21. LEUCEMIA CRÓNICA LINFOIDE

Definición

Las leucemias son neoplasias hematológicas que empiezan en la médula ósea, se les asigna el término crónica debido a que las células que proliferan son “células en maduración”, además el término linfoide es por la estirpe al cual pertenece la célula neoplásica. Las LCL pueden ser derivadas de linfocitos T o B, lo más frecuente es que sea de tipo B. Es el tipo de leucemia más frecuente en adultos.

Etiología

La etiología es desconocida, pero se asocian a alteraciones cromosómicas como la trisomía 12. También están asociadas a conectivopatías e inmunodeficiencias.

Fisiopatología

Recuerda

La LCL es el tipo de leucemia más frecuentemente asociada a problemas autoinmunes.

Debido a una etiología que aún no se conoce, una célula linfoide en maduración en la médula ósea empieza a proliferar ocupando el espacio limitado de la médula ósea y desplazando a las otras células normales en maduración, así como las células blásticas normales. De esta manera, cuando salgan las células a la sangre, saldrá una gran cantidad de células linfoides neoplásicas en maduración, pero saldrá una poca cantidad de células normales no linfoides; esto conlleva a una disminución de células sanguíneas normales (disminución de eritrocitos, disminución de plaquetas y disminución de los otros leucocitos). Es importante recordar que, si bien salen gran cantidad de linfocitos neoplásicos, estos no serán funcionales por lo que el paciente estaría comprometido inmunológicamente, es decir en otras palabras serán “linfocitos erróneos”. Además, las células neoplásicas pueden infiltrar otros tejidos como hígado, ganglios, bazo, piel, parótidas.

Por otro lado, la LCL se puede asociar con problemas autoinmunes como anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune secundaria.

Diagnóstico

Recuerda

La infiltración de glándulas parótidas se le llama síndrome de Mickulicz.

Clínica

Debido a la disminución de células normales en sangre periférica y a la infiltración de tejidos, el paciente tendrá:

Anemia: palidez, taquicardia, cansancio, fatiga.

Plaquetopenia: petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia.

Leucocitos normales disminuidos: predisposición a infecciones.

Infiltración de tejidos: adenopatías, visceromegalia, infiltrado en piel, este último es típico de la LCL de células T.

Exámenes

Hemograma: se encontrará anemia, plaquetopenia, leucocitosis por gran linfocitosis (recuerda que son linfocitos no funcionales), lo otros leucocitos estarán disminuidos. Los linfocitos suelen ser más de 5000 células/mm3 o más de 75% de los leucocitos.

Aspirado de médula ósea: determina el diagnóstico, se encontrará hipercelularidad linfoide por proliferación de células linfoides neoplásicas en maduración correspondiente a más del 30% de células de la médula ósea.

Lámina periférica: los “linfocitos erróneos” se observarán alterados en su forma dando un aspecto conocido como “sombras de Gumprecht”

Clasificación

Se clasificación según Binet en A, B y C; de la siguiente manera:

Recuerda

Que la saturación es la primera evaluación y es periférica SpO2 o del AGA SaO2 y esta es <90% en la IRA1.

Tratamiento

Estadio Características Porcentaje Riesgo/ supervivencia

A Ausencia de anemia y plaquetopenia < 3 áreas ganglionares aumentadas de tamaño 60% Bajo >10 años

B Ausencia de anemia y plaquetopenia >3 áreas ganglionares aumentadas de tamaño 30% Mediano 5 años

C Anemia y/o trombocitopenia Cualquier número de áreas ganglionares aumentadas de tamaño

10% Alto 2.5 años

Binet A: Observación

Binet B y C: quimioterapia con o sin corticoides y/o rituximab

Quimioterapia: en ancianos suele ser monoterapia con clorambucilo, en jóvenes con poliquimioterapia con fludarabina, ciclofosfamina y rituximab.

Pronóstico

Corticoides y/o rituximab: se suele asociar en el tratamiento cuando cursan con problemas autoinmunes. Los pacientes suelen fallecer por problemas infecciosos, esto debido al estado de inmunodepresión con el cual cursan.