Trastornos miccionales en pediatra. Lo que el pediatra debe saber

Diana Carolina Chacón Jaimes 1

Luz Esthella González 2

Marta Isabel Carrascal Guzmán 3

INTRODUCCIÓN

Los trastornos miccionales constituyen un motivo de consulta muy frecuente en la práctica diaria del pediatra. La función y el mal funcionamiento del tracto urinario en niños son campos que han estado históricamente llenos de confusión semántica, así como en el enfoque general. Diferentes grupos usan diversas definiciones para términos comúnmente usados, como enuresis, incontinencia, disfunción vesical, así como en la evaluación de la respuesta al tratamiento. La investigación ha cambiado radicalmente la visión de estas condiciones durante la última década, en parte, se ha entendido con más claridad el hecho mismo de que los niños son individuos en crecimiento que difieren de los adultos y muchas definiciones que son adecuadas en adultos son irrelevantes en la infancia y viceversa.

La maduración del sistema nervioso central es un factor importantísimo para considerar si hay patologías; se debe recordar que este proceso es multifactorial. Si bien los trastornos miccionales son un motivo de consulta frecuente en pediatría, estos constituyen hasta un 40% de las citas en nefrourología infantil. Los datos de algunas encuestas epidemiológicas sugieren que el 3% de los niños de 5 a 7 años experimenta incontinencia diurna, sin embargo, la incidencia de un hallazgo anómalo oscila solo entre 1% y 2%. Los trastornos conductuales concurrentes afectan al 30%-40% de los niños con incontinencia diurna en edad escolar, por otra parte, la obtención de imágenes de niños con micción disfuncional sigue siendo un desafío, ya que el 98% de estos niños tiene una anatomía normal, por lo que lograr identificar el 1%-2% de los niños que tiene una alteración anatómica para la incontinencia es muy importante.

Cabe recordar que la mayoría de los trastornos miccionales en niños generalmente son funcionales, pero existen malformaciones anatómicas urológicas o lesiones adquiridas que conducen a síntomas y también hay problemas psicológicos, psiquiátricos y comportamentales que los explican. El propósito de este capítulo es unificar conceptos y dejar claras las herramientas diagnósticas y de tratamiento.

1. Nefróloga Pediatra, Universidad de Antioquia, Clínica FOSCAL, Clínica Chicamocha, Davita, Miembro de IPNA,

ALANEPE, ACONEPE y SCP, Bucaramanga, Colombia 2. Nefróloga Pediatra, Fundación Cardioinfantil; Clínica Los Cobos, Docente, Universidad El Bosque; Universidad del

Rosario; Universidad de la Sabana; FUCS, Miembro de IPNA, ALANEPE, ACONEPE y SCP 3. Nefróloga Pediatra, Universidad de Chile, Fundación Clínica Infantil Club Noel, Cali, Valle, Fresenius Medicalcare,

Centro Médico Imbanaco, Cali, Valle, Miembro de IPNA, ALANEPE, ACONEPE y SCP

GENERALIDADES SOBRE EL ENTRENAMIENTO DEL NIÑO EN EL CONTROL DE ESFÍNTERES

El dominio del entrenamiento para ir al baño es un hito importante en el desarrollo de los niños y se hace necesario conocer de antemano los procesos fisiológicos normales para así establecer si hay alguna patología. Los padres necesitan orientación anticipada para reconocer los signos y poder ayudar a sus hijos a lograr las habilidades necesarias y para abordar los problemas cuando ocurren. La edad a la que los niños comienzan a ir al baño varía según el tiempo, la cultura y la definición del punto final del entrenamiento. La mayoría de los niños llega al control intestinal antes o al mismo tiempo que el control vesical diurno. El control de la vejiga se logra primero en 10% de los niños, mientras que el control vesical nocturno se logra meses o años después del diurno. El tiempo promedio requerido para lograr el entrenamiento es de 6 meses para la continencia urinaria diurna y de 6 a 7 meses para la continencia de heces.

Existen dos métodos de entrenamiento enfocados en la orientación a los padres y en la de los niños. Los dos métodos no se han comparado, por tanto, no se pueden sacar conclusiones sobre cual es mejor; sin embargo, las pautas de la Academia Americana de Pediatría reflejan más fielmente el modelo de entrenamiento orientado al niño

• Método orientado a los padres: se basa en la capacitación conductual estructural y el condicionamiento operante que intenta que el proceso se haga en menos de 24 horas a través de medidas como el aumento de la ingesta de líquidos, horas de baño programadas regularmente, refuerzo positivo y sobrecorrección por accidentes, como reprimendas verbales o tiempo de espera por refuerzo positivo. Los principales inconvenientes de este método son el riesgo de condicionar inadvertidamente al niño para que realice comportamientos incorrectos y la posibilidad de que ocurra abuso físico durante el componente de sobrecorrección. • Método orientado a los niños: en 1962,

Brazelton introdujo el enfoque orientado a los niños, el cual sugiere comenzar el entrenamiento solo después de que se cumplan ciertos criterios fisiológicos y conductuales de preparación y subraya la importancia de la libertad que se debe dar al niño en dominar cada paso a su propio ritmo, con un mínimo de conflicto. La preparación del niño se basa en el logro de ciertos hitos fisiológicos, de desarrollo y de comportamiento, y no solo en su edad cronológica.

Las demoras en el dominio del entrenamiento pueden ocurrir si el niño no está listo e interesado y el inicio antes de los 27 meses de edad no se asocia con una finalización más temprana, lo que sugiere poco beneficio comenzar el proceso antes de esta edad. Fisiológicamente, un niño debe tener control sobre el músculo del esfínter antes de que pueda entrenarse para ir al baño. El acondicionamiento local del control del esfínter reflejo se puede provocar a los 9 a 12 meses de edad, pero la coordinación voluntaria del esfínter, que es clave, se logra entre los 12 y 15 meses de edad. La mielinización de las vías piramidales a los esfínteres se completa entre los 12 y 18 meses de edad (Figura 1).

La coordinación de los sistemas nerviosos central y periférico durante el llenado y la evacuación de la vejiga son requeridos para una normal continencia urinaria. Los puntos clave de evaluación del desarrollo motor y verbal que señalan que el niño está listo incluyen que tenga la capacidad de deambular al baño, estabilidad al sentarse en el inodoro, silla de orinar o bacinilla, capacidad de permanecer seco durante varias horas, que sube y baje su ropa y que haya habilidades de lenguaje que le permitan seguir un comando, comunicar la necesidad de usar el baño y signos comportamentales, como poder imitar procesos, que no presente conductas de oposición que generen luchas de poder y sobre todo que exprese interés en iniciar el proceso sin ansiedad.

Figura 1. Coordinación del sistema nervioso central y periférico para la micción normal. Las vías en azul muestran la complejidad del proceso tanto durante el llenado como en la evacuación de la vejiga para lograr la continencia urinaria normal. Véase la participación del SNC, centro pontino, nervios hipogástrico y pudendo y la respuesta en cada fase de la vejiga y el esfínter.

Fase de llenado Fase miccional

Señal cerebral

Centro miccional pontino

Músculo detrusor

Nervio hipogástrico Músculo detrusor

Nervio hipogástrico

Nervio pélvico

Cuello vesical + T10-L2

S2-S4 Cuello vesical - Nervio pélvico T10-L2

S2-S4

Músculo esfínter externo Nervio pudendo Músculo esfínter externo Nervio pudendo

La coordinación del sistema nervioso central y periférico durante el llenado y la micción es necesaria para la continencia urinaria normal.

Adaptada de: Turner T et al. UpToDate. 2019.

Los padres deben saber cuándo su hijo está listo para comenzar el entrenamiento y tener expectativas realistas sobre la duración de este, así como de los accidentes y contratiempos, ya que muchos equiparan erróneamente el éxito del entrenamiento con inteligencia o carácter y creen que la dificultad significa que su hijo es perezoso, terco, hostil, sin capacidad intelectual o desafiante de la autoridad parental. Se recomienda, si el niño no está progresando, interrumpir la capacitación por 2 o 3 meses antes de reiniciarla.

El pediatra debe, por su parte, acompañar este proceso al disminuir todas las oportunidades de presión social y tener claro para explicar a los padres que la mayoría de los niños se dan cuenta de los accidentes a los 15 meses, llaman la atención sobre sus pañales sucios y pueden distinguir verbalmente entre orina y heces entre los 18 y 24 meses.

DEFINICIÓN DE TÉRMINOS

La Sociedad Internacional de Continencia Infantil (ICCS) es una organización que ha emprendido un enorme esfuerzo para estandarizar tanto la terminología como el manejo de varios aspectos de la incontinencia en niños. Sus miembros pertenecen a múltiples disciplinas y especialidades

de casi todos los continentes, que atienden a niños con incontinencia de vejiga e intestino y proporcionan la orientación para el enfoque de la disfunción vesical e intestinal (BBD). En los últimos 5 años se han complementado las actualizaciones de la ICCS, con aportes muy importantes desde la óptica de la urología pediátrica. Esta estandarización es aplicable en todos los casos de disfunción pediátrica del tracto urinario inferior (LUTD), que es un término amplio que abarca subconjuntos de disfunción con diferentes manifestaciones. La terminología utilizada para los síntomas del tracto urinario inferior (LUT) se centra en un lenguaje descriptivo. La edad del niño es relevante cuando se aplica la terminología, así que el punto de referencia para los síntomas de LUT es a los 5 años y no antes.

De acuerdo con las pautas de ICCS y la Asociación Europea de Urología Pediátrica, la terminología del tracto urinario inferior en niños actualmente consta de cuatro temas: condiciones de LUT diurnas, enuresis monosintomática, enuresis no monosintomática y vejiga neurogénica.

Disfunción de intestino vejiga

Debido a la estrecha relación entre los problemas de vaciado intestinal con la función de la vejiga se introduce el término disfunción vesical e intestinal. El término previamente conocido como síndrome de eliminación disfuncional se abandona. En ausencia de disfunción intestinal, el término disfunción LUTD solo es suficiente (Figura 2).

Figura 2. Subtipos de disfunción intestino vejiga.

Disfunción intestino vejiga

Disfunción del tracto urinario inferior (LTUD) Disfunción intestinal

Síntomas de alteración en el almacenamiento

• Incontinencia urinaria: fuga involuntaria de orina. Puede ser continua, intermitente, diurna y enuresis (Figura 3). • Incontinencia continua: pérdida de orina constante diurna y nocturna, generalmente asociada con malformaciones congénitas, como uréter ectópico, o por pérdida de la función del esfínter uretral externo por causas como esfinterotomía externa o por fístula vesicovaginal. • Incontinencia intermitente: fuga de orina en cantidades discretas. • Incontinencia diurna: incontinencia intermitente que ocurre mientras está despierto. • Enuresis: incontinencia intermitente, que ocurre exclusivamente durante los períodos de sueño. El término no debe usarse para referirse a la incontinencia diurna. • Urgencia: experiencia repentina e inesperada de una necesidad inmediata y convincente de tener que orinar. El término no es aplicable antes de alcanzar el control del esfínter; a menudo, es un signo de hiperactividad de la vejiga. • Nocturia: necesidad del niño de despertarse por la noche para orinar. Es común entre los escolares y no es necesariamente indicativa de LUTD o una condición patológica. A diferencia de la enuresis, la nocturia no produce incontinencia.

Síntomas miccionales

• Vacilación: dificultad para iniciar el vaciado cuando el niño está listo para orinar • Pujo o esfuerzo miccional: necesidad de hacer un esfuerzo intenso para aumentar la presión intraabdominal (maniobras de

Valsalva) para iniciar y mantener la micción • Chorro débil: flujo urinario débil • Intermitencia: micción no continua o micción entrecortada o en staccato • Disuria: queja de ardor o malestar durante la micción. Si ocurre al comienzo de la micción sugiere compromiso uretral, mientras que al final indica compromiso vesical.

Figura 3. Subtipos de incontinencia.

Incontinencia

Incontinencia continua

Incontinencia durante el día Incontinencia intermitente

Enuresis

Monosintomática No monosintomática

Primaria Secundaria Primaria Secundaria

Adaptada de: Austin PF et al. J Urol. 2014;191(6):1863-5.

Otros síntomas

• Maniobras retentivas: estrategias utilizadas para posponer la micción o suprimir la urgencia, que pueden estar asociadas con la hiperactividad de la vejiga. El niño puede o no ser plenamente consciente del propósito de estas, pero generalmente son obvias para los cuidadores. Los comportamientos incluyen ponerse de puntillas, cruzar las piernas con fuerza, agarrar o empujar los genitales o el abdomen y ejercer presión sobre el periné (Figura 4). • Sensación de vaciado incompleto o tenesmo: la vejiga no se siente vacía después de orinar y puede resultar en la necesidad de volver al baño para orinar nuevamente. • Retención urinaria: sensación de incapacidad para vaciar, a pesar del esfuerzo persistente en presencia de una vejiga completamente distendida. • Pulverización del chorro urinario: queja de que la orina pasa como un aerosol en lugar de una sola corriente discreta; por lo general, implica una obstrucción mecánica debajo del meato como estenosis meatal. • Dolor genital y del LUT: dolor de vejiga o dolor suprapúbico o molestias relacionadas con la presión de la vejiga. • Dolor uretral: queja de dolor en la uretra.

FISIOPATOLOGÍA

Las causas de LUTD son multifactoriales. Desde el punto de vista congénito o genético

Figura 4. Maniobras de retención típicas en niños con trastornos miccionales.

A B

C

se han informado síndromes que se presentan con micción obstruida severa, en ausencia de anormalidades neuroanatómicas y deterioro asociado del tracto superior. La presentación temprana grave descarta la mala adaptación aprendida y apunta más a estas causas, posiblemente asociadas con cambios subclínicos en el centro pontino de la micción. Este es el caso de los niños con síndrome de Down y el síndrome de Ochoa (síndrome urofacial).

El síndrome de Ochoa es una afección poco frecuente, que se caracteriza por disfunción congénita de la vejiga urinaria, micción obstruida, reflujo vesicoureteral (RVU) y dilatación con daño del tracto superior, junto con estreñimiento, en asociación con una mueca anormal al sonreír, reír y llorar. Esto se explica por una alteración autosómica recesiva del gen 10q23-q24. Pueden ocurrir varios trastornos funcionales del complejo detrusor-esfínter durante el desarrollo temprano de los mecanismos normales del control de la micción y se cree que las condiciones de los trastornos miccionales son la expresión de la maduración incompleta o tardía del complejo esfínter de la vejiga, que conlleva a una micción descoordinada. Cada vez hay más pruebas de que la posición incorrecta para la micción en el baño, la edad materna avanzada, el mayor nivel educativo de los padres y los cambios en la práctica de la crianza de los hijos en el mundo desarrollado ha cambiado la edad para ir al baño en la infancia, esto puede estar facilitando la perpetuación de los patrones inmaduros de la vejiga infantil, lo que lleva a la aparición de síntomas urinarios persistentes, como adquisición retrasada del control vesical diurno, incontinencia diurna persistente o recaída de la incontinencia diurna después de un período seco (Figura 5).

Figura 5. Posición para la micción. A. Correcta: durante uroflujometría. B. Incorrecta: los pies no están apoyados (posición desequilibrada) y el niño está inclinado hacia adelante. El soporte de los pies corregirá esto, lo que permitirá que los músculos del piso pélvico se relajen.

A

B

Modificada de: Clothier JC et al. Pediatr Nephrol. 2018;33(3):381-94; Bauer SB et al. Neurourol Urodyn. 2015;34(7):640-7.

La causa más común de los trastornos miccionales es el comportamiento esfinteriano voluntario del piso pélvico, teniendo muchos factores desencadenantes, principalmente de origen emocional y psicosocial, como el difícil entrenamiento para ir al baño en asociación con temperamento infantil difícil y problemas de control, micción dolorosa causada por una infección urinaria (ITU) o irritación local en asociación con vulvitis o balanitis, aversión a orinar en lugares extraños fuera del hogar, miedo a inodoros sucios, vergüenza social, abuso sexual y necesidad para eliminar solo dentro de un espacio seguro, insonorizado y personal como el hogar.

Ciertas condiciones médicas están asociadas con trastornos miccionales, como la incontinencia de urgencia, que desarrolla un piso pélvico hiperactivo, en respuesta a contracciones recurrentes hiperactivas del detrusor, en un intento de evitar la incontinencia. La disuria por ITU recurrente puede dar lugar a una actividad del suelo pélvico durante la micción que puede volverse habitual. Existe una fuerte asociación entre la disfunción de la vejiga y el estreñimiento (73%) con encopresis. Ciertamente se deduce que la aversión a orinar, con un aumento del tono del piso pélvico, puede coafectar el esfínter anal externo e inhibir la actividad rectal. Existe una asociación conocida con RVU, ITU y daño renal, que se previene con el tratamiento dirigido de los trastornos miccionales en el 45% de los casos.

ENURESIS

Genéticamente, este es un trastorno complejo y heterogéneo. Los loci se han descrito en los cromosomas 12, 13 y 22. Tres factores desempeñan un papel fisiopatológico importante:

• Alta producción de orina durante la noche • Baja capacidad vesical nocturna o mayor actividad del detrusor • Trastorno de excitación. Debido a un desequilibrio entre la producción de orina nocturna y la capacidad vesical nocturna, la vejiga puede llenarse fácilmente por la noche y el niño se despertará para vaciarla o se anulará el deseo miccional por falta de excitación durante el sueño. Recientemente se ha prestado mucha atención a la cronobiología de la micción, en la que opera la existencia de un reloj circadiano entre el riñón, el cerebro y la vejiga.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La LUTD puede presentarse a cualquier edad, generalmente después del entrenamiento para ir al baño y antes de la pubertad. Los síntomas incluyen urgencia, incontinencia de urgencia diurna o nocturna, chorro débil, vacilación, dolor uretral/suprapúbico, ITU recurrentes sin uropatía o neuropatía manifiesta.

Hay dos grupos principales de LUTD, a saber, disfunciones de la fase de llenado y de la fase miccional. En comparación con la población general, en los niños, las condiciones de LUTD presentan una mayor prevalencia de comorbilidades, como el déficit de atención y el trastorno de hiperactividad (TDAH).

• Disfunciones de la fase de llenado: el detrusor puede ser hiperactivo, como en la vejiga hiperactiva (OAB), o poco activo, como en la vejiga hipoactiva (UAB). • Disfunciones de la fase miccional: la interacción del esfínter y del piso pélvico durante la contracción del detrusor es fundamental. Se describen diferentes grados de disfunción, dependiendo de la incoordinación. La interferencia débil da como resultado un vaciado en staccato o entrecortado, mientras que una interferencia más fuerte resulta en un vaciado incompleto y esfuerzo interrumpido debido a la incapacidad del piso pélvico para relajarse durante el vaciado.

La afección tiene un amplio espectro de presentación y resultados, desde una complicación

relativamente inofensiva hasta la obstrucción del flujo de salida (BOO) con dilatación del tracto urinario de distal a proximal bilateral que progresa a enfermedad renal terminal (ERT) (Tabla 1). Estos síntomas pueden ser las únicas características de presentación y generalmente resultan de la hiperactividad del detrusor, del vaciado incompleto de la vejiga o de la capacidad reducida de la vejiga y, como consecuencia, grandes volúmenes residuales, hipertrofia compensadora del detrusor y una vejiga funcionalmente pequeña.

Tabla 1. Síntomas y signos de los trastornos miccionales

Nivel de obstrucción

Esfínter uretral externo

Síntomas

Síntomas miccionales: - Dificultad para iniciar o mantener el flujo - Flujo anormal

Uretra proximal

Hipertrofia compensatoria del detrusor - Hiperactividad del detrusor - Disminución de la distensibilidad del detrusor - Disminución de la capacidad de la vejiga Detrusor-miogénico: - Descompensación/falla

Reflujo vesicoureteral RVU

- Dolor uretral (pene) en la micción por flujo anormal - Hematuria - Síntomas de almacenamiento: - Urgencia - Incontinencia de urgencia - Aumento de la frecuencia

Síntomas miccionales: - Dificultades para iniciar y mantener micción - Micción poco frecuente - Esfuerzo abdominal - Micción sentada en niños - Anulación inusual, específica de una situación o solo en el baño - Retención urinaria

- ITU urinarias recurrentes/ pielonefritis - Dolor lumbar

Daño renal Poliuria, polidipsia y pobre crecimiento

Signos

- EF±: flujo urinario interrumpido o variable - Urodinamia: actividad de EMG con micción en staccato/flujo urinario interrumpido - Radiología: fluoroscopia uretra superior rotada - EF: uretritis en cistoscopia - Radiología: fluoroscopia uretra superior rotada - EF: incontinencia, maniobras de retención - Urodinamia: capacidad vesical y volumen miccional pequeño diario, sobreactividad del detrusor o baja distensibilidad - Radiología: pared de la vejiga engrosada, trabeculación, divertículos - EF: vejiga palpable sin sensación de necesidad de micción, esfuerzo abdominal durante la micción - Urodinamia: micción poco frecuente, capacidad vesical y volumen miccional grande diario - Uroflujometría interrumpida con actividad EMG abdominal durante la micción - Radiología: vejiga distendida de gran volumen en ecografía - Radiología: uréter dilatado, engrosamiento urotelial, hidronefrosis, residual posvacío en ecografía - RVU, seudoresiduo posmiccional debido a RVU en fluoroscopia - Medicina nuclear: RVU en cistograma indirecto - EF: uremia, hipertensión - Laboratorio: creatinina sérica elevada más otros marcadores de ERT - Radiología: cicatrices renales en gammagrafía DMSA, hidronefrosis en ecografía renal

Tabla 1. Síntomas y signos de los trastornos miccionales (continuación)

Nivel de obstrucción

Vaciado incompleto de la vejiga

Bacteriuria asintomática

ITU

Síntomas

- Sensación de vaciado incompleto al final de la micción - Regresar poco después de anular la miccional para volver a intentarlo - Fuga significativa poco después de anular la micción - Olor de orina fuerte distintivo - Orina concentrada

Disuria, frecuencia, urgencia, orina maloliente, dolor abdominal o lumbar, características sistémicas de malestar o fiebre

Signos

- EF: paso de volumen significativo de orina en doble micción - Radiología: evidencia residual posmiccional en la ecografía. Vaciamiento incompleto de la vejiga en la fluoroscopia - Medicina nuclear: vaciamiento incompleto de la vejiga en cistograma indirecto - EF: niño sano - Laboratorio: tira reactiva de orina positiva para glóbulos blancos, nitritos, sangre. Crecimiento bacteriano con glóbulos blancos insignificantes Laboratorio: tira reactiva y microscopía de orina, cultivo sugestivo de ITU

± EF: examen físico; EMG: electromiografía; ERT: enfermedad renal terminal; ITU: infección urinaria; RVU: reflujo vesicoureteral. Modificada de: Clothier JC et al. Pediatr Nephrol. 2018;33(3):381-94.

Alrededor de la mitad de estos niños presenta dificultades para orinar, retención urinaria inexplicable, demora en iniciar el flujo urinario, micción poco frecuente o requerimiento de señales visuales, audibles o físicas para permitir la relajación y la micción. Las alteraciones del detrusor pueden ocurrir como un punto final en un espectro de anormalidad del almacenamiento, que comienza con altas presiones del detrusor y con ulterior descompensación de este, que resulta, al final, en una baja presión y retención. La micción se logra al aumentar la presión abdominal, para poder iniciarla y mantenerla. Los síntomas y signos incluyen micción infrecuente ≤3 x día (4-7 x día normal), episodios de vacilación, residuos posmiccionales de gran volumen con vejiga demasiado distendida, incontinencia por rebosamiento e ITU.

La forma más grave se llama síndrome de Hinman-Allen o vejiga neurogénica no neurogénica, con hallazgos de vejiga trabeculada y, de forma irregular, con altas presiones miccionales, RVU bilateral de alto grado y un gran volumen de orina residual. Esto puede conducir a ITU recurrente, cicatrices renales, hipertensión y ERT.

VEJIGA NEUROGÉNICA

La disfunción neurogénica del detrusor-esfínter (NDSD) puede desarrollarse como resultado de una lesión en cualquier nivel del sistema nervioso. Esta afección contribuye a diversas formas de LUTD, que pueden provocar incontinencia, ITU, RVU y cicatrices renales y ERT. La disfunción del esfínter vesical está poco correlacionada con el tipo y el nivel espinal de la lesión neurológica. La presentación más común de vejiga neurogénica al nacer es la mielodisplasia, grupo de anomalías del desarrollo que resultan de defectos en el cierre del tubo neural, que incluyen espina bífida oculta, meningocele, lipomielomeningocele o mielomeningocele, siendo este último el defecto más común y perjudicial. Se presentan

con varios patrones de NDSD dentro de un amplio rango de severidad, además, el tejido cicatricial que rodea el cordón en el sitio del cierre del meningocele puede atar el cordón durante el crecimiento. Alrededor del 15% de los recién nacidos con mielodisplasia no tiene signos de disfunción neurourológica al nacer; sin embargo, hay una alta probabilidad de cambios progresivos en la dinámica de las lesiones neurológicas con el tiempo, como el desarrollo de disinergia o denervación del esfínter del detrusor en la pubertad. Casi el 60% de ellos desarrolla deterioro del tracto superior debido a ITU, cambios en la vejiga con detrusor hiperactivo y RVU. La mielodisplasia oculta es frecuente que ocurra sin signos evidentes de lesión neurológica, pero en casi el 90%, una anormalidad cutánea se superpone a la columna inferior y puede detectarse fácilmente mediante una simple inspección de la parte inferior de la espalda.

La agenesia sacra total o parcial es una anomalía congénita rara que implica la ausencia de parte o la totalidad de una o más vértebras sacras; puede ser parte del síndrome de regresión caudal y asociarse con malformación anorrectal (ARM). Los pacientes con parálisis cerebral también pueden presentar diversos grados de disfunción miccional, generalmente en forma de contracciones de la vejiga no inhibidas, a menudo, debido a la espasticidad del piso pélvico y del complejo del esfínter e incontinencia.

La vejiga y el esfínter son dos unidades que trabajan en armonía para formar una sola unidad funcional. El enfoque inicial debe evaluar el estado de cada unidad y definir el patrón de disfunción de la vejiga. Según la naturaleza del déficit neurológico, y basados en hallazgos urodinámicos, la vejiga y el esfínter pueden estar en estado hiperactivo o inactivo:

• Vejiga hiperactiva con mayores contracciones, baja capacidad y distensibilidad • Vejiga inactiva sin contracciones efectivas

• Hiperactividad independiente de la uretra y el esfínter, que causa obstrucción funcional del tracto salida • Parálisis detrusor sin resistencia al flujo urinario • Mixta

DIAGNÓSTICO Y ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Trastornos miccionales diurnos

Una evaluación no invasiva consiste en una historia clínica y examen físico completo, ecografía renal y de vías urinarias, diario miccional y, por último, una uroflujometría, que es esencial para un enfoque diagnóstico.

En pediatría, la historia proviene de los padres y el niño juntos. Se recomienda un enfoque estructurado mediante un cuestionario dirigido a los síntomas de las fases de almacenamiento y micción, con especial énfasis en las dificultades para iniciar o mantener el flujo urinario y cualquier comportamiento para evitar el uso del baño, ya que muchos signos y síntomas relacionados con la micción son desconocidos. Un diario miccional es obligatorio para determinar la función de almacenamiento, frecuencia urinaria, frecuencia de la incontinencia y los volúmenes de evacuación del niño, así como los hábitos de consumo de líquidos. Se debe incluir la evaluación intestinal mediante la escala de heces de Bristol o criterios de Roma IV. Como en algunos casos los síntomas se asocian con eventos traumáticos o de estrés social se deben agregar valoraciones psicológicas estructuradas. En el examen físico, la inspección genital y la observación de la columna lumbosacra y las extremidades inferiores son necesarias para excluir la uropatía y neuropatía obvias.

La ecografía renal y de vías urinarias es útil para la evidencia potencial de daño en el tracto superior, sospecha de RVU, anormalidades de la vejiga, incluido el engrosamiento, divertículos, sedimento

urinario, cuello de la vejiga anormal y diámetro rectal >3 cm que sugiere estreñimiento. El reflujo vaginal urinario durante la micción se presenta con goteo posmiccional. Este se puede ver en la ecografía renal y puede imitar un trastorno miccional con flujo urinario bajo, prolongado o fraccionado y bacteriuria asintomática.

Urodinámica no invasiva: uroflujometría y electromiografía (EMG) del piso pélvico

La uroflujometría con residuo posmiccional es una herramienta de investigación simple, no invasiva y relativamente económica, que la hace ideal para niños. Permite evaluar la capacidad de vaciamiento, flujo urinario y la coordinación de la vejiga con el piso pélvico. Además, valora el volumen de orina, cuantifica el volumen de orina por unidad de tiempo, el flujo máximo (Qmáx mL/s) y el flujo promedio (qave.ml), el tiempo de vaciado y el tiempo hasta Qmáx. La clave para el diagnóstico es la evidencia de micción obstruida repetitiva durante la uroflujometría, preferiblemente con alteración de EMG del piso pélvico. El equipo es fácil de usar y cómodo, ya que el uroflujómetro generalmente se usa con un inodoro similar al de la casa en un espacio privado. Para obtener resultados precisos, los volúmenes de vaciamiento deben ser al menos 50% de la capacidad de vejiga esperada, con un mínimo de dos vaciamientos con volúmenes adecuados. Se debe evitar la sobredistensión de la vejiga.

Los volúmenes residuales posmiccionales repetitivos >20 mL (4-6 años) y >10 mL (7-12 años) se consideran anormales. El flujo máximo (Qmáx) mínimamente aceptable es de 11,5 mL/s para niños <6 años y 15 mL/s en ≥7 años (percentil 5-10).

La EMG simultánea del piso pélvico es útil para mejorar la precisión del diagnóstico y detectar un aumento de la actividad del piso pélvico mediante electrodos de superficie alrededor del ano. Sin embargo, los electrodos en esta posición no reflejan con precisión la actividad del esfínter uretral externo, sino predominantemente el elevador del ano. En algunos casos, la EMG de dos canales (pélvica y abdominal) puede brindar información adicional.

En el caso de resistencia o falla al tratamiento inicial, se debe realizar una reevaluación y se puede considerar la videourodinamia para establecer la presencia de hiperactividad del detrusor, baja distensibilidad, función del cuello de la vejiga, RVU y evaluación del tracto superior.

En el caso de problemas anatómicos, como válvulas uretrales posteriores, estenosis uretral, membrana uretral posterior obstructiva congénita o anillo de Moormann, puede ser necesario realizar una cistoscopia adicional. Si se sospecha una enfermedad neuropática o disrafismos ocultos, la resonancia magnética de la columna lumbar puede ayudar a excluir la médula anclada, lipoma u otras afecciones poco frecuentes.

Enuresis

Para el diagnóstico se debe tener en cuenta el estado mental del niño, las expectativas familiares, los problemas sociales y los antecedentes culturales. La mayoría de los niños afectados tiene antecedentes de enuresis en la familia. La condición se describe como primaria cuando el síntoma siempre ha existido y el paciente no ha estado seco durante un período superior a 6 meses, y secundaria, cuando ha habido un intervalo sin síntomas de 6 meses.

El diagnóstico se obtiene mediante la toma de historia completa, excluyendo cualquier otro síntoma durante el día, antes de diagnosticar la enuresis monosintomática. Cualquier síntoma asociado de LTU hace que la afección sea un trastorno miccional diurno. En un paciente con enuresis monosintomática no se necesitan más exámenes; sin embargo, la ecografía del tracto urinario, si está disponible, se puede usar para excluir patología subyacente. Un diario miccional, que registre el volumen diurno y la medición nocturna pesando los pañales por la mañana, ayudará a guiar el diagnóstico.

Vejiga neurogénica

Uroflujometría

Es la herramienta de detección inicial, pero rara vez se utilizará como una única herramienta de diagnóstico en niños con vejiga neurogénica, ya que no proporciona información sobre el almacenamiento de la vejiga. La principal limitación es la necesidad de que el niño tenga la edad suficiente para seguir instrucciones y anular la micción.

Estudios urodinámicos

Dado que el plan de tratamiento depende principalmente de la comprensión del problema, el estudio urodinámico es obligatorio en la evaluación de la vejiga neurogénica; además, proporciona al clínico información sobre la respuesta de la unidad vesicoureteral a la terapia, una mejoría o deterioro en el seguimiento. Es importante determinar varios parámetros urodinámicos, que incluyen:

• Capacidad vesical • Presión de llenado intravesical • Presión intravesical en el momento de la fuga uretral • Presencia o ausencia de actividad reflejo del detrusor • Competencia de los mecanismos esfintéricos internos y externos • Grado de coordinación del detrusor y los mecanismos esfinterianos • Patrón de anulación • Volumen de orina residual posmiccional.

Cistometría

Es una herramienta moderadamente invasiva y dependiente de la cooperación del paciente, que proporciona información de la contractilidad y la distensibilidad del detrusor. Es importante tener en cuenta las alteraciones en las presiones de llenado y vaciado del detrusor, a medida que cambian las velocidades de infusión durante la cistometría. La ICCS recomienda la cistometría de llenado lento (velocidad de llenado <10 mL/min). Los parámetros urodinámicos en vejiga neurogénica, como la baja capacidad y distensibilidad con altas presiones en los puntos de fuga y RVU, son factores de mal pronóstico para el deterioro de la función renal. Debido al hecho de que el diagnóstico de estas condiciones se basa en información subjetiva, objetiva y variable se ofrece un algoritmo de un posible enfoque en la (Figura 6).

TRATAMIENTO

Manejo de LUTD

Consiste en rehabilitar el tracto urinario. En la mayoría de los casos se realiza uroterapia y en caso de comorbilidad por problemas intestinales se recomienda tratar primero el problema intestinal. La uroterapia se puede dividir en terapia estándar e intervenciones específicas.

• Terapia estándar: se define como el tratamiento no quirúrgico, no farmacológico. Incluye instrucción sobre qué hacer con el problema, hábitos de micción regulares, técnica de micción, consejos sobre ingesta de líquidos, prevención del estreñimiento, registro de síntomas y diario miccional • Intervenciones específicas: incluye fisioterapia del piso pélvico, biofeedback, terapia de alarma y neuroestimulación. El nivel de evidencia sigue siendo bajo a pesar de reportes de buenos resultados. La estimulación eléctrica transcutánea y biofeedback asociada con ejercicio de piso pélvico han demostrado ser efectivas.

Farmacoterapia

• Anticolinérgicos y antimuscarínicos: a pesar del bajo nivel de evidencia, estos se recomiendan debido a la gran cantidad de estudios

que informan un efecto positivo sobre los síntomas en vejiga hiperactiva • Bloqueantes α: aunque se usan ocasionalmente no hay recomendaciones claras de su uso • Inyección de toxina botulínica: parece prometedor. Otras nuevas modalidades de tratamiento, como la estimulación del nervio sacro, se describen solo en series de casos y no hay evidencia de su utilidad. Estas nuevas modalidades de tratamiento solo se pueden recomendar para casos resistentes a la terapia estándar (Tabla 2).

Figura 6. Algoritmo diagnóstico de los trastornos miccionales.

Historia del niño Historia de los padres Diario miccional 2-3 días Cuestionario miccional Cuestionario psicológico o psiquiátrico

Síntomas de almacenamiento Síntomas de vaciamiento Disfunción intestinal

Condiciones

- Disfunción vejiga-intestino - Vejiga hiperactiva/frecuencia urinaria extraordinaria durante día - Incontinencia de la risa - Aplazamiento/anulación - Vaciamiento disfuncional/ disfunción del cuello de la vejiga - Vejiga hipoactiva - Obstrucción anatómica del tracto salida

Malformaciones urológicas

- Complejo hipospadias/extrofia vesical - Valvas uretra posterior - Obstrucción uretral meatal - Estenosis uretral congénita o adquirida - Doble sistema colector - Duplicación renal con uréter ectópico)

Herramientas técnicas

- Uroanálisis/urocultivo - Ecografía renal y vías urinarias - Uroflujometría con electromiografía Cistografía miccional/cistogammagrafía miccional - Urodinamia/videourodinamia

Modificada de: van den Heijkant M et al. Eur Urol Focus. 2017;3(2-3):189-97.

Tabla 2. Recomendaciones para el manejo de LUTD

Recomendaciones

Utilizar un enfoque por etapas, comenzando con el tratamiento menos invasivo Inicialmente ofrecer uroterapia, que implica entrenamiento no invasivo, reeducación y neuroestimulación no invasiva Si está presente, trate primero la BBD antes de tratar LUT Utilice la farmacoterapia, principalmente antiespasmódicos y anticolinérgicos, como terapia de segunda línea Reevaluar en caso de resistencia a la terapia; hacer videourodinamia y resonancia magnética de columna lumbosacra. Considerar otros tratamientos que pueden estar fuera de lo indicado, como toxina botulínica y estimulación del nervio sacro. Dicho tratamiento solo debe ser ofrecido en los centros de gran experiencia

Nivel de evidencia

4

Categoría

B

2

2 1

3 B

B C

C

Tratamiento de enuresis

El primer paso es considerar intervenciones terapéuticas simples antes de utilizar alarmas o medicamento (Tabla 3 y Figura 7).

• Medidas de soporte: explicar la condición al niño y a los padres, enfatizar la ingesta normal de líquidos durante el día y reducir la ingesta en la noche antes de dormir. Mantener un cuadro que muestre las noches mojadas y secas tiene éxito • Alarma de enuresis: dispositivo que emite señal acústica cuando el sensor colocado en la ropa interior o en las sabanas se humedece. La alarma tiene tasas iniciales de éxito del 80%, con bajas tasas de recaída, especialmente si la diuresis nocturna no es alta y la capacidad vesical no es pequeña. La respuesta no es inmediata y debe continuarse durante 2-3 meses a partir de que el niño permanece seco durante 14 noches consecutivas

• Medicación: si hay volumen de orina alto se pueden obtener tasas de éxito del 70% con desmopresina DDAVP, análogo sintético de la vasopresina. Su mecanismo principal es disminuir el volumen de orina durante la noche a límites normales. Su presentación es en tabletas de 200-400 μg o liofilizado oral sublingual 120- 240 μg. Las tasas de recaída son altas después de la interrupción y la retirada lenta ha mostrado tasas de recaída más baja. En pacientes con capacidad vesical pequeña, el tratamiento con antimuscarínicos o anticolinérgicos suprime la hiperactividad del detrusor vesical. Antes de usarlos se debe tratar el estreñimiento y excluir la presencia de residuo posmiccional, frecuencia urinaria baja y disfunción de vaciado. Se debe usar en niños en los que ha fallado el tratamiento estándar. Los antidepresivos tricíclicos, como la imipramina, logran una tasa de respuesta moderada del 50% y tienen alta tasa de recaída. Su uso debe desaconsejarse como terapia de primera línea.

Tabla 3. Recomendaciones en el manejo de la enuresis

Recomendaciones

No tratar a niños <5 años en los que es probable la curación espontánea

Utilice diarios miccionales o cuestionarios para excluir los síntomas diurnos Examen de orina para excluir la presencia de ITU o diabetes insípida

Medidas de apoyo, junto con otras modalidades de tratamiento. El tratamiento farmacológico y las alarmas son los más importantes. Éxito limitado

Tratamiento de alarma para el trastorno de hiperactividad con bajas tasas de recaída

Desmopresina. La tasa de respuesta es alta, alrededor del 70%, con tasas de recaída altas

Garantizar la retirada estructurada de la desmopresina para mejorar las tasas de recaída

Asegúrese que los padres estén bien informados sobre el problema. Explicar las ventajas y desventajas de cada una de las dos modalidades de tratamiento. La elección de la modalidad de tratamiento puede hacerse durante el asesoramiento parental

Nivel de evidencia

2

2 2

1

1

1

1

4

Modificado de: Tekgül S et al. Paediatr Urol. 2016.

Categoría

A

A B

A

A

A

A

B

Figura 7. Algoritmo de evaluación y manejo de la enuresis.

Enuresis nocturna

Evaluación inicial

Diario miccional o preguntas directas Hábitos miccionales Episodios mojados Función intestinal Análisis de orina

Enuresis nocturna monosintomática

Educación

Terapia de apoyo

Alarma o desmopresina

Sigue mojado

Verifique si hay poliuria nocturna Investigue los trastornos del sueño

Sobreactividad de la vejiga

Modificada de: Tekgül S et al. Paediatr Urol. 2016.

Moja de día Síndrome de urgencia Disfunción del tracto inferior Infección

Uroflujometría, volumen de orina, osmolaridad

Uroterapia, Ab, Ach, Biofeedback

Considere el uso prolongado de desmopresina. Terapias combinadas. Imipramina

Tratamiento de la vejiga neurogénica

El estudio y tratamiento temprano es esencial para disminuir el deterioro de la función renal. Manejo temprano con cateterismo intermitente. Los recién nacidos a quienes se le realiza cateterismo intermitente y manejo anticolinérgico después del nacimiento, especialmente si presentan signos de posible obstrucción de salida, tienen menor deterioro funcional.

En la actualidad, los fármacos más utilizados son:

• Oxibutinina: dosis 0,1-0,3 mg/kg/dosis 2-3 veces al día • Tolterodina: se ha encontrado que la forma de liberación prolongada es tan eficiente como la de liberación instantánea, con la ventaja de ser monodosis. Aunque el resultado clínico es alentador, el nivel de evidencia es bajo. Dosis 0,1 mg/kg/día cada 12 horas y en >5 años 1 mg cada 12 horas • Toxina botulínica: se utiliza en vejigas neurogénicas, que son refractarias a los anticolinérgicos. No hay estudios en niños y no hay evidencia con respecto a la dosis óptima.

Se debe manejar estreñimiento, encopresis e ITU recurrentes. La bacteriuria se observa en más de la mitad de los niños con cateterismo intermitente limpio. Los pacientes con RVU moderado-severo deben recibir antibióticos profilácticos para reducir la incidencia de ITU, que potencialmente puede conducir a daño renal.

Aumento de vejiga

Se indica en pacientes con hiperactividad del detrusor resistente a la terapia farmacológica, con presiones intravesicales elevadas y vejiga de poca capacidad con mal funcionamiento.

PRONÓSTICO

En general, la LUTD tiene buen pronóstico si se diagnostica a tiempo y si recibe intervención temprana y adecuada. El compromiso de la función renal va a depender de si hay alteración anatómica o si coexiste con vejiga neurogénica. El aumento de las presiones vesicales, si no existe adecuada coordinación detrusoresfínter, puede originar RVU o entorpecer su resolución, aumentar el riesgo de ITU y llevar a mayor compromiso del parénquima renal, con la consecuente progresión a ERT.

LECTURAS RECOMENDADAS

1. Aguiar L, Franco I. Bladder bowel dysfunction. Urol Clin North Am. 2018;45(4):633-40. 6. Franco I. Overactive bladder in children. Nat Rev

Urol. 2016;13(9):520-32.

2. Austin PF, Bauer SB, Bower W. The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents: update report from the standardization Committee of the International Children’s Continence Society. J Urol. 2014;191(6):1863-5.e13.

3. Bauer SB, Nijman RJ, Drzewiecki BA, et al. International Children’s Continence Society standardization report on urodynamic studies of the lower urinary tract in children. Neurourol Urodyn. 2015;34(7):640-7.

4. Clothier JC, Wright AJ. Dysfunctional voiding: the importance of non-invasive urodynamics in diagnosis and treatment. Pediatr Nephrol. 2018;33(3):381-94.

5. Ebiloglu T, Kaya E, Köprü B, et al. Biofeedback as a first-line treatment for overactive bladder syndrome refractory to standard urotherapy in children. J Pediatr Urol. 2016;12(5):290.e1-7. 7. Ramsay S, Bolduc S. Overactive bladder in children

Can Urol Assoc J. 2017;11(1-2):S74-9.

8. Santos J, Lopes R, Koyle M. Bladder and bowel dysfunction in children: an update on the diagnosis and treatment of a common, but underdiagnosed pediatric problem. Can Urol Assoc J. 2017;11(1-2):S64-72.

9. Tekgül S, Dogan H, Hoebeke P, et al. European Association of Urology/European Society for pediatric urology guidelines. J Pediatr Urol. 2016.

10. van den Heijkant M, Bogaert G. Lower urinary tract terminology in daytime lower urinary tract symptoms in children: a view of the pediatric urologist. Eur Urol Focus. 2017;3(2-3):189-97.

11. Zderic S, Weiss D. Voiding dysfunction: what can radiologists tell patients and pediatric urologists? Am J Roentgenol. 2015;205(5):W532-41.

EXAMEN CONSULTADO

6. ¿Cuál es la condición médica más frecuentemente asociada con los trastornos miccionales?: a. Síndrome de Ochoa b. Síndrome de Down c. BBD d. Síndrome de Hinman-Allen

7. ¿Cuáles son los mecanismos fisiopatológicos de la enuresis?: a. Vejiga hipoactiva y baja capacidad vesical b. Alta producción de orina durante la noche, baja capacidad vesical y mayor actividad del detrusor c. Parálisis detrusor sin resistencia al flujo urinario d. Obstrucción funcional del tracto salida

8. ¿Cuál herramienta es obligatoria para el diagnóstico de los trastornos miccionales?: a. Diario miccional b. Uroflujometría c. Electromiografía d. Urodinamia con cistometría

9. Con respecto a la vejiga neurogénica es falso que: a. La baja capacidad y distensibilidad vesical con altas presiones del detrusor y el reflujo vesicoureteral son factores de mal pronóstico b. La disfunción de la vejiga está poco correlacionada con el tipo y el nivel espinal de la lesión neurológica c. El defecto más común y perjudicial es el mielomeningocele d. La baja probabilidad de cambios progresivos en la dinámica del funcionamiento vesical con el tiempo

10.En cuanto a la maduración fisiológica de la micción es cierto que: a. La mayoría de los niños llega al control intestinal antes o al mismo tiempo que el control vesical diurno b. El control de la vejiga se logra primero en 80% de los niños c. El control vesical nocturno se logra meses antes del diurno d. El tiempo promedio requerido para lograr el entrenamiento en control de esfínter es de 6 meses para la continencia urinaria diurna y de 6 a 7 años para la continencia de heces

11.¿Cuál es el manejo de elección en la disfunción del tracto urinario inferior?: a. Bloqueantes α b. Anticolinérgicos c. Uroterapia estándar d. Toxina botulínica

12.Con respecto al manejo de la enuresis es verdadero que: a. Se debe administrar manejo farmacológico a todos los pacientes b. Es más frecuente en los niños menores de 5 años c. Se recomienda la realización de diarios miccionales en esta patología d. El manejo con desmopresina está contraindicado