La Fibrosi Polmonare: Guida per il Paziente by Pulmonary Fibrosis Foundation

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Indice 2 Informazioni su Questa Guida 3 Definizione di Fibrosi Polmonare 5 Prevalenza e Incidenza 6 Cause 10 Sintomi 11 Test e Valutazioni Diagnostiche 15 Trattamento 21 Monitoraggio 22 Cure Palliative e Cure in Hospice 23 Cambiamenti nello Stile di Vita 26 Mantenersi in Salute 28 Domande per gli Operatori Sanitari 30 Informazioni sulla Fondazione

Fibrosi Polmonare

32 Glossario 34 Bibliografia

La missione della Fondazione Fibrosi Polmonare (Pulmonary Fibrosis Foundation o PFF dalle iniziali della denominazione inglese) è aiutare a trovare una cura per la fibrosi polmonare idiopatica, sostenere la comunità delle persone affette da fibrosi polmonare, promuovere la consapevolezza della malattia e fornire un ambiente compassionevole ai pazienti e alle loro famiglie.

Questa guida informativa viene fornita dalla PFF come servizio pubblico per la nostra comunità di pazienti. In qualità di organizzazione di beneficio pubblico 501(c)(3), la PFF fornisce gratuitamente informazioni alla comunità nazionale e internazionale di persone affette da fibrosi polmonare; infatti, ci affidiamo al sostegno pubblico per la diffusione di queste preziose informazioni. Se apprezzate il nostro lavoro, prendete in considerazione la possibilità di effettuare una donazione a favore della PFF. La vostra donazione ci consentirà di rappresentare una fonte di sostegno compassionevole per i pazienti e per le loro famiglie, e aiuterà la ricerca a trovare una cura. © 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Tut ti i dirit ti riservati.

Informazioni su Questa Guida I pazienti ai quali viene diagnosticata la fibrosi polmonare (FP) o la fibrosi polmonare idiopatica (FPI),

ma anche i loro familiari, si sentono spesso confusi, preoccupati e sconvolti. A volte i pazienti avvertono un senso di frustrazione a causa della mancanza di informazioni. I medici spesso non hanno il tempo o le risorse necessarie per spiegare nei dettagli la malattia ai loro pazienti o per aiutarli ad affrontare il trauma conseguente alla notizia della diagnosi di una malattia incurabile. La Fondazione Fibrosi Polmonare è pienamente consapevole di queste difficoltà. Ci sforziamo di dotare pazienti, familiari e operatori sanitari delle risorse necessarie a comprendere appieno la FP e la FPI, e di dare ai pazienti gli strumenti necessari per convivere con la malattia e per migliorare la qualità della vita. È importante sottolineare che le cure di un malato di FP o di FPI sono personalizzate, e che la progressione della malattia varia considerevolmente da paziente a paziente; è probabile che il medico vi abbia parlato delle problematiche legate a questi dati di fatto. È per questo motivo che i pazienti devono comprendere la loro condizione clinica e porre delle domande importanti al medico per assicurarsi che stiano seguendo una terapia adatta ai propri sintomi. Questa guida si propone di aiutare i pazienti a raggiungere questo obiettivo. Si ricorda che queste informazioni si limitano a una breve visione d’insieme e che il loro scopo è puramente didattico. Non intendono in alcun modo sostituirsi al parere professionale di un medico. Consultate sempre il medico di famiglia o un operatore sanitario se avete dubbi riguardo alla vostra specifica condizione medica. Sappiate, inoltre, che noi siamo qui per aiutarvi. Se nel corso del vostro trattamento avete domande o dubbi relativi alla FP potete contattare la Fondazione Fibrosi Polmonare. Potete mettervi in contatto con il nostro staff al numero +1 312.587.9272 o via mail all’indirizzo info@pulmonaryfibrosis.org. 2

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Definizione di Fibrosi Polmonare La fibrosi polmonare (FP) è una patologia in cui il tessuto dei

polmoni è rigido e caratterizzato da cicatrici.1 Il termine medico con il quale si indica il tessuto cicatriziale è “fibrosi”. Gli alveoli polmonari (sacche d’aria) e i vasi sanguigni all’interno dei polmoni hanno il compito di portare l’ossigeno al cervello, al cuore e ad altri organi del corpo. Tutte le funzioni del corpo dipendono da un costante apporto di ossigeno. Quando il tessuto polmonare si ispessisce e comincia a presentare cicatrici, diventa difficile per i polmoni portare ossigeno al flusso sanguigno. Di conseguenza, il cervello, il cuore e altri organi non ricevono l’ossigeno necessario al loro corretto funzionamento.1 In alcuni casi, i medici possono stabilire la causa della fibrosi (cicatrice), ma in molti casi la causa resta sconosciuta. Quando non esiste una causa nota alla base dello sviluppo della fibrosi polmonare (e quando determinati criteri radiografici e/o patologici sono soddisfatti), la malattia è chiamata fibrosi polmonare idiopatica o FPI. Più specificamente, le linee guida di consenso per il trattamento a cura delle associazioni internazionali operanti in pneumologia definiscono la FPI come “una forma specifica cronica e progressiva di polmonite interstiziale fibrosante dalla causa sconosciuta, che colpisce principalmente gli adulti in età più avanzata, rimane circoscritta ai polmoni e viene associata al quadro radiologico e/o istopatologico della UIP [polmonite interstiziale comune].”2 Esistono più di 200 malattie polmonari correlate, conosciute con il nome di malattie polmonari interstiziali (ILD), e note anche come malattie parenchimali diffuse del polmone o DPLD. Dal momento che queste malattie colpiscono l’interstizio—lo spazio intorno agli alveoli—le ILD sono classificate nello stesso gruppo. Tuttavia, le ILD possono interessare anche altre parti dei polmoni. Molte ILD hanno delle caratteristiche simili a quelle della FPI e la maggior parte di esse porta alla fibrosi polmonare.

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Nel sottogruppo delle ILD denominato polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP), il tessuto polmonare si infiamma e possono comparire le cicatrici. Il termine polmonite viene utilizzato per descrivere l’infiammazione e non un’infezione, come nel caso della polmonite batterica. Le IIP si suddividono a loro volta in diversi sottotipi patologici. Tra i sottotipi vi sono la polmonite interstiziale comune (UIP), la polmonite interstiziale non specifica (NSIP), la polmonite interstiziale desquamativa (DIP), la malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria (RB-ILD), la polmonite interstiziale acuta (AIP), la polmonite organizzativa criptogenetica (COP) e la polmonite interstiziale linfocitaria (LIP).2 La FPI è un sottotipo delle IIP e il suo modello patologico corrisponde a quello della UIP. È importante che i vostri operatori sanitari individuino lo specifico sottotipo di malattia interstiziale da cui siete affetti, dal momento che il trattamento, la gestione e la prognosi possono variare radicalmente a seconda del sottotipo. Se esiste una chiara associazione con un’altra malattia, oppure nel caso in cui le cicatrici polmonari (fibrosi) siano il risultato dell’effetto indesiderato di un farmaco o di un’esposizione ad un agente noto come causa di FP, allora la malattia non sarà più considerata idiopatica. Nel caso in cui la FP fosse associata chiaramente a un’altra malattia, quale la sclerodermia o l’artrite reumatoide, la FP sarebbe definita fibrosi polmonare secondaria alla sclerodermia o secondaria all’artrite reumatoide. La terminologia potrebbe, però, evolvere con l’ampliarsi delle nostre conoscenze sulle malattie polmonari interstiziali.

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Prevalenza e Incidenza Non esistono dati affidabili per stabilire il numero delle

persone affette da FP, forse perché la malattia può presentarsi sotto forma di numerose patologie. Tuttavia, uno studio recente ha stimato la prevalenza negli Stati Uniti d’America relativa alla totalità di ILD intorno ai 500.000 casi, con la FPI come condizione più comune.3 Negli Stati Uniti, la FPI colpisce tra le 132.000 e le 200.000 persone.4 Ogni anno vengono diagnosticati approssimativamente 50.000 nuovi casi e, sempre ogni anno, muoiono fino a 40.000 americani a causa della FPI.4 Le informazioni circa la prevalenza della FPI nell’Unione Europea sono scarse. Secondo le stime attuali, l’incidenza della FPI nell’Unione Europea si attesta tra le 37.000 e le 40.000 persone, e nel Regno Unito ogni anno vengono diagnosticati più di 5.000 nuovi casi.5 L’aspetto più importante è che si prevede un continuo aumento del numero di individui con diagnosi di FPI. Ciò è probabilmente la conseguenza dell’allungamento della vita, del miglioramento delle conoscenze cliniche sulla FPI e di diagnosi precoci e più accurate.6 La FPI non ha un profilo demografico specifico, dal momento che è riscontrabile in proporzioni uguali nell’ambiente urbano e in quello rurale. Il fumo e determinati fattori genetici sono stati associati all’aumento del rischio di contrarre la FPI, e diversi studi pubblicati indicano che circa due terzi degli individui con FPI ha un passato da fumatore (vedi Cause).7 La FPI colpisce maggiormente gli uomini rispetto alle donne e si presenta solitamente tra i 50 e i 70 anni. Secondo una serie di studi pubblicati, l’età media al momento della diagnosi è di circa 63 anni; tuttavia, la FPI è stata diagnosticata a persone nei primi anni dell’età adulta fino a ottanta anni inoltrati.6 È quindi evidente che l’età avanzata costituisce un fattore di rischio significativo per lo sviluppo della fibrosi polmonare.6 visitate il sito: www.pulmonaryfibrosis.org

Cause La FP può derivare da numerose cause. La figura che segue

mostra le quattro categorie principali che possono portare allo sviluppo della malattia polmonare fibrotica: categoria delle cause sconosciute o indeterminate (turchese), categoria derivante da malattia autoimmune sistemica (grigio), categoria associata all’esposizione di agente che causa FP (verde) e categoria con componente ereditaria o genetica (grigio scuro).

Classificazione delle Comuni Malattie Polmonari Interstiziali

• Fibrosi

Disturbi Idiopatici

Malattia Polmonare Interstiziale

Malattie Autoimmuni e del Tessuto Connettivo

Malattie professionali e Ambientali

polmonare idiopatica (FPI) interstiziale acuta (AIP) • Polmonite interstiziale non specifica idiopatica (NSIP) • Sarcoidosi • Polmonite

• Sclerodermia / sclerosi sistemica progressiva • Lupus • Artrite reumatoide • Polimiosite / dermatomiosite • Polveri

inorganiche organiche • Gas e Fumi • Radiazioni • Polveri

• Agenti

Malattie farmaco-indotte

chemioterapici

• Radioterapia • Antiaritmici • Antibiotici • Anticonvulsivanti

Infezioni

Malattie genetiche / ereditarie

• Infezioni • Infezioni • Fibrosi

virali batteriche

polmonare familiare di Hermansky-Pudlak

• Sindrome

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Le malattie autoimmuni sistemiche comprendono un gruppo di disturbi immunologici che possono portare allo sviluppo di una IIP. Tra questi disturbi si evidenziano le malattie del tessuto connettivo (CTD), quali l’artrite reumatoide (AR), il lupus eritematoso sistemico (LES), la sclerodermia (SSc), la polimiosite/dermatomiosite, le vasculiti sistemiche come la poliangite ANCA (+) (detta anche granulomatosi di Wegener) e la sindrome di Churg-Strauss. Il tipo specifico di malattia polmonare causata da questi disturbi è basato sul disturbo autoimmune sottostante.8 SSc, RA e LES sono le malattie autoimmuni sistemiche più comuni che possono portare allo sviluppo della FP. I pazienti affetti da CTD hanno maggiori probabilità di sviluppare un’ipertensione polmonare (alta pressione sanguigna nei polmoni). Si raccomanda vivamente che i pazienti con CTD e con sintomi di malattia polmonare vengano valutati e seguiti da un reumatologo per la CTD e da uno pneumologo per la patologia polmonare. La FP può svilupparsi in seguito a un’esposizione significativa ad agenti professionali o ambientali. L’esposizione a polveri inorganiche (asbesto,

silice, berillio, polveri di metalli pesanti), a polveri organiche (proteine animali, batteri, muffe, funghi) o a gas e fumi può contribuire allo sviluppo della FP. L’asbestosi e la silicosi sono alcune delle forme più comuni di FP associata a malattie professionali. Soggetti che lavorano o passano periodi prolungati in luoghi con alti livelli di polveri organiche possono sviluppare una polmonite da ipersensibilità (HP). Il “polmone dell’allevatore di uccelli” e il “polmone del contadino” sono i due tipi più comuni di malattie causate da polveri organiche. L’esposizione ad alcuni farmaci, a dosi elevate di radiazioni e alla radioterapia può portare allo

sviluppo della FP. Anche l’impiego di farmaci quali antibiotici (nitrofurantoina, sulfasalazina), antiaritmici (amiodarone, propranololo), anticonvulsivanti (fenitoina) e agenti chemioterapici (metotrexato, bleomicina, oxaliplatino) è stato associato allo sviluppo della FP. visitate il sito: www.pulmonaryfibrosis.org

Abbiamo numerose informazioni riguardo al modo in cui alcune ILD colpiscono i pazienti, ma spesso non è possibile identificare la causa della malattia. Come suggerisce il termine stesso, l’origine e lo sviluppo delle IIP e di altri disturbi idiopatici, come la sarcoidosi, non sono del tutto noti.

La FPI è la forma più comune di IIP. Oggi si ritiene che la causa ultima delle cicatrici nel polmone sia una risposta anomala a una lesione. Si ipotizza, inoltre, che anche determinati fattori ambientali e genetici possano contribuire allo sviluppo della FPI; una volta raggiunta una migliore definizione di questi fattori, dovrebbe essere possibile comprendere meglio il processo della malattia. Ciò potrebbe condurre, in ultima analisi, a nuovi ed efficaci trattamenti. Si calcola che circa il 10–15% dei pazienti con FPI soffra di una forma familiare di FP. È la cosiddetta fibrosi polmonare familiare (FPF) o polmonite interstiziale familiare (FIP). In alcune famiglie con FPF/FIP,

non tutti i membri della famiglia soffrono dello stesso tipo di IIP. In circa la metà delle famiglie con FPF, uno o più membri della famiglia sono affetti da FPI e un altro soffre di una forma differente di IIP. NSIP, DIP, RB-ILD e COP sono alcune delle altre forme che possono presentarsi. Un’altra rara forma di FP familiare o genetica è la sindrome di Hermansky-Pudlak (HPS). Esistono otto tipi diversi di HPS che possono essere distinti per segni, sintomi e causa genetica sottostante; i tipi 1, 2 e 4 sono associati allo sviluppo della FP. Come nel caso di FPF/FIP, prove sempre più consistenti suggeriscono che i geni o le varianti genetiche possono predisporre certi individui allo sviluppo della FP o della FPI. • Alcuni studi hanno rilevato che famiglie con un’anamnesi di più di due casi di FPI hanno una mutazione nel gene della proteina C del surfactante (SP-C), il quale normalmente aiuta i polmoni a funzionare correttamente.9

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• Un altro studio suggerisce che la presenza di determinati geni possa indicare quali pazienti affetti da FPI avranno una forma più grave e a più rapida progressione della malattia.10 • In alcuni pazienti in età più avanzata, la causa della FP potrebbe essere l’accorciamento dei telomeri (i telomeri proteggono le estremità dei cromosomi dal deterioramento). Le mutazioni nei geni TERT e TERC comportano l’accorciamento dei telomeri e predispongono alcuni individui alla FP.11,12 • Individui con variazioni nel gene MUC5B, codificante per una proteina del muco, potrebbero avere un aumento del rischio di sviluppo della FP da 6 a 22 volte, a seconda dell’anamnesi familiare.13 Le implicazioni cliniche legate all’identificazione delle variazioni genetiche associate alla FP rimangono poco chiare, poiché non esistono terapie che abbiano come obiettivo fattori genetici specifici per la FP. Inoltre, la disponibilità dei test genetici per identificare i geni che potrebbero contribuire allo sviluppo della FP o della FPI è limitata. Ecco perché è importante che i pazienti discutano con un consulente genetico qualificato e con i loro operatori sanitari dell’eventuale utilità e dei possibili rischi legati ai test genetici. Fattori Associati allo Sviluppo della FP

• Fumo di sigaretta • Prolungata esposizione professionale o ambientale a inquinanti e polveri • Infezioni polmonari batteriche o virali • Alcuni farmaci, quali antibiotici, antiaritmici, anticonvulsivanti, agenti chemioterapici, radioterapia • Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) • Predisposizione genetica

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Sintomi I sintomi potrebbero non essere presenti all’inizio della FP

e della FPI, e potrebbero non comparire fino a quando la malattia non è progredita. La maggior parte dei pazienti andrà incontro a un graduale peggioramento della funzionalità polmonare, anche se alcuni resteranno stabili. Alcuni pazienti potrebbero manifestare episodi di acuto peggioramento della funzionalità polmonare senza un’infezione o un’altra causa clinicamente evidenti; si tratta delle “esacerbazioni acute”. Il sintomo più comune è la difficoltà respiratoria o dispnea, descritto da molti pazienti come una sensazione di affanno. Alcuni pazienti, specialmente i più anziani, spesso ignorano l’occasionale difficoltà respiratoria, attribuendola all’invecchiamento o all’essere fuori forma. Con la progressione della malattia e l’aggravamento del danno polmonare, la dispnea può presentarsi anche a seguito di attività fisiche minime come fare la doccia e vestirsi. Nello stadio avanzato della malattia anche parlare al telefono e mangiare possono causare affanno. Circa il 50% dei pazienti con FPI può presentare un “ippocratismo” digitale, dovuto alla mancanza di ossigeno nel sangue. L’ippocratismo è un ispessimento della carne sotto alle unghie delle mani che provoca la curvatura delle stesse. L’ippocratismo digitale non è specifico alla FPI e si verifica in altri disturbi polmonari, in malattie epatiche e cardiache, e può anche essere presente alla nascita. Gli altri sintomi comuni comprendono: • Tosse cronica, insistente e secca • Stanchezza e debolezza • Fastidio a livello toracico • Perdita dell’appetito • Perdita di peso inspiegata

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Test e Valutazioni Diagnostiche Nella comunità medica la mancanza di conoscenze cliniche adeguate

sulla FP è preoccupante. La presenza di oltre 200 tipi diversi di ILD complica ulteriormente la situazione. Una scarsa conoscenza delle cause e un’insufficiente comprensione della progressione della malattia hanno portato a diagnosi errate di molte ILD. Infatti, uno studio recente ha dimostrato che oltre il 50% dei pazienti affetti da FPI potrebbe avere ricevuto una diagnosi inizialmente errata.7 Soltanto nel 1999 la Società Toracica Americana (ATS) e la Società Respiratoria Europea (ERS), in collaborazione con l’American College of Chest Physicians (ACCP), hanno descritto le caratteristiche patologiche e cliniche specifiche della FPI.14 Nel 2011 l’ATS, l’ERS, la Japanese Respiratory Society (JRS) e la Latin American Thoracic Society (ALAT) hanno definito delle linee guida basate su dati comprovati per la diagnosi e la gestione della FPI, aiutando in tal modo a standardizzare la diagnosi e il trattamento della FPI.2 In linea generale, la diagnosi della FPI richiede tre fattori:14 1. L’esclusione di altre cause note di ILD. 2. La presenza di pattern UIP alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) in pazienti non sottoposti a biopsia polmonare chirurgica. 3. Specifiche combinazioni di HRCT e biopsia polmonare chirurgica in pazienti sottoposti a biopsia polmonare chirurgica. Il vostro operatore sanitario effettuerà una serie di test e valutazioni diagnostiche per capire se siete affetti da FP. Potrebbero essere necessari test multipli per verificare la presenza di FP e per individuare il tipo di FP. Inoltre, l’esclusione di cause note di malattia polmonare fibrotica richiede

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un’attenta anamnesi e un accurato esame obiettivo che presti particolare attenzione alle comorbidità, ai farmaci assunti, all’esposizione ambientale e all’anamnesi familiare. Possono aiutarvi a effettuare una diagnosi svariati operatori sanitari appartenenti a diverse specializzazioni mediche, quali pneumologi, radiologi, reumatologi e anatomo-patologi. Gli operatori sanitari specializzati nella diagnosi di FP possono migliorare l’accuratezza della vostra diagnosi. Per trovare un centro medico nella vostra zona con competenze specifiche in FP chiamate il numero +1 312.587.9272 o visitate il sito www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters. I test qui sotto delineati possono essere utilizzati per la diagnosi della FP. Se avete già ricevuto una diagnosi di FP, molti di questi test verranno usati per seguire il vostro stato di salute polmonare. Test e Valutazioni Diagnostiche

Anamnesi ed Esame Obiettivo: Un’indagine medica e un esame fisico

dettagliati per verificare la presenza di condizioni ambientali, professionali, familiari o mediche che possano avere contribuito o predisposto il soggetto allo sviluppo della malattia. Auscultando i polmoni con lo stetoscopio, il medico potrebbe sentire “crepitii” o suoni simili al rumore del velcro. Sono i suoni di “apertura” compiuti dalle piccole vie aeree durante l’inspirazione. Radiografia del Torace: Una radiografia toracica di routine può essere

utilizzata come test di screening. Tuttavia, il 5-15% dei pazienti con cicatrici significative avrà una radiografia del torace normale e la FPI non può essere diagnosticata con la sola radiografia toracica. Tomografia Computerizzata ad Alta Risoluzione (HRCT): Un’immagine

dettagliata dei polmoni aiuta i medici a identificare con maggiore chiarezza certi pattern radiografici nel tessuto polmonare che potrebbero indicare la presenza della malattia. Un radiologo potrebbe individuare un pattern “a nido d’ape”, il quale suggerisce la presenza di cicatrici polmonari e danni agli alveoli polmonari, oppure potrebbe riscontrare una “opacità a vetro smerigliato”, la quale si riferisce all’aspetto sfocato del tessuto polmonare infiammato. 12

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Test di Funzionalità Polmonare: Si tratta di test respiratori che misurano

la quantità totale di aria nei polmoni e che valutano il flusso dell’aria in entrata e in uscita dai polmoni. Esistono due parti importanti nei test di funzionalità polmonare: (1) la spirometria misura il volume polmonare e la relativa velocità durante l’inspirazione e l’espirazione; (2) la capacità di diffusione o DLCO calcola la capacità di diffusione dell’ossigeno nel flusso sanguigno. Questi test vengono solitamente effettuati in ospedale o in un laboratorio clinico e richiedono di respirare in uno spirometro; a volte si svolgono all’interno di un contenitore di plastica che somiglia a una cabina telefonica di vetro. Pulsossimetro: È un dispositivo che, applicato all’estremità di un dito o sul

lobo dell’orecchio, indica il livello di saturazione dell’ossigeno nel sangue. I valori normali sono compresi tra 95-100% in aria ambiente. Il pulsossimetro non calcola i livelli di anidride carbonica; pertanto, per alcuni pazienti potrebbe essere necessaria una misurazione dei livelli di gas nel sangue (emogasanalisi). Emogasanalisi Arteriosa (EGA): Tramite prelievo arterioso diretto viene

misurato il pH arterioso, la saturazione dell’ossigeno (PaO2) e il contenuto di anidride carbonica (PCO2). Il sangue arterioso è stato ossigenato dai polmoni e in questo modo si rileva la quantità di ossigeno disponibile. Broncoscopia: Per broncoscopia si intende l’esame delle vie aeree principali

attraverso l’utilizzo di un piccolo tubo flessibile chiamato broncoscopio. La broncoscopia aiuta nella valutazione dei problemi polmonari o delle ostruzioni, e fornisce un mezzo per prelevare tessuti o fluidi. Sfortunatamente i campioni di tessuto polmonare ottenuto tramite broncoscopia sono esigui e di solito non adeguati a effettuare una diagnosi definitiva. Lavaggio Broncoalveolare (BAL): Si tratta di un metodo per raccogliere

un piccolo campione di cellule dal tratto respiratorio inferiore con l’ausilio di un broncoscopio. Viene iniettata attraverso il broncoscopio una piccola quantità di soluzione salina la quale, una volta recuperata, porta con sé un campione di cellule del tratto respiratorio. Di solito non è utile per una diagnosi della FP ma può essere efficace in altre situazioni cliniche. visitate il sito: www.pulmonaryfibrosis.org

Biopsia Polmonare Chirurgica: La biopsia polmonare chirurgica può

costituire uno strumento diagnostico importante nella valutazione dei pazienti con una sospetta patologia polmonare fibrotica e viene di solito considerata lo standard di riferimento in materia di diagnosi. Una biopsia polmonare insieme a una HRCT possono aiutare a stabilire l’entità della progressione della malattia. La biopsia, tramite chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS), è una procedura generalmente invasiva in minima parte. La VATS è di solito ben tollerata anche se non è raccomandata per tutti i soggetti. Test da Sforzo: Il test da sforzo misura la funzionalità polmonare durante

lo sforzo fisico. I metodi variano da ospedale a ospedale ma generalmente comprendono l’uso di una cyclette o di un tapis roulant. Il metodo più comune di test da sforzo è il test del cammino di sei minuti, in cui viene misurata la distanza che il paziente riesce a percorrere in sei minuti. Durante il test vengono monitorati i livelli della pressione sanguigna, l’elettrocardiogramma e la saturazione dell’ossigeno. Esofagogramma: Si tratta di un esame radiologico dell’esofago (il tubo

che porta il cibo allo stomaco). È utile per stabilire se si è affetti da GERD. Ecocardiogramma (ECHO): È un test che sfrutta le onde sonore per creare

un’immagine del cuore in grado di fornire informazioni sulla funzionalità cardiaca e di rilevare l’eventuale presenza di ipertensione polmonare.

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Trattamento Il decorso clinico della FP è estremamente variabile

e può essere difficilmente prevedibile. Di conseguenza, le strategie per trattare la FP sono molto personalizzate e si basano sull’anamnesi e sulla considerazione delle altre patologie del singolo paziente. Negli Stati Uniti non esiste una cura o una terapia per la FPI che siano state approvate dalla FDA e nell’Unione Europea, in Canada e in Asia le possibilità di trattamento sono limitate; tuttavia, le opzioni terapeutiche per aiutare i pazienti a gestire la loro condizione e a mantenere la qualità della vita e le attività quotidiane sono numerose. Il trattamento standard tipico può comprendere terapia prescrittiva, ossigeno supplementare, riabilitazione polmonare, trapianto polmonare e/o partecipazione a uno studio clinico sperimentale. Il trapianto polmonare resta il percorso terapeutico più efficace per estendere la vita delle persone affette da FPI; tale opzione dovrebbe essere valutata con il medico. In alcuni pazienti, a seconda del tipo specifico di FP in questione, i farmaci possono stabilizzare la malattia e potrebbe essere opportuno proseguirne l’assunzione. Inoltre, è possibile prescrivere alcuni farmaci per la gestione dei sintomi in caso di esacerbazioni acute o periodi di peggioramento della malattia. I farmaci possono essere assunti singolarmente o in associazione. È importante sottolineare che i pazienti con FPI che seguono o ai quali è stata prescritta una “triplice terapia di associazione” con corticosteroidi, azatioprina e N-acetilcisteina (NAC) dovrebbero discutere i rischi e i benefici di tale terapia di associazione con il loro operatore sanitario.15 Le linee guida internazionali sulla FPI fanno notare che certi agenti terapeutici possono dare un possibile beneficio ad alcuni pazienti. Come nel caso di qualsiasi farmaco per qualsiasi tipo di condizione, i pazienti dovrebbero discutere le specifiche opzioni terapeutiche con il proprio medico e stabilire insieme l’approccio migliore.

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I seguenti farmaci possono essere prescritti nel trattamento della FP. Opzioni di Trattamento Farmacologico

Corticosteroidi (prednisone): Il prednisone viene usato per sopprimere il

sistema immunitario e l’infiammazione. Simula l’azione del cortisolo, ormone prodotto dalle ghiandole surrenali. A seconda del dosaggio, una terapia prolungata può portare le ghiandole surrenali a interrompere la produzione di cortisolo. Per questo motivo, nel caso in cui l’assunzione di prednisone venga sospesa, è necessario diminuire gradualmente o scalare il dosaggio per dare modo alle ghiandole surrenali di riprendersi. Dal momento che il prednisone sopprime il sistema immunitario, è anche possibile che la frequenza e la gravità delle infezioni aumentino. Il prednisone ha numerosi effetti indesiderati e per questo motivo i soggetti che seguono una terapia prolungata o che assumono dosi elevate di corticosteroidi devono essere monitorati con attenzione. Ciclofosfamide (Cytoxan®): Cytoxan® è un farmaco antitumorale usato

spesso in combinazione con il prednisone ma viene assunto anche singolarmente. Normalmente l’assunzione avviene quotidianamente per via orale ma in alcuni casi può anche essere somministrato per via endovenosa. Azatioprina (Imuran®): Imuran® viene usato per sopprimere il sistema

immunitario ed è comunemente adottato per il trattamento delle malattie autoimmuni come l’AR. Si utilizza anche per aiutare a evitare il rigetto degli organi in seguito a trapianto. Nonostante la presenza di alcuni effetti positivi relativi a qualche soggetto, l’efficacia di Imuran® nel trattamento della FPI non è stata finora confermata da nessuno studio clinico randomizzato. N-acetilcisteina (NAC): La NAC è una sostanza antiossidante naturalmente presente. Può essere assunta per via orale e teoricamente potrebbe prevenire in parte il danno ossidativo che precede l’aumento della proliferazione fibrosa. Un piccolo studio non randomizzato ha rilevato un certo grado di miglioramento della funzionalità polmonare in pazienti affetti da FPI. Vi è una serie di studi in corso che si propongono di indagare l’efficacia della NAC in combinazione con altri farmaci nel trattamento della FPI.

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Pirfenidone (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®): Il Pirfenidone è un

farmaco antifibrotico e antinfiammatorio approvato nell’UE, in Canada e in Asia per il trattamento della FPI di entità da lieve a moderata. In altri Paesi, inclusi gli Stati Uniti, continuano gli studi clinici sul pirfenidone per valutare la sua efficacia nel trattamento della FPI al fine di rispettare i requisiti normativi. Ossigenoterapia Supplementare: Dal momento che la fibrosi inibisce

un adeguato trasferimento di ossigeno nel flusso sanguigno, alcuni pazienti potrebbero necessitare di un adeguato supplemento di ossigeno. Ciò porta alla riduzione della dispnea e, di conseguenza, a una maggiore attività del paziente. Alcuni pazienti potrebbero avere bisogno dell’ossigenoterapia continuamente, mentre altri soltanto durante il sonno e l’esercizio fisico. Esaminando il livello di saturazione dell’ossigeno nel sangue, il medico è in grado di stabilire se il paziente necessita di un supplemento di ossigeno. Se il medico vi ha prescritto un supplemento di ossigeno è importante che seguiate le sue indicazioni. Molti pazienti temono di diventare “dipendenti” dall’ossigeno supplementare. È importante sapere che l’ossigeno supplementare non dà assuefazione. Per mantenere le normali funzioni dell’organismo è necessario avere un’adeguata quantità di ossigeno nel flusso sanguigno. Bassi livelli di ossigeno nel sangue possono portare a ulteriori problemi di salute. E’ importante sottolineare che i farmaci utilizzati nel trattamento della FP possono variare a seconda del fenotipo o della causa della FP.

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Oltre alle terapie farmacologiche i pazienti affetti da FP possono avvalersi di opzioni non farmacologiche: Opzioni di Trattamento Non Farmacologico

Riabilitazione Polmonare: La riabilitazione polmonare include:

condizionamento, programmi di allenamento ed esercizi di respirazione, gestione dell’ansia, dello stress e della depressione, consulenza alimentare ed educazione del paziente. Lo scopo della riabilitazione polmonare è ristabilire la capacità del paziente di svolgere le attività senza troppo affanno. È ormai diventato il trattamento standard per le persone affette da malattie polmonari croniche; inoltre, studi recenti hanno rilevato in pazienti affetti da FPI dei miglioramenti sia della capacità di fare esercizio fisico che della qualità della vita.16 Questi programmi offrono svariati servizi e possono svolgersi a livello ospedaliero, ambulatoriale o in assistenza domiciliare in casa o comunità. I programmi sono multidisciplinari dal momento che il team comprende, tra gli altri, infermieri, terapisti respiratori, fisioterapisti, assistenti sociali e dietologi. Trapianto Polmonare: La FPI è oggi il motivo principale di trapianto

polmonare in molti grandi centri trapianto. Il trapianto può migliorare sia la longevità che la qualità della vita di pazienti adeguatamente selezionati che non soffrono di altri significativi problemi di salute. In passato, i soggetti sopra i 65 anni non venivano generalmente sottoposti a trapianto. Tuttavia, con il miglioramento delle tecniche e degli esiti chirurgici, un numero maggiore di centri sta effettuando trapianti in soggetti di età superiore ai 65 anni. Fino a poco tempo fa, l’invio precoce era essenziale a causa dei lunghi tempi di attesa per il trapianto. Fortunatamente, grazie al nuovo sistema di allocazione dei polmoni (LAS) utilizzato dalla United Network for Organ Sharing (UNOS, www.unos.org), i candidati al trapianto vengono valutati in base alla gravità della loro malattia. Di conseguenza, i tempi di attesa per un trapianto si sono sensibilmente ridotti. Il trapianto non è privo di rischi; i pazienti dovrebbero valutare tutti i possibili rischi e benefici del trapianto polmonare con il loro medico. 18

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Trattamento delle Esacerbazioni Acute e delle Comorbidità

I pazienti con FP possono manifestare periodi di peggioramento della malattia detti esacerbazioni acute. In presenza di questi episodi generalmente si ricorre al prednisone.2 Il medico potrebbe prescrivervi il prednisone o un altro farmaco in caso di esacerbazione acuta. I pazienti che soffrono di FP spesso sono affetti da altre patologie associate, chiamate comorbidità. Ipertensione polmonare, GERD, obesità, enfisema e apnee ostruttive notturne sono tra queste. È probabile che il vostro piano terapeutico includa sia i trattamenti diretti alla FP che i trattamenti per le comorbidità. I vostri operatori sanitari vi aiuteranno a stabilire le modalità di trattamento delle comorbidità. Studi Clinici

Dal momento che negli Stati Uniti attualmente non esistono terapie approvate dalla FDA per il trattamento della FPI e nell’UE, in Canada e in Asia le opzioni terapeutiche sono limitate, molti pazienti scelgono di partecipare a studi clinici dopo essersi consultati con il proprio medico. Grazie agli studi clinici viene testata l’efficacia di nuove terapie sperimentali. La comunità di ricerca sta valutando in modo deciso delle nuove terapie per tutte le forme di FP. Sebbene l’obiettivo a lungo termine della ricerca sia prevenire e curare la malattia, gli attuali approcci terapeutici consistono in tentativi di rallentamento della progressione della malattia e di estensione delle aspettative di vita dei pazienti con FP. Mentre alcuni studi si trovano ad uno stadio avanzato di sviluppo, altri sono in una fase molto più precoce. Molteplici studi clinici sono attivamente alla ricerca di una partecipazione da parte dei pazienti. Tra gli approcci terapeutici al momento studiati vi sono: • Vasodilatatori polmonari (quali il sildenafil), che possono contribuire a uno scambio più efficiente dell’ossigeno.

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• Terapie antifibrotiche che possono rallentare e inibire la produzione di tessuto cicatriziale (fibrosi). • Inibitori dell’angiogenesi tumorale che bloccano le vie di trasmissione delle proteine che hanno dimostrato di favorire la proliferazione fibrotica. • Inibitori dei “fattori di crescita”, i quali bloccano le proteine che possono contribuire alla formazione della fibrosi. • La ricerca genetica che identifica i geni e le varianti genetiche che possono essere associati allo sviluppo e alla progressione della FP. • La ricerca sui marker biologici, la quale cerca molecole nel sangue, nei tessuti o in altri liquidi biologici che possano prevedere lo sviluppo della FP, le percentuali di progressione della malattia e l’efficacia di un intervento terapeutico. È molto importante che i pazienti valutino insieme al medico la possibilità di partecipare a uno studio clinico subito dopo la diagnosi. È soltanto attraverso gli studi clinici che verrà trovata una cura per la malattia. Per ulteriori informazioni riguardo agli studi clinici, visitate la sezione relativa alla ricerca sul nostro sito all’indirizzo www. pulmonaryfibrosis.org/research.

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Monitoraggio Un continuo monitoraggio della FP rappresenta un aspetto

molto importante del mantenersi in salute. Grazie al monitoraggio, voi e i vostri operatori sanitari potete stabilire quanto efficacemente state rispondendo alla terapia, se la malattia è stabile e quali saranno i passi successivi da intraprendere. Anche una regolare interazione con i vostri operatori sanitari aiuterà a garantire che stiate ricevendo i più recenti ed efficaci trattamenti per la FP. Il vostro piano di monitoraggio dipenderà dal tipo specifico di FP di cui soffrite. Indipendentemente dalla causa sottostante alla vostra FP, un monitoraggio continuo è una parte vitale della terapia. Parlate con il vostro operatore sanitario per stabilire la frequenza delle visite e i passi successivi che è necessario intraprendere affinché la malattia sia gestita correttamente.

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Cure Palliative e Cure in Hospice L’obiettivo principale delle cure palliative e delle cure in hospice è garantire la continuità del benessere del paziente. Le cure palliative non curano

specificamente la FP ma offrono un’assistenza destinata a migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da una malattia cronica. Sono quindi adatte a ogni paziente che avverta dei disagi a causa della FP. Cure Palliative

Attraverso un approccio multidisciplinare, le cure palliative possono includere nell’approccio terapeutico fattori fisici, psicosociali e spirituali. Il personale può includere medici, farmacisti, infermieri, figure religiose, assistenti sociali, psicologi e altri operatori sanitari. Nel caso dei pazienti affetti da FP, il personale si concentra su obiettivi concreti, quali il sollievo dal dolore o da altri sintomi penosi, la cura spirituale, lo sviluppo di sistemi di sostegno e l’incoraggiamento a uno stile di vita attivo. Cure in Hospice

La cura in hospice è una tipologia di assistenza di fine vita, destinata a garantire pace, conforto e dignità alle persone che stanno morendo. Viene generalmente riservata ai pazienti che hanno meno di sei mesi di vita. I pazienti ricevono i trattamenti per tenere sotto controllo il dolore e altri sintomi in modo da mantenere il loro benessere. La cura in hospice provvede anche al supporto delle famiglie. L’assistenza viene offerta presso un hospice ma anche nelle case di riposo, negli ospedali e a domicilio.

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Cambiamenti nello Stile di Vita Esistono numerosi accorgimenti che i pazienti che convivono con

la FP possono adottare per mantenere o migliorare la qualità della vita. Il National Institutes of Health (www.nih.gov) e la Mayo Clinic (www.mayoclinic.org) offrono ai pazienti una serie di raccomandazioni, le quali comprendono: Mantenetevi in Forma. La conseguenza più pericolosa delle malattie polmonari e della sensazione di affanno che ne consegue è l’adozione di uno stile di vita inattivo. Per molti pazienti le attività quotidiane, come fare il bagno e vestirsi, possono provocare un affaticamento opprimente. La cosiddetta “fame d’aria” può creare attacchi di panico e comportare effetti psicologici negativi. Le persone affette da problemi respiratori cronici talvolta limitano le loro attività fisiche nel tentativo di evitare l’affanno. Tuttavia, la mancanza di esercizio fisico è controproducente poiché l’inattività indebolisce i muscoli, i quali perdono efficienza. Il decondizionamento può rendere estremamente difficoltose anche le attività quotidiane più semplici. L’esercizio fisico regolare rafforza i muscoli e li rende più resistenti alla fatica. Con la pratica e l’allenamento è possibile imparare a eseguire le attività in modo più efficiente perché una maggiore efficienza richiede minore apporto di ossigeno a parità di lavoro. Il risultato è una maggiore energia per svolgere le attività quotidiane e minori difficoltà respiratorie. È preferibile un programma di riabilitazione formale (riabilitazione polmonare), il quale consente l’osservazione durante gli esercizi e può essere adattato ai bisogni specifici del paziente. Mangiate Correttamente. Una dieta salutare include un’ampia varietà di frutta, verdura e cereali. Deve anche comprendere carni magre, pollame, legumi e latticini privi o a basso contenuto di grassi. Una dieta sana ha un basso tenore di grassi saturi, grassi trans, colesterolo, sodio (sale) e zuccheri aggiunti. Mangiare pasti ridotti e più frequenti può prevenire la sensazione di ripienezza gastrica, la quale a sua volta rende la respirazione difficoltosa. Se avete bisogno di

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aiuto per quanto riguarda l’alimentazione, chiedete al medico di mettervi in contatto con un dietologo. Una dieta ricca a livello nutrizionale e che contenga una quantità adeguata di calorie è essenziale. Un dietologo può fornirvi altre informazioni per mangiare in modo corretto. Riposate Molto. Almeno otto ore di sonno di qualità per notte

possono stimolare il sistema immunitario e aumentare il vostro senso di benessere. Smettete di Fumare. Evitare irritanti ambientali come il

fumo di sigaretta è un buon modo di prevenire ulteriori danni ai polmoni. Se siete ancora fumatori, la cosa più importante da fare è smettere. A causa della dipendenza legata al tabacco potrebbe essere un compito difficile. Chiedete al medico di aiutarvi a trovare un corso per l’abbandono del fumo o altri metodi utili a smettere di fumare. Il fumo passivo può essere dannoso tanto quanto il fumo attivo. Chiedete a familiari e amici di non fumare vicino a voi. Imparate a Praticare le Tecniche di Rilassamento. In

condizioni di rilassamento fisico ed emotivo si evita l’eccessivo consumo di ossigeno causato dalla tensione dei muscoli affaticati. Inoltre, imparare le tecniche di rilassamento può aiutare a gestire il panico che spesso accompagna l’affanno. Entrare a far parte di un gruppo di sostegno e/o rivolgersi a un consulente può aiutarvi ad affrontare le vostre sensazioni, l’ansia e la depressione, facilmente riscontrabili in persone affette da disturbi respiratori cronici; questi sentimenti, infatti, potrebbero aggravare la malattia sottostante. Molte persone temono di perdere la capacità di svolgere le attività e di dovere dipendere dagli altri. Le limitazioni relative all’attività dovute alle difficoltà respiratorie possono portare a isolarsi dalla famiglia e dagli amici, alimentando in tal modo la depressione.

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Entrate a Far Parte di un Gruppo di Sostegno.

È confortante anche soltanto sapere che esiste qualcuno che sa come vi sentite. Condividete le idee, le paure e le gioie. All’indirizzo www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups è possibile trovare una lista completa dei gruppi di sostegno locali e dei gruppi online. Partecipate alla Vostra Salute. Ricordatevi che fate parte di

un team di cura che include i vostri medici e i vostri infermieri, i quali vi porranno numerose domande. Come membro del team avete la responsabilità di fare la vostra parte. Siate pronti a fare le vostre domande. Siate partecipi. Portate qualcuno con voi a ogni appuntamento e preparate una lista di domande alle quali il vostro medico darà una risposta nel corso della visita. Aiutate altre Persone con FP. Prendete in considerazione

l’idea di partecipare al programma di tutela della Fondazione Fibrosi Polmonare. Potreste acquistare fiducia sapendo che state aiutando pazienti e ricercatori grazie alla tutela della comunità della fibrosi polmonare. Mantenete un Atteggiamento Positivo. Un atteggiamento

positivo accresce la partecipazione attiva alla gestione della malattia. L’atteggiamento positivo può aiutare voi e i vostri cari ad affrontare la malattia.

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Mantenersi in Salute Siete il centro della vostra terapia. I vostri medici, gli

infermieri e gli altri operatori sanitari vi aiuteranno a gestire la malattia ma, siete voi i più importanti sostenitori di voi stessi. Le persone che hanno un ruolo attivo nella cura di se stessi ottengono, con il tempo, i risultati migliori. Ecco qualche piccolo passo che potete fare per assicurarvi di massimizzare la cura di voi stessi: Fate sentire la vostra voce. Parlate con i vostri operatori sanitari se avete

dubbi sulla terapia o se non capite qualcosa riguardo alla malattia. Essi vogliono assicurarsi che siate in grado di mantenervi in salute e vi aiuteranno a risolvere questi problemi. Siate preparati alle visite. Accertatevi di essere in grado di consultare

i vostri operatori sanitari regolarmente. Fate una lista di domande e di dubbi. Fate domande ai vostri operatori sanitari. Questo argomento

è correlato alla comunicazione con gli operatori sanitari e all’essere preparati. Non potete contribuire al processo decisionale se non capite i fattori coinvolti. Prendete appunti. È probabile che riceverete numerose informazioni

durante le visite mediche e ciò può creare confusione. Non temete di prendere appunti perché vi aiuteranno in seguito a ricordare le questioni importanti relative alla terapia. Lasciatevi aiutare da familiari e amici. Il sostegno emotivo

è importante quanto ogni altro trattamento. Potete portare delle persone che vi sostengono ai vostri appuntamenti medici. Inoltre, mantenervi in salute è molto più semplice se avete qualcuno che vi appoggia. Questo vale soprattutto se state cercando di modificare il vostro stile di vita. Smettere di fumare, fare più esercizio fisico o cambiare alimentazione è difficile; lasciate che i vostri cari vi aiutino a raggiungere gli obiettivi che vi siete posti.

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Contattate gruppi di tutela e gruppi di sostegno. Mettetevi in

comunicazione con i gruppi locali o nazionali che si occupano delle persone affette da FP. Può essere molto utile scoprire il modo in cui le altre persone gestiscono la malattia. Potreste ricevere preziose informazioni o strumenti che vi facilitino la gestione della malattia. Potrete anche passare le vostre informazioni agli altri e aiutare a supportare la comunità. Informatevi. Continuate a raccogliere informazioni sulla FP. Più ne

sapete a riguardo, meglio saprete gestire la malattia e riconoscere il momento in cui avrete bisogno di accedere ai servizi sanitari. Sappiate che in internet circolano informazioni sbagliate; assicuratevi di avere accesso a fonti di informazione affidabili, quali gruppi di tutela e fonti mediche e scientifiche rispettate.

Il Vostro Team di Cura

Pneumologo/ medico di base

Altri membri del team/ specialisti

Paziente

Infermieri/assistenti medici

Partner/sostegno della comunità

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Domande per gli Operatori Sanitari I vostri operatori sanitari sono a disposizione per assistervi nel trattamento della vostra FP. È importante che abbiate

piena conoscenza della vostra malattia e del modo in cui dovreste occuparvene. Chiarite con i vostri operatori sanitari qualsiasi dubbio riguardante il vostro trattamento. Ecco qualche domanda che può aiutarvi a gestire le cure mediche:

In che modo la FP può condizionare ciò che posso e non posso fare? Probabilmente conoscerete già il confine tra ciò che potete e ciò che non potete fare nella vita di tutti i giorni. Potrebbero esserci attività che non svolgete regolarmente che possono essere condizionate dalla FP. Viaggiare in aereo o visitare luoghi ad altitudini elevate ne sono degli esempi. I vostri operatori sanitari vi aiuteranno a identificare quali attività potrebbero presentare degli ostacoli.

Cosa dovrei fare e chi dovrei contattare in caso di problemi con la FP? Avere un piano di azione in caso di problemi è doveroso per chiunque soffra di una malattia cronica. Chiedete dove dovreste andare, chi dovreste chiamare e cosa dovreste fare di notte e nei weekend in caso di problemi legati alla FP. Dovreste anche sapere chi contattare in caso di dubbi e domande circa la vostra situazione attuale e il trattamento che state seguendo.

Qual è il momento giusto per iniziare o per cambiare trattamento? La decisione di iniziare la terapia dipende dalla vostra salute e dai vostri desideri. Dovrebbe essere presa insieme agli operatori sanitari e alle persone che vi sosterranno, come familiari e amici. Una volta iniziata la terapia è possibile che dovrete cambiarla a seconda dell’evoluzione della malattia e in base ai vostri bisogni. Naturalmente, qualora il trattamento non fosse efficace, bisognerebbe valutare altre opzioni terapeutiche. Tuttavia, anche se il trattamento dà buoni risultati, è possibile che esistano opzioni terapeutiche più adatte ai vostri bisogni. 28

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Chiedere informazioni riguardo alle opzioni disponibili è un buon modo per scoprire i cambiamenti in atto nel trattamento della FP e aiuta ad assicurarvi che stiate ricevendo le migliori cure per la malattia e per il vostro stile di vita.

Il trattamento interferirà con gli altri farmaci che sto assumendo? È molto importante che i vostri operatori sanitari siano a conoscenza di tutti i farmaci che assumete regolarmente—sia con prescrizione medica che da banco—e di tutte le vitamine o di altri integratori alimentari. Chiedere ai vostri operatori sanitari informazioni sulle interazioni tra farmaci aiuta ad accertarsi che ogni farmaco che assumete sia valutato per scongiurare interazioni potenzialmente pericolose.

Esistono dei mezzi che mi possono aiutare a condurre uno stile di vita più sano? Migliorare lo stile di vita è una parte critica del miglioramento della qualità della vita. Tuttavia, cambiare la quantità di esercizio fisico, la dieta e le abitudini legate al fumo può essere un’impresa molto difficile. Gli operatori sanitari possono indicarvi i mezzi utili a modificare il vostro stile di vita e ad adottare comportamenti più sani. I gruppi di sostegno, i dietologi e i personal trainer sono fra questi operatori. Il primo passo per raggiungere questo tipo di cambiamento è mostrare che si è interessati ad adottare dei comportamenti più sani.

Io sono adatto a uno studio clinico? Gli studi clinici sono una risorsa potenziale per i pazienti che non hanno altre opzioni terapeutiche valide. Tuttavia, la scelta di arruolarsi in uno studio clinico dipende da molti fattori, tra i quali vi sono la disponibilità di studi clinici nella vostra zona, la vostra motivazione e la vostra attuale condizione di salute. Se siete interessati a partecipare a uno studio clinico, parlate con i vostri operatori sanitari delle opzioni possibili in modo che possano aiutarvi a decidere se un determinato studio clinico è adatto a voi. visitate il sito: www.pulmonaryfibrosis.org

Informazioni sulla Fondazione Fibrosi Polmonare La missione della Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF)

è aiutare a trovare una cura per la fibrosi polmonare idiopatica (FPI), sostenere la comunità delle persone affette da fibrosi polmonare (FP), promuovere la consapevolezza della malattia e fornire un ambiente compassionevole ai pazienti e alle loro famiglie. Il piano strategico della PFF comprende diverse iniziative volte a: • Aumentare i fondi destinati alla ricerca sulla PF attraverso sovvenzioni indipendenti della fondazione e concessioni in partenariato con l’American Thoracic Society, l’American College of Chest Physicians e il National Institutes of Health. • Agevolare la collaborazione tra la comunità di ricerca accademica e l’industria biofarmaceutica. • Istituire un Registro Nazionale dei Pazienti con Fibrosi Polmonare e una Rete di Assistenza Clinica. • Promuovere l’interazione e l’innovazione alla nostra conferenza biennale internazionale sull’assistenza sanitaria —Vertice PFF: Dal Bancone del Laboratorio al Letto del Paziente — destinata a medici, ricercatori, operatori di professioni sanitarie affini, pazienti e assistenti. • Allargare la rete del nostro gruppo di sostegno per accogliere la comunità internazionale della FP, collaborare allo sviluppo dei gruppi di sostegno locali e migliorare l’accesso ai gruppi di sostegno online della PFF. • Implementare nuovi programmi relativi a consapevolezza della malattia e istruzione dei nuovi pazienti tramite webinar, servizio di assistenza online e piattaforme social media. • Sostenere le necessità dei nostri membri attraverso il patrocinio legale. • Accrescere la consapevolezza della malattia attraverso l’istruzione, i media tradizionali, i social media e gli eventi comunitari. Il nostro staff è sempre disponibile a valutare le vostre esigenze individuali. Sentitevi liberi di condividere le nostre informazioni di contatto con familiari e amici che necessitano del nostro aiuto. 30

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Pulmonary Fibrosis Foundation

230 East Ohio Street, Suite 304 Chicago, Illinois 60611-3201 USA +1 312.587.9272 Telefono info@pulmonaryfibrosis.org www.pulmonaryfibrosis.org Entrate a Far Parte della Comunità della PFF

Abbiamo bisogno del vostro aiuto! Entrare a far parte della Fondazione Fibrosi Polmonare è gratuito e vi consentirà di mettervi in contatto più facilmente con la comunità di persone affette da fibrosi polmonare mentre lottiamo per curare questa malattia devastante. I vantaggi comprendono: • Inviti a partecipare a eventi di formazione sponsorizzati dalla PFF, inclusi webinar • Partecipazione alle nostre comunità online e ai nostri gruppi di sostegno • La nostra e-newsletter mensile e il semestrale Breathe Bulletin • Aggiornamenti email importanti per la comunità della FP – Annunci di gruppi di sostegno – Annunci di studi clinici – Annunci e inviti per raccolte fondi • Partecipazione alle azioni di supporto della PFF Come potete investire per aiutare a trovare una cura per la FPI?

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Fate una donazione in denaro Fate una donazione in titoli negoziabili Acquistate un braccialetto “Breathe” della PFF e altri prodotti PFF Nominate la PFF in testamenti e lasciti familiari Stabilite una donazione annuale a favore della PFF Diventate un volontario

Per fare una donazione o entrare a far parte della comunità della PFF chiamate il numero +1 312.587.9272 o visitate il sito www.pulmonaryfibrosis.org. visitate il sito: www.pulmonaryfibrosis.org

Glossario Alveoli: Piccole sacche piene di aria nei polmoni dove l’anidride carbonica

abbandona il flusso sanguigno e l’ossigeno entra nel flusso sanguigno. Anatomo-Patologo: Medico specializzato nei cambiamenti dei tessuti

e degli organi associati a malattie. Gli anatomo-patologi collaborano alla formulazione della diagnosi medica. Assistenza in Hospice: Cura palliativa per pazienti a fine vita. Broncoscopio: Strumento utilizzato per esplorare l’interno dei polmoni. Capacità di diffusione (DLCO): Misurazione della capacità dell’ossigeno

di diffondersi nel flusso sanguigno. Capacità Vitale Forzata (FVC): Quantità di aria espirata dai polmoni.

Misurata da uno spirometro. Comorbidità: Malattia o problema medico che si presenta

contemporaneamente alla FP. Cure Palliative: Terapia non curativa per trattare i sintomi e finalizzata al

miglioramento della qualità della vita. Può essere associata alla terapia curativa. Dispnea: Difficoltà respiratoria o affanno. Esacerbazione acuta: Episodio di rapido declino o di rapida comparsa

dei sintomi. Fibrosi: Aumento del tessuto cicatriziale fibroso. Idiopatico: Di causa sconosciuta. Interstizio: Lo spazio intorno agli alveoli. Ipertensione Polmonare: Anomalo aumento della pressione sanguigna

nelle arterie polmonari.

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Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD): Rigurgito di succhi

gastrici nell’esofago e in gola che provocano bruciore di stomaco, acidità e possibili lesioni alle pareti dell’esofago. Detta anche malattia da reflusso acido. Malattie parenchimali diffuse del polmone (DPLD): Altro nome per

indicare le malattie polmonari interstiziali. Malattie polmonari interstiziali (ILD): Ampia categoria di oltre 200

malattie polmonari che colpiscono l’interstizio polmonare. Pneumologo: Medico specializzato nel trattamento delle malattie

polmonari. Polmonare: Relativo ai polmoni. Polmonite interstiziale comune (UIP): Specifico pattern radiologico

o patologico anomalo. Polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP): Tipo di malattia polmonare

interstiziale. La FPI è un tipo di IIP. Proliferazione fibrosa: Della crescita o relativa alla crescita dei fibroblasti,

alcune delle cellule principali del tessuto connettivo. Radiologo: Medico specializzato nell’utilizzo di test diagnostici

(es. radiografie) per la diagnosi delle malattie. Reumatologo: Medico specializzato in malattie reumatiche che possono

includere artrite, malattie autoimmuni e malattie articolari. Spirometria: Test che calcola la quantità di aria inspirata ed espirata. Volume espiratorio massimo nel primo secondo (FEV1): Quantità di

aria espirata in un secondo. Misurata da uno spirometro.

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Bibliografia 1

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La Fondazione Fibrosi Polmonare ringrazia per la revisione di questa guida: Prof. GREGORY P. COSGROVE National Jewish Health Università del Colorado Denver, Colorado Membro del Medical Advisory Board della PFF Prof. Luca Richeldi Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena Membro del Medical Advisory Board della PFF

Le traduzioni de La Fibrosi Polmonare:

Guida per il Paziente sono state possibili grazie al platinum sponsor Boehringer Ingelheim e al bronze sponsor InterMune.

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