Reumatología Pediátrica
ESPONDILOARTROPATIAS PRESENTA GABRIELA CASTAÑEDA R3P VICTORIA MAGALLANES R3P
16 DE JULIO DEL 2013
Wright y Moll
ESPONDILOARTROPATIAS Artritis psoriásica Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn Artritis crónica juvenil Enfermedad Whipple Síndrome de Behcet Artritis reactiva Uveítis anterior.
CARACTERISTICAS EN COMUN
DEFINICION Factor Reumatoide Seronegativo Carece de nódulos subcutáneos Artritis periférica inflamatoria Evidencia radiológica de artritis sacroilíaca Tendencia a la agregación familiar. El antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 Espondilitis Anquilosante Las artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) Artritis reactiva Artritis psoriásica.
Hay varias razones para la agrupación de estos trastornos juntos bajo el título de ESPONDILOARTROPATÍA 1. La inflamación de las articulaciones del esqueleto axial y la entesis es la característica clínica más importante. 2. Los familiares de los niños con Espondilitis Anquilosante Juvenil o Artritis Relacionada a Entesitis comúnmente tiene , la artritis psoriásica, la EII, o con menor frecuencia, artritis reactiva, relacionada en parte con el alta frecuencia de B27 en estas familias. 3. El Factor Reumatoide está ausente, y otros autoanticuerpos son poco frecuentes.
Clasificaci贸n
Clasificaci贸n
Clasificaci贸n ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
Clasificaci贸n ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Epidemiología Hombre-mujer Relación 7:1 EDAD DE APARICION
Del 1% al 7% de los niños en el registro nacional de enfermedades reumáticas en Estados Unidos
La distribución Geográfica es en Función de la presencia de B27 en la población
B27 50% Afroamericanos 65-90% Japoneses
Edad media al diagnóstico fue de 11.7 años
SEXO
RAZA
REGION GEOGRAFICA
Epidemiologia Espondiloartropatías juveniles: Estudio descriptivo de 40 pacientes J. García-Consuegra Molina, R. Merino Muñoz, S. Fernández Revuelta, C. Soler Balda PACIENTES Y MÉTODOS: Se han analizado los pacientes con Síndrome SEA (seronegatividad, artropatía, entesopatía), espondiloartropatía indiferenciada (EAI), artritis psoriásica (APs), artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EII) y artritis reactiva (ARe), que comenzaron sus síntomas antes de los 16 años.
RESULTADOS: Cuarenta pacientes han sido diagnosticados de alguna de las enfermedades mencionadas, 29 varones y 11 mujeres. Ocho presentaron un síndrome SEA, 8 una EAI, otros 8 una APs, seis pacientes una artritis asociada a EII, y 10 una ARe. Ningún paciente reunió criterios de espondilitis anquilosante.
Epidemiologia
Espondiloartropatías juveniles: Estudio descriptivo de 40 pacientes J. García-Consuegra Molina, R. Merino Muñoz, S. Fernández Revuelta, C. Soler Balda An Esp Pediatr 1998;48:489-494.
Etiología
No bien esclarecida
INFECCIOSA Infecciones del tracto genitourinario o entéricas como desencadenante INFLAMATORIA Respuesta inflamatoria local complejo antígeno-anticuerpo GENETICA Relación con el HLA-B27 B27.05 -- AS OTROS Enfermedad inflamatoria, HLA-B27, aislamiento de Klebsiella
a
Etiología
ENTESITIS Infiltrado inflamatorio de células CD8 y CD 14 POS
HLA-B27 MOLECULA DE CMH CLASE I
LINFOCITO T CD8 POSITIVO
Se ha propuesto que la molécula B27 o el péptido que presenta comparten secuencias de aminoácidos con un antígeno microbiano (mimetismo molecular) y por lo tanto se convierte en un objetivo para células T CD8
Patogenia
Rev Cubana Med 1998;37(1):28-35 Hospital Clinicoquirúrgico Intermunicipal "Mártires del 9 de Abril"PATOGENIA DE LAS ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS Dr. Modesto González Cortiñas
Manifestaciones Clínicas • Dolor muscular intermitente • Rigidez Matutina • Inflamación articular – Extremidades inferiores
• Entesitis – Rodilla – Pie
Manifestaciones Clínicas • Sistémicas – Fatiga – Alteraciones del sueño – Fiebre
• Dolor en Espalda baja – Adolescentes
Manifestaciones Clínicas • Mayor compromiso distal
• Artritis – Dolor intermitente – Cede solo • • • • •
Nalgas Ingle Muslos Talones Hombros
– 24% compromiso axial al dx – 16% compromiso de MS
Manifestaciones Clínicas 4 o menos articulaciones afectadas
25% poliarticular
• Articulación Temporomandibular
Menos afectadas
• Manos
Costoesternal
• Limita expansión torácica
Manifestaciones Clínicas Uveitis – Hiperemia – Dolor – Fotofobia
• Unilateral • Precede a las manifestaciones articulares • 20% adultos (HLA- B27)
Cardiopulmonar • Insuficiencia aortica – Edad adulta
• Reducción de la Capacidad Vital Funcional • Aumento Capacidad Residual Funcional – Patrón restrictivo en espirometría – Cor pulmonale
Manifestaciones Clínicas • Subluxación atlanto-axial • Renal – Poco frecuente
Diagn贸stico diferencial AIJ Causas mec谩nicas Infecciones
Tumores
Exploración musculo-esquelética Entesis
Articulaciones periféricas
Esqueleto axial
Columna
Pelvis Esternoclavicular
Exploración musuclo- esquelética • Entesis – Patella • Radio 2, 6, 10
– Tuberosidad tibial – Inserción del tendón de Aquiles – Fascia plantar del calcáneo
Exploración musuclo- esquelética – Cabezas de metatarsianos – Costocondrales – Procesos espinosos
Exploración musuclo- esquelética Articulaciones periféricas – Asimétrica
• Metatarso- falángicas
• Perdida de la lordosis lumbar • Exageración de la xifosis dorsal • Restricción de la hiperextensión
Exploraci贸n musuclo- esquel茅tica Test de Schober modificado
Exploraci贸n musuclo- esquel茅tica Test de Patrick
Laboratorio • • • • •
Anemia Trombocitosis VSG Deficiencia selectiva de IgA HLA- B 27 – 90% + EAJ
8% ERA (Factor de riesgo)
Rx.
Rx.
Rx.
Tx. • AINE´s – Naproxen 15 a 20 mg/kg/día – Indometacina 1 a 2 mg/kg/día
• Sulfasalazina 40 a 50 mg/kg/día – Toxicidad hepática y a médula ósea
Tx. • Corticoesteroides – Triamcinolona • Intraarticular 1mg/kg max 40 mg (cadera, rodilla, tobillo) • Maximo 20mg (muñeca)
• Metotrexate – 7.5 a 15mg/semanales
• Terapia biológica – Factor de necrosis tumoral
Tx. • Terapia ocupacional – Natación
• Ultrasonido • Estimulación nerviosa transcutánea
• Cirugía – Adultos – Reemplazo articular
Pronóstico ↓ Esperanza de vida Principales causas de muerte • Enfermedad Cardiovascular • Enfermedad Cerebrovascular
Cadera • Pobre pronóstico funcional
Alteraciones en agudeza visual • Uveitis
Articulo
Pacientes y M辿todos
EL ESTUDIO CLIPPER ES FASE 3B, PROSPECTIVO, MULTICENTRICO
PARTE I: 12 SEMANAS PARTE II: LARGO TIEMPO , RELACIONADO CON LA SECGURIDAD Y EFICACIA SE INCLUYERON EN EL ESTUDIO - AIJ: 2 a 17 a単os - ERA: 12 a 17 a単os - PSA: 12 a 17 a単os
ETANERCEP 0.8 MG/KG AL DIA MAXIMO: 50 MG/DIA
CRITERIOS DE INCLUSION 1. Sujetos clasificados como AJI/ERA/PSA 2. con 2 o mas articulaciones activas 3. Historia de intolerancia o respuesta insatisfactoria en los 煤ltimos 3 meses a 4. DMARD. 5. Respuesta ineficiente en el ultimo mes al 6. Uso de NSAID, MTX, SSZ 7. Un corticoide oral a 0.2 mg .kg.dia
CRITERIOS DE EXCLUSION 1. Tener otra enfermedad reum谩tica 2. Historia de tuberculosis o bien TB activa 3. Uveitis activa con 6 meses de evol. 4. Cualquier vacuna aplica de 2 meses evol 5. Cualquier afecci贸n a medicamentos con 1 mese de evoluci贸n
Resultados
122/127 96.1% COMPLETARON EL ESTUDIO RANGO DE EDAD 11.7 Aﾃ前S
Gracias