IPOSPADIA Prof. Alessandro Natali
Responsabile Servizio Andrologia Urologica Clinica Urologica 1 UniversitĂ di Firenze
DEFINIZIONE E’ l’ associazione di 3 anomalie anatomiche del pene: 1)
Apertura anomala del meato uretrale, che puo’ trovarsi ad ogni livello ventrale del pene dal glande al perineo
2)
Corda
3)
Distribuzione anomala del prepuzio,con un cappuccio presente dorsalmente e deficit di prepuzio ventralmente Mouriquand PDE Br J Urol 1995(76):3-22
Apertura anomala del meato uretrale
CORDA
Prepuzio disposto dorsalmente e deficit ventrale dello stesso
9째 settimana di gestazione
SVILUPPO EMBRIOLOGICO APPARATO GENITALE ESTERNO
IV-VI Settimana
XII-XVI Settimana
EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE ??? Produzione anomala di androgeni da parte del testicolo fetale Prematura cessazione della stimolazione androgenica secondaria a prematura involuzione Cellule Leydig del testicolo fetale Limitata sensibilita’ agli androgeni da parte tessuti bersaglio Deficit 3 betaidrosisteroide deidrogenasi Insufficiente sintesi testosterone o Diidrosterone per difetto/deficit 5 alfa reduttasi
Distruzione FGF 10 gene
Hypospadias associated with maternal (gestational) treatment with progestins. (From Aarskog D: Maternal progestins as a possible cause of hypospadias). N Engl J Med 1979;300:75–78
STATI INTERSESSUALI
STORIA CLASSIFICAZIONI IPOSPADIA
CLASSIFICAZIONE ATTUALE Glandulare
Distale
Prossimale
Urethral Reconstruction Hypospadias
70 % glanular
ANTERIOR
15 % distal POSTERIOR
15 % proximal
2003
Classificazione chirurgica
Ipospadia Anteriore
Ipospadia Posteriore CLASSIFICAZIONE CHIRURGICA
Urethral Reconstruction Hypospadias
meatal position A
275
55%
B
160
32%
C
65
13%
TRATTAMENTO IPOSPADIA Le fasi della riparazione chirurgica a seconda del tipo di ipospadia, comprendono: MEATOPLASTICA e GLANDULOPLASTICA ORTOPLASTICA (raddrizzamento) URETROPLASTICA COPERTURA CUTANEA PLASTICA DELLO SCROTO I diversi elementi della tecnica chirurgica possono essere applicati In sequenza o in varie combinazioni.
Anterior
ALGORITHM of HYPOSPADIA
Posterior
EAU Guidelines 2013
IPOSPADIA ANTERIORE
Anterior
ALGORITHM of HYPOSPADIA
Posterior
EAU Guidelines 2013
Anterior hypospadias Surgical soluction Urethral Reconstruction •MAGPI •Mathieu •Snodgrass
Ipospadia anteriore
Anterior Hypospadias MAGPI minimal invasive!
Anterior Hypospadias MAGPI
Literature n = 2012 Meatus retraction Fistula Stenosis total
3,7% 1,3% 0,9% 5,9%
since 1997 no publications!
Tecnica di Mathieu
Anterior Hypospadias Mathieu (Flip-Flap)
Author Hayashi Sorber Hakim De Badiola Gonzales Kass Klimberg
Year 2001 1997 1996 1991 1993 1990 1985
n= 29 ? 336 48 63 84 20
compl.(%) 14 33.2 bis 3.6 2 11 2,3 30
anteriore
Anterior Hypospadias Snodgrass
Author
Year
n
cp
Retik
1998
31
3,2 %
Sugarman
1999
32
6,2 %
Cendron
1999
35
11,4%
Oswald
2000
30
3,3%
IPOSPADIA POSTERIORE
Anterior
ALGORITHM of HYPOSPADIA
Posterior
EAU Guidelines 2013
Ipospadia posteriore
Anterior
ALGORITHM of HYPOSPADIA
Posterior
EAU Guidelines 2013
With CHORDEE
Posterior Hypospadias • penile deviation • meatoplasty • shaft reconstruction • urethral reconstruction one-staged / two-staged
Posterior Hypospadias • penile deviation • resection of chordee • scar resection
Posterior Hypospadias Penile deviation •Modified Nesbit • SIS
NO CHORDEE
Posterior Hypospadias One-stage Procedures
Island-flap (Duckett) complications 25 – 47 %
Posterior Hypospadias One-stage Procedures
Tubularized Incised Plate TIP (Snodgrass)
complications 17,5 – 27 %
no long-term results !
Buccal Mucosa
Urethral Reconstruction Buccal Mucosa ( ventral)
Posterior Hypospadias Two-stage Procedures Buccal mucosa onlay complications 11 – 40 %
Posterior Hypospadias Buccal Mucosa
(M.Fisch,R.Olianas,A.Natali)
One-stage
J.of Urology 2001
Two-stage complications
45 (54%) 38 (46%) 11,6%
Hypospadias Repair Buccal Mucosa
Author
n
Compl.%
Follow-up Success
Krรถpfl
20
25
27
75 %
Caldamone
22
40
?
60 %
MartinezPineiro
18
44
17.8
83 %
Yerkes
34
52
?
64 %
Mainz
94
18
22
82 %
ETA’ AL MOMENTO DELL’ INTERVENTO
6-18 mesi American Academy of Pediatric Consensus Panel 2012
COMPLICATIONS • COSMETIC APPEARANCE OF THE PENIS • FUNCTIONAL OUTCOMES (micturition, sexuality) • QofL •
COMPLICANZE ACUTE Infezione della ferita Non perfetta guarigione della ferita edema CRONICHE Fistole uretro-cutanee (5-10%) Mancata risoluzione corda Stenosi uretra Diverticolo uretra Cute pilifera (uretra pelosa) Meato retratto (vecchie tecniche) Stenosi meato Balanite xerotica obliterante (BXO) Cicatrici cute (rarissime)
COMPLICANZE
Fistole uretro-cutanee (5-10%)
COMPLICATIONS
• Long term outcomes without complications (75 %) •Reoperations
(25%) (47.37 % in the first year)
ASSESSMENT OF COSMESIS Frontiers in Pediatrics 2014
Non vi è ancora univocità di vedute in campo pediatrico sull’argomento
FUNCTIONAL OUTCOMES (micturition, sexuality)
QUALITY OF LIFE
TAKE HOME MESSAGE ABOUT HYPOSPADIAS SURGERY
“E’ auspicabile che la cosidetta invalidita’ da ipospadia finisca con l’avere solo un interesse storico” Stecker 1981