Sordera profesional

La exposición al ruido diario, agravado con el tiempo, tiene un impacto en nuestra capacidad de oír. En última instancia, el ruido excesivo puede afectar el grado de presbiacusia que se desarrolla. La exposición constante a ruidos fuertes puede causar pérdida auditiva neurosensorial de alta frecuencia.

Mecanismo

El mecanismo por el cual el ruido excesivo induce la hipoacusia incluye el daño mecánico directo de las estructuras cocleares y la sobrecarga metabólica debida a la sobreestimulación. Algunos efectos metabólicos potenciales son la liberación excesiva de óxido nítrico que puede dañar las células ciliadas, la generación de radicales libres de oxígeno que se vuelven tóxicos para las membranas y las bajas concentraciones de magnesio que debilitan las células ciliadas al reducir la concentración de calcio intracelular.

Recuerda

La presbiacusia y la sordera laboral cursan con hipoacusia bilateral simétrica de tipo neurosensorial.

Clínica

Cursa con hipoacusia neurosensorial progresiva bilateral y simétrica, con acúfenos y sin vértigo al principio; en el contexto de un ambiente ruidoso.

Manejo

Si se abandona el medio laboral, la hipoacusia no progresa. El único manejo es la prevención.

Neurinoma del acústico

Recuerda

Las frecuencias de la neurinoma del acústico, son:

- Más frecuente es de la rama vestibular

- Más frecuente tumor del ángulo ponto-cerebeloso (ESSALUD 2012)

- Más frecuente unilateral

- Más frecuente en Taiwan e islas del pacífico oriental

Es un tipo de tumor benigno del VIII par craneal con ubicación más frecuente en la rama vestibular. Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. Es un tipo de Schwannoma, es decir, deriva de la célula de Schwann. Tiene igual frecuencia en mujeres y varones. Tiene mayor incidencia en población de Taiwan y las islas del pacífico oriental y menor en afroamericanos e hispanos. Su edad media de presentación es a los 50 años. Suele ser más frecuente unilateral (90% de los casos). Las formas bilaterales se asocian a neurofibromatosis tipo 2 (el 90 a 95% de las NF tipo 2 cursan con neurinomas del acústico bilateral).

Anatomopatológica

Tiene un crecimiento excéntrico a las fibras nerviosas del VIII par. A la microscopía se puede evidencias 2 zonas: Antonia A de mayor densidad con células fusiformes dispuestas en fascículos y Antoni B de menor densidad con células separadas por tejido laxo.

Clínica

Debido al crecimiento lento que tiene se puede apreciar una evolución clínica en fases.

Fase otológica: por compromiso de la región coclear y el mismo nervio cursa con hipoacusia de tipo neurosensorial, tinitus, a veces puede debutar como una hipoacusia neurosensorial súbita. También, puede cursar con inestabilidad en la marcha e incluso hasta vértigo, estos por compromiso de la región vestibular.

Fase neurológica: se le llama así porque afecta estructuras nerviosas como son los pares craneales VII y V. Por compromiso del VII par genera una parálisis facial ipsilateral total, además del signo de Hetselberger que es una alteración de la sensibilidad en el CAE. Por lesión del V par craneal presentara alteración de la sensibilidad (parestesias) en la hemicara del mismo lado de la neurinoma.

Fase de hipertensión endocraneana: Debido al mayor aumento de tamaño de la neurinoma, se desarrollará un efecto de masa que se presenta como síndrome de hipertensión endocraneana con cefalea, vómitos, papiledema, etc.

Exámenes

El examen que debe solicitarse ante la sospecha es neuroimagen, el de elección es la resonancia magnética (ESSALUD 2008) y como alternativa se podría solicitar una TEM. Otras pruebas para realizar podrían ser la acumetría que evidenciaría la hipoacusia neurosensorial y la audiometría que es mejor que la anterior siendo positiva en el 95% de los casos.

Manejo

El manejo incluye 3 opciones: cirugía, radioterapia y la simple observación con seguimiento. Esta última está indicada para paciente de mayor edad y no candidatos a cirugía. La cirugía tiene tres opciones: suboccipito retromastoidea, translaberíntica y de fosa media, para decidir cuál de ellas dependerá del tamaño y de la preservación de la audición. La radioterapia puede ser como: radiocirugía estereotáctica, radioterapia estereotáctica o terapia con haz de protones.

Recuerda

Las causas periféricas de vértigo generalmente comprenden el 80 por ciento de los casos; de estos, el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)

(ESSALUD 2023), la neuritis vestibular y la enfermedad de Meniere son los más frecuentes .

Vértigo

Los vértigos se pueden clasificar en centrales y periféricos.

Causas periféricas:

Vértigo postural paroxístico benigno

Neuritis vestibular

Herpes zóster ótico (síndrome de Ramsay Hunt)

Enfermedad de Meniere

Conmoción cerebral laberíntica

Fístula perilinfática

Síndrome de dehiscencia del canal semicircular

Síndrome de Cogan

Vestibulopatía recurrente

Neuroma acústico

Toxicidad por aminoglucósidos

Otitis media

Causas centrales:

Migraña vestibular

Isquemia del tronco encefálico

Infarto y hemorragia cerebelosa

Malformación de Chiari

Esclerosis múltiple

Ataxia episódica tipo 2

Vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)

La mayoría de ellos son idiopáticos, aunque se atribuyen comúnmente a canalolitos (es decir, restos de calcio dentro del canal semicircular), lo más probable es estos restos representen otoconias sueltas (cristales de carbonato de calcio) que se originan en el saco utricular. Otra causa puede ser TEC por lo general leves. El canal semicircular posterior es el sitio más común de canalitiasis, seguido por el horizontal y raro en el anterior.

Clínica

El VPPB se caracteriza por un síndrome específico de episodios recurrentes de vértigo que duran un minuto o menos y son provocados por tipos específicos de movimientos de la cabeza. Aunque los episodios individuales son breves, por lo general se repiten periódicamente durante semanas o meses sin tratamiento.

Diagnóstico

En pacientes con antecedentes típicos, la observación de nistagmo durante una maniobra provocadora solidifica el diagnóstico de VPPB y localiza la anomalía.

La maniobra de Dix-Hallpike se utiliza para identificar el VPPB del canal posterior, el subtipo más común. Si la maniobra de Dix-Hallpike no identifica el VPPB del canal posterior, considere otros subtipos

Tratamiento

Para pacientes con VPPB del canal posterior, recomendamos el tratamiento con maniobras de reposicionamiento de partículas. La maniobra de Epley tiene la evidencia más sólida de eficacia; la maniobra de Semont parece igualmente eficaz.

Para otros subtipos de VPPB, sugerimos la maniobra de reposicionamiento de partículas apropiada. Los medicamentos no son útiles para la mayoría de los pacientes con VPPB. Los pacientes raramente no responden a las maniobras de reposicionamiento de partículas.

Neuronitis vestibular

Suelen ser de causa desconocida, aunque se cree que la neuritis vestibular es un trastorno inflamatorio viral o posviral agudo de la porción vestibular del octavo par craneal.

Clínica

La neuritis vestibular se presenta con inicio agudo de vértigo con náuseas, vómitos y alteración de la marcha. En la neuritis vestibular pura, se conserva la función auditiva; cuando este síndrome se combina con hipoacusia unilateral, se denomina laberintitis. Las características clínicas de la neuritis vestibular se superponen con los episodios vasculares agudos en el cerebelo o el tronco del encéfalo. Los pacientes con neuritis vestibular generalmente sufren síntomas vestibulares severos durante uno o dos días, seguidos de una disminución gradual de los síntomas y un retorno al equilibrio. Si bien la enfermedad aguda rara vez dura más de varios días a algunas semanas, el desequilibrio residual y el mareo inespecífico pueden persistir durante meses.

Diagnóstico

No existe una prueba de confirmación para la neuritis vestibular. Sin embargo, se requiere un estudio de neuroimagen urgente (RMN) para pacientes con vértigo agudo sostenido cuyo examen no es del todo compatible con neuritis vestibular, o en pacientes mayores (> 60 años), o con cefalea, cualquier foco signos neurológicos o factores de riesgo vascular.

Manejo

Se sugiere el uso de esteroides con reducción progresiva. También se puede brindar supresores vestibulares y antieméticos para limitar los síntomas en las primeras 24 horas a 48 horas. Se sugiere también la institución temprana de un programa de rehabilitación vestibular después de que desaparezcan los síntomas agudos, ya que esto puede acelerar la recuperación a largo plazo, particularmente del equilibrio.

Enfermedad de meniere (EM)

La enfermedad de Meniere es un tipo de síndrome de Meniere de causa idiopática. Probablemente sea causada por hidropesía endolinfática del sistema laberíntico del oído interno.

Clínica

El curso es variable. Algunos pacientes experimentan una pérdida auditiva progresiva con síntomas vestibulares poco

Recuerda

El VPPB y la neuronitis vestibular cursan con audición normal, en cambio la enfermedad de Meniere cursa con hipoacusia.

La triada de la enfermedad de Meniere es:

1. Tinitus

2. Vértigo periférico

3. Hipoacusia frecuentes; algunos tienen vértigo severo y frecuente con solo síntomas auditivos leves; y algunos manifiestan síntomas tanto auditivos como vestibulares en igual medida. La mayoría de los pacientes tienden a pasar de síntomas activos a remisiones prolongadas.

Figura 31. Hidrops endolinfático como causa probable de enfermedad de Meniere, nótese en la segunda imagen como el sistema laberíntico esta distorsionado y distendido.

Un diagnóstico clínico de enfermedad de Meniere se realiza según los siguientes criterios:

Dos o más episodios espontáneos de vértigo, cada uno con una duración de 20 minutos a 12 horas.

Pérdida auditiva neurosensorial de frecuencia baja a media documentada audiométricamente en el oído afectado

Síntomas auditivos fluctuantes (audición reducida o distorsionada, tinitus o plenitud) en el oído afectado

Los síntomas no se explican mejor por otro diagnóstico vestibular

Aunque la prueba audiométrica es una parte obligatoria de la evaluación de diagnóstico, no existe una prueba de diagnóstico específica para la enfermedad de Meniere. Las imágenes, aunque no son necesarias para el diagnóstico de enfermedad de Meniere, se realizan con frecuencia para excluir trastornos importantes que pueden presentarse con síntomas similares.

Manejo

Como terapia inicial para todos se sugiere cambios en el estilo de vida, incluida la restricción de sal y limitación del consumo de cafeína y alcohol. Para pacientes con enfermedad de Meniere y síntomas de desequilibrio persistente entre ataques, se sugiere la derivación para terapia de rehabilitación vestibular. Para todos los pacientes con EM con síntomas refractarios y mala calidad de vida a pesar de las intervenciones dietéticas y de estilo de vida, se sugiere el uso de farmacoterapia. La betahistina y los diuréticos son las dos opciones de terapia farmacológica para reducir la gravedad y la intensidad de los ataques de la EM. Los episodios agudos de vértigo deben tratarse con supresores vestibulares y antieméticos si es necesario. Podría darse corticoides en casos que no respondan a todo lo anterior.

Parálisis facial

La parálisis facial se puede deber a problemas en el encéfalo, en el núcleo del facial o en el mismo VII par craneal, dependiendo donde sea el problema se puede clasificar en supranuclear, nuclear o infranuclear, respectivamente. Lo más frecuente es que sean infranucleares ya que ahí incluye al tipo más frecuente en general que es la parálisis de Bell. Dependiendo de la ubicación del problema la parálisis facial tendrá una determinada presentación clínica, es así:

Supranuclear: parálisis facial contralateral inferior

Nuclear: parálisis facial ipsilateral total

Infranuclear: parálisis facial ipsilateral total

Además, las infranucleares pueden ir asociadas a otros signos y síntomas dependiendo donde exactamente se esté dando el daño del nervio facial. Para esto es importante recordar que el nervio facial al salir de la cavidad craneana tiene un trayecto intraóseo en donde se ubicará el ganglio geniculado y habrá salida de nervios. Los nervios que salen son el nervio petroso mayor que inervara la glándula lacrimal, el nervio músculo del estapedio para el reflejo estapedial, y el nervio cuerda del tímpano que inervará las glándulas sublinguales y submandibulares para la producción de saliva y además recogerá información sensorial de la parte anterior de la lengua.

Recuerda

El término parálisis facial central se refiere a la parálisis facial contralateral inferior y la parálisis facial periférica se refiere a la parálisis facial ipsilateral total.

del nervio facial. Nótese la salida del nervio petroso mayor, nervio del músculo estapedio y nervio cuerda del tímpano.

Entonces, dependiendo en que parte del nervio facial se dé la lesión dará signos y síntomas tales como:

Lesión después de la salida del nervio cuerda del tímpano: parálisis facial ipsilateral total Lesión antes de la salida del nervio cuerda del tímpano: se suma la disgeusia/ageusia e hiposialia

Lesión antes de la salida del nervio del músculo estapedial: se suma la ausencia del reflejo estapedial

Lesión antes de la salida del nervio petroso mayor: se suma la xeroftalmia

Parálisis de Bell

La parálisis de Bell es definida como una parálisis aguda del nervio facial periférico de causa desconocida. Es el tipo más frecuente de parálisis facial y por ende la más frecuente de las infranucleares. Se presenta como una parálisis facial periférica, es decir una parálisis facial ipsilateral total. No hay predilección racial, geográfica o de género, pero el riesgo es tres veces mayor durante el embarazo, especialmente en el tercer trimestre o en la primera semana posparto.

Etiología

La causa es desconocida. La activación del virus del herpes simple es la causa probable de la parálisis de Bell en la mayoría de los casos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con parálisis facial periférica se etiquetan como parálisis de Bell porque no existe un método establecido para confirmar el virus del herpes simple como mecanismo en la práctica clínica. El herpes zóster es probablemente la segunda infección viral más común asociada con la parálisis facial.

Clínica

Los pacientes con parálisis de Bell típicamente (generalmente en horas) de parálisis facial unilateral. flacidez de las cejas, la incapacidad para cerrar y la caída en la comisura de la boca afectada,

Las manifestaciones asociadas pueden incluir disminución de lagrimeo, hiperacusia y/o pérdida de la sensación del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua.

El diagnóstico de parálisis de Bell se basa en los siguientes criterios:

Hay una afectación difusa del nervio facial que se manifiesta por parálisis de los músculos faciales, con o sin pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua o secreción alterada de las glándulas lagrimales y salivales.

El inicio es agudo, en uno o dos días; el curso es progresivo, alcanzando la máxima debilidad/ parálisis clínica dentro de las tres semanas o menos desde el primer día de debilidad visible; y la recuperación o algún grado de función está presente dentro de los seis meses.

Exámenes

Los pacientes con una parálisis de Bell típica que está incompleta y se recupera no necesitan más estudios. Sin embargo, las imágenes del cerebro, el hueso temporal y la glándula parótida con TEM con contraste de alta resolución o RMN con gadolinio están justificadas si los signos físicos son atípicos, si hay una progresión lenta más allá de tres semanas, o si no hay mejoría a los cuatro meses. En pacientes con lesiones clínicamente completas, los estudios de electrodiagnóstico pueden ser útiles con fines pronósticos.

Recuerda

El pronóstico de la parálisis de Bell es muy bueno. Aproximadamente del 80 al 85 por ciento experimenta una recuperación completa de la función del nervio facial a los seis meses

Manejo

En el manejo de estos pacientes lo primero es determinar la gravedad según la clasificación de House-Brackmann: Para los grados I a III se recomienda corticoides tipo prednisona. Para los grados IV a VI se sugiere corticoides más antivirales tipo valaciclovir o como alternativa el aciclovir. Todos los pacientes con parálisis de Bell deben ser evaluados para determinar si el cierre ocular es completo. Para aquellos con cierre incompleto, se requiere un cuidado ocular meticuloso para prevenir lesiones en la córnea. El cuidado de los ojos implica el uso de lágrimas artificiales, protección para los ojos y ungüento y/o cerrar los ojos con cinta adhesiva durante el sueño. Los pacientes con parálisis aguda de Bell requieren seguimiento para confirmar la mejoría de la debilidad facial, monitorear las complicaciones oculares e identificar a los pacientes con recuperación incompleta a los tres o cuatro meses que pueden beneficiarse de la derivación a una clínica multidisciplinaria del nervio facial.

Calificaci N

Caracteristicas

I. Normal Función normal en todas las áreas

II. Disfunción leve Fuerza

Ligera debilidad perceptible en una inspección cercana Puede tener una ligera sincinesia Simetría y tono normales en reposo Movimiento

Frente: Moderada a buena función

Ojo: cierre completo con un mínimo esfuerzo

Boca: ligera asimetría

III. Disfunción moderada Fuerza

Diferencia obvia pero no desfigurante entre los dos lados Sincinesia, contractura o espasmo hemifacial notable pero no grave Simetría y tono normales en reposo Movimiento

Frente: movimiento de leve a moderado

Ojo: Cierre completo con esfuerzo

Boca: Ligeramente débil con máximo esfuerzo.

IV. Disfunción moderadamente grave Fuerza

Debilidad evidente y / o asimetría desfigurante Simetría y tono normales en reposo

Movimiento

Frente: Ninguno

Ojo: cierre incompleto

Boca: asimétrica con máximo esfuerzo

V. Disfunción grave Fuerza

Solo movimiento apenas perceptible Asimetría en reposo Movimiento

Frente: Ninguno

Ojo: cierre incompleto

Boca: leve movimiento

VI. Parálisis total Sin movimiento