Acta12014

Acta Estrabológica Publicación Oficial de la Sociedad Española de Estrabología

Pleóptica, Ortóptica, Visión Binocular, Reeducación y Rehabilitación Visual

Volumen XLIII, n.º 2 Editora Merino Sanz P Editores adjuntos Gómez de Liaño Sánchez P Gómez de Liaño Sánchez R Laria Ochaita C Tejada Palacios P Seijas Leal O Franco Iglesias G Consejo de Redacción Anderiz Pernaut B Barceló Mendiguchia A Celis Sánchez J Chipont Benavent E Clement Corral A Domingo Gordo B Galán Terraza A García Robles E Gutiérrez Partida B Irache Varona I López-Romero S Merchante Alcántara M Noval S Pérez Flores I Reche Sainz A Serra Castanera A Tejedor Fraile J Torres Morón J Trueba Lawand A Visa Nasarre J Administración Audiovisual y Marketing, S.L. Página web www.oftalmo.com/estrabologia E-mail acta@oftalmo.com

2014

Julio-Diciembre

Monografía breve

El Síndrome de Möbius: revisión a propósito de tres casos. J. C. Ruiz Morande, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño Sánchez

Comunicaciones cortas

Síndrome de Pitt-Hopkins. Manifestaciones oculares a propósito de un caso. A. Barrajón Rodríguez, T. E. López Arroquia, A. Núñez Sánchez, A. Arias Palomero Cirugía de múltiples músculos extraoculares en el síndrome de Apert. A. Casado, B. Ivankovic, M. Sales-Sanz, J. M. Rodríguez Malformación de Arnold-Chiari tipo I y alteraciones oftalmológicas. ¿Casual o causal? A propósito de 3 casos. M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Tratamiento de la retinosquisis congénita ligada a X con inhibidores de la anhidrasa carbónica. E. Jarrín Hernández, J. Torres Morón, M. SuárezFigueroa Glaucoma neovascular en paciente con hiperoxaluria primaria. Fco. Rosales Villalobos, E. M.ª García Robles, M. García Romero Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea). J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera

Foro de casos clínicos

Fibrosis congénita del músculo recto inferior. Moderadora: M. Merchante Alcántara

Controversias

Síndrome de Duane. Coordinadora: P. Gómez de Liaño

Comentarios a la literatura Coordinadora: O. Seijas Leal

Revista de Cursos y Congresos

Lo mejor del día de la subespecialidad de pediatría y estrabismo de la AAO 2014. M.ª P. Rojas Lozano

Protocolos (diagnósticos y terapéuticos)

Manejo del quiste dermoide corneal. M.ª L. Merino Suárez, J. Belmonte Martín, J. Belmonte Martínez, F. Rodrigo Auría

AlgunAs superficies necesitAn protección

LA SUPERFICIE OCULAR ES UNA DE ELLAS. La familia Systane incluye productos tecnológicamente diseñados para proteger, preservar y promover una superficie ocular sana.1-6

Familia de Productos

1. Christensen MT, Blackie CA, Korb DR, et al. An evaluation of the performance of a novel lubricant eye drop. Poster D692 presented at: The Association for Research in Vision and Ophthalmology Annual Meeting; May 2-6, 2010; Fort Lauderdale, FL. 2. Lane S, Paugh JR, Webb JR, Christensen MT. An evaluation of the in vivo retention time of a novel artificial tear as compared to a placebo control. Poster D923 presented at: The Association for Research in Vision and Ophthalmology Annual Meeting; May 3-7, 2009; Fort Lauderdale, FL. 3. Davitt WF, Bloomenstein M, Christensen M, et al. Efficacy in patients with dry eye after treatment with a new lubricant eye drop formulation. J Ocul Pharmacol Ther. 2010;26(4):347-353. 4. Alejandro A. Efficacy of a Novel Lubricant Eye Drops in Reducing Squamous Metaplasia in Dry Eye Subjects. Presented at the 29th Pan-American Congress of Ophthalmology in Buenos Aires, Argentina, July 7-9, 2011. 5. Wojtowica JC., et al. Pilot, Prospective, Randomized, Double-masked, Placebo-controlled Clinical Trial of an Omega-3 Supplement for Dry Eye. Cornea 2011:30(3) 308-314. 6. Geerling G., et al. The International Workshop on Meibomian Gland Dysfunction: Report of the Subcommittee on Management and Treatment of Meibomian Gland Dysfunction. IOVS 2011:52(4).

Fecha de Revisión del Material: Junio 2014.

Los productos sanitarios de este material son conformes con la legislación vigente en materia de productos sanitarios.

FAR-GEC-SYSFam-PA-140617-ES

Protección de la Superficie Ocular

Sociedad Española de Estrabología Junta Directiva

Presidente Vicepresidente Dr. José Visa Nasarre Dr. Javier Rodríguez Sánchez Secretario General Dr. Jorge Torres Morón

Tesorero Dr. Carlos Laria Ochaita

Vocales Dr. Jesús Barrio Barrio Dra. Milagros Merchante Alcántara Dra. Susana Noval Martín Dra. Inés Pérez Flores

Directora de Acta Estrabológica Dra. Pilar Merino Sanz

Miembros de Honor Prof. C. Cüppers Dr. A. Arruga Forgas Dr. F. Gómez de Liaño Dr. A. O. Ciancia Prof. R. Pigassou Dr. J. C. Castiella Acha Prof. J. Murube del Castillo Dr. J. M. Rodríguez Sánchez Dra. Alicia Galán Terraza

Prof. M. A. Queré Dr. A. Castanera Pueyo Prof. B. Bagolini Prof. Ch. Thomas Prof. G. Sevrin Dr. R. Guasp Taverner Dr. J. A. García de Oteyza Dr. A. Castanera de Molina Dra. Rosario Gómez de Liaño Sánchez

Ex Directores Honorarios Dr. D. Puertas Bordallo Dr. J. Perea García Dr. R.P. Guasp Taverner La Sociedad Española de Estrabología, fundada en el año 1972 (Ley de Asociaciones de 24 de diciembre de 1964), para el estudio, investigación, diagnóstico y tratamiento del Estrabismo y las alteraciones de la visión binocular, acoge a todos aquellos Oftalmólogos interesados en esta subespecialidad de la Oftalmología. Se reúne anualmente, en un Congreso y un Curso Básico, que se celebran en años alternativos. Edita la revista Acta Estrabológica desde su fundación. Inscripciones a la Sociedad Española de Estrabología: Remitir solicitud avalada por dos miembros en activo de la Sociedad, a la Secretaría General, C/. Donoso Cortés, 73, 1.º, 28015 MADRID. Cuota de miembro: 60 € anuales. La pertenencia a la Sociedad otorga derecho a participar en sus Congresos y Cursos anuales, participar en la Asamblea General Ordinaria y Extraordinarias que sean convocadas por la Junta Directiva, con derecho a voto, y acceder a los cargos de su Junta Directiva en proceso electoral que se celebra en el transcurso de sus Congresos.

Acta Estrabológica

Publicación Oficial de la Sociedad Española de Estrabología Editora

Pilar Merino Sanz

Editores adjuntos

Pilar Gómez de Liaño Sánchez, Rosario Gómez de Liaño Sánchez, Carlos Laria Ochaita, Pilar Tejada Palacios, Olga Seijas Leal, Gema Franco Iglesias

Secciones de la Revista 1.

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Editoriales Cartas al Director Monografías breves Coordinadora: Pilar Merino Sección de Artículos originales y Comunicaciones cortas Coordinadores: Gema Franco, Olga Seijas, Alberto Reche, Blanca Domingo, Belén Gutiérrez, Javier Celis, Jaime Tejedor Foro de casos clínicos Coordinadores: Rosario Gómez de Liaño, Carlos Laria, María Luisa Giner, Begoña Andériz, Mila Merchante Controversias Coordinadores: Pilar Gómez de Liaño, Jorge Torres, Pilar Tejada, Enrique Chipont, Alicia Serra, Ana Barceló, Susana Noval Comentarios a la literatura Coordinadores: Olga Seijas, Inés Pérez, Begoña Andériz, Javier Celis, Jaime Tejedor, Sonia López-Romero Revista de Cursos y Congresos Coordinadores: Inés Pérez, Ana Clement, Iciar Irache, Araceli Trueba, Emilia García Robles Protocolos (diagnósticos y terapéuticos) Coordinadores: Carlos Laria, Alicia Galán, José Visa Coordinadoras Marilyn García-Sicilia Suárez, M.ª Ester Cascajero Guillén Administración Audiovisual y Marketing, S.L. C/. Donoso Cortés, 73, 1.º 28015 MADRID Página web www.oftalmo.com/estrabologia E-mail acta@oftalmo.com

Acta Estrabológica (ISSN 0210-4695, SVR 17, Depósito Legal M 10105-73) es la publicación oficial de la Sociedad Española de Estrabología, Pleóptica, Ortóptica, Visión Binocular, Reeducación y Rehabilitación Visual y publica todos los trabajos presentados en sus Cursos y Congresos. También acepta trabajos originales, de investigación, informes de casos clínicos, informes de congresos, revisiones bibliográficas, editoriales, cartas al director, etc. Todos los trabajos son revisados por el consejo de redacción. Copyright 2001. Esta publicación no puede ser reproducida, en todo o en parte, sin el consentimiento escrito de la Editora (Dra. Pilar Merino). Los trabajos publicados por Acta Estrabológica representan los juicios y opiniones de sus autores, y no reflejan necesariamente la opinión de la Sociedad Española de Estrabología ni de la Dirección y Consejo de Redacción de Acta Estrabológica. Acta Estrabológica está disponible gratuitamente para todos los socios a través de la web de la Sociedad en formato libro electrónico; también se puede acceder a la revista a través de la aplicación de Acta Estrabológica para iPad y Android. Precio por número 9,99 €. Correspondencia: Toda la correspondencia, incluida la presentación de trabajos y solicitudes de suscripción deben enviarse a la Editora de Acta Estrabológica (Dra. Pilar Merino), C/. Donoso Cortés, 73, 1.º, 28015 MADRID.

Acta Estrabológica

Volumen XLIII, n.º 2 – Julio-Diciembre 2014 Índice de Contenidos Junta Directiva Sociedad Española de Estrabología Consejo de Redacción

Monografía breve El Síndrome de Möbius: revisión a propósito de tres casos. J. C. Ruiz Morande, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño Sánchez

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Comunicaciones cortas Síndrome de Pitt-Hopkins. Manifestaciones oculares a propósito de un caso. A. Barrajón Rodríguez, T. E. López Arroquia, A. Núñez Sánchez, A. Arias Palomero

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Cirugía de múltiples músculos extraoculares en el Síndrome de Apert. A. Casado, B. Ivankovic, M. Sales-Sanz, J. M. Rodríguez

207

Malformación de Arnold-Chiari tipo I y alteraciones oftalmológicas: ¿Casual o causal? A propósito de 3 casos. M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito

211

Tratamiento de la retinosquisis congénita ligada a X con inhibidores de la anhidrasa carbónica.

E. Jarrín Hernández, J. Torres Morón, M. Suárez-Figueroa

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Glaucoma neovascular en paciente con hiperoxaluria primaria. Fco. Rosales Villalobos, E. M.ª García Robles, M. García Romero

223

Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea). J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera

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Foro de casos clínicos

Fibrosis congénita del músculo recto inferior. Moderadora: M. Merchante Alcántara

Controversias

Síndrome de Duane. Coordinadora: P. Gómez de Liaño

Comentarios a la literatura

Coordinadora: O. Seijas Leal

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249

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Revista de Cursos y Congresos

Lo mejor del día de la subespecialidad de pediatría y estrabismo de la AAOO 2014.

M.ª P. Rojas Lozano

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Protocolos (diagnósticos y terapéuticos)

Manejo del quiste dermoide corneal. M.ª L. Merino Suárez, J. Belmonte Martín, J. Belmonte Martínez, F. Rodrigo Auría

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J.C. Ruiz Morandé, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño El síndrome de Möbius: a propósito de tres casos

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 193-202

Monografía breve El Síndrome de Möbius: revisión a propósito de tres casos Juan Carlos Ruiz Morandé1, Pilar Merino Sanz2, Pilar Gómez de Liaño Sánchez3

Sección de motilidad ocular. HGU Gregorio Marañón. Madrid INTRODUCCIÓN El primero en describir que la asociación de la parálisis congénita y no progresiva del nervio facial y el abducens podían constituir una entidad clínica fue el neurólogo alemán Paul Julius Möbius en el año 1888, y posteriormente en 1892 en una serie de seis pacientes. Von Graefe había reportado un caso previamente en 1880.

En adelante se han ido añadiendo características que definen el síndrome que lleva su nombre. En 1939 Henderson amplió los criterios diagnósticos señalando que la parálisis también podría ser unilateral.

Términos relacionados: Diplegia facial congénita, parálisis facial congénita, parálisis oculofacial congénita, parálisis abducens facial congénita.

DEFINICIÓN La definición y los criterios diagnósticos del síndrome de Möbius no han sido fáciles de precisar y han generado controversia. Frecuentemente se ha confundido esta entidad con la parálisis facial congénita hereditaria, cuya definición se limita al compromiso del séptimo par craneal sin otras anomalías asociadas. Durante la Conferencia de la Fundación para la Investigación del Síndrome de Möbius celebrada en 2007, se lo definió como debilidad facial con-

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génita no progresiva asociada a limitación de la abducción de uno o ambos ojos (Webb y cols).

Verzjl y cols han apuntado que se trata de un desorden complejo del desarrollo del tronco cerebral. Ventura y cols. prefiere definirlo como una parálisis congénita unilateral o bilateral del séptimo par craneal asociado a una parálisis de la mirada horizontal, dado que no todos los casos se presentan en esotropía.

En la actualidad el criterio mínimo que se considera más ampliamente aceptado para definir el síndrome de Möbius es la paresia uni o bilateral congénita de los nervios facial y abducens, pudiendo estar o no asociada a compromiso de otros pares craneales, malformaciones orofaciales y de las extremidades, así como a alteraciones del comportamiento.

EPIDEMIOLOGÍA Se estima que la incidencia del síndrome de Möbius es de 0,002% de los recién nacidos vivos (cuatro en 189.000 nacidos vivos).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS La parálisis facial es el signo más prominente. Se puede poner en evidencia poco tiempo después del nacimiento por caída parcial de los párpados, babeo y dificultad para la succión.

Licenciado en Medicina y Cirugía. M.I.R. de Oftalmología. HGU Gregorio Marañón Doctora en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto de Oftalmología 3 Licenciada en Medicina y Cirugía. Jefa de Sección de Oftalmología 2

J.C. Ruiz Morandé, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño El síndrome de Möbius: a propósito de tres casos

Otras veces se nota más tardíamente cuando la incapacidad para sonreír y la inexpresividad facial durante el llanto llaman la atención de los padres.

El síndrome o secuencia de Möbius, como algunos expertos prefieren llamarlo, se puede acompañar de otras malformaciones sistémicas. Cabe mencionar algunos defectos orofaciales tales como: alteraciones en la lengua, mandíbula, paladar y nervio hipogloso, que asociados a la parálisis facial y a las dificultades de succión que genera, determinan un aumento de la morbimortalidad en los lactantes con este trastorno. Durante la etapa pre-escolar la mayoría de los pacientes presenta dificultades para la vocalización.

Se pueden presentar malformaciones en las extremidades, siendo más frecuentes el pie equino varo, las amputaciones y en la caja torácica la aplasia o hipoplasia de grupos musculares como el pectoral mayor y menor (Anomalía de Poland), dando lugar al síndrome de PolandMöbius (15% de los casos). Existen reportes de casos aislados de pacientes que asocian hipogonadismo hipogonadotrópico. Entre las alteraciones menos frecuentes asociadas al síndrome se cuentan dextrocardia y anomalía de KlippelFeil.

La inteligencia en los pacientes con síndrome de Möbius suele ser normal, aunque algunos casos presentan deficiencia mental. En 1989 Gillberg y Steffenburg reportaron que la presencia de síntomas de autismo está presente en 30-40% de los casos, lo cual concuerda con otras series. También ha sido asociado con hiperactividad y trastorno oposicionista desafiante (tabla 1).

EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA Hasta un 80% de los pacientes asocian ptosis. Debido a la falta de fuerza palpebral se produce lagoftalmos especialmente durante la noche, generando exposición de la conjuntiva y la córnea.

En la exploración de la motilidad ocular encontramos que el 51,1%-77,8% de los casos se

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 193-202

Tabla 1. Resumen de las características clínicas del síndrome de Möbius Características del Síndrome de Möbius Parálisis facial congénita Parálisis de mirada horizontal Parálisis de otros pares craneales Malformaciones orofaciales Malformaciones de extremidades Malformaciones de caja torácica Trastorno de espectro autista Otros trastornos del comportamiento

presentan en esotropía, 11,1%-48,9% están en ortotropia y 3,6%-12,5% se encuentran en exotropia. Hay cuatro casos descritos en la literatura que además asocian hipertropia (tabla 2).

En el síndrome de Möbius los reflejos óculovestibulares se encuentran abolidos. Tampoco encontramos movimientos sacádicos ni de seguimiento. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes la convergencia se encuentra preservada, tal como lo describió Möbius en 1892.

Cabe destacar que las esotropias no necesariamente son de gran ángulo. Es difícil imaginar a un paciente en exotropía o incluso en ortotropía con parálisis del recto lateral. Sin embargo la mayoría de los pacientes presentan algún grado de limitación a la adducción y de los movimientos conjugados horizontales por lo que Ventura y otros autores prefieren hablar de parálisis de la mirada horizontal y no de parálisis del sexto par.

La naturaleza de la endotropía parece ser más bien de origen espástico que parético. Algunos autores describen que el músculo recto medial se encuentra engrosado en la exploración intraoperatoria y el test de ducción forzada demuestra restricción moderada a la abducción.

En algunos casos se asocia a síndrome de retracción de Duane.

Tabla 2. Presencia de estrabismo en los pacientes con síndrome de Möbius Estrabismo en el síndrome de Möbius Esotropía

51,1 – 77,8%

Ortotropía

11,1 – 48,9%

Exotropía

3,6 – 12,5%

J.C. Ruiz Morandé, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño El síndrome de Möbius: a propósito de tres casos

MEDIO AMBIENTE, HERENCIA Y GENÉTICA La mayoría de los casos de síndrome de Möbius son esporádicos y se cree que de origen multifactorial, no obstante algunos factores han sido identificados. Dentro de los factores ambientales se ha relacionado su aparición con el uso de misoprostol con fines abortivos, con el uso de talidomida durante el embarazo en una serie de pacientes suecos y con la ergotamina, un potente vasoconstrictor, en etapas tempranas del embarazo. Otras posibles agresiones durante la gestación descritas en pacientes con síndrome de Möbius son el contagio con el virus de la Rubeola, Dengue, Roseola, Influenza y la biopsia de vellosidades coriónicas, aunque no se ha demostrado la relación causa-efecto.

Posiblemente también se relacione con el nivel socio-económico de la madre, siendo más frecuente en estratos bajos en una serie brasilera.

El sindrome de Möbius fue observado por Krueger y Friederich en 1963 en tres generaciones de una familia, concordante con herencia autosómica dominante. Legum y cols (1981) describen tres familias no relacionadas, cuyos miembros presentaban la enfermedad. La primera de ellas era concordante con herencia autosómica dominante, en la segunda existía consanguinidad, concordante con herencia autosómica recesiva, la tercera familia no sería ningún patrón de herencia, indicando aparición esporádica. Journel y cols. (1989) sugieren que también existe herencia ligada al X, al describir la enfermedad en dos hermanos y un primo que eran hijos de dos hermanas. El riesgo de recurrencia de la enfermedad en una misma familia se encuentra en torno al 2%.

Citogenética El síndrome de Möbius aparece en el listado de OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) bajo el número 15.700, haciendo referencia al locus genético 13q 12.2-q13.

El primero en señalar una posible localización fue Zitter y cols en 1977, cuando en siete

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miembros de tres generaciones de una familia observó una alteración cromosómica idéntica.

Se trataba de una translocación recíproca entre los cromosomas 1p34 y 13q13.

Más tarde Slee y cols. (1991) observó la deleción del cromosoma 13q12.2 en una niña de 2,5 años con sindrome de Möbius. Ambas observaciones sugieren que el gen responsable del síndrome de Möbius, se localiza en la región 13q 12.2-q13.

Otras posibles localizaciones han sido propuestas por Donahue y cols (1993) quien describió la translocación entre los cromosomas 1 y 11: t(1;11) (p22;p13) en un paciente con síndrome de Poland-Möbius y dextrocardia; y por Nishikawa y cols (1997) que observó una translocación recíproca entre los cromosomas 1y 2: t(1;2) (p22.3;q21.1) en un paciente Möbiuslike, sugiriendo además que el gen responsable se podría localizar en 1p22.

FISIOPATOLOGÍA Existen numerosas teorías concernientes a la patogénisis que origina el síndrome de Möbius.

El mismo Möbius creía que la enfermedad era degenerativa o tóxica en su origen afectando a los núcleos de los nervios involucrados.

Algunos autores consideran que se trata de una agenesia o hipoplasia congénita y hereditaria de los núcleos de los pares craneales afectados. Otros en cambio, piensan que se trata de una displasia mesodérmica de los músculos derivados del primer y segundo arco branquial, produciendo en forma retrógrada una atrofia de los núcleos nerviosos.

En cualquier caso la aparición simultánea de malformaciones de las extremidades es sugerente de una disrupción de la morfogénesis en algún punto del desarrollo embrionario entre la cuarta y la séptima semana de gestación.

Una de las teorías más aceptadas considera la presencia de una interrupción vascular ya sea en el territorio de la arteria basilar y sus ramas o a nivel de la arteria subclavia, produciéndose una interrupción del aporte sanguíneo embrionario. Este mecanismo podría ser el responsable

J.C. Ruiz Morandé, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño El síndrome de Möbius: a propósito de tres casos

en los casos de uso de misoprostol, un análogo de prostaglandinas, que se cree podría generar eventos isquémicos en el cerebro embrionario en desarrollo. La asociación a casos de uso de ergotamina, un potente vasoconstrictor, también apoya esta teoría.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Principalmente se debe diferenciar de la parálisis facial adquirida presente desde el nacimiento que en ocasiones puede ser bilateral, pero la distribución de la debilidad muscular y la ausencia de parálisis de otros pares craneales permiten diferenciarla. El síndrome cardiofacial, que incluye asimetría facial durante el llanto y cardiopatía congénita entre otras malformaciones, se puede confundir con el síndrome de Möbius.

Otros desórdenes neuromusculares que hay que descartar incluyen la atrofia muscular espinal infantil, formas congénitas de miastenia gravis, distrofia miotónica, distrofia Facio-escapulo-humeral y otras miopatías que se presentan con debilidad en recién nacidos (Volpe 2001).

Los trastornos que asocian hipogénesis oromandibular y de extremidades se pueden superponer con el Síndrome de Möbius. Entre los desórdenes que conforman este grupo podemos encontrar hipoglosia-hipodactilia, síndrome de Hanhart, anquilosis glosopalatina y síndrome de Charlie M. Todos ellos presentan variadas anomalías craneofaciales. (Gorlin y cols. 2001).

El síndrome de Möbius presenta como se ha visto un espectro heterogéneo de manifestaciones y superposición con otros trastornos. Este es el caso del síndrome de disgenesia troncoencefálica de Athabascan, una enfermedad recientemente descrita caracterizada por parálisis de la mirada horizontal, sordera sensorioneural, hipoventilación central y retraso del desarrollo psicomotor. La característica que distingue este trastorno del Síndrome de Möbius es básicamente el patrón encontrado en el sistema nervioso central, específicamente la sordera sensorioneural y la hipoventilación central (Holve y cols. 2003).

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Las pruebas complementarias se indican para evaluar el nivel de la lesión y patogénesis.

Debido a que su origen es variable y multifactorial, no existe una prueba específica para diagnosticar el síndrome de Möbius.

Tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y ecografía: Algunos clínicos no buscan obtener imágenes del cerebro, pero muchos expertos lo recomiendan. La TC o RM del cerebro puede demostrar calcificaciones bilaterales en torno al núcleo del VI par craneal.

Se han descrito casos con calcificaciones bilaterales a nivel de los ganglios basales en 2 hermanos con síndrome de Möbius, aunque estos hallazgos no son específicos de la enfermedad.

También se puede encontrar que el tronco encefálico se encuentra hipoplásico con rectificación del suelo del cuarto ventrículo cerebral. La RM puede ayudar a determinar si existen otras malformaciones cerebrales asociadas. Aunque la ecografía no suele indicarse, ha sido utilizada para descartar la presencia de calcificaciones en ganglios basales y tronco cerebral en lactantes.

Electromiografía (EMG): Algunos casos de parálisis facial se producen debido a trauma neonatal, especialmente con el uso de fórceps cuando se presenta el feto en posición podálica. Por definición, las lesiones traumáticas no forman parte del síndrome de Möbius. El momento en que se produjo de la lesión del nervio facial puede ser importante y la EMG puede ayudar en este sentido.

Los potenciales de denervación se observan sólo si el daño en los nervios o núcleos faciales se produjo 2-3 semanas antes del estudio electromiográfico. Si los músculos faciales se encuentran aplásicos o hipoplásicos debido a síndrome de Möbius o a un daño temprano durante la gestación, no es posible observar denervación activa en la EMG. Esto permite diferenciar al síndrome de Möbius con trauma perinatal.

El síndrome de Möbius puede parecerse mucho a miopatías congénitas especialmente si ha pasado poco tiempo desde el nacimiento. Si el estudio con EMG es anormal, los hallazgos pueden ser característicos de uno u otro trastorno, ayudando en el diagnóstico diferencial.

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PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES Esta enfermedad es estática, sin embargo en ocasiones los pacientes pueden experimentar una leve mejoría con el paso de los años. Las complicaciones dependerán del grado de afectación con que se presente este trastorno, pero normalmente incluyen conjuntivitis, úlceras corneales, dificultades para hablar, aspiración y problemas de alimentación, especialmente en el periodo neonatal dando como resultado un retraso del crecimiento. Las dificultades para hablar y la ausencia de expresión facial pueden causar la falsa sensación de retraso cognitivo.

Asimismo la incapacidad para expresar emociones puede conducir a un aislamiento social.

TRATAMIENTO Según sea necesario el tratamiento debería incluir lo siguiente: Corrección del estrabismo, protección corneal, manejo de alimentación y nutrición, terapia con logopeda, tratamiento de las malformaciones de extremidades asociado a terapia rehabilitadora, rehabilitación dental y apoyo psicológico.

Se han descrito variados tratamientos reconstructivos para el manejo de la animación facial. Estos generalmente incluyen injertos musculares y nerviosos mediante cirugía microneurovascular. En todo caso, los objetivos específicos deben ser individualizados según cada paciente.

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o ambos rectos laterales. Apuntan sin embargo a que en casos más severos pueda ser necesaria una transposición de rectos verticales para asegurar que los ojos se mantienen rectos en la posición primaria de la mirada. Los pacientes con sindrome de Möbius normalmente constituyen un reto quirúrgico dado que la parálisis del VI par bilateral frecuentemente se asocia a una contractura de rectos mediales, por lo que la recesión de rectos mediales, útil en desviaciones de ángulo pequeño suele ser inadecuada en aquellos con esotropias severas (>50 dioptrías prismáticas) y con marcada limitación de abducción. Por este motivo Sun y Cols. (2011) recomiendan la transposición aumentada de rectos verticales en este tipo de pacientes, ya sea sola o acompañada de recesión de rectos medios según se encuentre o no contractura de los mismos. Advierte, en todo caso que la limitación de abducción no mejora y que puede producir una profunda pérdida de adducción como es el caso de uno de sus pacientes.

Uso de la toxina botulínica como alternativa terapéutica Recientemente Merino y cols. (Comunicación panel, Congreso SEO 2013) presentaron un caso de una lactante de 10 meses de edad diagnosticada de síndrome de Möbius y estrabismo convergente, que fue tratada satisfactoriamente con la inyección de toxina botulínica en ambos músculos rectos medios, manteniéndose en ortotropia en la actualidad.

Tratamiento del estrabismo

CASOS CLÍNICOS

Varios tratamientos han sido descritos. Para el tratamiento de la esotropia, la desviación más frecuentemente encontrada en el síndrome de Möbius, algunos autores describen que la recesión bimedial de ambos rectos puede ser insuficiente o tener resultados desalentadores. En este sentido Spierer y Cols. (2000) recomiendan realizar una combinación de recesión bilateral de rectos medios asociada a resección de uno

Caso 1 Lactante de sexo femenino de 1 mes de edad. Presentaba endotropía de +10º, limitación a la abducción de -3 en ambos ojos. La exploración del fondo de ojo fue normal. Desarrolló convergencia normal. A los 10 meses de edad fue tratada con inyección de 5 UI de toxina botulínica (BOTOX®) en ambos rectos

J.C. Ruiz Morandé, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño El síndrome de Möbius: a propósito de tres casos

medios. Se mantiene en ortotropia desde el tratamiento tras 2 años de seguimiento, siendo su AV de 0,9/1,0 OD y 0,7/0,8 OI medido con optotipos infantiles de Pigassou a 3m. Presentó como efecto colateral una hipertropia leve de OI, resuelta espontáneamente después de 1 año (fig. 1). Ha seguido revisiones periódicas, requiriendo tratamiento coadyuvante con gafas y oclusiones.

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Caso 2 Paciente varón de 42 años. A la exploración destacaba agudeza visual corregida de ¼ en ambos ojos, exotropía de -50º con limitación de la adducción de -3 en ambos ojos y cataratas congénitas (fig. 2). FO normal. Se realizó facoemulsificación con implante de lente intraocular. Su agudeza visual corregida postquirúrgi-

Figura 1. Paciente del caso 1 antes y después de inyección de toxina botulínica en rectos medios. Se observa hipertropía de OI secundaria a la inyección de Botox. Abajo: Caída de comisura labial bilateral demostrando la parálisis del nervio facial bilateral.

Figura 2. Paciente adulto con síndrome de Möbius y exotropía. La infraversión y supraversión con el reflejo de Bell están conservadas.

J.C. Ruiz Morandé, P. Merino Sanz, P. Gómez de Liaño El síndrome de Möbius: a propósito de tres casos

ca mejoró hasta 2/3 en ambos ojos. El paciente posteriormente declinó aceptar el tratamiento de su estrabismo.

Caso 3 Lactante varón de 9 meses de edad. En la exploración se encontraba en ortotropia con limitación de la abducción de -2 en ambos ojos y convergencia normal, sin otros hallazgos a la exploración de polo anterior y FO. Sigue así en las revisiones posteriores sin llegar a requerir tratamiento por parte de oftalmología.

RESUMEN Y CONCLUSIONES El síndrome de Möbius es un trastorno poco frecuente. Su característica principal es la asociación de parálisis facial congénita bilateral o unilateral asociada a parálisis de la mirada horizontal. Es frecuente su asociación a múltiples malformaciones congénitas que en etapas tempranas del desarrollo pueden amenazar la vida.

El tratamiento de estos pacientes siempre debe llevarse a cabo por un equipo multidisciplinar.

Desde el punto de vista oftalmológico lo más frecuente es encontrar esotropía, pero existen pacientes que presentan ortotropía o incluso exotropia por lo que a día de hoy no queda claro el sitio exacto de lesión neuronal central. Se cree que el origen más probable es una lesión vascular a nivel del tronco encefálico durante el desarrollo embrionario, que afecta al control de los movimientos oculares horizontales conjugados. La mayor prevalencia de esotropia sería de origen espástico de acuerdo a los hallazgos intraoperatorios. Por este motivo podría ser útil el uso de toxina botulínica en los músculos rectos medios de estos pacientes, ya sea de forma aislada o como coadyuvante de la cirugía.

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A. Barrajón, T.E, López, A. Núñez, A. Arias Síndrome de Pitt-Hopkins. Manifestaciones oculares a propósito de un caso

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 203-206

Comunicación corta Síndrome de Pitt-Hopkins. Manifestaciones oculares a propósito de un caso Pitt-Hopkins syndrome. Clinical details a purpose of a case Ángela Barrajón Rodríguez1, Tirsa Elvira López Arroquia1, Agustín Núñez Sánchez1, Antonio Arias Palomero1 Hospital La Mancha Centro, Alcázar de San Juan (Ciudad Real)

Resumen

Objetivos/Método: El síndrome de Pitt-Hopkins (PTHS) se caracteriza principalmente por discapacidad intelectual severa, rasgos faciales típicos, tendencia a la epilepsia, anomalía respiratoria, movimientos estereotipados, estrabismo y alta miopía. Presentamos un caso de PTHS en un paciente con estrabismo convergente comitante infantil, miopía magna, astigmatismo y nistagmo ocular. Resultados/Conclusiones: Después de un estudio oftalmológico completo, se decidió tratar el estrabismo convergente con la inyección de toxina botulínica A en ambos rectos medios, con buena evolución tras el tratamiento y sin complicaciones secundarias. Actualmente, el paciente sigue revisiones periódicas para control de fondo de ojo y corrección refractiva de la miopía.

Palabras clave: Síndrome de Pitt-Hopkins, estrabismo, miopía, gen TCF4.

Summary

Objective/Methods: Pitt-Hopkins syndrome (PTHS) is principally characterized by severe intelectual disability, typical facial features, tendency to epilepsy, breathing anomaly, stereotypic movements, strabismus and high myopia. We present a case of PTHS in a patient with convergent strabismus, high myopia, astigmatism and ocular nystagmus.

Results/Conclusions: After complete ophthalmological examination, we decided to treat the strabismus by an injection of botulinum toxin type A in bilateral medical rectus muscles, reaching a good result. The patient is being revised periodically for funduscopy evaluation and refraction.

Keywords: Pitt-Hopkins syndrome, strabismus, myopia, TCF4 gene.

Introducción En 1978, el pediatra David Pitt y el neurólogo pediatra Ian Hopkins, en el Hospital «Royal Children» en Melbourne, describieron

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FEA Oftalmología.

los dos primeros niños con signos y rasgos característicos del síndrome de Pitt-Hopkins (PTHS).

Los hallazgos más comunes son alteraciones del comportamiento y lenguaje severamente

A. Barrajón, T.E, López, A. Núñez, A. Arias Síndrome de Pitt-Hopkins. Manifestaciones oculares a propósito de un caso

limitado o incluso ausente, retraso en el desarrollo y discapacidad intelectual moderada o severa (100%) y episodios de hiperventilación que pueden ir seguidos de apnea mientras están despiertos (55-60%). Presentan rasgos faciales distintivos como ojos hundidos, prominencia de cresta supraorbitaria, fisuras palpebrales oblicuas y raíz nasal ancha, entre otros (1).

En la exploración oftalmológica, lo más importante es la presencia de estrabismo, miopía y/o astigmatismo hasta en el 50-60% de los pacientes y menos frecuente el nistagmo (2).

Los principales diagnósticos diferenciales de PTHS son los síndromes de Angelman, MowatWilson, Joubert y Rett (3).

Caso clínico Varón de tres años de edad remitido a nuestro hospital para estudio de estrabismo y fondo de ojo.

Antecedentes personales: embarazo controlado, nacimiento a las 36 semanas de gestación.

Criptorquidia y doble mamila bilateral. Enfermedad de West con debut a los 7 meses de edad y control farmacológico de las crisis, encefalopatía con retraso psicomotor severo, microcefalia, hipotonía y rasgos dismórficos, sin bipedestación, ni deambulación autónoma. Su lenguaje es con sonidos vocálicos y sonríe al hablarle o sonreírle.

Entre las exploraciones complementarias, la resonancia nuclear magnética (RM) cerebral muestra alteración difusa del desarrollo cerebral, mientras que el estudio metabólico es normal. La electroencefalografía (EEG) se encuentra severamente enlentecida para su edad y sin reactividad. Los potenciales evocados visuales (PEV), mediante LEDs, evidencian una alteración en la transmisión del impulso visual en ambas vías ópticas prequiasmáticas, de intensidad muy severa y con discreto predominio izquierdo.

La hibridación genómica comprobada (CGH) basado en arrays mostró la deleción de 0,178 Mb en la región cromosómica 18q21.2, que afecta a 19 sondas y que implica al menos

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a los 12 últimos exones del gen TCF4 diagnosticándose de PTHS. Exploración oftalmológica: no hay colaboración para registrar agudeza visual (AV) subjetiva del paciente, no obstante, podía fijar y seguir bien la luz y los objetos, con motilidad ocular intrínseca normal.

Rechaza que le tapen el OD. Al realizar el cover test simple con su graduación presenta endotropia de +20 dioptrías prismáticas, con dominancia de OD, con nistagmo y limitación de la abducción bilateral y fijación cruzada, compatible con Síndrome de Ciancia. El fondo de ojo es de aspecto miópico, sin lesiones estructurales y nervios ópticos con excavación papilar amplia (fig. 1, a y b). Se pautan oclusiones, con mal cumplimiento.

En la refracción bajo cicloplejía, presenta en OD: -9 -5 a 20º y en OI: -7 -5 a 160º.

Ante la presencia de un estrabismo convergente, sin hiperfunción de oblicuos y sin desviaciones verticales asociadas, se decidió el tratamiento con toxina botulínica tipo A en músculos rectos medios (5 unidades en solución).

Tras 1 mes, el paciente presenta exotropia de -30º, con dominancia alterna y ligera ptosis palpebral. A los 2 meses, al cover test alterno con su graduación presenta ortotropia, con versiones normales y sin objetivar patrones alfabéticos.

Tras tres años de evolución, revisiones habituales de fondo de ojo y corrección de su refracción miópica, no existe recidiva del estrabismo.

Discusión Hasta 2007 el PTHS fue raramente publicado. Actualmente existen casi 80 pacientes con confirmación molecular, aunque la verdadera prevalencia debe ser más alta.

La causa de PTHS es una haploinsuficiencia de novo del gen TCF4 en la región cromosómica 18q 21.2. Recientemente un fenotipo like Pitt-Hopkins ha sido asignado a la mutación autosómica recesiva del gen CNTNAP2 en la región 7q33q36 y NRXN1 en 2p16.3 (4).

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Figura 1, a y b. Retinografía de ambos ojos de aspecto miópico y sin lesiones estructurales.

El crecimiento es normal o ligeramente retardado y la mitad de los pacientes presentan microcefalia postnatal, siendo las malformaciones congénitas prácticamente inexistentes (2). Además, pueden existir otras alteraciones sistémicas.

Presentan tendencia a la epilepsia, como en el caso que presentamos que debutó con crisis comiciales a los 7 meses, movimientos estereotipados de manos como aleteo, dar palmas, llevarse la mano a la boca, balanceo de cuerpo, y estreñimiento.

La miopía puede ser severa (más de 6 dioptrías) y evidente antes de los dos años de edad, sin ser destacables alteraciones en el fondo de ojo y con capas retinianas estructuralmente normales. La miopía podría estar infradiagnosticada y como consecuencia de ello, provocar una ambliopía uni o bilateral, por lo que esta enfermedad, requiere estudio y seguimiento oftalmológico. Es muy importante evaluar la refracción en niños con deficiencia intelectual, ya que muchas veces no se diagnostican problemas refractivos en ellos y por tanto, no se tratan adecuadamente, añadiendo este problema a los asociados a su propio síndrome.

El PTHS es debido a una mutación o deleción heterocigótica, siendo la mitad de TCF4 normal, lo que abre una vía para una potencial terapia génica (5).

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A. Casado, B. Ivankovic, M. Sales-Sanz, J.M. Rodríguez Síndrome de Apert

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 207-210

Comunicación corta Cirugía de múltiples músculos extraoculares en el Síndrome de Apert Multiple extraocular muscle surgery in Apert Syndrome Alfonso Casado1, Bozídar Ivankovic1, Marco Sales-Sanz1, Jose M. Rodríguez1

Departmento de Oftalmología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid

Resumen Caso clínico: Varón de 18 años diagnosticado de síndrome de Apert y operado de LeFort III y sindactilia que presenta a la exploración tortícolis cara sobre hombro izquierdo hipertelorismo, exotropia, patrón alfabético en «V» e incomitancia en los movimientos laterales. Se realiza una miectomía y denervación de ambos oblicuos inferiores, retroinserción con desplazamiento temporal de ambos rectos inferiores y retroinserción con desplazamiento superior del recto lateral izquierdo.

Durante la cirugía se observan, exceptuando los oblicuos inferiores, unos músculos hipoplásicos.

El resultado quirúrgico fue adecuado. Discusión: Existen varias opciones quirúrgicas en los casos de craneosinostosis. Describimos una operación de varios músculos que pretende resolver su incomitancia.

Palabras clave: Síndrome de Apert, miectomía con denervación, músculos hipoplásicos.

Summary

Case report: The patient (18 year-old male) diagnosed of Apert syndrome and operated on LeFort III and syndactyly surgery attended to our department for hypertelorism, exotropia, V-pattern and incomitance in lateral movements. Denervation and myectomy of both inferior obliques, retroinsertion with temporal displacement of both lower rectus muscles and retroinsertion with upward displacement of the left lateral rectus muscle is performed. Hypoplasic rectus muscles were observed in surgery. The surgical outcome was adequate. Discussion: There are several surgical options in cases of craniosynostosis. We describe an operation of several muscles that aims to solve strabismus.

Key words: Apert syndrome, denervation and myectomy, hypoplasic muscles.

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Doctor en Medicina.

A. Casado, B. Ivankovic, M. Sales-Sanz, J.M. Rodríguez Síndrome de Apert

Introducción El síndrome de Apert forma parte de un grupo de alteraciones óseas denominadas craneosinostosis. Estas enfermedades deben su patogenia a una fusión antes de lo adecuado de una o varias suturas craneales, que comprime la lámina cribosa y el suelo de la fosa craneal anterior, y provoca un crecimiento anormal del hueso etmoides. Se ha sugerido que estos cambios interrumpen un proceso de rotación anterior de las órbitas, provocando ejes orbitarios divergentes e hipertelorismo (1).

Las características que diferencian al síndrome de Apert de otras craneosinostosis son la presencia de sindactilia (ausente en el síndrome de Crouzon) o de hipertelorismo (ausente en el síndrome de Saethre-Chotzen) (2). Otros hallazgos que comparte con el resto de craneosinostosis son: herencia autosómica dominante o hipoplasia hemifacial (2). Por otro lado, el síndrome de Apert se ha dividido en dos variantes dependiendo de su genotipo. Si la mutación es la Ser252Trp los pacientes presentan más obstrucción del conducto nasolagrimal y más as-

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tigmatismo que si la mutación es la Pro253Arg (3).

La frecuencia de estrabismo en pacientes con craneosinostosis varía entre el 39 y el 90% según la bibliografía consultada al igual que varían los mecanismos usados para explicar los desórdenes musculares y las técnicas utilizadas para corregirlos.

Caso clínico Varón de 18 años con síndrome de Apert remitido a nuestro servicio por exotropia. Operado de LeFort III con 9 años de edad y de sindactilia hace tres años. A la exploración presentaba una agudeza visual de la unidad en ambos ojos corregido con gafas un defecto astigmático bilateral, tortícolis leve mentón abajo y cara sobre hombro izquierdo y exoftalmos de 25 y 24 mm en ojo derecho (OD) y ojo izquierdo (OI) respectivamente, medido con Hertel. La exotropía en la posición primaria de la mirada (PPM) era de 15 dioptrías prismáticas (DP) que aumentaba a 25 en la supraversión y disminuía a cero en infraversión, formando un claro pa-

Figura 1. Estado preoperatorio del paciente. Se observa una gran incomitancia en los movimientos laterales y un marcado patrón en «V».

A. Casado, B. Ivankovic, M. Sales-Sanz, J.M. Rodríguez Síndrome de Apert

trón en «V». En la dextroversión, fijando el OD (ojo dominante), el OI presentaba una llamativa elevación, mientras que en la levoversión el OD se elevaba y el OI bajaba (fig. 1). Se observó además una exposición escleral inferior bilateral de 2 mm. La tomografía computarizada confirmaba el hipertelorismo y el exoftalmos, la osteotomía infraorbitaria bilateral de la cirugía LeFort, y revelaba una marcada desviación del septo nasal hacia la izquierda. Además, los cortes coronales permitían apreciar una rotación de los músculos rectos inferiores hacia medial y de los rectos laterales en dirección inferior (fig. 2).

Se realiza una miectomía y denervación de ambos oblicuos inferiores, retroinserción más desplazamiento temporal de ambos rectos inferiores (5 mm OD y 7 mm OI) y una retroinserción y desplazamiento superior del recto lateral izquierdo 8 mm. Durante la cirugía se comprueba la localización más medial de lo habitual de los rectos inferiores, y más inferior del recto lateral izquierdo. Así como los oblicuos inferiores parecían normales, el resto de músculos operados presentaban un aspecto de hipoplási-

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Figura 2. Corte coronal de tomografía computarizada del paciente. Se observa la rotación de las órbitas y de los músculos extraoculares, encontrándose inferiorizados los músculos rectos laterales y medializados los músculos rectos inferiores.

cos. El postoperatorio cursa sin complicaciones. Un mes tras la cirugía, en PPM presentaba ortotropia, 5 DP de exotropia en supraversión y 1 DP de endotropía en infraversión. No se evidenció tortícolis, y las posiciones de los ojos en las versiones laterales presentaban menor desviación (fig. 3).

Para corregir la exposición escleral inferior está prevista una cirugía que incluya injerto tar-

Figura 3. Estado del paciente tres días tras la cirugía. Se observa ortotropía en posición primaria de la mirada, reducción del patrón en «V» y de la incomitancia lateral.

A. Casado, B. Ivankovic, M. Sales-Sanz, J.M. Rodríguez Síndrome de Apert

soconjuntival en párpados inferiores, blefarorrafia bilateral y tira tarsal lateral en OD. Discusión Las opciones descritas para el tratamiento del estrabismo en los pacientes con craneosinostosis son variadas. Sin embargo, la mayoría de las publicaciones coinciden en la necesidad de realizar una prueba de imagen antes de la cirugía, pues es posible encontrar ausencia de uno o varios músculos extraoculares. Los músculos que suelen estar ausentes o hipoplásicos con más frecuencia son los oblicuos superiores, aunque también se ha descrito la ausencia de músculos rectos superiores o incluso la ausencia de rectos superiores, inferiores y ambos oblicuos en un mismo paciente con síndrome de Apert.

Aunque parece claro que la rotación de las órbitas y de los músculos están implicados en el origen del estrabismo de estos pacientes, algunas teorías describen una alteración de las poleas. Otras teorías explican la gran incomitancia en las posiciones laterales por la mal posición de los músculos. Al estar rotados, cuando el ojo fijador intenta hacer aducción o abducción, se precisa la acción del recto superior o el recto inferior. El otro ojo, siguiendo la ley de Hering,

210

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 207-210

se mueve hacia una posición anormal al ser movido por los músculos sinergistas que no son los habituales.

Para resolver esta incomitancia y el patrón en «V», algunos autores abogan por realizar un plegamiento de los oblicuos superiores (4).

Otros autores realizan una elevación de los rectos laterales y retroinserción de los rectos superiores llevando la inserción hacia nasal (5).

Este caso describe otra técnica quirúrgica múltiple que ha aportado un buen resultado.

Bibliografía 1. Morax S. Oculo-motor disorders in craniofacial malformations. J Maxillofac Surg. 1984; 12: 1-10.

2. Rosenberg JB, Tepper OM, Medow NB. Strabismus in craniosynostosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2013; 50: 140-8.

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M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Arnold-Chiari y motilidad ocular

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 211-216

Artículo original Malformación de Arnold-Chiari tipo I y alteraciones oftalmológicas: ¿Casual o causal? A propósito de 3 casos Arnold-Chiari malformation type I and ocular manifestations: Casual or causal? Review of 3 cases M.ª Eugenia de las Heras Gómez de Liaño1, Inmaculada Alonso Alonso1, Emma García Ben2, Francisco Javier Jiménez Benito3

Hospital Universitario de Burgos

Resumen

Objetivo: La malformación de Arnold- Chiari tipo I (MAC) se puede presentar como estrabismo , nistagmo o edema de papila.Se exponen 3 casos clínicos y se intenta responder a las preguntas que nos planteamos: ¿ha sido la MAC un hallazgo casual o la causa de las alteraciones en la motilidad ocular? Y si hay relación ¿Cómo manejamos estos estrabismos? Conclusiones: Revisando bibliografía hemos encontrado 63 estrabismos o nistagmos asociados a una MAC tipo I.Lo más frecuente es la endotropia con insuficiencia en la divergencia .El tratamiento es controvertido.Es neuroquirúrgico, pero se puede conseguir manejar con cirugía del estrabismo, cuando es la única manifestación y reservar la descompresión para recurrencias.

Palabras clave: Malformación de Arnold Chiari, nistagmus, endotropía.

Summary

Objective: The Arnold Chiari Malformation (ACM) may occur as ocular strabismus, nystagmus or papilledema.3 case reports are set out and we try to provide answers to the questions we ask: has the ACM been a coincidental finding or is it the cause of alterations to ocular motility? And in case there is a connection, how do we proceed in this strabismus? Conclusion: 63 cases of strabismus or nystagmus associated with a ACM type I can be found.The most frequent case is esotropia with divergence insufficiency.The treatment s is controversial. Neurosurgery is needed, but it may be possible to handle them with strabismus surgery, particularly when that is the only ACM symptom, and set aside decompression for recurrences.

Key words: Arnold-Chiari malformation,esotropia,nystagmus.

1

Licenciado en medicina. Médico adjunto en el servicio de oftalmología. Hospital Universitario de Burgos.

Médico adjunto en el servicio de oftalmología. Hospital Universitario de Burgos.

3 Doctor en medicina. Jefe del Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Burgos.

Los autores no tienen intereses financieros en ninguno de los sistemas o materiales empleados en este estudio.

2

M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Arnold-Chiari y motilidad ocular

Introducción La malformación de Arnold- Chiari tipo I (MAC) viene definida por la herniación de las amígdalas cerebelosas más de 5 mm a través del foramen magnum (1,2). Una herniación de hasta 3 mm es un hallazgo habitual entre la población normal y entre 3-5 mm se considera patológico si está asociado a otras malformaciones como: cavitaciones espinales (siringomielia, hidromielia o syringohidromielia), malformación de Klippel-Feil (fragmentación del raquis), platibasia… (3,4).

La MAC tipo I tiene una prevalencia 0,1-0,5%.

Se trata de una entidad infradiagnosticada,ya que en la mayoría de los casos es asintomática (2).

Aunque se trata de una malformación congénita, no se diagnostica hasta la adolescencia o edad adulta (3.ª y 4.ª década) en la mayoría de los casos (1,2,5).

El síntoma más frecuente es la cefalea, siendo su debut en el 61% de los casos, en el resto puede hacerlo como cervicalgia,tortícolis,altera ciones orofaringeas,escoliosis… (3).

La clínica oftalmológica no es las más frecuente, pero existen publicaciones donde se describe como la primera manifestación. La MAC tipo I se puede presentar en la consulta de oftalmología como estrabismo,nistagmo o más raramente como edema de papila (5,6).

El estrabismo más frecuente es la endotropia concomitante y su causa suele ser una insuficiencia en la divergencia (2). También se han descrito casos de paresia bilateral del VI PC. Estos estrabismos suelen ir acompañados de otras alteraciones de los movimientos oculares como los nistagmos, entre los más frecuentes el tipo balancín, periódico alternante y verticales con batida hacia abajo (4,7).

Los núcleos del VI y IV par craneal nacen en la unión pontocerebelosa, con el desplazamiento del cerebelo hacia la cavidad medular se pueden lesionar ya sea mediante elongación o por compresión.

El cerebelo se encarga de regular y controlar el equilibrio corporal y los movimientos oculares, por tanto la compresión del cerebelo puede dar lugar a la pérdida de la acción inhibitoria

212

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 211-216

que ejerce sobre los núcleos vestibulares, provocando el nistagmo (fig. 1).

Cuando existe una obstrucción que impide el paso del líquido cefalorraquídeo, es la hipertensión intracraneal que se genera, la que explica la sintomatología.

En el presente artículo se exponen una serie de casos que nos encontramos en la consulta de motilidad ocular del Hospital Universitario de Burgos y se intenta responder a las preguntas que nos planteamos: ¿ha sido la MAC tipo I un hallazgo casual o es la causa de las alteraciones en la motilidad ocular? Y en caso de que haya relación ¿Cómo manejamos este tipo de estrabismos?

Casos clínicos Caso 1 Paciente varón de 32 años de edad ,con duplicidad renal, que acude a la consulta por diplopía intermitente y cefaleas desde hace 6 meses.

La exploración oftalmológica muestra una agudeza visual (AV) de la unidad en ambos ojos, estereopsis de 600 segundos de arco,una endotropía de 5 dioptrías prismáticas de cerca y 7 de lejos, con una leve limitación en la abducción de ambos ojos y un nistagmo en la mirada extrema.

Figura 1. La pérdida de la acción inhibitoria que el cerebelo ejerce sobre los núcleos vestibulares da lugar a un nistagmo.

M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Arnold-Chiari y motilidad ocular

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 211-216

El resto de la exploración, tanto neurológica como oftalmológica son normal.

En la resonancia magnética nuclear (RMN) se observa una herniación de las amígdalas cerebelosas compatible con una MAC tipo I sin fenómeno compresivo ni asociación de otras patologías.

El cuadro remite espontáneamente en un periodo de 5 meses.

Caso 2 Varón de 9 años de edad que acude a la consulta por diplopía y endotropía intermitente.

La AV es de la unidad con +3 esférico en el ojo derecho (OD) y con +3,50 esférico en el ojo izquierdo (OI), el resto de la exploración oftalmológica es normal:ortotropia y estereopsis de 550 segundos de arco.

El paciente regresa a la consulta 6 meses después aquejado de cefaleas. A la exploración presenta una endotropia de 15 dioptrías prismáticas (DP),constante, con versiones y ducciones normales y nistagmo horizontal con la mirada a la izquierda. En el fondo de ojo se observa una palidez en la región temporal de la papila del OI. En este momento se decide pedir una RMN que informa de MAC tipo I (fig. 2).

Figura 2. Herniación de amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum 6 mm.

El paciente se trato con oclusiones horarias y 5 unidades de toxina en el recto medio de ambos ojos.

La endotropía recidiva 4 meses después, con un ángulo de 30 DP, sin estereopsis y, con versiones y ducciones normales.

Caso 3 Varón de 15 años de edad ,con antecedente de prematuridad, que acude a la consulta por oscilopsia.

En la exploración oftalmológica presenta una AV de 0,5 con -1,75 esférico en el OD y 0,4 con -1,50 esférico en el OI,en visión binocular

Tabla 1. Parálisis del VI par craneal y nistagmos Estudio

N.º pacientes

Estrabismo

Cirugia de estrabismo

Descompresión posterior

Evolución

Miki T and Co

1

PB VI

No

Sí

Re

Pilon A and Co

1

PB VI

No

Sí

RC

Shavonne L and Co

1

PU VI

No

No

Kanev and co

1

PU VI

No

Sí

RC

5 sí

3 RC

Liebenberg W.A. and Co

12

6N

2PU VI

No

12 sí

9M

5

N

No

3 no M Spooner and Co

1M Haruka Nakahara and Toshihisa Murofushi

1

T

No

Sí

M

David and Smith

7

N

No

Sí

M

PB VI: parálisis bilateral del VI; PU VI: parálisis unilateral del VI; RC: resolución completa; R: recidiva; M: mejoría; E: empeoramiento.

M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Arnold-Chiari y motilidad ocular

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 211-216

Tabla 2. Endotropías N.º pacientes

Estrabismo

Cirugia de estrabismo

Lewis AR and CO

5

EC: L>C

no

Bixenman WW. And Co

1

EC: L>C

Sí

Weeks LoPresto and Co

2

EC: L>C

Passo and Co

1

Hoyt

Evolución

Descompresión posterior

Evolución

4 sí 1 no

RC

E

Sí

RC

Sí

Re

Sí

M RC

EC intermitente

Sí

Re

Sí

RC

1

EC

Sí

Re

No

Dipesh Pokharel BS and Co

1

EC: L>C

Sí

Re

Sí

No M

Defoort-dhellemmes d and Co

1

EC: L>C

no

Sí

M

Akman and Co

2

EC: L>C

no

Biousse an Co

4

EC: L>C

2 sí 2 no

Kowal L and co

12

EC

1 sí

1

EC

Sí

1 si 1no

No cambios 2 sí 2 no

RC

RC

3 sí

M

E

Sí

RC

11 no Amal Al-Awami and Co

EC: endotropía concomitante; L>C: mayor de lejos que de cerca; RC: resolución completa; R: recidiva; M: mejoría; E: empeoramiento.

alcanza 0,6. En la motilidad ocular extrínseca se observa un nistagmo vertical con batida hacia abajo en todas las posiciones de la mirada, que disminuye en depresión y se acompaña de tortícolis con mentón arriba (fig. 3).

Dadas las características del nistagmo se decide interconsulta a neurología y se solicita una prueba de imagen.

Se diagnostica de MAC tipo I y se instaura tratamiento farmacológico con baclofeno en un primer momento y clonacepan posteriormente sin obtener una llamativa respuesta en ningún caso.

Figura 3. Endotropía con nistagmo vertical asociado a MAC tipo I.

La sintomatología se agrava hasta el punto que el paciente tiene grandes dificultades para su vida cotidiana. El servicio de neurocirugía decide proceder a la descompresión quirúrgica de la fosa posterior.

Tras 6 meses de evolución, y tras superar una grave infección postquirúrgica, el paciente refiere mejoría subjetiva, con desaparición de la oscilopsia. El nistagmo ha mejorado significativamente sin llegar a desaparecer.

Discusión La asociación o la presentación de una MAC tipo I con un nistagmo o un estrabismo ha sido ya descrito en diversas publicaciones.

Entre las últimas publicaciones (tabla 1 y 2) se suman un total de 63 casos de estrabismo o nistagmos asociados a una MAC tipo I, 41 de ellas son endotropias concomitantes,6 son parálisis del VI par craneal y 6 nistagmos.

Las endotropías (tabla 2) se presentaron de forma aguda, con gran ángulo,insuficiencia en

M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Arnold-Chiari y motilidad ocular

la divergencia, parcialmente acomodativas y con defectos refractivos mínimos.

Las parálisis del VI par craneal (tabla 1) debutaron de forma intermitente y los nistagmos (tabla 1) más frecuentes fueron el de tipo balancín, periódico alternante y verticales con batida hacia abajo.

El tratamiento de este tipo de estrabismos es controvertido, no solamente se cuestiona si es necesario someter a estos pacientes a cirugía para el control de su sintomatología y evitar su progresión, sino que también se discute si se puede controlar con una cirugía de estrabismo o es necesaria la descompresión de la fosa posterior para resolver definitivamente el cuadro (4).

Está indicada la cirugía de descompresión en los pacientes de MAC tipo I que presentan sintomatología asociada a parálisis de pares craneales, siringomielia, mielopatía, síndromes cerebelosos, cervicalgia fuerte o cefaleas occipitales.

Cuando se observan signos de hipertensión intracraneal es indicación de tratamiento quirúrgico independientemente de la presencia o no de sintomatología.

Novengo y colaboradores publicaron los resultados de un estudio en el que observaron el curso natural de niños con MAC tipo I, donde el 63,6% de los sintomáticos se mantuvieron estables y el 18,2% de los sintomáticos empeoraron.

Sus conclusiones enfatizaban la importancia del manejo conservador de estos pacientes (3).

De los 41 pacientes con endotropía se sometieron a cirugía de estrabismo 10, de estos, 7 volvieron a recidivar en un periodo inferior a 2 años. 6 pacientes necesitaron finalmente la descompresión de la fosa posterior para resolver la sintomatología definitivamente.

En el caso de los nistagmos a todos (6 casos) se les realizó descompresión de fosa posterior con clara mejoría en tres de ellos.

Se realizó una descompresión de fosa posterior a 42 pacientes,en 22 se consiguió la resolución total y definitiva del cuadro,4 no mejoraron y 9 mejoraron de forma parcial.

Se describieron mejorías hasta 9 meses después de la intervención neuroquirúrgica.

Después de un análisis de los casos publicados entendemos que tanto la endotropía como

215

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el nistagmo podrían ser una indicación de la cirugía de descomprensión de la fosa posterior en primer lugar (8,9).

Aunque hay pocos casos publicados donde la cirugía de estrabismo resolviera exitosamente y de forma definitiva la endotropía, no debemos olvidar que esta opción en algunos casos fue suficiente (4,8).

Conclusiones La patología ocular asociada a la MAC incluye (10): – Diferentes tipos de nistagmo; el periódico alternante, en balancin,nistagmo con batida hacia abajo y nistagmo en convergencia – La endotropía; por insuficiencia en la divergencia o por parálisis del VI par craneal.

– Otros menos frecuentes como el edema de papila, espasmo de acomodación,parálisis IV par craneal…

Las endotropías concomitantes adquiridas que aparecen de forma aguda, mayores de lejos que de cerca deberían someterse a exploraciones neurológicas completas, a parte de la oftalmológica (5). Si además se acompaña de alteraciones en los movimientos oculares pedir también prueba de imagen (5). Son muy sugerentes aquellas que recidivan o no se controlan con el tratamiento habitual.

Es decir la endotropía adquirida de aparición aguda tanto concomitante como incomitante debería entrar en el diagnostico diferencial de patología intracraneal (de fosa posterior).

Aunque en estos casos hay que recurrir a neurocirugía, algunos se pueden conseguir manejar con prismas y cirugía del estrabismo, en particular cuando el estrabismo es la única manifestación de la MAC. La MAC se puede objetivar en la RMN entre 4 meses y 28 años después de la presentación del estrabismo (1).

No olvidar que la mayoría de las MAC tipo I no se diagnostican o si se hace es en la edad adulta, entre estos podrían estar los estrabismos tratados con éxito con cirugía del estrabismo (5).En pacientes con una hernia pequeña es

M.ª E. de las Heras Gómez de Liaño, I. Alonso Alonso, E. García Ben, Fco. J. Jiménez Benito Arnold-Chiari y motilidad ocular

muy difícil determinar con seguridad si la endotropia la causa la MAC tipo I (5).

Por tanto dada la relativa simplicidad y menor morbilidad de una cirugía de estrabismo respecto a una descompresión neuroquirúrgica ,quizá no estaría mal la cirugía del estrabismo en un primer momento y reservar la descomprensión para empeoramientos de la sintomatología o recurrencias (4,5,8).

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216

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 211-216

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E. Jarrín, J. Torres, M. Suárez-Figueroa Inhibidores de la anhidrasa carbónica enla retinosquisis ligada a X

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 217-222

Comunicación corta Tratamiento de la retinosquisis congénita ligada a X con inhibidores de la anhidrasa carbónica Carbonic anhydrase inhibitors in the treatment of X-linked retinoschisis Elena Jarrín Hernández1, Jorge Torres Morón2, Marta Suárez-Figueroa3 Vissum Corporación Oftalmológica. Universidad Europea de Madrid

Resumen

Objetivo: Ilustrar la respuesta al tratamiento con inhidores de la anhidrasa carbónica (IAC) en la retinosquisis ligada a X en niños mediante dos casos de diferentes edades. En el primer caso se empezó el tratamiento a los 12 años vía tópica con respuesta parcial y se obtuvieron posteriormente espectaculares resultados anatómicos con oral, con el inconveniente de recidivas al suspenderlo, que fueron atenuadas con IAC tópico. En el segundo caso se inició tratamiento con IAC oral a los 6 años. Al obtener una mejoría funcional, se añadió tópico para descender paulatinamente el oral.

Conclusiones: Los IAC consiguen mejorías funcionales y a veces morfológicas en algunos casos de foveosquisis ligada a X. El efecto beneficioso es superior con el tratamiento oral y dosis-dependiente. Es necesario realizar controles y suplementar con potasio y bicarbonato si es preciso. Se recomienda pautar el IAC oral transitoriamente descendiéndose lentamente y asociando con tópico para mantener el efecto.

Palabras-clave: Inhibidores de la anhidrasa carbónica (IAC), retinosquisis ligada a X, brinzolamida, dorzolamida, acetazolamida.

Summary

Objective: To illustrate the response of X-linked retinoschisis to carbonic anhydrase inhibitors (CAI) in children through two cases of different ages. The first case started the topical treatment when the child was 12 years-old obtaining a partial response. After that, wonderful results were achieved with oral CAI. The problem was the recurrence when the treatment was stopped. These recurrences were smoothed by the topical CAI. The second case started oral CAI when he was 6 years-old and was diagnosed of X-linked retinoschisis. The visual acuity increased and topical CAI was added to tapper oral CAI. Conclusions: The CAI get some good functional and sometimes anatomical responses in X-linked retinoschisis cases. The benefit is greater with the oral CAI and is dose-dependent. Controls are needed to check potassium and bicarbonate. It is recommended to prescribe oral CAI a short period. If a good response is achieved, topical CAI is added to tapper the oral CAI. Keywords: Carbonic anhydrase inhibitors (CAI), X-linked retinoschisis, brinzolamide, dorzolamide, acetazolamide.

1

PhD. Vissum Corporación Oftalmológica (Madrid). Hospital Rey Juan Carlos (Móstoles).

MD. Vissum Corporación Oftalmológica (Madrid).

3 Vissum Corporación Oftalmológica (Madrid). Hospital Ramón y Cajal (Madrid).

2

E. Jarrín, J. Torres, M. Suárez-Figueroa Inhibidores de la anhidrasa carbónica enla retinosquisis ligada a X

Introducción La retinosquisis ligada al cromosoma X es una distrofia retiniana causada por una mutación en el gen RS1 que conduce a una esquisis de la capa plexiforme externa de la retina (1).

Recientemente se ha observado mejoría en algunos pacientes con inhibidores de la anhidrasa carbónica (IAC) (2,3). Presentamos dos casos de niños de distintas edades diagnosticados de retinosquisis ligada a X tratados con estos fármacos y comentamos las dificultades que conlleva este tratamiento.

Casos clínicos Caso 1 Varón de 15 años en seguimiento en nuestra consulta desde los 3, cuando fue diagnosticado de retinosquisis ligada a X por el aspecto del fondo de ojo: foveosquisis y velos vítreos. Presentaba hipermetropía, astigmatismo y una endotropia acomodativa, por lo que se pautaron

218

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 217-222

gafas y siguió rehabilitación con parche por ambliopía severa en el ojo izquierdo, alcanzando una agudeza visual mejor corregida (AVMC) de 0,45 en ojo derecho (OD) con una graduación de +6 -2 160º y en el ojo izquierdo (OI) de 0,05 con una graduación de +6,75 -3,75 80º.

A los 5 años sufrió un hemovítreo derecho en el contexto de retinosquisis, que fue tratado de forma conservadora.

Posteriormente, a los 12 años, se pautó colirio de brinzolamida 1 gota cada 12 horas mejorando la AVMC de 0,6 a 0,7 en el OD y de 0,24 a 0,3 en el OI. A los 4 meses, al persistir la foveosquisis (fig. 1), se cambia a acetazolamida oral 125mg cada 6 horas durante 1 mes, mejorando la AVMC del OD a 0,84 sin edema macular, el OI se mantiene en 0,2 (fig. 2). Se añade dorzolamida tópica y se desciende lentamente la acetazolamida oral durante 2 meses. Recidiva el edema al suspender el IAC oral (fig. 3) por lo que se reintroduce y alcanza una AVMC del OD de 0.9. Posteriormente, se vuelve a reducir progresivamente y se estabiliza en AVMC de 0,76 en el OD y 0,2 en el OI, con lo que se mantiene hasta la actualidad (fig. 4).

Figura 1. Tomografía de coherencia óptica (OCT) del caso 1 al iniciar tratamiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos.

Figura 2. Imagen de alta resolución de tomografía de coherencia óptica (OCT) del caso 1 al iniciar tratamiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica orales.

E. Jarrín, J. Torres, M. Suárez-Figueroa Inhibidores de la anhidrasa carbónica enla retinosquisis ligada a X

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 217-222

Figura 3. Imagen de alta resolución de tomografía de coherencia óptica (OCT) del caso 1 al suspender el tratamiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica orales.

Figura 4. Tomografía de coherencia óptica (OCT) del caso 1 actual realizando tratamiento de mantenimiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos.

Caso 2 Varón de 6 años diagnosticado de retinosquisis congénita ligada a X por la imagen funduscópica y tomográfica de esquisis foveal (fig. 5).

Presenta una AV en el OD de 0,44 y en el OI de 0,5. No precisa corrección. Se inicia tratamiento con acetazolamida oral con control gasométrico a las 2 semanas. No se aprecia mejoría tomográfica (fig. 6) pero la AV del OD mejora a 0,6 y en el OI mejora a 0,8. Se suplementa con bicarbonato por acidosis. Dados los resultados, se mantiene el tratamiento oral un mes y se desciende de forma gradual añadiendo brinzolamida cada 12 horas. La AV desciende y se mantiene en OD en 0,5 y en OI en 0,7.

Discusión La retinosquisis ligada a X es una enfermedad que afecta el desarrollo visual desde la

infancia. Es fundamental su detección precoz para poder minimizar su impacto en la vida de estos niños con las ayudas visuales precisas (1).

El niño del caso 1 presentaba un defecto refractivo que debe corregirse lo antes posible para mejorar la AV tan afectada por el deterioro de la retina. En caso de anisoagudeza hay que valorar tratamiento penalizador antisupresor para evitar ambliopía asociada, teniendo presente el estado de la fóvea en cada ojo de cada paciente.

Por otro lado, es muy importante que los padres y cuidadores de estos niños conozcan sus limitaciones para que puedan ayudarles en su adaptación, y que sean informados de las posibles complicaciones para detectarlas y remitir a los niños para tratamiento, como por ejemplo, en el caso del hemovítreo del primer paciente.

En cuanto al tratamiento con IAC, son fármacos de probada eficacia en edema macular de diversas índoles (pseudofáquico, en desprendimiento de retina, asociado a distrofias de conos y bastones…) y hay publicaciones recientes

E. Jarrín, J. Torres, M. Suárez-Figueroa Inhibidores de la anhidrasa carbónica enla retinosquisis ligada a X

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 217-222

Figura 5. Tomografía de coherencia óptica (OCT) y fondo de ojo red-free del caso 2 al diagnóstico.

describiendo su eficacia en la retinosquisis ligada a X (2). Algunos autores no han observado respuesta en varones con formas evolucionadas de retinosquisis ligada a X, pero sí en casos poco frecuentes y menos agresivos de mujeres portadoras con afectación foveal (3).

En nuestros casos hemos observado respuesta con el tratamiento con acetazolamida, incluso en el segundo caso en el que había una disociación funcional-anatómica con mejoría llamativa de la AV no explicada por el efecto aprendizaje por objetivarse en varias visitas, sin una clara disminución de la esquisis y el edema foveal. Esta mejoría tanto anatómica como funcional es muy dependiente de la dosis de acetazolamida oral. Hemos observado que al aumentar la dosis disminuye el edema y mejora la AV y al bajarla aumenta el edema y decae la AV. El uso de acetazolamida oral presenta numerosos efectos secundarios que debemos prever.

En adultos y niños mayores es preciso vigilar el potasio, y a dosis altas de acetazolamida suple-

mentarlo. En niños pequeños no es tan frecuente la depleción de potasio. No lo suplementamos, pero sí recomendamos la ingesta de naranjas y plátanos. Sin embargo, los niños pequeños son sensibles a alteraciones del ph por el tratamiento con acetazolamida que les provoca una acidosis metabólica, por lo que realizamos controles gasométricos periódicos valorando ph, pO2, pCO2, bicarbonato, potasio y exceso de bases.

En función de los valores observados, se les pauta bicarbonato. También hay que recordar que este fármaco es un diurético; recomendamos que no tomen la última dosis antes de dormir para que no les provoque enuresis. Dados éstos y otros efectos adversos del tratamiento crónico con acetazolamida oral (litiasis renal, nefropatía), se recomienda pautarlo de forma transitoria. Si se observa un efecto beneficioso, añadir el IAC tópico y empezar el descenso gradual del oral. Como hemos observado, es frecuente observar una pérdida del efecto máximo, pero con el IAC tópico de forma crónica

E. Jarrín, J. Torres, M. Suárez-Figueroa Inhibidores de la anhidrasa carbónica enla retinosquisis ligada a X

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 217-222

Figura 6. Tomografía de coherencia óptica (OCT) y fondo de ojo red-free del caso 2 en tratamiento con IAC orales.

conseguiremos un beneficio mantenido en el tiempo minimizando los efectos secundarios y con muy buena tolerancia.

En caso de observar mejoría con acetazolamida oral, en principio, no es esperable que haya respuesta con la vía tópica, y desgraciadamente en la actualidad no hay ningún otro tratamiento descrito que minimice la esquisis retiniana.

No podemos olvidar la importancia del consejo genético ante el diagnóstico de una enfermedad hereditaria con una patogenética y transmisibilidad tan bien conocida. Esperamos que en un futuro próximo sea posible un tratamiento genético al alcance de toda la población que corrija el defecto en el gen RS1.

Conclusiones Los inhibidores de la anhidrasa carbónica consiguen mejorías funcionales y a veces morfológicas en algunos casos de foveosquisis li-

gada a X. El efecto beneficioso es más marcado con el tratamiento oral y muy dosis-dependiente. Es necesario realizar controles analíticos y suplementar con potasio y bicarbonato si es preciso. El tratamiento oral debe pautarse transitoriamente descendiéndose lentamente y asociando con tópico para mantener el efecto.

Bibliografía 1. Wang T, Zhou A, Waters CT, O’Connor E, Read RJ, Trump D. Molecular pathology of X linked retinoschisis: mutations interfere with retinoschisin secretion and oligomerisation. Br JOphthalmol. 2006; 90: 81-6.3.

2. Rocha-Cabrera P, Pareja-Ríos AC, Cordovés-Dorta L, Mantolán-Sarmiento C, Serrano-García MA. Combinación de la anhidrasa carbónica tópica y sistémica en el tratamiento de la retinosquisis ligada al cromosoma X. Arch Soc Esp Oftalmol 2013; 5 doi: 10.1016/j.oftal.2013.06.012. [Epub ahead of print] 3. Ali S, Seth R. X-linked juvenile retinoschisis in females and response to carbonic anhydrase inhibitors: case report and review of the literature. Semin Ophthalmol 2013; 28: 50-4.

Fco. Rosales Villalobos, E.M. García Robles, M. García Romero Glaucoma en hiperoxaluria primaria

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 223-226

Comunicación corta Glaucoma neovascular en paciente con hiperoxaluria primaria Neovascular glaucoma in a patient with primary hyperoxaluria Francisco Rosales Villalobos1, Emilia María García Robles2, Marta García Romero1 Instituto Oftalmológico de Alicante. Universidad Miguel Hernández

Resumen

Objetivo/Método: Paciente de 13 años de edad con antecedentes de hiperoxaluria primaria tipo I y sospecha clínica de endoftalmitis endógena que se somete a exploración oftalmológica, tonometría, ecografía ocular y vitrectomía diagnóstica. Es tratada con inyecciones intravítreas de vancomicina y ceftazidima que se repiten a las 96h., tratamiento tópico y ciclocrioterapia. Resultados/conclusiones: Tras una evolución favorable inicial aumentan los signos de inflamación y la presión intraocular y disminuyen tras ciclocrioterapia. El resultado del cultivo es negativo. Se llega al diagnóstico por exclusión de glaucoma neovascular, planteando la panfotocoagulación retiniana del ojo adelfo para evitar una evolución similar.

Palabras clave: Hiperoxaluria primaria, glaucoma, ciclocrioterapia.

Summary

Objetive/methods: Patient 13 years old with a history of primary hyperoxaluria type I and clinical suspicion of endogenous endophthalmitis who undergoes eye examination, tonometry, ocular ultrasound and diagnostic vitrectomy. She is treated with intravitreal injections of vancomicin and ceftazidima repeating to 96 h., topical treatment and cyclocryotherapy. Results/conclusions: After an initial favorable evolution the signs of inflammation and the intraocular pressure are increased, and decrease after cyclocryotherapy. The culture result is negative. The diagnosis is made by exclusion of neovascular glaucoma. It raised the contralateral eye of retinal photocoagulation to prevent similar developments.

Key Words: Primary Hyperoxaluria, glaucoma, cyclocryotherapy.

1 Licenciado

en Medicina y Cirugía. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Servicio de oftalmología.

Málaga. España.

2 Doctora en Medicina y Cirugía. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Unidad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. Servicio de Oftalmología. Sevilla. España.

Fco. Rosales Villalobos, E.M. García Robles, M. García Romero Glaucoma en hiperoxaluria primaria

Introducción La hiperoxaluria primaria hereditaria es una rara enfermedad con transmisión autosómica recesiva codificada en el gen 2q37.3 (1) y prevalencia 1-9/1.000.000 con edad de aparición variable y secundaria a errores en el metabolismo del glioxilato. En el tipo I los pacientes tienen un incremento de la excreción urinaria de oxalato y glioxilato por déficit hepático de la enzima alanina glioxilato aminotransferasa peroxisomal (2).

Los cristales de oxalato pueden depositarse en hueso, miocardio, tiroides, la capa media de los vasos arteriales, tejido adiposo, sistema nervioso central, nódulos linfáticos y producir nefrolitiasis con insuficiencia renal crónica (3). Las manifestaciones oculares más frecuentes son la retinopatía cristalina o moteada (4), la maculopatía geográfica, la atrofia óptica, el glaucoma secundario (5) y la neovascularización coroidea.

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 223-226

arreactiva con ectropión uveal, catarata hipermadura y tyndall +. En el ojo derecho (OD) no se aprecia patología de polo anterior (fig. 2). A la funduscopia derecha (fig. 3) los vasos arteriales se muestran en hilos de plata y el parénquima retiniano atrófico con dispersión del epitelio pigmentario de la retina, con exudado algodonoso a 2 diámetros de disco de la papila sobre la arcada vascular temporal inferior y estrella macular; la funduscopia izquierda es inexplorable. La presión intraocular (PIO) en el OD es de 18 mmHg y en el OI es de 38 mmHg. Es diagnosticada de urgencia de endoftalmitis endógena en OI con antecedentes de hiperoxaluria primaria tipo I e ingresada en la unidad de nefrología pediátrica por insuficiencia renal severa y empeoramien-

Caso clínico Paciente de 13 años de edad que acude por dolor e hiperemia intensa en ojo izquierdo (OI), que presenta a la exploración inyección vascular en sector superior, quémosis intensa (fig. 1), córnea discretamente deslustrada, hipopión de 1/10 de cámara anterior, pupila en midriasis

Figura 1. Fotografía del OI en la que se aprecia el área conjuntival superior con hiperemia, inyección vascular y quémosis.

Figura 2. Biomicroscopía del OD en midriasis farmacológica sin patología apreciable.

Figura 3. Retinografía del OD; Vasos sanguíneos filiformes, parénquima retiniano atrófico, papilez pálidar.

Fco. Rosales Villalobos, E.M. García Robles, M. García Romero Glaucoma en hiperoxaluria primaria

to del estado general con imposibilidad para la deambulación por osteodistrofia renal muy severa con epifisiolisis bilateral de cadera y atrofia muscular, hiperparatiroidismo, hipertensión arterial, ascitis y anuria. La ecografía ocular izquierda muestra el vítreo tabicado descartando desprendimiento de retina. Se administran en OI inyecciones intravítreas de vancomicina 0.1 mL a 10 mg/ml y ceftazidima 0.1 mL a 20mg/mL con toma de muestra vítrea y se inicia tratamiento tópico con colirios de vancomicina a 50 mg/ mL y ceftazidima a 50 mg/mL en régimen horario alterno sin descanso nocturno, colirio atropina 0.5% cada 12 horas, colirio dexametasona 10 mg/mL cada 4 horas y colirio de maleato de timolol y brinzolamida en combinación fija cada 12 horas. A las 48 horas del inicio del tratamiento el dolor ha disminuido y en la exploración muestra menor inyección conjuntival, hiphema de 1/8 de cámara anterior y ha desparecido el hipopion (fig. 4). La PIO en OI es de 34 mmHg. A las 96 horas hay hipopion de nuevo, inyección conjuntival mixta, edema corneal y la PIO aumenta a 42 mmHg en OI, planteándose de nuevo inyecciones intravítreas de vancomicina 0.1 mL a 10mg/ml y ceftazidima 0.1 mL a 20 mg/ mL y ciclocrioterapia en 180º inferiores. A las 24 horas disminuye la PIO a 32mmHg. El tratamiento tópico se reduce a colirios reforzados de vancomicina y ceftazidima a 50mg/mL cada 4 horas, colirio atropina 0.5% cada 12 horas, colirio de maleato de timolol y brinzolamida en combinación fija cada 12 horas y pomada

Figura 4. Biomicroscopía del OI; pupila en midriasis arreactiva, ectropión uveal y catarata madura.

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 223-226

oftálmica de dexametasona cada 8 horas. El resultado del cultivo es negativo por lo que se llega a la conclusión de que el hipopion era estéril y consecuencia del glaucoma neovascular muy evolucionado. A los 10 días la evolución es buena, disminuyendo el dolor y la inyección conjuntival y el tratamiento que se establece en régimen domiciliario es pomada oftálmica de dexametasona cada 12 horas y colirio brinzolamida 10mg/mL cada 12 horas, planteando la panfotocoagulación retiniana del ojo derecho en próxima revisión.

Discusión Ante un paciente pediátrico con hipopión hay que hacer el diagnóstico diferencial entre origen infeccioso y no infeccioso. La exploración del ojo adelfo y la uni o bilateralidad deben orientarnos en tal sentido. La ausencia de secreciones y el cultivo negativo van en contra del origen infeccioso. La buena evolución tras la ciclocrioterapia demuestra que el glaucoma neovascular es el origen de la exudación estéril en cámara anterior. Debemos tratar el ojo contralateral para evitar una evolución similar.

Bibliografía 1. Alcorn, D., & Fredrick, D. (2000). Ophthalmic features of primary oxalosis after combined liver/kidney transplantation. The British Journal of Ophthalmology, 84(11), 1318.

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3. Bullock, J. D., Albert, D. M., Skinner, H. C. W., Miller, W. H., & Galla, J. H. (1974). Calcium oxalate retinopathy associated with generalized oxalosis: x-ray diffraction and electron microscopic studies of crystal deposits. Investigative Ophthalmology & Visual Science, 13(4), 256-265.

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5. Zimmerman, L. E., & Johnson, F. B. (1958). Calcium Oxalate Crystals Within Ocular TissuesA Clinicopathologic and Histochemical Study. AMA Archives of Ophthalmology, 60(3), 372-383.

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 227-234

Comunicación corta Espasmo de convergencia. Exploración mediante video-oculografía (VOG Perea) Spasm of convergence. Browse by video-oculography (VOG Perea) José Perea1, M.ª Dolores Martínez2, M.ª Angeles Cabrera3

Unidad de Investigación, consultoría y docencia de la motilidad ocular (SESCAM)

Resumen

Objetivo y método: Enferma, 47 años, con descargas espasmódicas aleatorias, paroxísticas, en recto medio (RM) de OD, y en RM del OI, vinculadas a la fijación. La duración de las descargas oscila de 1 a 10 segundos, acompañadas de miosis y dolor ocular. El estudio del espasmo de convergencia se registra mediante video-oculografía (VOG Perea). Resultados/Conclusión: Es el primer espasmo de convergencia idiopático, estudiado mediante video-oculografía con múltiples procedimientos exploratorios (estudio disociado, exploración asociada, vergencias, movimientos sacádicos, desplazamientos de seguimiento, coordimetría sacádica y de seguimiento, y nistagmo optocinético). La conclusión más notoria es que en el desencadenamiento del espasmo influye fundamentalmente la fijación atenta de un estímulo.

Palabras clave: espasmo de convergencia, vídeo-oculografía, VOG Perea.

Summary

Objective and method: a 47-old patient have spams of convergence movements affecting right and left medial recti muscles. Discharge duration ranging from 1 to 10 seconds, with miosis and ocular pain . The convergence spasm is recorded by video - oculography (VOG Perea). Results/ Conclusion: This is the first idiopatic convergence spam studied by video-oculography with multiple exploratory procedures (study dissociated, associated exploration, convergences, saccades, tracking movements, saccadic coordimetría, coordimetría optokinetic nystagmus and tracking study dissociated associated exploration vergence, saccades, tracking movements, saccadic coordimetría, coordimetría tracking and optokinetic nystagmus). The most obvious conclusion is that the onset of the spasm is mainly affected by the attentive fixation of a stimulus.

Keywords: Spasm of convergence, video - oculography, VOG Perea.

1

Médico-Oftalmólogo Emérito.

2 Médico-Oftalmólogo.

3 Enfermera.

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

Introducción El primer caso de espasmo de convergencia fue publicado por Parinaud en 1883 (1).

Clásicamente se considera como enfermedad muy rara, caracterizada por episodios intermitentes de endotropía con variabilidad angular notable, espasmo de acomodación, visión borrosa, dolor ocular y miosis. Las descargas en convergencia pueden ser uni o bilaterales.

En su etiología se baraja el origen orgánico (traumatismo craneano, malformación de Arnold-Chiari, patología a nivel de la unión mesodiencefálica, encefalitis, encefalopatía metabólica, síndrome de Wernicke-Korsakoff, lesiones de fosa posterior, tumores pineales o pituitarios) y la causa psicógena (histeria, somatización desencadenada por factores emocionales) (2), si bien, en la mayor parte de los casos, el origen y mecanismo patogénico permanece aún en el campo de la hipótesis.

El diagnóstico diferencial,fundamentalmente ha de hacerse con la parálisis uni o bilateral del VI par, el bloqueo del nistagmo (3), la neuromiotomía y la endotropía psicosomática (4).

En cuanto al tratamiento, exceptuando los casos de origen orgánico, no existe.

Caso clínico El caso clínico que presentamos es el de una mujer de 46 años, que, con inicio brusco del proceso hace tres años, aqueja dificultad en la lectura y en el mantenimiento de la fijación normal cuando se concentra en mirar algo. Los trastornos son episodios intermitentes con una sensación visual desagradable que le es difícil explicar y que se acompaña de dolor profundo en ojo derecho, irradiado al resto de la mejilla.

No refiere diplopía franca, aunque precisa cerrar los ojos en esos momentos para sentirse más cómoda.

Como antecedentes refiere que en la infancia podía autoprovocarse estrabismo interno en su ojo derecho. Lo hacía como diversión, si bien nunca le provocó problema alguno.

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 227-234

Refiere dolores musculares en cuello y espalda (zona cervical), que recuerdan episodios de contractura. La analítica es normal.

En una exploración rápida de rutina se le objetivan movimientos bruscos de convergencia de aspecto espasmódico, asimétricos, habitualmente unilaterales (con mayor protagonismo de OD), menos veces bilaterales, que se acompañan de miosis bilateral.

El neurólogo no detectó patología alguna.

La RNM tampoco ha aportado datos de interés.

El estudio psicológico fue informado así: • Nivel de malestar emocional significativo, por encima de lo normal.

• Estrategias de afrontamiento potencialmente desadaptativas.

• Ansiedad.

• Tendencia a la somatización • Irritabilidad e inestabilidad emocional.

• Escasa conciencia de malestar psicológico de cierta inestabilidad emocional.

Estudio sensorial Agudeza visual: OD = 1 OI = 1 en una paciente con medios transparentes normales y fondo ocular, asimismo, normal.

Emétrope bajo cicloplejia, porta una refracción para visión próxima de: OD : +2,00 esférico.

O I :+2,00 esférico.

Binocularidad normal. CRN. Estereopsis: 40” de arco (Randot test).

No supresión en test de Worth ni en Bagolini.

Estudio motor La exploración por vídeo-oculografía (VOG Perea) recoge los siguientes datos: En los tres años que venimos asistiendo a esta enferma ha sido explorada por VOG en 17 ocasiones. Significa que ha pasado suficiente tiempo para comprobar su evolución, habiéndosele repetido siempre toda la batería de pruebas.

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

El estudio por fijación disociada (fig. 1) detecta que la oclusión del OD no desencadena el espasmo. Sin embargo, en algunas ocasiones se despierta al ocluir el OI. Es decir, cuando se produce la fijación aislada del OD. Los desplazamientos en fijación asociada (sin ocluir ningún ojo) no desencadena espasmos en posición primaria ni en posiciones secundarias (fig. 2).

Al explorar las vergencias (de refijación y mantenida) siempre muestra dicha patología (figs. 3 y 4). La coordimetría sacádica, al igual que los movientos sacádicos son casi siempre normales (fig. 5).

La coordimetría de seguimiento es casi siempre patológica (fig. 6).

En ninguna ocasión se ha comprobado limitación de la abdución de ningún ojo.

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El nistagmo optocinético aparece con descargas espasmódicas de ambos rectos medios.

Siempre con mayor frecuencia en OD. La descompensación espasmódica es aleatoria y paroxística. Se acompaña de nistagmo ocular desordenado y sin correspondencia motora.

Hay frecuentes contracciones vermiformes de los músculos orbiculares de los párpados, aún en momentos en los que no hay descarga espasmódica de los rectos medios.

Pronóstico y tratamiento Aunque algunos autores hablan de buen pronóstico por resolución espontánea del problema, esta paciente lleva así tres años y continúa igual, aunque relativamente adaptada a la enfermedad.

Figura 1. La oclusión del OD (gráfica superior), en ninguna ocasión despierta el espasmo de convergencia. La oclusión del OI (gráfica inferior), a veces lo desencadena, como ocurre en esta ocasión. Véase la diferencia del diámetro pupilar del momento normal con de aquél en el que se produce el espasmo (miosis bilateral).

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

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Figura 2. En fijación asociada (sin disociar ningún ojo), hay normalidad en posición primaria y posiciones secundarias (posiciones cardinales).

Figura 3. El estudio de las vergencias de refijación siempre es patológico. La gráfica superior representa el primer movimiento de arranque de convergencia (normal), un instante antes de aparecer el espasmo, que se visualiza en la gráfica inferior junto a la apretada miosis bilateral.

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

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Figura 4. En esta otra prueba (vergencia mantenida), en la que el esfuerzo de fijación del estímulo es necesario para su desarrollo, se ven las múltiples descargas espasmódicas del ojo derecho (apuntadas por las flechas rojas). Las descargas tienen una duración variable de 1 a 8 segundos.

Figura 5. La coordimetría sacádica, así como las pruebas de movimientos sacádicos son normales.

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 227-234

Figura 6. Por el contrario, la coordimetría de seguimiento siempre se manifestó patológica. En la gráfica superior se aprecian las descargas espasmódicas en ambos ojos. Las dos inferiores, que representan el mismo momento, aunque expuesto bajo diferente formato de video, muestran el instante de supralevoversión, indicando la importante descarga de ambos ojos y la fuerte miosis bilateral.

Se le ha practicado corrección óptica, con porte de lentes progresivas para su mejor estado refractivo en todas las distancias. El resultado fue negativo.

La toma de ansiolíticos resultó infructuosa.

Ha sido tratada por psicólogo y después de sesiones realizadas durante un año, el resultado ha sido, asimismo, negativo.

J. Perea, M.ª D. Martínez, M.ª A. Cabrera Espasmo de convergencia. Exploración mediante vídeo-oculografía (VOG Perea)

Juicio clínico En la mayor parte de los casos el espasmo de convergencia continúa siendo un enigma etiológico y, por ende, terapéutico. En el que nos ocupa, después de tres años no ha habido mejora espontánea o por tratamiento.

Las únicas vinculaciones dubitativas, sin saber su posibilidad de relación, son: las contracturas musculares del entorno cefálico y la neuromiotomía.

Discusión La investigación etiológica (desde el punto de vista neurológico) ha sido negativa. Se pensó en algún momento que la carga emocional de la paciente podría justificar el cuadro, pero tanto el tratamiento con ansiolíticos como las sesiones impartidas de terapia durante un año tampoco consiguieron resultado alguno. Por lo demás, la corrección óptica ha influido en el problema.

Con respecto al diagnóstico diferencial, tal vez uno de los procesos que puede equivocar más es el síndrome de bloqueo por nistagmo, si bien el nistagmo (latente y manifiesto) que se ve en esta patología conduce al diagnóstico, siendo de gran importancia el estudio por video-oculografía (4).

La exploración aporta el siguiente dato de interés: Para que el espasmo en convergencia aparezca es preciso que el paciente fije un objeto con interés. Por ello, los movimientos sacádicos, la fijación asociada e, incluso, la coor-

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 227-234

dimetría sacádica no despiertan movimientos espasmódicos, ya que los sacádicos son exclusivamente movimientos de «búsqueda».

El espasmo de convergencia aparece cuando la prueba utilizada para el estudio exige la fijación del estímulo, tal es la coordimetría de perseguida y, sobre todo, las vergencias. Asimismo, ha sido interesante comprobar que al disociar el OI y la paciente tener que fijar aisladamente con su ojo derecho, parece como si esta desprotección de la binocularidad con su homólogo también es un estimulante del movimiento espasmódico.

La importancia de la video-oculografía comparado con el examen motor clínico tradicional es la posibilidad que tiene este procedimiento de aplicar una gran batería de pruebas distintas con el objeto de comprobar aquellas más susceptibles de desencadenar el espasmo. No tiene nada que ver el estudio dinámico de la videooculografía comprobando la posición de los ojos cada cuatro centésimas de segundos con la exploración estática tradicional.

Bibliografía 1. Guillaumat L y col. Neuro-ophtalmologie Tome I. 1959. Editorial Masson et Cie. París. Pág. 443.

2. Safran AB y col. Neuro-ophtalmologie. 2004. ISBN: 2-294-01619-X. Editorial Masson S.A.S. Pág. 216, 234, 235, 762.

3. Perea J. y al: Síndrome de bloqueo del nistagmo.

Aportación patogénica mediante video-oculografía (VOG Perea). Acta estrabológica 2013; 2:215-220.

4. Perea J. Fisiopatología del equilibrio oculomotor.

2011. ISBN: 978-84-695-4603-1. Editorial Brosmac S.L. Madrid. Pág. 183-250.

Foro de casos clínicos Fibrosis congénita del músculo recto inferior

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 235-248

Foro de casos clínicos Fibrosis congénita del músculo recto inferior Moderadora: Milagros Merchante Alcántara

Panelistas: Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao), Alicia Galán Terraza (Barcelona), Pilar Gómez de Liaño (Madrid), Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina), Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca)

Resumen

Se solicita la opinión de cinco expertos estrabólogos sobre el caso clínico de una niña de 3 años intervenida de fibrosis congénita del músculo recto inferior izquierdo a los 11 meses de edad mediante retroceso de dicho músculo de 5 mm.

Se les informa de todos los datos de la exploración actual y se les pregunta sobre: 1. Posibles diagnósticos y diagnóstico definitivo. 2. Pruebas para confirmar el diagnóstico y/o valorar su posible tratamiento. 3. Motivo de la variación en la desviación horizontal al fijar uno y otro ojo y al realizar la maniobra de Bielschosky sobre cada hombro. 4. Tratamiento quirúrgico: a. ¿En uno o varios tiempos? b. ¿Cómo solucionarían la desviación horizontal? c. ¿Cómo solucionarían la desviación vertical? d. ¿Cambiarían su planteamiento quirúrgico según los hallazgos perioperatorios? 5. Resultado postoperatorio esperado.

Se exponen los comentarios completos de todos los panelistas y se hace un resumen final de los mismos.

Abstract

The expert opinion of 5 strabismologists is required for the case of a 3-year-old girl, with congenital fibrosis of the inferior rectus muscle. She underwent surgery with a 5 mm recession at 11 months of age.

The experts are informed of the data of the present examination and are asked about: 1. Differential diagnosis and definite diagnosis 2. Tests that can confirm the diagnosis and/or evaluate the possible treatment option. 3. The cause of the variation in the horizontal deviation when fixing with one eye and then the other, and with the Bielchowsky maneuver over each shoulder 4. Surgical treatment: a.

In one or more stages? b. How would you solve the horizontal deviation? c. How would you solve the vertical deviation? d. Would you change your surgical plan according to perioperative findings?

5. The expected postoperative result.

The complete comments of the panelists are presented, followed by a final summary.

Caso clínico Niña de 3 años de edad intervenida de fibrosis congénita del músculo recto inferior izquierdo a los 11 meses de edad, realizándose retroceso de dicho músculo de 5 mm.

Foro de casos clínicos Fibrosis congénita del músculo recto inferior

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 235-248

Exploración actual – Agudeza visual sin corrección: 0,9 en ambos ojos (test de Pigassou).

– Refracción: O.D.: +3 D. O.I.: +3,50 D. – Visión binocular: Ausente en todos los tests.

– Polo anterior y fondo de ojo (bajo midriasis medicamentosa): Sin alteraciones.

– Tortícolis: Lejos: Cabeza a hombro izquierdo.

Cerca: Cabeza a hombro izquierdo, cara a la derecha y mentón elevado.

Lejos

– Cover test: Lejos: Alterna.

Fijando ojo derecho: -15º OD/OI 10º.

Fijando ojo izquierdo: +0º-15º OD/OI 20º.

Cerca: Alterna.

Fijando ojo derecho -15º OD/OI 10º.

Fijando ojo izquierdo: +0º-15º OD/OI 20º.

– Maniobra de Bielschowsky:

Cerca

Foro de casos clínicos Fibrosis congénita del músculo recto inferior

– Versiones:

Fijando ojo derecho:

Fijando ojo izquierdo:

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 235-248

Foro de casos clínicos Fibrosis congénita del músculo recto inferior

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Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 235-248

– Ducciones: Limitación de la elevación del ojo izquierdo principalmente en abducción (aunque pasa de PPM).

— Estudio al sinoptómetro: 9 posiciones/ojo:

Fijando ojo derecho

Fijando ojo izquierdo

Se solicita al grupo de panelistas su opinión acerca de las siguientes cuestiones: 1. Posibles diagnósticos y diagnóstico definitivo.

2. ¿Realizarías o solicitarías alguna otra prueba para confirmar el diagnóstico y/o valorar su posible tratamiento?

3. ¿A qué crees que se debe la variación en la desviación horizontal al fijar uno u otro ojo y al realizar la maniobra de Bielschowsky sobre uno y otro hombro?

4. Tratamiento quirúrgico de la paciente: a. ¿Te plantearías solucionar el caso en varios tiempos quirúrgicos, o intentarías solucionar todo en el mismo acto? b. ¿Cómo solucionarías la desviación horizontal? c. ¿Y la desviación vertical, así como su incomitancia según la fijación de uno u otro ojo? ¿Aumentarías el retroceso del recto inferior izquierdo? ¿Realizarías algún tipo de cirugía no convencional para solucionar el caso (inervacional, suplencia, …)? Resumiendo: ¿Qué músculos operarías, qué técnica realizarías y cuántos milímetros? d. ¿Cambiarías tu planteamiento quirúrgico inicial según los hallazgos perioperatorios que fueses encontrando? ¿En qué sentido?

5. ¿Qué resultado esperarías en el postoperatorio? Si éste no fuese el adecuado ¿cómo enfrentarías una nueva intervención?

Foro de casos clínicos Fibrosis congénita del músculo recto inferior

1. Posibles diagnósticos y diagnóstico definitivo Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) El diagnóstico principal es el de fibrosis del recto inferior del ojo izquierdo, no resuelto con la primera operación, asociado a un estrabismo divergente constante.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) El diagnóstico inicial de esta niña es de fibrosis congénita de recto inferior. Para hacer este diagnóstico es IMPRESCINDIBLE haber realizado el test de ducción forzada y que éste sea positivo. Sin embargo no se especifica si lo era antes de la intervención o no. Supongamos que sí entonces tendríamos un cuadro de fibrosis congénita de recto inferior parcialmente solucionado al que se le asocian otras posibles alteraciones motoras secundarias que a continuación podemos analizar.

Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) Antes de empezar a responder a las preguntas enviadas, me gustaría comentar que cuando un paciente acude a consulta con un estrabismo/tortícolis complejo y que previamente ha sido intervenido es posible que la exploración realizada no permita confirmar un diagnóstico preciso. En este sentido tenemos el informe de la cirugía realizada y la exploración postoperatoria, pero no sabemos si el tortícolis mejoró, o quedó igual, y cuánto mejoró la desviación vertical.

Entiendo que el diagnóstico inicial, se habría realizado en base al test de Ducción pasiva intraoperatorio y sabemos al menos en mi experiencia, que cuando la contractura es obvia la ducción no ofrece ninguna duda, pero existen casos con leve contractura en las que el test puede dar lugar a cierta confusión.

La limitación en elevación, mayor en abducción, del ojo izdo, la incomitancia vertical

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con mayor desviación cuando fija el ojo izdo, la presencia de seudoptosis (observada al fijar el ojo derecho), la presencia de tortícolis cabeza hombro izdo y mentón arriba, y la posible mala respuesta al debilitamiento del recto inferior me hace sugerir como primer diagnóstico que se trata de un déficit monolateral de la elevación (DME) del lado izdo.

Sin embargo, hay que considerar también que la presencia de una limitación del descenso en aducción, observada sobre todo cuando fija el ojo izdo, y la maniobra de bielschowsky + al hombro derecho, así como el tortícolis cabeza hombro izquierdo hay que descartar que no se trate de una pom del IV nervio craneal del ojo derecho además de la DME. Yo tengo un paciente intervenido inicialmente con una técnica de transposición que posteriormente desarrolló una POM IV n.c contralateral.

Finalmente y no es el caso, hay formas de dvd tan asimétricas que simulan una déficit monolateral unilateral que se desenmascaran en el postoperatorio inmediato, en los que aparece una inversión de la desviación. Lamentablemente también hemos tenido este error diagnóstico.

Descarto el síndrome de Brown así como la POM del oblicuo inferior.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) La niña tiene hecho el diagnóstico de fibrosis del R. Inf izquierdo y deberíamos confiar en él debido a que los cirujanos han visto el músculo en forma directa. La clínica es congruente con éste, diagnóstico, aunque no en un 100%. Ahora bien, para confirmarlo debe haber alteraciones estructurales y elásticas del recto inferior que se observan durante la cirugía y también es necesario tomar una muestra y analizarla mediante anatomía patológica.

Es importante si conocemos al cirujano/ na que intervino y confiamos en él, porque es diferente una fibrosis del recto inferior a una contractura del recto inferior, que suele ser secundaria a otra causa y en donde el músculo es

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normal y solo está acortado. En caso de desconocer al cirujano o no poder conversar con él sobre el caso pediría una RNM para observar el estado de todos los músculos, especialmente del recto superior izquierdo, pues un problema en él (hipoplasia, agenesia, etc) puede determinar una fuerte contractura del recto inferior que se confunda con fibrosis. También el tratamiento tiene otro perfil. En contra de esta posibilidad está el hecho que la niña no presenta ptosis de párpado superior y generalmente en estas alteraciones congénitas también se involucra el elevador del párpado.

Por último observo que cuando se fija con ojo izquierdo hay una muy buena elevación en supra-abducción. Esto me lleva a pensar si en realidad esta niña no presentaba una gran paresia congénita del oblicuo superior derecho con importante contractura del recto inferior izquierdo debido a que el ojo afectado, el derecho era el fijador. La posición anómala de la cabeza es congruente con una paresia del OS derecho, al igual que el aumento de la hipertropía en la inclinación forzada de la cabeza hacia la derecha y disminución a la izquierda. También la presencia de una desviación horizontal moderada o pequeña. Pero no se inclina a favor de este diagnóstico la gran diferencia de desviación vertical fijando con uno y otro ojo.

Dr. Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca) Estamos ante un cuadro complejo en una niña con un síndrome de fibrosis congénita del recto inferior del OI que, tras realizarle una retroinserción amplia mantiene una hipertropia de OD y una exotropía.

La paciente presenta un tortícolis de cabeza sobre hombro izquierdo que sugiere un IV par de OD pero que, en la maniobra de Bielschowsky, no aparece la hipertropía características al solicitar la intorsión, y un tortícolis de cara a la derecha y mentón elevado en la mirada de cerca que se justifica en el sinoptómetro ya que en esa posición es donde la alteración vertical es menor tras debilitarle el recto inferior del OI.

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Ante todo esta información parece que tenemos una hipotropía de OI por una fibrosis no totalmente resuelta del recto inferior o por una paresia del recto superior dentro de un cuadro de III par en el que estamos antes los secundarismos. En el OD parece que la hipertropia puede estar originada por una fibrosis del recto superior y una hiperfunción del oblicuo inferior como secundarismos de la paresia del III de OI o de un IV de OD. Secundarismos a una Paresia de III de OI y posible IV de OD. 2. ¿Realizarías o solicitarías alguna otra prueba para confirmar el diagnóstico y/o valorar su posible tratamiento?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) Me gustaría saber cómo era el test de ducción forzada antes de la cirugía y después de ésta, pues parece que sigue teniendo una dificultad de elevación del ojo izquierdo. Si sigue con la alteración de la ducción debemos volver a operarle posicionando el ojo izquierdo en elevación (una vez desinsertado el recto inferior) y suturar el recto inferior donde llegue.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) Por supuesto considero imprescindible realizar un test de ducción forzada para comprobar que en la actualidad siga existiendo una restricción al movimiento.

Para mí está claro que si cuando fija el ojo izquierdo la hipertropía es mayor o bien hay una restricción al movimiento por fibrosis de recto inferior o hay una parálisis de recto superior, cosa muy poco probable dado que la niña no presenta ptosis que suele ir asociada.

Podría estar indicada una RMN de órbita para descartar algún tipo de anomalía muscular, fibras de adherencia a la periórbita, músculos supernumerarios etc aunque supuestamente en la primera cirugía ya se debería haber visto, por lo que yo de momento no la haría ya que impli-

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ca una anestesia y a menos que la tecnología de la RMN sea de alta resolución suele proporcionar muy poca información.

Si que considero imprescindible también realizar un estudio de torsión del fondo de ojo para valorar si existe exciclo o inciclo del ojo derecho que pudiera justificar el tortícolis Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) Comprobaría la torsión en el fondo de ojo, incluso y dado que la niña tiene 3 años y ha colaborado para realizar un sinoptómetro, intentaría cuantificar la torsión con el sinoptómetro.

El test de Bell, probablemente no aporte ninguna información dado que la niña tiene ya una cirugía previa y por lo tanto no será valorable.

Me gustaría conocer qué sucede con la posición de la cabeza al tapar el ojo derecho y el izquierdo.

Como técnicas de imagen, mediante RMN, tanto la fibrosis del músculo (cuando es marcada) como la ausencia completa del núcleo o la atrofia del músculo oblicuo podría ayudar en el diagnóstico, sin embargo en este caso no lo considero por supuesto imprescindible y por lo tanto sin las técnicas de imagen se puede realizar el diagnóstico y aplicar el tratamiento correspondiente.

Con tres años, poco más podemos hacer, tal vez si fuera mayor se podría plantear un VOG que permitiera comprobar y grabar in situ todos los movimientos oculares y por lo tanto analizar también los cambios en la desviación horizontal.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) La prueba que realizaría es el Test de Ducción Pasiva para la elevación, para distinguir entre limitación y restricción a la elevación, que es fundamental para corroborar el diagnóstico previo de fibrosis del recto inferior. Por supuesto debe ser con la niña bajo anestesia previo a la cirugía.

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Dr. Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca) a) Prismar para corregir la desviación vertical y la horizontal y ver si se modifica el tortícolis. b) Valorar la torsión con Madox y en las retinografías. c) En los síndromes de fibrosis congénita hay que investigar si hay algún familiar que lo padezca por si realizar estudio genético y pruebas de imagen de orbita y de núcleos de los pares oculomotores d) La prueba fundamental que realizaremos será en quirófano bajo anestesia, ya que la niña tiene 3 años, cuando exploremos las ducciones.

3. ¿A qué crees que se debe la variación en la desviación horizontal al fijar uno u otro ojo y al realizar la maniobra de Bielschowsky sobre uno y otro hombro?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) No tengo ni idea, pero no es raro encontrar cambios en la desviación horizontal al realizarla.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) La variación en la desviación horizontal según el ojo fijador en el estudio al sinoptómetro no es tan grande, solo hay diferencia significativa en las miradas inferiores. Sin embargo en las fotos sí que hay una variación del ángulo importante pero no solo si fija un ojo u otro sino parece como si se configurase un patrón alfabético en rombo, disminuyendo considerablemente la exotropia en la elevación y depresión incluso aparentando una endotropía.

Esto podría estar debido a que las miradas arriba y abajo se han hecho fijando un objeto próximo que estimule la convergencia y la PPM se haya hecho mirando de lejos, para descartarlo sería interesante realizar las fotos moviendo la cabeza arriba y abajo en vez de los ojos y mantener siempre la fijación de lejos.

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Otra causa podría ser que existiese asociada también una restricción a la ducción del ojo izquierdo primaria o secundaria a la cirugía realizada y cuando ese ojo fuere el fijador el exceso de fuerza necesaria implicaría una mayor abducción del derecho. Sin embargo esto me parece muy poco probable dado que en la versión hacia la derecha no se detecta ningún déficit en la aducción del ojo izquierdo.

Finalmente creo que es posible que esta niña tenga asociado un cuadro de DVD, DHD ya que al ser un proceso congénito sería similar a una endotropia congénita que desarrolla posteriormente un estrabismo disociado.

La variación en la maniobra de Bielschowsky por estas fotos puede conducir a error ya que está fijando con diferente ojo y para valorar la diferencia se debería realizar sobre hombro derecho fijando uno u otro ojo y sobre hombro izquierdo fijando uno y otro ojo. Pero en la maniobra de Bielschowsky en estas fotos no solo se detecta cambio en el ángulo horizontal sino también en el vertical de manera que parece que sobre el hombro izquierdo incluso podría estar más alto el ojo izquierdo lo que iría más a favor de que estuviéramos ante un estrabismo disociado añadido.

Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) El cambio en la desviación con la maniobra de Bielschwosky nos sugiere que puede estar asociado una POM del IV nc.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) Creo que se debe a la puesta en acción del fenómeno oculomotor de inervación recíproca llamada Ley de Hering- Cuando fija con ojo izquierdo el recto superior requiere de un gran imput inervacional, que también llegas a los elevadores del ojo derecho causando gran hipertropía. En cambio cuando fija con ojo derecho el ímput que le llegan a los elevadores izquierdos es el habitual.

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Dr. Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca) La variación de las desviaciones verticales y horizontales según cuál sea el ojo fijador están debidas a las desviaciones primarias y secundarias que se presentan en las paresias y parálisis musculares.

El dato que me confunde más es la respuesta a la maniobra de bielschowsky del OD al pedirle una intorsión, ya que si presenta un IV par debería el recto superior originar una hipertropia y en este caso se presenta una aducción. Estas respuestas se encuentran en casos de síndromes de fibrosis congénitas del recto inferior bilaterales asimétricas en que se pueden presentar en el intento de acción del recto superior abducciones y aducciones.

4. Tratamiento quirúrgico de la paciente: a) ¿Te plantearías solucionar el caso en varios tiempos quirúrgicos, o intentarías solucionar todo en el mismo acto?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) Intentaría solucionarlo todo en un mismo acto quirúrgico.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) Creo que es un caso lo suficientemente complejo como para aunque intentase solucionarlo en un solo tiempo las posibilidades de necesitar una segunda o tercera intervención son altas.

Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) En primer lugar creo que no existe ninguna prisa para operar a esta niña, por lo tanto mientras no lo tenga claro sería prudente con la decisión.

Para mí es necesario dar prioridad al tortícolis pero si estoy seguro, intentaría corregir todo en la misma intervención.

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Dado que el primer diagnóstico es DME, yo realizaría una transposición del recto lateral y medial al recto superior en el lado izquierdo y para corregir la desviación horizontal añadiría en la misma intervención una resección/plegamiento del recto medial. Tampoco tengo nada en contra de realizar un debilitamiento del recto lateral del mismo lado, pero recientemente he hecho la resección obteniendo un buen resultado postoperatorio.

Considero que dado que se trata de una niña, a pesar de operar tres músculos rectos y después de varios años de la primera cirugía el riesgo de isquemia de segmento anterior es mínimo o nulo, y por lo tanto para mí sería la primera opción.

Si dejaría para un segundo tiempo (tercer tiempo) si después de la intervención queda una hiperacción en aducción del ojo derecho.

Por ello creo y sobre todo para evitar más cirugías, esperaría para estar seguro que no tiene una paresia asociada del IV n.c.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) Primero haría el TDP (sin blefaróstato), si es positivo para la elevación hay que retroceder aún más el R. Inf de O. Izq hasta negativizarlo.

(Está poco retrocedido si es una fibrosis muscular). Si esto sucede así entonces habría que esperar el resultado antes de seguir operando algún otro músculo.

Dr. Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca) Generalmente se debe intentar resolver todo en un solo acto quirúrgico, pero en casos complejos como este con una fibrosis congénita del recto inferior se debe advertir de la posibilidad de realizar solo aquello que veamos claro en quirófano con la información de las ducciones pasivas, ya que muchas veces no tenemos claro la eficacia de la respuesta que va a tener nuestra actuación y siempre es mejor actuar sobre músculos previamente no tocados.

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b) ¿Cómo solucionarías la desviación horizontal?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) Haría una resección de 6 mm del recto medio y una retroinserción de 7 mm del recto externo en el ojo derecho.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) Para la desviación horizontal realizaría un retroceso de recto lateral bilateral asimétrico con mayor cirugía sobre el ojo derecho Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) La desviación horizontal como he indicado previamente puede corregirse mediante el refuerzo del recto medial o bien el debilitamiento del lateral. Cualquiera de las dos opciones sería adecuada. Y procuraría hacerla en esta primera (segunda cirugía).

15º parece una desviación grande para ser corregida con un solo músculo, por lo tanto puede ser que el resultado sea insuficiente. En este caso sería corregido posteriormente en el ojo derecho. Bastantes cuadros con DME tienen una desviación horizontal asociada que mejora notablemente con el refuerzo/debilitamiento unido a la transposición tipo knapp.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) Mediante el retroceso del recto lateral del ojo no fijador. c) ¿Y la desviación vertical, así como su incomitancia según la fijación de uno u otro ojo? ¿Aumentarías el retroceso del recto inferior izquierdo? ¿Realizarías algún tipo de cirugía no convencional para solucionar

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el caso (inervacional, suplencia, …)? Resumiendo: ¿Qué músculos operarías, qué técnica realizarías y cuántos milímetros?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) La desviación vertical se trata de diferente forma según sea el test de ducción. Si es positivo haría una retroinserción del recto inferior hasta normalizar la ducción y un hilo en el recto superior contralateral a 15 mm. Si es negativo haría una técnica de Knapp al recto superior del ojo afecto.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) Para la desviación vertical si el test de ducción forzada fuese positivo aumentaría el retroceso de recto inferior izquierdo, si fuese negativo, cosa que dudo realizaría un retroceso de recto superior derecho. Si en el estudio de la torsión encontrase mucha exciclo del ojo derecho realizaría un pliegue del oblicuo superior derecho Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) Como ya he referido anteriormente, y considerando que se trata de una DME mi primera alternativa sería una transposición tipo Knapp del ojo izdo, creo que en ningún caso ampliaría el debilitamiento del recto inferior puesto que considero que es posible que haya habido un error inicial en el diagnóstico y por lo tanto no va a mejorar. Incluso aumentaría el ectropión del párpado inferior izdo, lo cual requeriría una cirugía posterior.

La intervención sobre el ojo derecho del retroceso amplio del recto superior, no es una cirugía que me entusiasme. La experiencia (mala) en un caso similar fue tan desastrosa que prefiero realizar la transposición.

Tampoco realizo una Faden operación para eliminar la incomitancia vertical.

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Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) Como he mencionado retrocedería aún más el recto inferior hasta que el TDP sea negativo. Esta es una cirugía exploratoria, no reglada.

Depende de lo que encontremos en la cirugía. d) ¿Cambiarías tu planteamiento quirúrgico inicial según los hallazgos perioperatorios que fueses encontrando? ¿En qué sentido?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) Sólo me cambia el test de ducción forzada como he comentado antes.

Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) Sí, como ya he comentado dependería del test de ducción.

Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) ¿Qué me puedo encontrar? ¿Una ducción todavía positiva del recto inferior? No lo creo.

Aún con una ducción supongo que levemente positiva haría una transposición.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) Sí los cambiaría. Si el TDP es negativo no retrocedería el R. inf, y si estoy seguro que no hay fuerza del recto superior haría una cirugía de Knapp, un poco modificada por la desviación horizontal o bien debilitaría el oblicuo inferior contralateral.

Dr. Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca) Sobre la desviación horizontal, que es mayor de lejos que de cerca, y el tortícolis de

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cara a la derecha: si con prismas verticales se corrige el tortícolis aconsejaría una recesión simétrica de los rectos laterales de 6 mm. Si hay que recurrir a prismas horizontales para corregir la cara a la derecha le haría una retroinserción más amplia del RL de OI de 7-8 mm que del OD 4 mm. Pero si en las ducciones no encuentro limitación a la elevación del OI ni a la depresión del OD (paresia del recto superior del OI) tendría que valorar entre una suplencia de recto medio y recto lateral de OI al recto superior o una cirugía inervacional con retroceso de recto superior y de oblicuo inferior de OD. En caso de hacer las suplencias como ya tiene operado el recto inferior aconsejaría realizarlas sin desinsertar los músculos con anclajes de los vientres musculares a 15 mm de limbo.

Si hay ducción negativa del recto inferior de OI y positiva del recto superior del OD, situación que yo creo como más posible, le haría un debilitamiento tipo APT del oblicuo inferior de OD y en un segundo tiempo, si fuese necesario, una recesión del recto superior. Si la ducción del recto superior fuese muy marcada acompañaría al debilitamiento del oblicuo de una pequeña recesión del recto superior de 4-5 mm. Al recto inferior del OI solo le aumentaría su retroceso ante una ducción muy claramente positiva ya que en la infraversión del OI se aprecia una hipofunción de este músculo.

5. ¿Qué resultado esperarías en el postoperatorio? Si éste no fuese el adecuado ¿cómo enfrentarías una nueva intervención?

Dr. Juan Carlos Castiella Acha (Bilbao) Pienso que el resultado debe ser bueno, corrigiendo la horizontalidad y la verticalidad al mismo tiempo. Siempre podemos tener sorpresas en los resultados de la cirugía de estrabismos, pero antes debes volver a explorar y enfrentarte al nuevo caso. Por supuesto que si queda mal lo reintervendría.

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Dra. Alicia Galán Terraza (Barcelona) Si, solo hubiese realizado retroceso de los rectos laterales y de recto inferior probablemente seguiría encontrando en el postoperatorio tortícolis pero que creo que suele ser más importante para el oftalmólogo que para la familia por lo que no requeriría una reintervención. Probablemente también hipertropía derecha cuando fijase el ojo izquierdo pero como el fijador habitual parece el derecho tampoco sería necesaria una nueva intervención, pero en caso contrario la siguiente intervención seria un retroceso del recto superior derecho.

Dra. Pilar Gómez de Liaño (Madrid) Probablemente una mejoría clara de la desviación, tanto horizontal como vertical, con una limitación residual de la elevación. Es imprescindible, como en todos los casos, explicar a la familia el objetivo de la cirugía, probablemente no mejore en todas las posiciones de la mirada, pero para ellos como para el cirujano la mirada al frente y la desviación en posición primaria son fundamentales.

Dr. Fernando Prieto-Díaz (La Plata, Argentina) No lo sé. Tal vez esta respuesta sea clara luego de operar y ver, pero no aceptemos el fracaso antes de intervenir. No se puede operar estrabismo si uno piensa que su cirugía va a fracasar.

Dr. Javier Rodríguez Sánchez (Salamanca) Esperaría una mejoría de la desviación vertical, sin corregir del todo, ya que la paresia del recto superior del OI solo mejoraría con la cirugía inervacional. La suplencia, que podría solucionar mejor la paresia, nos limita la corrección de la divergencia ya que, como he dicho, no realizaría desinserciones musculares con lo que no sería posible un retroceso del recto lateral.

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Si mantiene la hipertropia de OD se podría hacer o aumentar el retroceso del recto superior de OD y una anteroposición del oblicuo inferior o una miectomía con denervación. Son fundamentales las ducciones, sin olvidarnos de la del recto inferior del OD.

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Si presentase y mantuviese tras la cirugía del oblicuo inferior una exciclotorsión de OD con tortícolis de lejos de cabeza sobre hombro izquierdo plantearía realizar un refuerzo del oblicuo superior total o solo de las fibras anteriores si la parte vertical está corregida.

Resumen de los comentarios Todos los panelistas consultados (a excepción de la Dra. Gómez de Liaño) coinciden en que estamos, como DIAGNÓSTICO principal, ante un cuadro de fibrosis congénita del RI izquierdo parcialmente solucionado con la primera cirugía, al que se asocian otras alteraciones motoras. Para la Dra. Gómez de Liaño su primer diagnóstico es un déficit monolateral de la elevación (DME) del ojo izquierdo.

Igualmente, todos los panelistas (a excepción de la Dra. Gómez de Liaño) consideran imprescindible, para confirmar el diagnóstico y valorar su posible tratamiento, realizar el TDP previo a la cirugía para comprobar que sigue existiendo una restricción al movimiento.

Los Dres. Galán, Gómez de Liaño y Rodríguez Sánchez consideran imprescindible también realizar un estudio de la torsión, que pudiera justificar el tortícolis. A la Dra. Gómez de Liaño le gustaría conocer qué sucede con la posición de la cabeza al tapar uno y otro ojo. El Dr. Rodríguez Sánchez prismaría para corregir la desviación vertical y horizontal y ver si se modifica el tortícolis; e investigaría si hay algún familiar con síndrome de fibrosis para realizar estudio genético y pruebas de imagen de órbita y de núcleos de los pares oculomotores. Y el Dr. Prieto pediría una RMN para observar el estado de todos los músculos y descartar una alteración congénita del RS izquierdo.

Para la Dra. Galán, la variación en la desviación horizontal podría deberse a que las miradas arriba y abajo se hayan hecho fijando un objeto próximo y la PPM, mirando de lejos. Para descartarlo comenta que sería interesante realizar las fotos moviendo la cabeza arriba y abajo fijando siempre de lejos. También cree posible que la niña tenga asociado un cuadro de DHD o DVD. Para el Dr. Prieto, la variación en la desviación vertical según el ojo fijador se debe a la ley de Hering. Y para el Dr. Rodríguez Sánchez, dichas variaciones según el ojo fijador se debe a las desviaciones primarias y secundarias que se presentan en las paresias y parálisis musculares.

El Dr. Castiella refiere no saber a qué se debe la variación en la desviación horizontal al realizar la maniobra de Bielschowsky, añadiendo que no es raro encontrar estos cambios al realizarla. La Dra. Galán comenta que para valorar esta diferencia se debería realizar sobre cada hombro fijando uno y otro ojo, y añade que en dicha maniobra se detecta también cambio en el ángulo vertical, pareciendo que sobre hombro izquierdo podría estar más alto el ojo izquierdo lo que iría más a favor de un estrabismo disociado añadido. A la Dra. Gómez de Liaño, le sugiere que puede estar asociada una paresia del IV par. Y al Dr. Rodríguez Sánchez le confunde este dato, ya que si presentase un IV par debería haber hipertropia y hay aducción; y refiere que estas respuestas se encuentran en casos de síndromes de fibrosis congénitas del RI bilaterales asimétricas.

En cuanto al TRATAMIENTO QUIRÚRGICO de la paciente, en líneas generales, todos los panelistas intentarían solucionar el caso en un mismo acto quirúrgico, aunque refieren que dada la complejidad del cuadro actuarían de forma prudente y existen altas posibilidades de necesitar más intervenciones.

Para solucionar la desviación horizontal: El Dr. Castiella realizaría en el ojo derecho una resección de 6 mm al RM y una retroinserción de 7 mm al RL. La Dra. Gómez de Liaño, realizaría en el ojo izquierdo un refuerzo del RM o un debilitamiento del RL. La Dra. Galán, un retroceso bilateral

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asimétrico de RL mayor en ojo derecho. El Dr. Prieto, un retroceso del RL en el ojo no fijador. El Dr. Rodriguez Sánchez, si con prismas verticales se corrige el tortícolis cara a la derecha, haría una retroinserción simétrica de RL de 6 mm; y si hay que recurrir a prismas horizontales para corregir dicho tortícolis, una retroinserción asimétrica de RL (7-8 mm en ojo izquierdo y 4 mm en ojo derecho).

Para solucionar la desviación vertical: El Dr. Castiella, si el TDP es positivo para la elevación del ojo izquierdo, realizaría una retroinserción del RI izquierdo hasta normalizar la ducción y un hilo en el RS contralateral a 15 mm; si es negativo, haría una técnica de Knapp al RS izquierdo.

La Dra. Galán, si el TDP es positivo, aumentaría el retroceso del RI izquierdo; si es negativo, realizaría un retroceso del RS derecho; y si hay mucha exciclotorsión en el ojo derecho realizaría un pliegue al OS. El Dr. Prieto, si el TDP es positivo, aumentaría la retroinserción del RI hasta negativizarlo y esperaría a ver el resultado antes de operar otro músculo; si es negativo, realizaría una cirugía de Knapp un poco modificada por la desviación horizontal o debilitaría el OI contralateral. El Dr. Rodríguez Sánchez sólo aumentaría el retroceso del RI izquierdo ante un TDP muy claramente positivo: Si no existe limitación en la elevación del ojo izquierdo ni en la depresión del ojo derecho, valoraría entre una suplencia de RM y RL a RS izquierdo (sin desinsertar los músculos –al estar ya operado el RI– con anclajes de los vientres musculares a 15 mm de limbo) o una cirugía inervacional con retroceso de RS y OI derechos. Si existe un TDP negativo para la elevación del ojo izquierdo y positivo para la depresión del ojo derecho (que cree como más posible), le haría un debilitamiento tipo Apt al OI derecho y en un segundo tiempo (si fuese necesario), un retroceso al RS; salvo que fuese muy positivo que añadiría en el mismo acto un pequeño retroceso de RS de 4-5 mm. La Dra. Gómez de Liaño, considerando que se trata de un DME, realizaría una transposición tipo Knapp del RL y RM al RS izquierdo, junto a la corrección del ángulo horizontal en ese mismo ojo (cree que al tratarse de una niña y después de varios años de la primera cirugía, el riesgo de isquemia de segmento anterior es mínimo o nulo); y dejaría para un segundo tiempo si tras la intervención queda una hiperacción en aducción del ojo derecho. En ningún caso ampliaría el debilitamiento del RI. Como ya se ha comentado, todos los panelistas cambiarían el planteamiento quirúrgico inicial dependiendo del TDP, a excepción de la Dra. Gómez de Liaño, que aún con una ducción levemente positiva haría una transposición.

El Dr. Castiella esperaría obtener un buen RESULTADO postoperatorio, corrigiendo el ángulo horizontal y vertical al mismo tiempo; y si no fuera así, volvería a explorar el nuevo caso y lo reintervendría. La Dra Galán comenta que, si sólo hubiese realizado retroceso de RL y RI probablemente seguiría encontrando tortícolis (que no requeriría reintervención) e hipertropía derecha cuando fijase el ojo izquierdo (que si precisase reintervención haría un retroceso al RS derecho).

La Dra. Gómez de Liaño esperaría una mejoría clara de la desviación horizontal y vertical, con una limitación residual de la elevación. El Dr. Prieto, no sabe cuál sería la respuesta tras la cirugía, pero recomienda no aceptar el fracaso antes de intervenir. Por último, el Dr. Rodríguez Sánchez esperaría una mejoría de la desviación vertical, sin corregir del todo. Si mantuviese la hipertropía derecha realizaría o aumentaría el retroceso del RS derecho y una anteroposición del OI o una miectomía con denervación; y si hubiese exciclotorsión del ojo derecho con tortícolis de lejos cabeza sobre hombro izquierdo realizaría un refuerzo del OS total o sólo de las fibras anteriores (si la parte vertical está corregida).

Agradezco a todos los panelistas su participación en la discusión de este complejo caso clínico y espero poder presentar en otra ocasión la cirugía realizada y su resultado.

Controversias Síndrome de Duane

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 249-266

Controversias Síndrome de Duane Coordinadora: Dra. Pilar Gómez de Liaño En los últimos años, en los diferentes foros científicos el Síndrome de Duane (SD) ha sido objeto de controversia siendo protagonista no solamente de discusiones respecto al tratamiento, sino también la necesidad, o no, de realizar técnicas de imagen para analizar sus peculiaridades musculares. MRI findings in Duane’s ocular retraction syndrome. Xia S1, Li RL2, Li YP3, Qian XH4, Chong V5, Qi J2 Clin Radiol. 2014 May; 69(5):e191-8. Parece ser que la RMN encuentra características diferentes según el tipo de Duane, que permiten confirmar el diagnóstico en casos dudosos.

El tratamiento quirúrgico del Síndrome de Duane ha cambiado de forma importante. Inicialmente la única cirugía que se realizaba, era el debilitamiento del recto medio/ recto lateral en función del tipo que se tratase. Sin embargo estas técnicas han dado paso a otras cirugías más sofisticadas que pretenden mejorar la ducción. Las transposiciones de los rectos verticales, la transposición aislada del recto superior al lateral en caso de Duane tipo I así como los anclajes al periostio del Duane con exotropia o el Y splitting han revolucionado el panorama quirúrgico de este síndrome.

Superior rectus transposition vs medial rectus recession for treatment of esotropic Duane syndrome. Yang S, MacKinnon S, Dagi LR, Hunter DG. JAMA Ophthalmol. 2014 Jun;132(6):669-75.

Evaluation of periosteal fixation of lateral rectus and partial VRT for cases of exotropic Duane retraction syndrome.

Sharma P1, Tomer R, Menon V, Saxena R, Sharma A. Indian J Ophthalmol. 2014 Feb;62(2):204-8.

Isolated lateral rectus recession with Y splitting versus anchoring of the lateral rectus muscle in patients with exotropic Duane syndrome. Sukhija J, Kaur S, Singh U.J AAPOS. 2014 Apr;18(2):147-50.

La literatura reciente discute y analiza fundamentalmente estas nuevas técnicas, sin embargo no todos los trabajos alaban estas cirugías, considerando que el clásico debilitamiento muscular uni o bilateral puede de igual modo ofrecer buenos resultados.

The efficacy of asymmetric bilateral medial rectus muscle recession surgery in unilateral, esotropic, type 1 Duane syndrome. Dotan G1, Klein A, Ela-Dalman N, Shulman S, Stolovitch C J AAPOS. 2012 Dec; 16(6): 543-7.

Recession of both horizontal rectus muscles in Duane Retraction Syndrome with significant globe retraction].Liu MM, Zhao KX, Zhang W, Guo X, Zhu LN, Ma HZ, Yue YY, Du CQ, Chen X, Li ND.Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2012 Sep; 48(9): 776-80. ChineseJ AAPOS. 2012 Oct; 16(5): 445-8.

Surgical management of bilateral esotropic Duane syndrome.Sachdeva V1, Kekunnaya R, Gupta A, Bhoompally VR.J AAPOS. 2012 Oct; 16(5):445-8.

En este volumen pretendemos discutir con nuestros compañeros este cuadro.

Participan los doctores: A. Reche de Madrid, del Hospital Universitario de Fuenlabrada, el Dr. Juan Castiella de Bilbao, el Dr. Enrique Urrets - Zavalia del Hospital de Niños de la Santísima Trinidad, Córdoba, Argentina, y la Dra. Fernanda Krieguer de Brasil y la Dra. Claudia Murillo de Mexico DF del Hospital Conde de Valenciana.

Soy consciente que la experiencia en algunos tipos de SD es limitada, puesto que Duane II y III son mucho menos frecuentes y nunca muchos fueron suficientes. Por ello les agradezco de antemano su colaboración.

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1. En tu experiencia ¿el Síndrome de Duane es un cuadro que ves con frecuencia o es excepcional?

2. ¿Consideras que la RMN es necesaria, fundamental, no relevante, para mejorar el diagnóstico?

Dra. F. Krieguer. Más frecuente que excepcional.

Dr. A. Reche. No se trata de un síndrome demasiado frecuente ya que puede suponer el 1% de todos los estrabismos que se ven en la consulta. El más habitual con mucho, es el tipo I (alrededor del 80%), y los más raros suelen el tipo II y los casos bilaterales.

Dr. J. Castiella. En la consulta vemos relativamente bastantes Duanes, porque nos lo mandan para operarlos, y haremos unas 10 operaciones al año.

Dr. E. Urrets. Mi práctica médica se divide entre la consulta privada donde atiendo pacientes niños y adultos y la atención en el Hospital de Niños de la Ciudad de Córdoba, Argentina como jefe del departamento de estrabismo.

Llevo un registro detallado de los pacientes estrábicos examinados personalmente y puedo observar, coincidiendo con las estadísticas de diferentes reportes, que la incidencia de casos que presenten Síndrome de Duane (SD) en mi consulta es baja. Indudablemente los más frecuentes de hallar son los pacientes con síndrome de Duane I unilateral por sustitución, bien alineados en posición primaria y que por ende no requieren tratamiento. La presencia de SD bilateral es relativamente baja. La mayor parte de los casos son esporádicos aunque oportunamente observamos casos con herencia autosómica dominante (1-3).

La incidencia de SD es del 1 al 4% de los pacientes con estrabismo (1,4). En los últimos 53 meses he examinado en forma consecutiva 1.932 pacientes con diagnóstico de estrabismo.

De ellos 33 (1,7%) presentaron diagnóstico de SD. Entre los mismos observamos 27 (81,81%) que correspondían al tipo I de la clasificación de Huber, 2 (6%) al tipo II y 3 (9%) al tipo III. Tres pacientes con Duan I y 1 con Duane III presentaban un cuadro bilateral. Observamos un paciente con SD vertical en Y. Dra. C. Murillo. La frecuencia en el instituto es de cerca del 3% de todos los estrabismos.

Dra. F. Krieguer. En la gran mayoría de los casos la RMN no es relevante para mejorar el diagnóstico, que se hace con los datos del examen clínico.

Los datos obtenidos clínicamente son expresiones de los hallazgos en la RMN, como las alteraciones de los III y VI nervios, fundamentalmente hipoplasia, ausencia e inervación anómala. Además hay casos con atrofias musculares. Pero todo eso no tiene impacto en el diagnóstico y planteamiento quirúrgico.

Sin embargo hay algunas situaciones, excepcionales, donde los exámenes por imagen aportan datos importantes al diagnóstico y conducta, como en la sospecha de estructuras orbitarias anómalas, tales como: músculos accesorios que se insertan en el bulbo ocular o en los músculos, bandas fibrosas u otras estructuras que se originan en los músculos y se insertan en la órbita.

Dr. A. Reche. El diagnóstico del síndrome de Duane es esencialmente clínico. La RM no sería, por tanto, un medio necesario para realizar un diagnóstico de certeza. No obstante, una RM de alta resolución permitiría a priori identificar las alteraciones inervacionales propias de este síndrome. La hipoplasia o ausencia del núcleo del VI par (salvo en el tipo II), y la inervación aberrante del recto lateral por la rama inferior del III par serían imágenes sugestivas del Duane, que lo diferencian de otros cuadros como la parálisis del VI par o la endotropia con limitación de la abducción.

No cabe duda de que para diagnósticos diferenciales, y sobre todo para fines de investigación, este tipo de estudios contribuiría a mejorar nuestro conocimiento del síndrome. En algunos casos, podría haber además otras anomalías inervacionales y mecánicas en los rectos verticales y oblicuos, que explicaran las desviaciones verticales y alfabéticas que se observan en el cuadro.

Por otro lado, existe el inconveniente de que la RM no es un recurso fácilmente asequible (largas listas de espera), es costosa, y su inter-

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pretación diagnóstica queda supeditada a la experiencia de un neurorradiólogo.

Dr. J. Castiella. La RMN no es necesaria y menos en una medicina privada. Otra cosa es en un hospital donde no tiene costes para el paciente y éste sea mayor, para evitar la anestesia general.

Dr. E. Urrets. Con el tiempo se han ido desarrollando las técnicas de resonancia magnética nuclear (RMN) lo que va permitiendo observar con mayor detalle el nervio motor ocular externo. Esto colaborará en la comprensión de la patogénesis del SD lo que ayudará a los oftalmólogos a encontrar la manera más apropiada para realinear los movimientos oculares y ampliar el campo visual binocular (5).

Pero por el momento considero que en general los estudios con RMN no son fundamentales en el diagnóstico del SD, aunque pueden ser útiles para el diagnóstico en pacientes donde los signos típicos de SD, como es el caso de la retracción del globo ocular y/o los disparos verticales (upshoots or downshoots) están ausentes (6,7).

RMN es un método no invasivo que puede demostrar el tamaño del músculo recto lateral distinguiendo de ese modo entre SD y una parálisis del músculo recto lateral crónica. En caso de las parálisis del músculo recto lateral el mismo muestra una marcada atrofia. Por el contrario, en el SD la presencia de un músculo recto lateral conservado en su aspecto estructural a pesar de la ausencia de inervación normal sugiere la existencia de una inervación alternativa hacia dicho músculo (8,9).

Dra. C. Murillo. Creo que podría ser necesaria en casos atípicos, podría mejorar el diagnostico diferencial pero sin lugar a dudas en muchos casos es innecesaria.

3. ¿Cuales son las características clínicas que determinan la cirugía? En el Tipo I, II y III. Según tu criterio, ¿cuál es la edad ideal para operar estos casos?

Dra. F. Krieguer. Considero que el tipo III nada más es que un tipo I más marcado, como lo dice Souza-Dias.

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La indicación es fundamentalmente si hay desviación en la PPM y si hay tortícolis, cualquiera sea la edad.

Las características clínicas determinantes para la cirugía son fundamentalmente la desviación en posición primaria de la mirada, es decir, si hay eso, exo u ortotropía.

La presencia y severidad de la retracción y de los movimientos anómalos son el otro parámetro determinante para la cirugía.

Dr. A. Reche. La cirugía muscular está indicada en las desviaciones significativas en posición primaria de la mirada (ppm). En el tipo I suele producirse endotropia por el exceso inervacional del recto medio frente al recto lateral, mientras que en el tipo II, es más habitual la exotropia por la inervación mixta del VI y III par del recto lateral. En el tipo III, las inervaciones del recto medio y lateral estarían más equilibradas, por lo que el ojo suele descansar en orto, o a veces en exotropía.

La posición anómala de la cabeza para compensar la limitación de movimiento es otra de las principales indicaciones quirúrgicas. Normalmente se operan tortícolis horizontales compensadores > 10-15º, con el objetivo de centrar el campo binocular. En el tipo I la cara gira hacia el lado afecto y en el Duane exotrópico hacia el lado contrario.

La tercera gran indicación sería la reducción de los fenómenos de uphoot y downshoot en aducción del ojo afecto.

Otros objetivos quirúrgicos más secundarios son la disminución la retracción llamativa del globo ocular, la mejora de la abducción ampliando el campo binocular libre de diplopia, y la reducción del antiestético cierre de la hendidura palpebral en aducción.

El síndrome de Duane estaría ya presente desde el nacimiento. En los primeros meses de vida es necesario hacer un diagnóstico diferencial con la paresia del VI par o con la endotropia congénita. Al tratarse de un defecto congénito de la motilidad infranuclear, normalmente no interfiere el desarrollo de una buena binocularidad. Fuera del campo de la restricción, es posible que se produzca una correcta alineación de los ojos, con una buena fusión y estereopsis fina.

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Por todo ello, la cirugía correctora del Duane podría demorarse hasta edades en las que fuese posible realizar una buena y detallada valoración prequirúrgica (a partir a los 3-4 años). Es importante, por ejemplo, apreciar con exactitud algunos aspectos, como el grado de restricción, los verticalismos y la retracción del globo, ya que pueden influir en la elección de la técnica quirúrgica. Excepcionalmente, se ha de intervenir más precozmente si el Duane está ya induciendo un estrabismo permanente con supresión o ambliopía, o cuando se observa un tortícolis compensador muy exagerado.

Dr. J. Castiella. La principal indicación es para mí la tortícolis que suelen presentar, para mantener la visión binocular. En segundo término el estético cuando cursan sin visión binocular y tercero y mucho más raro, cuando pierden el tortícolis que tenían y le aparece un estrabismo. En los dos primeros casos espero a los 3-4 años para operarles, en el primer caso para que tenga consolidada la V.B. En el tercero debes operarle inmediatamente para intentar la recuperación de la VB. Dr. E. Urrets. No todos los casos de SD requieren tratamiento quirúrgico a tal punto que la observación suele ser la mejor opción.

Una ligera posición compensadora de la cabeza como para permitir fusión sensorial, es una buena solución. La indicación quirúrgica se da en casos de estrabismo manifiesto en posición primaria, tortícolis notable, severa retracción ocular con el consecuente achicamiento de la hendidura palpebral en la aducción y finalmente la presencia de grandes disparos verticales hacia arriba y/o abajo. Debemos equilibrar las fuerzas activas y pasivas del ojo afectado de modo tal que estando el ojo fijador en posición primaria aquel también lo esté tratando de establecer una visión binocular simple en dicha posición, centrando y expandiendo el campo visual binocular. Si el ojo afectado fuera el fijador el principio es el mismo, debiendo lograr que las fuerzas pasivas y activas de dicho ojo estén equilibradas en posición primaria, estando el ojo en reposo (10,11).

No debemos apurarnos en tomar la decisión de operar estos pacientes. La cirugía debe pos-

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ponerse hasta que se está en condiciones de valorar con el mayor detalle posible los diferentes factores inervacionales y mecánicos del estrabismo a corregir, mas aun en niños pequeños que presentan fijación binocular y que podrían desarrollar ambliopía luego de una mala evolución postquirúrgica. Pero es claro que mientras más joven es el paciente los músculos rectos medios tendrán menos restricciones y ofrecerán una mejor respuesta a la cirugía.

Con el objetivo de generar una expectativa real, cuando tratamos un SD es fundamental que tanto el cirujano como el paciente y/o sus familiares sepan que esta condición no se puede resolver en forma absoluta y que el objetivo de la cirugía es mejorar los signos y síntomas.

No existe ningún procedimiento que restaure por completo los movimientos naturales de los ojos.

Para tomar la decisión quirúrgica la importancia de la clasificación es relativa ya que dentro de cada grupo se pueden plantear diferentes alternativas por lo que en definitiva importa son las características clínicas de cada caso en particular. Probablemente sea más útil considerar el SD como una anomalía inervacional de los músculos extraoculares con diferentes formas de expresión evidenciados por varios grados de paresia de los músculos rectos laterales e inervaciones aberrantes a partir del nervio motor ocular común (1,12).

Por lo tanto se debe analizar las alteraciones inervacionales ocurridas en el músculo recto lateral donde por lo general se observa la ausencia de inervación por parte del VI nervio, con falta absoluta de abducción y la presencia de un ramo medial del III nervio sustituyendo la inervación, situación que Romero Apis en su clasificación denomina con el término sustitución (13). En algunas oportunidades adicionado a dicha inervación anómala del III nervio, existe en mayor o menor medida inervación del VI nervio. Dicha situación es denominada por el autor antes mencionado como duplicación (doble inervación del músculo recto lateral).

En el SD I la presencia de esotropía, y el giro compensador de la cabeza hacia el lado del ojo afectado son las características principales para

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determinar la necesidad de operar. A ello, en algunas oportunidades la enoftalmia y la retracción palpebral en el movimiento de aducción, provocadas por la co-contracción muscular, colaboran en la decisión.

En el SD II la presencia de exotropía y el giro compensador de la cabeza hacia el lado opuesto del ojo afectado son las características principales para determinar la necesidad de operar. La presencia de severa co-contracción y estrechamiento de la hendidura palpebral en el lado del ojo Duane y la presencia de disparos verticales (upshoot y/o downshoot) colaboran en la decisión.

En el SD III las características clínicas aisladas pero en general compartidas que determinan la necesidad de operar un paciente son: presencia de severa co-contracción y estrechamiento de la hendidura palpebral en el lado del ojo Duane, presencia de disparos verticales (upshoot y/o downshoot), exotropía en posición primaria y rotación compensadora de la cabeza hacia el lado contrario al ojo Duane.

Dra. C. Murillo. La desviación en posición al frente, la presencia de tortícolis, o de disparos, y en algunas ocasiones la retracción ocular.

La edad ideal sería después de los 3 años, cuando la binocularidad está bien establecida.

4. En el Duane, con esotropía y limitación en la abducción * ¿Cúal es la cirugía que realizas con más frecuencia?

Dra. F. Krieguer. En estos casos hago el retroceso bilateral del recto medio, en general poco mayor en el ojo fijador.

Dr. E. Urrets. En SD unilateral clásico donde existe inervación anómala del músculo recto lateral la esodesviación en posición primaria suele ser menor de 30DP y el paciente suele girar la cabeza hacia el lado del ojo afectado para lograr alinear sus ojos y conseguir fusionar.

Los factores relevantes a tener en cuenta en cualquier caso de paciente con SD que muestra una posición compensadora de la cabeza son:

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la cantidad de desviación, la severidad de la co-contracción anómala y el desbalance de las fuerzas restrictivas en posición primaria.

En los SD unilaterales clásicos (sin duplicación) con esotropía de pequeña o moderada magnitud, de acuerdo con diferentes autores (1,12,14-16), realizo un retroceso asimétrico de ambos músculos rectos medios. De aproximadamente 10 mm en el ojo sano y no más de 5 mm en el ojo afectado. Ello transfiere la posición de reposo de dicho ojo sano, en general el fijador, hacia la abducción. Al despertar, el paciente debe aumentar la inervación del músculo recto medio de dicho ojo para fijar al frente. Esa inervación aumentada por ley de Hering se transfiere al músculo recto lateral del ojo afectado pero nada ocurre ya que se encuentra paralizado pero por ley de Sherrington, el músculo recto medio de ese ojo se relaja, reduciendo la tendencia a la contractura lo que podría llevar a una recidiva de la desviación. Con esto entonces logramos corregir en gran medida le esodesviación y disminuimos la probabilidad de contractura del músculo recto medio del ojo afectado. El amplio retroceso del músculo recto medio del ojo sano no provoca una aducción deficitaria y tampoco aumenta la abducción del ojo afectado ni desencadena una exotropia en dicho ojo debido a que el músculo recto lateral de dicho ojo no presenta inervación en absoluto (11,14).

En los casos de SD unilaterales clásico con esotropía (sin duplicación) con inervación anómala moderada a severa del músculo recto lateral del ojo afectado clínicamente se observa una limitación más marcada de la rotación interna, una mayor retracción y frecuentemente disparos verticales (upshoot y/o downshoot) del mismo en el intento de aducción. En este caso, el alto grado de anomalía inervacional del músculo recto lateral del ojo afectado que se manifiesta por un alto grado de contractura nos lleva a la necesidad de debilitar el mismo. Ello incrementará la esodesviación pero nos sitúa nuevamente ante un cuadro de eso-Duane pero con menor grado de contractura que se soluciona con un retroceso de ambos músculos rectos medios. La cantidad de retroceso dependerá de

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la severidad de la inervación anómala del músculo recto lateral del ojo afectado y el grado de esotropía a corregir. Lo ideal es utilizar suturas ajustables (14).

En los casos de SD unilaterales con inervación anómala y duplicación (acción sub normal o normal) del músculo recto lateral ya no existe una limitación marcada a la abducción en el ojo afectado por el SD ya que en mayor o menor medida existe la presencia de estímulos a partir de la existencia de VI nervio. En este caso el retroceso amplio del músculo recto medio del ojo sano para crear una fixation duress está contraindicado porque se provocaría una gran exotropia en el ojo Duane ya que debido a la ley de Hering se provocaría un aumento de estímulos inervacionales hacia el músculo recto lateral del ojo afectado. Aquí se debe tener en cuenta el grado de inervación anómala hacia el músculo recto lateral. Cuando ella es importante debemos retroceder dicho músculo para disminuir la retracción y otras manifestaciones relacionadas como posibles disparos verticales.

Indudablemente esto también debilita la fuerza normal existente del músculo recto lateral (duplicación). En ese momento el paciente queda en situación semejante al paciente con de SD unilaterales clásico con esotropía (sin duplicación) con la excepción de que aquí existirá algo de inervación normal hacia el músculo recto lateral del ojo afectado. Dependiendo del grado de esodesviación creada y de actividad residual del músculo recto lateral, se debe retroceder el músculo recto medio en el ojo Duane e incluso retroceso de ambos músculos rectos medios para conseguir una corrección suficiente de la desviación. La cantidad de retroceso de ambos músculos rectos medios es difícil de calcular ya que dependerá del grado de inervación residual del músculo recto lateral del ojo Duane, del grado residual de fuerzas anómalas del mismo músculo y de la desviación.

Si el paciente presenta inervación anómala (sustitución) poco marcada con poca retracción y acompañada de una inervación normal o casi normal del músculo recto lateral del ojo afectado (duplicación), el caso debe ser tratado como un cuadro de esotropía común como si

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no estuviéramos en presencia de un eso Duane.

En caso de una esotropía pequeña el retroceso del músculo recto medio del ojo Duane sería suficiente y si la desviación fuera de mayor magnitud se deben retroceder ambos músculos rectos medios. Nunca se debe resecar el músculo recto lateral del ojo afectado ya que el efecto de dicho procedimiento es impredecible ya que la presencia de inervación anormal puede hacer que el fenómeno de co-contracción se vuelva más evidente produciendo una gran desviación iatrogénica (14).

Dr. A. Reche. La más sencilla e inmediata es la recesión del recto medio del ojo afecto que suele ser muy efectiva para endotropias <2025 dp o para tortícolis compensadores no muy grandes.

La recesión del recto medio tiene el inconveniente de que apenas mejora la abducción del ojo afecto, limita la aducción cuando se hacen retroinserciones mayores de 6-7 mm, y además dificulta la convergencia.

Para mayores desviaciones, habría que añadir la retroinserción o el debilitamiento mediante Faden del recto medio contralateral, con la intención de disminuir la endotropia hacia el lado afecto.

Dr. J. Castiella: La cirugía estándar es retroinserción del recto medio a normalizar la ducción, siempre que ésta esté alterada. Empiezo la cirugía realizando el test de ducción y si es positivo, desinserto el recto medio, liberándose la ducción. Posiciono el ojo en abducción y tiro de las suturas del RM viendo hasta donde llega el musculo, que es la zona donde lo voy a reinsertar de nuevo. De esta forma ya no tengo alteración pasiva a la motilidad del ojo afecto.

Le asocio una cirugía del hilo a 14 mm. en el RM del ojo sano, para mejorar la estética de la versión hacia el lado afecto Si la ducción es normal, cosa excepcional, realizo una técnica de transposición del RS y RInf. al recto externo, sin punto de Foster En los Duane tipo I siempre hago una cirugía del hilo en el ojo sano como ya lo he comentado Dra. C. Murillo. En caso de Duane unilateral con esotropía y giro de cabeza al lado del ojo afectado y limitación a la abducción leve a

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moderada realizaría una retroinserción del recto medial del ojo Duane. En caso de una limitación importante de la abducción podría considerar una transposición. * En algún caso realizas como primera cirugía una transposición muscular? En qué casos?

Dra. F. Krieguer. No, en ningún caso, tampoco como segunda opción.

Dr. E. Urrets. Realizo transposiciones musculares parciales o totales con o sin suturas de fijación posterior cuando estoy en presencia de parálisis del RL donde es la indicación y considero que no hay otra alternativa. Estos procedimientos pueden provocar restricción en la aducción, desviaciones verticales y exacerbar la co-contracción u otros movimientos paradójicos (1,17). Además de provocar fenómenos cicatrizales en la zona operada que dificultan sobremanera una reoperación si esta fuera necesaria. Por ello y ante el concepto que con el retroceso simple de los músculos horizontales, con algunas variantes (suturas de fijación posterior, Y splitting), en general podemos resolver las diferentes formas de presentación del SD, a pesar que las técnicas de transposición de los músculos verticales en el SD son ampliamente recomendadas por diferentes autores (18-20), en este tipo de estrabismo no realizo transposiciones ni totales ni parciales de los músculos rectos verticales.

En mi decisión también tengo presente lo demostrado por Scott y Wong (21) quienes junto a otros autores advierten que solo sería indicado optar por practicar una transposición de los músculos rectos verticales luego de realizar una electromiografía que evidenciara la ausencia de contracción anómala de los mismos en la aducción (11). De existir dicha inervación anómala hacia los mismos, una transposición empeoraría el cuadro. Finalmente, como está demostrado en el caso de las parálisis del músculo recto lateral, con las transposiciones no favorecemos sustancialmente el movimiento de aducción y su función básica es equilibrar el

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sistema en posición primaria cosa que en el síndrome de Duane se puede lograr con la cirugía de los músculos horizontales. Indudablemente el retroceso de los músculos horizontales es una técnica menos compleja y con menos posibles complicaciones que las transposiciones musculares en sus distintas formas (11).

A mayor agresividad quirúrgica nos exponemos a mayor cantidad de complicaciones y por lo tanto mayor número de reoperaciones (1).

Dr. A. Reche. Es una cirugía más agresiva e invasiva al desplazar los músculos verticales al recto lateral. La reservo para aquellos casos de Duane tipo I que presenten endotropias > 30 dp en ppm, o para grandes tortícolis (> 25-30º), y que no presenten disparos verticales significativos en la aducción. La principal ventaja es que produce una mejoría efectiva de la abducción del ojo afecto, aumentando el campo binocular libre de diplopia. En niños muy pequeños, opino que es una técnica menos predecible en cuanto que la contractura del recto medio es menor y habría más riesgo de hipercorrecciones.

Dra. C. Murillo. En las esotropías con limitación a la abducción mayor de -4. * Transposición total de los dos rectos verticales o solamente del recto superior al lateral?

Dra. F. Krieguer. No realizo ningún tipo de transposición muscular en el Duane.

Dr. E. Urrets. Como lo mencionara previamente no estoy haciendo transposiciones musculares para el tratamiento del SD. Dr. A. Reche. La Transposición total de ambos rectos verticales al lateral tiene el inconveniente de que puede inducir no pocos verticalismos. Además puede comprometer la vascularización del segmento anterior ocular, si fuera necesario realizar además una retroinserción del recto medio cuando aparece contracturado.

Aunque no tengo mucha experiencia en la transposición del recto superior, creo que si se combinase con la «tradicional» recesión del medio, podría ser una técnica más equilibrada

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al añadir una fuerza abductora al ojo afecto.

Ello permitiría hacer menores recesiones del recto medio y así preservar una mejor aducción, y probablemente con una menor tasa de recurrencias. Sin embargo, no sé si esta transposición del recto superior pudiera inducir hipotropías e intorsiones significativas e incluso diplopía.

Dra. C. Murillo. Hemitransposicion de ambos rectos verticales. * Utilizas el punto de anclaje posterior?

Dra. F. Krieguer. No realizo ningún tipo de transposición muscular en el Duane Dr. E. Urrets. En los casos de parálisis del músculo recto lateral en algunas oportunidades realizamos transposición de los músculos verticales con puntos de anclaje posterior. Como lo mencionara previamente no realizo este tipo de técnicas en el SD. Dr. A. Reche. Como ya he comentado, indico la transposición vertical para casos severos en cuanto a ángulo y limitación de la abducción por lo que también añado el punto de Foster («técnica aumentada»). Incluso inyecto toxina botulínica intraoperatoriamente en el recto medio ipsilateral si la ducción pasiva de éste fuese positiva.

Dra. C. Murillo. Generalmente.

5. En el Duane con exotropía y limitación de la aducción * ¿Qué técnica quirúrgica prefieres?

Dra. F. Krieguer. El retroceso unilateral del recto lateral del ojo acometido, en general un gran retroceso.

Dr. A. Reche. Retroceso del recto lateral afecto que corregiría fundamentalmente el ángulo de desviación en ppm y el tortícolis, pero en menor medida, los efectos derivados de la co-contracción en aducción como son los disparos verticales y la retracción del globo ocular.

Para ángulos muy grandes habría que debilitar

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también el recto lateral contralateral asociando una recesión equilibrada del recto medio del ojo afecto, si se observa mucho enoftalmos o disparos verticales.

Dr. J. Castiella. En los Duane con exotropía: Son mucho más raras y siempre intentamos hacer una cirugía de debilitamiento del RE afecto. Nunca uso un anclaje al periostio porque no quiero dejar fijo el ojo Dr. E. Urrets. La presencia de exotropía en posición primaria suele ocurrir en los casos de Duane del tipo II y algunos III donde generalmente es frecuente observar retracción más marcada y movimientos verticales anormales. El músculo recto lateral presenta inervación anómala (sustitución) o ambas anómala y subnormal o normal (duplicación). Lo más frecuente en estos casos de SD en exotropía es que existe una inervación anómala importante hacia el músculo recto lateral del ojo Duane lo que provoca una tendencia a la contracción del mismo (fig. 1).

En estos casos cuando existe fusión, para lograr la misma a través del mejor alineamiento ocular, el paciente gira la cabeza hacia el lado contralateral del ojo Duane. El tratamiento quirúrgico en estos pacientes tiene como objetivo corregir la desviación y el tortícolis y mejorar lo más posible los movimientos del ojo Duane.

En estos casos realizamos retroceso muy amplio de hasta 10-12 mm del músculo recto lateral del ojo afectado. El retroceso amplio de dicho músculo suele mejorar los fenómenos antes mencionados. Con esto logramos una mejoría estética y funcional ya que el ojo cambia su posición de equilibrio en dirección de la posición primaria y mejora la abducción, pues, debilitando la fuerza contráctil del músculo recto lateral reduce la co-contracción, liberando al músculo recto medio para que ejerza su función. Se pueden utilizar suturas ajustables las que tienen particularidades que se deben conocer en el momento del ajuste (1,11).

Dra. C. Murillo. Si no existe limitación a la abducción o es pequeña un debilitamiento del recto lateral en ojo Duane, y si la magnitud de la desviación lo amerita completaria con cirugia horizontal en ojo sano.

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Figura 1. Síndrome de Duane II: A. Marcada limitación a la aducción con abducción casi normal en OD. Retracción de OD en el intento de aducción acompañado de estrechamiento de la hendidura palpebral y disparos verticales (downshoot). Aumento de la hendidura palpebral de OD en abducción. B. Paciente con giro de la cabeza hacia el lado contralateral del ojo Duane.

* ¿En algún caso indicas un anclaje al periostio?

Dra. F. Krieguer. No, no la indico en ningún caso.

Dr. A. Reche. La desinserción del recto lateral con anclaje al periostio (o al ligamento palpebral cantal externo) es un abordaje más agresivo que quedaría reservado para casos con una gran exotropía, y sobre todo para marcados upshoot o downshoot en aducción. Así, anulando totalmente la función del recto lateral en abducción, se eliminaría su co-contracción en aducción con la consiguiente mejoría de estos verticalismos.

No obstante, con esta técnica quedaría limitada la abducción del ojo operado, y aparte se incrementaría el riesgo de hipercorrección (endotropia consecutiva). Por ello se ha descrito la transposición vertical parcial asociada a dicha técnica con el fin de mejorar la abducción.

Dr. J. Castiella. Nunca uso anclaje al periostio porque no quiero dejar fijo el ojo.

Dr. E. Urrets. No he tenido oportunidad de practicar esta técnica en este tipo de patología.

Lo intentaría en un paciente que presente un SD con gran exotropia e inervación anómala muy

marcada hacia el músculo recto lateral del ojo Duane. En estos casos seguramente el mayor de los retrocesos del músculo recto lateral no resultaría suficiente por lo cual la forma de asegurarse de eliminar las fuerzas contráctiles del mismo transformando el cuadro en una parálisis que debiera resolverse como tal, mediante, en este caso sí, con una transposición muscular.

Dra. C. Murillo. Exotropías con limitación importante * ¿Modificas la técnica quirúrgica si existe un upshoot/downshoot?

Dra. F. Krieguer. En exo Duane hay en general más retracción y upshoot/downshoot y los retrocesos amplios del recto lateral corrigen bien el cuadro. Si la desviación en la PPM es muy pequeña indico el split con retroceso del recto lateral. El retroceso de ambos rectos horizontales es otra opción, sin embargo prefiero para los casos de eso Duane o Duane en ortoposición.

Dr. A. Reche. Los disparos verticales serían consecuencia de la contracción simultánea en

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aducción de los rectos medio y lateral, además del «efecto rienda» derivado de la inelasticidad de éste. Para disparos verticales no muy marcados, se puede hacer una retroinserción equilibrada del recto lateral y medio del ojo afecto. La ya antes mencionada desinserción del recto lateral es una de las técnicas más eficaces al anular toda funcionalidad del músculo, pero yo prefiero realizar una recesión con Y-splitting. Se hace una bifurcación del recto lateral y se insertan por separado sus mitades, superior e inferior, según la recesión convenida. De esta forma, se estabiliza el cuerpo muscular en su plano de acción y se evita su desplazamiento sobre el globo en aducción y el «efecto rienda», que es lo que produciría tales elevaciones y caídas del globo.

Dr. J. Castiella. Si es por deslizamiento los disparos verticales, debilito los dos rectos horizontales. Cuando la desviación vertical aparece ya desde posición primaria estudio donde es mayor la desviación, una patología no te protege de presentar otra, ya hemos tenido S. Duane en un ojo y parálisis de la elevación en el contralateral, por lo que según el cuadro actuo sobre uno u otro músculo.

Dr. E. Urrets. En los casos de SD con exotropia en posición primaria de la mirada si existe upshoot/downshoot utilizamos la misma técnica de retroceso del músculo recto lateral del ojo Duane ya que con ello se suelen eliminar los movimientos verticales debido a que dicho músculo es el principal responsable de los mismos.

Dra. C. Murillo. Si. Realizó una retroinserción asociada a canastilla del recto lateral de Villaseñor-Schwarz (descrita en los años 80s).

6. En el Duane Bilateral, qué técnica utilizas?

Dra. F. Krieguer. En los casos de Duane bilateral hay que tener en cuenta si hay visión binocular en alguna posición de la mirada. Si hay coincido con Jampolsky y Souza-Dias y no los opero. Estos casos el paciente quedará con diplopia sin capacidad de fusionar en ninguna posición de la mirada.

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No habiendo VB hago en los eso Duane duplo retroceso de los rectos medios, en general más amplios que en los casos unilaterales.

En los exo Duane hay que tener en cuenta la magnitud de la desviación, ojo fijador, y la severidad del cuadro pues el retroceso del recto lateral bilateral tendrá un efecto de agravar la retracción en el otro ojo. Sería como un efecto inervacional indeseable.

Dr. A. Reche. Retroinserción bilateral de rectos medios. La cantidad de recesión de cada recto dependerá de la desviación en ppm, del grado de restricción en la ducción pasiva y de las limitaciones observadas en las versiones y ducciones. A veces, si el grado de co-contracción es importante, hay más riesgo de que se produzca una exotropía consecutiva.

Dr. J. Castiella. En los que he operado solo he debilitado el RM de forma bilateral (hasta normalizar la ducción) con buenos resultados Dr. E. Urrets. Los pacientes con SD bilateral comprenden un 15 a 20%, suele ser asimétrico y se pueden presentar formas diferentes de SD en cada ojo. Su diagnóstico se ve dificultado por la existencia de cuadros que a prima facie son semejantes como la esotropías congénitas con Síndrome de Ciancia, el síndrome de Möbius y cuadros de fibrosis entre otros (22,23).

En estos casos la indicación quirúrgica está dada por la presencia de estrabismo en posición primaria de la mirada, la presencia de posición anómala de la cabeza y/o la presencia de retracción severa con o sin disparos verticales.

El primer objetivo de la cirugía es equilibrar las fuerzas musculares en el ojo dominante en posición primaria de la mirada. Esto eliminará la posición compensadora de la cabeza. El siguiente paso es eliminar cualquier desviación remanente en posición primaria de la mirada interviniendo sobre el ojo contralateral.

Jampolsky remarca la importancia de clasificar los pacientes con SD bilateral en 2 grupos: aquellos con o sin fusión (14).

En pacientes que presentan fusión sin posición anormal de la cabeza semejando una parálisis de los movimientos horizontales no es recomendable la cirugía a menos que se observe

Controversias Síndrome de Duane

una marcada co-contracción con movimientos verticales anormales en aducción.

Otros pacientes poseedores de fusión presentan tortícolis debido al desarrollo de una heteroforia gradual consecutiva a un desbalance muscular en alguno de los ojos, el cual controlaría la posición de la cabeza. En esa última situación debemos intentar determinar si existe inervación normal hacia el músculo recto lateral (duplicación) a través la observación directa y de las pruebas de fuerzas generadas.

En los SD bilaterales tipo I con esoforia, que es lo más frecuente de observar, de no existir inervación normal hacia el músculo recto lateral y dependiendo el grado de afección ocular, realizamos retroceso unilateral o bilateral simétrico o asimétrico de los músculos rectos medios utilizando suturas ajustables si fuere posible. La cantidad de retroceso del músculo recto medio del ojo afectado es determinada de acuerdo al grado de esotropía medida en fijación a distancia en la posición primaria forzada, el grado de restricción en el test de ducciones forzadas y la limitación observada en las ducciones y versiones (15).

Se debe tomar la precaución de descartar la presencia de inervación normal hacia el músculo recto lateral ya que de ser así, el retroceder uno o ambos músculos rectos medios puede conducirnos a una inmediata exotropia o divergencia simultanea. Esto ocurre por una fixation duress combinada. Al fijar con uno u otro ojo promovería una inervación exagerada de los músculos yuntas (músculos rectos laterales) los cuales se encontrarían liberados en su movimiento de abducción por encontrarse los músculos rectos medios retrocedidos (14).

En caso de una marcada co-contracción suele ser necesario retroceder el músculo recto lateral afectado. El retroceso simultáneo de ambos músculos rectos horizontales disminuye la co-contracción y mejoran el alineamiento ocular pero promueven la limitación de los movimientos oculares y no colaboran con un aumento del campo visual binocular.

Por lo riesgoso que resulta el operar los casos de Duane bilateral con heteroforia con fusión, en algunos casos una alternativa es utilizar

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prismas para corregir el tortícolis y superar los síntomas (14).

En el caso de tratarse de pacientes que presentan SD bilateral sin fusión se pueden observar diferentes cuadros, desde una marcada esotropía a exotropía, dependiendo de la cantidad de inervación normal o anormal hacia los músculos rectos laterales y la preferencia de fijación.

Jampolsky refiere que el éxito de la cirugía en estos pacientes consiste en rectificar la posición anormal de la cabeza equilibrando las funciones de los músculos rectos medios y recto lateral en el ojo dominante (14).

La cantidad de retroceso requerida no solo depende del grado de desviación si no también del grado de contractura de los músculos rectos medios. En general para evitar una hipocorrección, en estos casos el retroceso debe ser mayor que el practicado en las esotropías infantiles convencionales (24).

Entre los casos revisados solo operamos 2 pacientes con SD bilateral con esotropía, sin duplicación y sin fusión en los cuales practicamos retroceso asimétrico de ambos músculos rectos medios con lo cual obtuvimos un buen alineamiento ocular, buena posición cefálica y mejoría en la cantidad de retracción (fig. 2 A y B).

Dra. C. Murillo. En caso de endotropía retroinserción asimétrica de rectos mediales, y es más grande en el ojo preferente.

En caso de Exotropia retroinserción de un recto lateral (menores de 15 dp) o asimétrica de ambos ojos.

7. Si solamente existe alteración vertical, ¿qué cirugía realizas, recto superior u otro músculo? Vertical deviation and A pattern of type

III Duane retraction syndrome. She HC1, Man FY, Wang ZC, Wang JH, Jiao YH, Zhao KXChin Med J (Engl). 2012 Aug; 125(16): 2929-32.

Dra. F. Krieguer. Primeramente se debe saber si la causa es la co-contracción o disfunciones de músculos cicloverticales, como inervación anómala del recto superior/inferior, o

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Figura 2. Duane I bilateral asimétrico sin fusión. A. Prequirúrgico: esotropía OI 30DP con marcada limitación a la abducción en AO y estrechamiento hendiduras palpebrales en el intento de aducción AO aunque más marcado en OI. B. postquirúrgico luego de retroceder ambos músculos rectos medios OD 5 mm y OI 6 mm.

estructuras orbitarias anómalas. Muchas veces la co-contracción es tan intensa que ya se presenta en la PPM. Eso es frecuente en los exo Duane de largo tiempo.

En la gran mayoría de los casos el factor causante es la co-contracción, así un retroceso de los rectos horizontales suele resolver el cuadro.

Si hay inervación anómala de los músculos cicloverticales, indicaría su retroceso.

Si se sospecha de estructuras orbitarias anómalas se debe proceder una investigación por imágenes que será corroborada por los hallazgos peroperatorios, y el planteamiento quirúrgico se hará de acuerdo a ellos.

Dr. A. Reche. Es posible que en el Duane, existan también asociadas alteraciones inervacionales de los rectos verticales. A veces en el tipo III, aparte de un importante upshoot en aducción, se ha observado hipertropia del ojo afecto en ppm con contractura del recto superior ipsilateral. En estos casos puede existir un componente inervacional anómalo de este músculo que se manifiesta con hipertropia en ppm, y que se acentúa con upshoot en el intento en aducción. En este supuesto se podría actuar retrocediendo ese recto superior si la ducción pasiva efectivamente fuera positiva.

Dr. E. Urrets. No tengo experiencia en el tratamiento quirúrgico de pacientes con Duane

vertical ya que su incidencia en la población de pacientes por mi estudiada fue muy baja. Como dice Jampolsky: esta es una de las formas más interesantes de SD porque es una de las menos reconocidas (14).

Si bien El SD puede presentarse con un amplio espectro de manifestaciones clínicas como consecuencia de las anomalías inervacionales variadas que pueden afectar el músculo recto lateral. La ausencia o presencia en mayor o menor medida del VI nervio lleva a la presencia de parálisis (sustitución) o diversos grados de paresia (duplicación) de dicho músculo. Por otra parte el músculo recto lateral comparte inervación anómala del ramo medial del III nervio lo que lleva a las manifestaciones horizontales del SD (retracción y disparos verticales). Sin embargo en la actualidad sabemos que también puede existir inervación compartida con el músculo recto lateral desde la rama superior y/o inferior del III nervio. Esta inervación compartida, de acuerdo a su expresión mostrará diferentes variantes y grados de lo que denomina SD vertical (12,13,25).

En conclusión definimos al SD como una anomalía inervacional que afecta siempre al músculo recto lateral, donde la inervación del VI nervio puede o no estar presente pero que además comparte inervación de ramos del III

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nervio, fundamentalmente del medial pero también del superior y/o inferior.

El SD vertical puede acompañar o no a un SD horizontal. Cuando no acompaña a un SD horizontal estamos en presencia de una forma pura. Puede existir inervación anómala de uno, dos o los tres ramos del III nervio (ramos superior, inferior y medio) y el cuadro puede ser uni o bilateral.

La asociación de SD vertical es más frecuente con SD por duplicación horizontal que por sustitución (13).

Los SD verticales los podemos en 3 formas clínicas de acuerdo a su patrón inervacional: • Patrón en Y o divergencia en elevación.

• Patrón en λ o divergencia en depresión.

• Patrón en K o divergencia tanto en elevación o depresión.

Duane vertical en Y Es una forma rara de presentación del SD. La abducción es normal o ligeramente deficiente.

La inervación anormal del músculo recto lateral

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ocurre solo en la mirada vertical no observándose u observando mínimas anomalías en los movimientos horizontales. Por ello en general no se observa retracción.

Cuando el paciente intenta mirar hacia arriba se inervan simultáneamente el músculo recto superior y el músculo recto lateral. De acuerdo al grado de inervación compartida tendremos diversos grados de dificultad en la supraducción, divergencia en la supraducción y enoftalmía en la supraducción y aducción.

Jampolsky advierte que debemos pensar en este tipo de SD en cualquier paciente en quien en las miradas superiores la divergencia sea muy marcada, entre 70 y 100 dioptrías prismáticas y en quien, también, la aducción del ojo afectado es peor en dichas posiciones de la mirada (26).

Autores con experiencia en estos raros casos recomienda retroinserción y elevación de la inserción de ambos músculos rectos laterales con lo que se logra disminuir la divergencia en la supraducción (13,14,25) (fig. 3).

Figura 3. Síndrome de Duane vertical en Y por afección del ojo derecho con marcada exotropía en la elevación. Retracción de OD a la elevación y en la aducción con movimientos horizontales conservados.

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Duane vertical en λ Cuando el paciente intenta mirar hacia abajo se inervan simultáneamente el músculo recto inferior y el músculo recto lateral. De acuerdo al grado de inervación compartida tendremos diversos grados de dificultad a la infraducción, divergencia en la infraducción y enoftalmia en infraducción y aducción.

En estos raros casos recomiendan retroinsertar y descender la inserción de ambos músculos rectos laterales con lo que se logra disminuir los signos (13).

Dra. C. Murillo. Si se trata de una divergencia en elevación, síndrome Ypsilon, el supradesplazamiento de rectos laterales. Cuando se trata de una divergencia en infraversión, síndrome lambda, se puede realizar el infradesplazamiento de rectos laterales.

En México, el Dr. Romero Apis ha empleado en síndrome ypsilon la retroinserción simétrica de rectos inferiores asociada al reforzamiento simétrico de rectos superiores en lo que el denomina la «técnica de elevación gratuita».

Mientras que en síndrome lambda realiza debilitamiento de rectos superiores asociado a reforzamiento de rectos inferiores en la «técnica de depresión gratuita». No tengo experiencia personal en estas técnicas de elevación y depresión gratuita.

(Romero y Apis, D.; Estrabismos Especiales en Estrabismo Aspectos Clínicos y Tratamiento, Ed. Dala, 1ª. Edición, 2010; pag. 229-246.)

8. Cuando solamente existe una enoftalmía, ¿realizas alguna cirugía o prefieres que exista algún otro signo acompañante para decidir la operación?

Dra. F. Krieguer. Si es muy acentuada e importante, con paciente muy molesto realizo cirugía. Hago preferentemente el retroceso de los rectos horizontales del ojo afectado. Como segunda opción el split del recto lateral.

Dr. A. Reche. La retracción del globo y el estrechamiento de la hendidura palpebral en aducción suelen ser antiestéticas y motivo de consulta en adultos jóvenes. En estos

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casos, si no existe un tortícolis o una desviación en ppm, normalmente desisto de operar. Excepcionalmente, me plantearía una retroinserción equilibrada de ambos rectos horizontales del ojo afecto, pero advirtiendo de la posibilidad de limitar más las ducciones horizontales.

También hay algunos oculoplásticos que realizan técnicas de relleno de la órbita y del párpado superior que mitigan estas manifestaciones de la co-contracción horizontal.

Dr. J. Castiella. No es frecuente que sólo tenga enoftalmos, si es estéticamente muy llamativo realizaría retroinserción de ambos rectos horizontales, pero no siempre mejoran lo que nos gustaría.

Dr. E. Urrets. La presencia de enoftalmía se debe a la co-contracción importante del músculo recto lateral el cual al luchar con el recto medio origina retracción marcada. En estos casos probablemente las estructuras tenonianas perimusculares del músculo recto lateral es ancha e impide al ojo resbalarse y por ese motivo no se produce disparo vertical. Este signo es muy antiestético por lo cual considero que es indicado operar. El tratamiento quirúrgico consiste en retroinsertar simultáneamente el recto medial y el recto lateral del ojo afectado con lo que se disminuye el efecto retractor que dichos músculos ejercen el mismo. Esta cirugía estaría indicada aun cuando el paciente se encuentre en ortotropia. En caso de ortotropía se efectúa una retroinserción ligeramente mayor del recto lateral par no originar desviación en la posición primaria, por ejemplo retroinserción del músculo recto medio 5mm y retroinserción del músculo recto lateral 6mm; la razón de esto es que el músculo recto medio un músculo más poderoso que el músculo recto lateral y su debilitamiento se expresa con mayor magnitud por eso se hace la retroinserción ligeramente menor (13).

Dra. C. Murillo. En casos de retracción severa del ojo en aducción en ausencia de desviación en posición al frente, generalmente observaremos algún disparo en aducción, y el manejo que hago es la retroinserción de ambos rectos horizontales, siendo un poco mayor en el recto lateral por que lo asocio a canastilla.

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9. En caso de hipercorrección a medio largo plazo del SD ¿qué técnicas realizas? ¿Qué resultados obtienes (tu impresión)?

Dra. F. Krieguer. En el Síndrome de Duane la supercorrección es menos frecuente que la subcorrección cualquiera sea el tipo.

Una exotropía consecutiva en eso Duane puede ser debida a un deslizamiento muscular, a una contractura del recto lateral o a una combinación de ambos. Otra posibilidad es que ya había previamente a cirugía una hipofunción del recto medio no detectada. Así, hay que hacer el diagnóstico de acuerdo a las pruebas y hallazgos peroperatorios. El avanzamiento de un musculo previamente retrocedido en el Síndrome de Duane hay que ser muy cuidadoso y económico pues hay el riesgo de empeora de la co-contracción. Al avanzamiento se hace el retroceso del músculo antagonista ipsolateral.

En general no uso sutura ajustable postoperatoria, sin embargo creo que en este caso sería de ayuda.

En el exo Duanes la supercorrección es marcadamente menos frecuente que la subcorrección y todavía menos frecuente que en los eso Duane. Así es que no me acuerdo de un caso de esotropía consecutiva en Duane. Creo que principios similares deben seguir el razonamiento en el diagnóstico y conducta.

Dr. A. Reche. La exotropía puede ser una complicación de las recesion/es de recto/s medio/s en el Duane endotrópico. La existencia de una limitación de aducción no detectada preoperatoriamente, o de un componente acomodativo no corregido, o un deslizamiento postquirúrgico del recto medio podrían ser causas de hipercorrección. En estos supuestos, actuaría debilitando el recto lateral del ojo con Duane lo cual resultaría realmente efectivo si existe algo de abducción y si la ducción pasiva para este músculo fuese algo positiva. En caso de duda inyectaría toxina botulínica para ver si se produce una mejora efectiva de la aducción, o si por contrario es el recto medio es el que está demasiado debilitado. Suelen ser situaciones complicadas, ya que a veces, ya se ha roto la binocularidad con la instauración de supresión/ambliopia. El

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paciente perdería así la capacidad de reconocer el campo binocular libre de diplopía.

En el caso de las transposiciones verticales, la disminución de la endotropia en aducción o en visión cercana puede ser indicativa de la existencia de una potente co-contracción del recto lateral, que es un evidente factor de riesgo para la aparición de exotropia consecutiva. Además podría contribuir un recto medio poco rígido. No tengo experiencia para estas situaciones, pero supongo que intentaría deshacer el Foster inyectando, a la vez, toxina en el recto lateral.

Dr. J. Castiella. Solo hemos tenido hipercorrección tras trasposición del los rectos verticales al recto externo y hemos realizado en un caso retroinserción del recto lateral y en el otro recolocamos los rectos verticales a mayor distancia del recto lateral, es decir como si fuera una retroinserción de estos.

Dr. E. Urrets. Como lo mencionáramos, en las diferentes formas de presentación del SD nuestra técnica quirúrgica de elección es el retroceso muscular simple con lo cual se suele mejorar el alineamiento ocular en posición primaria de la mirada y eliminamos el tortícolis sin el riesgo de inducir desviaciones verticales ni pérdida de fusión en el caso de estar ella presente.

No observamos hipercorrección en ninguno de nuestros casos. Por el contrario, con la técnica de retrocesos de los músculos rectos horizontales con sus diferentes variantes de acuerdo al cuadro presente, lo que si hemos tenido es hipocorrecciones con posición anormal de la c abeza remanente.

Dra. C. Murillo: No recuerdo tener hipercorrecciones ya que mis debilitamientos tienden a ser siempre ecuatoriales o preecuatoriales; y no realizo reforzamiento en ojo Duane, excepción hecha de hemotransposicion como comente en alguna pregunta anterior.

10. ¿Cúal es la complicación más frecuente que has tenido? ¿Y la más desafortunada?

Dra. F. Krieguer. Felizmente no he tenido complicaciones desafortunadas como perfora-

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ción escleral, pierda/ruptura del músculo, abscesos esclerales y hemorragia retrobulbar como he tenido en otros tipos de estrabismo.

Dr. A. Reche. Generalmente, para mí, son más habituales las hipocorrecciones con mejorías parciales del tortícolis compensador (Duane tipo I). En esos casos, a la recesión del recto medio del ojo afecto, añadiría una recesión amplia del recto medio del ojo sano ya que suelo hacer Faden de primera intención sobre este músculo.

Recuerdo a una mujer de 30 años de edad con un Duane tipo I del ojo izquierdo y tortícolis de cara a la izquierda. Le hice una recesión de 5 mm del recto medio izquierdo y ciertamente mejoró la desviación de la cabeza al conseguirse un campo binocular libre de diplopía más centrado. Sin embargo, ella se notaba «extraña», «incómoda» y lo que más le desconcertaba era tener diplopía en la dextroversión extrema (que antes no tenía). Decía que esto le dificultaba sobremanera aparcar su coche.

La paciente necesitó hasta ayuda psicológica e incluso pensé seriamente en revertirle el recto medio a su posición original ante el cariz que tomaba la situación. Afortunadamente a los pocos meses, la paciente se «readaptó» a su campo binocular recentrado y el asunto terminó sin mayor complicación.

Dr. J. Castiella. La hipercorrección en las trasposiciones, y la más desafortunada la creación de un vertical por trasposición con punto de Foster.

Dr. E. Urrets. Siguiendo el hilo de lo previamente expuesto, las técnicas usualmente practicadas para el tratamiento de las diferentes formas de SD, que son los retrocesos musculares con algunas variables en circunstancias especiales (suturas de fijación posterior, Y splitting), son técnicas seguras con las cuales nunca he tenido complicaciones desafortunadas mas allá de las mencionadas hipocorreciones en el alineamiento ocular y la corrección del tortícolis.

Dra. C. Murillo. En Duane con esotropía al realizar la retroinserción excesiva del recto medial provocar una limitación a la aducción, lo cual es poco común, y se resuelve avanzando dicho músculo.

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Comentarios a la literatura

Acta Estrabológica Vol. XLIII, Julio-Diciembre 2014; 2: 267-284

Comentarios a la literatura Coordinadora: Dra. Olga Seijas Leal Comentarios de la Dra. Begoña Andériz Hipotropía no disociada ligada a la fijación: a propósito de 3 casos Matalia J, Anaspure H, Panmand P, Kowal L, Franco F. JAAPOS 2014, 5;18: 498-500.

La hipotropía no disociada ligada a la fijación, o la desviación vertical disociada con hipotropia es una alteración infrecuente de la motilidad ocular caracterizada por un lento descenso del ojo con peor agudeza visual cuando el ojo dominante está fijando un objeto lejano. Puede ser tratada con éxito mediante un amplio retroceso o un retroceso- resección del músculo recto inferior.

Este artículo presenta 3 pacientes con miopía unilateral elevada asociada a ambliopía que presentan hipotropía intermitente de este ojo cuando el ojo dominante, con mejor agudeza visual, está fijando un objeto lejano y por el contrario presentan una hipertropia del ojo dominante, cuando el paciente fija en posición primaria de mirada con el ojo de peor visión.

Se discute el tratamiento quirúrgico en uno de los pacientes.

Caso 1 Varón de 24 años que acudió a la consulta del Departamento de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Hospital Narayana Nethralaya-2, porque desde hace 2 años presentaba disminución de agudeza visual con diplopía intermitente y descenso del ojo derecho cuando miraba un objeto lejano.

Al examen oftalmológico presentaba: agudeza visual corregida en OD 6/18 y en OI 6/9 (portador de lentes de contacto: con defecto refractivo en OD - 27 esf – 5 cil a 80º y en OI – 15 esf – 4 cil a 180º).

El test de Hirschberg, mostraba los reflejos corneales centrados en ambos ojos. -Ojo iz-

quierdo dominante.- Cuando fijaba un objeto lejano, el ojo derecho descendía gradualmente.- El cover-test de lejos mostraba una hipotropia no disociada en el ojo derecho de 25Δ, y cuando el ojo derecho tomaba la fijación, el ojo izquierdo realizaba un movimiento de elevación. El paciente alcanzaba la ortotropia en la visión cercana.- Los movimientos extraoculares normales en todas las posiciones de la mirada.- El segmento anterior normal.- El fondo de ojo mostraba degeneración macular en el ojo derecho y cambios miópicos degenerativos en ambos ojos.- El TAC orbitario mostró músculos extraoculares normales.

Cirugía realizada El paciente se intervino mediante el retroceso-resección del músculo recto inferior con sutura ajustable. La resección realizada fue de 7 mm y el retroceso final de 7,5 mm de la inserción original, utilizando sutura trenzada de 6/0 (Ethicon, Johnson & Johnson ltd; NW2670).

En el postoperatorio quedó un hipotropia residual derecha de 2 Δ en visión lejana, que ha permanecido estable durante el seguimiento, en 2 años.

Caso 2 Varón de 33 años presentaba diplopía ocasional al mirar a través del espejo retrovisor de su coche mientras conducía.

Exploración oftalmológica Agudeza visual corregida en el OD: cuenta dedos a 3 metros y en el OI 6/6.- Su corrección óptica OD – 20 esf – 1 cil a 20º // OI – 5 esf – 1

Comentarios a la literatura

cil a 130º.- El test de Hirschberg, mostraba ortotropia en visión cercana, pero cuando fijaba en la distancia, se observaba un lento movimiento de descenso del ojo derecho que alcanzaba 30Δ de hipotropia.- El segmento anterior normal.El fondo de ojo mostraba cambios miópicos degenerativos en ambos ojos.- La RMN orbitaria mostró músculos extraoculares normales.

Caso 3 Mujer de 50 años que presentaba visión borrosa en el OD desde hace 15 años.

Exploración oftalmológica Agudeza visual corregida en OD 6/45 y en OI 6/6- Corrección óptica OD – 14 esf – 1 cil a 40º / OI – 1,25 esf. El test de Hirschberg en visión cercana, mostraba ortotropia, pero cuando fijaba en la distancia, había un lento movimiento de descenso con pequeña exodesviación del ojo derecho, y cuando se forzaba la fijación con el OD, había un lento movimiento de elevación del OI. En la visión próxima la paciente mantenía aparente ortotropia.- El segmento anterior mostraba esclerosis nuclear del cristalino en ambos ojos.- El fondo de ojo mostraba cicatriz macular en el ojo derecho y cambios miópicos degenerativos en ambos ojos.- El TAC orbitario mostró músculos extraoculares normales.

Discusión La hipotropía ligada a la fijación es una afección infrecuente que ha sido descrita con diferentes nombres, incluyendo desviación vertical disociada con hipotropia y DVD inversa.

En los casos descritos, esta afección se caracteriza por un movimiento de descenso del ojo con peor agudeza visual cuando el ojo dominante fija un objeto lejano, presentando ortotropia en visión cercana. Todos los casos relatados presentaban baja agudeza visual monocular por ambliopía anisometropica por alta miopía o como

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consecuencia de un traumatismo ocular. Ningún caso aparentemente seguía la ley de Hering, debido a que los autores no hacían mención a una desviación vertical del ojo dominante.

Los 3 casos de la presente publicación, son similares a los previamente publicados excepto que siguiendo la ley de Hering, cuando el ojo hipotropico consigue fijar en posición primaria de mirada, el ojo dominante presenta hipertropía. La cantidad de desviación vertical se ha mantenido después de una fijación prolongada.

Este hecho no se había relatado en casos anteriormente publicados, posiblemente porque aunque presente, no había sido reconocido.

El mecanismo de la hipotropía no disociada ligada a la fijación no está claro. Parece improbable que esté relacionado con la baja agudeza visual del ojo hipotrópico. La presencia de hipotropia intermitente durante varios años podría tener como resultado el desarrollo de algún grado de tensión del músculo recto inferior, conduciendo a la hipertropia del ojo dominante (con mejor agudeza visual) cuando el ojo hipotropico fija en posición primaria de mirada.

Esto parece similar a los casos con DVD en los que se desarrolla una verdadera desviación vertical hipertropica después de un DVD prolongado debido a la contractura secundaria del músculo recto superior.

La hipotropía ligada a la fijación, puede parecer similar al fenómeno de Heimann-Bielschowsky, oscilaciones pendulares verticales monoculares, vistas en casos de pérdida visual unilateral de la visión. Pero en los 3 pacientes de esta publicación, las oscilaciones y la variabilidad de la hipotropia estuvieron ausentes y la no disociación estuvo presente. Se ha publicado que la hipotropía ligada a la fijación responde a la cirugía sobre el músculo recto inferior.

Ambas técnicas retroceso-resección con sutura ajustable y retroceso amplio del recto inferior han dado buenos resultados. En el caso de los 3 pacientes de esta publicación con hipotropía intermitente no disociada con alta miopía y anisometropía en el ojo derecho, 1 paciente se intervino mediante retroceso-resección del músculo recto inferior con buen resultado durante los 2 años de seguimiento.

Comentarios a la literatura

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Factores que influyen en el desarrollo y la severidad de la desviación vertical disociada en los pacientes con esotropía infantil Shin KH, Paik HJ. J AAPOS 2014; 18: 357361 Propósito: Investigar los factores asociados al desarrollo y la severidad de la desviación vertical disociada (DVD) en pacientes afectos de esotropia infantil, tratados con cirugía.

Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de pacientes consecutivos, afectos de esotropia infantil, intervenidos entre marzo de 1998 y diciembre de 2011. Se evaluó el comienzo, el desarrollo y la severidad del DVD. Se dividieron en 3 grupos: DVD espontánea, DVD latente y sin DVD. Se comparó la edad en el momento de la cirugía inicial, el ángulo preoperatorio de esodesviación, la ani-

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sometropía, la ambliopía y la historia de prematuridad. También se valoró la estereopsis al final del seguimiento.

Resultados: Se incluyeron en el estudio un total de 90 pacientes, detectándose DVD en 52 casos (58%), 34 con DVD espontánea y 18 con DVD latente. Compararon el grupo con DVD espontánea, en el que un 71% se intervino después de los 24 meses de edad y un 50% presentaba un gran ángulo preoperatorio de esodesviación (> 60 Δ), con el grupo con DVD latente, en el que un 22% se intervino tardíamente y un 11% tenía un gran ángulo preoperatorio de esodesviación (P<0,001 y P= 0,002, respectivamente) y con el grupo sin DVD en el que un 16% se intervino tardíamente y un 13% presentaba una esotropia preoperatoria de gran ángulo (P<0.001). El análisis de regresión multivariante entre los grupos, reveló que la cirugía tardía (OR = 8,23; P <0.001) y un gran ángulo preoperatorio de esodesviación (OR= 6.32; P = 0,003), se asociaron con una mayor proporción de DVD espontánea.

Conclusiones: La corrección quirúrgica de la esotropia infantil antes de los 24 meses de edad, en especial en los pacientes con gran ángulo de esodesviación, disminuye la incidencia de DVD espontánea.

El DVD es un estrabismo de origen supranuclear, caracterizado por un lento movimiento de elevación con abducción y exciclotorsión del ojo no fijador. Se ha considerado un marcador de la alteración temprana de la visión binocular, observándose con frecuencia en pacientes con estrabismos de inicio precoz y sobre todo con esotropía infantil.

Cuando el DVD se manifiesta espontáneamente y la desviación vertical es amplia, con afectación estética, los pacientes con frecuencia optan por la corrección quirúrgica.

Diversos estudios han investigado si el momento de la cirugía de la esotropia infantil puede influir en el desarrollo o la severidad del DVD; Arslan y col, publicaron que la cirugía temprana, reducía la incidencia de DVD; Yagasaki y col, mostraron que la cirugía precoz

Comentarios a la literatura

reducía la severidad del DVD, aunque no disminuía su incidencia.

El propósito de este estudio es investigar los factores que influyen en el desarrollo y la severidad del DVD en la esotropia infantil, incluyendo la edad en el momento de la cirugía, Material y métodos Se revisaron las historias clínicas de pacientes consecutivos afectos de esotropia infantil que habían sido intervenidos en el Departamento de Oftalmología Pediátrica en la Universidad de Gachon, Gil Hospital, Incheon, entre marzo de 1998 y diciembre de 2011.

Los criterios de inclusión fueron, esotropia de inicio antes de los 6 meses de edad, ángulo grande y estable de esodesviación (> 30 Δ), asociado a nistagmus optocinético y a nistagmus latente. La exploración oftalmológica inicial completa incluyó la refracción bajo cicloplejia con administración tópica de tropicamida al 1% y ciclopentolato al 1%. Se excluyeron los pacientes con hipermetropías > 3 D y que al prescribir gafas disminuyeron su esotropia de manera significativa, los que asociaban cualquier enfermedad ocular, neurológica y sistémica y los que se habían intervenido de los músculos oblicuos inferiores junto a la esodesviación en la intervención inicial.

Se valoró el comienzo, el desarrollo y la severidad del DVD (espontánea vs latente).

Se clasificó el DVD como latente cuando se observó un lento movimiento de elevación a la oclusión de un ojo sin hipotropia del otro ojo, con una rápida recuperación al retirar el oclusor. Se clasificó como DVD espontánea, cuando se observó el típico movimiento de elevación, de forma espontánea (sin necesidad de ocluir un ojo) o cuando no se observó una rápida recuperación del ojo elevado después de retirar el oclusor y además el tutor refiere que observa una elevación espontánea y diaria del ojo en el niño.

Los datos recogieron: sexo; antecedentes; edad en la visita inicial; edad en la primera intervención de la esotropia infantil (antes y

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después de los 24 meses); el ángulo preoperatorio de esodesviación; la magnitud del DVD medido justo antes de su cirugía o al final del seguimiento; la ambliopía (definida como la diferencia de agudeza visual corregida de 2 líneas entre ambos ojos) y una anisometropía de >1,5 D. A los pacientes se les realizó un examen oftalmológico completo al menos 3 veces antes de la cirugía. A los que presentaban una inestabilidad en el ángulo de desviación mayor de 15 Δ, se incrementó la frecuencia del seguimiento.

El ángulo de esotropia se midió mediante el cover-test alternante con prismas (PACT) de lejos (a 6 metros) y de cerca (a 33 ctros), En los niños más pequeños, el ángulo de esodesviación se obtuvo solo de cerca, y en pocos niños en los que el PACT no pudo aplicarse, se utilizó el test de Krimsky modificado. La cuantía del DVD se midió con el PACT después de neutralizar la desviación horizontal. El procedimiento quirúrgico inicial fue el retroceso de recto medio en ambos ojos asociado a la resección de recto lateral del ojo no fijador en los pacientes con más de 60Δ de esodesviación. La intervención fue realizada por el mismo cirujano en todos los casos (Hae Jung Paik).

Las variables continuas se valoraron con la desviación estándar. Los datos se compararon utilizando el test χ2, el test de la variable independiente, el análisis de la varianza (ANOVA) con el test de Bonferroni, el análisis multivariante de la varianza (MANOVA) con el test de Bonferroni, y el análisis de la regresión logística multivariante utilizando el programa informático para Windows versión 17.0 (SPSS Inc. Chicago IL). Valores de P < 0,05 se consideraron estadísticamente significativos.

Resultados Se incluyeron en este estudio un total de 90 pacientes (55 mujeres: 61%). En el momento de la visita inicial la edad media fue de 16,8 ± 15,1 meses (rango, 3-102 meses). El tiempo medio de seguimiento fue de 65,3 ± 24 meses (rango, 24-113 meses). No hubo diferencia es-

Comentarios a la literatura

tadísticamente significativa entre sexos, la edad en la visita inicial y la duración del seguimiento después de la cirugía.

Un promedio de 83 pacientes (92%) alcanzaron ortoforia o esoforia (menor de 10 Δ).

Fueron subcorregidos 3 pacientes (9%) del grupo con DVD espontánea, 1 paciente (6%) del grupo con DVD latente y 2 pacientes de grupo sin DVD (5,3%). Fue sobrecorregido 1 paciente (3%) del grupo sin DVD. El éxito de acuerdo a la clasificación de Von Noorden para los resultados quirúrgicos de la esotropia infantil (alineamiento ocular entre ortoforia a 20 Δ), se alcanzó en 76 pacientes (84%) al final del seguimiento.

Se detectó DVD en 52 pacientes (58%), espontánea en 34 y latente en 18 pacientes. En la primera visita o durante el seguimiento antes de la cirugía, se detectó DVD en 5 pacientes (espontánea en 4 y latente en 1). En cuanto a la edad de presentación, se detectó DVD entre los 36,1 ±12,5 meses de edad, (rango 1978 meses) y de 15,9 ± 14,8 meses (rango 5-61 meses), después de la cirugía. No hubo diferencias estadísticamente significativas en cuanto al tiempo de desarrollo del DVD entre los grupos con DVD espontánea y latente. Se realizaron cirugías adicionales para el DVD durante el seguimiento en 22 pacientes en el grupo con DVD espontánea.

La media de edad en el momento de la primera cirugía de la esotropia infantil fue de 32,8 ±24,7 meses (rango, 8-120 meses) en el grupo con DVD espontánea, de 23 ± 9,4 meses (rango, 14-46 meses) en grupo de DVD latente y de 21,3 ± 7,7 meses (rango, 16-41 meses) en grupo sin DVD. La edad media en el momento de la cirugía fue significativamente mayor en el grupo con DVD espontánea que en el grupo sin DVD. No hubo diferencias entre los grupos con DVD espontánea y latente, ni entre los grupos con DVD latente y sin DVD. Los ángulos de esodesviación preoperatorios fueron de 50Δ ± 13,7Δ (rango, 30Δ- 90Δ) en el grupo con DVD espontánea; de 37,8Δ ± 11.9Δ (rango, 30Δ - 60Δ) en el grupo con DVD latente; y de 40,2Δ ± 8,4Δ (rango, 30Δ- 60Δ) en el grupo sin DVD. El ángulo de esodesviación

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preoperatorio fue significativamente mayor en el grupo con DVD espontánea que en los otros grupos.

Aunque el coeficiente de correlación de Pearson fue bajo, hubo una relación significativamente negativa entre el ángulo de desviación y la edad en el momento de la primera cirugía (R =- 0,23; P = 0.031). La comparación con el test multivariante de la varianza (MANOVA) entre los tres grupos, relacionando el porcentaje de pacientes que se intervinieron antes de los 24 meses de edad y los pacientes que mostraron un ángulo preoperatorio de esodesviación ≥ a 60 Δ con cirugía sobre 3 músculos, reveló que un pequeño porcentaje de pacientes del grupo DVD espontánea se intervinieron antes de los 24 meses de edad y que un gran porcentaje presentaba un amplio ángulo de esodesviación preoperatorio, como los otros grupos. El análisis de regresión multivariante entre el grupo de DVD espontánea y los otros dos grupos, reveló que la cirugía tardía (OR = 8.23; P<0,001) y un ángulo de esodesviación preoperatorio >60 Δ (OR= 6,32; P< 0,003), se asociaron con un incremento de pacientes con DVD espontánea.

Hubo 15 pacientes (16,7%) con ambliopía por anisometropía detectada durante el periodo de seguimiento. Todos fueron tratados con corrección óptica y terapia oclusiva entre 2-6 horas /día. La proporción de ambliopía fue mayor en el grupo sin DVD, aunque la diferencia no fue estadísticamente significativa (P= 0,776), lo cual sugiere que la ambliopía no es un factor que influya en el desarrollo del DVD espontáneo.

El estado sensorial al final del seguimiento indicó que no hay diferencias en cuanto a la estereopsis entre los tres grupos (P = 0.056), la proporción de pacientes que mostraron nula estereopsis fue mayor en el grupo con DVD espontánea. La relación entre el grado de estereopsis y la severidad del DVD (espontánea versus latente) no fue significativa (P = 0,382).

La relación entre el grado de estereopsis y la existencia o no existencia de DVD (grupos de espontánea y latente versus sin DVD) fue estadísticamente significativa (P = 0.034).

Comentarios a la literatura

Discusión Se ha encontrado una relación negativa entre la edad en el momento de la cirugía y el ángulo de esodesviación preoperatorio. De esto se deriva que pacientes con pequeños ángulos de esodesviación, pueden diferir la intervención.

En este estudio, no se hallaron diferencias entre los tres grupos en relación a, la distribución por sexos, la prematuridad, la anisometropía y la ambliopía.

En cuanto a la edad en el momento de la intervención, la cirugía precoz no se ha relacionado con el desarrollo del DVD, pero si se ha encontrado inversamente relacionada con la severidad del DVD (similar a Yagasaki y col.). Se supone que esta tendencia es el resultado de un mejor estatus fusional alcanzado por la menor duración de la experiencia sensorial binocular anormal.

Se ha asociado la severidad del DVD con el mayor tamaño del ángulo preoperatorio de esodesviación. El grupo con DVD espontánea presentaba un ángulo preoperatorio de esodesviación ≥ 60Δ y una mayor proporción de pacientes intervenidos de tres músculos. Una explicación posible para esta tendencia se podría encontrar en las diferencias en cuanto al estatus sensorial entre los tres grupos. Guyton y col., postularon que el DVD podría ser una respuesta que intenta mitigar el nistagmus latente cicloveryical y con ello evitar una disminución de la visión. Tychsen y col., han relatado que la esotropia infantil exhibe una variada gama de alteraciones cuantitativas y que la magnitud de las alteraciones oculomotoras, entre las que se incluyen la severidad de la persecución asimétrica, la velocidad del nistagmus latente y el DVD, han mostrado relación con la magnitud de la esotropia infantil en un modelo de macaco. En otras palabras, los pacientes con gran ángulo de esodesviación parece que hacen un mayor esfuerzo para neutralizar el nistagmus ciclovertical, que aquellos pacientes con ángulos menores de esodesviación incluso después de la corrección quirúrgica de la esotropia, y este esfuerzo podría reflejarse en el aspecto motor con el desarrollo de un DVD espontáneo.

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No hubo diferencias significativas entre los grupos de DVD latente y sin DVD en términos de distribución de pacientes con intervención quirúrgica antes de los 24 meses de edad, con esodesviación ≥ de 60Δ y el ángulo medio de esodesviación. Aunque no fue estadísticamente significativa, la distribución de los pacientes sin estereopsis fue mayor en el grupo con DVD latente (28%) que en el grupo sin DVD (16%).

Se necesitan posteriores investigaciones para dilucidar los factores que diferencian los grupos con DVD latente y sin DVD. La ambliopía, en este estudio, no se ha asociado con el desarrollo de DVD espontánea.

Hoyt y col, relataron que la ambliopía aparece de forma infrecuente en pacientes con esotropia infantil sin nistagmos, hasta que la cirugía reduce el ángulo de desviación y rompe el reflejo de fijación cruzada. Estos autores indicaron que de alguna manera el mecanismo de la fijación cruzada preoperatoria contribuye al desarrollo de la agudeza visual normal a pesar de la alteración de la función binocular. Sugirieron que el deterioro de la binocularidad podría influir en la severidad del DVD pero que la ambliopía podría estar influida por la cirugía de la esotropia infantil.

Este estudio presenta limitaciones, como son, su naturaleza retrospectiva, algunos datos médicos que no fueron apuntados en las historias de los pacientes, por ejemplo la existencia de nistagmus latente y en otros casos el seguimiento fue insuficiente. El seguimiento mínimo fue de 24 meses después de la primera intervención o hasta los 38 meses de edad.

Sin embargo, el seguimiento en 73 pacientes (81%) fue mayor de 72 meses (6 años). Nelly y col han publicado una edad media en el inicio del DVD de 2,8 años (rango, 9,6 meses - 5,9 años).

Finalmente, los autores estuvieron interesados en comparar la severidad y el desarrollo del DVD en pacientes que se intervinieron antes de los 12 meses de edad, con los pacientes que se intervinieron más tarde, para investigar el efecto de una cirugía muy precoz sobre el DVD. En este estudio solo 2 pacientes se intervinieron antes de los 12 meses de edad, por ello se hizo

Comentarios a la literatura

un análisis suplementario de los pacientes intervenidos antes de los 24 meses de edad, que no reveló diferencias entre los grupos, utilizando los 18 meses de edad como punto de referencia.

Indican que se necesitan investigaciones con un número suficiente de pacientes intervenidos muy precozmente para poder evaluar sus efectos sobre el DVD. En conclusión, la corrección quirúrgica de la esotropia infantil antes de los 24 meses de edad, especialmente los casos con un gran ángulo preoperatorio de esodesviación, podría disminuir la incidencia de DVD y por lo tanto podría reducir el número total de procedimientos quirúrgicos que se necesitan para alcanzar el alineamiento ocular.

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Comentarios del Dr. Javier Celis Photoscreeners in the pediatric eye office: compared testability and refractions on high-risk children Peterseim MMW, Papa CE, Wilson E, et al.

Am J Ophthalmology 2014; 158; 932-938 Propósito: Comparar los datos refractivos y capacidad de medición de dos refractómetros portátiles el Spot (Pedia Vision) y el Plusoptix A 09 (Plusoptix, Inc) y compararlos con la retinoscopia con cicloplejía.

Diseño: Estudio prospectivo de serie de casos.

Métodos: Tras obtener el consentimiento informado, los pacientes fueron sometidos a medición con el Spot y con el Plusoptix antes de ser revisados por un oftalmólogo pediátrico enmascarando los resultados. Los datos refractivos y de capacidad de medición recogidos fueron introducidos en una base de datos para su análisis estadístico.

Resultados: Se reclutaron 265 niños con edades media de 6,0 ± 3,4 años. Ambos aparatos obtuvieron medidas en 250 de los niños (94,3%). El Spot proporcionó una refracción estimada en todas las mediciones, mientras que el Plusoptix, usado binocularmente, lo hizo en un 75.2 % de los casos (188/250). Comparados con la retinoscopia ciclopléjica ambos aparatos infraestiman la hipermetropía o sobrestiman la miopía (- 1.35 d y -0.64 d Spot y Plusoptix respectivamente) y sobrestiman el astigmatismo

Comentarios a la literatura

(0.36 d y 0.32 d, Spot y Plusoptix, respectivamente). El coeficiente de correlación intraclase para el equivalente esférico indicó buena correlación entre la refracción ciclopléjica y el Spot (0.806) y excelente para el Plusoptix (0.898).

Conclusión: El auto-refractómetro Spot proporcionó datos refractivos en un mayor porcentaje de niños. Ambos proporcionan datos similares a la retinoscopia ciclopléjica en cuanto al componente esférico y equivalente esférico pero infraestiman la hipermetropía y sobrestiman la miopía y el astigmatismo. El auto-refractómetro binocular Plusoptix concordó más con la refracción de los oftalmólogos pediátricos.

Comentarios El Spot vision screener fue introducido en 2011 por Pedia Vision (Florida, USA) que ha sido comprada recientemente por Welch Allyn.

Es un aparato que se maneja con una sola mano.

No tiene cables y es fácil de transportar. Se coloca a unos 90 cm del niño que mira hacia una pantalla con dos luces que parpadean y emite sonido. Una luz infrarroja ilumina los ojos produciendo una reflexión en la córnea y retina al tiempo que permite la definición de la pupila. Tiene un rango de -7.50 a + 7.50 d. Nos da un informe del diámetro pupilar, alineamiento ocular y refracción binocular.

El Plusoptix S09 y el A09 (Plusoptix, Atlanta, Georgia, USA) son la tercera generación del original Plusoptix 2001. El A09 es comercializado como un autorefractómetro, mientras que el S09 se vende como un «pediatric vision screener». El A09 proporciona la refracción y el alineamiento pupilar y ocular. Es una videocámara infrarroja que mide la refracción mono y binocularmente a 1 metro de distancia y en 1 segundo y usa fotorrefracción excéntrica. La cámara posee una luz móvil y una cara sonriente como fijación con sonido y está unida a un ordenador. La cámara analiza el reflejo de la luz infrarroja en la retina. Su rango es de -7 a +5 d.

El estudio por el oftalmólogo pediátrico consistió en valoración de agudeza visual, es-

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tereopsis, motilidad y examen del polo anterior.

La esquiascopia se realizó 30-40 minutos después de instilar proparacaina seguida por 1 o 2 gotas de una combinación de tropicamida 1%, fenilefrina 2,5% y ciclopentolato 1%.

Aunque el título del artículo habla de niños de «alto riesgo», del número total de pacientes estudiados (265), presentaban problemas potenciales para dificultar la refracción sólo algunos subgrupos. Tenían problemas de aprendizaje 35 (déficit de atención con hiperactividad, autismo, retraso de crecimiento o síndrome de Down). En este subgrupo Spot obtuvo alguna lectura en 94,3% y Plusoptix en 100% aunque Spot dio una refracción estimada en todos y Plusoptix sólo en 82,9%.

En 33% de los pacientes había patología ocular (nistagmus, catarata, afaquia, pseudofaquia, coloboma, retinopatía de la prematuridad, ptosis y glaucoma). En este subgrupo el Spot obtuvo medidas en el 84,8% y Plusoptix en 78,8%.

En 96 pacientes había historia de estrabismo intermitente o permanente, de ellos se obtuvieron medidas con el Spot en 95,8% y 90,6% con el Plusoptix.

Como resumen, Spot ofreció más resultados en los pacientes con patología ocular o retraso del desarrollo. Aunque ambos aparatos están diseñados para medir la refracción sin cicloplejia, la acomodación puede ser variable y producir una infraestimación de la hipermetropía.

Ya que ambos aparatos analizan el reflejo de una luz infrarroja en ambos ojos simultáneamente, los resultados serán menos precisos en los pacientes con estrabismo ya que un ojo estará fuera del eje. De todas formas el Spot fue capaz de medir las refracción en 95,8% de los casos con estrabismo frente a un 60% con el Plusoptix.

Los autores del trabajo sugieren que ambos aparatos son útiles como exploración inicial o de screening pero que necesitan ser complementados con refracción bajo cicloplejía, sobre todo, en los casos en los que hay que prescribir gafas. Parece más útil el Spot ya que consigue mayor porcentaje de medidas y especialmente en los subgrupos más difíciles de estudiar.

Comentarios a la literatura

Treatment of age-related distance esotropia with lateral rectus resection Sohraab Yadav S, Young J, Voas-Clarke C, Marsh IB, Durnian JM. J AAPOS 2014; 18: 446-448.

Propósito: Informar de los resultados de una serie de 19 pacientes sometidos a una resección de un solo músculo con sutura no ajustable para corregir una esotropia comitante adquirida (age-related distance esotropia).

Métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes con esotropia de lejos asociada a la edad tratados con resección del recto lateral. Se compararon las dioptrías prismáticas de lejos y cerca, pre y postoperatorias.

Resultados: La media de edad de los pacientes fue 79.8 años (rango: 68-90). La media de resección del recto lateral fue de 4.9±1.3 mm. En todos los pacientes se resolvió la diplopía tras la cirugía. La desviación en posición primaria se redujo desde 16 dp preoperatoriamente a cero en el postoperatorio (p<0.005).

Algunos casos que también tenían esotropías de cerca fueron completamente resueltos.

Conclusiones: En esta cohorte de pacientes, la esotropia de lejos asociada a la edad fue tratada de forma efectiva con la resección del recto lateral únicamente.

Comentarios La esotropía de lejos asociada a la edad es una endotropía comitante adquirida que afecta a adultos sobre los 60 años. Los pacientes desarrollan una diplopía para lejos pero suelen tener visión normal de cerca. Las versiones y ducciones habitualmente son normales. Se desconocen los mecanismos fisiopatológicos. Las posibles explicaciones incluyen una disfunción del centro de la divergencia o una leve parálisis del VI par. Recientes estudios de imagen han implicado cambios involutivos en los músculos extraoculares que afectarían en mayor medida al recto lateral y predispondrían a un eventual desarrollo de esodesviaciones. Por otro lado Wright y cols han sugerido que una relajación

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limitada de los rectos medios durante la divergencia y un elevado cociente convergenciaacomodación causaría una contractura del recto medio. La insuficiencia de divergencia sería el resultado de un exceso de convergencia más que un déficit en la amplitud de divergencia.

Tradicionalmente esta alteración ha sido tratada con prismas, dejando la cirugía sólo para grandes desviaciones. Pero hoy día, la generalización de la cirugía de estrabismo con anestesia local, hace que este grupo de población de elevada edad se pueda beneficiar de una mejora en su calidad de vida y una expansión de su campo visual.

Se revisaron 19 pacientes que cumplían criterios de inclusión. Se les practicó una resección aislada del recto lateral. La cantidad de cirugía se calculó como 1 mm de resección por cada tres dioptrías de desviación. Se hizo anclaje escleral, no ajustable y, en 15 de los casos, se realizó la cirugía con anestesia local.

En conclusión, se han obtenidos buenos resultados en todos los pacientes, con desaparición de la diplopía. Los resultados son similares a los obtenidos por otros autores que operan dos músculos con o sin suturas ajustables (retroinserción de ambos rectos medios).

Comentarios de la Dra. López-Romero Surgical Correction of Childhood Intermittent Exotropia and the Risk of Developing Mental Illness Kilgore KP, Barraza RA, Hodge DO, Mckenzie JA, Mohney BG. Am J Ophthalmol 2014; 158: 788-792 Se trata de un estudio retrospectivo realizado entre una cohorte de niños (todos < de 19 años) diagnosticados de exotropía intermitente residentes en el Condado de Olmsted, Minnesota, durante un periodo de 20 años, con el objetivo de evaluar si el éxito de la intervención quirúrgica o la edad a la que se realizó, influye en el desarrollo de enfermedad mental.

Se identificaron un total de 184 pacientes con exotropia intermitente. El 52% (96 pacientes) fue diagnosticado de enfermedad

Comentarios a la literatura

mental con una media de edad de 13,3 años (rango de 7,9 a 17,5 años), tras un seguimiento medio de 21,8 años (rango de 1 a 41 años). El 7,3% fue diagnosticado antes del diagnóstico de exotropia intermitente, en el 1% se hicieron los dos diagnósticos a la vez y en el 91,7% el diagnóstico fue posterior al de exotropia intermitente. De estos 96 pacientes, al 36% se les realizó cirugía, con una media de edad de 6 años (rango de 3 a 29 años). Una proporción parecida, el 32% de los niños sin diagnóstico de enfermedad mental, también se le realizó cirugía, con una media de edad de 6 años. No hubo diferencia estadísticamente significativa en cuanto al número de pacientes operados o la edad a la que se les operó, entre los pacientes que tuvieron enfermedad mental y los que no la tuvieron. Ni tampoco hubo diferencias en el número de pacientes en los que se desarrolló enfermedad mental entre aquellos a los que se les realizó cirugía y a los que no. El éxito de la cirugía (< 10 dp) no se asoció con una disminución de desarrollo de enfermedad mental Es decir, la cirugía de estrabismo en los niños con exotropia intermitente, independientemente del éxito o la edad de la cirugía, no alteró el desarrollo de enfermedad mental en la edad adulta temprana. El estudio tiene varias limitaciones, una de ellas es que está realizado en un área geográfica muy concreta, y por tanto, homogénea. Otra es el periodo de seguimiento, que es hasta el inicio de la edad adulta, excluyendo aquéllas enfermedades mentales que típicamente tienen un inicio más tardío. Estudios recientes han encontrado asociación entre estrabismo y enfermedad mental.

Toyota y col. han encontrado mutaciones en un gen que están fuertemente asociadas con el desarrollo de esquizofrenia y exotropía constante en adultos.

La conclusión es que aunque otros estudios han encontrado que los niños con exotropía intermitente tienen un riesgo mayor de tener alteraciones psiquiátricas en la edad adulta temprana comparado con los controles sin estrabismo, la corrección quirúrgica, independientemente de la edad o del éxito motor, no parece que disminuya este riesgo.

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Children with Down syndrome benefit from bifocals as evidenced by increassed compliance with spectacle wear Adyanthaya R, Isenor S, Muthusamy B, Irsch K, Guyton DL. J AAPOS 2014; 18: 481-484 El objetivo del estudio fue evaluar si el uso de bifocales aumentaba el cumplimiento de las gafas en los niños con síndrome de Down, ya que, estos niños son malos cumplidores, en parte por su incapacidad para reconocer el beneficio que le ofrecen las gafas. Se ha visto que del 55% al 80% de los niños con síndrome de Down tienen una disminución de la acomodación, lo que les crea problemas en su actividad cercana debido a visión borrosa constante, especialmente en aquéllos niños hipermétropes, provocando, a veces, ambliopía.

Estudios previos han visto que el uso de gafas en estos niños puede corregir el error refractivo de lejos pero que no mejora la acomodación.

Esta hipoacomodación es diferente a la que aparece con la presbicia. Los présbitas tratan de usar toda su reserva acomodativa para enfocar de cerca, aumentándola gradualmente según se acerca el objeto hasta llegar al máximo de capacidad. Los niños con síndrome de Down, sin embargo, no muestran este incremento en la acomodación, es decir, que su hipoacomodación es independiente de la distancia del objeto y además, no se afecta tras corregir el error refractivo. Cregg y col. postulan que puede ser debido a su mayor tolerancia a la visión borrosa.

Los autores realizaron una revisión de las historias de los pacientes con síndrome de Down vistos desde 1983 hasta 2007 para identificar a los que se les prescribieron gafas monofocales o gafas bifocales con segmentos entre +2.50 y +3.00 D, dependiendo de su distancia de lectura habitual. La acomodación se evaluó mediante retinoscopia dinámica, observando los reflejos en la visión lejana e inmediatamente después en la cercana.

Se identificaron un total de 86 pacientes con síndrome de Down. El cumplimiento del uso de las gafas se constató mediante contacto telefónico a los padres, obteniéndose en 57 niños, 27

Comentarios a la literatura

de los que llevaban bifocales y 30 en el resto.

Ocho niños fueron miopes y 49 hipermétropes.

Sólo un niño de los que se les prescribieron bifocales era miope. De los 30 pacientes con gafas monofocales, el 53 % tenía estrabismo, mientras que en el grupo de bifocales fue del 67%. La retinoscopia dinámica se realizó en 39 de los 57 pacientes para evaluar la acomodación. De ellos, 7 mostraron buena acomodación y a todos se les prescribieron gafas monofocales pero el cumplimiento fue sólo del 43%. 32 pacientes mostraron una mala acomodación; a 27 de ellos se le prescribieron gafas bifocales (cumplimiento del 87%) y al resto monofocales (cumplimiento del 40%). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre el equivalente esférico encontrado en los niños con buena acomodación y con pobre acomodación, aunque éstos últimos tenían algo más de hipermetropía. Hubo 18 pacientes en los que no se evaluó la acomodación, a todos ellos se le prescribieron gafas monofocales (cumplimiento del 56%).

Las conclusiones del estudio son que los niños con síndrome de Down, en general, no toleran el porte de las gafas de forma continua.

Los niños con bifocales tuvieron un mejor cumplimiento (89%), frente al 50% de los niños con gafas monofocales. Esta relación entre el tipo de gafa y el cumplimiento fue estadísticamente significativa. Los autores encontraron además, de forma inesperada, que los 7 niños que mostraron buena acomodación tenían también un mal cumplimiento con sus gafas monofocales, por lo que piensan que estos niños no son capaces de mantener esta acomodación durante mucho tiempo y se sienten más cómodos y son mejores cumplidores con la prescripción de gafas bifocales. En su práctica clínica diaria, los autores siempre realizan retinoscopia dinámica, antes de realizar la cicloplejia, a todos los niños con síndrome de Down con disminución de la visión, porque piensan que la disminución de la acomodación es una deficiencia específica de estos niños y que debería ser conocida por padres y educadores e instan a la prescripción de gafas bifocales porque no sólo mejoran el cumplimiento si no que también ayudan a desa-

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rrollar y mejorar la acomodación con el tiempo (esto ya ha sido constatado por otros autores).

Una de las limitaciones del estudio es que la retinoscopia dinámica no se realizó de manera cuantitativa, como en otros estudios, y sólo informa de si el niño acomoda o no acomoda.

Además, no se realizó en más de la mitad de los niños a los que se les mandaron gafas monofocales, por lo que no pueden obtener conclusiones respecto a la relación entre la capacidad de acomodación y el cumplimiento en el porte de gafas en este grupo.

En general, me parece un estudio muy interesante, ya otros trabajos han publicado buenos resultados con el uso de gafas bifocales en estos niños, ayudándoles a mejorar en sus tareas de cerca. Aunque hay que tener en cuenta que no todos los niños con síndrome de Down tienen la misma incapacidad intelectual, por lo que cada caso debe ser valorado de forma independiente.

Comentarios de la Dra. Mila Merchante Cirugía refractiva corneal en pacientes hipermétropes con endotropia acomodativa y ambliopía Shi M, Jiang H, Niu X, Hongbin D, Ye Y. JAAPOS 2014; 18: 316-320 La endotropía (ET) acomodativa (A) es un estrabismo común en la infancia que a menudo persiste en la edad adulta; la hipermetropía no corregida conduce a excesiva convergencia, que eventualmente excede la amplitud de divergencia fusional del paciente y provoca ET. El tratamiento clásico son gafas o lentes de contacto para corregir la hipermetropía y cirugía de los músculos extraoculares para corregir la ET residual. En algunos niños, la hipermetropía disminuye y la amplitud de divergencia fusional es lo suficientemente grande para llegar a la edad adulta con ortoforia sin corrección (sc) óptica; aunque generalmente se requiere la corrección óptica de forma permanente. Teóricamente, cualquier medio de reducción de la hipermetropía relajaría la acomodación y disminuiría la ETA. Se ha demostrado que la cirugía refractiva

Comentarios a la literatura

corneal hipermetrópica reduce el ángulo de desviación en pacientes con ET total o parcialmente A, e incluso en pacientes con ET no A. La corrección de la ETA se ve comprometida por la falta de cumplimiento del tratamiento o porque los pacientes no obtienen corrección refractiva por razones económicas o culturales.

En estos pacientes, la ET no mejora al llegar a la edad adulta y puede asociarse ambliopía; y, aunque tienen pocas expectativas de mejorar la visión, desean cirugía correctora para eliminar su ET. Objetivo: Estudiar el efecto de la cirugía refractiva corneal hipermetrópica con láser éxcimer en la alineación ocular, AV sc y estereopsis en pacientes con ETA y ambliopía.

Pacientes y métodos: Este estudio prospectivo incluyó a los pacientes con ETA y ambliopía sometidos a cirugía refractiva corneal hipermetrópica bilateral en el Hospital de Ojos Aier Hankou desde septiembre 2010 a abril 2013 con el objetivo de corregir la ET y eliminar la necesidad de corrección óptica. Todos eran > de 14 años de edad; la mayoría procedían de zonas rurales donde la evaluación y el tratamiento médicos eran limitados, no recibiendo tratamiento a tiempo de niños y negándose a usar gafas de adultos. Se les realizó por el mismo cirujano LASIK (queratomileusis in situ láser) o LASEK (queratomileusis epitelial láser) con Excimer VISX STAR S4 (longitud de onda = 193 nm, energía de fluencia = 260-290 mJ / cm2, frecuencia de repetición = 10 Hz, y tasa de corte = 0,25 µm por pulso) bajo anestesia tópica (1 mg de clorhidrato de tetracaína y 4 mg de clorhidrato de oxibuprocaína) en ambos ojos en la misma sesión. La corrección objetivo era < 0.50 D de la hipermetropía ciclopléjica total. Se excluyeron los sometidos previamente a cirugía de estrabismo y aquellos con ojo seco severo, inflamación ocular activa, queratocono, espesor corneal residual < 250 µm u otras comorbilidades oculares como glaucoma o cataratas. El periodo de seguimiento fue de al menos 6 meses después de la cirugía.

Los principales exámenes preoperatorios incluían mejor AV sc y cc, refracción manifiesta y refracción ciclopléjica (Oculus-Pentacam, tipo

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70700) tras tropicamida al 1%, ángulo de desviación de cerca sc y cc con gafas (cover test y prismas) y estereopsis sc y cc con gafas (sinoptóforo 66 Vision-Tec y Titmus de cerca). Los exámenes de seguimiento se llevaron al cabo de 1 día, 1 y 2 semanas, y 1, 3, 6, 12, 18, y 24 meses después de la cirugía; incluyendo mejor AV sc y cc, refracción manifiesta, refracción ciclopléjica, escaneo corneal, ángulo de desviación (alineación ocular) y estereopsis sc.

Se realizó retratamiento entre el 3-6 mes postoperatorio cuando el error refractivo residual era >2.5 D, había 2 o más líneas de diferencia entre la mejor AV sc y cc, y los pacientes no estaban satisfechos con el efecto terapéutico; registrándose los datos del último seguimiento y utilizándose éstos en el análisis estadístico.

Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS/PC 17.0, mediante el test t, y se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0.05.

Resultados y discusión: Se incluyeron un total de 13 pacientes (2 varones), 26 ojos, durante el período de estudio. La edad media en el momento de la cirugía fue de 24.3±6.3 años.

Nueve pacientes se sometieron a LASIK y 4 a LASEK. El promedio de seguimiento fue de 15.7±5.77 meses.

Diecisiete ojos de 12 pacientes tenían ambliopía con mejor AV cc ≥ 0.2. La AV sc media de todos los ojos pre y post-cirugía fue 0,46 ± 0,30 y 0,32 ± 0,25, respectivamente; con diferencia significativa entre ambas (p = 0,001). La mejor AV cc media pre y post-cirugía fue 0,31 ± 0,28 y 0,29 ± 0,25, respectivamente; sin diferencia significativa entre ambas (p = 0,22). Un ojo (3,8%) mejoró 2 líneas de mejor AV cc, 7 (26,9%) mejoraron 1 línea, 1 (3,8%) perdió 1 línea, 2 (7,6%) perdieron 2 líneas y 15 (57,6%) se mantuvieron sin cambios.

La refracción ciclopléjica (equivalente esférico) media preoperatoria era +5.64 ± 2.09 D en los ojos derechos y +5,91 ± 1,97 D en los izquierdos; y la postoperatoria, +1.13 ± 1.21D en los ojos derechos y +1,44 ± 1.53 D en los izquierdos. El valor cilíndrico medio preoperatorio era 1.05 ± 0.63 D en los ojos derechos y 1.28 ± 1.19 D en los izquierdos; y el postoperatorio,

Comentarios a la literatura

0.80 ± 0.32 D en los ojos derechos y 1.34 ± 0.80D en los izquierdos. En los 8 pacientes con seguimiento > de 1 año (en 5 se retrataron ambos ojos), la refracción ciclopléjica media era 0.48 ± 0.72D 1 mes después y +0.92 ± 0.92D 12 meses después de la cirugía; con una regresión hipermetrópica media de 0.44D entre las dos evaluaciones. Se dividieron los ojos en 2 grupos según el grado de hipermetropía: Alta (14 ojos,) con refracción ciclopléjica media preoperatoria ≥6 ± 1.05D; y baja-moderada (12 ojos), si <6 ± 1.46D: La refracción ciclopléjica media postoperatoria fue 2.15 ± 1.25D y 0.32 ± 0.53D, respectivamente; con diferencia significativa entre ambos grupos (p < 0,001).

Debido a un error refractivo residual (astigmatismo significativo), ambos ojos de un paciente se retrataron con LASEK 3 meses después de la cirugía. A los 3 meses del retratamiento se observó ligera turbidez corneal bilateral, el equivalente esférico fue -1 D en ojo derecho y -1,5 D en izquierdo y el paciente perdió 2 líneas de mejor AV cc. Las otras dos complicaciones quirúrgicas afectaron a 2 pacientes que se quejaban de deslumbramiento al conducir de noche.

Dos pacientes tenían DVD monocular asociada. Después de la cirugía, los 11 pacientes con ET simple pasaron a ortoforia o endoforia y se mantuvieron estables durante el periodo de seguimiento. Los 2 pacientes con DVD asociada tuvieron disminución en ambas desviaciones (horizontal y vertical), aunque el resultado no parecía tan bueno como en aquellos con ET simple. La media de ET sc preoperatoria fue 37.92Δ ± 9.12Δ y postoperatoria 2.76Δ ± 2.80Δ, con diferencia estadísticamente significativa (p < 0.001). También disminuyó significativamente la desviación postoperatoria sc al compararla con la preoperatoria cc. La ambliopía no parece haber tenido ningún efecto en el resultado; incluso los 4 pacientes con mejor AV cc preoperatoria ≥ 0.7 lograron ortoforia o endoforia tras la cirugía. La relajación del esfuerzo de acomodación y la mejoría de la VB pueden contribuir a los excelentes efectos del tratamiento.

Pre-cirugía, el estado sensorial de todos los pacientes era igual sc y cc con gafas. Tras esta, los pacientes solo se estudiaron sc. Al sinoptó-

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foro, sólo 2 pacientes (15,3%) tenían estereopsis preoperatoria y 11 (84,6%) postoperatoria.

En el test de Titmus, 3 pacientes (23%) tenían estereopsis grosera preoperatoria (> 800” de arco) y 10 (77%) postoperatoria. Ningún paciente con estereopsis preoperatoria perdió estereopsis tras de la cirugía.

Conclusiones: En este grupo de pacientes con ETA y ambliopía (incluso severa por anisometropía) se obtuvieron resultados satisfactorios tras cirugía refractiva corneal, mejorando no sólo la alineación ocular y la AV sc, sino también la VB (estereopsis). En los pacientes con hipermetropía alta la cirugía fue menos precisa en la reducción del error refractivo que en aquellos con hipermetropía baja o moderada.

Debido al escaso número de casos, no se compararon LASIK y LASEK. Este estudio está limitado por el pequeño número de casos y el corto período de seguimiento.

Comentarios de la Dra. Inés Pérez Flores Strabismus resulting from an anomalous extraocular muscle in Gorlin syndrome Knowlton PB, Mawn LA, Atkinson JB, Donahue SP. J AAPOS 2014; 18: 495-498 Se presenta un caso clínico de estrabismo en el contexto del síndrome de Gorlin. Dicho síndrome es un transtorno multisistémico autosómico dominante relacionado con una mutación en el gen PTCH. El paciente de 8 meses presentaba exotropia de 35DP en posición primaria y limitación de la elevación bilateral, con tortícolis mentón elevado y ligero giro de la cabeza a la derecha.

En sucesivas revisiones se evidenció limitación de la aducción en OI. A los 23 meses se realizó cirugía para un supuesto síndrome de Duane tipo 2, mediante retroinserción del recto lateral izquierdo. Tras la cirugía persistía limitación de la mirada arriba en ambos ojos y limitación de la depresión en OI con retracción del globo ocular en el intento de elevación del OI. Se realizó tomografía computerizada orbitaria y se encontraron estructuras extraoculares ancladas al globo ocular, ínfero-lateral al nervio óptico

Comentarios a la literatura

y más prominente en OI que en OD. Se realizó exploración quirúrgica orbitaria con exeresisbiopsia de dicha estructura, la cual estaba anclada en la superficie posterior del globo, lejos del recto lateral operado. En el postperatorio mejoraron la retracción del globo y el alineamiento, con persistente limitación en depresión del OI. El estudio histopatológico identificó la pieza remitida como músculo extraocular.

Discusión Se han descrito 3 tipos diferentes de estructuras orbitarias anómalas: primero, con origen en los músculos rectos e inserción aberrante en otros músculos rectos o la esclera; segundo, bandas fibrosas, y tercero, estructuras musculares con origen en el anillo de Zinn e inserción anormal en otros músculos, el globo o el nervio óptico.

Los autores presentan este caso como el primero de un músculo extraocular accesorio demostrado por imagen así como por el estudio histopatológico.

Respecto al origen de estos músculos, una hipótesis sería un vestigio del musculo retractor del globo, presente en anfibios, reptiles y algunos mamíferos.

Los pacientes con síndrome de Gorlin pueden tener múltiples alteraciones craneofaciales congénitas, incluyendo los ojos. No existen en la literatura otros casos descritos de músculos accesorios en pacientes con síndrome de Gorlin, pero este hallazgo podría subyacer tras los estrabismos complejos descritos en este síndrome.

Binocular inhibition in strabismic patients is associated with diminished quality of life Tandon AK, Vélez FG, Isenberg SJ, Demer JL, Pineles SL. J AAPOS 2014; 18: 423-426 Introducción: Numerosos estudios han demostrado que en pacientes con agudeza visual similar en cada ojo, la función visual binocular puede ser mejor que la función visual monocular del mejor ojo. Dicho fenómeno se conoce

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como sumación binocular (BiS). Esto puede ocurrir por un incremento de la probabilidad de mejoría con ambos ojos viendo independientemente, o ser debido a una convergencia sináptica e incremento de la sumación neural entre ambos ojos. Por otro lado, en pacientes con amplia diferencia visual interocular (ambliopía, catarata monocular, edad avanzada,...), el grado de BiS es reducido e incluso puede invertirse de modo que la función visual binocular sea inferior a la función visual monocular del mejor ojo. Se dice que estos pacientes tienen inhibición binocular (BI) y ven mejor en condiciones monoculares que binoculares.

Objetivo: El presente estudio analiza la relación entre BiS y BI con la calidad de vida de adultos y niños con estrabismo.

Método: Se estudiaron pacientes con estrabismo de un único centro, incluidos prospectivamente entre 2010 y 2012. La BiS fue medida usando los protocolos ETDRS y Sloan agudeza visual de bajo contraste (LCA) a 2,5% y 1,25% nivel de contraste. Se definió BiS, como binocular mejor que monocular del mejor ojo ≥ 5 letras y BI como binocular peor que monocular del mejor ojo <5 letras. La calidad de vida fue evaluada mediante los cuestionarios VFQ25, AS-20 y ASQE. Los dos últimos son más específicos para estrabismo mientras que el primero se usa para estudiar otras enfermedades oculares. Todos los pacientes cumplimentaron el VFQ25, con 5 subcategorias: visión general, actividades de cerca, actividades a distancia, conducción y dependencia (para aquellos pacientes que no conducían o eran demasiado jóvenes para conducir). Los sujetos ≥18 años también hicieron el AS-20; los <18 años hicieron el ASQE. Resultados y Discusión: Se incluyeron 108 pacientes, de los cuales 45 (49%) tenían diplopía.

No hubo BiS o BI para ETDRS o test LCA 2,5%; sin embargo se encontró una media de -2.14±7.0 letras para LCA 1,25% lo que significa BI para este nivel de contraste (p=,004).

La media del cuestionario VFQ-25 fue significativamente más baja en sujetos con BI en ETDRS (p=,03), LCA 2,5% (p=,01) y LCA

Comentarios a la literatura

1,25% (p=,005). La presencia de BI en LCA 1,25% fue significativa tras excluir factores de confusión (edad, sexo y diplopía). Los sujetos con BI tuvieron promedios más bajos en todas las subescalas del VFQ-25. En los sujetos con BI medidos con LCA 1,25%, las diferencias fueron significativas para visión general (P=,008), actividades de cerca (p=,03) y dependencia (p=,04). En sujetos von BI medidos con test de alto contraste se encontró puntuación más baja para la dependencia frente a aquellos con BiS (p=,02).

Aunque la mayoría de los pacientes no presentaban diplopía, un número significativo presentó BI, y su puntuación en los cuestionarios de calidad de vida fue reducida. Los autores afirman que este hecho demuestra que el efecto funcional del estrabismo en la calidad de vida no está solo relacionado con la doble visión.

Pacientes sin diplopía pueden tener reducida su agudeza visual binocular y referir calidad de vida reducida.

Los pacientes con BI tuvieron menor puntuación en el AS-20, comparado con los sujetos con BiS. Los pacientes <18 años completaron el ASQE y aquellos con BI en LCA 1.25% tuvieron menos puntuación pero sin diferencia estadísticamente significativa. Esto no se encontró para LCA 2.5% y ninguno <18 años tuvo BI para ETDRS. Los autores sugieren que este resultado puede deberse a que había pocos pacientes < 18 años.

Los datos del estudio muestran incremento de BI con el contraste reducido. Con las letras de contraste elevado ETDRS se encontró un 5% de sujetos con BI, mientras que dicho porcentaje fue del 23% para LCA 1.25%. Estudios previos han mostrado incremento de BI al disminuir el contraste, en sujetos normales estudiados con LCA. También se ha descrito en sujetos con esclerosis múltiple y estrabismo.

Conclusiones: El hallazgo de un incremento de BI para LCA 1.25% es importante porque la agudeza visual de bajo contraste representa el día a día del ambiente del paciente y puede explicar síntomas vagos que a menudo refiere el paciente con estrabismo y que no podemos justificar con la exploración física.

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Los autores admiten ciertas limitaciones en este estudio, distintos subtipos de estrabismo pueden tener prevalencia de sumación binocular o inhibición o estar asociados con inferior calidad de vida. El ser un hospital de referencia puede introducir un sesgo para la selección del tipo de estrabismo. Por otro lado puede haber múltiples factores de confusión en los estudios de calidad de vida, y es posible que no se hayan analizado algunos lo que influiría en el resultado. A pesar de estas limitaciones, los autores sostienen que los resultados de este estudio demuestran que la presencia de BI para visión de bajo contraste en pacientes con estrabismo se correlaciona con inferior calidad de vida.

Comentarios de la Dra. Olga Seijas Quantitative assessment of inferior oblique muscle overaction using photographs of the cardinal positions of gaze Lim HW, Lee JW, Hong E, Song Y, Kang MH, Seong M, Cho HY, Oh SY. Am J Ophthalmol 2014; 158: 793-799 El artículo a comentar presenta un método objetivo para medir la hiperacción del oblicuo inferior a través de fotografías en las 9 posiciones de la mirada.

Seleccionan pacientes con hiperacción de oblicuo inferior asociada a exotropía intermitente, endotropía congénita, endotropía acomodativa y paresia del oblicuo superior. Se evalúa la hiperacción del oblicuo inferior como la desviación vertical en lateroversión máxima, siendo grado +1 una desviación vertical de unos 10º, grado +2 unos 20º, grado +3 unos 30º y grado +4º unos 40º.

A continuación, se obtienen fotografías en cada caso en las 9 posiciones de la mirada con la misma cámara y a 1 metro de distancia. La cabeza del paciente se fija siempre en la misma posición para evitar variabilidad postural, y el paciente debe mirar a una tarjeta de fijación situada a 6 metros, haciendo la foto a cada ojo, con el ojo contralateral ocluido. Posteriormente las imágenes son procesadas con PhotoShop 6.0, y el grado de hiperacción de oblicuo infe-

Comentarios a la literatura

rior se mide como el ángulo entre el eje visual de los 2 ojos en las miradas laterales.

Se analizaron un total de 142 ojos (120 pacientes, 60 varones con edad media de 11,2 ± 10,8 años). De ellos, 102 casos presentaban una hiperfunción del oblicuo inferior secundaria a una paresia del oblicuo superior, 25 asociada a exotropía intermitente, 13 a endotropía acomodativa y 2 a endotropía congénita. La hiperfunción media del oblicuo inferior fue de 17.8º ± 10.1 y no hubo diferencias significativas entre las hiperfunciones primarias y secundarias. Se halló correlación estadísticamente significativa entre la valoración clínica de la hiperfunción, y el ángulo medido con la técnica presentada.

También se halló correlación significativa entre la medida obtenida y la desviación vertical en adducción en dioptrías prismáticas, sin embargo no hubo correlación con la desviación vertical en posición primaria.

Como conclusión, los autores presentan este método como una forma objetiva y reproducible de medir la hiperfunción del oblicuo inferior, sin depender de la experiencia del observador.

Como limitaciones, obtener todas las fotos con la posición de cabeza adecuada en niños pequeños es difícil, con lo que no parece el método más adecuado para los más pequeños.

The Pinch Patch Technique Gardemal CL. Clinical Pearls JAAPOS 2014; 18: 445 Un pequeño comentario sobre este pequeño «truco» publicado en la revista JAAPOS. En ocasiones el mal cumplimiento de las oclusiones oculares no es sólo por el componente psicológico del tratamiento, sino que también es incómodo para el niño, sobre todo si al colocar el parche, éste roza con las pestañas cuando el niño parpadea, o bien no deja que el niño parpadee libremente con ese ojo. El consejo que nos dan es manipular levemente el parche para que en lugar de recto y rígido sobre el ojo, quede con una ligera convexidad sobre este, lo cual puede ayudar a que el pequeño esté más confortable y por tanto, al cumplimiento del tratamiento.

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Comentarios del Dr. Jaime Tejedor TORSIÓN ES LA PALABRA Assessment of torsion after superior rectus transposition with or without medial rectus recession for Duane syndrome and abducens nerve palsy Velez FG, Oltra E, Isenberg SJ, Pineles SL. J AAPOS 2014;18: 457-460

Intraoperative monitoring of torsion to prevent vertical deviations during augmented vertical rectus transposition surgery Holmes JM, Hatt SR, Leske DA. J AAPOS 2012; 16: 136-40 Dos estudios publicados en los últimos meses se refieren al componente torsional del estrabismo, que en ocasiones nos puede pasar inadvertido o insuficientemente explorado a los especialistas.

Uno de ellos (1) evaluó el cambio torsional ocurrido después de transposición del músculo recto superior en el síndrome de Duane con endotropia y en parálisis del VI nervio craneal.

Para ello se midió la torsión pre- y postoperatoria en pacientes en los que se realizó una transposición completa del recto superior con miopexia, asociada o no a retroinserción del músculo recto medial. Se incluyeron 11 pacientes, 7 con parálisis y 4 con síndrome de Duane.

En 4 pacientes se midió la torsión del fondo y en 7 utilizando doble varilla de Maddox, y es una pena para los lectores que no se hicieran ambas valoraciones en todos ellos. En los pacientes sometidos a la doble varilla de Maddox se detectó cambio significativo en la torsión, que varió entre 1° y 8° de inciclotorsión (de 4.7° de exciclotorsión media preoperatoria a 0° de exciclotorsión media postoperatoria). El mayor cambio se produjo en un paciente de 50 años con síndrome de Duane, que desarrolló torsión sintomática e hipertropía en el posoperatorio. En los pacientes evaluados por fondo

Comentarios a la literatura

de ojo no hubo cambio significativo en 3 de ellos (75%). Un paciente con Duane bilateral desarrolló marcado tortícolis e hipercorrección de la desviación horizontal que requirió reintervención para reponer el músculo recto superior a su inserción original. En todos los pacientes hubo mejoría en la desviación horizontal, sin desviación vertical postoperatoria significativa.

No se exploró el campo libre de diplopía, de visión binocular simple. La conclusión es que a pesar del cambio torsional la mayoría de los pacientes no desarrollaron síntomas, pero los pacientes jóvenes con síndrome de Duane tienen mayor riesgo de hipercorrección. Se recomienda la evaluación intraoperatoria de la torsión (2) cuando se realice la transposición del recto superior para prevenir los cambios torsionales, así como una exploración adecuada de la torsión previa a la cirugía.

En otro estudio (3) se describen 5 pacientes con parálisis bilateral del músculo oblicuo superior a los que se realizó procedimiento de Harada-Ito y posteriormente desplazamiento inferior de músculos rectos mediales para tratar patrón en V, que provocó exciclotorsión y diplopia intratable, por lo que hubo que deshacer el procedimiento.

Todos los pacientes tenían más de 10° de exciclotorsión y se les practicó plegamiento bilateral de oblicuo superior (2 casos) o retroinserción de recto inferior (1 caso), seguida con el tiempo por un procedimiento de Harada-Ito modificado por Fells. Posteriormente se apreció patrón en V con endotropía en 4 de ellos y exotropia en 1 caso. Se trató mediante despla-

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zamiento inferior de músculos rectos mediales, que indujo exciclotorsión postoperatoria de al menos 20°, por lo que se precisó revertir dicho procedimiento quirúrgico. La torsión se debe probablemente al cambio del plano muscular en relación con los ejes rotacionales del ojo.

El desplazamiento inferior de un recto medial induce un cierto componente de exciclotorsión en la acción muscular (vector de fuerza torsional con torsión objetiva de 5° a 7°) (4). Se produce un cierto ‘slack’ en el músculo cuando el ojo mira hacia abajo, debilitando su acción, y reforzándola en la mirada hacia arriba. Los autores señalan la hipótesis de que el efecto exciclotorsional se vea facilitado cuando hay debilidad bilateral de los músculos oblicuos superiores.

Bibliografía 1. Velez FG, Oltra E, Isenberg SJ, Pineles SL. Assessment of torsion after superior rectus transposition with or without medial rectus recession for Duane syndrome and abducens nerve palsy. J AAPOS 2014; 18: 457-460.

2. Holmes JM, Hatt SR, Leske DA. Intraoperative monitoring of torsion to prevent vertical deviations during augmented vertical rectus transposition surgery. J AAPOS 2012; 16: 136-40.

3. Mikhail M, Smyth K, Boyle N, Marsh I. Symptomatic excyclotorsion following inferior transposition of both medial rectus muscles in patients with bilateral trochlear nerve palsy. J AAPOS 2014; 18: 413-416.

4. Kushner BJ Effect of ocular torsion on A and V patterns and apparent oblique muscle overaction. Arch Ophthalmol. 2010; 128: 712-718.

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Revista de cursos y congresos Lo mejor del día de la subespecialidad de pediatría y estrabismo de la AAO 2014 M.ª Pilar Rojas Lozano

Residente de oftalmología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid ESTRATEGIAS DE REINTERVENCIÓN EN ESTRABISMO El patrón invertido de Brown: más común de lo que se piensa David L Guyton MD El patrón de Brown invertido se ha descrito gracias al análisis del estrabismo cyclovertical mediante la pantalla de Lancaster y está causado por la falta de elasticidad o rigidez del músculo oblicuo inferior.

La causa más frecuente por la que se produce este síndrome es la paresia recurrente del músculo oblicuo superior después de una cirugía de debilitamiento del músculo oblicuo inferior, aunque también puede aparecer simplemente como una variante de una paresia unilateral del oblicuo superior sin cirugía previa. Entre otras causas también se encuentran los traumatismos orbitarios e hipercorrección de una cirugía previa de síndrome de Brown (tenotomía del oblicuo superior).

Cuando se asocia con la parálisis del oblicuo superior se enmascara como una simple hipoacción de este músculo sin hiperacción significativa del oblicuo inferior (sin elevación significativa en la adducción del ojo implicado).

El diagnóstico se lleva a cabo por: – Conocimiento de esta posibilidad.

– Historia típica de cirugía de debilitamiento del oblicuo inferior.

– Exciclotorsión en el fondo de ojo del ojo implicado que suele ser apreciable también por la pantalla de Lancaster.

– Gran hiperdesviación en el campo de acción del oblicuo superior parético sin o con mínima hiperacción del oblicuo inferior.

– Mayor rigidez de la normal del músculo oblicuo inferior en el test de ducción forzada en el momento de la cirugía.

El tratamiento es quirúrgico, y normalmente implica únicamente un procedimiento de debilitamiento amplio del músculo oblicuo inferior del ojo afectado, obteniendo unos buenos resultados. Sólo es necesaria la denervación o extirpación de este músculo si se ha llevado a cabo una cirugía de debilitamiento previa.

Reintervenciones del oblicuo inferior David A Plager MD El test de tracción de los músculos oblicuos inferior y superior, es una herramienta indispensable para el manejo de pacientes con estrabismos complicados debidos a una disfunción de los oblicuos. El resultado del test de tracción del músculo oblicuo superior es meramente informativo, sin embargo, en el caso del oblicuo inferior, este test es muy útil, sobre todo en los casos susceptibles de reintervención.

Tras una cirugía del oblicuo inferior, incluso si se ha llevado a cabo sin complicaciones, puede producirse una banda fibrosa por cicatrización e inducir una hiperacción recurrente del oblicuo inferior, más conocida como «síndrome de Brown invertido», como describíamos en el artículo anterior.

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Cuando se sospecha esta condición basándose en el examen clínico, hay que hacer una cuidadosa evaluación del oblicuo inferior con el test de tracción, que guiará al cirujano sobre la estrategia a seguir.

En la mayoría de los casos de hiperacción recurrente del oblicuo inferior o «síndrome de Brown invertido», hay que romper la banda fibrosa incluyendo la escisión completa de toda la porción subtenoniana del oblicuo inferior y, posteriormente, comprobar con el test de tracción si esa hiperacción ha sido anulada.

Endotropía tras la recesión de los rectos laterales M Eduard Wilson MD La hipercorrección persiste (de más de 6 semanas de duración) tras la recesión bilateral de los rectos laterales para corregir la exotropia intermitente es rara (5% de las recesiones bilaterales de rectos laterales).

Tras un periodo de espera de 6 meses por si hay una mejoría espontánea (usando lentes de hipermetropía y prismas), puede ser necesaria la cirugía.

– Cuando existe una limitación en la abducción (con test de ducción normal), el avance del recto lateral es el procedimiento de elección.

– Si las ducciones son normales, frecuentemente se elige la recesión bilateral del recto medial.

La cirugía para la endotropía consecutiva tras recesión bilateral de los rectos laterales para corregir la exotropia intermitente tiende frecuentemente a recidivar y, además, con menos control funcional que con la exotropia inicial.

En estos casos de hipercorrección persistente con abducción normal tras la recesión bilateral de los rectos laterales, se debe reducir el número de indicaciones de cirugía bilateral o, alternativamente, considerar la cirugía unilateral.

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Exotropía tras recesión del recto medial: una curva de aprendizaje cuesta arriba...

Jane C Edmond MD La aproximación quirúrgica para la endotropia infantil de gran ángulo (>50 DP) es controvertida.

Qué opciones quirúrgicas hay en EEUU: – La cirugía más utilizada en EEUU es la recesión bilateral amplia de los músculos rectos medios (6-8 mm) sin tener en cuenta la edad del paciente.

– Cirugías de tres o cuatro músculos rectos horizontales con recesión de los rectos mediales no superior a 5,5-6 mm.

– Menos usados en EEUU: • Recesión-resección monocular.

• Botox.

Según la literatura previa, para una endotropia infantil de gran ángulo, la recesión amplia de los rectos mediales bilaterales con cirugías de 3-4 músculos tiene una buena tasa de éxito inicial con menos hiper e hipocorrecciones.

Las hipercorrecciones que suceden a la cirugía de endotropía congénita de gran ángulo pueden ser atribuidas a los siguientes factores: – Edad muy temprana en el momento de la cirugía (<15 meses). Se tiene mayor efecto en la recesión si la cirugía se practica en un ojo pequeño.

– Gran recesión de los rectos mediales (mayor o igual a 6 mm).

– Gran resección de los rectos laterales (si se realizan cirugías de 3-4 músculos) – Tiempo de seguimiento. A mayor seguimiento, mayor tasa de hipercorrecciones.

– Stretched scar o pseudo-tendón en la inserción del recto medial sobre el que se ha practicado la recesión.

– Otras: ¿Hiperacción del oblicuo inferior? ¿DVD? ¿Nistagmus latente? ¿Ambliopía?

Tasas reportadas de hipercorrecciones postcirugía a largo plazo en endotropias infantiles: – Recesos bilaterales de rectos medios de rutina.

• Grandes recesos bilaterales de los rectos mediales: el 27% desarrollan hiper-corrección

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en una media de 3.4 años tras una recesión de 7 mm.

• Cirugía de 3 músculos: el 23 % la desarrollan en una media de 2 años de postoperatorio, las hipercorrecciones son 3 veces más comunes que las hipocorrecciones tardías, con una media de seguimiento de 8 años.

Opciones de tratamiento para hipocorrecciones tardías tras cirugía infantil de la endotropía: – Receso bilateral de los rectos laterales.

• Es el procedimiento más sencillo • No tendrá éxito si se ha hecho una demasiada recesión del recto medial o si éste presenta una stretched scar o está presente un pseudotendón.

– Avance del recto medio: • Buen procedimiento • No tendrá éxito si el recto medio presenta una stretched scar o presenta un pseudo-tendón.

– Receso unilateral del recto lateral + avance del recto medio (sin stretched scar ni pseudotendón).

– Receso unilateral del recto lateral + avance o resección sin avance del recto medial – Si el recto medial presenta una stretched scar o un pseudo-tendón: se puede hacer escisión únicamente pero desafortunadamente se necesitarán más cirugías.

– Si el recto medial presenta una stretched scar o presenta pseudo-tendón: hacer escisión y avance del recto medial.

• Cirugía de elección en esta situación.

• Ser agresivo • Si hay gran exotropía, se puede añadir receso del recto lateral.

Pistas para saber cuándo operar el recto medio: – Hipercorrección temprana tras recesión bilateral de los rectos mediales > 6 mm: implica demasiada recesión de los rectos mediales.

– Inicio tardío de hiper-corrección cuando previamente estaban bien alineados: existe una stretched scar.

– Exotropía mayor de cerca que de lejos, con convergencia insuficiente: demasiada recesión del recto medio y presenta una stretched scar.

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– Hipo-corrección significativa tras recesión del recto lateral.

– Déficit de movimiento del recto lateral en el test de ducción forzada Trucos quirúrgicos para operar un músculo recto medial que previamente ha sufrido una recesión: – La aproximación al limbo aporta una gran exposición.

– Fuerte sospecha de una stretched scar si: • El tendón del recto medial parece fino.

• El gancho de estrabismo es visible debajo de la inserción del tendón.

• Si al tirar del gancho de estrabismo se crea una cresta o bulto en el «tendón».

• Pseudo-tendón de longitud 4-12 mm.

• ¿Dónde está el verdadero/tejido sano del recto medial? Al final del pseudo-tendón: se ve frecuentemente como un engrosamiento rosa del tejido.

• Las suturas se deben poner en el verdadero recto medial.

– Si hay stretched scar pero la inserción del tendón no tiene una recesión excesiva: • Escisión completa de la fibrosis • Avance del recto medio • Si es unilateral, típicamente habrá una 25 DP de exotropia.

• Si tiene una exotropia > 25 DP: - Añadir receso del recto lateral - O hacer el otro recto medial.

– Si no hay stretched scar: • Avance del recto medio, uni o bilateral +/resección de 1 mm del recto medial. El avance es más potente que la resección.

• 1 mm de avance equivale a 4 DP aproximadamente.

– Si se utilizan suturas ajustables, es deseable poca endotropia residual (al igual que en la cirugía de la exotropia) Transposiciones Edward G Buckley MD Existe una gran variedad de procedimientos de transposición para elegir siendo el más

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popular la transposición del tendón completo.

Aunque se pueden utilizar otras cirugías en circunstancias especiales, sobre todo cuando existe compromiso de la vascularización del segmento anterior o hay intervenciones previas.

En la transposición de del tendón completo, el músculo recto completo es recolocado adyacente al músculo parético. Las ventajas de esta técnica incluyen mínima manipulación del músculo recto y facilidad en caso de reintervención. Este procedimiento también puede combinarse con resección y/o recesión de los músculos transpuestos para una desviación horizontal y vertical complicadas.

Se han propuesto diversas modificaciones para el procedimiento de transposición del tendón completo a fin de mejorar su efectividad: Buckley describió una usando una sutura no absorbible para fijar los bordes del músculo transpuesto al músculo parético. Esta sutura se localiza posterior a la inserción, a unos 8 mm, e incorpora aproximadamente una cuarta parte de cada músculo. Esto proporciona un ligero aumento de fuerza del vector al dirigir a los músculos transpuestos más lateralmente.

Foster describió una técnica similar por la cual la porción del músculo transpuesto que estaba más cerca del músculo paralítico era suturada al globo. Los resultados usando esta técnica también mostraron un gran incremento de la abducción.

El procedimiento de Knapp es parecido a la transposición del tendón completo pero el músculo es suturado paralelo al borde lateral del músculo parético en lugar que paralelo a la inserción. Las ventajas e inconvenientes eran los mismos que en la transposición del tendón completo.

El procedimiento de Jensen es más complicado: una mitad del músculo recto adyacente se aisla y se sutura a una mitad del músculo parético. La principal ventaja es la preservación de los vasos ciliares anteriores y el flujo sanguíneo del segmento anterior. Las desventajas incluyen manipulación significativa de los músculos rectos y dificultad en caso de reintervención. Este procedimiento no parece generar tanta abducción como la transposición del tendón completo.

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Por último, el procedimiento de Hummelsheim consiste en coger una mitad del músculo recto adyacente y recolocarlo en el borde de la inserción del músculo parético. La principal ventaja es la preservación de las arterias ciliares anteriores. Entre los inconvenientes se incluyen la división del músculo recto que causa hemorragia y posible fibrosis, y dificultad en las reintervenciones.

MEJORÍA EN LAS TÉCNICAS QUIRÚRGICAS DE ESTRABISMO Cirugía de estrabismo mínimamente invasiva Jon Peiter Saunte MD y Daniel S Majon MD La cirugía de estrabismo mínimamente invasiva (MISS) permite reducir el trauma postquirúrgico y mejorar la calidad de vida en el postoperatorio.

Técnica quirúrgica Esta cirugía se lleva a cabo enteramente al microscopio y con anestesia general. Todos los pasos pueden llevarse a cabo por una sola persona, por lo que no se necesita asistente.

Primero se hace un sutura limbar de tracción (Silkam 6-0 o Safil 6-0, B Braun Medical; Seesatz, Switzaerland) para poder rotar el globo ocular fuera del campo quirúrgico. Se debe evitar el contacto directo de la sutura de tracción con la córnea.

Después, se practican dos incisiones radiales, a lo largo del margen muscular superior e inferior. El margen anterior de la incisión se lleva a cabo a nivel de la inserción tendinosa.

El tamaño de la incisión va a depender de la cantidad desplazamiento que necesite realizarse. Como regla general, el tamaño de apertura debe ser 1 mm menor que la cantidad de tejido que vaya a ser desplazado (por ejemplo: una recesión de 4 mm tendrá un tamaño de apertura de 3 mm).

Con tijeras de Wescott se separa la epiesclera de la vaina muscular y de la esclera. Cuando se han identificado los bordes del músculo se

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engancha y después se hace una disección meticulosa del ligamento y membrana intramuscular 6-7 mm por detrás de la inserción. El túnel resultante permite que la recesión y el plegamiento (también podría hacerse resección) puedan llevarse a cabo de manera sencilla.

– Para hacer una recesión: se aplican 2 suturas (Vicryl 7-0, Ethicon; Spreintenbach, Switzerland) en los bordes superior e inferior del tendón muscular lo más cerca posible de la inserción.

Después se separa el tendón usando la tijera de Wescott y si es necesario se hace hemostasia.

Tras medir la cantidad de la recesión, el tendón es resuturado a la esclera con 2 suturas. El tendón debe estirarse para evitar que la parte media del vientre muscular se doble hacia atrás.

– Para hacer un plegamiento: se aplican 2 suturas (Vicryl 7-0, Ethicon; Spreintenbach, Switzerland) en los bordes más superior y más inferior a la distancia desde el sitio de inserción del tendón correspondiente a la cantidad plegamiento que se vaya a realizar. Después se pasan las suturas por la inserción superior e inferior del tendón. Se inserta una espátula de iris entre el tendón y las suturas y el músculo se pliega.

El procedimiento quirúrgico finaliza suturando las dos incisiones (Vicryl Rapid 8-0, Ethicon).

Tras la cirugía se aplica pomada de TobraDex. No se utiliza oclusión. Las 2 primeras semanas del postoperatorio se prescribe TobraDex en suspensión 3 veces al día y TobraDex pomada por la noche.

Conclusiones – La MISS es una forma menos agresiva para realizar cirugía de estrabismo y se puede utilizar en la mayoría de procedimientos quirúrgicos.

– Una incisión conjuntival situada a una distancia razonable de la córnea puede disminuir la incidencia de dellen corneal, evitar un prolapso de la cápsula de Tenon y minimizar el disconfort postoperatorio.

– Hacen falta estudios a largo plazo que muestren si las complicaciones son menos frecuentes con esta nueva técnica, aunque a priori parece que sí. MISS parece superior en el periodo postoperatorio inmediato comparado con controles, la visión al día siguiente de la cirugía

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es mejor, hay menos inflamación del párpado y menos disconfort del paciente.

– Tras un seguimiento de 6 meses, no se encontraron diferencias significativas entre la MISS y los controles para el alineamiento final. No se vio mayor incidencia de ojo rojo. Se objetivó una mínima cicatrización a lo largo de las líneas de incisión que no dificultaban el movimiento de la conjuntiva sobre la esclera ni del músculo. Esta mínima cicatrización podría facilitar las reintervenciones.

– La principal desventaja de esta técnica es que tiene una curva de aprendizaje larga.

Plegamientos para cirugía de estrabismo Joseph L Demer MD PhD Técnicas de acortamiento de musculatura extraocular: – Resecciones: escisión anterior del tendón y el músculo para reinsertarlo más posterior de nuevo a la esclera.

– Plegamientos: Se crea una nueva inserción escleral en la parte posterior del músculo (no músculo con músculo). Deja plegada la parte anterior del tendón y el músculo in situ.

Plan quirúrgico: – Los mm que se pliegan son equivalentes a los mm que se resecan.

– El plegamiento con sutura ajustable se lleva a cabo de manera similar a la resección.

Desventajas de la resección: – Trauma quirúrgico e inflamación secundarias a la tenotomía y miomectomía.

– Dolor debido al uso de cauterio.

– Arteriotomía ciliar • Interrupción probablemente permanente de la circulación ciliar.

• Propensión al sangrado cuando se corta el músculo.

– Potencial pérdida del músculo si se rompe la sutura.

Ventajas de la resección – Se obtiene una muestra de músculo y tendón. (¿Pero con cuanta frecuencia se examina al microscopio?)

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– No hay abultamiento de la porción anterior redundante del tendón y del músculo.

Ventajas del plegamiento: – No afecta a la vascularización: minimiza el riesgo de isquemia del segmento anterior por operar varios músculos rectos – Menos trauma tisular – Anestesia tópica – Es reversible en el postoperatorio inmediato – No existe potencial pérdida del músculo si se rompe la sutura: la rotura de las suturas implicaría el retorno al estado preoperatorio.

– Buen resultado estético – No dolorosa Técnica de plegamiento de un recto: – Plegamiento fijo: 1. Incisión conjuntival.

2. Aislamiento del tendón con 2 ganchos de estrabismo 3. A los mm de distancia deseados desde la inserción, bloquear con una sutura absorbible de aguja armada cada margen muscular 4. Pasar cada sutura a través de la esclera (grosor parcial) por el correspondiente polo de la inserción escleral.

5. Usando un instrumento, como la espátula de iris, plegar la parte anterior del tendón hacia posterior contra el globo 6. Anudar la sutura para que el plegamiento se localice frente a la inserción original.

– Plegamiento con sutura ajustable: 1. Incisión conjuntival en la inserción.

2. Aislamiento del tendón con 2 ganchos de estrabismo.

3. A los mm de distancia deseados, anudar 1 sutura absorbible doble armada en el centro del músculo y bloquear cada terminación de los márgenes musculares.

4. Pasar cada sutura a través de la esclera (grosor parcial) por el correspondiente polo de la inserción escleral.

5. Usando un instrumento, como la espátula de iris, plegar la parte anterior del tendón hacia posterior contra el globo.

6. Anudar las suturas de manera temporal para que el plegamiento se localice frente a la inserción original

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7. Si hay hipercorrección se puede liberar la sutura 8. Pero no se puede aumentar el efecto del plegamiento si hay hipo-corrección, cosa que hay que tener muy en cuenta.

– Mini plegamiento (Kenneth Wright MD) 1. Asegurar la sutura absorbible a 3-4 mm del centro del vientre muscular y 5 mm posterior a la inserción.

2. Pasar la sutura anterior a la inserción muscular para plegar la porción central del músculo.

3. El procedimiento fijo alcanza un efecto de 5-6 Dp – Plegamiento mínimamente invasivo (Daniel Mojon MD) 1. Similar al plegamiento fijo 2. Pero se realiza bajo la conjuntiva con incisiones mínimas paralelas al final de la inserción y el margen muscularen en el lugar de la sutura.

3. Requiere uso de microscopio y más tiempo.

4. Reduce la inflamación postquirúrgica en manos expertas.

Reintervenciones: – Temprana: el tendón y el músculo simplemente se despliegan en los primeros días del postoperatorio.

– Tardía: los tejidos plegados se fusionan de manera irreversible.

– Desplegamiento tras la disolución de la sutura.

– Para acortar la reintervención, se puede realizar otro plegamiento o una resección si se desea.

Cirugía de estrabismo tras cirugía escleral / cerclaje Scott R Lambert MD Durante los años 50, Schepens y Lincoff introdujeron la cirugía escleral como tratamiento del desprendimiento de retina regmatógeno.

Las principales complicaciones de este procedimiento son:

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– Estrabismo en un 3.8% de los pacientes.

– Miopía inducida – Exposición escleral o del explante – Ptosis – Isquemia del segmento anterior.

Cuando el cerclaje produce estrabismo, se debe valorar la cirugía de estrabismo tras la retirada de éste. Según los estudios realizados por las universidades de UCLA y Emory, la retirada del cerclaje es un procedimiento seguro y no se vuelve a desarrollar desprendimiento de retina.

Las contraindicaciones para retirar el cerclaje son: – Presencia de tracción vítreo-retiniana – Desgarro retiniano.

– Fracaso en la identificación de las roturas retinianas durante la primera cirugía.

– Desprendimiento de más de un cuadrante – Intervalo corto entre la cirugía del desprendimiento de retina y la retirada del cerclaje.

Conclusiones – Considerar la retirada del cerclaje si el estrabismo es restrictivo.

– Valorar con un cirujano retiniano si es segura esta retirada del cerclaje.

– Retirar siempre primero el cerclaje porque en muchas ocasiones el estrabismo se resuelve con esta maniobra y no hace fala la cirugía sobre la musculatura extraocular.

Sutura ajustable corta (The short tag noose adjustable suture) David G Hunter MD PhD La sutura ajustable corta es un pequeño nudo corredizo que se mete debajo de la conjuntiva y no necesita atarse, permitiendo repetir y/o retrasar días el ajuste de la sutura tras una cirugía de estrabismo.

El cirujano coloca un nudo corredizo ajustable estándar. Se recorta el nudo con una longitud de 5 mm. Se mete una pequeña etiqueta debajo de la conjuntiva, para mantener el acceso parcialmente abierto. La sutura se ajusta días más tarde con anestesia local.

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Prodecimiento de Sinskey para el nistagmo Robert W Lingua MD En 2002 el Dr. Sinskey y Eshete publicaron 4 casos de manejo de nistagmo en adultos con extirpación anterior subtotal de los 4 rectos horizontales. El procedimiento consistía en resecar 20-22 mm de la parte anterior de los músculos extraoculares con ayuda de un lazo enucleación por la salida del músculo a la altura de la Tenon posterior y después aplicar una compresión con algodón durante 5 minutos. Todos los pacientes experimentaron una reducción en los movimientos oculares normales y anormales, y una mejoría subjetiva de la visión y la apariencia. En 2 de los 4 casos, se produjo exotropia como la complicación más común. A pesar de la eliminación de una gran porción del músculo la lateroversión permanece intacta, los músculos pueden ejecutar los movimientos sacádicos y de seguimiento porque este procedimiento no produce parálisis.

En 2012 el autor practicó el procedimiento de Sinskey con algunas modificaciones. Entre las modificaciones se incluyen tanto la transposición de la mitad nasal de los rectos superior e inferior a los bordes superior o inferior de la inserción original del recto medial, como la anteriorización de los abductores accesorios: los oblicuos inferior y superior. El oblicuo inferior se transpone anteriormente al borde temporal de la inserción del recto inferior y el oblicuo superior al borde nasal del recto superior. Ambas modificaciones son efectivas para evitar un estrabismo postoperatorio clínico significativo. Sin embargo, los pacientes sometidos a la transposición del oblicuo conservan mejor visión lateral, mientras que los que son sometidos a la transposición nasal tienen más restricción en la abducción. Los datos clínicos y la nistagmografía son las pruebas que se presentan para evidenciar la efectividad de este proceso para el control del nistagmo y la mejoría de la agudeza visual en los primeros casos del autor.

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Revisión de casos cerrados de demandas en pediatría y estrabismo de los últimos 25 años: la experiencia del OMIC Robert Wiggins MD MHA, Robert Gold MD, Anne M Menke RN PhD En la actualidad, no hay estudios amplios sobre denuncias en el campo de la oftalmología pediátrica y el estrabismo. La mayoría de informes que se han publicado, se centran en la responsabilidad médica y la retinopatía del prematuro (ROP).

Se ha estudiado la base de datos del OMIC (The Ophthalmic Mutual Insurance Company), analizando las denuncias en este campo entre 1988 y 2013, para que todos los oftalmólogos conozcan la gestión y manejo de todos estos problemas y puedan usar estos hallazgos para mejorar la calidad de atención que proporcionan a sus pacientes y reducir los costes asociados a litigios de responsabilidad profesional.

Para ello, se hizo un análisis retrospectivo de 140 denuncias: 119 denuncias individuales y 21 a entidades.

Resultados – Características de los oftalmólogos: 1. 100 hombres y 19 mujeres 2. Con edad media: 45 años 3. La especialidad más demandada: pediatría y estrabismo, seguida del resto de especialidades.

4. Cobertura: 1 millón de dólares por incidente / 3 millones anuales – Características del demandante: Lo más frecuente es que se produzca con paciente menores de un año – Localización del incidente: en la mayoría de los casos ocurre en la consulta, seguido de un ajuste quirúrgico.

– Alegaciones: normalmente están relacionados con el tratamiento.

– Curso de las denuncias 1. Tiempo: Media de tiempo para poner la reclamación: 2.24 años.

Media de tiempo para cerrarla: 2.58 años.

2. Resolución:

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Se indemnizó en el 37 % de reclamaciones individuales y el 14% de reclamaciones a entidades.

3. Indemnizaciones: Pago medio de indemnización individual: 444. 559 dólares.

El 88 % de las reclamaciones personales o individuales están asociadas a gastos: 60.933 dólares de media.

– Características de las denuncias por condiciones clínicas 1. El estrabismo fue la categoría con más denuncias.

2. Severidad: la ROP tiene el mayor porcentaje de denuncias cerradas con pago de indemnización à indemnización media de 932.928 dólares.

– Manejo de cuestiones de riesgo: los puntos calientes se centran en consentimiento informado, seguimiento, litigios.

Conclusiones – Las denuncias en el campo de la oftalmología pediatría y el estrabismo son poco frecuentes, pero con consecuencias muy severas según el OMIC. – Las reclamaciones fueron más comunes entre los subespecialistas del campo de la oftalmología pediátrica y estrabismo, seguido por el resto de especialidades, que se produjeron entre la amplia gama de los subespecialistas.

– Las mayoría de denuncias se produjeron en el área de estrabismo, sin embargo, las denuncias relacionadas con la ROP tuvieron consecuencias más severas e indemnizaciones mayores.

– El tema más controvertido estuvo en relación con el seguimiento, según el OMIC. PEDIATRÍA de AAO Córnea pediátrica y segmento anterior Anomalía de Peters: «ojo blanco + lesión corneal blanca» M Bowes Hamill MD Enfermedad genética rara cuyo tratamiento es la queratoplastia penetrante perinatal. Inclu-

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so con una cirugía agresiva y una buena implicación de los padres, el pronóstico visual y la supervivencia del injerto son reservados.

Herpes simple recurrente con queratitis estromal: «Ojo rojo recurrente» Kathryn Colby MD PhD – El herpes simple es una enfermedad importante del segmento anterior frecuentemente infra-diagnosticada en niños. Debe considerarse cuando existe una enfermedad unilateral recurrente.

– Los niños con herpes simple tienen alto riesgo de cicatrización corneal y pérdida de visión. Y con más frecuencia, presentan inflamación severa y queratitis estromal.

– El Aciclovir sistémico es efectivo en el herpes simple pediátrico. Está indicado a largo plazo si la enfermedad es recurrente. La dosis debe ajustarse al peso para mantener niveles adecuados de supresión.

Endotelitis herpética con trabeculitis: «Ojo rojo y lesiones corneales blancas» Sonal S Tuli MD CLAVES DIAGNÓSTICAS – Presencia de precipitados retroqueráticos granulomatosos (PKs) – Edema corneal – Hipertensión ocular (HTO) – Reacción folicular – Historia de ojo rojo unilateral con varios episodios en el pasado – Lesiones vesiculosas en el párpado o en la boca.

PUNTOS DE INTERÉS – El edema corneal indica una participación endotelial activa (endotelitis) más que un depósito pasivo de linfocitos en el endotelio.

– Las uveítis agudas normalmente cursan con baja presión intraocular (PIO). Una uveítis hipertensiva sugiere la presencia de trabeculitis.

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– La uveítis o endotelitis con trabeculitis es secundaria, generalmente, a virus del herpes simple (VHS), virus varicela zoster (VVZ) o citomegalovirus (CMV).

– Una rápida respuesta de la endotelitis y la PIO al tratamiento con esteroides tópicos sugiere VHS. – Los esteroides, una vez iniciados, deben retirarse de forma escalonada para evitar recurrencia.

– Se debe considerar la utilización de Aciclovir profiláctico si existe amenaza para la visión para disminuir la incidencia de recurrencias.

Queratoconjuntivitis atópica: «Ojo rojo y pruriginoso» Stephen C Pfugfelger MD La dermatitis atópica es una causa importante de morbilidad ocular, con afectación de los párpados en un 20-43% de los pacientes, es una enfermedad crónica con potencial riesgo de ceguera.

La afectación corneal es común, pudiendo producir queratitis punteada, erosiones corneales, filamentos epiteliales y úlceras. La cicatrización y neovascularización corneales debidas a la inflamación crónica puede producir disminución de agudeza visual.

Se requiere un abordaje agresivo con terapia inmunomoduladora para prevenir las opacidades corneales y la pérdida de visión. Como escalones terapéuticos se aconseja utilizar estabilizadores de los mastocitos, corticoesteroides, inhibidores de la calcineurina y protección corneal. Los inhibidores de la calcineurina, la ciclosporina A y el FK506 (tacrólimus) inhiben algunos de los mediadores inmunológicos responsables de la queratoconjuntivitis atópica y permiten reducir el uso de los esteroides tópicos. La aplicación de pomada de tacrólimus al 0.03% en los márgenes palpebrales o el saco conjuntival dos veces al día, produce disminución significativa de la inflamación a nivel palpebral y conjuntival. Hay varias formulaciones oftálmicas de tacrólimus que no están aproba-

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das por la FDA y su uso sobre la superficie ocular está fuera de indicación.

INNOVACIONES EN AMBLIOPÍA La ambliopía es un desorden binocular Eileen E Birch PhD La ambliopía ocurre cuando la corteza visual recibe imágenes discordantes durante el desarrollo visual, normalmente debido a un estrabismo y/o anisometropía, y uno de los ojos es suprimido de manera habitual. Junto con ella, se pueden afectar otras funciones visuales, produciendo distorsión espacial, inestabilidad de la fijación y déficits de las habilidades motoras finas. La oclusión o la penalización con atropina constituyen su tratamiento de elección. Ambos se han mostrado efectivos para el tratamiento de la pérdida de visión monocular. Sin embargo, estas dos modalidades de tratamiento no solucionan el problema binocular.

El desequilibrio de supresión inter-ocular produce que un sistema visual binocular estructuralmente intacto sea funcionalmente monocular. Los estudios plantean si se puede romper ese desequilibrio como tratamiento para la ambliopía. Reduciendo el contraste de la imagen del ojo contralateral podemos permitir al ojo ambliope «abrirse paso»: estudios recientes han mostrado que se puede incorporar este enfoque en juegos de iPad diópticos que hacen que el niño ambliope pueda jugar mientras lleva gafas anaglíficas rojo-verde. Esta experiencia utilizada de manera repetida, se ha mostrado efectiva para mejorar la visión binocular es estos niños ambliopes.

Nuevos tratamientos no invasivos para la ambliopía: Robert F Hess PhD Se ofrecen dos posibilidades de recuperar visión en adultos que han sufrido ambliopía en la infancia:

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– Estimulación cerebral no invasiva: para recuperar la función del córtex ambliope se pueden utilizar: la estimulación repetida transcraneal magnética, la estimulación theta y la estimulación de corriente directa. La mejoría se puede apreciar en apenas 40 segundos y, si se repite durante 3 días consecutivos, se puede mantener de manera permanente.

– Tratamiento de la pérdida de visión binocular: que implica una estimulación para ambos ojos que fortalece la fusión y reduce la supresión. Para ello se ha creado una plataforma iPod/iPad de juegos que necesita que el paciente la utilice 1 hora/día durante 4-6 semanas.

En este tiempo se restaura la visión binocular en aproximadamente el 90% de los pacientes, la estereopsis en un 60% y mejoran la agudeza visual monocular en un 60% de los casos.

Se ha demostrado que la combinación de ambas mejora aún más la estereopsis.

Lo que está claro es que la función en los adultos ambliopes no está perdida sino suprimida, dejando una ventana abierta a su recuperación utilizando diferentes abordajes. Actualmente no hay tratamiento para los adultos ambliopes en la práctica clínica, sin embargo se han demostrado distintas formas de recuperar la visión en estudios de laboratorio.

Nuevas modalidades de tratamientos médicos para la ambliopía: Michael X Repka MD MBA Algunos estudios piloto muestran un incremento de agudeza visual con el uso de algunos fármacos. Sin embargo, la mayoría de esos estudios son pequeños, no controlados y/o no randomizados.

Atropina: una gota de atropina al 1% de solución oftálmica se aplica en el ojo dominante.

Tradicionalmente, se utilizaba la dosis diaria, que era equivalente a 6 horas o más de parche diario en niños de 3 a 6 años.

Se ha visto que aplicarla dos veces por semana es tan efectivo como un parche para una agudeza visual de 20/40 a 20/80. La atropina

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instilada dos veces por semana mejora la ambliopía en algunos niños mayores y aquellos con ambliopías más severas. Por lo tanto está es una buena opción terapéutica, especialmente si el cumplimiento de las oclusiones en el paciente resulta problemático.

Levodopa: El grupo de investigación de enfermedades oculares pediátricas (PEDIG) ha conducido entre 2010-13 un ensayo clínico randomizado sobre la ambliopía residual cuyos resultados son favorables comparándolo con el uso de placebo.

Citicolina: – Tratamiento intramuscular: Se ha observado que la administración de 1 gramo diario durante 15 días, produce un incremento significativo de la agudeza visual en ambos ojos: el ambliope y el contralateral, manteniéndose estable durante al menos 4 meses.

– Tratamiento oral: no se ha mostrado eficaz.

Nuevas cirugías intraoculares y refractivas en el manejo de la ambliopía: Cirugía refractiva para niños con necesidades especiales Lawrence Tychsen MD Los niños con ametropías altas bilaterales y con problemas neuroconductuales no suelen cumplir el tratamiento con gafas y no es adecuado que utilicen lentes de contacto. Para estos niños, la cirugía refractiva puede tener un beneficio doble: revertir la ambliopía por anisometropía y restaurar la función binocular.

Las técnicas quirúrgicas más utilizadas son la ablación de la superficie ocular usando el láser excimer (por ejemplo, queratectomía fotorrefractiva [PRK]), el implante de un lente intraocular en un paciente fáquico, cirugía de cristalino transparente con o sin inserción de una lente intraocular en cámara posterior.

Los criterios generales son: – Los niños con defectos refractivos entre +6 y -10 D son tratados con técnicas de ablación de la superficie ocular.

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– Los niños que sobrepasan esos defectos refractivos y tienen una cámara anterior con una profundidad mayor o igual a 3.2 mm, se tratan con implante de lente intraocular en paciente fáquico.

– Y el resto de pacientes normalmente requiere cirugía de cristalino transparente.

Todas estas técnicas requieren, en general, anestesia general y el postoperatorio debe ser llevado por un oftalmólogo y un pediatra.

Ganancias en agudeza y función visuales Las medidas que se utilizan para evaluar la efectividad de la cirugía refractiva son la agudeza visual no corregida (UCVA) y la mejor agudeza visual corregida (BCVA). Varios grupos de investigación apoyan la existencia de una ganancia visual importante en niños con ametropías bilaterales y, algo más modesta pero consistente en niños con ambliopía por anisometropía.

La mayoría de resultados de cirugía refractiva en niños usan las técnicas de ablación de superficie ocular para tratar la ambliopía por anisometropía. Las ganancias en UCVA y BCVA oscilan entre moderadas y excelentes (de 2 a 7 líneas de mejoría), sin casos de pérdida de agudeza visual reportados. La mitad de los niños tratados mejoraron la fusión binocular y la estereopsis. La cirugía refractiva en estos niños también ha demostrado mejoría en su día a día.

Destacando la mejoría del conocimiento visual, la atención y las interacciones sociales en un 80% de los casos.

Complicaciones y advertencias Técnicas de ablación de la superficie ocular: – Las técnicas ablativas de superficie ocular son seguras en niños por lo general.

– Es más seguro utilizar estas técnicas ablativas que el LASIK debido a que un desplazamiento del flap corneal producido por un traumatismo, frotamiento de los ojos, etc., puede producir complicaciones visuales permanentes.

Además las técnicas ablativas producen menos disconfort y permiten un tratamiento o retratamiento de mayores niveles de ametropía que el LASIK.

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– El mayor inconveniente de las técnicas ablativas es la regresión refractiva, debido principalmente a las propiedades de cicatrización que tienen los ojos jóvenes (hiperplasia epitelial, crecimiento mediado por queratocitos) y no al aumento de la longitud axial. El uso de corticoides tópicos y vitamina C durante un año tras la cirugía reduce esta regresión. El uso de mitomicina al 0.02% no está estudiado en niños.

Implante de lente intraocular en paciente fáquico: – Menos susceptible a la regresión refractiva, por lo que podría considerarse como el método de elección en la actualidad.

– Necesita una profundidad determinada de la cámara anterior, lo que excluye a niños menores de 3 años y niños con miopía lenticular por retinopatía de la prematuridad por tener cámaras estrechas.

– El mayor inconveniente es la pérdida de células endoteliales corneales a largo plazo.

– También se pueden utilizar lentes fáquicas de cámara posterior, aunque éstas pueden producir síndromes de dispersión pigmentaria por estar adyacentes al iris y un mayor índice de cataratas a largo plazo.

Extracción del cristalino con o sin implantación de lente intraocular: – Es la única opción disponible en niños con cámaras anteriores estrechas que no pueden someterse a cirugía ablativa.

– Quitando el cristalino se pierde la capacidad de acomodar, lo cual se puede suplir utilizando una lente intraocular multifocal, siempre que sea posible.

– El mayor riesgo a largo plazo es el desprendimiento de retina, cuya prevalencia se estima en el 3% de los casos.

Conclusiones La mayoría de niños con ametropías altas uni o bilaterales, pueden tratarse con gafas o lentillas de contacto, pero existe una minoría en la que esto no es posible. Para estos últimos, se utiliza la cirugía pediátrica refractiva. Aunque es necesario unos criterios selección y un estudio cuidadosos.

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Problemas en neuro-oftalmología pediátrica Pérdida de visión aguda: Edema de papila y estrella macular Paul H Phillips Leber (1916) à Estrella macular de Leber Gass (1977) à Edema de papila antes o a la vez que la estrella retiniana.

– Los vasos de la papila son fuente de exudación de fluido retiniano.

– La resorción de ese fluido produce la estrella Epidemiología: – Cualquier edad – Sin preferencia de género – Unilateral o bilateral Manifestaciones clínicas: – Malestar general – Dolor de cabeza – Náuseas y vómitos – Síntomas respiratorios altos – Artralgias – Diarrea – Fiebre – Adenopatías – Asintomático Síntomas oculares: días o semanas tras la aparición de síntomas sistémicos.

– Disminución de visión – Sin dolor o dolor periocular leve – Miodesopsias – Fotopsias Signos oculares: – Edema de papila – Fluido intrarretiniano – Exudación retiniana en la estrella macular con resolución – Hemorragias – Exudados algodonosos – Uveítis anterior – Vitritis Etiología: – Bartonella Henselae (enfermedad por arañazo de gato) – Idiopática – Viral

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– Sífilis – Enfermedad de Lyme – Leptospirosis – Toxoplasmosis – Tuberculosis – Sarcoidosis – Autoinmune – Necrosis retiniana aguda – Necrosis retiniana externa progresiva – Etiología inflamatoria – La estrella macular puede ocurrir secundariamente a un edema de papila de etiología no inflamatoria: • Papiledema • Retinopatía hipertensiva • Neuropatía óptica isquémica Neurorretinitis Vs esclerosis múltiple – Neurorretinitis: la inflamación afecta a los vasos preliminares del disco óptico, resultando un edema retiniano.

– Esclerosis múltiple: la inflamación afecta a la porción de mielina retrolaminar con menos edema retiniano.

Enfermedad por arañazo de gato – Producida por Bartonella Henselae: bacilo Gram negativo – Etiología más común de neurorretinitis – Transmitida por arañazo o mordedura de gato – Síntomas pseudogripales – Adenopatía – Síndrome óculo-glandular de Parinaud – Neurorretinitis Enfermedad por arañazo de gato: Neurorretinitis – Edema de papila y cicatriz retiniana – Lesiones corio-retinianas discretas – Oclusión de rama arterial o venosa retiniana, oclusión de arteria / vena central de la retina. Se localiza frecuentemente en la fóvea.

– Uveítis – Quistes vítreos

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– Agujero macular – Angiomatosis peripapilar.

Enfermedad por arañazo de gato: complicaciones sistémicas – Encefalitis – Parálisis de los pares craneales – Hepato/esplenomegalia Enfermedad por arañazo de gato: Exploración – Anamnesis/exploración física – Serología para Bartonella (repetir si inicialmente es negativa) – Otras pruebas serológicas FTABS/PPD/ CXR – Neuroimagen en casos atípicos.

– Ante hallazgos clínicos típicos, se pone tratamiento empírico.

Historia natural de neurorretinitis – En la mayoría de los casos, se resuelve con buen pronóstico visual – Recurrencias raras Tratamiento de neurorretinitis – Antibióticos: azitromicina, doxiciclina, rifampicina, ciprofloxacino.

Ptosis aguda infantil à diagnóstico diferencial Stacey L Pineles MD La determinación etiológica subyacente de una ptosis en niños puede realizarse evaluando la historia clínica y los signos exploratorios.

– Ptosis congénita aislada: el diagnóstico se basa en la historia clínica y la revisión de fotografías anteriores. Se puede encontrar ptosis

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congénita asociada con parálisis óculo-motora, síndrome de Horner congénito, y miastenia gravis congénita o neonatal.

– Ptosis miogénicas adquiridas: como la oftalmoplejia externa crónica progresiva y la distrofia miotónica se asocian típicamente con disminución de las ducciones oculares en todas las direcciones y producen ptosis bilateral simétrica.

– Ptosis adquiridas debidas a transmisión de defectos neuromusculares son atribuidas casi siempre a miastenia gravis en niños. La ptosis de la miastenia gravis suele ser bilateral pero asimétrica y puede estar asociada a defectos de la motilidad. También son característicos la variabilidad, fatigabilidad y los tics palpebrales.

El diagnóstico puede llevarse a cabo mediante el test de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina en sangre, electromiograma (difícil en niños por debajo de 8 años), test de Tensilon o el test del hielo.

– Ptosis neurológicas infantiles se suelen asociar con alteraciones pupilares: • La pupila del ojo ptósico es mayor à sospechar parálisis del III par.

• La pupila del ojo ptósico es menor à considerar el síndrome de Horner.

Endotropía concomitante aguda adquirida: Gena Heidary MD La endotropía concomitante aguda adquirida normalmente es un proceso benigno, descrito en un contexto de interrupción de la fusión óculomotora secundaria a oclusión, asociada a miopía moderada o como una entidad idiopática.

Pero también puede presentarse en pacientes con enfermedades neurológicas como tumores del cuerpo calloso, tálamo, tronco del encéfalo, cerebelo; y en asociación con la malformación de Chiari tipo I o hidrocefalia.

Una evaluación oftalmológica detallada centrándose en signos que muestren una enfermedad neurológica como nistagmo o edema de papila, pueden guiar a la hora de practicar una

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exploración neurológica o hacer una prueba de neuroimagen. El fracaso al restablecer la fusión óculo-motora tras la cirugía también puede ser reflejo de padecer una enfermedad neurológica y debería justificar la reevaluación del caso.

El niño con poca visión Mark S Borchet MD Hay que distinguir entre: – Enfermedad ocular: la atrofia congénita del nervio óptico o las enfermedades de la retina generalmente cursan con disminución de la respuesta pupilar y nistagmo cuando el niño cumple los 3-4 meses de edad. El estudio diagnóstico subsecuente se basará en los hallazgos del fondo de ojo. Si el fondo de ojo es normal, se debe realizar un ERG a los 6 meses de edad.

– La discapacidad visual cortical se determina en los niños con poca visión, respuesta pupilar normal y sin nistagmo; sin tener en cuenta los hallazgos fundoscópicos. Generalmente estos niños tienen asociada una atrofia del nervio óptico.

Si no hay atrofia del nervio óptico, y el niño por lo demás se desarrolla de manera normal, se presupone un retraso del desarrollo de la madurez visual. Y las demás exploración se pueden diferir hasta los 6 meses de edad si no hay mejoría espontánea.

La electrofisiológica no es útil en el diagnóstico o manejo de la discapacidad visual cortical.

Sin embargo, la RMN es necesaria para diferenciar las causas tratables como la hidrocefalia y anticipar problemas neurológicos como las malformaciones gyratas Pérdida de visión funcional. Qué decirles al paciente y los padres R Michael Siatkowski MD Clasificación de la pérdida de visión funcional (Functional visión loss: FVL) – Conversión Vs simulación.

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Tabla Epidemiología Adultos Factores desencadenantes

Niños

Traumatismo/ agresión 58%

Sociales (colegio, relaciones familiares, llamar atención): 45%

Cirugía reciente 20%

Amigos con gafas, gotas…: 5%

Miedo a tener una enfermedad ocular o a la ceguera

Miembro familiar con problema ocular orgánico Abuso sexual: 4%

Enfermedad psiquiátrica

30% de los casos tienen estrés, ansiedad o depresión.

Factores estresantes

15% toman medicamentos psiquiátricos Asociaciones

Mujeres 75%

Mujeres 67%

Migrañas 15-20%

Migrañas 15-20%

Neuralgia del trigémino 6%

Neuralgia del trigémino 0%

.

Litigios: 10% del total à El 50% con traumatismo previo

Recuperación

45-78 % de los casos

– Pura FVL Vs superposición funcional: contribución orgánica Vs pérdida de visión no orgánica.

– FVL en adultos Vs niños.

– FVL inequívoca Vs posible.

• Inequívoca: 20/20 y CV normal AO. • Posible: enfermedad orgánica conocida con FVL pero contribución desconocida de ésta. ¿Se te puede estar pasando una verdadera enfermedad orgánica?: Algunos de los diagnósticos que pueden pasar desapercibidos son: enfermedad de Stargardt, distrofia de conos, ambliopía y hemianopsia bilateral homónima.

Estudios recientes en este campo concluyen: – Los datos no son consistentes y frecuentemente incluso son contradictorios.

– Los trastornos de conversión se asocian a una disregulación de las vías de modulación:

75-95 % de los casos

sistema límbico, el córtex órbito-frontal y giro cingulado anterior.

– La RMN puede ser anormales en algunos casos.

Manejo – Explicar que el examen ocular es normal, que no hay razón que explique la disminución de visión.

– Descartar patología orgánica (tumores, enfermedades oculares).

– Averiguar si el paciente padece estrés, ansiedad, depresión…

– Empatizar con el paciente – Hablar con el paciente o un familiar si se sospecha caso de abuso.

– Tener un testigo delante en todas las conversaciones con los familiares.

– Referir al psiquiatra si es necesario.

M.L. Merino Suárez, J. Belmonte Martín, J. Belmonte Martínez, F. Rodrigo Auría Manejo del quiste dermoide corneal

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Protocolos (diagnósticos y terapéuticos) Manejo del quiste dermoide corneal Management of Corneal Dermoid Cysts María Luisa Merino Suárez1, Javier Belmonte Martín2, José Belmonte Martínez3, Fermín Rodrigo Auría1 Alicante

Los quistes dermoides limbares son tumores congénitos benignos formados por tejido de origen mesodérmico y ectodérmico implantados en un lugar ectópico, como es la córnea.

Su estroma está constituido histológicamente por tejido de colágeno con presencia, o no, de folículos pilosos, glándulas sebáceas, grasa, cartílago, vasos sanguíneos, etc. Su localización más frecuente es el limbo infero-temporal, aunque en un 6% de los casos pueden tener predilección por la córnea central (1,2). Cabe diferenciar estos coristomas de los llamados lipodermoides, donde predomina el tejido adiposo y se localizan más frecuentemente en el cuadrante supero-temporal sin llegar a invadir el limbo esclerocorneal (3,4).

Epidemiología y genética Constituyen entre el 10-29% del total de los tumores limbares (5), siendo su incidencia entre 1/10.000 y 3/10.000 nuevos nacimientos (1).

Fueron descritos inicialmente por Mauchard y Samuels en 1743, estableciéndose posteriormente en 1952, por Goldenhar (1,6), su asociación con otros quistes de localización auricular y facial, así como con anomalías vertebrales. Se presentan hasta en un 30% de los casos en combinación con otros síndromes sistémicos tales 1 MD.

como síndrome de Goldenhar (1,6) síndrome de nevus epidérmico (1), facomatosis de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (7), o la displasia oculoaurículovertebral (8). De igual modo, no está reñida su aparición en concomitancia con otros coristomas orbitarios, tales como los quistes en cola de ceja o coristomas óseos de coroides entre otros (1).

La aparición de estos coristomas parece ser resultado de una transformación metaplásica del mesoblasto comprendido entre el borde de la copa óptica y el ectodermo superficial, de tal forma, que a mayor precocidad en el tiempo del inicio de la anomalía, mayores aberraciones oftalmológicas asociadas se encontrarán (9,10).

La clasificación ontoembriológica propuesta por I. Mann (9,10) diferencia 4 grupos según este criterio; en el primero y menos frecuente la alteración tiene lugar en el momento inmediato anterior a la formación del cristalino, la córnea es sustituida por un tejido fibrosos rico en grasa, y tanto la membrana de Descemet, como la cámara anterior, iris y cristalino están ausentes, resultando un ojo microftálmico. El segundo grupo tiene lugar en el momento inmediatamente posterior a la formación del lentículo cristaliniano, la córnea aparece como un tejido fibro-lipomatoso, sin embargo se puede observar un cristalino y un iris rudimentario. En el tercer grupo, el defecto aparece tras la for-

Hospital Marina Baixa. Vilajoyosa, Alicante. Clínica Oftalvist Alicante.

MD. Hospital General Universitario de Alicante. Clínica Oftalvist Alicante.

3 MD, Phd. Hospital General Universitario de Alicante. Clínica Oftalvist Alicante.

Los autores no presentan ningún conflicto de intereses financiero.

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M.L. Merino Suárez, J. Belmonte Martín, J. Belmonte Martínez, F. Rodrigo Auría Manejo del quiste dermoide corneal

mación del cristalino y la cámara anterior, por lo que se observa únicamente la sustitución de toda o una parte de la córnea por tejido conectivo. El cuarto grupo comprende los bien conocidos quistes dermoides, que surgen como puras anormalidades en la diferenciación de una parte de la córnea y esclera.

El patrón de herencia es muy variable, puesto que se puede regir por una transmisión autosómica dominante, autosómica recesiva, ligada al cromosoma X o multifactorial (11).

Características clínicas y clasificación Los quistes dermoides limbares son tumores sólidos, de consistencia variable y coloración blanquecina o amarillenta. Pueden crecer lentamente, especialmente en la pubertad o tras un trauma o irritación (1). Su tamaño puede comprender desde una tumoración plana o ligeramente sobre elevada hasta una masa que rellena todo el espacio epibulbar (fig 1). Puede ser unilateral, más frecuentemente, o bilateral e incluso coexistir con otros coristomas en el mismo ojo (1,12).

Las manifestaciones oftalmológicas dependen principalmente del tamaño, número y localización de las lesiones. En este sentido, la visión puede estar comprometida por una tumoración ambliopizante que ocluya el eje visual, por el astigmatismo corneal inducido, o secundaria a una queratopatía lipídica asociada.

Otros hallazgos incluyen estafiloma corneal,

Figura 1. Quiste dermoide grado II superficial.

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aniridia, afaquia congénita, cataratas, o microftalmía (1,13-17).

Según la clasificación de estos coristomas propuesta por I. Mann (9,10) y posteriormente modificada, consideramos grado I a aquellas lesiones cuya superficie tumoral sea inferior a 5 mm, el grado II aquellos quistes dermoides de mayor tamaño y que pueden invadir el estroma corneal penetrando incluso por debajo de la Membrana de Descemet. El grado III comprende aquellas lesiones que abarcan todo el espesor corneal e incluso comprometen estructuras de la cámara anterior del ojo (fig. 2).

Diagnóstico El diagnóstico se realiza habitualmente por simple observación, el uso de la lámpara de hendidura y la gonioscopía permitiría dilucidar el nivel de penetración corneal para una metódica planificación quirúrgica; no obstante, resulta difícil su realización en niños, reservándola para el momento de la intervención bajo anestesia general. En aquellas ocasiones en las que la técnica gonioscópica sea difícil de realizar, la ecografía ocular puede permitir completar el estudio (18,19).

Actualmente, las nuevas tecnologías como la biomicroscopía ultrasónica (BMU), así como la tomografía de coherencia óptica (OCT) de segmento anterior, nos permiten un estudio más minucioso de la delimitación de la lesión, siendo el límite basal el más interesante para el estudio preoperatorio (fig. 3). Así lo concluye el estudio con BMU realizado por Hoops et al (18) a 8 pacientes, sin embargo, también añade que los quistes producen una gran atenuación

Figura 2. Clasificación de quistes dermoides modificada de I. Madd. A. Quiste dermoide limbar grado I. B. Quiste dermoide grado II profundo. C. Quiste dermoide grado III.

M.L. Merino Suárez, J. Belmonte Martín, J. Belmonte Martínez, F. Rodrigo Auría Manejo del quiste dermoide corneal

Figura 3. Exploración mediante Tomografía de coherencia óptica de segmento anterior un quiste dermoide limbar.

de los ecos, reduciendo de este modo la visibilidad de las estructuras profundas y, en particular, la Membrana de Descemet.

El diagnóstico diferencial de estas lesiones debe realizarse con otras entidades como la glándula lagrimal ectópica, linfoma, dermolipoma, osteoma epiescleral y xantogranuloma juvenil (1,19).

Tratamiento La actitud a adoptar, va a depender principalmente de la extensión en superficie del tumor, así como crecimiento, localización y, eventualmente, de la repercusión estética que suelen manifestar los familiares del niño, no obstante, la técnica a seguir continúa siendo sustrato de discusión. En el caso de una decisión quirúrgica, habrá que valorar una serie de requisitos que se resumen en la tabla 1. Si se supone una escasa repercusión funcional, puede optarse por una actitud conservadora a la espera de valorar Tabla 1. Indicaciones de cirugía de los quistes dermoides limbares.

Indicaciones de cirugía Astigmatismo corneal ambliopizante Queratopatía lipíca sobre área pupilar Crecimiento de la lesión Cosmético Perforación espontánea en área estafilomatosa subyacente al coristoma Irritación por los folículos pilosos Inadecuado cierre palpebral Conjuntivitis de repetición Recurrencia del tumor Pseudopterigión secundario a la excisión quirúrgica

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con más precisión la afectación de la visión y la técnica operatoria.

La primera opción es la queratectomía superficial, defendida por Stergiopoulos (20) en su serie en la que se intervinieron 26 pacientes con esta técnica de los 46 casos estudiados, en ella respalda su idoneidad para muchos pacientes, ya que aporta unos resultados cosméticos y funcionales satisfactorios, y a su vez, con mínimas complicaciones, 8 pacientes presentaron una cicatriz avascular superficial y 6 parcialmente vascularizada. Panton y Sugar (21) en su estudio de 10 pacientes indican que es una técnica segura, con buenos resultados cosméticos y conserva la visión preoperatoria sin variaciones. Mohan et al (22) en su serie de 27 pacientes, la propone para las tumoraciones superficiales.

Entre las complicaciones que entraña, se encuentra la vascularización de la cicatriz atribuida al fallo de la barrera limbar por el defecto localizado de sus células madre, defectos epiteliales, dellen y perforación corneal (21), por ello, es recomendable disponer de tejido corneal donante en el momento de la cirugía.

En un intento de minimizar estas complicaciones se han propuesto 4 opciones. La primera consiste en realizar un recubrimiento del defecto, bien con membrana amniótica o con tejido pericárdico (23-25); la segunda, añadir a la opción anterior la utilización de Mitomicina C (26). En el estudio realizado por Lang SJ et al (26) en 14 casos, compara retrospectivamente ambas circunstancias, utilizando Mitomicina C al 0,02% durante 2 minutos inmediatamente posterior a la escisión simple y previa al implante de la membrana concluyendo que la aparición del pseudopterigion sí puede ser prevenida mediante el transplante de membrana amniótica y mitomicina C, no siendo así, en cambio, con el recubrimiento en solitario. La tercera opción consiste en realizar un autotransplante de limbo sobre el lecho quirúrgico, probado por Hong et al (27) en 2 pacientes, donde obtuvo resultados satisfactorios y sin conjuntivalización corneal secundaria. La cuarta opción descrita es la queratoplastia lamelar, indicada por numerosos autores para aquellas lesiones

M.L. Merino Suárez, J. Belmonte Martín, J. Belmonte Martínez, F. Rodrigo Auría Manejo del quiste dermoide corneal

de tamaño intermedio o pequeño que penetren en profundidad invadiendo la Membrana de Descement (grado I y II). En esta técnica, el quiste dermoide es reseccionado por completo y el defecto quirúrgico cubierto por un botón lamelar corneoescleral donante, emparejando el polo corneal del botón con el lecho corneal receptor. El estudio realizado por Scott (12) en 11 pacientes intervenidos mediante queratoplastia lamelar concluye que aporta buenos resultados cosméticos, sin poder garantizar la reducción del astigmatismo ni, por tanto, la mejoría de la agudeza visual. En su serie, 2 pacientes que ya estaban intervenidos previamente bajo escisión simple desarrollaron vascularización del botón, presentando posteriormente uno de estos casos una infección del injerto, con la consiguiente opacificación corneal. Por otra parte, Watts (28) et al presentan una serie de 51 ojos de los cuales en 2 se realizó una escisión simple, en 1 una

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queratoplastia penetrante y en los 48 restantes una queratoplastia lamelar; con esta última técnica se registraron 3 microperforaciones y un 10,2% de opacificación parcial del botón corneal, una cifra inferior, según señala, a las documentadas con la técnica de escisión simple.

La refracción preoperatoria y postoperatoria fue explorada en 23 pacientes mostrando que el astigmatismo ≥1 Dp estaba presente en 43,4% preoperatoriamente y 60% postoperatoriamente (p=0,6), por lo que no se apreció un cambio estadísticamente significativo.

Otras técnicas descritas para los quistes dermoides de grado III son la escleroqueratoplastia, la queratoplastia penetrante y la diseñada en dos pasos por Zaidman et al (29) que fue realizada en un niño de 1 mes y consiste en una primera queratectomía lamelar de 12 mm seguida, a los 3 meses, por una queratoplastia penetrante de 8 mm. En este último caso, el injerto perma-

Tabla 2. Tratamiento actual de los quistes dermoides limbares

TMA: Transplante de membrana amniótica; MIT C: Mitocimicina C; ATL: Autotransplante limbar.

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neció transparente sin complicaciones ni signos de rechazo. No obstante, cabe señalar que la mayoría de estas cirugías se realizan en la infancia, donde el pronóstico es más incierto bien por la ambliopía acompañante o por el mayor riesgo de vascularización corneal limitando la supervivencia del injerto.

En cuanto al astigmatismo secundario al quiste dermoide, se ha objetivado que la lesión se localiza en el eje plano. Parece que el astigmatismo está inducido presumiblemente por cambios en la estructura interna de la córnea y la esclera, más que por el efecto compresivo de la masa. Por ello, en numerosos estudios no se observa un cambio significativo tras la cirugía (12,20). Por otra parte, la incidencia de ambliopía secundaria parece que depende principalmente del grado de hipermetropía y astigmatismo previo, así como de su tratamiento preoperatorio (20).

En nuestra opinión, tras realizar una revisión retrospectiva de 9 casos de quistes dermoides intervenidos en el Hospital de Alicante y el Hospital Marina Baixa, consideramos que la técnica más recomendada para aquellas tumoraciones que no invaden estroma profundo es la escisión simple, ya que se encuentra al alcance de cualquier oftalmólogo y genera muy pocas repercusiones estructurales y funcionales (tabla 2).

Conclusión Los quistes dermoides son tumores congénitos benignos compuestos por elementos de origen ectodérmico y mesodérmico que pueden contener folículos pilosos, glándulas sebáceas, grasa, etc. Presentan una coloración blancoamarillenta y se localizan preferentemente en limbo inferotemporal. Su asociación con otros síndromes sistémicos como el síndrome de Goldenhart o síndrome de nevus epidérmico hacen de obligado cumplimiento su descarte.

Tradicionalmente, el diagnóstico se realizaba por simple observación, biomicroscopía o gonioscopia, sin embargo, nuevas técnicas como BMU u OCT de segmento anterior permiten de-

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limitar el borde inferior de la lesión con el fin de procurar una metódica planificación quirúrgica.

El tratamiento se realizará a merced de las repercusiones funcionales derivadas del tamaño, número y localización de la lesión. En aquellas tumoraciones superficiales nuestra recomendación es la escleroqueratectomía superficial, en tumores de grado II profundo la queratoplastia lamelar, y en lesiones de grado III la queratoplastia penetrante con reconstrucción del segmento anterior en caso necesario.

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