad, que pueden durar hasta 10 días, con una media de 3,5 días (Obermann et al. 2006). Por el contrario, se ha descrito que los pacientes que tienen cefaleas y son adictos a los triptanos ya no tienen síntomas a los 4 días de interrumpir su uso (Obermann et al. 2006). Tras la fase aguda, es necesario un control a largo plazo cuidadoso del uso abusivo de medicamentos, y algunos pacientes necesitarán terapia conductual. Los pacientes necesitan directrices claras sobre las dosis máximas y la frecuencia de administración: triptanos, menos de nueve dosis al mes; opiáceos o analgésicos, menos de 50 dosis/mes. Se debe elaborar cuidadosamente una agenda del dolor y los medicamentos y revisarse en cada visita de seguimiento. En los pacientes con una elevada frecuencia basal de cefaleas, se debería prescribir un fármaco profiláctico adecuado, junto con instrucciones claras sobre los medicamentos de rescate para el dolor episódico (v. capítulos 7, 9 y 17). El pronóstico a largo plazo es relativamente bueno, con alrededor del 60-70% sin adicción a los medicamentes a los 4-6 años (Diener et al. 1989; Schnider et al. 1996; Fritsche et al. 2001; Pini et al. 2001; Tribl et al. 2001; Grazzi et al. 2002). Los pacientes que ya no abusan de los medicamentos a los 12 meses tienen un excelente pronóstico (Tribl et al. 2003; Katsarava et al. 2003). Entre los indicadores negativos predictores de una recidiva se encuentran el trastorno primario causante de la cefalea (cefaleas de tipo tensional > migraña) y la adicción a medicamentos previa (analgésicos > triptanos > ergotamínicos).

5.  Dolor trigeminal y síndromes específicos asociados con tumores 5.1.  Síndrome de Tolosa Hunt (STH) El nervio trigémino, la arteria carótida interna, los nervios craneales tercero, cuarto y sexto, y los nervios autónomos del ojo están íntimamente relacionados en el seno cavernoso.

Por lo tanto, las lesiones en esta área pueden producir dolor facial asociado a una serie de signos oculares, variables según cuales sean los nervios afectados. El STH se caracteriza por episodios de dolor orbitario unilateral de varias semanas de duración. Coincidiendo con el inicio del dolor o a continuación muy próximo se produce una parálisis de uno o varios de los nervios craneales tercero, cuarto y sexto, y la demostración de una lesión granulomatosa mediante resonancia magnética o biopsia. Como parte de los síntomas de los criterios de inclusión está el que el dolor debe desaparecer en 72 h tras el inicio del tratamiento esteroideo adecuado. El diagnóstico se fundamenta en la presentación clínica, las pruebas analíticas en sangre y la RM (Cakirer 2003a). Se recomienda realizar una RM postratamiento en la que se demuestre la desaparición de la lesión (Cakirer 2003b).

5.1.1.  Características clínicas y tratamiento El STH es una oftalmoplejía dolorosa (OD) ocasionada por una infiltración granulomatosa del seno cavernoso (Hunt 1976). El dolor es orbitario o retroorbitario de intensidad grave y fluctuante (Hannerz 1985; Gonzales 1998). Cualitativamente se describe como un dolor de presión, perforante o cortante en el ojo (Hannerz 1985). El tercer nervio está implicado en la mayoría de los casos (90%) y el cuarto en menos de la mitad (40%) (Bogduk 2006). La incidencia de lesiones identificables en el seno cavernoso aumenta a la vez que lo hace el número de nervios afectado (Lin y Tsai 2003). Con frecuencia puede haber reflejo papilar luminoso reducido y ptosis, sugerentes de alteración funcional autonómica. La hipoestesia periorbitaria y un reflejo corneal reducido son secundarios a la disfunción sensitiva de la rama frontal del nervio oftálmico. La afectación del nervio oftálmico (agudeza reducida) y del nervio maxilar son indicativos del crecimiento de la lesión (Bogduk 2006). El tratamiento consiste en altas dosis de esteroides (80-100 mg diarios de prednisona) con disminución progresiva durante 7 a 14 días. Sin embargo, con frecuencia es necesario un tratamiento más prolongado para conseguir la resolución de los síntomas. Puede ser necesaria la biopsia y la resección quirúrgica.

13 Síndromes de dolor orofacial referidos y secundarios

abstinencia tras la interrupción del consumo, especialmente en los medicamentos que contienen opiáceos y cafeína (Obermann et al. 2006).

5.1.2.  Problemas diagnósticos del STH La afectación del nervio facial descarta una lesión focal en el seno cavernoso como factor etiológico (Hannerz 1999; Tessitore y Tessitore 2000; Kang et al. 2006). Adicionalmente, las descripciones de STH con afectación adicional de otros nervios craneales apunta a que el STH puede ser una presentación de una patología difusa (Steele y Vasuvat 1970; Hokkanen et al. 1978; Hunt y Brightman 1988). La respuesta a los esteroides es inespecífica y se ha visto en otras causas de OD, como tumores, linfoma, carcinoma nasofaríngeo, adenomas y actinomicosis (Dornan et al. 1979; Spector y Fiandaca 1986; Thomas et al. 1988). El diagnóstico por imagen de las lesiones en el seno cavernoso puede no ser característico y aunque sea indicativo de un granuloma no aclara la etiología (Kwan et al. 1988; Goadsby y Lance 1989; Yousem et al. 1989; Goto et al. 1990; Desai et al. 1991; Hannerz 1992, 1999). El hallazgo de actinomices y aspergilos en granulomas de pacientes con STH ha incitado la especulación alternativa de que el STH es el resultado de una infección fúngica

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Dolor orofacial y cefalea

(Rowed et al. 1985; Tobias et al. 2002). Estos problemas han determinado la propuesta de valorar el STH dentro del diagnóstico diferencial de la OD (Bogduk 2006).

5.1.3.  Diagnóstico diferencial La oftalmoplejía dolorosa es el síntoma destacado del STH, pero varias otras enfermedades también pueden producir dolor orbitario acompañado de oftalmoplejía (Gladstone y Dodick 2004; La Mantia et al. 2005). Por lo tanto, es necesario un análisis cuidadoso de estos casos. Trastornos vasculares, como la trombosis del seno cavernoso y la arteritis de células gigantes de la arteria temporal, pueden remedar estos síntomas. La neuropatía diabética y la migraña oftalmopléjica son causas neurológicas posibles. También se han asociado con el dolor orbitario procesos neoplásicos o infecciosos en esta zona y enfermedades infiltrativas, como el lupus eritematoso sistémico, los linfomas, la sarcoidosis y la sífilis. Si se aplican los criterios actuales de la ISH, estos casos no deberían considerarse STH. En una reciente revisión de la literatura médica, sólo el 21% de los casos publicados cumplían los actuales criterios de la ISH para el STH (La Mantia et al. 2006). Entre los casos no definidos como STH se incluyen aquellos debidos a tumores o por falta de hallazgos positivos mediante técnicas de diagnóstico por la imagen.

5.2.  Síndrome oculosimpático (SOS) 5.2.1.  SOS paratrigeminal (SOSP; denominación previa: síndrome de Raeder)

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Tal como se definió el síndrome por primera vez, se presentaba en pacientes con disfunción o dolor del nervio trigémino acompañado de una alteración simpática ocular (Merskey y Bogduk 1994). Se propuso que ello era resultado de una lesión en la fosa craneal media en el área paratrigeminal. El suministro simpático del ojo (inervación oculosimpática) procede del plexo de la carótida interna en la fosa craneal media, situado medialmente respecto al ganglio trigeminal. Una lesión en esta zona induciría síntomas trigeminales (parestesia, dolor) y alteración funcional simpática del ojo: miosis o ptosis (síndrome de Horner). El SOSP debería aparecer sin alteración sudorosa de la frente; la inervación simpática de las glándulas sudoríparas está mediada por fibras que salen del plexo carotídeo antes de la fosa craneal media y relativamente laterales a la inervación oculosimpática (Goadsby 2002). En algunos casos, sin embargo, el sistema parasimpático reinerva las glándulas sudoríparas, de manera que la sudoración normal no significa que haya una inervación simpática funcional (Goadsby 2002). Aunque el caso descrito inicialmente tenía una neoplasia paratrigeminal, los casos posteriores no presentaban alteración orgánica (Solomon y Lustig 2001). Así, se han descrito varios subgrupos que se presentaban con un fenotipo similar –un síndrome de Horner con disfunción/dolor trigeminal ipsolateral– (Solomon y Lustig 2001). Los pacientes con pérdida oculosimpática, miosis o ptosis, o ambas, con sudoración frontal normal y evidencia de afectación trigeminal, ya sea cambios sensitivos o dolor neurálgico, tienen altas probabilidades de tener una lesión en la

fosa craneal media medialmente al ganglio trigeminal (paratrigeminal). Estos casos deben denominarse SOSP y a los pacientes se les debe examinar cuidadosamente, incluyendo una RM al inicio y estudios posteriores según sea necesario (Goadsby 2002). Además de los tumores en la fosa craneal media, la causa más frecuente que se debe diferenciar son las alteraciones de la arteria carotídea que afectarán al plexo simpático. De forma particular, la disección de la arteria carótida puede producirse acompañada de un dolor facial unilateral y un síndrome de Horner (Mokri 2002).

5.2.2.  Disección de la arteria cervical: SOS y dolor facial Las disecciones extracraneales de las arterias carótida interna (ACI) y vertebral (AV) son bastante frecuentes, con una incidencia combinada anual de 5/100.000 personas; las coocurrencias se denominan disecciones arteriales cervicales (DAC; Mokri 2002). La edad media del paciente es de cuarenta y pocos años, y aproximadamente el 70% de los pacientes son menores de 50 años (Mokri 2002). La disección espontánea se produce sin antecedentes de traumatismo, mientras algunos casos describen un traumatismo cerrado, especialmente de extensión-flexión (latigazo) o lesiones de rotación del cuello (Mokri 2002). La DAC se produce como consecuencia de un desgarro en la íntima, permitiendo que la sangre entre en la pared arterial a gran presión. El hematoma resultante puede reducir la luz arterial y dar lugar a una estenosis o expandirse hacia fuera, dando lugar a una dilatación aneurismática (Biousse y Mitsias 2006). La presentación clínica es variable, pudiendo consistir en un solo síntoma o la combinación de varios, como dolor, síndrome de Horner e hinchazón cervical. La presentación más frecuente de la DAC es un dolor de cabeza, facial o cervical, con o sin otros síntomas: hasta el 95% en la disección de la ACI y el 70% de la AV (Hart y Easton 1983; Biousse et al. 1998; Solomon y Lustig 2001; Mokri 2002; Biousse y Mitsias 2006). En las disecciones de la ACI, una cefalea unilateral puede ser el único síntoma en el 45% de los casos, y es ipsolateral a la disección y de tipo pulsátil o continuo (Evans y Mokri 2002; Mokri 2002). Con frecuencia el dolor se localiza en las regiones orbitaria, periorbitaria y frontal, pudiendo afectar frecuentemente el pómulo, el ángulo de la mandíbula, la mandíbula entera y la oreja. Existe dolor cervical anterolateral en el 25% de los pacientes. Otros signos acompañantes pueden ser la diplopía, un tinito pulsátil, la parálisis de la lengua y la disgeusia (Biouse y Mitsias 2006). En cerca de la mitad de los casos, un síndrome de Horner puede ser el signo de presentación de la disección de la ACI, con o sin dolor (Hart y Easton 1983; Mokri 1990, 2002; Biousse et al. 1998). En las disecciones de la AV, la cefalea es unilateral en dos tercios de los casos, ipsolateral a la disección. El dolor se localiza en la parte posterior de la cabeza y raramente se acompaña de dolor facial. En casi el 50% de los pacientes con una disección de la AV se refiere un dolor cervical posterior. El diagnóstico se hace mediante angiografía, ecografía, RM o RMA (resonancia magnética angiográfica), pero es posible que se produzcan falsos negativos. El tratamiento puede incluir la anticoagulación, la cirugía o la colocación de prótesis endovasculares, y la mortalidad de la DAC es baja (5%); en la gran mayoría de los casos se considera que


6.  Tumores intracraneales y periféricos Los tumores intracraneales pueden ocasionar cefaleas y dolor facial (Bullitt et al. 1986; Puca et al. 1993; Bhaya y Har-El 1998; Pfund et al. 1999; Christiaans et al. 2002). En grandes series de pacientes que padecían dolor facial se han encontrado que la incidencia de los tumores intracraneales estaba entre el 0,8 y el 5,9% (Bullitt et al. 1996; Cheng et al. 1993). Incluso en pacientes con cánceres ya diagnosticados es difícil predecir las metástasis intracraneales cuando aparecen cefaleas nuevas o diferentes. En un estudio de pacientes oncológicos con cefalea se encontró que factores como el diagnóstico de una cefalea de tipo no tensional, una duración de menos de 10 semanas y los vómitos eran indicadores individuales altamente predictivos de enfermedad metastásica (Christiaans et al. 2002). Ninguna información de la exploración neurológica contribuyó significativamente al diagnóstico (Christiaans et al. 2002). Por lo tanto, la presentación clínica con frecuencia es engañosa y la evaluación neurológica puede tener un valor limitado. La afectación directa por el tumor de una rama del nervio trigémino puede producir entumecimiento y síntomas similares a la neuralgia. Así, los tumores en el seno maxilar o en la mandíbula pueden ocasionar sintomatología en la zona del nervio infraorbitario o mentoniano, respectivamente. En los pacientes que han demostrado parestesia con dolor se debe descartar la presencia de un proceso tumoral periférico con invasión perineural (Ariji et al. 1994). En el capítu­ lo 14 se comenta el dolor trigeminal neuropático asociado a una enfermedad generalizada.

7.  Arteritis de células gigantes

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7.1.  Introducción La arteritis de células gigantes (ACG), también denominada arteritis temporal, es una vasculitis crónica de las arterias de tamaño grande y medio. La ACG suele acompañarse de dolor cefálico, facial o cervical. El diagnóstico de una ACG se basa en la presencia de una arteria inflamada y blanda en la calota (generalmente la arteria temporal) junto con una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada y una rápida respuesta (<48 h) al tratamiento esteroideo (Olesen et al. 2004). No obstante, todos estos factores no siempre se dan en cada paciente y el diagnóstico definitivo requiere una biopsia arterial en la que se demuestra la histopatología típica. Entre los síntomas concurrentes comunes se encuentran el dolor en los músculos proximales, rigidez matutina y polimialgia reumática (PMR). La ACG afecta preferentemente a pacientes de más de 50 años, típicamente en la década de los setenta y ochenta,

con las mujeres afectadas con una frecuencia alrededor del doble que los hombres (Gabriel et al. 1995; Nordborg et al. 2000). La incidencia es dependiente de la edad, pasando desde 2,3/100.000/año en la población de 60 años hasta 44,7/100.000/año entre las personas de 90 años (Machado et al. 1988; Nordborg y Bengtsson 1990; Baldursson et al. 1994; Gran y Myklebust 1997; González-Gay et al. 2001). La ACG afecta principalmente a pacientes de origen caucásico, particularmente personas de ascendencia escandinava o del norte de Europa, independientemente de su residencia (Machado et al. 1988; Nordborg y Bengtsson 1990; Baldursson et al. 1994; Gran y Myklebust 1997). Los estudios genéticos adicionales sugieren un componente hereditario, y la mayoría apuntan a una asociación con el sistema antigénico leucocitario humano (Carroll et al. 2006).

7.2.  Características clínicas La ACG es bien conocida por sus manifestaciones clínicas variables. Los signos clínicos son el resultado del daño del aporte arterial, dando lugar a isquemia y daño tisular. Las manifestaciones iniciales más frecuentes son la cefalea, la hinchazón sobre la calota, la claudicación mandibular y la artralgia (Hayreh 1998; Smetana y Shmerling 2002; González-Gay et al. 2005a; Carroll et al. 2006). La claudicación mandibular puede manifestarse como cansancio y masticación ineficiente que dan lugar a similitudes clínicas con trastornos temporomandibulares. Raramente las áreas con isquemia grave pueden necrosarse. Los pacientes con ACG que acuden a una consulta de dolor orofacial se quejan principalmente de dolor, lo más frecuente en los músculos masticatorios, la articulación temporomandibular (ATM) y el ojo. La cefalea está presente en el 90% de los pacientes y con frecuencia se localiza en la zona temporal (ipso o bilateralmente) y en la frente, aunque la localización es muy variable (Schmidt 2006; Wall y Corbett 2006). El dolor puede ser pulsátil, urente, penetrante o lancinante, y su intensidad puede variar desde leve a intenso (Wall y Corbett 2006). La hinchazón y la alodinia, particularmente sobre las áreas temporales, puede ser marcada. La arteria temporal puede ser prominente, hinchada o abultada, pero estas características no son constantes y en los casos más avanzados la arteria puede que no sea fácilmente localizable. La oftalmoscopia puede poner de manifiesto una neuropatía óptica anterior isquémica con un disco óptico pálido y edematoso. Entre los síntomas generales puede incluirse la fiebre, la pérdida de peso, la anorexia y el malestar general. Se han descrito alteraciones psiquiátricas adicionales, como depresión, demencia, confusión y alucinaciones (Carroll et al. 2006). Muchos de estos síntomas son frecuentes en los ancianos secundarios a enfermedades infecciosas, neoplásicas o relacionadas con la edad, y por ello pueden pasar desapercibidos como signo de presentación de la ACG. Las manifestaciones clínicas típicas pueden estar totalmente ausentes hasta en el 38% de los pacientes, que sólo tienen síntomas visuales, lo cual se denomina ACG silente u oculta (Keltner 1982; Carroll et al. 2006). La afectación ocular puede darse entre el 14 y el 70% de los pacientes con ACG (Carroll et al. 2006). Entre el 2 y el 30% de los casos se describen trastornos visuales transitorios,

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el pronóstico de la DAC es muy bueno (Mokri 2002). El dolor suele desparecer al cabo de 1 semana, pero puede durar hasta 5 semanas (Biousse y Mitsias 2006). La recidiva, sin embargo, no es infrecuente; entre el 6 y el 17% de los pacientes sufrirán otra disección en otro vaso durante los siguientes 10 años (Mokri 2002).

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como diplopía o dolor ocular (Hayreh et al. 1998). La ceguera bilateral se ha descrito en un tercio de los pacientes, y generalmente es el resultado del daño isquémico del nervio óptico, la retina o la coroides. Signos acompañantes.  La PMR es muy frecuente y afecta a uno de cada 130 personas de más de 50 años y puede ser la manifestación de presentación de la ACG hasta en el 50% de los casos (González-Gay et al. 2005a). Desde el punto de vista clínico, la PMR se caracteriza por un dolor bilateral continuo intenso y rigidez matutina del cuello, los hombros y la cintura pélvica. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia, la incidencia aumenta con la edad y hay signos de inflamación sistémica, lo cual sugiere que hay similitudes con la ACG (Evans y Hunder 2000; Salvarani et al. 2002). Por ello, algunos consideran que la PMR y la ACG son fases diferentes de la misma enfermedad. Sin embargo, en la PMR no hay el infiltrado inflamatorio y las manifestaciones isquémicas vasooclusivas de la ACG. Frecuentemente, la PMR es una enfermedad aislada y no presenta la fuerte asociación al HLA vista en la ACG (Dababneh et al. 1998; González-Gay et al. 1998; González-Gay 2001, 2004; Martínez-Taboda et al. 2004). Aún existe un debate abierto sobre la naturaleza exacta de la comorbilidad de la PMR y la ACG (Carroll et al. 2006). Diagnóstico.  En general, los signos clínicos no son suficientemente fiables como para diagnosticar con certeza una ACG, y es necesario realizar pruebas especiales, particularmente la biopsia de la arteria temporal, para confirmar o refutar el diagnóstico. En los casos relevantes, una velocidad de sedimentación globular (VSG) se considera indicativa de ACG, pero es posible encontrar una VSG <40 mmHg hasta en el 22,5% de los pacientes y un valor normal no excluye el diagnóstico (Salvarani y Hunder 2001; Carroll et al. 2006). Los síntomas generales son más frecuentes en pacientes con una VSG >100 mm/h, y en los casos con una VSG elevada la actividad de la enfermedad es paralela con los cambios de la VSG (González-Gay et al. 2005b; Carroll et al. 2006). La VSG se modifica con el sexo, en multitud de alteraciones hematológicas, en los tumores, si hay trastorno funcional hepático y con el uso de fármacos antiinflamatorios. Además, hay cierto desacuerdo sobre cuál es el rango «normal» de la VSG. La proteína C reactiva (PCR) tiene varias ventajas sobre la VSG; no se ve afectada por el sexo, la edad, la composición del plasma ni la morfología de los eritrocitos, y tiene un rango de normalidad precisamente definido y aceptado. La PCR se utiliza normalmente junto con la VSG en el diagnóstico de la ACG, y mejora significativamente la especificidad (Hayreh et al. 1997). Frecuentemente, se constata una elevación del número de plaquetas en la ACG, cuyo valor vuelve rápidamente a la normalidad tras el tratamiento esteroideo. Entre otras varias pruebas que se utilizan más raramente para el diagnóstico y/o la monitorización de la ACG, se incluyen la viscosidad plasmática, la interleucina 6, el fibrinógeno y las pruebas de función hepática (Salvarani et al. 2003). Las tasas de probabilidad (TP) han aumentado significativamente asociadas a signos y síntomas como la claudicación mandibular (TP 4-4,2), la diplopía (TP 3,4), la trombocitosis (TP 5,9) y una arteria temporal dolorosa o anómala (TP 2,3 y 3,1, respectivamente), y con una VSG >100 mm/h (Smetana y Shmerling 2002; Niederkohr y Levin 2005). Sin

embargo, es importante señalar que, en pacientes con una biopsia positiva, la claudicación mandibular y la diplopía estuvieron presentes sólo en el 34 y el 14% de los casos, respectivamente (Smetana y Shmerling 2002). Entre las técnicas de diagnóstico por imagen que pueden ser útiles están la ecografía doble, la angiografía, la tomografía por emisión de positrones, la RM y la tomografía computarizada (Schmidt 2006). No obstante, la mayoría de estas técnicas sirven para valorar los grandes vasos y tienen una utilidad limitada para los pequeños vasos craneales. En manos expertas y con un equipo de última generación, la ecografía es muy fiable (sensibilidad del 88%, especificidad del 99,5%) para el diagnóstico de la ACG, incluso en vasos pequeños (Schmidt 2006). Recientemente, se ha demostrado que la RM puede detectar con precisión áreas de inflamación mural, incluso en la relativamente pequeña arteria temporal (Bley et al. 2005a,b, 2007). Por lo tanto, la RM puede ser una posibilidad futura para el diagnóstico o para guiar la selección del sitio de la biopsia. El diagnóstico de ACG depende de la biopsia de la arteria temporal (AT) y debe realizarse en todos los casos, si bien hasta en el 15% de los pacientes su resultado es negativo (Smetana y Shmerling 2002; Schmidt y Gromnica-Ihle 2005; Carroll et al. 2006). La amenaza de una ceguera obliga a que el tratamiento corticoideo no se retrase, pero la biopsia de la AT debe realizarse en menos de una semana (RayChaudhuri et al. 2002; Nordborg y Nordborg 2004; Schmidt 2006). Debido a la presencia de las «lesiones parcheadas» (v. más abajo), la biopsia debe incluir una longitud de al menos 2-2,5 cm de arteria y seccionarse de manera serial cada mm. Las secciones se tiñen con hematoxilina y eosina, y con un colorante específico de la elastina. Una biopsia negativa en un paciente clínicamente sospechoso puede ser una indicación para una nueva biopsia contralateral. Las biopsias contralaterales pueden ser positivas hasta en el 15% de los casos tras un resultado inicial contralateral negativo (Ponge et al. 1988; Danesh-Meyer et al. 2000).

7.3.  Fisiopatología Se ha sugerido que el acontecimiento inicial que desencadena la cascada de reacciones inmunológicas e inflamatorias subyacentes de la ACG es de tipo infeccioso, pero no está del todo claro (Carroll et al. 2006). La teoría actual señala la activación de células dendríticas inmaduras que residen en la pared arterial. Entonces, las células dendríticas activadas producen citocinas y quimiocinas inflamatorias, atrayendo finalmente a las células T ya los macrófagos (Weyand y Goronzy 2003; Ma-Krupa et al. 2004). Muchos pacientes con ACG presentan signos de una inflamación generalizada. Se considera que las interleucinas 1 y 6 desempeñan un papel esencial en la fisiopatología de la ACG e inducen la producción de proteínas de fase aguda por el hígado, fiebre y mialgias (Carroll et al. 2006). La aorta y sus ramas extracraneales se afectan específicamente, pero no exclusivamente. En particular, las arterias temporal superficial, oftálmica, ciliar posterior y vertebrales se afectan frecuentemente (Carroll et al. 2006). La arteria central retiniana y otras ramas de la arteria carótida externa se afectan con menos frecuencia, mientras que las arterias intracraneales quedan indemnes.


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Los pacientes en tratamiento corticoideo necesitan un control médico experto de los efectos secundarios, entre los que se incluyen la osteoporosis, la depresión y los problemas gastrointestinales (GI) (Schmidt 2006). La incidencia de acontecimientos adversos graves con el tratamiento corticoideo es >50% (Proven et al. 2003). Por este motivo, se han probado otros fármacos alternativos, pero no hay consenso sobre su uso. Los pacientes que toman ácido acetilsalicílico antes o en el momento del diagnóstico tienen un menor riesgo de ceguera (Nesher et al. 2004) y el tratamiento adyuvante (20-100 mg/día) puede antagonizar al IFN-g. Sin embargo, el ácido acetilsalicílico puede aumentar la morbilidad GI, por lo que debe prescribirse un inhibidor de la bomba de protones.

8.  Dolor facial de origen cardíaco La cardiopatía isquémica (CI) puede dar lugar a la aparición de síntomas dolorosos generalmente localizados retroesternalmente o precordialmente con irradiación hacia el brazo y hombro izquierdo y el cuello (Eslick 2005). Este síntoma se denomina angina de pecho (AP) y, más raramente, puede acompañarse de dolor referido en la espalda, el brazo derecho, el epigastrio, la cabeza y la región orofacial (Edmondstone 1995: Culic et al. 2001; Theroux 2004; Kosuge et al. 2006). La AP estable se desencadena por un esfuerzo, mejora con el reposo y se asocia con arteriopatía coronaria, mientras que la AP inestable se caracteriza por una frecuencia y/o duración creciente del dolor y aparición de novo durante el reposo o con un mínimo esfuerzo (Theroux 2004). Puede haber formas atípicas de AP durante el sueño o en reposo (p. ej., la angina de Prinzmetal) o no estar asociadas con arteriopatía coronaria detectable (p. ej., angina microvascular). El término síndrome coronario agudo describe el espectro continuo desde la AP inestable en un extremo hasta el infarto de miocardio (IM) en el otro (Theroux 2004). El dolor cardíaco isquémico suele describirse como variaciones de adjetivos relacionados con la presión (pesado, opresivo, estrecho, estrujamiento), pero también puede ser continuo, cortante, quemante/abrasante o una sensación de estallido de golpe (Culic et al. 2001; Kosuge et al. 2006). Las manifestaciones acompañantes pueden variar dependiendo de que los síntomas correspondan a una AP estable/inestable o a un IM. Con frecuencia, los pacientes refieren sudoración, debilidad, disnea y vómitos acompañantes, pero puede que sólo refieran dolor (Culic et al. 2001; Kosuge et al. 2006). El dolor referido hacia la región orofacial se ha descrito de forma variable entre el 4 y el 18% de los casos de AP o IM (Edmondstone 1995; Culic et al. 2001; Kosuge et al. 2006). La IHS ha definido una cefalea asociada con el dolor torácico isquémico (cefalea cardíaca) y requiere la presencia de un dolor de cabeza que empeora con el ejercicio y se acompaña de náuseas. Debe haber evidencia de isquemia miocárdica aguda y de desaparición de los síntomas con un tratamiento cardiológico eficaz. La cefalea cardíaca se ha descrito en el 5,2% de los casos en una serie de pacientes con IM y generalmente acompaña a los síntomas torácicos (Culic et al. 2001). En ocasiones más raras, el dolor del IM se puede sentir principalmente como una cefalea (3,4%), dolor

13 Síndromes de dolor orofacial referidos y secundarios

Durante la enfermedad activa hay reacciones granulomatosas inflamatorias nodulares que afectan a las arterias con una lámina elástica; la distribución de la enfermedad coincide con la distribución de la elastina (Nordborg y Nordborg 1998). Con frecuencia, la actividad de la enfermedad es variable dentro de la misma arteria, dando lugar a lesiones parcheadas –segmentos de regiones inflamadas adyacentes a áreas indemnes– (Lie 1996; Poller et al. 2000; Taylor-Gjevre et al. 2005). Esta es la razón por la que se obtienen largas secciones de la arteria como especímenes de biopsia. La anatomía patológica de las arterias afectadas presenta inflamación de la adventicia, la media y la íntima. Hay una acumulación predominantemente de células CD4+ (T-colaboradores/inductores) y un grupo selecto de células T dentro de la capa adventicia produce interferón gamma (IFN-g), que se considera la citocina reguladora clave en la ACG (Wagner et al. 1996). Los macrófagos están presentes en grupos funcionales diferenciados a través de la pared arterial e inducen una respuesta proinflamatoria en la adventicia y destrucción de la media. Los síntomas isquémicos probablemente son secundarios al estrechamiento de la luz vascular, pero con frecuencia hay trombosis presente. El engrosamiento de la íntima que se observa en la ACG se correlaciona con los niveles circulantes de IFN-g y probablemente se trata de una respuesta de cicatrización (Kaiser et al. 1998, 1999; Weyand y Goronzy 2003). Tratamiento.  La ACG puede ser un proceso autolimitado que dura entre 2 y 4 años, pero muchos pacientes requieren un tratamiento a largo plazo (Kyle 1991; Kyle y Hazleman 1993; Swannell 1997; Schmidt 2006). El tratamiento corticoesteroideo rápido y eficaz está indicado debido a los potencialmente graves efectos de la enfermedad (Carroll et al. 2006; Schmidt 2006). Los pacientes con sospecha de ACG deben ser evaluados rápidamente y derivados para una exploración oftalmológica y biopsia; sin embargo, el tratamiento esteroideo no debe retrasarse (Nordborg y Nordborg 2004; Schmidt 2006). El inicio de la pérdida visual tras los primeros síntomas puede ser rápido y varía entre semanas a meses. La pérdida de visión en un ojo generalmente indica la pérdida de visión en el otro ojo en 1 o 2 meses (Carroll et al. 2006; Wall y Corbett 2006). Recomendaciones recientes sugieren empezar con una dosis de 60 a 80 mg diarios de prednisona (Carroll et al. 2006; Schmidt 2006). Con frecuencia los pacientes con afectación ocular inicial reciben una dosis inicial muy elevada (1.000 mg/día durante 3 días). La desaparición de los síntomas sistémicos se produce al cabo de 24 a 72 h y la dosis debe aumentarse si es necesario para conseguir un alivio sintomático; la VSG se normaliza sólo al cabo de varias semanas. La dosis eficaz debe mantenerse durante 4 a 6 semanas y, a partir de entonces, ir disminuyéndola progresivamente mientras se controlan estrechamente los signos clínicos, la VSG y la PCR. La dosis se reduce en 10 mg cada mes, luego 5 mg cada mes y, posteriormente, 1 mg/mes una vez se ha alcanzado una dosis diaria de 10 a 15 mg (Carroll et al. 2006). El tratamiento completo puede durar 1 o 2 años, y todos los ajustes de dosis deben acompañarse de pruebas clínicas y de laboratorio. Las recaídas son frecuentes, especialmente durante los primeros 18 meses, y pueden predecirse con exactitud por los cambios en los valores de la PCR (Proven et al. 2003; Caroll et al. 2006).

315


Dolor orofacial y cefalea

mandibular (3,6%) o dolor cervical (8,4%) (Culic et al. 2001). El dolor orofacial es más frecuente (8,3%) en el IM inferior y la cefalea cardíaca se describe más frecuentemente (7,3%) en el IM anterior (Culic et al. 2001), lo cual apunta a que hay factores anatómicos que influyen en la prevalencia del dolor referido. Sin embargo, otros estudios han encontrado que las mujeres describen dolor mandibular asociado con AP con mayor frecuencia que los varones, incluso después de ajustar en función de la gravedad del IM y su localización (Granot et al. 2004; Kosuge et al. 2006; Lovlien et al. 2006). En la literatura médica han aparecido descripciones de pacientes con dolor orofacial como una manifestación central de la CI (Natkin et al. 1975; Tzukert et al. 1981; Graham y Schinbeckler 1982; Batchelder et al. 1987; Sandler et al. 1995; Kreiner y Okeson 1999; Stollberger et al. 2001; Durso et al. 2003; de Oliveira Franco et al. 2005). El diagnóstico siempre depende del perfil temporal que sugiera la posibilidad de una cefalea cardíaca/dolor orofacial. Típicamente, el inicio se produce muy próximo a un ejercicio y desaparece con reposo o tratamiento antianginoso (raramente, como en la AP inestable, el dolor puede aparecer en reposo (GutiérrezMorlote y Pascual 2002). El dolor puede ser leve o intenso y localizarse en el cuello y en la mandíbula (puede afectar a dientes y encías), unilateralmente en la cabeza o incluso en la parte superior de la cabeza. Los grupos de riesgo son los de los pacientes de más de 50 años con cefalea de nuevo comienzo y factores de riesgo para una cardiopatía. Los mecanismos del dolor referido en la IC no están claros y pueden ser múltiples (Foreman 1999; Kreiner y Okeson 1999). Se ha demostrado la convergencia de fibras simpáticas o vagales que conducen el dolor cardíaco con haces trigeminocervicales y, de hecho, la simpatectomía alivia la AP en un subgrupo de pacientes. La función cardíaca afectada, con retorno venoso disminuido, puede producir un aumento de la presión intracraneal, con el subsecuente dolor. La isquemia cardíaca puede inducir la liberación de diversos mediadores que pueden producir un dolor a distancia.

Bibliografía B Aghabeigi, C Feinmann, M Harris, 1992 Prevalence of posttraumatic stress disorder in patients with chronic idiopathic facial pain. Br J Oral Maxillofac Surg 30 (6), 360–364. F Antonaci, TA Fredriksen, O Sjaastad, 2001 Cervicogenic headache: clinical presentation, diagnostic criteria, and differential diagnosis. Curr Pain Headache Rep 5 (4), 387–392. E Ariji, S Ozeki, K Yonetsu, et al. 1994 Central squamous cell carcinoma of the mandible. Computed tomographic findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 77 (5), 541–548. L Baandrup, R Jensen, 2005 Chronic post-traumatic headache—a clinical analysis in relation to the International Headache Classification 2nd Edition. Cephalalgia 25 (2), 132–138. A Bahra, M Walsh, S Menon, et al. 2003 Does chronic daily headache arise de novo in association with regular use of analgesics? Headache 43 (3), 179–190. O Baldursson, K Steinsson, J Bjornsson, et al. 1994 Giant cell arteritis in Iceland. An epidemiologic and histopathologic analysis. Arthritis Rheum 37 (7), 1007–1012. L Barnsley, S Lord, N Bogduk, 1994 Whiplash injury. Pain 58 (3), 283–307. BJ Batchelder, DJ Krutchkoff, J Amara, 1987 Mandibular pain as the initial and sole clinical manifestation of coronary insufficiency: report of case. J Am Dent Assoc 115 (5), 710–712.

316

R Benoliel, E Eliav, H Elishoov, et al. 1994 Diagnosis and treatment of persistent pain after trauma to the head and neck. J Oral Maxillofac Surg 52 (11), 1138–1147. discussion 1147–1148. R Benoliel, R Birenboim, E Regev, et al. 2005 Neurosensory changes in the infraorbital nerve following zygomatic fractures. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99 (6), 657–665. D Bettucci, M Aguggia, L Bolamperti, et al. 1998 Chronic posttraumatic headache associated with minor cranial trauma: a description of cephalalgic patterns. Ital J Neurol Sci 19 (1), 20–24. MH Bhaya, G Har-El, 1998 Referred facial pain from intracranial tumors: a diagnostic dilemma. Am J Otolaryngol 19 (6), 383–386. R Bhidayasiri, F Cardoso, DD Truong, 2006 Botulinum toxin in blepharospasm and oromandibular dystonia: comparing different botulinum toxin preparations. Eur J Neurol 13 (Suppl 1), 21–29. V Biousse, P Mitsias, 2006 Carotid or vertebral artery disease. In: J Olesen, PJ Goadsby, NM Ramadan, et al (Ed.) The Headaches, 3rd edn. Lippincott Williams and Wilkins: Philadelphia, 911–918. V Biousse, PJ Touboul, J D’Anglejan-Chatillon, et al. 1998 Ophthalmologic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol 126 (4), 565–577. TA Bley, O Weiben, M Uhl, et al. 2005a Assessment of the cranial involvement pattern of giant cell arteritis with 3T magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum 52 (8), 2470–2477. TA Bley, O Wieben, M Uhl, et al. 2005b High-resolution MRI in giant cell arteritis: imaging of the wall of the superficial temporal artery. AJR Am J Roentgenol 184 (1), 283–287. TA Bley, M Uhl, N Venhoff, et al. 2007 3-T MRI reveals cranial and thoracic inflammatory changes in giant cell arteritis. Clin Rheumatol 26 (3), 448–450. N Bogduk, 1981 An anatomical basis for the neck-tongue syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 44 (3), 202–208. N Bogduk, 2006 Pain of cranial nerve and cervical nerve origin other than primary neuralgias. In: J Olesen, PJ Goadsby , NM Ramadan, et al (Ed.) The Headaches, 3rd edn. Lippincott Williams and Wilkins: Philadelphia, 1043–1051. G Bono, F Antonaci, S Ghirmai, et al. 1998 The clinical profile of cervicogenic headache as it emerges from a study based on the early diagnostic criteria (Sjaastad et al 1990). Funct Neurol 13 (1), 75–77. C Borody, 2004 Neck-tongue syndrome. J Manipulative Physiol Ther 27 (5), e8. B Branca, 2006 Neuropsychologic aspects of post-traumatic headache and chronic daily headache. Curr Pain Headache Rep 10 (1), 54–66. E Bullitt, JM Tew, J Boyd, 1986 Intracranial tumors in patients with facial pain. J Neurosurg 64 (6), 865–871. JA Burgess, SF Dworkin, 1993 Litigation and post-traumatic TMD: how patients report treatment outcome. J Am Dent Assoc 124 (6), 105–110. S Cakirer, 2003 MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. Eur Radiol 13 (1), 17–28. S Cakirer, 2003 MRI findings in Tolosa-Hunt syndrome before and after systemic corticosteroid therapy. Eur J Radiol 45 (2), 83–90. SC Carroll, BJ Gaskin, HV Danesh-Meyer, 2006 Giant cell arteritis. Clin Experiment Ophthalmol 34 (2), 159–173. JD Cassidy, LJ Carroll, P Cote, et al. 2000 Effect of eliminating compensation for pain and suffering on the outcome of insurance claims for whiplash injury. N Engl J Med 342 (16), 1179–1186. J Castillo, P Muñoz, V Guitera, et al. 1999 Epidemiology of chronic daily headache in the general population. Headache 39 (3), 190–196. DD Celentano, WF Stewart, RB Lipton, et al. 1992 Medication use and disability among migraineurs: a national probability sample survey. Headache 32 (5), 223–228. AK Chedrawi, MA Fishman, G Miller, 2000 Neck-tongue syndrome. Pediatr Neurol 22 (5), 397–399.


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