Ipospadia marzo 2014

IPOSPADIA Prof. Alessandro Natali

Responsabile Servizio Andrologia Urologica Clinica Urologica 1 UniversitĂ di Firenze

DEFINIZIONE E’ l’ associazione di 3 anomalie anatomiche del pene: 1)

Apertura anomala del meato uretrale, che puo’ trovarsi ad ogni livello ventrale del pene dal glande al perineo

2)

Corda

3)

Distribuzione anomala del prepuzio,con un cappuccio presente dorsalmente e deficit di prepuzio ventralmente Mouriquand PDE Br J Urol 1995(76):3-22

Apertura anomala del meato uretrale

CORDA

Prepuzio disposto dorsalmente e deficit ventrale dello stesso

9째 settimana di gestazione

SVILUPPO EMBRIOLOGICO APPARATO GENITALE ESTERNO

IV-VI Settimana

XII-XVI Settimana

EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE ???

Produzione anomala di androgeni da parte del testicolo fetale Prematura cessazione della stimolazione androgenica secondaria a prematura involuzione Cellule Leydig del testicolo fetale Limitata sensibilita’ agli androgeni da parte tessuti bersaglio Deficit 3 betaidrosisteroide deidrogenasi Insufficiente sintesi testosterone o Diidrosterone per difetto/deficit 5 alfa reduttasi

Distruzione FGF 10 gene

Hypospadias associated with maternal (gestational) treatment with progestins. (From Aarskog D: Maternal progestins as a possible cause of hypospadias).

N Engl J Med 1979;300:75–78

STATI INTERSESSUALI

STORIA CLASSIFICAZIONI IPOSPADIA

CLASSIFICAZIONE ATTUALE Glandulare

Distale

Prossimale

Urethral Reconstruction Hypospadias

   

70 % glanular

ANTERIOR

15 % distal POSTERIOR



15 % proximal



2003

Classificazione chirurgica

Ipospadia Anteriore

Ipospadia Posteriore CLASSIFICAZIONE CHIRURGICA

Urethral Reconstruction Hypospadias

meatal position A

275

55%

B

160

32%

C

65

13%

TRATTAMENTO IPOSPADIA Le fasi della riparazione chirurgica a seconda del tipo di ipospadia, comprendono: MEATOPLASTICA e GLANDULOPLASTICA ORTOPLASTICA (raddrizzamento) URETROPLASTICA COPERTURA CUTANEA PLASTICA DELLO SCROTO I diversi elementi della tecnica chirurgica possono essere applicati In sequenza o in varie combinazioni.

Anterior

ALGORITHM of HYPOSPADIA

Posterior

EAU Guidelines 2013

IPOSPADIA ANTERIORE

Anterior

ALGORITHM of HYPOSPADIA

Posterior

EAU Guidelines 2013

Anterior hypospadias Surgical soluction Urethral Reconstruction •MAGPI •Mathieu •Snodgrass

Ipospadia anteriore

Anterior Hypospadias MAGPI minimal invasive!

Anterior Hypospadias MAGPI

Literature n = 2012 Meatus retraction Fistula Stenosis total

3,7% 1,3% 0,9% 5,9%

since 1997 no publications!

Tecnica di Mathieu

Anterior Hypospadias Mathieu (Flip-Flap)

Author Hayashi Sorber Hakim De Badiola Gonzales Kass Klimberg

Year 2001 1997 1996 1991 1993 1990 1985

n= 29 ?

336 48 63 84 20

compl.(%) 14 33.2 bis 3.6 2 11 2,3 30

anteriore

Anterior Hypospadias Snodgrass

Author

Year

n

cp

Retik

1998

31

3,2 %

Sugarman

1999

32

6,2 %

Cendron

1999

35

11,4%

Oswald

2000

30

3,3%

IPOSPADIA POSTERIORE

Anterior

ALGORITHM of HYPOSPADIA

Posterior

EAU Guidelines 2013

Ipospadia posteriore

Anterior

ALGORITHM of HYPOSPADIA

Posterior

EAU Guidelines 2013

With CHORDEE

Posterior Hypospadias • penile deviation • meatoplasty • shaft reconstruction • urethral reconstruction one-staged / two-staged

Posterior Hypospadias • penile deviation • resection of chordee • scar resection

Posterior Hypospadias Penile deviation •Modified Nesbit • SIS

NO CHORDEE

Posterior Hypospadias One-stage Procedures

Island-flap (Duckett) complications 25 – 47 %

Posterior Hypospadias One-stage Procedures

Tubularized Incised Plate TIP (Snodgrass)

complications 17,5 – 27 %

no long-term results !

Buccal Mucosa

Urethral Reconstruction Buccal Mucosa ( ventral)

Posterior Hypospadias Two-stage Procedures Buccal mucosa onlay complications 11 – 40 %

Posterior Hypospadias Buccal Mucosa

(M.Fisch,R.Olianas,A.Natali)

One-stage

J.of Urology 2001

Two-stage complications

45 (54%) 38 (46%) 11,6%

Hypospadias Repair Buccal Mucosa

Author

n

Compl.%

Follow-up Success

Krรถpfl

20

25

27

75 %

Caldamone

22

40

?

60 %

MartinezPineiro

18

44

17.8

83 %

Yerkes

34

52

?

64 %

Mainz

94

18

22

82 %

ETA’ AL MOMENTO DELL’ INTERVENTO

6-18 mesi American Academy of Pediatric Consensus Panel 2012

COMPLICATIONS • COSMETIC APPEARANCE OF THE PENIS • FUNCTIONAL OUTCOMES (micturition, sexuality) • QofL •

COMPLICANZE ACUTE Infezione della ferita Non perfetta guarigione della ferita edema CRONICHE Fistole uretro-cutanee (5-10%) Mancata risoluzione corda Stenosi uretra Diverticolo uretra Cute pilifera (uretra pelosa) Meato retratto (vecchie tecniche) Stenosi meato Balanite xerotica obliterante (BXO) Cicatrici cute (rarissime)

COMPLICANZE

Fistole uretro-cutanee (5-10%)

COMPLICATIONS

• Long term outcomes without complications (75 %) •Reoperations

(25%) (47.37 % in the first year)

ASSESSMENT OF COSMESIS Frontiers in Pediatrics 2014

Non vi è ancora univocità di vedute in campo pediatrico sull’argomento

FUNCTIONAL OUTCOMES (micturition, sexuality)

QUALITY OF LIFE

TAKE HOME MESSAGE ABOUT HYPOSPADIAS SURGERY

“E’ auspicabile che la cosidetta invalidita’ da ipospadia finisca con l’avere solo un interesse storico” Stecker 1981