ENTENDIENDO LA FALLA CARDIACA EN PEDIATRIA
ANDREA CAROLINA LESMES AGUDELO RESIDENTE TERCER Aﾃ前 PEDIATRIA SEPTIEMBRE 7 DE 2012
DEFINICIÓN
Incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o volumen minuto adecuado a los requerimientos del organismo.
IMPLICACIONES DE LA DEFINICIÓN EN PEDIATRIA • Alteraciones cardiovasculares y no cardiovasculares (neurohumorales y moleculares). • Signos y síntomas diferentes e inespecíficos: alteraciones de crecimiento, dificultad respiratoria, edemas, intolerancia al ejercicio. • No hay una compresión completa de su fisiopatología.
EPIDEMIOLOGÍA • En Estados Unidos se ha descrito una incidencia de 1,13 casos por cada 100.000 niños. • La mayoría de casos asociado a cardiopatías congénitas o postquirúrgicas.
Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AA, Orav EJ, Cox GF, Lurie PR, McCoy KL, McDonald MA, Messere JE, Colan SD. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348:1647–1655. doi: 10.1056/NEJMoa02171
ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN RECIEN NACIDO: - Arritmias - Cardiopatías congénitas - Disfunción miocárdica: asfixia, sepsis, hipoglicemia, miocarditis. - Malformación arteriovenosa - Anemia grave
ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN LACTANTE: - Arritmias - Cardiopatías congénitas estructurales - Malformación arteriovenosa - Enfermedad de Kawasaki - HTA (Síndrome hemolítico urémico) - Sepsis - Enfermedad de depósito
ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN NIÑO - ADOLESCENTE: - Fiebre reumática - Miocarditis viral - Endocarditis bacteriana - Pericarditis - Arritmias - Cardiopatías congénitas estructurales - HTA (glomerulopatias)
cardiopatías congénitas • Sobrecarga de volúmen • Sobrecarga de presión • Cardiopatías complejas
Sobrecarga de volumen • Shunt izquierda-derecha: - CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones arteriovenosas. - D-TGV, truncus. • Insuficiencia valvular AV o sigmoideas: – IM, IT, IAo, IP post-cirugía Fallot
Sobrecarga de presión • Obstrucción izquierda: – EAo severa, CoA, IAAo, EM • Obstrucción derecha: – EP severa
Cardiopatías complejas • Ventrículo único: – Síndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado • VD sistémico: – L-TGV
Corazón en el feto • El corazón es el primer órgano en formarse y ser funcional en el embrión ( 10 semanas). • Empieza a latir a la tercera semana de vida.
Fisiopatología 1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistólica):
• Aumento de la precarga (volumen de llenado) — se produce dilatación ventricular
• Aumento de la poscarga (obstáculo de salida) — se produce hipertrofia ventricular
DILATACIÓN E HIPERTROFIA VENTRICULAR Remodelación ventricular. Cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamaño. Asociado a la sobrexpresión de mRNA del TNFα.
Cohn JN, Ferrari R, Sharpe NJ. Cardiac remodelling concepts and clinical implications. J AmColl Cardiol 2000; 35: 569-82.
DILATACIÓN E HIPERTROFIA VENTRICULAR Apoptosis.
Si la destrucción celular por apoptosis es insuficiente, predominarán los efectos proliferativos. Si la apoptosis es exagerada, se producirá atrofia y disfunción.
Wencher D, Chandra M, Njuyen K, Miao W. A mechanism role for cardiac myocite apoptosis in heart failure. J Clin Invest 2003; 111: 1497-504.
Fisiopatología 2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastólica): • Miocardiopatías • Pericarditis, derrame pericárdico • Posquirúrgicas: Fallot, Fontan 3. Alteraciones del ritmo y/o de la conducción (IC sistólica/diastólica): • BAV completo • Taquiarritmias
MECANISMOS COMPENSATORIOS Las manifestaciones clĂnicas se deben en gran parte a los mecanismos neurohormonales que se activan para compensarla.
Activaci贸n de sistemas neurohormonales
Fern谩ndez L. Insufi ciencia cardiaca. An Pediatric Contin 2005; 3: 79-86.
Activaci贸n de sistemas neurohormonales
Fern谩ndez L. Insufi ciencia cardiaca. An Pediatric Contin 2005; 3: 79-86.
ACTIVACIÓN ADRENÉRGICA En la IC la activación adrenérgica cardiaca sostenida da lugar a una disminución de los receptores beta-adrenérgicos, a desensibilización a los estímulos y a daño directo de los miocitos.
Fisiopatología • Los miocitos se producen hasta los 6 meses de vida postnatal. • Miocitos más pequeños, menos miofibrillas y mitocondrias. • Menos calcio intracelular.
Fisiopatología LA ALTERACÍÓN DE LA REGULACIÓN DEL CALCIO A NIVEL DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO ES EL PRINCIPAL MECANISMO ALTERADO EN EL PROCESO DE EXITACIÓN CONTRACCIÓN.
CLÍNICA Cerca del 90% de los niños con CC desarrollan IC durante el primer año de vida, sobre todo en los 6 primeros meses.
El diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico.
INSUF. DEL LADO DERECHO
Signos de congestión venosa sistémica
o Hepatomegalia o Ingurgitación yugular o Edema periférico
CAUSAS:
• Insuf. Del lado Izq. • Enf. Aguda/crónica pulmonar. • Enf. Vascular pulmonar
INSUF. DEL LADO IZQUIERDO
Signos de función miocárdica disminuida o Cardiomegalia o Taquicardia o Ritmo de galope o Presión de pulso ↓ o Llenado capilar ↓ o Pulso alternante o Desarrollo insuficiente o Sudoración o Cianosis periférica
Signos de congestión venosa pulmonar o Taquipnea o Disnea en reposo o Dificultad respiratoria o Estertores y Tos o Cianosis central
CAUSAS:
• Anomalías estructurales • Infarto • Shunts Izq-Der
CLÍNICA RECIEN NACIDO Taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad acra, polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia.
CLÍNICA EN EL LACTANTE Cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia ponderal, irritabilidad, diaforesis, polipnea, aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repetición, palidez cutánea.
CLÍNICA EN EL ESCOLAR/ ADOLESCENTE
Los signos y síntomas son muy similares a los apreciados en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio.
José Mª Quintillá. Insuficiencia cardiaca en Urgencias. Servicio de Pediatría. Sección de Urgencias. Hospital Sant Joan de Déu.. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP
CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD ESTADIO
EJEMPLOS
ESTADIO A Exposición a cardiotóxicos Alto riego de presentar IC dada la presencia de Historia familiar de cardiopatía hereditaria condiciones fuertemente asociadas con su desarrollo. Ventrículo único Esos pacientes no tienen anormalidades Corrección de transposición de grandes vasos estructurales o funcionales identificables y nunca han tenido signos o síntomas de IC.
ESTADIO B Insuficiencia aórtica con hipertrofia Pacientes que han desarrollado enfermedad cardiaca ventricular estructural fuertemente asociada con la presencia de IC Disfunción ventricular por antraciclina pero que nunca han mostrado signos o síntomas de IC. Data from Rosenthal D, Christant MRK, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1333; and Hunt SA, Abraham WT, Chin MH,et al.
CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD ESTADIO
EJEMPLOS
ESTADIO C Pacientes que presentan actualmente o han presentado previamente signos o síntomas de IC asociados con enfermedad estructural cardiaca subyacente
Disnea o fatiga por disfunción ventricular izquierda sistólica; Pacientes asintomáticos que están bajo tratamiento por síntomas previos de IC
ESTADIO D Pacientes con enfermedad cardiaca estructural avanzada y marcados síntomas en reposo de IC pese a terapia máxima y que requieren intervenciones especializadas
Pacientes que son frecuentemente hospitalizados por IC o que no pueden ser dados de alta de su internación con seguridad. Pacientes internados a la espera de trasplante.
Data from Rosenthal D, Christant MRK, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1333; and Hunt SA, Abraham WT, Chin MH,et al.
PARACLÍNICOS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX. 0,60 en el lactante > 0,50 en el niño mayor
EVALUACIÓN DEL FLUJO PULMONAR: HIPERFLUJO / HIPOFLUJO.
PARACLÍNICOS Electrocardiograma Exámen de laboratorio: gases, hemograma, bioquímica. Ecocardiograma
PÉPTIDO natriuético cerebral • • Polipéptido con potente efecto vasodilatador. • Liberado por los miocitos en respuesta al aumento de la presión y volumen ventricular. • Kits para medición de PA como marcador de falla cardiaca. • Valores elevados: indicador de mal pronóstico en los niños.
Price JF, Thomas AK, Grenier M, et al. B-type natriuretic peptide predicts adverse cardiovascular events in pediatric outpatients with chronic left ventricular systolic dysfunction. Circulation 2006;114(10):1063–9.
TRATAMIENTO OBJETIVOS: 1. Corregir la causa. 2. Minimizar la morbimortalidad. 3. Mejorar la calidad de vida.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO • Ninguna de las 49 recomendaciones están basadas en el nivel A de evidencia científica. • Sólo 7 recomendaciones son nivel B. • Las restantes son todas de nivel C (consenso de expertos).
MEDIDAS GENERALES 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Buena ventilación Acceso venoso. Hb, Hto: 30 al 35%. Identificar anomalías renales y corregirlas. LEV NVO: riesgo de vómito, aspiración y absorción GI de fármacos incierta. Corregir fiebre → acetaminofén y enfriamiento.
Medidas generales de soporte y dirigidas siempre a mejorar el GC y el aporte de Oxigeno
MEDIDAS GENERALES
Goldblatt E. The treatment of cardiac failure in infancy: a review of 350 cases. Lancet. 1962;2:212–215.
MEDIDAS GENERALES
• Postura • Reposo absoluto. • Antitrendelemburg 20-30°
Aporte calórico y restricción hídrica. Se deben garantizar aportes calóricos de 150 calorías/kilogramo/día. Restricción hídrica relativa: 120 cc/kg/día. Mejor optimizar el manejo anticongestivo, antes de restringir aporte hídrico.
Schwarz SM, Gewitz MH, See CC et al. Enteral nutrition in infants with congenital heart disease and growth failure.Pediatrics 1990;86:368]373.
TRATAMIENTO
Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza Barrios3. INSUFICIENCIA CARDÍACA EN PEDIATRIA. PLAN DE ACTUACION. S. de Cardiología Pediátrica1,2. Servicio Cardiovascular. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Cap 34.
TRATAMIENTO INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA. Vasodilatador; reducción de la RVP. Aumenta la capacitancia venosa. Efecto sobre la remodelación cardiaca. Reducen la inactivación de las bradicininas vasodilatadoras ARA II (ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE ANGIOTENSINA II)
TRATAMIENTO • Captopril: • Dosificación: 0,5- 3 mg/kg/día cada 8 horas. • Efectos secundarios: hipotensión e hiperkaliemia. • Enalapril: • Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga. • La incidencia de efectos secundarios parece ser más baja. • Dosificación: 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis.
TRATAMIENTO DIURÉTICOS Mejoría de la congestión venosa y el edema pulmonar.
TRATAMIENTO DIGOXINA
TRATAMIENTO DIGOXINA Mejora los síntomas y disminuye el número de ingresos hospitalarios. No disminuye la mortalidad, y su potencial toxicidad, hace que no sea recomendada como primera elección. Sólo en los casos en que el tratamiento con diuréticos e IECA no haya resultado efectivo.
Segovia Cubero J. Etiología y evaluación diagnóstica en la insuficiencia cardiaca. Rev Esp Cardiol 2004; 57(3): 250259
TRATAMIENTO BETA BLOQUEADORES La inhibición directa y competitiva de los receptores beta-adrenérgicos cardiacos por estos fármacos da lugar a una disminución de la FC y de la contractilidad. Previenen y revierten la disfunción miocárdica intrínseca y el remodelamiento mediado adrenérgicamente.
TRATAMIENTO BETA BLOQUEADORES
Disminución del estímulo de otros sistemas neurohormonales Efecto antiarrítmico Vasodilatación coronaria Efecto cronotropo negativo Efecto antioxidante
TRATAMIENTO BETA BLOQUEADORES
No hay suficientes datos para recomendar o desaconsejar su uso en ni単os con IC
TRATAMIENTO BETA BLOQUEADORES Dosificación: Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/día cada 8 horas. Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas. Efectos secundarios: disminución de la FC e hipoglucemia. Se ha de utilizar con precaución en el asma bronquial.
TRATAMIENTO INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA AYUDAN A MEJORAR LA CONTRACTIBILIDAD CARDIACA DE MANERA INDEPENDIENTE DEL SISTEMA BETA ADRENERGICO QUE ESTA INHIBIDO.
OTRAS OPCIONES TERAPEUTICAS Hormona de crecimiento. Endotelinas. Nesiritide. Inmunomodulación. Terapia génica. Trasplante de células madre.
OPCIONES QUIRÚRGICAS Uso de cardiodesfibrilador Marcapaso Trasplante cardiaco
CONCLUSIONES Es una enfermedad antigua, con un descubrimiento reciente de su fisiopatología compleja. Cada vez más frecuente en pediatría, por el aumento del diagnóstico y sobrevida de pacientes con cardiopatías congénitas. Es un reto diagnóstico, por el sin número de diagnósticos diferenciales.
CONCLUSIONES Se continua manejando extrapolado del tratamiento de los adultos. El pilar fundamental del tratamiento, son los diuréticos y los IECAS. Los betablqueadores no han mostrado los mismos efectos benéficos en pediatría. El futuro está en el tratamiento enfocado a la modulación de la
respuesta neuohormonal.
ENTENDIENDO LA FALLA CARDIACA EN PEDIATRIA
ANDREA CAROLINA LESMES AGUDELO RESIDENTE TERCER Aﾃ前 PEDIATRIA SEPTIEMBRE 7 DE 2012