1. Diferenciální diagnostika v neurologii by Nakladatelství Dr. Josef Raabe

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika v neurologii

Diferenciální diagnostika v neurologii Kolektiv autorů Editor: MUDr. Petr Herle

Nakladatelství Dr. Josef Raabe s.r.o. Radlická 99, 150 00 Praha 5 Tel: 284 028 940, 941 E-mail: raabe@raabe.cz Internet: www.raabe.cz, zdravotnictvi.raabe.cz

Copyright © Nakladatelství Dr. Josef Raabe s.r.o., 2015 Všechna práva, zejména právo na titul (název), licenční právo a průmyslová ochranná práva, jsou výhradním vlastnictvím Nakladatelství Dr. Josef Raabe s.r.o., a jsou chráněna autorským zákonem. Všechna práva jsou vyhrazena, zejména právo na rozmnožování, šíření a překlad. Nositeli autorských práv jsou autoři příspěvků (článků). Za obsah příspěvků odpovídají autoři.

Autoři: as. MUDr. Hana Brožová, Ph.D., MUDr. Petr Herle, doc. MUDr. Roman Jirák, CSc., MUDr. Eva Medová, MUDr. Martina Novotná, prof. MUDr. Jan Roth, CSc., MUDr. Bohumil Skála, Ph.D., prof. MUDr. Karel Šonka, DrSc., MUDr. Věra Špatenková, Ph.D. Editor: MUDr. Petr Herle Vedoucí projektu: Ing. Lenka Zemanová Jednatelka nakladatelství: Mgr. Stanislava Andršová Grafický návrh obálky: Ludmila Kubešová Sazba: Ing. Zbyněk Kučera Tisk: Tisk AS, s. r. o., Jaroměř Expedice: Nakladatelství Dr. Josef Raabe s.r.o., Praha Redakční uzávěrka: 17. 3. 2015

ISBN 978-80-7496-171-7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Úvod

Úvod Vážené kolegyně, vážení kolegové, předkládáme vám první díl z ediční řady Diferenciální diagnostika. Publikace je určena lékařům všech odborností. Tento díl je zaměřen především na neurologické příznaky. Samozřejmě některé příznaky mohou být projevem i jiných onemocnění než neurologických, proto přesahuje i do jiných odborností (např. revmatologie, interna, chirurgie a další). Na vytvoření díla se podílelo devět lékařů a je zde uvedeno devět příznaků: primární a sekundární bolesti hlavy, poruchy spánku, bezvědomí, poruchy paměti, třes, bolest a slabost v končetině a poruchy chůze. Věříme, že si publikaci oblíbíte pro její vysokou odbornost a vyčerpávající komplexnost. MUDr. Petr Herle

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Úvod

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah

Obsah

Diferenciální diagnostika v neurologii

DD1 DD2 DD3 DD4 DD5 DD6 DD7 DD8 DD9

Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 MUDr. Eva Medová Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy. . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 MUDr. Bohumil Skála, Ph.D., MUDr. Petr Herle, MUDr. Eva Medová Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 prof. MUDr. Karel Šonka, DrSc. Diferenciální diagnostika bezvědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 MUDr. Věra Špatenková, Ph.D. Diferenciální diagnostika poruch paměti. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 doc. MUDr. Roman Jirák, CSc. Diferenciální diagnostika tremoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 prof. MUDr. Jan Roth, CSc., as. MUDr. Hana Brožová, Ph.D. Diferenciální diagnostika slabosti v končetině. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 MUDr. Martina Novotná Diferenciální diagnostika bolesti v končetině. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 MUDr. Martina Novotná Diferenciální diagnostika poruch chůze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 MUDr. Martina Novotná

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestíObsah hlavy

DD1

DD1 Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy MUDr. Eva Medová

Obsah: 1. Úvod a definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 2. Primární bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 2.1 Migréna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 2.2 Tenzní typ bolestí hlavy (TTH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 2.3 Cluster headache (CH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 2.4 Paroxysmální hemikranie (epizodická a chronická) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 2.5 Jiné primární bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

1. Úvod a definice Bolesti hlavy jsou velmi častým příznakem a patří, spolu s bolestmi páteře, k nejčastějším obtížím pacientů v neurologické ordinaci. Jde o pouhý symptom s velkým množstvím různých příčin. Obecně dělíme bolesti hlavy na primární a sekundární. Primární bolesti Bolesti hlavy bez prokazatelné strukturální léze a bez jiného organického onemocnění, které by s nimi bylo v přímé souvislosti. Mezi jednotlivými záchvaty bolesti je nemocný zcela bez obtíží. Pokud lékař špatně diagnostikuje a následně špatně léčí tento typ bolesti, pacient není v přímém ohrožení života. Výrazně se však snižuje kvalita života nemocného, při chronickém průběhu obtíží se přidává deprese a často i sociální problémy, včetně ztráty zaměstnání. Sekundární bolesti Jde o cefalalgie, vyskytující se jako příznak – symptom – cerebrálního či extracerebrálního onemocnění. Proto tyto bolesti hlavy nazýváme též symptomatické. V tomto případě znamená nerozpoznání diagnózy podstatně větší problém a může vést k těžkému poškození nemocného, či dokonce až k jeho smrti. Stále platná, revidovaná Mezinárodní klasifikace bolestí hlavy z roku 2003 rozděluje bolesti hlavy do čtrnácti velkých kategorií:

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

DD1

Tabulka 1 • Dělení bolestí

Primární bolesti hlavy

• migréna • tenzní typ bolestí hlavy • cluster headache a ostatní trigeminální autonomní cefalalgie • jiné primární bolesti hlavy

Sekundární bolesti hlavy

• bolest hlavy v souvislosti s úrazem hlavy a/nebo krku • bolest hlavy v souvislosti s postižením mozkových nebo krčních cév • bolest hlavy v souvislosti s intrakraniálním postižením jiné než cévní etiologie • bolest hlavy v souvislosti s užitím farmakologicky účinné látky nebo s jejím vysazením • bolest hlavy v souvislosti s infekcí • bolest hlavy v souvislosti s poruchami homeostázy • bolest hlavy nebo v obličeji v souvislosti s neúrazovým postižením lebky, krku, očí, nosu, paranazálních dutin, zubů nebo dutiny ústní • bolest hlavy v souvislosti s duševní, psychiatrickou poruchou

• kraniální neuralgie a bolest v obličeji z centrálních Kraniální neuralgie, centrální a primárpříčin ní bolest v obličeji a další bolesti hlavy • jiná bolest hlavy, kraniální neuralgie, centrální nebo primární bolest v obličeji Každý z výše uvedených podtypů se dále člení na řadu dalších podskupin – jen sekundární bolesti jsou asociovány s více než 316 poruchami, jejichž rozbor zřetelně přesahuje rozsah tohoto sdělení.

2. Primární bolesti hlavy Při diagnostice tohoto typu bolestí hlavy (b. h.) je nejdůležitější správně vedená a podrobná anamnéza. Neexistuje totiž žádná laboratorní či zobrazovací me-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

toda, která by nám diferenciální diagnostiku usnadnila. Vždy se ptáme na rodinnou anamnézu – výskyt migrény či jiného typu b. h., u žen nezapomínáme na gynekologickou anamnézu a údaje o užívání hormonální antikoncepce. Nejznámějším typem primární b. h. (nikoli však nejčastějším) je migréna.

2.1 Migréna Je chronické záchvatovité onemocnění, charakterizované atakami pulzující, převážně unilaterální bolesti hlavy střední nebo těžké intenzity, v délce trvání 4–72 hodiny. Vždy je provázena dalšími doprovodnými příznaky – nejčastěji nauzeou, v třetině případů vomitem a poměrně pestrými vegetativními příznaky. Mezi nejčastější vegetativní příznaky patří zvýšené pocení, bledost, zimnice, polydipsie s polyurií či průjem. Bývá přítomna fotofobie, fonofobie a mnohdy i osmofobie. Migréna není pouze bolest hlavy! Prevalence migrény v běžné populaci je v literatuře udávána rozdílně – v závislosti na jednotlivých světadílech i na jednotlivých zemích. Ovlivňuje ji jednak metodologie použitých studií a jednak dostupnost lékařské péče i počet pacientů, kteří přijdou k lékaři s „banální bolestí hlavy“. Prevalence migrény u dospělých činí 3 % (Etiopie, Saúdská Arábie) až 22 % (Německo). V zemích střední Evropy, v USA a v Kanadě je prevalence v průměru 10–12 % dospělých z běžné populace. Ženy jsou postiženy třikrát častěji než muži, tedy prevalence u žen je 15–20 %, u mužů 6 %. Maximum výskytu záchvatů migrény je mezi osmnáctým a čtyřicátým rokem života, první záchvat migrény nejčastěji vzniká v dětství nebo v pubertě (často v souvislosti s nástupem hormonálních změn). První záchvat „migrény“, resp. bolesti hlavy migrénu připomínající, vzniklý po padesátém roce života je vždy podezřelý ze sekundarity. Takový pacient musí být odeslán ke specialistovi a měla by být provedena zobrazovací vyšetření – CT a CT angiografie a rovněž MR mozku. Před pubertou je prevalence vyšší u chlapců, pak se poměr vyrovnává a ve dvaceti letech je poměr ženy/muži 2 : 1. Vrchol prevalence je u obou pohlaví kolem čtyřicátého roku, kdy je poměr ženy/muži 3 : 1, pak prevalence migrény pomalu klesá.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

DD1

Mezinárodní klasifikace rozděluje migrénu na šest dalších podtypů, z nichž pro běžnou klinickou praxi jsou nejdůležitější tři: a) migréna bez aury – nejčastější, b) migréna s aurou, c) komplikace migrény. Dva základní typy migrény se liší přítomnosti aury. Aura označuje ložiskovou neurologickou symptomatiku, pocházející většinou z mozkové kůry, výjimečně z mozkového kmene. Jejím patofyziolgickým podkladem je pokles regionální perfuze mozku. Klinický obraz jednotlivých typů aury je dán oblastí mozku, kde k hypoperfuzi dochází. Nejčastěji se setkáváme s aurou zrakovou ve formě negativních centrálních skotomů, scintilujících skotomů či různých barevných světélek, které mohou vytvářet i vlnovky či jiné obrazce. Méně se vyskytuje aura senzitivní (většinou ve formě faciobrachiálních parestézií či dysestézií), motorická či přechodná porucha řeči.

Tabulka 2 • Diagnostická kritéria pro migrénu bez aury A. Minimálně pět atak bolesti, splňující kritéria B–D B. Neléčená ataka trvá 4–72 hodiny C. Bolest splňuje minimálně dvě z následujících kritérií: 1. unilaterální lokalizace 2. pulzující charakter 3. střední nebo těžká intenzita 4. akcentace bolesti běžnou fyzickou zátěží (např. chůzí či stoupáním do schodů, předklonem hlavy) D. Během záchvatu bolesti se vyskytuje alespoň jedno z následujících 1. nauzea a/nebo zvracení 2. fotofobie a fonofobie E. Anamnéza, klinické a neurologické vyšetření a pomocná vyšetření vyloučila organické onemocnění, resp. sekundaritu

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

Tabulka 3 • Diagnostická kritéria pro migrénu s aurou A. Minimálně dvě ataky bolesti, splňující kritéria pro běžnou migrénu a splňující kritéria bodu B B. Musejí být splněny nejméně tři z následujících charakteristik: 1. j eden nebo více plně reverzibilních symptomů aury, svědčících pro fokální dysfunkci mozkové kůry nebo mozkového kmene 2. n ejméně jeden symptom aury se rozvíjí déle než 4 minuty, nebo dva a více symptomů se objevuje za sebou 3. ž ádný symptom aury netrvá déle než 60 minut, je-li přítomno více symptomů, připouští se proporcionálně delší trvání 4. bolest hlavy se objevuje do šedesáti minut po auře, event. může začít současně C. Anamnéza, klinické a neurologické vyšetření a pomocná vyšetření vyloučila organické onemocnění, resp. sekundaritu Jak vyplývá z uvedených diagnostických kritérií migrény – tabulka 1 a tabulka 2, diagnózu migrény můžeme stanovit pouze při opakování záchvatů. Pokud přijde pacient s typickými symptomy těžkého migrenózního záchvatu poprvé, je vždy indikováno vyšetření CT k vyloučení eventuálního subarachnoidálního krvácení (SAK). Lehčí průběh SAK může imitovat záchvat migrény. Trvají-li však příznaky déle než 24 hodin, může být CT i falešně negativní. V těchto případech doplňujeme ještě vyšetření mozkomíšního moku a angiografii, resp. MR a MR Ag. Při stanovování diagnózy bychom neměli nikdy vynechat oftalmologické vyšetření, včetně vyšetření očního pozadí a nitroočního tlaku (akutní glaukomový záchvat může imitovat záchvat migrény!).

Farmakologická terapie migrény Akutní léčba záchvatů Lékem volby jsou specifická antimigrenika, tzv. triptany. Jedná se o selektivní agonisty serotoninových 1B/1D receptorů, jež jsou lokalizovány v mozkových artériích. Prvním na trhu byl sumatriptan, který představuje dodnes „zlatý standard“ v léčbě migrény. Je k dispozici nejen ve formě perorální, ale i ve formě nosního spreje a injekce pro pacienty, kteří od počátku záchvatu zvrací. V ČR jsou dále k dispozici: eletriptan, naratriptan, rizatriptan, frovatriptan a zolmitriptan. Liší se mezi sebou rychlostí nástupu účinku, délkou trvání účinku a intenzitou nežádoucích účinků. Pacienti s vyšší frekvencí migrény by neměli užívat triptany 14

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

DD1

častěji než desetkrát za měsíc, a to pro riziko vzniku lékově navozené bolesti hlavy. V poslední době pozorujeme výrazný nárůst těchto sekundárních bolestí hlavy především u pacientek užívajících sumatriptan a eletriptan. Kontraindikace triptanů: Těžší nebo špatně kompenzovaná arteriální hypertenze, ICHS, ischemická mozková příhoda v anamnéze, Raynaudův syndrom, laktace, těžší onemocnění jater a ledvin a pacienti ve věku nad 65 let. V případě velmi lehkých migrenózních záchvatů lze použít i NSA či běžná analgetika, pokud možno nikoli kombinovaná (paracetamol a kyselina salicylová v dávce 750–1000 mg p. o.). V minulosti oblíbený ergotamin a dihydroergotamin jsou dnes již obsolentní a jejich podávání se nedoporučuje. Profylaktická léčba Tuto léčbu indikujeme nejčastěji při vysoké frekvenci záchvatů, u prolongovaných záchvatů nebo u záchvatů refrakterních k akutní terapii. Dále je indikována u nemocných, u nichž jsou kontraindikovány triptany, u migrény s aurou a u některých vzácných typů migrény: a) antiepileptika – topiramát, valproát sodný, gabapentin – všechny podáváme v dávkách menších než u epilepsie, většinou dvakrát denně b) blokátory kalciových kanálů – flunarizin 5–10 mg denně, verapamil dvakrát 40 mg denně s postupným navyšováním do maximální dávky 240 mg/den, cinarizin c) betablokátory – propranolol 20 mg dvakrát denně s možností navyšování, metoprolol 100–200 mg/den d) antidepresiva – především tricyklická e) antagonisté serotoninu – dříve velmi oblíbená skupina léků, dnes již indikujeme sporadicky U všech výše uvedených skupin léků platí, že léčba je vždy přísně individuální a mnohdy je nutno dlouho hledat ten správný. Profylaktická léčba migrény patří do rukou neurologa.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

Komplikace migrény Chronická migréna Hlavním diagnostickým kritériem je frekvence výskytu bolesti. Frekvence je patnáct a více záchvatů za měsíc po dobu delší než tři měsíce. Nejedná se přitom o nadužívání analgetik. Chronická migréna se vyvíjí z běžné epizodické migrény bez aury, zvláště je-li tato nesprávně léčena. Plíživě dochází ke změně charakteru záchvatů, především charakteru bolesti, která přestává být tepavá a stává se tupou, tlakovou a difuzní. Bolest tak připomíná spíše tenzní cefaleu. Současně se snižuje intenzita bolesti a narůstá frekvence. Doprovodné příznaky bolesti (nauzea, přecitlivělost na zevní podněty apod.) se postupně zmírňují, a dokonce mohou i vymizet. Na pozadí denních bolestí hlavy se vyskytují občasné typické migrenózní záchvaty silné intenzity. Status migrenosus Jde o ataku migrény, jejíž bolestivá fáze trvá déle než 72 hodiny. Mohou být přítomny i nebolestivé intervaly, které netrvají déle než čtyři hodiny. Není arbitrárně stanovena horní hranice délky trvání statu. V klinickém obraze dominuje adynamie, bledost, schvácenost a opakované zvracení či nauzea. Může být i lehká subfebrilie a lehce vyjádřené meningeální příznaky. V důsledku opakovaného zvracení může dojít k dehydrataci a minerálové dysbalanci. Terapie tohoto stavu většinou vyžaduje krátkodobou hospitalizaci, během níž je třeba pacienta rehydratovat a upravit hladinu elektrolytů formou i. v. infuzí. Dále podáváme antiemetika např. metoklopramid (Degan supp, inj.) nebo thiethylperazin (Torecan supp, inj.). Neměly by být podávány opiáty. Diagnostická kritéria pro status migrenosus jsou shrnuta v tabulce 4.

Tabulka 4 • Diagnostická kritéria pro status migrenosus A. Jsou splněna kritéria odpovídající migréně s aurou nebo bez aury (viz tabulka 2 a 3) B. Bolest hlavy trvá déle než 72 hodiny, bez léčby i s léčbou C. Bolest je buď kontinuální, nebo přerušovaná bezbolestnými intervaly v délce trvání méně než čtyři hodiny, nepočítá se přerušení bolesti během spánku

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

DD1

Perzistující aura bez infarktu Symptomy aury přetrvávají více než jeden týden a na MR obrazu mozku nepotvrdíme cerebrální infarkt. Jde sice o vzácný symptom, ale velmi dobře zdokumentovaný. Aura často bývá bilaterální a může trvat měsíce až roky. Spolehlivě efektivní léčba není známa, v několika případech byla popsána úspěšná léčba valproátem a acetazolamidem. Migrenózní infarkt V několika studiích bylo prokázáno vyšší riziko vzniku mozkového infarktu u žen migreniček do 45 let věku. Souvislost mezi vyšším rizikem CMP u starších žen a mužů trpících migrénou však prokázána nebyla. Riziko vzniku mozkového infarktu u migreniček do 45 let je trojnásobně vyšší než ve zdravé populaci, u migreniček s aurou pak šestinásobně vyšší. Dalšími rizikovými faktory pro jeho vznik je užívání hormonální antikoncepce (zde je riziko až čtrnáctinásobné! oproti kontrolám) a kouření. V případě migrenózního infarktu trvá aura déle než 60 min., nedochází k jejímu odeznění a na zobrazovacích metodách identifikujeme ischemické ložisko v odpovídající lokalizaci. Musíme vyloučit jinou příčinu migrenózního infarktu (akutní uzávěr mozkové tepny, disekci přívodné mozkové tepny apod.). Při suspekci na migrenózní infarkt indikujeme většinou přímo MR, která odhalí ischemické ložisko již v samém počátku.

2.2 Tenzní typ bolestí hlavy (TTH) Jde o nejčastější typ primární bolesti hlavy. Podobně jako u migrény, i zde je prevalence vyšší u žen. Bolest nikdy nedosahuje takové intenzity jako při migréně, většinou neinterferuje s pracovní a společenskou činností. Úlevu může přinést procházka, či dokonce cvičení. Nejčastějším spouštěcím faktorem je akutní či chronický stres, přepracovanost s nedostatkem odpočinku, opakované konflikty doma i v zaměstnání. Pacienti si často stěžují na „pocit obruče kolem hlavy“, stažení hlavy, přecitlivělost skalpu apod. Pokud se jedná o chronický TTH, bývá přítomna i nespavost, předrážděnost, únava a celkový dyskomfort. Pacienti trpící TTH si často kupují sami různá kombinovaná analgetika, jejichž dávku postupem času zvyšují a stávají se tak pacienty trpící sekundární bolestí Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

hlavy, způsobenou abúzem analgetik. Při terapii TTH je především nutné odstranit vyvolávající příčiny, zvolnit tempo a věnovat se relaxaci. Je možno vyzkoušet i akupunkturu. Pokud podáváme analgetika, pak skutečně jen sporadicky. Často však předepisujeme antidepresiva, zvláště v případě chronických tenzních bolestí. Epizodický tenzní typ se velmi často objevuje v kombinaci s migrénou bez aury. V tomto případě se oba typy bolestí střídají.

Tabulka 5 • Diagnostická kritéria pro ETTH – epizodický typ A. Minimálně 10 epizod bolestí hlavy, splňujících kritéria B–D, počet dnů s bolestí hlavy je menší než 180 ročně nebo patnáctkrát měsíčně B. Trvání ataky: 30 minut až 7 dnů C. Bolest vykazuje minimálně dvě z následujících charakteristik: 1. oboustranná lokalizace 2. tlaková/svíravá (nepulzující) kvalita 3. lehká až střední intenzita 4. nezhoršuje se běžnou fyzickou zátěží, jakou je např. chůze nebo chůze do schodů D. Jsou splněny obě následující podmínky: 1. není nauzea a zvracení (může být nechutenství) 2. může být fotofobie nebo fonofobie E. Bylo vyloučeno organické onemocnění

2.3 Cluster headache (CH) Tento název není zcela dobře přeložitelný do češtiny, proto jej užíváme v anglickém originále. Někdy je možno setkat se s termínem „nakupené“ bolesti hlavy. Jde o poměrně vzácnou, ale klinicky velmi dobře definovanou jednotku. Správná diagnóza tohoto typu primární bolesti hlavy je důležitá, zejména proto, že jde o dobře léčitelný typ.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

DD1

Tabulka 6 • Diagnostická kritéria cluster headache A. Minimálně pět atak, splňujících kritéria B–D B. Intenzivní až velmi intenzivní unilaterální bolest, lokalizovaná v oblasti orbity, supraorbitálně a/nebo temporálně, trvající 15–180 min. (neléčená) C. Bolest je provázena minimálně jedním z těchto příznaků homolaterálně k bolesti: 1. překrvení spojivky a/nebo lakrimace 2. kongesce nosní sliznice a/nebo rhinorhea z jedné nosní dírky na straně bolesti 3. edém víček 4. pocení na čele a tváři 5. homolaterálně mióza a/nebo ptóza 6. neklid nebo agitovanost během záchvatu D. Frekvence atak 1–8× denně (může být i mnohem častěji) E. Anamnéza, klinické a neurologické vyšetření a pomocná vyšetření vyloučila organické onemocnění, resp. sekundaritu Nakupení atak přichází vždy pravidelně, nejčastěji dvakrát ročně, a trvá pak několik týdnů až měsíců. U každého pacienta přichází v naprosto pravidelných cyklech a ve stejnou denní dobu – „jako podle jízdního řádu“. Vznik obtíží bývá obvykle mezi 20.–40. rokem života a z dosud neznámých příčin je prevalence u mužů 3–4× vyšší než u žen. Bohužel asi 10–15 % pacientů vyvine chronickou formu, která je charakterizována atakami v délce trvání více než jeden rok bez remise nebo pouze s krátkou remisí, kratší než jeden měsíc. Chování nemocného během ataky bolesti je naprosto odlišné od migrenózní ataky. Při migréně je pacient v klidu, odmítá jakýkoli pohyb, uzavírá se do tmavé bezhlučné místnosti. Naproti tomu v případě clusterových bolestí je pacient neklidný, agitovaný, pobíhá po místnost. Téměř všichni pacienti popisují své bolesti jako nesnesitelné a nejhorší, jaké kdy prožili. Clusterový typ bolestí hlavy bývá někdy omylem diagnostikován jako neuralgie trigeminu – zde však chybějí vegetativní příznaky na obličeji, způsobené aktivací parasympatiku. Navíc při primární neuralgii existují „spouštěcí body“ na obličeji i v dutině ústní, které v případě clusteru nenajdeme.

Terapie Cluster headache Akutní – inhalace kyslíku 10–12 litrů za min. maskou asi 20 minut, další možnos-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

tí je sumatriptan injekčně podaný s. c., eventuálně nosní sprej. Profylaktická – verapamil v dávce až 480 mg denně – lithium v dávce 600–900 mg denně – kortikoidy – prednison 80 mg denně po dobu 5 dnů a postupně snižovat

2.4 Paroxysmální hemikranie (epizodická a chronická) Jedná se o ataky bolesti, jejichž charakteristika a přidružené symptomy jsou velmi podobné clusterovým, ale trvají kratší dobu a jsou frekventovanější. Na rozdíl od cluster headache postihují především ženy, začínají v dospělém věku a výborně reagují na podaný indometacin. Indometacin je absolutně účinný a může sloužit jako diferenciálně diagnostický test.

Tabulka 7 • Diagnostická kritéria paroxysmální hemikranie A. Ataky velmi silných unilaterálních orbitálních, supraorbitálních či temporálních bolestí v trvání 2–30 min. B. Bolest hlavy je provázena minimálně jedním z těchto příznaků – homolaterálně k bolesti: 1. překrvení spojivky a/nebo lakrimace 2. kongesce nosní sliznice nebo rhinorhea 3. edém víček 4. pocení na čele a tváři 5. homolaterálně mióza a/nebo ptóza C. Frekvence záchvatů je pětkrát denně a více D. Absolutní účinnost indometacinu E. Anamnéza, klinické a neurologické vyšetření a pomocná vyšetření vyloučila organické onemocnění, resp. sekundaritu

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

DD1

Obrázek 1 • Umístění bolestí hlavy

2.5 Jiné primární bolesti hlavy Primární bodavá bolest Bolest hlavy vzniklá při kašli Bolest hlavy je spuštěna kašláním, napětím nebo Valsalvovým manévrem. Začátek bolesti je náhlý, délka trvání 1 sekunda až 30 minut, bolest je většinou oboustranná. Predominantně postihuje pacienty ve věku nad 40 let. Poznámka: Bolest hlavy při kašli je symptomatická cca u 40 % pacientů s ArnoldChiariho malformací typu I, a může se vyskytovat např. i u aneurysmat mozkových tepen. U tohoto typu bolesti hlavy je nutná řádná diferenciální diagnostika za pomoci angiografie mozkových tepen. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD1

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika primárních bolestí hlavy

Ponámahová bolest hlavy Vzniká během fyzické námahy nebo po ní, jde o pulzující bolest hlavy v délce trvání 5 minut až 48 hodin. Poznámka: Při prvním výskytu tohoto typu bolesti je nutno vyloučit subarachnoidální krvácení či disekci karotidy.

Primární bolest hlavy spojená se sexuální aktivitou Cefalea je spuštěna sexuální aktivitou. Obvykle začíná jako tupá oboustranná bolest, postupně narůstající během pohlavního styku, intenzita bolesti se prudce zvýší při orgasmu – není známá kauzální terapie, doporučeno např. 800 mg ibuprofenu p. o. cca 1 hodinu před očekávanou sexuální aktivitou.

Literatura u autora 22

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestíObsah hlavy

DD2

DD2 Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy MUDr. Bohumil Skála, Ph.D. MUDr. Petr Herle MUDr. Eva Medová

Obsah: 1. Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 2. Bolesti hlavy v souvislosti s úrazem hlavy a/nebo krku (akutní poúrazové a chronické) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 3. Bolesti hlavy v souvislosti s cévním onemocněním (ischemie, hematom, subarachnoidální krvácení, arteritidy, nekrvácející cévní malformace, žilní trombóza a hypertenze) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 4. Bolesti hlavy v souvislosti s nitrolebním postižením jiné než cévní etiologie (likvorová hypertenze, intrakraniální infekce, tumor) . . . . 31 5. Bolest hlavy způsobená chemickými látkami a jejich vynecháním (nitráty, glutamát sodný, oxid uhelnatý, alkohol, kontraceptiva nebo estrogeny, ergotamin, abúzus analgetik, po vysazení ergotaminu, kofeinu, narkotik) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 6. Bolest hlavy spojená s infekcí lokalizovanou mimo mozek (virové, bakteriální a jiné infekce) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

Bolest hlavy spojená s poruchami metabolismu (hypoxie, hyperkapnie, hypoglykemie, dialýza) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 8. Bolest hlavy nebo bolest v obličeji spojená s onemocněním lebky, krku, očí, uší, sinusů, zubů, úst (nebo jiných obličejových či hlavových struktur, a onemocnění temporomandibulárního kloubu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 9. Kraniální neuralgie, bolesti nervového kmene a deaferentační bolesti (neuralgie n. V, VII, XII, occipitálního nervu) . . . . . . . . . . . . . . . . 39 10. Bolest hlavy v souvislosti s psychickou poruchou . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 11. Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

1. Úvod Klasifikace dle International Headache Society (IHS) • • • • • • •

Bolest hlavy spojená s úrazem hlavy Bolest hlavy spojená s cévními onemocněními Bolest hlavy spojená s nevaskulárním intrakraniálním onemocněním Bolest hlavy způsobená chemickými látkami a jejich vynecháním Bolest hlavy spojená s infekcí lokalizované mimo mozek Bolest hlavy spojená s poruchami metabolismu Bolest hlavy nebo bolest v obličeji spojená s onemocněním lebky, krku, očí, uší, sinusů, zubů, úst • Kraniální neuralgie a deaferentační bolesti • Bolest hlavy v souvislosti s psychiatrickou poruchou Prvním nutným krokem k úspěšné diagnostice bolesti hlavy je velmi důležitým faktorem odlišit primární bolest hlavy od sekundární bolesti hlavy, která je způsobená organickým postižením mozku a dalších nitrolebních struktur, jako je například cévní onemocnění mozku, nitrolební nádor, absces nebo meningoencefalitida, nebo jinou celkovou příčinou (infekční onemocnění, hypertenze, změny vnitřního prostředí a jiné). K určení typu bolesti hlavy nám slouží klasifikační systém IHS (viz výše). Systém dělí bolesti hlavy do dvou hlavních skupin: na primární bolesti hlavy, kategorie 1–4 a na sekundární bolesti hlavy, kategorie 5–14. Primární bolesti hlavy nemají známý organický podklad, který by bylo možné zobrazit pomocí CT či MRI či detekovat jinou metodou. Samotným problémem je zde právě bolest. Proto primární bolesti hlavy klasifikujeme podle jejich projevů. Etiologický princip zde není dosud možné uplatnit, protože mechanismus jejich vzniku dosud zůstává na úrovni jen částečně ověřených teorií. Ve skupině sekundárních bolestí hlavy je bolest projevem organického onemocnění. Proto lze v těchto skupinách klasifikovat podle etiologie, zařazení jednotlivých typů bolestí hlavy je založeno na znalosti příčiny vzniku obtíží.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

Odlišení sekundárních bolestí hlavy od primárních: Varovné známky „red flags“, které pomáhají lékaři ve správné diagnostice sekundárních bolestí hlavy: • První nebo nejhorší b. h., jakou nemocný zažil (thunderclap headache) • Nově vzniklá b. h. po 50. roce života • Zvyšování frekvence a tíže již známých bolestí hlavy • Chronická denní b. h. nereagující na léčbu • B. h. vyskytující se opakovaně na stále stejné polovině hlavy • B. h. vzniklá po traumatu hlavy • B. h. spojená s celkovými příznaky (horečka, ztuhnutí šíje, vyrážka...) • B. h. spojená s epileptickým záchvatem • B. h. provázená atypickou aurou • B. h. spojená s fokálními neurologickými příznaky • Nově vzniklá b. h. u imunodeficientního pacienta s pozitivitou HIV nebo u onkologického nemocného • B. h. u pacienta s neurokutánním syndromem • B. h. vzniklá po námaze, nadměrné zátěži nebo po změně polohy těla U všech těchto vyjmenovaných příznaků je indikováno zobrazovací vyšetření hlavy – CT nebo MRI. CT je senzitivnější než MR v případě akutního traumatu hlavy a při podezření na akutní subarachnoidální krvácení – do 24 hodin od vzniku! Ve všech ostatních případech je senzitivnější MR. CT rovněž indikujeme v případě známé kontraindikace MR. Mnohdy je zapotřebí provést i MR angiografii (podezření na aneurysma, disekci apod.) či MR venografii (při podezření na trombózu mozkových splavů). Poznámka: Bolesti hlavy osob ve starším věku, resp. nad 50 let – začátek primárních bolestí hlavy v tomto věku je spíše raritní (uvádí se cca 2 %), proto vždy nutno vylučovat sekundaritu!!! Navíc obecně platí, že incidence primárních bolestí hlavy klesá s věkem. Nejčastější příčinou cefalalgií v této věkové kategorii jsou: primární či sekundární tumory, temporální arteritis, bolest hlavy způsobená nadměrným užíváním 26

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

analgetik, neuralgie trigeminu, cervikogenní b. h., cerebrovaskulární choroby, postherpetická neuralgie a b. h. spojené se systémovým onemocněním.

Bolest hlavy můžeme dělit dle závažnosti, níže jsou uvedeny příznaky závažné bolesti hlavy (tzv. systém varovných příznaků – červených praporků): • • • • •

náhlá velmi silná bolest hlavy, jakou pacient ještě nezažil, silná bolest hlavy, která narůstá, případně je provázena zvracením, silná bolest hlavy, která se objeví po tělesné námaze, bolesti hlavy doprovázené horečkou nebo zvracením, bolest hlavy doprovázená jakoukoli neurologickou ložiskovou symptomatologií (paréza, poruchy řeči, obrna pohledu, porucha vědomí, poruchy rovnováhy, epileptický záchvat a další), • bolesti hlavy u pacientů s malignitou v anamnéze či HIV pozitivitou. Ve všech těchto případech je nutné urychlené další vyšetření (CT, MRI, likvor, angiografie a další).

2. Bolesti hlavy v souvislosti s úrazem hlavy a/nebo krku (akutní poúrazové a chronické) Jde o rozsáhlou a co do povahy vyvolávajících příčin značně různorodou skupinu. Na vzrůstu počtu úrazů hlavy a krční páteře se podílejí civilizační faktory: 45 % úrazů připadá na dopravní nehody, 30 % na pády a 20 % na pracovní a sportovní úrazy. Nejběžnější příčinou je komoce mozková (otřes mozku), spojená s krátkodobým bezvědomím, retrográdní amnézií, bez neurologického deficitu a rychlou úzdravou. Bolest hlavy může být akutní, vázaná na bezprostřední období po úrazu, nebo

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

chronická, kdy přetrvává jako tzv. posttraumatický syndrom spolu s dalšími příznaky jako nevolnost, závratě, rozmazané nebo dvojité vidění, světloplachost, tinitus, poruchy sluchu, přecitlivělost, úzkost, změny osobnosti či deprese, zvýšená únavnost, poruchy spánku, snížené libido. Nejčastěji pozorujeme chronickou denní bolest hlavy tenzního typu. Daleko závažnější je kontuze mozku (zhmoždění mozku), která je vždy spojená s delším bezvědomím, ložiskovou neurologickou poruchou a někdy i generalizovaným tonicko-klonickým epileptickým záchvatem. Jakýkoli úraz hlavy – i banální – může být provázen epidurálním nebo subdurálním hematomem. Tyto hematomy jsou záludné, protože příznaky nastupují až po kratším, ale i delším časovém bezpříznakovém období, tzv. volném intervalu. Subjektivní obtíže jsou způsobeny projevy útlaku mozku (nitrolební hypertenzí). Nejtypičtější je silná bolest hlavy lokalizovaná nebo difuzní, zvracení, vertigo, poruchy vidění, poruchy osobnosti, spavost, bradykardie a ložiskové neurologické příznaky. Závažné úrazy hlavy (kontuze) mohou být spojené s frakturou baze lební, která se projevuje krvácením z nosu a uší smíšeným s likvorem. Značně úporné mohou být bolesti hlavy spojené se zhmožděním krční páteře při dopravních nehodách mechanismem tzv. švihnutí bičem (whiplash injury) při zadopředním nárazu.

Vyšetření Standardně se provádí RTG lebky a krční páteře. Pomocí CT mozku nebo krční páteře při závažnějších poraněních můžeme ihned odlišit fraktury baze nebo klenby lebeční, hematom či větší pohmoždění mozku. U kraniocerebrálních traumat je na místě observace na chirurgickém lůžku a klidový režim. Rozsáhlá či diagnosticky zřejmá kraniocerebrální poranění je výhodnější přímo z terénu transportovat do traumacentra nebo na neurochirurgii po dohodě s ZZS. Podle dynamiky subjektivních potíží i objektivního neurologického nálezu indikujeme případně kontrolní CT vyšetření, které může po volném intervalu odhalit narůstající útlak mozku subdurálním či epidurálním hematomem, pak indikujeme neurochirurgické řešení – evakuaci hematomu. U rozsáhlého pohmoždění či dilacerace mozkové tkáně se provádí parciální resekce. Vzácný poúrazový hydro28

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

cefalus se řeší většinou zavedením shuntu. Podávají se symptomaticky analgetika, tlumí se další doprovodné příznaky. Krční páteř se často fixuje krčním límcem (vždy při transportu z místa nehody při podezření na poranění C-páteře), podávají se analgetika, včetně slabých opioidů, nesteroidní antirevmatika a myorelaxancia, později se přidává rehabilitační léčba. Posudkově se někdy obtížně řeší vleklý posttraumatický pseudoneurastenický syndrom nebo účelové „rentové“ tendence postižených.

3. Bolesti hlavy v souvislosti s cévním onemocněním (ischemie, hematom, subarachnoidální krvácení, arteritidy, nekrvácející cévní malformace, žilní trombóza a hypertenze) Jednou z nejčastějších příčin sekundárních bolestí hlavy je hypertenze. Bolest hlavy závisí na výši krevního tlaku a rychlosti vzestupu. Čím je TK vyšší (obvykle nad 180/120), tím se bolest hlavy objevuje častěji. Vzestup pozvolný v průběhu let nebývá tak častou příčinou oproti rychlému vzestupu v průběhu měsíců či týdnů. Při hypertenzní krizi je cefalea zcela pravidelně. Bolest hlavy se slabostí a spavostí se může objevit i při hypotenzi nebo rychlém snížení krevního tlaku u hypertoniků k normálním hodnotám. Z nebezpečných cévních onemocnění mozku je nejrizikovější subarachnoidální krvácení (SAK). Jedná se o krvácení z aneurysmatu některé z mozkových tepen, kdy se krev vylije do likvorových prostor.

Klinický obraz Typicky se SAK projeví náhlou krutou bolestí hlavy, lokalizovanou nejčastěji do zátylku. Bolest se vyvíjí v časovém intervalu vteřin až minut. Bolest bývá provázena zvracením, může se objevit i porucha vědomí a při masivním krvácení Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

dochází během několika hodin k smrti postiženého. SAK může být provázeno i jakoukoli neurologickou ložiskovou symptomatologií, podle oblasti, která je krvácením postižena. Typicky se manifestuje meningeálním syndromem, který se vyvine během hodin. Vznik SAK je relativně častý při zvýšené fyzické námaze (zvednutí těžšího břemene, namáhavá práce v předklonu, sexuální aktivita).

Diagnostika Při podezření na SAK je nutná akutní hospitalizace a provedení CT vyšetření mozku. Na CT je někdy prokazatelné i aneurysma, ale důkazem SAK je krev vylitá v subarachnoidálním prostoru. Po uplynutí několika dnů nebo při malém množství krve může být CT falešně negativní, proto při klinickém podezření na SAK je nutné i vyšetření likvoru provedením lumbální punkce. Zde prokážeme patologickou přítomnost krve v mozkomíšním moku. Pak je nutné doplnit mozkovou angiografii k průkazu aneurysmatu. Pokud je angiografie negativní, je doporučeno ji s odstupem zopakovat, protože riziko opakování krvácení z již jednou prasklého aneurysmatu je značné.

Terapie Každý pacient se SAK je indikován k přijetí na jednotku intenzivní péče. Při prokázaném aneurysmatu je nutná neurochirurgická intervence, ať již operačně nebo za pomoci neuroradiologa, který zavede sondu k aneurysmatu a vyplní jej speciálním materiálem (spirálkami), což umožní trombózování výdutě. Toto je možné jen u některých typů výdutí, někdy je nutný otevřený přístup a podvázání aneurysmatu nebo jeho obložení, aby nedošlo k dalšímu prasknutí. Někdy mohou být aneurysmata mnohočetná. Dnes je trend operovat co nejdříve, aby se předešlo riziku cévních spasmů, které mohou pacienta ohrozit stejně jako původní příhoda. Dalším typem cévního onemocnění mozku, které bývá provázeno bolestí hlavy, jsou cévní mozkové příhody (CMP), ischemické a hemoragické.

Klinický obraz Klinicky probíhají obdobně, nejčastěji pod obrazem náhle vzniklého neurologického deficitu, jako je hemiparéza, parézy mozkových nervů, mozečkové přízna30

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

ky a další. Pro krvácivou příhodu svědčí častěji přítomné zvracení, bolest hlavy a porucha vědomí, ale klinicky je nelze odlišit, všechny tyto příznaky se mohou objevit i u ischemie. (3) Zda se jedná o ischemii nebo hemoragii, lze určit provedením dalších vyšetření. Bolest hlavy může provázet jak ischemickou, tak i hemoragickou CMP a nemá specifický charakter.

Diagnostika Je nutné provedení CT vyšetření mozku. Krvácení je na CT snímku prokazatelné ihned jako hyperdenzní ložisko. Pokud se jedná o čerstvou ischemickou CMP, může být i při velkém neurologickém deficitu CT nález zpočátku negativní. Rozvinutá malacie se pak s časovým odstupem 24–48 hodin prokáže na CT jako ložisko hypodenze. Negativní CT ihned po příhodě tedy spolehlivě vyloučí krvácení, nikoli ischemii. Vzácnější příčinou bolesti hlavy je arteriitis temporalis (Hortonova obrovskobuněčná arteriitida). Jde o vaskulitidu středních a velkých tepen. Ta způsobuje ischemii zásobovaných oblastí a celkové zánětlivé příznaky např. horečku, anémii, hubnutí, celkovou slabost. Onemocnění začíná až po padesáti letech věku, převážně postihuje ženy. Arteriitis temporalis postihuje temporální arterie, které jsou vystouplé a palpačně bolestivé. Často je asociovaná s polymyalgia rheumatica.

4. Bolesti hlavy v souvislosti s nitrolebním postižením jiné než cévní etiologie (likvorová hypertenze, intrakraniální infekce, tumor) Nejzávažnější z této skupiny jsou bolesti hlavy provázející nádory mozku. U intrakraniálních nádorů se vyskytují asi v 60 % případů. Často bývají prvním příznakem zejména nádorů hypofýzy a mostomozečkového koutu. Málo vyjádřená bolest bývá zpočátku u pomalu rostoucích nádorů a nádorů lokalizovaných

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

v asymptomatických zónách (zejména čelní laloky). Zejména meningeomy mohou být dlouhou dobu klinicky němé.

Klinický obraz Ve většině případů jsou bolesti hlavy tenzního charakteru, v menším počtu imitují migrénu. U frontálně lokalizovaných nádorů spíše pozorujeme plíživě narůstající změny osobnosti a chování. Někdy může být prvním příznakem epileptický záchvat. Podle lokalizace a vzdálených tlakových vlivů pozorujeme nejrůznější ložiskové neurologické příznaky a/nebo narůstající známky nitrolební hypertenze. Častým příznakem je náhlé bezvědomí.

Diagnostika Ve všech podezřelých případech je na místě včasná radiodiagnostika (CT nebo MR mozku). Za tzv. varovné příznaky se považují: výskyt nového typu bolesti hlavy, která neustupuje i přes léčbu analgetiky, a naopak se její intenzita zvyšuje, nově vzniklé bolesti hlavy ve věku nad padesát roků, bolesti hlavy u pacientů s onkologickou anamnézou a zejména narůstající intenzitou bolesti. Dále bolesti hlavy sdružené s psychickými poruchami a změnami osobnosti, s příznaky nitrolební hypertenze (městnání na očním pozadí, ranní explozivní zvracení) nebo narůstající ložiskovou neurologickou symptomatikou. Diferenciálně-diagnosticky trvalé bolesti hlavy narůstající v horizontu týdnů až měsíců, hovoří spíše pro mozkový nádor, bolesti hlavy střední až silné intenzity, trvající hodiny až dny, budí podezření na mozkové nebo subarachnoidální krvácení. A traumatické kraniocerebrální komplikace (sub- či epidurální hematom) nastupují většinou v odstupu hodin až několika dní od úrazu s výjimkou chronického subdurálního hematomu.

Terapie V časném stadiu je většinou doménou neurochirurga, radikální nebo alespoň parciální odstranění tumoru, v nepřístupných místech se může do velikosti 25 mm v průměru použít ozáření Leksellovým gamanožem. V pokročilejším stadiu se někdy provádí parciální resekce tumoru a následná cílená radioterapie, 32

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

vzácněji kombinovaná s chemoterapií cytostatiky. Onkologická léčba je doprovázena symptomatickou léčbou analgetiky případně i ze skupiny opiátů, možno je kombinovat s antidepresivy ze skupiny SSRI či tricyklickými. Při syndromu nitrolební hypertenze se podává antiedémová terapie, někdy je nutné trvalé řešení shuntovou operací. Závažnou problematikou jsou intrakraniální infekce, meningitidy, meningoencefalitidy a mozkové abscesy. Podle likvorového nálezu je můžeme rozdělit na aseptické a hnisavé. Purulentní meningitidy nejčastěji vyvolává Neiseria meningitidis, Haemophilus influenzae a Streptococcus pneumoniae. V začátku onemocnění se objevují silné bolesti hlavy u pacientů, kteří nikdy bolesti hlavy neměli nebo aspoň ne takové intenzity. Současně je horečka, zvracení a meningeální syndrom. Následuje kvalitativní nebo kvantitativní porucha vědomí Může se stát, že meningeální syndrom může chybět. V některých případech přichází nemocný (nebo je přiveden) s tím, že má psychickou poruchu. Aseptické meningoencefalitidy jsou vyvolávány enteroviry (coxsackie, enteroviry), arboviry (klíšťová meningoencefalitida, dengue), adenoviry, herpetickými viry, viry influenzy a parainfluenzy. Průběh u aseptických meningitid může být i velmi lehký pouze se subfebriliemi, bolestí hlavy, nauzeou až po těžké formy s horečkou, silnými bolestmi hlavy, světloplachostí, fonofobií až po poruchy vědomí. V některých případech s nižší teplotou je kvalitativní porucha vědomí dominantní a nemocní jsou odesláni na psychiatrii. Pokud je vysloveno podezření na meningitidu, pak nejpřesvědčivějším vyše třením je punkce likvoru.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

5. Bolest hlavy způsobená chemickými látkami a jejich vynecháním (nitráty, glutamát sodný, oxid uhelnatý, alkohol, kontraceptiva nebo estrogeny, ergotamin, abúzus analgetik, po vysazení ergotaminu, kofeinu, narkotik) Z této skupiny jsou nejdůležitější podskupinou bolesti hlavy při nadužívání, eventuálně při vysazení analgetik.

Klinický obraz Pacienti s chronickými nebo se opakujícími bolestmi hlavy často užívají proti bolesti mnoho léků i po delší dobu. Lék zpočátku působí úlevu, ale pokud se bolesti vracejí a lék je užíván často, zvyšuje se tolerance, tzn. nemocný musí zvyšovat dávku. Je prokázané, že i nadměrně užívaný lék proti bolesti může sám o sobě bolest hlavy vyvolat. Pak vzniká začarovaný kruh, kdy analgetikum samotné bolest hlavy vyvolává. Nadužívání analgetik se nejčastěji týká kombinovaných přípravků s kodeinem, kofeinem nebo barbituráty. Kromě analgetik se nadužívání může objevit při abúzu derivátů námelových alkaloidů, triptanů (kauzální léčba migrény), nesteroidních antirevmatik i v dalších skupinách. U pacientů užívajících tato léčiva se objevuje tolerance na jejich léčebné účinky, zvyšují se dávky léků i četnost jejich užití a může vzniknout psychická i fyzická závislost. Bolest hlavy při nadužívání analgetik má charakter tupé bolesti v celé hlavě či tlakové bolesti s maximem v čele nad očima. Bolest nepulzuje, nemá charakter hemikranie. Intenzita bolesti je většinou střední, není záchvatovitá jako migréna, trvá většinu dne, objevuje se denně nebo téměř denně. Často je spojena s pocity nevýkonnosti, nesoustředění, zvýšeného zapomínání, často se objevují rovněž poruchy spánku. Bolest při nadužívání 34

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

ergotaminu a derivátů námelových alkaloidů má naopak tepavý, pulzující charakter, imitující migrénu. Bolest z nadužívání se objevuje po pravidelném každodenním užívání medikace po dobu tří měsíců a déle, vznik je individuální. Pokud se podaří nadužívání ukončit, bolest postupně do měsíce vymizí.

Diagnostika Diagnóza je možná jen na základě anamnézy, pomocná zobrazovací vyšetření i klinický neurologický nález jsou u bolestí hlavy z nadužívání normální. Podle typu a délky nadužívaní medikace mohou být změny v laboratorních testech při vyšetření krve, zvýšení hodnot jaterních enzymů, zvýšení hodnot urey či kreatininu.

Terapie Léčba je úspěšná jen tehdy, pokud pacient má zájem o léčení a chce se sám nadužívání zbavit. V prvé řadě je nutné ukončit nadužívání analgetika. Bez tohoto opatření nelze očekávat efekt. Je nutné tlumit abstinenční příznaky a v období vysazování zasáhnout proti bolesti léky z jiné než nadužívané skupiny. Rovněž možno užít symptomaticky antiemetika, anxiolytika (apaurin, alprazolam, medazepam), hypnotika či antipsychotika (tiaprid, risperidon). Při zvracení je důležitá rehydratace parenterálně. Po zvládnutí abstinenčních příznaků je třeba doporučit vhodnou preventivní léčbu, pokud je indikovaná (například pokud se původně jednalo o migrénu, která přešla do chronické migrény, je vhodné nasadit některý z preventivních léků migrény a doporučit i vhodnou léčbu akutní bolesti). Pacienta je v každém případě nutné dlouhodobě sledovat, poskytnout podporu a radu. Další léky, po jejich užití se objevuje bolest hlavy, jsou například nitráty, zejména krátkodobě působící. Nejčastěji se objevuje po nitroglycerinu. Příčinou je vasodilatace v mozku. Podobně působí blokátory fosfodiesterázy 5 (sildenafil, vardenafil). K dalším lékům, které mohou vyvolat bolest hlavy, náleží estrogeny a estrogeny obsahující kontraceptiva. Bolest hlavy spojená s nauzeou a zvracením je hlavním příznakem otravy oxidem uhelnatým. S otravou se můžeme setkat při nedokonalém spalování orgaEdiční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

nických látek (ucpaný komín od kamen, spalovací motory v malém nedostatečně odvětrávaném prostoru, hutě – generátorový a vodní plyn, chemický průmysl). V době, kdy se používal svítiplyn, byly náhodné nebo sebevražedné otravy poměrně časté. Nyní v době používání zemního plynu se již běžně nevyskytují. Bolest hlavy se objevuje při cca 20–30% koncentraci karboxyhemoglobinu v krvi, která může nastat při 0,2–1% koncentraci CO ve vzduchu. Při pokračující otravě se objevuje nepřekonatelná slabost dolních končetin, která znemožňuje otrávenému opustit zamořený prostor, následuje bezvědomí a smrt. Diagnóza otravy je poměrně snadná pro růžové zbarvení kůže. K dalším otravám plyny, které způsobují bolest hlavy, patří lehké nebo chronické otravy sirouhlíkem a kyanidy. Bolest hlavy při a po intoxikaci alkoholem je většině lékařů známá. Jedná se o nejčastější otravu v našich zemích. Bolest hlavy mohou vyvolávat i některé potraviny. Je to způsobeno uvolňováním histaminu po požití např. zrajících sýrů, mořských ryb, uzenin aj.

6. Bolest hlavy spojená s infekcí lokalizovanou mimo mozek (virové, bakteriální a jiné infekce) Zde se nejčastěji setkáváme s bolestmi hlavy u chřipky, kde cefalea patří k typickým příznakům kromě bolestí svalů, kloubů, nauzey a horečky. Nemocní lokalizují bolest hlavy za oči. Bolest hlavy je vyvolána pyrogeny, které současně dráždí teplotní centrum v mozku. Bolest vyvolávají i další infekce spojené zejména s vysokou teplotou (přes 38 až 39 °C), např. pneumonie, tyfus aj.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

7. Bolest hlavy spojená s poruchami metabolismu (hypoxie, hyperkapnie, hypoglykemie, dialýza) Zde se setkáváme s bolestí hlavy u vysokohorské nemoci, v pokročilých stadiích chronických onemocnění plic, např. CHOPN, plicních fibrózách aj. Poměrně často trpí bolestí hlavy dialyzovaní nemocní, zejména při rychlém poklesu osmolarity krve. Do této kapitoly bych ještě zařadil bolest hlavy, která se vyskytuje při přehřátí organismu a úpalu. S postižením se setkáváme na dovolených v teplých oblastech planety. Bývá spojená se slabostí, závratěmi, nauzeou až zvracením, při závažném přehřátí až se zmateností a poruchou vědomí. Pokud obtíže navazují bezprostředně na přehřátí či ozáření, nebývá pochyb o souvislosti a tím i o léčení. Poněkud zavádějící je výskyt bolestí hlavy se slabostí a zvracením až s odstupem několika hodin po tepelné zátěži.

8. Bolest hlavy nebo bolest v obličeji spojená s onemocněním lebky, krku, očí, uší, sinusů, zubů, úst (nebo jiných obličejových či hlavových struktur, a onemocnění temporomandibulárního kloubu Zde se nejčastěji setkáváme se sinusitidami, a to jak frontálními, tak maxilárními, etmoidálními či sfenoidálními. Sinusitidy jsou charakterizované bolestí hlavy na čele, kořeni nosu nebo jinde na obličeji, subfebriliemi, nosní obstrukcí a hnisavou sekrecí z nosu. Sinusitida sfenoidální se projevuje bolestí na temeni hlavy.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

Bolest se zesiluje poklepem na postiženou dutinu a zejména v hlubokém předklonu. Při podezření se provádí diafanoskopické vyšetření nebo nejpřesvědčivější je rtg snímek cílený na dutiny. Sinusitidy jsou běžnou komplikací virových nasofaryngitid. Maxilární sinusitida může vzniknout při periodontálních infekcích maxilárního výběžku nebo po extrakcích. Onemocnění zubů a periodontální tkáně jsou častou příčinou bolesti hlavy. V těchto případech je však bolest poměrně přesně lokalizovaná do obličejové části hlavy. Záněty středního ucha rovněž způsobují bolesti hlavy, spojené s vertigem, zvracením a subfebriliemi. Bolest je většinou dobře lokalizovaná do nemocného ucha. Zánět lze snadno objektivizovat ORL vyšetřením. Dříve častější a nyní vzácnou příčinou bolestí hlavy je glaukomový záchvat. Jde o bolest velmi silnou, lokalizovanou za postižené oko. Oko slzí, je v mydriáze a rohovka je matná. V případě, že se nezačne adekvátně léčit do několika hodin, nemocný oslepne. I mnoho dalších očních onemocnění může být příčinou bolestí hlavy, např. poruchy ostrosti. Temporomandibulární skloubení může být bolestivé při asymetrii chrupu nebo zánětu, který může být prvním příznakem začínající revmatoidní artritidy. Mezi častější příčiny bolestí hlavy lze zařadit herpes zoster, který může postihnout kteroukoli větev n. trigeminu. Pokud postihuje I. větev, je riziko postižení stejnostranného oka, a proto jsou nutné oční kontroly. Dalším typickým projevem herpes zoster je, že se bolest v postižené oblasti objevuje několik dní před výsevem herpetických erupcí, takže diagnóza v prvních dnech není možná. Cervikogenní bolesti hlavy jsou největší skupinou sekundárních bolestí hlavy nebo obličeje, spojených s onemocněním lebky, krku, obličejových či hlavových struktur. Odhaduje se, že asi 10–15 % populace trpí bolestmi hlavy, jejichž příčinou bývá porucha funkce krční páteře, nejčastěji blokáda. Způsobuje ji dlouhodobé statické přetížení u řady sedavých profesí nebo některé pohyby krční páteře. Tento typ bolesti hlavy nazýváme obvykle cervikokraniální syndrom. Bolest obvykle začíná v šíji nebo týle a může vystřelovat či bodat do čela, za oko či do temene. Bývá obdobně jako migréna často jednostranná, doprovází ji

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

někdy nevolnost až zvracení, závratě, parestezie obličeje, rozmazané vidění na straně bolesti a slzení. Všímáme si zvýšeného napětí trapézových a šíjových svalů a bolestivosti výstupů okcipitálních nervů při palpaci. Důležité je pečlivé manuální funkční vyšetření krční páteře, dále se opíráme o RTG ve standardních polohách, případně speciální projekce na okcipito-cervikální přechod (Sandbergova projekce), dynamické funkční snímky v předklonu a záklonu, případně šikmé snímky. Terapie bývá komplexní. V úvodu hraje důležitou roli farmakoterapie: nesteroidní antirevmatika v kombinaci s myorelaxancii. V akutní fázi i analgetika včetně slabých opioidů (tramadol má většinou dobrou toleranci a je možné ho podat i u warfarinizovaných pacientů nebo u pacientů s gastropatií) dle aktuálního hodnocení bolesti (měřeného například vizuální algickou škálou VAS). S výhodou lze použít parenterální aplikace léků, při chronických potížích spíše perorální retardované formy. Po zmírnění bolestí je vhodné navázat adekvátní rehabilitační léčbou (reflexní metody včetně intradermálních či infiltrativních obstřiků, mobilizace a manipulace, masáže, elektroléčba, vodoléčebné procedury, cvičení). Jako doplňkovou léčbu podáváme i sedativa nebo antidepresiva, zejména skupiny SSRI. Důležitá jsou dlouhodobá režimová opatření s úpravou pohybových stereotypů a životního stylu a pravidelné cvičení. Chirurgické řešení je zvažováno velmi kriticky (3) jen v případech s prokázanou spinální stenózou a ložiskovými neurologickými příznaky.

9. Kraniální neuralgie, bolesti nervového kmene a deaferentační bolesti (neuralgie n. V, VII, XII, occipitálního nervu) Neuralgie se dělí na primární a sekundární. Etiologie primárních neuralgií není dodnes uspokojivě objasněna. Postihuje pacienty středního a vyššího věku cca od padesáti let. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

Neuralgie nervu trigeminu postihuje II. a III. větev a je vždy jednostranná. Bolest přichází v záchvatech trvajících několik sekund až minut, objevuje se i několikrát denně, je velmi silná, šlehavého nebo bodavého charakteru. Bolest je provázena vegetativními příznaky v postižené oblasti a kontrakcí mimického svalstva (bolestivý tik). Bolest se někdy vyprovokuje žvýkáním, mluvením nebo dotykem spoušťové zóny. Neurologický nález je vždy negativní. Sekundární neuralgie mají jiný charakter bolesti a zjistitelnou příčinu. Jde o bolest tupou, tlakovou a trvalou. V postižené oblasti zjišťujeme poruchy citlivosti. Další neuralgie např. nervu glossofaryngeu jsou vzácné a projevují se bolestí v oblasti tonzily s šířením do ucha a úhlu mandibuly. Neuralgie okcipitálních nervů (major a minor) je častější, než je diagnostikována. Vzniká uskřinutím nervů při průchodu šíjovými svaly do okcipitální oblasti. Projevuje se bolestmi šířícími se z oblasti týlu přes spánek až k frontální oblasti.

10. Bolest hlavy v souvislosti s psychickou poruchou Jsou velmi časté, zejména u psychosomatických poruch, např. u neurotických poruch je bolest hlavy jedním z nejčastějších příznaků. Dále je velmi častá u perzistující somatoformní bolestivé poruchy. Může se vyskytnout u psychotických poruch, např. deprese, méně u schizoidních poruch. Psychiatrické onemocnění v anamnéze nás vede k možné příčině bolestí hlavy, ale vždy musíme vyloučit organické onemocnění, protože i neurotický pacient může trpět somatickým onemocněním.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

Tabulka 1 • Tabulka charakteristik jednotlivých typů bolesti hlavy typ BH

Migréna Tenzní bolest hlavy Cluster headache

lokalizace trvání BH věk BH začátku BH hemikranie hodiny až dětství dny–max. 3 puberta

frekvence intenzita kvalita záchvatů BH BH prům. 1–5/ silná měsíc

difuzní, hodiny až symetrická dny

od 20 let různá

periorbit., 30–180 jednostr. minut

od 15 let, 1–5 atak více muži za den (noc) každý věk nejčastěji střední stálá

Expanze různá nitrolební

různé

Subarach- okcipitálně různé noideální či difuzní krvácení Sinusitis maxil. či při zánětu frontálně dutin Arteriitis temp.

temporálně intermit. pak trvalá

Cervikogenní bolest Neuralgie n. V

jednostran- různé ná inervační minuty oblast n. V

přidružené příznaky

pulzující nauzea, zvracení, fotofobie

kolísavá, tlaková, většinou ne lehká až tupá střední velmi silná pulzující, slzení, nosní řezavá kongesce tupá

zvracení, ložisková sympt., mening. iritace dospělost náhlý velmi silná expozivní mening. iritace, začátek zvracení, porucha vědomí každý věk stálá bolest silná tupá, rhinitis, výtok akcent. při z nosu, teplota předklonu nad 55 let stálá, horší silná různá palp. citlivá a. v noci temp., zánětl. parametry přít. dospělost různé střední až tupá, porucha statiky či silná vyzařující dynamiky Cp za oči dospělost záchvatov. velmi silná šlehavá spouštěcí zony

Upraveno podle: Silberstein, S. D., Lipton, R. B., Goadsby, P. J. Headache in clinical Practise. 1. vydání Oxford: ISIS Medical Media, 1998, 219 s.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

11. Literatura 1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification and diagnostic criteria of headache disorders. 2 nd edition. Cephalalgia, 2004, 24 (Suppl.1), p. 1–160. 2. Opavský, J., Keller, O., et al. Česká verze revidované mezinárodní klasifikace bolestí hlavy ( ICHD-II) navržené a předložené Mezinárodní společností pro bolesti hlavy. Čes. a slov. Neurol. Neurochir., 68/101, 2005, 2, 133–138. 3. Jennett, B., Frankowski, R. F. The epidemiology of head injury. In: Braakman R (ed). Handbook of clinical neurology. New York: Elsevier 1990; 116. 4. Mandel, S. Minor head injury may not be minor. Postgrad.Med. J.85, 1989; 213–215. 5. Silberstein, S. D., Lipton, R. B., Dalessio, D. J. Wolff´s Headache and other head pain. Oxford University Press, New York 2001; 1–625. 6. Jaeckle, K. A. Causes and management of headaches in cancer patients. Oncology 7, 1993: 27–31. 7. Forsyth, P. A., Posner, J. B. Headaches in patients with brai n tumors. A study of 111 patients. Neurology 1993; 43: 1678–1683. 8. Sjaastad, O., Saunte, C., Hovdal, H., et al. Cervicogenic headache: An hypothesis. Cephalalgia 1983; 3: 249–256. 9. Pfaffenrath, V., Dandekar, R., Pöllmann, W. Cervicogenic headache – the clinical picture, radiological findings and hypothes es on its pathophysiology. Headache 1987; 27: 495–499. 10. Pöllmann, W., Keidel, M., Pfaffenrath, V. Headache and the cervical spine – a critical review. Cephalalgia 1997; 17: 801–816. 11. Rejla, G., Granato, A., et al. Outcome of medication overuse headache after abrupt in-patient withdrawal. Cephalalgia 2006, 26, 589–595. 12. Carter, G. T., Sullivan, M. D. Antidep ressants in pain management. Curr Opin Investig Drugs 2002,3: 454–458. 13. Silberstein, S. D., Lipton, R. B., Dalessio, D. J. Wolffś Headache. 7. vydání Oxford University Press, 2001, 625 s. 14. Kalina, M. Akutní neurologie, intenzivní péče v neurologii. Triton 2000. 197 s.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

DD2

15. Marková, J. Bolest hlavy jako akutní stav v neurologii. Bolest, 1, 2005, s.15–18. 16. Lance, J. W., Goadsby, P. J. Mechanism and management of headache. 6. vydání, Oxford 1998, 317 s. 17. Doporučené postupy pro VPL – SVL Praha 2010 – Bolesti hlavy – novelizace 2013.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika sekundárních bolestí hlavy

Poznámky: .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... .......................................................................................................... ..........................................................................................................

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

DD3 Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění prof. MUDr. Karel Šonka, DrSc.

Tato kapitola vznikla za podpory Univerzity Karlovy v Praze PRVOUK P26/LF1/4

Obsah: 1. Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 2. Vyšetřování poruch spánku a bdění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 3. Diferenciální diagnostika základních příznaků souvisejících se spánkem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 4. Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

1. Úvod Spánek a bdění jsou stavy, které se střídají s cirkadiánním rytmem a jejich řízení je svázáno s dalšími cirkadiánně proměnnými funkcemi. K zajištění spánku a bdění je nutná spolupráce mnoha mozkových oblastí, přiměřený stav celého organismu a vhodné vnější podmínky. Dobrý spánek je jeden ze základních prvků pocitu dobrého zdraví a hodně lidí se na kvalitu spánku soustřeďuje. Důležitost plné a dostatečně dlouhé bdělosti v přiměřenou dobu si lidé uvědomují méně (považují ji za samozřejmost), ale pro život je kvalitní bdělost neméně důležitá. Protože spánek a bdění jsou spolu těsně svázány z hlediska fyziologie a patofyziologie jejich poruch, základní výzkum, aplikovaný výzkum i klinická medicína spánek a bdění pojednává dohromady. Poruchy spánku a bdění zasahují do mnoha klinických oborů, a tak je třeba nahlížet na symptomy vyšetřování a léčbu poruch spánku a bdění interdisciplinárně, i když Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN) 10 a eventuálně definované kompetence klinických oborů zařazují jednotlivé poruchy spánku a bdění z formálních důvodů k jedné a jen vzácně k více lékařským specializacím. Klasifikace poruch spánku a bdění, která nejvíce reflektuje patofyziologii a symptomy chorob, je Mezinárodní klasifikace poruch spánku – International classification of sleep disorders (ICSD 3) z roku 2014 (tabulka 1). Ta rozděluje poruchy spánku a bdění na šest základních skupin. V jejích apendixech jsou uvedeny poruchy spánku spojené s nemocemi klasifikovatelnými mimo tuto klasifikaci poruch spánku souvisejících s návykovými látkami.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

Tabulka 1 • Seznam poruch spánku a bdění podle Mezinárodní klasifikace poruch spánku (ICSD 3) z roku 2014 I.

Insomnie

II.

Poruchy dýchání související se spánkem

III.

Hypersomnie centrální příčiny

IV.

Poruchy cirkadiánního rytmu

Parasomnie

VI.

Poruchy pohybu ve spánku

Apendix A

Poruchy spánku spojené s nemocemi klasifikovatelnými jinde

Apendix B

Poruchy spánku související s návykovými látkami

V této kapitole podáme nejdříve náhled na vyšetření poruch spánku a bdění včetně anamnézy. Dále se soustředíme na symptomy a jejich diferenciální diagnostiku. Rozsah kapitoly neumožňuje popsat detailně všechny choroby týkající se spánku, a proto seznam literatury koncipujeme spíše jako informaci, kde hledat podrobnější informace.

2. Vyšetřování poruch spánku a bdění Vyšetřování poruch spánku má stejnou strukturu jako vyšetřování jiných onemocnění. Skládá se z anamnézy, která má nezastupitelnou roli a zvláště u charakteristiky nočního spánku by měla být získána také od osob sdílejících s nemocným ložnici, z objektivního vyšetření a případně z pomocných vyšetřovacích metod. V mnoha případech se anamnestické informace týkají delšího období a/ nebo je třeba je kvantifikovat, proto se používají škály a záznamníky.

Anamnéza • Rodinná anamnéza (upozorňuje nejen na potenciální genetickou dispozici, ale také na některé familiární zvyklosti včetně sociálního vnímání některých chorobných stavů v rodině – důležité např. u insomnie).

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

• Osobní anamnéza • Farmakologická anamnéza. Skupiny léků ovlivňujících spánek a bdění: stimulancia, hypnotika, antidepresiva, antipsychotika, anxiolytika, antihypertenziva (zejm. betablokátory), hypolipidemika (statiny), antihistaminika, kortikosteroidy, theophyllin, antiparkinsonika, antiepileptika, analgetika, tyreostatika a tyreostimulancia a další. • Abúzus, zvyklosti ovlivňující bdění a spánek a závislosti (např. pití stimulačních nápojů, kouření cigaret, pití alkoholu) • Pracovní anamnéza (pracovní doba, přiměřenost zátěže atd.), sociální anamnéza (včetně podmínek ke spánku, partnerské a rodinná situace) • Anamnéza zaměřená na spánek a bdění, a to v současnosti a v minulosti (podrobně v následujících odstavcích)

Anamnéza zaměřená na údaje o spánku a bdění: Přesně zjišťujeme režim spánku a bdění v pracovních a volných dnech. Zde nutno zdůraznit, že člověk je denní tvor. Jen někteří lidé tolerují odlišnost od pravidelně se opakující standardní noční epizody spánku o trvání 6–9 hodin (norma pro dospělé). Přehled trvání spánku v jednotlivých obdobích dětského věku přesahuje rozsah této kapitoly. Večerní usínání. Zjišťujeme obvyklý čas uléhání ke spánku, činnosti a stupeň ospalosti před ulehnutím, subjektivní latenci usnutí. Za normální považujeme latenci usnutí do 30 min. Při prodloužené latenci usnutí se ptáme na nejčastější příznaky při poruše usínání (opakovaná probuzení v době usínání, dysestesie či nucení k pohybu zejména dolními končetinami, úzkostná ruminace o nespavosti a o pocitu neosvěžení následujícího dne, jiné negativní myšlenky související s insomnií, bolesti, jiné somatické nepříjemné pocity, jiné nepříjemné duševní stavy před usnutím atd.). Kontinuita a průběh nočního spánku. Počet probuzení, okolnosti probuzení, eventuálně typická doba. Subjektivní představa o příčinách (např. hluk, nucení na močení, bolest, nemožnost zaujmout jinou polohu, křeč, dechová tíseň, úzkostný sen atd.). Informace o eventuálních dalších projevech, jako jsou chrápání, nepravidelnost dýchání nebo apnoické pauzy, abnormální chování ve spánku (např. probuzení se zmateností nebo s automatickým jednáním, vokalizace, příjem potravy, agresivita a další). Subjektivní hodnocení kvality spánku pacien48

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

tem. Probuzení, po kterém následuje ihned usnutí, není chorobný stav, pokud se neopakuje více než 2–3krát za noc. Ranní probouzení. Doba. Spontánní nebo vyvolané (budíkem či jinou osobou). Jak je jednoduché nebo naopak obtížné ráno nemocného probudit a případně jak často nemocný zaspí. Schopnost okamžitého plného duševního i fyzického výkonu po probuzení, případně doba, kterou nemocný potřebuje, aby byl schopen správně a dostatečně rychle přemýšlet, komunikovat a pohybovat se. Míra osvěžení nočním spánkem. Nálada po probuzení. Sucho v ústech a slina na polštáři nebo na tváři (známky dýchání otevřenými ústy), bolesti hlavy a jiné obtíže vyskytující se v období po probuzení. Denní bdělost. Výskyt poklesů bdělosti nebo usnutí v denní době. V případě zhoršené kvality bdělosti je důležité popsat, jestli se jedná o ospalost nebo usnutí, dále pak náhlost usnutí, odolatelnost ospalosti a případně jaké metody k jejímu překonávání nemocný používá. Okolnosti a činnosti, za kterých se nechtěný denní spánek vyskytuje, naznačují jeho závažnost: málo závažné je např. usínání při nudné schůzi nebo dlouhém cestování jako pasažér, závažné je usínání uprostřed rozhovoru, při fyzické aktivitě atd. Spánek nebo ospalost v časném odpoledni, pokud nemocnému spánek nevadí v denním režimu a ospalost není imperativní, nejsou samostatně příznakem choroby. Tato část anamnézy tedy říká, kolik hodin nemocný denně spí, jak je spánek kontinuální (a nepřímo i jak je kvalitní), jaký je stav jeho denní bdělosti, jestli má nemocný pravidelný režim a jestli je svým založením ranní nebo večerní typ. Dlouhý spánek o víkendu naznačuje nedostatečné trvání spánku ve všední dny. Anamnestické rozlišení nadměrné denní spavosti, únavy a hypodynamie při depresi je někdy složité až nemožné; tyto stavy se navíc vyskytují společně a nemocní také často sami mají tendenci depresivní projevy představovat jako únavu, případně spavost. Velmi zjednodušenou pomůckou je dotaz, jestli by nemocný v ordinaci na lůžku usnul, kdyby tam zůstal sám, a jak by se po spánku cítil. Nemocný s nadměrnou denní spavostí by usnul a spíše by se cítil osvěžený. Nemocný s únavou referuje, že by spíše neusnul, ale po klidu by se cítil odpočatý. Nemocný s depresí by mohl i nemusel usnout a po probuzení by se spíše lépe necítil.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

Dotazníky, škály a záznamníky • Spánkový deník je záznamník, do kterého pacient zapisuje výskyt spánku, ospalosti a případných symptomů v přehledném grafickém formátu za období 2–4 týdny. Spánkový deník zpřesňuje anamnézu a zrychluje její odebrání, protože eliminuje dlouhé vyptávání a nepřesné zdlouhavé vzpomínání nemocného na spánek v předchozím období. • Epworthská škála spavosti (tabulka 2) se používá k subjektivní kvantifikaci denní spavosti. Nemocný hodnotí za poslední týden tendenci spát v denní době v osmi situacích běžného života. Jako známku nadměrné denní spavosti většina pracovišť uznává hodnotu 10 a vyšší.

Tabulka 2 • Epworthská škála spavosti Dřímáte nebo usínáte v situacích popsaných níže? Nejde o pocit únavy. Tato otázka se týká vašeho běžného života v poslední době. Jestliže jste následující situace neprožil, zkuste si představit, jak by vás mohly ovlivnit. • nikdy bych nedřímal, neusínal • slabá pravděpodobnost dřímoty, spánku • střední pravděpodobnost dřímoty, spánku • silná pravděpodobnost dřímoty, spánku Situace

Odpověď

Četba vsedě Sledování televize Nečinné sezení na veřejném místě Při hodinové jízdě v autě jako spolujezdec Při odpoledním ležení, když to okolnosti dovolují Při hovoru vsedě Vsedě, v klidu, po jídle, bez alkoholu V automobilu stojícím několik minut v dopravní zácpě Příznaky prakticky všech základních poruch spánku a bdění obsahuje Pittsbourský dotazník na kvalitu spánku (PSQI – Pittsburgh Sleep Quality Index). Pro hod50

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

nocení nespavosti se nejvíce používá Index tíže nespavosti (Insomnia severity index), pro kvantifikaci syndromu neklidných nohou Mezinárodní škála RLS (International RLS Scale). Tři posledně jmenované pomůcky používají hlavně specializovaná pracoviště.

Pomocné metody Polysomnografie Rozlišení spánku a bdění a NREM a REM spánku a rozlišení stadií spánku NREM je možné ze sledování tří parametrů: EEG (elektroencefalogram), EMG (elektromyogram) svalů brady a EOG (elektrookulogram). Dále se standardně registruje proud vzduchu při dýchání, dýchací pohyby, dýchací zvuky, saturace hemoglobinu kyslíkem, pohyby dolními končetinami (EMG musculi tibiales anteriores), EKG a poloha těla. Výhodný je současný obrazový záznam – někdy se používá pojem videopolysomnografie (Steering Committee of the European Sleep Research Society, 2006). Spánková stadia se hodnotí po třicetisekundových epochách. Rozlišují se stadia N1, N2 a N3 (NREM spánek) a R (REM spánek). Standardní noční polysomnografie trvá od 22.–23. hodiny do 6.–7. hodiny. Nemocný spí v samostatné tiché místnosti, kde je tma. Z hypnogramu (grafického vyjádření sledu spánkových stadií během noci) se hodnotí latence usnutí, kontinuita spánku, cyklické uspořádání (střídání N stadií a R) a přiměřenost zastoupení jednotlivých spánkových stadií a bdělosti. Orientační normální hodnoty pro dospělé jsou uvedeny v tabulce 3. Základní údaje popisující dýchání ve spánku, resp. jeho poruchy, jsou v tabulce 4 a údaje popisující periodické pohyby končetinami jsou v tabulce 5.

Tabulka 3 • Orientační normální hodnoty podílů jednotlivých stadií a jejich trvání při osmihodinovém spánku mladého dospělého člověka N1

1 %

6–10 min.

50 %

320 min.

20 %

128 min.

25 %

160 min.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

Tabulka 4 • Základní kvantitativní údaje popisující dýchání ve spánku Apnoe/hypopnoe index (AHI)

– počet apnoí a hypopnoí za hodinu spánku. Za patologický se považuje AHI = 5 a vyšší. Apnoe je definována jako redukce dechového objemu na méně než 10 % a o trvání 10 sekund a více. Hypopnoe je méně závažná redukce dechového objemu, která je však doplněna poklesem saturace hemoglobinu kyslíkem. Hypopnoe trvá také nejméně 10 sekund.

Oxygen desaturation index (ODI)

– počet desaturací za hodinu spánku. Desaturace je definována jako pokles saturace hemoglobinu kyslíkem o 3 % a více oproti úrovni saturace před poklesem.

Bazální saturace hemoglobinu kyslíkem Průměrná saturace

– průměrná saturace hemoglobinu kyslíkem za celou dobu registrace Podíl doby, kdy nemocný měl saturaci hemoglobinu kyslíkem nižší než 90 %, na celkovém trvání spánku (T90). Zdravý člověk má T90 0%.

Tabulka 5 • Základní informace o pohybech dolními končetinami během spánku Hodnocení pohybů dolními končetinami provádí z povrchového EMG svalů bérce. PLMS

Přítomnost či nepřítomnost periodických pohybů končetinami ve spánku (periodic limb movements in sleep – PLMS).

Index periodických pohybů končetinami ve spánku – počet periodických pohybů končetinami za jed(PLMI) nu hodinu. Za patologický se považuje PLMI=5 a vyšší. PLMAI

– počet probuzení souvisejících s periodickými pohyby končetinami za jednu hodinu

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

Limitovaná (kardiorespirační) polygrafie Celonoční registrace dechu, dýchací pohybů (hrudníku a břicha), dýchacích zvuků, oxymetrie, EKG a polohy trupu. Kritéria určení apnoí, hypopnoí a desaturací jsou stejná jako pro polysomnografii. Používají se stejné indexy jako při polysomnografii.

Hodnocení denní spavosti Test mnohočetné latence usnutí (Multiple Sleep Latency Test – MSLT) je základním laboratorním vyšetřením k průkazu a kvantifikaci nadměrné denní spavosti a k diagnostice narkolepsie. Noc před MSLT je nemocný monitorován standardní noční polysomnografií. Při MSLT se registrují jen EEG, EOG a EMG svalů brady. MSLT se skládá z pěti registrací ve dvouhodinových intervalech v průběhu dne v samostatné setmělé nerušené místnosti. Pacient má vždy 20 minut možnost usnout a po případném usnutí ještě 15 minut spát. Jinak musí být bdělý. Výsledkem je průměrná latence usnutí. Hranice pro určení spavosti při centrálních hypersomniích je 8 min. Tato hranice je málo specifická (zdraví lidé mohou mít krátkou průměrnou latenci usnutí), ale je dostatečně senzitivní. Dále se při MSLT sleduje případný výskyt R. Jeho přítomnost se označuje Sleep onset REM (SOREM) stejně jako přítomnost R v prvních 15 minutách po večerním usnutí. Mezi diagnostická kritéria narkolepsie patří nejméně 2 SOREM během MSLT.

Test udržení bdělosti (Maintenance of Wakefulness Test – MWT) Měří schopnost neusnout a má podobné časové schéma jako MSLT. Vyšetřovaný je však instruován, aby se bránil usnutí. Výsledkem je průměrná latence usnutí, ale na rozdíl od MSLT nejsou k MWT dokonalé normativní studie.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

3. Diferenciální diagnostika základních příznaků souvisejících se spánkem Symptom: Porucha večerního usínání v dospělém věku Nemocný si stěžuje na nemožnost navodit spánek po večerním ulehnutí. Spánkový deník je vhodný doplněk anamnézy. 1. Nepřiměřené prostředí pro spánek – hluk, nevhodná teplota atd. 2. Předchozí pití kávy, kouření cigaret a jiné povzbuzující prostředky (splňující i nesplňující kritéria závislosti). Některým lidem brání v usnutí alkohol – nevhodná hygiena spánku a závislosti. 3. Předchozí aktivizující nebo zneklidňující činnosti (dobrodružný film, kompetiční sportovní aktivita, práce, složitá jednání, stimulující zábava na internetu atd.) – nevhodná hygiena spánku. 4. Nevhodné zvyky z hlediska cirkadiánního režimu – dlouhý ranní spánek, odpolední spánek, příliš časné uléhání – nevhodná hygiena spánku. 5. Úzkostné soustředění na poruchu usínání – psychofyziologická/primární insomnie. Nemocný se po ulehnutí (může předcházet velká ospalost) soustředí na usnutí, začne přemýšlet o možnosti, že neusne, jak bude ráno nevyspalý a nevýkonný, a tím se stane plně bdělým a spánek kvůli tomuto stavu nemůže přirozeně začít. Typické je zlobení se na nemožnost usnout. Nemocní se snaží usnutí navodit některými špatnými životosprávnými postupy, jako je dřívější ulehnutí (protože nemocný má zkušenost, že v té době je mimo lůžko již notně ospalý, a dokonce třeba klimbá) a čekání na spánek na lůžku. Protože však spánek nepřichází, nemocný na lůžku sleduje televizi, hraje hry na internetu, telefonuje, jí, pracuje a podobně – tyto aktivity však dále podmiňují asociaci, že na lůžku „se dělá všechno možné, jen se nespí“. V denní době nemocní s psychofyziologickou insomnií nespí, ale cítí se unavení, nevýkonní a jsou dysforičtí, protože význam insomnie přeceňují a považují jí za životní neúspěch a velký zdravotní problém. Podobné symptomy jsou při nočním probuzení, resp. nemožnosti znovu po nočním probuzení usnout. Psychofyziologická/primární insomnie kombinuje oba typy zkrácení nočního spánku.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

6. Nucení k pohybu a případně pohyby končetinami (zejména dolními) v klidu a večer a v noci – syndrom neklidných nohou (RLS – Restless legs syndrome). Nucení k pohybu je často provázeno různými nepříjemnými pocity v oblastech, kde je i nucení k pohybu (nejčastěji bérce). Pocity nemocný většinou nedokáže přesně popsat. Pohyb (např. chůze) od nucení k pohybu a nepříjemných pocitů ulevuje alespoň po dobu, kdy se nemocný pohybuje. Příznaky RLS mají typicky večerní a noční maximum a vyskytují se v klidu a při inaktivitě, proto u mnoha nemocných interferují s večerním usínáním nebo nemocného ze spánku budí. Příznaky mohou trvat několik minut a vyskytnout se zcela výjimečně (pak nemají velký klinický význam), ale u některých pacientů jsou časté i dennodenní s mnohahodinovým trváním a velkým zhoršením kvality života. Nemocní si obvykle na tyto příznaky spontánně nestěžují a je třeba se na ně důsledně a opakovaně ptát. RLS je buď idiopatický a pak bývá častěji než v polovině případů positivní rodinná anamnéza, nebo je etiologie sekundární. Sekundární RLS se vyskytuje u ledvinného selhání, u nedostatku železa (např. ferriprivní anémie), v těhotenství (zejména 3. trimestr), při některých neurologických chorobách, jako je roztroušená skleróza. Vyšetření zahrnuje vyloučení sekundarity a plazmatickou hladinu ferritinu. Pokud je tato hladina nižší než 45 ug/l, je v případě idiopatického i sekundárního RLS vhodná substituce železa. 7. Porucha dýchání ve spánku. Centrální spánkové apnoe při usínání mohou vést k opakovaným probuzením. Nemocný si nemusí být krátkého usnutí s následnou apnoí vědom. Podobně mohou rušit obstrukční spánkové apnoe. Noční dušnost, kašel a jiné respirační příznaky vedou k nespavosti, a to v průběhu celé doby určené ke spánku. Zlepšení po podání některých benzodiazepinů může být jen zdánlivé, protože nemocný si přestane uvědomovat poruchu usínání nebo kontinuity spánku, ale zejména apnoe se touto medikací většinou zhorší. Pro potvrzení/ vyloučení těchto chorob je nutné vyšetření na specializovaném pracovišti (polysomnografie/limitovaná polygrafie). 8. Mispercepce spánku (paradoxní insomnie, pseudoinsomnie). Nemocný je přesvědčen, že spal méně, než je realita. V extrémním případě si nemocný myslí, že nespí vůbec. Mispercepce spánku nebo nadhodnocování doby bdělosti během noci je běžné u psychofyziologické insomnie. Jen výjimečně je nutné vyšetření ve spánkové laboratoři. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

9. Oddálené usnutí způsobené syndromem zpožděné fáze spánku. Nemocný má nastavený cirkadiánní pacemaker na pozdní usínání (třeba až před rozedněním) a pozdní probouzení. Nemocný nemůže usnout v konvenční dobu a po probuzení brzy ráno je nevyspalý. Stav prezentuje jako insomnii s poruchou usínání. O dovolené nebo o prázdninách, když spí v době, kdy se mu chce spát, usíná přiměřeně rychle a budí se náležitě odpočatý. 10. Intolerance směnného režimu. Část pracovníků ve směnném režimu jej netoleruje a nejenže nemůže usnout v době nepřiměřené pro spánek, ale často nemůže usnout ani v noci. Je to důsledek dezorganizace cirkadiánního řízení. Podobné potíže mohou vznikat i ze změn denního rytmu z neprofesionálních příčin. 11. Noční křeče (vyskytují se zejména u starých lidí a v těhotenství). 12. Bolest. Všechny bolestivé stavy mohou spánek rušit. Typicky se zejména v noci objevuje například bolest při syndromu karpálního tunelu, akcentuje se bolest při kyčelní koxartróze, vyskytuje clusterová bolest hlavy, u některých nemocných migréna. 13. Kardiologické příznaky ruší spánek a usínání. Jsou to zejména anginózní bolesti, arytmie a dušnost. 14. Noční močení, dysurické potíže a inkontinence jsou častou příčinou nekvalitního nočního spánku. 15. Zažívací potíže. Bolesti při peptickém vředu, gastroesofageální reflux (může být vyvolaný obstrukční spánkovou apnoí), syndrom iritačního tračníku a další. 16. Návaly a další příznaky vedou ke zhoršení spánku u žen po menopauze. 17. Porucha spánku při těhotenství souvisí s pohyby plodu, dyskomfortem při ležení v některých polohách, zmenšením vitální kapacity plic. Nutno sledovat, jestli nespavost není způsobena RLS, zhoršením dýchání ve spánku apnoemi. 18. Stavy spojené s omezením pohybu (centrální a periferní parézy, poúrazové stavy atd.). 19. Strukturální postižení mozku – stavy po cévních mozkových příhodách, po mozkových poraněních, demenciální procesy, Parkinsonova choroba a další. Nutné neurologické vyšetření k potvrzení diagnózy a optimalizaci eventuální terapie základního onemocnění. 56

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

20. Epileptický záchvat (viz níže). 21. Porucha usínání při úzkostných poruchách, poruchách nálady, obsedantně kompulzivní poruše, schizofrenii a dalších duševních onemocněních. U insomnie je vždy třeba myslet na možnost rozvíjejícího se duševního onemocnění (někdy nemocným zatajovaného) a pátrat po dalších symptomech, které by jej mohly naznačit. Při podezření je nutné psychiatrické vyšetření. 22. Léky.

Symptom: Porucha kontinuity nočního spánku, předčasné probuzení Nemocný si stěžuje na přerušovaný noční spánek, na obtížné usnutí po nočním probuzení a na předčasné probuzení. Spánkový deník je vhodný doplněk anamnézy. 1. Nepřiměřené prostředí pro spánek. Viz výše. 2. Nevhodná hygiena spánku. Viz výše. 3. Psychofyziologická/primární insomnie. Nemocný se soustřeďuje na nespavost a tím omezuje schopnost usnout po nočním probuzení. Navíc situaci řeší změnami životosprávy, které potíže prohlubují. Viz výše. 4. RLS. Viz výše. 5. Porucha dýchání ve spánku. Viz výše. 6. Mispercepce spánku. Viz výše. 7. Předčasné probuzení způsobené syndromem předčasné fáze spánku. Nemocný má nastavený cirkadiánní pacemaker na časné usínání, a proto se i časně budí. Nejedná se o insomnii. Spánek má přiměřené trvání, když nemocný jde brzy spát. Postihuje převážně starší lidi. 8. Intolerance směnného režimu. Viz výše. 9. Noční křeče. 10. Bolest. Viz výše. 11. Kardiologické příznaky. 12. Noční močení, dysurické potíže a inkontinence. 13. Zažívací potíže. 14. Návaly u žen po menopauze. 15. Porucha spánku při těhotenství. Viz výše.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

16. Stavy spojené s omezením pohybu (centrální a periferní parézy, poúrazové stavy atd.). 17. Strukturální postižení mozku – stavy po cévních mozkových příhodách, po mozkových poraněních, demenciální procesy, Parkinsonova choroba a další. 18. Porucha spánku při úzkostných poruchách, poruchách nálady, obsedantně kompulzivní poruše, schizofrenii a dalších duševních onemocněních. 19. Léky.

Symptom: Abnormální motorické a behaviorální projevy ve spánku Nemocný nebo spíše jeho okolí popisují abnormální pohyby a abnormální chování ve spánku a nebo v souvislosti se spánkem. 1. Pavor nocturnus (noční děs). Nemocný se náhle probudí s výrazem, vokalizací a chováním odpovídajícím velkému strachu. Oči má otevřené, je patrná velká sympatikotonie. Někdy se snaží před domnělou příčinou strachu uniknout z lůžka a nebo ložnice. Je obtížně probuditelný, má na stav částečnou nebo úplnou amnézii. Stav přichází v první třetině noci po první hodině spánku. Noční děs postihuje více děti než dospělé. Polysomnografie ukazuje i bez zachycení klinických projevů náhlá probuzení z hlubokého NREM spánku (nejedná se však o specifický ani o senzitivní symptom). Polysomnografie je indikována u dospělých při výrazných projevech, při zhoršení proti stavu v dětském věku a při nejistotě diagnózy. 2. Somnambulismus (náměsíčnictví). Nemocný se během noci postavuje, přechází po bytě i mimo byt. Někdy přenáší předměty nebo vykonává jiné jednoduché činnosti. Oči jsou otevřené. Chování je většinou klidné, nemocný se dobře orientuje v prostředí, ale cíl jednání je nesmyslný včetně směřování chůze do nebezpečných míst, končící někdy pádem z výšky. Somnambulické stavy přichází podobně jako u nočního děsu v první třetině noci a je na ně amnézie. Polysomnografie ukazuje i bez zachycení klinických projevů náhlá probuzení z hlubokého NREM spánku (nejedná se o specifický a senzitivní symptom). Při polysomnografii hledáme provokaci probuzení jinou chorobnou situací (např. apnoemi). Polysomnografie

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

je indikována u dospělých při výrazných projevech, při zhoršení proti stavu v dětském věku a při nejistotě diagnózy. 3. Probuzení se zmateností, spánková opilost, spánková inertnost. V nejvýraznější formě se jedná o projev dezorientace místem a časem, zejména po náhlém vyprovokovaném probuzení z hlubokého NREM spánku. Trvání minuty. Mírnější formy mohou mít delší trvání (desítky minut, i dvě hodiny) a nemocný není schopen plného duševního výkonu, což si sám uvědomuje. Mírné i závažné formy přicházejí hlavně po navozeném probuzení. Spánková opilost je symptomem idiopatické hypersomnie s dlouhým nočním spánkem (hlavním symptomem je neimperativní nadměrná denní spavost a obtížné ukončování spánku). Polysomnografie je indikována u dospělých při výrazných projevech, při zhoršení proti stavu v dětském věku a při nejistotě diagnózy. 4. Porucha chování v REM spánku (RBD – REM sleep behavior disorder) je stav, kdy nemocný při postižení některých jader kmene mozkového nemá v REM spánku dokonalou atonii kosterního svalstva a více či méně realizuje pohyb, který prožívá ve snu. Jedná se buď o drobné záškuby, nebo o komplexní pohyby a chování, které pak často nese nějaké prvky obrany, agresivity (kopy, údery, držení atd.). K tomu bývají více či méně srozumitelné řečové projevy, výkřiky a eventuálně smích. Častým symptomem jsou pády z lůžka. Dochází ke zranění nemocného a jeho ložnicového partnera. Nemocný se málokdy zcela postaví. Protože se orientuje podle své snové představy (má typicky zavřené oči) při chůzi většinou hned padá přes nějakou překážku v ložnici. Diagnózu potvrzuje polysomnografie, která nezávisle na přítomnosti abnormálních behaviorálních projevů odhaluje nedostatečnou atonii na vyšetřovaných svalech v REM spánku. RBD je buď idiopatická (nemocní ve věku nad padesát let, většinou muži), nebo sekundární. Sekundární RBD se může vyskytnout po vysazení benzodiazepinů, při abstinenci u alkoholiků, po některých lécích a je častá při neurodegenerativních chorobách s ukládáním alfa synukleinu (Parkinsonova nemoc, demence s Lewyho tělísky, multisystémová atrofie) a nebo u narkolepsie. Předpokládá se, že idiopatická RBD je časným stadiem dotyčných neurodegenerativních onemocnění. Polysomnografie je indikována vždy při podezření na RBD a při abnormálním chování ve spánku vzniklým ve středním a pozdním věku.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

5. Somnilokvie (mluvení ze spánku) bez dalších příznaků není považována za chorobu. Somnilokvie je však také symptomem RBD. 6. Periodické pohyby končetinami ve spánku (PLMS – periodic limb movements in sleep) je jednoduchý krátký a pravidelně se opakující pohyb končetinami (v naprosté většině případů dolními). Pohyb se opakuje po 5 s až 5 min. Nemocný se při pohybu většinou neprobouzí a pohybu si není vědom. Pohyb bývá malého rozsahu, a tak jej většinou nezaznamená ani partner nemocného a PLMS jsou zjištěny až při polysomnografii. Jedná se nejčastěji o elevaci palce, případně dorsiflexi nohy a v rozvinuté formě se flektuje koleno a kyčel. Pohyb bývá na obou dolních končetinách, ale může postihovat jen jednu, případně se strana pohybu může v průběhu noci měnit. PLMS jsou nepovinný, ale častý vedlejší příznak RLS, mohou se však vyskytovat samostatně. V případě, že samostatné PLMS vedou k subjektivně nekvalitnímu nočnímu spánku, nebo dokonce k denní spavosti, jsou splněna diagnostická kritéria poruchy s PLMS. PLMS však mohou být zcela bez klinických souvislostí. Výskyt a intenzita PLMS stoupá s věkem, u mladých lidí jsou PLMS celkem vzácné. Vyšetření ve spánkové laboratoři je indikované při klinických příznacích. 7. Epileptický záchvat. Během spánku dospělých se vyskytují záchvaty noční epilepsie frontálního laloku (záchvaty se prezentují jako krátké probuzení se zmateností, jako stavy napodobující noční děs či somnambulismus, jako paroxysmální probuzení, jako masivní pohyby vycházející současně z trupového a končetinového svalstva, které jsou do určité míry stereotypní, a jako jednoduché stereotypní pohyby někdy doprovázené nesrozumitelnými vokalizacemi) a generalizované tonicko-klinické záchvaty (grand mal). V souvislosti s probuzením nebo po něm jsou patrné záchvaty juvenilní myoklonické epilepsie (bilaterální synchronní masivní myoklony). Podrobné neurologické vyšetření je nezbytné.

Symptom: Spánková obrna Nemocný referuje, že po probuzení nebo před usnutím se nemůže vůbec pohnout ani promluvit. Vědomí je zachované a dýchání není významně alterované. Stav trvá sekundy nebo minuty a je velmi nepříjemný. Nelze jej objektivizovat. 1. Izolovaná spánková obrna. Samostatně se vyskytuje zejména u mladých lidí. 60

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

2. Je symptomem narkolepsie (viz níže).

Symptom: Nepříjemný sen Nemocný referuje sen, který byl nepříjemný. Nelze objektivizovat. • Porucha s nočními můrami. Sen se stejnou tematikou se opakuje, vyvolává pocit strachu, úzkosti, smutku, ale také vzteku nebo zhnusení. Nemocný si sen více či méně pamatuje a nepříjemný pocit přetrvává část dne. Často se dá vysledovat souvislost s nějakým velmi nepříjemným zážitkem. Noční můry jsou součástí posttraumatické stresové poruchy.

Symptom: Noční příjem potravy 1. Syndrom nočního ujídání. Nemocný (převážně ženy) konzumuje velkou část denního přídělu potravy až večer po večeři. Je to vědomý příjem potravy, často s tendencí navodit spánek. Příjem potravy je někdy u této choroby kompulzivní. 2. Porucha příjmu potravy vázaná na spánek. Stav, kdy se nemocný probudí a jde v bytě do místa, kde je jídlo, které pak konzumuje. Úroveň vigility během epizody kolísá, nemocný si stav může částečně pamatovat. Příjem potravy je kompulzivní, často nekultivovaný, nemocní někdy pojídají i to, co se ke konzumaci nehodí. Toto jednání může vést ke zranění (pořezání) a také k požáru při tepelné přípravě pokrmu. Jsou velké podobnosti se somnambulismem. Nemocní mívají ráno anorexii a v denní době redukují energetický přísun, aby zabránili nárůstu hmotnosti. Tato porucha často bývá indukována iatrogenně (např. zolpidem). Polysomnografie je v některých případech indikována.

Symptom: Skřípání zuby ve spánku Nemocného spolunocležníci popisují typické zvuky. Při delším trvání jsou obroušeny korunky zubů. Může dojít až ke zlomení zubu. • Bruxismus ve spánku je název nozologické jednotky. Bruxismus může být idiopatický. Častý je však při malokluzi a korekce skusu jej zlepšuje. Častěji se vyskytuje při anxietě.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

Symptom: Apnoické pauzy ve spánku a nepravidelné dýchání ve spánku Nemocní referují informace od svých spolunocležníků, že ve spánku opakovaně přestávají dýchat, že jejich chrápání má explozivní charakter (ticho odpovídá apnoím a náhlý návrat silného zachrápání obnovení dýchání). Někdy bývá pozorováno lapání po dechu. Nemocní sami popisují neosvěžující noční spánek, denní únavu a nadměrnou denní spavost (té si nemusejí být vědomi). Nemocní mívají po probuzení sucho v ústech a někdy i slinu na tváři, což jsou známky dýchání s otevřenými ústy. Tyto potíže způsobuje obstrukční spánková apnoe (OSA) a centrální spánková apnoe (CSA), které jsou klinicky od sebe nerozlišitelné a pro jejich diagnostiku je třeba provést polysomnografii a nebo limitovanou polygrafii. Apnoe je polysomnograficky definována jako přerušení dechu na 10 s a více. Podle toho, zda při apnoi je nebo není přítomno dýchací úsilí/dýchací pohyby rozeznávají se apnoe obstrukční a centrální. Při redukci dechu (obstrukcí anebo snížením dechového úsilí) vznikají hypopnoe, které mají podobnou patofyziologii a podobné důsledky, proto se při hodnocení závažnosti apnoe a hypopnoe hodnotí dohromady. Za známku nemoci považujeme pro OSA i CSA AHI 5 a vyšší. Jako závažnou intenzitu OSA označujeme stavy při AHI 30 a více. 1. OSA je časté onemocnění, postihuje více muže (ženy spíše až po menopauze), dispozicí je obezita a zúžení v oblasti orofaryngu (velké tonzily, prodloužené měkké patro, velký jazyk). Nemocní mívají často zvýšený krevní tlak, což je považováno za důsledek OSA. 2. CSA je méně časté onemocnění. Vyskytuje se samostatně vzácně, je však relativně časté u srdečního selhání, v akutním a subakutním stadiu cévních mozkových příhod a v konečném stadiu ledvinného selhání.

Symptom: Chrápání Inspirační zvuky. 1. Prosté chrápání. Jedná se o prostý zvukový fenomén vznikající kmitáním některých částí horních cest dýchacích, kdy není omezen dechový proud. Prosté chrápání má stále stejnou intenzitu a rytmus. Pacient se při něm nebudí a noční spánek vede k pocitu osvěžení. Takové chrápání nemá medicínský význam. Anatomická dispozice v hltanu je stejného charakteru 62

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

jako při chrápání vedoucím k obstrukčním apnoím a hyponoím. Podle lokálního nálezu nelze rozeznat, zda se jedná o prosté chrápání a nebo obstrukční spánkovou apnoi. Pokud je pochybnost, že se nejedná o prosté chrápání, je nutné vyšetření ve spánkové laboratoři. 2. OSA a CSA mají chrápání jako jeden z hlavních anamnestických symptomů. Viz výše.

Symptom: Vytí ve spánku Výdechové zvuky. Někdy se dle anamnézy plete s chrápáním. • Zvuk napodobující vytí nebo sténání. Vyskytuje se zejména při REM spánku. Nozologická jednotka se nazývá noční groaning (catathrenia) a její výskyt je vzácný. Nutné provést videopolysomnografii.

Symptom: Noční dušení Nemocný referuje, že se občas budí s nemožností se nadechnout (a s velkou úzkostí). Stav trvá sekundy až desítky sekund a pak pomine. (Nutno odlišit od dyspnoe.) • Nejčastěji se jedná o laryngospamus vyvolaný OSA. Laryngospasmus vzniká aspirací žaludečního obsahu, který se nejdříve dostane do jícnu a případně až do hltanu významným negativním nitrohrudním tlakem při pokusech o nádech a obstrukci horních cest dýchacích. Noční monitorování spánku je indikované.

Symptom: Nadměrná denní spavost Nemocný referuje buď nedostatečnou bdělost a usínání v klidných situacích, a/ nebo dokonce při činnosti, a nebo prodloužený noční spánek, který zasahuje do denní doby. Vhodné vyplnění spánkového deníku a Epworthské škály spavosti. Objektivní zhodnocení pomocí MSLT a eventuálně pomocí MWT. Nadměrná spavost je základním projevem tří centrálních hypersomnií (centrální hypersomnie mají spavost jako základní příznak a tato spavost není způsobena jinou poruchou, např. nekvalitním nočním spánkem).

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

1. Narkolepsie. Je to nejdůležitější centrální hypersomnie. Typickou charakteristikou spavosti je krátké trvání denního spánku a jeho občerstvující charakter. Narkolepsie začíná nejčastěji v dospívání a na začátku středního věku. Spavost je často velmi omezující. Diagnózu nutno potvrdit polysomnografií a MSLT (průměrná latence usnutí 8 min. a méně, 2 a více SOREM včetně započtení event. SOREM z předchozího nočního spánku). Někteří nemocní mají také kataplexie, což je chvilková ztráta nebo oslabení svalového tonu po emotivním podnětu, nejčastěji smíchu. Nemocný nemůže dobře vyslovovat, padá mu hlava na hrudník, neudrží předměty v rukou, podklesává v kolenou a může až upadnout. Forma s kataplexií je samostatná nozologická jednotka (narkolepsie s kataplexií) a je vyvolaná vymizením hypocretinových neuronů v hypotalamu. Vede navíc k nekvalitnímu nočnímu spánku, vyskytuje se u ní často spánková obrna, hypnagogické halucinace, bohatá snová produkce, RBD a nadváha. Mimo vyšetření polysomnografií a MSLT, kde jsou stejné nálezy jako u narkolepsie bez kataplexie se doplňuje vyšetření hladiny hypocretinu 1 v mozkomíšním moku (je velmi nízká nebo nulová) a typizace HLA DQB1*06:02 (v naprosté většině případů je pozitivní). 2. Idiopatická hypersomnie je málo častá centrální hypersomnie, charakterizovaná neimperativní spavostí, normálním nočním spánkem, MSLT splňující parametry nadměrné denní spavosti, ale bez přítomnosti REM spánku. 3. Kleine-Levinův syndrom je třetí a velmi vzácná centrální hypersomnie. Extrémní spavost/nadměrné trvání spánku za 24 hodin se u nemocných objevuje v opakujících se epizodách trvajících 2–28 dní. V období mezi těmito epizodami je nemocný zcela bez obtíží. U nemocných se navíc vyskytuje v obdobích nadměrné spavosti ještě hyperfagie a někdy abnormální sexuální chování. 4. OSA je velmi častou příčinou nadměrné spavosti. Nemocní si spavost nemusejí uvědomovat, protože narůstala v průběhu dlouhého období. Někdy nemocní spavost zatajují z obavy z právních důsledků. 5. CSA vede také ke spavosti, ta však nenabývá takové intenzity jako u OSA a v kontextu dalších chorob je méně důležitá. 6. Syndrom obezita-hypoventilace (Pickwickův syndrom, syndrom alveolární hypoventilace při obezitě) je provázen silnou spavostí. Častá je kombinace s OSA. 64

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

DD3

7. Spavost po spánkové deprivaci. Spavost po akutní velké deprivaci spánkem je jasná. Problémem bývá zjistit chronickou mírnou spánkovou deprivaci, kterou si nemocní navozují více či méně dobrovolně svým pracovním a jiným režimem a často nebývají ochotni tuto souvislost připustit. Spavost je doprovázena únavou a nevýkonností. Jedná se o časté onemocnění. 8. Rušení kvalitního spánku z dalších příčin – RLS a PLMS, různá somatická onemocnění, některé typy insomnie, nepříznivé prostředí pro spánek. 9. Cirkadiánní poruchy – syndrom zpožděné fáze spánku, intolerance směnného režimu a další. 10. Neurologická onemocnění – Parkinsonova choroba, stavy po cévních mozkových příhodách a po úrazech mozku, nádory mozku, atrofické procesy cerebrální myotonická dystrofie a další. 11. Duševní poruchy, zejména poruchy nálady. 12. Infekční choroby – většina infekčních nemocí v akutní fázi. Chronicky neuroinfekce v některých případech. 13. Toxické příčiny. 14. Iatrogenní/farmakogenní spavost.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch spánku a bdění

4. Literatura 1. American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep Disorders, 3rd ed, American Academy of Sleep Medicine, Darien, IL 2014. 2. Kemlink, D., Vávrová, J. Syndrom neklidných nohou. Cesk Slov Neurol N 2011; 74/107(2): 141–149. 3. Kryger, M. H., Roth, T., Dement, W. C. (eds). Principles and practice of sleepmedicine. 5th ed. Elsevier Saunders, St Louis, Missouri 2011. 4. Nevšímalová, S., Šonka, K. (eds.). Poruchy spánku a bdění. Galén, Praha, 2007: 1–345. 5. Šonka, K., ed. Apnoe a další poruchy dýchání ve spánku. Praha: Grada – Avicenum, 2004: 1–247. 6. Šonka, K. Poruchy spánku a bdění. In: Raboch, J., Pavlovský, P., eds. Psychiatrie. Praha. Karolinum 2012: 301–308. 7. Šonka, K., Nevšímalová, S. Klinický standard pro diagnostiku a léčbu narkolepsie. In: Suchý, M., Bednařík, J., eds. Klinické doporučené postupy v neurologii I. Univerzita Palackého v Olomouci, 2012: 77–107. 8. Šonka, K. Poruchy spánku a příjem potravy. In: Papežová H. Spektrum poruch příjmu potravy. Interdisciplinární přístup. Grada Publishing, Praha, 2010: 255–261. 9. Šonka, K., Pretl, M. Nespavost. Průvodce ošetřujícího lékaře. Jessenius Maxdorf, Praha, 2009: 1–109. 10. Thorpy, M. J., Biliard, M. (eds.). Sleepiness. Causes, consequences and treatment. Cambridge universtitypress, Cambridge, 2011.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

DD4 Diferenciální diagnostika bezvědomí MUDr. Věra Špatenková, Ph.D.

Obsah: 1. Úvod a definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 2. Patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 3. Diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 3.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 3.2 Fyzikální vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 3.3 Neurologické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 3.4 Laboratorní vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 3.5 Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 3.6 Elektofyziologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 4. Diferenciální diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 4.1 Cerebrální příčiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 4.2 Extracerebrální příčiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

1. Úvod a definice Bezvědomí je kvantitativní porucha vědomí – snížení vigility (bdělosti), ztráta schopnosti reagovat na vnější a vnitřní podněty.

Podle hloubky poruchy vědomí se rozlišují tři základní stupně: 1. Somnolence – nejnižší stupeň, stav zvýšené spavosti, je zachovaná reakce na oslovení 2. Sopor – není reakce na oslovení, na bolestivý podnět cílená obranná nebo necílená reakce 3. Kóma – na bolestivý podnět abnormální flexe nebo extenze končetin – hluboké kóma bez motorické aktivity, změny tepu, dechu, okulokardiální, kašlací reflex – areaktivní kóma bez reakce na podněty Mimo kvantitativní poruchy vědomí se diagnostikují i kvalitativní poruchy vědomí, kde je porušena lucidita (jasnost), to znamená kvalita a obsah bdělého stavu.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Tabulka 1 • Cerebrální příčiny bezvědomí STRUKTURÁLNÍ LÉZE Cévní mozková příhoda (CMP)

• Ischemická cévní mozková příhoda (iCMP) • Hemoragická cévní mozková příhoda (hCMP) • Intracerebrální hemoragie (ICH) • Subarachnoidální krvácení (SAK)

Neuroinfekce

• Absces mozku • Meningitida (purulentní) • Encefalitida • Postinfekční a postvakcinační encefalitidy

Neurotrauma

• Epidurální hematom (EDH) • Subdurální hematom (SDH) • Kontuze a traumatický intracerebrální hematom • Difuzní axonální poranění (DAP) • Otevřené poranění mozku

Epilepsie Nádory mozku

• Gliom • Meningiom • Neurinom • Nádory hypofýzy • Nádory epifýzy • Lymfom • Metastázy

Poruchy likvorodynamiky

• Hydrocefalus (akutní)

Edém mozku FUNKČNÍ LÉZE • Maligní neuroleptický syndrom • Akutní katatonní stavy

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Tabulka 2 • Extracerebrální příčiny bezvědomí Metabolicko-endokrinní

• Anoxie – hypoperfuze • Hyperkapnie • Hypo/Hyperglykemie • Hypo/Hypernatremie • Hyperkalcemie • Hypo/Hypertermie • Wernickeova encefalopatie • Hypotyreóza • Addisonská krize • Panhypopituitarismus

Toxické – endogenní

• Sepse • Uremie • Hepatální encefalopatie • Reyeův syndrom • Eklampsie

Toxické – exogenní (intoxikace)

• Alkohol • Barbituráty • Benzodiazepiny • Neuroleptika • Tricyklická antidepresiva • Opioidy • Organofosfáty • Oxid uhelnatý

2. Patogeneze Bezvědomí vzniká při poškození mozku v oblasti ascendentního aktivačního systému retikulární formace (ARAS) rostrální části mozkového kmene a diencefala, pokud dojde současně k přerušení spojení mezi ARAS a kůrou mozkových 70

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

hemisfér. Pro udržení vigility je nezbytná činnost ARAS a mozkové kůry. Strukturální léze způsobují přímé poškození mozkové tkáně krvácením, hypoperfuzí, hypoxií, zánětem, nádorem, edémem, akutním hydrocefalem. Infratentoriálně uložené léze vedou k přímé destrukci nebo útlaku ARAS, na rozdíl od supratentoriálních, které způsobují poškození ARAS až při nárůstu objemu nebo mozkovým edémem. Metabolické a toxické léze ovlivňují metabolismus nervových buněk.

3. Diagnostika Zajištění základních životních funkcí – dýchání a krevní oběh – patří k prvotním úkonům u nemocných s poruchou vědomí.

3.1 Anamnéza V diagnostice bezvědomí je velmi důležité získání informací o situaci, která bezprostředně předcházela poruše vědomí: • Prohlédnutí okolí, získání informací od svědků příhody. • Zjištění závažných chorob, které způsobují poruchu vědomí: kardiovaskulární, respirační, cerebrovaskulární onemocnění (výskyt výdutě mozkové cévy v rodině), epilepsie, diabetes mellitus, malignita, infekční nákazy, endokrinní poruchy. • Farmakologická anamnéza, abúzus drog.

3.2 Fyzikální vyšetření Při hodnocení jednotlivých částí těla se zaměřujeme na foetor ex ore, poranění, hepatomegalii, kožní změny, vpichy po jehle k vyloučení toxikomanie, známky krvácivých projevů, hodnotu tělesné teploty.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

3.3 Neurologické vyšetření Neurologické vyšetření má velký význam v diagnostice bezvědomí: • Hloubka poruchy vědomí • Výšková lokalizace poruchy vědomí: hemisferální, diencefalická, horní část nebo dolní část mozkového kmene. • Neurologické vyšetření může odlišit strukturální léze od metabolicko-toxického poškození mozku. U strukturálních lézí nacházíme ložiskové neurologické příznaky, na rozdíl od metabolicko-toxických lézí, kde je přítomna alterace některých funkcí v různých etážích mozku.

Hodnocení stupně poruchy vědomí K hodnocení hloubky bezvědomí se používá škála Glasgow coma scale (GCS, tabulka 3), která sleduje otevírání očí, slovní a motorickou odpověď na slovní a bolestivý podnět. Nejvyšší – nejlepší, hodnota je 15 bodů, která odpovídá normálnímu stavu vědomí, nejnižší počet 3 body značí hluboké kóma. Hodnota GCS < 8 zpravidla odpovídá bezvědomí. U sledování GCS musíme dbát na správné hodnocení, nesmíme hodnotit při analgosedaci, relaxaci, musíme vyloučit poruchu řeči, poranění očních bulbů a brýlový hematom.

Tabulka 3 • Škála Glasgow coma scale (GCS) Otvírání očí

Slovní odpověď

Motorická odpověď

spontánní 4

orientovaná 5

adekvátní na oslovení

na oslovení 3

zmatená 4

adekvátní na bolest

na bolest 2

nepřiměřená 3

úhyb 4

žádná 1

nesrozumitelná 2

flexe na bolest

žádná 1

extenze na bolest

žádná 1

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Vyšetření zornic a očních bulbů Zornice: Hodnotí se velikost (obrázek 1), fotoreakce a symetrie zornic. Mióza se zachovalou reakcí na osvit: postižení talamu nebo hypotalamu. Mióza 1 mm se zachovalou reakcí na osvit: postižení pontu. Mióza – opioidy, cholinergika. Středně široké zornice (4,5–6 mm) s nevýbavnou reakcí na osvit – léze mezencefala. Mydriáza – anticholinergika, sympatomimetika. Jednostranná mydriáza s obleněnou nebo vyhaslou reakcí na osvit je u nemocných v bezvědomí většinou závažným příznakem temporální herniace (např. při epidurálním krvácení).

Obrázek 1 • Velikost zornic

(Převzato z Bydžovský, J. Tabulky pro medicínu prvního kontaktu. Praha: Triton 2010 http://www.tridistri.cz) Postavení očních bulbů: Fixní střední poloha bulbů s nevýbavným okulocefalickým reflexem značí rozsáhlou lézi mozkového kmene. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Abnormální pohyby očních bulbů: Bloudivé pohyby – pomalé, spontánní horizontální pohyby, střídavě k jedné a druhé straně, objevují se při lézi kortexu nebo diencefala, jejich přítomnost vylučuje postižení mozkového kmene. Nystagmus – rytmické oboustranné kmitavě rychlé pohyby očních bulbů.

Vyšetření kmenových reflexů Okolocefalický reflex: Hodnotí pohyb očních bulbů při rotaci hlavy k jedné a pak k druhé straně (horizontální) nebo při předklonu a záklonu hlavy (vertikální). Správnou odpovědí je konjugovaný pohyb bulbů proti směru otočení hlavy. Pokud bulby sledují pohyb hlavy, jedná se o poškození mezencefala nebo pontu (fenomén loutky). Okulocefalické reflexy nelze vybavit v bdělém stavu a nesmějí se provádět u podezření na poranění krční páteře a míchy. Korneální reflex: Hodnotí reakce na dotyk rohovky. Pokud je reflex výbavný, dochází k sevření víček a elevaci a mírné abdukci bulbů. Nevýbavnost reflexu svědčí pro velmi závažné postižení mozkového kmene. Okulokardiální reflex: Vybavuje se tlakem prstů na oba bulby v zevních koutcích a při zavřených očích. Odpovědí je zpomalení srdečního rytmu, za příznačné se považuje pokles minimálně o 10–15 tepů za minutu. Reflex vyhasíná při lézi v oblasti medula oblongata. Můžeme jej vyšetřit jen u pacientů s EKG monitorací.

Vyšetření hybnosti končetin Aktivní hybnost: Vyšetření horních (HK) a dolních končetin (DK), hodnotí se rychlost pádu. Paréza – částečná aktivní hybnost Plegie – ztráta aktivní hybnosti Lateralizace hybnosti končetin je známkou ložiskové léze.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Reflexní pohyby: Pohyb končetiny na bolestivý podnět (stisk kůže). Svalový tonus: Spasticita nebo hypotonie, u akutních mozkových lézí bývá svalový tonus zpravidla snížený. Dekortikační rigidita – abnormální flexe a addukce HK, extenze DK, u poškození mozkových hemisfér. Decerebrační rigidita – extenze, addukce a vnitřní rotací HK, extenze DK, trismus, opistotonus, při poškození mezencefala a horního pontu. Paratonie – generalizovaná hypertonie svalů při pasivních pohybech hlavou i končetin, častá je u metabolických encefalopatií. Generalizovaná atonie – dolní pont a medula oblongata.

Meningeální příznak Ztuhlost šíje – meningitida, subarachnoidální krvácení.

3.4 Laboratorní vyšetření Laboratorní vyšetření zaujímají významné místo v diagnostice příčiny bezvědomí. Slouží k vyloučení extracerebrální příčin poruchy vědomí. Biochemické vyšetření • Krevní obraz • Krevní plyny • Minerály: v séru – natrium, kalium, chloridy, magnézium, fosfáty, kalcium • Osmolalita: měřená osmolalita séra a moči, vypočtená osmolalita séra • Osmolal gap (rozdíl mezi měřenou a vypočtenou sérovou osmolalitou, slouží ke zjištění osmoticky aktivních částic, např. alkohol) • Urea, kreatinin • Jaterní testy • Albumin • CRP, prokalcitonin (PCT) • Glykemie, glykovaný hemoglobin Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4 • • • • • •

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Hormony štítné žlázy Kortisol v séru, moči (sběr moči za 24 hodin) Adrenokortikotropní hormon (ACTH) Hladina antiepileptik Nádorové markery Likvor: meningitida, subarachnoidální krvácení

Mikrobiologické vyšetření • Likvor, hemokultury

Toxikologické vyšetření • Krev, moč, žaludeční obsah

3.5 Zobrazovací metody RTG CT CTA DSA MR MRA TCD

srdce a plic počítačová tomografie mozku CT angiografie mozku digitální subtrakční panangiografie mozku magnetická rezonance mozku magneticko-rezonanční angiografie mozku transkraniální dopplerovská ultrasonografie

3.6 Elektofyziologie EEG elektroencefalografie EMG elektromyografie EP evokované potenciály V diagnostice poruch vědomí je důležité uvědomit si časovou naléhavost řešení primárního a sekundárního poškození mozku. 1. Neurony patří v organismu k nejcitlivějším buňkám vůči hypoxii, vyznačují se vysokým stupněm metabolismu, nedisponují však rezervními možnostmi a nejsou schopny efektivní regenerace. 76

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

2. Důležitým faktorem ovlivňujícím časovou naléhavost diagnostických a terapeutických postupů je uložení mozku v uzavřeném nitrolebním prostoru, který limituje nárůst objemu. Dojde-li ke zvětšení objemu kterékoli jeho složky (mozková tkáň 80 %, krev 10 % nebo likvor 10 %), tak po vyčerpání objemových rezerv dochází k prudkému vzestupu nitrolebního tlaku, nitrolební hypertenzi, a následné hypoperfúzi a hypoxii. Jedná se o tzv. Monroovu-Kellieho doktrínu (Alexander Monro – skotský anatom a chirurg, George Kellie – skotský anatom). Cílem péče o pacienty v bezvědomí je předcházet, včas zjistit a zahájit terapii všech inzultů způsobujících sekundární poškození mozku  rozšiřuje primárně poškozenou oblast mozkové tkáně  ovlivňuje výsledný neurologický nález.

4. Diferenciální diagnostika 4.1 Cerebrální příčiny Cévní mozková příhoda (CMP) 1. Ischemická cévní mozková příhoda (iCMP); 80 %, obrázek 2 2. Hemoragická cévní mozková příhoda (hCMP); 20 % a) Intracerebrální hemoragie (ICH), obrázek 3 b) Subarachnoidální krvácení (SAK), obrázek 4

Obrázek 2 • Ischemická cévní mozková příhoda (iCMP)

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Obrázek 3 • Hemoragická cévní mozková příhoda (hCMP), typické hypertonické krvácení do bazálních ganglií a capsula interna s hemocefalem.

Obrázek 4 • Subarachnoidální krvácení (SAK) v bazálních cisternách s maximální distribucí v pravé Sylvijské cisterně.

1. Ischemická cévní mozková příhoda (iCMP) Mozkový infarkt (obrázek 2) vzniká následkem uzávěru nebo zúžení mozkové tepny (lokální hypoperfuze) nebo méně často při globální hypoperfuzi.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

K uzávěru tepny dochází v důsledku trombózy, embolie, méně často při vaskulitidě, disekci tepny nebo hyperkoagulačních stavech. Anamnéza: Rizikové faktory: kardiovaskulární onemocnění – nejrizikovější je fibrilace síní, dále chlopenní vady, akinéza nebo aneurysma stěny levé komory, dilatační kardiomyopatie, ejekční frakce pod 30 %, ischemická choroba srdeční, arteriální hypertenze, vaskulopatie, diabetes mellitus, dyslipidemie, nikotinismus, perorální kontraceptiva. Fyzikální vyšetření: Šelest na arterie carotis internae. Neurologické vyšetření: Náhle vzniklý ložiskový deficit. Neurologické vyšetření neodliší ischemickou CMP od hemoragické. EKG, RTG srdce a plic Echokardiografické vyšetření: Transtorakální, transesofageální – k zjištění zdroje embolizace. Zobrazovací metody: CT mozku – základní vyšetřovací metoda k vyloučení intracerebrální hemoragie, tumoru nebo traumatického poškození mozku. CT-angiografie – určení uzávěru arterie. MR mozku – alternativní metoda k CT mozku, její výhodou je zobrazení časné fáze mozkového infarktu.

2. Hemoragická cévní mozková příhoda (hCMP) Hemoragická cévní mozková příhoda vzniká při spontánní ruptuře mozkové tepny a následném krvácení buď přímo do mozkové tkáně (intracerebrální hemoragie, ICH), (obrázek 3), nebo subarachnoidálních prostorů (subarachnoidální krvácení, SAK), (obrázek 4).

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

a) Intracerebrální hemoragie, ICH Příčina: Arteriální hypertenze, koagulační poruchy, nejčastěji při terapii warfarinem, cévní anomálie (arteriovenózní malformace, AVM, aneurysma, kavernózní angiom, trombóza splavů), krvácení do tumoru, toxické vaskulopatie (amfetamin, kokain), sklerotické onemocnění malých lentikulostriatálních arterií (small vessel disease complex), amyloidni angiopatie. Typická hemoragie – 80 %, krvácení hypertoniků v oblasti bazálních ganglií včetně capsula interna (55 %), talamu (15 %), mozečku (10 %), mozkovém kmenipontu (5 %). Atypická hemoragie – krvácení normotoniků či hypertoniků v lobární lokalizaci (15 %). Anamnéza: Arteriální hypertenze, warfarin, koagulační poruchy. Neurologické vyšetření: Bolest hlavy, nauzea, zvracení, náhlá kvalitativní, kvantitativní porucha vědomí různého stupně, epileptický záchvat, ložiskový neurologický deficit podle oblasti krvácení. Zobrazovací metody: CT mozku – základní vyšetřovací metoda. CT-angiografie, digitální subtrakční panangiografie mozku (DSA), magneticko-rezonanční angiografie mozku (MRA) – u atypické hemoragie k vyloučení cévní anomálie, žilní fáze angiografického vyšetření slouží k zobrazení trombózy žilních splavů. b) Subarachnoidální krvácení, SAK Příčina: Traumatický SAK – nejčastější příčina SAK Spontánní SAK – aneurysma (70–75 % příčin spontánních SAK), arteriovenózní malformace (5 %), koagulopatie a vaskulopatie (5 %), vzácně spinální AVM v krční nebo horní hrudní lokalizaci, trombóza durálního splavu, pituitární apoplexie, v 15 % zdroj nezjištěn.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Anamnéza: Pozitivní rodinná anamnéza, koagulopatie a vaskulopatie, warfarin, cefalea. Neurologické vyšetření: Náhle vzniklá intenzivní cefalea, často provázená nauzeou a zvracením, meningeální příznaky (opozice šíje) vznikají až několik hodin po krvácení, porucha vědomí, epileptický záchvat, ložiskové neurologické příznaky, pokud současně ICH. Lumbální punkce a spektrofotometrické vyšetření mozkomíšního moku: Krvavý nebo xantochromní likvor, pozitivní spektrofotometrie. Zobrazovací metody: CT mozku – základní vyšetřovací metoda. CT-angiografie, digitální subtrakční panangiografie mozku (DSA), magneticko-rezonanční angiografie mozku (MRA) – k diagnostice cévní anomálie.

Neuroinfekce 1. Absces mozku 2. Meningitida (purulentní) 3. Encefalitida

1. Absces mozku Ložiskové hnisavé onemocnění mozku způsobené: streptokoky, anaerobní bakterie, enterobakterie, stafylokoky, vzácně mykotické, protozoární. Anamnéza: Sinusitida, orbitocelulitida, mastoiditida, furunkl na kůži, infekční endokarditida, bronchiektázie, po úrazu nebo neurochirurgické operaci, návrat ze zemí s nižším hygienickým standardem. Klinické vyšetření: Akutní absces – febrilie, cefalea, nauzea, zvracení, neurologické ložiskové příznaky podle lokalizace abscesu, epileptický záchvat, porucha vědomí. Chronický absces – cefalea, subfebrilie, epileptický záchvat, ložiskové neurolo-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

gické příznaky. Zobrazovací metody: CT mozku – základní vyšetřovací metoda. CT mozku s kontrastní látkou – diagnostika abscesu.

2. Purulentní meningitida Akutní hnisavý zánět mozkových plen. Primární meningitida – vzniká hematogenní cestou. Sekundární meningitida – u mastoiditidy, sinusitidy. Anamnéza: Sinusitida, mastoiditida. Klinické vyšetření: Febrilie, meningeální příznaky (opozice šíje), porucha vědomí různého stupně z edému mozku a nitrolební hypertenze. Lumbální punkce: Likvor je bělavý až nažloutlý, leukocyty s převahou segmentů, vyšší bílkovina, nízká hladina glukózy. U listeriových a stafylokokových meningitid může nález v likvoru kolísat od serózního až po typicky purulentní. U bazilární meningitidy bývá likvor nažloutlý, leukocyty s převahou lymfocytů, hladina bílkoviny je často vyšší, typická je nízká hladina chloridů. Mikrobiologické vyšetření likvoru (mikroskopické vyšetření, kultivace, PCR diagnostika a latex-aglutinace). Laboratorní vyšetření: Pozitivní zánětlivé markery – leukocytóza, zvýšené CRP.

3. Encefalitida Zánětlivé onemocnění mozkové tkáně (šedá hmota) a likvoru, nejčastěji vyvolané viry (enteroviry, herpes simplex virus, virus klíšťové encefalitidy, virus chřipky, rotaviry, parvoviry), méně často bakteriemi (leptospiry, mykoplazmata, lues). Infekce vzniká hematogenní cestou. Postinfekční a postvakcinační encefalitidy postihují především bílou hmotu. 82

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Klinické vyšetření: Klinický průběh probíhá v širokém rozmezí – od nezávažných serózních meningitid až po život ohrožující meningoencefalitidy a encefalitidy. Lehká forma – aseptická meningitida: febrilie, cefalea, zvracení. Herpetická encefalitida: na začátku porucha řeči, následně porucha vědomí, epileptický záchvat. Klíšťová encefalitida – většinou dvoufázový průběh, zpočátku třes víček, jazyka a končetin, roztřesená řeč, následně porucha vědomí, parézy v oblasti ramenních pletenců. Lumbální punkce: Likvor je čirý, nález lymfocytů, bílkovina je v normě nebo mírně zvýšená. Enteroviry a virus herpes simplex potvrdí PCR diagnostika, klíšťovou encefalitidu IgM protilátky v séru nebo likvoru, neuroborreliózu průkaz protilátky v likvoru. EEG Zobrazovací metody: CT mozku – hypodenzita v po 2–3 dnech.

Neurotrauma Neurotrauma je poškození mozku, kostí hlavy úrazovým mechanismem. 1. Epidurální hematom (EDH), obrázek 5 2. Subdurální hematom (SDH), obrázek 6 3. Kontuze a traumatický intracerebrální hematom, obrázek 7 4. Difuzní axonální poranění (DAP), obrázek 8 5. Otevřená poranění hlavy

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Obrázek 5 • Epidurální hematom v typické temporální lokalizaci

Obrázek 6 • Akutní subdurální hematom s významným přesunem středočárových struktur

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Obrázek 7 • Kontuze frontálně bilaterálně

Obrázek 8 • Difuzní axonální poranění

1. Epidurální hematom (EDH) Epidurální hematom vzniká při poranění meningeální arterie (nejčastěji a. meningea media), která odloučí duru mater od kalvy. Typickou lokalizací EDH je temporální oblast (80 %). Neurologické vyšetření: Lucidní (volný) interval mezi dvěma epizodami poruchy vědomí (20–40 % pacientů), ložisková neurologická symptomatologie, anizokorie – jednostranná mydriáza s obleněnou nebo vyhaslou reakcí na osvit na straně hematomu. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Zobrazovací metody: CT mozku – typický tvar bikonvexní hyperdenzní čočky. V kostním oknu CT je až v 90 % patrná fraktura kalvy nad hematomem. CT mozku provedené bezprostředně po úraze nemusí prokázat EDH, proto je nutné u pacienta v bezvědomí opakovat CT mozku s odstupem několika hodin.

2. Subdurální hematom (SDH) a) Akutní subdurální hematom Akutní traumatické poškození vén, které způsobuje krvácení do prostoru mezi arachnoideu a duru mater. Často se vyskytuje společně s pohmožděním mozku. Neurologické vyšetření: Porucha vědomí různého stupně, ložisková neurologická symptomatologie, anizokorie – jednostranná mydriáza s obleněnou nebo vyhaslou reakcí na osvit na straně hematomu. Zobrazovací metody: CT mozku – hyperdenzní lem krevních koagul nad hemisférou. b) Chronický subdurální hematom Chronický subdurální hematom vzniká následkem menšího úrazu, většinou u starších osob, s poruchou koagulace, chronickou warfarinizací, atrofií mozku nebo po zavedení ventrikulo-peritoneálního shuntu. Neurologické vyšetření: Neurologické příznaky se objevují až za více než tři týdny. Zpočátku cefalea, poruchy paměti, zvracení, následně epileptický záchvat, ložisková neurologická symptomatologie. K poruše vědomí dochází při velkém chronickém SDH nebo při recidivě krvácení. Zobrazovací metody: CT mozku – nález hypodenzní kolekce po třech a více týdnech od úrazu. Při čerstvém zakrvácení přítomna i hyperdenzní krevní kolagula.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

3. Kontuze mozku a traumatický intracerebrální hematom Kontuze mozkové tkáně a traumatický intracerebrální hematom tvoří vzájemně se prolínající klinickou jednotku. Neurologické vyšetření: Porucha vědomí různého stupně, ložisková neurologická symptomatologie. Zobrazovací metody: CT mozku – na vstupním CT mozku jsou zpravidla jen drobné kontuze, které se na dalších kontrolních CT (12–48 hodin) zvětšují, současně se objevují hyperdenzní ložiska způsobená krvácením, postupně vzniká uvnitř kontuze intracerebrální hematom.

4. Difuzní axonální poranění (DAP) U difuzního axonálního poranění dochází k traumatickému poškození a přerušení axonů a cév ve středočárových strukturách – corpus callosum a kmen. Neurologické vyšetření: Od počátku kóma s decerebrační nebo dekortikační reakcí končetin. Zobrazovací metody: CT, MR mozku – drobná prokrvácená ložiska v oblasti corpus callosum nebo v oblasti kmene, edém.

5. Otevřené poranění hlavy Poranění ostrým předmětem (bodná poranění) nebo střelnou zbraní (střelná poranění). a) Bodné poranění Při bodném poranění ostrý předmět proniká do nitrolebí malou rychlostí. V oblasti punkčního kanálu vzniká úzká fraktura s prokrvácením mozkového parenchymu a jeho blízkém okolí.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Neurologické vyšetření: Neurologická symptomatologie závisí na místě poranění, porucha vědomí vzniká při poškození mozkového kmene, talamu. Zobrazovací metody: CT mozku – důležité k objasnění hloubky a velikosti poranění. b) Penetrující poranění Při střelném poranění na rozdíl od bodného dochází k poranění mozkových struktur střelou s velikou rychlostí. V okolí střelného kanálu vzniká koagulační nekróza. Vlivem krvácení a rychle vznikajícího mozkového edému dochází k nitrolební hypertenzi. Neurologické vyšetření: Střely s nízkou kinetickou energií – do 330 m/s (vzduchovka, brokovnice, jateční pistole) klinický nález záleží na poškozené oblasti. Střely s vysokou kinetickou energií – nad 700 m/s (vojenské zbraně) jsou ve více než 90 % smrtelné. Zobrazovací metody: CT mozku – důležité k objasnění rozsahu poranění.

Epilepsie Epilepsie se projevuje opakovanými epileptickými záchvaty. Epileptické záchvaty se dělí do dvou základních skupin – na parciální a generalizované. Nejzávažnějším stavem je epileptický status (SE), u kterého epileptický záchvat trvá minimálně 30 minut nebo jeden epileptický záchvat navazuje na druhý, aniž by u pacienta došlo k návratu vědomí. Do epileptického statu může přejít kterýkoli typ záchvatu. Anamnéza: Epilepsie – informace o antiepileptické terapii CMP, trauma mozku, neuroinfekce, tumor, metabolicko-endokrinní-toxické encefalopatie.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Neurologické vyšetření: Epileptický status může probíhat s křečemi (konvulzivní) nebo bez křečí (nekonvulzivní). Nejzávažnější konvulzivní SE je generalizovaný tonicko-klonický (GTCS – generalizované tonicko-klonické křeče, generalized tonic-clonic seisure – dříve grand mal). EEG Laboratorní vyšetření: Hladina antiepileptik Minerály v séru (natrium, magnézium), glykemie, urea, kreatinin, jaterní testy, glykemie, glykovaný hemoglobin Zobrazovací metody: CT, MR mozku – diagnostika ložiska v mozku

Nádory mozku U nádoru mozku dochází k růstu abnormálních buněk v mozku (obrázek 9). Základní dělení tumorů mozku: 1. Primární tumory – gliomy (z gliových buněk), meningiomy (z arachnoidey), neurinomy (schwannomy), nádory hypofýzy, epifýzy a primární lymfomy. 2. Sekundární tumory – metastázy (plíce 50 %, prs 15 %, ledvina 10 %, kožní melanom 10 %, GIT 3 %), nádory kalvy a karcinomy orofaciální oblasti. Neurologické vyšetření: Příznaky z nitrolební hypertenze (cefalea, zvracení, porucha vědomí, z pozdních příznaků Cushingův reflex – hypertenze a bradykardie), epileptický záchvat, ložiskové neurologické příznaky podle lokalizace tumoru. Laboratorní vyšetření: Nádorové markery, významné pouze u metastáz.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Zobrazovací metody

Obrázek 9 • Tumor mozku

Hydrocefalus U hydrocefalu (obrázek 10) dochází k nadměrnému hromadění mozkomíšního moku v mozkových komorách v důsledku nerovnováhy mezi jeho produkcí a resorpcí (hyporesopční) nebo překážky v jeho cirkulaci (obstrukční). Kromě primárního hydrocefalu dochází ke vzniku hydrocefalu (sekundární) po subarachnoidálním krvácení, meningitidě nebo při tumoru mozku.

Obrázek 10 • Hydrocefalus

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Anamnéza: Meningitis, subarachnoidální krvácení. Neurologické vyšetření: Akutní hydrocefalus způsobuje klinické příznaky z nitrolební hypertenze: cefalea, zvracení, porucha vědomí, z pozdních příznaků Cushingův reflex – hypertenze a bradykardie. Zobrazovací metody: CT, MR mozku – diagnostika hydrocefalu.

Edém mozku Edém mozku vzniká při hromadění tekutiny v intracelulárním (cytotoxický edém) nebo v intersticiálním prostoru mozku (vazogenní edém). K cytotoxickému edému dochází při akutní ischemii, vazogenní při neurotraumatu, nádoru, neuroinfekci. Edém mozku se dělí na lokální a generalizovaný.

Obrázek 11 • Edém mozku

Neurologické vyšetření: Generalizovaný edém mozku – neurologické příznaky z nitrolební hypertenze – cefalea, zvracení, poruchy vědomí, z pozdních příznaků Cushingův reflex – hypertenze a bradykardie.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Ložiskový edém mozku: fokální neurologické příznaky, porucha vědomí při edému v oblasti mozkového kmene. Zobrazovací metody: CT, MR mozku – hypodenzita mozkové tkáně.

Maligní neuroleptický syndrom Maligní neuroleptický syndrom je závažná komplikace vznikající při terapii antipsychotiky (neuroleptiky). Anamnéza: Užívání antipsychotik (neuroleptik). Neurologické vyšetření: Febrilie, profuzní pocení, tachykardie, tachypnoe, difuzní svalová rigidita, hrubý tremor, mykoklonus, dysfagie, trismus, opistotonus, porucha vědomí různého stupně. Laboratorní vyšetření: Leukocytóza, vysoké hodnoty kreatinfosfokinázy (v 95 %), v moči je myoglobinurie (v 65 % případů).

Akutní katatonní stavy Akutní katatonní stavy se vyskytují u psychiatrických (schizofrenie, poruchy nálady) a somatických chorob (CMP, nádory mozku, kraniotrauma, neuroinfekce). Etiopatogeneze není doposud objasněna. Klinické vyšetření: Akutní začátek agitovanosti, hypertermie, rigidita, poruchy vědomí, hypertenze, tachykardie, tachypnoe, močová retence, obstipace. Laboratorní vyšetření: Leukocytóza, elevace keratinkinázy, transamináz, metabolická acidóza.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

4.2 Extracerebrální příčiny Metabolicko-endokrinní 1. Anoxie – hypoperfuze Zástava srdce (arytmie, akutní infarkt myokardu, srdeční selhání, šok), viz bolesti na hrudi Hypotenze Asfyxie (dušení), akutní respirační insuficience Tonutí: Při tonutí dochází k asfyxii z aspirace vody (vlhké tonutí) nebo z laryngospasmu (suché tonutí). Sladká voda (hypotonická) se rychle resorbuje do oběhu, na rozdíl od slané vody (hypertonická), která způsobuje přesun vody z oběhu do alveolů a intersticia. Voda v plicích způsobuje poškození surfaktantu a alveolokapilární membrány, vznikají atelektázy, plicní edém, plicní vazokonstrikce, snížení plicní poddajnosti a hypoxemie.

2. Hyperkapnie Hyperkapnie způsobená hypoventilací (respirační acidóza, RAC) vede k vazodilataci cév v mozku, zvětšení vaskulárního kompartmentu a zvýšení nitrolebního tlaku. Klinické vyšetření: Cyanóza, příznaky nitrolební hypertenze – cefalea, spavost, porucha vědomí u akutní RAC při PaCO2 v rozmezí 7,5–7,8; chronické 10–12 kPa; kóma u akutní RAC PaCO2 9–14 kPa; chronické > 12 kPa. Laboratorní vyšetření: Zvýšené PaCO2, pokles pH, laktátová acidóza, renální kompenzace chronické RAC vede k vzestupu pH retencí bikarbonátu v ledvinách.

3. Hypoglykemie Vzniká u onemocnění diabetes mellitus při relativním nebo absolutním nadbytku Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

inzulinu. Příčinou může být vynechání pravidelného jídla, zvýšená fyzická zátěž nebo nepřiměřeně vysoká dávka inzulinu. Klinické vyšetření: Pocení, bledost, hlad, tachykardie, třes, porucha chování, zmatenost, bezvědomí. Laboratorní vyšetření: Glykemie v žilní plazmě pod 3,3 mmol/l.

4. Hyperglykemie Hyperglykemické stavy vznikají u diabetes mellitus (DM) při nedostatku inzulinu: a) Diabetická ketoacidóza U diabetes mellitus 1. typu při deficitu inzulinu – prvním projevem nebo nejčastěji při terapii DM inzulinovou pumpou, může však vzniknout i u DM 2. typu. Klinické vyšetření: Acetonový foetor, typické je Kusmaulovo dýchání, zvracení, bolesti břicha, bezvědomí. Laboratorní vyšetření: Hyperglykemie (již při glykemii > 14 mmol/l), metabolická acidóza pH < 7,2 Zvýšená hladina triglyceridů, hypokalemie b) Hyperosmolální diabetické kóma (nonketoacidóza) U diabetes mellitus 2. typu, většinou u starších nemocných, léčených thiazidovými diuretiky. Klinické vyšetření: Dehydratace, hypotenze, bezvědomí. Laboratorní vyšetření: Hyperglykemie nad > 30 mmol/l, hypernatremie, hyperosmolalita séra.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

5. Hyponatremie Hyponatremie vzniká při poklesu množství natria v jeho distribučním prostoru, kterým je extracelulární tekutina (ECT), a to vzhledem k vodě. Přitom zásoba natria může být fyziologická, snížená i zvýšená. Hyponatremie je definovaná jako pokles natremie pod 135 mmol/l. Hyponatremie nemusí být vždy provázena poklesem sérové osmolality. V některých situacích se může vyskytnout nejen normoosmolalita, ale i hyperosmolalita séra, například při hyperglykemii, osmoterapii manitolem nebo u zvýšené hladiny urey. Edém mozku způsobuje jen hypoosmolální hyponatremie. Vznik hyponatremie: Ztráta natria 1. gastrointestinální trakt – zvracení, průjmy, drenáže; 2. ledviny – hypoaldosteronismus, natriuréza u syndromu cerebrálně podmíněné ztráty soli (cerebral salt wasting syndrome CSWS), thiazidová diuretika, nefropatie; 3. kůže – pocení (při neadekvátní substituci), popáleniny. Retence vody 1. gastrointestinální trakt – psychogenní nebo primární polydypsie; 2. ledviny – u syndromu nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu (syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH), renální selhání; 3. kůže – edémy. Klinické vyšetření: Klinické příznaky vycházejí z neurologické symptomatologie edému mozku, bolest hlavy, nauzea, zvracení, dezorientace, agitovanost, apatie, epileptický záchvat, hluboké bezvědomí a smrt mozku.

6. Hypernatremie K hypernatremii dochází při retenci natria v ECT vzhledem k vodě. Přitom zásoba natria může být fyziologická, zvýšená i snížená. Hypernatremie je definovaná jako vzestup natremie nad 145 mmol/l. Hypernatremie na rozdíl od hyponatremie je vždy spojená s hyperosmolalitou séra. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Vznik hypernatremie: Retence natria 1. infuze NaCl nebo NaHCO3; 2. požití soli. Ztráta vody 1. gastrointestinální trakt – průjmy; 2. ledviny – centrální nebo nefrogenní diabetes insipidus, osmotická diuréza (glykosurie, urea, manitol); 3. kůže – pocení, teplota, popáleniny; 4. dýchací ústrojí – tachypnoe. Klinické vyšetření: Klinické příznaky vycházejí z neurologické symptomatologie dehydratece mozku, neklid, zmatenost, křeče, poruchy vědomí.

7. Hyperkalcemie Vznik hyperkalcemie: 1. při nadměrném přívodu kalcia do cirkulace: zvýšená absorpce ve střevě, zvýšená kostní resorpce; 2. při sníženém odstraňování z cirkulace: snížené vylučování močí, snížené ukládání do kostí. Klinické vyšetření: Hyperkalcemie nad 4,5 mmol/l způsobuje anorexii, zvracení, polyurii, polydipsii, dehydrataci, šok, zkrácení intervalu QT na EKG, zmatenost, psychózu, kóma.

8. Hypotermie Hypotermie (podchlazení) je definována jako pokles teploty jádra (jícen, rektum, močový měchýř) pod 35 °C. Hypotermie vzniká nejčastěji v chladném zevním prostředí, často je spojena s požitím alkoholu nebo tlumivých drog. Mírná hypotermie: 32–35 °C Střední hypotermie 28–32 °C Těžká hypotermie: < 28 °C 96

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Klinické vyšetření: Třes při hypotermii v rozmezí 30–35 °C Bledá, chladná akra (periferní vazokonstrikce) 32–35 °C Snížená motilita střev < 34 °C Tachykardie, následně bradykardie, fibrilace síní < 34 °C, AV blokáda III. stupně při 30 °C, fibrilace komor < 28 °C, asystolie < 20 °C Zástava dechu < 24 °C Porucha vědomí 30 °C, hluboké kóma 28 °C, rigidita 24 °C Smrt 18–21 °C Laboratorní vyšetření: Laktátová acidóza, leukopenie, trombocytopenie, prodloužení INR, APTT, zvýšení D-dimerů.

9. Hypertermie Úpal je přehřátí, ke kterému dochází při pobytu v prostředí s vysokou teplotou, u mladých lidí současně při zvýšené tělesné námaze. Teplota jádra dosahuje nad 40 °C. (Na rozdíl od úžehu, který vzniká působením slunce, je tělesná teplota většinou normální nebo mírně zvýšená). Klinické vyšetření: Hyperkinetická cirkulace, tachypnoe, plicní edém, dehydratace, zmatenost, křeče, kóma. Laboratorní vyšetření: Hemokoncentrace, zvýšení svalové kreatinkinázy, zvýšení jaterních enzymů (ALT, AST), při renálním selhání zvýšení urey a kreatininu, myoglobinurie, DIC.

10. Wernickeova encefalopatie Wernickeova encefalopatie vzniká u deficitu thiaminu u etyliků nebo při malnutrici. Klinické vyšetření: Okohybné poruchy, nystagmus, ataxie, poruchy rovnováhy a chůze, svalové záškuby, apatie, delirium.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

11. Hypotyreóza Hypotyreóza vzniká při nedostatku tyreoidálních hormonů buď při hypotalamo-hypofyzární dysregulaci (centrální forma), nebo při poruše štítné žlázy (periferní forma). Dlouhotrvající neléčená hypotyreóza může při zátěži (chlad, infekce, operace) způsobit hypotyreózní (myxedémové) kóma. Klinické vyšetření: Hypotermie, suchá chladná kůže, tuhé prosáknutí podkoží (myxedém, nelze vtlačit důlek), bradykardie, kóma. Laboratorní vyšetření: Tyreotropní hormon hypofýzy (TSH), tyroxin (T4), volná frakce T4.

12. Addisonská (adrenokortikální) krize Addisonská krize vzniká při insuficienci kůry nadledvin, většinou při zvýšené potřebě při zátěži (úraz, operace, infekce, fyzická zátěž): 1. Primární porucha kůry nadledvin (Addisonova nemoc, periferní) – nedostatek glukokortikoidů, mineralokortikoidů, adrenálních androgenů. 2. Sekundární porucha kůry nadledvin (centrální, hypotalamo-hypofyzární) – nedostatek glukokortikoidů a androgenů. Klinické vyšetření: Hypotenze, tachykardie, hyperpyrexie, dehydratace, šok, kóma. Hyperpigmentace jen u primární formy. Laboratorní vyšetření: Kortizol v séru, moči, adrenokortikotropní hormon (ACTH), hyponatremie, hyperkalemie, hypoglykemie, azotemie, hemokoncentrace.

13. Panhypopituitarismus Panhypopituitarismus vzniká u poškození hypofýzy nebo hypotalamu, dochází ke snížení sekrece všech hormonů (centrální hypotyreóza, centrální porucha kůry nadledvin).

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Toxické-endogenní 1. Sepse 2. Uremie 3. Hepatální encefalopatie 4. Reyeův syndrom Reyeův syndrom vzniká nejčastěji u menších dětí, dochází k akutnímu jaternímu selhání a encefalopatii.

5. Eklampsie Tonické křeče (opistotonus) nebo tonicko-klonické křeče a bezvědomí v souvislosti s těhotenstvím.

Toxické – exogenní (intoxikace) 1. Alkohol Akutní intoxikace alkoholem (etanol, etylalkohol) se rozděluje podle hladiny alkoholu v krvi do několika stupňů. V nejtěžším stupni dochází k bezvědomí až smrti. Intoxikace alkoholem je často spojena s kraniotraumatem. Klinické vyšetření: Alkoholový foetor, nystagmus, ataxie, dysartrie, ospalost, kóma, smrt. Laboratorní vyšetření: Alkohol v krvi, zvýšený osmolal gap (rozdíl mezi měřenou a vypočtenou sérovou osmolalitou).

2. Barbituráty Barbituráty působí útlum centrální nervové soustavy (CNS) přes GABA receptory.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

Klinické vyšetření: Hypotermie, hypotenze, útlum dýchání, kvantitativní poruchy vědomí až po kóma.

3. Benzodiazepiny Benzodiazepiny působí útlum CNS přes GABA receptory. Klinické vyšetření: Hypotenze, útlum dýchání, kvantitativní poruchy vědomí až po kóma.

4. Neuroleptika Typická neuroleptika (chlorpromazin, levomepromazin, chlorprothixen) mají větší nežádoucí účinky než neuroleptika vyšší generace – atypická neuroleptika (amisulprid, risperidon, ziprasidon, clozapin, olanzapin, quetiapin, zotepin). Klinické vyšetření: Extrapyramidové příznaky (rigidita, bradykineze, tortikolis, opistotonus, tremor), anticholinergní příznaky (mydriáza, tachykardie, suchost v ústech, retence moče, zpomalená peristaltika), arytmie, hypotenze, porucha termoregulace, útlum vědomí.

5. Tricyklická antidepresiva (TCA) Intoxikace TCA patří mezi velmi závažné intoxikace, způsobují anticholinergní, kardiotoxické a neurologické příznaky. Klinické vyšetření: Anticholinergní příznaky (mydriáza, tachykardie, suchost v ústech, retence moče, zpomalená peristaltika), arytmie, rozšíření QRS komplexu a prodloužení QT intervalu, křeče, útlum vědomí.

6. Opioidy Opioidy (morphin, heroin, codein, fentanyl, pethidin) tlumí CNS vazbou na opioidní receptory.

100

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

DD4

Klinické vyšetření: Mióza špendlíkové velikosti s fotoreakcí, útlum dýchání, kóma.

7. Organofosfáty Organofosfáty jsou součástí insekticidů a herbicidů. Patří k ireverzibilním inhibitorům acetylcholinesterázy, čímž způsobují akumulaci acetylcholinu v synaptických štěrbinách. Klinické vyšetření: Zvýšená sekrece slin, sekrece tracheobronchiální, nauzea, zvracení, bolesti břicha, bradykardie, hypotenze, mióza, křeče, kóma.

8. Oxid uhelnatý Oxid uhelnatý (CO) vzniká při nedokonalém spalování paliva. Vyznačuje se více než 200× vyšší afinitou k hemoglobinu než kyslík, vzniká karboxyhemoglobin (COHb), dochází k tkáňové hypoxii a metabolické acidóze. Klinické vyšetření: Klinické příznaky závisejí na koncentraci COHb v krvi. Bezvědomí a křeče vznikají při 60 % koncentraci. K typickým příznakům patří růžové zbarvení kůže a sliznic.

Literatura u autora

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

101

DD4

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bezvědomí

102

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

DD5 Diferenciální diagnostika poruch paměti doc. MUDr. Roman Jirák, CSc. Podpořeno VZ MŠMT 0021620849

Obsah: 1. Úvod a definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2. Přehled poruch paměti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3. Demence neurodegenerativního původu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4. Diferenciální diagnostika Alzheimerovy choroby proti jiným demencím . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5. Demence sekundární (symptomatické) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6. Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ediční řada – Diferenciální diagnostika

104 105 109 114 118 124 103

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

1. Úvod a definice Paměť náleží mezi tzv. kognitivní (poznávací) funkce. Paměť lze definovat jako schopnost ukládat, uchovávat informace v mozku a znovu je vybavovat. Naší pamětí je určena naše identita, paměť obsahuje veškeré naše prožitky, vědomosti, naučené úkony. Důležitá je i integrace vzpomínek s našimi zkušenostmi a představami.

Tabulka 1 • Úvod do problematiky Přechodné a perzistující amnestické syndromy

Přechodné amnestické syndromy Tranzitorní globální amnézie, epileptický amnestický syndrom aj. Přetrvávající amnestické syndromy Herpetický amnestický syndrom, nealkoholový Korsakovův syndrom aj.

Mírné poruchy paměti bez progrese

AAMI (age-associated memory impairment)

Mírná porucha kognitivních funkcí

Amnestická forma Neamnestická forma

Demence

Neurodegenerativní (primární) demence Alzheimerova choroba, demence s Lewyho tělísky, frontotemporální lobární degenerace a další Sekundární (symptomatické) demence Vaskulární demence, prionové demence, demence infekční etiologie, demence při tumorech a další

104

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

2. Přehled poruch paměti Paměť lze dělit podle různých kritérií Dělení paměti podle časové následnosti: • paměť ultrakrátká (okamžitá, ikonická, senzorický registr), • paměť krátkodobá (recentní), • paměť střednědobá (paměťová konsolidace), • paměť dlouhodobá. Jednodušší dělení, používané především kliniky, je: • vštípivost – schopnost ukládat informace • konsolidace – schopnost zpracovat a uchovávat informace • vybavení – schopnost vybavit uložené informace (oddálené vybavení) nebo schopnost vyvolávat recentní informace. Vybavení probíhá buď spontánně (recall), nebo s použitím nápovědy, nebo formou znovupoznání (výběr z různých možností, z nichž s některými se již subjekt setkal – recognition).

Organické psychické nemoci, u kterých se projevují poruchy paměti • Poruchy paměti lehčí než demence – mírná porucha poznávacích funkcí, stacionární porucha paměti (AAMI), preklinická stadia chorob prezentujících se jako demence • Přechodné a izolované poruchy paměti • Demence Přechodné a izolované poruchy paměti: Mezi tyto poruchy patří především přechodné poruchy paměti – amnestické syndromy i přetrvávající amnestické syndromy, které však nesplňují diagnostická kritéria demence. Nejsou porušeny aktivity denního života, nejsou přítomny poruchy chování ani jiné poruchy spadající do obrazu tzv. behaviorálních a psychologických symptomů demence. Intelekt není celkově deteriorován. Amnestický syndrom nevyvolaný alkoholem: Amnestický syndrom je izolovaná porucha paměti na určité údobí. Nesplňuje kritéria

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

105

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

demence. Nejsou přítomny poruchy aktivit denního života, behaviorální a psychologické příznaky demence, není deteriorace intelektu. Dle časového vztahu k vyvolávající noxe dělíme amnestický syndrom na retrográdní (výpadek paměti před působením vyvolávající noxy) a anterográdní (vzniká po působení vyvolávající noxy). Základní rysy amnestického syndromu jsou: • narušení krátkodobé paměti a paměťové konsolidace (vštípivosti), postižení nejsou schopni se učit nové paměťové obsahy, • není porucha vědomí, pozornosti, celkového intelektu ani okamžitého zapamatování. • Bývá zjišťována porucha obou hipokampů (mediotemporální struktury) nebo hypotalamo-diencefalických struktur, • z dalších, konsekventních příznaků se mohou vyskytnout konfabulace, amnestická dezorientace, emoční poruchy, nedostatek náhledu choroby, • amnestický syndrom se objevuje jako tranzitorní, nebo permanentní.

Nejčastější příčiny amnestického syndromu: a) tranzitorní amnestický syndrom • tranzitorní epileptická amnézie • tranzitorní globální amnézie (pravděpodobně tranzitorní ischemie) b) perzistentní amnestické syndromy • korsakovské nealkoholové syndromy • herpetické amnestické syndromy • hypoxicky podmíněné amnestické syndromy • cerebrovaskulárně podmíněné amnestické syndromy • amnestické syndromy po úrazech hlavy • další amnestické syndromy Pro úplnost je nutno zmínit i alkoholový Korsakovův syndrom. Vyznačuje se triádou příznaků: poruchy zapamatování si nových paměťových obsahů (poruchy konsolidace paměti), dezorientace místem i časem (amnestická dezorientace), konfabulace. Někdy alkoholový Korsakovův syndrom odezní, jindy přechází do obrazu alkoholové demence. Existuje také psychogenní, neorganická amnézie, vytěsnění vzpomínek na nepříjemné životní události. Tato porucha je řazena mezi tzv. disociativní poruchy (dříve označované jako hysterická konverze). 106

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

Demence • Demence jsou závažné psychické poruchy, vznikající po vytvoření základů kognitivních funkcí (4.–6. rok života), jejich četnost stoupá s věkem. • Primárně jsou u demencí postiženy kognitivní funkce, především paměť, u některých – především subkortikálních – je primární postižení exekutivních (výkonných) funkcí. • V dalších stadiích jsou postiženy nekognitivní funkce, objevují se behaviorální a psychologické příznaky demence a poruchy aktivit denního života. • Některé poruchy prezentující se syndromem demence představují nepochybně primární příčinu smrti – např. Alzheimerova choroba. Okruhy postižení při demencích: • poruchy kognitivních funkcí, • behaviorální a psychologické příznaky demence, • poruchy aktivit denního života. Rozdělení demencí: Demence můžeme dělit podle různých kritérií. Dle základní příčiny: • demence neurodegenerativního původu (Alzheimerova choroba, parkinsonská demence aj.), • demence sekundární (symptomatické) – vaskulární demence, demence infekčního a prionového původu, metabolicky podmíněné demence a další. Dle převažujícího postižení mozku: • kortikální × subkortikální demence. Pragmatické dělení dle možnosti ovlivnění demence: • vyléčitelné × nevyléčitelné demence. Diagnostika syndromu demence: Základní příznaky syndromu demence jsou: • poruchy paměti,

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

107

DD5 • • • • • • • • •

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

deteriorace intelektu, poruchy orientace, poruchy soudnosti a abstraktního myšlení, poruchy chápání, poruchy korových funkcí typu apraxií, afázií apod., poruchy pozornosti a motivace, poruchy chování, poruchy emotivity, poruchy osobnosti (degradace).

K tomu, abychom mohli diagnostikovat demenci, musejí být splněny následující podmínky: • Není přítomna kvalitativní porucha vědomí (i když deliria se mohou přechodně vyskytovat jako doprovodný příznak demencí). • Porucha není způsobena depresí (i když deprese se může přechodně vyskytovat jako doprovodný příznak). • Úbytek kognitivních funkcí je tak silný, že interferuje se sociálními a/ nebo pracovními funkcemi. • Je přítomna porucha abstraktního myšlení, a/nebo porucha soudnosti, a/ nebo jiné poruchy vyšších korových funkcí. • Máme důkaz organického etiologického faktoru, nebo při chybění důkazu musíme takový faktor předpokládat. Diferenciální diagnostika syndromu demence – od čeho je nutno demenci rozlišit: • Mentální retardace vzniká prenatálně, perinatálně, nebo časně postnatálně. Demence je získaná dále v průběhu života, po vývinu poznávacích funkcí. Existují i demence dětského věku, ale jsou vzácné, prevalence demencí stoupá s věkem. • Deprese může v některých případech napodobovat demenci, zejména u osob vyššího věku. Bývá postižena paměť, pozornost, motivace, ale toto postižení je reverzibilní, přechodné. Depresivní pacienti si často stěžují na poruchy paměti, někdy to uvádějí i jako hlavní obtíž. Většina pacientů trpících demencí se naopak snaží příznaky dissimulovat. Na druhou stranu výskyt depresí, především provleklých, chronifikujících, k terapii rezistentních fází představuje rizikový faktor pro vznik Alzheimerovy choroby. 108

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

• Deliria jsou přechodné, ale opakující se poruchy, u nichž je v různém stupni kvalitativně postiženo vědomí (stavy zmatenosti). U delirií je postižena vštípivost (konsolidace) paměti, postižení si nepamatují z průběhu delirií nic nebo mají jen útržkovité, ostrůvkové vzpomínky. Deliria se však mohou vyskytovat jako komorbidní symptomatika demencí, mohou nasedat na demence. • Dissociativní poruchy (dříve nazývané hysterické konverze) se mohou projevit poruchou paměti. Paměť je však ohraničena na určitou událost, jinak je intaktní. Někdy se disociativní porucha paměti váže k vyšetřovací vazbě – tzv. Ganserův syndrom. Vyskytují se bizarní odpovědi typu 1 + 1 = 3. Není to však vědomá simulace. Velmi vzácně se vyskytuje alternující dvojvědomí – dochází k střídavému rozdvojení osobnosti, kdy si při prožitcích druhé osobnosti nevzpomíná na svou původní osobnost, na svou původní identitu. • Únavové syndromy, exhaustivní stavy mohou vést ke zpomalenému vybavování z dlouhodobé paměti, ale tato porucha je reverzibilní.

3. Demence neurodegenerativního původu Alzheimerova choroba Je to nejčastěji se vyskytující demence vůbec, ve své čisté formě představuje minimálně 50 % všech demencí, dalších 10–20 % představují demence smíšené etiologie – alzheimerovsko-vaskulární. Dochází k řadě neuropatologických změn, z nichž nejnápadnější je tvorba a ukládání proteinu beta-amyloidu a toxické působení oligomerů této bílkoviny a degenerace neuronálního tau-proteinu. Dále dochází k excesivní tvorbě a nedostatečnému odbourávání volných kyslíkových a dusíkových radikálů, k poruše funkce mitochondrií, k zánětlivé reakci a řadě dalších neurodegenerativních mechanismů. To má pak za následek snížení neuronální plasticity (snížení růstu dendritických spinů, a tudíž dochází k sníženému zapojování neuronů do neuronálních okruhů), což je podkladem syndromu demence. Alzheimerova choroba se rozvíjí plíživě, nenápadně. Nejdříve jsou poruchy epi-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

109

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

zodické paměti – zapomínají různé události, prožitky, nejdříve z nedávné doby. Postupně se připojují poruchy dalších kognitivních funkcí včetně řečových poruch. Bývá porucha krátkodobé paměti, poměrně brzy se dostavuje porucha orientace v prostoru i čase, postižení začnou bloudit nejdříve v méně známých místech (např. ve veřejné dopravě), později i ve známých místech, v těžších stadiích bloudí i ve vlastním bytě. Mohou se objevit poruchy fatických funkcí, poruchy pochopení, poruchy praktických funkcí včetně ideomotorické apraxie (nejsou např. schopni ukázat, jak by odemykali klíčem). V pokročilých stadiích nepoznávají své nejbližší příbuzné, zapomínají jejich jména. Postupně se připojují poruchy aktivit denního života, nejdříve poruchy složitých, např. profesních aktivit, a s progresí demence čím dál jednodušších aktivit. V pozdních stadiích jsou porušeny tak bazální aktivity, že postižený není schopen bez pomoci vykonávat základní péči o sebe, osobní hygienu, oblékání, přijímat jídlo a pití. V terminálním stadiu choroby se objevují poruchy motility – extrapyramidové parkinsonské syndromy a/nebo apraxie chůze a jemné hybnosti, někdy pády, nakonec dochází k rozvoji imobilizačního syndromu. Pacienti jsou pak ohroženi hypostatickými pneumoniemi a dekubity. Od středních stadií alzheimerovské demence přistupují také behaviorální a psychologické příznaky demence, které se však nemusejí vyskytovat konstantně. Časté jsou neklidy typu agitovanosti (neustálý neklid, který může být jen mírný, ale velmi zatěžující), útěky, výbuchy zlosti, ničení věcí, nadměrné a nevhodné upoutávání pozornosti, neúčelná pracovitost (přenášejí věci z jedné části místnosti do druhé apod.). U Alzheimerovy choroby je časný úpadek osobnosti. Alzheimerova choroba se arbitrárně rozděluje na formu s časným začátkem a formu s pozdním začátkem. Forma s časným začátkem se klinicky prezentuje před 65. rokem života, forma s pozdním začátkem v 65 letech a výše. Časná forma je v části případů familiární, s genetickým podmíněním. Tyto formy onemocnění jsou zpravidla poměrně rychle progredující, s maligním průběhem. U pozdní formy, nad 65 let, je většina případů tzv. sporadických, bez zjevného genetického podmínění (vyjma rizikových faktorů). Genetika Alzheimerovy choroby: Existují mutace presenilinů – presenilin 1 zakódován na 14. chromozomu, presenilin 2 na 1. chromozomu. Preseniliny jsou transmembránové proteiny, které jsou součástí gama-sekretáz, enzymů podílejících se na vzniku proteinu beta-amyloidu. Na chromozomu 21 dochází k mutacím na 21. chromozomu, kde je 110

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

zakódován amyloidový prekurzorový protein, výchozí protein pro tvorbu beta-amyloidu. Tyto mutace se uplatňují u familiárních forem s časným začátkem. U sporadických forem se uplatňují genové polymorfismy – některé z nich představují rizikové faktory vzniku Alzheimerovy choroby. Je to především apolipoprotein epsilon 4 (ApoEepsilon4). Alzheimerova choroba se běžně diagnostikuje pomocí diagnostických kritérií NINCDS-ADRDA (National Institute for Neurological and Communicative disorders and Stroke – Alzheimer’s Disease and Related Dementias Association). Tato kriteria rozdělují diagnózu Alzheimerovy choroby na pravděpodobnou, možnou a nepravděpodobnou, ale jistou Alzheimerovu chorobu diagnostikuje až patolog. Diagnostická kritéria NINCDS – ADRDA Kritéria pravděpodobné Alzheimerovy choroby: • demence prokázaná klinickým hodnocením a dokumentovaná škálou MMSE nebo Blessedovou škálou demence, potvrzená dalšími neuropsychiatrickými testy, • deficit ve dvou nebo více oblastech (doménách) kognitivních funkcí, • progredientní horšení paměti a dalších kognitivních funkcí, • není primární porucha vědomí, • začátek obtíží ve věku 40–90 let, • nepřítomnost systémového onemocnění nebo jiné poruchy mozku, které by mohly vysvětlit kognitivní změny. Diagnóza pravděpodobné Alzheimerovy choroby je podporována: • progresivní deteriorací specifických kognitivních funkcí, jako je řeč, motorické dovednosti a percepční schopnosti (afázie, apraxie, agnózie), • narušením schopností aktivit denního života, • pozitivní rodinnou anamnézou, obzvláště pokud je doložena neuropatologicky, • laboratorními výsledky: Normálním likvorologickým nálezem, normálním EEG záznamem a průkazem mozkové atrofie na CT nebo MRI. (Pozn.: U likvorového nálezu se nemyslí vyšetření triády proteinů – viz nová diagnostická kritéria AD)

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

111

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

Další klinické nálezy konzistentní s diagnózou pravděpodobné Alzheimerovy choroby po vyloučení jiných příčin demence: • plateau v klinické progresi demence, • přidružené symptomy: deprese, insomnie, inkontinence, bludy, iluze, halucinace, katastrofické verbální, emocionální nebo fyzické projevy afektů, sexuální poruchy a váhový úbytek, • určité neurologické abnormity u některých pacientů, zvláště u pokročilejších stadií choroby, zahrnující motorické příznaky jako zvýšení svalového tonu, myoklonus nebo poruchy chůze, • epileptické záchvaty v pokročilých stadiích choroby, • CT odpovídající věku. Nálezy, které činí diagnózu Alzheimerovy choroby nepravděpodobnou nebo nemožnou: • náhlý, apoplektický začátek (pozn.: typické pro vaskulární demence), • fokální neurologické nálezy jako hemiparézy, senzorické deficity, deficity zorného pole a poruchy pohybové koordinace časně v průběhu choroby, • epileptické záchvaty nebo poruchy chůze na začátku nebo velmi časně v průběhu nemoci. Klinická diagnóza možné Alzheimerovy choroby: • Diagnóza může být stanovena na základě syndromu demence, v nepřítomnosti jiných neurologických, psychiatrických nebo systémových poruch schopných způsobit demenci a v přítomnosti fluktuací v začátku průběhu demence. • Diagnóza může být stanovena při přítomnosti jiného systémového nebo mozkového onemocnění schopného vyvolat demenci, které však není pokládáno za původce demence. • Ve výzkumných studiích může být tato diagnóza používána tehdy, kdy je identifikován graduální, těžký kognitivní deficit v nepřítomnosti jiné kauzy. Definitivní diagnóza Alzheimerovy choroby: • Pacient splňuje kritéria pro pravděpodobnou Alzheimerovu chorobu. • U pacienta byl podán histopatologický důkaz Alzheimerovy choroby mozkovou biopsií nebo autopsií. 112

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

Také jsou používána diagnostická kritéria MSK-10 a DSM-IV. Diagnostiku je nutno doplnit zobrazovacími metodami – magnetickou rezonancí nebo komputerovou tomografií mozku. Typický nález je atrofie mediálních temporálních struktur, především hipokampů, a rozšíření temporálních rohů postranních komor. Výhodné je, když lze použít volumometrickou techniku – měření objemu mozkových struktur, v tomto případě především hipokampů metodou magnetické rezonance. Nutné je zjištění poruch epizodické paměti. K tomu je důležitá spolupráce s pečovateli pacientů. Ptáme se např. na to, co se přihodilo za události poslední dobou v rodině, kde pacient byl, s kým hovořil apod. Nová diagnostická kritéria Alzheimerovy choroby, která jsou pro svou finanční náročnost a malou dostupnost prováděna především výzkumně, zahrnují tyto položky: • Porucha epizodické paměti je již v časných klinických stadiích demence. • Volumometrická metoda při použití magnetické rezonance prokazuje atrofii hipokampů a dalších mediotemporálních struktur a rozšíření postranních rohů temporálních komor. • V mozkomíšním moku je oproti stejně starým zdravým osobám změněn triplet proteinů: klesá hladina beta-amyloidu, a stoupá hladina tau-proteinu a fosforylovaného tau-proteinu (fosfo-tau). • Při vyšetření mozku metodou pozitronové emisní tomografie (PET) při použití značené fluorodesoxyglukózy je patrný hypometabolismus v temporálních a parietálních lalocích mozku. • Při vyšetření mozku metodou pozitronové emisní tomografie (PET) při použití značené látky PiB (Pittsburská substance B) jsou patrná depozita beta-amyloidu v mozku. Toto je patrné již v subklinickém stadiu, zřejmě mnoho let před rozvojem demence. Je používána řada testových a dotazníkových metod, které zlepšují diagnostiku. Pro orientační vyšetření paměti slouží test MMSE (Mini-Mental State Examination). Je to třicetipoložkový test, za správnou odpověď je vždy 1 bod. Kognitivně intaktní člověk dosahuje 30–27 bodů. Skóre 26–25 bodů je typické pro mírnou poruchu poznávacích funkcí. Od 24 bodů níže je spektrum typické pro demence. MMSE však má mnohá úskalí, některé osoby např. trpící poruchou fatických funkcí může podhodnocovat, jiné nadhodnocovat. Existuje více podobných tesEdiční řada – Diferenciální diagnostika

113

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

tů, např. sedmiminutový test, MOCA test (montrealský test kognitivních funkcí) aj. Přesnější je addenbrookský kognitivní test ACE-R, jehož součástí je také test MMSE. Je třeba zjišťovat funkční stav pacienta (aktivity denního života), k tomu slouží např. Barthelův dotazník aj.

4. Diferenciální diagnostika Alzheimerovy choroby proti jiným demencím Napomáhá klinický obraz, diagnostická kritéria, zobrazovací metody, biochemické a sérologické metody aj.

Diferenciální diagnostika Alzheimerova choroba vs. vaskulární demence Důležitý je klinický obraz a zobrazovací metody. Při použití CT nebo MRI skenu jsou u vaskulárních demencí přítomny ischemické léze mozku, nejčastěji lakunární infarkty, většinou mnohočetné, nebo jedno větší postischemické ložisko. U Alzheimerovy choroby je typický nález mediotemporální atrofie. Pokud se vyskytují oba nálezy současně, je nutno uvažovat o smíšené alzheimerovsko-vaskulární demenci. Pomocná, ale významná metoda je Hachinskiho ischemický skór. Jde o inventář třinácti klinických symptomů, které jsou ohodnoceny váženým skórem 1 nebo 2 body, při nepřítomnosti příznaku se skóruje 0. Existuje i zkrácená verze.

114

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

Tabulka 2 • Hachinskiho ischemický skór Příznak

Skóre

Náhlý vznik demence

Kolísavý průběh demence

Cévní mozková příhoda v anamnéze

Ložiskové neurologické příznaky

Topický neurologický nález

Relativně zachovalá osobnost

Noční stavy zmatenosti (deliria)

Fluktuující průběh

Deprese

Emoční labilita

Somatické stesky

Hypertenze v anamnéze

Známky arteriosklerózy

Vyhodnocení: 0–4 body svědčí pro Alzheimerovu chorobu. 5–6 bodů je nediferencující skóre, často při smíšených demencích. 7 a více bodů svědčí pro vaskulární demenci.

Smíšené (alzheimerovsko-vaskulární) demence Přibližně 10–20 % všech demencí je způsobeno kombinací Alzheimerovy choroby a vaskulárních změn mozku. Časté je postižení bílé hmoty mozku, většinou na podkladě hypertenzní encefalopatie. Klinická symptomatika pak představuje výsledek obou změn. Zpravidla bývá pomalá progrese onemocnění, ale zároveň častá fluktuace stavu. Častější než u čisté Alzheimerovy choroby bývá výskyt přidružených delirií, depresí, neurologických symptomů. Diagnóza se kromě klinického obrazu a anamnézy opírá o výsledky zobrazovacích metod, kde kromě alzheimerovských změn bývají zjištěny také změny vaskulární.

Demence s Lewyho tělísky (difuse Lewy body disease) Tato druhá nejčastější demence neurodegenerativního původu se vyznačuje Ediční řada – Diferenciální diagnostika

115

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

degenerací neuronálního proteinu alfa-synukleinu a různým množstvím alzheimerovských změn. Existují formy převážně subkortikální i kortikosubkortikální. Nejčastěji postižená skupina jsou muži 75 let a starší, ale choroba postihuje i ženy a mladší jedince. Základní charakteristiky jsou: • v dlouhodobém časovém horizontu postupná deteriorace kognitivních i nekognitivních funkcí, • v krátkodobém časovém horizontu fluktuace stavu, • z kognitivních funkcí je nejvíce postižena pozornost; • velmi častá je psychotická symptomatika – zrakové a někdy i sluchové halucinace, někdy komplexní halucinace všech smyslů s pocitem vtažení do děje, k tomu produkce paranoidně-perzekučních bludů; • tranzitorní deliria, převážně noční, • velmi častá extrapyramidová hypertonicko-hypokinetická symptomatika, zpravidla mírnější než u Parkinsonovy nemoci, • velmi časté pády, přecitlivělost na antipsychotika (neuroleptika), která mohou pády vyvolávat. V diferenciální diagnostice je hlavní odlišení od čisté parkinsonské demence a od Alzheimerovy choroby. U parkinsonské demence není typická psychotická symptomatika, i když se také může vyskytnout, např. v souvislosti s dopaminergními antiparkinsoniky. Pro Alzheimerovu chorobu není typické kolísání stavu v krátkých časových intervalech, výskyt delirií, výskyt masivní psychotické symptomaticky ani výskyt parkinsonské symptomatiky včetně pádů (kromě pozdních stadií). Demence s Lewyho tělísky mívá velmi často příměs vaskulární, čímž může být klinický obraz modifikován.

Demence při Parkinsonově chorobě Je typicky podkorová, v popředí je dysexekutivní syndrom. Vyskytuje se u 10–20 % pacientů s Parkinsonovou chorobou. Pacienti na první pohled vypadají spíše jako neobratní, nešikovní než jako zapomnětliví. Diagnóza vychází především ze zjištění Parkinsonovy choroby (k rozvoji demence dochází po létech od objevení se parkinsonovských příznaků) a ze zjištění subkortikální demence. Diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit především od demence s Lewyho tělísky, někdy je rozlišení obtížné. 116

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

Frontotemporální lobární demence (FTLD) Jedná se o kortikální demenci, vznikající na podkladě lobární atrofie frontálního a/nebo temporálního laloku, často jednostranné. Z neuropatologického hlediska se zpravidla jedná o degeneraci neuronálního tau-proteinu TDP-43. Má několik klinických podjednotek: • Behaviorální forma FTLD (Pickova choroba) začíná poruchami chování a/ nebo emotivity, nikoli poruchami kognitivních funkcí. Dochází k emočnímu odbrždění, snížení společenského odstupu, k úpadku eticko-estetických schopností, a často k rozvoji poruch fatických funkcí. Teprve v pozdním stadiu dochází k význačným kognitivním poruchám, k poruchám exekutivních funkcí a k poruchám aktivit denního života. Někdy se naopak na začátku projevuje apatie, deprese. Časté jsou „gramofonové projevy“, postižení opakují např. stejnou anekdotu, stereotypně navštěvují stejné osoby apod. • Progresivní nonfluentní afázie se projevuje především fatickými poruchami, řeč není plynulá, je pomalá. K postižení kognitivních funkcí dochází až v pokročilém stadiu demence. • Sémantická demence (progresivní fluentní afázie) se rovněž vyznačuje fatickými poruchami, řeč je však plynulá. U této formy dochází velmi brzy k degradaci osobnosti, k poruchám chování a k demenci. Často je patrná hyperoralita – zkoumání předmětů ústy, někdy bulimie i pica (pojídání nepojídatelných substancí). Existují různé další formy, např. demence spojené s amyotrofií. Diagnostika se opírá především o klinický obraz, zobrazovací metody prokazují lobární atrofii, často jednostrannou, frontálně anebo parietálně.

Huntingtonova chorea Je přenášena geneticky, autozomálně dominantně. Mutace je na 4. chromozomu, kde je zakódován protein huntingtin. Zvyšuje se počet bazí CAG, které kódují glutamin. Huntingtonova chorea se projevuje jednak neurologickými příznaky (choreatiformní záškuby, poruchy chůze i řeči), jednak demencí, která je subkortikálního typu. V popředí je porucha exekutivních funkcí. Častá bývá přídatná deprese. Diagnostika se dělá pomocí klinického obrazu a genetického vyšetření. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

117

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

Multisystémová atrofie Je neurodegenerativní porucha, která se kromě demence (ta někdy nemusí být příliš vyjádřena) vyznačuje poruchou vegetativních funkcí a/nebo močovou dysfunkcí, parkinsonismem a mozečkovou dysfunkcí, přičemž projevy jedné z těchto domén převládají.

Progresivní supranukleární obrna Je neurodegenerativní porucha, u které dochází k degradaci neuronálního tau-proteinu. Kromě progredientní demence se vyznačuje poruchami motility, častými pády, poruchami řeči, poruchami polykání, parézou vertikálních okohybných pohybů. Končí letálně obvykle do pěti let od objevení se příznaků.

5. Demence sekundární (symptomatické) Ischemicko-vaskulární demence Tyto demence vznikají na podkladě vaskulárního postižení mozku. Toto postižení má ve většině případů formu ischemických změn mozkové tkáně – mnohočetných menších (lakunárních) infarktů, jednoho nebo několika větších infarktů. Dále se na vzniku podílejí mikroangiopatie a demyelinizační změny. Záleží na množství a lokalizaci poškozené mozkové tkáně, zda vznikne demence či nikoli. Ta se může výjimečně projevit již při 50 ml postižené tkáně, ale většinou je nutné postižení alespoň 100 ml mozkové tkáně. Pro diagnostiku vaskulárních demencí je používáno několik diagnostických kriterií, např. MSK-10 nebo DSM-IV, ale nejpoužívanější jsou kritéria NINCDS-AIREN (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke – Association internationale pour la recherche et l’ennseignement en neurosciences).

118

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

Tabulka 3 • Diagnostická kritéria vaskulární demence NINCDS-AIREN • Musí být přítomna demence. • Musí být průkaz cerebrovaskulárního onemocnění – anamnézou a/nebo zobrazovacími metodami. • Tyto dva faktory musejí být na sobě časově a funkčně závislé (vznik demence do tří měsíců od cévní mozkové příhody, fluktuující průběh demence se schodovitou, stupňovitou deteriorací). Možná diagnóza vaskulární demence • Fokální neurologický nález nepotvrzený zobrazovací metodou • Není přítomna časová závislost mezi cévní mozkovou příhodou a vznikem demence. • Je pomalý nástup demence, proměnlivý průběh, je prokázané cerebrovaskulární onemocnění. Pravděpodobná diagnóza vaskulární demence • Časné poruchy chůze • Časně v průběhu se objevují pády. • Je močová inkontinence. • Objevuje se pseudobulbární syndrom. • Jsou změny nálady a osobnosti. Jistá diagnóza vaskulární demence • Jsou splněna klinická kritéria pro vaskulární demenci. • Je podán histopatologický průkaz vaskulární demence. • Chybějí histopatologické změny typické pro Alzheimerovu chorobu (mohou být přítomny pouze v kvantitě odpovídající věku). • Není přítomna jiná choroba působící demenci. Typy vaskulárních demencí: • Vaskulární demence s náhlým začátkem se rychle rozvíjí po rozsáhlejší cévní mozkové příhodě, zvláště v oblastech strategicky významných pro paměť. • Multiinfarktová demence se vyznačuje poměrně rychlým rozvojem, průběh je typicky kolísavý, fluktuující. Postižení paměti je ostrůvkovité, bývá porucha krátkodobé paměti. Postižení často trpí depresemi, někdy afektivní labilitou až afektivní inkontinencí, při jinak relativně zachovalé osobnosti. Bývají příznaky agnózií, konstrukční praxe, ale také podkorové Ediční řada – Diferenciální diagnostika

119

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

projevy. Je porušena vštípivost paměti. • Převážně subkortikální vaskulární demence vzniká nejčastěji na podkladě hypertenzní encefalopatie. Je postižena bílá hmota mozková a často také bazální ganglia (Binswangerova nemoc). Jedná se o subkortikální demenci s poruchou exekutivních funkcí. Bývá celkové zpomalení psychomotoriky, časté jsou deprese, může se vyskytnout extrapyramidový hypertonicko-hypokinetický syndrom, častá je svalová rigidita, také neurogenní močový měchýř apod. Na CT nebo MRI skenu je patrná oboustranná subkortikální leukoaraióza (ischemická postižení bílé hmoty). • Jiné typy vaskulárních demencí jsou poměrně vzácné. CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) se vyznačuje subkortikálními infarkty a postižením bílé hmoty. Je to geneticky autozomálně dominantně přenosné onemocnění.

Demence infekční etiologie Nejčastější infekční příčinou demencí v naší republice je stále neurolues. Ten se může projevovat několika způsoby. Nejčastější je progresivní paralýza. Je to chronická atrofizující encefalitida. Může se projevovat velmi různorodě. Prostá forma se může klinicky podobat Alzheimerově chorobě. Forma megalomanická se projevuje psychotickou megalomanickou bludnou produkcí, zvýšeným sebehodnocením a kognitivním úpadkem. Forma manická a depresivní má jako hlavní příznak poruchy emotivity a kognitivní úpadek. Forma Lissauerova se projevuje kromě demencí četnými neurologickými symptomy. Taboparalýza je kombinace progresivní paralýzy a tabes dorsalis – míšního luetického postižení (typická porucha chůze). Obliterující endarteritida je luetické cévní mozkové postižení projevující se klinicky jako vaskulární demence. Gummata mozku mohou způsobit demenci, záleží na jejich velikosti a lokalizaci. Základní diagnostika neurolues je sérologická, musí být provedeno vyšetření na specifické protilátky jak z krve, tak z mozkomíšního moku. CT a MRI mozku prokážou gummata, atrofii při delším trvání progresivní paralýzy, eventuálně vaskulární změny při endarteritidě. Jiná závažná infekce, která se může projevit demencí, je AIDS. Na vzniku demence se podílí jak neurotropismus HIV, tak i oportunní infekce při selhání imunity. Vznikají např. abscesy mozku, které mohou být příčinou syndromu demence. V současné době se však demence při AIDS vyskytují zřídka, díky léčbě

120

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

antiretrovirovými látkami. Tato farmaka nejsou schopna AIDS vyléčit, ale příznivě ovlivňují symptomy z postižení CNS. Diagnostika AIDS demence je především sérologická, ale je nutno posuzovat v kontextu celkového klinického obrazu.

Demence prionové etiologie Priony jsou infekční částice proteinové povahy, derivované z bílkoviny tělu vlastní, z prionového prekurzorového proteinu. Proběhnou konformační změny, prion je složen do tzv. betaskládaných listů. Priony v mozku vyvolávají tzv. spongiformní encefalopatii – vznikají mnohočetné splývající vakuoly, tvoří se tzv. kuru-like plaky. Nejčastěji se vyskytující známou prionovou chorobou, prezentující se syndromem demence, je Creutzfeldt-Jakobova choroba. Tato nemoc probíhá jako rychle progredující demence s neurologickými příznaky (mozečková ataxie, fascikulace kosterního svalstva, často epileptické záchvaty). Menší část případů Creutzfeldt-Jakobovy choroby se vyskytuje familiárně. V diagnostice kromě klinického obrazu pomáhá elektroencefalogram, na kterém bývají často, ale ne vždy zachyceny typické komplexy vysokých vln a hrotů. Z mozkomíšního moku se stanovuje protein 14-3-3, ale vyšetření není stoprocentně specifické. Další prionovou demencí je tzv. nová forma Creutzfeldt-Jakobovy choroby, bovinní spongiformní encefalopatie (nemoc šílených krav), přenesená na člověka. U syndromu Steele-Richardson-Olszewski je genetické podmínění na 20. chromozomu, kde je zakódován prionový prekurzorový protein.

Metabolicky podmíněné demence Lze rozdělit na geneticky nepodmíněné a geneticky podmíněné. Z geneticky nepodmíněných demencí je to především demence na podkladě jaterního nebo renálního selhání. Mozek není schopen odbourávat amoniak. Tyto demence jsou plně reverzibilní po vyléčení základní příčiny a po metabolické kompenzaci. Z geneticky podmíněných poruch vzniká demence u Wilsonovy nemoci. Zde je porušena tvorba ceruloplazminu, proteinu, na který se v těle váže měď. V důsledku toho se měď hromadí v některých tkáních. V mozku je to především v bazálních gangliích, kde vyvolává subkortikální demenci a hypertonicko-hypokinetický extrapyramidový syndrom. V játrech vyvolává velkouzlovou cirhózu, v očích Keiser-Fleischerův prstenec, lemující zornice. K vyšetření patří především stanovení hladiny ceruloplazminu v krvi.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

121

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

Intoxikační demence V ČR je nejčastější intoxikační demencí alkoholová demence. Ta buď nasedá na Wernickeovu encefalopatii a následný alkoholový amnestický Korsakovův syndrom, nebo vzniká plíživě jako důsledek dlouhodobého těžkého abúzu alkoholu. Na vzniku se podílí více mechanismů. Dochází k celkové, kortikosubkortikální atrofii včetně atrofie hipokampů. Demence se může klinickým obrazem podobat Alzheimerově chorobě. Velmi často bývá elevace jaterních transamináz, zejména GGT. V diagnostice je důležitý předchozí dlouhodobý excesivní abúzus alkoholu a často předcházející Wernickeova encefalopatie a alkoholový Korsakovův syndrom. Jiné intoxikační demence jsou u nás vzácné. Při intoxikaci oxidem uhelnatým dochází k poškození bazálních ganglií, rozvoji převážně subkortikální demence a extrapyramidové symptomatiky. Vzácné jsou demence způsobené průmyslovými látkami – rozpouštědly, sirouhlíkem.

Farmakogenní demence Tyto demence jsou v drtivé většině případů plně reverzibilní. Vznikají při delším užívání nebo zneužívání některých farmak. Jsou to především centrálně působící anticholinergika – triciklická antidepresiva, skopolamin aj. U seniorů a lidí s organickým postižením mozku bychom se měli podávání tricyklických antidepresiv vyhýbat. Totéž mohou způsobit antimetabolity a cytostatika a také benzodiazepiny ve vysokých dávkách u abuzérů. V literatuře byla popsána ireverzibilní demence po aplikaci zlata v revmatologii.

Demence nádorové a paraneoplastické etiologie Záleží na lokalizaci a velikosti tumoru, ať již primárního mozkového nebo metastatického (příp. vícečetných metastáz), zda vznikne nebo nevznikne demence. Paraneoplastická demence může vzácně vzniknout při maligních metastatických tumorech v mimomozkové lokalizaci, v důsledku působení paraproteinů vznikajících při nádorovém onemocnění.

Demence posttraumatické etiologie • Demence při normotenzním hydrocefalu, normotenzní hydrocefalus vzniká velmi pomalu při sníženém vstřebávání likvoru v plexus chorio-

122

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

DD5

ideus. Vyskytuje se kombinace tří základních příznaků, tzv. Hakimova trias: demence, poruchy chůze a inkontinence. • Epileptické demence se dříve vyskytovaly u epileptiků trpících generalizovanými záchvaty. Vznik demence byl připisován mikrotraumatům mozku vznikajícím při velkých epileptických záchvatech. Dnes se epileptické demence vyskytují velmi vzácně a soudí se, že vznikaly působením dříve používaných antiepileptik, především barbiturátů, zatímco dnes používaná antiepileptika dementogenní účinky nemají.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

123

DD5

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch paměti

6. Literatura 1. BARTOŠ, A., HASALÍKOVÁ, M. Poznejte demenci správně a včas – příručka pro klinickou praxi. Praha: Mladá fronta 2010; 181 s. 2. CUMMINGS, J. L., VINTERS, H., FELIX, J. The Neuropsychiatry of Alzheimer’s Disease and Related Dementias. Martin Dunitz, London, 2003. 311 s. 3. DUBOIS, B., Feldman, H. H., JACOVA, C., DEKOSKY, S. T., BARBERGER-GATEAU, P., CUMMINGS, J., DELACOURTE, A., GALASKO, D., GAUTHIER, S., JICHA, G., MEGURO, K., O’BRIEN, J., PASQUIER, F., ROBERT, P., ROSSOR, M., SALLOWAY, S., STERN, Y., VISSER, P. J., SCHELTENS, P. Research kriteria for the diagnosis of Alzheimer’s disease: revising the NINCDS-ADRDA kriteria. Lancet Neurol., 2008 Aug; 7(8): 668–670. 4. GAUTHIER, S. (Ed.), a kol. Clinical diagnosis and management of Alzheimer’s disease. Third edition. Informa UK Ltd., 2007. 393 s. 5. HORT, J., RUSINA, R. (Eds.), a kol. Paměť a její poruchy. Jessenius Maxdorf, Praha, 2007, 422 s. 6. JIRÁK, R., KOUKOLÍK, F. Demence. Neurobiologie, klinický obraz, terapie. Galén, Praha, 2004, 335 s. 7. JIRÁK, R., a kol. Gerontopsychiatrie. Galén, Praha, 2012. 8. JELLINGER, K. A. The pathology of „vascular dementia“: a clinical update. Journal of Alzheimer’s disease. 2008; 14: 107–123. 9. MCKEITH, I. G., DICKSON, D. W., LOWE, D. M., et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB consortium. Neurology 2005; 65: 1–11. 10. QUERTFURTH, H. W., LAFERLA, F. M. Alzheimer’s disease. New Engl J Med, 2010; 362: 329–344.

124

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

DD6 Diferenciální diagnostika tremoru prof. MUDr. Jan Roth, CSc. as. MUDr. Hana Brožová, Ph.D. Podpořeno Programem MSM 0021620849 a PRVOUK-P26/LF1/4

Obsah: 1. Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2. Definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3. Rozdělení tremoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4. Patogeneze tremoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5. Odlišení tremoru od jiných typů mimovolních pohybů . . . . . . . . . . . . 5.1 Rytmický myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2 Asterixis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6. Klinické vyšetření a pomocné vyšetřovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . 6.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.2 Orientační neurologické vyšetření tremoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3 Pomocné vyšetřovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7. Jednotlivé syndromy a nemoci doprovázené tremorem . . . . . . . . . . . 7.1 Fyziologický tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2 Akcentovaný fyziologický tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.3 Esenciální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.4 Parkinsonský tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.5 Mozečkový tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.6 Wilsonova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.7 Rubrální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.8 Tremor při chronickém abúzu alkoholu a abstinenční tremor . . . . . . . . . 7.9 Psychogenní (funkční) tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8. Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ediční řada – Diferenciální diagnostika

126 126 126 127 128 128 128 129 129 129 130 131 133 133 134 137 138 138 139 139 140 141 125

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

1. Úvod Tremor je (společně s tiky a syndromem neklidných nohou) nejčastějším mimovolním pohybem. Může být zdrojem závažné invalidizace i nepodstatným epifenoménem v rámci široké symptomatiky. Tremor se vyskytuje buď jako izolovaný, jediný příznak daného onemocnění, či jako součást rozsáhlého klinického obrazu. Bývá projevem primární poruchy centrálního nervstva, sekundárním postižením v rámci interního onemocnění i manifestací vedlejších účinků farmakoterapie.

2. Definice Tremor je mimovolní kontinuální rytmický pohyb tvořený pravidelnými oscilacemi postižené části těla. Je způsoben střídavými stahy agonistických a antagonistických svalových skupin. Lze ho charakterizovat frekvencí, amplitudou a maximem manifestace v klidu, při posturální zátěži či pohybové aktivitě. Amplituda třesu se zpravidla zvyšuje při rozrušení, mentální aktivitě, v noci mizí.

3. Rozdělení tremoru Základ klinické klasifikace tremoru tkví v pozorování, v jaké poloze či s jakou zátěží se třes projevuje maximální intenzitou, tj. zda se tremor objevuje především a v nejvyšší intenzitě v klidové poloze, v posturální zátěži či v průběhu pohybu (viz tabulka 1). Klidový tremor je definován jako třes manifestující se v poloze končetiny bez jakékoli volní aktivity, kdy je končetina podepřena proti působení gravitace. Akční posturální třes se objevuje při držení příslušné končetiny proti působení gravitace (prostý posturální tremor). Mimoto se může posturální třes objevit pouze v určité specifické poloze. Akční kinetický třes se objevuje v průběhu aktivního pohybu, ať již necíleného

126

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

(prostý kinetický třes) či cíleného pohybu. Mimoto se můžeme občas setkat s manifestací třesu jen při určitých, obvykle vysoce specifických pohybech (písmo, hra na hudební nástroje atd.). Pouze vzácně se vyskytuje u nemocného jedince klidový, posturální i kinetický třes současně. Rozdělení tremoru podle maxima výskytu v té které poloze či pohybu má praktický význam. Typ třesu, který zjistíme při vyšetření aspekcí nás vede v diferenciální diagnóze (viz níže), protože jednotlivé typy třesu jsou charakteristické pro jednotlivá onemocnění. Existují i jiné systémy členění, které ovšem nemají takto praktickou hodnotu (podle frekvence, podle postižených části těla atd.).

Tabulka 1 • Rozdělení tremoru Třes klidový Třes akční posturální

prostý posturální, tzv. statický ve specifické poloze

Třes akční kinetický

prostý kinetický při cílených pohybech (tzv. intenční) při specifických činnostech

Kombinovaný třes

(manifestující se ve všech výše uvedených situacích)

4. Patogeneze tremoru Vznik třesu souvisí s existencí tzv. oscilátorů – generátorů rytmických aktivit. Tyto oscilátory se nacházejí na mnoha místech centrálního nervstva. Objevení se třesu může být způsobeno deliberací fyziologických oscilátorů či vznikem nových, patologických oscilátorů. Tyto oscilátory pak propagují svou aktivitu pomocí nervových descendentních drah do svalů. Jeden z významných centrálních oscilátorů se nachází v tzv. Mollaretově trojúhelníku (ncl. dentatus – ncl. ruber – oliva inferior). Tento oscilátor zřejmě hraje významnou roli v genezi esenciálního třesu a mozečkového třesu. Generátor parkinsonského třesu se nachází v bazálních gangliích, především v ncl. subthalamicus a globus pallidus externus. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

127

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

Velmi významnou roli obecně v přenosu „tremorogenní“ aktivity hraje tzv. transthalamo-kortikální klička. To je jeden z důvodů, proč stereotaktický zásah do určitých jader thalamu (ventrální intermediální jádro) vede ke snížení či vymizení kteréhokoli druhu třesu.

5. Odlišení tremoru od jiných typů mimovolních pohybů Některé mimovolní pohyby jsou aspekcí obtížně odlišitelné od třesu. Jsou to především:

5.1 Rytmický myoklonus Myoklonus je rychlý svalový záškub s dobře viditelným motorickým efektem. Pro rytmický myoklonus jsou charakteristické série ne zcela pravidelných svalových záškubů. Tento projev je velmi obtížné odlišit od třesu. Z hlediska neurofyziologického myoklonus vzniká současným stahem (kokontrakcí) agonistických a antagonistických svalových skupin (na rozdíl od třesu, pro který je typická přítomnost střídavého alternujícího vzorce). Klinicky lze tento fenomén obtížně rozeznat, pomoci však může elektromyografie. Také vzácná forma epilepsie (tzv. epilepsia partialis continua), vznikající většinou v důsledku drobné strukturální léze, se projevuje rytmickými záškuby, někdy obtížně odlišitelnými od třesu.

5.2 Asterixis Jiným typem mimovolního pohybu obtížně odlišitelného od třesu je asterixis. Jsou to rytmické záškuby vznikající na podkladě krátkodobých výpadků svalového napětí (tzv. negativní myoklonus). Asterixis je většinou symptomatického původu; v důsledku endokrinních a metabolických poruch (typicky např. u Wilsonovy nemoci, kde bývá popisován jako flapping tremor) či při intoxikacích.

128

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

6. Klinické vyšetření a pomocné vyšetřovací metody 6.1 Anamnéza Základní anamnestické informace důležité pro diferenciální diagnostiku příčin tremoru viz tabulka 2.

Tabulka 2 • Základní anamnestické údaje Rodinná anamnéza: • informace o eventuálním rodinném výskytu třesu či neuropsychiatrickém onemocnění Osobní anamnéza: • předchozí choroby • informace o eventuální rizikové profesi • současná farmakoterapie • alkohol, drogy Nynější onemocnění: • věk počátku manifestace třesu • okolnosti na počátku třesu • rychlost vzniku třesu • lokalizace třesu • další subjektivně vnímané hybné či jiné obtíže • faktory horšící třes, faktory potlačující třes • efektivita předchozí léčby třesu

6.2 Orientační neurologické vyšetření tremoru Pozorujeme pacienta, který sedí v klidu se zavřenýma očima, ruce má opřeny o stehna, nohy na zemi. Poté testujeme eventuální změny třesu při mentální zá-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

129

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

těži (např. vyjmenovat měsíce v roce pozpátku či tzv. sedmičkový test – odečítání číslice sedm od stovky a poté dále od výsledku atd.). Následně pozorujeme končetiny ve statické poloze, tj. předpažené končetiny, a poté s lokty abdukovanými vzhůru, ukazováky bez doteku těsně proti sobě před hrudníkem. Na závěr testujeme eventuální přítomnost třesu při pohybech končetin, a to zkouškou prst-nos, pata-koleno. Velmi užitečné (a mělo by být nedílnou součástí každého vyšetření třesu) je provádět zkoušky z reálného života, např. pití z plného hrnku, přelévání vody z jednoho hrnku do druhého, přenášení tekutiny polévkovou lžící. Také psaní či kreslení obrazců (vhodné je kreslení spirály zevnitř ven o cca 5–6 okruzích) bývá užitečné. Intenzita třesu při zkoušce předpažených končetin může být mírná ve srovnání s až invalidizujícím třesem ve zkouškách běžných činností. Frekvence třesu může také někdy pomoci správné diagnóze (viz informace u jednotlivých klinických jednotek níže). Zásadní význam má zjištění přídatných neurologických symptomů, speciálně bradykineze, změny svalového napětí (rigidita, spasticita, dystonie), poruchy držení těla a jeho částí, mozečkové příznaky atd.

6.3 Pomocné vyšetřovací metody Nezbytné pomocné vyšetřovací metody Před odesláním pacienta k neurologovi je třeba provést některá základní pomocná vyšetření k diferenciální diagnostice příčin třesu (viz tabulka 3).

130

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

Tabulka 3 • Nezbytné pomocné vyšetřovací metody před odesláním k neurologovi Hormony štítné žlázy Glykemie Ledvinné funkce Jaterní testy U pacienta mladšího 45 let mimo jaterní testy také: • volná Cu a ceruloplazmin v krvi, • sběr moči za 24 hodin pro stanovení exkrece Cu • oční vyšetření štěrbinovou lampou k vyloučení přítomnosti Kayser-Fleischerova prstence

Další možné pomocné vyšetřovací metody Při vyšetření třesu je zásadní klinické neurologické vyšetření a pomocné vyšetřovací metody mají pro rutinní klinickou praxi malý přínos. Elektromyografie (EMG) za pomoci povrchových elektrod umožní určit, zda se jedná o střídavou aktivitu v agonistických a antagonistických svalových skupinách (typické pro třes) či jde o tzv. kokontrakci, typickou pro myoklonus. Mimoto přesně definujeme frekvenci třesu, např. pro ortostatický třes (viz níže) je charakteristická frekvence okolo 15 Hz svalů lýtek.

7. Jednotlivé syndromy a nemoci doprovázené tremorem Nejčastějším třesem v populaci je fyziologický tremor, akcentovaný fyziologický tremor a esenciální tremor. Schematické členění jednotlivých klinických jednotek viz tabulka 4.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

131

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

Tabulka 4 • Dělení syndromů a onemocnění s projevy třesu Typ třesu (dosahuje maximál- Syndrom či nemoc ní amplitudy v dané situaci) Klidový třes Typické příčiny Parkinsonova nemoc Další možné příčiny Jiné parkinsonské syndromy

Pozn.

Postneuroleptický třes, mnohotná systémová atrofie, progresivní supranukleární obrna atd.

Wilsonova nemoc Posturální třes Typické příčiny Další možné příčiny

Kinetický třes Typické příčiny

Další možné příčiny

Esenciální tremor a jeho varianty Akcentovaný fyziologický třes Wilsonova nemoc Třes u fokálních a segmentových dystonií Třes při postižení mozečku jakéko- Doprovodné symptomy: ataxie, li etiologie hypermetrie, dysdiadochokinesis atd. Esenciální třes a jeho varianty Akcentovaný fyziologický třes Třes u fokálních a segmentových dystonií Třes vázaný na specifickou činnost Primární písařský třes Izolovaný třes hlasivek Třes hudebníků, golfistů aj. specialistů

Kombinovaný třes: klidový, posturální i kinetický Wilsonova nemoc

Často asymetrický

Holmesův rubrální třes

Vždy jednostranný

podle Růžička, Roth, Kaňovský: Extrapyramidová onemocnění II. Galén, Praha, 2002, modifikováno

132

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

7.1 Fyziologický tremor Fyziologický třes je jemný a rychlý třes (nad 10 Hz) posturální či posturálně-kinetický vznikající u zdravých osob při prochlazení, hladu, emoci, úzkosti, svalovém přetížení či vyčerpání. Objevení tohoto typu třesu závisí na konstitučních předpokladech jedince.

7.2 Akcentovaný fyziologický tremor Akcentovaný fyziologický třes je obvykle rychlý posturálně-kinetický třes symetrického rázu. Jeho příčinou jsou rozličné zevní či vnitřní tremorogenní faktory. Jednotlivé příčiny akcentovaného viz tabulka 5. Důležité v diferenciální diagnostice je nepřítomnost jakékoli přídatné neurologické symptomatiky a na druhé straně přítomnost eventuální vyvolávající noxy, která je prokázána pečlivým odebráním anamnézy a komplexním vyšetřením. Důležitým rysem potvrzení správné diagnózy je ústup symptomatiky po odstranění vyvolávající příčiny, pokud toho lze docílit.

Tabulka 5 • Příčiny akcentovaného fyziologického třesu Intoxikace (exogenní toxiny) • těžké kovy (rtuť, olovo), lithium, mangan, vizmut, arsen, oxid uhelnatý, kyanidy, dioxiny, toluen aj. organická rozpouštědla, DDT Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace • amiodaron, verapamil, metoklopramid, metylfenidát, pseudoefedrin, lithium, tricyklická antidepresiva, SSRI, cyklosporin, atorvastatin, valproát • teofyllin, syntofyllin, metylxantiny • sympatomimetika (adrenalin, antiastmatika s beta2-adrenergním účinkem) • kortikosteroidy, tamoxifen • nikotin, kokain, amfetaminy, etylalkohol, abstinenční syndrom po vysazení benzodiazepinů, opiátů • kofein, tein, glutamát sodný Metabolické a endokrinní poruchy • hypertyreóza • hyperparatyreóza • feochromocytom • hypoglykemie (inzulinom, insulindependentní diabetes) • hepatální nebo uremická encefalopatie podle Růžička, Roth, Kaňovský: Extrapyramidová onemocnění II. Galén, Praha, 2002, modifikováno

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

133

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

Pokud nelze odstranit vyvolávající příčinu, bylo v terapii akcentovaného fyziologického třesu používáno nyní již nedostupné neselektivní beta-sympatolytikum metipranol. Ještě lepší účinek však má nyní v ČR dostupný magistraliter připravovaný propranolol, a to obvykle v dávce 10–20 mg jednou až dvakrát denně (ráno a brzy odpoledne, aby byl pokryt celý denní aktivní čas). Nelze ho použít při astma bronchiale, výrazné hypotenzi a bradyarytmii. V případě potřeby lze podat i benzodiazepiny, nejlépe klonazepam.

7.3 Esenciální tremor Esenciální třes je samostatná klinická jednotka. Je nejčastější příčinou třesu, vyskytuje se až v 4 % populace. Prevalence stoupá s věkem. Základní charakteristika je obsažena v tabulce 6. Esenciální tremor má posturálně-kinetický ráz s rozličnou frekvencí. Je obvykle symetrický, ale asymetrický výskyt není výjimkou. Pouze velmi vzácně lze pozorovat i drobnou klidovou složku. Třes horních končetin je „conditio sine qua non“ diagnózy esenciálního třesu. Dalším častým projevem esenciálního třesu je třes hlavy a tremolo hlasu. Třes hlavy je důležitý vodítkem v diferenciální diagnostice – třes u Parkinsonovy nemoci nepostihuje hlavu, maximálně je přítomen třes brady. Esenciální třes není nikdy doprovázen hypokinezí a rigiditou ani dalšími symptomy. Pouze někdy při testování rigidity se vyšetřujícímu může zdát přítomný tzv. fenomén ozubeného kola, jedná se však o spontánní náskoky třesu. Esenciální tremor obvykle začíná v mladém dospělém věku, nicméně bývá často velmi mírné intenzity, postižené osobě nevadí, a proto nevyhledá lékaře. V dalších desítkách let může pomalu progredovat, okolo šesté dekády již mnoha lidem výrazně překáží pro výraznější amplitudu. Tehdy může i závažně znesnadňovat běžné denní aktivity. Jsou případy těžkého esenciálního třesu, který invalidizuje od mládí. Třes ruší, až znemožňuje jemnou hybnost, písmo, příjem potravy, celkově narušuje šikovnost. I řeč může být až nesrozumitelná. Nazývat esenciální třes benigním onemocněním kvůli jeho monosymptomatickému charakteru tedy z výše uvedeného není adekvátní.

134

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

Esenciální třes má určité charakteristické anamnestické rysy: • zhruba v 50 % lze prokázat hereditu – některý z předků postižené osoby také trpěl třesem, • ve stejném procentu se u postižených osob vyskytuje krátkodobý pozitivní efekt (přechodný ústup třesu) malého množství alkoholu, • osoby v rodinách s esenciálním třesem se relativně často dožívají velmi pokročilého věku.

Tabulka 6 • Základní charakteristika esenciálního třesu Hlavní kritéria 1. přítomnost posturálně-kinetického třesu horních končetin 2. nepřítomnost další symptomatiky 3. pomalý rozvoj trvající řadu let Vedlejší kritéria 4. eventuální přítomnost třesu hlavy a tremola hlasu 5. eventuální přítomnost heredity, efektu alkoholu V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit hypertyreózu a u osob mladších 45 let vždy Wilsonovu chorobu (viz níže). Kupodivu poměrně často dochází k záměně esenciálního třesu za třes u Parkinsonovy nemoci, ač se od sebe tyto dva typy třesu zásadně liší. Třes u Parkinsonovy nemoc má klidový, a nikoli posturálně-kinetický ráz. Parkinsonova nemoc má mnohem širší symptomatiku (rigidita, akineze, poruchy držení těla, poruchy chůze atd.), esenciální třes je monosymptomatické onemocnění atd. Základní odlišnosti mezi esenciálním třesem a třesem u Parkinsonovy nemoci viz tabulka 7.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

135

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

Tabulka 7 • Odlišení esenciálního třesu (ET) a třesu u Parkinsonovy nemoci (PN) Příznak dědičnost výskyt dlouhověkosti v rodině třes hlavy třes hlasu třes dolních končetin klidová komponenta jednostranná převaha rigidita, akineze zlepšení po L-DOPA zlepšení po alkoholu

ET +++

Třes u PN +-

++ +++ +++ + ++ + +++ + +++ - +++ - +++ +++ +

podle Růžička, Roth, Kaňovský: Extrapyramidová onemocnění II. Galén, Praha, 2002, modifikováno

Terapie esenciálního třesu V terapii esenciálního třesu se opět uplatňují neselektivní beta-sympatomimetika. Obvykle používáme magistraliter propranolol v dávce 20–40 mg ráno a 20–40 mg odpoledne. Začínáme dávkou 10 až 20 mg jednou denně a opatrně eskalujeme ve zhruba týdenních intervalech až na účinnou dávku či objevení se vedlejších účinků. V cizině existují i preparáty s prodlouženým účinkem, kdy lze použít až tablety o síle 240 mg jednou denně. Lze použít také antiepileptikum primidon, které však většinou pacienti s esenciálním třesem při nasazení na začátku léčby špatně snášejí pro nevolnost a extrémní sedaci, takže je nutno léčbu začínat minimálními dávkami (čtvrt tablety na noc a stoupat o čtvrt tablety v týdenních intervalech až na maximální dávku třikrát denně jednu tabletu po 250 mg). Účinek benzodiazepinů, především klonazepamu, je zpočátku obvykle velmi dobrý, při dlouhodobém podávání však dochází k tachyfylaxi. Při nasazování klonazepamu je nutno dávat pozor na sedaci. Začínáme obvykle 0,25 mg na noc a opatrně stoupáme na obvykle účinnou dávku 0,5 g třikrát denně. Při dlouhodobé terapii nelze klonazepam vysadit naráz, dojde k abstinenčnímu syndromu. V rezistentních případech je velmi účinná stereotaktická léze ventrálního intermediálního jádra thalamu nebo hluboká mozková stimulace implantovaným stimulátorem. 136

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

Varianty esenciálního tremoru jsou podstatně vzácnější než klasická forma. Existuje třes vázaný na specifickou činnost, jako je např. písařský tremor, izolovaný třes hlasu atd. Také třes vyskytující se u některých typů periferních neuropatií a u segmentových dystonií (především u cervikální dystonie, nazývané dříve tortikolis) bývá považován za variantu esenciálního třesu. Primární ortostatický tremor postihuje dolní končetiny a trup. Dochází k němu při delším stání, kdy po určité latenci, většinou 10–30 sekund dojde k jeho manifestaci. Delším stáním progreduje, až postižená osoba může v důsledku oscilací upadnout. Pro diagnostiku slouží EMG, kde se za použití povrchových elektrod prokáže vysoká frekvence třesu, obvykle okolo 15 Hz. Ortostatický třes může ustoupit po klonazepamu či propranololu.

7.4 Parkinsonský třes Třes u Parkinsonovy nemoci je klidového charakteru, relativně pomalé frekvence (cca 4–6 Hz). Bývá obvykle asymetricky vyjádřen, s převahou na akru, kdy bývá přirovnáván k pohybu počítání peněz. Občas přetrvává i ve statické zátěži. Dříve nebo později se v průběhu nemoci objeví další příznaky, především rigidita, akineze a poruchy stoje a chůze. V léčbě tremoru u Parkinsonovy nemoci se uplatňují léky s dopaminergním účinkem (L-DOPA, agonisté dopaminu). Nasazení, titrace dávek atd. jsou vysoce individuálního charakteru a nelze je v rámci tohoto textu diskutovat. Strategii léčby Parkinsonovy nemoci by měl mít v rukou vždy neurolog. Léky s anticholinergním účinkem se již v monoterapii Parkinsonovy nemoci nepoužívají. Jsou především u starších osob vysoce nebezpečné (hrozí delirium, prohloubení subklinické demence). Použití anticholinergních přípravků je obecně kontraindikováno u osob starších 65 let. Z invazivních metod má u rezistentních a invalidizujících případů velký význam hluboká mozková stimulace. Pro sekundární parkinsonské syndromy jakékoli geneze je typické, že tremor obvykle nedominuje klinickému obrazu, relativně výraznější je rigidita, akineze, porucha chůze a jiné příznaky. Terapie je bohužel velmi málo efektivní.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

137

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

7.5 Mozečkový tremor Bývá druhotným projevem poškození mozečku různými příčinami, ať již cévní mozkovou příhodou, zánětlivou chorobou, např. roztroušenou sklerózou mozkomíšní, neurodegenerací mozečku atd. Mozečkový třes se objevuje na stejnostranných končetinách vzhledem k lokalizaci poškození. Třes je kinetického rázu, někdy s posturální složkou. Bývá pomalé frekvence (do 4 Hz). Často je asymetrický, či dokonce jednostranný, záleží na charakteru a lokalizaci chorobného procesu. Hrubý, kymácivý mozečkový třes ruší jakýkoli volní pohyb. Při cílených pohybech se k němu ještě přidávají ataxie, hypermetrie a další projevy mozečkového syndromu. K mozečkové symptomatice patří i tzv. titubace – pomalé posturální oscilace trupu a hlavy. Mozečkový třes je obvykle zdrojem závažné invalidizace a jeho léčba je velmi málo úspěšná. Benzodiazepiny sice mohou zmírnit třes, ale zhorší ataxii. Někdy, při absenci závažnější ataxie, bývá zkoušena hluboká mozková stimulace ventrálního intermediálního jádra thalamu.

7.6 Wilsonova nemoc Wilsonova nemoc, neboli hepatolentikulární degenerace, je relativně vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění, při kterém je postižen metabolismus mědi. Měď ve vysoké koncentraci způsobuje jaterní cirhózu a proniká hematoencefalickou bariérou do mozku, kde poškozuje bazální ganglia a mozeček. Toto onemocnění musíme vyloučit vždy, když máme před sebou pacienta mladšího 45 let, který manifestuje parkinsonský či dyskinetický syndrom včetně třesu (viz tabulka 3). Často pozorujeme kombinaci pohybové poruchy s postižením psychiky (deprese, demence, psychotické symptomy). Na Wilsonovu nemoc je nutno myslet a její diagnózu je nutno stanovit včas, protože existuje účinná terapie. Je-li nasazena pozdě, může dojít k ireverzibilnímu poškození mozku a jater. Tremor u Wilsonovy nemoci bývá obvykle převážně posturálně-kinetického rázu, může však mít i klidovou složku. Je kývavý až plápolavý, pomalý, nepravidelný, o velkých exkurzích (tzv. flapping tremor, asterixis). Nejlépe je patrný na ramenním pletenci při abdukci v rameni a flexi v loktu, přičemž se prsty obou rukou téměř navzájem dotýkají (wing beating tremor). Jednotlivé prsty v této 138

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

pozici také vykonávají nepravidelný, na sobě nezávislý pohyb. Pokud na Wilsonovu nemoc pomyslíme, není laboratorní diagnóza těžká; zvýšené vylučování mědi močí, přítomnost Kayserova-Fleischerova prstence rohovky a patologický nález v mezencefalu a bazálních gangliích v obrazu magnetické rezonanci. Vyšetření pouze ceruloplasminu a mědi v krvi je zcela nepostačující, až 20 % pacientů s Wilsonovou nemocí má tyto parametry v normě. Onemocnění je léčitelné penicillaminem či zinkem. V pokročilých stavech je možné provést transplantaci jater, což je kauzální léčba.

7.7 Rubrální tremor Rubrální tremor (Holmesův tremor) je zvláštní forma tremoru vzniklého na podkladu poškození mozkového kmene, především mezencefala. Vyznačuje se kombinací klidového, posturálního i kinetického třesu. Třes bývá jednostranný (kontralaterálně ke kmenové lézi) nebo asymetrický, pomalé frekvence a hrubé, ne zcela pravidelné amplitudy. Rubrální tremor je vždy způsoben strukturálním poškozením; proběhlou cévní mozkovou příhodou, nádorem atd. Třes je obvykle farmakologicky zcela rezistentní. Lze použít hlubokou mozkovou stimulaci ventrálního intermediálního jádra thalamu.

7.8 Tremor při chronickém abúzu alkoholu a abstinenční tremor Tyto typy třesu vznikají zřejmě kombinací toxického poškození mozečku a akcentovaného fyziologického třesu. Při hepatální encefalopatii chronických etyliků dominuje posturálně-kinetický, hrubý, nepravidelný třes o velké amplitudě a pomalé frekvenci. Abstinenční třes je typicky rychlý, jemný posturálně-kinetický tremor odpovídající akcentovanému fyziologickému třesu. Tento třes ustupuje po dávce alkoholu.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

139

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

7.9 Psychogenní (funkční) tremor Jedná se o třes, který má původ v psychice osobnosti. Je velmi důležité zdůraznit, že se jedná o nevědomé, mimovolní projevy, zásadně se lišící od simulace, u které jsou obtíže záměrně předstírány! Psychogenní či tzv. funkční tremor není nijak vzácný projev, jeho diagnostika však bývá obtížná. Diagnostika psychogenního třesu je založena na splnění dg. kritérií, není to diagnóza stanovená principem per exclusionem, tj. vyloučením všech možných příčin „organicity“. Existují projevy podporující tuto diagnózu – viz tabulka 8. Tabulka 8 • Projevy a znaky podporující diagnózu psychogenní poruchy hybnosti Anamnéza: • • • •

Mladý věk, ženské pohlaví Náhlý počátek, spontánní remise, atypicky kolísavý průběh Menší tělesné či psychické trauma na počátku Mnohotné somatizace či nevysvětlitelné zdravotnické obtíže v minulosti

Klinické obtíže: • Inkonzistentní projevy (měnlivá frekvence, amplituda, distribuce projevu) • Hybná porucha je bizarní, mnohotná, anatomicko-fyziologicky těžko interpretovatelná • Zmírnění obtíží po distrakci, zvýraznění po upření pozornosti Terapeutická odpověď: • Neodpovídavost na léčbu, která je symptomaticky adekvátní • Odpovídavost na placebo • Ústup po psychoterapii Terapie psychogenního třesu je velmi obtížná, kombinují se zde psychoterapeutické a fyzioterapeutické přístupy.

140

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

DD6

8. Závěr Třes je častým příznakem mnoha onemocnění. V ordinaci praktického lékaře je nutné vyloučit základní interní příčiny třesu za pomoci laboratorních vyšetření. Dalším úkolem praktického lékaře je zjistit přesnou farmakologickou anamnézu k vyloučení polékového třesu. Nejčastějším typem třesu v populaci je esenciální třes a podezření na toto onemocnění by měl vyslovit již praktický lékař, již vzhledem k jeho zásadní odlišnosti od třesu u Parkinsonovy nemoci. U pacientů mladších 45 let by každý lékař měl provést základní vyšetření k vyloučení Wilsonovy nemoci. Přesnější diagnostika a následná léčba třesu patří do neurologické ambulance.

Příloha 1 • Algoritmus dg. úvah u klidového třesu KLIDOVÝ TŘES

JEDINÝ PROJEV ANO VELMI VZÁCNÝ: • Tremor dominantní Parkinsonova nemoc v časné fázi, kdy ostatní symptomy nejsou ještě jednoznačně vyjádřeny

• Wilsonova nemoc • Parkinsonova nemoc s počátkem v mladém věku

NE VĚK POD 45 LET

ANO

Parkinsonské syndromy různé geneze

ASYMETRIE TŘESU (VLEVO VS VPRAVO)

ANO

• Parkinsonova nemoc

• Sekundární a symptomatické parkinsonské syndromy

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

141

DD6

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika tremoru

Příloha 2 • Algoritmus dg. úvah u posturálně-kinetického třesu POSTURÁLNĚ-KINETICKÝ TŘES

JEDINÝ PROJEV ANO

• Cerebelární třes v rámci cerebelárního syndromu jakékoli etiologie

ALKOHOL, DROGY, LÉKY

ANO

DYSTONIE, PARKINSONSKÝ SYNDROM • Třes u Wilsonovy nemoci v rámci širší symptomatiky

• Akcentovaný fyziologický třes polékový abstinenční • Třes při metabolické encefalopatii indukované alkoholem

Literatura u autora

142

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

• • • •

Esenciální třes Akcentovaný fyziologický třes Třes při specifických činnostech Izolovaný třes u počínající Wilsonovy nemoci

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

DD7 Diferenciální diagnostika slabosti v končetině MUDr. Martina Novotná

Obsah: 1. Základní diagnostické přístupy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2. Identifikace vzorce slabosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3. Slabost v horní končetině . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1 Diferenciálně diagnostický přehled . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4. Slabost dolních končetin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4.1 Diferenciálně diagnostický přehled . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5. Ochrnutí poloviny těla (hemiparéza) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6. Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ediční řada – Diferenciální diagnostika

144 145 153 153 157 157 165 166 143

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

1. Základní diagnostické přístupy Anamnéza • Rozvoj (akutní, subakutní, plíživý) a průběh (chronický, progresivní, chronicky recidivující, intermitentní, cyklický, monofázický, bifázický apod.) • Přidružené příznaky (senzorické, porucha vědomí, řeči, diplopie či jiná porucha zraku, bulbární syndrom, bolest hlavy, abnormální pohyby, kožní projevy apod.) • Rizikové faktory (např. genetické, vaskulární, infekční, toxické) Dle rychlosti vzniku a) Náhle vzniklá (vaskulární, infekční, zánětlivé, traumatické příčiny) b) Postupně se rozvíjející (degenerativní, hereditární a neurometabolická onemocnění) c) Kolísavá s proměnlivou intenzitou - zhoršující se při zátěži (m. gravis) či konkrétním pohybu (mechanický útlak – úžinový syndrom, radikulopatie, vaskulární okluze) - diurnální závislost či vazba na jídlo (poruchy iontových kanálů) - náhlý rozvoj s úpravou během 5–30 minut – susp. tranzitorní ischemická ataka Dle průběhu a) Trvalá. b) Jen při zátěži postiženého svalu – omezená na určité svalové skupiny, zejména levátory očních víček, polykací a žvýkací svaly, eventuálně i končetinové svaly u myasthenia gravis; s dominujícím oslabením pletencových svalů dolních končetin u Lambert-Eatonova myastenického syndromu (nikdy nezačíná očními příznaky; nejčastěji paraneoplastický při malobuněčném plicním karcinomu). c) Dostavující se při zátěži současně s místními bolestmi a křečemi – difuzní bez svalových atrofií (metabolická onemocnění svalů), lokalizovaná (latentní syndrom přetlaku ve svalovém loži – u syndromu a. tibialis anterior), postihující celou HK (subklaviální steal syndrom – claudicatio intermittens paže) nebo postihující obě DK (claudicatio intermittens u ischemické choroby dolních končetin, spinální klaudikace, venózní intermitentní klaudikace /i otok DK/). 144

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

Dle postižené části končetiny a) Jednostranná vs. oboustranná. b) Lokální postižení jednotlivých svalů či svalových skupin vs. difuzní postižení. Izolovaná nebo spolu s dalšími neurologickými příznaky • Izolovaná, • s atrofiemi, fascikulacemi, hyporeflexií = léze buněk předních rohů míšních nebo axonů motorických buněk, • s poruchou čití, • s bolestí – v těchto případech je třeba odlišit poruchu hybnosti, resp. pacientem udávanou slabost vlivem bolesti. Uplatňují se volní i nevědomé mechanismy limitující funkci bolestivé končetiny; • spolu se známkami systémového onemocnění (revmatologická, endokrinologická a metabolická, infekční, onkologická onemocnění), • s vícečetnými neurologickými příznaky, jako je brnění, mrtvění, poruchy zraku, závratě, sfinkterový syndrom – podezření na širší postižení nervového systému, u mladších jedinců zejména roztroušená skleróza, • současné potíže s polykáním, změny řeči, diplopie – slabost faryngeálních svalů (m. gravis, léze v oblasti zadního povodí), • míšní léze se často manifestuje oboustrannými příznaky pod určitou hranicí na těle, častá je kombinace senzorických a motorických symptomů, někdy současně s poruchou sfinkterových funkcí. Některé potíže mohou signalizovat závažnou neurologickou poruchu vyžadující urgentní vyšetření a léčbu, například rychle progredující slabost obou dolních končetin může být způsobena akutní myelopatií, kompresí cauda equina nebo může být součástí polyradikuloneuritidy.

2. Identifikace vzorce slabosti • • • • •

Generalizovaná svalová slabost, proximální svalová slabost, distální svalová slabost, symetrická, asymetrická: - monoparéza, monoplegie – ochrnutí jedné končetiny nebo inervační oblasti jednoho motorického nervu, Ediční řada – Diferenciální diagnostika

145

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

- hemiparéza, hemiplegie – snížený stupeň svalové síly na končetinách jedné strany těla; obvykle důsledkem poškození kontralaterální hemisféry nebo kontralaterální poloviny mozkového kmene; někdy spojená s centrální parézou lícního a/nebo podjazykového nervu - paraparéza (diparéza) či paraplegie (diplegie) – ochrnutí dvou končetin podle horizontální roviny, v naprosté většině případů se týká dolních končetin, jejichž porucha je způsobena míšní lézí nebo postižením kaudy (při zachování funkcí horních končetin), jen zřídka při bilaterálním postižení mozku, - triparéza – postižení tří končetin, - kvadruparéza, kvadruplegie – postižení všech čtyř končetin, vzniká při postižení horní krční míchy nebo mozku, - fokální slabost. Poruchy hybnosti a svalová slabost mohou vznikat postižením různých etáží motorického systému: a) motorické kůry (např. cévní mozková příhoda, nádor, úraz, infekce, roztroušená skleróza, fokální epileptický záchvat, komplikovaná migréna, degenerativní onemocnění mozku, kongenitální poruchy, vývojové vady, příčiny toxické, metabolické, postiradiační poškození), b) pyramidové dráhy (např. úraz či nádor míchy), c) buněk předních rohů míšních (poliomyelitis anterior acuta, spinální svalová atrofie, amyotrofická laterální skleróza /současné postižení buněk předních rohů míšních a centrálního motoneuronu/), d) předních kořenů míšních či periferních nervů (míšní kořeny mohou být postiženy ze stejných příčin jako periferní nervy – např. infekcí, metabolickou příčinou, útlakem; symptomy při kořenové lézi mají oproti postižení nervu větší, tj. kořenový rozsah a obvykle nevyvolávají úplný syndrom periferního nervu (nacházíme tedy spíše parézy než plegie, dys- a parestezie než anestezie), e) nervosvalové ploténky (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův myastenický syndrom, botulotoxin aj.), f) nervosvalové membrány (myotonie), g) myofibril – svalových vláken (mohou být postižena při poruchách metabolických, infekčních, úrazových a jiných stavech). Základním úkolem je rozpoznat, zda se u daného jedince jedná o poškození na úrovni periferní či centrální, a dále přesněji určit místo poškození. 146

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

Zánikové projevy: • Centrální – spastická obrna • Periferní (chabé) obrny, nukleární obrny • Radikulární léze • Porucha plexu či periferního nervu • Myastenie • Myopatický syndrom • Myotonický syndrom • Myoplegický syndrom • Polymyozitický a myozitický syndrom • Jiné (ruptura šlachy apod.)

Projevy centrální (spastické) parézy = léze horního (centrálního) motoneuronu • snížení aktivní hybnosti a svalové síly, zvýšený svalový tonus až spasticita, zvýšené šlachookosticové reflexy často s rozšířenou zónou výbavnosti, někdy dochází k vývoji klonu (rytmické záškuby svalu vybavitelné prudkým protažením planty), nacházíme patologické pyramidové iritační jevy (např. Juster, Babinski), snížené nebo vymizelé exteroceptivní reflexy (např. kožní břišní reflexy, elementární reflexy posturální). Nejsou přítomny atrofie, eventuální hypotrofie z inaktivity jsou méně výrazné. Elektrická excitabilita svalu je normální. Typické držení končetin – u jednotlivých svalových skupin není svalový tonus změněn rovnoměrně (na horních končetinách najdeme zvýšený tonus hlavně flexorů – flekční držení spastické HK, na dolních končetinách u extenzorů – extenční držení). Příkladem jsou cévní léze, tumory mozku i míchy, úrazy, infekce, demyelinizace, toxická a degenerativní onemocnění. Akutní léze kortikospinálního traktu způsobuje zpočátku pseudochabou obrnu se ztrátou šlachových reflexů (typicky v akutní fázi míšního šoku nebo cévní mozkové příhody). Během několika dní se rozvíjí nárůst tonu v důsledku ztráty vlivu kortikospinálního traktu na míšní reflexy, které se tím relativně posílí. Tento nárůst tonu zvaný spasticita postihuje všechny svaly na straně postižení, ale je zjevnější na silnějších svalech. Je možno ho charakterizovat jako pérovité zvětšování odporu kladeného pasivnímu pohybu při rychlém natahování svalu, avšak po dosažení určité hranice pohybu odpor svalu náhle zmizí (fenomén zavíracího nože). Ediční řada – Diferenciální diagnostika

147

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

Známky periferní (chabé) parézy = postižení dolního (periferního) motoneuronu • snížení až ztráta svalové síly a porucha aktivní hybnosti v příslušné inervační oblasti, hypotonie (hadrovité svaly), snížené až vyhaslé šlachokosticové a kožní reflexy, postupně narůstající svalové atrofie a trofické změny kůže v postiženém segmentu, kontraktury, při postižení předních míšních rohů jsou typické fascikulace (spontánní kontrakce svazků svalových vláken) a další známky denervace, vlákna bez inervace degenerují, nahrazují se vazivovou tkání. Léze periferního motoneuronu bývá způsobena afekcemi periferních nervů, plexů, kořenů nebo předních rohů míšních. Poruchy jsou jednak primární (geneticky podmíněné), u nichž postupně dochází k degeneraci neuronů nebo k demyelinizaci a kam patří např. spinální svalová atrofie nebo hereditární neuropatie. Sekundární poruchy jsou získané a mohou být metabolické, toxické, nutriční, infekční či imunologické/zánětlivé příčiny. V řadě případů je léze dolního motoneuronu způsobena lokální kompresí nebo traumatem nervu nebo nervového kořene. Bližší topickou diagnostiku umožňuje distribuce paréz, přidružených poruch čití a dalších doprovodných příznaků: • nukleární obrny (léze motoneuronů předních rohů míšních) jsou charakterizovány svalovou hypotonií (= chabá obrna), svalovými atrofiemi (nerespektují arey jednotlivých nervů), fascikulacemi, naopak nejsou přítomny žádné poruchy čití (při izolovaném postižení předních rohů), • difuznější léze – např. při amyotrofické laterální skleróze (současné postižení periferních motoneuronů předních rohů míšních a pyramidové dráhy) nacházíme parézu smíšenou (má znaky parézy centrální i periferní), u syringomyelie je periferní nález na HK (atrofie svalů ruky), později se rozvíjí spastická paraparéza DK a je přítomna disociovaná porucha čití pro teplo a bolest (při jinak zachovalém čití povrchovém a hlubokém).

Radikulární léze Pro radikulární léze (výhřez ploténky, fraktury, nádory, infekce) jsou typické následující příznaky: • radikulární distribuce svalové slabosti, odpovídající výpadek příslušných svalových reflexů, bolesti a poruchy čití většinou v průběhu celého koře148

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

ne, hyperhidróza, piloarekce, hypotermie, • bolesti dominují a jsou závislé na pohybu, parézy jsou méně vyjádřené, atrofie méně výrazné, • současný vertebrální nález příslušného segmentu, • průběh je často intermitentní recidivující. Jednotlivé kořenové syndromy – viz kapitola Bolest v končetině. Pseudoradikulární syndrom pouze napodobuje kořenovou bolest, obvykle inkompletně s nevyhraněnou segmentovou distribucí (na dolních končetinách se nešíří pod koleno) a bez dalších neurologických příznaků (nenacházíme objektivní známky kořenového syndromu, jako jsou poruchy reflexů, tonu, čití, parézy, nacházíme funkční poruchy a reflexní změny – blokády, svalové spasmy, hyperalgické zóny).

Porucha plexu či periferního nervu Pro postižení periferních nervů svědčí: - ohraničené poruchy čití a hybnosti v příslušné inervační oblasti, - atrofie příslušného svalu vcelku, - výpad reflexů, - vegetativní poruchy, - časový faktor – známý vyvolávající moment. Obzvlášť důležité je odlišit parézu periferního nervu od radikulárních a pseudoradikulárních syndromů. Dále je nutno odlišit periferní a centrální parézu (viz výše). Mononeuropatie = fokální postižení jednoho periferního nervu (komprese, úžinové syndromy), traumatické příčiny, herpes zoster, infiltrace nádorem, sarkoidóza, amyloidóza, hereditární neuropatie s tendencí k rozvoji tlakových obrn, cirkulační poruchy, endokrinní a metabolické nemoci (diabetes mellitus). Tzv. mononeuropathia multiplex se vyznačuje vícečetným lokálním asymetrickým postižením několika periferních nervů (vaskulitidy, kolagenózy, sarkoidóza, tumory /lymfomy, karcinom/, infekční choroby /lymeská borrelióza, HIV/, diabetes mellitus, chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie /CIDP/). Polyneuropatie (PNP) je symetrické postižení více periferních nervů s motorickými, senzitivními a/nebo autonomními abnormitami. Postiženy jsou hlavně dlouhé nervy. Klinická manifestace začíná typicky akrálně na dolních končetinách, kde jsou při Ediční řada – Diferenciální diagnostika

149

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

pokročilých polyneuropatiích i nejvíce vyjádřeny subjektivní potíže a neurologický nález. Příčinou mohou být metabolické poruchy (diabetes), deficientní stavy, toxické vlivy (alkohol, léky), infekce, záněty. Polyneuropatie se projevují těmito klinickými symptomy: a) senzitivní iritační – parestezie, dysestezie, bolesti (typicky klidové, zejména noční) rezultující až v syndrom neklidných nohou; b) senzitivní zánikové – cizí, studené, tupé, dřevěné nohy; taktilní hypestezie až anestezie v ponožkovité či rukavicovité distribuci, porucha vibračního čití (pallhypestezie), senzitivní ataxie; c) motorické iritační – bolestivé křeče (crampi), stažení; d) motorické zánikové – snížené až vyhaslé šlachookosticové reflexy, slabost, hypotonie a atrofie svalů, v některých případech (např. u hereditárních neuropatií) i deformity nohou (pes cavus), ztluštění nervů pod kůží, kožní změny; e) autonomní – vazomotorické (změny prokrvení, teploty), kardiovaskulární (posturální hypotenze), sudomotorické (hyperhidróza), gastrointestinální (poruchy střevní pasáže). Neuronopatie značí postižení gangliových buněk motorických buněk (v předních rozích míšních nebo mozkovém kmeni) a/nebo senzitivního neuronu ve spinálním gangliu. Plexopatie je postižení pleteně, nejčastěji jde o plexus brachialis (horní typ s postižením abdukce a zevní rotace v ramenním kloubu, flexe v lokti a bývá i obrna bránice; porucha citlivosti v oblasti ramene a na radiální straně předloktí, při dolním typu je postižena flexe prstů, porucha citlivosti je na ulnární straně předloktí a ruky, může být Hornerův syndrom). Motorické výpadky jednotlivých periferních nervů HK a DK: • N. accesorius (paréza zevní větve) – pokles ramene na postižené straně, oslabena elevace ramene, odstává horní část lopatky – scapula alata (na rozdíl od parézy m. serratus anterior, kdy odstává dolní část lopatky); vychudlá nadklíčková jamka (z atrofie m. trapezius), • n. thoracicus longus – v předpažení na postižené straně odstává lopatka, potíže a bolesti při pohybu v rameni, vázne elevace paže nad horizontálu, • n. suprascapularis – oslabena abdukce paže a zevní rotace v ramenním kloubu, bolesti v oblasti ramene, atrofie m. supra a infraspinatus, 150

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

• n. axillaris – snížení upažení, zevní rotace a elevace paže zejména nad horizontálu – „epoletový příznak“ (= pokleslé rameno) – nebezpečí subluxace ramene. Časná atrofie m. deltoideus. Senzitivní léze nad úponem svalu. • n. musculocutaneus (vzácně izolovaná léze) – vázne flexe předloktí v supinaci, atrofie bicepsu, • n. radialis – vázne extenze v zápěstí, abdukce palce a extenze všech prstů – ruka přepadává volárně – tzv. příznak labutí šíje, • n. medianus – u vysoké léze neschopnost izolované flexe posledního článku palce a ukazováku, při pokusu o sevření ruky v pěst se sevřou jen dva krajní prsty a vzniká tzv. kazatelská (přísahající) ruka. Nemocný nesvede kolečko z 1. a 2. prstu, nelze provést úchop nehtovou špičkou. U nízkého poranění neprovede volární abdukci palce (zvednutí extendovaného palce kolmo na rovinu dlaně jako „komín“), nedokáže palcem obkroužit dlaň (příznak kružítka). Při pokusu o uchopení sklenice kožní řasa mezi palcem a ukazovákem zcela nepřiléhá ke sklenici kvůli nedostatečné abdukci palce (příznak láhve). Vázne flexe, opozice i abdukce palce – pacient nesvede ,,mlýnek“. Je porucha čití volárně i dorzálně na posledních článcích 2. a 3. prstu. • N. ulnaris – „drápovitá ruka“ se semiflexí 4.–5. prstu, vázne abdukce i addukce malíku, nemocný ho neudrží přitažený ke 4. prstu; Frometův příznak – ztížené držení listu papíru mezi ukazovákem a palcem, pacient musí palec maximálně ohnout. Atrofie interoseálních svalů s počátkem na malíkové straně. Senzitivní výpadek malíku, poloviny prostředníku a přilehlé části ruky, na předloktí zůstává citlivost neporušena (na rozdíl od kořenové léze C8 a Th1). • N. interosseus anterior (motorická větev n. medianus) – atrofie dlouhých flexorů ukazováku a palce, • r. profundus nervi ulnaris – atrofie mm. interossei, • n. femoralis – hypotonie kvadricepsu, potíže při chůzi do schodů, ze schodů se DK podlamuje (chybí zámek kolenního kloubu), snížený patellární reflex; bolesti na přední straně stehna a vnitřní straně bérce, • n. gluteus superior – oslabením abduktorů a vnitřních rotátorů v kyčli a stabilizátorů pánve při stoji (při stoji na dolní končetině postižené strany zešikmení pánve ke zdravé straně = Trendelenburgův příznak), kolébavá chůze, bolesti nebývají, • n. gluteus inferior – oslabení extenze v kyčli (projeví se při vstávání ze sedu, poruchou zanožení dolní končetiny), hypotrofie m. gluteus maximus, • n. ischiadicus (kombinovaná paréza peroneus a tibialis) – oslabena dorzální Ediční řada – Diferenciální diagnostika

151

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

a plantární flexe nohy a flexe kolene, • n. tibialis – neschopnost plantární flexe (vázne stoj na špičkách), necitlivé chodidlo, vyhaslý reflex Achillovy šlachy, • n. peroneus – vázne dorzální flexe nohy a všech prstů a everze nohy – typická peroneální chůze s přepadáváním špičky, porucha čití v inervační oblasti (hlavně hřbet nohy).

Myastenický syndrom • • • • • •

Porucha nervosvalového přenosu, zvýšená svalová únavnost, eventuálně až přechodná paréza, difuznější postižení, není atrofie, nejsou poruchy čití, závislost na zátěži a denním rytmu, prevalence postižení: okohybné svaly, u primární myastenie bulbární svalstvo (dysfonie, dysfagie, nazolalie až myastenická dechová krize), žvýkací svaly, u pelvifemorální formy pletenec pánevní, paraneoplastický myastenický syndrom zejména u plicních malignit.

Myopatický syndrom • Primární postižení svalových vláken, • čisté motorické parézy, výrazné atrofie, pseudohypertrofie (vazivová přestavba), kontraktury, žádné poruchy čití, • progresivní horšení v čase, výbavnost reflexů postupně nižší – dle stupně atrofie, • prevalence: pletenec pažní a pánevní, antigravitační svaly a vzpřimovače trupu – kachní chůze s hyperlordózou a vysunutým břichem, myopatický šplh (Gowersův příznak).

Myotonický syndrom • Prodloužené trvání svalového stahu a nemožnost okamžité dekontrakce. Postižení jedinci nejsou schopni při stisku ruky normálně uvolnit pěst a musejí použít extenzory prstů. Příznaky jsou výraznější po ránu a zhoršují se chladem. Opakovanými pohyby (rozcvičením) se myotonická reakce zmírňuje – fenomén zahřívání. Je zvýšená idiomuskulární dráždivost – po poklepu na svaly thenaru či jazyk přetrvává prohlubeň, která se pomalu zaplňuje (myotonická odpověď). Některé formy jsou sdruženy se svalovou atrofií. 152

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

Prevalence: thenar, předloktí, flexory, jazyk, mimické a žvýkací a oční svaly. Nejsou postiženy dýchací a polykací svaly.

Myoplegický syndrom • Funkční léze svalového vlákna (iontová dysbalance, inzulin, glukóza, nor-adrenalin, po námaze, ve spánku) – přechodná svalová obrna, hyporeflexie, žádné poruchy čití ani fascikulace.

Polymyozitický (a myozitický) syndrom • Svalová slabost a bolestivost, otok svalu, predilekce v oblasti pletencových a bulbárních svalů, elevace kreatinkinázy, často v kombinaci s kožním postižením jako dermatomyositis. Léze jednoho svalu nebo několika málo svalů může nastat při agenezi svalu, fokální myopatii, při ruptuře šlachy, artróze příslušného kloubu nebo při ischemii svalů např. v důsledku kompartment syndromu.

3. Slabost v horní končetině 3.1 Diferenciálně diagnostický přehled Jednostranná 1. Trvalá a) náhle vzniklá zevní vyvolávající příčina • trauma horní končetiny (zlomenina, přetržení šlachy/svalu, luxace ramenního kloubu, poranění brachiálního plexu či jednotlivých nervů) – cave: fraktura hlavičky humeru nebo zadní luxace ramenního kloubu či ruptura rotátorové manžety mohou imponovat jako bolestivá proximální paréza HK. Prudké zvednutí za paži u malých dětí může způsobit subluxaci hlavičky radia a/nebo natažení plexu (chabá paréza, porucha čití, za tři týdny atrofie a trofické změny kůže). Trauma pažní pleteně je časté u nehod motocyklistů,

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

153

DD7

• •

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

kdy dojde k vytržení (avulzi) kořene z míchy, k lézi plexu dochází kromě tahu za končetinu i přímým nárazem na rameno, k zlomeninám a luxaci ramene či dislokujícím frakturám klavikuly. Může být způsobeno i nesením břemene na rameni (batohové obrny), eventuálně střelným poraněním. Obraz parézy jednotlivých periferních nervů viz níže; trauma krční páteře – slabost HK bývá důsledkem poranění kořenů. Po nešetrné manipulaci krční páteře může dojít i k disekci a. vertebralis; pooperační komplikace – tlaková paréza plexus brachialis po hyperabdukci paže během narkózy nebo přímým poraněním během výkonu (resekce axillárních uzlin, extrakce 1. žebra), poporodní parézy plexu; poranění jednotlivých větví plexu během operace v dutině hrudní; útlak nervu polohováním, těsným obvazem či sádrou zvláště u predisponovaných (diabetici apod.); při exstirpaci krčních uzlin může dojít k poranění krční pleteně se současným postižením n. accesorius, k lézi accesoriu může dojít i po karotické endarterektomii, aortokoronárním bypassu či kanylaci v. jugularis – klinicky se projeví postižením m. trapezius s bolestí (pokles ramene, vázne jeho elevace a abdukce a odstává horní část lopatky, později bývá pro atrofii svalu propadlá nadklíčková oblast); ischemická nekróza předloktí; lokalizovaná traumatická mozková léze v gyrus centralis;

bez zjevné vyvolávající příčiny • sdružená s bolestí – netraumatická akutní hernie disku krční páteře (několik dnů po torticollis rozvoj radikulární bolestivé obrny), akutní brachiální plexitida seu neuralgická amyotrofie ramene (intenzivní místní bolest někdy s horečnatým infektem a následná paréza po několika dnech) – nutno odlišit disekci a. vertebralis (bolest laterální na krku a v šíji a s odstupem několika dní paréza paže), periarthropathia humeroscapularis (bolestivá pseudoparéza), obrna n. accesorius a m. trapezius, cervikální myelopatie (bolesti mohou u 30 % nemocných chybět, vedle poruchy dynamiky krční páteře nacházíme smíšený motorický a senzitivní deficit na HK pro radikulopatii), poruchy čití na rukou mají skvrnitý či špatně ohraničený rukavicový ráz nebo jde o astereognózii, nelibé pocity v rukou, pozitivní Lhermitteovo znamení, současně porucha jemné motoriky, na DK centrální spastická léze – měsíce i déle progredující spastická chůze je hlavním příznakem, někdy syndrom neklidných nohou); • bez bolesti – akutní cévní mozková příhoda (cave: zpočátku pseudochabá paréza, obvykle i spolupostižení dolní větve lícního nervu ipsilaterálně), drobné kortikální infarkty, akutní ischemie ramenního plexu (cévní, postiradiační), 154

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

tomakulózní neuropatie (= hereditární neuropatie s tendencí k tlakovým obrnám), hereditární neuropatie plexus brachialis, tlakové obrny při hlubokém spánku (alkoholici – útlak zejména n. radialis a n. medianus), vzácně Hopkinsův syndrom (obrna po ortopnoické poloze při astmatickém záchvatu), syndrom a. spinalis anterior (chabá paraparéza ischemií přímo postižených segmentů a spastická paraparéza segmentů distálních, disociovaná porucha čití pro teplo a bolest při zachovaném čití taktilním a sfinkterový syndrom), poliomyelitis (i jiné známky celkového onemocnění); b) postupně se rozvíjející jednostranná slabost HK (během týdnů, měsíců či let) zevní vyvolávající příčina • sdružená s bolestí – herpes zoster v oblasti ramene (mono- či polyradikulární distribuce), borrelióza (progrese během několika dnů, anamnéza klíštěte či poštípání hmyzem, erythema chronicum migrans u 50 %, diagnózu potvrdí vyšetření likvoru), postiradiační obrna paže například po ozařování pro karcinom prsu (ale v 50 % bez bolesti, nutno odlišit obrnu plexus brachialis při prorůstání tumoru), Sudeckova algodystrofie (i řadu týdnů po úrazu či operaci se rozvíjí výrazné bolesti, edém, poruchy vazomotorické a sudomotorické, změny čití a trofiky, díky bolesti i oslabení svalové síly a snadná unavitelnost (pseudoparalýza); bez zjevné vyvolávající příčiny • sdružená s bolestí – kořenová léze krční páteře (spondylóza, neurinom), metastázy tumoru (karcinom mammy, Pancoastův tumor hrotu plic /současně Hornerův syndrom a porucha pocení poloviny těla v důsledku útlaku sympatiku/); • bez bolesti (alespoň zpočátku): a) se svalovými atrofiemi a poruchou čití – intramedulární léze krční míchy homolaterálně (gliom, syringomyelie – později oboustranné příznaky, provazcové poruchy, disociovaná porucha čití), proces pomalu komprimující plexus brachialis (v těchto případech nemusí být porucha čití), chronická komprese smíšeného periferního nervu; b) pouze s atrofiemi (bez poruchy čití) – spinální svalové atrofie včetně progresivní spinální muskulární atrofie (O’Sullivan-McLeodův syndrom), amyotrofická laterální skleróza, distální myopatie, komprese čistě motorického periferního nervu; c) bez atrofií a bez poruchy čití – narůstající ložisková léze centrální motorické Ediční řada – Diferenciální diagnostika

155

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

kůry (např. meningeom), počínající hemi-parkinsonský syndrom (normální reflexy, naopak jiné známky parkinsonismu), psychogenní pseudoparéza. 2. Intermitentní, resp. opakovaná a) vždy vyvolaná stejnou příčinou • slabost bez bolesti vyvolaná fyzickou zátěží (batoh, břemeno na rameni), u kompresivního syndromu pažní pleteně (např. krční žebro), • slabost s bolestí – klaudikace u subklaviálního steal syndromu, spondylogenní (kořenová) nebo kloubní léze (dominuje bolest, poté paréza nebo antalgická pseudoparéza); b) epizodicky se opakující bez zjistitelného zevního podnětu • recidivující ischemické inzulty mozku – tranzitorní ischemické ataky (stenóza proximálního úseku některé tepny, recidivující embolie stejné lokalizace), komplikovaná migréna, • psychogenní pseudoparézy.

Oboustranná obrna horních končetin Oboustranná paréza HK se může vyskytnout u bilaterálních lézí motorické kůry (např. malé kortikální infarkty, ale obvykle bývá současně paréza DK) nebo oboustranných lézí brachiálního plexu (obvykle asymetrických) obvykle postihujících kořeny. Také se může vyskytnout u pacientů s těžkou oboustrannou omartrózou (pseudoparéza) nebo u artrogrypózy. 1. Trvalá a) akutní (vzácná) – akutní proces kaudální krční míchy nebo peridurálně (spontánní či traumatické intramedulární krvácení, ale obvykle i slabost DK, pouze při izolovaném postižení předních rohů míšních bude paréza obou HK a disociovaná porucha čití pro bolest a teplo), segmentální ischemie krční míchy, peridurální absces (současně bolest), poliomyelitida; b) postupně progredující • bez poruchy čití: u rozvinuté spinální muskulární atrofie (typicky m. Aran-Duchenne začíná na rukou, m. Vulpian-Bernhardt na proximálních částech paží), amyotrofické laterální sklerózy (i pyramidové příznaky) a ALS-like forem (paraneoplastické syndromy, (karcinom prsu, maligní lymfomy) bývají 156

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

přítomny i svalové atrofie a nacházíme postižení i jiných svalových skupin než na paži. Další příčinou mohou být intoxikace (olovo, rtuť), některé infekce (lues, toxoplazmóza), hypertyreóza, hyperparathyreoidismus, hypofosfatemie), progresivní svalové dystrofie (fascioskapulohumerální svalová dystrofie, trupová forma s počátkem na pažní pleteni, u Steinertovy myotonické dystrofie budou příznaky i v oblasti temporálního svalstva a na DK), oboustranný syndrom kanálu supinátorů (komprese r. profundus nervi radialis), vzácně u sarkoidóz, poliomyelitida nebo Boeckova choroba; • s poruchami čití: intramedulární proces postihující jen oba přední rohy v krční míše (tumor, syringomyelie spolu s atrofiemi drobných svalů ruky a disociovanou poruchou čití pro bolest a teplo), porucha jemné motoriky HK u cervikální myelopatie (současně však spastický nález na DK), peridurální infiltrace tumorem (současně bolest, atrofie, ztráta reflexů), oboustranná komprese periferních nervů (u predisponovaných jedinců, batohové obrny u tomakulózní neuropatie, léze n. ulnaris u cyklistů, oboustranné krční žebro), polyneuropatie (ale jen velmi vzácně začíná na HK /časné polyneuropatické postižení HK např. u porfyrií/, vždy je nutné pátrat i po postižení DK). 2. Intermitentní slabost obou paží • Vzácněji u myasteniků (bez bolesti), • syndrom aortálního oblouku (zúžení levé a. subclavia nebo obou odstupů a. anonyma – klaudikační bolesti paží závislé na zátěži, chybění pulzu, pozitivní test uzávěru pěsti, eventuálně šelest při auskultaci horní hrudní apertury), • míšní angiom s opakovaným krvácením v krční míše – pak i nález na DK.

4. Slabost dolních končetin 4.1 Diferenciálně diagnostický přehled Jednostranná 1. Trvalá a) akutně vzniklá • se zjistitelnou příčinou – kraniocerebrální poranění, trauma páteře a míchy, Ediční řada – Diferenciální diagnostika

157

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

fraktury pánve a dolní končetiny (→ léze nervů /n. ischiadicus/, lumbosakrálního plexu), kontuze či dlouho působící tlak (bezvědomí, imobilita, sádra), iatrogenní vlivy (podvaz tepny, injekce, těsný obvaz), infekce (herpes, borrelie), svalové přetížení jedné DK, embolie cévy DK – ischemie svalového lože (otok, zarudnutí, porucha funkce svalu, vymizelé pulzace – např. m. tibialis), ruptura Achillovy šlachy (zvláště u predisponovaných jedinců např. na terapii kortikosteroidy; neschopnost plantární flexe nohy a nevýbavný reflex Achillovy šlachy); • bez zevního působení - centrální monoparéza DK – léze mozku v oblasti gyrus centralis v kůře mediální hrany pallia = ischemická CMP v povodí a. cerebri anterior, hemoragie či tumor (čití může a nemusí být postiženo, nutno pátrat po známkách centrálního postižení ipsilaterální HK), - centrální paréza jedné DK s disociovanou poruchou čití na kontralaterální straně (Brown-Séquardův hemisyndrom) při ischemii míchy, - poliomyelitida (chabá, často asymetrická obrna, horečka, bolest, likvorový nález), - výhřez ploténky v lumbosakrální oblasti – je třeba pátrat po předchozí anamnéze vertebrálního syndromu, známkách kořenové bolesti, motorických a senzitivních výpadcích v příslušné inervační zóně, pozitivních napínacích manévrech, poruchách sfinkterů, - postižení plexu DK – nutno odlišit od kořenových syndromů, kdy u léze plexu DK chybí vertebrální syndrom a jsou postiženy svaly zásobené různými kořeny, často dochází k výpadku více než jednoho reflexu a také porucha čití přesahuje jeden segment, často chybí i sekrece potu a piloarektorní reflex. Příčiny léze plexu DK: retroperitoneální hematom m. psoas (zejména u krvácivých stavů, warfarinizaci; bolest, slabost především flexorů kyčle a extenzorů kolene, hypestezie na přední straně stehna a vnitřní straně bérce, hyporeflexie až areflexie DK, pokles hemoglobinu, po několika dnech hematom v třísle, diagnóza: CT), subakutní ischemická neuropatie lumbálního plexu (bolestivá obrna zejména n. femoralis), po delší pozici ve dřepu může dojít k přepětí větví hlavně sakrálního plexu s ischemickou složkou (nutno odlišit kompresi některého nervového kmene), - u tomakulózní neuropatie nebo u osob s patologicky nízkou hmotností (kachektičtí, anorektičtí jedinci) či u jinak predisponovaných (diabetici, alkoholici, při tyreopatii, hormonálních změnách, léčbě kortikoidy apod.) 158

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

může i po běžném tlaku dojít k postižení nervu (podřep, sed na tvrdé židli, usnutí v některé poloze – např. léze n. peroneus po tlaku na hlavičku fibuly), - kloubní ganglion nebo cysta (např. Bakerova popliteální cysta může vzácně vyvolat lézi n. tibialis), - diabetická mononeuropatie (sdružená s bolestí). 2. Postupně progredující dle objektivně zjištěných neurologických příznaků odlišíme: • centrální monoparézu DK – při roztroušené skleróze nebo při progredující fokální mozkové lézi na hraně pallia (zejména tumor, eventuálně fokální atrofie, může být sdružena s poruchou čití), dále při lézi hrudní míchy (např. tumor) s Brown-Séquardovým syndromem (disociovaná porucha čití na protilehlé straně těla), • monoparézu DK se známkami léze periferního motoneuronu – další diferenciálně diagnostický postup dle přítomnosti nebo chybění poruchy čití a dle lokalizace motorických a senzitivních výpadků, - bez poruchy čití – počáteční fáze amyotrofické laterální sklerózy se může projevit asymetrickým nálezem imponujícím jako monoparéza DK, při podrobnějším vyšetření však obvykle nacházíme i další neurologické abnormity, jinou příčinou může být postižení jedné čistě motorické konečné větve periferního nervu DK (např. neurofibrom), - s poruchou čití DK (léze míchy, míšního kořene, plexu či smíšeného periferního nervu). Příkladem léze předních a laterálních míšních rohů je postižení nádorem nebo syringomyelie. Intraspinální tumor bývá provázen bolestmi, které však mohou i chybět, vertebrální syndrom rovněž chybí nebo je jen diskrétně vyjádřen a dle lokalizace bude dříve či později postižena i kontralaterální strana a rozvine se sfinkterový syndrom. Léze plexu DK se projeví vícesegmentovým postižením se smíšenými motoricko-senzitivními výpadky a poruchou pocení a piloarekce. Příčinou může být tumor (nádory ledvin, gynekologické, rekta, maligní lymfomy), aneuryzma, postiradiační poškození, retroperitoneální fibróza po léčbě metylsergidem. Při izolovaném monoradikulárním postižení není klinický výpad svalové funkce (zásobení ze 2–3 kořenů), výjimkou je m. extensor pollicis longus (L5). Při motorické lézi je u kořene S1 snížena síla plantární flexe nohy, u L5 dorzální flexe nohy, Ediční řada – Diferenciální diagnostika

159

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

u L4 flexe v koleni. U kořenů L5 a S1 je pozitivita Laségueova příznaku, u L4 pozitivní obrácený Laségue. U kořenového syndromu na DK je vždy nutné zkoušet sílu flexe v koleni, protože zejména u projekce L5 může být podíl motorické léze L4 přehlédnut. Oslabení v myotomu L4 je sice méně časté, ale je zásadní, protože omezuje oporu DK a může být příčinou pádů zejména u starších jedinců. Viz též kapitola Bolest v končetině – kořenové syndromy DK. Klinický obraz a příčiny lézí jednotlivých periferních nervů DK viz výše. Je nutné odlišit lézi n. femoralis od kořenové léze L2–L4 a lézi n. peroneus od kombinované kořenové léze L4 a L5, ale také od parézy n. tibialis anterior nebo od centrální léze v oblasti hrany pallia. U léze n. femoralis nacházíme oslabení a hypotonii m. quadriceps femoris s vyhaslým patellárním reflexem a výpadkem čití na přední straně stehna a vnitřní straně bérce. Oproti tomu u kořenových lézí bývá vyjádřen vertebrální syndrom, u léze kořene L2 navíc současné postižení m. iliopsoas a adduktorů; u léze kořene L3 není porušené čití na vnitřní straně bérce, jako je tomu u léze n. femoralis, ale mohou být spolupostiženy adduktory. U léze kořene kořene L4 je vedle oslabení m. tibialis anterior přítomna pruhovitá hypestezie až k mediálnímu okraji nohy a pozitivní obrácený Laségue, bolestivá je zejména retroflexe bederní páteře. Při postižení plexu dolní končetiny je postižen m. quadriceps, m. iliopsoas i adduktory. Lézi n. peroneus je nutné na prvním místě odlišit od postižení kořenů L4 a L5, kdy u kořenové léze L4 a L5 nacházíme již výše zmíněný vertebrální syndrom, dále je časté oslabení patelárního reflexu (L2-L4) a reflexu tibio-femoro-posteriorního (L4-S1), bývá postižen m. quadriceps femoris, m. gluteus medius a paravertebrální svaly, peroneální svaly zůstávají intaktní. U centrálních monoparéz DK bývají, na rozdíl od léze n. peroneus, zvýšené šlachookosticové reflexy a pozitivní iritační jevy, porucha čití nemusí být přítomna. V případě bizarních typů postižení pomýšlíme i na psychogenní příčinu. 3. Intermitentně se projevující slabost jedné DK • se zjistitelnou vyvolávající příčinou: - vyvolaná chůzí – antalgické šetření DK včetně claudicatio intermittens u ischemické choroby dolních končetin, - Toddova paréza po epileptickém záchvatu nebo komplikovaná migréna (ale vždy bývá postižena i stejnostranná HK), • bez zjevné vyvolávající příčiny – tranzitorní ischemická ataka v povodí a. cerebri anterior (centrální nález, např. reflexologická převaha postižené DK), 160

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

spinální ischemie, claudicattio intermittens při stenóze pánevní tepny s ischemizací lumbálního/sakrálního plexu, spinální forma roztroušené sklerózy, psychogenní příčina.

Paraparéza 1. Trvalá a) akutně vzniklá • se zjevnou vyvolávající příčinou – trauma páteře (kontuze s transverzální lézí míšní, výhřez disku, traumatický epidurální hematom, traumatická hematomyelie, úraz elektrickým proudem zejména při kraniokaudálním průchodu proudu), iatrogenní poškození (intraspinální injekce, ischemizace míchy při aortografickém vyšetření), • bez zevní příčiny – ischemie či hemoragie míšní (např. při arteriovenózní malformaci, hyperwarfarinizaci), disekující aneuryzma thorakoabdominální aorty (s náhlou silnou bolestí v zádech a za hrudní kostí postupující do břicha, dušností a dalšími celkovými příznaky), vzácněji parasagitální procesy – bilaterální ischemie hrany pallia, psychogenní; b) s rozvojem během hodin • s anamnézou traumatu páteře – inkompletní transverzální míšní léze, úrazový spinální epidurální hematom (intenzivní lokální, někdy pásovitá bolest), hematomyelie (hlavně tupá poranění typu pádu na hýždě nebo skoku do mělké vody), traumatický výhřez disku nebo spondylolistéza s opožděným syndromem a. spinalis anterior nebo syndromem kaudy, • s horečkou a/nebo dalšími známkami systémového onemocnění – myelitida (infekční /např. mykoplazmata, herpetické viry, echoviry/, postinfekční nebo neinfekční – např. u systémového lupus erythematodes), poliomyelitida, spinální epidurální absces, spinální epidurální hematom, vaskulitida míchy (Ealesova choroba, Sjögrenův syndrom aj. kolagenózy; často současné uveitidy), • toxické vlivy – léky (viz dále), chronický alkoholismus, otrava sirouhlíkem při výrobě celulózy či gumy (cefalea, únava, slabost DK, nechutenství, mnoholožiskový cerebrální nález), toxické zneužívání NO2, neurolathyris mus, • bez dalších průvodních onemocnění – míšní ischemie či krvácení, transver-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

161

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

zální myelitida (infekční nebo v rámci roztroušené sklerózy či Devicovy choroby /= neuromyelitis optica s anamnézou zánětu zrakového nervu/); c) s rozvojem během hodin až dnů (vedle afekcí v bodu 2, které se také mohou vyvinout opožděně) • tumor míchy (rozvoj paraparézy během dnů až týdnů, obvykle předcházejí bolesti, motorika bývá výrazněji alterována než čití, časně se rozvíjí sfinkterový syndrom, lokální bolestivost páteře, ale i bezbolestná neuropatie u intramedulární neoplazie), karcinomatóza nebo lymfomatóza mening, • ataka roztroušené sklerózy, • polyradikuloneuritida typu Guillain-Barré syndromu (progredující slabost více než jedné končetiny, areflexie alespoň distálně, rychlá progrese, relativní symetrie, malé senzitivní projevy, postižení mozkových nervů, autonomní dysfunkce, afebrilní průběh, typický EMG a likvorový nález) či v rámci neuroborreliózy nebo HIV infekcí, • funikulární myelózy (k rozvoji potřebují delší dobu, ale paraparéza se obvykle manifestuje v řádech dnů), akutní či subakutní syndrom kaudy (klinický obraz viz výše, příčinou může být komprese cauda equina hernií a/nebo sekvestrem, spondylolistéza, tumor, epidurální hematom či výše zmíněná polyradikulitida), • obraz transverzální myelitidy u abúzu heroinu po jisté době abstinence, • subakutní myopatie a myozitidy – polékové myozitidy (steroidy – typický nebolestivý myopatický syndrom s atrofií pletencového svalstva DK, cytostatika, fenytoin, lamotrigin, zidovudin, hypolipidemika, penicilin, cyklosporin, chinin /dříve užívaný např. k léčbě syndromu neklidných nohou/), polymyozitida (viz výše polymyozitický syndrom), nekompenzovaná tyreopatie, • v praxi často nacházíme přechodnou slabost obou dolních končetin u akutního renálního selhání s retencí moči – pseudoparaparéza; d) s rozvojem během týdnů až měsíců (vedle afekcí v bodech 2 a 3) • pozdní následky zevních příčin – postiradiační myelopatie (akutní formy vznikají během 2–6 měsíců v důsledku demyelinizace, postihují zadní provazce a mají relativně dobrou prognózu; u později se manifestujících 162

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

forem /po 1–5 letech/ jde o nekrotické poškození a prognóza bývá špatná), nekrotizující myelopatie v rámci paraneoplastického sydromu, postraumatická syringomyelie a arachnopatie , • subakutní polyneuropatie (toxické formy, poruchy vstřebávání vitaminu B12, porfyrie /současně distální poruchy čití a záhy i výpadky na horních končetinách/, paraneoplastické a paraproteinemické polyneuropatie), • pozdní následky jiného onemocnění – spinální metastázy hlavně bronchogenního karcinomu, karcinomu prostaty a mammy (benigní tumory mají plíživější průběh v řádech měsíců, eventuálně i let), spondylogenní myelopatie, infekce (neuroborrelióza), • jiné – amyotrofická laterální skleróza, primární laterální skleróza (přítomnost spastické paraparézy bez postižení dolního motoneuronu, ale na rozdíl od ALS mohou být přítomny poruchy čití a mikce), meningoradikulární či myopatické postižení u neurosarkoidózy, hydrocefalus (trias demence, porucha chůze, inkontinence); e) s rozvojem během měsíců až let (vedle forem v bodech 3 a 4) • čistě motorické spastické formy – primárně či sekundárně progresivní forma roztroušené sklerózy (současně bývá sfinkterový syndrom aj. klinické známky diseminovaného centrálního postižení), hereditární spastické paraplegie, perinatální poškození, parasagitální kortikální léze v oblasti hrany pallia (nejčastěji meningiom), centrální žilní trombóza (současně cefalea, eventuálně epileptické záchvaty), leukodystrofie (současně další neurologické příznaky dle podtypu leukodystrofie), chronická apraxie chůze a status lacunaris cerebri, abnormity cervikokraniální oblasti (tumor, vrozená a/nebo vývojová porucha skloubení C1/C2, chronická luxace dens axis u progresivní chronické polyartritidy či po úraze (drop-ataky při záklonu hlavy), arteriovenózní angiomy a durální píštěle (mohou způsobit čistě motorickou spastickou paraparézu), myelopatie při cervikální spondylóze (hlavním příznakem je měsíce i déle progredující spastická chůze, ale vždy je přítomna i porucha čití na HK – viz výše), u neurosarkoidózy při intramedulárním granulomatózním postižení, • chronické progredující syndromy míšního průřezu – syringomyelie (současně disociované poruchy čití, bolest, atrofie svalstva, trofické změny kůže a kloubů), vývojové vady míšní (např. syndrom fixované míchy, krátké Ediční řada – Diferenciální diagnostika

163

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

filum terminale apod., které mohou způsobit příznaky až v dospělosti – spastickou paraparézu obvykle současně se sfinkterovými poruchami), bilaterálně působící míšní arteriovenózní malformace, varikozita míchy – chronická cévní insuficience, primární benigní tumory míchy, míšní arachnopatie (srůsty míšních plen i léta po míšním zánětu), myelopatie u infekcí (např. asociovaná s HIV /vakuolární myelopatie s progredující spastickou paraparézou a ztrátou propriocepce/, HTLV-1, borreliózou /i řadu měsíců či déle po onemocnění, již bez manifestní infekce/, lues či u některých kolegenóz /SLE/), • funikulární myelóza – v rámci paraneoplastického syndromu (často spolu s dalšími neurologickými projevy), neuroanemického syndromu (perniciózní anémie, po totální resekci žaludku, při onemocnění tenkého střeva, při hypochromní anémii, leukemii, malnutrici, přísné vegetariánské dietě) – klinicky parestezie aker, elektrické výboje do končetin, spinální ataxie = poruchy rovnováhy horší potmě a při zavřených očích, poruchy hlubokého čití značného stupně (polohocit, pohybocit, vibrace), encefalopatie (stavy zmatenosti, deprese, demence), často sdružená neuropatie optiku, • pomalu progredující porucha chůze se svalovými atrofiemi s hyporeflexií (bez poruchy čití) - spinální muskulární atrofie (periferní motorické postižení s převahou proximálně na končetinách, provázené areflexií, svalovými hypotrofiemi, hypotonií a fascikulacemi), - myopatie (chybí fascikulace a porucha čití, progreduje porucha chůze): pánevní forma svalové dystrofie, myopatie kvadricepsu (varianta Beckerovy svalové dystrofie), polymyozitida, Steinertova myotonická dystrofie (distální svalová atrofie a paréza s peroneální chůzí, příznaky i v oblasti temporálního svalstva a na HK), myopatie u endokrinopatií (hypotyreóza, hypertyreóza, /pletencová a trupová svalová slabost/, hyperparatyreoidismus), - chronické polyneuropatie (symetrické, obvykle distální postižení, ale např. u chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je proximální převaha slabosti; současně progredují poruchy čití ponožkové distribuce s časnou pallhypestesií, poruchy chůze, u některých pozitivní neurologické příznaky (dysestezie, parestezie, crampi), dysautonomie, dochází k vymizení šlachookostickových reflexů nejprve distálně).

164

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

DD7

2. Intermitentní, resp. recidivující Spinální neurogenní klaudikace – nepříjemné pocity v dolních končetinách (bolesti, parestezie, tíha, únava a slabost) provokované stojem či chůzí, někdy dochází až k pádům. Po odpočinku či předklonu potíže ustoupí a pacient je schopen dále pokračovat v chůzi. Ataky roztroušené sklerózy či zhoršení paraparézy v rámci Uhthoffova fenoménu (zhoršení neurologických symptomů například po cvičení či po zvýšení tělesné teploty). Angiom míchy – opakovaná krvácení do míchy.

5. Ochrnutí poloviny těla (hemiparéza) a) Náhle vzniklá s poruchou vědomí – trauma hlavy, epileptický záchvat (syndrom hemikonvulzivní hemiplegie, Toddova pozáchvatová hemiparéza), b) náhle vzniklá s poruchou vědomí nebo bez ní • s bolestí hlavy, eventuálně s dalšími příznaky nitrolební hypertenze (nitrolební krvácení (spontánní, z arteriovenózní malformace, do tumoru, hemoragická infarzace), akutní subdurální hematom, komplikovaná migréna, intrakraniální infekce (encefalitida, absces, subdurální empyém), intrakraniální žilní trombóza, kraniální arteritida, uzávěr mozkové tepny u kolagenóz nebo zoster ophthalmicus, septická embolizace u infekční endokarditidy, • bez bolesti hlavy (mozková ischemie, migraine accompagnée bez migrény, alternující hemiplegie /u dětí/), • s předchozími zevními vlivy – kontuze mozku bez otřesu, c) subakutní – dny až týdny progredující • s neurologickými příznaky v předchorobí – roztroušená skleróza, vaskulitida, mozkové metastázy, progresivní ikty, psychogenní, • se současnou bolestí hlavy či dalšími známkami nitrolební hypertenze, eventuálně s epileptickými záchvaty – mozkový tumor, mozkový absces nebo encefalitida (současně horečka a další známky infekce), chronický subdurální hematom,

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

165

DD7

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika slabosti v končetině

d) pomalu progredující měsíce až roky • s epileptickými záchvaty – pomalu rostoucí mozkový tumor (benigní), • plus organický psychosyndrom – tumor mozku, atrofie mozku, • s bolestí hlavy – patologie mozkového kmene (např. gliom) nebo krční míchy (např. neurinom, meningeom), pomalu rostoucí mozkový nádor, progresivní forma roztroušené sklerózy.

6. Závěr Vyšetření pacienta se slabostí končetiny musí být systematické a komplexní. Anamnéza pomůže odlišit, zda jde skutečně o slabost a upřesnit vzorec slabosti. Může objasnit příčiny hereditární nebo související cévní, endokrinní, metabolická, revmatologická či onkologická onemocnění. Samozřejmostí je traumatologická anamnéza, je nutné znát užívanou medikaci a potenciální expozici toxickým noxám, časový nástup potíží a jejich další průběh, vazbu na zátěž a další doprovodné příznaky. Při objektivním vyšetření pátráme po anatomické distribuci a lokalizaci známek postižení a snažíme upřesnit, jestli se jedná o lézi horního motoneuronu, dolního motoneuronu, neuromuskulární ploténky, nervu nebo svalu. Elektromyografické studie mohou potvrdit neuropatii, onemocnění předních rohů míšních nebo poruchu nervosvalového přenosu. Nápomocné bývá i laboratorní vyšetření krve. Je třeba pátrat po pozitivních i negativních projevech (svalové křeče, fascikulace, myokymie, tremor, svalová slabost). Deformity nohou u příbuzných mohou svědčit pro familiární neuropatii. Pozitivními projevy poruchy čití jsou dysestezie a parestezie, alodynie, neuropatická bolest. Vegetativní projevy zahrnují ortostatickou nejistotu, poruchy pocení, intoleranci tepla, poruchy sfinkterů. Ptáme se po začátku, trvání a průběhu obtíží. Mnohé neuropatie jsou projevem systémových chorob.

Literatura u autora 166

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Obsah Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

DD8 Diferenciální diagnostika bolesti v končetině MUDr. Martina Novotná

Obsah: 1. 2. 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 3. 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6

Obecné příčiny bolesti končetin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolest v horní končetině . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Difuzní bolest celé paže . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolest ramene (omalgie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolesti v oblasti loketního kloubu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolest v oblasti předloktí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolest v zápěstí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolest v oblasti ruky a prstů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolest v dolní končetině . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolesti postihující celou dolní končetinu nebo její rozsáhlou část . . . . . Bolesti omezené na kyčel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolesti v oblasti stehna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolesti především v oblasti kolene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolesti především v oblasti bérce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bolesti nohy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ediční řada – Diferenciální diagnostika

168 169 169 172 178 179 179 180 181 181 183 184 185 186 187 167

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

1. Obecné příčiny bolesti končetin • Cévní: klaudikace horní končetiny při subklaviálním steal syndromu, klaudikace při ischemické chorobě dolních končetin, trombóza vena axillaris, žilní insuficience dolních končetin, onemocnění lymfatických cév, Lericheův syndrom bifurkace (způsobený obliterující aterosklerózou břišní aorty mnohdy s podílem trombózy). • Zánětlivé (infekční, revmatické aj. autoimuinitní): parainfekční myalgie, myozitidy různé etiologie, neuritidy, artritidy, osteomyelitidy, absces psoatu, infekční kompartment syndrom, kožní celulitidy, herpes zoster, revmatická onemocnění (kolagenóza dolních končetin, artritidy, tendinitidy, tendosynovitidy, burzitidy), Bakerova cysta, sclerosis multiplex. • Nádorové: metastatické postižení kostí dolních končetin nebo míšních a nervových struktur, paraneoplastické neuropatie, útlak plexu tumorem v oblasti malé pánve, tlak Pancoastova tumoru hrotu plic. • Degenerativní: kořenové syndromy (bolest vystřeluje v dermatomech odpovídajících oblasti inervované stejným míšním kořenem), spondylóza, spondylartróza, pseudoradikulární iritace dolních končetin např. při dysfunkci sakroiliakálního skloubení či koxartróze, jiné artropatie. • Vrozené: stenóza páteřního kanálu (spinální klaudikace), krční žebro, abnormity cervikokraniálního přechodu a jiné vývojové abnormity skeletu. • Traumata: kostí, kloubů, vazivového aparátu, nervů, svalů. • Toxické: alkohol, léky aj. • Metabolické: dna, hyperlaktacidemie a jiné metabolické choroby svalů, hypomagnezemie, hypokalcemie, hyponatremie. • Neurogenní: periferní neuropatie, radikulopatie, plexopatie, syndrom karpálního tunelu, Sudeckova algodystrofie, syndrom neklidných nohou, syndrom tarzálního tunelu, Mortonova metatarzalgie. • Viscerální a systémové příčiny: parainfekční, při interních onemocněních (renální selhání, kardiální insuficience, polycytemie), patologie malé pánve – pseudoradikulární iritace při syndromu hypertonu pánevního dna. • Psychogenní: úzkost, deprese aj. (často spolu s dalšími příznaky psychické poruchy).

168

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

2. Bolest v horní končetině 2.1 Difuzní bolest celé paže a) Se začátkem v oblasti šíje S úvodní tortikolis – výhřez disku se zpravidla manifestuje kořenovým syndromem, spondylóza se může projevovat bolestí krku a ramen, bolestí hlavy a záhlaví, radikulárními symptomy a spondylogenní cervikální myelopatií. Typický je akutní začátek a recidivy, bolest v šíji a obvykle i porucha dynamiky krční páteře. Spondylóza na RTG je častá a samotný RTG nález bez klinického korelátu neopravňuje k diagnóze. Lokalizace bolesti, poruchy čití a/nebo motorického výpadku upřesní segmentální diagnózu. • Kořenový syndrom C5: bolest v oblasti krku, ramene, anterolaterální plochy paže, poruchy čití na rameni, zevní a přední ploše paže. Oslabení abdukce paže a flexe předloktí. Nevýbavný reflex bicipitový. • Kořenový syndrom C6: bolest se propaguje od ramene přes zevní plochu paže a předloktí do palce, poruchy čití na radiální straně paže a předloktí a I.–II. prstu. Oslabená flexe v lokti. Nevýbavný reflex bicipitový. • Kořenový syndrom C7: bolest celé paže a předloktí s iradiací do II.–IV. prstu s poruchou čití, oslabenou extenzí předloktí, extenzí a flexí ruky, nevýbavný reflex tricipitový. • Kořenový syndrom C8: bolest v oblasti mediálního okraje lopatky, na vnitřní plochu paže a předloktí do V. prstu, s hypestezií na vnitřní ploše předloktí a IV.–V. prstu, oslabením drobných svalů ruky. Nevýbavný reflex flexorů ruky a prstů. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit nespondylotické kořenové léze: • neurinom kořene – pozvolna se zhoršující kořenové výpadky, bolest postupně ustupuje do pozadí, • herpes zoster může činit diferenciálně diagnostické potíže především proto, že bolest může předcházet výsevu typických kožních změn až o několik dní, • borrelióza, eventuálně jaro-letní encefalitida – v anamnéze předchozí klíště, poštípání hmyzem nebo erythema chronicum migrans, někdy však i bez těchto příznaků, následně se mohou projevit bolesti paže s výpadky. Bez úvodní tortikolis • s pomalou progresí kořenové symptomatologie – suspektní tumor, • difuzní bolesti v šíji a tupé, obtížně lokalizovatelné bolesti nekořenového charakteru – suspektní brachialgie z přetížení. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

169

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

b) Bez bolesti v šíji Pouze bolesti paže • bolesti v klidu, zhoršující se při zátěži paže, bez radikulární distribuce, bez lokalizovaných poruch čití, bez paréz, změn reflexů či jiných abnormit s typickou předchozí anamnézou, svědčí nejspíše pro brachialgii z přetížení, • bolesti kostí se mohou vyskytovat i při osteoporóze či hyperparaproteinemii. Při Kahlerově chorobě jsou přítomny i projevy oslabené imunity, příznaky vyplývající z infiltrace kostní dřeně (krvácivost, únava, slabost) a dále zhoršená funkce ledvin. Bolesti po úrazu paže, poranění nervu, operaci nebo hemiparéze • Sudeckova algodystrofie, označovaná též jako syndrom rameno-ruka, reflexní sympatická dystrofie, komplexní regionální bolestivý syndrom (KRBS), je chronický bolestivý stav, jež se může rozvinout v končetině nejčastěji po zranění nebo operaci (i týdny až měsíce po inzultu) nejspíše v důsledku poruchy regulace procesu hojení na periferní i centrální úrovni. Bolest u KRBS je charakterem hluboká, tupá, difuzní, palčivá a výrazně se zhoršuje při zátěži. Dále se vyskytuje edém, poruchy vazomotorické a sudomotorické, změny čití a trofiky, oslabení svalové síly (psudoparéza) s poruchami hybnosti. V chronickém stadiu se u některých nemocných rozvíjí svalové spasmy a kontraktury. • Kauzalgie – palčivé bolesti velké intenzity někdy vyprovokované dotykem, typicky po poranění n. medianus. • Fantomové bolesti po poranění plexus brachialis. • Tupé bolesti ramene a paže po lézi periferního nervu inervující pažní pletenec (hlavně n. accesorius). Bolesti pouze po zatížení, eventálně elevaci paže s ústupem po přerušení činnosti • Subklaviální steal syndrom (viz níže), • neurotrofické vlivy po předchozí hemiparéze (např. po cévní mozkové příhodě) mj. v rámci zvýšené námahy slabé paže, • syndrom karpálního tunelu (nejen po námaze, ale i v klidu v noci – brachialgia paraesthetica nocturna). Bolesti provázené otokem paže • Trombóza vena axillaris (= žilní syndrom horní hrudní apertury, Paget-Schrötterův syndrom) – viditelné žíly kolaterálního oběhu na hrudníku a zpomalené vyprazdňování žil na hřbetu ruky při vzpažení, otok paže. 170

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

V anamnéze pátráme po hyperkoagulačních stavech, někdy předchází zvýšená námaha paže nebo komprese v kostoklavikulární oblasti (anomální vazivové pruhy nebo anomální svalové svazky, krční žebro), • lymfedém (tuhý otok, který nemizí po elevaci končetiny) vzniká nejčastěji po odstranění lymfatických uzlin z axily či po ozařování pro rakovinu prsu. Dominující vyzařující bolesti a neurologické výpadky Léze brachiálního plexu • Tumor v oblasti plexu (např. Pancoastův tumor hrotu plic – projeví se bolestí bolesti ramene a ulnární strany paže bez vazby na námahu, s rychlou spontánní progresí, současný Hornerův syndrom), • postiradiační plexopatie (bolesti mohou i chybět), • Personagův-Turnerův syndrom (viz bolest ramene), • kompresivní syndrom v oblasti horní hrudní apertury (= thoracic outlet syndrome). Tři úžiny, ve kterých může dojít k útlaku struktur, jsou následující: - první úžinou je prostor mezi m. scalenus anterior a m. scalenus medius, při jejich úponu na 1. žebro. Zde může dojít k útlaku vláken plexus brachialis a a. subclavia = skalenový syndrom, - druhou úžinou je kostoklavikulární prostor mezi klavikulou, 1. žebrem a horním okrajem lopatky. Útlak zde probíhající vena subclavia se projeví edémem končetiny s bolestí, nekořenovými senzitivními výpadky, cyanózou se zvýšenou náplní žil až vývojem kolaterál v oblasti ramene a hrudníku. Jindy se žilní syndrom horní hrudní apertury manifestuje žilní trombózou, - prostorem pod processus coracoideus a úponem m. pectoralis minor prochází plexus brachialis a arteria a vena subclavia do axily. K těsnosti prostor mohou přispět i vrozené anomálie – krční žebro, prodloužený příčný výběžek obratle C7 (nekompletní krční žebro), obvykle doplněný vazivovými pruhy upínajícími se na 1. žebro, abnormality vlastního prvního žebra nebo klíční kosti. Dále se uplatňují vlivy posturální při vadném držení těla (svěšení ramen, kyfotizace C/Th přechodu, déletrvající činnost s hyperabdukcí ramene, stárnutí svalů s atrofiemi), dále vlivy poúrazové. Nejčastěji se syndrom horní hrudní apertury manifestuje neurologickými symptomy charakteru kompresivní neuropatie brachiálního plexu s typickými příznaky senzorickými – parestezie a bolesti spíše difuzní na vnitřní straně paže, předloktí a ulnární straně ruky se subjektivními pocity chladu, snadná unavitelnost ruky, hypotrofie svalstva ruky až poruchy Ediční řada – Diferenciální diagnostika

171

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

jemné motoriky. Neurogenní syndrom nebývá ovlivněn polohou končetiny. Mohou se vyskytnout vazomotorické poruchy, dysestezie, pocit chladu prstů. Tento syndrom bývá označován jako skalenový. Při tzv. hyperabdukčním syndromu dochází v důsledku komprese a. subclavia v kostoklavikulárním prostoru hlavně k vaskulární symptomatologii (subklaviální steal syndrom). Projeví se klaudikačními bolestmi v oblasti svalů předloktí, paže či ramene při práci s postiženou končetinou především ve vzpažení, únavností paže, menší snášenlivostí chladu, změnami prokrvení ve smyslu bledosti až cyanózy s maximem akrálně s chladnější končetinou (nutno odlišit Raynaudův syndrom), někdy i trofickými změnami prstů. Stav může vyústit až v kompresi a. subclavia s vytvořením poststenotického aneuryzmatu, s asymetrickou pulzací na a. radialis, supraklavikulárním šelestem, poruchami čití a svalovou slabostí. Stav se zvýrazní při elevaci paže nad horizontálou s její lehkou flexí v lokti (tzv. hyperabdukční test) nebo naopak svěšením ramen při nesení těžšího břemene („kufříkový příznak“). Typický je jednostranný výskyt obtíží, obvykle je postižena dominantní končetina a výskytu symptomů často předchází opakovaná zátěž (u mechaniků, nosičů, malířů, hráčů na některé hudební nástroje /kytara/, atletů /vrhačské disciplíny/). Nejčastějším místem, kde je tato tepna utlačována, je kostoklavikulární prostor (stav se označuje jako kostoklavikulární syndrom).

2.2 Bolest ramene (omalgie) Příčinou syndromu bolestivého ramene jsou nejčastěji: • poruchy rotátorové manžety, zánětlivé nebo degenerativní, • kapsulitida (zánět kloubních obalů), artrotické změny v kloubu, • akromioklavikulární patologie (zahrnuje primární poruchy akromioklavikulárního kloubu a jimi způsobené sekundární změny), • bolesti přenesené z krční páteře (vertebrogenní obtíže při funkčních nebo organických změnách).

Příčiny, jež primárně vycházejí ze struktur tvořících ramenní kloub • Postižení rotátorové manžety (pozn.: rotátorovou manžetu tvoří šlachy čtyř svalů: vpředu – m. subscapularis; vzadu – m. supraspinatus, m. infraspina172

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

tus, m. teres minor) – při syndromu rotátorové manžety jde o zánět ve šlachách výše uvedených svalů tvořících manžetu, mohou obsahovat mikrokrystaly (apatit). Typická je bolestivost při vyšetření ramene do abdukce kombinované s rotací. Pasivní rozsah pohybu je typicky normální. • Impingement syndrom – útlak rotátorové manžety mezi akromiem a proximálním humerem. Je bolestivá abdukce od 45 ° do 135 °. • Syndrom zmrzlého ramene (frozen shoulder) je bolestivé funkční postižení ramene způsobené přetížením a opakovaným drážděním úponů svalů rotátorové manžety a burzy ramenního kloubu, mohou se podílet i vrozené anomálie či poúrazový stav. Je charakterizován synovitidou, projevuje se bolestmi na přední ploše ramenního kloubu, a to zejména při elevaci horní končetiny, v důsledku retrakce pouzdra dochází k omezení rozsahu pohybu (stejnoměrně do všech směrů, protože kloubní pouzdro obkružuje kloub), nemocní nemohou spát na postiženém rameni pro bolest. V pokročilých stadiích nacházíme zarudnutí, otok a změny tvaru kloubu. Zmrzlé rameno se vyskytuje u diabetické fibrózy, u paraneoplastického syndromu a zvláště u sklerodermie. • Při periarthropathia humeroscapularis (adhezivní kapsulitida) je přítomna bolest při pohybu paže dozadu, bývá bolestivý tlak na ventrální část humeroskapulárního kloubu, eventuálně RTG známky zvápenatění šlachy m. supraspinatus. • Tendinopatie vč. kalcifikující tendinitidy, tendinitidy bicepsu, burzitidy (b. subacromialis). • Postižení akromioklavikulárního kloubu (např. akromioklavikulární artróza) – bolestivost abdukce od 135 ° do 180 °. • Infekční artritidy – jako patogenní agens se uplatňuje především Staphylococcus aureus, Streprococcus pyogenes, H. influenzae, Diplococcus pneumoniae nebo E. coli. Postiženy bývají zejména starší osoby s chronickými chorobami (diabetes mellitus, renální insuficience, malignity) a jinak imunokompromitovaní jedinci, dále intravenózní narkomani. Anamnesticky pátráme po invazivních výkonech, někdy se artritida rozvine po intraartikulární aplikaci léků, např. kortikoidů. Hematogenní cestou se septická artritida rozvine s delší latencí, v průměru za 0,5–3 měsíce. Ochronóza (alkaptonurie) a reaktivní artritida ramenního kloubu je vzácná a postihuje zejména velké klouby dolních končetin. • Neurotrofická artritida se může objevit při syringomyelii, typická je tvorba výpotku a progredující kostní destrukce postihující zejména hlavici humeru. • Revmatické afekce ramenního kloubu: revmatoidní artritida – postižení raEdiční řada – Diferenciální diagnostika

173

DD8

• •

•

• •

•

• •

174

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

menních kloubů bývá asi u 50 % pacientů s revmatoidní artritidou. Někdy se projeví výpotkem, který pak budí dojem „vycpaného“ ramene. U pacientů s Bechtěrevovou chorobou je ramenní kloub postižen asi ve 30 %, nemocní trpí hlavně postižením páteře a kyčlí. Dna postihuje ramenní kloub jen zřídka, častěji je příčinou kalcifikující tendinitidy. Aseptická nekróza hlavice humeru – např. u nemocných se srpkovitou anémií či při dlouhodobé léčbě kortikosteroidy. Artróza ramenního kloubu: primární osteoartróza je vzácná, častější jsou sekundární formy po předchozím úrazu nebo nekróze hlavice humeru, vrozených vadách, předchozí artritidě nebo kloubní nestabilitě, dlouhodobých poruchách rotátorové manžety nebo jiném chronickém dráždění kloubu. Tzv. berličkový syndrom u osob pohybujících se pomocí francouzských holí nebo vysokých podpažních berlí je důsledkem přetěžování vazivových a svalových struktur a bývá provázen současnými bolestmi ramenního pletence a šíje a celkovými posturálními změnami. Syndrom rameno-ruka (viz výše Sudeckova algodystrofie). Svalová insuficience v oblasti ramenního pletence (oslabení m. serratus lateralis, m. trapezius), vazivově-svalové insuficience – habituální luxace ramenního kloubu (Hill-Sachsova léze). Neuralgická amyotrofie ramene (idiopatická neuropatie brachiálního plexu, Parsonageův-Turnerův syndrom) – onemocnění nejasné příčiny (pravděpodobně imunologicky podmíněné) vyskytující se převážně u mladých mužů (často vojáků), projevuje se krutými bolestmi v oblasti ramene, lopatky, krku, eventuálně i paže (hlavně v noci), po několika dnech se rozvíjí svalová slabost s postižením n. thoracicus longus (scapula alata) a n. suprascapularis (atrofie m. infraspinatus a méně i supraspinatus). Tumory postihují ramenní kloub jen vzácně. Tumoriformní nenádorová pigmentová vilonodulární synovitida je vlastně zánětlivým granulomem při proliferaci synoviální membrány, burz či šlachových pochev. Z benigních nádorů se vzácně může vyskytnout hemangiom, lipom, osteochondrom (častěji na lopatce), chondrom nebo osteom. K vzácným maligním nádorům kloubu patří synoviální sarkom, který zpravidla vzniká v periartikulárních měkkých tkáních. Zřídka bývá ramenní kloub postižen při hemofilii. Při amyloidóze se amyloidová depozita usazují v periartikulárních tkáních, dochází k usuraci a defiguraci kloubu, osteolýze, sklerotizaci a osteoporóze. Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

Bolesti přenesené do ramen a) z krčně-pažní oblasti: • bolesti vycházející z ligamentum longitudinale posterius jsou tupé a obtížně lokalizovatelné, • diskopatie jsou spojeny s příslušným kořenovým syndromem (C5 – iradiace bolesti z šíje na laterální stranu paže; C6 – bolest se šíří po radiální straně paže až do I. a II. prstu; C7 – bolest po dorzální straně paže až do III. prstu; C8 – bolest se šíří zadní stranou ramene, ulnární stranou paže až do IV. a V. prstu) – současně jsou přítomny výpadky čití a motoriky v příslušné inervační zóně kořene a vyhasnutí reflexů (viz kapitola Slabost v končetině), • facetový syndrom (syndrom intervertebrálního kloubku) je pohybové přetížení až distorze meziobratlového kloubu C-páteře nebo nestabilita určitého segmentu krční páteře. Důsledkem je cervikobrachialgie s pseudoradikulárním charakterem bolesti; • posturální poruchy (mnohdy kombinované s verterbrogenními syndromy) u syndromu z přetížení, často profesní u jedinců dlouhodobě pracujících s ohnutými zády a předklonem hlavy, nebo naopak se záklonem hlavy, jindy u starších osob nebo asteniků s ochablým svalstvem. Na bolestech se podílejí svalové spasmy, poruchy zakřivení krční páteře s kyfotizací C/Th přechodu a/nebo s hyperlordózou bederní páteře, současné psychické napětí a stresy tyto poruchy usnadňují. U osob v nadměrném předklonu se může vyvinout i syndrom chondrosternálního skloubení, kdy se váha hlavy a pažního pletence přenáší přes klavikulu na sternokostální klouby a reflexně na krční páteř; • syndrom m. levatoris scapulae je podmíněn bolestmi vyvolanými kontrakturou tohoto svalu, typicky se současným spasmem m. trapezius. Poškození z opakovaného přetěžování je častější na dominantní končetině. Predispozicí jsou stereotypní činnosti, jako je např. práce na počítači nebo zaměstnání u pásové výroby; • bolesti v ramenní krajině mohou být podmíněny také funkčními poruchami trasverzokostálních kloubů prvních čtyř žeber. Tyto poruchy však musí posuzovat rehabilitační lékař se zkušenostmi s manipulační léčbou; při blokádě 1. žebra bývá omezena zevní rotace v rameni a rotace hlavy k postižené straně, při blokádě 2.–4. žebra je omezena vnitřní rotace v rameni a bolestivá palpace transverzokostálních kloubů;

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

175

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

• cervikální myelopatie (bolesti u 70 % nemocných, současně senzitivní a motorické výpadky pro radikulopatii); • traumatické afekce – avulze krčních nervových kořenů (traumata především na motorce, poporodní poranění aj.), bolest při fraktuře humeru se může propagovat do ramene; • při zánětu šlach na předloktí (zejména šlach flexorů) nebo při epikondylitidě (především radiální) může bolest vyzařovat nejen do předloktí a paže, ale i do oblasti ramene. Typickým příznakem při radiální epikondylitidě je vypadávání drobných předmětů z ruky s bolestí v oblasti radiálního epikondylu zvláště při jeho palpaci, bolesti jsou provokovány i stiskem ruky. b) onemocnění „vzdálenějších“ orgánů s vyzařováním bolesti do oblasti ramene: Oblast ramene je inervována z míšních kořenů C4–C7. Tyto kořeny však rovněž zásobují bránici, srdce, perikard a mediastinum. Proto může být bolest z těchto struktur přenesena do oblasti ramene. Příklady onemocnění s možnou iradiací bolesti do ramene: infarkt myokardu, Dresslerův poinfarktový syndrom, syndrom anginy pectoris, onemocnění horní části zažívacího traktu (jícnu, žaludku, žlučníku, slinivky), poranění sleziny, nádory krku, onemocnění mediastina, plic a pleury, nemoci štítné žlázy, herpes zoster, tromboflebitida v. subclavia, v. axillaris nebo v. brachialis.

Svalová onemocnění s bolestí ramene • Syndrom fibromyalgie – chronické muskuloskeletální onemocnění s difuzní bolestivostí v měkkých tkáních různých částí těla a výskytem bodů citlivých na tlak (tender points). Dalšími častými příznaky jsou únava, bolesti hlavy, poruchy spánku, pocity oteklých končetin, dráždivý tračník. Pro syndrom fibromyalgie svědčí bolestivost ve čtyřech různých oblastech těla, trvající více než tři měsíce společně s dotykovou citlivostí tender points. • Myofasciální bolestivý syndrom – je charakterizován chronickou bolestí svalů trupu a končetin způsobenou existencí mnoha spouštěcích bodů (trigger-points) a fasciálním sevřením. Velmi časté je omezení rozsahu pohybu. • Polymyalgia rheumatica charakterizuje tupá, obvykle symetrická bolest se subfebriliemi, nočními poty, nechutenstvím, snížením hmotnosti, zvýšenou sedimentací, někdy se současným postižením pletence pánevního.

176

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

• K dalším svalovým onemocněním s možnou bolestivostí v oblasti ramene v důsledku svalové slabosti patří např. dermatomyositis/polymyositis, nezánětlivé myopatie, poruchy nervosvalového přenosu (myasthenia gravis a Lambert-Eatonův myastenický syndrom) a progresivní svalové dystrofie.

Nervová onemocnění, jež mohou způsobit bolest ramene • • • •

• • •

• •

•

cervikobrachiální syndrom kořenový a nekořenový, herpes zoster, lymeská borrelióza, brachiální plexopatie – v odlišení od lézí jednotlivých krčních kořenů nám napomůže přítomnost polyradikulárních motorických a senzitivních příznaků (i když při lézi horního plexu může být porucha čití diskrétní), anamnéza (trauma, krční žebro, případné poruchy oběhu subklaviálních cév) a chybění krčního vertebrogenního algického syndromu. Nejčastější příčiny léze brachiálního plexu jsou traumata, komprese v anatomických úžinách nebo zevní komprese (batohové obrny), nádory (Pancoastův tumor, sarkomy, metastázy), postiradiační postižení nebo idiopatická neuropatie brachiálního plexu (= neuralgická amyotrofie ramene) – viz výše. Syndrom horní hrudní apertury (viz výše). Neurogenní artropatie v důsledku syringomyelie, lues apod. Léze n. accesorius – porucha funkce m. trapezius (pokles ramene, porucha elevace ramene a paže nad horizontálu, odstávající horní část lopatky, později bývá pro atrofii svalu propadlá nadklíčková oblast). Léze n. axillaris – oslabení abdukce a flexe v rameni. Syndrom zářezu lopatky – komprese n. suprascapularis v incisura scapulae. Tento úžinový syndrom se může rozvinout u chronického profesionálního přetěžování při opakovaném zvedání těžkých předmětů či přetížení opakovanými pohyby (u hudebníků hrajících na bicí nástroje). Klinicky se ozývá tupá bolest ve fossa supraspinata a v oblasti ramene, je oslabena abdukce paže a zevní rotace v ramením kloubu, je pozitivní addukční test (diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit impingement syndrom a postižení akromioklavikulárního kloubu, u kterých je také pozitivní addukční test). Parkinsonismus (bolesti v pažních pletencích, pocit ztuhlosti, únava).

Při diferenciálně diagnostických úvahách je třeba posoudit lokalizaci a charakter udávané bolesti. Kloubní bolesti se obecně zvýší při zátěži a zmírní v klidu, nejsou Ediční řada – Diferenciální diagnostika

177

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

přítomny neurologické příznaky. Bolest na vrcholu ramene bývá při postižení akromioklavikulární nebo sternoklavikulární oblasti a také přímo v místě kloubu. Bolest vycházející z rotátorové manžety bývá pociťována na zevní straně horní paže nebo v oblasti deltového svalu. Laterální bolest je typická i pro postižení glenohumerální oblasti. Bolest přední části ramene bývá při postižení šlachy bicepsu a časné formy syndromu zmrzlého ramene. Bolest zadní části ramene může svědčit o příčině v labrum glenoidale, nebo se může jednat o supraskapulární neuropatii. Při periathropathia humeroscapularis nemá bolest denní a noční rozdíly, zvýší se tehdy, když nemocný leží na postižené straně. Bolest přenesená z krční páteře bývá největší v subkapsulární krajině, často se propaguje do paže a může být spojena s paresteziemi, zvyšuje se pohybem páteře, příliš se nezvyšuje pohybem ramene. Difuzní, neohraničené bolesti spíše s úlevou při pohybu bývají často při přetížení (velmi často profesionálně podmíněné) a jsou způsobeny svalovými spasmy, postižením meziobratlových kloubů krční páteře nebo přepětím vazů. Vyzařující bolesti mohou mít radikulární charakter při postižení kořenů, pseudoradikulární bolesti začínají v krční páteři a šíří se do ramen a horních končetin, jejich projekční zóna však není ostřeji ohraničená, nejsou přítomny objektivní známky kořenového postižení; nejčastější příčinou pseudoradikulární bolesti je facetový syndrom. Zánětlivý typ bolesti (nejčastěji u artritid) představuje setrvalé potíže bez jasné vazby na zátěž, které jsou často výraznější v noci a bývají provázeny ranní ztuhlostí kloubu. Dle přítomnosti současné atrofie ramenních svalů můžeme odlišit další klinické jednotky, jednostranná atrofie může být z inaktivity, při chronické atropatii, kořenové lézi, výpadku motorické funkce. Oboustrannou atrofii nacházíme u proximálních myopatií, mj. po kortikoidech, u polymyozitidy nebo amyotrofické laterální sklerózy. Nejčastější příčinou bolesti ramene, zejména ve středním a vyšším věku, bývá tendinóza podmíněná degenerací a trhlinami šlach a artrotické změny v kloubu.

2.3 Bolesti v oblasti loketního kloubu • Epicondylitis radialis („tenisový loket“) – bolestivost laterálního epikondylu zejména při extenzi HK proti odporu. • Epicondylitis medialis („golfový loket“) – bolestivost v okolí ulnárního epikondylu zejména při silné flexi v lokti nebo opření se o vnitřní stranu loketního kloubu, často s paresteziemi a poruchami čití malíku. Je důsledkem 178

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

chronického dráždění n. ulnaris v sulku, jehož příčinou mohou být fraktury starého data, luxace či abnormální fixace nervu. • Natažení m. anconaeus. • Bolestivá pronace: - pronátorový syndrom – útlak n. medianus mezi oběma hlavami m. pronator teres. Projevuje se bolestí na volární straně lokte při pronaci s difuzním šířením na volární stranu předloktí s postupným rozvojem parézy (tzv. kazatelská ruka – při pokusu o sevření ruky v pěst se sevřou jen dva krajní prsty /inervovány z n. ulnaris/), neschopnost provést izolovanou flexi posledního článku palce a ukazováku nebo kolečko z I. a II. prstu, nelze provést úchop nehtovou špičkou; senzitivní výpadek je lokalizován na volární radiální polovině ruky a prvních 3,5 prstů a dorzální části posledních článků 2. a 3. prstu, někdy i poruchy vazomotorické, ruka je chladná s poruchou pocení. - Subluxace hlavičky radia z ligamentum anulare radii po prudkém trhnutí za paži u malých dětí nebo hypermobilních a hypotonických jedinců. - Léze n. interosseus anterior (čistě motorická větev n. medianus) při kompresi vazivovým pruhem u profesí vyžadujících dlouhodobou flexi v lokti a pronaci (řezníci, tesaři, při zvedání těžkých břemen). Bolest lokalizovaná na volární straně lokte a předloktí, oslabena je flexe 1.–3. prstu a pronace. • Afekce vlastního loketního kloubu (bolesti i v klidu) – např. artróza, burzitida či jiné záněty (bolest se zarudnutím a zduřením v oblasti lokte), tumor.

2.4 Bolest v oblasti předloktí Vedle shodných příčin jako v oblasti paže se mohou uplatňovat lokální afekce předloktí – poranění, arteriovenózní fistule, tumor, Volkmannova ischemická svalová kontraktura palmárních flexorů předloktí aj.

2.5 Bolest v zápěstí • Se zarudnutím, otokem a ranní ztuhlostí – artritida, se změnou tvaru kloubu – artróza; eventuálně přetížení kloubu, • syndrom karpálního tunelu (viz níže).

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

179

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

2.6 Bolest v oblasti ruky a prstů • Syndrom karpálního tunelu (brachialgia paraesthetica nocturna) – bolesti se promítají zejména do I.–III. prstu a ruky, změny citlivosti na I.–III. prstu a na radiální polovině prsteníku, zejména tupé a necitlivé konečky prstů, brnění, mravenčení. Zpočátku výskyt potíží epizodicky v noci a nad ránem, zhoršení po mechanické zátěži, zdvižení rukou. V dalším stadiu potíže trvalejší, může být zřetelná atrofie thenaru, slabý stisk, nešikovnost a neobratnost rukou. Bývá pozitivní Tinelův příznak (bolestivý poklep nad karpálním tunelem), Phalenovo znamení (palmární nebo dorzální flexe ruky po 30 sekund) a kroužkový test mezi palcem a ukazovákem (oslabení). Rizikové faktory: mechanické přetěžování a mikrotraumata (vibrační nástroje – motorové pily, brusky, frézy, sbíječky, cyklisté, švadleny), traumata zápěstí – Collesova fraktura, hormonální změny (klimakterium, gravidita, tyreopatie, diabetes mellitus). Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit noční bolesti u myelomu a osteoidosteomu (bolest dlouhých kostí). • Syndrom rameno-ruka – viz výše. • Revmatické afekce – artritidy, tendinitidy, tendosynovitidy. • Ortopedické příčiny – malacie ossis lunati (bolestivé pohyby v mediokarpálním kloubu), osteoartróza drobných kloubů ruky, zvýšené napětí ligament zápěstí, • infekční artritidy (gonokoková aj.), • jednotlivé kořenové syndromy, • kompartment syndrom (např. kompartment syndrom flexorů prstů (Volkmannova kontraktura) – předloktí je v pronačním postavení, zápěstí ve flexi, flektovány jsou rovněž interfalangeální klouby, zatímco metakarpofalangeální kloub je natažen), • úrazy struktur ruky – kostí, kloubů, vazů, šlach, jednotlivých periferních nervů, cév, svaly bývají poraněny či pohmožděny zejména při kontaktních sportech, • syndrom horní hrudní apertury (viz výše), • míšní afekce (např. syringomyelie), • poruchy prokrvení – na tepnách ruky se vyskytuje Raynaudův fenomén s přechodnými bolestivými spasmy, provází např. revmatoidní artritidu, kolagenózy, Bürgerovu chorobu (trombangiitis obliterans může postihnout i žíly ruky) nebo makroglobulinemii; primární forma = Raynaudova nemoc, • lokální afekce – panaricium (nejčastěji na ukazováku), paronychium, 180

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

mykóza, kontaktní dermatitida, celulitida, omrzliny, oznobeniny. Tumory (enchondrom článků prstů či metakarpů) a tumorům podobné afekce (ganglion) se projeví otokem, bolestivostí a zduřením v místě postižení, při postižení kosti může dojít ke zlomenině.

3. Bolest v dolní končetině 3.1 Bolesti postihující celou dolní končetinu nebo její rozsáhlou část a) Lumbosakrální bolest s distálním vyzařováním Radikulární: typické kořenové bolesti vyzařující v příslušném dermatomu, obvykle v kombinaci s dalšími segmentálními senzitivními a motorickými příznaky. Při vyšetření zjistíme charakteristické vadné držení těla mnohdy s vybočením páteře a lumbální skoliózou, s flekčním držením postižené či výrazněji postižené dolní končetiny. Dle lokalizace a iradiace bolesti lze spolu s dalšími neurologickými změnami (reflexů, napínacích manévrů, senzitivních a motorických výpadků) usuzovat na postižený kořen. • Kořenový syndrom S1: bolest po zadní straně stehna a lýtka přes zevní kotník k malíku nohy, ve stejné distribuci odpovídající hypestezie. Motorické oslabení především m. triceps surae (plantární flexe nohy, stoj na špičce), flexorů bérce a m. gluteus maximus (extenze kyčle), snížení reflexu Achillovy šlachy a reflexu medioplantárního (L5–S2). • Kořenový syndrom L5: bolest po laterální ploše stehna, anterolaterální ploše bérce (linie lampasu), přes dorzum nohy až do palce (eventuálně do I.–IV. prstu) s hypestezií obdobné distribuce. Bývá pozitivní fenomén palce (izolované oslabení m. extenzor hallucis longus), v těžších případech oslabení dorzální flexe nohy (nemožnost chodit po patě), oslabení abduktorů kyčle s pozitivním Trendelenburgovým příznakem (při stoji na postižené dolní končetině se na straně léze pánev elevuje a na zdravé straně pánev klesá, současně kompenzatorní úklon k postižené straně). Pozitivní Laségueův příznak. Reflexologický nález bývá obvykle normální. • Kořenový syndrom L4: bolest se propaguje na přední plochu stehna, přes vnitřní plochu bérce k vnitřnímu kotníku a ve stejném dermatomu je i porucha čití. Oslabení a hypotonie až atrofie m. quadriceps femoris (oslabení exEdiční řada – Diferenciální diagnostika

181

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

tenze v koleni s nestabilitou kolene, vázne chůze do schodů); výpadek patelárního reflexu (L2–4), pozitivní obrácený Laségue (vleže na břiše zvedáme dolní končetinu flektovanou v koleni, kdy dochází k protažení n. femoralis). • Kořenové syndromy L3, L2, L1 jsou podstatně vzácnější. - L3 – bolesti a hypestezie od trochanterické krajiny k vnitřní ploše stehna nad mediální kondyl femuru. Atrofie a oslabení m. quadriceps femoris, snížení patelárního reflexu. I zde bývá pozitivní obrácený Laségue. Nemocný má úlevu spíše při hyperextenzi trupu. - L1 a L2 syndrom – mnohdy jediným vodítkem je bolest a hypestezie od horní bederní páteře směrem k tříslům. Je pozitivní obrácený Laségue. Průběh degenerativních vertebropatií je nejčastěji chronicky recidivující, jindy akutní bez latence, akutní s latencí, subakutní, chronický. Není-li začátek lumbalgií akutní a zejména pokud se ke zvětšujícím se bolestem přidružují pomalu narůstající neurologické výpadky, je nutné pomýšlet na expanzivní proces nebo zánětlivé postižení. Příčiny radikulární bolesti DK: protruze či heriace ploténky, degenerativní změny – osteofyty, hypertrofické změny ligament (ligamentum flavum) a meziobratlových kloubů či srůsty (pozánětlivé a pooperační) vedou k zúžení páteřního kanálu. Další příčinou mohou být fraktury páteře, nádory (neurinom, ependymom například míšního konu), kořenová cysta, infekce (např. borrelióza, herpes zoster). Raritou jsou lumboischialgie při diastomatomyelii. Mezi vážné příznaky svědčící pro kompresi více kořenů v bederní oblasti (syndrom kaudy) patří mikční poruchy – imperativní mikce či naopak projevy retence moči, asymetrické oslabení obou dolních končetin, prudké bolesti obou DK a sedlovitá porucha čití perianogenitálně. Klaudikace jsou svíravé až křečovité bolesti ve vazbě na chůzi. Nejčastější je cévní claudicatio intermittens při ischemické chorobě dolních končetin. Rozvoji bolestí obvykle předchází první stadium onemocnění, ve kterém jedinci mohou reagovat na chladné počasí pocitem studených nohou. V dalších fázích se rozvíjí zpravidla jednostranné klaudikace, přičemž klaudikační interval se postupně zkracuje a v pokročilých stadiích jsou bolesti i klidové (úlevu přináší svěšení končetiny z postele dolů). Klaudikace zesilují při chůzi do kopce a rychle ustoupí, když se jedinec zastaví („nemoc výkladní skříně“). Postupně jsou přítomny i další příznaky (parestezie, bledost, chlad, nehmatný pulz na tepnách dolních končetin, strnutí, nemožnost pohybu, v konečném stadiu i ulcerace až gangréna). V anamnéze pátráme po dalších vaskulárních rizikových faktorech. 182

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

Spinální neurogenní klaudikace (claudicatio intermittens caudae equinae) značí nepříjemné pocity v dolních končetinách (bolesti, parestezie, tíha, únava až slabost) provokované chůzí. Obtíže přinutí nemocného se zastavit, po odpočinku, v předklonu či podřepu potíže ustoupí a nemocný je schopen dále pokračovat v chůzi. Příležitostně mohou být doprovázeny paresteziemi nebo poruchami čití, zvláště v segmentech L5 a S1. Bolesti vznikají hlavně při chůzi z kopce než do kopce. Bolesti v zádech nejsou v popředí, na rozdíl od kořenových syndromů nejsou bolesti dolních provokovány Valsalvovým manévrem. Intermitentní klaudikace cyklistů bývají způsobeny kompresí a. iliaca v určité poloze těla. Venózní intermitentní klaudikace na podkladě hluboké trombózy žil dolních končetin a pánve mohou být provázeny otokem postižené končetiny, zastavení ani flexe trupu nepřináší úlevu, potíže se zmírní po elevaci dolní končetiny. Claudicatio intermittens míchy se může projevit nebolestivou slabostí zpravidla obou dolních končetin v závislosti na námaze. Pseudoradikulární syndrom – projekce je obdobná jako u kořenových bolestí, ale neúplná, k iritaci dochází kdekoli v průběhu pleteně mezi páteří a končetinou. V těchto případech jde nejspíše o dysfunkci sakroiliakálního skloubení, koxartrózu nebo syndrom hypertonu pánevního dna. b) Proximální bolest dolní končetiny s distálním vyzařováním • Postižení kyčelního kloubu, • poinjekční obrna n. ischiadicus (objektivně prokazatelné výpadky), • intermitentní klaudikace lumbosakrálního plexu vzniká v důsledku stenózy pánevní arterie. V závislosti na námaze dochází k výpadkům čití a parézám, které se v klidu záhy upravují (rizikové faktory, auskultace na břiše). Nutno odlišit radikulární intermitentní klaudikace caudae equinae (viz výše), • nádory femuru (osteoidosteom, sarkom).

3.2 Bolesti omezené na kyčel • Afekce samotného kyčelního kloubu – vrozená dysplazie kyčlí a luxace kyčle, protruze acetabula, poúrazové stavy, epifyzeolýza hlavice femuru Ediční řada – Diferenciální diagnostika

183

DD8

•

• • • •

•

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

(traumatické porušení kontinuity růstové ploténky), artróza, artritida, osteomyelitida, osteochondrózy (avaskulární nekrózy – idiopatická nekróza hlavice femuru, u dětí Perthesova nemoc), periarthropathia coxae: jedná se nejčastěji o tendomyalgie zejména v oblasti trochanter major vznikající při přetížení, nestejné délce končetin nebo u revmatických onemocnění (séronegativních spondylartritid). Bolest v kyčelní krajině s propagací do stehna může být také známkou trochanterické burzitidy (zvýrazní se vleže na boku). Při iliokrurální burzitidě bolest vyzařuje na zadní stranu stehna (nutno odlišit ischialgie), postiženi bývají hlavně asteničtí jedinci se sedavým zaměstnáním. Bursitis iliopectinea způsobuje bolesti v tříselné krajině. Sudeckova algodystrofie – viz výše, tumor (osteoidosteom, sarkom), flekční kontraktury (například u Addisonovy choroby), coxa saltans – „přeskakující kyčel“– bolesti a lupání v kyčelním kloubu nebo jeho okolí; klasifikuje se na zevní (přeskakování iliotibiálního traktu přes velký trochanter), vnitřní (přeskakování šlachy m. iliopsoas přes eminentia ilio pectinea kosti stydké, přeskakování ligamentum iliofemorale přes hlavici femuru nebo přeskočení šlachy dlouhé hlavy bicepsu femoris přes hrbol sedací kosti) a intraartikulární (může být způsobena synoviální chondromatózou, rupturou acetabulárního labra, osteochondrálními zlomeninami nebo habituální subluxací kyčle). Sklouzlá horní femorální epifýza v místě růstové chrupavky (kulhání a bolest v kyčli se zhoršují s tělesnou činností, dochází k omezení pohyblivosti kyčle, bolest se může promítat do stehna; častější u dospívajících chlapců, obézních jedinců).

3.3 Bolesti v oblasti stehna a) Bez prokazatelných neurologických výpadků (tumor, osteoid osteom, sarkom), stav po pánevní trombóze, sklouzlá horní femorální epifýza (viz výše). b) S prokazatelnými neurologickými výpadky • bolesti na přední straně stehna – komprese n. cutaneus femoris lateralis pod ligamentum inguinale (= meralgia paraesthetica – palčivé bolesti zevní strany stehna), iritace při kořenovém syndromu L3 a/nebo L4, neuropatie lumbálního plexu (vaskulární u diabetiků, u akutního retroperitoneálního hematomu iliopsoatu, léze n. femoralis po operacích, například po endoprotéze kyčelního kloubu), • bolesti distálně na vnitřní straně stehna a kolene s hypestezií stejné distribuce a parézou adduktorů svědčí pro lézi n. obturatorius. 184

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

3.4 Bolesti především v oblasti kolene • Revmatologické afekce (artritidy – současně otok a deformity kloubu, laboratorní abnormity; burzitidy), • ortopedické příčiny: patologie kolenního kloubu – poranění kloubu, vazů, artrózy, patelofemorální syndrom z přetížení (chondromalacie pately; obzvláště u valgózních kolen); entezopatie, burzitidy, Bakerova cysta (exsudativní zánět popliteální burzy, hmatná a někdy i viditelná jako vyklenutí v popliteální jamce, bývá známkou dráždění synovie v kloubní dutině a tím vyšší produkce synoviální tekutiny, může být i omezení pohybu). Ve fossa poplitea však může být i krev při úrazu či hemofiliích nebo hnis při bakteriálním zánětu, nezřídka i varixy venae popliteae či zmnožení tuku (lipomatóza). U adolescentů či sportovců se může jednat i o Osgood-Schlatterovu nemoc (důsledkem opakovaných drobných poranění osifikačního centra v místě kostního hrbolu na přední ploše bérce těsně pod kolenem, kam se upíná šlacha přímé hlavy stehenního svalu a kde je i malý otok). Infekční artritidy postihují kolenní kloub často. Klinický obraz se obvykle projevuje náhle vzniklým otokem kloubu, silnou bolestí, kloub je teplý, zarudlý a má značně omezenou hybnost. Bývají přítomny celkové příznaky zánětu. Kultivačně je nejčastější průkaz stafylokokové nebo streptokokové infekce, afekce kolenního kloubu charakteru chronické granulomatózní monoartritidy může postihnout pacienty s tuberkulózou. Gonokoková artritida postihuje sexuálně aktivní jedince, častá je migrující polyartritida a tendosynovitida. Probíhá nejčastěji intermitentně, období ataky je zpočátku omezeno na několik dní, střídavě s obdobími bez bolesti a zánětu. Délka ataky se v průběhu choroby prodlužuje a artritida může postupně přejít do chronicity. Intermitentní artritida kolenního kloubu bývá provázena vývojem Bakerových cyst (viz výše), které mohou perforovat. Provalení obsahu cysty do lýtka může klinicky imitovat flebotrombózu. Neurologické výpadky či parestezie mohou znamenat procesy v okolí nervů (n. obturatorius, n. saphenus, n. peroneus communis) nebo neuropatii pately. Není vyloučena ani patologie v oblasti bederní páteře, kdy se kořenové dráždění může projikovat i do oblasti kolenního kloubu.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

185

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

3.5 Bolesti především v oblasti bérce a) Difuzní bolesti Výhradně při chůzi (alespoň v nižších stadiích choroby) se projevuje difuzní bolest s maximem v lýtku při claudicatio intermittens u ischemické choroby dolních končetin. Klidová difuzní bolest se vyskytuje u syndromu neklidných nohou, polyneuropatií (spolu s dysesteziemi, dysautonomií, areflexií), erytromelalgie (pálení a teplá, červená a oteklá chodidla, provokace teplem), spasticity (např. roztroušená skleróza). Trvalé bolesti bývají při expanzivním procesu, hluboké žilní trombóze (otok), chronické žilní insuficienci (pocit těžkých DK, změny barvy (pigmentace), trofické změny až bércové vředy). Trvalé difuzní bolesti provázejí také akutní polyradikuloneuritidu. Klaudikacemi a klidovou bolestí se projeví akutní embolie tepny DK – příznaky závisí na lokalizaci a průsvitu postižené tepny. Přerušení přívodu krve se typicky projeví náhlou krutou bolestí, bledostí (později mramorováním kůže) a chladem končetiny se ztrátou citlivosti a omezením svalové síly, nemocný se nemůže na postiženou končetinu postavit. Neřešený uzávěr hrozí ztrátou končetiny. V pozadí akutního tepenného uzávěru bývá nově vzniklá fibrilace síní, chlopenní vada nebo akutní infarkt myokardu, anamnéza úrazu. b) Bolest lokalizovaná na vnitřní straně bérce – bolesti při kořenovém syndromu L4 nebo neuropatii n. saphenus (např. po extirpaci v. saphena) jsou provázeny poruchami čití, lokální procesy tibie jsou bez neurologických výpadků. c) Bolest lokalizovaná na přední straně bérce – příčiny: léze n. infrapatellaris, n. saphenus (lokální otlak při práci vkleče, chronická komprese nervu v kanálu), kořenový syndrom L5 jako distální projekce, stresové zlomeniny holenní kosti, záněty šlach, okostice, přetížení tibiálních svalů, syndrom lože m. tibialis anterior s ischemií svalu (dlouhý pochod, zlomenina, operace bérce, cévní uzávěr, ischemizace svalu při kompartment syndromu /hrozí například u zlomeniny diafýzy tibie/ s následnou kontrakturou typicky při útlaku sádrou nebo po zhmoždění svalů; projevuje se bolestivostí končetiny i po zafixování či při pasivních pohybech, Osgood-Schlatterova nemoc, viz výše bolest kolene). 186

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

DD8

d) Bolest lokalizovaná na zadní straně bérce (v lýtku) – klidové bolesti v lýtku mohou být známkou hluboké žilní trombózy, častou příčinou jsou noční křeče (např. při hypomagnezemii, po nadměrném pocení, ztrátě tekutin, odtučňovacích kúrách), vzácněji benigní bolestivý fascikulační syndrom (fascikulace i na chodidlech, ramenou či očních víčkách, ale mnoho pacientů udává záškuby po celém těle). Vázané na chůzi jsou výše zmíněné intermitentní klaudikace při ischemické chorobě dolních končetin s maximem bolestí v oblasti lýtek. Bolesti lýtek svalového původu se vyskytují i po svalové zátěži nebo při akutních infekcích. Do lýtka se může šířit bolest působená patologickým procesem v kostech a kloubech. Příčinou bolesti bérce u dětí mladších deseti let mohou být i růstové bolesti. Jsou obvykle oboustranné, nejčastěji se objevují ve večerních hodinách po dni plném tělesné aktivity, další den se jedinec probudí zcela bez potíží.

3.6 Bolesti nohy a) Pouze při zatížení (chůzi) • zadní část nohy: patní ostruha, u dětí Severova nemoc (apofyzitida kalkaneu – osteochondróza patní kosti, pravděpodobně v důsledku tahu způsobeném Achillovou šlachou), • při bolesti v přední části nohy pomýšlíme na poruchu nožní klenby, příčně-ploché nohy, pochodovou frakturu nebo Mortonovu metatarzalgii (komprese digitálního nervu pod hlavičkami metatarzů, klinicky palčivé bolesti chodidla zpravidla v oblasti 3. a 4. metatarzu a 3. a 4. prstu vyzařující proximálně, zpočátku při chůzi, pak i trvale, bolest lze vyvolat tlakem na chodidlo nebo dorzální flexí prstů, někdy se může vyskytnout i diskrétní porucha čití). U dospívajících může být příčinou Freibergova nemoc (osteonekróza hlavičky druhé metatarzální kosti nohy pravděpodobně traumatické etiologie, vyšetřením zjišťujeme citlivé místo na chodidle, event. s mírným otokem); • bolest lokalizovaná v oblasti plosky může mít důvod statický při špatném postavení nohy nebo deformitě nebo být příznakem plantární fasciitidy či syndromu tarzálního tunelu. Při syndromu tarzálního tunelu dochází po traumatu nebo útlaku těsnou obuví či sádrou ke kompresi retinaculum flexorum v oblasti vnitřního kotníku. Projeví se bolestmi chodidla v průběhu nervu se zvýrazněním při chůzi nebo delším stání (později stálé), Ediční řada – Diferenciální diagnostika

187

DD8

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika bolesti v končetině

poruchou čití nebo pozitivními senzitivními příznaky, eventuálně i hypohidrózou v chodidle a parézou drobných svalů chodidla). b) Bolesti nohy nezávislé na zatížení (i v klidu) – v počáteční fázi Mortonovy metatarzalgie (viz výše), při burning feet syndromu (polyneuropatie), bolestech nohy s neklidnými pohyby prstů (varianta syndromu neklidných nohou) nebo při arthritis uratica (bolest a známky zánětu v kořenovém kloubu palce). Bolesti a oboustranné poruchy čití s maximem akrálně punčochové distribuce jsou typickou známkou polyneuropatií. Bolesti v kloubu DK se vyskytují např. při natržení šlach, vazů nebo při zlomeninách. Bolesti v určitých místech na noze mohou značit zánět s trombózou (spojené s otokem a zarudnutím nad žílou).

Další příčiny bolestí DK • Bolesti po dlouhodobém stání či sezení, často s naběhlými žilami – varixy, chronická žilní insuficience, • bolest sdružená s otokem DK – srdeční nedostatečnost (pravostranné srdeční selhávání, cor pulmonale, trikuspidální a pulmonální stenóza, trikuspidální regurgitace, perikarditida, vrozené srdeční vady), ledvinná nedostatečnost, nedostatek bílkovin, lymfatický edém, žilní insuficience a hluboká žilní trombóza, erysipel (současně zarudnutí, šíření léze po kůži, celkové známky zánětu; tendence k recidivám), • polycytemie může způsobit difuzní bolesti akrálních částí končetin, • hypotyreóza – bolest, ztuhlost, crampi, rychlá únavnost, edém svalů, • paraproteinemie – bolesti kostí, bederní krajiny, fraktury obratle ⇒ kompresivní syndrom, • tabické krize – kruté bolesti DK (ale i gastrointestinální koliky, tenezmy), • parkinsonismus (ranní off dystonie – kroutivá bolestivá na DK, akatizie – neklid a dysestezie DK), • syndrom fibromyalgie a myofasciální bolestivý syndrom (viz bolesti HK), osteomalacie, chronický únavový syndrom.

Literatura u autora

188

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch Obsah chůze

DD9

DD9 Diferenciální diagnostika poruch chůze MUDr. Martina Novotná

Obsah: 1. 2. 3. 4. 5.

Definice poruchy chůze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vyšetření stoje a chůze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Základní charakteristiky chůze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fenomenologické dělení poruch chůze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinicko-anatomická klasifikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ediční řada – Diferenciální diagnostika

190 190 191 193 197 189

DD9

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

1. Definice poruchy chůze Chůze – rytmická pohybová sekvence kroků sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci). Pro správnou chůzi je důležitý správný stoj, rovnováha a fázická hybnost. Tyto tři složky jsou podmínkou správného rozvoje a zachování lokomoce. Stoj – schopnost udržet vzpřímené držení těla proti gravitaci a dalším zevním vlivům (rovnováha). Systémy potřebné pro udržování stoje a rovnováhy: • motorické dráhy, při jejich narušení ⇒ paréza, • proprioreceptory a dráhy hluboké citlivosti, porucha ⇒ ataxie spinální, • vestibulární systém, poškození ⇒ ataxie vestibulární, • mozečkové okruhy, postižení ⇒ ataxie cerebelární, • zrak, • okruhy bazálních ganglií, postižení ⇒ extrapyramidový syndrom. Normální postavení těla a lokomoce vyžaduje tedy neporušenou funkci motorických drah, proprioreceptorů a drah hluboké citlivosti, mozečkových okruhů, bazálních ganglií včetně jejich ascendentních a descendentních spojů, vestibulárního aparátu a částečně i zrakové kontroly. Mozková centra pro chůzi jsou v zadní části hypotalamu a v mozkovém kmeni a jsou řízena korovými centry, bipedální chůze úzce souvisí s rozvojem frontálních laloků.

2. Vyšetření stoje a chůze Základní neurologické vyšetření včetně délky, tvaru a konfigurace dolních končetin, rozsahu pasivní a aktivní hybnosti, svalového tonu a síly. Při samotném vyšetření je pacient vysvlečený do spodního prádla, bosý, relaxovaný.

190

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

DD9

Spontánní stoj: • držení trupu a končetin, • spontánní šířka základny (baze). Manévry ve stoji: • stoj spatný, • Rombergova zkouška – stoj spatný při zavřených očích, • vyvažovací reakce – posturální odpověď na zevní podněty v předozadním směru (náhlé zatažení za ramena vzad – pull-test, strčení vpřed – push-test); vždy je nutné zajistit prevenci pádu, • stoj na jedné noze, stoj na patách a špičkách. Vstávání z lehu do sedu, ze sedu do stoje – odhalení poruch koordinace, svalové slabosti.

3. Základní charakteristiky chůze Při vyšetření hodnotíme: • svalovou sílu, známky slabosti, • postavení dolních končetin a nohou (vtáčení, varozita/valgozita, našlapování a odvíjení plosky od podložky, deformity nohou), současně hodnotíme držení páteře a pánve (osa, těžiště), • šířku baze (rozšíření u ataxie mozečkové, spinální či vestibulární – viz níže), • délku kroku, • rychlost a rytmus chůze (kadence), • plynulost pohybů, souhyby horních končetin, • směrové odchylky, • schopnost adaptace, • start a zastavení, • otáčky spontánně a na povel (hodnotíme jistotu, stabilitu, délku a počet provedených kroků), • přídatné pohyby.

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

191

DD9

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

Kromě spontánní chůze opět hodnotíme manévry při chůzi: • tandemová chůze, • chůze se zavřenýma očima, • chůze pozpátku, • chůze po patách a špičkách, • poskoky na jedné noze, • průchod zúžením (dveře), překračování a vyhýbání se překážkám v dráze. Poruchy chůze lze dělit podle různých kritérií: • vrozené vs. získané, • traumatické vs. netraumatické, • z lokálních vs. celkových příčin, • podle fenomenologické klasifikace (chůze myopatická, peroneální apod.), nebo klinicko-anatomické klasifikace (cerebelární chůze, kortikosubkortikální, kortikospinální chůze). Základní vzorce poruch chůze: 1. Chůze při svalové slabosti a) Chůze při proximální slabosti (kolébavá, kachní chůze) – myopatie, léze proximálních nervových kořenů, b) chůze při distální slabosti (kohoutí, stepáž) – distální neuropatie a léze distálních nervových kořenů. 2. Rozšíření základny (baze) dolních končetin a) Chůze o rozšířené bazi se směrovými odchylkami (vrávoravá chůze) – vestibulární syndromy, b) chůze o rozšířené bazi se změnami kadence (ataktická, potácivá chůze) – cerebelární syndromy, léze frontálních laloků, c) chůze u poruchy propriocepce (spinální ataxie) – syndrom zadních míšních provazců, neuropatické syndromy. 3. Zkrácení kroku se změnami rychlosti, rytmu a plynulosti chůze – toporná, ztuhlá chůze a) Muskuloskeletální postižení – artróza kloubů dolních končetin, vertebrogenní syndromy,

192

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

DD9

b) spasticita – spastická hemiparéza u lézí pyramidové dráhy na úrovni mozkové (nejčastěji ikty), spastická paraparéza u míšních lézí (traumata, nádory aj.) c) dystonie (ve spojení se spasticitou nebo samostatně) – léze v rámci perinatální encefalopatie, při neurodegenerativních onemocněních, d) akineticko-rigidní syndrom – Parkinsonova nemoc, parkinsonské syndromy. 4. Poruchy iniciace a výdrže chůze (zamrzající chůze, zárazy, pohybové blokády) – u Parkinsonovy nemoci a izolované poruchy iniciace chůze. 5. Neklasifikovatelné poruchy, bizarní chůze.

4. Fenomenologické dělení poruch chůze • Myopatická („kachní“, Trendelenburgova) = kolébavá chůze u myopatií, plexopatií a proximálních neuropatií: proximální svalová slabost, o široké bazi s pánví nakloněnou dopředu a bederní hyperlordózou, nemocný obtížně zvedá nohy v důsledku oslabení hýžďových svalů, • myotonická chůze – namáhavé zvláště první kroky, postupně se nemocný „rozchodí“, svalová slabost zejména dorzálních flexorů s příslušnou stepující chůzí (například u Steinertovy myotonické dystrofie spolu s distálními svalovými atrofiemi a současnými příznaky v oblasti temporálního svalstva a na horních končetinách), • kohoutí (peroneální, stepáž) – u distálních neuropatií a radikulopatií na dolních končetinách, kdy pro oslabení dorzální flexe nohy při chůzi přepadá špička plantárně a chodidlo prudce dopadá na podložku, proto musí nemocný zvedat nohy do výšky, aby nezakopával, • antalgická, kulhavá – bolestivé stavy z různých příčin mohou narušit chůzi přímo – mechanickým omezením rozsahu pohybu postiženého segmentu, nebo nepřímo v důsledku bolesti vyvolané pohybem. Např. u kloubních postižení se objevuje toporná chůze, případně s antalgickým šetře-

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

193

DD9

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

ním, kulháním a kompenzačními posturálními a pohybovými adaptacemi (lehká flexe trupu u poruch kyčelního kloubu v důsledku semiflexe v postižené kyčli apod.). Příčinou mohou být jakékoli poruchy pohybového aparátu pánve a dolních končetin, kořenové syndromy (L5, S1), neurogenní či cévní klaudikace, Mortonova metatarzalgie apod. (viz kapitola Bolesti v končetině), • spastická hemiparetická (hemiplegická) – u lézí pyramidové dráhy na úrovni mozkové (nejčastěji ikty). Horní končetina je fixovaná v mírné flexi a pronaci, dolní končetina je v extenční kontraktuře v koleni a při chůzi se obtížně ohýbá a zvedá, dopředu se posouvá obloukem – cirkumdukcí (tzv. Wernicke-Mannův syndrom). Viz též kapitola slabost končetin – hemiparéza), • spastická paraparetická (diparetická) – podkladem je postižení motorické kůry nebo kortikospinálních drah (míšní léze, bilaterální procesy mozku – např. při dětské mozkové obrně). Bývá omezena hybnost v kyčli, koleni a hleznu; nemocní se pohybují s mírnou flexí v kolenních kloubech a až „nůžkovitým“ postavením dolních končetin pro hypertonus adduktorů, chůze je toporná, pomalá, často po špičkách (zkrácení Achillových šlach) s krátkými kroky a „šouráním“ nohou po zemi; • při paréze jedné dolní končetiny nemocný na postiženou končetinu napadá, těžko ji zvedá, dle typu parézy ji nemůže ohnout v koleni, jindy tahá ochrnutou končetinu za sebou nebo ji ke zdravé noze jen přitahuje (viz kapitola Slabost v končetině), • ataktická chůze – o široké bazi pro dosažení lepší stability, neobratná. Nemocný s jednostrannou vestibulární nebo mozečkovou poruchou se bude při chůzi uchylovat k postižené straně. Nejistota se zvýrazní, vyzveme-li pacienta k chůzi po patách nebo špičkách. U pacientů s difuzní cerebelární lézí nebo centrální vestibulární poruchou je patrna celková nestabilita. Postižený jedinec chodí o široké bazi, kymácí se všemi směry, snaží se chytat okolních předmětů. − ataxie mozečková (postih spinocerebelárních drah a mozečku) – postižený stojí a chodí s rozšířenou bazí, potácí se a kymácí všemi směry, chůze je nepravidelná a nerovnoměrná, se stranovými výchylkami, event. až vykopáváním a upažením při výrazném mozečkovém syndromu. Porucha je nezávislá na zrakové kontrole. Nejčastější příčinou jsou intoxikace (alkohol, antikonvulziva, otrava CO), hypertermie, roztroušená skleróza, tumor, hemoragie, degenerativní onemocnění typu Fried194

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

DD9

reichovy ataxie a dalších hereditárních ataxií. U dětí tvoří významnou příčinu mozečkové ataxie dědičné poruchy metabolismu a kongenitální léze mozečku. Obvykle jsou přítomny i další příznaky mozečkového syndromu; − spinální (senzitivní) ataxie – při poruše propriocepce v zadních provazcích míšních (roztroušená skleróza, tumor, ischemie či degenerace míchy, syringomyelie, neuroanemický syndrom při poruše metabolismu vitaminu B12, tabická chůze u lues, polyneuropatie z různých příčin). Proprioceptivní informace jsou důležité pro rovnováhu, proto při poruše hluboké citlivosti dojde k pohybové inkoordinaci, nemocný ve stoji a chůzi titubuje, pohyby nohou jsou rychlé, jednotlivé kroky jsou vysoké a nestejně dlouhé, chodidla narážejí nestejnou silou o podložku, se špatným odhadem při překračování i nízkých překážek. Proto je chůze nerytmická a výrazně se zhoršuje při zavřených očích – pozitivní Rombergův příznak. Oproti mozečkové ataxii chybějí jiné mozečkové příznaky mimo ataxie (nystagmus, porucha řeči apod.) a bývají zároveň vyjádřeny další příznaky polyneuropatie nebo spinální léze; − vestibulární ataxie při poruše vestibulárních center a vestibulárních drah. Baze je rozšířená, dochází ke stranovým výchylkám (titubacím) až k pádům závislým na poloze hlavy a zhoršujícím se ve tmě a při zavřených očích. Příčiny: periferní vestibulární syndrom – léze vnitřního ucha nebo vestibulokochleárního nervu, např. při syndromu mostomozečkového koutu (spolu s jednostrannou hypakuzí a tinitem) nebo u m. Ménière (hydrops labyrintu); centrální vestibulární syndrom – léze kmenových jader a drah; • smíšená spasticko-ataktická chůze – příčinou je inkompletní míšní postižení (např. u roztroušené sklerózy, při Arnold-Chiariho malformaci, syringomyelii, cervikální spondylogenní myelopatii apod.), kdy v důsledku současného poškození postranních a zadních míšních provazců se může spasticita kombinovat s ataxií dolních končetin; • chůze malými kroky („marche à petits pas“) − extrapyramidová – flekční držení trupu a končetin, obtížný začátek pohybu, krátké šouravé krůčky, váznoucí souhyby horních končetin, obtížné otáčky, zárazy (hezitace), zrychlování a zkracování kroků (festinace), eventuálně s neschopností se spontánně zastavit;

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

195

DD9

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

− frontální apraxie chůze (jinak astazie-abazie, bazofobie, lakunérská chůze, von Brunova ataxie) při postižení frontálních laloků. Kombinují se poruchy iniciace chůze se startovní hezitací, krok je zkrácený, nohy šoupají a našlapují na celá chodidla, chůze je ataktická. Patrné je abnormální držení těla ve stoji – trup je vzpřímený s tendencí k záklonu a pádům vzad, s pokrčením dolních končetin v kolenou a poklesem pánve, rozšířenou bazí. V těžších případech dochází k apraxii i při pokusu o změnu polohy (při vstávání, sedání), při snaze o rozejití paže komíhají. Na rozdíl od Parkinsonovy choroby zůstávají souhyby paží zachovány a jsou přítomny i další známky postižení frontálních laloků (pozitivní axiální reflexy, grasping, facilitatorní paratonie apod.). Tento typ chůze se vyskytuje např. při frontálních procesech (frontálním tumoru, subdurálním hematomu, mnohočetných ischemických lézích bílé hmoty frontálních laloků odpovídající multiinfarktové nebo subkortikální encefalopatii (Binswangerově nemoci), případně ohraničené malacii v oblasti zásobené a. cerebri anterior), dále u normotenzního hydrocefalu, Alzheimerovy nemoci a kortikobazální degenerace; − multifaktoriální porucha chůze je častým typem chůze ve stáří, je charakterizovaná malými nejistými kroky, shrbeným držením těla a omezenými souhyby paží. Podobá se chůzi parkinsoniků, bez ostatních projevů parkinsonismu (bez třesu, rigidity či hypokineze). Může být spolu s dalšími faktory příčinou opakovaných pádů. Obvykle spolupůsobí řada léčiv, ortostatická hypotenze, vestibulopatie a poruchy zraku, ortopedické či revmatologické limitace pohybu nebo i psychické vlivy (obavy z dalšího pádu); • poruchy iniciace a výdrže chůze − poruchy iniciace (startovní hezitace) – nemocný má potíže vykročit, váhá na místě, není schopen přenést váhu na jednu končetinu a vykročit, pouze přesouvá váhu z nohy na nohu a provádí drobné kývavé pohyby na místě, které dovolí jen krátké šouravé krůčky, jindy tělo přehnaně naklání dopředu a špička nohy zůstává „přilepena“ k podlaze nebo zrychleně cupitá za svým těžištěm (festinace) a pokus dohnat předsunuté těžiště (propulze) nezřídka končí pádem; − zárazy, „zamrzání“ při chůzi (freezing) se může vyskytnout kdykoli v průběhu chůze, nejčastěji však při změně směru, otočení, průchodu zúžením (dveřmi), přes překážku (práh dveří, nerovnost na cestě, ale 196

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

DD9

i pouhý zrakový podnět v dráze chůze) nebo před cílem. Jindy se záraz dostaví v otevřeném prostoru nebo ve stresové situaci vyžadující rychlejší motorickou reakci či po odvedení pozornosti. Naopak náhlá změna postoje nebo změna počáteční sekvence pohybového stereotypu vynucená zevním podnětem (pozitivním emocionálním prožitkem) často stačí k náhlému přechodnému zlepšení hybnosti (paradoxní kineze). • chůze při dyskinezách – přidávají se mimovolní pohyby, např. tardivní dyskineze po neurolepticích (stereotypní „husí“ chůze); Huntingtonova chorea, kdy chůze budí dojem až tanečního projevu („šaškovská“ chůze); dystonická chůze – dystonické pohyby a postury (např. tahání nohy pro dystonickou everzi/inverzi, flexe v kolenou se současnou hyperlordózou – „velbloudí“ chůze) se stereotypně opakují a mohou se projevovat jen při chůzi nebo jiné specifické činnosti, zlepší se po modifikaci pohybového stereotypu (například při chůzi pozpátku, s rukama za zády apod.); u otravy manganem zaznamenáme nápadnou chůzi po špičkách s extendovaným trupem. Nutno nezaměnit s psychogenním typem chůze; • psychogenní chůze – bizarního charakteru, nejistá chůze v kontrastu s úzkou bazí až provazochodecká (funkční), jindy pády ve směru záchrany, měnlivého charakteru, obvykle i další rysy psychogenní poruchy a jinak normální či „nesmyslný“ neurologický nález.

5. Klinicko-anatomická klasifikace Vychází z pravděpodobné lokalizace poškození, vyvolávajícího příslušný vzorec poruchy chůze. Klasifikuje poruchy chůze na frontální (vyšší úroveň), kortikosubkortikální (střední úroveň) a periferní (nižší úroveň). Mezi těmito širokými kategoriemi však dochází k určitému překrývání. 1. Vyšší úroveň (psychologické faktory, mozková kůra, podkorová bílá hmota) = frontální poruchy chůze • opatrná chůze se vyznačuje rozšířenou bazí, zpomalením a zkrácením kroků. Za určitých okolností se může jednat o fyziologický vzorec chůze, Ediční řada – Diferenciální diagnostika

197

DD9

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

přizpůsobující se ztíženým okolnostem, kompenzující instabilitu a zabraňující pádu na kluzkém nebo nepevném povrchu. Tento typ chůze se může vyskytovat i v rámci adaptace u starších osob vědomých si svého smyslového deficitu a může souviset s věkově vázaným zhoršením zraku, propriocepce, rovnovážných funkcí a odrážet oslabení vzpřimovacích svalů či degenerativní změny končetinových kloubů a páteře. V průběhu stárnutí mizí pružná ladnost pohybů, dochází ke zkrácení kroku, chůze se zpomaluje a zhoršuje se rovnováha. V některých případech se však opatrná chůze vyvine celkem náhle, např. po pádu, i když nebyl spojen se zraněním. Jedinec pak má strach z opakování pádu, ztratí důvěru ve svou schopnost chůze a začne se pohybovat o široké bazi, s potřebou přidržovat se okolí („syndrom po pádu“). Podobně se může rozvinout strach z chůze v otevřeném prostoru (pseudoagorafobie), přičemž pacient zůstává schopen chodit v domácím prostředí. Někteří nemocní se stanou zcela neschopni chůze v důsledku nepřiměřeného strachu z pádu, který neodpovídá stupni jejich motorického a senzorického postižení; • frontální apraxie chůze (viz výše). 2. Střední úroveň (bazální ganglia, talamus, mozeček, mozkový kmen, míšní dráhy) kortikosubkortikální poruchy chůze: • poruchy iniciace chůze, - izolovaná porucha iniciace chůze – při postižení kterékoli části okruhu, jež tvoří bazální ganglia spolu s jádry mozkového kmene, talamem a frontální kůrou (u Parkinsonovy choroby a sekundárních parkinsonských syndromů, progresivní supranukleární obrny a syndromu čisté akineze – startovní hezitace, festinace a freezing, eventuálně těžká porucha rovnováhy s dalšími neurologickými příznaky), - hypokinetický freezing u Parkinsonovy nemoci byl popsán výše, • subkortikální hypokinetická chůze (akineticko-rigidní, parkinsonská chůze), • subkortikální poruchy chůze u dyskinetických poruch (choreatická, dystonická chůze, poruchy chůze při myoklonu, ortostatickém třesu, tikové poruše), • mozečková (ataktická) porucha chůze se vyznačuje ataxií a dalšími příznaky mozečkového syndromu, jejichž projevy byly popsány výše, • poruchy chůze u postižení centrálního motoneuronu (kortikospinální, 198

Ediční řada – Diferenciální diagnostika

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

DD9

spastická chůze) se dle lokalizace a rozsahu léze může projevit vzorcem chůze hemiparetického nebo paraparetického typu. 3. Nižší úroveň (míšní segment, buňky předních rohů míšních, periferní nerv (motorický, senzorický /propojení s vestibulárním a zrakovým aparátem/, nervosvalová ploténka, sval) = periferní poruchy chůze – postižení periferního motoneuronu a svalová onemocnění, senzorické poruchy (vestibulární syndromy a poruchy propriocepce). Psychogenní poruchy chůze byly popsány výše.

Literatura u autora Ediční řada – Diferenciální diagnostika

199

DD9

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA V NEUROLOGII Diferenciální diagnostika poruch chůze

200

Ediční řada – Diferenciální diagnostika