特 刊
目錄 CONTENTS 台北總會 : 10846 台北市萬華區漢中街 156 號 3 樓 電話 （ : 02）2314-7035 傳真 （ : 02）2314-7041 Email: tscaa@tscaa.org.tw 中區辦公室 : 40745 台中市西屯區重慶路 99 號 6 樓之 3 電話 （ : 04）2311-5472 傳真 （ : 04）2311-5372 Email: tscaa-tc@tscaa.org.tw 南區辦公室 :
20 週年回顧 ............................................................ 4
80045 高雄市新興區民生一路 56 號 7 樓之 4 電話 （ : 07）225-0372
成立緣起 / 宗旨 ...................................................... 6
傳真 （ : 07）225-2118 Email: tscaa-kh@tscaa.org.tw
疾病介紹 ................................................................ 7
發行所：社團法人中華小腦萎縮症病友協會
傳承 ........................................................................ 8
發行人：黃玉春 總編輯：涂衛成
一路走來 ................................................................ 12
編輯：郭子菱、古家維 文字校稿：洪芩宜、陳仲豪
家屬的一封信 ........................................................ 16 協會組織架構 ........................................................ 22 協會官網 QR Code
協會臉書 QR Code
協會 IG QR Code
20 年大紀事 ............................................................ 26 病友需要輔具項目 ................................................ 34 服務對象分布 ........................................................ 36
社團法人中華小腦萎縮症病友協會
協會支出分配 ........................................................ 37
我們的服務 .............................................................................................................. 38 手機捐款廣告頁 ...................................................................................................... 65 未 來 與 展望 ............................................................................................................ 66 腦庫組織 .................................................................................................................. 68 幫助我們 .................................................................................................................. 72 English Version Founding origin of the Penguin family...................................................................... 76 Introduction to Cerebellar Atrophy and Screenings.................................................. 77 The items of Auxiliary Aids Necessary for Patients.................................................. 78 The Clientele Popolation Distrubution...................................................................... 80 General Description of Services................................................................................ 81
20 週年回顧
二十年如一日
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腦萎縮症發病期程約 10~30 年，多屬遺傳型，常見一家多殘的現象，需要投入 長期關懷以及經濟的扶持，2001 年 3 月 10 日，一群病友及家屬因體悟生命痛楚，
於是相互扶持，秉持著自助人助的精神，共同創立了「社團法人中華小腦萎縮症病友 協會」。 成立初期，在僅聘用一名應屆畢業生擔任專職社工的情況下即展開會務的推動， 當時協會的物力與人力均相當匱乏，即使如此，協會仍積極尋找隱匿在全國各角落裡 的病友，同一時間也著手規劃幫助因這疾病受苦的家庭，隨著協會歲數的增長，服務 的病友家庭數也不斷增加，從開始的 30 戶到現在的近 500 戶。 經過了草創期的努力，協會開始得到社會各界的善心與關注，也漸漸有能力擴大 服務範圍，因此陸續成立台中及高雄辦公室，並增聘社工員、企畫人員及招募志工， 規劃更具教育、知識、專業與關懷的服務，讓病友可以得到多元的服務與福利資源， 維持家庭正常發展。 二十年來協會的捐款人累積近 20,000 名，感謝政府單位、民間企業、社會團體及 社會大眾的認同與支持，讓我們得以延續並繼續深耕，對於來自各界的善款我們均妥 善運用在協會的弱勢家庭，讓他們在這條漫長的照顧路上能得著支持的力量。另為了
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督促自己，協會從 92 年便開始參與內政部 全國性社會團體評鑑，成績由開始的甲等一 直到近期的優等、金質獎、銀質獎章，均保 持名列前茅，這樣的獎勵對我們來說不啻是 一種肯定，同時也是讓我們繼續堅持的強大 動力。 協會的腳步不曾停下，因為這是我們的 責任，而協會的成長有賴於團隊的努力與服 務熱忱。看著一個一個受惠的病友及家庭的 改變，讓人覺得每一點一滴的付出都值得， 而這也正是協會存在的價值與使命！一路走 來感謝所有陪伴、照顧的朋友與志工夥伴 , 在未來的日子我們仍將守護病友，堅持服務 宗旨及秉持創會初衷，並期待早日獲得治療 的曙光，幫助病友與家屬們扭轉他們的人生。
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成立 緣起
企鵝家族成立緣起
小
腦萎縮症是罕見疾病的一種，屬於家族顯性遺傳基因並且遺傳可能性高達 50%，患者特徵是神經漸進性退化，故發病初期走路搖搖晃晃，為了保持身體的
平衡，兩腿需微張，走路時狀似企鵝，所以又名「企鵝家族」。 民國 90 年由一群因共同疾病而體悟生命痛楚的病友及家屬發起，秉持著相互扶 持，自助助人的精神，正式成立「中華小腦萎縮症病友協會」。 至今已服務全國近 1,000 名病友以及高達 500 戶的病友家庭，協會除了提供病友 全人關懷與社會福利服務及資源外，並致力推動及落實「人性化安養服務計畫」。為 提倡預防勝於治療的觀念，宣導與推動產前篩檢及基因檢測。為加速疾病的治療契機， 亦將「小腦相關醫學研究」、「全基因定序」及「台灣腦庫」等列為協會未來重大任務。 除此之外為提升社會大眾對小腦萎縮症的認識及印象，故協會將每年的 7 月 2 日 訂為「企鵝日」，並用好記憶的「７２」數字諧音強化與「企鵝」的連結，讓社會大 眾能因為聯想而將企鵝家族深深的印在腦海中，期待能成為一個世界性的特殊節日。
宗旨 一、遺傳疾病防治宣導，促進社會大眾對小腦萎縮症之認識 二、協助推動相關醫學研究與發展 三、協助病患接受適當之醫療養護並爭取合理之權益 四、籌建專屬人性化安養中心，讓生命尊嚴的活著 五、復健娛樂化專案，增進病友間相互支持與鼓勵 六、提升病患與家屬的心靈成長與生命力 七、促進小腦萎縮症患者之其他相關權益
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疾病 介紹
小腦萎縮症疾病及篩檢簡介
小
腦為中樞神經系統中一個重要的構造，主要功能是維持軀體的平衡，若發生病 變，通常會影響運動與平衡，而小腦萎縮症為一種染色體顯性遺傳性罕見疾病，
學名是「脊髓小腦退化性動作協調障礙」，又分為遺傳型及散發型。其中，家族由顯 性基因造成代代相傳，遺傳機率達 50%，目前遺傳型的致病基因已知多達近 50 型； 散發型則大多為不明原因所造成，其症狀與遺傳型相同，經研究不當使用藥物、毒品、 過量的酒精也有可能造成疾病的發生。 小腦萎縮症初發病常見走路不穩及容易跌倒等症狀，隨著病情惡化，逐漸行走困 難和不能執筆書寫，然後進展至無法言語及需要臥床，最後日常生活都必須依賴他人 的照顧。患者因為小腦、腦幹、脊髓等神經傳導系統萎縮，但大腦功能卻絲毫不受影 響，所以患者都能清楚的認知自己的身體是在逐漸衰退變得活動困難，然而目前醫學 上對此症卻僅能舒緩症狀，無有效藥物可以根治。 小腦萎縮症可透過已知的遺傳基因來作產前檢查，可在懷孕 9 至 11 週時，以 胎 兒 絨 毛 膜 採 樣（chorionic villus sampling)， 或 在 懷 孕 16 至 18 週 時 以 羊 膜 穿 刺 術 （amniocentesis) 來分析胎兒細胞的 DNA，以檢查是否有引起運動失調疾病的基因變 異，或可使用帶因之病友體外受孕篩檢（GTP），以確保下一代的基因健康。另外， 要求做成年才會發病的疾病產前檢查是有很大的爭議，需要有非常小心的遺傳諮商。 因爲若在胎兒檢查確定是帶因時，還要繼續懷孕，則面臨另一重大的爭議，牽涉到對 無症狀孩童是否應做基因檢查的問題（目前國 際的共識是：對無症狀的孩童，不應做成年才 發病且目前無積極治療方法的疾病的基因檢 查）。
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傳承
成立 20 週年感言
文◎第一、二屆理事長 朱穗萍
每
逢佳節倍思親，撰寫成立 20 週年紀念文時，過往的人、事、物又歷歷在目，複雜的心 情真是難以言喻……。
憶起 60 幾年前，父親因病離世，我是家中長女，在其臨終前，我承諾會負起照顧母親 及弟妹的責任，沒想到母親的家族遺傳疾病 --「小腦萎縮症」，讓六個弟妹於中年陸續發病， 疾病帶來失婚、失業、失能，唯一健康的我，無力承擔一家多殘照顧責任，我的人生走到谷 底……。 在 20 幾年前，透過台北榮總神經內科宋秉文醫師鼓勵我創立協會，才瞭解在國內還有 許多與我家庭相同疾病受苦的家族，在毫無醫藥治療的方式下，只能看著病人慢慢退化，完 全束手無策，面對一家多殘，經濟困難及照顧上的種種難題，艱苦無止盡的在折磨中度日， 讓人鼻酸。 協會成立後，看到一篇報導，獲知可透過 DNA 比對產前篩檢，終止變異基因遺傳，讓 噩夢終止。 推動創會理念二大目標： ＊生命的傳承、不再是悲劇的延伸，倡導篩檢優生。 ＊提昇人生安養照顧，是對生命的尊重與愛，以協助一家多殘、安養照顧為兩大訴求。 我以朱家為號召，攜弟妹六人與多位病友及家屬，召開記者會現身說法讓大眾瞭解，為 家族遺傳疾病做見證，也為後人的路好走一點，盡一份心力……。 回想籌組協會初期，四處找機會擺攤義賣，其間來自不同城市的病友、家屬老少捲起袖 子，「一碗麵一份情」，在國父紀念館等地四處擺攤，籌措創會基金，一路走過的艱辛，大 家為共同的目的而努力，就是為家族遺傳疾病小腦萎縮的生存、醫療，為病友爭取合理應有 的對待，團結一心，相互扶持，為創立自助人助的企鵝家族而努力。 今年協會成立 20 週年之際，非常感念當年一起打拼的多位成員，現在有的已發病，也 有多位已離世，深覺創會初期，建構的資源有限，對他們的協助也極其匱乏，感念至此，有 許多的不捨。如今疾病尚未有任何可治療的方法，感謝歷任理監事願意承擔這重責大任，更 期許企鵝家族成員在未來的接棒中，莫忘初衷。 更感念這 20 年來，來自社會各界的關愛及支持，疾病之治療尚未破解，生命無法等待， 安養照顧目標尚未建構，還需要大家繼續給予我們協助，感恩謝謝！
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曙光乍現
文◎第三、六屆理事長 高宜鳳
協會從草創初期即將目標設定為致力於病友服務，以病友的需求為依歸。從家訪、電訪 到經濟層面的補助，協助病友做好遺傳疾病的篩檢。但因成立之初資源不足，各項業 務推動均面臨捉襟見肘的窘境，此時恰巧得知我們的會員智勇為幫妻子秀明圓夢，計畫推著 輪椅徒步環島，於是協會徵得兩夫妻的同意後，將兩夫妻環島的故事透過媒體批露，逐漸讓 國人認識小腦萎縮症。 徒步環島期間沿途熱情的民眾因媒體的報導，民宿的老闆提供住宿、海產店的老闆提供 餐飲、路過的民眾提供礦泉水、包子，甚至還有開車路過的民眾提供保暖的棉被、遮風避雨 的傘、各地區警察局提供宿舍等暖心的舉動，讓我們看到台灣民眾的愛心真的是台灣最美的 風景，整個過程均紀錄在協會為兩夫妻出版的書「百萬步的愛」中，也因為每天頭版頭條的 新聞，讓「百萬步的愛」拍成電影「帶一片風景走」，逐漸打開小腦萎縮症的知名度。 雖然這樣的愛情令人動容，但我們對家屬的辛苦更深感不捨，也不希望這樣的劇情持續 上演，而解決問題的根本之道就在於醫療，因此我們舉辦多場醫學研討會，邀請國外專家學 者將神經退化疾病研究的新知，透過醫學研討會與國內的專家彼此交流，期盼透過這樣的努 力，能推動醫學對小腦萎縮症研究的進展，從而開發治療的藥物，造福為疾病所苦的病友跟 他們的家庭。 四年前，為了讓台灣的醫療研究更進一步發展，我們邀請時任台北榮民總醫院神經內科 主任、也是陽明大學教授的宋秉文醫師，一起廣邀國內神經領域的專家學者組成「台灣神經 罕見疾病學會」，共同為神經退化性相關疾病包括小腦萎縮症、運動神經元 ( 俗稱漸凍人 )、 帕金森氏症、舞蹈症、失智症等疾病而努力。多次的會議後討論出為台灣建構「四庫一中心」 的構想，其中建置「台灣腦庫」正是目前主要推動的目標之一。 「捐腦」就如同器官捐贈，器官捐贈是發揮大愛將宣判腦死的人的器官捐贈給需要器官 移植的人，讓其他有需要的人因接受眼角膜、心臟、肝臟等組織或器官而獲得重生的機會； 而腦庫建置的目的則是勸募病人生前簽署同意書，死後捐贈腦組織作為研究，使得多種疾病 可因這些研究成果而終結，讓更多人重生。 目前全世界有 150 多個腦庫中心，包括歐美等國、東南亞國家如日本在 22 年前就已建 置，泰國、印度、中國都已成立本土性的腦庫，唯獨台灣尚未設立。台灣人特有的基因，需 要自己的人種來捐腦，才能研發及治療台灣人特有基因的藥物，這是無法以其他國家的腦組 織來取代的。 單靠民間的力量推動如此巨大的工程很顯然有所不足，我們期盼政府重視遺傳疾病的防 治、社會各界給予小腦萎縮症病友協會更多的支持與贊助，同時也請病友及家屬要有盼望， 不要放棄希望，協會永遠是大家最好的後盾！
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生命的蛻變
文◎第四、五、八屆理事長 黃玉春
國 90 年，我一腳踩入一條充滿挑戰又完全陌生的道路，一個剛創會的公益組織 - 中華
民
小腦萎縮症病友協會當志工，會員是由受遺傳疾病折磨的病友及家屬組成的，當時，
我只想將照顧病人的經驗，去幫助受相同苦難的病友家庭，結果卻是這群病人幫助我走出失 去丈夫的傷痛，這時的我才深深領悟「助人為快樂之本」的道理。 病與貧是兄弟，協會的會員，一個家庭有二人以上已發病者，比例佔最大群，主要照顧 者不僅需提供經濟來源，又要承擔照顧者的責任，蠟燭二頭燒，當求助無門時，有的病友採 取自殺，有的家庭離婚，有的照顧者得了重度憂鬱症，家族中陷入愁雲慘霧中。 第一屆創會理事長朱穗萍女士，引進陳美燕 (Amy) 老師，採用美國 L. 羅恩赫伯特先生 所著「戴尼提心靈科學」技術，二年義務幫協會理監事授課。 我當時任職秘書長，就用這套技術寫一份三年計畫方案，榮獲「聯合勸募協會」補助 協會第一位社工員一年薪資，協會會務開始有專業社工員為病友服務，也奠定了會務穩定之 路。 「戴尼提心靈科學」技術在全台灣授課，幫助病友及家屬，及志工清除心靈傷痛，最後 這批病友開始協助走不出傷痛的新病友，也都當協會的代言人，成為協會最佳的校園宣導講 師，用生命說他的故事，啟發年輕學子良善的心及愛惜健康的身體。 最具代表性的人物是許瑞榮，他在年輕時就發病，已經坐輪椅，導致不能工作而自卑， 說話變口吃，經過「戴尼提聽析技術」清除心靈垃圾後， 他說話恢復口齒清晰，身體疼痛 的情況也消除了，我便授予他擔任心靈科學課程的講師，讓他恢復了自信心。 另有一天，我接獲家屬來電求救，告知家中病人偷藏剪刀有自殺傾向， 我去她家用聽析技術幫她，原本因疾病說話就聽不清楚，她邊哭邊講，我更是完全聽不 懂，我引導他繼續講，約 1.5 小時過後，他忽然問我聽得懂嗎？我告知：聽懂啊！她笑了， 其實我只聽懂這一句話，因為她悲傷的事情已經傾訴結束，當情緒度提升，說話自然就清楚 了。 我個人也因為這套技術做後盾，讓我有能力在最短時間內解決工作問題，並有能力當一 個管理者，把對的人放在對的位置，並十足授權，讓每個人都有能力發揮潛能，團隊的精神 讓協會的服務更貼近會員的需求。 感謝全體幫助過我的人，讓我的生命更精采。
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20 週年感言
文◎第七屆理事長 林秀成
依稀記得好像才加入協會沒多久，才剛了解協會的運作並投入服務，怎知一轉眼協會成 立就已邁入 20 年。在前幾屆的理事長及理、監事與全體工作同仁的共同努力下，目前協會 基礎已打穩並有一定規模。然而，雖然時間過了這麼久，但疾病依然存在，病友的需求也持 續需要協助，因此，我們不能以目前已有的成就沾沾自喜，反而必須更積極的規畫下一階段 的目標。 就個人近幾屆擔任協會理事的經驗，我認為協會未來可以由以下幾方面來努力： 一、關懷服務的再提升。病友從發病到離開，也不過十來年而已，所以我們必須加強電訪的 密度，讓協會能更即時掌握病友家庭最新狀況並適時的提供其所需要的服務。當然如果 只是電話關懷可能會有所不足，於是希望未來也加強到宅關懷，和病友打成一片如同家 人般的共同奮鬥下去，提升病友生活品質。 二、在醫療方面，大家都期待早日有治療方法的出現，雖然科學日新月異，但目前仍然沒有 有效治癒小腦萎縮症的方法，我們只能把醫療的問題先給醫師及研究團隊，但是醫生們 的研究不可或缺的是病友的投入，於是協會在前幾任理事長及理監事們的溝通決議下， 協助醫師們成立了「台灣神經罕見疾病學會」，希望能加速完成病友們早日有藥物出現 的夢想。在這個過程中，由於沒有腦組織的病理切片，研究團隊無法進行研究，因此醫 學會著手推動台灣腦庫的成立，而協會自然也責無旁貸。接下來我們會做的，就是讓病 友了解腦庫的重要性，進而願意捐腦，使醫界能藉此獲得相關的資訊，早日完成藥物的 發明。 三、設置安養之家。許多病友跟家屬最常問的問題除了醫療之外，大概就是有什麼機構可以 提供安養，我們瞭解在家照護的壓力與困難、適合小腦萎縮症病友的機構有限，也知道 如今養護之家一位難求，每月的收費也不是每一個家庭都能應付的，所以在協會成立之 初即已規劃成立安養之家的計畫。20 年了，由於土地取得困難及種種條件的限制，病 友專屬的安養機構依然只聞其響，不見蹤影。接下來我們希望能早日完成創會使命，並 向善心人士募款，設置小腦萎縮症病友專屬的安養之家，讓小腦萎縮症病友有尊嚴地度 過最後一程。 協會會員數一直維持在數百人，有人走了就有新的加入，這種情形看了實在令人心痛， 唯有早日找出治療良方才是病友之福，但願大家齊心同力，終結悲劇的持續發生。最後祝協 會會務順利，大家平安吉祥。
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一路 走來
驀然回首來時路
二
十年了，七千多個日子驀然回首，往事歷歷在目，當 年做基因檢測結果，我是幸運的二分之一，當宋醫師
告訴我小腦萎縮症的一些病友及家屬，正在籌備成立病友協 會，當下我就發願要投入協會當志工，幫助生病的家人及其 他病友。 協會草創初期，沒錢也沒人，幸好病友紀文福把坐落在 昆明街的房子，無償借協會使用，當時狀況也只能請一位社 文◎北區志工 林秀月
工，因此一些病況輕微的病友及家屬，義不容辭擔任理監事， 擔負起繁雜多樣的工作，為了募款及宣導，多次在台北市政 府、國父紀念館義賣。 沒受過志工訓練，只能土法煉鋼做家、電訪關懷病友， 由生疏慢慢熟悉，因為都是企鵝家族成員，較容易拉近與病 友的距離，當然也有碰到挫折的時候；家訪的範圍足跡包含 北、中、南及宜蘭、花東地區，可說全台走透透。 協會慢慢成長，服務內容也更廣泛，這都要感謝許許多 多善心人士的捐款，為了這份感恩的心，協會規劃到校園推 廣「生命教育宣導」讓學生能見苦知福，珍惜生命。我是教 職退休，責無旁貸地負起這項工作，帶著病友到各校現身說 法。 二十年，剛出生的嬰兒都變成人了，病友也逐漸凋零， 漫長的病程及照顧者的辛苦可想而知，祈望協會一直想設立 的「人性化安養中心」能早日完成，以減輕病友及照顧者家 屬的壓力。
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一路走來為愛前行 從來不是說說而已
人
生如天氣，可預料，但似乎又往往出乎意料，誠如「病 友」，也誠如我自己。
8 年前，無意間在麵包店前看到小腦萎縮症病友協會的簡 介目錄，有徵求各類志工，內心疑惑著當時生病的我有能力 可以勝任志工嗎？收藏著協會簡介好些天才鼓起勇氣撥打電 話，當時的志工組長李大哥提到「校園宣導」ppt 的製作，想 讓新的病友加入校園宣導行列，所以幫忙製作了「小草的故
文◎中區志工 呂燕芬
事」ppt，當時彷彿被賦予了新的生命價值，十分開心自己能 幫到協會的忙。爾後又幫忙病友小妤製作校園宣導 ppt，希望 藉由更多病友的現身說法，讓更多人認識他們、接納他們、 了解他們，進而能協助他們，就抱持這樣的一個信念，我在 小腦萎縮症病友協會的志工服務生涯就此展開。 嚴格說來，真正加入小腦萎縮症病友協會志工行列是進 入太鼓隊後，這麼一晃眼也 7 年半了。一路走來，服務的時 間隨著我的病情斷斷續續，走走停停，但也從未停歇過。面 對病友們生命的歷程與變化，也常調整自己的心態學習隨順 因緣的看待。與其說是志工服務，還不如說是相互陪伴，彼 此打氣，一起加油向前行，因爲誰都不知道是明天先到，還 是無常先到，對我們而言，珍惜當下不是說說而已，而是深 刻的體現在病友、病友家屬、我自己、志工們及其他相關人 員之間，或許也是因爲這份信念，凝聚了大家的心，更勇敢 的一起跨越障礙，努力的活出自己，為愛前行。企鵝家族， 加油！
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一路 走來
企鵝志工 12 年
20
年前，我擔任「身心障礙者服務資訊網電子報」的 編輯志工，常向各身障團體邀集文章，或介紹身障
者的著作。大約是介紹《鋼索上的企鵝》這本書之後，開始 定期捐款給企鵝家族。 2004 年從台北遷居高雄，2008 年 4 月協會南區辦公室成 立，從自由時報看到募集辦公 / 文具用品的報導，便騎了 1 小時的鐵馬到辦公室捐物，順便問問「需要人手嗎？」就這 文◎南區志工 黃素津
樣，開始加入協會當志工。 12 年來，每週都到協會服務一天，以整理發票、處理文 書為主，也跟幾位資深志工結為默契十足的好夥伴。多年來， 這些資深志工加入非洲鼓團，和病友一起登台表演；在復健 課協助病友之時，自己也運動健身；每年年底的志工尾牙， 更是最期待的時刻，每人準備一道拿手菜，開心用餐後，還 可把美食打包帶回家！ 這兩年流失二位資深志工大將，心裡充滿了毋甘 ( 不捨 ) 和遺憾。幸好今年下半年來了一位男性志工，除了協助課程 外，更主動承攬清潔環境等許多工作，南區辦公室足幸福啦！ 志工有出有進，但出現在辦公室的病友卻有減少的趨勢， 有時志工甚至比病友還多。雖然高鐵半價的歡喜時刻即將來 到，但我們這些白髮斑斑的志工，還想繼續服務病友呢！ 在此呼籲高屏的病友們，務必跨出家門、坐上復康巴士 出門。幾位志工正等在協會一樓，迎接你們的到來哦！
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與心同在， 與身 ( 關係 ) 共舞
每
天活力滿滿、一覺到天亮，眼神發亮充滿自信、希望 日子過得平安、寧靜喜悅，擁有希望的未來是每個人
內心的渴求。 每天總是在許多的 ｢ 日常 ｣ 中默默的流動前行，習慣的 身體其實也有話要說。與疾病共處及照顧家人的過程有苦有 樂，身體會疲累心理也有煩憂，偶爾也需要休息梳理一下情 緒讓身體放鬆，讓自己有力量，把路走得更長遠。 1、 接納事實與自己同在，以不評價、不比較的態度面對，學 習正向想法如以感恩、珍惜、祝福來看待自己及親人。
鄭寶惠現職高雄市立高雄 特殊教育學校臨床心理師 文◎臨床心理師 鄭寶惠
2、 每天給自己一段獨處的時間觀照自己並滋養自我的身心 靈，享受放空。透過呼吸、伸展逐漸紓緩身心壓力。 3、 活著就要動 ! 養成運動的習慣透過運動活絡身體及散發快 樂賀爾蒙，帶給自己平靜、愛與勇氣。可以考量自己身體 所及時間等因素來做選擇。 4、 人際的好：快樂與人分享會變大、痛苦與人分享會不好。 走出自己的世界走入人群與人連結，關愛往往是最好的養 分。 當身體因為疾病而改變、因為愛而需要被陪伴或陪伴， 漫漫長路還是不要失去追求快樂及活的尊嚴。與病為友、以 疾病為師，轉念之間就不再是苦而是成長，生命因為試煉而 茁壯、關係因為困頓而更緊密。
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送母遠行～自主善終，好好告別 文◎醫師 畢柳鶯
西
元 2001 年，六十四歲的母親發現兩腳無法併攏站立，確診得到家族遺傳性疾病： 小腦萎縮症。當時舅舅和大表哥都因臥床多年，已自盡身亡。母親在擔心子嗣得
到遺傳之外（幸檢查都為陰性），囑咐病情嚴重時要幫助她解脫。我問她多嚴重時？答 約：「沒有能力照顧家人，需賴輪椅行動之時。」我先答應她的要求，開玩笑說：「坐 輪椅就不值得活的話，那我怎麼鼓勵復健科的肢體癱瘓者活下去呀？晚年才發病，惡化 得慢，不要想那麼多啦！」 母親得到小腦萎縮這種退化性疾病，全身的協調功能將逐漸喪失，末期會癱瘓在 床，我這才警覺到應該趁著她還能走路帶她到處看看。2001 年 6 月帶她到阿拉斯加搭 遊輪，那時她還能獨立行動，走階梯時可以扶著把手。 2004 年隨我們夫妻參加日本東北的攝影之旅，她拿著單拐自行行走。有欄杆可抓 就抓，還可以上下樓梯。 奧入瀨溪之行可辛苦她了，路不好走，又不是隨處有椅子可坐，僅有一次她抱怨我 只顧著拍照，她站的好累。 2007 年到荷蘭，這次煩勞妹妹同行。一路上都由妹妹幫忙攙扶，因為母親緊抓著， 妹妹手臂都酸痛了。 為了拍照效果，我竟要求妹妹扶母親蹲下。妹妹住在台北，每週都去探視母親，是 三姊弟中照顧母親最多的。（圖一） 2008 年自助到京都賞櫻，幸得妹妹同行一路攙扶，但兩人都感疲累。這竟成我們 最後一次陪母親出國。有著燦爛笑顏的母親一點不像 72 歲的老人。這張照片我們看起 來像三姊妹。（圖二） 母親四歲失母，天資聰穎，但因外公不認為讀書有用，雖考上師範學院，連買一
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床棉被的錢都借不到，無法就讀。十七歲嫁給她的小學老師，從經常罵她三字經的父 親（我外公）魔掌中，跳入另外一個火坑，面對「閻羅王」（母親之語）般丈夫數十 年的情緒勒索。結婚後，靠著做裁縫養大我們姊弟三人（父親的教員薪水，只夠時髦 的他一個人花）。幸而三個子女都學有專精，為人正直，未辜負母親的養育之恩。 母親非常有毅力，48 歲開始學瑜珈，達到可以當老師的程度，身體非常好。小腦 萎縮發病後，仍舊每天早晨做瑜珈一小時，下午到公園散步，晚上還做氣功半小時。 這是她發病前做的瑜珈動作。（圖三、圖四） 2012 年高齡 93 歲的父親過世，母親終於得到精神上的自由，但是被困在協調不良 的身體裡。照顧中風父親的外籍看護改為照顧 76 歲的母親，她日常生活完全獨立，僅 需看護陪同到公園扶著欄杆走路和做體操。 已經發病 12 年的母親仍然每日做瑜珈中較簡易的動作。這些動作連健康的我，也 做不到。為了到小腦萎縮協會演講，鼓勵病友身體不方便，仍然可以運動復健，我拍 了這幾張照片。 2018 年 81 歲的母親無法外出運動，改在樓梯間扶著把手練習走路，能做的瑜珈動 作越來越少（圖五）。但還可以做衣服送親友或者做袋子義賣，穿針引線則需看護幫忙。 2019 年春連裁縫也做不來，她開始覺得自己「沒有用處」，活著沒有樂趣。接著 陸續出現高血壓、夜尿、失眠、便秘、腳腫、跌倒等症狀，都由我開藥服用以減少不適。 2019 年秋她吞嚥困難越來越明顯，雖然在流質食物中加入蓮藕粉（增加食物黏稠 度）可以減少嗆咳，但是因為手持湯匙不穩，還是難免會嗆到。一輩子照顧別人的母親， 不習慣被照顧，看護要餵她，她不願意。她也拒絕靠鼻胃管維生。 接下來她不再能拿助行器行走，也無法做瑜珈，每天數次由看護扶上輪椅推去如 廁，總因為次數頻繁而抱怨連連。怕麻煩別人，子孫如何相勸都不願意外出。生活侷 限在一只沙發上，看書、看電視。她越來越頻繁的提到想回天家的願望，但是不再希 望我們幫她，因為擔心我們觸犯法律。
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一切發展應了她發病時認為仰賴輪椅行動時 就不值得活了的預測。並非無法行走這樣單純， 主要是因為：不能做裁縫、不能做瑜珈、吞嚥障 礙、手不穩，凡事仰賴別人；沒有了正面的生存 樂趣，越來越多的負面不適和依賴。老了需要別 人照顧這件事，在我們看來是天經地義的事情， 她每叫人一次就痛苦一次。 發病十九年了，最近一年惡化的快，好似一 日不如一日。日前告訴我翻身不容易，現在已經 不會翻身了。 她認真閱讀了「大往生」與瓊瑤的「雪花飄 落之前」。（圖六） 「大往生」一書讓她對於斷食往生法感到安心、可行。作者提到：「飢餓」── 腦內分泌嗎啡物質，「脫水」──意識指數降低，「缺氧狀態」──腦內分泌嗎啡物質， 「二氧化碳囤積」──具有麻醉作用。因此不吃、不喝會陷入如夢似幻的安詳狀態裡， 我們祖先的自然死，也都在這種情況下，風平浪靜的死去。 這位日本的中村醫師對死亡有很開放的看法，他訂做了一個瓦楞紙的棺木，每年 除夕在裡面躺著，反省這一年來做了什麼有意義的事情，明年有什麼改進和計畫。他 覺得年過七十歲，已過了人生的賞味期；若得重病，不接受醫治，選擇在家自然死亡。 還認為這是長者給晚輩最好的遺產，讓晚輩學習最重要的生死課題。 母親對於瓊瑤「身後事」的安排非常認同。囑咐自己身後不入冰櫃，不燒香（用 手拜）、不燒金紙，三日內火化樹葬。不發訃文、不設靈堂、不公祭。不立牌位，將 來子孫不需掃墓、不需祭拜。 上網查「斷食往生法」的過程，發現在台灣有許多人在老衰或有不治之症時選擇 不吃、不喝自然死亡。詳細記錄下來的多是習佛之人。不過，母親身體器官功能相對 還好，八十三歲也不算耆老。真的不吃不喝，會經歷何種過程，是個很大的問號？我 是三姊弟中唯一的醫師，打算全程陪伴，給予妥善的照顧，減少任何的不適。 在臉書讀到李璧如中醫師的以下看法，心中覺得安穩許多。 『 人世一遊，實乃苦多樂少，若渾沌度日，喪失學習先機，不啻枉得人身。人身 之可貴乃在寄寓肉體之清明智性，若無此靈台，人之異於禽獸者幾希？故老虛弱人， 若能以藥餌延此靈明與肉身，尚可一搏，否則即應任其自去，不宜以器械強拘其靈明， 繫此肉體牢獄。』
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『 其次，靈性不滅，死亡乃改變存在形態之契機，毋須過度牽纏，方能順利契入 嶄新修習旅程。時到即當應緣，且當得無苦無牽掛。』 『 病人斷食十日，若無外緣牽纏，即可自然往生。故瀕死之不言、不欲食、消瘦， 乃物脫之常態，五臟之精氣漸次斷滅，精脫而後氣絕。此時若能配合其漸進消減之時 程，賦予寧靜安詳之空間與氛圍，往生即無所苦。』 以上文章我先給母親看過，兩人一起回憶旅遊的美好時光，看到決定斷食往生段 落潸然淚下。讀畢，笑著對我說：「就當作我又去旅行了。」然後，得意的找看護過 來看她未發病前做瑜珈的照片。三個女人笑鬧一番，都能坦然面對和接受了。 此文也給弟弟、妹妹、先生、兒子、媳婦們看過，讓他們理解我們母女經過深思 熟慮做此決定的心路歷程。告知已經請教過安寧照護專家，提供了許多寶貴的建議， 必要時提供協助。希望他們安心，不要牽掛。 2020 農曆年後，我一個人提著比出國旅行還要沈重的行李，前往一個小時車程的 台北娘家赴一個最遙遠的旅程。行囊中有「佛說阿彌陀佛經」、「洛陽三十三所觀音 靈場納經帖」以及刺繡材料，伴我面對母親教導我的最後一堂課：「自然死」。一場 無法預習的考試，一次未知的考驗！心中百感交集。 家中我和妹妹習佛，幾個月來，妹妹每日誦唸藥師經迴向給母親，我不定時唸阿 彌陀經，去年秋天參拜了京都的三十三所觀音靈場，我們共同的目標都是祈求眾菩薩 保佑母親少病痛、得善終，不時向觀世音菩薩祈求母親能在睡眠中離開，不需經過飢 餓、虛弱之苦。 母親忍耐病苦到過了農曆年生日，達到算命師父所說的陽壽年歲，開始斷食。有 朋友建議漸進式的方法，可以減輕痛苦。她從每日兩餐減為每日一餐到早餐只吃半碗 稀飯。這十天內，沒有飢餓感也沒有不舒服，吃得少半夜不用上廁所，精神出奇的好。 住台北的大兒子幾乎每天來，請阿嬤講述她一生的故事，記錄在電腦裡。他發現阿嬤 吃得少、身體負擔少，好像更健康。母親幾次擔憂的對他說：「真怕死不了啊？！」 母親來日不多，除了我們三姊弟每天在，孫輩和三個曾孫也常來，家中異常熱鬧， 笑聲不斷。母親精神很好，只要有曾孫在，她總是眉開眼笑，眼光隨著他 / 她們轉。大 兒子覺得很超現實，阿嬤預約了自己的善終，才會有這些事情發生。（註：我公公臥 床 12 年往生，過程艱辛無比，婆婆犧牲很大。台灣百分之八十的人在醫院往生，往生 者與家屬都辛苦，也難有充分的陪伴和好好告別） 白天我和妹妹陪媽媽，晚上弟弟陪媽媽看驚悚片。我不敢看恐怖片，一個人在弟 弟的書房，看書、念經；客廳不時傳來母親、弟弟和看護三人的驚叫聲和笑聲，真的 是很超現實耶！
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前面這十日她需要的僅是便秘方面的照顧，每天喝一湯匙油，喝三大杯水，服用軟 便藥和緩瀉劑。她喝過橄欖油、苦茶油，味道最好的是朋友介紹的一種南瓜子油。油可 以使腸道潤滑，有助排便。因為吞嚥困難，喝的水要加入連藕粉稍微煮一下；醫院一般 建議病人使用「快凝寶」，她覺得蓮藕水比較好喝，而且便宜很多（母親超級節儉）。 第十一天起她完全不進食，但為了怕便秘還是有喝油和蓮藕水。靠近用餐時間覺得 餓，喝了蓮藕水，有飽足感。我怕她飢餓會胃痛，帶了抑制胃酸分泌的藥物，結果都沒 有用到。這時期她還是可以維持上午看電視，中午午睡，下午看書兩到三小時，五點看 點電視，六點小睡，七點起來看電影，十點就寢的規律生活。 第十四天，她覺得一定是南瓜子油和蓮藕水太有營養了，繼續吃下去不知道要拖多 久。開始堅持不吃東西了。 第十五天，滴水不沾後，體力快速衰退。我問她哪裡最不舒服？竟然是：「肚子」。 我請她別吃瀉藥，去買了甘油球，用灌的比較快，無明顯不適。另外買了中型棉棒，每 日幾次幫忙洗牙齒、滋潤嘴唇，順便吸幾口水。 第十六天，她覺得電視的聲音聽不清楚，字幕看不清楚，下午沒有精神看書了。解 尿有困難，還好我用拳頭在恥骨上方壓迫，都能壓乾淨。看護在一旁露出驚恐的表情， 怕我這麼大力壓會痛，母親搖頭說不會。 第十七天，母親更顯虛弱，面頰消瘦、眼框凹陷、眼皮下垂、講話緩慢、口齒不清， 坐在沙發上很容易睡著，在床上躺著卻睡不久，抱怨四肢疼痛（不會翻身）。除了看護 每天幫忙按摩腹部和水腫的腳部外，每次她要從床上起來前，我幫她作四肢的關節運動， 按摩、輕揉肢體，輕拍後背和臀部（力量稍大，就喊痛，很敏感）。床上與沙發間的轉 位次數變多，因為虛弱，她形容自己像「麻糬」一樣，對看護感到不好意思。我則看到 她因為害怕跌倒，驚恐的表情。「不喜歡被人照顧」有著雙重的意義，麻煩別人心裡過 意不去，被照顧者本身的身體也很難受啊！ 當天晚上，看電影體力不支，提早休息。我幫母親壓尿、按摩手腳完畢，從房間出 來；發現客廳裡大兒子表情悲傷的扶著飲泣不已的弟弟肩膀，問我：「你有沒有跟舅舅 講清楚啊？」原來，弟弟問他：「一定要經歷這麼痛苦的過程嗎？」我以為到目前為止， 都還在我可以處理的範圍。看來需要找安寧照顧的專家來幫忙了。 第十八天，一早看到弟弟與母親兩人淚眼相對，媽媽交代了遺言，弟弟說了安慰母 親的話。大兒子來，也在阿嬤床前流著淚說了不少話。妹妹和我認真的唸經，本是為母 親祈福，內心相對的比較平靜。 打電話給朋友介紹的家醫科診所醫師，他們有提供居家安寧照護的服務，電話中我
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向他報告母親的情況，醫師第一句話就問我：「會不會有憂鬱症的可能？」他接受我的 解釋，答應第二天來家中評估。 當天，我們決定幫媽媽辦一個生前告別式。弟弟一面流淚，一面準備母親生平的照 片來播放。住在台北的子孫們抱著不捨的心情齊聚一堂。先生和小兒子也從台中趕來參 加。 大兒子先把這幾天訪問阿嬤的生平講給大家聽，阿嬤不時的加入補充。我母親一生 最大的創傷來自於生父以及丈夫，因此而極度自卑。她說在我考上醫學系以前，走路都 低著頭不敢看人。之後她為了練習膽量去學做股票，沒想到退休後這三十年賺了超過千 萬元，她經常性的捐款給弱勢團體，自己生活節儉。告別式中，我們努力的幫她減輕過 往受壓迫的陰影，不斷強化她此生的成就與功德。誠心的表達我們對她的尊敬與愛，感 謝她這一生對這家庭所付出的一切。全家人一起看她此生快樂的留影，最後她說她「感 到很滿足」。 她講過：死後拜一顆豬頭，不如生前吃一粒土豆。強調身後事要極簡。我覺得生前 告別式意義重大，很慶幸我們有這樣的安排，減少母親的遺憾，好好的道謝、告別。 第十九天，安寧照護醫師來評估，確認母親不是因為憂鬱症而有此想法、母親的病 症沒有好轉可能、家人都充分接納母親的意願且有共識。依母親需要開了止痛和鎮定的 藥物。指導我們如何定時補充藥物，留下 24 小時的聯絡電話。 母親昏睡時間越來越長。於第二十一日在睡眠中安詳離世。家人聽從母願：「不要 哭。」在旁虔誠唸往生咒八小時。 往生第三天火化、樹葬，母親從此脫離病苦，圓滿自在。 如果安樂死立法已經通過，母親就可免於斷食後期的飢餓和虛弱之苦。傅達仁先生 為了彰顯安樂立法的重要性，犧牲自己，遠赴瑞士安樂死，精神可佩。對我們而言，到 國外尋求安樂死困難重重，因為程序繁瑣、費用昂貴、勞師動眾、客死異鄉。能在自己 的家中往生是最安適的，家人全程陪伴、好好告別，雖然難免受了些罪，但已經是相當 有福報了。阿彌陀佛！ 後記： 母親往生後的兩週內，我夢到她三次，她年輕許多，滿臉笑意，行動自如，與親人 歡樂互動。夢中以為她還活著，將醒之際才想起來，她已經往生。雖感不捨，心中覺得 很踏實，她一定見到了她母親、疼愛她的姊姊，歡聚一堂。 罹病近二十年，母親堅強自我復健，生活獨立充實，是勇敢又負責任的。最後選擇 自主善終，未嘗不是另一種勇敢的表現。媽媽，我們愛您！
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協會組織架構 一、會員代表大會人員配置與業務說明 會員代表：各區代表數名。( 各區會員代表 人 數： 依 據 各 區 會 員 人 數 之 1/20 選 出。) 會員代表大會之職權： 一、 訂定與變更章程。 二、 選舉及罷免理事、監事。 三、 議決入會費、常年會費、事業費及會 員捐款之數額及方式。 四、 議決年度工作計畫、報告及預算、決 算。 五、 議決會員（會員代表）之除名處分。 六、 議決財產之處分。 七、 議決本會之解散。 八、 議決與會員權利義務有關之其他重大 事項。
二、理監事會人員配置與業務說明 理事 11 人、監事 3 人 理事會之職權： 一、審定會員之資格。 二、選舉及罷免常務理事、理事長。 三、決議理事、常務理事及理事長之辭職。 四、聘免工作人員。 五、擬定年度工作計畫、報告及預算、決 算。 六、其他應執行事項。
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監事會之職權： 一、監察理事會工作之執行。 二、審核年度決算。 三、選舉及罷免常務監事。 四、議決監事及常務監事之辭職。 五、其他應監察事項。
三、工作人員業務配置與業務說明 秘書處：秘書長 1 名 業務說明：一、協助理事會日常事務 工作。二、負責擬定協會的活動計畫、 宣傳、教育計畫，並具體組織實施和 貫徹落實。三、主持協會辦公室的工 作。 社工組：北區 3 名、中區 2 名、南區 3名 業務說明：個案管理與服務、家庭資 源整合、課程與活動辦理、各項資源 連結 企劃組：北區 3 名 業務說明：勸募專案管理、企業合作、 對外宣傳活動、文宣品印製、官網及 粉絲團管理 會計行政組：北區 2 名 業務說明：出納、記帳會計、人事及 財務管理、總務行政庶務等
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歷屆理監事名單 第一屆理事長與理監事名單（任期：2001 年 3 月至 2003 年 3 月） 理事長：朱穗萍 副理事長：張棟樑 理事：紀文福、林秀月、楊錦容、劉漢中、林佩蓉、顧琮 監事：張忠慶、林育堅、朱淑芳
第二屆理事長與理監事名單（任期：2003 年 3 月至 2006 年 3 月） 理事長：朱穗萍 副理事長：張棟樑 理事：高宜鳳、紀文福、林秀月、劉漢中、顧琮、譚一民、胡木桂、許惠珍、王美玲 監事：張忠慶、林詠寶、楊錦容
第三屆理事長與理監事名單（任期：2006 年 3 月至 2009 年 3 月） 理事長：高宜鳳 副理事長：陳玉昆 理事：朱穗萍、張棟樑、林秀月、羅裕寧、譚月蕙、顧琮、張修一、劉施桂惠、 楊錦容 監事：鄭明美、王美玲、張淑惠 第四屆理事長與理監事名單（任期： 2009 年 3 月至 2012 年 3 月） 理事長：黃玉春 副理事長：陳玉昆 理事：高宜鳳、王美玲、王忠宇、朱穗萍、林秀月、林秀成、陳琇玲、劉施桂惠、譚月蕙 監事：顧琮、鄭明美、紀文進
第五屆理事長與理監事名單（任期： 2012 年 3 月至 2015 年 3 月） 理事長：黃玉春 副理事長：高宜鳳 理事：王忠宇、陳琇玲、劉施桂惠、譚月蕙、林秀月、朱穗萍、張哲森、蔡淨珍、 張修一 監事：鄭明美、紀文進、顧琮 第六屆理事長與理監事名單（任期： 2015 年 3 月至 2018 年 3 月） 理事長：高宜鳳 副理事長：譚月蕙 理事：林秀成、吳文義、陳琇玲、黃玉春、楊益政、王彥復、朱穗萍、謝康惠美 監事：鄭明美、紀文進、張淑惠、劉施桂惠
第七屆理事長與理監事名單（任期：2018 年 3 月至 2020 年 3 月） 理事長：林秀成 副理事長：譚月蕙 理事：高宜鳳、黃林綉鏈、邵淑華、陳琇玲、許彩蕙、楊益政、王彥復、 黃鳳大、劉施桂慧 監事：張淑惠、鄭明美、蔡雅岑
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罕見疾病基金會 陳莉茵創辦人
罕見疾病基金會 林炫沛董事長
共創下一個二十年
小
腦萎縮症病友協會成立於 2001 年，一路上與罕見疾病基金會如同姊妹會般，相攜相 伴、相互扶持，一起度過篳路藍縷的日子，辦過許多活動，如：園遊會、專業人員研
習課程、兩岸罕病交流參訪；也一同倡議病友權益需求，如：維生設備用電補助、病友長期 照護需求等。十年前本會獲邀為 貴會成立十週年致上賀詞，當時充滿從無到有、從摸索到 建構的歡欣與激昂！感佩歷任理事長與同仁一直積極為小腦萎縮症病友的權益與更好的醫療 品質而努力，服務成果有目共睹。今天，欣見 貴協會迎來了另一個更成熟的十年，也恭喜 協會二十歲生日快樂！ 二十年來，貴會透過多元、豐富的服務內容，不僅改善了病友與家屬的生活品質，更協 助病友家庭勇敢地面對生命挫折。從身體照護、疾病諮詢、心靈成長、聯誼娛樂到連結家庭 並鼓勵病友走出來，以及宣導小腦萎縮症讓更多民眾認識等。在頭一個十年的服務基礎上， 完善照顧好自己、自信心同時被增強後，小腦萎縮症病友及家屬開始融入並積極參與社會相 關活動，其獨立自立之行動力也被協會的良善作法激發出來，著實令人敬佩，更使我們感 動！ 「只有歷經風雨，才能看見彩虹。」小腦萎縮症雖然無法治癒，但這逆境中的試煉並非 毫無希望，相信在協會的帶領、照顧之下，病友與家屬必能更有生活品質及生命尊嚴。值此 貴會成立二十週年之際，除了期許並祝福 貴會持續勇往直前、前景光明，亦期待 貴會以 身為罕病大家族中的前輩，為其他新的病友團體帶來正面鼓舞的能量。
財團法人罕見疾病基金會 創辦人 陳莉茵 董事長 林炫沛
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20 周年大紀事 時
26
間
活
動
90.03.10
成立大會、第一屆第一次理監事聯席會
90.06.30
台北辦公室啟用 - 由會員紀文福先生無償提供辦公室使用 10 年
90.09.20
企鵝家族創刊號出刊
91.03.29
第一屆理事長、理監事及病友參加台南成大醫院基因檢驗之倫理省思座談會
91.05.31
朱穗萍女士榮獲佳沛人道關懷獎
91.07.19
本會完成法人登記，更名為【社團法人中華小腦萎縮症病友協會】
91.10.24
復健娛樂化專案 - 企鵝家族打擊樂團成立
91.11.14-16
張棟樑、劉漢中、張忠慶代表協會參與「第五屆亞太罕見疾病研討會」
91.11.16
協會配合衛生署國民健康局舉辦基因篩檢倫理觀之專案討論
92.03.11
劉楨洋病友於台北榮總捐出全台首例的小腦萎縮症腦部遺體
時
間
活
動
92.07.16
張棟樑、黃玉春、張忠慶拜訪士林地檢署襄閱主任檢察署討論屍體器官移植 條例之修法
92.07.24
張棟樑、黃玉春拜訪訊聯臍帶血銀行討論『幹細胞移植』之可行性
92.09.20
第一屆「因為有你」小腦萎縮症疾病宣導音樂會，保德信人壽吳艾琦贊助， 並捐贈 1 萬美元。
92.10.14
本會與健保局台北分局醫審分組合作開辦【小腦萎縮症病友重大傷病卡團體 申請】
92.12.19
復健娛樂化專案 - 企鵝家族原野非洲鼓團成立
93.02.18
聘請喬治亞醫科大學分子醫學及遺傳學研究所所長暨神經學教授「于寬仁」 教授擔任本會專業顧問
93.02.27-29
朱穗萍、黃玉春、台北榮總神經內科宋秉文顧問醫師共同參與「美國運動失 調基金會 2004 年年會」及參觀美國加洲日照中心
93.05.15
公共電視拍攝會員朱克勤的故事－片名：「過了天橋看見海」
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20 周年大紀事 時 間
活
動
93.05.25-27
第一屆國際醫學研討會，與中央研究院協辦「罕見疾病及小腦萎縮症研習會 與生物科技研討會」
93.10.02
中區辦公室據點成立
94.03.26
會友朱克勤「嘿嘿嘿我的法拉利」新書記者會
因會友朱克勤新書發表後，獲得各級學校、廣播電台（警廣／中廣／漢 94.03.4-11.02 聲 ..）、電視媒體採訪（中天身體密碼／超視新聞挖挖哇）陸續邀約採訪、 演講，合計 28 場。
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94.09.28
贊助博士後研究生楊家榮到美國喬治亞醫學大學研究小腦萎縮症
94.10.29
舉辦「第一屆國際醫學研討會暨 SCA 論文壁報獎」
94.
連續 93、94 年內政部評鑑本會為「全國績優社團甲等獎」
95.12.02
舉辦「第二屆國際醫學研討會暨 SCA 論文壁報獎」
96.10.24
捐助 200 萬給陽明大學醫療研究
時 間
活
動
97.03.21
捐助 100 萬給陽明大學醫療研究
97.04.20
協會南區辦公室成立
97.10
實施【會員代表制度】
98.02
推動【協力家庭】計畫，在板橋病友林金枝免費提供房屋成立第一所【協力家庭】
98.03.12
捐助 160 萬給陽明大學醫療研究－ SCA 老鼠幹細胞移植研究計畫
98.11.01
舉辦「第三屆國際醫學研討會暨 SCA 論文壁報獎」
99.03
【志工組織】通過內政部正式備核
99.10
復健娛樂化專案 -【企鵝家族 - 太鼓樂團】正式成立
100.05.14 首次明星公益棒球賽 100.06.17
感謝彭恰恰先生自費拍攝－協會首部電影【帶一片風景走】上映，讓協會知名度 快速上升
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20 周年大紀事 時 間
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活
動
101.03.07
立法院長王金平先生率領企業捐款共 2,088 萬元
101.03.15-16
舉辦「第四屆國際醫學研討會暨 SCA 論文壁報獎」
101.05
進行第一期 SCA 人體幹細胞移植實驗
102.
啟動 101 年度盈餘保留運用計畫
102.01-12
第一年捐助 100 萬予國立陽明大學醫學院 SCA 醫療（基因型別定序檢測）篩檢
102.05
首座【企鵝健康活力站】正式營運
102.06.11
全國首創成立【小腦萎縮症病友之家】
102.06.27
協會官網嶄新登場
102.10.08
【我愛小腦】愛心義賣網正式開站
102.11
第四屆台新銀行【您的一票，決定愛的力量】活動本會榮獲「奧美 360 度品 牌管家」特別獎
時 間
活
動
102.01-12
第一年捐助 100 萬予國立陽明大學醫學院 SCA 醫療篩檢，進行 101 例的檢測， 有 31 名病患家屬受惠，除了常見的第一型、第二型、第三型、第六型、第 十七型等五型外，更進一步檢測出第七型、第八型、第十型、第十二型、第 三十五型、第三十六型、更發現更多的本土型第八型的家族。 另外，在宋秉文醫師自行研究的專案裡，檢測出第二十二型的家族，更在這 次找到了致病基因。
103.
進行第二期 SCA 人體幹細胞移植實驗
103.1-12
第二年捐助 100 萬予國立陽明大學醫學院 SCA 醫療篩檢，
103.01
【照護補助方案】正式實施針對「安養」、「喘息」、「復建」、「篩檢」及「德 水園」面向提供適度補助（除「復健補助」，其他補助均只能擇一補助。）， 預估實施 3 年，以減輕經濟弱勢之家庭負擔。
103.09.12
榮獲【102 年度全國性社會暨職業團體績效評鑑優等獎】
104.11
2015 國際身心障礙者日—百萬步的愛健走活動
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20 周年大紀事 時 間
32
活
動
104.01-12
第三年捐助 100 萬予國立陽明大學醫學院 SCA 醫療篩檢
105.06
參與罕見神經疾病研討會
105.09.11
協助成立台灣神經罕見疾病學會，會址設於協會三年，並提供人力協助及 贊助開辦費
105.12
9972 救救企鵝 小腦萎縮弱勢家庭生活救助及照顧補助專案
105.01-12
第四年捐助 100 萬予國立陽明大學醫學院作為脊髓小腦運動失調症基因檢 驗之耗材及人事經費之支出
106.02
第七屆台新「您的一票，決定愛的力量」獲得 50 萬元的捐助款
106.05
嗶嗶幫 72 悠遊卡機進駐企鵝家族
106.08-107.07
台北榮民總醫院及陽明大學醫學院神經基因研究室年度報告，對常見的四 型基因，免費進行 166 例基因檢測，確診 76 例，並免費進行 16 例產前基 因檢查。 更在第二十二型找出小腦萎縮症致病基因，釐清致病機轉，進而才能開發 找到治療的藥物。
時 間
活
動
106.12
設置小腦萎縮症復健資訊網站和復健手冊
107.02
協會榮獲 105 年度全國性社會團體公益貢獻金獎
107.05.16-19
由「臺灣神經罕見疾病學會」與「社團法人中華小腦萎縮症病友協會」聯 合承辦的「第九屆世界小腦及運動失調症研究學會大會」
107.11
參與 Music Line 歌舞線 - 台灣大哥大日月潭花火音樂會
108.08
第二十二屆大愛獎常務監事張淑惠得獎－張淑惠女士在面臨丈夫和女兒先 後罹患小腦萎縮症絲毫沒有退縮的念頭，一肩承擔起照顧的責任，身為父 女兩代 20 年以上的主要照顧者，綜合自身的照顧經驗和關懷病友心得，如 今張淑惠女士致力於推廣醫療上、罕見病友目前不足的部分，代他們向外 界發聲。
108.12
小腦萎縮症疾病宣導影片【擁抱企鵝．愛不萎縮】
109.08
第二十三屆大愛獎病友家屬黃淑惠得獎－黃淑惠女士長年照顧兒子阿勛之 餘，積極參與社會服務，給予不同障礙別之身心障礙者支持鼓勵，因此獲 得表揚。
109.11
協會榮獲 109 年度全國性社會團體公益貢獻銀質獎
33
病友需要 輔具項目
輕度、中度、重度障別 病友退化需要的輔具項目
輕度病友常需輔具
34
中度病友常需輔具
重度病友常需輔具
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全國病友 分佈圖
服務對象分布 台北市 202 人
基隆市 23 人
桃園 50 人 新北市 198 人
新竹 32 人
宜蘭 29 人 苗栗 14 人
台中 171 人 花蓮 12 人
金門 1 人 彰化 28 人
南投 14 人
雲林 15 人
嘉義 32 人
台南 68 人 台東 4 人 澎湖 4 人 高雄 104 人
屏東 42 人
國外 10 人
全台服務對象分布人數（90 年 -110 年計服務 1053 人、873 戶） 36
協會支出分配圖 6.1% 醫療研究
10.3%
宣導倡議
46% 人事費
37.6% 病友關懷服務
人事費 病友關懷服務 宣導倡議 醫療研究
備註：民國 95-109 年計算
項
目
人事費 辦公費 關懷服務 急難與生活救助 病友關懷服務
宣導倡議
醫療研究 總費用
額
總金額 / 百分比
84,079,799
84,079,799 46.0%
金
28,542,839 8,006,342 11,829,775
運動與復健娛樂化樂團
5,070,639
課程教學
6,122,401
會員交流
7,707,876
志工業務
1,474,091
教育與宣導
3,429,762
出版品
6,251,000
議題宣導
9,115,441
68,753,963 37.6%
18,796,203 10.3%
11,075,979
11,075,979 6.1%
182,705,944
100%
37
我們的服務
病友與家庭 關懷服務
急難、生活 及照護支持
生活物資募 集與發送
推動復健娛 樂化樂團
醫療 / 復健諮詢 及資源轉介
辦理照護與 技巧課程
生活輔具借 用服務
編印刊物及照 護資源手冊
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生命及疾病宣 導教育
辦理醫療學 術研討會
我們 的驕傲
92 年度全國性社會團體績效評鑑甲等
93 年度全國性社會團體績效評鑑甲等
94 年度全國性社會團體績效評鑑甲等
96 年度全國性社會團體績效評鑑甲等
98 年度全國性社會團體績效評鑑甲等
102 年度全國性社會團體績效評鑑優等
104 年度全國性社會團體績效評鑑優等
105 年度全國性社會團體公益貢獻獎金獎
109 年度全國性社會團體公益貢獻獎銀質獎
39
病友與家庭 關懷服務
以專業幫助病友走出困境 當
文◎南區社工員 蔡佳妏
病友被確定診斷罹患小腦萎縮症的時候，情緒常停留 在「震驚」、「否認」，因此影響其日常生活，而病
友家庭除了要面對疾病帶來的衝擊外，生活失序、照護壓力 或是否遺傳給下一代的焦慮往往接踵而至，同時當病友的生 理功能持續退化及失能程度持續增加時，家庭危機便會隨之 出現。因此，為因應家庭及病程的不同發展階段，社工員必 須透過個案工作幫助病友及其家庭一同面對，減緩各階段所 產生的問題。針對初發病或無法外出的病友，經過社工評估 有復健需求者，將邀請專業之職能治療師或復健師共同擬定 服務計畫，協助照顧者學習相關復健技巧；另針對病友及照 顧者在罹病初期或照顧者在過程中產生之心理壓力，社工則 協助引進心理師資源，幫助病友抒發或解決心理問題，讓照 顧者及病友能夠以正向的態度面對疾病，維護其家庭功能； 同時培訓其他可外出之病友或志工組成關懷團體，定期至初 發病還無法面對自己及他人的病友家中探訪，避免病友因長 期無法外出而造成心理上的問題，同時亦可即時了解病友之 需求，使社工得以適時回應病友的需要。除此之外，社工亦 會辦理各項課程，提供主要照護者、家屬對於疾病正確的認 識與照顧知識，培養家屬與病友自我照顧能力，使其能重新 適應生活，並從中學習相關醫學知識及醫療技能，共同協助 克服、適應疾病。在過去的服務經驗裡，許多病友或照顧者 無法外出參加相關課程，因此常陷於孤軍奮戰的狀況，故設 計將復健等服務帶進家中，並透過社工員連結或轉介，善用 社會資源，使病友能得到需要的服務。 會員阿香 20 年前因感冒反覆發燒持續長達 4 個月又延 誤就醫，以致於小病變大病拖成小腦萎縮症。罹病初期只是 覺得腳沒什麼力氣而不以為意，但逐漸開始口齒不清、吞嚥 困難，同時也感到全身無力。被確診的時候阿香好像從天堂 掉入地獄，隨著身體的不斷退化，所有生活瑣事都需要其他
40
人協助，這樣沈重的打擊讓她懷疑人生就此完 了嗎？那段期間她意志消沈、生不如死，也感 覺身體愈來愈差。那時的她也曾想要自殺，但 是又擔心造成家人的困擾和麻煩，就在這時候， 她想起剛生病的時候，媽媽不辭辛勞、無微不 至的照顧，覺得不能讓媽媽傷心，因此打消了 這樣的念頭。後來她加入了協會，透過協會辦 理的各種課程，認識很多跟她有相同疾病的友 人，經過同儕病友長期的鼓勵，她開始嘗試去 復健診所加強復健，學習拿助行器學走路、爬 樓梯。阿香住的地方是公寓三樓，對一般人來 說從一樓走到三樓大概只要一兩分鐘，但是對 她而言則是舉步維艱。在她積極的訓練之下， 目前爬樓梯的時間已經由當初的 20 分鐘縮短為 10 分鐘。復健之路固然漫長，進步也不是那麼 立竿見影，但她在生活中的不斷努力，也漸漸 培養出了恆心、毅力，更重要的是，她對明天 再次有了希望。 其後，阿香想到從發病之後協會給了她很 多的幫忙，因此有了積極助人的心意，多次參 與校園宣導的培訓及同儕支持的訓練，希望透 過自己對生命的鬥志，去激發現在的莘莘學子 們和還在學習面對疾病的病友們，讓他們對生 命能有不同於以往的體悟。近來她也活躍參與 多個社團，也希望在將來的某一天能就讀空中 大學，重新拿起書本學習，這都是剛發病的時 候她完全沒想過的事情，在自己的轉念以及社 工的協助之下，阿香顛覆了一般人對病友的想 像，反而活出更精彩的人生。
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急難、生活及照護支持
維護基本生活需求
文◎中區社工員 陳信文
隨
著疾病的進展，身體慢慢的不聽使喚，或是明明努力復健卻仍然無法阻止退化， 在在都讓人感覺到無奈，只能無力問老天。正因疾病的道路無比艱辛，更能顯得
人類「不以微小而不為，不以弱薄而棄之」的可貴，只要人人付出一份愛心，就能讓愛 成為行動力量，帶領著生命希望重現，照亮每位病友的生活。 社工家訪時，時常看到病友家中，堆積如山的雜物，填滿整個房間，連走路的空間 都沒有，不能稱之為舒適，甚至連安全也說不上，然而這一般人覺得難以忍受的狀況卻 是病友的日常寫照，病友時常哭著對社工說：「得了小腦萎縮症之後，人生已經沒有希 望，什麼都沒有了！但看到你們時常的關懷與陪伴，就又有了一點點活下去的動力，卻 也只能一天一天的度日子了」，雖然病友常會有這種無奈的生活態度，但我們仍是鼓勵 病友勇於面對疾病並溫柔同理病友的痛苦，讓病友們覺得自己並非孤立無援。 社工藉由運用協會力量及引進社會資源，協助病友申請急難、生活及照護支持補助。 經過評估調查，給予有需要的病友一點支持與力量，並深入瞭解病友親身的苦痛及案家 實際的困難，協助案家及病友維持基本生活品質，從而產生對生命的希望，使其有資本 能面對疾病的挑戰。
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小
腦萎縮症病人隨著疾病發展需面對肢體及神經的逐漸退化，生活逐漸無法自理而需 他人協助，其中約有六成屬「家族顯性遺傳」，家中常見照顧發病的親友數年後，
成年的子女又開始陸續發病，手足之間無法相互支援，年幼的兒孫無人照應，整個家庭 陷入困境。而這種一家多殘的悲劇一再的發生，許多家庭無法負荷卻又無人可提供援助， 協會多元安置計劃遂油然而生 多元安置計劃源起於協會最初的構想「成立人性化安養中心」。當小腦萎縮症病人 病程進展至需專人專職照護、家庭成員又無法負荷時，許多家庭便會考慮將病友送至機 構安養。雖然大家都期待機構能完整考量病人及家庭的個別需求及現況、給予病人最好 最適切的安養環境，然而目前專門收容小腦萎縮症病友的機構可謂鳳毛麟角，因此創會 之初協會即規劃設立人性化安養機構。惟目前趨勢期待身障者能夠在社區內安養，而家 庭一直是病人心靈的港灣，所以除了住進機構外尚有部分病友希望能在宅接受照顧，因 此依不同需求以及照顧面相、環境，協會提供多元安置計劃，讓無論是選擇在宅或機構 安養的病人與家庭均能得到支持。
選擇在宅安養者可申請 1. 醫療耗材補助：補助居家安養且已尿造廔、鼻胃管或已氣切、胃造口者。 2. 居家照顧服務補助、居家到宅復健補助、居家護理補助：長照中心已核定時數但仍有 額外需求者，且經本會社工評估需服務以提升照顧品質，補助該項服務的部分自付額。 3. 居家喘息服務：長照中心已核定時數使用後需求時數仍不足者，且經本會社工評估需 服務以提升照顧品質，補助該項服務的部分自付額。 4. 外籍看護補助：補助為照顧病人而家人無法外出工作，或照顧一家多殘，且其中一名 為身障重度者，家庭需外籍看護人力支援時，補助外籍看護費用減緩家庭經濟負擔。
選擇機構安養者可申請 1. 機構喘息補助：長照中心已核定時數使用後需求時數仍不足者，且經本會社工評估需 服務以提升照顧品質，補助該項服務的部分自付額。 2. 機構安養補助：補助中低收入戶或經濟弱勢病人的機構安養費用差額。 3. 台中德水園企鵝之家：補助中低收入戶或經濟弱勢病人入住台中德水園企鵝之家的安 養費用差額。 為減緩家庭照顧負荷，另規劃在宅安養或是機構安養都可申請 1. 照顧維生器材：補助購買維生器材輔具，如氧氣製造機、抽痰機、拍痰機等輔具之部 分自付差額。 2. 輔具購買補助：補助購買較高單價之輔具，如特製 ( 電動 ) 輪椅、壓力墊、電動床、 電動代步車等輔具之部分自付差額。
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生活物資募 集與發送
物資募集需求
文◎廖泓凱
嗨
！小腦協會的夥伴們、企鵝朋友們好久不見，你們大家都還好嗎？記得 10 年前剛 退伍時，我的第一份工作就是來到當時位於昆明街的協會，很感謝現任秘書長，當
時的衛成組長，把我找進來，所以協會是我在助人工作上的一個起始點。在協會短短的 一年半當中，跟跑了許多活動、探訪許多企鵝朋友，因為當時年輕，有很多不懂的事， 大家對我的包容才能讓我一點一滴慢慢累積工作上的能力直到現在。 短短一年半的工作時間，在台北市走訪了不少企鵝朋友們的家，謝謝當時的大家沒 有拒絕我，走訪的過程看到大家在生活上的需求，當時年輕的我真的不知道該怎麼辦， 只能硬著頭皮回來找衛城組長討論，想方設法尋找一些替代性的資源來使用，因為一些 小小的舉動，卻可以創造大大的滿足。 我待的一年半的時間裡，經歷過兩個冬天，我不確定是哪一個冬天也不記得當時的 溫度，但我記得那一陣子好冷，在我走訪的過程中遇到了一位獨居的年長企鵝，他高瘦、 身形單薄，卻只穿了一件薄薄的長袖跟我碰面，他不冷嗎？會，但他告訴我沒有其他更 保暖的衣服，聽了心裡好揪心。回到辦公室後跟當時的社工組長討論，將近 10 年前的記 憶其實很模糊，討論的過程內容我也記不清了，不過我們成功的募到了一件保暖的飛行 夾克，隔幾天我興沖沖的來到同樣的地方讓年長的企鵝穿上，剛好大小比例相當合身。 滿足的微笑跟不斷的感謝圍繞在我的腦海裡，在多數人的 眼光裡也許只是一個小小的事件，但是這件飛行夾克不只 溫暖了身體，更溫暖了我那一顆看不見的心。 即便在協會的日子並不長，但是透過企劃、理監事們、 理事長尋求各界的援助，當友好單位或是企業提供的善款、 物資來到協會時，常常記得在辦公室封箱、叫新竹貨運， 做一個妥善的資源運用分配到需要的企鵝朋友們手上。 工作人員們的用心，可以細微察覺大家的需要，相信 這樣充滿愛的流動，不論是未來的 30 年或 40 年，都會持續的傳遞下去，也 許工作夥伴們不一定可以常常親臨現 場，但是我相信協會，是時時刻刻的 關注每一位會員們。 捐物平台 QR 碼
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文◎中區社工員 邱莞蓁
小
腦萎縮症疾病的影響會造成行動上的障礙，無法像一般人一樣活動自如，因此在 發病後常需從職場退出，若又恰好身為家中主要的收入來源，全家的經濟將受到
嚴重的打擊，這對任何一個家庭來說，都是難以承受的重擔。有鑑於此，針對經濟遭遇 困難的病友及其家庭，協會社工在評估後，均會依其需求提供生活物資、經濟補助等協 助，以維持病友家庭的正常運作。然而，由於協會經費有限，常須尋求社會大眾的支援， 因此愛心物資對協會的病友來說，是很重要的幫助。 阿俊就是這樣一個例子。原本跟太太兩個人甜蜜的戀愛、組織家庭、有了三個可愛 的兒女，人生正朝著理想前進的時候，沒料到阿俊開始經常跌倒，遍訪名醫後得知了一 個聽都沒聽過的疾病名稱—小腦萎縮症，從此他們的人生傾斜到無法控制的方向，阿俊 無法工作、太太必須承擔家中的大小事務，包括教育子女、外出賺錢、照顧阿俊的生活 起居等，幾乎把阿俊太太壓得喘不過氣來，幾度想放棄一走了之，卻又拋不下那些相戀 的美好過往以及三名年幼的子女。 社工知道阿俊家的狀況之後，除了幫他們引進外界慈善單位的補助之外，同時也列 為協會物資補助的對象，有遇到善心人士或是宮廟提供的民生用品，均會幫他們留一份， 減輕阿俊家生活的負擔。有了這些援助，阿俊太太知道，這個社會還有很多她不知道名 字的人在背後守護並幫忙她們，而這些對她來說都是讓她繼續生活的勇氣。 您的小愛成就大愛，促使他們的家庭能獲得更完善的照顧。未來希望在服務的路上 仍舊能有您的關愛，讓他們能順利度過每個挑戰。
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醫療、復健諮 詢及資源轉介
醫療復健都是為了生活
恭
喜協會創立二十週年了，企鵝家族這個大家庭雖然走的 搖搖擺擺，畢竟也走過來了。非常佩服歷任理事長與理
監事們，妳們的付出與貢獻病友們都銘感於心，值得大家為 此喝采！ 小腦萎縮症是一種罕見疾病，就因為罕見更需要我們珍
文◎國泰綜合醫院 物理治療師 簡文仁
惜，它離不開醫療，因此會和不同的醫療人員建立起關係， 我也因此和協會結下善緣近 20 年。醫療並不能治療它，而是提供一個較好的環境， 不會因其他問題如感冒或感染等而惡化了它的進程，或因疾病的失控而產生併發症， 如呼吸道泌尿道的感染，保持平順少意外就是醫療最大的貢獻，期待有一天醫界會有 特效藥的出現得到終極的解決。 復健也一樣，復健作業是病友每日的功課，復健不能讓已經臥床躺下的病友「站 起來走出去」，但它能讓你不致臥床或不要那麼快臥床，每天維持住行動功能，只要 還能站還能走，就算利用輔具也要繼續努力強化下肢的肌耐力、學習上肢的控制力、 以及訓練呼吸的肺活量是復健功課的三大主題。 一 . 強化下肢的肌耐力
下肢的活動力是病友復健的重點，透過生活化的功能性訓練如扶穩後站起坐下， 伸展髖膝踝關節，希望有力的肌肉靈活的關節讓坐站走動能夠維持。 二 . 學習上肢的控制力
下肢的控制力當然也要訓練，不過相對的上肢的控制力更顯重要，因為要利用上 肢運用輔具幫助平衡控制，生活中的動作很多也都要雙手來完成，例如探手取物握持 鬆手等都要肩肘手的控制力，練習拍手摸頭扶膝等，讓你各種活動都能得心應手。 三 . 訓練呼吸的肺活量
大多數的人較少特意去練習呼吸，一般認為那是天生的本能，但有練還是有差， 尤其是較孱弱的病人呼吸既淺且短換氣功能不好，呼吸道廓清效果不好體能就不會 好，一有感冒感染就很容易併發肺炎，對健康的危害很大。要多做深呼吸特別是深且 長的吐氣把肺部的殘氣吐光光，自然會吸進更多新鮮的空氣來。
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小腦萎縮症病友的醫療和復健並不是針對這個病，這也是我常跟學生說的，我們 身為醫療人員要關心的不只是「病人生的病」，而更要關心「病人生了病」，他生了 病之後對他生活的影響更需要我們去關心，無論是家庭問題、經濟問題、心理問題、 社會參與問題都比疾病本身重要。透過任何途徑或方法目的都是希望他們生活能好一 些、平順一些、讓人生更多彩一些，尤其是罕見疾病或一些我們已經無能為力的疾病 或狀況，我們的價值也在這裡。 讓我們一起努力，我不說邁向下一個 20 年，因為如同創會理事長朱穗萍說的，期 待很快有特效藥就不會有受苦的病友，協會也可以功成身退了。
協會資源防護網
文◎中區社工員 陳信文
照
護的路上不應只有一個人踽踽獨行，還必須有來自社會大眾的愛心及關懷陪伴 著一起前行、解決困境。許多第一線照護議題離我們的生活其實並不遠，比如
我們常會在路邊看到外籍看護推著坐在輪椅上的老人家、搭乘交通工具時也常會看到 使用電動輪椅的身障者等，而正確使用輔具以及連結符合需求的資源，能協助更多的 身障者解決照護上遭遇的難題，同時也幫助提升照護服務品質，因此適當的調整照護 方式、學習新的方法，對照顧者及身障者來說都是很重要的。 正因為如此，醫療、復健及其他資源在整個照護過程中扮演重要的角色。雖然小 腦萎縮症目前尚無有效的治療藥物，但透過定期的復健及追蹤對病友來說仍有一定程 度的幫助，不僅可藉此延緩身體功能的退化，同時學習新的照護知識與技巧，減輕照 顧者的壓力。另外透過社工的協助，連結各式各樣的身障資源，讓許多身障者及其家 庭可以運用喘息、居服員陪伴、自立生活等多元服務，提供身障者就醫和參與社會活 動，使其不會受到疾病的限制而減低了外出的機會。從另一方面來說，照顧者也獲得 喘息的機會，可以彈性的安排自己的生活。 總之，如何提升身障者的照顧品質，資源的運用至關重要，因此如何串連身障者 所需資源，組成一個綿密的安全網以承接其家庭及個人之需求，將是協會持續努力的 方向。
復健資訊網 QR 碼
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辦理照護與 技巧課程
照護與技巧課程的必要性 文◎欣悅人力資源管理顧問股份有限公司 林苡婷
申
辦外籍看護來台工作及關心協助外籍看護在台工作狀況是我們公司業務之一，因公 司業務的關係接觸到小腦萎縮症的被照顧人及家屬後，才對小腦萎縮症有初步的認
識。加上平時在服務時，也慢慢了解照顧者在照顧小腦萎縮症病友時可能會遇到的問題。 十多年前因緣際會下與協會有了接觸，才發現協會一直默默地提供支援與協助給病 友及家屬。這麼多年來協會為病友做的事情愈來愈多，期間更是舉辦很多種類及多元課 程，其中包含居家復健運動、居家照顧技巧、營養與膳食、罕見疾病的認識與資源之了 解、緊急意外事件處理等照護相關課程，對於病友本身、照顧者或是其他身邊的親友都 有很實質上的助益。其實主要照顧者，若要能夠做好照顧的工作首先必須對疾病有基本 的認識，然後就是要知道一些照護上的技巧，照顧的方法如果不對，或心態不對，照顧 者與被照顧者雙方都會很辛苦，除了身體的疲累以外，久了也可能造成情緒不穩及精神 上的崩潰。 台灣照護的市場缺乏人力及經濟負擔壓力大的狀況下，許多需要照護的家庭轉由聘 雇外籍看護，而且比例越來越高。主要照顧者的角色很多都移轉到了外籍看護身上，而 過去協會辦理的課程都是中文授課，有些不懂中文的看護雖然都有參與課程但是就沒辦 法吸收這些課程內容，實在很可惜。幸好協會也發現了這個問題並與我們商討希望能安 排翻譯老師在課堂上用外籍看護的母國語言同步翻譯，讓大家都能學到東西真正幫助到 他們，於是在一些適合外籍看護上的課程就安排了翻譯老師一同參與。我們公司非常開 心有這樣的機會能為大家盡一份力，而且參與課程的同時我們也能學到照護相關知識， 對於在輔導其他勞工時也都有很大的幫助。 這麼多年來協會的用心很令人感動，協會的努力與付出會讓周圍的人也想一起付出。 一路走來，20 週年了，祝福您們，相信未來協會能繼續強壯地守護大家往前走！
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文◎南區社工員 蔡佳妏、周薇甄
協
會自成立以來，一直希望能夠透過教育的方式，打破社會大眾對於小腦萎縮症疾病 的偏見，同時也增進病友對本身疾病及相關照護方式的瞭解，於是每年均在各區辦
公室或醫院辦理疾病照護課程，期待藉此達到與疾病共處、破除疾病迷思的目標。這些 多元課程內容包括復健技巧、居家環境安全、疾病照護、營養調理、復健娛樂化、醫療 資訊等，都是因應病友的不同疾病歷程而量身訂作的，讓學員不但能學習相關的知識， 也透過課程中彼此的互動，加深連結，讓會員更能認同企鵝家族這個大家庭、更勇敢的 面對疾病。 就拿小哲來說，媽媽在他小時候就發病了，自小看著媽媽一步一步的從能夠行走到 臥床的退化過程，卻完全沒有意識到同樣的劇本可能會在自己身上重演。然而大學畢業 後 2 年，發現自己也開始經常跌倒、走路不穩，回想起母親生病的歷程，他雖然竭力的 想維持正常的生活，卻不知道該如何面對。協會的社工跟小哲會談之後，鼓勵他來協會 參加疾病照護課程，除了更認識疾病之外，也同時學習復健以及如何維持生活的技巧， 讓小哲能很快的適應疾病帶來的改變；另外社工也趁課程之便請老師協助評估小哲的退 化狀況並推薦適合的輔具，讓小哲可以隨著病程的進展選擇適合自己的輔具，維持行動 的安全。比如發病初期，因平衡感狀況尚可，可以使用身障特製機車來代步，增加外出 機會，也提升了交通安全，增進小哲社會參與的機會，然而隨著他逐漸退化，無法操作 機車，經再次評估，小哲適合安全又好操控的電動輪椅，因此更換輔具，將身障特製機 車留給下一位需要的病友，小哲依然可以自行外出，不致與社會脫節。 20 年來協會邀請過不計其數的醫學、復健及心理等相關專業講師，讓病友在上課的 過程中不斷了解每個階段的自己，並導正 病患家庭對疾病的錯誤觀念，同時可藉這 個機會跟社工及專業人員討論規劃自己未 來的生活照護，讓病友及其家庭不論是生 活上還是人際互動上都能夠找到適合的對 應之道，真正實現「有愛無礙」的理想。
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生活輔具 借用服務
停看聽選擇貼近生活的輔具 文◎明陽來村優活館社工員 楊曉雲
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020 年 8 月，根據國發會統計，台灣人口已來到了負成長，及至 2025 年，台灣也 正式邁入「超」高齡社會的人口結構，我們每 5 個人當中將有 1 個人是 65 歲以上， 台灣老年人口的比例將在 2065 年再翻倍，我們每個人都要面臨的課題 - 高齡與長照。 其中，更也包含了許多身心障礙的朋友，截至 2020 年 3 月，身心障礙的人口數也來到 了 118 萬人，失能人口的眾多，直接影響每個長照家庭。 現今，政府所推動的長照服務或身心障礙者福利，為因應民眾需要，減輕照顧者 負擔，皆訂定與提供有關輔具的福利服務或相關補助政策，讓民眾在第一時間都可獲 得輔具的協助，減輕照顧的負擔；並且保障使用者的安全，使雙方在照顧的過程中， 能在所處之環境獲得良好的生活品質。 當家人面臨意外或失能後，多數照顧者擔心不知該如何照護家人，或是福利資源 不知去哪裡找，更要面臨家人適應失能後的生活，且依舊能維持生活品質，也是一大 考驗。除了上述的照顧壓力，照顧者也同時要準備輔具，期待在照顧上能更便利，而 為了應急，大多都會去醫院附近的醫療器材行選購，卻反而買到不合適的輔具，以致 造成家人二次受傷的狀況，進而衍生更多照顧上棘手的困境。 有鑒於此，為了讓民眾選擇正確合適的輔具，目前衛生福利部社家署多功能輔具 中心設置「輔具資源入口網」之網站，讓民眾可以上網查詢相關的輔具資訊；而各縣 市皆設有輔具中心及在偏鄉也設立分站，輔具中心聘僱各類專業治療師的輔具評估人 員，以及社工人員，協助民眾進行輔具借用、評估、諮詢、維修等服務。另外，目前 民間也有醫療器材廠商聘有物理治療師或職能治療師來擔任有關輔具銷售或諮詢的職 務，協助民眾在第一線可以正確選擇適合的輔具。 有關輔具借用服務，除了各縣市輔具中心外，另外各地的醫療器材廠商與門市也 有提供輔具租賃服務，讓民眾有多元管道可以進行輔具 借用租賃的服務。而小腦萎縮症病友協會目前在北中南 的辦公室都有提供輔具借用服務，內容包括輪椅、助行 器、拐杖 ( 含單手柺、四角拐、腋下拐 )、便盆椅、病床； 以及醫療輔具氧氣製造機、抽痰機、氣墊床，只有是有 需求者即可提出申請，經由社工人員評估後即可進行借 用。 輔具借用與租賃服務，不僅可依照使用者的身體復 原狀況，階段性提供適合的輔具，同時也減輕家庭的經 濟負擔；更是對環境友善，打造永續循環的精神。
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找到自己生活的方式
文◎中區社工員 邱莞蓁
小
徑是一位小腦萎縮症患者，四肢有不正常的高張力，無法控制手腳行動，語言 表達也有困難，只能發出含糊的幾個音，別人往往聽不懂，也不容易表達自己
真正的需要及想法。小徑其實很希望自己在生活上能夠獨立、自理，如果自己能做一 些事，就可以不必麻煩別人，也可以減輕家人的負擔。 小徑認知與正常人無異，也有正常的思考能力，可是行動卻完全受到限制，每天 都覺得日子過得很辛苦，當時她為了能與他人溝通使用溝通板輔具，這也表示她的手 指有基本的操作能力，因此為了解決小徑行動困難的問題，社工與小徑會談後決定嘗 試使用電動輪椅。經詳細評估之後，發現小徑操控電動輪椅並無太大問題，協會詢問 電動輪椅相關設備並協助申請補助，於是小徑拿到了屬於她的第一台電動輪椅。行動 生活限制終於被解放，看著她開心的操控電動輪椅自在的行動，心中不由自主的產生 滿滿的感動與驕傲。 輔具一直是身心障礙者不可或缺的必需品，甚至是維生的重要配件，但輔具種類 繁多，並不是每個人都能適用，必須考量到身障者生活需求以及肌耐力與協調性，選 擇不適當的輔具或使用方式錯誤，不僅無法發揮輔具的功能，反而可能會造成傷害。 當然，並不是價格昂貴就是好，還是要先評估個案的一些基本能力及個案的需求 來做選擇，一些輕量化、品質較好的產品價格一定是比較昂貴的，但更重要的是哪些 輔具適合他、找到適合他的輔具。如果經濟上許可又符 合需求，當然可以選用輕量化的輔具，但是否會正確使 用輔具、後續的調整與維修，這些都是選購的時候要考 量的。
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生命及疾病 宣導教育
關懷生命人人平等
生
命及疾病宣導前往全台國高中校園，透由疾病資訊的衛教及病友生命故事的分 享，帶給學生在面對生命困難及挫折時，認識並感受病人面對生命的勇氣與毅
力；生命及疾病宣導也前往單位如居家照顧服務、復康巴士、無障礙計乘車車隊等服 務單位，宣導疾病與小腦萎縮症病人特性，使單位工作人員提升疾病認知更瞭解病人 需求，更能提供適切服務，達到疾病衛教宣導同時，使聆聽者在活動期間獲得啟發， 更能尊重生命並包容友愛多元族群，達到落實關懷生命，人人平等。 曾詢問過生命故事講師，最期待校園宣導時刻是何時？講師回應是宣導結束前的 ＱＡ時間；每位病友講師在分享生命故事前，除講稿需經過多次練習熟練，也需不斷 為自己信心喊話，方能在上千名師生前，勇敢地一字一句講述生病歷程，也因此特別 期待能帶給聆聽者怎樣的感觸及回饋。很感動學生從不吝嗇分享，最常見的是學生用 手中的測驗紙寫上充滿愛與鼓勵的話語，做成小卡於會後親送給病友講師；另外常見 的是會後學生主動上台，盼與病友講師握手及合照，通常這時會有其他組學生排隊等 待，講師都會開玩笑說感覺自己同明星般，特別開心。 除了當下會場內的感動，有時也有會後驚喜：病友講師曾在宣導幾週後收到來自 宣導學校班級自發性撰寫的鼓勵卡片，也曾遇到班級在老師帶領下前來協會，擔任一 日志工上街頭募發票，因一次宣導帶給的後續感動不勝枚舉。 協會自民國 91 年開始參與校園及單位宣導，以生命故事將知識傳遞將愛延伸，病 友更因得到掌聲進而肯定自己，提升自信；相信持續一步一腳印，將提升社會大眾對 小腦萎縮的認知並包容友愛多元族群。
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編印刊物及 照護資源手冊
看見需要
文◎物理治療師 楊筱筑
為
多元服務病友於各方面的需要，除了實質直接的協 助外，在協會資訊的提供上也多有著墨。除了每一
季的會刊外，關於照顧復健及社福資源訊息的提供也不 遺餘力。 協會季刊上都會有來自台灣各地病友的相關消息彙 報，以及看見社工及志工同伴們關懷病友的身影和會務 推動情形。看到我熟悉的病友出現在季刊介紹中時，心 中總是覺得暖暖的。每年的病友年度活動大會，出外旅 遊是我最喜歡看的部分。看到大家不辭辛勞、不畏困難、一同參加這樣的活動時， 總讓我感覺親臨現場一樣感染活動的樂趣。此外也會刊登與病友需求相關之資源， 有一次我還在季刊上看到如何申請外籍照顧者的相關文章，介紹的很詳盡，讓我也 學到相關流程，獲益良多。 協會曾經出了幾本病友訪問合輯的書「鋼索上的企鵝」，有幸拜讀之後，總是 感嘆企鵝們旺盛的生命力與堅毅不拔的意志力。雖然身體健康不如理想，但仍然努 力走出自己生命的路。每每讀之，都帶給我莫大的勇氣，讓我在人生的道路上繼續 前行。每位企鵝都是生命的勇士。 除了醫療專業資源之外，也貼心地預備了家屬與照顧者可能需要的相關照護資 訊，以及如何取得相關資源挹注的照護資源手冊刊物。 在 2017 年協會為提供病友更明確、更詳細的居家復健相關運動，特地拍攝 ｢ 延 緩退化企鵝大補帖 ｣ 且同時製作成 DVD 光碟片。當協會願意給我這個機會協助拍攝 時，真的感到無比榮幸且受寵若驚。在服務過的病友中，因為病友身處不同的時期 而有不同的表現，自然也就有不同的需求與相對應的調整與調適：像是運動時要如 何拿捏頻率與次數，能夠有效的運動到又不會讓自己陷入過勞的情形中。同時還要 能挑戰到自己一點點能力又兼顧安全，也是需要多方嘗試才能找到適合自己的最佳 運動模式。除了運動之外，病友日常生活常遇到相關腸胃道及失眠情形的處理，本 補帖也有提及。除了協會，也謝謝最美企鵝（可欣）的鼎力合作 ! 希望大家都能善 用此本復健手冊，幫助自己喔！
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推動復健娛樂化
北區原野非洲鼓打擊樂團
凌國周 老師
回
想當初 2007 年第一次受邀來教導協會的非洲鼓團，心中充 滿好奇與不安，一方面來自不了解，另一方面也對自己是 否能陞任感到懷疑。但是在經過不斷地嘗試了解病友極限以及建 構起團隊的向心力後，我們逐漸找到平衡與創作的泉源。 與其說醫學領域的復健【娛樂】化，不如說是一群【自愚樂 天】的病友們在一起互相打氣，一起分享生命的點點滴滴。 老師的專業其實只是當中的調味劑 ~~ 記得有一次團長在記者會當中談到協會的最終目標，就是解 散這個協會 .... 期盼病友能早日如願找到解方。 每一條生命都有無限的可能，在音樂藝術的詮釋當中，通常 簡單勝於複雜，減法勝於加法。 科技總有極限，但喜樂的心乃是最佳良藥。
北區歡樂感恩口琴班
吳文義 老師
我
是小腦萎縮症病友吳文義，屬於遺傳第三型，發病至今已 15 年，目前身體狀況良好。 六年前我有一些症狀，其中包含肺功能障礙，每次爬樓梯都 氣喘如牛，另在言語表達產生障礙，針對此症狀一直求助無門。 一個偶然機會在大陸網站搜尋到一則消息：某醫院的復健科在治 療小腦萎縮症的方式為「吹奏口琴訓練二十分鐘」。詳讀此資訊 後，想起小時候曾經學過口琴，便購買了一把口琴試試。經過二 年的不間斷地訓練，竟然把爬樓梯氣喘如牛的問題解決了，因為 長期練習的關係，目前肺活量大增、體力也增強，當見到樓梯時再也不會怕。另外在 口語表達方面也獲得很明顯的改善，不但講話恢復正常，甚至吃飯喝水也不會嗆到， 也因口部吹吸的動作帶動了胃腸蠕動，便秘問題也有很好的改善。 在協會的邀請下，從開始的每週兩個小時的口琴課程，進而成為正式協會樂團。 這些由病友、家屬及志工所成立的歡樂感恩口琴社，也開始代表協會參與公益活動及 對外宣傳表演。 目前，醫學界對於小腦萎縮症仍束手無束，只有靠積極的復健運動才能延緩退化。 口琴是不錯的選擇，攜帶便宜、價格親民，又能自娛娛人，且愈早開始學習並持續積 極的努力，在復健上的效果更見明顯，希望大家不要放棄、共同在復健之路努力加油。
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中區企鵝太鼓樂團
朱淑惠 老師
敬愛的企鵝家族太鼓樂團，你們是最棒的生命鬥士 * 在每一場展演，都是用盡全力全神貫注的賣力演出， 讓與會的來賓感受到生命力的韌性和喜悅 -- 讓人好生 敬佩
還記得 2010 年剛接到協會來電時，想讓病友 先試上幾週課程看看，病友們剛開始對太鼓非常 的好奇，若是以一般的教學速度對病友來說是快 了點，因此在教學上，我也尋找相關資料了解小 腦萎縮症的狀況，因此放慢了速度和打擊方式，一拍一個鼓點，一個動作慢慢的一點一 滴的學習，好不容易終於學會了打出一首鼓曲 -- 搖滾小子—當下我真的好感動。 再授課時，被問說可不可以上台演出時，我很是驚訝！哇！心裡想說好 - 我們挑戰 看看，記得那時是東美獅子會的邀約，也是我們企鵝家族的處女秀。再次接受挑戰時病 友們各個精神抖擻的認真學習，雖然礙於四肢的侷限無法手眼協調，但是他們的眼神和 精神告訴我「我們可以的！」，終於在演出前又練習了火焰太鼓和彩球繽紛，演出中得 到滿堂的掌聲，病友們由表演中獲得了自信，更加熱愛這個團隊。 感謝在朱穗萍前會長的支持，《復健娛樂化鼓樂課程》和林秀成會長及台中社工、 志工的協助和病友們的參與，企鵝家族太鼓樂團持續到現在 10 年了，看到病友們每一 次上課或演出，都是那麼的期待，人是有無限的潛能，儘管因為身體因素，卻還是能有 精彩的生活，加油企鵝家族的夥伴們，沒有不可能的任務，加油讓我們一起把歡樂帶給 大家喔！大聲的說 -- 我是企鵝太鼓達人！
南區非洲鼓打擊樂團
吳綪霖 老師
在
小腦萎縮症病友協會的非洲鼓教學已有快十年的時間 了！病友們來來去去，我知道有些人不會再回來了， 但 留下來的人都是願意上課，並持之以恆的堅持著 。我認為不 斷的刺激與學習一定能幫助延緩病情，病友們都做的非常好， 他們的努力也令人動容。 復健娛樂化是將復健用學習音樂的心態來做，這樣一來心 情會更輕鬆，因為想著今天是來學習來玩樂器，大家一起合奏 出的音樂是屬於大家的。這樣的想法是正面的，我也希望這個 課程能幫助到大家，希望大家能持續的用音樂做復健。
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給一個舞台 他們就能
鼓動
生命力
有
感於病友復健的困難及重要性，特以「復健娛樂化」 為目標，在北區、中區、南區分別成立了非洲鼓與
太鼓樂團，團員皆由病友及家屬所組成，期望透過量身 打造的教學方式，及強烈的鼓動節拍，讓他們釋放心靈壓 力，並達到「復健娛樂化」的雙重效果！在獲得重生力量 的同時，也為自己的未來開創出另一個精采的舞台！ 只要給他們一個舞台，就能幫助他們找回自信，在此 我們衷心期盼獲得各界的支持與肯定，讓協會樂團可以勇 敢走出去，站上各大舞台！燃燒他們的生命之火，將希望 的火種傳播給更多的人。 歡迎各界來電邀約演出，每一個掌聲、每一份肯定， 都是激勵他們生命的戰鬥力！
鼓團 QRCODE
邀約專線
北區原野非洲鼓樂團：(02)2314-7035 北區歡樂感恩口琴班：(02)2314-7035 中 區 企 鵝 太 鼓 樂 團 ：(04)2311-5472 南區非洲鼓打擊樂團：(07)2 2 5 - 0 3 7 2 台 南 企 鵝 啦 啦 隊 ：(07)2 2 5 - 0 3 7 2
辦理醫療學 術研討會
2013 年台北榮民總醫院及陽明大學 醫學院神經基因研究室年度報告 文◎台北榮總神經內科主治醫師 宋秉文
台
北榮民總醫院及陽明大學醫學院神經基因研究室由神經內科宋秉文教授及李宜 中副教授共同主持。小腦萎縮症，又稱脊髓小腦運動失調症（spinocerebellar
ataxia，簡寫為 SCA），一直是我們的重點研究項目。 過去一年在中華小腦萎縮症病友協會的經費贊助下，本研究室除了檢測衛生福利 部國民健康局補助的第三型小腦萎縮症外，另外將四型台灣常見的小腦萎縮症納入常 規檢驗，分別為第一型、第二型、第六型和第十七型。今年到目前為止，已進行 101 例檢驗，檢出這五型 26 例占 26%；這些檢驗可輔助醫師確立診斷，給予病患延緩病程 的治療及復健。因部分小腦萎縮症為遺傳性，所以在了解病患確切病因的同時，今年 病友協會也贊助病患家屬進行症前檢驗，目前已有 31 位病患家屬受惠，本研究室並提 供適時的遺傳諮詢及為病友協會宣傳的資料。 本研究室長期研究小腦萎縮症，因此除了以上五型小腦萎縮症的常規檢驗，針 對家族遺傳性病患，我們進一步檢測次常見的第七型、第八型、第十型、第十二型
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辦理醫療學 術研討會
小腦萎縮症和齒狀核紅核蒼白球萎縮症 （DRPLA）。今年我們更進一步發展新技術， 不但發現前所未知的第三十五型及第三十六 型小腦萎縮症家族，同時補足原第八型小腦 萎縮症的檢驗盲點，發現更多的本土第八型 小腦萎縮症家族；這些研究結果，未來將會 刊登於知名國際期刊上。過去一年在病友協 會的贊助下，本研究室也發現了第二十二型 小腦萎縮症的致病基因，並已於去年底將成 果發表於世界頂尖的神經學期刊上。今年我 們更進一步地積極建立此基因病變的線蟲模 式、果蠅模式、斑馬魚模式及小鼠模式，期 待能在不同動物模式中對這個基因病變更為 瞭解，釐清致病機轉，進而能找到治療的藥 物。 小腦萎縮症的研究是一個長期的爭戰， 需要長期與穩定的後勤支援，本研究室的成 果是病友協會長期贊助的果實，得來不易， 期待貴會能繼續提供長期穩定的支持，讓小 腦萎縮症的研究持續下去，早日開出更甜美 的花朵與果實。
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2017-2018 年台北榮民總醫院及陽明 大學醫學院神經基因研究室年度報告 文◎台北榮總神經內科主治醫師 宋秉文
台
北榮民總醫院及陽明大學醫學院神經基因研究室由神經科 宋秉文教授、李 宜中教授與廖翊筑副教授共同主持。小腦萎縮症，又稱脊髓小腦運動失調症
（spinocerebellar ataxia，簡寫為 SCA），一直是我們的重點研究項目。 過去一年在中華小腦萎縮症病友協會的經費贊助下，本研究室對有家族史的病 患依例檢測五型 ( 除了檢測衛生福利部國民健康署補助的第三型小腦萎縮症外，另 外將四型台灣常見的小腦萎縮症免費納入常規檢驗，分別為第一型、第二型、第六 型和第十七型 )。在 2017 年度已進行 166 例檢驗，確診 76 例，占 45.8%，並進行 16 例產前基因檢查；這些檢驗可輔助醫師確立診斷，給予病患延緩病程的治療及復健。 本研究室也積極提供適時的遺傳諮詢及為病友協會宣傳的資料。 過去一年在病友協會的贊助下，本研究室致力於第二十二型小腦萎縮症致病基 因的機制研究，確認 dominant negative effects 是重要機制，我們正在撰寫這項成果， 即將發表於神經學期刊上。今年我們仍然積極建立鉀離子通道基因 KCND3 病變的 果蠅模式、斑馬魚模式及小鼠模式，期待看到疾病的病徵後，很快能在不同動物模 式中對這個基因病變更為瞭解，釐清致病機轉，進而能找到治療的藥物。 病友協會在過去一年幫忙籌辦第 9 屆世界小腦運動失調症學會年會，為籌募捐 款及宣傳不遺餘力，第 9 屆世界小腦運動失調症學會年會於民國 107 年 5 月 16-19 日順利在台北舉行，病友協會的參與及展覽讓與會貴賓留下深刻的印象，為我們國 家做了最好的國民外交。 小腦萎縮症的研究是一個艱困的戰爭，本研究室的成果是病友協會長期贊助的 果實，得來不易，期待在我們共同努力之下能早日開出甜美的花朵與果實。
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辦理醫療學 術研討會
文◎台北榮總神經內科主治醫師 宋秉文
大恭喜社團法人「中華小腦萎縮症病友協會」要過 20 歲生日了 !
大
「中華小腦萎縮症病友協會」自從民國 90 年創立以來就有優良的宗旨與遠大的
目標， 除了積極協助病患接受適當之醫療養護並爭取合理之權益、重視遺傳疾病防治 宣導以外，更不遺餘力地協助推動相關醫學研究與發展，希冀有朝一日可以徹底消除 小腦萎縮症，解散小腦萎縮症病友協會，如此宏觀的視野在全國其他的病友會中實屬 罕見，讓人肅然起敬。小腦萎縮症病友協會不單單只是為病友提供協助同時也總是積 極為病友們爭取更多的福利與權利，更為了治療小腦萎縮症積極的推動相關法令。為 了能在第一時間讓病友受惠，協會也持續舉辦各種醫療研討會，透過與各機構單位交 流討論成為在推動醫療研究上的一大助力。 「中華小腦萎縮症病友協會」歷年來藉著與不同學術單位合作在台灣舉辦多次大 型小腦萎縮症學術研討會，一則讓無法出國的病友直接與國外學者接觸，了解世界上 有關小腦萎縮症研究與治療最前沿的學術進展，再則讓國內與國外的學者看見台灣小 腦萎縮症病友的生命力及殷切的期盼，讓研究者看見自己辛苦研究的意義，更加砥礪 彼此再接再厲，一同朝向發展治療小腦萎縮症的目標邁進。若說今日台灣在世界小腦 萎縮症的學理及治療研究上能扮演任何角色，「中華小腦萎縮症病友協會」堪稱居功 厥偉。
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疾病篩檢宣導
文◎彰化基督教醫院 中醫部兼任醫師 邱重閔 審訂◎彰化基督教醫院 神經醫學部醫師 劉青山
疾病的檢測與宣導 小腦萎縮症在台灣的年發生率為每十萬人有 0.91 人 [1]，目前在台灣罕見疾病
小
裡幾乎人數是最多的了，然而目前還沒有很好的治療方法。現有的研究指出，
在疾病的前期，能明確緩解病程進展的，是與平衡相關的復健運動 [2]；最近外國也 在興起研究「經顱電刺激」或「經顱磁刺激」的復健方式 [3]。無論是藥物、復健或 是體外刺激等，研究都儘量選擇疾病早期的患者，這群患者目前被認為比較有機會 維持或者進步的空間。 因此，如能儘早知道自己是否被診斷為小腦萎縮，在後續的保養與復健上，將 得到最有利的時機。小腦萎縮症在疾病確診部分，一般神經內科專科醫師的診斷流 程為 : 排除其他可能的續發性小腦萎縮的原因，比如酗酒、營養缺乏、重金屬、藥物 等，然後進行家族史的搜集，最後基因學檢查確定罹患哪一型。一旦確診某一型的 小腦萎縮症，生育部分將能利用「胚胎著床前基因診斷」，來排除可能會罹病的下 一代，提早預防疾病的遺傳，也減少心裡的擔心受怕。
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疾病篩檢宣導
大多數患者的前期症狀常為走路不穩、容易跌倒、或者頭暈腳無力，一般門診醫 師不會首先懷疑小腦問題，而是反覆在處理內耳不平衡、眩暈等。通常歷經數個月的 尋求醫療，病情逐漸無法控制而平衡持續退步，才會經由門診醫師轉介至神經內科檢 查。多數的病人在確定診斷之際，還處於病症的前期，如能在此時接受醫療團隊的悉 心照顧，養生、營養、運動以及心情穩定，通常比較有機會穩定病情，在持續保養腦 部之下，儘可能的延緩退化。 除了醫療以外，社會資源的善用也是重點。目前社會上關於此疾病的團體有罕病 基金會，以及中華小腦萎縮症病友協會，不僅提供資源協助，也常態舉辦各式活動， 甚至復健運動及養生講座， 在團體內的病友及家屬的陪伴鼓勵之下，疾病病程比較容 易獲得延緩，也能保持得知醫療上的新知，或者研究上的新突破。 1.Tsai, T. L., Liu, C. S., & Lai, C. H. (2011). Nationwide population-based epidemiologic study on cerebellar ataxia in Taiwan. European Neurology, 66(4), 215-219. 2.Klockgether, T., Mariotti, C., & Paulson, H. L. (2019). Spinocerebellar ataxia. Nature reviews Disease primers, 5(1), 1-21. 3.Benussi, A., Pascual-Leone, A., & Borroni, B. (2020). Non-Invasive Cerebellar Stimulation in Neurodegenerative Ataxia: A Literature Review. International Journal of Molecular Sciences, 21(6), 1948.
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遺傳疾病的篩檢不只是幫助單一個案的家庭，同時也減輕每個社會成員的負 擔。然而，由篩檢引發的道德問題，長期以來都是受關注的議題。「道德或不道德」 是非常主觀的判斷，但以目前科技來看，經由產前檢查篩檢出有先天性缺陷的寶寶， 可以減輕家庭及社會的負擔，在現階段也越來越為社會大眾所接受。試想，若無產 前篩檢的技術，生下帶有遺傳疾病的孩子，他們要面對的，將會是一個充滿磨難的 人生，也許連最基本維持生命的能力都缺乏，在這樣的狀況下將他們帶來這個世界 是否公平呢 ?
抉擇
文◎中區社工員 邱莞蓁
小
凱無力地坐在椅子上，一旁的母親正在失聲痛哭。身為母親得知孩子確診與 父親一樣的疾病已經夠傷心欲絕了，然而卻不知道疾病的魔咒並沒有打算放
過她們一家人。 在小凱被診斷出疾病之後，小凱的女朋友在醫院裏檢查出懷有了身孕，這一下， 讓小凱的母親抓住了一線生機，她覺得，或許這個孩子就是這個家唯一的希望，可 以帶著整個家庭擺脫命運的操弄，因此在得知小凱女友懷孕的情況下，她千叮萬囑 小凱女友一定要好好保護孩子。 可是天不從人願，小凱的女友去醫院檢查之後發現，肚子裡的胎兒也帶有小腦 萎縮症的基因，這下將小凱母親的最後一點希望給熄滅了。 小凱女友說 : 她也想把孩子給健健康康地生下來，但是產檢出來醫生告訴他小 孩也帶有小腦萎縮症的基因，讓她無所適從。小凱現在會得到這種病，是因為遺傳 了他的父親，她擔心自己的孩子長大也必須面對跟小凱相同的境遇，而且孩子一出 生，就可能面對失去爸爸的困境，讓這個未出生的孩子一出世就面臨痛苦，是不太 人道的，但面對未來婆婆跟小凱的殷殷期待，小凱女友陷入了掙扎，她到底該不該 決定放棄孩子？看到小凱他母親那無助的表情，她更是不忍。面對這種情況，她到 底該怎麼做呢？
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疾病篩檢宣導
為了避免這種疾病一再重演，許多家屬常關心詢問社工小腦萎縮症「基因篩檢」 或「產前基因篩檢」是否可行。以下三點提醒病友 : 1. 對尚無症狀而目前已成年的親屬的症前篩檢 基因檢測雖準確，卻無法準確預測受檢者何時會發病、發病後的症狀、嚴重程度， 及未來惡化的速度。如非因特別的理由，過早知道個人未來的命運未必是有益的，反 而可能衍生許多始料未及的後遺症。 2. 對目前尚無症狀的未成年的親屬進行篩檢 世界各國都不鼓勵未滿十八歲且目前尚無症狀的未成年當事人進行篩檢，主要理由 是： a. 該未成年人有可選擇知道或不知道自己基因狀態的自由 b. 該未成年人未來可能在家族中及社會上被烙上標籤，對他（她）的受教育及工 作權益都可能發生影響。 若該當事人雖未成年但已有症狀，當然又另當別論，以基因檢測來確定診斷，利 多以弊。 3. 產前檢測 透過胎兒絨毛膜採樣（懷孕 9-11 周時）或羊水穿刺（懷孕 16-18 周時）取得胎 兒細胞，可供取 DNA 進行基因變異篩檢或連鎖分析。學界目前對晚發性遺傳疾病進 行產前篩檢仍有倫理上的爭議，因父母和醫師的認知可能不太相同，宜謹慎為之。 李茂盛醫生建議，近幾年台灣生殖技術成熟，有較人道的做法，可透過父母基 因檢測與生殖技術，避免遺傳給下一代，已有小腦萎縮症家族成員向他求診，考慮做 試管嬰兒；另外，協會針對產前篩檢及胚胎著床前基因診斷 (PGD) 均有補助辦法， 希望能孕育下一代的病友可上協會官網 （https://www.tscaa.org.tw/） 搜尋相關補 助辦法。 小腦萎縮症病友協會為預防孕育患小腦 萎縮症之胎兒，補助帶因之會員體外受 孕篩檢（PGD）以兩次為限，每次補助 3 萬元。
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未來 與展望
未來展望 下一個 5 年
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005 年台灣颳起「一公升的眼淚」電視劇熱潮，看過的無一不被主角的表現與劇 情牽動。然而，大眾在感動之餘似乎對於這樣的疾病還是沒有太大的印象，「小
腦萎縮症」仍然是一個很陌生的名詞。當時協會正值成立的第 4 年，服務的病友人數 約近 200 人，時至今日會員人數已翻倍達 450 人，服務的家族量從近 260 個也攀升到 650 個，但仍常會接獲民眾的疾病諮詢電話。 小腦萎縮症為罕見疾病的一種，症狀多變是其特徵，即便散發型的症狀表現跟遺 傳型都可能有許多相似之處，但卻又有許多不同生理退化反應，這表示每一個類別有 它不同需求之處，已知的小腦萎縮症型別從創會之初的 16 型到至今已知的 49 型，顯 示這種疾病仍有許多的未知數，許多的病友到後來均會面臨臥床的困境，其病程長達 10~30 年不等，因此對病友及家庭來說，如何照顧是一個棘手的難題。 若從罕見疾病發生率每十萬人有 1~5 人來看，雖然協會的服務量在增加，但依台 灣 2300 萬人口來推估，仍有許多的病友還在社會上的某些角落，單獨面對疾病帶來的 磨難；而已經受到服務的病友在經歷殘酷的退化後，需求也會與日俱增，協會在服務 的過程中瞭解到病友有四大需求：「家庭支持」、「醫療福利」、「病友安置」及「醫 學研發」。
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目前協會穩定發展已邁入了第 20 年，累積了足夠的能量，為能落實協會宗旨及回 應上述四大需求，我們下一個五年有六項重要目標： 一、專業服務的提升 - 服務以整個家庭需求為導向。 二、提升家庭動力 - 提升家庭成員們面對疾病的態度與一同支持協會的心。 三、病友權益的爭取 - 散發型也能取得重大傷病卡，減少醫療支出的壓力。 四、醫療研究的重視 - 全基因定序、幹細胞等相關研究的投入。 五、大愛人間的推動 - 宣導病人自主權利法、捐腦的推動 六、人性化安養服務的落實 - 除持續執行照護補助計畫，更需再擬出多元就養模式， 進而實踐創會時的理念—成立人性化安養中心。 協會每五年都有其精神目標，從「傾聽」、「重建」、「自立」、「曙光」到下 一個階段「企盼」，而企盼，本意是踮起腳後跟，引申爲仰望、盼望的意思。我們企 盼的是病友到末期時能夠得到完整及妥善的照顧。自創會至今已有 25% 的病友已從輕 度轉變為中、重度，需求與日俱增對協會的依賴度也逐漸攀高，而歷年服務計畫都因 著病友家庭需求而跟著改變，為的是能讓服務到位並提供適時且合適的服務方式。台 灣只有一個小腦萎縮症協會，它的存在需要眾人的投入，感謝每一個階段的奉獻者， 讓病友家庭得到需要的服務，進而有能力改變現狀，使照顧的悲歌不再持續，達成協 會成立的初衷。
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腦庫 組織
腦庫： 守護腦健康的最後一哩路 文◎台大醫學院教授 謝松蒼
腦庫提供腦疾病與治療的研發 「腦庫」是什麼？相對於大家耳熟能詳的血庫或是器官捐贈，腦庫應該是陌生的字 眼，但是它和血庫與器官捐贈有相似，也有不同的地方。 類似的是，腦庫和血庫、器官捐贈都是來自於民眾的捐獻，是大愛的表現；不同的 是：在於捐獻的時機和目的，血庫是隨時可以捐血，器官捐贈發生在意外腦死判定之後， 可以移植器官救人，但是腦庫的腦組織取得有時間限制，提供作為腦疾病與治療的研發， 而非作為移植之用。 腦是非常精密的結構，每一個腦區都有特定的功能，所以在生前是無法取得腦組織 的；所有腦組織的捐獻，都是在這些有大愛的民眾，往生之後才能捐獻出來作為研究之 用，以開發新的藥物治療為目的。 從這個觀點來看，腦庫和我們所了解的其他捐獻，包括「大體老師」和「器官捐贈」， 就非常的類似。大體老師是在民眾簽署同意書，往生以後，由家屬捐給學校，作為醫學 院學生學習解剖實習之用，用來了解人體的三度空間結構。器官捐贈則常是發生在意外 之後，家屬感於這些民眾生前希望幫助其他民眾的大愛，把往生者的器官捐贈給需要的 民眾移植。所以，器官捐贈可以給予受贈民眾新的生命和生活品質。相對於大體老師和 器官捐贈，腦組織捐贈者的大愛更為廣泛，因為經由這些研究，發現的治療藥物，可以 嘉惠所有患有同樣疾病的民眾。 收集各種不同腦疾病的腦組織作研究 簡單的比喻，大體老師的捐贈造福了醫學院學習解剖的學生，器官捐贈可以讓數個 或者數十個病友得到新的生命。但是腦組織的捐獻，因為新的藥物開發，可能造福千千 萬萬患有同樣疾病的民眾，這樣的大愛，影響更為深遠！
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也因此，先進國家從 1960 年代開始，就以政府的力量，有系統地設置腦庫，收集 各種不同腦疾病的腦組織，作為研究的標的。 為什麼需要使用人腦來做研究，難道沒有其他的替代方案？比如細胞培養、動物實 驗，相對於身體其他的器官組織，腦神經是最精密的，各個不同的腦區，掌管不同的功 能，有些負責運動、有些負責感覺、有些負責語言，特別是情緒等的表達，如此複雜的 分區，在動物和人上面有相當大的差別。 在很多動物實驗上，可以發現有效的治療，但是到了人體試驗，卻無法成功，就 在於動物的腦組織和人類的腦組織有相當大的差異。這些差異包括在基因、蛋白質的組 成，以及神經細胞之間的網絡結構。 也因此，所有在動物實驗上面證實有效的藥物要到人體試驗之前，都必須經過驗 證，也就是需要使用人腦的組織作為實證。比如，這一個蛋白質在動物實驗上發現是有 增加，那麼在病人的腦組織是否有同樣的變化，如果有同樣的變化，那麼進一步的人體 臨床實驗就有可能。 以阿茲海默病為例 那麼收集這些人腦的組織，真的有實際上的用途嗎？一個最好的例子是阿茲海默病 的失智症。 在 1980 年代，美國神經科學家，注意到阿茲海默病患者的大腦底部有乙醯膽鹼神 經元，這些神經元在阿茲海默病人身上很早就消失退化，因此，建立了乙醯膽鹼學說。 有了這樣的分子標的，包括科學研究者和藥廠，就迅速的以乙醯膽鹼作為標的開發藥 物。到了 1990 年代，第一個阿茲海默病失智症狀的藥物就進行臨床試驗，而且顯示可 以有效地延緩失智症的進行。 到目前為止，乙醯膽鹼藥物也是在阿茲海默病使用最廣、最有療效的藥物，這一個 現象說明了腦庫對於神經退化疾病研究的重要性。 隨著台灣的人口老化，各式各樣的疾病隨著年紀增加，盛行率都有提升，這當中最 嚴重的就是神經退化疾病，全世界大規模的調查顯示，在 80 歲之後，半數以上的神經 疾病，都是神經退化疾病或是神經罕見疾病，神經退化疾病當中最重要的就是失智症， 特別是阿茲海默症和帕金森氏症，神經罕見疾病則包括運動神經元疾病（俗稱的漸凍 人）、小腦萎縮症、類澱粉神經病變等等。 這些疾病到目前為止，都還沒有非常有效的藥物治療，所以這是全世界各國政府的 研究單位和藥廠在極力開發的領域，而要從事這些研究、開發藥物最重要的就是需要有 人類的腦神經組織。
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各國都大力支持建置腦庫 基於腦疾病成為社會的負擔，各個國家衛生研究的單位都大力支持建置腦庫。比 如美國，在 1980 年代以後，美國最高的衛生研究單位：美國國家衛生研究院（National Institutes of Health, NIH），就在美國建置了數十個腦庫，並且形成聯盟，希望對於腦疾 病的研發可以有促進的作用。 同樣的，在其他的先進國家，包括歐盟、英國、澳洲、日本，也都建置這樣的腦庫 和聯盟。 那麼台灣的情況呢？比較遺憾的是，雖然 20 多年前，就有病友願意捐腦，可是受 限於種種法規，雖然持續有捐腦的聲音，但是腦庫在台灣還是一個構想。這個情況從 2017 年開始，因為許多神經退化疾病、神經罕見疾病，甚至於精神疾病的朋友們和家 屬，大聲地疾呼，在台大醫學院、台大醫院和台灣神經罕見疾病學會的努力下，感謝國 家衛生研究院的支持，形成腦庫工作小組：對於過去 20 年來，建置腦庫困難的原因， 深入地了解並提出建議。 腦庫為什麼在台灣難產？ 腦庫之所以在台灣難產，這其中有幾個很重要的關鍵問題：第一，現有的解剖條例， 限制了在往生之後，迅速解剖取腦的可能性；第二，欠缺政府大力的支持，特別是在病 友往生之後解剖取腦的病理中心；第三，腦庫對於大多數的民眾還是一個陌生的概念； 第四，台灣缺少神經病理醫師。有鑒於病友團體的大聲疾呼，衛生福利部在 2019 年做 了政策解釋，以人體生物資料庫的規範建置腦庫，也因此為捐腦打開了第一道門。 但是生物資料庫和腦庫也還有相當大的不一樣：生物資料庫是一個組織交換的平 台，也就是現有生物資料庫的組織，比如肝臟、心臟、肺臟，甚多的組織都是在手術後 取下來，放到這個平台提供研究者使用，所有的組織已經現成存在。腦庫不同，所有的 腦組織都是在病友往生之後，才能解剖取得。在病友往生之前，所有的醫療處置費用， 有健保給付；但是在往生之後，包括解剖取腦、組織處理、喪葬補助等等，目前並沒有 法律規範可以給予經費支持，這是生物資料庫和腦庫最大的不同。往生以後取得身體、 器官和組織的「大體老師」和「器官捐贈」，目前都已經有法源根據以及經費支持。對 於有意願捐腦的民眾而言，在這一段往生到取得腦組織之間，是個空窗期，也形成腦庫 運作的障礙，迫切期待政府的前瞻立法和經費支持，成立「腦病理解剖中心」，以專職 人力，可以隨時解剖取腦。 腦庫要能完善經營，以提供研究者足夠的腦組織，還需要搭配、結合健康人的老化
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世代追蹤計畫：（1）在進行任何研究（不論是生化、病理、影像等），疾病的腦需要 有正常腦作為對照組和比較的基礎，（2）從生前簽署同意書到往生後取腦，需時 10 年 至 30 年不等，因此登記捐腦後需要持續連絡追蹤，（3）在追蹤期間，若腦功能有變化， 需要立即轉介就醫，尋求治療，腦庫的健康人的老化世代追蹤計畫，相當於「長期照護 體系」：每隔 3~5 年，就必須安排完整的「腦神經健康檢查」，包括神經功能與神經影 像（磁振造影）檢查，確認是否完全正常；若發現有變化，可以及早安排就醫，採行預 防性措施。因此參與腦庫，相當於是「高階神經系統健檢」！ 以台大醫學院「北區遺體聯絡中心」的資料為例，自 20 多年前推動「大體老師」 捐贈醫學院解剖教學，迄今有八千多人簽署同意書，每年有 50~60 位大體老師往生捐 獻，顯見這是細水長流、前人種樹、後人乘涼的長久工程，今天開始播種，二十年後就 能收割、嘉惠後人。 衛福部同意試辦建置腦庫了 台灣腦庫的推動和國外有所不同：國外是先由政府擬定政策、編列經費設立、執 行，是由上而下（top-down）的模式。台灣的腦庫推動，卻是由民眾自主性的、由下而 上（bottom-up）的不間斷努力，二十多年前就有病友願意捐腦，礙於法令與缺少如前 所述的配合措施，一直都沒有成形，但是這二十多年來陸陸續續都有病友和家屬熱烈表 達奉獻腦醫學研究的意願，在這些受病痛所苦病友的熱心與期待下，病友團體也大聲疾 呼，引起社會大眾的重視，有感於病友的大愛以及台灣未來 20~30 年的腦研究及腦照護 需求，於 2017 年開始組成工作小組，有系統地推動台灣腦庫的建置，定期在台大醫學 院開會，規劃打造為台灣所有病友引領期盼，將來能提供台灣甚或全世界神經醫學研究 者的台灣腦庫。 所有成員，包括病友團體、社會賢達、醫師與科學家都是義工，並拜會各方意見領 袖和政府長官，包括衛福部、法務部、醫師公會、律師公會、民間公益團體等等，求取 各方的共識與支持。 最近衛福部同意以試辦計畫來作為建置腦庫的前置作業，相當於是最後一哩路的開 端，雖然距離目標還很遙遠，不過這總是一個好的開始，期待可以在社會大眾的努力以 及政府支持下，回應病友的殷切期盼，讓台灣腦庫以前瞻視野的（特別是「腦病理解剖 中心」）可以在短時間內建立，為台灣的民眾提供更好的腦健康照護與福利。 原文刊於「健康世界」524 期 (2020 年 8 月號 )，經「健康世界」同意轉載。 https://www.health-world.com.tw/main/home/tw/thishealth_edit.php?id=1860
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幫助 我們
志工招募 - 我們需要您
愛
，是當別人有需要之時，看到自己的責任，所以除了愛這個字之外，幫助是世界 上最美的動詞了！
我們當中極少數人能做偉大的事情，但是每個人都可以用崇高的愛去做平凡的 事。-- 特蕾莎修女 小腦萎縮症的病友急需您的幫助，您幫的不是一個人，而是一整個家族，我們需 要一雙溫暖的手引領我們陪伴我們一起向前，我們誠摯歡迎您的加入。 主要組別
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服
務
內
容
活動組
不定期支援協會辦理活動與課程，協助病友行動與搬運、擔任活動接待。
交通組
協助本會病友、運送關懷物資、工作人員與器材之接駁。
發票組
協助發票箱推廣、募集、統計與兌獎。
行政組
協助協會行政作業，例如郵票貼黏、文件整理、電腦輸入、電話接聽。
關懷組
陪同社工訪視、電話問安、居家打掃、聆聽服務（此項服務需先接受協 會相關訓練）。
教學組
有特殊專長或教學經驗，可對病友進行教學，增進病友們的學習體驗與 身體肌肉復健
學生組
協會大活動支援、固定活動協助。
發票募集
慈
悲不是出於勉強，它是像甘露一樣從天上降下塵世；它不但給幸福於受施的人，也 同樣給幸福於施與的人。（英•莎士比亞）
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當
疾病治癒還只是夢想之時，我們還能做什麼呢？一家多殘的輪迴還在持續，我們 渴望能受到您的關懷與支持。讓人生的道路走的更平順並有尊嚴的活著。我們希
望您能伸出您溫暖的手，幫助這些家族度過生活的難關。 １. 手機捐款 中華電信用戶手機直撥 51172、台灣大哥大用戶手機直撥 5180102 ２．郵局劃撥捐款 劃撥帳號 :19572151、戶名 : 社團法人中華小腦萎縮症病友協會 ３．掃ＱＲ碼線上捐款 掃ＱＲＣｏｄｅ線上捐款
４．生活物資募集： 因疾病退化程度不同，病友們所需的物資皆有 不同，如欲捐贈物資，歡迎致電各區辦公室洽 詢，或至捐物網查看 http://goods.tscaa.org.tw/ 珍惜讓我們更懂得善用，感恩讓我們走得更長 久！
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Staggering, we build a strong castle to fight against disease. Introduction of the Association
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Founding origin of the Penguin family
C
erebellar atrophy is a rare disease that is inherited from familial dominant genes and has a genetic predisposition of up to 50%. It is characterized by progressive neurological
degeneration, resulting in a wobbly walk in the early stages of the disease, where the legs are slightly spread in order to maintain body balance and resembles a penguin when walking, hence the name "Penguin Family". In 2001, a group of patients and their family members, who shared the pain of the disease, founded the Chinese Association of Patients with Cerebellar Atrophy in the spirit of mutual support and self-help. To date, the Association has served over 1,000 patients and as many as 500 families of patients suffering from the disease. In addition to providing social welfare services and resources to patients, the association also strives to promote and implement the "Humane Hospice Program." Furthermore, the association promotes the notion of prevention over cure, as well as disseminates and pushes for the progress of related medical research, which are all regarded as key responsibilities to the association. In addition, in order to raise the public's awareness and understanding of cerebellar atrophy, the association has designated July 2nd of every year as "Penguin Day" and has strengthened the connection with "penguins" by using the memorable "72" numerical resonance, so that the public can deeply imprint their thoughts of the Penguin family by association.
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Introduction to Cerebellar Atrophy and Screenings
A
n important structure in the central nervous system, the cerebellum's primary function is to maintain the body's homeostasis and balance, which is usually affected if a pathological
condition develops. Cerebellar atrophy is a rare chromosomal-dominant genetic disorder scientifically known as “spinocerebellar ataxia" and is divided into genetic and sporadic forms. Among them, familial dominant genes are passed down from generation to generation, with a 50% genetic predisposition, currently hereditary genes causing the disease reach nearly 50 types; the sporadic type is mostly caused by unknown reasons, with symptoms identical to those of the hereditary type. According to research, improper use of drugs, narcotics, and excessive alcohol may also contribute to the occurrence of the disease. The initial onset of Cerebellar Atrophy typically involves unstable walking and stumbling. As the disease progresses, it gradually becomes more difficult to walk and write, followed by the inability to speak and the need to be bed-bound, and finally the need to rely on others for daily living. Patients can recognize that their bodies are gradually deteriorating and becoming difficult to function because of the atrophy of the cerebellum, brain stem, spinal cord and other neurotransmission systems, while cerebral function is not affected at all. Currently there are no effective treatments for this disease, but only drugs for symptomatic relief. Prenatal screening for Cerebellar Atrophy may be performed prenatally on known genetic predispositions, either by chorionic villus sampling at 9 to 11 weeks of pregnancy or by amniocentesis at 16 to 18 weeks of pregnancy to analyze fetal cell DNA for genetic variants that cause motor disorders. In vitro fertilization screening (GTP) is also available for patients to ensure the genetic integrity of the upcoming generation. In addition, the requirement for prenatal testing for diseases that develop over a period of years is highly controversial and requires very thorough genetic counseling. If a fetus is confirmed to be a carrier, and the pregnancy continues, a significant controversy arises as to whether genetic testing should be performed on an asymptomatic individual (the current international consensus is that genetic testing should not be performed on an asymptomatic child for a disease that develops at an early age and for which there is no active treatment).
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【The items of Auxiliary Aids Necessary for the Dedenerative Condition of Patients in Accordance with Degree of Impairment（mild, moderate, severe）】
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Taipei City
people Taoyuan 50 people Hsinchu 32 people Miaoli 14 people
Kinmen 1 people
Taichung 171 people Changhua 28 people Yunlin 15 people
202
Keelung 23 people New Taipei City 198 people Yilan 29 people
Hualien 12 people
Nantou 14 people
Chiayi 32 people Tainan 68 people Penghu 4 people
Taitung 4 people
Kaohsiung 104 people
Pingtung
people
Other Counter
people
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42
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General Description of Services 1. Patient and family care services 2. Emergency, livelihood and care support 3. Collection and distribution of household supplies 4. Medical/rehabilitation counseling and resource referral 5. Rehabilitation and recreational band 6. Caring and related skills courses 7. Auxiliary aid rental service 8. Life and disease awareness education 9. Publications and healthcare resource manuals 10. Medical seminars
Diversified Placement Program Patients with Spinocerebellar Atrophy face progressive physical and neurological deterioration as their disease advances, rendering them incapable of self-care and in need of assistance from others. Sixty percent of these patients are of "familial dominant genetic predisposition", whereby after a few years of caring for relatives and friends with the disease, adult children begin to develop the disease one after another, leaving their children and grandchildren without support. As a result, entire families are left in such predicament. These tragedies happen repeatedly, leaving many families overwhelmed and with virtually no support, prompting the establishment of Association's Diversified Placement Program. The Diversified Placement Program originated from the Association's initial concept to "establish a humane hospice." When a patient with Spinocerebellar Atrophy progresses to a point where full-time care is required and family members are unable to meet their needs, many families consider sending the patient to an institution for hospice care. While we all expect institutions to provide an optimal hospice environment that takes into account the individual needs and circumstances of the patient and the family, there are very few institutions that specialize in hospice care for patients with Spinocerebellar Atrophy. However, the current trend is to expect the physically challenged to be able to stay in hospice in the community, while family has always been a spiritual harbor for the patients, so in addition to living in institutions, some patients still wish to receive care at home. Therefore, the Association offers the Diversified Placement Program for patients and families who choose to stay at home or in an institution, depending on their needs and the nature of their care.
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● For those who choose to hospice at home, the following are eligible for application 1. Subsidies for medical supplies: subsidies for those who are living at home and have a urinary fistula, nasogastric tube, or have a pneumonectomy or gastrostomy. 2. Subsidies for home care services, home-based rehabilitation and home nursing care: Those who have been approved by hospice care centers for certain hours but still require additional services, and who have been assessed by our social workers to be in need of services to improve the quality of care, will be subsidized for part of the expenses paid for such services. 3. Home relief services: For those who are still in need after utilizing the approved hours from hospice care centers, and who are assessed by our social workers to be in need of services to improve the quality of care, a portion of the expenses for these services will be subsidized. 4. Expatriate caregiver subsidies: To subsidize the cost of expatriate caregivers to alleviate the financial burden of families who are caring for patients whose family members are unable to work outside the home, or who are caring for a family with multiple disabilities, one of whom is severely disabled. ● Those who choose institutional care are eligible to apply for the following. 1. Institutional respite subsidies: For those who are still in need after utilizing the approved hours from hospice care centers, and who are assessed by our social workers to be in need of services to improve the quality of care, a portion of the expenses for such services will be subsidized. 2. Institutional hospice subsidies: to subsidize the difference in institutional hospice fees for lowand middle-income households or economically disadvantaged patients. 3. Taichung DeShui Garden Penguin Home: To subsidize the difference in hospice fees for lowand middle-income households or economically disadvantaged patients staying at the Taichung DeShui Garden Penguin Home. To alleviate the burden of home-based care, the following can be applied separately for both home and institutional hospice care 1. Care and maintenance equipment: To subsidize the purchase of auxiliary equipment, such as oxygen generators, sputum machines, sputum tappers, and other auxiliary equipment with a portion of the difference in expenses. 2. Auxiliary equipment purchasing subsidies: To subsidize the purchase of higher priced auxiliary equipment such as custom-made (electric) wheelchairs, pressure mats, electric beds, electric walkers and other auxiliary equipment with a portion of the difference in expenses. Through the Diversified Placement Program, the financial pressure on disadvantaged families will be reduced and the normal functioning of families will be stabilized.
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