Informatiegids voor patiënten met longfibrose by Pulmonary Fibrosis Foundation

Informatiegids voor patiĂŤnten met longfibrose NEDERLANDS

Inhoud 4 Over deze gids 5 Definitie van longfibrose 7 Prevalentie en incidentie 8 Oorzaken 12 Symptomen 13 Diagnostische tests en onderzoeken 17 Behandeling 23 Controle 24 Palliatieve zorg en zorg in een hospice 25 Veranderingen in levensstijl 28 Zorgen voor goede zorg 30 Vragen om aan uw zorgverleners te stellen 32 Over de Pulmonary Fibrosis Foundation 34 Verklarende woordenlijst 36 Referenties

De missie van de Pulmonary Fibrosis Foundation (longfibrosestichting of PFF) is te helpen bij het vinden van een geneesmiddel of behandeling voor idiopathische longfibrose, het opkomen voor patiënten met longfibrose, het promoten van bewustwording over de ziekte en het bieden van een ondersteunende omgeving voor patiënten en hun gezin.

Deze informatiegids wordt uitgegeven door de PFF als een openbare dienst voor patiënten. De PFF is een non-profitorganisatie die gratis informatie verstrekt aan patiënten met longfibrose in binnen– en buitenland. De PFF is afhankelijk van publieke steun om deze waardevolle middelen te kunnen verstrekken. Als u ons werk waardeert, overweeg dan om een donatie aan de PFF te doen. Dankzij uw donaties kunnen wij ondersteuning blijven bieden aan patiënten en hun gezin, en helpen bij het financieren van onderzoek naar een geneesmiddel of behandeling. © 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Alle rechten voorbehouden.

Over deze gids Patiënten die de diagnose ‘longfibrose’ of ‘idiopathische

krijgen en hun familieleden voelen zich vaak verward, bezorgd en overweldigd. Patiënten kunnen gefrustreerd raken doordat er weinig informatie beschikbaar is. Artsen hebben vaak niet voldoende tijd of middelen om de details over deze aandoening uit te leggen aan hun patiënten, of om patiënten te helpen om te gaan met de traumatische ervaring van te horen krijgen dat zij een ongeneeslijke ziekte hebben. longfibrose’

De Pulmonary Fibrosis Foundation wil graag iets doen aan deze problemen. Wij streven ernaar om patiënten, hun familieleden en zorgverleners de middelen te bieden die zij nodig hebben om longfibrose en idiopathische longfibrose beter te begrijpen en om patiënten de benodigde handvaten te bieden waarmee zij beter met hun ziekte kunnen omgaan en de kwaliteit van leven kunnen verbeteren. Het is belangrijk dat de zorg voor patiënten met longfibrose of idiopathische longfibrose is afgestemd op de persoon. De manier waarop de ziekte zich ontwikkelt kan per persoon enorm verschillen, wellicht heeft uw arts dit aspect van de ziekte met u besproken. Daarom is het van belang dat de patiënten goed op de hoogte zijn van hun eigen gezondheidstoestand en hun arts gerichte vragen stellen zodat zij zeker weten dat ze de juiste behandeling krijgen voor de symptomen die zij ervaren. Deze gids is speciaal voor dit doel samengesteld. Onthoud hierbij dat deze gids slechts een korte samenvatting biedt en uitsluitend ter informatie is bedoeld. Deze brochure is geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg altijd uw eigen arts of zorgverlener als u vragen heeft over uw eigen specifieke medische toestand. Weet dat wij er voor u zijn als u ons nodig heeft. Als u tijdens uw behandeling zorgen of vragen heeft over longfibrose, kunt u contact opnemen met de Pulmonary Fibrosis Foundation. Wij zijn te bereiken via telefoonnummer +1 312 587 9272 of via e-mail: info@pulmonaryfibrosis.org. 2

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Definitie van longfibrose waarbij het weefsel van de longen verdikt, stijf wordt en verlittekend raakt.1 De medische term die wordt gebruikt om dit littekenweefsel te beschrijven is ‘fibrose’. De alveolen (longblaasjes) en de bloedvaten in de longen zorgen voor het leveren van zuurstof aan de hersenen, het hart en aan andere organen in het lichaam. Alle functies van het lichaam zijn afhankelijk van een gelijkmatige aanvoer van zuurstof. Naarmate het longweefsel verder verdikt en verlittekend raakt, wordt het steeds moeilijker voor de longen om zuurstof in de bloedstroom te brengen. Als gevolg hiervan krijgen de hersenen, het hart en andere organen niet voldoende zuurstof om goed te functioneren.1 IIn sommige gevallen kunnen artsen de oorzaak van de fibrose (littekenvorming) achterhalen, maar vaak is de oorzaak onbekend. Als de oorzaak van het ontstaan van longfibrose onbekend is (en er bepaalde onderzoeken zijn uitgevoerd) wordt de ziekte ‘idiopathische longfibrose’ genoemd. Nog specifieker: in de behandelrichtlijnen van verschillende internationale longorganisatieswordt idiopathische longfibrose gedefinieerd als ‘een specifieke vorm van chronische, progressieve fibroserende interstitiële pneumonie met onbekende oorzaak, met name voorkomend bij oudere volwassenen, beperkt tot de longen en waarbij een histopathologisch en/of radiologisch patroon wordt gevonden dat men ‘usual intersitial pneumonia’ (UIP) noemt.2 Longfibrose is een aandoening

Er bestaan meer dan 200 gerelateerde longaandoeningen die ‘interstitiële longziekten’ of ook wel ‘diffuse parenchymale longziekten’ worden genoemd. Omdat deze ziekten het interstitium (de ruimte rond de longblaasjes) aantasten, worden ze als één groep geclassificeerd. Deze ziekten kunnen echter ook andere delen van de longen aantasten. Meerdere interstitiële longziekten hebben vergelijkbare kenmerken als idiopathische longfibrose en de meeste leiden tot longfibrose. BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Er is een subgroep binnen de interstitiële longziekten die ‘idiopathische interstitiële pneumonie’ (IIP) wordt genoemd en waarbij het longweefsel ontstoken raakt en er ook littekenvorming kan optreden. Het woord ‘pneumonie’ wordt gebruikt om een ontsteking (inflammatie) te beschrijven en niet een infectie zoals bij een bacteriële pneumonie (longontsteking). IIP wordt verder onderverdeeld in een aantal pathologische subtypes. Deze subtypes zijn onder andere: ‘Usual interstitial pneumonia’ (UIP), nietspecifieke interstitiële pneumonie (NSIP), desquamatieve interstitiële pneumonie (DIP), respiratoire bronchiolitis-geassocieerde interstitiële longaandoening (RB-ILD), acute interstitiële pneumonie (AIP), cryptogene organiserende pneumonie (COP) en lymfocytaire interstitiële pneumonie (LIP).2 Idiopathische longfibrose (IPF) is een subtype van IPP, het pathologische patroon dat wordt gezien bij idiopathische longfibrose is hetzelfdeals bij UIP. Het is belangrijk dat uw zorgverleners het specifieke subtype van de interstitiële aandoening achterhalen, omdat de behandeling en de prognose zeer sterk kunnen verschillen. Als er een duidelijk verband is met een andere aandoening, of als de littekenvorming (fibrose) van de long het resultaat is van een bijwerking van een geneesmiddel of van blootstelling aan een gevaarlijke stof waarvan bekend is dat deze longfibrose veroorzaakt, wordt de oorzaak van de ziekte niet langer als ‘idiopatisch’ (betekent oorzaak onbekend) beschouwd. Als de longfibrose duidelijk verband houdt met een andere aandoening zoals sclerodermie of reumatoïde artritis, wordt hiernaar verwezen als ‘longfibrose veroorzaakt door sclerodermie’ of ‘longfibrose veroorzaakt door reumatoïde artritis’. Naarmate er meer informatie bekend wordt over interstitiële longziekten, kan de gebruikte terminologie veranderen. 4

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Prevalentie en incidentie over het aantal mensen met longfibrose, waarschijnlijk doordat er zoveel verschillende mogelijke oorzaken zijn. In een recent onderzoek is de prevalentie van alle interstitiĂŤle longziekten in de Verenigde Staten (VS) geschat op ongeveer 500.000, waarbij idiopathische longfibrose het vaakst voorkwam.3 In de VS hebben 132.000 tot 200.000 mensen idiopathische longfibrose.4 Elk jaar worden er ongeveer 50.000 nieuwe gevallen gediagnosticeerd en jaarlijks overlijden wel 40.000 Amerikanen aan idiopathische longfibrose.4 Er is maar een beperkte hoeveelheid informatie beschikbaar over de prevalentie (het totaal aantal gevallen) van idiopathische longfibrose in de Europese Unie (EU). De incidentie (het aantal nieuwe gevallen) van idiopathische longfibrose in de EU wordt momenteel geschat tussen 37.000 en 40.000 mensen, en in het Verenigd Koninkrijk worden elk jaar meer dan 5.000 nieuwe diagnoses gesteld.5 Nog belangrijker is dat er wordt verwacht dat het aantal mensen met de diagnose idiopathische longfibrose zal blijven toenemen. Dit is waarschijnlijk een resultaat van het feit dat mensen steeds langer leven, een beter klinisch begrip van idiopathische longfibrose en een eerdere en meer nauwkeurige diagnose.6 Er zijn geen betrouwbare gegevens beschikbaar

Idiopathische longfibrose heeft geen specifiek demografisch profiel, de ziekte komt even vaak voor in de stad als op het platteland. Een voorgeschiedenis van roken en bepaalde genetische factoren kunnen een verhoogd risico op idiopathische longfibrose opleveren. Uit verschillende gepubliceerde onderzoeken is gebleken dat ongeveer twee derde van de patiĂŤnten met idiopathische longfibrose een voorgeschiedenis van roken heeft (zie Oorzaken).7 Er zijn meer mannen dan vrouwen die idiopathische longfibrose krijgen en de ziekte komt meestal voor bij mensen tussen de 50 en 70 jaar. Uit verschillende gepubliceerde onderzoeken komt een gemiddelde leeftijd van ongeveer 63 jaar naar voren op het moment dat de diagnose wordt gesteld, maar idiopathische longfibrose komt ook voor bij jonge volwassenen en mensen die de 80 jaar al gepasseerd zijn.6 Het is duidelijk dat leeftijd een significante risicofactor is bij het ontstaan van longfibrose.6 BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Oorzaken Longfibrose kan door verschillende oorzaken

Zoals getoond in de volgende afbeelding zijn er vier algemene categorieën van oorzaken die kunnen leiden tot het ontstaan van longfibrose: onbekende of niet-vastgestelde oorzaak (groenblauw), veroorzaakt door een systemische auto-immuunziekte (grijs), veroorzaakt door blootstelling aan een gevaarlijke stof waarvan bekend is dat deze longfibrose veroorzaakt (groen) en met een erfelijke of genetische oorzaak (donkergrijs). ontstaan.

Classificatie van vaak voorkomende interstitiële longziekten

• Idiopathische

Interstitiële longaandoening

Idiopathische aandoeningen

Bindweefsel- en autoimmuunziekten

• Sclerodermie / progressieve systemische sclerose • Lupus • Reumatoïde artritis • Polymyositis / dermatomyositis • Anorganisch

Beroep en omgeving

stof stof • Gassen en dampen • Straling • Organisch

• Chemotherapeutische

Geneesmiddelgeïnduceerd

middelen

• Bestraling • Anti-aritmica • Antibiotica • Anti-epileptica

Infecties

Genetisch / erfelijk

longfibrose interstitiële pneumonie (AIP) • Idiopathische niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP) • Sarcoïdose • Acute

• Virusinfecties • Bacteriële

infecties

• Familiaire

longfibrose

• Hermansky-Pudlak-syndroom

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Systemische auto-immuunziekten bestaan uit een groep

immunologische aandoeningen die kunnen leiden tot het ontstaan van een IIP. Tot deze aandoeningen behoren onder andere: bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis (RA), lupus erythematosus (lupus), sclerodermie, polymyositis/dermatomyositis, systemische vasculitis zoals ANCA-positieve polyangiitis (ook wel ziekte van Wegener genoemd) en het syndroom van Churg-Strauss. Het specifieke type longziekte dat door deze aandoeningen wordt veroorzaakt, is gebaseerd op de onderliggende auto-immuunziekte.8 De meest voorkomende systemische auto-immuunziekten die kunnen leiden tot het ontstaan van longfibrose zijn sclerodermie, RA en lupus. Patiënten met bindweefselaandoeningen lopen ook meer risico op het ontstaan van pulmonale hypertensie (een hoge bloeddruk in de longen). Er wordt patiënten met een bindweefselaandoening en symptomen van een longziekte sterk aangeraden hun bindweefselaandoening door een reumatoloog te laten behandelen en hun longziekte door een longarts. Longfibrose kan ook ontstaan door significante blootstelling aan bepaalde gevaarlijke stoffen. Blootstelling aan anorganisch stof (bijvoorbeeld asbest, silica, beryllium of stof van harde metalen), organisch stof (dierlijke eiwitten, bacteriën en schimmels) of gassen en dampen kan bijdragen aan het ontwikkelen van longfibrose. Enkele van de meest voorkomende vormen van beroepsgerelateerde longfibrose zijn asbestose en silicose. Mensen die werken of veel tijd doorbrengen in een omgeving met een hoge concentratie aan organisch stof, kunnen allergische alveolitis ontwikkelen. ‘Duivenmelkerslong’ en ‘boerenlong’ zijn de twee vaakst voorkomende aandoeningen die door organisch stof worden veroorzaakt. Daarnaast kan blootstelling aan bepaalde geneesmiddelen, straling met een hoge dosis en radiotherapie (bestraling) ook leiden tot het ontstaan van longfibrose.

Ook het gebruik van geneesmiddelen, zoals bepaalde antibiotica (nitrofurantoïne, sulfasalazine), anti-aritmica (amiodaron, propranolol), anti-epileptica (fenytoïne) en chemotherapeutische middelen (methotrexaat, bleomycine en oxaliplatine) is in verband gebracht met het ontstaan van longfibrose. BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Er is veel bekend over de effecten die sommige interstitiële longziekten op patiënten hebben, maar vaak kan de oorzaak niet worden achterhaald. Zoals de naam ‘idiopatisch’ al aangeeft, is nog steeds onbekend waardoor IIP en andere idiopathische aandoeningen (zoals sarcoïdose) ontstaan en worden veroorzaakt. De vaakst voorkomende vorm van IIP is idiopathische longfibrose. Op dit moment wordt vermoed dat een abnormale reactie op beschadiging uiteindelijk leidt tot littekenvorming in de longen. Er is ook een hypothese dat bepaalde omgevingsfactoren en genetische factoren mogelijk bijdragen aan de ontwikkeling van idiopathische longfibrose. Zodra deze factoren duidelijker gedefinieerd worden, wordt er ook meer duidelijk over het ziekteproces. Uiteindelijk zou dit moeten leiden tot nieuwe en effectieve behandelingen. Er wordt geschat dat ongeveer 10 tot 15% van de patiënten met idiopathische longfibrose een erfelijke vorm van longfibrose hebben. Dit wordt familiaire longfibrose of familiaire interstitiële pneumonitis (FIP) genoemd. Bij sommige gezinnen met familiaire longfibrose of FIP heeft niet elk gezinslid hetzelfde type IIP. Bij ongeveer de helft van de gezinnen met familiaire longfibrose hebben één of meerdere gezinsleden idiopathische longfibrose en heeft een ander gezinslid een andere vorm van IIP. Andere vormen zijn onder andere: NSIP, DIP, RB-ILD en COP. Een andere, zeldzame vorm van familiaire of genetische longfibrose is het Hermansky-Pudlak-syndroom (HPS). Er bestaan acht verschillende types HPS waartussen onderscheid kan worden gemaakt op basis van de symptomen en de onderliggende genetische oorzaak. Type 1, 2 en 4 worden in verband gebracht met het ontstaan van longfibrose. Zoals al naar voren komt bij familiaire longfibrose en FIP, komt er steeds meer bewijs dat erop wijst dat bepaalde mensen door genen of genetische varianten eerder vatbaar zijn voor het ontstaan van (idiopathische) longfibrose. • Uit onderzoek is gebleken dat sommige gezinnen met meer dan twee gevallen van idiopathische longfibrose in de familieanamnese, een mutatie in een bepaald gen hebben. Dit gen zorgt er normaal gesproken voor dat de longen goed functioneren.9 8

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

• Uit een ander onderzoek is gebleken dat aan de hand van de aanwezigheid van bepaalde genen mogelijk kan worden voorspeld welke patiënten met idiopathische longfibrose een ernstigere en sneller voortschrijdende vorm van de ziekte zullen hebben.10 • De telomeren horen de kwetsbare uiteinden van chromosomen te beschermen, maar bij bepaalde patiënten met longfibrose raken de telomeren verkort naarmate zij ouder worden, waardoor de chromosomen onvoldoende beschermd zijn. Mutaties in bepaalde genen (TERT- en TERC-genen) leiden tot verkorte telomeren, wat bij sommige personen lijkt te leiden tot het ontwikkelen van longfibrose.11,12 • Mensen met variaties in het MUC5B-gen, hebben afhankelijk van de familie-anamnese mogelijk een 6 tot 22 keer hoger risico op het ontstaan van longfibrose.13 De klinische implicaties van de identificatie van genetische variaties die in verband worden gebracht met longfibrose blijven onduidelijk, aangezien er geen behandelingen zijn die specifiek gericht zijn op bepaalde genetische factoren van longfibrose. Verder zijn er maar weinig genetische onderzoeken mogelijk om te achterhalen welke genen een rol kunnen spelen bij het ontstaan van (idiopathische) longfibrose. Daarom is het belangrijk dat patiënten het potentiële nut en de mogelijke risico’s van genetische onderzoeken bespreken met een gekwalificeerde professional op het gebied van genen en met hun zorgverlener. Factoren met betrekking tot het ontstaan van longfibrose

• • • •

Sigarettenroken Langdurige blootstelling aan bepaalde gevaarlijke stoffen Virale of bacteriële longinfecties Bepaalde geneesmiddelen zoals sommige antibiotica, anti-aritmica, anti-epileptica, chemotherapeutische middelen of bestraling • Oesofagale reflux • Genetische aanleg BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Symptomen bij het ontstaan van (idiopathische) longfibrose en deze worden vaak pas duidelijk als de ziekte voortschrijdt. Bij de meeste patiënten wordt de longfunctie geleidelijk aan steeds slechter, maar bij sommige patiënten blijft deze stabiel. Sommige patiënten ervaren periodes waarin hun longfunctie acuut verslechtert zonder klinisch aantoonbare infectie of andere oorzaak. Deze periodes worden ‘acute exacerbaties’ genoemd.

Er zijn niet altijd meteen symptomen merkbaar

Het vaakst voorkomende symptoom is kortademigheid (ook wel dyspneu genoemd). Dit wordt door patiënten beschreven als ‘lucht tekort komen’. Sommige patiënten, met name ouderen, negeren vaak hun kortademigheid en wijten dit aan het ouder worden of gebrek aan conditie. Terwijl de ziekte voortschrijdt en de schade aan de longen verergert, kan de patiënt al kortademig raken van kleine lichamelijke inspanningen, zoals douchen of aankleden. Als de ziekte ver gevorderd is, kan ook telefoneren of eten kortademigheid veroorzaken. Ongeveer 50% van de patiënten met longfibrose heeft ook verdikte vingertoppen (‘trommelstokvingers’ genoemd), veroorzaakt door het zuurstofgebrek in het bloed. Hierbij raakt het vlees onder de vingernagels verdikt, waardoor de nagels opbollen. Trommelstokvingers komen niet alleen bij idiopathische longfibrose voor, maar ook bij andere long-, hart- en leveraandoeningen. Soms zijn trommelstokvingers ook aangeboren. Andere vaak voorkomende symptomen zijn onder andere: • Een chronische, droge hoest • Vermoeidheid en zwakte • Beklemmend gevoel op de borst • Verlies van eetlust • Onverklaarbaar gewichtsverlies

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Diagnostische tests en onderzoeken blijft het gebrek aan klinische kennis over longfibrose een bron van zorg. De situatie is nog gecompliceerder doordat er meer dan 200 verschillende types interstitiële longziekten zijn. Door onvoldoende bewustzijn over de mogelijke oorzaken en onvoldoende kennis over het voortschrijden van de ziekte, wordt er bij vele van deze longziekten een onjuiste diagnose gesteld. Uit recent onderzoek is zelfs gebleken dat bij meer dan 50% van de patiënten met idiopathische longfibrose aanvankelijk een onjuiste diagnose is gesteld.7

Binnen de medische wetenschap

Pas in 1999 werden de specifieke klinische en pathologische kenmerken van idiopathische longfibrose beschreven door een samenwerkingsverband van de American Thoracic Society (ATS), de European Respiratory Society (ERS) en het American College of Chest Physicians (ACCP).14 In 2011 definieerden de ATS, ERS, de Japanse Respiratory Society (JRS) en de Latin American Thoracic Society (ALAT) op wetenschappelijk bewijs gebaseerde richtlijnen voor de diagnose en behandeling van idiopathische longfibrose, waardoor de diagnose en behandeling van idiopathische longfibrose meer gestandaardiseerd kon worden.2 Voor het diagnosticeren van idiopathische longfibrose zijn over het algemeen de onderstaande drie factoren nodig:14 1. Het uitsluiten van andere bekende oorzaken van interstitiële longziekten. 2. De aanwezigheid van een patroon van ‘usual intersitial pneumonia’ (UIP) op een HRTC-scan (high-resolution computed tomography) bij patiënten waarbij niet operatief een longbiopt is uitgevoerd. 3. Specifieke combinaties van HRCT-scans en longbioptpatroon bij patiënten waarbij wel een chirugisch longbiopt is uitgevoerd. Uw arts maakt gebruik van een reeks diagnostische tests en onderzoeken om te kunnen bepalen of u longfibrose heeft. Om te kunnen bepalen of u longfibrose heeft, en welk type, moeten er mogelijk meerdere onderzoeken worden uitgevoerd. Om de bekende BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

oorzaken van longfibrose te kunnen uitsluiten, moet er lichamelijk onderzoek worden uitgevoerd en moet de medische voorgeschiedenis (anamnese) uitgebreid worden besproken, met nadruk op comorbiditeiten (bijkomende ziekten), geneesmiddelgebruik, blootstelling aan bepaalde stoffen en de familie-anamnese. Er kunnen meerdere artsen met verschillende specialismen betrokken zijn bij het stellen van de diagnose, bijvoorbeeld longartsen, radiologen, reumatologen en pathologen. Artsen met veel ervaring in het stellen van de diagnose longfibrose kunnen een meer nauwkeurige diagnose stellen. Om een medisch centrum in uw buurt te vinden met specifieke ervaring met longfibrose, kunt u bellen naar +1 312 587 9272 of de website www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters bezoeken. De onderstaande onderzoeken en tests kunnen worden uitgevoerd bij het stellen van de diagnose longfibrose. Als bij u de diagnose longfibrose al gesteld is, worden vele van deze onderzoeken uitgevoerd om de conditie van uw longen te blijven volgen. Diagnostische tests en onderzoeken

Voorgeschiedenis en lichamelijk onderzoek: De medische

voorgeschiedenis (anamnese) van de patiënt wordt uitgebreid besproken en er wordt lichamelijk onderzoek uitgevoerd om te achterhalen of er bepaalde factoren zijn (contact met gevaarlijke stoffen, erfelijkheid, andere aandoeningen of aanleg) die mogelijk hebben bijgedragen aan het ontstaan van de ziekte. Als de arts met een stethoscoop naar de longen luistert, kan deze mogelijk krakende, klittenband-achtige geluiden horen. Deze geluiden worden veroorzaakt door het openen van de kleine luchtwegen tijdens het inademen. Röntgenfoto van de borstkas: Als screenendetest kan een standaard röntgenfoto van de borstkas worden gebruikt. Bij 5 tot 15% van de patiënten met significante littekenvorming ziet de röntgenfoto er echter normaal uit. De diagnose idiopathische longfibrose kan niet worden gesteld op basis van alleen een röntgenfoto van de borstkas. Een HRCT-scan (High-Resolution Computerized Tomography): Deze scan geeft een gedetailleerd beeld van de longen, zodat artsen bepaalde patronen in het longweefsel kunnen herkennen die mogelijk duiden op een aandoening. Een radioloog kan wellicht een soort honingraatpatroon herkennen dat duidt op littekenvorming in de longen en beschadiging van de longblaasjes, of meer matglas-afwijkingen van het longweefsel herkennen dat meestal duidt op een ontsteking. 12

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Longfunctietest: Ademhalingstest waarbij de totale hoeveelheid lucht in de longen wordt gemeten en de in- en uitgeademde luchtstroom wordt beoordeeld. Een longfunctietest bestaat uit twee belangrijke onderdelen: (1) een spirometrieonderzoek waarbij het ingeademde en uitgeademde longvolume en de snelheid waarmee dit gebeurt worden gemeten en (2) een diffusiecapaciteits- of DLCO-onderzoek waarbij het vermogen van de diffusie (het transport van zuurstof uit de longblaasjes naar de bloedstroom) wordt gemeten. Deze onderzoeken worden meestal uitgevoerd in een ziekenhuis of klinisch laboratorium en bestaat uit het ademen in een spirometer. Soms vindt dit plaats in een grote plastic ruimte die lijkt op een glazen telefooncel. Pulse-oxymeter: Dit is een apparaatje dat op een vingertop of oorlel

wordt geplaatst en waarmee de hoeveelheid zuurstof in het bloed wordt gemeten. Het normale bereik bedraagt 95 tot 100%. Met een pulseoxymeter wordt de concentratie koolstofdioxide niet gemeten, daarom is er bij sommige patiënten nog een bloedgasmeting nodig. Arterieel bloedgas (ABG): Directe punctie in de slagader om de arteriële pH-waarde, de zuurstofsaturatie (PaO2) en de hoeveelheid koolstofdioxide (pCO2) te meten. Het arteriële (slagaderlijke) bloed wordt door de longen van zuurstof voorzien, waardoor hieraan te zien is hoe veel zuurstof beschikbaar is voor het lichaam. Bronchoscopie: Een onderzoek van de belangrijkste luchtwegen met behulp van een flexibel buisje dat een bronchoscoop wordt genoemd. Met een bronchoscopie kunnen longproblemen of verstoppingen worden opgespoord en is het ook mogelijk om monsters van weefsels of vocht te nemen. Helaas zijn de monsters van het longweefsel die met een bronchoscoop kunnen worden genomen zeer klein en daarom vaak niet geschikt om er een definitieve diagnose mee te stellen. Bronchoalveolaire lavage (BAL): Een spoeling waarmee cellen uit de

onderste luchtwegen kunnen worden verkregen met behulp van een bronchoscoop. Er wordt een beetje zoutoplossing geïnjecteerd via de bronchoscoop en bij het weer opzuigen hiervan worden cellen uit de luchtwegen meegenomen. Dit speelt meestal nauwelijks een rol bij het stellen van de diagnose longfibrose, maar kan wel nuttig zijn in andere klinische situaties. BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Operatieve longbiopsie: Een operatieve longbiopsie kan een belangrijk

diagnostisch hulpmiddel zijn bij het vaststellen van longfibrose. Dit wordt meestal beschouwd als de ‘gouden standaard’ bij het stellen van de diagnose. Een longbiopsie in combinatie met een HRCT-scan kan ook helpen bij het bepalen hoe ver de ziekte gevorderd is. Meestal kan de biopsie door middel van een minimaal invasieve techniek met videobeelden worden uitgevoerd, deze operatie wordt VATS (Video Assisted Thoracoscopic Surgery) genoemd. De VATS-operatie wordt meestal goed verdragen, maar is niet voor alle patiënten geschikt. Inspanningstest: Tijdens deze test wordt gemeten hoe goed de longen

werken tijdens inspanning. Dit kan in elk ziekenhuis anders worden gemeten, maar meestal wordt dit onderzoek uitgevoerd met een hometrainer (fiets) of een loopband. De vaakst voorkomende inspanningstest is een looptest van zes minuten, hierbij wordt gemeten welke afstand de patiënt in zes minuten tijd lopend kan afleggen. Tijdens het onderzoek wordt de bloeddruk en zuurstofsaturatie gemeten. Röntgenonderzoek van de slokdarm: Dit is een röntgenonderzoek van

de oesofagus (de slokdarm). Dit onderzoek helpt bij het bepalen of u last heeft van oesofagale reflux. Echocardiogram (echo): Een onderzoek waarbij met geluidsgolven een

beeld van het hart wordt gemaakt. Dit onderzoek biedt informatie over uw hartfunctie en hiermee kan pulmonale hypertensie worden opgespoord.

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Behandeling Het klinische verloop van longfibrose kan zeer sterk

en is moeilijk te voorspellen. Hierdoor zijn de behandelstrategieën voor longfibrose afgestemd op de persoon op basis van de medische voorgeschiedenis en verdere gezondheidstoestand van de patiënt. Er is geen door de FDA goedgekeurd geneesmiddel of behandeling voor idiopathische longfibrose in de VS en er zijn beperkte behandelopties in de EU, Canada en Azië, maar er zijn wel verschillende mogelijkheden die patiënten helpen hun gezondheidstoestand te reguleren en de kwaliteit van leven en dagelijkse activiteiten te behouden. Deze opties zijn onder andere: extra zuurstof, pulmonale revalidatie, een longtransplantatie en/of een doorverwijzing voor deelname aan een klinisch onderzoek. Longtransplantatie blijft de belangrijkste behandelmogelijkheid om het leven van patiënten met longfibrose te verlengen, overleg hierover met uw arts.

verschillen

Afhankelijk van het specifieke type longfibrose kan medicatie bij bepaalde patiënten de ziekte stabiliseren en zij kunnen mogelijk baat hebben bij het voortzetten van medicijngebruik. Verder kunnen bepaalde geneesmiddelen worden voorgeschreven voor het verlichten van de symptomen op het moment dat een patiënt een acute exacerbatie heeft of een periode waarin de ziekte verergert. Er kan één geneesmiddel tegelijk worden gebruikt of een combinatie van geneesmiddelen. Het is belangrijk dat patiënten met idiopathische longfibrose die een drievoudige combinatietherapie krijgen met corticosteroïden, azathioprine en N-acetylcysteïne (NAC) de risico’s en voordelen van deze behandeling bespreken met hun zorgverlener.15 De internationale richtlijnen bij idiopathische longfibrose schrijven voor dat bepaalde patiënten mogelijk voordeel hebben van sommige therapeutische middelen. Net zoals bij alle geneesmiddelen moet de patiënt de specifieke behandelopties rechtstreeks met de arts bespreken om te bepalen wat de beste behandeloptie is.

BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

De onderstaande geneesmiddelen kunnen worden voorgeschreven bij de behandeling van longfibrose. Farmacologische behandelopties

Corticosteroïden (prednison): Prednison wordt gebruikt om ontstekings-

en immuunreacties te remmen. Het bootst de werking na van cortisol, een stof die wordt geproduceerd door de bijnieren. Langdurige behandeling met prednison kan ervoor zorgen dat de bijnieren stoppen met het aanmaken van cortisol. Dit is de reden dat het bij het staken van de behandeling met prednison nodig kan zijn de dosis geleidelijk aan af te bouwen, om de bijnieren de kans te geven te herstellen. Omdat prednison het immuunsysteem onderdrukt, kan mogelijk de frequentie en ernst van infecties toenemen. Prednison heeft veel bijwerkingen, daarom moeten patiënten die er langdurig mee behandeld worden of die een hoge dosis krijgen, zorgvuldig worden gecontroleerd. Cyclofosfamide (Endoxan®): Endoxan® is een geneesmiddel tegen

kanker dat vaak in combinatie met prednison wordt gegeven, maar dat ook zonder prednison kan worden gebruikt. Meestal wordt het dagelijks oraal (via de mond) ingenomen, maar het is ook mogelijk dit geneesmiddel intraveneus (via een ader) toe te dienen. Azathioprine (Imuran®): Imuran® wordt gebruikt om het

immuunsysteem te onderdrukken en wordt vaak gebruikt bij de behandeling van aandoeningen zoals reumatoïde artritis. Het wordt ook gebruikt om te voorkomen dat het lichaam na een transplantatie het nieuwe orgaan afstoot. Hoewel er enkele meldingen van geslaagd gebruik zijn bij een klein aantal personen, is de werkzaamheid van Imuran® bij de behandeling van idiopathische longfibrose tot nu toe niet bevestigd door middel van een gerandomiseerd klinisch onderzoek. N-acetylcysteïne (NAC): NAC is een natuurlijke antioxidant. Het kan

oraal ingenomen worden en zou in theorie kunnen beschermen tegen het oxidatieve letsel dat voorafgaat aan een toename van de fibroproliferatie. Tijdens een klein, niet-gerandomiseerd onderzoek werd wat verbetering in longfunctie aangetoond bij patiënten met idiopathische longfibrose.

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Er lopen een aantal onderzoeken waarbij de werkzaamheid van NAC wordt onderzocht in combinatie met andere geneesmiddelen voor de behandeling van idiopathische longfibrose. Pirfenidon (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®): Pirfenidon is een

anti-fibrose- en een ontstekingsremmend geneesmiddel dat in de EU, Canada en Azië is goedgekeurd voor de behandeling van lichte tot matige idiopathische longfibrose. In andere landen, bijvoorbeeld de VS, lopen er nog klinische onderzoeken met pirfenidon om de werkzaamheid van dit geneesmiddel bij de behandeling van idiopathische longfibrose te onderzoeken, om te voldoen aan de wettelijke vereisten. Extra zuurstof: Omdat fibrose voldoende zuurstoftoevoer naar het

bloed verhindert, hebben sommige patiënten extra zuurstof nodig. Hierdoor zijn zij minder kortademig en kunnen ze actiever zijn. Sommige patiënten hebben de hele tijd extra zuurstof nodig terwijl anderen dit alleen gebruiken tijdens het slapen en tijdens inspanning. Een arts kan aan de hand van de zuurstofsaturatie in het bloed van een patiënt bepalen of extra zuurstof nodig is. Als uw arts u extra zuurstof heeft voorgeschreven, is het belangrijk dat u dit volgens de voorschriften gebruikt. Veel patiënten zijn bang dat ze ‘verslaafd’ zullen raken aan extra zuurstof. Het is belangrijk om te weten dat extra zuurstof niet verslavend is. Het lichaam heeft een juiste hoeveelheid zuurstof in het bloed nodig voor de normale lichaamsfuncties. Een lage zuurstofsaturatie in het bloed kan leiden tot extra gezondheidsproblemen. Het is belangrijk hierbij te weten dat geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van longfibrose kunnen verschillen per soort of oorzaak van de longfibrose.

BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Behalve farmacologische behandelingen (met geneesmiddelen) zijn er ook niet-medicamenteuze behandelopties voor patiënten met longfibrose: Niet-medicamenteuze behandelopties

Pulmonale revalidatie: Pulmonale revalidatie bestaat uit conditie

opbouwen, inspanningstraining en ademhalingsoefeningen; leren omgaan met angst, stress en depressie; voedingsadvies; scholing en andere onderdelen. Het doel van pulmonale revalidatie is ervoor te zorgen dat de patiënt weer kan functioneren zonder extreem kortademig te raken. Het is de standaardzorg geworden voor mensen met een chronische longziekte enrecente onderzoeken laten verbeteringen zien in zowel het uithoudingsvermogen als de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven bij patiënten met idiopathische longfibrose.16 Programma’s voor pulmonale revalidatie omvatten verschillende diensten die in het ziekenhuis, poliklinisch, thuis of op een andere locatie kunnen plaatsvinden. De programma’s zijn multidisciplinair, wat inhoudt dat het team vaak bestaat uit verpleegkundigen, ademhalingstherapeuten, fysiotherapeuten, maatschappelijk werkers, diëtisten en andere professionals. Longtransplantatie: Idiopathische longfibrose is op dit moment de belangrijkste indicatie voor een longtransplantatie bij veel grote transplantatiecentra. Door een transplantatie kan zowel de levensduur als de kwaliteit van leven verbeteren voor zorgvuldig geselecteerde patiënten die geen andere significante gezondheidsproblemen hebbenIn de VS werden transplantaties vroeger zelden uitgevoerd bij mensen ouder dan 65 jaar. Nu de operatietechnieken en de resultaten steeds beter worden, voeren steeds meer centra ook transplantaties uit bij mensen ouder dan 65.

Tot voor kort was het in de VS essentieel om snel doorverwezen te worden in verband met de lange wachttijden voor een transplantatie. Gelukkig worden kandidaten voor een transplantatie tegenwoordig beoordeeld op basis van de ernst van hun aandoening met het nieuwe systeem voor longtoewijzing van het United Network for Organ Sharing (UNOS, www.unos.org). Als gevolg is de wachttijd voor een transplantatie veel korter geworden. Een transplantatie is niet zonder risico’s en patiënten moeten alle mogelijke risico’s en voordelen van een longtransplantatie bespreken met hun arts. 18

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

De behandeling van acute exacerbaties en comorbiditeiten

Patiënten met longfibrose ervaren soms ‘acute exacerbaties’: periodes waarin de ziekte verergert. Vaakwordt er voor deze episodes een hoge dosering prednison voorgeschreven.2 Uw arts kan u een behandeling met prednison of een andere behandeling voorschrijven als u een acute exacerbatie heeft. Patiënten met longfibrose hebben vaak ook nog andere aandoeningen die ermee samenhangen, dit worden comorbiditeiten genoemd. Voorbeelden hiervan zijn pulmonale hypertensie, oesofagale reflux, obesitas, emfyseem en obstructief slaapapneu. Uw behandelplan bestaat waarschijnlijk uit behandelingen voor de longfibrose en behandelingen voor de comorbiditeiten. Uw zorgverleners helpen u mee bij het bepalen wat de beste behandeling is voor uw comorbiditeiten. Klinische onderzoeken

Omdat er momenteel geen door de FDA goedgekeurde behandelingen voor idiopathische longfibrose zijn in de VS en slechts beperkte behandelopties in de EU, Canada en Azië, kiezen veel patiënten ervoor om na advies van hun arts deel te nemen aan een klinisch onderzoek. Tijdens klinische onderzoeken wordt de werkzaamheid van nieuwe, experimentele behandelingen getest. Er wordt momenteel veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen voor alle vormen van longfibrose. Het langetermijndoel van onderzoek is het voorkomen en genezen van de aandoening, de huidige therapeutische benaderingen bestaan uit pogingen om het voortschrijden van de ziekte te vertragen en om de levensverwachting van patiënten met longfibrose te verlengen. Sommige onderzoeken zijn al zeer ver gevorderd en andere bevinden zich nog in een veel vroegere fase. Er zijn verschillende klinische onderzoeken waarvoor nog deelnemende patiënten worden gezocht. Enkele van de therapeutische benaderingen die momenteel worden onderzocht, zijn: BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

• Middelen voor pulmonale vaatverwijding (bijvoorbeeld sildenafil) kunnen helpen bij het efficiënter verwerken van zuurstof. • Anti-fibrosebehandelingen die de aanmaak van littekenweefsel (fibrose) kunnen vertragen of remmen. • Tumor-angiogeneseremmers die de signaalroute blokkeren van eiwitten waarvan is aangetoond dat deze de vermenigvuldiging van fibrose ondersteunen. • Remmers van ‘groeifactor’-eiwitten, die de eiwitten blokkeren die kunnen bijdragen aan de vorming van fibrose. • Genetisch onderzoek om genen en genetische varianten te identificeren die in verband kunnen staan met het ontstaan en het voortschrijden van longfibrose. • Biomarkeronderzoek waarbij gezocht wordt naar biologische moleculen in het bloed, weefsel of ander lichaamsvocht die mogelijk het ontstaan van longfibrose, het voortschrijdingstempo van de ziekte of de werkzaamheid van een behandeling kunnen voorspellen. Het is erg belangrijk dat patiënten de mogelijkheid van deelname aan een klinisch onderzoek bespreken met hun arts zodra de diagnose is gesteld. Een genezing voor deze ziekte zal via klinisch onderzoek worden gevonden. Bezoek voor meer informatie over klinische onderzoeken het gedeelte over onderzoek van onze website: www.pulmonaryfibrosis.org/research.

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Controle is een belangrijk onderdeel van uw gezondheidszorg. Door middel van controles kunt u samen met uw zorgverleners bepalen hoe goed u reageert op een behandeling, of uw ziekte stabiel is en welke volgende stappen genomen moeten worden. Regelmatige afspraken met uw zorgverleners helpen ook ervoor te zorgen dat u de nieuwste en best mogelijke behandeling voor longfibrose krijgt.

Voortdurende controle van uw longfibrose

Hoe vaak de klinische controles moeten plaatsvinden, is afhankelijk van het specifieke type longfibrose dat u heeft. Maar wat de onderliggende oorzaak van uw longfibrose ook is, voortdurende controle is altijd een essentieel onderdeel van uw behandeling. Vraag uw zorgverlener hoe vaak u moet komen en welke stappen er moeten worden genomen om ervoor te zorgen dat u de beste zorg voor uw ziekte ontvangt.

BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Palliatieve zorg en zorg in een hospice Het belangrijkste doel bij zowel palliatieve zorg als bij zorg in een hospice, is ervoor zorgen dat de patiënt

Palliatieve zorg is niet gericht op het behandelen van longfibrose, maar op het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten met een chronische ziekte. Daarom is palliatieve zorg geschikt voor patiënten die ongemak ervaren vanwege longfibrose.

zich zo comfortabel mogelijk voelt.

Palliatieve zorg

Palliatieve zorg kan door een multidisciplinaire aanpak bestaan uit een lichamelijke, psychosociale en een spirituele benadering van de behandeling. Het team kan bestaan uit artsen, apothekers, verpleegkundigen, geestelijken, maatschappelijk werkers, psychologen en andere zorgverleners. Bij patiënten met longfibrose richten deze teams zich op concrete doelen, zoals verlichting van pijn of andere symptomen, spirituele zorg, het zorgen voor ondersteuningssystemen en het aanmoedigen van een actieve levensstijl. Zorg in een hospice

Zorg in een hospice is erop gericht om terminale patiënten in de laatste maanden van hun leven te helpen rust, comfort en waardigheid te bieden. Zorg in een hospice is over het algemeen bedoeld voor patiënten die minder dan zes maanden te leven hebben. Patiënten in een hospice ontvangen behandelingen om de pijn en andere symptomen te verlichten zodat de patiënt zich zo comfortabel mogelijk voelt. De zorg in een hospice is ook gericht op het ondersteunen van het gezin van de patiënt. De zorg kan worden geleverd in een hospice, maar vindt soms ook plaats in een verpleegtehuis, een ziekenhuis of bij de patiënt thuis. 22

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Veranderingen in levensstijl die patiënten met longfibrose kunnen doen om de kwaliteit van leven te behouden of te verbeteren. Op de website van het National Institutes of Health (www.nih.gov) en de Mayo Clinic (www.mayoclinic.org) staan diverse aanbevelingen voor patiënten. Wij hebben een aantal daarvan overgenomen in dit hoofdstuk.

Er zijn verschillende dingen

Blijf in vorm. Het schadelijkste gevolg van een

longaandoening en het bijbehorende gevoel van kortademigheid is het ontstaan van een inactieve levensstijl. Bij veel patiënten kunnen dagelijkse activiteiten zoals zichzelf wassen en aankleden al zorgen voor een extreme vermoeidheid. ‘Happen naar lucht’ kan paniekaanvallen en negatieve psychologische effecten veroorzaken. Mensen met chronische ademhalingsproblemen beperken soms hun lichamelijke activiteiten in een poging kortademigheid te voorkomen. Maar een gebrek aan lichamelijke inspanning keert zich tegen de patiënt, want door de inactiviteit verzwakken de spieren, waardoor ze minder efficiënt worden. Door een gebrek aan conditie kunnen zelfs de eenvoudigste dagelijkse activiteiten moeilijker worden. Door regelmatige lichamelijke oefening worden de spieren sterker en raken ze minder snel vermoeid. Door oefening en training kunt u leren bepaalde handelingen efficiënter uit te voeren. Als u efficiënter bent, heeft u minder zuurstof nodig voor dezelfde activiteit. Hierdoor houdt u meer energie over voor uw dagelijkse activiteiten en raakt u minder snel kortademig. De voorkeur gaat uit naar een officieel revalidatieprogramma (pulmonale revalidatie) omdat hierbij begeleiding aanwezig is tijdens de oefeningen en het programma kan worden aangepast aan uw specifieke behoeften. Eet gezond. Een gezonde voedingsstijl bestaat uit het eten

van fruit, groenten en volkorenproducten. Ook mager vlees, gevogelte, vis, bonen en magere of halfvolle BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

melkproducten zijn gezond. Eet weinig verzadigde vetten, transvetten, cholesterol, natrium (zout) en toegevoegd suiker. Vaker kleinere maaltijd eten kan voorkomen dat de maag te vol raakt en u hierdoor moeilijker kunt ademhalen. Als u graag advies wilt over uw voeding, vraag uw arts dan om een verwijzing naar een diëtist. Het is van essentieel belang dat u voldoende voedingsstoffen en genoeg calorieën binnenkrijgt. Eendiëtistkan u adviesgeven over gezondeten. Zorg voor voldoende rust. Als u minimaal acht uur goed

slaapt elke nacht, is dit goed voor uw immuunsysteem en voelt u zich ook beter. Stop met roken. Om verdere schade aan uw longen te voorkomen, is het goed om contact met irriterende stoffen zoals sigarettenrook te vermijden. Als u rookt, is het van groot belang dat u hiermee stopt. Door de verslavende aard van tabak, kan dit moeilijk zijn. Vraag uw arts om hulp bij het vinden van een methode voor het stoppen met roken die bij u past. Meeroken kan net zo schadelijk zijn als zelf roken. Vraag of familie en vrienden niet willen roken bij u in de buurt. Leer ontspanningstechnieken en pas deze toe. Als u lichamelijk en geestelijk ontspannen bent, voorkomt u overmatig zuurstofverbruik door spanning in oververmoeide spieren. Bovendien kunt u door ontspanningstechnieken beter omgaan met de paniek die vaak gepaard gaat met kortademigheid. U kunt zich aansluiten bij een praatgroep en/of praten met een hulpverlener om te leren omgaan met gevoelens van angst en depressie. Deze gevoelens komen vaak voor bij mensen met een chronische longaandoening en kunnen een onderliggende ziekte verergeren. Veel patiënten zijn bang niet meer te kunnen functioneren en afhankelijk te raken van anderen. Als u minder gaat ondernemen vanwege kortademigheid kan dit ook leiden tot een sociaal isolement, wat ook bijdraagt aan depressieve gevoelens. 24

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Ga bij een praatgroep. Het geeft steun om te weten dat er

andere mensen zijn die begrijpen hoe u zich voelt. U kunt uw ideeën, angsten en vreugde delen met anderen. Een uitgebreide lijst met plaatselijke en online praatgroepen kunt u vinden op www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups. Neem actief deel aan uw zorg. Vergeet niet dat u naast de

artsen en verpleegkundigen zelf ook deel uitmaakt van het team dat verantwoordelijk is voor uw gezondheidszorg. Het zorgteam zal u veel vragen stellen. U kunt zelf een steentje bijdragen door zo goed mogelijk antwoord te geven op deze vragen. Wees ook niet bang om zelf vragen te stellen. Neem actief deel. Vraag altijd iemand met u mee te gaan naar de afspraken, en zorg dat u van te voren een lijstje vragen maakt die u aan de arts wilt stellen. Help anderen met longfibrose. Overweeg om deel te

nemen aan het promotieprogramma van de Pulmonary Fibrosis Foundation. U kunt kracht putten uit de wetenschap dat u toekomstige patiënten en onderzoekers helpt door op te komen voor patiënten met longfibrose. Blijf positief. Actief deelnemen aan de behandeling van uw ziekte gaat veel beter als u positief blijft. Een positieve houding kan u en uw naasten helpen bij het omgaan met uw ziekte.

BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Zorgen voor goede zorg De artsen, verpleegkundigen en andere zorgverleners helpen u bij het omgaan met uw ziekte, maar u bent de persoon waar het allemaal om gaat. Met patiĂŤnten die zelf actief deelnemen aan hun eigen gezondheidszorg, gaat het uiteindelijk beter dan met patiĂŤnten die dat niet doen. Hieronder vindt u een lijstje met dingen die u zelf kunt doen om te zorgen voor optimale zorg: Uw behandeling draait om u.

Laat van u horen. Als u bezorgd bent over uw behandeling of iets

over uw ziekte niet helemaal begrijpt, stel dan vragen aan uw zorgverleners. Zij willen graag dat u zo gezond mogelijk blijft en beantwoorden uw vragen graag. Ga goed voorbereid naar uw afspraken. Zorg dat u regelmatig

afspraken maakt om uw zorgverleners te zien. Schrijf uw vragen of zorgen van te voren op papier en neem dit lijstje mee. Stel vragen aan uw zorgverleners. Dit gaat samen met goed

communiceren met uw zorgverleners en voorbereid zijn. U kunt geen goede beslissingen nemen als u de belangrijke aspecten ervan niet begrijpt. Maak aantekeningen. Waarschijnlijk krijgt u veel informatie te

horen tijdens uw afspraken met de arts en dit kan best overweldigend zijn. Wees niet bang om aantekeningen te maken zodat u belangrijke informatie over uw behandeling later nog weet. Laat uw gezin en vrienden helpen. Emotionele steun is net zo

belangrijk als andere behandelingen. Neem iemand mee naar uw afspraken. Het is bovendien veel makkelijker om gezond te blijven als u hulp heeft. Dit geldt met name als u uw levensstijl wilt aanpassen. Stoppen met roken, meer bewegen of anders gaan eten kan moeilijk zijn, laat daarom de mensen die om u geven u helpen bij het bereiken van uw doelen. 26

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Neem contact op met patiëntenverenigingen en praatgroepen.

Neem contact op met groepen bij u in de buurt die zich inzetten voor patiënten met longfibrose. Het kan erg nuttig zijn om erachter te komen hoe andere mensen met hun ziekte omgaan. Zij kunnen u waardevolle tips geven of hulpmiddelen aanbevelen waardoor het voor u ook makkelijker wordt. U kunt ook uw eigen tips delen en de vereniging ondersteunen. Zorg dat u op de hoogte blijft. Blijf lezen over longfibrose. Hoe

meer u weet, hoe beter u kunt omgaan met uw ziekte en weten wanneer het tijd is om medische hulp in te roepen. Op het internet staat ook veel onjuiste informatie, zorg ervoor dat u betrouwbare informatiebronnen raadpleegt, zoals patiëntenverenigingen en gerenommeerde wetenschappelijke en medische bronnen.

Uw zorgteam

Longarts/huisarts

Andere teamleden/ andere specialisten

Patiënt

Verpleegkundigen/ arts-assistenten

Andere patiënten/ steungroep

BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Vragen om aan uw zorgverleners te stellen bij de behandeling van uw longfibrose. Het is belangrijk dat u goed begrijpt wat de ziekte inhoudt en hoe u voor uzelf moet zorgen. Stel vragen over alles wat met uw behandeling te maken heeft en wat u niet helemaal begrijpt. Hieronder vindt u een aantal vragen die u over uw zorg kunt stellen: Uw zorgverleners zijn partners

Wat kan ik wel en niet doen met longfibrose?

Waarschijnlijk kent u de grenzen van uw mogelijkheden al waar het gaat om dagelijkse activiteiten. Er kunnen activiteiten zijn die u niet vaak doet, maar waar longfibrose wel invloed op heeft. Denk hierbij aan een vliegreis maken of hooggelegen plaatsen bezoeken. Uw zorgverleners kunnen u helpen door u te vertellen welke activiteiten uitdagingen met zich mee kunnen brengen. Wat moet ik doen en met wie kan ik contact opnemen als ik problemen heb met mijn longfibrose?

Voor iedereen met een chronische aandoening is het van cruciaal belang om een actieplan te hebben voor het geval er problemen optreden. Stel vragen over waar u naar toe moet gaan, wie u kunt bellen en wat u moet doen als u â&#x20AC;&#x2DC;s nachts of in het weekend problemen krijgt met uw longfibrose. Het is ook belangrijk dat u weet bij wie u terecht kunt met vragen en zorgen over uw huidige zorg en behandeling. Wat is het juiste moment om met een behandeling te starten of van behandeling te veranderen?

De beslissing om met een behandeling te starten is afhankelijk van uw gezondheidstoestand en uw wensen. Deze beslissing moet u samen nemen met uw zorgverleners en degenen die u ondersteunen, bijvoorbeeld uw gezin en uw vrienden. Als u met een behandeling bent begonnen, moet deze mogelijk worden aangepast als uw ziekte en uw behoefte veranderen. Als uw behandeling niet goed werkt, is het natuurlijk tijd om andere behandelopties te bespreken. Maar zelfs als een behandeling wel 28

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

werkt, kunnen er mogelijk nog betere opties zijn voor u. Door vragen te stellen over de mogelijke opties kunt u er prima achter komen welke veranderingen er bij de behandeling van longfibrose zijn. Hierdoor krijgt u de behandeling die het beste past bij uw ziekte en uw levensstijl. Heeft mijn behandeling invloed op andere geneesmiddelen die ik gebruik?

Het is belangrijk dat uw zorgverleners op de hoogte zijn van alle geneesmiddelen die u regelmatig gebruikt, zowel de voorgeschreven geneesmiddelen als de middelen die zonder recept te verkrijgen zijn, en ook over eventuele vitamine- of voedingssupplementen. Door vragen te stellen over interacties tussen geneesmiddelen, worden al uw geneesmiddelen gecontroleerd op mogelijk gevaarlijke interacties. Hoe kan ik zorgen voor een gezondere levensstijl?

Gezonder leven is een belangrijk onderdeel van het verbeteren van de kwaliteit van leven. Het veranderen van zaken zoals meer gaan bewegen, gezonder eten en stoppen met roken kan echter moeilijk zijn. Zorgverleners kunnen u helpen bij het vinden van mensen en organisaties die u kunnen helpen om gezonder te gaan leven en bij het aanpassen van uw levensstijl. Denk hierbij bijvoorbeeld aan praatgroepen, een diëtist of een personal trainer. Interesse tonen voor een gezondere levensstijl is de eerste stap in de goede richting. Is deelname aan een klinisch onderzoek iets voor mij?

Klinische onderzoeken kunnen zeer nuttig zijn voor patiënten met weinig goede behandelopties. Of deelname aan een klinisch onderzoek iets voor u is, is afhankelijk van verschillende factoren, waaronder welke onderzoeken er lopen bij u in de buurt, of u gemotiveerd bent om deel te nemen en uw huidige gezondheidstoestand. Als u geïnteresseerd bent in deelname aan een klinisch onderzoek, bespreek uw opties dan met uw arts. Die helpt u bij het bepalen of deelname aan een klinisch onderzoek voor u een goed idee is. BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Over de Pulmonary Fibrosis Foundation De missie van de Pulmonary Fibrosis Foundation (longfibrosestichting of PFF) is te helpen bij het vinden van een

geneesmiddel of behandeling voor idiopathische longfibrose, het opkomen voor patiënten met longfibrose, het promoten van bewustwording over de ziekte en het bieden van een ondersteunende omgeving voor patiënten en hun gezinnen. Het strategische plan van de PFF bevat initiatieven om: • Fondsen te werven voor onderzoek naar longfibrose door middel van schenkingen van onafhankelijke stichtingen en partnerschenkingen van de American Thoracic Society, de American College of Chest Physicians en de National Institutes of Health (NIH). • Samenwerking mogelijk te maken tussen wetenschappelijk onderzoekers en de biofarma-industrie. • Een patiëntenregister en een netwerk voor klinische zorg op te richten voor patiënten met longfibrose. • Samenwerking en innovatie te stimuleren tussen artsen, onderzoekers, professionals in de gezondheidszorg, patiënten en zorgverleners door middel van onze tweejaarlijkse conferentie PFF Summit: From Bench to Bedside.

• Ons netwerk uit te breiden met internationale organisaties voor patiënten met longfibrose, te helpen bij het ontwikkelen van plaatselijke praatgroepen en de toegang te verbeteren tot de online praatgroepen van de PFF. • Nieuwe programma’s met informatie voor patiënten en bewustwordingsprogramma’s over de ziekte te implementeren met behulp van webinars, online ondersteuningsdiensten en via sociale media. • De belangen van onze achterban proberen te behartigen door ook juridisch voor hen op te komen. • Bewustwording over de ziekte te vergroten door scholing, traditionele media, sociale media en maatschappelijke evenementen. Ons personeel is altijd bereid om uw persoonlijke behoeften met u te bespreken. Als u denkt dat een andere patiënt of diens gezin onze hulp zou kunnen gebruiken, geef dan gerust onze contactgegevens door. 30

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Pulmonary Fibrosis Foundation 230 East Ohio Street, Suite 304

Chicago, Illinois 60611-3201 VS Telefoon: +1 312 587 9272 info@pulmonaryfibrosis.org

www.pulmonaryfibrosis.org

Word lid van de PFF community

Wij hebben uw hulp nodig! Lid worden van de Pulmonary Fibrosis Foundation is gratis. Door uw lidmaatschap komt u makkelijker in contact met andere patiënten en zorgverleners terwijl wij blijven streven naar het vinden van een geneesmiddel of behandeling voor deze ziekte. Lid worden levert u de volgende voordelen op: • Uitnodigingen voor scholingsmogelijkheden (waaronder webinars) die door PFF worden gesponsord • Deelname aan onze online activiteiten en praatgroepen • Elke maand ontvangt u onze nieuwsbrief per e-mail en elk halfjaar Breathe Bulletin • Updates per e-mail met belangrijke informatie voor patiënten met longfibrose – Aankondigingen over praatgroepen – Aankondigingen over klinische onderzoeken – Aankondigingen en uitnodigingen voor activiteiten op het gebied van fondsenwerving • Deelname aan promotieactiviteiten van de PFF Hoe kunt u een bijdrage leveren aan het vinden van een geneesmiddel of behandeling voor idiopathische longfibrose?

• Doe een geldelijke donatie • Doe een donatie in de vorm van effecten • Koop een ‘Breathe’-armband of één van de andere producten van de PFF • Neem de PFF op in uw testament • Schenk een belastingvrije som aan de PFF • Geef u op als vrijwilliger Bel +1 312 587 9272 of ga naar www.pulmonaryfibrosis.org om een donatie te doen of lid te worden van de PFF community. BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Verklarende woordenlijst Acute exacerbatie: een episode waarin de ziekte snel verergert of

de symptomen veel erger worden. Alveolen: kleine longblaasjes in de longen die ervoor zorgen

dat zuurstof in de bloedstroom komt en koolstofdioxide de bloedstroom verlaat. Bronchoscoop: een dunne, flexibele slang waarmee binnen in de longen kan worden gekeken. Comorbiditeit: een ziekte, aandoening of ander probleem dat

tegelijkertijd met longfibrose optreedt. Diffuse parenchymale longziekten: een andere benaming voor

interstitiële longziekten. Diffusiecapaciteit (DLCO): een manier om te meten hoe goed de

zuurstof wordt verdeeld in de bloedstroom. Dyspneu: moeite met ademhalen of kortademigheid. Fibroproliferatie: de groei van fibroblasten, één van de belangrijkste

soorten bindweefselcellen. Fibrose: een toename aan fibreus littekenweefsel. Forced expiratory volume (FEV1): de hoeveelheid lucht die u in 1

seconde kunt uitblazen. Dit wordt gemeten tijdens een spirometrieonderzoek. Forced vital capacity (FVC): de hoeveelheid lucht die u met uw

longen kunt uitblazen. Dit wordt gemeten tijdens een spirometrieonderzoek. Idiopathisch: met onbekende oorzaak. Idiopathische interstitiële pneumonie (IIP): een subgroep interstitiële longziekten. Idiopathische longfibrose is een vorm van IIP. Interstitiële longziekten: een uitgebreide categorie met meer

dan 200 longziekten die het interstitium (de ruimte rond de longblaasjes) aantasten. 32

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

Interstitium: de ruimte rond de longblaasjes. Longarts: een arts die gespecialiseerd is op het gebied van de longen. Oesofagale reflux: het terugvloeien van maagzuur naar de oesofagus

(de slokdarm) en de keel, wat brandend maagzuur en mogelijk letsel aan het slijmvlies van de slokdarm kan veroorzaken. Dit wordt ook wel gastro-oesofageale reflux genoemd. Palliatieve zorg: zorg die niet zozeer gericht is op genezing, maar op

het behandelen van symptomen en waarbij de nadruk ligt op het verbeteren van de kwaliteit van leven. Patiënten kunnen tegelijk palliatieve zorg en een curatieve (genezende) behandeling ontvangen. Patholoog: een arts die gespecialiseerd is in veranderingen in weefsels

en organen die in verband worden gebracht met bepaalde ziekten of aandoeningen. Pathologen helpen bij het stellen van een medische diagnose. Pulmonaal: met betrekking tot de longen. Pulmonale hypertensie: een abnormaal hoge bloeddruk in

de longslagaders. Radioloog: een arts die gespecialiseerd is in het gebruik van

radiologie-onderzoek (bijvoorbeeld met röntgenstralen) om aandoeningen te diagnosticeren. Reumatoloog: een arts die gespecialiseerd is in reumatische

aandoeningen, waaronder reumatoïde artritis, auto-immuunziekten en gewrichtsaandoeningen. Spirometrie: een test waarbij de hoeveelheid ingeademde of

uitgeademde lucht in een bepaalde tijd wordt gemeten. ‘Usual interstitial pneumonia’ (UIP): een ziekte met een specifiek

afwijkend radiologisch of pathologisch patroon. Also called acid reflux disease. Zorg in een hospice: Palliatieve zorg voor patiënten in de laatste

maanden van hun leven. BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

Referenties 1

National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic pulmonary fibrosis?” Beschikbaar op: www.nhlbi.nih.gov/health/ health-topics/topics/ipf/. Accessed June 29, 2012 .

Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. “An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management.” Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.

King TE Jr. “Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268–279.

Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ , Oster G. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.

Navaratnum V, Fleming KM, West J, et al. “The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the UK .” Thorax 2011;66:462–467.

Olson AL , Swigris JJ, Lezotte DC , Norris JM, Wilson CG, Brown KK . “Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from 1992 –2003.” Am J Respir Crit Care Med 2007;176:277–284.

Collard HR , Tino G, Noble PW, et al. “Patient experiences with pulmonary fibrosis.” Respir Med 2007;101:1350–1354.

Mayberry JP, Primack SL , Muller NL . “Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings.” RadioGraphics 2000;20:1623–1635.

Nogee LM, Dunbar AE 3rd, Wert S, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA . “Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial lung disease.” Chest 2002;121:20S–21S.

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

10 Rosas IO, Richards TJ, Konishi K, et al. “MMP1 and MMP7

as potential peripheral blood biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis.” PLoS Med 2008;5:e93. 11 Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD, et al. “Telomerase mutations

in families with idiopathic pulmonary fibrosis.” N Engl J Med 2007;356:1317–1326. 12 Alder JK , Chen JJ, Lancaster L, et al. “Short telomeres are a risk

factor for idiopathic pulmonary fibrosis.” Proc Natl Acad Sci U S A 2008;105:13051–13056. 13 Seibold MA , Wise AL, Speer MC , et al. “A common MUC5B

promoter polymorphism and pulmonary fibrosis.” N Engl J Med 2011;364:1503–1512 . 14 American Thoracic Society. “Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis

and treatment (international consensus statement).” Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–664. 15 Wells AU, Behr J, Costabel U, Cottin V, Poletti V. “Triple therapy in

idiopathic pulmonary fibrosis: an alarming press release.” Eur Respir J 2012;39:805–806. 16 Nishiyama O, Kondoh Y, Kimura T, et al. “Effects of pulmonary

rehabilitation in patients with IPF.” Respirology 2008;13:394–399.

BE ZOEK ONZE WEBSITE: www.pulmonaryfibrosis.org

De Pulmonary Fibrosis Foundation is de onderstaande personen dankbaar voor het controleren van deze gids: GREGORY P. COSGROVE, MD National Jewish Health University of Colorado Denver, Colorado, VS Lid van de medische adviesraad van de PFF Marlies Wijsenbeek, MD, PhD Longarts Centrum voor vasculaire en diffuse longziekten Erasmus MC ziekenhuis, Rotterdam

De vertalingen van deze Informatiegids voor

patiĂŤnten met longfibrose zijn mogelijk gemaakt door platina sponsor Boehringer Ingelheim en bronzen sponsor InterMune.

WORD LID VAN DE PFF COMMUNIT Y, BEL +1 312 587 9272

v0413

Pulmonary Fibrosis Foundation 230 East Ohio Street, Suite 304

Chicago, Illinois 60611-3201 VS Telefoon: +1 312 587 9272