Hernia Diafragmatica2 by Sociedad Colombiana de Pediatría Regional Bogota

Estrategias Actuales para el Manejo de Neonatos con Hernia Diafragmática Juan Carlos Jiménez Salazar Residente Pediatría FUCS – HSJ – HIUSJ Héctor Alfonso Romero Díaz Docente FUCS

Historia •

Lazarus Riverus inicios del siglo XVII.

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Dr. J. O´Dwyer 1889 . – Primera corrección quirúrgica.

– Descripción autopsia.

• •

– Corrección temprana, sobrevida 56%, 16 pacientes.

Sir Charles Holt en 1701. – Reporte paciente pediátrico.

•

René Théophile Hyacinthe Laënnec en XIX. – Propuso manejo quirúrgico.

Ladd y Gross 1940.

•

1995 se conforma el grupo de estudio de Hernia Diafragmática Congénita.

ASCON, Baquero H, Galvis CE. Texto de neonatología. Bogotá: Distribuna Editorial, 2011.

Puntos de Controversia actual ¿Cirugía precoz o diferida? ¿Cirugía antenatal o postnatal? ¿Ventilación suave o agresiva? ¿Ventilación convencional o VAFO? ¿Son útiles otras medidas de soporte respiratorio?

¿Que es? Defecto en la formación y/o cierre del diafragma.

Paso de parte o la totalidad de las vísceras abdominales a la cavidad torácica.

Produce consecuencias que van a marcar la evolución del recién nacido.

Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.

Consecuencia Hernia Diafragmática

Hipertensión Pulmonar Persistente

Hipoplasia Pulmonar

Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

Rol de los Retinoides Interrupción.

Vía de la señalización del retinoide.

Parece contribuir en etiología. Carole Goumy, et al. Retinoid Pathway and Congenital Diaphragmatic Hernia: Hypothesis from the analysis of Chromosomal Abnormalities. Fetal Diagn Ther 2010;28:129–139

Características Epidemiológicas •

80 – 90% defectos izquierdos. – Bochdalek

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Asociación con otras anomalías. – 60% Cardiacas.

•

13% defectos derechos. – Morgagni – Mortalidad 40 – 80% 2% bilaterales. – Fatales

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Genero femenino.

– 23% renales •

Genero masculino

– 17% Gastrointestinal. – 14% SNC – Cromosomopatías.

Benjamín JR, Bizzarro MJ, Cotten CM. Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011;12;e439

Características Epidemiológicas •

En 2011 nacieron en 634.042 niños en Colombia.

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Incidencia 1 en 2200 nacidos vivos.

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Mortalidad 20 – 35%

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Hígado en tórax mal pronóstico. – Children´s Hospital of Philadelphia • •

80% requerían ECMO Vs 25% 45% sobrevida Vs 93%

Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

Hallazgos

Tovar JA. Congenital Diaphragmatic Hernia.Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:1.

Predictores de mal pronóstico Valor de la herniación del hígado en la predicción del resultado fetal en hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática y meta-análisis. 21 casos en 20 estudios 407 Hígado en tórax - Sobrevida 45.4% 303 Hígado en abdomen - Sobrevida 73.9%

MULLASSERY D, BA’ATH ME, JESUDASON EC, LOSTY DP.Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis.Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 609–614.

Predictores de mal pronóstico •

Estructuras dentro del tórax. – Hígado, Bazo, estómago, Omento, intestinos. – Localización.

Diagnóstico Prenatal •

Ultrasonografía. – Metkus et al. – Gold-estándar para diagnóstico. – Semanas 16 a 24 de gestación. • Polidramnios. • Ausencia de burbuja gástrica o presencia intratorácica.

– Se aconseja amniocentesis. •

Resonancia magnética. – Evaluación Volúmenes. Kesieme EB, Kesieme CN. Congenital Diaphragmatic Hernia: Review of Current Concept in SurgicalManagementInternational Scholarly Research Network Volume 2011, Article ID 974041, 8 pages

Índices por Ultrasonografía •

Índice Pulmón/Cabeza:

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Volúmenes pulmonares por RM.

•

Nomogramas por Rypens.

•

Busing et al encontró:

– Idealmente expresarlo en O/E. •

Pronostico validado en 354 fetos.

– < 0.6 No hay sobrevida. – > 1.34 Sobrevida 100%.

• Índice Pulmón/Tórax. – Peores desenlaces por debajo de 0.08.

– Volúmenes 5 ml. • •

29% Sobrevivió. 56% ECMO:.

– Volúmenes 25ml • •

Sobrevida 99.7%. ECMO 8.7%

Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290. Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

DiagnĂłstico Prenatal

Manejo Prenatal. •

Oclusión Traqueal Endoluminal Fetoscopica (FETO)

•

EXIT entre semanas 32 a 34 antes del parto.

Manejo Prenatal.

BenjamĂn JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews 2011;12;e439

Manejo Prenatal Ensayo aleatorizado de oclusión traqueal endoscópica fetal para Hernia diafragmática congénita severa. Mujeres con fetos que tenían entre 22 y 27 semanas de gestación. Hernia severa o LHR < 0.9 Asignación aleatoria manejo estándar Vs FETO Desenlace: Supervivencia a 90 días. 28 mujeres cumplían los criterios de inclusión, 24 de acuerdo con aleatorización. Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.

Manejo Prenatal

Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.

Manejo Postnatal •

Cuidados en sala de partos. – Atención en centro terciario. – Parto luego de las 37 semanas. • Recomendación B

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Sonda orogástrica.

•

Acceso vascular temprano. – –

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Línea arterial. Acceso venoso.

Soporte de la Tensión Arterial. – –

Shunt derecha a izquierda. Vasoactivos cuando?

– Intubación temprana. • Limitar uso BVM.

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Sedoanalgesia – Importante.

– Saturación preductal 85 - 92%.

•

No relajación neuromuscular. .

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal •

¿Usar Surfactante Pulmonar Exógeno? – Cochrane Surfactante para los recién nacidos con hernia diafragmática congénita. ¿Reduce la morbimortalidad y requerimientos de ECMO? – El Consenso del Consorcio EURO CDH. • No se considera uso rutinario de surfactante en niños con HDC. – Recomendación D

Manejo Postnatal • Ventilación Antes • Hiperventilación. • Hipocapnia.

Hoy • Ventilación gentil • Hipercapnia permisiva • Saturaciones: • Preductal 85 - 95% • Postductal 70% • pH > 7.2 - pCO2 < 45 - 64mmHg • Lactato < 5 mmol/l • GU > 1ml/kg/hr Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal • PIP 20–25 cm H2O; Convencional PEEP 2–5 cm H 2 O; IMV 40–60/min.

VAFO

• PMVA 13–17 cm H2O, frecuencia 10 Hz, p 30–50 cm H2O.

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal •

Manejo de la HTPP Oxido Nítrico iNO

Sildenafil

Saturación preductal < 85%

Fluidoterapia

Glóbulos rojos

Vasoactivos Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal â&#x20AC;˘ ECMO

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354â&#x20AC;&#x201C;364

Reparo Quirúrgico •

Después de la estabilización fisiológica: – TAM normal para edad – Saturación preductal de 85 a 95% con FiO2 < 50% – Lactato < 3 mmol/l – GU > 2 ml/kg/h. – No se recomienda tubo tórax de rutina.

Según condición clínica 7 – 10 días.

Entre 24 – 48 horas.

Resumiendo

BenjamĂn JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews 2011;12;e439