Patientenratgeber Lungenfibrose

Patientenratgeber Lungenfibrose [DEUTSCH]

Die Mission der Lungenfibrosestiftung (Englisch: Pulmonary Fibrosis Foundation oder „PFF”) besteht darin, dazu beizutragen, eine Heilmethode für idiopathische Lungenfibrose zu finden, sich für die Gemeinschaft der von Lungenfibrose Betroffenen einzusetzen, Aufklärung über die Krankheit zu fördern und für Patienten und ihre Familien ein einfühlsames Umfeld zu schaffen.

Inhaltsverzeichnis 2 3 4 5 8 9 12 16 16 17 19 20 22 24 26

Über diesen Ratgeber Definition der Lungenfibrose Häufigkeit und Zahl der Neuerkrankungen Ursachen Symptome Diagnostische Untersuchungen und Bewertungen Behandlung Kontrolle Palliativ-­‐ und Hospizversorgung Änderungen des Lebensstils Ihr Beitrag zu Ihrer Behandlung Fragen an Ihre Gesundheitsdienstleister Über die Lungenfibrosestiftung (Pulmonary Fibrosis Foundation) Glossar Literaturhinweise

DIESER PÄDAGOGISCHE LEITFADEN WIRD VON DER PFF ALS ÖFFENTLICHE DIENSTLEISTUNG FÜR UNSERE PATIENTENSCHAFT ZUR VERFÜGUNG GESTELLT.

Als gemeinnützige Organisation stellt die PFF der nationalen und internationalen Gemeinschaft der von Lungenfibrose Betroffenen kostenfrei Informationen zur Verfügung.

Um diese wertvolle Unterstützung leisten zu können, benötigen wir öffentliche Unterstützung. Wenn Sie unsere Arbeit wertschätzen, erwägen Sie bitte eine Spende an die PFF. Ihre Spende ermöglicht uns die einfühlsame Unterstützung unserer Patienten und ihrer Familien und hilft dabei, Mittel für die Forschung an Heilmethoden aufzubringen.

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Über diesen Ratgeber PATIENTEN MIT DER DIAGNOSE LUNGENFIBROSE (LF) ODER IDIOPATHISCHE LUNGENFIBROSE (ILF) und ihre Familienmitglieder fühlen sich oft verwirrt, besorgt und überfordert. Die

Patienten sind möglicherweise entmutigt, da ihnen nicht genug Informationsmaterial zur Verfügung steht. Die Ärzte haben oft nicht genug Zeit oder verfügen nicht über die Mittel, um ihren Patienten Einzelheiten über die Erkrankung zu erläutern oder ihnen dabei zu helfen, das Trauma zu verarbeiten, wenn sie erfahren, an einer unheilbaren Krankheit zu leiden.

Die Lungenfibrosestiftung ist sich dieser Besorgnisse sehr bewusst. Wir sind bestrebt, Patienten, Familienmitgliedern und Gesundheitsdienstleistern die zum besseren Verständnis von LF und ILF benötigten Mittel zu Verfügung zu stellen und den Patienten das notwendige Rüstzeug an die Hand zu geben, um mit ihrer Krankheit leben zu können und ihre Lebensqualität zu verbessern.

Es ist wichtig, darauf hinzuweisen, dass die Behandlung von LF oder ILF individualisiert ist und der Krankheitsverlauf je nach Patient sehr unterschiedlich ist – Ihr Arzt hat dieses Problem möglicherweise mit Ihnen besprochen. Daher ist es für Patienten wichtig ihre Krankheit zu verstehen, und ihren Ärzten wichtige Fragen zu stellen um sicher zu gehen, dass sie aufgrund ihrer individuellen Symptome angemessen behandelt werden. Diese Broschüre soll dazu beitragen, dass Patienten dieses Ziel erreichen.

Bedenken Sie bitte, dass es sich bei diesen Informationen um eine Kurzübersicht handelt, die nur für pädagogische Zwecke vorgesehen ist. Sie ist nicht als Ersatz für professionellen ärztlichen Rat gedacht. Wenn Sie Fragen zu Ihrer speziellen Situation haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder medizinisches Fachpersonal.

Aber auch wir können Ihnen helfen. Sie können sich mit allen Fragen und Problemen zu LF, die Sie im Laufe Ihrer Behandlung beschäftigen, an die Lungenfibrosestiftung wenden. Sie erreichen uns unter der Tel.-­‐Nr. +1-­‐888-­‐733-­‐6741 oder per E-­‐Mail unter info@pulmonaryfibrosis.org.

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PULMONARY FIBROSIS FOUNDATION

Definition der Lungenfibrose LUNGENFIBROSE (LF) IST EINE KRANKHEIT, bei der das Lungengewebe verdickt, steif und vernarbt wird.1 Die medizinische Bezeichnung zur Beschreibung dieses Narbengewebes lautet Fibrose. Die Lunge und ihre Blutgefäße haben die Aufgabe, den Körper, einschliesslich das Gehirn, das Herz und sonstige Organe, mit Sauerstoff zu versorgen. Sämtliche Körperfunktionen sind von einer beständigen Versorgung mit Sauerstoff abhängig. Wenn das Lungengewebe vernarbt und dicker wird, ist es für die Lunge schwieriger, Sauerstoff in den Blutstrom zu überführen. Folglich werden das Gehirn, das Herz und weitere Organe nicht mit der für ihr Funktionieren notwendigen Menge Sauerstoff versorgt.1 In einigen Fällen kann vom Arzt die Ursache für die Fibrose (Narbenbildung) ermittelt werden, aber in vielen Fällen bleibt die Ursache unbekannt. Wenn kein bekannter Grund für die Entwicklung einer Lungenfibrose vorliegt (und bestimmte radiologische und/oder pathologische Kriterien erfüllt sind), wird die Erkrankung idiopathische Lungenfibrose bzw. ILF genannt.

Konkreter ist ILF in den gemeinsamen Behandlungsrichtlinien von internationalen Lungenverbänden definiert als „eine besondere Form chronischer, progressiver fibrosierender interstitieller Pneumonie unbekannter Ursache, die in erster Linie bei älteren Erwachsenen auftritt, auf die Lungen begrenzt ist und mit dem histopathologischen und/oder radiologischen Muster einer klassischen interstitiellen Pneumonie einhergeht.”2

Es gibt mehr als 200 ähnliche Erkrankungen der Lunge mit der Bezeichnung interstitielle Lungenerkrankungen, die auch diffuse parenchymatöse Lungenkrankheiten genannt werden. Da diese Erkrankungen das Interstitium – den zwischen den Alveolen befindlichen Raum — betreffen, werden interstitielle Lungenerkrankungen als Gruppe klassifiziert. Von interstitiellen Lungenerkrankungen können allerdings auch andere Bereiche der Lunge befallen sein. Viele interstitielle Lungenerkrankungen verfügen über ähnliche Merkmale wie ILF, und die meisten führen zu Lungenfibrose.

Eine Untergruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen sind die idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP), bei denen das Lungengewebe entzündet ist und auch Narbenbildung auftreten kann. Das Wort Pneumonie wird zur Beschreibung einer Entzündung und nicht einer Infektion wie etwa bakterielle Lungenentzündung verwendet.

IIP wird weiter untergliedert in eine Anzahl pathologischer Subtypen. Zu diesen Subtypen zählen die klassische interstitielle Pneumonie, die unspezifische interstitielle Pneumonie, die desquamative interstitielle Pneumonie, die respiratorische, Bronchiolitis-­‐assoziierte interstitielle Lungenkrankheit, die akute interstitielle Pneumonie, die kryptogene organisierte Pneumonie und die lymphozytische interstitielle Pneumonie.2 ILF ist ein Subtyp von IIP, bei dem in ILF sichtbaren pathologischen Muster handelt es sich um klassische interstitielle Pneumonie. Es ist für Ihre Gesundheitsdienstleister wichtig, unter den spezifischen Subtypen der interstitiellen Erkrankung zu unterscheiden, da Behandlung, Handhabung und Prognose ganz erheblich variieren können.

Falls ein klarer Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung vorliegt oder die Vernarbung der Lunge (Fibrose) Folge einer Nebenwirkung eines Medikaments oder eines Kontakts mit einer Substanz ist, das bekanntermaßen LF verursacht, wird die Ursache der Erkrankung nicht mehr als idiopathisch angesehen. Klar mit einer anderen Erkrankung wie Sklerodermie oder rheumatoider Arthritis assoziierte LF würde als Lungenfibrose aufgrund von Sklerodermie bzw. aufgrund von rheumatoider Arthritis bezeichnet. Mit dem Wissenszuwachs über interstitielle Pneumonien wird auch die Terminologie weiter entwickelt.

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Häufigkeit und Zahl der Neuerkrankungen ES EXISTIEREN KEINE VERLÄSSLICHEN DATEN DARÜBER, wie viele Menschen von LF betroffen sind, möglicherweise wegen den zahlreichen verschiedenen Voraussetzungen, unter denen sie entstehen kann. In einer kürzlich erschienenen Studie wird die Verbreitung aller interstitiellen Lungenerkrankungen in den USA jedoch auf etwa 500.000 geschätzt, wobei ILF die häufigste Form war.3 In den USA sind zwischen 132.000 und 200.000 Menschen von ILF betroffen.4 Ungefähr 50.000 neue Fälle werden jedes Jahr diagnostiziert, und immerhin 40.000 US-­‐Amerikaner sterben jedes Jahr an ILF.4 Es liegen keine genauen Informationen über die Verbreitung von ILF in der Europäischen Union (EU) und weiteren Ländern vor, aber die aktuellen Schätzungen zur Häufigkeit von ILF in Großbritannien liegt bei 4,6 pro 100.000, was mehr als 5.000 diagnostizierter Neuerkrankungen an ILF pro Jahr bedeutet.5 Darüber hinaus ist zu erwarten, dass die Zahl der mit ILF diagnostizierten Personen noch weiter ansteigen wird. Dies ergibt sich wahrscheinlich aus der Tatsache, dass die Lebenserwartung gestiegen ist, sowie aus einem verbesserten klinischen Verständnis von ILF und früherer und genauerer Diagnostik.6

ILF verfügt über kein spezifisches demografisches Profil. Sie kommt im gleichen Verhältnis in städtischer und in ländlicher Umgebung vor. Das Rauchen von Tabak und bestimmte genetische Faktoren wurden mit einem erhöhten Risiko von ILF in Verbindung gebracht, und eine ganze Reihe veröffentlichter Studien weisen darauf hin, dass etwa zwei Drittel der an ILF Erkrankten regelmäßige Raucher waren (siehe Ursachen).7 ILF betrifft mehr Männer als Frauen und tritt am häufigsten zwischen dem fünfzigsten und dem siebzigsten Lebensjahr auf. Gemäß einer Vielzahl veröffentlichter Studien liegt das Durchschnittsalter zur Zeit der Diagnose bei etwa 63 Jahren. Allerdings wurde ILF bei Menschen vom frühen Erwachsenenalter bis in die hohen Achtziger diagnostiziert.6 Es ist eindeutig, dass das Alter ein signifikantes Risiko für die Entwicklung einer Lungenfibrose darstellt.6

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Ursachen EINE LF KANN AUS GANZ VERSCHIEDENEN URSACHEN ENTSTEHEN. Wie in der folgenden Abbildung dargestellt, gibt es vier allgemeine, ursachenbasierte Kategorien, die zur Ausbildung einer fibrotischen Lungenerkrankung führen können: Erkrankungen mit unbekannter oder unbestimmter Ursache (blaugrün), Erkrankungen, die aus einer systemischen Autoimmunerkrankung entstehen (grau), Erkrankungen, die durch den Kontakt mit einem LF verursachenden Wirkstoff entstehen (grün), und Erkrankungen mit einer erblichen oder genetischen Komponente (dunkelgrau).

KLASSIFIKATION DER HÄUFIGSTEN INTERSTITIELLEN LUNGENERKRANKUNGEN

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Systemische Autoimmunerkrankungen umfassen eine Gruppe immunologischer Störungen, die zur Entwicklung einer IIP führen können. Zu diesen Störungen zählen Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis (RA), Lupus erythematosus (Lupus), Sklerodermie, Polymyositis/Dermatomyositis, systemische Vaskulitis wie ANCA (+) Polyangiitis (auch Wegener-­‐Granulomatose genannt) und Churg-­‐Strauss-­‐Syndrom. Der von diesen Störungen hervorgerufene spezifische Typ Lungenerkrankungen basiert auf der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung.8 Die häufigsten systemischen Autoimmunerkrankungen, die zur Entwicklung von LF führen können, sind Sklerodermie , RA und Lupus. Bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen ist es auch wahrscheinlicher, dass sich pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in der Lunge) entwickelt. Es wird dringend empfohlen, Patienten mit Bindegewebserkrankungen und Symptomen einer Lungenerkrankung zu untersuchen und anschließend einem Rheumatologen wegen ihrer Bindegewebserkrankung und einem Pulmonologen wegen ihrer Lungenerkrankung vorzustellen.

Eine LF kann sich durch intensiven umwelt-­‐ und berufsbedingten Kontakt mit Schadstoffen entwickeln. Dazu gehören anorganischen Stäube (Asbest, Quarzstaub, Beryllium, Hartmetallstäube), organischen Stäube (Tierproteine, Bakterien, Schimmel, Pilze) sowie Gase und Dämpfe. Eine der häufigsten Formen berufsbedingter LF sind Asbestose und Silikose. Menschen, die einer hohen Konzentrationen organischer Stäube ausgesetzt sind, entwickeln eine Hypersensitivitätspneumonitis (HP). Die beiden häufigsten durch organische Stäube hervorgerufenen Krankheitstypen sind die „Vogelzüchterlunge“ und die „Farmerlunge“ bzw. das „Dreschfieber“. Zusätzlich kann die Einnahme gewisser Medikamente sowie hochdosierte Strahlung und Strahlentherapie ebenfalls zur Entwicklung einer LF führen. Arzneimittel wie Antibiotika (Nitrofurantoin, Sulfasalazin), Antiarrhythmika (Amiodaron, Propranolol), Antikonvulsiva (Phenytoin) und chemotherapeutische Wirkstoffe (Methotrexat, Bleomycin, Oxaliplatin) wurden ebenfalls mit der Entwicklung von LF in Verbindung gebracht.

Wir wissen viel darüber, wie einige interstitielle Lungenerkrankungen Patienten befallen, aber eine Ursache konnte häufig nicht ermittelt werden. Wie ihre Bezeichnung nahelegt, sind der Ursprung und die Entwicklung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) und weiterer idiopathischer Erkrankungen, wie Sarkoidose, noch immer nicht vollständig verstanden. Die häufigste Form der IIP ist die ILF. Man geht zurzeit davon aus, dass es sich um eine abnorme Reaktion auf eine Verletzung handelt, die schließlich zur Vernarbung der Lunge führt. Es existieren auch Hypothesen, dass bestimmte Umwelteinflüsse und genetische Faktoren zur Entwicklung einer ILF beitragen können. Sobald diese Faktoren klarer definiert werden können, wird es möglich sein, den Krankheitsprozess besser zu verstehen. Dies sollte dann schließlich zu neuen und wirkungsvollen Behandlungsformen führen.

Nach Schätzungen haben ungefähr 10–15 % der Patienten mit ILF eine Form der LF, die in Familien auftritt. Diese wird als familiäre Lungenfibrose (FLF) bzw. familiäre interstitielle Pneumonitis (FIP) bezeichnet. In manchen Familien mit FLF bzw. FIP hat nicht jedes betroffene Familienmitglied denselben Typ IIP. In etwa der Hälfte der Familien mit FLF hat ein Familienmitglied bzw. haben mehrere Familienmitglieder ILF und ein weiteres hat eine unterschiedliche Form von IIP. Andere Formen können unspezifische interstitielle Pneumonie, desquamative interstitielle Pneumonie, Bronchiolitis-­‐assoziierte interstitielle Pneumonie und kryptogene organisierende Pneumonie sein.

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Eine weitere seltene Form erblicher bzw. genetischer LF ist das Hermansky-­‐Pudlak-­‐ Syndrom (HPS). Es gibt acht verschiedene Typen von HPS, die nach den Symptomen und den zugrunde liegenden genetischen Ursachen unterschieden werden können. Die Typen 1, 2 und 4 sind mit der Entwicklung von LF assoziiert.

Wie bei FLF bzw. FIP gibt es zunehmend Belege dafür, die vermuten lassen, dass Gene oder genetische Varianten bestimmte Personen prädisponieren, LF oder ILF zu entwickeln.

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In Studien wurde nachgewiesen, dass einige Familien mit einer Vorgeschichte von mehr als zwei Fällen von ILF eine Mutation im Surfactantprotein-­‐C-­‐Gen (SP-­‐C-­‐Gen) tragen, das normalerweise dazu beiträgt, dass die Lunge ordnungsgemäß funktioniert.9

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In einer weiteren Studie wurde vermutet, dass man beim Vorliegen spezifischer Gene vorhersagen kann, welche ILF-­‐Patienten eine schwerere, schnell fortschreitende Form der Erkrankung entwickeln werden.10

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Verkürzte Telomere, die die fragilen Enden der Chromosomen vor Beeinträchtigung schützen, können bei bestimmten Patienten im Laufe des Alterungsprozesses die Ursache für LF sein. Mutationen in den Genen TERT und TERC führen zur Verkürzung der Telomere und scheinen bestimmte Personen für LF zu prädisponieren.11,12

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Personen mit Variationen im MUC5B-­‐Gen, das ein Mucusprotein kodiert, können je nach ihrer familiären Vorgeschichte ein 6-­‐ bis 22-­‐fach erhöhtes Risiko der Entwicklung von LF haben.13

Die klinischen Implikationen der Ermittlung genetischer Variationen, die mit LF assoziiert sind, bleiben unklar, da es keine Therapien gibt, die auf spezifische genetische Faktoren für LF abzielen. Weiterhin stehen genetische Tests zur Ermittlung von Genen, die zu LF oder ILF beitragen können, nur begrenzt zur Verfügung. Es ist daher wichtig für Patienten, den potenziellen Nutzen und die möglichen Risiken genetischer Tests mit einem qualifizierten genetischen Berater sowie mit ihrem Gesundheitsdienstleister zu besprechen.

FAKTOREN, DIE ZU LUNGENFIBROSE FÜHREN KÖNNEN • Rauchen • Berufs-­‐ und umweltbedingter intensiver Kontakt mit Schadstoffen und Stäuben • Virale oder bakterielle Lungeninfektionen • Bestimmte Arzneimittel wie einige Antibiotika, Antiarrhythmika, Antikonvulsiva, chemotherapeutische Wirkstoffe oder therapeutische Strahlung • Säurerefluxkrankheit • Genetische Disposition

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Symptome SYMPTOME SIND ZU BEGINN VON LF BZW, ILF nicht immer vorhanden und treten

möglicherweise erst im fortgeschrittenen Stadium auf. Die meisten Patienten stellen im Laufe der Zeit eine allmähliche Verschlechterung der Lungenfunktion fest, obwohl diese bei einigen auch stabil bleiben kann. Einige Patienten erleben möglicherweise Episoden akuter Verschlechterung der Lungenfunktion ohne eine klinisch manifeste Infektion oder eine andere Ursache. Diese Episoden akuter Verschlechterung werden als „akute Verschlimmerungsschübe“ bezeichnet.

Das häufigste Symptom ist Kurzatmigkeit, auch als Dyspnoe bezeichnet, die viele Patienten als ein Gefühl der Atemlosigkeit beschreiben. Insbesondere ältere Patienten ignorieren oft die gelegentlichen Atemschwierigkeiten und führen sie auf das Älterwerden oder auf Konditionsschwäche zurück. Bei fortschreitender Krankheit und Schädigung der Lunge, kann die Kurzatmigkeit schon bei einfachen körperlichen Aktivitäten beispielsweise beim Duschen oder beim Ankleiden auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium kann schon das Sprechen am Telefon und das Essen ebenfalls zu Kurzatmigkeit führen. Bei etwa 50 % der Patienten mit ILF kommt es durch den Sauerstoffmangel im Blut zu „Trommelschlegelbildung“ der Fingerkuppen. Bei Trommelschlegelbildung handelt es sich um eine Verdickung des Fleisches unter den Fingernägeln, wodurch sich die Nägel stark nach außen wölben. Trommelschlegelbildung der Fingerkuppen ist nicht spezifisch für ILF und tritt auch bei anderen Lungenerkrankungen sowie Herz-­‐ und Leberleiden auf und kann auch schon bei der Geburt vorliegen.

Weitere häufige Symptome sind: • Chronischer trockener, abgehackter Husten • Erschöpfung und Schwäche • Engegefühl in der Brust • Appetitlosigkeit • Rascher Gewichtsverlust

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Diagnostische Untersuchungen und Bewertungen IN DEN ALLGEMEINEN MEDIZINISCHEN FACHKREISEN ist der Mangel an klinischen

Kenntnissen zu LF weiterhin ein Problem. Dies wird noch weiter kompliziert durch die Tatsache, dass es mehr als 200 unterschiedliche Typen von interstitiellen Lungenerkrankungen gibt. Begrenzte Kenntnisse über die Ursachen und unzureichendes Verständnis des Fortschreitens der Krankheit haben zu Fehldiagnosen bei zahlreichen interstitiellen Lungenerkrankungen geführt. In einer neueren Studie wurde tatsächlich nachgewiesen, dass mehr als 50 % der Patienten mit ILF anfangs falsch diagnostiziert wurden.7

Erst im Jahr 1999 haben die American Thoracic Society (ATS) und die Europäische Gesellschaft für Atemwegserkrankungen (European Respiratory Society, ERS) in Zusammenarbeit mit dem American College of Chest Physicians (ACCP) spezifische klinische und pathologische Merkmale von IPF beschrieben.14 Im Jahr 2011 verfassten die ATS, die ERS, die Japanese Respiratory Society (JRS) und die Latin American Thoracic Society (ALAT) evidenzbasierte Richtlinien für Diagnose und Behandlung von IPF und trugen so dazu bei, Diagnose und Behandlung von ILF zu standardisieren.2 Im Allgemeinen sind für die Diagnose von ILF drei Faktoren erforderlich:14 1. Ausschließen anderer bekannter Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen.

2. Das Vorliegen eines UIP-­‐Musters auf hochauflösender Computertomographie bei Patienten, die sich keiner chirurgischen Lungenbiopsie unterziehen.

3. Spezifische Kombinationen von HRCT und Lungenbiopsiemustern bei Patienten, bei denen eine chirurgische Lungenbiopsie vorgenommen wird.

Ihr behandelnder Arzt wird eine Reihe diagnostischer Tests und Bewertungen anwenden, mit deren Hilfe er feststellt, ob Sie unter LF leiden. Zur Ermittlung des Krankheitstyps sind zahlreiche Tests erforderlich. Außerdem macht der Ausschluss bekannter Ursachen der fibrotischen Lungenkrankheit die sorgfältige Erstellung einer Krankengeschichte und die physische Untersuchung mit dem Schwerpunkt auf Begleiterkrankungen, Arzneimittelgebrauch, Kontakt mit Umweltschadstoffen und die Familiengeschichte erforderlich.

Zahlreiche Fachärzte aus verschiedenen Fachgebieten, z.B. Pulmonologen, Radiologen, Rheumatologen und Pathologen können bei der Bestimmung Ihrer Diagnose helfen. Ärzte mit Erfahrung bei der Diagnose von LF können die Korrektheit Ihrer Diagnose verbessern.

Um ein medizinisches Zentrum in Ihrer Nähe mit spezifischer Erfahrung bei LF zu finden, rufen Sie die Tel.-­‐Nr. +1-­‐888-­‐733-­‐6741 an oder gehen Sie auf die Website www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters.

Die nachstehend beschriebenen Untersuchungen können bei der Diagnose von LF verwendet werden. Falls Sie schon die Diagnose LF erhalten haben, werden viele dieser Untersuchungen eingesetzt, um den Gesundheitszustand Ihrer Lunge zu überprüfen.

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DIAGNOSTISCHE UNTERSUCHUNGEN UND BEWERTUNGEN Krankengeschichte Eine ausführliche Krankengeschichte und Untersuchung, um und physische herauszufinden, ob Umweltbedingungen, berufliche, familiäre oder Untersuchung sonstige medizinische Voraussetzungen vorliegen, die zur Entwicklung der Krankheit beigetragen haben oder sie dafür anfällig gemacht haben könnten. Beim Abhören der Lungengeräusche mit einem Stethoskop hört der Arzt möglicherweise „Knistern“ oder Töne wie beim Öffnen eines Klettverschlusses. Dies sind durch enge Atemwege bei der Einatmung entstehende „Öffnungs-­‐“geräusche.

Röntgenaufnahme Eine routinemäßige Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann als des Brustkorbs Vorsorgetest verwendet werden. Bei 5 bis 15 % der Patienten mit signifikanter Vernarbung zeigt das Röntgenbild allerdings keine Auffälligkeiten und ILF kann nicht allein aufgrund einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs diagnostiziert werden.

Hochauflösende Eine detaillierte Aufnahme der Lunge, mit deren Hilfe der Arzt Computertomographie bestimmte radiologische Muster im Lungengewebe, die auf eine Erkrankung hinweisen, eindeutiger identifizieren kann. Ein Radiologe erkennt möglicherweise ein „Wabenmuster“, das auf Vernarbungen der Lunge und geschädigte Lungenbläschen hinweist, oder eine „Milchglasbeschaffenheit“, was sich auf das verschwommene Aussehen des Lungengewebes bezieht, das meistens in Verbindung mit einer Entzündung auftritt.

Lungenfunktionstests Atemtests, bei denen die Gesamtmenge der in der Lunge befindlichen Luft gemessen wird und das Strömen der Luft in die und aus der Lunge festgestellt wird. Geprüft werden zwei wichtige Komponenten für Lungenfunktionstests: (1) Spirometrie, wobei die Lungenvolumina beim Ein-­‐ und beim Ausatmen und das Tempo, mit dem dies geschieht, gemessen werden, und (2) Diffusionskapazität, bei der die Fähigkeit des Sauerstoffs zur Diffusion in den Blutstrom gemessen wird. Diese Tests werden gewöhnlich in einem Krankenhaus oder klinischen Labor vorgenommen und bestehen aus dem Ein-­‐ und Ausatmen in einen Spirometer. Sie werden manchmal in einem großen Kunststoffgehäuse vorgenommen, das einer gläsernen Telefonzelle gleicht.

Pulsoximeter Ein auf den Finger oder an ein Ohrläppchen platziertes Instrument, das die Höhe der Sauerstoffsättigung im Blut angibt. Normbereiche sind 95 bis 100 % in der Raumluft. Mit Pulsoximetrie werden nicht die Kohlendioxidkonzentrationen gemessen, so dass bei manchen Patienten eine Messung der Blutgaswerte erforderlich sein kann.

Arterielles Blutgas Direkte arterielle Punktur zur Messung des arteriellen pH-­‐Werts, der Sauerstoffsättigung (PaO2) und des Kohlendioxidgehalts (PCO2).

Arterielles Blut wird in der Lunge mit Sauerstoff angereichert und zeigt somit an, wie viel Sauerstoff dem Körper zur Verfügung steht.

Bronchoskopie Untersuchung der Hauptluftwege der Lunge mit Hilfe eines kleinen, flexiblen Schlauches, dem Bronchoskop. Bronchoskopie hilft bei der Beurteilung von Lungenproblemen oder Blockaden und bietet die Möglichkeit, Gewebeproben zu entnehmen oder Flüssigkeiten abzusaugen. Leider sind die durch Bronchoskopie erhaltenen Lungengewebeproben klein und meist ungeeignet für eine definitive Diagnose.

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Bronchoalveoläre Lavage

Chirurgische Lungenbiopsie

Belastungstests

Ösophagogramm

Echokardiogramm

Eine Möglichkeit zur Entfernung winziger Zellproben aus den unteren Atemwegen mit Hilfe eines Bronchoskops. Eine kleine Menge Kochsalzlösung wird durch das Bronchoskop injiziert. Beim Zurückziehen wird eine Zellprobe aus dem Respirationstrakt entnommen. Dies ist im Allgemeinen nicht hilfreich bei der Erstellung der Diagnose von ILF, kann aber in anderen klinischen Fällen von Nutzen sein.

Chirurgische Lungenbiopsie kann ein wichtiges diagnostisches Hilfsmittel bei der Einschätzung von Patienten sein, bei denen Verdacht auf eine fibrotische Lungenerkrankung besteht, und wird allgemein als „Goldstandard“ für die Diagnose betrachtet. Eine Lungenbiopsie in Verbindung mit HRCT kann außerdem bei der Feststellung helfen, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist.

Gewöhnlich kann die Biopsie minimal invasiv mit Hilfe videoassistierter Thorakoskopie (VATS) vorgenommen werden.

VATS wird normalerweise gut vertragen, kann aber nicht für alle Personen empfohlen werden.

Eine Untersuchung, um festzustellen, wie gut die Lunge unter Belastungen funktioniert. Die Methoden sind unterschiedlich aber normalerweise wird ein Fahrrad-­‐Ergometer oder ein Laufband eingesetzt. Am häufigsten wird der Sechs-­‐Minuten-­‐Gehtest benutzt, bei dem die Distanz gemessen wird, die ein Patient in sechs Minuten zurücklegt. Blutdruck, Elektrokardiogramm und Sauerstoffsättigungsgrad werden während des Belastungstests überprüft.

Eine Röntgenuntersuchung des Ösophagus (der Speiseröhre, über die Nahrung in den Magen befördert wird). Damit kann festgestellt werden, ob Sie an Säurerefluxkrankheit leiden.

Ein Test, bei dem Schallwellen eingesetzt werden, um das Herz sichtbar zu machen. Er liefert Informationen über die Herzfunktion und ermöglicht die Überprüfung, ob pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) vorliegt.

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Behandlung DER KLINISCHE VERLAUF VON LF IST HÖCHST VARIABEL und kann schwer vorhersagbar sein.

Folglich sind Strategien zur Behandlung von LF stark individualisiert, auf Basis der Krankengeschichte des einzelnen Patienten und anderer Bedingungen. Es gibt keine Heilungsmöglichkeiten oder von der amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA zugelassene Therapien für ILF in den Vereinigten Staaten, und es gibt nur begrenzte Behandlungsmöglichkeiten in der EU und Asien. Es gibt eine Reihe von Therapien mit denen Patienten geholfen werden kann, mit ihrem Leiden klarzukommen und ihre Lebensqualität sowie die Aktivitäten des täglichen Lebens aufrechtzuerhalten. Dazu gehören die Verschreibung von Medikamenten, zusätzliche Sauerstoffgaben, Lungenrehabilitation, eine Lungentransplantation und/oder Überweisung zur Teilnahme an einer klinischen Studie.

Eine Lungentransplantation ist weiterhin die vielversprechendste Maßnahme zur Lebensverlängerung von ILF-­‐Patienten. Sie sollten diese Option mit Ihrem Arzt besprechen.

In Abhängigkeit von ihrem spezifischen LF-­‐Typ können Medikamente bei einigen Patienten die Erkrankung stabilisieren und langfristige Anwendung kann hier von Nutzen sein. Überdies können einige dieser Arzneimittel zur Linderung von Symptomen verschrieben werden, wenn ein Patient eine akute Verschlimmerung oder eine Phase der Verschlechterung erlebt. Arzneimittel können allein oder in Kombination angewendet werden.

Es ist wichtig, darauf hinzuweisen, dass Patienten mit ILF, die eine „Dreifach-­‐ Kombinationstherapie“ mit Kortikosteroiden, Azathioprin und N-­‐Acetylcystein (NAC) anwenden oder verschrieben bekommen, mit ihrem Arzt über die Risiken und den Nutzen dieser Kombinationstherapie sprechen sollten.15

Die internationalen ILF-­‐Richtlinien weisen darauf hin, dass es Wirkstoffe gibt, die bei manchen Patienten eine mögliche Wirkung haben können. Fachärzte sollten in der Lage sein, Patienten bei der Entscheidung zu helfen, ob eine bestimmte Behandlung für sie geeignet ist.

Wie bei jedem Arzneimittel für jede Krankheit sollten Patienten die speziellen Behandlungsmöglichkeiten direkt mit ihrem Arzt besprechen, um die beste Vorgehensweise für ihre Behandlung zu bestimmen.

Die folgenden Medikamente können zur Behandlung von LF verschrieben werden: PHARMAKOLOGISCHE BEHANDLUNGEN Kortikosteroide Prednison wird zur Unterdrückung des Immunsystems und (Prednison) Entzündungen verwendet. Es ahmt die Wirkung von Kortisol nach, das von den Nebennieren produziert wird. Abhängig von der Dosis kann eine längere Therapie dazu führen, dass die Nebennieren die Produktion ihres eigenen Kortisols einstellen. Wenn Prednison abgesetzt werden soll, kann es aus diesem Grund notwendig sein, die Dosis allmählich zu senken oder auszuschleichen, damit die Nebennieren Zeit zur Regeneration erhalten. Da Prednison das Immunsystem unterdrückt, kann es potenziell zu einer Erhöhung der Häufigkeit und der Schwere von Infektionen kommen.

Prednison hat zahlreiche Nebenwirkungen, so dass Personen, die über längere Zeit damit behandelt werden oder höhere Dosen erhalten, sorgfältig überwacht werden müssen.

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Cyclophosphamid (Cytoxan®)

Azathioprin (Imuran®)

N-Acetylcysteine (NAC)

Pirfenidon (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®)

Ergänzende Sauerstofftherapie

Cytoxan® ist ein Krebsmedikament, das oft in Verbindung mit Prednison verabreicht wird, das aber auch allein angewendet werden kann. Normalerweise wird es täglich oral verabreicht, kann in bestimmten Fällen aber auch intravenös angewendet werden.

Imuran® wird zur Unterdrückung der Immunabwehr verwendet und wird häufig zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis eingesetzt. Es wird außerdem verwendet, um die Abstoßung neuer Organe nach Transplantationen zu verhindern. Obwohl es einige Erfolgsberichte bei einer geringen Anzahl Patienten gab, wurde die Wirksamkeit von Imuran® für die Behandlung von ILF bisher noch nicht in einer randomisierten klinischen Studie bestätigt.

NAC ist ein natürlich vorkommendes Antioxidans. Es kann oral angewendet werden und könnte theoretisch einen Teil des oxidativen Schadens verhindern, der einem Anstieg der Fibroproliferation vorausgeht. In einer kleinen, nicht-­‐ randomisierten Studie wurde bei Patienten mit LF eine gewisse Verbesserung der Lungenfunktion nachgewiesen. In einigen noch laufenden Studien wird die Wirksamkeit von NAC in Kombination mit anderen Arzneimitteln bei der Behandlung von ILF untersucht.

Pirfenidon ist ein antifibrotisches und entzündungshemmendes Arzneimittel, das in der EU und einigen Ländern Asiens zur Behandlung leichter bis mittelschwerer ILF zugelassen ist. In anderen Ländern einschließlich der USA wird Pirfenidon noch als „experimentelle Therapie“ angesehen. In diesen Ländern wird weiterhin mit klinischen Studien die Wirksamkeit von Pirfenidon bei der Behandlung von ILF untersucht, um die Anforderungen der Regulierungsbehörden zu erfüllen.

Da eine Fibrose einen ausreichenden Transfer von Sauerstoff in die Blutbahn unterbindet, benötigen einige Patienten möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff. Dadurch kommt es seltener zu Atemnot und ermöglicht dem Patienten eine aktivere Lebensweise. Einige Patienten benötigen die Sauerstofftherapie möglicherweise ständig, andere vielleicht nur während des Schlafens und bei körperlicher Betätigung. Mittels Untersuchung des Sättigungsgrades von Sauerstoff im Blut eines Patienten kann ein Arzt feststellen, ob ein Patient zusätzlichen Sauerstoff benötigt.

Wenn Ihr Arzt Ihnen zusätzlichen Sauerstoff verschrieben hat, ist es wichtig, dass er wie vorgeschrieben angewendet wird.

Viele Patienten fürchten, sie könnten „süchtig“ nach zusätzlichem Sauerstoff werden. Es ist wichtig, sich darüber im Klaren zu sein, dass zusätzlicher Sauerstoff nicht suchterzeugend ist. Die korrekte Menge Sauerstoff im Blutkreislauf ist notwendig, um die normalen Körperfunktionen aufrechtzuerhalten. Eine geringe Sauerstoffkonzentration im Blut kann zu zusätzlichen Gesundheitsproblemen führen.

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Zusätzlich zu pharmakologischen Behandlungen können Patienten mit LF auch ohne Medikamente behandelt werden: BEHANDLUNGEN OHNE MEDIKAMENTE Lungenrehabilitation Die Lungenrehabilitation beinhaltet unter anderem das Einüben hilfreicher Verhaltensweisen, sportliches Training und Atemübungen, Angst-­‐, Stress-­‐ und Depressionsbewältigung, Ernährungsberatung, Aufklärung und weitere Komponenten.

Durch die Lungenrehabilitation kann der Patient lernen, ohne extreme Atemnot zu leben. Sie hat sich zum Standard für die Behandlung von Menschen mit chronischen Lungenerkrankungen entwickelt, und in neueren Studien wurden Verbesserungen sowohl bei der Belastungsfähigkeit als auch bei der gesundheitsbedingten Lebensqualität bei Patienten mit ILF nachgewiesen.16 Lungenrehabilitationsprogramme bieten eine Vielzahl von Leistungen und können stationär, ambulant oder zu Hause bzw. in einer Gruppe durchgeführt werden. Die Programme sind multidisziplinär, d.h. dass Krankenschwestern, Atemtherapeuten, Physiotherapeuten, Sozialarbeiter und Ernährungsfachleute zu den Teams gehören.

Lungentransplantation ILF ist derzeit die häufigste Indikation für Lungentransplantationen in zahlreichen großen Transplantationszentren. Transplantationen können bei sorgfältig ausgewählten Patienten, die keine anderen wesentlichen Gesundheitsprobleme haben, die Lebensdauer verlängern und die Lebensqualität verbessern. In der Vergangenheit wurden Lungentransplantationen in der Regel nicht an Patienten über 65 vorgenommen. Aufgrund der besseren chirurgischen Techniken und der besseren Resultate trifft dies nicht länger zu.

Bis vor Kurzem war wegen der langen Wartezeiten vor der Transplantation frühzeitiges Überweisen sehr wichtig. Durch das vom Vereinigten Netzwerk für Organaustausch (United Network for Organ Sharing, UNOS, www.unos.org) verwendete neue Lungenzuteilungssystem werden die Transplantationskandidaten nun erfreulicherweise nach dem Schweregrad ihrer Erkrankung beurteilt. Dadurch wurden die Wartezeiten für Transplantationen drastisch reduziert.

Transplantationen sind nicht ohne Risiko. Die Patienten sollten alle potenziellen Risiken und Vorteile einer Lungentransplantation mit ihrem Arzt besprechen.

BEHANDLUNG AKUTER VERSCHLIMMERUNGSSCHÜBE UND BEGLEITERKRANKUNGEN Bei Patienten mit LF kann es zeitweise zu Verschlechterung des Zustands kommen, sogenannten akuten Verschlimmerungsschüben. Für diese Episoden wird gewöhnlich hochdosiertes Prednison verschrieben.2 Ihr Arzt kann Ihnen Prednison oder andere Behandlungen verschreiben, wenn Sie unter einem akuten Verschlimmerungsschub leiden.

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Patienten mit LF leiden häufig auch unter anderen, zusätzlich auftretenden Erkrankungen, sogenannten Begleiterkrankungen. Dabei kann es sich z.B. um pulmonale Hypertonie, Säurerefluxkrankheit, Fettleibigkeit, Emphyseme und obstruktive Schlafapnoe handeln. Ihr Behandlungsplan wird wahrscheinlich beide Behandlungen enthalten, die auf Ihre LF sowie die Therapie Ihrer Begleiterkrankungen gerichtet sind. Ihre Ärzte werden Ihnen bei der Entscheidung helfen, wie Ihre Begleiterkrankungen behandelt werden sollten.

KLINISCHE STUDIEN Da es zurzeit in den Vereinigten Staaten keine von der FDA zugelassenen Therapien und es nur begrenzte Behandlungsmöglichkeiten zur Behandlung von ILF in der EU und Asien gibt, beschließen viele Patienten nach einem Beratungsgespräch mit ihrem Arzt, an einer klinischen Studie teilzunehmen. Neue, experimentelle Therapien werden mittels klinischer Studien auf ihre Wirksamkeit getestet.

Forschungsinstitute erforschen intensiv neue Behandlungsmethoden für alle Formen der LF. Das langfristige Ziel der Forschung besteht zwar in der Verhinderung und Heilung der Krankheit, mit gegenwärtigen therapeutischen Ansätzen wird aber auch versucht, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebenserwartung von LF-­‐Patienten zu verlängern. Während sich einige Studien schon in fortgeschrittenen Stadien der Entwicklung befinden, befinden sich andere noch in viel früheren Phasen. Es gibt eine Vielzahl klinischer Studien, bei denen aktiv nach Teilnehmern gesucht wird. Einige zurzeit untersuchte therapeutische Ansätze sind beispielsweise: •

Pulmonale Vasodilatoren (gefäßerweiternde Mittel wie Sildenafil), die dazu beitragen können, Sauerstoff effizienter zu verarbeiten.

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Antifibrotische Therapien, die die Bildung von Narbengewebe (Fibrose) verlangsamen oder unterbinden können.

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Hemmstoffe der Tumorgefäßentwicklung, die den Signalpfad für Proteine blockieren, durch den nachweislich die fibrotische Ausbreitung gefördert wird.

•

Hemmstoffe der Wachstumsfaktorproteine, die Proteine blockieren, die zur Bildung von Fibrosen beitragen können.

•

Genetische Forschung zur Ermittlung von Genen und genetischen Varianten, die mit der Entwicklung und dem Fortschreiten von LF in Verbindung stehen können.

•

Biomarkerforschung, die nach biologischen Molekülen in Blut, Gewebe oder anderen Körperflüssigkeiten forscht, mit deren Hilfe die Entwicklung von LF, das Tempo des Krankheitsverlaufs bzw. die Wirksamkeit einer therapeutischen Intervention vorhergesagt werden kann.

Es ist sehr wichtig, dass Patienten nach der Diagnosestellung mit ihrem Arzt die Möglichkeit einer Teilnahme an einer klinischen Studie besprechen. Nur durch klinische Studien wird eine Heilungsmöglichkeit für die Krankheit gefunden werden können. Bitte suchen Sie den Forschungsbereich unserer Website unter www.pulmonaryfibrosis.org/research auf, um mehr über klinische Studien zu erfahren.

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Kontrolle KONTINUIERLICHE KONTROLLE IHRER LF ist eine sehr wichtige Maßnahme zur Aufrechterhaltung Ihrer Gesundheit. Mit Hilfe von Kontrollen können Sie und Ihre Ärzte feststellen, wie gut Sie auf Ihre Behandlung ansprechen, ob Ihre Erkrankung stabil ist und welche Schritte sich anschließen sollten. Regelmäßiger Austausch mit Ihren Ärzten trägt auch dazu bei, dass Sie mit Sicherheit die aktuellsten und bestmöglichen LF-­‐Therapien erhalten.

Der Rhythmus der Kontrollbesuche richtet sich nach der Art Ihrer LF-­‐Erkrankung.

Unabhängig von der zugrundeliegenden Ursache Ihrer LF ist kontinuierliche Kontrolle ein wesentlicher Bestandteil Ihrer Behandlung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie häufig Sie ihn aufsuchen sollten und welche Maßnahmen ergriffen werden sollten, um zu gewährleisten, dass Ihre Erkrankung richtig behandelt wird.

Palliativ- und Hospizversorgung DAS WICHTIGSTE ZIEL DER PALLIATIV- UND HOSPIZVERSORGUNG LIEGT DARIN, DAS WOHLBEFINDEN DES PATIENTEN ZU ERHALTEN. Bei Palliativversorgung handelt es sich nicht

um eine spezifische Behandlungsmethode für LF, sondern um Pflege mit dem Ziel der Verbesserung der Lebensqualität für Patienten mit chronischen Leiden. Demzufolge ist sie angemessen für jeden Patient, der durch LF an Beschwerden leidet.

Palliativversorgung

Mittels eines multidisziplinären Ansatzes kann Palliativversorgung physische, psychosoziale und spirituelle Faktoren in den Behandlungsansatz einbeziehen. Zu den Teams können Mediziner, Apotheker, Krankenpfleger, Geistliche, Sozialarbeiter, Psychologen und andere Gesundheitsdienstleister gehören. Bei Patienten mit LF konzentrieren sich diese Teams auf konkrete Ziele, etwa die Linderung von Schmerzen oder anderen belastenden Symptomen, Seelsorge, Aufbau von Unterstützungssystemen und Förderung eines aktiven Lebensstils.

Hospizversorgung

Hospizversorgung ist eine Art Sterbebegleitung. Sie ist darauf ausgerichtet, Menschen, deren Sterben bevorsteht, Frieden, Wohlbefinden und Würde zu ermöglichen. Sie ist im Allgemeinen für Patienten reserviert, die eine Lebenserwartung von weniger als einem halben Jahr haben. Patienten in Hospizversorgung erhalten Behandlung zur Kontrolle von Schmerzen und anderen Symptomen zur Aufrechterhaltung des Wohlbefindens. Die Hospizversorgung bietet auch Unterstützung für die Familien der Patienten. Die Pflege kann in einem Hospizzentrum erfolgen, aber auch in Pflegeeinrichtungen, Krankenhäusern oder zu Hause.

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Änderungen des Lebensstils ES GIBT EINE VIELZAHL VON MAßNAHMEN, die LF-­‐Patienten ergreifen können, um ihre

Lebensqualität zu erhalten oder zu verbessern. Ind den USA bieten die Nationalen Gesundheitsinstitute (National Institutes of Health, www.nih.gov) und die Mayo-­‐Klinik (www.mayoclinic.org) zahlreiche Empfehlungen an für Patienten. Einige von diesen Empfehlungen werden in diesem Abschnitt vorgestellt.

In Form bleiben. Die bei weitem schädlichste Folge einer Lungenerkrankung und des Gefühls der Kurzatmigkeit ist die Angewohnheit einer inaktiven Lebensweise. Bei vielen Patienten können die Aktivitäten des täglichen Lebens wie Baden und Anziehen überwältigende Müdigkeit hervorrufen. „Lufthunger“ kann Panikattacken nach sich ziehen und negative psychologische Wirkungen hervorrufen. Menschen mit chronischen Atembeschwerden schränken zuweilen ihre körperlichen Aktivitäten ein, um dadurch Kurzatmigkeit zu vermeiden. Der Mangel an Bewegung arbeitet gegen Sie. Untätigkeit schwächt Ihre Muskeln und diese verlieren ihre Leistungsfähigkeit. Durch Entwöhnung können selbst die einfachsten täglichen Aktivitäten schwieriger werden.

Regelmäßige Bewegung stärkt Ihre Muskeln und macht sie widerstandsfähiger gegen Ermüdung. Durch Übung und Training können Sie lernen, Tätigkeiten auf effizientere Weise auszuführen. Dadurch benötigen Sie weniger Sauerstoff für dieselbe Anstrengung. Das Ergebnis ist, dass Sie das Gefühl haben, über mehr Energie zur Erledigung der täglichen Aufgaben zu verfügen und dass Sie weniger unter Kurzatmigkeit leiden. Ein formelles Rehabilitationsprogramm (Lungenrehabilitation) ist zu bevorzugen, da dabei Beobachtung während der Bewegung vorgesehen ist und es somit auf Ihre spezifischen Bedürfnisse gestaltet werden kann.

Gut essen. Zu einer gesunden Ernährung gehört eine Vielzahl von Obstsorten, Gemüsearten und Vollkorngetreide. Außerdem gehören dazu mageres Fleisch, Geflügel, Fisch, Bohnen und fettlose oder fettarme Milchprodukte. Gesunde Ernährung enthält wenig gesättigtes Fett, Transfettsäuren, Cholesterin, Natrium (Salz) und Zuckerzusatz. Durch das Essen kleinerer, aber häufigerer Mahlzeiten kann Magenfülle verhindert werden, die sonst das Atmen behindern kann. Falls Sie Hilfe bei der Zusammenstellung Ihres Ernährungsplans benötigen, fragen Sie Ihren Arzt nach einem Ernährungsberater. Eine nährstoffreiche Diät, die die geeigneten Kalorien enthält, ist wesentlich. Ein Ernährungsberater kann Ihnen weitere Hinweise für eine gesunde Ernährung geben.

Sich viel Ruhe gönnen. Mindestens acht Stunden erholsamer Schlaf pro Nacht kann Ihr Immunsystem stärken und Ihr Wohlbefinden verbessern.

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Mit dem Rauchen aufhören. Das Vermeiden von schädlichen Umwelteinflüssen wie Zigarettenrauch ist eine gute Möglichkeit, eine weitere Schädigung Ihrer Lunge zu vermeiden. Wenn Sie noch Raucher sind, ist das Wichtigste, was Sie tun können, damit aufzuhören. Wegen der suchterzeugenden Eigenschaften von Tabak kann dies schwierig sein. Fragen Sie Ihrem Arzt nach Seminaren zur Raucherentwöhnung oder anderen Methoden, um mit dem Rauchen aufzuhören. Passivrauchen kann genauso schädigend für Sie sein, als wenn Sie selbst rauchen. Bitten Sie Ihre Familie und Ihre Freunde, in Ihrer Gegenwart nicht zu rauchen.

Entspannungstechniken lernen und üben. Wenn Sie körperlich und emotional entspannt sind, vermeiden Sie übermäßigen, durch Verspannung

überanstrengter Muskeln verursachten Sauerstoffverbrauch. Außerdem kann Ihnen das Lernen von Entspannungtechniken helfen, mit der Panik klarzukommen, die Kurzatmigkeit oft begleitet. Sich einer Selbsthilfegruppe anschließen und/oder einen Berater aufsuchen, kann Ihnen helfen, mit Ihren Gefühlen und der Angst und Depression zurechtzukommen, unter denen Menschen mit chronischen Atembeschwerden oft leiden. Diese Gefühle können sonst die zugrundeliegende Erkrankung noch verschlimmern. Viele fürchten sich davor, ihr Leben nicht mehr allein bewältigen zu können und von anderen abhängig zu werden. Die Beeinträchtigung von Aktivitäten durch Kurzatmigkeit kann dazu führen, dass man sich von der Familie und von Freunden isoliert, was die Depression noch verstärkt.

Anschluß an eine Selbsthilfegruppe. Allein zu wissen, dass es noch jemanden gibt, der weiß, wie man sich fühlt, ist tröstlich. Teilen Sie Ideen, Ängste und

Freuden miteinander. Eine ausführliche Liste der örtlichen Selbsthilfegruppen sowie von Online-­‐Gruppen finden Sie unter www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups.

Verantwortung für Ihre Gesundheit übernehmen. Bedenken Sie, dass Sie selbst Teil des Gesundheitsteams sind, zu dem auch Ihre Ärzte und Krankenpfleger gehören. Sie werden Ihnen viele Fragen stellen. Als Mitglied dieses Teams haben Sie die Verantwortung, Ihren Teil beizutragen. Seien Sie bereit, selbst Fragen zu stellen. Seien Sie aktiver Teilnehmer. Bringen Sie zu jedem Arztbesuch jemanden mit und bereiten Sie eine Liste mit Fragen vor, die Ihnen Ihr Arzt in der Sprechstunde beantworten soll.

Anderen LF-Patienten helfen. Erwägen Sie die Teilnahme am Fürspracheprogramm der Lungenfibrosestiftung. Sie können vielleicht Kraft daraus schöpfen, dass Sie wissen, Sie können künftigen Patienten und Forschern helfen, indem Sie sich für die Gemeinschaft der von Lungenfibrose Betroffenen einsetzen.

Eine positive Einstellung behalten. Aktive Beteiligung an der Bewältigung Ihrer Krankheit wird durch eine positive Einstellung stark befördert. Eine

positive Einstellung kann Ihnen und Ihren Angehörigen helfen, mit Ihrer Krankheit zurechtzukommen.

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Ihr Beitrag zu Ihrer Behandlung SIE SIND DER MITTELPUNKT IHRER BEHANDLUNG. Ärzte, Krankenpfleger und andere Gesundheitsdienstleister werden Ihnen zwar bei der Bewältigung Ihrer Krankheit helfen, aber Sie sind selbst Ihr wichtigster Anwalt. Menschen, die eine aktive Rolle bei Ihrer eigenen Versorgung übernehmen, kommen im Laufe der Zeit besser zurecht. Hier sind ein paar Schritte, mit denen Sie Ihre Versorgung optimieren können:

Setzen Sie sich für Ihre Belange ein. Wenn Sie Bedenken wegen Ihrer Behandlung haben oder im Zusammenhang mit Ihrer Krankheit etwas nicht verstehen, sprechen Sie Ihre Gesundheitsdienstleister darauf an. Diese wollen gewährleisten, dass Sie in der Lage sind, Ihre Gesundheit zu erhalten, und werden Ihnen bei diesen Problemen helfen.

Bereiten Sie sich auf Ihre Arztbesuche vor. Suchen Sie Ihren Arzt regelmäßig auf.

Erstellen Sie eine Liste mit Fragen und Bedenken.

Stellen Sie Ihren Gesundheitsdienstleistern Fragen. Sprechen Sie mit ihnen und seien Sie vorbereitet. Sie können beim Entscheidungsprozess nicht helfen, wenn Sie die relevanten Faktoren nicht verstehen.

Machen Sie sich Notizen. Sie werden bei Ihren Arztbesuchen wahrscheinlich sehr viele Informationen erhalten, und das kann überwältigend sein. Scheuen Sie sich nicht, sich Notizen zu machen, damit Sie sich an wichtige Fragen der Behandlung später noch erinnern können.

Lassen Sie sich von Ihrer Familie und Ihren Freunden helfen. Emotionale Unterstützung ist genauso wichtig wie sonstige Behandlungen. Sie können Menschen, die Sie unterstützen wollen, mit zur Sprechstunde bringen. Außerdem ist es viel leichter, Ihre Gesundheit zu erhalten, wenn Sie unterstützt werden. Das trifft besonders dann zu, wenn Sie Ihre Lebensweise verändern wollen. Mit dem Rauchen aufzuhören, sich mehr zu bewegen oder die Ernährung umzustellen ist schwierig. Lassen Sie sich von denen, denen Sie wichtig sind, beim Erreichen Ihrer Ziele helfen.

Nehmen Sie Kontakt zu Interessenverbänden und Selbsthilfegruppen auf. Wenden Sie sich an lokale oder nationale Gruppen, die Menschen mit LF helfen. Es kann sehr hilfreich sein herauszufinden, wie andere Leute ihre Krankheit bewältigen. Sie geben Ihnen möglicherweise unschätzbare Tipps oder Hilfmittel, die es Ihnen leichter machen, mit Ihrer Krankheit zu leben. Sie können auch selbst anderen Tipps geben und dabei helfen, die Gruppe zu unterstützen.

Bleiben Sie informiert. Informieren Sie sich weiter über LF. Je mehr Sie wissen, desto besser können Sie mit Ihrer Krankheit zurechtkommen und erkennen, wann Sie medizinische Hilfe in Anspruch nehmen sollten. Seien Sie gewarnt, dass es im Internet Fehlinformationen gibt.

Achten Sie darauf, dass Sie auf verlässliche Informationsquellen zugreifen, wie etwa Interessenverbände und angesehene wissenschaftliche und medizinische Quellen.

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IHR VERSORGUNGSTEAM

Fragen an Ihre Gesundheitsdienstleister IHRE GESUNDHEITSDIENSTLEISTER SIND PARTNER bei Ihrer LF-­‐Behandlung. Es ist wichtig,

dass Sie über Ihre Erkrankung und darüber, wie Sie damit umgehen, genau Bescheid wissen.

Fragen Sie Ihre Gesundheitsdienstleister über alles in Bezug auf Ihre Behandlung, das Sie nicht völlig verstehen. Hier sind einige Fragen und Antworten, die Ihnen bei der Organisation Ihrer Versorgung helfen könnten:

Welche Auswirkungen wird LF darauf haben, was ich tun und was ich nicht tun kann?

Ihnen sind wahrscheinlich schon die Grenzen dessen bekannt, was Sie im alltäglichen Leben zu tun imstande sind und was nicht. Möglicherweise gibt es Aktivitäten, die Sie nicht regelmäßig ausführen, auf die Ihre LF Auswirkungen zeigt, wie etwa Flugreisen oder Aufenthalte in großer Höhe. Ihre Gesundheitsdienstleister können Ihnen helfen herauszufinden, welche Aktivitäten Ihnen Mühe machen könnten.

Was soll ich tun und an wen kann ich mich wenden, wenn ich Probleme mit meiner LF habe?

Es ist ein Muss für jeden chronisch Kranken im Falle von Problemen über einen Handlungsplan zu verfügen. Fragen Sie, wohin Sie gehen sollen, wen Sie anrufen sollen und was Sie während der Nacht oder an Wochenenden tun sollen, wenn Sie Probleme mit Ihrer LF bekommen. Sie sollten auch wissen, an wen Sie sich wenden können, wenn Sie Fragen und Bedenken in Bezug auf Ihre aktuelle Versorgungssituation einschließlich der Behandlung haben.

Wann ist die richtige Zeit, um mit der Behandlung zu beginnen oder sie umzustellen?

Die Entscheidung zum Beginn der Behandlung hängt von Ihrem Gesundheitszustand und Ihren Wünschen ab. Sie sollte in Absprache mit Ihren Gesundheitsdienstleistern sowie den Personen, die Ihnen mit Hilfe und Unterstützung zur Seite stehen, etwa Familie und Freunde, getroffen werden. Sobald Sie die Therapie begonnen haben, müssen Sie möglicherweise entsprechend der weiteren Entwicklung Ihrer Erkrankung sowie Ihrer Bedürfnisse etwas daran ändern. Wenn Ihre Behandlung nicht gut anschlägt, ist es natürlich an der Zeit, andere

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Behandlungsmöglichkeiten zu besprechen. Aber selbst wenn die Behandlung Wirkung zeigt, kann es sein, dass es bessere Therapiemöglichkeiten für Ihre Bedürfnisse gibt. Nach den verfügbaren Behandlungen zu fragen, ist eine gute Möglichkeit herauszufinden, welche Veränderungen bei der Behandlung von LF vorgenommen werden, und es hilft dabei zu gewährleisten, dass Sie die für Ihre Krankheit und Ihre Lebensweise bestmögliche Behandlung erhalten.

Beeinträchtigt meine Behandlung die Wirkung anderer von mir eingenommener Medikamente?

Es ist sehr wichtig, dass Ihre Gesundheitsdienstleister erfahren, welche Medikamente – sowohl verschreibungspfllichtige als auch rezeptfreie – sowie welche Vitaminpräparate oder sonstige Nahrungsergänzungsmittel Sie regelmäßig nehmen. Wenn Sie Ihre Ärzte über Wechselwirkungen von Arzneimitteln befragen, hilft dies zu gewährleisten, dass alle von Ihnen eingenommenen Medikamente auf potenziell gefährliche Wechselwirkungen überprüft werden.

Gibt es Hilfsmittel, die mich beim Führen einer gesünderen Lebensweise unterstützen können?

Verbesserungen bei der Lebensweise sind ganz wesentliche Komponenten zur Verbesserung der Lebensqualität. Es kann jedoch sehr schwer sein, feste Gewohnheiten wie Bewegung, Ernährung und Rauchen zu ändern. Gesundheitsdienstleister können Sie auf Mittel verweisen, die Ihnen bei der Änderung Ihres Lebensstils und der Entwicklung gesünderer Verhaltensweisen helfen können. Das können Selbsthilfegruppen, Ernährungsberater und Personal-­‐Trainer sein. Schon das Interesse an gesünderen Verhaltensweisen ist der erste Schritt zur Durchführung dieser Veränderungen.

Ist die Teilnahme an einer klinischen Studie das Richtige für mich?

Klinische Studien sind eine potenzielle Möglichkeit für Patienten, für die es offenbar nicht viele gute Behandlungsangebote gibt. Ob Sie sich für eine klinische Studie anmelden, hängt jedoch von vielen Faktoren ab, z.B. welche Studien in Ihrer Region zur Verfügung stehen, ob Sie sich für eine Teilnahme motiviert fühlen und wie Ihr gegenwärtiger Gesundheitszustand ist. Wenn Sie interessiert sind, an einer klinischen Studie teilzunehmen, sprechen Sie mit Ihren Gesundheitsdienstleistern über die Möglichkeiten. Sie werden Ihnen bei der Entscheidung helfen, ob eine klinische Studie das Richtige für Sie ist.

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Über die Lungenfibrosestiftung (Pulmonary Fibrosis Foundation) DIE MISSION DER LUNGENFIBROSESTIFTUNG (PFF) besteht darin, dazu beizutragen, eine Heilmethode für idiopathische Lungenfibrose (ILF) zu finden, sich für die Gemeinschaft der von Lungenfibrose (LF) Betroffenen einzusetzen, Aufklärung über die Krankheit zu fördern und für Patienten und ihre Familien ein einfühlsames Umfeld zu schaffen.

Die PFF hat ein ambitioniertes Programm:

•

Erhebliche Aufstockung der Finanzmittel für die LF-­‐Forschung und Hilfe bei der Schaffung von Partnerschaften zwischen den akademischen Forschungsinstituten und der Biotech-­‐Industrie.

•

Schaffung eines nationalen Lungenfibrose-­‐Patientenregisters und eines klinischen Versorgungsnetzwerks.

•

Förderung von Zusammenarbeit und Innovation auf unserer zweijährlichen internationalen Gesundheitsversorgungskonferenz – PFF-­‐Summit: Vom Labor zum Krankenbett – für Ärzte, Forscher, Pflegepersonal, Ausübende anderer Gesundheitsberufe, Patienten und Betreuungspersonen. Mehr dazu erfahren Sie unter www.pffsummit.org.

•

Erweiterung unseres Netzwerks von Selbsthilfegruppen unter Einschluss von LF-­‐ Patienten weltweit, Hilfe bei der Entwicklung lokaler Selbsthilfegruppen und Verbesserung des Zugangs zu den PFF-­‐Online-­‐Selbsthilfegruppen.

•

Umsetzung neuer Programme zur Patienteninformation und Aufklärung über die Krankheit mit Hilfe von Webinars, Online-­‐Betreuungsdiensten und Social-­‐Media-­‐ Plattformen.

•

Vertretung der Bedürfnisse unserer Auftraggeber durch Fürsprache.

•

Offensives Streben nach stärkerer Sensibilisierung der Öffentlichkeit durch öffentliche Bekanntmachungen, soziale Netzwerke und traditionelle Medienpräsenz.

Unser Personal steht stets zur Verfügung, um mit Ihnen über Ihre Bedürfnisse zu sprechen.

Falls Sie von einem Patienten oder einer Familie wissen, die unsere Hilfe gebrauchen könnten, können Sie unsere Kontaktinformationen gern an diese weitergeben.

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811 West Evergreen Avenue Suite 204 Chicago, Illinois 60642-­‐2642 USA 888.733.6741 Telefon 866.587.9158 Fax info@pulmonaryfibrosis.org www.pulmonaryfibrosis.org

WERDEN SIE MITGLIED BEI DER PFF

Wir benötigen Ihre Hilfe! Die Mitgliedschaft in der Lungenfibrosestiftung ist beitragsfrei. Sie wird Ihnen helfen, besser mit anderen Betroffenen in Verbindung zu treten, während wir uns dafür einsetzen, eine Heilungsmöglichkeit für diese verheerende Krankheit zu finden.

Das sind die Vorteile:

• Einladungen zu von der PFF gesponserten Informationsveranstaltungen und Webinars • Teilnahme an unseren Online-­‐ und Selbsthilfegruppen • Unser monatlicher e-­‐Newsletter und das halbjährliche Atem-­‐Bulletin (Breathe Bulletin) • Für LF-­‐Patienten wichtige E-­‐Mail-­‐Updates − Ankündigungen von Selbsthilfegruppen − Ankündigung von klinischen Studien − Ankündigungen und Einladungen zu Spendenaktionen • Teilnahme an Überzeugungsarbeit für die PFF

Wie können Sie die Suche nach einer Heilmethode für ILF unterstützen?

• • • • • •

Machen Sie eine Barspende Spenden Sie börsenfähige Wertpapiere Kaufen Sie ein „Atem“-­‐Armband (“Breathe” bracelet) der PFF und andere PFF-­‐ Produkte Nehmen Sie die PFF in Ihr Familientestament und Ihre Vermächtnisse auf Richten Sie ein karitatives Rentenvermächtnis zugunsten von PFF ein Leisten Sie ehrenamtliche Arbeit

Rufen Sie die Nummer +1-888-733-6741 an oder suchen Sie die Website www.pulmonaryfibrosis.org auf, um eine Spende vorzunehmen oder Mitglied der PFFGemeinschaft zu werden.

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Glossar Akute Verschlimmerung – eine Episode raschen Verfalls oder das erste Auftreten von Symptomen.

Alveolen – winzige Luftbläschen in der Lunge, in denen Kohlendioxid die Blutbahn verlässt und Sauerstoff in die Blutbahn eintritt.

Bronchoskop – ein Instrument, das für die Betrachtung des Inneren der Lunge verwendet wird.

Begleiterkrankung – eine Erkrankung oder sonstige Beschwerden, die gleichzeitig mit LF auftreten.

Diffuse parenchymatöse Lungenkrankheiten – eine andere Bezeichnung für interstitielle Lungenkrankheiten.

Diffusionskapazität – ein Maß für die Fähigkeit von Sauerstoff, in die Blutbahn zu diffundieren.

Dyspnoe – Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit.

Fibroproliferation – auf das Wachstum von Fibroblasten, der elementarsten Bindegewebszellen, bezogen.

Fibrose – die Zunahme von faserförmigem Narbengewebe.

Forcierte Vitalkapazität – gibt an, welche Luftmenge man auf einmal ausatmen kann. Wird mittels Spirometrie gemessen.

Forciertes exspiratorisches Volumen – gibt an, welche Luftmenge man in einer Sekunde ausatmen kann. Wird mittels Spirometrie gemessen.

Gastroösophageale Refluxkrankheit – ein Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre und den Rachen, was Sodbrennen, erhöhte Salzsäureproduktion und eventuelle Verletzungen an der Speiseröhrenschleimhaut verursacht. Wird auch als Säurerefluxkrankheit bezeichnet.

Hospizversorgung – Palliativversorgung für Patienten am Ende ihres Lebens.

Idiopathisch – aus unbekannter Ursache.

Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) – eine Art der interstitiellen Lungenkrankheit.

ILF ist ein Typ der IIP.

Interstitielle Lungenerkrankungen – eine breite Kategorie von über 200 Lungenkrankheiten, die das Interstitium der Lunge befallen.

Interstitium – der zwischen den Alveolen befindliche Raum.

Klassische interstitielle Pneumonie – ein spezifisches abnormes radiologisches oder pathologisches Muster.

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Palliativversorgung – nicht auf Heilung ausgerichtete Therapie, bei der Symptome behandelt werden und die auf die Verbesserung der Lebensqualität ausgerichtet ist. Sie kann auch gleichzeitig mit einer Heiltherapie angewendet werden.

Pathologe – ein Arzt, der auf die mit der Krankheit einhergehenden Veränderungen in Gewebe und Organen spezialisiert ist. Pathologen unterstützen bei der medizinischen Diagnose.

Pulmonal – auf die Lunge bezogen.

Pulmonale Hypertonie – abnormal hoher Blutdruck in den Lungenarterien.

Pulmonologe – ein Arzt, der auf die Behandlung der Lunge spezialisiert ist.

Radiologe – ein Arzt, der auf die Radiologieuntersuchungen (z. B. Röntgenuntersuchung) zur Diagnose von Krankheiten spezialisiert ist.

Rheumatologe – ein Arzt, der auf rheumatische Krankheiten, beispielsweise Arthritis, Autoimmunerkrankungen und Gelenkerkrankungen, spezialisiert ist.

Spirometrie – ein Test, bei dem die Menge ein-­‐ und ausgeatmeter Luft in einem bestimmten Zeitabschnitt gemessen wird.

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Literaturhinweise 1. National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic pulmonary fibrosis?”

Verfügbar unter: www.nhlbi.nih.gov/health/health-­‐topics/topics/ipf/. Stand vom 29. Juni 2012.

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Die übersetzung dieses Ratgebers Patientenratgeber

Lungenfibrose wurde durch Böhringer Ingelheim (Platin Sponsor) und InterMune (Bronze Sponsor) ermöglicht.

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