Memorias 2 congreso de residentes by Sociedad Colombiana de Pediatría Regional Bogota

BOGO OTA, ENERO O 27 DE 2.010 S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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El II CONGRESO DE RESIDENTES DE PEDIATRIA es una realidad, producto del trabajo y la dedicación de TODOS los Residentes de Pediatría de Bogotá.

Es un evento científico que se enmarca dentro de los más altos estándares de Ciencia y Academia, que pretende unir la Pediatría Nacional en torno a un solo objetivo: la infancia.

Estas Memorias representan el esfuerzo de Residentes y sus Docentes para la elaboración de un material rico en conocimientos, actualizado y fundamentado en los temas que representan para el Médico de hoy y del futuro, el diario encuentro con la infancia de Colombia.

Un agradecimiento muy especial a todas las personas que hicieron de este sueño una realidad; a los Residentes, a sus Docentes y a las Sociedades Científicas de la Pediatría Colombiana, en nombre del Comité Organizador y el nuestro, los más sentidos agradecimientos.

Esperamos disfruten su contenido.

IVAN FELIPE GUTIERREZ Residente de Pediatría Universidad El Bosque Presidente del Congreso

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ÍNDICE Manejo médico actual del conducto arterioso persistente………………………………....… 4 Enfermedad de Kawasaki……………………………………………………….…………….... 12 Enfermedad por meningococo………………………………………………….……………….18 Enfoque del niño con anemia…………………………………………………….…………….. 27 Síndrome escrotal agudo………………………………………………………….…………… 31 Manejo del niño desnutrido severo en el servicio de urgencias……………….………..…. 37 Injuria renal aguda en pediatría…………………………………………………….………….. 43 Enfoque del paciente con STORCH……………………………………………….………….. 51 Maltrato infantil……………………………………………………………………….………….. 57 Abordaje del síndrome metabólico para pediatras……………………………….…………. 63 Cefalea.…………………………………………………………………………..…………….….68 Transfusiones en pediatría…………………………………………………………..……….….74 Asfixia perinatal………………………………………………………………………..……….…82 Restricción de crecimiento intrauterino………………………………………..……………… 85 Programa pos-reanimación y pre-transporte del recién nacido estable…....................... 90 Trastornos del ciclo mestrual en adolescentes………………………………………………. 93 Trastornos de alimentación………………………………………………………..………….…98 Nuevas curvas de crecimiento infantil……………………………………………...…………105 Deficiencia de vitamina D y raquitismo………………………………………………………..114 Faringoamigdalitis………………………………………………………………………...……. 120 Síndrome hemolítico urémico……………………………………………………………...…..129 Aproximación al paciente con sepsis……………………………………………………..….136 Insuficiencia cardiaca en niños……………………………………………………..…….….. 144 Hipertensión arterial………………………………………………………………………..…...152 Infección respiratoria aguda y vacunación antineumocóccica…………………………..…156 S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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MANEJO MÉDICO ACTUAL DEL CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE Diana Bravo Residente pediatría Universidad El Bosque Nicolas Ramos Neonatologo Universidad El Bosque

DEFINICION El conducto arterioso, se define como un canal vascular entre las arterias aorta y pulmonar con un cortocircuito de izquierda a derecha (1).

EPIDEMIOLOGIA La incidencia global entre los prematuros es del 50 – 70%, y se relaciona inversamente con la edad gestacional; ocurriendo en el 53% de los recién nacidos de menos de 34 semanas y en más de 65% de los recién nacidos con edad gestacional menor a 26 semanas. Asimismo, se considera que afecta al 80% de los recién nacidos con extremado bajo peso y a alrededor del 45% de los niños con un peso al nacer inferior a 1750 g (1). Afecta en doble proporción al sexo femenino y se asocia con infección por rubeola durante la gestación en un 60 – 70% de los casos. El 10% de los pacientes con otro tipo de cardiopatías congénitas, presenta además conducto arterioso persistente.

FISIOPATOLOGÍA Durante la vida fetal, una gran proporción de la sangre pulmonar arterial pasa por el cortocircuito del conducto arterioso hacia la aorta; al nacer, gracias a los cambios hemodinámicos que trae consigo la interrupción de la circulación maternofetal, la mayor presión existente en la aorta hace que la sangre pase de izquierda a derecha a través del conducto, desde la aorta hacia la arteria pulmonar. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del conducto y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. En los casos extremos, el 70% del gasto del ventrículo izquierdo puede derivarse a través del conducto hacia la circulación pulmonar. Si el conducto arterioso persistente es pequeño, la presión en el interior de la arteria pulmonar, del ventrículo y de la aurícula derechos es normal. Sin embargo, si el conducto es grande, la presión de la arteria pulmonar puede elevarse hasta alcanzar niveles sistémicos durante la sístole y la diástole, suponiendo un alto riesgo de enfermedad vascular pulmonar si esta situación no es corregida (2, 3). El cierre funcional del conducto suele ocurrir dentro de las primeras 12 horas posteriores al nacimiento, pero si el conducto permanece permeable cuando las resistencias vasculares pulmonares caen, la sangre aortica se desvía hacia la arteria pulmonar. En los neonatos a término que cursan con conducto arterioso persistente, la pared del conducto presenta defectos tanto en su capa endotelial mucoide como en su capa media muscular. En los recién nacidos prematuros por su parte, el conducto arterioso persistente suele tener una estructura normal, la permeabilidad se debe a la hipoxia y a la inmadurez. De este modo, un conducto arterioso persistente que se

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mantiene después de las primeras semanas de vida en un recién nacido a término rara vez se cerrará de forma espontánea ó con fármacos (2).

Al nacer, el cierre del conducto se produce por un proceso de constricción vascular y remodelación mediado por apoptosis. Al nacer, la constricción ductal es causada por múltiples factores, el más importante es el aumento en la concentración de oxígeno, acompañado por un incremento en los niveles de prostaglandinas, y en la masa muscular del conducto. Sin embargo la prostaglandina E1 se utiliza para evitar el cierre del conducto en cardiopatías llamadas “ductus dependientes”, en las cuales la permeabilidad del conducto arterioso es necesaria para mantener un adecuado flujo sanguíneo pulmonar o sistémico. Por su parte, el retraso fisiológico en el cierre del conducto arterioso se produce con frecuencia en niños prematuros con síndrome de dificultad respiratoria (8).

FACTORES ASOCIADOS Pacientes de riesgo: Se considera que el conducto arterioso persistente es un alteración en el adaptación del recién nacido prematuro a la vida extrauterina, por lo cual éste se constituye en el principal grupo de riesgo, además de ser pacientes potenciales para tratamiento manejo de síndrome de dificultad respiratoria, lo cual también se encuentra relacionado con la persistencia del conducto arterioso, así como eventos asfícticos perinatales y relacionados con la altura del lugar. Por otro lado, existen algunos factores como la exposición intrauterina a sulfato de magnesio, la fototerapia, la diabetes materna, hemorragia en el tercer trimestre y gestaciones múltiples. Asimismo, pacientes que cursan con trisomía 13, 18 y secuencia de Pierre Robin entre otros se consideran grupo de riesgo. Es importante tener en cuenta el concepto de conducto arterioso persistentemente prolongado, para el cual no existe consenso uniforme sobre el período exacto de exposición; sin embargo, algunos opinan que se trata del que se mantiene entre 14 y 21 días (1). Se considera recién nacido con riesgo de desarrollar un conducto arterioso persistentemente prolongado todos aquellos que tienen los riesgos mencionados y además presentan conducto arterioso persistente no tratado, conducto arterioso persistente tratado médicamente pero sin respuesta y sin cirugía ó con cirugía tardía y el conducto arterioso persistente no tratado o tratado medicamente pero sin respuesta y sin cirugía o con cirugía tardía (1).

Factores que disminuyen la incidencia: Se consideran pacientes con algún tipo de protección para persistencia de conducto arterioso aquellos que han recibido administración prenatal de esteroide, retardo en el crecimiento intrauterino y ruptura prematura de membranas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los conductos permeables pequeños no suelen causar ningún síntoma, mientras que los que se consideran grandes producen insuficiencia cardíaca como en los niños con grandes comunicaciones interventriculares. El retraso del crecimiento puede ser una de las principales manifestaciones en lactantes con cortocircuitos que se consideran con repercusión hemodinámica.

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En 1981, Yeh publicó unos criterios diagnósticos según los cuales con un puntaje superior a 3, se considera sospecha de conducto arterioso persistente, como se describe en la Tabla 1. A continuación: Tabla 1. Criterios Diagnósticos de Yeh (4)

Frecuencia cardiaca Soplo cardíaco Pulso periférico palpable Precardio Relación cardio toráxica

0 <160 No Inguinal Normal <0.6

1 160 – 180 Sistólico Braquial Palpable 0.6 – 0.66

2 >180 Sistodiastólico Braquial y pedio Visible > 0.65

De la misma manera, el Primer Consenso clínico de SIBEN publica en 2008 la siguiente tabla con los signos clínicos presentes en pacientes con persistencia de conducto arterioso, haciendo la salvedad que la ausencia de muchos de ellos no lo descarta y que la sensibilidad de la clínica es de un 30 a 50% en los primeros 5 días de vida. Tabla 2. Signos clínicos de conducto arterioso persistente (1). Taquicardia Precordio hiperdinámico Empeoramiento del estado respiratorio Taquipnea Estudios de apnea Cardiomegalia Caída ó disminución de la presión arterial media Soplo sistólico in crescendo Pulsos pedios y/o palmares saltones Imposibilidad de disminuír oxígeno Dependencia de CPAP ó ventilación Acidosis metabólica Hepatomegalia Hipotensión diastólica Aumento de la presión diferencial (presión del pulso) > 25 – 30 mm H

PARACLÍNICOS •

Criterios Ecocardiograma: Se recomienda realizar ecocardiograma precoz entre las 24 y 72 horas de vida en recién nacidos de 1500 g ó menos sintomáticos, en recién nacidos de 28 – 30 semanas con alto riesgo y en todos aquellos que cumplan criterios de tratamiento (6). Los hallazgos ecocardiograficos en conducto arterioso persistente hemodinamicamente significagivo se mencionan en la tabla 3.

•

Radiografía de tórax: Se puede observar alteración de la silueta cardíaca por aumento en el tamaño de la aorta y cardiomegalia a expensas de cavidades derechas.

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Cateterismo cardíaco: Se realiza cuando hay otros defectos adicionales que no se evidencian en la ecografía. Está indicado únicamente en hipertensión pulmonar severa

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con resistencias pulmonares elevadas. Se utiliza principalmente como abordaje quirúrgico en pacientes que reúnen los criterios (7).

Tabla 3. Ecocardiografía en el conducto arterioso persistente hemodinamicamente significativo (1)

Cortocircuito de izquierda a derecha por Doppler Gasto ventricular derecho disminuido en las primeras 24 h Bajo flujo en la vena cava superior Signos de magnitud importante: Flujo continuo a través del conducto arterioso persistente Flujo retrógrado holosistólico en la aorta descendente Distensión de la aurícula izquierda Diámetro ductal superior a 1.5 – 2 mm Superior a 1.5 mm: Qp/Qs superior a 1.5 Superior a 2.0 mm: Qp/Qs superior a 2 a1 - Relación tamaño del ducto/diámetro de la aorta descendente superior a 0.5 Qp/Qs: relación flujo pulmonar a flujo sistémico

EVOLUCIÓN A PERSISTENTE

CORTO

LARGO

PLAZO

DEL

CONDUCTO

ARTERIOSO

Se considera repercusión hemodinámica cuando un conducto arterioso persistente ocasiona el descenso del gasto cardíaco secundario al cortocircuito de izquierda a derecha. Existe una disminución en la presión diastólica asociada a vasoconstricción arteriolar reactiva por disminución del gasto cardíaco, trayendo como consecuencia una reducción en la presión de perfusión, la cual se asocia con otro tipo de condiciones principalmente a nivel pulmonar, que se mencionan en la tabla 3 (1). Sin embargo es importante tener en cuenta que la morbilidad del conducto arterioso persistente está asociada a varios factores entre los que se describen la repercusión hemodinámica, la inmadurez propia del recién nacido y la demora en el cierre del mismo (3). Existe otro riesgo en estos pacientes, referente al desarrollo de endocarditis infecciosa, con la presencia de embolias pulmonares o sistémicas (5). Tabla 4. Morbilidades asociadas con el cortocircuito de izquierda a derecha a través del conducto arterioso persistente (1).

Impacto respiratorio Sobrecarga vascular pulmonar Insuficiencia respiratoria Edema pulmonar Hemorragia pulmonar Ventilación mecánica Imposibilidad de retirar presión

Impacto Hemodinamico

positiva

Volumen sanguíneo de aorta a arteria pulmonar Disminución del flujo sanguíneo sistémico Hipoperfusión e isquemia en órganos vitales Insuficiencia cardíaca congestiva Oliguria, disminución del filtrado glomerular Insuficiencia renal

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continua en la vía aérea Fracaso de las extubaciones Apnea Displasia broncopulmonar

Enterocolitis necrosante Hemorragia intraventricular Retinopatía de la prematuridad

MANEJO Al abordar un paciente que curse con persistencia de conducto arterioso, debe tenerse en cuenta los siguientes factores asociados para decidir la mejor opción terapéutica en cada caso: Paciente prematuro versus paciente a término, presencia de repercusión hemodinámica, diagnóstico de cardiopatía, morbilidades asociadas y tamaño del conducto. A continuación se revisan las recomendaciones dadas por SIBEN (2008) para el manejo integral de éste tipo de pacientes. Con respecto al aporte de líquidos, se debe mantener un balance negativo; está descrito que un exceso de volumen contribuye a perpetuar la estructura anatómica y a empeorar la condición hemodinámica. En relación al aporte por vía enteral, es importante tener en cuenta que la mayor proporción de pacientes que cursan con persistencia del conducto arterioso son prematuros y esta per se es una condición de riesgo en el tema de la alimentación. Asimismo, el tratamiento con inhibidores de prostaglandinas principalmente indometacina disminuye el flujo mesentérico, por lo cual un inadecuado aporte por vía enteral representa un riesgo para el paciente. Sin embargo, la ausencia total de dicho aporte implica riesgos asociados a la hipoquinesia. Por este motivo SIBEN recomienda comenzar con estimulo trófico enteral con leche materna administrando 10 – 15 ml/kg/día como máximo cada 4 a 6 horas, sin avanzar volúmenes.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Según SIBEN, actualmente existen cuatro tipos de aproximaciones terapéuticas con respecto al tratamiento médico en ausencia de contraindicaciones: a. Uso de Indometacina profiláctica, la cual está indicada en las primeras 24 horas de vida, muestra una reducción significativa en la incidencia de conducto arterioso persistente y hemorragia pulmonar grave, sin embargo podría incrementar en 1.5 veces el riesgo de desarrollar displasia bronco pulmonar. b. Tratamiento precoz, el cual hace referencia a instaurar terapia previo inicio de los síntomas, en pacientes con diagnóstico de conducto arterioso persistente mayor de 2 mm realizado por ecocardiograma, el cual debe ser realizado en la primeras seis horas de vida a todo recién nacido menor de 28 semanas y entre 28 – 30 semanas con factores de riesgo como ausencia de corticoides prenatales, síndrome de dificultad respiratoria y asfixia perinatal. c. Tratamiento con signos claros presentes, el cual debe iniciarse entre los días 2 y 5, lo cual está relacionado con éxito terapéutico. D. Tratamiento tardío, el cual no se recomienda, ya que se ha demostrado que existe mayor persistencia del conducto arterioso (50 – 60%) cuanto más tardío es el inicio del tratamiento.

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USO DE MEDICAMENTOS Furosemida: No recomendado, se considera que puede minimizar la respuesta del conducto al tratamiento con inhibidores de prostaglandina y desencadenar efectos metabólicos, hídricos, electrolíticos y renales.

Indometacina versus Ibuprofeno: Deben tenerse en cuenta varios aspectos entre los cuales se encuentran la disponibilidad de los fármacos. En general, no existen diferencias en efectividad, sin embargo es de tener en cuenta propiedades farmacológicas de cada uno entre las que se encuentran el aumento en la biodisponibilidad de medicamentos tipo macrólido mediado por la indometacina, y el desplazamiento de la bilirrubina mediado por el ibuprofeno. Las dosis de indometacina e ibuprofeno intravenosos descritas en el consenso, se caracterizan a continuación en las tablas 4 y 5. Vale la pena resaltar que la terapia con inhibidores de la ciclooxigenasa por vía oral no ha mostrado la suficiente evidencia para recomendación. Tabla 5. Dosis de indometacina intravenosa (1) Dosis (mg/kg) Primera dosis Segunda dosis Tercera dosis

Menos de 48 h de vida 0.2 0.1 0.1

Más de 48 h de vida 0.2 0.2 0.2

Más de 7 días de vida 0.2 0.25 0.25

Tabla 6. Dosis de ibuprofeno intravenoso (1) Dosis 10 5 5

Primera dosis (mg/kg) Segunda dosis (mg/kg) Tercera dosis (mg/kg)

CONTRAINDICACIONES MANEJO MÉDICO CON INDOMETACIA Ó IBUPROFENO Insuficiencia renal, oligoanuria grave y creatinina superior a 2.5 mg/dl. Desde el punto de vista hematológico se contemplan la hemorragia activa y plaquetopenia inferior a 25000, sin embargo esta última puede considerarse como contraindicación relativa ya que según la situación clínica puede optarse por transfundir plaquetas al administrar el tratamiento (1).

FRACASO DE LA TERAPIA MÉDICA Se considera que depende de la edad de inicio mas no del fármaco utilizado; cerca del 30% de pacientes tienen ausencia de respuesta al tratamiento farmacológico, esto depende de varios factores como el tipo de fármaco, edad, dosis, intervalo y número de series o ciclos, sin embargo existen controversias dadas por diferentes grupos de investigación. Es por esto, que se ha descrito el uso de dos y hasta tres ciclos de terapia cuando el primero no funciona o fracasa produciendo una “reapertura”. Con respecto a esto, se recomienda administrar un segundo ciclo terapéutico si el conducto sigue abierto, es sintomático y no existen contraindicaciones (1).

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Con respecto al tratamiento quirúrgico, este está indicado tras la falta de respuesta de un conducto hemodinamicamente significativo ó en presencia de contraindicaciones para tratamiento médico (1).

EXPERIENCIA DEL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO CON IBUPROFENO ORAL EN LA URN CLÍNICA EL BOSQUE El grupo de investigación “Investigaciones pediátricas Bosque”, liderado por el Dr. Nicolás Ramos Pediatra Neonatologo Universidad el Bosque, ha realizado en los últimos años un trabajo cuyo objetivo es demostrar la efectividad y seguridad del uso de Ibuprofeno oral para el cierre del Ductus arterioso persistente en recién nacidos. A lo largo de 3 años, se reunió una muestra de 145 pacientes diagnosticados con Ductus Arterioso Persistente hemodinamicamente significativo y bajo un riguroso sometimiento a comité de ética médica y consentimiento informado por parte de los padres, se administró ibuprofeno oral a dosis 10 mg/k/día y luego 2 dosis de 5 mg/k/día, para un total de 3 días al 100 % de los pacientes, logrando documentar por control ecocardiográfico que un 94% de los pacientes presentaron cierre del Ductus tras el primer ciclo de medicamento. Asimismo se cuestiona que situaciones clínicas tales como enterocolitis necrotizante, sangrado gastrointestinal alto, bajo y hemorragia intraventricular observadas en un escaso porcentaje de pacientes, son debidas a la medicación con Ibuprofeno oral ó pertenecen a la condición de prematurez e inmadurez propias de la población muestra. En el momento, el grupo de investigación antes mencionado se encuentra trabajando en búsqueda de la validación de la seguridad y eficacia del tratamiento con Ibuprofeno oral, realizando medidas indirectas de función renal en prematuros sometidos a dicha terapia.

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BIBLIOGRAFÍA

1. Sociedad iberoamericana de neonatología, Primer consenso clinic de SIBE: Enfoque diagnóstico y terapéutico del ductus arterioso permeable en recién nacidos pretérmino. An Pediatr 2008, 69 (5): 454 – 81 2. Hermes-DeSantis ER, Patent ductus arteriosus: pathophysiology and management. J Perinatol. 2006;26 3. Chorne N, Leonard C, Piecuch R, Clyman RI. Patent ductus arteriosus and its treatment as risk factors for neonatal and neurodevelopmental morbidity. Pediatrics. 2007;119: 1165-74. 4. Yeh TF, Raval D, Luken J, Thalji A, Lilien L, Pildes RS. Clinical evaluation of premature infants with patent ductus arteriosus: a scoring system with echocardiogram, acid-base, and blood gas correlations. Crit Care Med1981;9:655-657. 5. Kliegman, R. Nelson, Tratado de Pediatría, 18° Edición, Vol II, 2009. 6. Evans N MG, Osborn D, Kluckow M. Diagnosis of patent ductus arteriosus in preterm infants. Neoreviews. 2004;5: 86-97. 7. Faella, Cierre del ductus arterioso persistente por cateterismo. Hemodinamia, SCVC, 2001 8. MacDonald, M. Avery's Neonatology, 6th Edition, 2005.

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI Myriam Lorena Martín Marín Residente pediatría Universidad Nacional de Colombia

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta de forma predominante a niños, compromete vasos de mediano calibre y en la actualidad es considerada una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en la edad pediátrica (1). De todos los peligros, el mayor es subestimar al enemigo Pearl S. Buck

CONTEXTO HISTÓRICO El Dr. Tomisaku Kawasaki fue quien realizó la primera descripción de esta entidad en 1961, se interpretó como enfermedad de causa desconocida, benigna y autolimitada, posteriormente en 1964 describió 22 casos designándolos “Síndrome mucocutaneo ocular”. El Dr. Tanaka en 1965 practicó una autopsia a un niño que tenía “Síndrome mucocutáneo ocular”, con muerte súbita, descubriendo una trombosis en una arteria coronaria. La primera publicación oficial se llevo a cabo en 1967, como autor el Dr. T. Kawasaki describió 50 casos compatibles con la entidad y la denominó “Síndrome mucocutáneo ganglionar” (2). Las primeras descripciones de esta enfermedad en Colombia fueron llevadas a cabo por el Dr. Gonzalo Franco en Bogotá en 1978, publicados en la revista de Pediatría como Síndrome linfomucocutáneo en la revista Pediatría (3).

EPIDEMIOLOGÍA La EK afecta de forma predominante a niños menores de 5 años y mayores de 6 meses, muy rara vez compromete menores de 3 meses, es más frecuente en varones con una relación de 1,5:1 con respecto a las niñas y tiene notable variabilidad geográfica, racial y estacional (4). El continente asiático es el más comprometido por esta patología, la incidencia reportada para Japón es alrededor de 134 casos por 100.000 niños menores de 5 años de edad y es este el país de mayor incidencia, comparado con 10:100.000 <5 a. en Estados Unidos de origen no asiático y 44:100.000 <5 a. de origen asiático, 3,7:100.000 <5 a. en Australia y 8,1:100.000 en niños <5 a. en Reino Unido, donde la incidencia se ha duplicado en los últimos años(1, 4, 5). Se ha planteado la posibilidad de que en la etiología se encuentren involucrados factores genéticos dado que la presentación entre hermanos oscila entre 8-9% y entre gemelos cerca del 13%; sin embargo en contra de esto se encuentra la eventualidad de que exista un factor infeccioso que pueda comprometer inicialmente a un individuo y este ser foco de contagio para su hermano (4). La mortalidad en Japón es alrededor del 0,08 %, en Reino Unido es cerca de 3,7%, estas diferencias se pueden observar gracias a que Japón es el país donde más conocimiento se tiene acerca de esta enfermedad y hay un mejor y mayor reconocimiento, con detección precoz e instauración temprana de las medidas terapéuticas necesarias, cosa que no ocurre de forma tan eficiente en otras latitudes, donde se tienen mayores índices de mortalidad (4). Se ha publicado mayor incidencia de la enfermedad en los meses de invierno, primavera e inicio de verano, lo cual han intentado relacionar con infecciones virales de esta época (5).

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En Colombia no se tienen datos exactos acerca de la incidencia, la mortalidad o la tasa de complicaciones de esta enfermedad, las cuales pueden ser fatales; principalmente las cardiacas consideradas las más frecuentes y con posibilidad de ser la causa de cardiopatía adquirida más común incluso en países en vía de desarrollo, sin olvidar la existencia de fiebre reumática; esto posiblemente está asociado al sub registro o a la ausencia de diagnóstico de EK por parte de la comunidad médica por desconocimiento de la entidad. En un estudio reciente llevado a cabo en la ciudad de Medellín con 48 pacientes se encontró una edad promedio de presentación de 29 meses, con un 66,7% de ocurrencia en pacientes masculinos, con un tiempo de diagnostico mayor a 10 días en el 35% de los casos, se administro Inmunoglobulina IV a 41 pacientes (85,4%), con un tiempo de aplicación promedio de 9,5 días, en un 25% de los casos esta aplicación se tardo más de 11 días, las alteraciones cardiacas fueron registradas en 13 (27%) pacientes: 10 con afección coronaria y 3 con otro tipo de manifestaciones cardiacas, la edad del paciente y el tiempo trascurrido hasta el diagnóstico fueron factores respectivamente influyentes en alteraciones cardiacas y coronarias (6).

ETIOLOGÍA La etiología de la enfermedad permanece desconocida, sin embargo se han propuesto múltiples hipótesis para intentar descifrarla y diversos eventos epidemiológicos, algunos aspectos clínicos y hallazgos patológicos sugieren una etiología infecciosa. Dadas las condiciones de enfermedad autolimitada, caracterizada por fiebre, adenopatía, enantema y exantema, de rápida aparición, con resolución entre 1-3 semanas, además de su presentación estacional, con datos que sugieren transmisión o contagio entre hermanos y la similitud con otras enfermedades infecciosas como el Síndrome de Choque Toxico estafilocóccico o estreptocóccico, con la seroconversión con Ig M positiva para los super antígenos de estos gérmenes hacen pensar en la posibilidad de etiología infecciosa (5). Además por la edad de presentación, con baja probabilidad de ocurrencia en menores de 3 meses y mayores de 5 años se ha propuesto que podría haber un microorganismo implicado, en donde los niños menores de 3 meses podrían estar protegidos por anticuerpos maternos y los mayores de 5 años podrían tener inmunidad adquirida contra el agente infeccioso (1). En estudios realizados en células de epitelio bronquial de pacientes con EK fatal se encontraron inclusiones citoplasmáticas con anticuerpos para Coronavirus, además se han encontrado células plasmáticas productoras de Ig A en tejido peribronquial y se ha propuesto que por lo anterior, aunado a la clínica de inflamación de orofaringe y adenopatías cervicales la puerta de entrada del agente podría ser el tracto respiratorio superior (3). Son muchos los agentes etiológicos postulados como causa de EK, tales como la toxina de Staphylococcus aureus, productora del síndrome del choque tóxico, Propionibacterium acnes, Streptococcus mitis, virus herpes t-6, virus de Epstein-Barr, Leptospira sp. etc. Sin embargo no se conoce con certeza la presencia inequívoca de ninguno (3). Recientemente se ha publicado un polimorfismo funcional del gen de inositol 1, 4,5 trifosfato 3 kinasa C (ITPKC) relacionado con la activación inmune, este actúa como un regulador negativo de la activación de las células T y puede contribuir a la hipereactividad inmune en EK (7).

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PATOLOGÍA La EK es una vasculitis sistémica, que afecta fundamentalmente a las arterias de calibre mediano, aunque también están afectados otros vasos. La afectación de las arterias coronarias es frecuente, siendo la principal causa de mortalidad. En la etapa aguda de la enfermedad se producen cambios inflamatorios en varios órganos (5). Los cambios más tempranos corresponden a infiltrado inflamatorio a nivel del endotelio de las arterias musculo-elásticas, con posterior edema e infiltrado del espacio subendotelial, estos cambios pueden progresar a destrucción de la media y reemplazo de la íntima, con adelgazamiento y cambio por tejido fibrótico con la posibilidad de formación de aneurismas, cicatrización y posterior estenosis, esta última se puede complicar con trombosis de forma aguda o incluso transcurrir décadas sin dar manifestaciones hasta llegar a la edad adulta (5).

CUADRO CLÍNICO La EK afecta de manera usual a niños previamente sanos y se caracteriza por ser un cuadro febril autolimitado, acompañado de otra variedad de manifestaciones. Criterios Diagnósticos de Enfermedad de Kawasaki (EK) (5,8) Características Manifestaciones Clínicas Fiebre de más de 5 días de duración Generalmente alta (39-40o c ) 4 de los siguientes 5 signos Inyección conjuntival Bilateral, no exudativa Adenopatía cervical >ia única, dolorosa, no supurativa, > 15 mm. Cambios en las extremidades y periné • Eritema de palmas y plantas • Edema de manos y pies • Descamación manos, pies, periné Cambios en labios y boca Exantema

• • •

Labios rojos, secos, fisurados Eritema de boca y faringe Lengua aframbuesada

Polimorfo, no versículo costroso En ausencia de otra enfermedad que explique la sintomatología Alternativamente también se puede considerar EK en presencia de fiebre, con menos de los 4 signos de inflamación linfomucocutanea y presencia de aneurisma de la coronaria (8). Dada la confusión que se tenía previamente con algunos términos, la AAP y la AHA establecieron los siguientes conceptos (10): EK incompleto: Pacientes con cuadro febril, con algunas de las manifestaciones principales de EK, sin reunir todos los criterios necesarios para considerarse completo. EK Atípico: Pacientes con EK con alteraciones clínicas que son inusuales y no están dentro de los criterios diagnósticos de la entidad, dentro de estas manifestaciones encontramos: irritabilidad generalmente explicada por la presencia de meningitis aséptica, induración en el sitio de aplicación de vacuna de BCG, artralgias y artritis, hepatitis, colecistitis, diarrea, vomito, adenopatías distintas a las cervicales, uveítis, queratitis puntata, neumonitis, otitis media, nefritis y uretritis con piuria estéril, afectación del SNC (convulsiones, ataxia, sordera, ECV, etc), anemia hemolítica, ictericia,

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síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética, síndrome de activación macrofágica y psoriasis guttata (9). El compromiso cardiaco no solo está determinado por presencia de aneurismas de la arteria coronaria (AAC), este se puede manifestar con pericarditis con derrame pericárdico, miocarditis, endocarditis y otras complicaciones asociadas como IAM, arritmias, etc (1) Dada la complejidad del diagnóstico en pacientes quienes no cumplen con todos los criterios o no se les demuestra aneurisma de la coronaria al ingreso, la AHA y la AAP propusieron un algoritmo en pacientes con cuadro febril de más de 5 días de evolución y 2 o 3 de los criterios de EK; consiste en toma inicial de PCR y VSG, si los valores son superiores a PCR > 3 mg/dl y VSG > 40 mm/h se procede a evaluación de los siguientes laboratorios: Albúmina < 3 g/dl, anemia para la edad, leucocitosis > 15.000/mm3, , plaquetas luego de 7 días > 450.000/mm3 , elevación de Alaninotransferasa y piuria estéril (>10 leucocitos por campo en uroanálisis), con 3 o más de estos criterios de laboratorios alterados se sugiere iniciar tratamiento incluso antes de realizar el ecocardiograma, en pacientes con menos de 3 criterios se sugiere realizar ecocardiograma y según resultados considerar tratar, esto de suma importancia dado que la incidencia de EK incompleto o atípico oscila alrededor del 10% y cerca del 40% de los pacientes con alteraciones coronarias corresponden a EK incompleto o atípico (11). Los factores que se asocian a mayor riesgo de compromiso cardiaco son: edad menor de 1 año, género masculino, fiebre prolongada, diagnóstico y tratamiento tardíos, aneurismas axilares, leucocitosis, trombocitopenia, hipoalbuminemia, hiponatremia, PCR mayor de 10 mg/dl y ALT elevadas. La probabilidad de presentar aneurismas coronarios sin tratamiento se encuentra entre un 20-30%, esta probabilidad desciende a 3-5% con el tratamiento (9). Se han descrito 3 fases dentro de la historia natural de la enfermedad (12): FASE CARACTERISTICAS DURACION Aguda, febril Fiebre mas otras manifestaciones agudas 1 –2 semanas Pericarditis Miocarditis Subaguda Resolución de la fiebre Hasta día 30 de la Posible persistencia de hiperemia conjuntival e enfermedad irritabilidad Descamación de dedos Arteritis coronaria Aneurismas Riesgo de muerte súbita Convalecencia Resolución de todos los signos de la 6-8 semanas de inicio enfermedad de la enfermedad

TRATAMIENTO Las metas del tratamiento en EK son reducir la inflamación sistémica y coronaria y prevenir la trombosis arterial inhibiendo la agregación plaquetaria. Se debe iniciar tan pronto como sea posible, antes del 10mo día e idealmente antes del 7mo, antes del 5º día no parece prevenir más las secuelas cardiacas y sí puede aumentar la necesidad de retratamiento, sin embargo si la sospecha de EK es alta no se debe posponer el tratamiento hasta el 5to día. Se debe dar tratamiento luego del día 10 de la enfermedad en caso de tener fiebre persistente, evidencia de inflamación sistémica (PCR y VSG elevadas) o presencia de aneurismas (10).

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Inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV): La administración de IGIV 2 gr/kg en infusión de 12 horas, antes del 10º día de iniciada la enfermedad. En los pacientes con falla cardíaca aguda puede ser necesaria la administración en forma más lenta para evitar sobrecarga de volumen. Ácido acetilsalicílico (AAS): El AAS se inicia con dosis elevadas, de 80-100 mg/kg/día divididos en 4 dosis diarias, que se mantiene por lo menos pasados 3-4 días de apirexia. Ésta es la dosis recomendada por la AAP y la AHA. En Japón se utilizan dosis más bajas de AAS (30-50 mg/kg/día). Posteriormente se continúa con dosis menor, 3-5 mg/kg/día en una toma diaria, con duración como mínimo de seis semanas. Si se detectan anomalías coronarias se mantiene el tratamiento profiláctico con AAS, hasta que se resuelva el problema (12). Falla de tratamiento: Pacientes con EK que no responden al tratamiento inicial con IGIV y persisten febriles o reiteran fiebre en los primeros dos días luego de la administración de IgIV, esto sucede en un 10-20% de los casos y estos pacientes tienen mayor riesgo de AAC; la conducta inicial es administrar otra dosis de IgIV, como predictores de fallo se encuentran: neutrofilia, anemia, LDH elevada, albúmina baja, edad <6 meses, administración antes de 4 días de IG, plaquetas <30.000 mm3, ALT >80 UI/L y PCR . 8 mg/dl (13). Corticoides: Se plantea utilizarlos en pacientes que no responden a la primera o segunda infusión de IGIV, obteniéndose resultados favorables. Se utiliza metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día durante tres días, también se propone incluirlos en el régimen inicial con IGIV, esto puede disminuir la necesidad de re tratamiento (14). Otros tratamientos de 2da línea (15): • Plasmaferesis • Anticuerpos monoclonales (AbciximabantiIIb/IIIa; InfliximabantiTNF) • Agentes citotóxicos (Ciclofosfamida; Ciclosporina)

PRONÓSTICO EK es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados, su pronóstico es mejor si los aneurismas coronarios son pequeños (<8mm) y fusiformes, estos pueden permanecer silentes hasta la 3ª-4ta década de la vida. Los pacientes adultos con antecedente de EK tienen mayor probabilidad de cursar con disfunción endotelial, factor de riesgo para ateroesclerosis e infarto agudo del miocardio (IAM) (16).

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ENFERMEDAD POR MENINIGOCOCO Derly Hernández Residente pediatría Universidad Militar Nueva Granada – Hospital Militar Central MICROBIOLOGÍA La Neisseria meningitidis pertenece a la familia Neisseriaceae; es un coco Gram. negativo habitualmente presente en pares. Junto con el gonococo son patógenos para los humanos y típicamente se encuentran dentro de las células polimorfonucleares o acompañados de ellas. Son inmóviles de aproximadamente 0,8 um de diámetro; Las neisserias crecen mejor en condiciones aerobias pero algunas crecen en ambiente anaerobio, la mayor parte de ellas fermentan carbohidratos y producen acido pero no gas y sus patrones de fermentación permiten distinguirlas ; son oxidasa positivas; las muestras de sangre se cultivan en un medio sin sulfonato de poliatenol sódico, las de LCR se colocan sobre Agar sangre calentado “agar Chocolate” incubado a 37ºc en una atmosfera con 5% de CO2. Se han identificado al menos 13 serogrupos de meningococos mediante la especificidad inmunitaria de los polisacáridos capsulares y estaos son la base para las vacunas; Los serogrupos mas importantes vinculados con la enfermedad en humanos son A, B, C, Y y W-135. El serogrupo B tiene un polisacárido capsular pobremente inmuno génico en humanos. Los polisacáridos capsulares son homopolímeros o heteropolimeros que consisten en unidades repetidas de monosacáridos, disacáridos o tri sacáridos; A excepción del serogrupo A, el principal componente del polisacárido son los derivados del ácido siálico. La cápsula del serogrupo A se compone de unidades repetidas de N acetil manosamina 1 fosfato. Los meningococos tienen la capacidad de intercambiar material genético responsable de la producción capsular y así intercambiarse de serogupo. Las proteínas de la membrana externa de los meningococos (lipooligosacaridos, fosfolípidos, polisacáridos capsulares), se dividen en clases con base en su peso molecular; todas las cepas poseen proteínas de clase 1,2 o 3 y definen la especificidad del serotipo del meningococo. La porina A es una porina inmunogénica que determina el serosubtipo; es importante puesto que se ha visto que mutaciones en este gen se asocian a incremento en la incidencia de la enfermedad meningocócica. Se han definido hasta 20 serotipos los serotipos 2 y 15 se asocian con la epidemia de la enfermedad; LA porina B también es una porina inmunogenica y es la base de la serotipificación de la bacteria. (4). De esta forma la nomenclatura de la bacteria se enuncia de la siguiente forma: Î Serogrupo: basado en polisacárido capsular (A,B,C,H,I,K,L,W135,X,Y,Z), Î Serotipo: Basado en Porina B, clase 2 o 3 de proteínas de membrana externa (1 a 21), Î Serosubtipo : Basado en Porina A, clase 1 de proteínas de membrana externa (P1.1, P1.2, P 1.3 etc), Î Inmunotipo: Basado en lipopolisacarido (L1,L2, L3, etc.) Los humanos son el único reservorio natural de la bacteria y la nasofaringe es el sitio de donde es trasmitido por aerosoles o secreciones entre personas. EVASIÓN DEL SISTEMA INMUNE (2) Los altos niveles de bacteriemia mostrados por el meningococo dependen en gran parte de la capacidad de evadir la respuesta inmune; La respuesta inmune innata antígeno independiente

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representa el primer mecanismo de defensa para después dar paso a la respuesta adaptativa que completa la eliminación de la bacteria. El meningococo evade la inmunidad a través de la expresión de un genoma compacto y altamente dinámico. Es capaz de adquirir información genómica de otras bacterias por medio del proceso conocido como transformación (captación de DNA del ambiente). De esta forma la gran variedad de antígenos de superficie entre las cadenas meningococcicas son capaces de evadir la respuesta y representan una gran dificultad en la elaboración de vacunas; de igual forma existen muchas moléculas de pared que son similares a moléculas del huésped lo cual hace imposible adicionarla sen los componentes de una vacuna. N. meningitidis se encuentra con muchos péptidos antimicrobianos en los diferentes estadios de infección entre los cuales se encuentran las defensinas y catelicidinas. Inicia en la mucosa nasofaringea donde se enfrenta a péptidos de superficie, cuando es reconocida los péptidos de los macrófagos residentes se expresan para reconocerla y esta es la puerta de entrada a la célula, una vez sucede hay reclutamiento de neutrófilos al sitio colonizado para limpiar la superficie con moléculas que incluyen elastasas lactoferrina y lisozimas. La bacteria posee importantes efectos de resistencia a las moléculas mencionadas; entre las modificaciones de los componentes que lo hacen resistente a los péptidos del huésped está la fosfoetanolamina del lípido A perteneciente al lipopolisacárido bacteriano mediada por la lptAfosfoetanolamino transferasa. Recientemente se ha descrito la presencia del factor H de unión a proteínas como una lipoproteína expresada en la membrana de N meningitidis que contrarresta por interacciones electrostáticas, los efectos antimicrobianos de la catelicidina LL-37. Además de lo anterior existe una bomba de efusión codificada en la zona mtrCDE que es fundamental en la resistencia antimicrobiana. El meningococo expresa receptores de unión a lactoferrina conocidos como proteínas de unión a lactoferrina A y B que son capaces de interactuar con ella desplazando el hierro y permitiéndolo entrar en la célula bacteriana para poder llevar a cabo sus procesos de metabolismo Con respecto a la acción de los neutrófilos sobre la bacteria no se conoce exactamente en mecanismo por el cual es resistente a su acción. El meningococo expresa catalasa y superoxido dismutasa B y C para hacer frente a las especies reactivas de oxigeno un mecanismo mas adoptado por el cuerpo para defenderse de los microorganismos atacantes; la superoxido dismutasa C no solo aumenta la resistencia contra el estrés oxidativo sino que impide la internalización por parte de los macrófagos. La bacteria utiliza el L glutamato presente en el huésped, lo convierte en glutatión importante para mantener el potencial redox y funcionar como antioxidante. De igual forma posee enzimas desnitrificantes que hacen que las especies reactivas de nitrógeno producidas por las células del hospedero sean menos tóxicas para la bacteria. El meningococo tiene estrategias de reparación del DNA como su exonucleasa y endonucleasa apirimidinica /purinica, permitiéndole mantener la integridad de su genoma. Las células dendríticas son células presentadoras de antigeno fundamentales en el reconocimiento bacteriano, las cadenas encapsuladas salvajes de neisseria tienen adherencia reducida comparada con las no encapsuladas. Además de lo anterior se ha visto como en células infectadas con meningococo el radio de IL 10 / Il12 esta alterado y por consiguiente fallan los mecanismos coestimuladores CD 40, CD 86, y antÍgenos leucocitarios DR y clase I.

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Con respecto a la activación del complemento el meningococo es relativamente resistente con respecto a otras bacterias básicamente por mimificación con moléculas del huésped que impiden la activación de la vía clásica; uno de sus elementos básicos en la evasión del complemento es el polisacárido capsular que se encuentra ausente en el 50% de los casos de colonización mostrando su papel en la infección. El polisacárido en la mayoría de serogrupos exceptuando el A contiene ácido sialico que en circulación inhibe el complemento por reclutamiento de factor H que es el mayor regulador de la vía alterna. Utiliza el lactato presente en los tejidos para convertirlo en fosfoenol piruvato que es un precursor del lipopolisacarido capsular. EPIDEMIOLOGÍA Vieusseux describió por primera vez la enfermedad meningocócica en 1805 y se identifico como agente causal en 1887. El meningococo aporta 500000 infecciones anuales con 50000 muertes. El meningococo se encuentra ampliamente distribuido en todo el mundo. La enfermedad invasiva por meningococo es causada por un grupo selectivo de cadenas que pertenecen a linajes hipervirulentos. La mayoría de las cepas colonizantes de nasofaringe no pertenecen a las cadenas virulentas, por tanto las cadenas invasivas están predispuestas para ello. Además de lo anterior la enfermedad invasiva es causada con contadas excepciones por cadenas encapsuladas a diferencia de las cadenas colonizantes. Aunque existen diversos métodos de determinar el linage genético del meningococo por razones históricas a veces las cadenas son mencionadas por su secuencia de tipo (ST) y secuencia enzimática (ET); por ejemplo las cadenas ST11 son las responsables de la mayoría de la enfermedad por el sergrupo C en los Estados Unidos. Además de las características morfológicas y genotípicas de las bacterias existen otros factores que se han identificado como claves en aumentar el riesgo de enfermedad meningocócica: • • • • • • • • • • • •

edad: población pediátrica minorías étnicas Bajo nivel socioeconómico Asplenia Déficit de inmunidad innata Déficit de properdina Déficit de componentes terminales del complemento. Alteraciones en inhibidor del activador del plasminógeno tipo 1 Defectos en Toll like receptors Defectos en Factor de necrosis tumoral alfa Defectos en fracción Fc gamma Infección HIV

Factores ambientales están: • • • •

Infecciones de tracto respiratorio superior incluyendo influenza Época de sequía y calor Hacinamiento Reclutamientos militares

Factores comportamentales:

• • • •

Fumadores activos y pasivos Asistencia a bares Besos íntimos Asistencia a dormitorios universitarios.

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En los Estados Unidos la mayoría del conocimiento de la enfermedad meningocócica nace a partir de la creación de la red de vigilancia bacteriana activa (ABCs) cubriendo casi el 13% de la población norteamericana. Desde la segunda Guerra mundial la incidencia de la enfermedad meningocócica ha fluctuado en este país entre 0.5 a 1,5 casos por 100000 habitantes. Recientemente la incidencia de la enfermedad por serogrupos B,C y Y ha disminuido probablemente secundario a la inmunidad de la población a las cadenas circulantes, cambios en el comportamiento u otros factores desconocidos. La época del año con más frecuencia de enfermedad son los tres primeros meses del año. Sin embargo para el año 1990 incremento la incidencia de enfermedad por los sergrupos C y Y; desde 1994 y 2002 se identificaron 76 brotes epidémicos que ocurrieron en colegios y centros de cuidado. En Latinoamérica la vigilancia epidemiológica de la enfermedad es menos efectiva y hay gran subregistro de los casos. Solo en algunos países hay sistemas de vigilancia adecuados como en el Brasil; entre el periodo de 2000 a 2005 se recibieron aislamientos múltiples contando para chile y brasil el 78% de las muestras; se encontró que el serogrupo predominante fue el B (69%), y serogrupo C (26%); el Y y el W-135 contaron con el 2% Para Colombia no hay publicaciones de incidencia; existe una base de datos con 434 muestras recolectadas entre 1994 y 2006 donde el 78% fueron serogrupo B, 10% serogrupo C, 9% serogrupo Y y 2% W135. (4) El serogrupo X no esta incluido en las vacunas actuales. Es un serotipo que puede tener morbi-mortalidad importante; ha sido responsable de algunas epidemias en África afectando principalmente a población pediátrica entre 5 y 9 años. Reino Unido fue el primer país que introdujo la vacuna de meningococo en 1999 específica para el serogrupo C con resultados francamente exitosos. Las fluctuaciones en la incidencia son una característica importante en el comportamiento de la enfermedad; la epidemiología por serogrupo B ha disminuido con respecto a los años anteriores al parecer por cambios en la inmunidad de la comunidad. Se han presentado epidemias ocasionales por cadenas únicas. A pesar de que en otras vacunas como la de neumococo se ha evidenciado reemplazo por serotipos, y que de acuerdo al fenotipo y características genotípicas del meningococo le permiten gran variabilidad posterior a la introducción de la vacuna para serogruo C conjugada en el reino Unido no se observo este fenómeno. (4); sin embargo en África se evidencio reemplazo de serogrupos no A con la introducción de la vacuna. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Antes de 1920 la infección meningocócica presentaba resultados fatales hasta en el 70% de los casos; el uso de antimicrobianos modificó en parte estas tasas pero la mortalidad aun se mantiene en 40% para pacientes con sepsis menincoccica, con un porcentaje de secuelas hasta de 19%. El 10% de los adultos sanos son portadores nasofaringeos La infección meníngea es resultado de la diseminación hematógena la cual ocurre en el 50% de los pacientes. El meningococo puede manifestarse de diferentes formas de acuerdo a la afectación y órgano blanco que comprometa; es por esto que se convierte en un reto diagnostico y es un patógeno de alta sospecha clínica que no debe olvidarse dentro del diagnostico diferencial del paciente en urgencias; La enfermedad invasiva por meningococo dentro de su espectro de presentación muestra:

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1. Meningitis (80%): La presentación clínica de la meningitis es similar a la meningitis causada por otros patógenos bacterianos y depende de la edad del paciente. Generalmente se muestra con cefalea intensa progresiva, rigidez nucal en ocasiones acompañado de nauseas, emesis fotofobia y alteración de conciencia. Es importante recordar como en los lactantes menores la forma de presentación puede limitarse a irritabilidad, fiebre, fontanela abombada entre otras. Los hemocultivos son positivos en las ¾ partes de los pacientes con meningitis meningocócica.

2. Meningococcemia (Sd. Waterhouse – Friderichsen) (10 a 20%) La meningococcemia es un diagnostico difícil cuando no hace parte de un brote epidémico; se caracteriza por una evolución abrupta con fiebre, exantema purpurico o petequial rápidamente progresivo que puede llevar en pocas horas a hipotensión y hemorragia adrenal aguda con falla multisistemica secundaria. Sin embargo el inicio de los síntomas en muchas ocasiones pueden ser inespecíficos no distinguibles de una infección respiratoria superior leve. El exantema algunas veces no es purpúrico y puede iniciar simplemente como un Rash maculopapular, no pruriginoso transitorio; La púrpura se caracteriza por una trombosis microvascular y hemorragia perivascular. En un 10% de los casos otros microorganismos pueden producir púrpura.; con respecto a las características del Rash hay diferentes estudio que muestran la probabilidad de enfermedad por meningococo de acuerdo al tipo de rash; Un paciente con hemorragia en piel de apariencia característica con diámetro mínimo de 2mm y pobre estado general tiene una probabilidad de 97% de tener infección meningocócica. Los cultivos de las lesiones purpuritas tiene sensibilidad de 70%. El serogrupo mas frecuentemente implicados en esta presentación es el C con gran porcentaje de letalidad.

3. Neumonía meningocócica (5 a 15%) Este tipo de presentación generalmente es subdiagnosticada por no tenerla en cuenta dentro de los patógenos diferenciales causales de neumonía. Además de lo anterior es difícil diferenciar entre colonización vs. Infección en muestras nasofaringeas. Es frecuente su presentación asociada a síntomas respiratorios altos; El serotipo Y juega un papel importante en este cuadro clínico. El compromiso multilobar alcanza hasta el 40% y la mortalidad rara.

4. Menos frecuentes como: conjuntivitis, otitis media, epiglotitis, artritis, uretritis y pericarditis. 5. Menincoccemia crónica. DIAGNOSTICO El diagnostico clásico de enfermedad menigococcica se realiza con cultivo bacteriológico aunque su sensibilidad es baja mas aun cuando ya se ha iniciado la terapia antibiótica; sin embargo una vez iniciado el antibiótico tarda al menos 1 hora en llegar al espacio subaracnoideo lo cual favorece el crecimiento de la bacteria en cultivos si se realizan dentro de este limite de tiempo. Las características del líquido cefalorraquídeo son similares a los hallazgos para meningitis bacteriana. Usualmente hay más de 1000 leucocitos por milímetro cúbico, con predominio de polimorfonucleares. Proteínas elevadas generalmente por encima de 80 mg/dl, glucosa menor de 40 mg/dl. El Gram de líquido cefalorraquídeo es aun importante para la identificación. Las pruebas serológicas rápidas para especificar serogrupos pueden tener importante porcentaje de falsos negativos mas en la enfermedad por serogrupo B; la reacción en cadena de la polimerasa

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es útil teniendo en cuenta que no requiere microorganismos vivos, es un buen método en la detección rápida. Dentro de las definiciones de sepsis por meningococo se tiene como posible aquel caso que incluya: emesis y/o fiebre, deterioro hemodinamico rápido o hipotensión y rash petequial > 2mm; probable: cuadro clínico como el anterior mas diplococos Gram. negativos en cualquier fluido estéril; definitivo cuadro clínico descrito y aislamiento de N. meningitidis de un sitio estéril.

Sistemas de puntuación de Riesgo Desde 1966 más de 25 sistemas de puntuación se han descrito para identificar el grado de enfermedad meningocócica. Se realizan en los niños con sospecha de enfermedad por meningococo en el servicio de urgencias o en la UCIP; consisten en variables clínicas y/o de laboratorio; uno de los mas utilizados y validados son el PRISM. (pediatric risk mortality). A continuación se presenta una tabla donde se resumen las variables clínicas y de laboratorio asociada a menor supervivencia por enfermedad meningocócica (14). Clínicas

Laboratorio

Ausencia de meningitis

Disminución de Base exceso

Menor edad

Disminución PCR

Severidad de petequias

Trombocitopenia

Pequeño intervalo entre petequias

Hiperkalemia

Necesidad de ventilación mecánica

Leucopenia <4000

Piel fría

Hipoglicemia

Aumento de FC

Hipofibrinogenemia

Glasgow <8

Lactato aumentado

Deterioro en la última hora

Alteración tiempos coagulación

Oliguria

Aumento de procalcitonina

Hipotensión refractaria

LCR normal

Cianosis

Aumento IL 6

Gradiente de temperatura > 3 grados

Aumento de inhibidor plasminógeno 1

PRISM 2 y 3

del

factor

del

Aumento de Creatinin Kinasa Aumento de troponina Aumento de Hormona adenocorticotropa

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TRATAMIENTO Los agentes de elección siguen siendo la Penicilina G y la Ampicilina a pesar de que en algunos países las tasas de resistencia a penicilina se han incrementado; sin embargo la mayoría de cepas con resistencia intermedia aun responden bien; secundario a lo anterior algunos protocolos de manejo recomiendan el uso de cefalosporinas de 3 generación; Tasas de resistencia muy altas han sido reportadas con cloramfenicol, medicamento utilizado en sitios de condiciones económicas muy precarias. Otras opciones de cubrimiento son las fluoroquinolonas y el meropenem. (25) La profilaxis antibiótica se usa en: contactos cercanos convivientes (duermen en la misma casa con el paciente), personal con contacto íntimo con exposición de mucosas con secreciones del paciente. Contacto por compartir utensilios de aseo o cocina, contactos cercanos en el colegio 7 días previos; personal de salud con contacto directo con secreciones.(6); se realiza con rifampicina en niños menores de 1 mes, 5 mg/kg cada 12 horas por dos días, mayores de 1 mes 10 mg/kg cada 12 horas por 2 días o ceftriaxona en menores de 15 años 125 mg IM o mayores de 15 años 250 mg IM, para adultos ciprofloxacina 500 mg en dosis única (1) VACUNAS EN MENINGOCOCO: Existen 2 vacunas meningococcicas cuadrivalentes avaladas en los Estados Unidos para la prevención de enfermedad meningocócica. Causada por serogrupos A,C, W135 y Y. La vacuna no conjugada cuadrivalente (menomune; Sanofi Pasteur), se avaló desde 1981 y se usa de forma selectiva en individuos de riesgo; en enero de 2005 licenciaron la vacuna conjugada cuadrivalente polisacárido meningocócica (Menactra: Sanofi Pasteur) contiene sacáridos derivados de la capsula del meningococo conjugado con toroide diftérico desnaturalizado; esta vacuna es recomendada para todas las personas de 11 a 18 años y de 2 a 55 años que estén es riesgo. La ventaja de la vacuna conjugada entre otras radica en la producción de inmunidad a largo plazo, reducen estado de portador asintomático, lo cual podría ejercer efecto rebaño. Las vacunas no conjugadas han demostrado inducir hiperespuesta de Anticuerpos subsecuentes a dosis de no conjugadas o conjugadas. Lo cual no se ha visto con las vacunas conjugadas. Para expandir el número de opciones para la prevención de enfermedad meningocócica en niños y adultos Novartis lanzo una vacuna (MenACY-CRM) la cual incluye CRM197 un mutante no toxico de la toxina diftérica como proteína transportadora. Ha sido bien tolerada e inmunogénica en niños (3,16,17,18).

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ENFOQUE DEL NIÑO CON ANEMIA

María Adelaida Córdoba Nuñez Residente de Pediatría Pontificia Universidad Javeriana Iliana De los Reyes Valencia Hemato-oncóloga pediatra Pontificia Universidad Javeriana Centro Javeriano de Oncología, Hospital Universitario San Ignacio DEFINICION La anemia es la alteración hematológica más frecuente en pediatría. Se estima que aproximadamente el 30% de los niños ha padecido en algún momento algún grado de anemia (1). Al enfrentarse a un niño con sospecha de anemia lo más importante es establecer si en realidad esta condición está presente. La anemia se define como una reducción de la concentración de hemoglobina, el hematocrito y/o el número de glóbulos rojos por centímetro cúbico de sangre total. La definición más usualmente utilizada es de anormalidad estadística: se habla de anemia cuando la concentración de hemoglobina está por debajo de dos desviaciones estándar de la media para la edad y el sexo. (2)

Edad Hemoglobina (g/dL) Hematocrito (%) 16.8 (13.7 – 20/1) 55 (45 – 65) Recién nacido 16.5 (13 – 20) 50 (42 – 66) 2 semanas 12 (9.5 – 14.5) 36 (31 – 41) 3 meses 37 (33 – 42) 6 meses – 6 años 12 (10.5 – 14) 13 (11 – 16) 38 (34 – 40) 4 – 12 años Adultos 14 (12 – 16) 42 (37 – 47) Mujeres 47 (42 – 62) Hombres 16 (14 – 18) Tabla 1. Niveles normales de hemoglobina y hematocrito Tomada y traducida de Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Nelson Textbook of Pediatrics. 16th ed. Philadelphia, WB Saunders Co; 2000:1462 La anemia es el resultado de un imbalance entre la producción y la pérdida de glóbulos rojos. La anemia no es un diagnóstico nosológico sino la manifestación de una enfermedad que la causa. Por esta razón el objetivo principal al evaluar un niño con anemia es determinar su causa. (4) La etiología de anemia puede dividirse en tres grandes grupos: a) Alteración en la producción de glóbulos rojos; b) pérdidas de sangre incrementadas (hemorragias) y c) acortamiento de la vida media de los eritrocitos debida a hemóliis de causa corpuscular y extracorpuscular (1). Las anemias debidas a disminución en la producción de eritrocitos caen en dos categorías: las anemias carenciales, de las cuales la más frecuente es la anemia ferropénica y las anemias por falla medular dentro de las que encontramos las secundarias a infiltración medular (Leucemia) y las aplasias medulares. Cada una de estas etiologías tiene características clínicas y paraclínicas que

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permiten diferenciarlas adecuadamente, paso indispensable para establecer un tratamiento apropiado.

CUADRO CLÍNICO La mayoría de las veces la anemia es un hallazgo incidental y cursa de forma asintomática. Los signos y los síntomas de anemia, al igual que los antecedentes personales y familiares de los niños que cursan con anemia varían de acuerdo con el tipo de anemia. (2) Durante la elaboración de la historia clínica del paciente con anemia es importante tener en cuenta toda la información útil para dirigir el diagnóstico, incluyendo edad, el sexo y la raza, estado nutricional y los alimentos que recibe diariamente, nivel de actividad y estado general de salud. Dentro de los antecedentes familiares la ictericia, la necesidad de trasfusiones y la esplenectomía usualmente sugieren enfermedad familiar. (5)

APOYOS DIAGNÓSTICOS Como se mencionó previamente el paso inicial es evaluar si el paciente en estudio cursa o no con anemia, para esto es fundamental el uso del hemograma. Actualmente el más utilizado es el de cuarta generación, un estudio automatizado que estima múltiples variables fundamentales para el diagnóstico y la clasificación de las anemias. (4) Entre la información que se evalúa en el hemograma está el conteo total de leucocitos y su recuento diferencial, el recuento total de plaquetas y su volumen promedio con histogramas de dispersión que son útiles en caso de compromiso de varias líneas celulares. Acerca de la línea roja el hemograma informa el conteo total de glóbulos rojos, la concentración media de hemoglobina, el hematocrito, los índices eritrocitarios fundamentales para establecer la clasificación morfológica de las anemias y el ancho de distribución del volumen eritrocitario que muestra la dispersión del volumen eritrocitario. Estos valores son claves para el diagnóstico y el direccionamiento de los estudios adicionales en el paciente con anemia. (4)(5) Con los datos del hemograma se define la existencia o no de anemia. Una vez hecho el diagnóstico es necesario revisar los índices eritrocitarios. En primer lugar se examina el volumen corpuscular medio (VCM) con lo que se puede definir si se trata de anemia microcítica (VCM menor que 70fL), normocítica (VCM entre 70 – 85fL) o macrocítica (VCM mayor que 85fL). Los valores de hemoglobina corpuscular media (HCM) y la concentración media de hemoglobina corpuscular (MHCM) son de menor utilidad diagnóstica para las anemias en general, pero son útiles en los casos de esferocitosis particularmente donde los niveles de MHCM están elevados. (2) (4) Una de las grandes utilidades del hemograma de cuarta generación es que permite la evaluación de todas las líneas celulares y permite conocer el compromiso de una o de todas las células sanguíneas, elemento fundamental para direccionar los estudios complementarios, ya que estos pacientes usualmente requieren estudio posterior con examen de la médula ósea para descartar procesos infiltrativos neoplásicos o por enfermedades de tejido conectivo. (2) (4) De igual manera, el frotis de sangre periférica es importante para el enfoque inicial del niño con anemia, permite principalmente identificar las características morfológicas de las células sanguíneas que se encuentran en sangre periférica. Es un examen económico que permite identificar en examinadores experimentados múltiples características exclusivas de cierto tipo de anemias, y se puede constituir en una pieza de gran importancia para diagnósticos específicos. (4)

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS Con base en los hallazgos de los estudios paraclínicos previamente mencionados se hace una segunda clasificación de las anemias cuyo fundamento son los hallazgos morfológicos y los índices eritrocitarios. Las anemias microcíticas (VCM < 70fL), son condiciones que reflejan un defecto cuantitativo en la producción de hemoglobina durante la eritropoyesis que puede ser secundaria a alteraciones en el grupo Hem más frecuente en las anemias carenciales, o alteraciones en la síntesis de la globina usualmente por hemoglobinopatías. Esto reduce las causas de anemia microcítica a cuatro: deficiencia de hierro (30%), anemia por inflamación, talasemia e intoxicación por plomo. (4) Teniendo en cuenta que la causa más frecuente de anemia microcítica es la deficiencia de hierro, múltiples guías sugieren el inicio de manejo con sulfato ferroso antes de continuar estudios, en ausencia de antecedentes relevantes que sugieran hemoglobinopatías. (1) (4) (6) (7) En los pacientes con anemia microcítica menores de 6 meses o mayores de 18 años, con anemia severa, pobre respuesta a la terapia empírica con hierro y con antecedentes familiares de talasemia se deben ampliar estudios. Estos estudios incluyen ferritina, recuento de reticulocitos y electroforesis de hemoglobina. (4)(5)(7) Las anemias normocíticas son las más comunes en los trastornos infiltrativos de la médula ósea. En el caso de enfrentarse al paciente con este tipo de anemia es fundamental evaluar el compromiso de otras líneas celulares. Una de las causas más frecuentes en estos casos son las anemias secundarias a enfermedades crónicas e infecciones virales agudas; una vez se descartan estas etiologías es fundamental la realización de biospsia y aspirado de médula ósea para evaluar principalmente aplasia medular, leucemia o infiltración metastásica y enfermedades de depósito como la enfermedad de Gaucher. (4) Una vez se cuente con un aspirado de médula ósea dentro de límites normales la anemia es atribuible a aumento de las pérdidas o de la destrucción de glóbulos rojos, es en este grupo donde encontramos las anemias hemolíticas; de las cuales las más frecuentes en la infancia son la esferocitosis hereditaria, las hemoglobinopatías y las deficiencias enzimáticas de los glóbulos rojos. (4)(5) Las anemias macrocíticas son aquellas cuyo VCM es mayor a 2 desviaciones estándar por encima del valor promedio para la edad y el sexo. Al enfrentarse al niño con anemia macrocítica es necesario conocer el recuento de reticulocitos pues el aumento de los reticulocitos en sangre es una causa importante de este tipo de anemias, usualmente se presenta en casos de pérdidas de sangre agudas, hemólisis, hiperesplenismo o en estados de recuperación de algunas anemias como la anemia ferropénica y la eritroblastemia transitoria de la infancia. Una vez se haya establecido que el aumento del VCM es secundario a reticulocitos, los niveles de bilirrubina y el resultado del Coomb’s directo son útiles para confirmar procesos hemolíticos. En casos donde se descarten causas hemolíticas de este tipo de anemias se deben considerar como posibilidades diagnósticas la anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico y vitamina B12 o alteraciones en la eritropoyesis como anemia de Fanconi o síndrome de Diamond-Blackfan. (2) (4) (5)

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SINDROME ESCROTAL AGUDO Giovanny Rincón Residente Pediatría Universidad Militar Nueva Granada – Hospital Clínica San Rafael Dr. Sergio Rueda Docente Cirujano pediatra Universidad Militar Nueva Granada - Hospital Clínica San Rafael

DEFINICION Es definido como la inflamación aguda y dolorosa del escroto o de su contenido acompañado de signos locales y síntomas generales. En la población pediátrica representa el 0.5% del total de las consultas al servicio de urgencias y su incidencia se incrementa en periodos de invierno. 1 El diagnostico diferencial del dolor testicular agudo incluye torsión del cordón espermático, torsión del apéndice testicular, epidimo-orquitis, trauma, hernia inguinal irreducible y tumores.1.2.

EPIDEMIOLOGIA Dentro de las variables del escroto agudo, la torsión del apéndice testicular es la causa más frecuente, el pico de mayor incidencia está entre los 10 y 13 años, seguido por la torsión del cordón espermático con una incidencia que varía entre 18 a 45% dependiendo de la edad del paciente, el tipo de hospital y el método diagnostico.3 Se ha encontrado que la incidencia de las diferentes patologías del síndrome escrotal agudo varia en diferentes épocas del año, en épocas de frío la torsión testicular alcanza hasta un 40% .1

FISIOPATOLOGIA Los testículos no permanecen en su lugar original de desarrollo, migran desde su localización intraabdominal hasta el escroto. Al igual que los riñones, los testículos son retroperitoneales y su descenso se produce por detrás del peritoneo.5 Antes de descender, los testículos muestran una unión craneal mediante el ligamento suspensorio craneal, derivado del ligamento diafragmático del mesonefros, y otra caudal a través del ligamento inguinal (caudal) del mesonefros, que en el desarrollo posterior se denomina gubernáculo. El peritoneo de la cavidad abdominal forma una invaginación a cada lado de la línea media en la pared abdominal ventral, la esta sigue el curso del gubernáculo testi en las eminencias escrotales, este proceso se denomina proceso vaginal.5 El proceso vaginal , acompañado de las capas musculares y aponeurótica de la pared corporal, se invagina dentro de la eminencia escrotal formando el conducto inguinal; el testículo desciende por

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el anillo inguinal y sobre el borde del pubis hasta llegar al pliegue escrotal en el momento del nacimiento, es cubierto entonces por la reflexión de un pliegue del proceso vaginal, la capa de peritoneo forma la hoja parietal que cubre al testículo hoja visceral de la túnica vaginal; el resto del saco peritoneal forma la hoja parietal de la túnica vaginal.6 La fijación inadecuada del testículo es el factor que predispone a la torsión y al infarto testicular. La libertad excesiva del movimiento proporcionada por la debilidad o ausencia de fijaciones en la tunica vaginal en el testículo no descendido, las inserciones anormales del gubernáculo y deformidad en badajo del testículo intraescrotal de la niñez son su principal causa. La deformidad en badajo (reflexión anormalmente alta de la tunica vaginal hacia arriba de su posición común, más ecuatorial, alrededor de la gónada hasta un nivel de inserción en el cordón espermático mismo. Esta disposición de las inserciones de la tunica dejan al testículo colgando como una badajo de una campana dentro de la tunica vaginal, capaz de girar libremente alrededor del eje largo del cordón espermático. La contracción de las fibras del músculo cremasterino, iniciada por episodios como traumatismo, ejercicio, exposición al frío o estimulación sexual, aplica una fuerza rotatoria al testículo, girando el badajo de la campana e induciendo isquemia, que ha su vez disminución del flujo arterial gonadal.6

CUADRO CLINICO El principal síntoma de la torsión testicular es el dolor escrotal, ocurre en el 80%, el cual se caracteriza por ser de inicio súbito, intenso el cual lo lleva a consultar, la molestia escrotal progresa lentamente a tener dolor intenso durante 12 a 24 horas sugiere la torsion de apendicuares o de epididimorquitis. El dolor testicular generalmente que se irradia a la ingle o al cuadrante inferior del abdomen ipsilateral, el cual es intenso de corta duración, fuera de proporción con los signos inflamatorios, estos signos confunden a quien examina. Se acompaña frecuentemente de síntomas abdominales y digestivos, como nauseas y vomito o dolor en el cuadrante inferior del abdomen; los síntoma de vías urinarias, como frecuencia, urgencia, disuria, piuria y fiebre tienen a ocurrir con mayor frecuencia con epididimitis. 1,4.. Los hallazgos en el examen físico pueden ser variables y confusos debido a la limitación exploratoria por la hipersensibilidad inflamatoria. Durante el interrogatorio se encuentra episodios previos de cortos de dolor testicular acompañados de resolución espontánea, que corresponden a torsion intermitente del testiculo. El dolor en el abdomen bajo en un individuo con un escroto vacío con o sin masa en la canal inguinal sugiere torsión de un testículo no descendido. En la torsión escrotal aguda temprana no hay cambios en el saco escrotal debido al corto tiempo de evolución , en tanto la torsión de los apéndices de 24 a 36 horas de duración pueden ocasional engrosamiento y enrojecimiento de la pared; puede ser útil localizar la hipersensibilidad de estructuras intra escrotales, sensibilidad epidimal localizada (epididimitis), testicular (torsión del testículo) y apendicular ( torsión de los apéndices). La torsión escrotal neonatal constituye el 10% o menos de todos los casos de infarto testicular por

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torsión se presenta como torsión verdadera del cordón espermático del anillo externo hacia abajo (torsión extravaginal).

Es efecto de la ausencia o debilidad de las uniones de los tejidos gonadales con la pared escrotal, que ocurre en el momento del descenso testicular o poco después; estas uniones deficientes o laxas pueden posibilitar la movilidad rotatoria libre de los testículos y conducir al torcimiento de los vasos gonadales con infarto isquémico subsecuente. La torsión in útero se detecta como una masa dura, en apariencia indolora, en el examen inicial después del parto en la sala de recién nacidos la piel escrotal puede tener un color diferente y es equimotica o edematosa. La torsión neonatal probablemente explica el síndrome de testículo que desaparece, que se presenta como una criptorquidia unilateral mas tarde en la vida.

TORSION TESTICULAR La torsión del testículo se considera la urgencia más común del aparato genitourinario del niño y es la más grave de estos trastornos. Cuando el diagnostico es inmediato y la intervención oportuna, casi siempre se logra salvar el tejido, pero cuando el diagnostico se retarda con el tratamiento expectante el resultado es la perdida testicular, es por eso que el reto principal del clínico es diagnostico rápido y exacto. 4 Lo hallazgos mas característico son orientación anormal del testículo con una posición transversal en el saco escrotal, presentación anterior del epididimo, elevación del testículo inducida por acortamiento del cordón. ausencia del reflejo cremasterino en el lado afectado. Se presenta más frecuentemente en la niñez tardía o adolescencia temprana, con una incidencia máxima a los 14 años de edad, sin embargo se observa en cualquier edad, desde los recién nacidos hasta pacientes en la septima decada de vida; la torsión de las estructuras apendiculares parece presentarse en una edad mas temprana que la torsión del testículo. Cuando el diagnostico de torsión testicular es claro, la distorsión manual restablece casi siempre flujo sanguíneo del testículo, si se tiene éxito en la distorsión manual, puede posponerse la fijación por un corto periodo de tiempo; debe efectuarse la orquidopexia bilateral rápida para proteger el testículo ipsilateal de una recuperación temprana y asegurar de manera profiláctica el testículo contralateral. En la mayoría de los casos requiere exploración quirúrgica inmediata de la distorsión. Una incisión vertical en el rafe medio del escroto permite el acceso a ambos hemiescrotos o una incisiones transversales en pares orientadas en el pliegue escrotal inferior. Si surgen dudas acerca de la viabilidad del testículo, se aconseja considerar algunos factores para valorar el potencial de recuperación , hemorragia activa del borde cortado de la tunica albugínea, determinaciones del flujo sanguíneo mediante sonda doppler estéril y tinción con fluorescenina intravenosa.7 En los casos quirúrgicos habituales se realiza la distorsión del cordón testicular - si el testículo es viable, debe fijarse dentro de la tunica vaginal con múltiples puntos de material de sutura no absorbible o eversión de la totalidad de la tunica vaginal sobre si misma para permitir un área de

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superficie grande para la adherencia fibrosa del testículo a la pared de escroto. Cuando no se aplican suturas inabsorbibles para la fijación, o simplemente se cierra de nuevo la tunica vaginal del testículo después de la distorsión, se crea la posibilidad de una recurrencia. Se debe practicar la misma fijación con sutura del testículo contralateral para prevenir la torsión futura del testículo opuesto.

TORSION DE LOS APENDICES El dolor escrotal progresa de manera gradual a dolor intenso durante las 12 a 24 horas siguientes, sugiere la torsión de estructura apendiculares o de epidídimo-orquitis. La torsión de los apéndices de 24 a 36 horas de duración pueden ocasionar engrosamiento y enrojecimiento de la pared. El signos del punto azul de la torsión del apéndice del testículo o el apéndice del epidídimo es patognomónico. El edema y eritema de la pared del escrotal y la transiluminación en un ambiente oscuro puede descubrir un apéndice necrótico, creando un punto negro que flota dentro del contenido escrotal. Es posible que no sean visibles estructuras apendiculares torcidas pero pueden palparse como nódulos duros, móviles y sensibles, incluso a través de una pared escrotal engrosada por edema. El manejo es expectante, reposo en cama, la elevación escrotal o el apoyo durante la deambulación, los AINES mejoran el dolor, hipersensibilidad, eritema y edema. La torsión de los apéndices nunca requiere operación. El dolor se resuelve dentro de 5 a 10 días siguientes, cuando el tratamiento no quirúrgico fracasa para que el niño recupere su actividad completa en una semana, se justifica la extirpación quirúrgica de la estructura apendicular necrótica y la evacuación del hidrocele reactivo.

EPIDIDIMITIS Es la inflamación del epidídimo causado en la mayoría de los casos por infección, en pacientes sexualmentente activos con Chlamydia, N. Gonorrhea, E. Coli, Cytomegalovirus y virus. Menos frecuente la epididimitis no infecciosa, puede presentarse debido al reflujo de orina estéril a través del ductos eyaculatorio y vasos del epidídimo produciendo inflamación química causando inflamación y obstrucción de los ductos.7 El tratamiento varía de acuerdo a la severidad del caso y sospecha etiológica, el tratamiento de ETS incluye antibióticos, analgésicos, elevación escrotal y reposo en cama. El tratamiento en pacientes prepuberes depende si se encuentra asociado a infección del tracto urinario (piura, cultivo de orina positivo, factores de riesgo para infección urinaria), además es muy importante considerar una valoración urológica completa en el niño con epididimitis aguda para definir o excluir anomalías congénitas predisponentes de las vías genitourinarias, esta valoración debe incluir cistouretrografia de micción con contraste y ecografía renal. La ectopia uretral, válvulas uretrales posteriores, reflujo vesicoureteral y neuropatía vesical puede acompañarse de epididimitis.7

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PRUEBAS DIAGNOSTICAS Debe evitarse una valoración excesiva antes de la exploración si el retraso implica cualquier riesgo adicional para el testículo. Ante la sospecha se debe explorar quirúrgicamente para destorcerlo y fijarlo. Es necesario solicitar hemograma, uroanálisis, examen del sedimento urinario centrifugado - la leucocitosis sugiere torsión testicular pero es inespecífica, la piuria sugiere epididimitis.

ECOGRAFIA ESCROTAL DOPPLER COLOR La ecografía imágenes anatómicas precisas de la pared y el contenido escrotal en el escroto agudo, pero los cambios de la ecodensidad se reducen con el tiempo. El testículo puede ser hipoecoico con congestión y edema durante las primeras horas de la torsión, pero luego puede tornarse hiperecoica en forma focal o difusa, e incluso quística tras el infarto. La imagen tradicional del ultrasonido, además de los datos de flujo sanguíneo disponibles del ultrasonido doppler a color, proporciona evidencia de importancia y precisa para el clínico.7

GAMAGRAFIA TESTICULAR Las imágenes secuenciales rápidas mediante un agente de tecnecio 99m suministra los mejores resultados y la resolución más alta de los detalles anatómicos. La torsión testicular cambia las características de las imagen gamagrafía durante la lesión muestra un halo de emisión potente alrededor de un centro frío. La imagen de epididimitis se manifiesta por incremento notorio del flujo sanguíneo en el lado afectado, sin huellas de un área central fría de disminución del riego. Los resultados de estas gamagrafías toman más de 45 minutos en el mejor de los casos, el medico debe sopesar con cuidado el riesgo potencial para el testículo impuesto para espera de los estudios de la información obtenida.7

PRONOSTICO Existe dudas respecto a la viabilidad del testículo, depende de la duración y la intensidad de la torsión, en estudios se ha comprobado viabilidad del 100% dentro 4 a 6 horas después de 12 horas: 20%, y de 24 horas 0%; La duración de la torsión influye sobre los índices de viabilidad y el crecimiento del testículo a largo plazo. No es posible establecer una recomendación clara en cuanto a extirpar o dejar in situ un testículo que estuvo isquémico después de un periodo de isquemia mayor de 24 horas.

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BIBLIOGRAFIA 1. Scrotum -Etiology, Clinical Presentation and Seasonal Variation Ioannis D. Lyronis - Indian J Pediatr 2009; 76 (4) : 407-410 2. Management of acute acrotum in children. Harriet J. Corbett Anz J. Surg. 2002; 72: 226–228 3. A 19 –Year review of paediatric patientes with acute scrotume. Mäkelä1 Scandinavian Journal of Surgery 96: 62–66, 2007 4. Cirugia pediátrica. Ashcraft. 2002. capitulo 51. 5. Embriología humana y biología del desarrollo. 3 edición. Capítulo 16. Sistema urogenital 6. The embryology of the inguinofemoral area: an overview. J.E. Skandalakis Hernia (1997) 1:45-54 7. Uptodate. 17.1. Causes of scrotal pain in children and adolescentes.

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MANEJO DEL NIÑO DESNUTRIDO SEVERO EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

Diego Alejandro Grajales Restrepo Residente de Pediatría Universidad Nacional de Colombia Fernando Sarmiento Quintero Gastroenterólogo Pediatra Docente Universidad Nacional de Colombia INTRODUCCIÓN La desnutrición en niños menores de 5 años afectó cerca del 25 % de la población mundial infantil y cerca del 7% de la población infantil colombiana durante el año 2007 1, aumentando un 5% comparado con los datos obtenidos durante el año 2005 2. La desnutrición tiene una mortalidad elevada de 10.6 niños/minutos 3, la cual se ve incrementada por enfermedades comunes en la practica pediátrica tales como la neumonía y la diarrea 4.

DESNUTRICIÓN Según Ramos Galván la desnutrición es una “condición patológica inespecífica, sistémica y reversible en potencia, que se origina como consecuencia de la deficiente utilización de los nutrientes por las células del organismo, generando diferentes manifestaciones clínicas de acuerdo con diversas razones ecológicas y reviste diferentes grados de severidad” 5.

MANEJO INICIAL EN EL SERVICIO DE URGENCIA El manejo de de la desnutrición severa, se divide en 3 fases 6:

Fase estabilización: se identifican y tratan los problemas que amenazan la vida. Se inicia la administración de alimentación enteral. Fase de rehabilitación: se suministra alimentación adecuada y estimulación dirigida con el fin de recuperar su condición nutricional y psicomotora. Se educa y prepara a la madre para continuar el manejo en casa Fase de seguimiento: una vez se da de alta, se programan seguimientos ambulatorios con el fin de asegurar las ganancias conseguidas durante la hospitalización y evitar las recaídas y los reingresos hospitalarios

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN. La estado clínico del niño y las condiciones socioeconómicas y culturales de la familia son determinantes para decidir la hospitalización. En términos generales, se deben hospitalizar a los siguientes pacientes: 1. Pacientes que cursen con desnutrición edematosa (Kwashiorkor)

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2. Pacientes que cursen con desnutrición marasmática o con peso para la talla inferior a - 3DE de los valores de referencia del NCHS/OMS 3. Infecciones severas (diarrea aguda con deshidratación grave, neumonía grave, palidez palmar intensa y cualquier signo de peligro según la estrategia AIEPI) 4. Aquellos niños que de acuerdo con la clasificación AIEPI, presenten falla cardiaca, alteración electrolítica (hipofosfatemia, hipocalemia, hipoglucemia), anorexia y/o, choque)4.

PRINCIPIOS DE MANEJO. (Figura 1). Las tareas principales durante el tratamiento inicial son: • • • • • •

Prevenir o tratar hipoglucemia e hipotermia Prevenir o tratar deshidratación y restaurar el balance electrolítico Tratar el choque séptico inicial o en curso, si está presente Inicio precoz de la alimentación del niño Tratar la infección Identificar y tratar cualquier otro problema, incluyendo las deficiencias vitamínicas, anemia severa y falla cardiaca.

Manipulación: Los niños desnutridos deben ser manipulados lo mínimo posible. Dado que son muy susceptibles a infectarse, deben ser aislados de otros pacientes. Las venoclisis deben evitarse excepto cuando sean esenciales como en la deshidratación severa y en el choque séptico Hipoglicemia: Se presenta por su misma pobre condición energética pero puede ser otro signo sugestivo de infección. Debe administrarse rápidamente una solución con 50 cc de dextrosa 10% o en su defecto una solución con sacarosa, con sonda nasogastrica en caso de ser necesario. En caso de no ser posible la via oral, se utiliza una infusión de DAD 10% con un volumen de 5 cc/k

Infección: La mayoría de niños desnutridos graves tienen infecciones bacterianas en el momento de su admisión al hospital o fácilmente la adquieren durante su hospitalización. Como es difícil su pesquisa todos los niños deben recibir antibióticos de amplio espectro de manera rutinaria después de realizar toma de muestra para cultivos de orina, sangre y de materia fecal. Se realizarán los cambios de antibióticos pertinentes de acuerdo con el antibiograma.

Primera línea de tratamiento: Ampicilina 200 mg/Kg/día endovenosa o intramuscular cada 6 horas por 10 días y/o Gentamicina 7.5 mg/Kg. IV o IM una vez al día durante 10 días.

Segunda línea de tratamiento: Si el niño no mejora dentro de las 48 horas posteriores, administrar cloranfenicol, 50 a 100 mg/kg/día IV cada 6 horas durante 10 días y oxacilina 200 mg/kg/día cada 6 horas.

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Figura 1. Fases del tratamiento del niño desnutrido severo _______________________________________________________________ __Rehabilitación__

_____ Estabilización________ Días 1-2

Días 3-7

semana 2-6___

Hipoglucemia

------------------->

Hipotermia

------------------>

Deshidratación

------------------>

Electrolitos

-------------------------------------------------------------------------------->

Infección

--------------------------------------------------->

Micronutrientes

------------sin hierro ------------------------------> con hierro ------->

Inicio alimentación ---------------------------------------------------> Estimulación

----------------------------------------------------------------------------->

Preparación para

-------------->

Seguimiento _______________________________________________________________ Tomado y modificado de 6

Deshidratación: es una complicación difícil de identificar, pues los signos clásicos de esta como enoftalmos, llanto sin lágrimas, signo del pliegue y beber con avidez, pueden estar presentes en los niños desnutridos sin estar deshidratados. Los signos con mayor valor predictivo positivo para deshidratación en niños malnutridos son el beber con avidez y las mucosas secas. El manejo de la deshidratación se puede realizar con sales de rehidratación oral o con ReSoMal (suero de rehidratación en niños malnutridos), la ventaja del segundo es que es una solución hipercalemica e hiponatremica mejorando el desequilibrio electrolítico que presentan los niños desnutridos. Al hidratar los pacientes desnutridos, se debe preferir la vía enteral con soluciones que se deben suministrar en el doble del tiempo de una hidratación normal; con el fin de disminuir el riego de falla cardiaca, no se recomienda la rehidratación parenteral.

Alimentación: se debe comenzar con volúmenes bajos de alimentos en forma fraccionada. Se aconseja iniciar con formulas con base en leche que aporten 75 calorías por cada 100 ml (F75) con raciones cada 2, 3 ó 4 horas en el día y en la noche. (Tabla 1) Cuando mejora el apetito y el niño manifiesta hambre comienza la fase de rehabilitación (2 a 7 días). Al llegar a este punto, el niño debe estar recibiendo F75 cada 4 horas y alimentación complementaria. Es allí donde se cambia la formula a F100 (formula que ofrece 100 cal/100 cc). Posteriormente se incrementa 10 cc en cada alimento hasta llegar a 200 cc.

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Durante la alimentación, es necesario evaluar los signos de falla cardiaca. Si la frecuencia respiratoria aumenta 5 veces por minuto y el pulso 25 latidos por minuto y el aumento se mantiene durante 2 lecturas sucesivas cada 4 horas, el paciente presenta signos de insuficiencia cardiaca y es necesario disminuir el volumen de líquidos administrados6. La ganancia de peso es adecuada si se gana >10 gr/kg/d; moderada entre 5 – 10 gr/k/d y deficiente si es < 5 gr/k/d

Tabla 1. Composición de la formulas F-75 y F-100

COMPONENTE Energia Proteinas Lactosa Potasio Sodio Magnesio Zinc Cobre % de energia proteinas grasas Osmolaridad

CANTIDAD POR 100 ML F-75 F-100 75 Kcal 100 Kcal 0.9 gr 2.9 gr 1.3 gr 4.2 gr 3.6 mmol 5.9 mmol 0.6 mmol 1.9 mmol 0.43 mmol 0.73 mmol 2 mg 2.3 mg 0.25 mg 0.25 mg 5 32 333 mOsmol/l

12 53 419 mOsmol/l

Tomado de 6

Vitamina A y micronutrientes: Los niños gravemente desnutridos presentan un alto riesgo de desarrollar ceguera por deficiencia de vitamina A y más frecuentemente ulceraciones de la córnea. Por esta razón se debe administrar 50.000 UI por vía oral para niños menores de 6 meses de edad, 100.000 UI para niños entre 6 y 12 meses de edad y 200.000 UI para niños mayores de 12 meses el primer día de iniciación de la vía oral-enteral seguida de una segunda dosis dos semanas después también deben recibir acido fólico a diario, 5 mgr iniciales y luego 1 mgr día.

Anemia severa: Las trasfusiones de glóbulos rojos, se deben realizar si la hemoglobina es menor de 4 g/dl o si la hemoglobina en encuentra entre 4 – 6 g/dl y el paciente presenta dificulatad respiratoria. Los niños con anemia muy severa necesitan transfusión de sangre con un volumen de 10 ml/kg de glóbulos rojos, lentamente, en un tiempo entre 3 y 4 horas. Insuficiencia cardiaca congestiva: es usualmente una complicación de la sobrehidratación (especialmente cuando se administran soluciones por vía endovenosa o la solución estándar de rehidratación oral). El primer signo de insuficiencia cardiaca es la respiración rápida y signos más tardíos son insuficiencia respiratoria, pulso rápido, ingurgitación de las venas yugulares, manos y pies fríos, cianosis distal y debajo de la lengua.

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Cuando la insuficiencia cardiaca es causada por sobrecarga de líquidos se deben tomar las siguientes medidas: 1. Suspender la administración de líquidos endovenosos. 2. Administrar diuréticos endovenosos (furosemida 1mg/kg) 3. Monitoreo estricto de signos vitales.

Dermatosis en el Kwashiorkor: se caracterizan por hipo o hiper-pigmentación, descamación de la piel, y ulceración de la piel del perine, ingles, extremidades, áreas retro-auriculares y axilares. Se observa resolución espontánea a medida que la nutrición mejora. El área del pañal se debe mantener descubierta. Si esta área se coloniza con cándida, debe ser tratada con ungüento o crema de nistatina (100.000 UI 4 veces al día) En otras áreas afectadas, la aplicación de ungüento de zinc y humectantes como la vaselina ayuda a disminuir el dolor y prevenir la infección. La suplementación de zinc contenida en la mezcla mineral es particularmente importante en estos niños, ya que ellos son generalmente deficientes en este mineral.

Síndrome de realimentación: se caracteriza por la entrada celular de los iones potasio, fósforo y magnesio secundario posiblemente al estimulo generado por la insulina liberado por la ingesta de alto contenido calórico al iniciar la alimentación7. Este síndrome se previene con un aumento progresivo y lento de la alimentación, tal como se explico anteriormente.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Unicef. State of the world’s children 2008: child survival. NewYork: Unicef, 2007. (consultado el 09/01/09). Disponible en: www.unicef.org/sowc08/report/report.php 2. Black RE, Allen LH, Bhutta ZA, Caulfield LE, de OnisM, EzzatiM, et al. Maternal and child undernutrition: global and regional exposures and health consequences. Lancet 2008;371:243-60. 3. Progreso para la infancia, un balance sobre la nutrición. (consultado el 16/03/07). Disponible en: www.unicef.org/spanish/progressforchildren/2006n4/index.html 4. Manary M, Sandige H. Management of acute moderate and severe childhood malnutrition. BMJ 2008;337:1227-1230 5. Gomez L, Gomez J. Desnutrición. En:Correa J, Gomez J, Posada R, editores. Fundamentos de pediatria. Generalidades y neonatología. Medellín: CIB 1999; p.201 – 225 6. World Health Organization. Management of severe maalnutrition: a manual for physicians and other señor health workers. 1999 7. Sarmiento F. Desnutrición proteico-calórica. En: Rojas E, Sarmiento F. Pediatria diagnostico y tratamiento. Bogotá: Celsus 2003; p.890 – 907.

LECTURAS RECOMENDADAS • •

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World Health Organization Management of the child a serius infection or severe malnutrition: Guidelines for care at the first referral level in developing countries. 2001 Bernal C; velásquez C; Alcaraz G, Botero J. Treatment of Severe Malnutrition in Children: Experience in Implementing the World Health Organization Guidelines in Turbo, Colombia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46 (3):322-328 Manary M, Sandige H. Management of acute moderate and severe childhood malnutrition. BMJ 2008;337:1227-1230

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INJURIA RENAL AGUDA EN PEDIATRIA Alexandra Monroy Cordoba Residente Pediatría Universidad del Rosario

Los trastornos hidroelectroliticos son las causas mas comunes de morbimortalidad en la población pediátrica en general, y una de sus principales consecuencias es la injuria renal aguda (IRA- AKI). Para entender la importancia de este evento es necesario tener claro las multiples funciones realizadas por los riñones, objeto de nuestro estudio.

FISIOLOGÍA Las funciones básicas del riñón son de tres tipos: 1. Excreción de productos de desecho del metabolismo. Por ejemplo, urea, creatinina, fósforo, etc. 2. Regulación del medio interno cuya estabilidad es imprescindible para la vida. Equilibrio hidroelectrolítico y acidobásico. 3. Función endocrina. Síntesis de metabolitos activos de la vitamina D, sistema Renina angiotensina, síntesis de eritropoyetina, quininas y prostaglandinas.

GENERALIDADES Y DEFINICIÓN la definición de Injuria renal aguda a variado a través de los tiempos y ha sido conocida también como insuficiencia renal aguda, concepto que ha sido incluido en la definición actual. “Reducción de la función renal que ocurre en no mas de 48 horas manifestada por un incremento abrupto en la creatinina serica de 0.3 mg/dl o aumento relativo de la creatinina serica en un 50% o una documentada oliguria de menos de 0.5 cc/kg/hora por mas de 6 horas a pesar de una adecuada reanimación hidrica.” Definicion grupo AKIN – 2006 Adicional a su definición, se ha propuesto la clasificación RIFLE con el fin de establecer la gravedad y pronostico de la lesión renal.

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RIFLE, Estadificación y criterios de injuria renal aguda Estadio RIFLE Riesgo

Estadio AKIN 1

Creatinina serica

Incremento en la creatinina serica de 1.5 a 2 veces la línea de base o incremento de la creatinina > 0.3 mg/dl en 48 horas Injuria 2 Incremento en la creatinina serica de 2 a 3 veces la línea de base Falla 3 Incremento en el creatinina serica de >4mg/dl con una elevación aguda de > 0.5mg/dl Loss Falla renal persistente por mas (Pérdida) de 4 semanas End Stage Falla renal persistente por mas (Terminal) de 3 meses ClCr: depuración de creatinina

Modificaciones pediatría 25% de la creatinina de base

Gasto urinario

50% de la línea de base

<0.5 ml/kg/h por 12 a 16 horas

75% o ClCr < 35 ml/min/1.73 m2

<0.3 ml/kg/h por 24 horas o anuria por 12 horas

<0.5 ml/kg/h por 6 a 8 horas

una de las debilidades mas importantes de esta clasificación es la dependencia de la creatinina serica y el volumen urinario. Esto debido a que variaciones importantes en la tasa de filtración glomerular incluso desde normal hasta cero pueden cursar con creatininas sericas levemente elevadas o incluso dentro de limites normales durante 1 a 2 dias, y por otro lado, esta se puede elevar por variaciones en el volumen urinario debido a disminución de la volemia sin inducir daño renal. Debido a estas falencias en el futuro el diagnostico se basara en biomarcadores celulares y no en pruebas unicamente funcionales.

Espectro de la lesión renal aguda

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EPIDEMIOLOGIA ha variado de forma importante en los últimos años, hacia 1991 representaba el 1% de los ingresos hospitalario en EEUU. Pero entre los años 1992 y 2000 ha tenido una incidencia del 11% anual. Esta presente en cerca del 18% de los pacientes hospitalizados incrementando la mortalidad de forma importante de 4.6% sin IRA a 32.9% si cursa con lesión renal. Este panorama empeora si ademas de la lesión renal se suma la necesidad de terapia de remplazo renal ascendiendo la mortalidad a 60 – 70%. A medida que se conoce mas de la enfermedad y se interviene mas precozmente se han logrado descensos importantes en la mortalidad por AKI de 40.4% a 20.3%.

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LA LESION RENAL La injuria renal se puede dividir claramente en tres categorías: prerrenal, intrínseca y postrenal, difieren en su fisiopatologia y en su manejo

Lesión prerrenal: representa una respuesta funcional a la hipoperfusión renal, no se asocia con lesión estructural. Se caracteriza por una rápida recuperación de la función al momento de restaurar la perfusión. Aunque hay que tener en cuenta que la azoemia prerrenal puede predisponer a lesión renal intrínseca, si la hipoperfusión inicial es sostenida puede llevar a una lesión irreversible. Características urinarias: baja concentración de sodio urinario (< 20 mmol / L), baja fraccional excreción de sodio (< 1%), baja fracción excretada de de urea (< 35%), y una alta osmolalidad orina. El tratamiento de la azoemia prerrenal es la corrección de la causa subyacente de hipoperfusión renal, la reanimación con cristaloides isotónicos es de primordial importancia.

Lesión postrenal: es el resultado de la obstrucción del sistema colector a nivel alto (pelvis renal, uréteres) o bajo (vejiga, uretra). Sin embargo la obstrucción del tracto superior debe ser bilateral o afectar al riñon único funcional. La obstruccion completa en la edad pediátrica en general es debida a estenosis congénitas uretrales o ureterales como la estenosis por valvas. También hay que tener presente la obstruccion por masas abdomino- pélvicas especialmente malignas

Lesión renal aguda intrínseca: generalmente se dividen en lesion glomerular intersticial aguda y lesión tubular, pero se han incluido otras dos formas mas de lesión, enfermedad vascular aguda e injuria renal secundaria a lesión intratubular. • Necrosis tubular aguda: es la causa más común de lesión intrínseca y ocurre por gran variedad de insultos (sepsis, medicamentos, hipotensión, rabdomiolisis). Curso muy variable, una fase oligurica en las primeras 24 horas de lesión, hasta 1 a 3 semanas, seguida por una fase poliúrica indicativa de la recuperación renal. Cursa con tasas de mortalidad tan altas como 50 a 70%. El sedimento urinario en NTA revela células epiteliales tubulares granurales descrico como sedimento barroso café. Sodio urinario generalmente superior a 40 mmol/lt, FeNa superior al 3%.

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•

Nefritis intersticial aguda: es resultante de del intersticio. Aunque clásicamente se describe con fiebre, erupción cutánea, eosinofilia, y eosinofiluria.

la infiltración linfocítica como la presentación de

CAUSAS DE AKI EN PEDIATRÍA: Hipoperfusion renal Volumen intravascular bajo • Hemorragia/sangrado: postoperatorio, trauma • Deshidratación severa • Tercer espacio: sepsis, quemaduras, trauma, hipoalbuminemia (sd nefrotico, enfermedad hepática) ¾ Disminución del volumen circulante efectivo • Disfunción cardiaca: ICC, taponamiento cardiaco/pericarditis, disfunción cardiaca asociada a sepsis • Obstruccion de la arteria renal: estenosis, masa • Vasodilatación difusa asociada a sepsis Enfermedad del tejido renal ¾ Glomerular • Glomerulonefritis ¾ Vascular • Síndrome hemolítico urémico: infeccioso, inducido por drogas, (inhibidores de la calcineurina) genético. • Injuria vascular: necrosis cortical, trombosis vena/arteria renal, CID, enfermedad trombotica, hipertensión maligna. ¾ Intersticial: • Nefritis intersticial aguda: inducida por drogas, infecciosa, mediadores inmunes • Pielonefritis infecciosa ¾ Tubular • Necrosis tubular aguda: lesión hipoxica/isquémica, inducida por drogas, toxinas exógenas (metales pesados, drogas ilícitas, etilen glicol, metanol), toxinas endógenas ( rabdomiolisis, hemolisis, sd de lisis tumoral) • Síndrome de lisis tumoral Obstrucción del tracto urinario • Obstrucción uretral: valacas uretrales posteriores (neonatos), obstrucción del catéter urinario • Obstrucción de tracto urinario de un riñon único: congénito (unión uretero pélvica, estenosis ureteral, de la unión ureterovesical, masas) • Obstrucción ureteral bilateral: masas, cálculos. ¾

Todas estas condiciones causan lesión renal por mecanismos diferentes, pero al final se unen en una vía común la Necrosis Tubular Aguda, caracterizada por muerte de celular tubulares

CARACTERISTICAS CLINICAS Y DIAGNOSTICO Identificar causas únicas de injuria renal aguda es inusual pero intentar identificar la causa o las causas es muy importante con el fin de proveer recomendaciones para diagnosticar, evitar o adelantarse a la lesión renal. Un balance hídrico detallado, Un reporte especifico de las medicaciones recibidas, Estimar la línea de base de la función renal, El examen físico en puede ayudar a aclarar la etiología de la lesión

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renal(vasculitis, sd hepatorrenal), ademas puede ayudar a evaluar la severidad de la sobrecarga hídrica asociada con la lesión renal. Las ayudas diagnosticas también son muy importantes y deben ir encaminadas a aclarar las sospecha diagnostica creada con la evaluación clínica y la historia. Creatinina serica, Uroanalisis, fracción excretada de sodio, fracción excretada de urea,Nitrógeno ureico en sangre, Electrolitos, Gases sanguíneos, Hemoglobina y plaquetas, Albumina, Enzimas hepáticas, Niveles sericos de medicamentos, perfil de coagulación, Creatin kinasa, Perfil autoinmune. Ecografía renal, Doppler de vasos renales, TAC y RNM, Radionucleotidos, Cistouretrografia.Todo esto enfocado racionalmente a la sospecha diagnosticas que tengamos.

CARACTERISTICAS DIAGNOSTICAS DE INJURIA RENAL AGUDA CONDICION

BUN/CR

SODIO URINARIO <20

>1015 Cilindros hialinos

>40

Nefritis intersticial aguda

>20

Glomerulonefritis aguda

<20

Obstruccion intratubular

Variable

Síndrome vascular agudo Injuria renal postrenal

>20

Variable

=1010 Cilindros cafes Células tubulares renales Hematuria Leucocitos Cilindros leucocitarios eosinofiluria Globulos rojos dismorfico, o cilindros de globulos rojos Cristaluria o proteinuria de Bence Jones Hematuria

>20

Variable

>20:1 Injuria renal aguda prerrenal Injuria renal aguda inrinseca 10:1

NTA

>20:1

FeNa

UROANALISIS

OTRAS CARACTERISTICAS Fe urea <35%

Fe urea <60%

Eosinofilia

Estudios sericos

Paraproteina monoclonal en electroforesis Elevación de LDH con infarto renal

Gracias a la aplicación de tecnologías innovadoras, se han descrito nuevos genes y productos génicos que están surgiendo como biomarcadores: NOMBRE DEL BIOMARCADO R

MUESTR A

BYPASS CARDIOPULMON AR (CPB)

NEFROPATIA POR MEDIO DE CONTRASTE

SEPSIS O SDOM

TRASPLANT E RENAL

MECANISMO CASA COMERCIAL

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NGAL

Orina

2 h post CPB

4 hr post contraste

48 h antes de AKI

IL – 18

Orina

4 a 6 hr post CPB

---

48 h antes de AKI

KIM – 1

Orina

---

Plasma

12 a 24 hr post CPB 2 h post CPB

NGAL

Plasma

12 h post CPB

2 hr post contraste 8 hr post contraste

48 h antes de AKI 48 h antes de AKI

Cystatin C

12 a 24 hr post trasplante 12 a 24 hr post trasplante ---

ELISA, Abbott

---

ELISA

variable

ELISA

NEFELOM ETRIA Behring

NGAL : Lipocalina asociada a la gelatinasa de los neutrofilos KIM – 1 : Molecula de injuria renal 1

Las características mas importantes de estos son: • Obtención rápida y no invasiva en muestras de sangre u orina • Su medición es rápida y confiable • Muy sensibles para la detección temprana de la lesión renal, y con rangos que permiten la estratificación del riesgo. Lipocalina asociada a la gelatinasa de los neutrofilos (NGAL) es una proteína expresada en múltiples tejidos reguladas en las células tubulares proximales inmediatamente siguientes a la injuria por isquémia. Interleucina-18 (IL-18) es una citoquina proinflamatoria que se activa en los túbulos renales proximales siguientes a la injuria. Y antes de la elevación de la creatinina sérica. Cystatin C es un inhibidor de la proteasa cisteína que se sintetizada y secretada por todas las células nucleadas, que es libremente filtrada por el glomérulo y metabolizada por las células del túbulo proximal. Es un mejor marcador de GFR que la creatinina sérica, y podría identificar el desarrollo de AKI 1 a 2 días antes de la elevación en la creatinina sérica. En general se requieren muchos mas estudios para validar la utilidad de dichos marcadores en la injuria renal aguda y su asociación con la causa de AKI.

TRATAMIENTO INDICACIONES DE MANEJO DIALITICO Sobrecarga hidrica que no responde a la terapia con diureticos de asa Hipercalemia refractaria al manejo medico Acidosis Metabolica refractaria al manejo medico Intoxicacion con drogas o toxicos dializables Sintomas uremicos . Encefalopatia . Pericarditis . Diatesis hemorragica uremica . Azoemia progresiva en ausencia de sintomas específicos

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La Diálisis aguda también está indicado cuando AKI se produce en el marco de intoxicación aguda con una droga o toxina dializable. Hay que tener presente que parte del manejo medico de la injuria renal aguda esta encaminado a la correcion de los síntomas presentes . Diuréticos de asa, dosis máxima e incluso hasta infusión continua intentando forzar diuresis . Enzimas de intercambio ionico en caso de hipercalemia severa

PREVENCION Es de gran importancia mantener un adecuado volumen intravascular, para asegurar una adecuada perfusión renal. Evitar al máximo noxas renales, y en caso de ser indispensable su uso, monitorear de cerca la función renal, para asi intervenir tempranamente la lesión.

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BIBLIOGRAFIA 1. John A. Kellum, MD. Acute kidney injury. Crit Care Med 2008 Vol. 36, No. 4 (Suppl.). S141 - S145 2. Patricia Khalil, MDa, Preethi Murty, MDa,Paul M. Palevsky, MDa. The Patient with Acute Kidney Injury. Primare Care Clinics in Office Practice. 35 (2008) 239–264. 3. Zappitelli, Michael, MD. Epidemiology and Diagnosis of acute Kidney Injury. Seminars in Nephrology, Vol 28, N 5, septiembre de 2008. 436 - 446 4. Ravindra L Mehta, John A Kellum and cols. Acute Kidney Injury Network: report of an initiative to improve outcomes in acute kidney injury. Critical Care 2007, volumen11 N2:R31 5. Liangos O, Wald R, O’Bell JW, et al. Epidemiology and outcomes of acute renal failure in hospitalized patients: a national survey. Clinical Journal American Society Nephrology 2006;1:43–51. 6. Xue JL, Daniels F, Star RA, et al. Incidence and mortality of acute renal failure in Medicare beneficiaries, 1992 to 2001. J Am Soc Nephrol 2006;17:1135–42. 7. Waikar SS,CurhanGC,Wald R, et al. Declining mortality in patients with acute renal failure, 1988 to 2002. Journal of American Society Nephrology 2006;17:1143–50 8. Eric A. J. Hoste, MD, PhD; Marie Schurgers, MD, Epidemiology of acute kidney injury: How big is the problem?. Crit Care Med 2008 Vol. 36, No. 4 (Suppl.). S146 - S151 9. Hsu CY, McCulloch CE, Fan D, et al: Community-based incidence of acute renal failure. Kidney Int 2007; 72:208–212. 10. Hoste EA, Clermont G, Kersten A, et al. RIFLE criteria for acute kidney injury are associated with hospital mortality in critically ill patients: A cohort analysis. Critical Care 2006; 10: R73 • Neesh Pannu, MD, SM, FRCP; Mitra K. Nadim, M. An overview of drug-induced acute kidney injury. Critical Care Medicine 2008 Vol. 36, No. 4 (Suppl.) • Zapitelli Michael. MD. Epidemiology and diagnosis of AKI. Seminars in nephrology, vol 28, N· 5 , Septiembre 2008, pag 436-446. • Fortenberry James D. Pediatrc Critical Care Management of Septic Prior to Acute Kidney Injury and Renal Replacement Therapy. Seminars in Nephrology, Vol 28, Nº 5, Septiembre 2008, pag 447-456 • Paul M. Palevsky, MD. Indications and timing of renal replacement therapy in acute kidney injury. Critical Care Medicine 2008 Vol. 36, No. 4 (Suppl.) • Graeme MacLaren, Warwick Butt. Controversies in paediatric continuous renal replacement therapy. Intensive Care Medicine (2009) 35:596–602. • Patricia Khalil, MDa, Preethi Murty, MDa,Paul M. Palevsky, MDa. The Patient with Acute Kidney Injury. Primare Care Clinics in Office Practice. 35 (2008) 239–264. • Ramesh Venkataraman. Can we prevent acute kidney injury?. Critical Care Medicine 2008 Vol. 36, No. 4 (Suppl.) • Stanislao Morgera, MD; Michael Schneider. Long-term outcomes after acute kidney injury. Critical Care Medicine 2008 Vol. 36, No. 4 (Suppl.)

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ENFOQUE DEL PACIENTE CON STORCH

Jessica Jassir Residente pediatría Universidad Militar Nueva Granada – Hospital Militar Central

TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA En Estados Unidos hay 400 a 4000 toxoplasmosis congénitas por año. El 70 al 90% de los recién nacidos con toxoplasmosis son asintomáticos y en la edad escolar desarrollan los síntomas.1 Las fuentes de infección son las heces del gato, carne contaminada, accidentes laborales, trasplante de sangre y de órganos. La transmisión congénita depende de la cuantificación de anticuerpos en mujeres embarazadas. El 17% de las infecciones ocurre en el primer semestre con manifestaciones más severas. El 25% en el segundo trimestre y el 65% en el tercer trimestre usualmente asintomática. 2 La minoría se manifiesta con enfermedad generalizada o neurológica. La forma generalizada ocurre en 1/3 de los recién nacidos asintomáticos, los que se manifiesta se presentan como un neonato de aspecto séptico, hepatoesplenomegalia, petequias, trombocitopenia e ictericia. La enfermedad neurológica presenta la triada clásica de corioretinitis, calcificaciones intracraneales e hidrocefalia. La hidrocefalia se presenta tardíamente hacia los 6 meses. 2 El compromiso ocular es característico, con compromiso de la mácula, si es activa genera opacidad vítrea, si es silente se observa una cicatriz que se extiende desde la retina hasta la esclera o áreas hiperpigmentadas en la retina. Su única manifestación puede ser el estrabismo. Reagudizaciones llevarían a pérdida de la visión. DIAGNOSTICO: Identificar Y Establecer El Tiempo De Infección En Una Mujer Embarazada. Toda mujer embarazada se le solicita IgG e IgM para Toxoplasmosis. Con lo cual se determina si la mujer tiene anticuerpos para toxoplasmosis, si ha estado expuesta antes de su embarazo y si se encuentra o no cursando con la infección. Se solicitan las primeras 2 semanas de gestación, la infección aguda los anticuerpos alcanzan máximo nivel a las 6 y 12 semanas.2 Si la IgM es positiva, se debe determinar el tiempo de adquirida la infección y confirmar si la infección es aguda, dado que los niveles de IgM puede permanecer elevados de 9 a 12 meses de la primoinfección. Se realiza el test de Avidez IgG, una alta avidez excluye una infección aguda antes de las 20 semanas Este test se expresa en índices. Las embarazadas que tengan pruebas serológicas negativas deben seguirse durante el embarazo dado el riesgo de seroconversión, la cual se consideraría como una primoinfección.3 Por otra parte títulos negativos de IgM con bajas concentraciones de IgG prácticamente excluyen la primoinfección, y confirman el estado inmune. Diagnostico de infección in utero: Mediante amniocentesis se realiza PCR para gen B1 del Toxoplasma gondii, tiene una sensibilidad del 100%.1 Solicitada cuando hay infección aguda confirmada y si hay más de 6 semanas de diagnosticada la infección aguda. Diagnostico postnatal: En el recién nacido con sospecha de toxoplasmosis, con madre con infección reciente, se solicita anticuerpos tipo IgM e IgA, si estos se encuentran presentes indican

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infección. El 30% de los pacientes con infección verdadera carecen de IgM en el periodo postnatal. Si están ausentes los anteriores anticuerpos, se hace seguimiento de IgG durante el primer año de vida si permanece elevada cuando la de la madre se negativiza, el paciente cursa con infección. TRATAMIENTO El recién nacido sintomático debe recibir manejo con pirimetamina más sulfadiazina y ácido folínico. Si tiene compromiso de sistema nervioso central adicionar corticoides. Los recién nacidos asintomáticos solo se le inicia tratamiento si se les confirma la infección. Duración tratamiento aproximadamente 1 año para el paciente con infección confirmada.2

SIFILIS CONGENITA Treponema pallidum, 3 Período de incubación 3 semanas (9-90 días) 4La sífilis congénita se debe al paso transplacentario del treponema, entre más reciente la infección de la madre mayor el riesgo. El riesgo de infección fetal en una madre con sífilis primaria y secundaria que no ha recibido tratamiento es del 100%. 5 En la fase de latencia es del 10 al 30%. Incidencia 8.8/100.000 nacidos vivos.5 La infección materna puede ocasionar aborto, muerte fetal, hidrops fetal o parto pretérmino. La mayoría de los niños son asintomáticos al nacimiento y los síntomas usualmente aparecen a los 3 meses de vida. Los signos más frecuentes de infección congénita son hepatomegalia, anormalidades esqueléticas (osteocondritis- periostitis- pseudoparalisis), lesiones en piel, lesiones mucocutáneas, ictericia, neumonía, anemia, esplenomegalia. Las manifestaciones tardías aparecen a los 2 años de edad, si no recibe tratamiento: neurosífilis, cambios oseos (prominencia frontal, micrognatia, dientes Hutchinson), queratitis intersticial y sordera neurosensorial.

DIAGNÓSTICO: ESTUDIOS SEROLÓGICOS NO TREPONÉMICOS Miden anticuerpos dirigidos contra un antígeno colesterol.-lecitina-cardiolipina de T. pallidum y/o su interacción con los tejidos. RPR (reaginina plasmática rápida), VDRL (veneral desease research laboratory) y ART. Sus valores cuantitativos indican actividad de la enfermedad y son útiles para seguimiento, además sirven para evaluar la respuesta al tratamiento. Títulos de anticuerpos mayores a 1:16 en las pruebas RPR Y VDRL son usualmente positivos. Las pruebas se hacen no reactivas al primer año de tratamiento de la sífilis primaria, a los 2 años de la secundaria y a los 4 a 5 años de la latente o terciaria. Un falso positivo lo produce el efecto prozona una reacción negativa o escasamente positiva que ocurre con una alta concentración de anticuerpos (diluir el suero). Falsos positivos biológicos pueden ser secundarios a daño tisular por otras infecciones, los títulos usualmente son bajos menor o igual a 1:8. Se toma muestra para VDRL en LCR, con el fin de detectar neurosífilis. ESTUDIOS TREPONÉMICOS FTA – ABS (EXAMEN DE ABSORCION ANTICUERPO TREPONÉMICO FLUORESCENTE). TP-PA (PARTÍCULAS DE AGLUTINACIÓN TREPONEMA PALLIDUM) Se utilizan para confirmar un test no treponémico positivo. No correlacionado con actividad de la enfermedad ni con la respuesta al tratamiento. Falsos positivos con enfermedades treponémicas (leptospirosis- Lyme) FTA-ABS 19S IgM: Detecta anticuerpo tipo IgM contra treponema. REACCION EN CADENA DE LA POLIMERASA (PCR) Detecta la presencia de genoma de treponema pallidum en muestra de tejido. En el primer control prenatal se solicita estudio no treponémico (VDRL), en grupos de alto riesgo se repite muestra a las semanas 28 a 32 y durante el trabajo de parto. Toda madre con resultado no treponémico positivo debe realizarle un estudio treponémico. En caso de tener las 2 pruebas positivas la paciente debe recibir tratamiento y seguimiento de títulos de anticuerpos. A todo hijo de madre con sífilis se le debe tomar muestra

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serológica no treponémica, Dado que la IgG atraviesa la placenta, los resultados serán positivos aun si la infección no se ha transmitido. Los títulos deben caer hacia los 3 meses y ser no reactivos a los 6 meses si el anticuerpo es adquirido. Si el bebé está infectado los títulos no disminuyen y se pueden elevar. El examen puede ser negativo al nacimiento si la infección se adquirió tardíamente en el embarazo. La CDC clasifica a los recién nacidos con sífilis congénita en: 1. Enfermedad probada o altamente probable: examen físico anormal, títulos no treponémicos que doblan 4 veces a los de la madre y un test anticuerpo fluorescente positivo para cualquier fluido corporal. Los estudios adicionales para estos pacientes son: VDRL en líquido cefalorraquídeo, recuento celular y concentración de proteínas en LCR. Cuadro hemático completo, radiografías de huesos largos, radiografía de tórax, función hepática, ecografía transfontanelar, examen oftalmológico y respuesta auditiva de tallo cerebral. El tratamiento consiste en penicilina cristalina 50,000 UI/kg/dosis IV cada 12 horas por los primeros 7 días y luego cada 8 horas para un total de 10 días. 2. Paciente con examen físico normal y títulos de anticuerpos iguales o menores a los de la madre más cualquiera de los siguientes: La madre no recibió tratamiento, fue inadecuado o no está documentado, tratamiento materno con eritromicina o cualquier otro medicamento no penicilina, tratamiento materno recibido antes de 4 semanas del parto. A estos niños se les solicita cuadro hemático completo, líquido cefalorraquídeo, radiografías de huesos largos. Reciben igual tratamiento.3. Paciente con examen físico normal y títulos de anticuerpos iguales o menores a los de la madre y todo lo siguiente: Tratamiento materno durante el embarazo con un régimen de penicilina adecuado para el estadio de la enfermedad y a más de 4 semanas del parto, no evidencia de reinfección materna o recaída. No requieren estudios adicionales y se deben tratar con una sola dosis de penicilina benzatínica G 50.000 UI/KG IM. 4. Paciente con examen físico normal y títulos de anticuerpos iguales o menores a los de la madre, más ambos: Un tratamiento adecuado antes del embarazo, títulos no treponémicos maternos estable antes y durante el embarazo y al momento del parto (VDRL <1:2 O RPR <1:4) RUBEOLA CONGÉNITA El feto adquiere la enfermedad durante la viremia materna, el virus cruza corión al feto. Si la infección se produce durante el primer trimestre de gestación el feto no es capaz de desarrollar una respuesta inmunológica. Luego del primer trimestre disminuye la severidad dado que el feto desencadena una respuesta inmunológica. Las anormalidades se relacionan con la edad gestacional durante el primer trimestre. Un feto con infección neonatal congénita puede desarrollar anormalidades congénitas severas, ser un neonato sano o ser un aborto. Mayor severidad antes de las 12 semanas de edad gestacional. 6 Son raras las anormalidades congénitas luego de las 16 semanas de edad gestacional. El riesgo de infección disminuye rápidamente entre las semanas 12 a 18 de gestación y es imposible luego de las 18 semanas. 4 La triada clásica de la rubeola es cataratas, cardiopatía y sordera neurosensorial. Las manifestaciones clínicas pueden manifestarse como: defectos estructurales permanentes, anormalidades transitorias, anormalidades tardías. Las manifestaciones transitorias son bajo peso, hepatoesplenomegalia, meningoencefalitis, trombocitopenia y/o púrpura (rash purpúrico), radiolucencia ósea, restricción del crecimiento intrauterino y falla de medro. Tiende a resolver en día a semanas. Las anormalidades permanentes incluye: cardiopatía, la más frecuente DAP en el 30% de los casos. Defecto ocular: catarata, hipoplasia del iris, microftalmo y retinopatía “sal y pimienta”. Alteraciones sistema nervioso central, retardo mental, psicomotor y de lenguaje. Microcefalia y sordera neurosensorial o central. Otras son las alteraciones en el desarrollo y las alteraciones tardías, evidentes luego de los 2 años edad, tales como sordera, defectos oculares, dificultades en la educación y en el comportamiento y panencefalitis progresiva. Toda mujer embarazada con rash parecido a rubeola o que este en

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contacto con casos de rubeola, expuesta antes de la semana 16, se solicitan anticuerpos tipo IgG e IgM específicos para rubeola. El punto de corte positivo/negativo 10 UI/ml. Se debe solicitar a los 5 a 10 días de la exposición para detectar la aparición de IgM y la elevación progresiva de la IgG. Si tenemos una IgG positiva con una IgM negativa, puede indicar periodo de incubación antes de los 12 días del contacto, indica inmunidad. Si la IgG es negativa menos de 10 UI/ml, se debe tomar nuevo test a los 7 a 10 días, para asegurarse que la seroconversión no ha ocurrido. La reinfección se detecta con valores de IgG superiores a controles previos o en crescendo. Se requiere de un diagnóstico prenatal para confirmar una rubeola primaria durante las semanas 12 a 18 de edad gestacional y en reinfección antes de las 12 semanas de edad gestacional. Se toman muestras de líquido amniótico o de sangre fetal, a las 7 a 8 semanas de la infección y luego de las 21 semanas de edad gestacional. Se realiza PCR para detectar DNA del virus e IgM para rubeola. El diagnóstico de rubeola congénita en el recién nacido se hace más fácilmente al detectar IgM en suero o líquidos corporales antes de los 3 meses de vida rara vez se detecta luego de los 18 meses. Si a los 3 meses se tiene una IgM negativa, se excluye la infección. Hace diagnóstico una IgG para rubeola persistente entre los 6 y 12 meses de vida. Detección del virus por PCR primero 3 meses de vida. 5 Los niños con sospecha o con diagnóstico de rubeola se aíslan ya que secretan el virus por los líquidos corporales. La prevención prenatal se logra con la vacunación materna, cuando ya se ha generado la infección en la madre para tratar la rubeola no hay antiviral. No hay opción terapéutica para recién nacido. INFECCION CONGENITA POR CITOMEGALOVIRUS Prevalencia de la infección congénita 0.15-2%. 6 Las vías de infección son transplacentario, por canal parto o por lactancia materna.7 Durante las primeras semanas tiene potencial teratogénico, generando alteraciones en la migración neuronal, semanas 12 a 24 de gestación, generando malformaciones cerebrales. En etapas más tardías se produce daño en la sustancia blanca. La infección que ocurre a través del canal del parto o por lactancia materna no genera compromiso neurológico, en recién nacidos a término, en pretérmino <32 semanas aparecen síntomas de tipo sepsis. El 85- 90% de los recién nacidos son asintomáticos. Se puede generar una enfermedad de inclusión citomegálica. Es un recién nacido pretermino con restricción del crecimiento que presenta ictericia, hepatoesplenomegalia y petequias. El compromiso neurológico se caracteriza por microcefalia, convulsiones, hipotonía y letargo. Tienen una mortalidad del 30%. El 10 al 20% hacen compromiso neurológico a largo plazo. La infección congénita por CMV es la causa única más importante de sordera neurosensorial, durante la infancia. 15-30% Coriorretinitis. El screening durante el embarazo no es rutina. Se recomienda solicitarlo en aquella mujer con síntomas respiratorios tipo flu “like”, para detectar su estado de anticuerpos. La especificidad y la sensibilidad de la IgG son altas. Una seroconversión con diferencia de 2 a 3 semanas indica infección primaria. En el recién nacido el diagnóstico se realiza al aislar el virus en la orina, al identificar DNA para citomegalovirus mediante PCR antes de las 3 semanas de vida, detección de antígeno o IgM en sangre, sensibilidad baja. Si tenemos una IgM para CMV antes de las 2 a 3 semanas indica infección, que confirmar. No existe actualmente tratamiento para infección primaria por CMV durante el embarazo.

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INFECCION NEONATAL POR HERPES VIRUS Incidencia de 1:3000 en USA y 1.6:100.000 en Inglaterra.8 La transmisión se hace a través del canal del parto en el 85% de los pacientes, postparto 10% por lesión oral primaria o a través de la placenta en menor proporción en el 5%9. El riesgo de infección neonatal por una infección genital primaria es de un 30-35% para los dos subtipos virales. El 75-80% de las madres son asintomáticas. Se clasifican los síntomas neonatales según la NIAID (National Institue of Allergy and Infectious Desease): 1. Manifestaciones piel- ojo – boca, aparición de vesículas, período incubación de 5 a 11 días. 2. Diseminada se presenta trombocitopenia, neumonitis y hepatitis con o sin aparición de vesículas y tiene el mismo tiempo de incubación. 3. Compromiso de sistema nervioso central, encefalitis herpética neonatal, período de incubación de 2 a 4 semanas, febrículas o fiebre, letargo y convulsiones. LCR pleocitosis, predominio polimorfonuclear e hiperproteinorraquia, CMV-DNA en LCR positivo en el 75%. El diagnóstico se hace mediante la identificación del virus en el neonato por las vesículas, nasofaringe, ojo, sangre y liquido cefalorraquídeo. De la madre de lesiones en cérvix, orales y nasofaringe. Mediante técnicas de PCR y cultivo del virus. No existe vacuna hasta el momento. El tratamiento para el neonato es: si la madre tiene una infección genital u oral establecida el neonato debe recibir terapia antiviral luego de la toma de las muestras de confirmación. Si aparecen lesiones en boca – piel u ojos tomar muestras de confirmación, análisis de LCR para descartar compromiso de SNC e iniciar tratamiento. Si se confirma iniciar tratamiento con aciclovir IV 20mg/kg/día cada 8 horas por 14 a 21 días. La forma diseminada y con compromiso de SNC, duración de tratamiento de 21 días con toma de PCR para DNA de CMV antes de terminada la terapia si es positiva se debe continuar hasta negativizar el LCR.

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MALTRATO INFANTIL Helen Preciado Residente pediatría Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud INTRODUCCION El maltrato infantil es un problema universal que ha existido desde tiempos remotos, sin embargo es en el siglo XX con la declaración de los derechos del niño (O.N.U. 1959), cuando se le considera como un delito y un problema de profundas repercusiones psicológicas, sociales, éticas, legales y médicas. El nuevo siglo y las nuevas tecnologías plantean una serie de desafíos en el estudio, la prevención y el abordaje de esta entidad; por eso existe la necesidad constante de educación sobre esta condición en el área de Pediatría. Aún siguen muriendo niños maltratados a causa de traumas severos, siguen existiendo niños abusados sexualmente algunos incluso víctimas de abuso en repetidas ocasiones, el número de niños con necesidades abrumadoras en el cuidado para su crianza ha aumentado y sus golpeadas y agobiadas familias a menudo tiene poco o ningún acceso a atención médica y a tratamientos de salud mental. La defensa efectiva de todos estos niños y niñas debe fluir de nuestro conocimiento y práctica clínica actualizados. Ha habido grandes avances clínicos en el campo y un notable aumento en la cantidad de literatura sobre este tema. En el área de abuso infantil, el enfoque de medicina basada en la evidencia es un desafío dadas las circunstancias de los casos de maltrato; sin embargo se ha podido realizar algunos estudios y así enriquecer la investigación en esta área. Se requieren investigadores y profesionales que formen equipos multidisciplinarios para continuar y ampliar el trabajo en el área; es a través del trabajo colaborativo de pediatras con colegas en el área de genética, biomecánica, neurobiología, psicología, trabajo social, sociología, entre otras, que el área de estudio y trabajo se desarrollará cada vez más, enfocándose en el cuidado integral, resultados de calidad, y la inquebrantable defensa de todos los niños maltratados y sus familias.

DEFINICIÓN No existe una definición única de maltrato infantil, ni una delimitación clara y precisa de sus expresiones. Sin embargo, lo más aceptado como definición de maltrato infantil es toda acción u omisión que entorpezca el desarrollo integral del neonato, niño o adolescente, lesionando sus derechos donde quiera que ello ocurra (1). Dentro de la definición de maltrato se incluyen no solo las lesiones físicas sino también: toda falta de cuidado, atención y amor que afecten la salud física o mental, el abuso y la explotación sexual y las injusticias de todo orden que ejercen sobre niños o adolescentes las personas responsables de su cuidado: padres, familiares, profesores y la comunidad en general. Dentro de esta definición también hay quienes incluyen toda actividad que ponga a un menor en peligro, es decir cualquier cosa que ponga en riesgo la salud o la seguridad del menor, sin respetar el deber de cuidarlo, protegerlo o mantenerlo (2,3).

FORMAS DE MALTRATO INFANTIL 1. Maltrato físico: Abarca todos los actos perpetrados utilizando la fuerza física de modo inapropiado y excesivo. Es decir, toda acción no accidental ocasionada por adultos (padres, cuidadores, tutores, maestros, etc.), que originan en el niño un daño físico o enfermedad manifiesta. Aquí se incluyen golpes, arañazos, fracturas, pinchazos, quemaduras, mordeduras, sacudidas violentas, etc (3,4).

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2. Abuso o maltrato fetal: Ocurre cuando la futura madre, deliberada y voluntariamente o por negligencia, comete acciones que influyen negativa y patológicamente en el embarazo, parto o postparto. Acciones tales como: rechazo del embarazo, falta de control y seguimiento médico del embarazo, negligencia personal en la alimentación e higiene, medicaciones no prescritas, consumo de alcohol, drogas y tabaco, exposición a radiaciones, y otras. 3. Negligencia o abandono: Se refiere a falta de responsabilidad por parte de los padres, que provoca o favorece la omisión de cualquier necesidad básica y que no son satisfechas temporal o permanentemente por los padres o cuidadores. Incluye una vigilancia deficiente, descuido, privación de alimentos, incumplimiento de tratamiento médico o de inmunizaciones, impedimentos para la educación. (5) 4. Maltrato emocional o psicológico: Se define como el conjunto de manifestaciones crónicas, y muy destructivas que amenazan el desarrollo psicológico normal del niño. Comprenden cualquiera de estas acciones: insultos, desprecios, rechazos, amenazas, y toda hostilidad verbal hacia el niño. Favorece su dependencia del grupo de amigos y hasta su inclusión en tribus juveniles como las pandillas. 5. Abuso sexual: Este tipo, en particular, implica casi las mayores dificultades a la hora de estudiar, denunciar y resolver. Consiste en aquellas relaciones sexuales que mantiene un niño o una niña (menor de 18 años) con un adulto o con un niño de más edad, para las que no está preparado evolutivamente y en las cuales se establece una relación de sometimiento, poder y autoridad sobre la víctima (3,4). Las formas más comunes son: el incesto, la violación, y la explotación sexual. También incluye la seducción verbal explícita, acto sexual o masturbación en presencia de un niño y la exposición de órganos sexuales a un niño. Por diversos estudios se ha podido concluir que el maltratador habitualmente es un hombre (padre, padrastro, otro familiar, compañero sentimental de la madre u otro varón conocido de la familia). Raramente es la madre, cuidadora u otra mujer. 6. Síndrome de Münchausen por poderes: Consiste en inventar una enfermedad en el niño o producirla por la administración de sustancias y medicamentos no prescritos. Generalmente se trata de un niño en el grupo de lactante-preescolar, signos y síntomas aparecen solamente con la madre (habitualmente el perpetrador del abuso), son de causa inexplicable y los exámenes no aclaran el diagnóstico. Presenta una mortalidad entre 1020%, y su impacto a largo plazo puede dar lugar a desórdenes psicológicos, emocionales y conductuales. 7. Maltrato institucional: Esta es una condición que se ha tenido en cuenta en los últimos años y hace referencia a cualquier legislación, programa, o procedimiento, procedente de instituciones públicas o privadas que, ya sea por acción o por omisión, vulneran los derechos básicos del menor, con o sin contacto con el niño. Cada uno de estos tipos de maltrato infantil presentan indicadores físicos y conductuales en el menor maltratado, así como indicadores conductuales y actitudes del maltratador, lo cual ayuda en su diagnóstico (4).

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EL MALTRATO INFANTIL ES UN PROBLEMA DE TODOS Este es un problema que desde muchos años atrás ha existido; aunque pareciera que es una condición en aumento, lo que se piensa es que la sociedad antiguamente no le daba la debida atención, y es ahora en nuestros tiempos cuando ha despertado gran interés estudiarlo y prevenirlo para de esta manera ayudar a los niños que han sufrido algún tipo de maltrato y prevenir que otros niños, niñas y adolescentes lo vivan (3). El maltrato infantil reviste importancia por su frecuencia, por la gama de manifestaciones tan variable, y porque involucra imaginarios y valores reinantes en la sociedad. En COLOMBIA, por ejemplo, según cifras del Instituto Nacional de Medicina Legal y de Ciencias Forenses, cada 14 minutos es abusado un niño y solo entre un 5 y 10% de los casos son denunciados. En el 2008 según el Instituto de Bienestar familiar (ICBF) de Cundinamarca, se registraron 3.178 denuncias por maltrato infantil, y hasta Junio del 2009 ya había recibido 2.496 (6). Transformar los imaginarios es una tarea muy difícil, según reconoce Manuel Enrique López, consultor en Derechos de Infancia de la Personería de Medellín; si bien en el país existe una normatividad se necesitan políticas más claras y una mayor difusión de las mismas para prevenir este flagelo. La falta de educación y la pobreza llevan a muchos hogares a ignorar la situación (1).

CAUSAS DE MALTRATO INFANTIL En muchos estudios se ha intentado explicar su aparición y mantenimiento utilizando diversos modelos: El modelo sociológico postula que el abandono físico es consecuencia de situaciones de carencias económicas (Wolock y Horowitz, 1984); el modelo cognitivo, lo entiende como una situación de desprotección que se produce por distorsiones cognitivas, percepciones inadecuadas de los progenitores/cuidadores en relación a los menores a su cargo (Larrance, 1983); el modelo psiquiátrico, que considera que es consecuencia de psicopatología en los padres (Polansky, 1985); y por último el modelo de afrontamiento del estrés, que hace referencia a la forma de evaluar y percibir las situaciones estresantes por parte de las familias (Hilson y Kuiper, 1994). En la actualidad el modelo etiopatogénico que mejor explica el maltrato infantil, es el modelo integral, que considera la existencia de diferentes niveles ecológicos que interactúan en una dimensión temporal, con factores compensatorios que impiden que los factores estresores en la familia desencadenen una respuesta agresiva hacia sus miembros. Entre los factores compensatorios se señalan: armonía marital, planificación familiar, satisfacción personal, escasos sucesos vitales estresantes, intervenciones terapéuticas familiares, apego materno/paterno al hijo, apoyo social, buena condición financiera, acceso a programas sanitarios adecuados. Entre los factores estresores se cuentan: historia familiar de abuso, disarmonía familiar, baja autoestima, trastornos físicos y psíquicos en los padres, hijos no deseados, padre no biológico, madre o padre farmacodependiente o alcohólica (o), ausencia de control prenatal, desempleo, bajo nivel social y económico, promiscuidad, etc.

CONSECUENCIAS DEL MALTRATO INFANTIL Independientemente de las secuelas físicas que desencadena directamente la agresión producida por el abuso físico o sexual, todo tipo de maltrato infantil dan lugar a trastornos conductuales, emocionales y sociales. La importancia, severidad y cronicidad de las estas secuelas dependen de ciertos factores: Frecuencia e intensidad del maltrato al que es sujeto el niño, características del niño o niña (edad, sexo, temperamento), uso o no de la violencia física, relación del niño con el

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agresor, apoyo intrafamiliar a la víctima infantil, accesibilidad y competencia de los servicios de atención médica, psicológica y social, y la presencia o no de antecedentes patológicos. Durante las primeras etapas del desarrollo evolutivo se observa repercusión negativa en las capacidades relacionales de apego y en la autoestima del niño, trastornos del sueño, cambios en los hábitos y control de esfínteres, deficiencias psicomotoras o incluso trastornos psicosomáticos. Mientras tanto, en escolares y adolescentes encontramos: problemas de autoestima, trastornos depresivos, conductas autolesivas, bajo rendimiento académico, fracaso escolar, consumo de drogas y alcohol, rechazo al propio cuerpo, culpa y vergüenza, agresividad, y problemas en relaciones interpersonales. Diversos autores han postulado que el maltrato continúa de una generación a la siguiente: un niño maltratado tiene alto riesgo de ser perpetuador de maltrato en la etapa adulta.

PREVENCIÓN DEL MALTRATO INFANTIL Y ACTUACIÓN DEL PEDIATRA. Son los pediatras, por definición, los llamados a realizar y participar en la formulación y propagación de políticas y mecanismos para prevenir el maltrato infantil, además de realizar una detección precoz de niños en riesgo, establecer diagnósticos tempranos y junto con un equipo multidisciplinario, direccionar un plan de tratamiento apropiado (5). A partir de los 5 años, en el grupo etáreo de los escolares, los maestros comienzan a tener un papel principal en la prevención y diagnóstico (5). La investigación es una de las maneras de prevenir el maltrato; sin embargo la etiología misma y el contexto que rodea en ocasiones al maltrato hace que el enfoque desde el punto de vista de la medicina basada en la evidencia, por ejemplo, sea un desafío. La capacidad de ensayos clínicos puede ser obstaculizada, por ejemplo, por la necesidad de proteger la confidencialidad de la información u otros datos clínicos. A pesar de ello se ha logrado literatura creciente que refleja la calidad de investigación en la incidencia, la epidemiología, el espectro de lesiones, los resultados de todas las formas de maltrato infantil, y han proporcionado datos importantes en la prevención y tratamiento de abuso infantil. La prevención del maltrato infantil se establece en tres niveles:

Prevención Primaria: dirigida a la población general con el objetivo de evitar y detectar la presencia de factores estresores o de riesgo y potenciar los factores protectores del maltrato infantil. Se incluyen las siguientes estrategias: • • • • • • •

Sensibilización y formación de profesionales de atención al menor. Intervenir en la preparación al parto y en las escuelas para padres, promoviendo valores de estima hacia la infancia, la mujer y la paternidad. Prevenir el embarazo no deseado, mediante educación sexual en centros escolares. Búsqueda de factores de riesgo en las consultas de niño sano. Exponer los derechos de los niños y la inconveniencia de los castigos físicos, ofreciendo la alternativa del castigo conductual. Identificar los valores y fortalezas de los padres, reforzando su autoestima. Realizar campañas de educación y de información sobre cómo detectar maltrato, encaminadas a cambiar imaginarios, valores y actitudes en la misma sociedad (5).

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Prevención Secundaria: dirigida a la población de riesgo con el objetivo de realizar un diagnóstico temprano y un tratamiento inmediato. Busca atenuar y si es posible corregir los factores de riesgo presentes y potenciar los factores protectores. Se incluye acciones como: reconocer situaciones de maltrato infantil, estableciendo estrategias de tratamiento; detectar temprana y oportunamente situaciones de violencia doméstica y buscar soluciones; reconocer las conductas paternas de maltrato físico o emocional, considerando la remisión de la familia a una ayuda especializada en el manejo de la ira y la frustración y remitir a centros de salud mental a padres con adicción a alcohol y drogas. Prevención Terciaria: consiste en la rehabilitación de quienes ya se tiene establecido el diagnóstico de maltrato infantil, tanto para los menores víctimas como para los maltratadores. Para ello se debe disponer de un equipo interdisciplinario (pediatras, psiquiatras, psicólogos, trabajadores sociales, orientadores familiares, terapeutas, jueces de menores, cuerpos policiales, etc.).

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BIBLIOGRAFIA 1. Hernández González, Eduardo. Pediatra y Terapeuta de Conducta Infantil. MALTRATO INFANTIL. ehernandez@iamnet.com

2. Maltrato infantil en Colombia. María Fernanda Suarez. www.ces.edu.co/ Descargas/maltrato_infantil_colombia.pdf – 3. Estado mundial de la infancia, Edición especial. Conmemoración de los 20 años de la Convención sobre los Derechos del Niño 2007 4. GUENTHER, MD, et al. Prediction of Child Abuse Risk from Emergency Department Use. J Pediatr 2009;154:272-7. 5. Dubowitz, Howard; MD, MS. Tackling Child Neglect : A Role for Pediatricians. Pediatr Clin N Am 56 (2009) 363–378 6. http://noticias.latam.msn.com/co/colombia/artículo_colprensa. 28 de diciembre del 2009.

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ABORDAJE DEL SINDROME METABOLICO PARA PEDIATRAS Carolina Rojas Barrera Residente pediatría Universidad el Bosque Dr. Mauricio Llano Endocrinólogo pediatra Universidad El Bosque El síndrome metabólico es definido como el conjunto de factores asociados a la obesidad que aumentan el riesgo de enfermedad cardiovascular y de la diabetes tipo 2. El primero en describirlo fue Gerald Reaven en adultos, como la alteración del metabolismo de lípidos y carbohidratos, causados por la obesidad.(1).

FISIOPATOLOGIA La causa del síndrome metabólico es la obesidad, la cual resulta del desequilibrio entre el gasto energético y el consumo de energía. La variable más útil para medir la obesidad en niños es el índice de masa corporal, el CDC define la obesidad como IMC mayor de percentil 95, sobrepeso mayor de percentil 90 y riesgo de sobrepeso percentil mayor de 85. Se considera que la obesidad es un problema de salud pública de tan magnitud que la generación de niños que estamos tratando, muchos de estos tendrán una calidad y expectativa de vida menor, incluso que sus padres. Esta estimado que en el siglo 21 se reduce la expectativa de vida de 2 a 5 a; os asociado a la obesidad y cáncer. (2). El número de niños con obesidad ha tenido un aumento dramático en los últimos años, datos del CDC en Estados Unidos demuestran que el sobrepeso en los años 1963 -1970 tenía una prevalencia de 4-5% la cual aumento en los años de1999-2000 a un 15%. La International Obesity Task Force (IOTF) reporta que el 10 -36% de los niños en edad escolar entre 5 a 17 años tiene sobrepeso y obesidad entre 1992 al 2001. (3) Los factores de riesgo como causas de obesidad son: el antecedente de ser producto de un embarazo con diabetes gestacional, bajo peso al nacer pequeño para la edad gestacional, practicas de alimentación, estatus socioeconimicos, sedentarismo, las horas de pantalla, industrialización y la etnia. La obesidad monogenica en niños corresponde menos del 1%(4). El tejido adiposo es un órgano endocrino que juega un papel importante en el control metabólico; pero el exceso de este, sobre todo el tejido graso blanco visceral se asocia con anormalidades metabólicas por la secreción de citoquinas como adipokininas, interleucinas, factor de necrosis tumoral alfa, macrófagos activados, molécula de adhesión 1, moléculas de adhesión plaquetario celular endotelial 1, proteína 1 quimiotactica de monocitos, y factores de coagulación. Estos factores inflamatorios, son utilizados como marcadores para síndrome metabólico y sus consecuencias, pero en niños actualmente está en estudio su utilidad. (5). La alteración metabólica mas común de la obesidad es la insulinoresistencia la cual se define por la disminución de la función de la insulina para que el tejido adiposo y muscular utilice la glucosa, siendo el primer paso para que se produzca el síndrome metabólico. Hay múltiples factores que afecta la sensibilidad de la insulina en estado de normalidad de las personas por ejemplo: la edad, el peso, la distribución de la grasa corporal, diferentes estados

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fisiológicos (pubertad, puerperio, envejecimiento y gestación), el tipo de dieta, actividad física, los momentos día y otros factores desconocidos. (6). La importancia clínica de la insulinoresistencia asociado al síndrome metabólico es: 1. Induce hipertensión arterial, dado que tiene un efecto mediador sobre el sistema nervioso simpático y la reabsorción de sodio a nivel renal, al parecer es este el mecanismo por el cual la insulinoresistencia aumenta la tensión arterial. (7). 2. Altera el perfil lipidico, dado que se asocia a hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, bajo HDL, aumentando el riesgo de aterosclerosis. Incluso con la insulinoresistencia sostenida hay estudios que relacionan el tiempo de insulinoresistenica con el aumento del grosor de la media intima de la carótida, viéndose que en 3 a; os seguidos de insulinoresistencia aumenta este grosor hasta 0,047mm. (8). 3. Aumenta el factor activador del plasminogeno, lo cual se asocia a estado de hipercoagulabilidad, aumentando riesgo de enfermedad cardiovascular.(7) 4. Estado inflamatorio por aumento de la PCR e IL 6. (7). 5. Acumulación de grasa hepática ya que disminuye la lipolisis. La enfermedad hepática grasa no alcohólica es la complicación metabólica más importante en la población pediátrica. Afecta al 2,6% de la población normal de niños y más del 77% de los pacientes obesos. Se puede asociar a niveles altos de ALT mayor de 35U/l, y es predominante en blancos e hispanos. La severidad del hígado graso se asocia con la presencia de un estado prediabetico. 10 15 % terminan en cirrosis. (7). 6. Alteración de la tolerancia a los carbohidratos la cual se debe a la alteración de la función de las células beta del páncreas, lo cual hace que la secreción de insulina ya no sea suficiente para mantener los niveles de glucosa en rango normal. El test oral de tolerancia a la glucosa es definido como niveles de glucosa plasmática mayor de 140mg/dl posterior a una carga de glucosa. (7). Los anteriores cambios fisiopatológicos son componentes fundamentales del síndrome metabólico como factor que predisponente a la enfermedad cardiovascular y al desarrollo de Diabetes Melltius tipo 2.

DEFINICION Dada la alta prevalencia de obesidad con una prevalencia de síndrome metabólico en niños que varia entre 6,8 a 28,7%, y las múltiples definiciones utilizadas, se requiere de la unificación de los conceptos para hacer una intervención temprana y evitar las consecuencias a largo plazo, ya que se ha visto que aumenta de 2 a 4 veces más de riesgo de presentar enfermedad cardiaca y enfermedad cerebrovascular; 5 veces de riesgo de diabetes. (4) Contamos con estudios en los que se compararon las múltiples definiciones de síndrome metabólico anteriormente usadas, concluyendo que la falta de unificación predispone a un subdiagnostico. La IDF realiza la última definición de síndrome metabólico en niños, dividiendo en 3 grupos de edades: 6 a 10 años, 10 a 16 años y mayores de 16 años. Los menores de 6 años fueron excluidos de la definición dado que no hay suficientes datos para esta edad. Sin embargo la IDF al mismo tiempo sugiere que diagnosticar síndrome metabólico en menores de 10 años no es adecuado, y se sugiere intervenir con adecuada nutrición y aumento de actividad física en este grupo. (3).

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La última definición propuesta por la IDF es: GRUPO EDAD

PERIMETRO CINTURA

TRIGLICERIDOS

HDL

TENSION ARTERIAL

GLUCOSSA

6 a 10 años

Percentil ≥90

El síndrome metabólico no puede ser diagnosticado, pero deben ser medidos los marcados en paciente con historia familiar de síndrome metabólico, diabetes mellitus, dislipidemia, enfermedad cardiovacular, hipertensión u obesidad. ≥1.7 mmol/L (≥150 <1.03 mmol/L Sistólica ≥130 ≥5.6 mg/dL) (<40 mg/dL) diastólica ≥85 mmol/L mm Hg (100 mg/dL)

10 a 16 años

Percentil ≥90

Mayores de 16 años

Uso de criterios para adultos: Obesidad central: circunferencia de cintura ≥ 94cm para hombre europeo y ≥ 80cm para mujer europea, tomando los valores étnicos para cada grupo. Mas 2 de los siguientes factores: Trigliceridos ≥ 1.7mmol/L Disminución de colesterol de HDL<1.03mmol/L (<40 mg/dL) en hombres y <1.29mmol/L (<50 mg/dL) en mujeres, o tratamiento especifico para anormalidades en el perfil lipidico. Aumento de la presión arterial: sistólica ≥130 o diastólica ≥85mm Hg, o tratamiento para hipertensión. Alteración de la glicemia: glucosa ≥5.6 mmol/L o ≥100 mg/dL), o diabetes previamente diagnosticada.

Aunque es la definición más completa, aun hay deficiencias ya que se sigue extrapolando datos de adultos, sin tenerse en cuenta que los niños tienen múltiples cambios fisiológicos según la edad, la estatura, la pubertad, condición socioeconómica, grupo étnico y situación geográfica. Por ejemplo la pubertad tiene un impacto en la distribución de la grasa, la sensibilidad de la insulina y la secreción de esta. Incluso adaptar los datos sin diferenciar las etnias tampoco dado que hay alteraciones metabólicas que se ven mas según la raza que tenga el pacientes. (3). La raza blanca tiene una mayor prevalencia de síndrome metabólico en los niños y adultos. La raza negra tiende a tener niveles bajos de triglicéridos a pesar de la insulino resistencia. Los afroamericanos e hispanos tienen más resistencia a la insulina que los caucásicos. (9). El problema real del síndrome metabólico es que está demostrado que las alteraciones en la vida adulta de enfermedad cardiovascular y la diabetes inician en la niñez, como un da;o acumulativo. Las manifestaciones cardiovasculares son entre la 3 a 4 década de vida. Y el diagnosticar temprano hará que se intervenga temprano, y puede revertir el da;o causado por las alteraciones metabólicas de la obesidad.(3). TRATAMIENTO El manejo del síndrome es prevención desde las primeras etapas de vida, por medio de adecuados hábitos de alimentación, y actividad física. No solo la pérdida de peso es adecuada para reducir los riesgos de la obesidad, la intervención en los cambios de estilos de vida son muy importantes y no tan estudiados, dentro de los pocos estudios actuales, la intervención en cambios de estilos de vida, llevo a mejorar todos los componentes del síndrome metabólico y la disminución de la prevalencia de este. (10). Recientemente se realizo una revisión sistemática de Cochrane, respecto a la intervención para el manejo de la obesidad en niños y adolescentes, se recolectaron 64 estudios en total en los que incluía niños obesos menores de 18 años para un total 5320 participantes en los que se enfoco 12 estudios en la actividad física, 6 enfocados en la dieta, 36 con programas orientadores y 10 sobre drogas como sibutramina, olistat y metformina. Se concluyo que la combinación de la dieta, actividad física y componente comportamental, parece ser efectivo. Combinar estas estrategias produce reducción del IMC. (10).

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En adolescentes se considera que la sibutramina u orlistat en adición con cambios en estilos de vida, se ha visto beneficios aunque también efectos adversos Entre los medicamentos con los que se cuenta para el manejo de síndrome metabólico sobre todo en adolescentes son: 1. Metformina mejora la sensibilidad en niños obesos no diabéticos con hiperinsulinemia e historia familiar de diabetes mellitus tipo 2. 2. Sibutramina se ha visto que hay mejoría con la disminución del peso, tiene efectos positivo en el metabolismo de la glucosa y lípidos, pero se asocia con hipertensión y taquicardia por lo cual tiene limitaciones para su uso en la población pediátrica. 3. Orlistat es un medicamento para perder peso, tiene como efectos adversos disturbios gastrointestinales y déficit de múltiples vitaminas. No hay efecto significativo sobre el metabolismo de la glucosa. 4. Tiazolidinedionas en los adultos han mostrado una adecuada eficacia en mejorar la sensibilidad de la insulina pero en niños no hay estudios. Sin embargo se insiste que el manejo en niños es cambio de estilos de vida, cambios nutricionales y ejercicio. Respecto al manejo quirúrgico de la obesidad en niños, se realizo una revisión de toda la evidencia publicada en ingles del manejo con cirugía bariatrica de niños en total 18 estudios, en los que el grupo poblacional es de adolescentes entre 16 a 18 a; os, se concluyo que el realizar manejo cirugía reduce de forma importante el peso, hay reversión de la hipertensión arterial y apnea del sueño. Pero se vio complicaciones serias. Hasta el momento no se realiza de rutina el manejo quirúrgico en niños. (10).

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BIBLIOGRAFIA 1. Michelle Battista, BS, PhD Candidate,a Robert D. Murray, MD,a Stephen R. Daniels, MD, PhDb. Use of the metabolic syndrome in pediatrics: a blessing and a curse. Seminars in Pediatric Surgery (2009) 18, 136-143. 2. Valeria Hirschler a, , Karin Oestreicher c, Gustavo Maccallini b, Claudio Aranda. Relationship between obesity and metabolic syndrome among Argentinean elementary school children. CLB-07277; No. of pages: 7; 4C. Clinical Biochemistry xxx (2009) 3. Sir G , Zimmet P, Kaufman F . The IDF consensus definition of the metabolic syndrome in children and adolescents. International Diabetes Federation, 2007. 4. Visceral Fat Adipokine Secretion Is Associated With Systemic Inflammation in Obese Humans. DIABETES, VOL. 56, APRIL 2007. 5. Rexford S. Ahima,1 Yong Qi,1 Neel S. Singhal,1 Malaka B. Jackson,2 and Philipp E. Scherer. Brain Adipocytokine Action and Metabolic Regulation. DIABETES, VOL. 55, SUPPLEMENT 2, DECEMBER 2006. 6. Gijs H. Goossens. The role of adipose tissue dysfunction in the pathogenesis of obesityrelated insulin resistance. Physiology & Behavior 94 (2008) 206–218. 7. L. Romayne Kurukulasuriya, Sameer Stas, MDa,b, Guido Lastra. Hypertension in Obesity. Endocrinol Metab Clin N Am. 37 (2008) 647–662. 8. Claudia M. Toledo-Corral a, Emily E. Venturaa, Howard N. Hodisa,b, Marc J.Weigensbergc, Christianne J. Lanea, Yanjie Li b, Michael I. Goran. Persistence of the metabolic syndrome and its influence on carotid artery intima media thickness in overweight Latino children. Atherosclerosis 206 (2009) 594–598 9. WEI CHEN, MD, PHD, SATHANUR R. SRINIVASAN, PHD, AND GERALD S. BERENSON. Path Analysis of Metabolic Syndrome Components in Black Versus White Children, Adolescents, and Adults: The Bogalusa Heart Study. Ann Epidemiol 2008;18:85– 91. 10. John B. Dixon, MBBS, PhD, FRACGP,a,b Kay Jones, BSW, MT&D, PhD, Maureen Dixon, BSc, Dip Ed. Medical versus surgical interventions for the metabolic complications of obesity in children. Seminars in Pediatric Surgery (2009) 18, 168-175.

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CEFALEA Johanna Carolina Hernandez Medina. Residente pediatría. Universidad Militar Nueva Granada - Clínica San Rafael. Nury Mancilla. Neuróloga Pediatra. Universidad Militar Nueva Granada. Hospital Universitario Clínica San Rafael y Hospital Santa Clara. INTRODUCCION La cefalea es uno de los síntomas más comunes en pediatría y uno de los motivos de consulta más frecuentes en la consulta externa y en el servicio de urgencias. Entre el 1.7 a 4.5% de las consultas de urgencias se deben a cefalea no traumática (1), por lo que el principal objetivo del médico es descartar cual es causado por alteraciones estructurales específicas, tóxicos o infecciones y cuales son el inicio o corresponden a cefalea primaria(2). Es importante detectar si la cefalea es debida a una causa potencialmente fatal en el paciente pediátrico por lo que es crucial realizar una historia clínica adecuada, un examen físico eficiente y minucioso y a su vez determinar cuáles son los estudios complementarios correctos y pertinentes según se requiera (3).

EPIDEMIOLOGIA Del 37 al 51% de los niños han reportado a los 7 años una importante cefalea, mientras que a los 15 años ya lo han hecho del 57 al 82%. .A los 15 años más del 75% de los niños han experimentado al menos un dolor de cabeza, siendo la migraña y la cefalea tensional las causas más frecuentes de cefalea aguda y de cefalea recurrente. La frecuencia de la cefalea varía según la edad: A los 7 años es del 2,5% y a los 15 años es del 15%, para los jóvenes de 14 a 18 años la frecuencia de cefalea tensional es del 5.1% (4). La frecuencia de cefalea tensional en la edad pediátrica es del 29% y hasta un 25% de los pacientes cuando cursan con migraña pueden tener sintomatología focal que puede confundir la impresión diagnóstica del médico tratante. En cuanto a cefalea secundarias se refiere, la causa más frecuente es la infección que puede ser de origen respiratorio alto o en menor frecuencia meningitis (4,5).

FISIOPATOLOGIA Existen varios eventos que intervienen en el desarrolla de la cefalea que varían según la etiología de la misma. El sistema nervioso tiene mas de 100.000 millones de neuronas y cada una tiene 100 000 conexiones dendríticas encargadas de transmitir el dolor; esto se debe a la estimulación de nociceptores o receptores bien sea por causa intra o extracraneal. Se ha visto que la liberación de ciertos neurotransmisores también interviene en dicho proceso. La cefalea primaria se considera que tiene un mecanismo multifactorial, donde no solo existe predisposición genética sino que la condición medioambiental también influyen en desencadenar,

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exacerbar o aliviar el dolor. De hecho existen algunos tipos de cefalea con una marcada influencia genética como es el caso de la migraña hemipléjica familiar. La cefalea secundaria se debe a la compresión de estructuras dolorosas intracraneales como son las arterias, las venas intracraneales, los nervios craneales y espinales, las meninges basales, los músculos craneales; también se origina por referencia del dolor de músculos cervicales, estructuras dolorosas de la cavidad nasal y oral incluyendo dientes y senos paranasales. Otros mecanismos por los que se observa que también se desencadena la cefalea secundaria es la vasodilatación como ocurre cuando hay fiebre, hipoxia o hipercapnia.

CLASIFICACION DE CEFALEA Clasificación según la etiología. La cefalea se clasifica en primaria y secundaria. La cefalea primaria corresponde a aquella en la que hay integridad anatómica de las estructuras tanto intracraneales como extracraneales, como es el caso de la cefalea tensional y la migraña. La cefalea secundaria se produce cuando existe anormalidad de cualquiera de las estructuras intra o extracraneanas asociadas que originan dolor, dentro de este grupo está la cefalea causada por infecciones, hemorragias, hipertensión intracraneana por hidrocefalia o por tumores o lesiones expansivas cerebrales; en este grupo también se encuentra los transtornos de refracción.

Clasificación según la clínica Teniendo en cuenta la presentación clínica la cefalea puede ser aguda, subaguda, aguda recurrente y crónica. Dentro de la cefalea aguda está la secundaria a fiebre, infección respiratoria aguda y crisis de migraña como causas frecuentes. Como causas menos frecuentes están la meningitis, encefalitis y hemorragia subaracnoidea o hematomas.

DIAGNOSTICO Historia Clínica. Para realizar un diagnóstico preciso es necesario realizar una historia clínica completa teniendo en cuenta las características de la cefalea como son la frecuencia de presentación, teniendo en cuenta cuantos episodios ha presentado el niño por día, semana, mes o año, registrando la edad de inicio. Se debe tener en cuenta la duración de la cefalea y el horario, la intensidad del dolor, la repercusión en las actividades de la vida diaria o limitaciones que presenta el niño cuando tiene el evento. Se requiere indagar si ha tenido síntomas iniciales o concomitantes, determinando la frecuencia y repetitividad de los mismos, así como la presencia de aura y factores desencadenantes, agravantes o atenuantes. Adicionalmente se debe registrar síntomas neurológicos específicos y los antecedentes familiares en forma completa y detallada (3,4,12). Dentro de la anamnesis hay unas pautas se deben tener en cuenta también: como inició la cefalea, cuando fue la última cefalea, si sucede en un momento o circunstancia especial, que hace el niño cuando presenta el dolor, como representaría el dolor y si hay síntomas entre los episodios de cefalea, que otros problemas de salud existen en el paciente y su familia, los medicamentos

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usados. Se puede pedir al paciente que dibuje el dolor y exprese la intensidad del dolor con números o con caritas.

Examen Físico. Es importante que en todo paciente con cefalea se registre en forma completa los signos vitales incluyendo la presión arterial sin importar la edad del paciente, se debe examinar la piel, tomar el perímetro cefálico, revisar el cráneo y las órbitas, hacer un examen mental riguroso y detallado así como el examen neurológico que incluya la fondoscopia obligatoria, pares craneanos, examen motor, examen sensitivo, marcha, pruebas cerebelosas, reflejos patológicos y presencia de signos meníngeos.

Ayudas diagnósticas. La literatura disponible no avala la realización rutinaria de exámenes de sangre, orina, punción lumbar o EEG; cada examen debe solicitarse de acuerdo al contexto clínico. Se debe realizar neuroimágenes como una tomografía axial computarizada cerebral ó resonancia magnética cerebral en caso de sospechar de alteración estructural en pacientes que presenten cefalea aguda o hiperaguda primer episodio o con una severidad e intensidad que aumente progresivamente, pacientes con cambio en el patrón de la cefalea, deterioro en el rendimiento escolar, cambios de personalidad, aumento del perímetro craneano, alteración en el examen neurológico o niños menores de 5 años que refieran cefalea y que no sea secundaria a una causa evidente como fiebre. Las imágenes no se indican en pacientes con cefaleas recurrentes en presencia de un examen neurólogico normal.

DIAGNOSTICO EN URGENCIAS Teniendo en cuenta que la cefalea es un motivo frecuente de consulta, en los servicios de urgencias existe la duda de que pacientes requieren toma de paraclínicos incluyendo imágenes en forma inmediata y que pacientes no lo necesitan o puede derivarse por la consulta externa incluyendo la valoración del Neuropediatra que también se convierte en un dilema. (1,7). Se han intentado establecer cuatro escenarios médicos que podrían resumir el tipo de paciente y la conducta en el servicio de urgencias. El primer caso es el paciente que ingresa por cefalea severa, primer episodio o de inicio agudo con signos neurológicos focales y/o examen físico anormal, con vómito o síncope asociado al inicio de dolor. Este paciente requiere la realización de un TAC cerebral, en caso de ser negativa o de mala calidad podrá realizarse una punción lumbar y si esta es negativa requera valoración prioritaria por Neurología Pediátrica. El segundo caso es el paciente con cefalea intensa, síntomas asociados como fiebre y rigidez nucal, este paciente requiere la tomografía Axial Computarizada de cráneo y la punción lumbar siendo esta última imprescindible y rápida. En el tercer caso están los pacientes que presentan cefalea de inicio reciente, cuya intensidad y duración ha ido aumentando progresivamente y empeorando o se ha tornado persistente sin alteración al examen físico. Estos pacientes requieren de laboratorios como hemograma, reactantes de fase aguda, y TAC Cerebral, si no se encuentra ninguna alteración se puede derivar a Neuropediatría.

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El cuarto caso es el grupo de pacientes con historia de cefalea con síntomas similares a la cefalea usual en intensidad, duración y comorbilidad, estos pacientes requieren un examen físico y neurológico completo y minucioso, con laboratorios rutinarios como hemograma y PCR según sea el caso y pueden ser dados de alta con medicamento, recomendaciones, prevención y medidas generales; de acuerdo a la frecuencia de la cefalea puede tener valoración ambulatoria por Neuropediatría. Es importante tener en cuenta los diagnósticos diferenciales para una aproximación clínica adecuada y los criterios clínicos que se deben reunir para determinar si la cefalea es tensional, migrañosa teniendo en cuenta sus variantes (5,7,8)

TRATAMIENTO Una vez se ha descartado que la cefalea es secundaria a alguna alteración estructural o infección, y se considera que es primaria se dan unas pautas terapeúticas y se da manejo para el episodio agudo. En ocasiones el paciente requiere de manejo extenso o crónico y profiláctico, esto son casos muy especiales que requieren cuidados selección.

Tratamiento No Farmacológico Es importante adecuar el estilo de vida del paciente. Adoptar medidas saludables en cuanto a alimentación, ciclo del sueño; en caso de algún suceso o evento específico desencadene la cefalea puede ofrecerse intervención sicológica y/o terapia de relajación que incluye actividades lúdicas y recreativas. Pero lo mas importante es la educación al paciente, que adquiera él y su familia y/o cuidador la capacidad de identificar limitantes y precipitantes. (4)

Tratamiento Farmacológico Los analgésicos orales y antagonistas dopaminérgicos son los medicamentos más frecuentemente formulados en la población pediátrica. El acetaminofén es el medicamento más utilizado, el ibuprofén y naproxén son los AINES mas usados en la población pediátrica. Se ha visto usar el Ketorolac y la dihidroergotamina en el 1 a 5.5% de los casos, sin embargo no existe suficiente evidencia de seguridad y efectividad en menores de 12 años. Los médicos de urgencias son los que mas frecuente usan opiáceos pero tienen alto riesgo se sobreuso y no están recomendados en niños, se ha visto que los niños con diagnóstico de migraña son los que más requieren la intervención farmacológica y hasta un 30% de los niños llegan a requerir politerapia. Dentro de las recomendaciones actuales se establece que el ibuprofén es efectivo y debe considerarse en el manejo agudo de migraña en niños así como el acetaminofén. El sumatriptan nasal es efectivo pero solo se considerar en manejo agudo de migraña en adolescentes. Para el resto de triptanes y medicación no hay suficiente evidencia.

Profilaxis Para la profilaxis de migraña en niños está autorizado el uso de propanolol a dosis de 1 a 4 mg /k/ dia en una dosis, los anticonvulsivantes como topiramato y acido valproico también ha mostrado efectividad. El uso está indicado en Migraña y cefalea recurrente que interfiere con la calidad de vida del paciente, con ausentismo escolar, pacientes con contraindicación o falla terapéutica de

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medicamentos usados en episodios agudos, sobreuso y abuso de estos medicamentos, cefalea con frecuencia de mas de 2 veces por semana o aumento en el número de episodios. PERSPECTIVAS Debe tenerse en cuenta que la clasificación internacional de cefalea no recopila todos los tipos de cefalea por lo que consideran importante desarrollar definiciones alternas. Por último se hace énfasis en la importancial dell juicio clínico y experiencia personal para un adecuado diagnóstico así como la invitación a fomentar la investigación y evaluar otros medicamentos en niños

población menores de 12 años.

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TRANSFUSIONES EN PEDIATRIA

Juliana Cáceres Montejo Residente Pediatria Universidad Javeriana GENERALIDADES Los métodos transfusionales y su seguridad han ido cambiando a través de los años, convirtiéndolo cada vez más en una práctica más segura. Llamamos transfusión a la restitución de sangre o de alguno de sus componentes por productos similares de origen humano obtenidos y conservados mediante procedimientos apropiados. El principio fundamental de la terapia transfusional es restablecer la función del componente faltante y no necesariamente su alteración cuantitativa. Las transfusiones deben seguir siempre las siguientes características: 1. Solo se debe transfundir el componente deficitario; 2. Los beneficios de la transfusión deben ser mayores que los del déficit; 3. Es una terapéutica transitoria. Las transfusiones se consideran un acto médico, que tiene unas indicaciones precisas y que requiere del consentimiento del paciente o familiar para su realización. El componente a transfundir debe ser analizado cuidadosamente para minimizar algunos de los riesgos posibles en la transfusión. La sangre obtenida de una donación, es inicialmente analizada, las cuales se mencionan a continuación: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Grupo Sanguíneo ABO y Rh (D) Escrutinio de anticuerpos antieritrocitarios irregulares Ag Superficie de Hepatitis B Anticuerpos contra VIH 1 y 2 Anticuerpos contra Virus de la Hepatitis C (VHC) Detección genómica directa o del Antígeno de VHC Prueba para Sífilis. Citomegalovirus ( En paciente menores de un año que requieran transfusion)

Existe un riesgo residual a pesar de la realización de estas pruebas, ya que la sangre donada puede encontrarse en un periodo de ventana, por lo que se consideran silentes para los marcadores. El estudio de CMV no se realiza de rutina en nuestro medio Adicionalmente es importante el etiquetamiento adecuado de los componentes sanguíneos, esto con el fin de disminuir complicaciones. Cada unidad debe tener los datos del procesador, el nombre del producto, el número de identificación de la donación, el grupo ABO y Rh(D), la fecha de extracción, caducidad, los resultados de la detección de marcadores infecciosos, los anticoagulantes y/o conservantes utilizados, el volumen del producto y la temperatura y condiciones de conservación. Dentro de los procedimientos que se realizan en la recolección de algún componente está la radiación, para disminuir el riesgo de complicaciones y algunas de las reacciones adversas. Los componentes que deben ser irradiados con: Sangre total, glóbulos rojos S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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empaquetados, plaquetas y concentrado de granulocitos. Los pacientes seleccionados para recibir estos productos son: • Transfusión in-útero. • Exanguinotransfusión. • Prematuridad de menos de 1200 gramos de peso. • Menores de un Año • Inmunodeficiencia celular congénita. • Transfusión de donante HLA compatible: toda transfusión de plaquetas HLA compatible o de donantes familiares. • Receptor de trasplante de progenitores hematopoyéticos. • Semanas previas y durante la recogida de progenitores hematopoyéticos. • Pacientes tratados con análogos de las purinas: fludarabina, cladribina y pentostatina.

Como ya se mencionó anteriormente, toda transfusión requiere de un consentimiento informado para su realización. El consentimiento debe explicar que la transfusión es un procedimiento terapéutico y que por lo tanto tiene algunos riesgos. En caso de existir, debe explicarse las posibles alternativas terapéuticas. La información debe ser sencilla, concreta y personalizada. Debe quedar consignada la aprobación y/o el rechazo. En la población pediátrica la protección clínica del menor tiene prioridad. En caso de urgencia vital el médico debe actuar de forma adecuada, en beneficio del paciente y el acto médico debe encontrarse justificado por la evidencia clínica. En los casos donde la transfusión no es una urgencia vital, pero que el médico considere necesaria, se debe involucrar a las autoridades competentes. Para evitar problemas medico legales el médico debe registrar todas las incidencias, información proporcionada, la actitud terapéutica utilizada, sus motivos y el porqué de su decisión . EFECTOS ADVERSOS Los efectos Adversos a la transfusión pueden clasificarse en dos grandes grupos, los agudos, que se presentan en las primeras 24 horas, y los retardados, los cuales aparecen posteriores a las 24 horas. Las agudas pueden ser de origen Inmunológico, y no inmunológico: De origen Inmunológico 1. 2. 3. 4. 5.

Reacción hemolítica aguda Reacción transfusional febril no hemolítica Reacción transfusional alérgica Lesión pulmonar aguda asociada a transfusión Aloinmunización con destrucción plaquetaria inmediata

De origen No inmunológico S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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6. Transfusión de agentes infecciosos (periodo de ventana) 7. Hemosiderosis Inducida por transfusión (1 unidad de glóbulos rojos tiene 250 mg de hierro)

INMUNOLOGICOS:

1. Reacción hemolítica aguda Puede deberse a un error en la identificación en cualquiera de las fases de la cadena transfusional mencionada anteriormente. Clínicamente se puede identificar por presencia de dolor torácico o lumbar, taquicardia, disnea, escalofríos, sangrado o clínica de shock con CID. Estos pacientes por lo general cursan con hemoglobinemia, hemoglobinuria, aumento de bilirrubinas y alteración en las pruebas de coagulación. Adicionalmente vamos a encontrar la prueba de antiglobina humana positiva. Una vez sospechada se debe interrumpir la transfusión, notificar al banco de sangre, iniciar líquidos endovenosos, vigilar gasto urinario y función renal con el fin de evitar necrosis tubular. En los casos más severos donde se desarrolla el cuadro de CID puede ser necesario el uso de plasma u otros derivados plasmáticos. 2. Reacción transfusional febril no hemolítica Su causa más frecuente es la presencia de citocinas en el producto transfundido, liberadas principalmente por los leucocitos y plaquetas en el periodo de almacenamiento, o po anticuerpos anti leucocitarios en el plasma del receptor. Clínicamente lo debemos sospechar por aumento en la temperatura corporal de un grado centígrado, acompañada o no de escalofríos, durante la transfusión o hasta dos horas después de la misma. En estos casos no hay signos de hipotensión o shock. Como tratamiento se usan los antipiréticos. 3. Reacción transfusional alérgica Se presenta en el uno porciento de la población transfundida. Se considera que es secundaria a alguna sustancia presente en el producto transfundido (proteínas, fármacos, etc.) al cual el receptor es alérgico. El paciente presenta generalmente manifestaciones cutáneas, aunque hay casos descritos de anafilaxia. El tratamiento por lo general es antihistamínicos y en los casos de anafilaxia, el soporte cardiorespiratorio, adrenalina y corticoides. Se ha documentado que los pacientes que hacen anafilaxia con mayor frecuencia son aquellos pacientes con deficiencia de Ig A que han generado anticuerpos anti Ig E. En pacientes que requieren ser multitransfundidos es necesario que en futuras transfusiones, el componente a transfundir sea lavado con solución salina para garantizar la ausencia completa de plasma. 4. Lesión pulmonar aguda asociada a transfusión (TRALI) El edema pulmonar no cardiogénico no es muy frecuente en la población pediátrica. Se considera que se debe a la presencia de anticuerpos del donante en el producto S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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transfundido que reacciona con los leucocitos del receptor, en un paciente previamente predispuesto. Otra hipótesis es que se deba a la presencia de lípidos activos (tipo factor activador de plaquetas), los cuales se producen durante el almacenamiento. El paciente presenta escalofríos, fiebre, hipotensión y signos de insuficiencia respiratoria. Usualmente aparece 2 a 4 horas post transfusión y el tratamiento es principalmente de soporte ventilatorio. 5. Aloinmunización con destrucción plaquetaria inmediata Se presenta en pacientes con anticuerpos anti HLA o antígenos plaquetarios específicos por transfusiones o embarazos previos. El paciente presenta fiebre, escalofríos y sangrados. El manejo es sintomático y se debe considerar que las transfusiones posteriores sean HLA compatibles.

NO INMUNOLOGICAS

6. Transfusión de agentes infecciosos (periodo de ventana) Como se ha mencionado anteriormente existe un riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas, dado que la sangre del donante puede encontrarse en el periodo ventana para la aparición de marcadores para las diferentes enfermedades. En caso de que se presente debe ser reportado al banco de sangre. Los pacientes que han recibido sangre de la misma donación deben ser informados y una vez aparezca la enfermedad infecciosa, se debe tratar según la patología. 7. Hemosiderosis inducida por transfusión (1 unidad de glóbulos rojos tiene 250 mg de hierro) La hemosiderosis se presenta en paciente multi transfundidos. Se debe al acúmulo de hierro en los diferentes órganos, como hígado, corazón, riñón, etc. Estos paciente que requieren múltiples transfusiones deben ser valorados frecuentemente y se debe tomar periódicamente niveles de ferritina, para así iniciar de forma adecuada y oportuna tratamiento de quelación.

TRANSFUSIÓN DE GLÓBULOS ROJOS EMPAQUETADOS La transfusión de glóbulos rojos empaquetados tiene como finalidad aumentar la capacidad de transporte de oxigeno a los tejidos. Los glóbulos rojos se obtienen de sangre total, posteriormente se centrifuga y el sedimento obtenido son los hematíes. El sobrenadante es el plasma. Entre las dos capas se puede observar la capa leucoplaquetaria. Al sedimento se le agrega solución conservante, glucosa, adenina, cloruro sódico y SAG –Manitol. Posteriormente, por filtración se realiza la reducción de

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leucocitos. Los glóbulos rojos en SAG-Manitol pueden conservarse hasta 42 días a temperatura de 1-6 grados centígrados. Indicaciones según edad: ‐

‐

Periodo Neonatal o Hb menor de 10 g/dl y cirugía mayor o Hb menor de 10 g/dl y enfermedad cardiopulmonar moderada o Hb menor de 10 g/dl en la primera semana de vida y clínica de anemia o Hb menor de 13 g/dl más enfermedad cardiopulmonar y ventilación mecánica o Fio2 mayor de 40%. o Hb menor de 8 g/dl y clínica de anemia o Perdida mayor de 25% y síntomas clínicos. Lactante, preescolar y escolar o Pérdida sanguínea aguda y síntomas clínicos de hipoxia o Preoperatorio con Hb menor de 8 g/dl y clínica de anemia o Hb menor de 12g/dl y enfermedad Cardiovascular y ventilación mecánico o Anemias Drepanociticas Los glóbulos rojos empaquetados no deben utilizarse como expansores plasmáticos, ni como profilaxis o tratamiento especifico de anemia. La dosis utilizada es 10- 20 ml por kilogramo de peso. En caso de hemorragias agudas se pueden utilizar dosis mayores a 20ml/kg.

TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS La transfusión de plaquetas se utiliza principalmente para la detención de hemorragias. Se obtiene a partir de sangre total centrifugada como se explicó anteriormente. Su almacenamiento es a 20-24 grados centígrados en agitación continua. Sus indicaciones según la edad son: Prematuro Extremo ‐ ‐

Plaquetas menores de 50.000/mm3 Plaquetas menores de 100.000/mm3 e infección grave

Recién nacido a término, lactantes, escolares y adolescentes ‐ ‐ ‐ ‐

Plaquetas menores de 10.000/mm3 Plaquetas menores de 20.000/mm3 y algún factor de riesgo ( infección grave, anticoagulación) Plaquetas menores de 50.000/mm3 y procedimiento invasivo o hemorragia Plaquetas menores de 100.000/mm3 y cirugía en SNC o globo ocular

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La dosis que se debe transfundir también depende de la edad del paciente. En el paciente pediátrico se pueden utilizar dosis de 1 unidad por cada 5 kg de peso, o 10 ml/kg. En los adolescentes y adultos se puede utilizar una unidad por cada 10 kilos. Las plaquetas que se van a transfundir deben ser del mismo grupo ABO, debe utilizarse un filtro de 170-200 microgramos en 20 a 30 minutos El uso de los filtros permite disminuir el riesgo de enfermedad injerto contra huésped, al disminuir la posibilidad de paso de leucocitos encontrados en la muestra. PLASMA FRESCO CONGELADO El plasma fresco congelado es la fuente fundamental de obtención de derivados plasmáticos como los factores de coagulación, albúmina e inmunoglobulinas. Se obtiene de la sangre total. Se congela en las siguientes horas tras su recolección. Su conservación debe ser a menos 30 grados con el cual tiene una .duración de un año o a menos 18 grados con una duración de 6 meses. Indicaciones : ‐ ‐ ‐ ‐ ‐

‐ ‐ ‐ ‐ ‐ ‐ ‐

‐

Púrpura trombótica trombocitopénica. Purpura fulminante del recién nacido, secundaria a deficiencia congénita de la Proteína C o Proteína S, y que no haya en el momento factores específicos.. Exanguinotransfusión en neonatos para reconstituir el concentrado de hematíes cuando no se disponga de sangre total. Reposición de los factores de la coagulación en las deficiencias congénitas cuando no exista concentrados de factores específicos. Situaciones clínicas con déficit de Vitamina K que no permita esperar la respuesta a la administración de vitamina K endovenosa o no responda adecuadamente a ésta (malabsorción, enfermedad hemorrágica del recién nacido, etc.) Neutralización inmediata del efecto de los anticoagulantes orales. Hemorragias secundarias a tratamientos trombolíticos. Coagulación intravascular diseminada aguda. Cirugía cardiaca con circulación extracorpórea. En pacientes con insuficiencia hepatocelular grave y hemorragia microvascular difusa o hemorragia localizada con riesgo vital. Reposición de los factores plasmáticos de la coagulación durante el recambio plasmático cuando se haya utilizado albúmina como solución de recambio. En pacientes con déficit congénito de la coagulación, cuando no exista concentrados de factores específicos, ante la eventualidad de una actuación agresiva, procedimientos invasivos y/o traumáticos. En pacientes sometidos a anticoagulación oral que precisen cirugía inminente y, por consiguiente, no se pueda esperar el tiempo necesario para la corrección de la hemostasia con vitamina K endovenosa (6-8h).” Sociedad Española de Transfusión Sanguínea

La dosis que se debe utilizar es 10-20 ml/kg de peso en un tiempo no mayor de dos horas. Se considera que la administración de plasma fresco congelado aumenta los factores de la coagulación en un veinte porciento. Para su administración el plasma fresco congelado debe calentarse a una temperatura de 30-37 grados durante 20 minutos y debe utilizarse en las primeras seis horas post descongelación. En caso de no ser transfundidos se S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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puede almacenar a 6 grados centígrados por 24 horas. Se encuentra contraindicado como expansor de volumen o en paciente con hepatopatía crónica. CRIOPRECIPITADOS Son la fracción de proteínas plasmáticas que son insolubles en frio. Se prepara a partir de la descongelación del plasma fresco congelado a cuatro grados centígrados. Tiene factor VII y fibrinógeno. Al igual que el plasma fresco congelado debe mantenerse congelado y su duración una vez descongelado es de 6 horas. La dosis que se debe utilizar es 5 ml/kg 0 una unidad por cada 10 kilogramos. En pacientes mayores de 30 kg la dosis es 10 unidades. indicación del uso de crioprecipitados: en el paciente con deficiencia de Factor VIII y fibrinógeno que este sangrando y que en la institución no haya factores específicos.

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ASFIXIA PERINATAL Mónica Arias Andrade Residente pediatría Universidad de la Sabana Es reportado por la Organización Mundial de la Salud que el 40% de los niños menores de 5 años que mueren cada año son recién nacidos, y que a su vez 3 de cada 4 de estas muertes se producen en la primera semana de vida, siendo en primer lugar por causas directamente relacionadas con la prematurez y bajo peso al nacer (30%) y en segundo lugar con asfixia (23%)1. La palabra asfixia se deriva del griego a: sin y sphixis: pulso, que no se aleja mucho de la manifestación clínica de lo contemplado en la definición actual, es decir del Síndrome clínico secundario a la insuficiencia en el intercambio gaseoso a nivel de la placenta o los pulmones, resultante en hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica, obteniendo un recién nacido deprimido, “sin pulso” y con un potencial daño a varios órganos blanco2. Sus causas son múltiples y pueden existir en tres periodos: anteparto (20%), intraparto (35%), una combinación entre intra y ante parto (35%) y postparto (10%), extendiéndose hasta una semana de edad postnatal3,4. El resultante entre estas causas y un evento centinela es un desequilibrio entre la demanda metabólica y el suministro de energía celular que causa interrupción de los procesos celulares 6,7, que de manera selectiva afecta principalmente la mielina, las neuronas de la subplaca y la sustancia blanca por medio de mecanismos de neurotoxicidad como el estrés oxidativo y la éxitotoxicidad mediada por el glutamato. 8

El diagnóstico no es fácil, ya que debe definirse desde una perspectiva multifactorial, es así que se tienen en cuenta: los factores de riesgo en cada una de las etapas descritas, la clínica del recién nacido, los valores de los gases de cordón y el compromiso de los órganos blanco para su diagnostico, clasificación y manejo8.

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Es claro que la aproximación diagnostica y terapéutica no se limita al periodo neonatal; siendo su pronóstico y su relación con parálisis cerebral (PC) 9, una preocupación constante en el grupo tratante y en la familia de estos niños. Para su respuesta existen varias escalas de predicción (por ejemplo: Sarnat) y es sabido que hasta en el 80% de los casos de PC el daño cerebral ocurre en el periodo anteparto y bajo este contexto el 20% son secundarias a asfixia 6,9 . Se han estudiado numerosas aplicaciones y moléculas en búsqueda de brindar al recién nacido neuroprotección eficaz, entre las que se encuentran los bloqueadores de canales de calcio, la vitamina E, la vitamina C y la hipotermia6, sin embargo en el amplio espectro etiológico y la alta morbimortalidad de la Asfixia Perinatal, deben priorizarse acciones hacia la identificación temprana de los factores de riesgo, la capacitación de los trabajadores de la salud en reanimación neonatal, el diagnóstico acertado con el fin de aproximarse a un desenlace futuro y de este mismo modo la habilitación oportuna de los recién nacidos que se encuentren afectados, fundamentados en la afirmación de la OMS en la cual cita que 2 de cada 3 muertes de recién nacidos pueden evitarse si se aplican medidas sanitarias1.

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RESTRICCIÓN DE CRECIMIENTO INTRAUTERINO (RCIU) Diego Andrés Blanco Fuentes Residente Pediatría FUCS - HSJ DEFINICIÓN El recién nacido con Restricción de Crecimiento Intruterino (RCIU) es el que presenta crecimiento fetal menor de lo esperado para la población normal y el potencial de crecimiento del neonato. El neonato Pequeño para la Edad Gestacional (PEG) se define como aquel que nace con peso < al percentil 10, y a pesar de manera frecuente como sinónimos, no todo niño PEG sufrió alteración del crecimiento fetal, sino que puede estar afectado por factores genéticos no necesariamente patológicos. Sin embargo, dentro del grupo de neonatos con peso < 2500 g (Peso bajo al nacer), se encuentran tanto los prematuros como los RCIU, compartiendo factores de riesgo ambos grupos (1-4):

FACTORES MATERNOS -

Bajo estado socio económico Bajo Peso/Edad Baja Talla/Edad Baja estatura Pobre estado nutricional antes del embarazo y ganancia de peso Edad < 16 años o > 35 años Anemia Hijo anterior con peso bajo al nacer Gestación múltiple Enfermedad renal Enfermedad crónica materna Trabajo físico pesado durante el embarazo Altitud Uso de drogas, cigarrillo o alcohol Período intergenésico corto

FACTORES FETALES -

Factores genéticos Errores Innatos del metabolismo Infecciones congénitas

FACTORES PLACENTARIOS -

Alteraciones del cordón umbilical: arteria umbilical única, inserción aberrante del cordón, trombosis de los vasos umbilicales Anomalías cervicales o uterinas Preeclampsia o hipertensión materna Infección intrauterina Insuficiencia placentaria

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EPIDEMIOLOGÍA La mortalidad y morbilidad neonatal es aportada en su mayoría por los neonatos de Bajo peso al nacer (< 2500 g), incluyendo niños con RCIU y pretérminos, siendo los primeros más comunes en los países en vías de desarrollo y en producir co-morbilidades que lo afectan no sólo en el período neonatal sino en su niñez e incluso en su etapa adulta (5). La frecuencia del RCIU es cerca del 10%, y la mortalidad en estos neonatos es 10 a 20 veces mayor cuando es comparada con neonatos con peso adecuado para su misma edad gestacional, esta mortalidad está principalmente relacionada con Asfixia perinatal y anomalías congénitas (4).

CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA Clásicamente se han diferenciado dos tipos de neonatos con RCIU (1;6;7):

RCIU SIMÉTRICO: En estos neonatos la noxa o alteración in utero se presenta desde el inicio o en un momento temprano de la gestación, por lo que compromete el Peso, la Talla y el Perímetro Cefálico de manera similar. Como causas se encuentran: Alteraciones genéticas (trisomías, alteraciones cromosómicas, o constitucionales), Infecciones congénitas virales (del grupo de infecciones STORCH), errores innatos del metabolismo y exposición a drogas.

RCIU ASIMÉTRICO: La alteración que afecta el crecimiento fetal se da al final de la gestación a nivel del tercer trimestre, representa aproximadamente el 60% de los casos de RCIU. Como etiología se encuentran disfunción úteroplacentaria (Hipertensión gestacional, Preeclampsia, Diabetes) ó deficiencia nutricional (2).

COMPLICACIONES NEONATALES Las complicaciones del neonato con RCIU son múltiples y se deben tener en cuenta aún en los neonatos que no se hospitalicen, porque siendo muchas de ellas asintomáticas sólo la sospecha facilitará el diagnóstico y el manejo de las mismas (1;2;6-8). Estas tienen la característica de llevar a sus propias complicaciones que hacen que el niño entre en un círculo vicioso de alteraciones múltiples que afectan toda su economía. Incluso en los pacientes que suman ambas características como son la RCIU y la prematurez (30 – 50%), estas se suman teniendo resultados menos buenos.

Muerte fetal intrauterina

Asfixia perinatal:

Los neonatos con diagnóstico prenatal de RCIU deben ser atendidos como con factor de riesgo de complicación y por personal calificado en reanimación neonatal para tener un adecuado manejo. La asfixia perinatal afecta múltiples sistemas que traen consecuencias metabólicas, respiratorias, renales, cardiovasculares, pero sobre todo neurológicas tanto en el período neonatal como las secuelas en la niñez y adultez que pueden llegar a ser severas.

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Sindrome de Aspiración de Meconio:

La aspiración de meconio se presenta más frecuentemente en los pacientes que están sufriendo asfixia perinatal y está relacionado con los neonatos con RCIU (9). Al igual que la asfixia perinatal, parte del manejo pediátrico es la adecuada reanimación neonatal tratando de evitar que se produzca la aspiración, y en caso de que se presente, el manejo temprano de las patologías asociadas a ésta como son Hipertensión Pulmonar, Neumotórax y el uso de la Ventilación mecánica con los riesgos que esta trae en un pulmón afectado por el meconio.

Alteraciones metabólicas:

La Hipoglicemia principalmente se ve en estos neonatos debido a la disminución de reservas de glucosa que tienen estos neonatos, al igual que como consecuencia del aumento de glóbulos rojos que aumentan el consumo de glucosa. Así que la identificación de la RCIU como factor de riesgo de hipoglicemia debe ser evaluado con glucometrias frecuentes en el primer día de vida, para detectar incluso las hipoglicemias asintomáticas que también causan daño a nivel cerebral a pesar de no dar signos clínicos. Cuando se presenta por más de 3 días, se debe descartar un hiperinsulinismo inapropiado y puede necesitar manejo médico con diasóxido (10). También se ha encontrado mayor frecuencia de Hipocalcemia en estos niños, por lo que la toma de Calcio se debe realizar buscando esta alteración que aumenta frecuencia cuando el neonato también sufre asfixia perinatal (1). Policitemia/Hiperviscocidad: Como consecuencia de la hipoxia fetal crónica se produce un aumento de los niveles de eritropoyetina a nivel fetal y una mayor producción de masa eritrocitaria tratando de compensar los bajos niveles de oxígeno produciendo policitemia y/o hiperviscocidad con sus complicaciones que esta trae: hipoglicemia e ictericia patológica, Enterocolitis Necrotizante (ECN) y trombosis renal (11). La toma de hemograma a estos neonatos puede identificar tempranamente esta patología y facilitar el manejo temprano que por lo general mejora con el uso de líquidos endovenosos, pero que ocasionalmente cuando no responde al manejo inicial puede necesitar exanguinotransfusion parcial. - Inestabilidad térmica: Como consecuencia de la menor disponibilidad de grasa parda, hay más dificultades para que el neonato pueda mantener una adecuada temperatura corporal (2). Debe hacerse la adaptación neonatal en una lámpara de calor radiante y luego mantener al neonato en incubadora con control de la temperatura. - Enterocolitis necrotizante: Es más común cuando la RCIU se da en un pretérmino y está relacionada con la hipoxia que se produce a nivel fetal, que asociado a los otros factores de riesgo puede llevar a ECN. Incluso en el primer día de vida postnatal se ha observado disminución del flujo sanguíneo de la arteria mesentérica superior, por lo que el inicio de la nutrición enteral en estos pacientes por lo general se hace con precaución, pero no se han definido de manera clara el tiempo de inicio de la vía oral.

COMPLICACIONES POSTERIORES Ha sido de interés científico en las últimas 2 décadas el estudio de las patologías que se dan a nivel de la infancia tardía, adolescencia y adultez de los neonatos con RCIU. El compromiso intrauterino puede afectar la función de diferentes órganos y del sistema endocrino en general lo que puede desencadenar alteraciones posteriores en estos pacientes.

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Como parte de una práctica de atención pediátrica adecuada se debe hacer seguimiento médico por personal calificado para el manejo adecuado de estas complicaciones y comorbilidades que se presentan. - Talla baja: Cerca del 80 al 90% de los neonatos con RCIU logran tener una recuperación nutricional a los 2 años de edad, pero cerca del 10% requerirán uso de Hormona de Crecimiento para lograr una recuperación de su talla, logrando recuperación al menos al percentil 2, con un tratamiento continuo ininterrumpido por Endocrinología Pediátrica (12). - Alteraciones en la pubertad: En niños varones nacidos con RCIU no hay alteración importante en la edad de pubertad, pero sí se ha relacionado con menor talla final. En niñas, puede la edad de presentación de la pubertad ser normal o precoz, pero también con alteración de la talla final. También se ha relacionado la muy rápida recuperación de peso tanto en niños como en niñas en una menor talla final (13). - Hipertensión arterial: Como resultado de la “programación fetal” que se da en estos neonatos con RCIU, la presentación de hipertensión arterial está relacionada con cambios estructurales del riñón como disminución del número de nefronas, al igual que alteraciones del endotelio e incluso disminución de la distensibilidad arterial relacionadas con la matriz extracelular, elastina y colágeno (14;15). - Sindrome metabólico: Dependiendo también de la “programación fetal” se aumenta el riesgo de presentar síndrome metabólico incluyendo la hipertensión, obesidad y diabetes (14;15). - Alteración en el desarrollo neurológico: A diferencia de los neonatos pretérminos en los que la parálisis cerebral es más frecuente (probablemente relacionadas con asfixia perinatal y otras complicaciones perinatales), en los neonatos con RCIU se ha visto un menor desarrollo intelectual y sicológico si se compara con los nacidos con peso adecuado. También se ha observado, que el uso de lactancia materna exclusiva por más de 6 meses puede disminuir esta diferencia en el desempeño intelectual del niño y adolescente (16). - Recuperación Nutricional: La recuperación nutricional muy rápida se podría relacionar con patologías en la adultez como síndrome metabólico. (17)

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PROGRAMA POS-REANIMACION Y PRE-TRANSPORTE DEL RECIEN NACIDO ESTABLE: ¿QUE IMPORTANCIA TIENE PARA EL PEDIATRA, CONOCERLO, SOCIALIZARLO E IMPLEMENTARLO?

Angélica Natalia Alvarez Guevara Residente de pediatría Pontificia Universidad Javeriana Dra. Myrian Yaneth Correa Baez. Neonatóloga Hospital Universitario San Ignacio Docente facultad de medicina y departamento de pediatría Pontificia Universidad Javeriana Las gestaciones de riesgo perinatal y los partos que de ellas derivan deben ser atendidos en hospitales que dispongan de unidades de neonatología bien dotadas, tanto para el recién nacido como para la madre. En Colombia la mortalidad neonatal aporta actualmente el 57 % de los decesos el primer año de vida. (1). El conocimiento de la fisiología y patología del neonato, la experiencia en el tratamiento mínimamente agresivo pero diligente y activo, el enfoque integral e interdisciplinario en el manejo de todas las situaciones nacimiento, adaptación, reanimación, estabilización, transporte, cuidado y tratamiento en UCI neonatal han permitido descensos importantes en la morbinmortalidad neonatal. El traslado será una decisión facultativa basada en datos objetivos tanto por la patología de base como por la estabilidad clínica, posibilidades del tratamiento, aceptación familiar. También será responsabilidad del médico remisor la elección del centro receptor, medio de transporte, teniendo en cuenta la distancia del centro receptor, condiciones orográficas, meteorológicos y el momento más oportuno de realizar el traslado. El éxito del traslado no solo depende del recurso humano capacitado, tecnología, si no también que se cumplan las reglas implementadas en cada sitio o institución. (2) Los siguientes pasos deben funcionar adecuada y simultáneamente: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Regionalización de los niveles de atención medica Cuidado básico prenatal Mayor integración obstétrico – pediátrico Selección de pacientes y evaluación de riesgo Formación continuada Punto de coordinación y comunicación para elección de nivel de complejidad según necesidad de patología dé base del neonato. 7. Personal entrenado

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En condiciones ideales todo feto de alto riesgo debería nacer en una institución de salud que le asegure todos los medios para una adecuada atención del binomio. El transporte ideal del neonato es “in útero”; Sin embargo, un porcentaje importante de recién nacidos presenta morbilidad que requiere atención especializada que no es detectada previamente a pesar de una adecuada atención prenatal. (3)(4) El transporte neonatal constituye una estrategia que apareció conjuntamente con los servicios de neonatología y el desarrollo de centros especializados en la atención del recién nacido críticamente enfermo desde su sitio de nacimiento o de consulta inicial, (5) convirtiéndose así en parte integral y esencial del programa de atención en salud de una región, cuyo objetivo principal es la rápida y segura derivación de los pacientes desde lugar de procedencia al centro hospitalario correspondiente con un nivel de complejidad mas calificado, lo mas cercano posible para proporcionar asistencia intensiva que permita la supervivencia con el máximo de garantías disminuyendo así la morbimortalidad perinatal. (6) Una estabilización pre transporte adecuada y oportuna de un recién nacido con factores de riesgo o críticamente enfermo por un servicio entrenado en STABLE, disminuye a corto y largo plazo secuelas parciales o permanentes. Por ende el transporte de un neonato es un componente fundamental en la sobrevida y calidad de vida posterior del recién nacido y su familia. (7)(8).

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TRASTORNOS DEL CICLO MESTRUAL EN ADOLESCENTES

Nazlhy Serrato Rojas Residente pediatría Universidad Nacional de Colombia Dra. Nubia Patricia Farias Pediatra, docente área de consulta externa Dado que un patrón mestrual normal es un reflejo del estado de salud de la adolescente(3), en toda consulta ya sea pediátrica o de medicina general en la cual se atiende a este grupo etáreo se debe hacer énfasis en la adecuada descripción del ciclo mestrual, brindándole a la adolescente la oportunidad de exponer sus dudas al respecto y ofreciendo información clara a ella y a sus padres sobre aspectos como el desarrollo puberal normal, menarca, variantes del ciclo mestrual, temas relacionados con la adolescencia, incentivarlas a llevar registro de sus períodos mestruales que en un futuro faciliten la detección de anormalidades(1, 4). A continuación se detallarán aspectos de la mestruación normal en la adolescencia y posteriormente nos enfocaremos en las patologías más frecuentes.

MENARCA La edad de la menarca está influenciada por diversos factores entre los que se encuentran los genéticos, socioeconómicos, nutricionales, estado de salud en general, actividad física(4). La Organización Mundial de la Salud (1986) define que típicamente la menarca se produce entre los 12-13 años, hacia el final de la pubertad (Tanner IV) alrededor de 2 a 3 años posteriores a la telarca.

Características de los ciclos mestruales. Durante el primer año posmenarca el 50% de los ciclos son anovulatorios, la duración promedio de sangrado mestrual es 2-7 días, el 80% de los ciclos son irregulares con rango que va de 21 a 45 días y se regulan entre el segundo y tercer año así el 60 a 80% de los ciclos tienen una duración de 21 a 34 días al 3 año, similar al de la mujer adulta. Una adolescente gasta en promedio 3 a 6 toallas/tampones día, con un sangrado aproximado 30 ml. Las niñas con menarcas tempranas tienden a presentar más tempranamente ciclos ovulatorios(3,4,5).

PUBERTAD PRECOZ Tanner y Marshal (1969) definieron la pubertad precoz como “caracter sexual secundario que aparece en una niña antes de los 8 años (niños 9 años) o la aparición de mestruación antes de los 10 años”(4). Pero se ha generado discusión por diferencias raciales respecto de la edad de inicio de la pubertad tal es el caso de los datos obtenidos en el estudio estadounidense publicado en 1997 con 17.077 niñas en edades comprendidas entre los 3 y 12 años, de las cuales el 10% eran niñas de raza negra el cual mostró que a la edad de 8 años el 15% de las niñas blancas y el 48% de niñas de raza negra ya presentaban desarrollo puberal. Este hallazgo lleva a la conclusión de que se debe reevaluar la definición de pubertad precoz y definir entonces a partir de qué edad se deben comenzar a realizar estudios paraclínicos para descartar una causa patológica de pubertad precoz(2).

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Entre las causas de pubertad precoz tenemos(4): 90% son de causa constitucional por liberación prematura de gonadotropinas. 10% obedecen a causas secundarias Entre las consecuencias de la pubertad precoz se mencionan el hecho de que entre más temprano se produzca la menarca, más rápidamente los ciclos se harán ovulatorios (en promedio a los 5 años el 100% de los ciclos son ovulatorios), con implicación desde el punto de vista sicológico tanto para la adolescente como los padres, así como el riesgo de iniciar más tempranamente las relaciones sexuales, que se produzca cierre epifisiario prematuro con el efecto en la talla final entre otros(4).

PUBERTAD DEMORADA: Se define como la falta de inicio de la pubertad cumplidos los 14 años (2 desviaciones estandar la edad promedio)(4). OJO: Se sospechara trastorno de la conducta alimentaria (anorexia/bulimia) si hay pubertad retardada y bajo peso. Entre las causas tenemos:

• • • •

Constitucional Bajo peso Enfermedades crónicas Falla gonadal

•

Radiación o quimioterapia

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Hipogonadismo hipogonadotrópico

•

Lesiones-hipotálamo hipofisiarias

•

Síndrome de Turner

AMENORREA: Primaria Se define como ausencia de menarca a los 16 años, pero estudios de población (USA) ubican el p95 de la menarca a los 14.5 años, por consiguiente la Academia Americana de Pediatría recomienda iniciar evaluación de la amenorrea primaria a toda adolescente que no haya tenido menarca a los 15 años o 3 años posteriores a la telarca (3,4,5). A la hora de evaluar una adolescente con amenorrea primaria son de vital importancia el peso, talla, índice de masa corporal y el estado de maduración sexual y según el caso correlacionarlo con niveles de LH y FSH, así: 1. FSH Y LH altas y estrógenos bajos (hipogonadismo hipergonadotrópico): refleja falta de respuesta ovárica (hipogonadismo) ante una adecuada estimulación por el eje hipotálamo hipofisiario (hipergonadotrópico), entre las causas se encuentran el Síndrome de Turner, la insensibilidad androgénica, la falla ovárica por antecedente de radiación, quimioterapia, trauma o infección y la hiperplasia adrenal congénita(5). 2. FSH Y LH bajas con estrógenos bajos (hipogonadismo hipogonadotrópico): refleja una inadeuada estimulación del ovario por parte del eje hipotálamo hipófisis, corresponde a las causas más frecuentes de amenorrea como son el retraso constitucional del desarrollo, el bajo peso (desnutrición, anorexia, o inducida por el ejercicio), panhipopituitarismo especialmente causado por craneofaringioma(5). 3. FSH Y LH normal con estrógenos normales (eugonadismo eugonadotrópico) incluyen unas pocas causas en las cuales hay desarrollo puberal normal con falta de mestruación como son el hímen imperforado, las agenesias Mullerianas(5). Se define como falta de mestruación por seis meses, pero en la población pediátrica es infrecuente que esto ocurra(3), por tal razón la definición variará según la edad desde

Secundaria:

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la menarca y la periodicidad del ciclo mestrual, así hablamos de amenorrea secundaria cuando hay ausencia de 3 o más períodos mestruales consecutivos en una adolescente que ya tenía ciclos regulares (21-45 días) y en la adolescente que está en los primeros dos años posmenarca definimos amenorrea secundaria como falta de mestruación durante 6 a 12 meses luego de la primera mestruación(5). En este caso como primer medida se debe descartar embarazo, teniendo en cuenta que el 50% de las adolescentes no usan anticoncepción durante su primer acto sexual(5). Como segunda aproximación diagnóstica durante la realización de la historia clínica y el exámen físico se determinará la presencia de síntomas y signos de hiperandrogenismo, ya que el síndrome de ovario poliquístico se encuentra entre las causas más frecuentes de amenorrea secundaria; otras causas menos frecuentes son las neoplasias adrenales y ováricas. Si no hay signos de hiperandrogenismo está indicado medir niveles de FSH, LH, TSH, prolactina(5). DISMENORREA: El dolor pélvico crónico se define como “dolor pélvico no cíclico de al menos tres meses de duración, o cíclico de 6 meses de duración, o aquel que interfiere con las actividades normales de la vida diaria, refractario al manejo médico, asociado con afección de la actividad física o sexual, cursa con signos vegetativos de depresión y compromete la vida familiar” (Association for the Study of Pain). Hablamos de dismenorrea primaria cuando la anatomía y la función ovárica es normal y corresponde al 90% de los casos (4,5). Los AINES en su papel de inhibidores de la síntesis de prostaglandinas son efectivos en disminuir el dolor y son la primera línea de tratamiento, se deben usar a dosis terapéuticas e idealmente iniciarlos un día antes de comenzar el sangrado, recordando que en la fisiología de la mestruación normal el endometrio produce prostaglandinas que estimulan la vasoconstricción local y la contracción miometrial(5). Como segunda línea de tratamiento están los anticonceptivos orales combinados los cuales disminuyen la producción de estrógeno y progesterona endógenas con la consiguiente disminución en la síntesis de prostaglandinas por el endometrio. El 90% de los adolescentes han mejorado del dolor a los 3 meses de tratamiento. Si a pesar de esto la adolescente continúa con dolor se debe descartar dismenorrea secundaria (5). La dismenorrea secundaria implica patología pélvica u hormonal como causa del dolor, aunque algunas causas no ginecológicas pueden concurrir. Para la aproximación diagnóstica se debe preguntar por síntomas gastrointestinales, la historia sexual y social ya que en adolescentes sexualmente activas una causa de dolor pélvico crónico y dismenorrea es la enfermedad pélvica inflamatoria. A la hora de realizar el exámen físico, en jóvenes que no han tenido relaciones sexuales no es esencial realizar el exámen ginecológico y en tal caso se indican estudios paraclínicos según sea la sospecha, iniciando con ecografía pélvica para descartar patología ovárica o uterina; en la adolescente sexualmente activa el exámen pélvico es importante para descartar enfermedad pélvica inflamatoria(5). HEMORRAGIA UTERINA ANORMAL: Se considera hemorragia uterina anormal a aquella mestruación que dura más de 7 días, o que requiere más de 6 toallas/tampones en un día y la que se presenta antes de 21 días del próximo ciclo mestrual. Si no hay patología asociada se denominará hemorragia uterina disfuncional la cual corresponde al 90% de las hemorragias uterinas, y se debe a ciclos anovulatorios en los cuales el cuerpo lúteo falla en producir niveles adecuados de progesterona por consiguiente los estrógenos no contrarrestados por la progesterona producen proliferación endometrial que luego se desprende y sangra, y por la cantidad insuficiente de progesterona no se estimula la producción de prostaglandina local, no se produce vasoconstricción ni contracción miometrial(4,5). En cuanto a los trastornos hemorragíparos se estima que se producen en una de cada 6 adolescentes que consultan a urgencias por metrorragia. Los más frecuentes son la enfermedad de Von Willebrand, déficit de factores de la coagulación y trastornos congénitos y adquiridos de las plaquetas. Tales

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patologías son más frecuentes en adolescentes cuyas primeras mestruaciones requieren hospitalización por sangrado; el manejo dependerá de la causa(5). En el abordaje diagnóstico de una paciente con hemorragia uterina anormal se inicia con descartar embarazo, en segunda medida dirigir el interrogatorio para descartar anomalías de la coagulación indagando sobre antecedentes familiares de sangrado u hemorragia posterior a extracción dental, cirugía, o posterior a aplicación de vacunas. En el exámen físico se debe descartar enfermedad pélvica o patología sistémica como causa del sangrado y definir si hay o no estabilidad hemodinámica. Las pruebas de laboratorio incluyen hemoglobina , recuento plaquetario, tiempos de coagulación, ecografía pélvica y demás estudios según sea la impresión diagnóstica(4,5). El plan de manejo dependerá de la causa y la estabilidad hemodinámica. En caso de hemorragia uterina disfuncional se clasificará el sangrado como leve, moderado, severo o amenazante de la vida y definir el manejo asi: a. Leve: signos vitales estables, hemoglobina > 12 g/dl. Manejo ambulatorio. Motivar llevar calendario mestrual(5). b. Moderado: signos vitales estables, hemoglobina 10 – 12 g/dl. Anticonceptivos orales combinados 1/35 (1 mg de progestágeno/ 35 mcg de estrógeno) una tableta cada 6 horas por 2 días, cada 8 horas por 1 día, cada 12 horas por 1 día, y continuar diario por 3 a 6 meses, hierro oral y llevar calendario mestrual(5). c. Severo: signos vitales estables, hemoglobina < 12 g/dl. Manejar inicialmente como sangrado moderado y reevaluar en 6 horas a 12 horas, si el sangrado no disminuye aumentar concentración del anticonceptivo a 1/50 y si el sangrado no disminuye en las siguientes 6 a 12 horas proceder como sangrado que amenaza la vida(5). d. Sangrado que amenaza la vida: hipotensión, sangrado incontralable, hemoglobina < 10 g/dl. Hospitalizar, líquidos intravenosos, transfusión, anticonceptivos orales combinados 1/50 cada 6 horas por 2 días, cada 8 horas por 1 día, cada 12 horas por 1 día, si el sangrado no disminuye en 6 a 12 horas adicionar estrógenos conjugados intravenosos 25 mg cada 6 horas continuando los ACO. Si el sangrado no disminuye en 6 a 12 horas, llevar a dilatación y curetaje, suspender el estrógeno IV a las 48 horas y disminuir el ACO a una tableta día. Continuar el anovulatorio oral 1/50 por 3 meses, luego 1/30 por 3 meses más, adicionar hierro oral(5). Finalmente para mencionar que la Academia Americana de Ginecología y Obstetricia recomienda la realización de la primera visita al ginecológico a la edad de 13 a 15 años(3,4,5), con el fin de ofrecer una guía a cerca del estado de salud de la adolescente y permitir la detección temprana de anomalías, consulta que en nuestro medio puede y debe ser realizada por el médico de atención primaria y en nuestro caso el pediatra que atiende a adolescentes.

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TRASTORNOS DE ALIMENTACION Angelica Fuentes Residente pediatría Universidad Militar Nueva Granada – Hospital Militar Central

INTRODUCCION Los desordenes de alimentación representan serios problemas de salud mental, caracterizados por preocupación mórbida en relación con la imagen corporal y ganancia de peso. La anorexia nervosa y la bulimia son relativamente frecuentes, pudiendo resultar en muerte prematura y morbilidad médica y/o psicosocial, por lo tanto la intervención temprana es la recomendación. (1,4 ) Además de la identificación y el diagnostico, es objetivo primordial del pediatra el manejo del estado de desnutrición y complicaciones a largo plazo tales como el impacto en crecimiento, desarrollo y mineralización ósea. (1)

DEFINICION ‐ ‐ ‐

Se caracteriza por una alteración clara de los hábitos de alimentación y/o alteración comportamental en el control de peso (3) Este disturbio resulta en compromiso clínicamente significativo tanto en la salud física como en el funcionamiento psicosocial (3) El trastorno de conducta no debe ser secundario a cualquier condición médica general o psiquiátrica (3)

EPIDEMIOLOGIA La prevalencia de la AN es alrededor de 0.3-0.5%, con un pico de edad de inicio entre los 15 y los 18 años; altas tasas de prevalencia son encontradas en poblaciones de alto riesgo como atletas, modelos y bailarinas de Ballet. Mientras la prevalencia de la Bulimia es ligeramente más alta, de un 1%, con una edad de inicio más tardío y es mucho menos probable que lleguen a atención clínica. La prevalencia reportada para el desorden alimentario inespecífico es tres veces mayor que el reportado para anorexia nervosa y bulimia.(1) En cuanto a la distribución por genero, la anorexia nervosa es más frecuente en el sexo femenino con una relación 11:1 al igual que en la Bulimia con una relación 30:1. En el sexo masculino ocurre el 10% de los casos, siendo más frecuente la bulimia (7) ;la presentación clínica es similar a la del genero opuesto, excepto en la edad de inicio que suele ser más tardío posiblemente relacionado con el inicio mas tarde de la pubertad (1)

CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO ANOREXIA NERVOSA: la búsqueda de pérdida de peso es exitosa, siendo esta el resultado de restricción severa y selectiva del aporte alimentario, asociado en algunos a ejercicio intenso. Practicas de vomito autoinducidos y otras formas extremas para el control del peso como el uso de laxantes, diuréticos son utilizados por algunos pacientes. Síntomas de depresión, desorden de ansiedad, irritabilidad, labilidad, pérdida del apetito sexual, comportamiento obsesivo compulsivo son frecuentemente acompañantes y típicamente mejoran con la ganancia de peso y viceversa (3,8,9). El interés por el mundo exterior disminuye en la medida que disminuyen de peso, con el resultado de ser socialmente retraídos, esta características es también reversible. (3)

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Criterios diagnósticos según el DSM IV (5): ‐

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Rechazo a mantener el peso corporal igual o por encima del valor mínimo considerado como normal para la edad y la talla (Pérdida de peso o mantenerse en menos del 85% del peso esperado para la talla y edad, o fracaso para ganar peso durante el periodo de crecimiento) Miedo intenso a ganar de peso o convertirse obeso, a pesar de tener peso por debajo de lo normal Distorsión en la imagen corporal y peso, exageración de su importancia en la autoevaluación o negación del peligro que comporta el bajo peso corporal En mujeres pospuberales la presencia de amenorrea ( ausencia de al menos 3 ciclos menstruales consecutivos)

Tipos: ‐ ‐

Tipo Restrictivo: durante el episodio el individuo no recurre a atracones o purgas Tipo compulsivo/purgativo: durante el episodio de anorexia nervosa el individuo recurre regularmente a atracones o purgas, por ejemplo inducción de vomito, uso excesivo de laxantes, diuréticos o enemas)

BULIMIA NERVOSA: se caracteriza por que los intentos de restricción alimentaria son interrumpidos por atracones repetidos (episodios de aversión con pérdida del control en el cual se ingiere una cantidad grande de alimentos). La cantidad consumida en esos atracones es variable, típicamente entre 1000-2000 Kcal. En muchas instancias los atracones son seguidos por vomito autoinducido compensatorio, abuso de laxantes, pero hay un subgrupo de pacientes que no se purgan. Los síntomas de depresión, trastornos de ansiedad y obsesivo compulsivo son a menudo importantes.(3,8,9) Criterios diagnósticos del DSM IV (5): ‐

‐

‐ ‐ ‐

Presencia de atracones recurrentes .Un atracón se caracteriza por: 1. ingesta de alimento en un corto espacio de tiempo (p. ej., en un período de 2 horas) en cantidad superior a la que la mayoría de las personas ingerirían en un período de tiempo similar y en las mismas circunstancias 2. sensación de pérdida de control sobre la ingesta del alimento (p. ej., sensación de no poder parar de comer o no poder controlar el tipo o la cantidad de comida que se está ingiriendo. Conductas compensatorias inapropiadas, de manera repetida, con el fin de no ganar peso, como son provocación del vómito; uso excesivo de laxantes, diuréticos, enemas u otros fármacos; ayuno, y ejercicio excesivo Los atracones y las conductas compensatorias inapropiadas tienen lugar, como promedio, al menos dos veces a la semana durante un período de 3 meses. La autoevaluación está exageradamente influida por el peso y la silueta corporales La alteración no aparece exclusivamente en el transcurso de la anorexia nerviosa

Tipos: ‐ ‐

Tipo purgativo: durante el episodio de bulimia nerviosa, el individuo se provoca regularmente el vómito o usa laxantes, diuréticos o enemas en exceso No purgativo: durante el episodio de bulimia nerviosa, el individuo emplea otras conductas compensatorias inapropiadas, como el ayuno o el ejercicio intenso, pero no recurre regularmente a provocarse el vómito ni usa laxantes, diuréticos o enemas en exceso

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TRASTORNO DE ALIMENTACION NO ESPECIFICADO EN OTRA PARTE: incluye aquellos pacientes con criterios clínicos no completos para el diagnostico de anorexia y bulimia, muchos de estos trastornos son igualmente severos y de larga duración. (3) CURSO Y EVOLUCION: La anorexia nervosa típicamente inicia en la mitad de la adolescencia con el inicio de la restricción dietaria, con pérdida posterior del control. Se caracteriza por la heterogeneidad en el curso y en los resultados. En algunas instancias el desorden es autolimitado y requiere de una breve intervención y en otras circunstancias es arraigado y requiere intervención más intensiva. Alrededor del 10-20% de los casos es intratable y sin remisión. Los hallazgos residuales son comunes, especialmente la sobrevaloración del peso, la figura y la alimentación. Un hallazgo frecuente es el desarrollo de atracones y en cerca de la mitad de los casos bulimia nervosa completa. Factores pronósticos favorables incluyen la edad temprana de inicio y una historia corta, mientras factores desfavorables incluyen larga historia, severa pérdida de peso, atracones y vomito. Es una entidad asociada con alta tasa de mortalidad, resultado de complicaciones médicas o debido a suicidio. (3) La bulimia tiene una edad de presentación más tardía que la anorexia nervosa, usualmente tienen un inicio similar con la aparición posterior de interrupción de la restricción dietaria por atracones, y como resultado ganancia de peso a niveles normales o cercanos a lo normal. La media de duración de esta entidad es de 5 años, incluso 5 a 10 años después entre un tercio y la mitad de los individuos aun presentan desorden de alimentación de severidad clínica importante. No se han identificado predictores de resultado, sin embargo existe evidencia acerca de que la obesidad en la niñez, baja autoestima y trastornos de personalidad son asociados con peores resultados. (3) Poco se conoce acerca del curso del desorden alimentario no especificado en otra parte, sin embargo hallazgos encontrados en un estudio pequeño prospectivo con un seguimiento a 3 años encontraron que este desorden persiste en muchos casos y en casi la mitad evoluciona a anorexia nervosa o bulimia. (3)

PATOGENESIS Una etiología específica que explique la patogénesis de estos desordenes es desconocida, se piensa sea multifactorial resultado de la interacción de diferentes factores genéticos, biológicos, ambientales y psicológicos. (2,4)

FACTORES DE RIESGO: (3,4) Factores generales

Factores relacionados con el individuo sexo femenino, adolescencia y adultez Historia familiar temprana, vivir en países occidentales (depresión, abuso de sustancias, obesidad) -experiencias: abuso sexual, discordia familiar

Características premórbidas - Baja autoestima, perfeccionismo, ansiedad, obesidad, menarca temprana - actividades: bailarinas, modelos, gimnastas

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COMPLICACIONES: ‐ Complicaciones cardiacas: la inanición puede provocar atrofia muscular cardiaca con reducida masa ventricular izquierda y disfunción sistólica secundaria, bradicardia sinusal e hipotensión. Un tercio pueden tener prolapso de la válvula mitral secundario a la desproporción entre el musculo cardiaco y el tamaño de la válvula. La hipotensión ortostatica, la bradicardia sinusal y la hipotermia puede ocurrir tanto en pacientes con anorexia nervosa como en la bulimia. Estas anormalidades en los signos vitales son presumidos a ser adaptativos en naturaleza, en respuesta a la disminución de la rata metabólica basal secundaria a la disminución de la ingesta calórica. Los posibles mecanismos incluyen imbalance autonómico en la regulación de la frecuencia cardiaca, con reducida actividad simpática y elevada actividad vagal asociada a alterada respuesta barorreceptora arterial.(1,6) Hallazgos EKG: bradicardia sinusal con bajo voltaje secundario a la restricción alimentaria o al ejercicio compulsivo; depresión del segmento ST, aplanamiento de la onda T, desviación del eje a la derecha e intervalo QTc prolongado asociados a malnutrición, hipokalemia u otro disturbio electrolítico.(6) La extensión de la reversibilidad de la función cardiaca asociada con la deprivación nutricional prolongada permanece por aclarar.(6) ‐ Síndrome de realimentación: Este síndrome puede ser prevenido con el inicio de la realimentación lenta (ej. 1500 cal/día, adicionando 100-250 cal/día, de tal forma que el paciente no gane más de 2 kg/día durante su hospitalización), evitar la depleción de fosforo, con suplementos 2 veces al día los primeros 5 días. (1,6) ‐ Alteraciones electrolíticas: pueden presentar hipokalemia, hiponatremia y acidosis/alcalosis metabólica. un nivel de bicarbonato elevado asociado a hipokalemia deben alertar acerca del uso de píldoras para reducir el peso o vomito como mecanismos para reducirlo; acidosis con anión Gap normal pueden ocurrir con abuso de laxantes; hiponatremia pueden ocurrir con el exceso de ingesta de agua o inapropiada regulación de la hormona antidiurética o uso de diuréticos.(1,6) ‐ Complicaciones renales: azoemia transitoria, disminución de la tasa de filtración glomerular, reducción en la capacidad de concentración de la orina, cortos periodos de falla renal aguda y mas raramente falla renal crónica han sido encontrados en pacientes con desordenes alimentarios. Los electrolitos urinarios además han sido utilizados como marcador para bulimia nervosa cuando se encuentra una relación de sodio/cloro urinario > 1.16 identificando el 51% de pacientes con un 5% de falsos positivos.(1,6) ‐ Intoxicación hídrica: un gran porcentaje de pacientes con anorexia nervosa la presentan bien sea secundaria como mecanismo para paliar el apetito creando sensación de plenitud o para elevar falsamente el peso para visitas medicas o como mecanismo para purificar el cuerpo y eliminar las toxinas a través de la orina. Esta complicación pude producir hiponatremia severa e hiposmolaridad, lo cual puede producir edema cerebral y secundariamente ataxia, convulsiones, coma y muerte.(6) ‐ Complicaciones gastrointestinales: retardo en el vaciamiento gástrico, motilidad gastrointestinal disminuida, actividad motora esofágica anormal y función hormonal alterada han sido reportadas. Los síntomas gastrointestinales pueden persistir después de la recuperación del desorden alimentario, aunque tienden a disminuir sustancialmente con la realimentación y recuperación de peso. Entre los síntomas referidos se encuentran la constipación y la saciedad precoz; el prolapso rectal ha sido reportado en la bulimia nervosa como resultado del estreñimiento, uso de laxantes e incremento en la presión intra abdominal.

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El transporte colonico ha mostrado que retorna a lo normal luego de que los pacientes consumen una dieta balanceada o mantenimiento de peso por al menos 3 semanas.(1,6) ‐ Complicaciones relacionadas con el aparato genitourinario: se describe el desarrollo de amenorrea secundaria a supresión hipotalámica por inadecuado aporte calórico o “estrés” por régimen de ejercicio excesivo que lleva a un estado hipoestrogenico asociado con retardo o interrupción de la pubertad con disminución de la densidad ósea en la adolescencia. Alrededor del 40-60% de la masa ósea se deposita durante el estirón de crecimiento puberal ocurriendo en las niñas entre los 11 y 14 años, época en que los trastornos alimentarios alcanzan un pico de prevalencia, el pico de masa ósea se alcanza tarde en la adolescencia, pero un 5% adicional se obtiene durante la 3 década. La osteopenia que se produce con la amenorrea prolongada ha sido asociada con el aumento del riesgo de fracturas. Aumento en la actividad reabsortiva ocurre en presencia de hipoestrogenismo e hipercortisolemia, este ultimo observado en pacientes sometidos a estrés crónico.(6) Factores de riesgo para osteopenia: ausencia de ganancia de peso por un periodo prolongado de tiempo, raza caucásica, inicio temprano de la amenorrea, larga duración del estado hipogonadal (amenorrea),aporte proteico y cálcico bajo, exposición al cigarrillo.(6) La ganancia de peso parece revertir la perdida continua de peso, el efecto de la administración de estrógenos es incierta. Teniendo en cuenta que la desnutrición es la causa de la amenorrea y disminución de la densidad mineral ósea, la normalización del estado nutricional es la recomendación.(6) ‐ Efectos cerebrales: en la anorexia nervosa se encuentra atrofia cerebral con pérdida de volumen, en estados de malnutrición prolongada se observa aumento del tamaño de área cortical y cisternas, dilatación ventricular y atrofia de la glándula pituitaria los cuales pueden o no ser reversibles con la recuperación. Los cambios cognitivos encontrados pueden no ser resueltos completamente con la realimentación.(6)

MANEJO El tratamiento de los desordenes alimentarios en niños y adolescentes representa un verdadero reto para el pediatra. Es recomendado un alto índice de sospecha .Los objetivos del manejo son reducir el riesgo asociado con las complicaciones, fomentar la ganancia de peso y alimentación saludable, reducir los síntomas relacionados y favorecer la recuperación en el funcionamiento psicosocial.(1) La evidencia de tratamiento efectivo es limitado y son grandemente basados en consenso de expertos. El tratamiento debe ser dirigido a ambos aspectos tanto físicos y psicológicos, la intervención temprana ha sido asociada con mejores resultados. Actualmente los medicamentos juegan un pequeño papel en el manejo de estos desordenes, teniendo en cuenta que muchos de los síntomas mejoraran con el incremento de peso. (1) Anorexia nervosa: Las recomendaciones hacen énfasis en el manejo transdisciplinario con participación del equipo médico, nutrición, y psiquiatría infantil. La psicoterapia puede realizarse individualmente o en familia. (2) La terapia considerada de primera línea es sin embargo la terapia familiar que se puede realizar de manera conjunta con todos los miembros de la familia o por separado (consejería a los padres), soportado por un monitoreo medico regular. El modelo que mas evidencia que lo soporte existe

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apoya a los padres estar a cargo de la alimentación de sus hijos hasta que el joven esté lo suficientemente bien como para compartir la responsabilidad.(1) La terapia individual es recomendada especialmente en el caso de adolescentes mayores en quienes podría esperarse mayor responsabilidad, sin embargo la evidencia que lo soporta es débil.(1) El interés ha sido renovado con respecto al uso de antipsicóticos atípicos dirigidos hacia la disregulación dopaminergica y hallazgos comorbidos asociados, existe la percepción de que podrían reducir los pensamientos distorsionados, síntomas de ansiedad y la resistencia al incremento de peso; pequeños estudios aleatorizados han reportado disminución en síntomas obsesivos e incremento en la tasa de aumento de peso; sin embargo son requeridos mas estudios ante el probable riesgo como el incremento en la duración del intervalo QTc con arritmias cardiacas secundarias.(2) Bulimia nervosa: a pesar de que las terapias cognitivo conductuales tienen buena aceptabilidad, la remisión de los atracones se obtiene solo en cerca del 30-40%. Combinación de terapia cognitivo conductual con antidepresivos ( triciclicos o fluoxetina) no ofrece efectos adicionales. La terapia interpersonal es eficaz como terapia alternativa, sin embargo con respuesta más lenta en desaparición de síntomas comparado con la terapia cognitivo conductual (resultados similares solo luego de 1 año de seguimiento). La farmacoterapia solo debe ser considerada ante la no disponibilidad y/o aceptabilidad de la psicoterapia, existe suficiente evidencia que la respalda sugiriendo su eficacia durante la fase aguda del trastorno por un periodo corto. Adicionalmente, los agentes farmacológicos han sido evaluados principalmente en adultos y los resultados podrían no ser completamente generalizados a niños y adolescentes. El uso de antidepresivos en niños es controvertido por el probable incremento en el riego de suicidio. Dentro de los agentes farmacológicos la fluoxetina es la principal droga evaluada en los estudios y aprobada para uso en bulimia nervosa por autoridades reguladoras de salud; existe menor evidencia para otros agentes tales como inhibidores de la recaptación de serotonina y topiramato. (2) Realimentación: el objetivo es la recuperación de un peso saludable de la manera menos invasiva posible. En lo posible y cuando sea lo suficientemente seguro se debe realizar por vía oral y en casa. En pacientes ambulatorios el objetivo es ganancia de peso de 0.5 kg en pacientes ambulatorios y 0.5-1 kg en pacientes hospitalizados a la semana; para esta ganancia generalmente se requiere de 3500-7000 calorías extras semanales. El inicio y progreso lento suele ser seguro. (1) ‐ ‐ ‐ ‐ ‐

Ingreso hospitalario: indicaciones: Rápido deterioro en su estado medico Marcada depresión, ideación o intento suicida Trastornos psiquiátricos mayores Fracaso en el manejo ambulatorio

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NUEVAS CURVAS DE CRECIMIENTO INFANTIL Elaboración de un patrón OMS de crecimiento de escolares y adolescentes Diana Anzola Residente pediatría Universidad de la Sabana

INTRODUCCIÓN Las nuevas curvas de crecimiento de la OMS, se realizaron con el fin de elaborar un único patrón de referencia que ayudara al personal dedicado a la salud de los niños, a la vigilancia y al seguimiento del crecimiento en los escolares y adolescentes. El objetivo principal era elaborar curvas de crecimiento para este grupo de edad que concordarán con los patrones de crecimiento infantil de la OMS; además de los valores de corte del índice de masa corporal (IMC). En el 2006 gracias a la ayuda de un comité de expertos se evaluó la viabilidad de elaborar un patrón único de referencia para el crecimiento de escolares y adolescentes de todo el mundo, elaborando patrones de crecimiento apropiados para estos grupos de edad; ya que el patrón de NCHS no representaba adecuadamente el crecimiento en la primera infancia y se necesitaba nuevas curvas de crecimiento. Igualmente estuvieron de acuerdo, que niños mayores de 5 años, no podían participar en un estudio multicéntrico similar al de los patrones de crecimiento infantil de la OMS utilizados en niños de 0 a 5 años, ya que su dinámica de entorno no se podía controlar. Por tal razón, los expertos sugirieron como alternativa realizar un patrón de selección de los conjuntos de datos.

RECOLECCIÓN DE LA MUESTRA Para llevar a cabo este proceso la OMS inicio un proceso para determinar los conjuntos de datos que existían en diferentes países. Se llego a una determinación inicial de 115 posibles conjuntos de datos de 45 países, los cuales se redujeron a 34 conjuntos de datos de 22 países, ya que estos cumplían con los criterios de inclusión fijados por el grupo de expertos. Sin embargo, a pesar de realizar un nuevo examen de estos datos, se llego a la conclusión que existía una gran heterogeneidad en los métodos y la calidad de datos, el tamaño de la muestra, las categorías de la edad, la situación socioeconómica de los niños participantes y otros factores decisivos para la construcción de las curvas de crecimiento. Parecía poco probable que un patrón de crecimiento construido a partir de estos datos concordará con los patrones de crecimiento infantil de la OMS a los 5 años, respecto a los diferentes marcadores antropométricos que se necesitaban como talla para la edad, peso para la edad e índice de masa corporal para la edad. Para realizar a cabo este proyecto se fusionaron los datos del patrón internacional de crecimiento del National Center for Health Statistics/OMS de 1977 con los datos de la muestra transversal de los patrones de crecimiento para menores de 5 años (18-71 meses), con el fin de suavizar la transición entre ambas muestras. A esta muestra combinada se le aplicaron los métodos estadísticos de vanguardia utilizados en la elaboración de los Patrones de Crecimiento Infantil de la OMS (0-5 años), junto con instrumentos diagnósticos apropiados para seleccionar los mejores modelos. La fusión de los dos conjuntos de datos proporcionó una transición de la talla para la edad, el peso para la edad y el IMC para la edad a los 5 años.

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RESULTADOS Dentro de los resultados se generaron curvas y tablas de percentiles (p1 hasta p99) y puntaciones z desde valores de desviaciones estándar de -3 a +3. Ver anexo No. 1

CONCLUSIÓN Al final el comité de expertos llega a la conclusión que las nuevas curvas se ajustan bien a los Patrones de Crecimiento Infantil de la OMS a los 5 años y a los valores de corte del sobrepeso y de la obesidad recomendados para los adultos a los 19 años y constituyen una referencia apropiada para el grupo de 5 a 19 años de edad.

ANEXOS CURVAS - Peso para la edad (percentiles y Z score)- 5 a 10 años

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Talla para la edad (percentiles y Z score) – 5 a 19 años

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DEFICIENCIA DE VITAMINA D Y RAQUITISMO Diana Ángel Residente pediatría Universidad San Martín INTRODUCCION El raquitismo es una enfermedad metabólica del hueso en crecimiento, caracterizada por la falla o el retraso en la calcificación de los núcleos de crecimiento en niños en quienes estos no se han fusionado. Su pico de desarrollo es entre los 3 y 18 meses de edad, sin tener predilección de sexo. Histológicamente se caracteriza por la desorganización de las células cartilaginosas, con elongación de la zona de maduración dentro del núcleo de crecimiento, y por la irregularidad de zonas de calcificación provisional. (1) La deficiencia de vitamina D es la causa más común de raquitismo a nivel mundial, y se debe principalmente a la pobre ingesta y síntesis inadecuada de esta a nivel de la piel. Sin embargo los desordenes adquiridos y hereditarios son causas no frecuentes. Tabla 1. (2) En Europa durante la revolución industrial el raquitismo apareció en forma epidémica gracias a la polución que bloqueaba los rayos ultravioleta y a los cambios en los estilos de vida. Actualmente en los países desarrollados el raquitismo carencial ha disminuido, sin embargo con la aparición de la inmigración, se considera una patología emergente. Aunque no es fácil encontrar datos epidemiológicos en la literatura sobre el raquitismo, se sabe que esta enfermedad no es muy frecuente en Estados Unidos debido a la fortificación de las leches de formula con 400 UI de vitamina D por litro, pero en niños con enfermedades crónicas como mala absorción, enfermedad renal terminal y en los alimentados solo con leche materna, de raza negra y sin suplementos de vitamina D desarrollan raquitismo. En Europa la incidencia es similar a la de Estados Unidos, excepto en regiones donde están más protegidos por ropas y no hay exposición a la luz solar. La incidencia aumenta en regiones donde el maíz es el principal alimento(3). UNICEF reporta que un 25% de los niños en China tienen raquitismo.

FISIOPATOLOGIA La vitamina D es una prohormona que es producida endógenamente en la piel posterior a la exposición de rayos ultravioleta. En el intestino a partir del colesterol (origen animal), se sintetiza el 7-dehidrocolesterol que en la piel mediante la acción fotoquímica de la luz ultravioleta se transforma en precolecalciferol y de éste se sintetiza el colecalciferol o vitamina D3. A partir del ergosterol (de origen vegetal) se sintetiza el ergocalciferol o

TABLA 1 Raquitismos carenciales • Carencia exógena de vitamina D • Carencia endógena de vitamina D • Carencia o malabsorción de calcio/fósforo • Plurifactoriales Raquitismos primarios • Defecto congénito de la 1hidroxilación • Resistencia congénita a la acción del • 1,25-(OH)2-D3 Raquitismos secundarios • Insuficiencia renal crónica • (osteodistrofia renal) • Raquitismo hipofosfatémico no • Familiar • Raquitismo oncológico • Déficit de fosfato • Raquitismo hipofosfatémico familiar • Raquitismo hipofosfatémico • Autosómico dominante • Raquitismo hipofosfatémico • Autosómico recesivo • Raquitismo hipofosfatémico • hereditario con hipercalciuria • Raquitismo hipofosfatémico ligado • al cromosoma X • Trastornos tubulares • Síndrome de De-ToniDebré-Fanconi • Acidosis tubular renal Otras patologías similares sin participación de la vitamina D • Displasias metafisarias • Hipofosfatasia

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vitamina D2. Ambas son liposolubles y tiene un metabolismo similar. Como la fuente principal de vitamina D del humano es de origen animal se hará referencia a esta en cuanto a su metabolismo. Luego de ser transportada por la proteína fijadora de la vitamina D hacia el hígado, el colecalciferol en la porción microsomal del hígado se hidroxila en la posición 25 y se trasforma en 25hidroxicolecalciferol (25-OH-D), calcidiol o 25 hidroxivitamina D. Su medición plasmática constituye el mejor índice nutricional respecto a la vitamina D. En el riñón, el 25-OH-D sufre una hidroxilación en posición 1 mediada por la 1-alfahidroxilasa, produciendo el 1,25-dihidroxicolecalciferol (1,25(OH)2-D), también denominado calcitriol o 1,25 dihidroxivitamina D que es la forma biológicamente activa. El calcio, el fosforo, el factor de crecimiento de fibroblastos 23 y otros factores pueden aumentar o disminuir su producción renal; además se autorregula por retroalimentación negativa y disminuye la síntesis y secreción de la hormona paratiroidea. La hormona paratiroidea facilita la 1-hidroxilacion de la vitamina D.(4) La 1,25 dihidroxivitamina D aumenta la expresión de la 25-hydroxivitamina D-24-hidroxilasa para catabolizar 1,25(OH)2-D a acido calcitroico convirtiéndose así en una sustancia biológicamente inactiva e hidrosoluble que es excretada en la bilis. La 1,25 dihidroxivitamina D aumenta la absorción de calcio en el intestino delgado al interactuar con el complejo acido retinoico-X-receptor para aumentar la expresión de canales de calcio epiteliales y la calbindina 9K que es una proteína fijadora de calcio. La 1,25(OH)2-D es reconocida por sus receptores de los osteoblastos causando un aumento en la expresión de la ligandina activadora del receptor nuclear K-B ; este al unirse a su receptor en los preosteoclastos promueve la formación de osteoclastos maduros los cuales remueven el calcio y fósforo del hueso, manteniendo sus niveles séricos. Cuando un organismo está en crecimiento, especialmente en los primeros años de vida y hay un déficit de vitamina D, este produce una alteración en el metabolismo calcio-fósforo. Cuando es leve, se limita una absorción de calcio y se produce una hipocalcemia, si progresa el déficit, la glándula paratiroides estimula la paratohormona actuando sobre el riñón y hueso: aumentando la absorción de calcio y la producción de 1,25 hidroxivitamina D, activando la producción de osteoclastos que disuelven la matriz mineralizada del hueso. (5) Receptores de 1,25(OH)2-D están localizados múltiples órganos como piel , cerebro, estómago, páncreas y tejido gonadal , además activa los linfocitos T y B y macrófagos. Por lo tanto la forma activa de la vitamina D, tiene un efecto inmunomodulador, aumenta la producción de insulina en pacientes con Diabetes Mellitus tipo 1, estabiliza la inflamación en pacientes con esclerosis múltiple y asma, mantiene la inmunidad innata importante para prevenir el cáncer, incrementa la contractibilidad cardiaca y ayuda a mantener la función cardiaca óptima. Como resultado de estas múltiples funciones se sugiere que la deficiencia de la vitamina D durante la infancia o la niñez puede tener efectos importantes en la salud a largo tiempo. (6)

VITAMINA D En útero la fuente primaria de vitamina D del feto es el calcidiol de la madre ya que el calcitriol no cruza la placenta, por lo tanto maternas con deficiencia de vitamina D tienen neonatos con la misma deficiencia. El adecuado consumo de vitamina D en el embarazo es importante para el desarrollo óseo, esmalte dental, crecimiento y desarrollo fetal, además se ha comprobado que está asociado con la masa ósea en niños a los 9 años de edad.

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Debido a que después del nacimiento, los requerimientos de vitamina D no se encuentran exclusivamente en la leche materna ya que esta aporta sólo 20- 70 UI por litro, aunado a que el consumo de vitamina D en las madres no aumenta esta vitamina en la leche materna lo suficiente, se aconseja suplementos en los niños y adecuada exposición solar. Las fuentes naturales de vitamina D son: la exposición solar ( 5 a 10 min de exposición a luz UV B aportan 3000 UI dependiendo de la hora del día, altitud , estación del año y sensibilidad de la piel), comida de mar (salmón 300-100 UI , sardinas 300 UI , atún 350 UI , camarones 100 UI), aceites de pescado( 400- 100 UI) y yemas de huevos ( 20 UI ). También en alimentos enriquecidos por vitamina D como leches (100 UI por 8 Oz) cereales y panes. (7) Los niveles de 25-OH-D en sangre son el “barómetro” de la vitamina D, la sospecha diagnóstica de la deficiencia es confirmada con los niveles de 25 hidroxivitamina D menor de 20ng/ml (50 nmol/L) y la insuficiencia es definido como niveles de 20 a 30 ng/mL ( 50-75 nmol/L).(8). Varios estudios documentan la alta incidencia de insuficiencia o deficiencia de vitamina D en lactantes y niños mayores. El 16-54% de los adolescentes tiene un valor sérico de 25-OH- vitamina D menor o igual a 50nmol/L. En Estados Unidos encontraron entre el 1 al 17% de los adolescentes con valores por debajo de 30 nmol/L.

CLINICA La mayoría de las manifestaciones se deben a cambios óseos. Si predomina la baja ingesta calórica, el niño presentara bajo peso y desnutrición proteicocalórica, diferente al niño por déficit de irradiación solar. Hay un aumento de la circunferencia de los núcleos de crecimiento y de las metáfisis, produciendo ensanchamiento de las muñecas y tobillos; además huesos más blandos y deformidad en genu varo, valgo y coxa vara. A nivel del cráneo hay aplanamiento biparietal con protrusión de los huesos parietales y el frontal produciendo la llamada frente olímpica, las suturas se encuentran separadas con fontanela de mayor tamaño y craneotabes. En el tórax se presenta el rosario raquítico que es secundario al abultamiento de las uniones osteocondrales. Además el esternón sobresale y forma el tórax en paloma. La tracción del diafragma sobre las inserciones costales dan origen al surco de Harrison. Hay cifoescoliosis por ablandamiento vertebral en la porción torácica inferior y lumbar alta. Figura 1. Estas deformidades asociado a la hipotonía muscular llevan infecciones respiratorias a repetición y a una neumopatía crónica.

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DIAGNOSTICO

Se fundamenta en cuatro parámetros: clínico, radiológico, niveles de fosfatasas alcalinas y de 25 hidroxivitamina D.

RADIOLOGICO Los cambios raquíticos son mejor visualizados en radiografías posteroanteriores de la muñeca donde hay disminución de la calcificación y engrosamiento de los núcleos de crecimiento. Se encuentra a nivel de radio, ulna y fíbula imagen en copa de cáliz, aumento de la distancia entre la diáfisis y epífisis, perdida de la nitidez de la línea metafisiaria distal, desflecamiento de la líneas metafisiarias, adelgazamiento de la cortical, tórax raquítico, imágenes similares a hojas de cebollas en huesos del cráneo, fracturas en tallo verde, trabeculación de la diáfisis y rarefacción. (Imagen 1) (3)

LABORATORIO El calcio se puede encontrar bajo o normal debido a la respuesta de la paratohormona por lo cual esta se encuentra aumentada. Los niveles de la 25 hidroxivitamina D están disminuidos. El diagnóstico de deficiencia de vitamina D se confirma con niveles en suero de 25-OH-D menor de 20 ng/ml (50nmol/L) y de insuficiencia con valores entre 20 a 30 ng/mL (50-75nmol/L). Los niveles de fósforo son bajos pero pueden verse alterados por tratamiento reciente o exposición a la luz solar. Las fosfatasas alcalinas se encuentran elevadas. (8)

TRATAMIENTO Para el manejo del raquitismo carencial hay dos formas de administrar vitamina D: terapia de depósito con 300.000 a 600.000 UI de vitamina D vía oral dividido en 4 a 6 dosis por un día, también hay presentación intramuscular, recomendado para pacientes con mala adherencia al tratamiento. El método gradual es con 1.000 a 2.000 UI diarios en lactantes y 5.000 a 10.000 UI diarios en niños mayores por 2 a 3 meses seguido de 400 UI d vitamina D diarios. Inicialmente asociada a 30 a 75 mg/kg/día de calcio para prevenir la hipocalcemia que acompaña la remineralización ósea (síndrome del hueso hambriento) y maximizar la respuesta de pacientes con deficiencia de vitamina D. (9) Todo esto debe ir acompañado de una apropiada exposición a la luz solar, teniendo en cuenta que son mayores los beneficios que el riesgo de sufrir melanoma en el futuro, si se usa de una forma adecuada y sin excesos. Para que la “solterapia” sea efectiva se debe evitar el uso de protectores solares y usar la mínima cantidad de ropa posible, el tiempo de exposición recomendado en la literatura varía entre 5 hasta 30 min diarios, sin embargo aclaran que la síntesis de vitamina D por exposición solar depende de la pigmentación de la piel, masa corporal, latitud, estación del año, ropa, polución y cantidad de piel expuesta. En el raquitismo carencial los niveles de fósforo aumentan en 96 horas y la mejoría radiológica se observa a los 6 a 7 días de iniciado el tratamiento, lo que lo diferencia de los otros tipos de raquitismo.

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La Academia Americana de Pediatría en el 2008, reemplaza la previa recomendación de la ingesta mínima de vitamina D de 200 UI/día, por la ingesta de 400 UI/día (10 mcg/día) para neonatos, niños y adolescentes. Esto se debe a que se encontraron casos de raquitismo en lactantes con ingesta inadecuada de la vitamina y baja exposición al sol, tanto en Estados Unidos como en otros países occidentales; además se encontró un buen número de niños con concentraciones insuficientes de vitamina D sin anormalidades aparentes en huesos o en el metabolismo del calcio, algunos de ellos por evadir la exposición solar en el verano o usar medidas protectoras. (10) Si esta cantidad no está disponible en la dieta normal, se debe administrar suplemento de vitamina D. Los lactantes con lactancia materna exclusiva y que consumen menos de 1Lt/dia de leche de fórmula deben recibir suplementos con 400 UI/dia de vitamina D. Los pretérmino deben recibir 400 a 800 UI/dia (10- 20 mcg) para compensar la disminuida transferencia placentaria en útero y la mala absorción gastrointestinal luego del nacimiento. (11) Se recomienda la monitorización periódica de los niveles de 25-OH-D, calcio, fósforo y fosfatasas alcalinas cada mes a tres meses hasta que sus valores se normalicen seguido de valoración anual. Estudios de mineralización ósea como de paratohormona se realizarán según la necesidad del caso.(12)

PRONÓSTICO La mayoría de niños tiene una repuesta excelente al tratamiento, un diagnostico y tratamiento temprano previenen secuelas como el retraso motor. La mejoría radiológica se presenta a la semana. Los laboratorios se normalizan rápidamente, muchas de las deformidades óseas mejora, pero niños con enfermedad severa pueden tener deformidades permanentes. La baja talla no mejora en algunos niños. (13)

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FARINGOAMIGDALITIS Iván Felipe Gutiérrez Residente pediatría Universidad El Bosque

DEFINICION Y CLASIFICACIÓN Faringitis es un proceso inflamatorio a nivel de la mucosa que recubre la garganta particularmente la faringe; puede extenderse y comprometer mucosa nasal enmarcándose dentro de un cuadro de rinofaringitis, usualmente de etiología viral, o presentar compromiso predominantemente a nivel faríngeo y amigdalino, sin compromiso nasal caso en el cual se denomina Faringoamigdalitis, la cual puede asociarse a Estreptococcus pyogens 1. La Faringoamigdalitis suele ser una enfermedad benigna y autolimitada, aunque cuando es producida por el Estreptococo Beta hemolítico del grupo A puede asociarse a complicaciones tanto a corto como a largo plazo 2.

ETIOLOGIA La mayoría de los episodios de faringitis aguda son de etiología viral representando un 70% de los casos en pacientes entre 5 y 16 años, ascendiendo a 95% en menores de 3 años. La etiología bacteriana se presenta entre un 5 y 30% de las faringitis en niños. 1,2 Dentro de las causas bacterianas, la única que requiere un diagnóstico y tratamiento específico por las complicaciones y consecuencias que puede acarrear, es la producida por el Estreptococcus pyogenes o Estreptococcus Beta hemolítico del Grupo A (EBHGA) 3,4.5 La faringitis aguda de etiología viral es producida en su mayoría por los mismos agentes etiológicos del resfriado común1,6; rinovirus y en menor proporción coronavirus7. Dichos cuadros de faringitis adicionalmente suelen comprometer mucosa nasal, presentando rinorrea abundante, tos seca, conjuntivitis, odinofagia y fiebre; haciendo parte del cuadro clínico ya descrito definido como rinofaringitis. 1 Algunos de los virus que causan faringitis aguda pueden presentar ciertas características que ayudan a establecer su etiología; es el caso de la Herpangina, producida por el Coxsackie virus, o del Epstein Barr (EBV) y Citomegalovirus con cuadros mononucleósicos: el adenovirus, que además de resfriado común puede producir fiebre faringoconjuntival y por último, la infección primaria por Herpes simple, en la que además de faringitis se encuentra gingivitis y estomatitis.7 Algunos virus como el EBV, Adenovirus y Herpes simple en fases iniciales pueden producir cuadros de fiebre, exudados faríngeos y adenopatías cervicales, similares a aquellos producidos El virus del VIH durante el síndrome retroviral agudo puede cursar con por el EBHGA. 6. cuadros difíciles de diferenciar de aquellos Estreptocócicos, sin embargo suele ser no exudativa y encontrada más en adolescentes y adultos.

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FARIN NGOAMIGDA ALITIS EST TREPTOCOC CCICA

El Estrreptococo beta hemolítico o del grupo A (EBHGA) es e la causa bacteriana b má ás frecuente de Faringo oamigdalitis en e la població ón general, re epresentando o hasta un 30 0% de los cassos de faringitis aguda en niños enttre 5 y 15 año os 2 con pred dominio en lo os primeros años a escolare es y un pico de ntación aproxiimadamente a los 8 años. 5,7. presen Requie ere contacto directo perso ona-persona, con secrecio ones nasales o saliva de pacientes que q cursan n con Faringoa amigdalitis, lo o que explica aría la prese entación de brotes b en cole egios y sitios de hacinamiento. 5

CLÍNIC CA El periiodo de incub bación para Faringoamigd dalitis estreptocócica es de 2 a 5 días. Suelle presentarsse predomina antemente en n escolares, es cursan po or lo general con odinofa agia, fiebre y malestar quiene genera al de instau uración rápiida; puede asociarse a cefalea, escaloffríos, dolor ab bdominal y na auseas (Tabla No.3); no es e frecuente la pressencia de rinorrea, toss, disfonía ni diarrea, datos d estos sugesttivos de etiolo ogía viral.

EXAM MEN FISICO Al examen físico puede encontrrarse edema, eritema y exudados e farííngeos; se pu ueden observvar uias en palad dar asociadoss a la presen ncia de adeno opatías cerviccales anteriorres dolorosass a petequ nivel de e los ángulos s mandibulare es 5,9,10. Aunque estas cara acterísticas suelen s en la práctica aso ociarse a EB BHGA, hassta un 30% de udados faríng geos o un 40 0% a 50% co on petequiass en paladar blando pued den pacientes con exu amigdalitis de e diferente etio ología a la Esstreptocóccica a 5,11. cursar con Faringoa nto es fundam mental para el e médico recconocer que no n es suficiente el criterio o clínico basa ado Por tan en sign nos y síntoma as para estab blecer un dia agnostico precciso de infeccción por EBHGA: en camb bio, la ause encia de fiebrre, presencia a de tos, rinorrrea, conjuntivvitis, estomattitis, o diarrea a casi asegurran un cua adro de etiolog gía viral. 10.

COMP PLICACIONE ES Un bajo porcentaje de pacientess con Faringo oamigdalitis Estreptocócci E ca, presenta complicacion nes adas por afección y exten nsión directa a estructurass contiguas o indirecta po or alteración del d supura sitio de e drenaje de las mismas. 3,4 Ademá ás, pueden prresentarse, la as denominad das complicacciones no sup purativas: enttre ellas, la más m importa ante; la fiebrre reumática a, entidad qu ue merece la mayor atencción y su pre evención es de hecho la principal in ndicación para a el tratamien nto de esta pa atología. 5

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Se rep portan cifras de fiebre reumática en pa acientes no tra atados que alcanza a el 3% % en situacion nes de brottes en grupos s cerrados, mientras m que como caso esporádico e se e asocia a esta complicaciión en menos del 1%. Suele prese entarse entre e la primera y cuarta semana posteriorr al episodio de oamigdalitis, con un prome edio de prese entación de 19 9 días. 5,10 Ver V tabla complicaciones. Faringo

ptocóccica ess producida generalmente e por serotip pos Respeccto a la Glomerulonefritiss post Estrep diferen ntes a aquello os relacionado os con Fiebre e reumática. Su incidencia a es aproximadamente de el 5 al 10% %, mas en as socio a infecciones de piel. p Los pacientes menorres de 7 año os son los más m afectad dos. El tratam miento de EBH HGA logra pre evenir la mayyoría de comp plicaciones a excepción de e la Glomerulonefritis en n la que no modifica m su pre esentación ni curso clínico o.

ANTIC CUERPOS Y EBHGA Los an nticuerpos anti M, previen nen de formas invasivas,, y pueden en n forma cruzada, en sujettos predisp puestos, afec ctar tejido cardiaco, articular y cerebral dando orige en a las comp plicaciones po ost Estrepttocòccicas no o supurativas. El inicio de antibiótico temprano o (hasta 9 día as después del d inicio de sintomatología) aborta essta esta inmune y por lo tanto previene p el rie esgo de dicha as complicacciones 3, 9, 12. respue Los an nticuerpos An ntiestreptolisinas (ASTOS S) no generan protección, se produce en entre 4 a 8 seman nas luego de la infección por p tanto no sirven en el diagnostico agu udo de la missma. Son úttiles para dia agnostico retro ospectivo de infección porr EBGHA y dado d que su elevación e no se producce en el esta ado de portad dor son de utilidad u para diferenciar d esstas dos situa aciones clínica as, particularmente, en n casos de episodios e a repetición r intterpretados como c Faringo oamigdalitis por p A que a pesa ar de tratamie ento persisten n con pruebass positivas (prruebas rápida as y/o cultivoss) EBHGA La negatividad de ASTOS en esta e circunsta ancia permitiría diferenciarr el estado de e portador de e la alla terapéutic ca como será explicado má ás adelante. real fa Los ASTOS A no se e asocian con n reacciones cruzadas de e tipo inmuno ológico; suele en negativizarrse meses después de la infección. 3 5,10,12. s deriva el po orqué los AST TOS no perm miten realizar un diagnostiico agudo de e la De esttos conceptos enferm medad, el porq qué no requie eren su cuanttificación de rutina r y el po orqué no es necesario n tra atar a un pa aciente tan so olo porque presenta ASTO OS elevados.

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DIAGN NÓSTICO Clínico o Desde el punto de vista v clínico, el único halla azgo que permite identifica ar una faringiitis aguda com mo s la presencia a de Escarlatiina asociada y desde el pu unto de vista epidemiológico Estrepttocóccica, es orienta a en gran me edida la pressencia de brrote o epidem mia confirma ada en contactos cercan nos asociad dos a cuadro clínico comp patible. 5,9. allazgos al examen e físico o no son su uficientes parra establecerr un diagnosstico seguro de Los ha 1 Faringo oamigdalitis por p EBHGA .14,15 ; La revissión de 10 guíías de manejo o validadas en USA, Europ pa, y Cana adá, coincide en en que ningún sistema a basado en n historia y exxamen físico puede prede ecir con su uficiente peso o un cultivo positivo p y por tanto no so on suficientess para prede ecir ni guiar un tratamiiento. 16

Por la inexactitud de las difere entes escala as clínicas uttilizadas que pueden con nducir a sub b o sobred diagnostico, el CDC y La Academia A Ame ericana de Pe ediatría consideran necesa aria 9: a. La realización de prueba as adicionaless para confirrmar la presen ncia de EBHG GA b. Uso de las s escalas clínicas no para predecir riesgo de enferm medad por EB BHGA sino pa ara descartarla.. Como conclusión, puntuacioness altas en estas escalas no n confirman el diagnostico o y es por tan nto necesa ario realizar pruebas p confirmatorias, mientras m que puntaciones p b bajas o de ce ero, por suge erir etiología diferente a la Estreptococcica, no req quieren realizzación de pruebas adiciona ales.

Pruebas confirmatorias Prueba as rápidas y cultivo. Deben usarse partiendo de e una probab bilidad relativa amente alta de cursar con EBHGA A; un resulta ado positivo en un paciente con sospecha s clíínica alta, muy m blemente ind dica infección n por SBHGA A. Sin embarg go la sola prresencia del EBHGA a nivvel probab orofarin ngeo puede ocurrir o en un portador p asintomático y no o necesariamente indicar infección.

Pruebas rá ápidas Existen n múltiples prruebas para detección d rápida de EBHG GA basadas en e la detección de antígen nos presen ntes en carrbohidratos del d microorg ganismo. La especificida ad de estas pruebas es relativa amente alta, mayor, del 95%; es deccir, una prue eba positiva en paciente sintomático es altame ente sugestiva a de infección causada por EBHGA; sin s embargo dado que la sensibilidad es bastan nte variable, del d 70 al 90% se considera a necesaria la a realización de d cultivos an nte la presenccia de prue ebas negativa as en pacien ntes con alta sospecha s clín nica; es decirr que ante una a alta sospeccha clínica una prueba negativa n no descarta d infeccción por EBH HGA. E beta hemolítiico del grupo A, Dado que la prueba solo detectta la presenciia o no del Estreptococo be partir de unos u criterios previos para la realización n de la misma a, con el obje eto de reducirr al se deb máximo el riesgo de dar tratamie ento para EBHGA a posiblemente solo portadores. Ver V algoritmo o

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Cultivo Es el patrón de oro para confirmar la presencia del EBHGA, y aunque la negatividad de una prueba bajo condiciones adecuadas descarta la infección, un resultado positivo como se explicó anteriormente, solo bajo el contexto de una alta sospecha clínica confirmaría la infección; en caso contrario solo hace referencia a la presencia de estado de portador.

Consideraciones especiales respecto a pruebas confirmatorias 1. No se recomienda la búsqueda rutinaria de EBHGA en contactos de pacientes con diagnostico confirmado, solo estaría indicado en contactos que presenten riesgo de desarrollar secuelas por EBHGA. 2, Cultivo de garganta post tratamiento solo está indicado en pacientes con alto riesgo para fiebre reumática (ej. hermano con Fiebre reumática o antecedente de fiebre reumática) o sintomático a pesar del tratamiento. 3, Dado que la prevalencia de portadores asintomáticos de EBHGA en colegios e instituciones cerradas puede alcanzar hasta el 20%, no se recomienda la búsqueda de EBHGA ante presencia de faringitis Estreptocóccica; solo se requiere esta búsqueda en caso de aparición de casos de fiebre reumática, Glomerulonefritis Postestreptococcica y/o enfermedad invasiva.9

TRATAMIENTO La Faringoamigdalitis (aún sin tratamiento) es una enfermedad autolimitada con duración de la fiebre entre 3 a 5 días, prácticamente con desaparición de todos los signos y síntomas dentro de la primera semana. 5. Sin embargo, dado el riesgo de complicaciones tanto supurativas como no supurativas y del aumento del tiempo de contagiosidad, se considera necesario identificar la Faringoamigdalitis Estreptocóccica para iniciar tratamiento antibiótico adecuado y oportuno.

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PENIC CILINA: Sigu ue siendo

e antibiótico el o de elección n para el ma anejo de Faringoamigdalitis Estrepttocóccica, po or su efectividad para preve enir fiebre reu umática, bajo o costo, especctro y segurid dad (5) y porque hasta el momento no se ha doccumentado re esistencia a este e grupo de e antibióticos,, ni o en las conccentraciones inhibitorias mínimas 10. siquierra un aumento Aunque inquietan lo os casos de fallas micro obiológicas, es decir de inadecuada erradicación de A posterior al a tratamiento o, 5 hasta la a fecha la pe enicilina sigue e siendo considerada porr la EBHGA Academ mia Americana de Pedia atría y la Aso ociación Ame ericana de In nfectologia co omo la prime era elecció ón en el tratam miento de Farringoamigdaliitis por EBHG GA.9 La Pen nicilina Benz zatínica es una u excelente e opción, elimina el prob blema de adh herencia ya que q solo re equiere una do osis; sin embargo algo mo olesta por lo dolorosa d de su u aplicación. La Am moxicilina ha a sido utilizad da sin ofrecer mayor venttaja microbiológica. Estud dios sugieren la posibiliidad de usar Amoxicilina por p 10 días co on resultadoss similares a utilizarla u en dosis d única (a aún no apro obada por la FDA) o 2 a 3 veces al día a presentand do igual efecttividad a la penicilina V. Se debe considerar c com mo alternativa a a los tratam mientos ya desscritos 9,21

MACR ROLIDOS: han demostrad do ser iguale es o superiores al comparrarlos con otrros antibiótico os. Particu ularmente sup periores a lass penicilinas en e cuanto a erradicación e c menores porcentajes de con fallas bacteriológic cas; aparente emente debido una mayyor capacida ad de acción ante form mas elulares. Sin embargo con aumento creciente c de su resistenccia con regio ones en don nde intrace 9,19 alcanza a hasta el 46% Su principa al recomenda ación es en pa acientes alérg gicos a la pen nicilina,

micina: los es squemas de 5 días son ssuperiores en n cuanto a errradicación co omparados con c Azitrom peniciliina. El esquema de 3 díass es útil en población p ped diátrica solo con c dosis de 20 2 mg/kg/día es decir superiores s a aquellas apro obadas por tratamiento t de 5 días: 10 a 12 mg/kg//día. (60 mg//kg dosis to otal) 19.

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A pesa ar de la facilid dad de su ad dministración y bueno resu ultados clíniccos se debe tener t en cuen nta que el uso de mac crólidos adem más de las cifrras de resiste encia ya desccritas, promue eve la inducciión de ma ayores tasas de resistencia, y por tanto a pesar de su facilidad de administración n y adhere encia no deb ben ser consid derados de primera elección en caso de no existir alergia a tipo I a la peniciliina.

CEFALOSPORINA AS de primera generación son una alternativa; pero su costo

y su mayyor especttro con respe ecto a las pe enicilinas no las hacen de e primera ele ección.9 A pe esar de exisstir reporte es recientes de una me enor cantidad d de fracaso os microbioló ógicos (11% Vs. 17% pa ara 22 peniciliinas) son consideradass tanto por la l Academia Americana de Pediatría La Asociaciión Americcana de Infec ctologia y por p la Socied dad American na de Infecto ologia como antibióticos de segund da línea. 9,19 Pueden conssiderarse una a alternativa en e paciente con alergia a las penicilin nas (No en n hipersensibilidad tipo I) y segunda a opción en paciente con n episodios recurrentes r de Faringo oamigdalitis por p EBHGA con manejo o previo con penicilina en n quienes se sospecha fa alla 2 microb biológica. (dad do que parece en presentar mayores tasa as de erradica ación que las penicilinas) 21 En nue estro medio no n existe indiccación y no se e recomienda a el uso de Cefalosporina C as de segunda ao tercera a generación debido d el alto o costo econó ómico y ecológico que su uso u implican.

FALLA A MICROBIO OLÓGICA Definid da como la pe ersistencia de el EBHGA a pesar p haber recibido r un ad decuado trata amiento; den ntro de las teorías para explicar este fenómeno, dado que la re esistencia a penicilina p no se s ha reportad do, se enccuentran las siguientes: 23

Desde el punto de vista clínico, las causas más m frecuente es de falla microbiológica, son debidass a adecuada adh herencia al tratamiento t o a tratamiento o mal indicado; como es el e caso de aqu uel una ina dirigido o a portadore es asintomátiicos, dado qu ue en esta situación s la penicilina po or lo general es incapaz de lograr un na adecuada erradicación.

PORT TADORES ASINTOMÁT A TICOS La freccuencia de po ortadores asin ntomáticos osscila en valore es de hasta 10% 1 al 20%, considerándo c ose del 10,,9% en meno ores de 15 añ ños. Ver tablla criterios po ortador asinto omático. Porr no montar una u respue esta inmune contra el EBHGA no presentan riessgo de complicaciones. Adicionalmen nte suelen no ser conta agiosos y po or tanto no ess necesario ni n el tratamie ento, ni el aisslamiento de un or asintomátic co 3,8,9. portado

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n situaciones s particulares en la cualess existe indicación de su u erradicación n en portadorres Existen asintom máticos. gudo de fiebrre reumática o Glomerulon nefritis post Esstreptocóccica. Brote ag Brote de e faringitis Esstreptocóccica a en comunid dades cerrada as. Historia a familiar de fiebre reumáticca Ocurren ncia de múltiiples episodio os de faringitis Estreptoccóccica docum mentada en un mismo núcleo n familia ar por varia se emanas, a pe esar de adecu uado tratamie ento. El tratamiento convencional, no es igual de d efectivo para p erradica ar el EBHGA A en pacienttes ores asintom máticos; la Penicilina P no es útil para a erradicar al a EBHGA en e un portad dor portado asintom mático. Se considera c ap propiado, el uso de: Clindamicina, Amoxicilina-C A Clavulanato; sin embarg go, el antibiótico más efectivo para una adeccuada erradicación es la a Clindamiciina 20mg/kkg/día (máxim mo 1,8 gr díass) en 3 dosis día, por 10 díías. (9) 1. 2. 3. 4.

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SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO Karin Natalia Perdomo N. Residente Pediatría Universidad El Bosque Síndrome caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e Insuficiencia renal aguda, que podría llegar a afectar de forma multisistémica principalmente tubo digestivo y sistema nervioso central. Fue descrita por primera vez en 1955 por Gasser, en 1958 Habib caracteriza su anatomía patológica y la designó como microangiopatía trombótica; pero es Carlos Gianantonia quien logra llamar la atención sobre la gravedad de esta patología, con dos publicaciones entre 1962 y 1964 y un total de 64 casos. En 1983 Karmali establece la asociación de la infección por E.coli enterohemorágica, verotoxina y Síndrome Hemolítico urémico (SHU), lo que marca el hito más importante en la historia de esta enfermedad. Esta patología afecta tanto a niños como adultos y está causado, en la mayoría de los casos, por cepas de Escherichia coli productoras de verotoxinas (Escherichia coli Enterohemorrágicas), siendo la más frecuente la del serotipo O157:H7; lo que permitió que clásicamente se haya dividido al SHU entre aquellos asociados a un pródromo de diarrea (SHU D+, 90%) y aquellos sin este antecedente (SHU D-, 10%). En esta revisión se hará principal enfoque en el Síndrome Hemolítico Urémico D+ asociado a Escherichia coli productora de verotoxinas.

ETIOLOGIA Se considera a la infección por Escherichia coli Enterohemorrágica (ECEH) como la principal etiología de SUH. En situaciones de brotes, se ha observado que cuando el agente infectante es un ECEH del serotipo O157: H7, el riesgo puede alcanzar a 10-15%; en cambio, si el serotipo pertenece al grupo de los no- O157, la probabilidad de la desarrollar un SHU disminuye a 2-5%. La Escherichia coli O157:H7 coloniza el intestino sano del ganado bovino pero, además, ha sido aislada en ovejas, cabras, caballos, perros y aves. Ha sido encontrada en estiércol, bebederos y otros lugares de las granjas, lo que explica el alto riesgo de infección en zonas rurales. Es trasmitido a los seres humanos a través de los alimentos, el agua y directamente de persona a persona. La mayoría de las epidemias por alimentos contaminados han sido atribuidas a derivados de productos bovinos, particularmente a carnes y leches frescas. La hamburguesa y en general la carne molida con deficiente cocción es el vector que favorece más de la mitad de los casos epidémicos reportados. Existen reportes de otras vías de transmisión que incluyen jugos de frutas, vegetales y fuentes de agua como piscinas y lagos. Causas infecciosas del SHU E. coli productoras de verotoxina14 Shigella dysenteriae Virus de la inmunodeficiencia adquirida Infecciones circunstanciales que campylobacter, yersinia, rota virus

asociaron

SHU:

Virus portillo, microtato biote

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Formas hereditarias Autosómicas recesivas y dominantes16 Errores congénitos del metabolismo de la Cianocobalamina Déficit de C3 Déficit de prostaciclina Drogas Mitomicina C Contraceptivos orales Ciclosporina Clopidrogel Pranoprofen Quinina Cocaína Postrasplante Renal Médula Hígado Intestino Causas varias Hipertensión maligna Septicemia por capnocytophaga canimorsus Cáncer Consecutivo a leucemia y Citomegalovirus Post-parto Asociado a Síndrome de Denys Drash Lupus

Las verotoxinas, implicadas en más del 90% de los casos de SHU, son citotoxinas que a través de su acción sobre la síntesis proteica, provocan daño tisular llevando a la muerte celular. La verotoxina mejor identificada es la VT de la Shigella dysenteriae tipo 1, razón por la cual las verotoxinas de la E. coli enterohemorrágica se han denominado shiga like toxin-1 (SLT-1), que consta de dos fracciones: la subunidad A que es la responsable de inhibir la síntesis proteica celular y la subunidad B que es la responsable de la unión de la toxina a los receptores de los grupos sanguíneos P de los eritrocitos. Esta unión se hace por medio de receptores glupolipídicos de dos tipos distintos: galabiosyl ceramide y glibotryosil ceramide (Gb3) los cuales se encuentran en los eritrocitos de los grupos sanguíneos P1 (presentes en el 70-80% de la población) y Pk, así como en las células de la médula y corteza renal, en las células epiteliales tubulares, células endoteliales del colon, epiteliales cerebrales, monocitos y plaquetas. El receptor funcional de la SLT en las membranas celulares es el glucolípido glibotryosil ceramide (Gb3).

EPIDEMIOLOGIA La incidencia global se estima en 2,1 casos cada 100.000 personas por año, con un pico en menores de 5 años disminuyendo el riesgo después de los de 50 años. No obstante, la edad media de las distintas series publicadas difiere considerablemente de unos países a otros. Así en África meridional, la edad media es de 8,5 meses, en Argentina de 9,5 meses, en Holanda de 23 meses; en las distintas zonas de los EE.UU. oscila entre 3 y 4,5 años. En relación con el sexo, algunos han descrito una mayor incidencia en el femenino. En los países con estaciones se ha observado un aumento de los casos (D+) en los meses de verano, siendo 3 días la media entre la exposición a la toxina de la Escherichia coli y la enfermedad (rango 1 a 21).

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El país con más alto número de casos en el mundo es Argentina con aproximadamente 420 casos nuevos declarados anualmente y una incidencia de 12,2/100.000 niños menores de 5 años de edad. Otras zonas endémicas son África meridional, oeste de los Estados Unidos, Holanda, e Inglaterra. Dentro de las zonas endémicas, se han notificado verdaderos brotes epidémicos y con relativa frecuencia se describen casos esporádicos.

FISIOPATOLOGIA La lesión endotelial es la base de las alteraciones que desencadenan los eventos fisiopatológicos en el SHU, con una cascada funcional y humoral que conduce en definitiva al depósito local de fibrina y a la inhibición de la fibrinolisis. El inóculo bacteriano se adhiere al epitelio del íleon distal y del colon, lo que lleva al desarrollo del cuadro diarreico, el cual no es producido específicamente por las toxinas, éstas se ven involucradas es en el daño ulcerativo y hemorrágico por lesión de la microvasculatura intestinal de forma tal que pasan a la circulación para ser transportadas en la superficie de las plaquetas y monocitos e irse de esta manera adhiriendo a las células endoteliales con expresión de receptor Gb3, lo que provoca inicialmente edema celular y posteriormente la liberación de citoquinas inflamatorias, como anticuerpos anticitoplasmáticos de los neutrófilos, factor de necrosis tumoral e interleukinas 1, 6 y 8 y una producción exagerada de factor de von Willebrand a nivel renal. También se produce un aumento en la exposición de los receptores endoteliales de plaquetas que, adicionado al estímulo directo de la toxina sobre éstas, desencadena la adhesión y agregación plaquetaria sobre los multímeros del Factor de von Willebrand liberado. La activación plaquetaria lleva a liberación de tromboxano ocasionando vasoconstricción, mayor agregación palquetaria y trombosis microvascular, Ya dentro de la célula la subunidad a ocasiona la muerte celular por inhibición de la síntesis de proteínas mediante bloqueo enzimático ribosomal. Esta situación se verá agravada por la cascada inflamatoria ya desencadenada, con liberación de radicales libres de oxígeno, peróxido de hidrógeno y proteasas que contribuyen al daño renal. En los vasos sanguíneos se produce ulceración endotelial, con depósito de fibrina, las plaquetas se activan y adhieren a dicho sitio, generando trombosis y alteración de la función del órgano blanco. El daño endotelial y las lesiones microangiopáticas lleva a las diferentes manifestaciones sistémicas del síndrome. Principalmente se afectan intestino, riñón y sistema nervioso central. A nivel renal se presentaran lesiones glomerulares con edema, desprendimiento de las células endoteliales y engrosamiento de las asas capilares lo que conlleva a caída del filtrado glomerular debido a la microtrombosis, con retención de urea, creatinina, ácido úrico y fosfatos secundarias. La interacción endotelialplaquetaria y la activación de los neutrófilos agrava aún más el daño endotelial. Se produce anemia hemolítica debido a la ruptura mecánica de los eritrocitos en la sangre al circular por los vasos dañados.

MANIFESTACIONES CLINICAS La sospecha diagnóstica debe hacerse en un niño en edad de riesgo quien en un intervalo de 3 a 7 días (con rango de 1 a 21 días) posterior a un episodio de enfermedad diarreica

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mucosanguinolenta, presenta disminución del volumen urinario, edemas y/o palidez súbita, hasta en un 30% de los casos se pueden presentar convulsiones secundario al compromiso neurológico. Las manifestaciones gastrointestinales son las primeras en aparecer y se pueden presentar como un cuadro diarreico mucosanguinolento e inclusive llegar a ser tan severas que asemejen un cuadro de abdomen agudo, por lo general dura de 3 a 4 días y ya ha desaparecido para cuando se instaura el cuadro completo. La anemia hemolítica es de instauración súbita, con crisis de hemólisis que pueden ser recurrentes. La prueba de Coombs es negativa, con formas eritrocitarias fragmentadas en el extendido de sangre periférica (esquistocitos, células en diana o hematíes crenados), con aumento de reticulocitos periféricos. A pesar del carácter hemolítico de la anemia es inusual encontrar ictericia o aumento de la bilirrubina directa. La afectación plaquetaria se hace evidente con trombocitopenias < 100000/mm3 plaquetas, si el diagnóstico se hace tardío el recuento puede no estar muy disminuido por la compensación medular, las hemorragias no son frecuentes. Las pruebas de coagulación son normales. La insuficiencia renal aguda se presenta en el 100 % de los casos con severidad variable, la acompañan hematuria microscópica y proteinuria. Secundario a la falla renal se desarrollara hipervolemia que llevara a la presencia de edemas e hipertensión arterial, la cual generalmente es transitoria aunque pudiese llegar a ser severa y persistente dependiendo del grado de daño endotelial. Conjunto al deterioro renal y secundario a éste se desarrollaran trastornos electrolíticos que varian en su severidad como son la hiponatremia de origen dilucional, hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia y acidosis metabólica. La afectación neurológica se puede manifestar clínicamente con alteración leve del comportamiento como irritabilidad o somnolencia hasta convulsiones y coma. Muy rara vez se pueden presentar alteraciones visuales. Las complicaciones neurológicas son la causa más frecuente de muerte en estos pacientes. El SHU afecta de forma sistémica por lo que se pueden encontrar manifestaciones a nivel de otros órganos menos frecuentemente como son el páncreas y el miocardio, como son la hiperglicemia y edema pulmonar de origen cardiogénico secundario a la sobrecarga hídrica, arritmias y falla cardiaca.

ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPEÚTICO En la evaluación inicial de todo paciente con sospecha clínica se requiere un hemograma completo, tiempos de coagulación, pruebas de función renal y electrolitos, radiografía simple de abdomen o ecografía abdominal con base en los cuales se puede confirmar la sospecha diagnóstica de SHU. Idealmente deben tomarse coprocultivo en medio sorbitol-McConkey para aislar la E.coli O157:H7, pero la posibilidad de que este sea positivo disminuye conforme progresa el cuadro siendo de 100% los dos primeros días y llegar a un 33% después del sexto día. La prueba más exacta se podría realizar en laboratorios de referencia donde se confirme la presencia de E.coli O157:H7 con un antisuero comercial dirigido hacia el antígeno O157. Una vez confirmado el SHU deben ampliarse los estudios con ecografía y doppler renal, electrocardiograma y dependiendo del compromiso neurológico evaluar la necesidad de EEg, Tac de cráneo o RMN cerebral.

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El tratamiento una vez diagnosticado el SHU es básicamente de soporte y debe estar enfocado hacia la prevención y manejo de sus principales componentes clínicos y complicaciones, describir en detalle cada una de ellas escapa de esta revisión.. Tratamiento conservador de la insuficiencia renal aguda con manejo del balance hidroelectrolítico y acido-base, uremia e hipertensión, el cual debe realizarse idealmente en la Unidad de Cuidados Intensivos, con especial énfasis en la vigilancia y manejo precoz de la hiperkalemia. La hipertensión arterial si bien en un principio puede responder al manejo de sobrecarga hídrica podría llegar a requerirse antihipertensivo como inhibidores de canales de calcio o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Cerca del 70% de los pacientes llegan a requerir terapia de reemplazo renal, la cual desde su introducción cambio la historia de la enfermedad disminuyendo de forma dramática la mortalidad asociada. La diálisis peritoneal es el método de elección por sus costos bajos y fácil manejo. En casos de anemia severa (< 6 gr/dL) está indicada la transfusión. La transfusión de plaquetas es rara y solo estaría indicada en caso de sangrado o si el paciente será llevado a cirugía, ya que las transfusiones de plaquetas podrían agravar la activación plaquetaria y formación de microtrombos. El uso de antibióticos ha sido muy controvertido y en el momento no está indicado, ya que en algunos estudios se han visto asociados con peor pronóstico renal.

SHU ATIPICO El 10% de casos de SHU son atípicos es decir que no son causados por bacterias productoras de shigella o por estreptococo. Tiene pobre pronostico, tasa de mortalidad de 25% y progresión a estadio final de enfermedad renal en la mitad de los casos. Muchas investigaciones han relacionado el SHU atípico con la activación incontrolada del sistema de complemento. Se caracteriza por no tener un pródromo de diarrea ni predilección por estaciones y un aumento marcado de la TA. Es de inicio insidioso, con desarrollo de disfunción renal severa, pobre pronostico, recaídas frecuentes y secuelas renales permanentes. Las formas genéticas, autosómica dominante y autosómica recesiva, están bien definidas. La alteración genética determina un trastorno en el metabolismo de las cianocobalaminas y un cuadro clínico que se manifiesta como un SHU que aparece en el período neonatal, con anemia hemolítica microangiopática e insuficiencia renal aguda, y que además, a diferencia de las otras formas, está asociado a una acidemia metilmalónica. En resumen, hay un trastorno en el metabolismo de las cianocobalaminas que provoca acidemia metilmalónica, hipertensión arterial de difícil manejo, y SHU. La forma familiar representa menos del 20% de los casos de los SHU atípicos y se caracterizan por su mal pronóstico con una tasa de mortalidad de 50-80%, presentan un patrón recesivo y dominante y ha sido asociada con anormalidades en el sistema de complemento. Las formas esporádicas se desarrolla en pacientes que no tienen antecedente de historia familiar ; dentro de los activadores de la forma esporádico se encuentran la infección con VIH, cáncer, trasplante de órganos, embarazo, uso de quimioterapia como ciclosporina y tacrolimus, agentes antiplaquetarios como ticlopidina y clopidrogel. El SHU atípico de novo se ha reportado en 3,6 de 14% de todos los trasplantes renales en asociación con el rechazo humoral y el uso de inhibidores de calcineurina. En aprox 15% de pacientes mujeres con SHU atípico se desarrolla durante el embarazo o el postparto. También se ha visto asociado a anormalidades del complemento.

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Las principales anormalidades del complemento que se han descrito asociadas al SHU atípico son los niveles disminuidos de la fracción de complemento de C3 con niveles normales de C4 estos bajos niveles de C3 reflejan la activación y consumo del complemento. Así mismo la tinción con C9 en los glomérulos y en las pequeñas arterias con la proliferación de la intima y la trombosis documentan la activación hasta el final C5b lítico-9 del complejo de ataque de la membrana. También se han descrito anormalidades genéticas como son: • Mutaciones de la vía del complemento: 60% de los casos • Deficiencia de Factor H del complemento: (niveles bajos <1%) • Mutación puntual CHF que se ha visto 40% en la forma familiar y 20% en la forma esporádica. La mayoría de mutaciones de CHF son heterocigotos y causan disminución de la actividad de C3 • CHF contra autoanticuerpos: en 6 a 10% de los pacientes con SHU atípico. Estos autoanticuerpos se unen a CFH C-terminal disminuyendo la unión de CHF a c3b y aumenta la vía alterna. • Mutación en la Proteína cofactor de membrana • CFI: es una proteína que regula las 3 vías del complemento por clivaje de C3b y c4b en presencia de cofactor de proteínas. Las mutaciones de CFI afectan 4-10% de pacientes con SHU atípico, • CFB y C3: Las mutaciones de CFB permiten una activación crónica de la vía alterna y ocurre en 1% de los pacientes con SHU atípico. Producen exceso de afinidad por C3b e hiperactividad de C3b convertasa que es resistente a la disociación aumentando la formación de C3b. • Trombomodulina: 5% de los pacientes tienen mutación del gen THBD que codifica la trombomodulina, glicoproteína anticoagulante de unión a la membrana que facilita la inactivación del complemento por CFI en presencia de CHF. Las células que expresan esta variante son menos eficientes en degradar C3b. Entre los pacientes con SHU atípico que tienen mutaciones genéticas el 67% son afectados durante la infancia y su enfermedad se diagnostica en casi todos los pacientes antes de los 16 años de edad. Los resultados a corto y largo plazo varían de acuerdo a la anormalidad de base que tengan del complemento. Así, el 70% de pacientes con mutaciones en CFH, CFI o C3 y 30% de los pacientes con autoanticuerpos de CFH pierden la función renal o mueren durante el episodio agudo o tienen enfermedad terminal renal después de las recaídas. El 20% de los pacientes con mutaciones de CHF tienen complicaciones cardiovasculares lo que aumenta su mortalidad. Los pacientes con mutaciones de la Proteína cofactor de membrana tienen mejor pronostico, el 80% no requieren diálisis pero las recurrencias son frecuentes.

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APROXIMACION AL PACIENTE CON SEPSIS Aura Yolanda Coy Residente pediatría Universidad El Rosario La sepsis en pediatría continúa siendo uno de los problemas de mayor morbilidad y mortalidad en las unidades de cuidado intensivo a pesar de las múltiples estrategias planteadas para mejorar el pronóstico de estos pacientes. La incidencia de esta entidad ha sido recientemente estimada en 0,56 por 1000 niños con una mayor incidencia de hasta 5,6 por 1000 en lactantes, con un reporte de 42000 casos en EU para el año 1995, tasa de mortalidad del 10,3% y costos estimados de 1,97 billones de dólares (1). En las unidades de cuidados intensivos cerca de un 23% de los niños ingresados presentan sepsis, un 4% sepsis severa y un 2% choque séptico (2), con mortalidad que aumenta dependiendo de la magnitud del compromiso. En nuestro medio no existen datos concluyentes sobre la prevalencia de la enfermedad y las características de nuestra población con respecto a esta patología.

DEFINICIONES Sepsis es la respuesta del organismo a una infección, que es causada por microorganismo principalmente bacterias, que puede ser limitada a una región en particular o que puede ser diseminada en la sangre (4) Para clarificar los conceptos, se parte de la definiciones de (3): -

SIRS (síndrome de respuesta inflamatoria sistémica) describe procesos inflamatorios no especificados incluidos dentro de patologías como trauma, infecciones, quemaduras, pancreatitis entre otras. En pediatría debe cumplir la presencia de al menos 2 de los siguientes criterios, uno de los cuales debe ser temperatura anormal o conteo de leucocitos. • Temperatura mayor de 38,5 grados o menor de 36 grados • Taquicardia definida como FC mayor de 2 DS del rango normal para la edad en ausencia de estímulo externo, drogas crónicas o dolor. Para menores de 1 año: bradicardia definida como una FC media menor del P10 para la edad en ausencia de estímulo vagal externo, drogas B bloqueadoras o enfermedad cardiaca congénita • Frecuencia respiratoria mayor de 2 DS del rango normal para la edad o ventilación mecánica para un proceso agudo no relacionado con enfermedad subyacente neuromuscular o para recibir anestesia general. • Leucocitos elevados o disminuidos para la edad ( no secundario a quimioterapia) o cayados mayor 10%

Sepsis: SIRS asociada a infección probada o sospechada. Sepsis severa: sepsis + 1 de los siguientes: disfunción cardiovascular o síndrome de dificultad respiratoria agudo (SDRA) o 2 o más disfunciones orgánicas. Choque séptico: Sepsis + hipotensión, necesidad de vasoactivos, disfunción orgánica o Acidosis metabólica, aumento de lactato mayor de 2 veces el límite superior normal o Oliguria o Llenado capilar anormal o Alteración del estado mental

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Tipos de Choque (5): -

Choque frio o caliente: Disminución perfusión, Alteración estado mental, Llenado capilar mayor de 2 seg o inmediato, Pulsos periféricos, Extremidades frias, moteadas disminución gasto urinario Choque refractario a líquidos – resistente a dopamina: Choque persiste a pesar de resucitación líquidos e infusión de dopamina Choque resistente a catecolaminas: Choque persiste a pesar de administración de adrenalina y noradrenalina Choque refractario: Persiste a pesar de inotrópicos, vasopresores, vasodilatadores. Requiere vigilancia estricta para mantenimiento de glucosa y calcio y vigilancia de homeostasis hormonal (tiorides, insulina, cortisol)

CRITERIOS DE DISFUNCIÓN ORGÁNICA -

Cardiovascular o Hipotensión a pesar de líquidos endovenosos o Necesidad de drogas vasoactivas 2 de los siguientes o Acidosis metabolic deficit base 5,0 mEq/l o Aumento de lactate 2 veces por encima limite normal o Oliguria: gasto urinario menor 0,5 ml/kg/hora o Llenado capilar prolongado mayor de 5 seg Respiratorio o PaO2/FIO2 menor de 300 en ausencia de enfermedad cardiac cianótica o enfermedad pulmonary preexistente o PaCO2 >60 o 20 mmHg sobre la PaCo2 basal o Necesidad de FIO2 mayor de 50% para mantener saturación >92% o Necesidad de ventlación invasive o no invasive Neurologico o Glasgow menor de 11 o Cambio agudo en el estado mental con descenso en la escala de Glasgow más de 3 puntos de la basal Hematologico o Plaquetas menor a 80,000/mm3 o disminución del 50% del valor de plaquetas en 3 dias. o INR mayor de 2 Renal o Creatinina serica mayor de 2 veces el limite superior para la edad o increment del doble de la basal. Hepatico o Bilirubina total mayor de 4 mg/dL ALT dos veces por encima del rango normal para la edad

FISIOPATOLOGIA La sepsis es la culminación de unas interacciones complejas entre el microorganismo infectante y el sistema immune del huesped llevando a respuesta inflamatoria y de coagulación. La disfunción orgánica ocurre primariamente cuando la respuesta del huésped a la infección es inadecuada.

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Además a menudo hay progresión de la enfermedad cuando el huésped no puede contener la infección primaria problema que puede estar relacionado con las características del microorganismo como la presencia de superantígenos, factores de virulencia, resistencia a la opsonización y fagocitosis o resistencia antibiótica (6,7). La secuencia de fenómenos que conducen a la sepsis probablemente comience con la bacteriemia. En la membrana externa de todas las bacterias gramnegativas se encuentra el LPS o la endotoxina, que interactúa con el sistema retículo-endotelial al igual como lo hacen las exotoxinas estafilocócicas, los glucolípidos de las micobacterias y los mananos de la pared celular de las levaduras provocando así el estado séptico (8) Cuando la endotoxina invade el torrente circulatorio se une a una variada gama de proteínas (albúmina, lipoproteínas, complemento, etc.) entra en contacto con el monocito a nivel sanguíneo o con el macrófago a nivel tisular produciendo la activación celular. Esta interacción es mediada por un receptor específico de membrana (CD14) que transmite una señal intracelular a través de una proteína transmembrana llamada TLR4 para gramnegativos y TLR2 para grampositivos, las cuales inducen la activación de mediadores intracelulares como las proteinkinasa y el factor nuclear κB que inician los procesos de transcripción génica para el TNFα. El TNFα y la IL-1 determinan la fisiopatología del estado séptico a través de sus efectos sobre la regulación de la temperatura la resistencia y la permeabilidad vasculares, la función cardíaca y el estado inotrópico del corazón, la médula ósea (aumento de los leucocitos) y numerosas enzimas tales como la lactatodeshidrogenasa y la lipoproteínlipasa, además de estimular a otras citoquinas incluyendo la interleuquina 8 que desempeña función amplificadora en el sitio de inflamación. (7,8) Muchos de los efectos de las citoquinas son mediados por el óxido nítrico, las prosta-glandinas, los eicosanoides, el factor activador plaquetario y los derivados de la lipooxigenasa. También tiene lugar la activación de las cascadas del complemento y la coagulación. De manera concomitante se producen sustancias anticitoquinas específicas e inespecíficas, tales como los glucocorticoides, el antagonista antinflamatorio del receptor de la IL-1 (IL-1ra) y los receptores solubles de citoquinas y endotoxinas. Además algunas de las citoquinas liberadas (IL-4, IL-6, IL-10, factor de crecimiento transformador β) ejercen efectos antinflamatorios, por ejemplo, la reducción de la síntesis de IL-1 y TNFα por parte de las células mononucleares en respuesta a la endotoxina. (8,9) La respuesta inmune usualmente funciona de forma efectiva para limitar la infección y promover la reparación tisular. Normalmente existe un balance entre citoquinas proinflamatorias y señales antinflamatorias. Sin embargo, en algunos casos donde predomina la respuesta proinflamatoria puede originarse una inflamación sistémica severa que ha sido tipificada como sepsis y síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS). Recíprocamente cuando predomina la respuesta antinflamatoria puede desarrollarse un estado de inmunosupresión relativa, este fenómeno que puede verse después de un trauma mayor, de una injuria térmica o de un estado postsepsis se denomina Síndrome de Respuesta Compensadora Antinflama-toria (CARS). Los pacientes que presentan CARS son más susceptibles de desarrollar complicaciones infecciosas. La disfunción multiorgánica, la insuficiencia orgánica y la muere pueden ocurrir como consecuencia tanto de una inflamación severa (SIRS) como de una infección severa (CARS) (8) Algunos autores concluyen que la inmunosupresión es una respuesta primaria más que compensadora durante la sepsis. Otros postulan que durante la sepsis hay una respuesta secuencial, al inicio de marcada inflamación seguida de inmunosupresión.

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Sepsis: Definiciones y Aspectos Fisiopatológicos (7)

DIAGNOSTICO La evaluación inicial del paciente debe empezar con la elaboración de una historia clínica y la identificación de factores de riesgo (edades tempranas, inmunosupresión, lesiones desencadenantes, uso de dispositivos externos y factores genéticos). Se deberá hacer enfásis en antecedentes de infecciones anteriores y antibioticoterapia empleada, junto con cualquier dato de estudios microbiológicos realizados. MARCADORES Recuento leucocitario y diferencial: La leucocitosis se interpreta habitualmente como evidencia de posible infección, pero no es un marcador sensible ni específico. La neutrofilia es muy limitada como marcador de inflamación sistémica (10). Procalcitonina (PCT): Recientemente ha sido descrita la procalcitonina, un propéptido de calcitonina producido en la glándula tiroides, en individuos normales los niveles plasmáticos son muy bajos (<0,1 ng/mL), pero en los pacientes sépticos se observa un aumento significativo. Esta es una herramienta sensible y específica para el diagnóstico precoz de infecciones sistémicas. Desde su descripción en 1983 en pacientes sépticos se encontró que se relacionaban con mayor mortalidad. Estudios de las concentraciones de esta molécula han demostrado elevaciones significativas en su nivel, que no sólo detectan tempranamente la infección, además sirven como pronóstico, al permitir evaluar seguimiento. (11) Proteína C reactiva (PCR) Es una proteína de fase aguda liberada por el hígado después del comienzo de la reacción inflamatoria o del daño tisular. Los niveles plasmáticos aumentan significativamente en los pacientes con sepsis. Es un marcador sensible pero tardío y de baja especificidad. No sólo está aumentado en las injurias agudas, sino que también está elevado en los procesos inflamatorios crónicos (enfermedades autoinmunes y reumáticas). (10) Fiebre El registro de la temperatura corporal es muy fácil de determinar y es con frecuencia el primer signo de infección. Es muy sensible, pero carece de especificidad. Parámetros de coagulación La activación de la coagulación es un hecho común en el curso de la sepsis, con consumo de factores, aumento del dímero D y sobre todo disminución de la actividad de los anticoagulantes naturales. Diversos estudios han mostrado que los niveles plasmáticos de

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proteína C están disminuidos en los pacientes con sepsis. Podría transformarse en un marcador útil de sepsis. (10) Citoquinas proinflamatorias Niveles plasmáticos de la IL-6 e IL-8, han mostrado correlación con el pronóstico en diversos estudios efectuados en pacientes críticos. Pero su determinación tiene varios inconvenientes: alto costo, la vida media de las citoquinas es muy corta y las concentraciones varían rápidamente por lo que es difícil su interpretación. No se sugiere su utilización en la práctica clínica. (10) Niveles plasmáticos de endotoxina (LPS), Fosfolipasa A2, Elastasa de neutrófilos, HLA-DR de monocitos: Son diferentes determinaciones que se han planteado como marcadores diagnósticos y pronósticos de sepsis. No es de uso en la práctica clínica. Cultivos específicos de acuerdo con el paciente, o muestras de liquidos corporales

MANEJO Las pautas de manejo para sepsis severa y choque séptico recomendadas actualmente de acuerdo con los niveles de evidencia en la población pediátrica están básicamente consignadas en las guías internacionales de manejo dentro de la campaña de supervivencia de sepsis publicadas en el 2008. (4) ‐

Antibióticos: Se recomienda el inicio temprano de antibiótico adecuado dentro de la primera hora del manejo, previa toma completa de cultivos.

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Resucitación Hídrica: Se debe obtener un acceso intravenoso adecuado y comenzar con cristaloides en bolo 20 cc/kg en 5 – 10 min con monitoreo clínico de gasto cardiaco, frecuencia cardiaca, gasto urinario, llenado capilar y nivel de conciencia. Puede requerirse hasta 60 cc/kg o incluso más, debe disminuirse la velocidad de infusión en la medida que mejore la condición clínica. Si hay dificultades en el acceso es valido obtener un acceso intraóseo mientras se lograr estabilizar al paciente (5). Se ha determinado que la reanimación hídrica agresiva disminuye mortalidad en casos de choque séptico, no existen diferencias significativas acerca del beneficio con uso de cristaloides o coloides. La TA no es un buen marcador en la reanimación, sin embargo cuando se instaura hipotensión es inminente el colapso cardiovascular. Puede encontrarse hepatomegalia como resultado de la sobrecarga hídrica y es útil en la evaluación de una adecuada reanimación.

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Vasopresores: La dopamina es el medicamento de primera elección para hipotensión refractaria a líquidos, como soporte para ayudar a mantener la presión de perfusión mientras se resuelve completamente la hipovolemia. Algunos estudios en adultos mencionan aumento de mortalidad con el uso de dopamina al parecer en relación con la alteración en liberación hormonal que media como inmunoprotectores. (4,5) Si persiste signos de choque a pesar de la administración de dopamina, la epinefrina o norepinefrina son alternativas. La terapia específica con vasopresores estará en relación con la etapa de choque en que se encuentre el paciente, por ejemplo pacientes con compromiso del gasto cardiaco y con resistencias vasculares aumentadas se beneficiaran del uso de dobutamina. La vasopresina ha sido utilizada en algunos reportes de casos en que persiste la caída de las

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resistencias vasculares a pesar de norepinefrina con resultados positivos, faltan mas estudios sobre el uso de este medicamento en pediatría. (12) Idealmente los vasopresores e inotrópicos deben infundirse por una línea central, sin embargo si la condición del paciente lo amerita mientras se obtiene una línea central se puede iniciar inotrópicos por una segunda vía periférica o intraósea (baja dosis de dopamina o epinefrina) dejando mayor dilución del medicamento y vigilando estrechamente cualquier signo de infiltración y lesión local (5). ‐

Ventilación Mecánica: debido a la baja capacidad residual funcional de los niños puede ser requerida Intubación orotraqueal y VM temprana. Debe brindarse el soporte ventilatorio oportuno si el paciente presenta incremento del trabajo respiratorio, hipoventilación o alteración del estado de conciencia (5)

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Esteroides: No se recomienda el uso rutinario de esteroides, hay estudios que demuestran aumento de la mortalidad en pacientes con sepsis severa. La terapia con hidrocortisona debe reservarse para niños con choque resistente a catecolaminas y sospecha o confirmación de insuficiencia adrenal. Se debe tener en cuenta como pacientes con factores de riesgo para insuficiencia adrenal (choque séptico severo y purpura, uso previo de esteroides por enfermedades crónicas, alteraciones hipofisiarias) y en los casos específicos deben recibir dosis de estrés de hidrocortisona (50mg/m2sct/dia). (4)

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Control de la glicemia: los estados de hiperglicemia en sepsis se han relacionado con mayor mortalidad y mayores estancias. En adultos la tendencia es mantener glicemias menores de 150 mg/dl con uso de insulina en infusión. En niños no hay suficiente evidencia sobre el uso de insulina como regulador de la glucosa, ni el valor estándar de esta, se prefiere mantener niveles por debajo de 180 mg/dl con monitoreo estricto por el alto riesgo de hipoglicemia.

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Proteína C activada recombinante humana (rhAPC): en sepsis la respuesta inflamatoria y procoagulante del huésped están estrechamente relacionadas, tanto los agentes infecciosos como las citoquinas inflamatorias inducen activación de factor tisular y alteración en el potencial fibrinolítico llevando a un estado de activación de la coagulación con un ciclo coagulación- inflamación que resulta en lesión difusa del endotelio vascular. La proteína C activada (APC) es producida por el organismo y a través de diferentes vías sirve con regulador de este ciclo interviniendo en la respuesta inflamatoria y procoagulante (13). La ACP humana recombinante (rhAPC) es una versión sintetizada de APC que utiliza tecnología recombinante, en adultos hay estudios donde su administración reduce la mortalidad en sepsis severa, aunque la recomendación de uso no es rutinaria y se reserva para pacientes con altos puntajes de mortalidad (APACHE mayor de 25). En niños no hay evidencia para recomendar su uso y la presencia de importantes efectos secundarios principalmente sangrados limita aun más su recomendación.

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Trasfusiones sanguíneas: no existe un nivel de hemoglobina óptimo para pacientes con sepsis. La decisión de trasfundir se debe realizar en el contexto clínico del paciente buscando mantener la estabilidad hemodinámica. Los estudios se han realizado con valores de Hb de hasta 7 g/dl sin encontrar diferencias significativas al realizar trasfusiones de GRE mientras la condición del niño sea estable (4). Se administrará plasma fresco congelado idealmente en infusión cuando exista prolongación de INR y riesgo de sangrado (5).

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Prevención de ulceras por estrés: se considera uso principalmente de anti H2 principalmente en pacientes sometidos a ventilación mecánica por el riesgo de sangrado gastrointestinal.

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Terapia de reemplazo renal: se recomienda en niños con oliguria o anuria incluso antes que una sobrecarga significativa de fluidos sea instaurada, cada vez la tendencia es a un uso más temprano de estas alternativas terapéuticas incluyendo la hemofiltración venovenosa continua u otras terapias. Inmunoglobulina intravenosa: se recomienda en pacientes con sepsis severa, hay reportes de disminución de mortalidad y menor progresión de complicaciones principalmente CID.

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Oxigenación con membrana extracorpórea: su uso está limitado a pacientes con choque séptico refractario y/o falla respiratoria que no puede ser manejado con terapias convencionales. Su impacto en sobrevida aún no está claro. (4)

OBJETIVOS FINALES DEL MANEJO (4,5) ‐ ‐ ‐

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Modulación de la respuesta inflamatoria Mantener y restaurar la oxigenación y ventilación Mantener y restaurar la circulación: perfusión distal adecuada (llenado capilar menor de 2 seg, pulsos distales normales sin diferencias en la calidad entre los pulsos centrales y periféricos), frecuencia cardiaca y tensión arterial en rangos para la edad. Piel tibia y gasto urinario mayor a 1 cc/kg/hora Adecuada condición hemodinámica: Indice cardiaco de 3,3L/min/m2, sat venosa oxígeno mayor 70% Adecuado estado de conciencia Concentraciones de glucosa normales, equilibrio electrolítico, principalmente concentración calcio.

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INSUFICIENCIA CARDIACA EN NIÑOS Norma Barajas Residente pediatría Universidad del Rosario DEFINICION Síndrome clínico y fisiopatológico progresivo causado por anormalidades cardiovasculares y no cardiovasculares que resultan en signos y síntomas característicos que incluyen edema, distress respiratorio, falla de crecimiento, intolerancia al ejercicio y que se acompaña de alteraciones circulatorias, neurohormonales y moleculares (1, 2).

EPIDEMIOLOGIA La insuficiencia cardiaca en pediatría es rara. Su incidencia anual en cardiomiopatía en el primer año de vida es de 4 casos por cada 100000 nacidos vivos y es 16 veces más alta en pacientes menores de 1 año que en aquellos mayores de esta edad. La prevalencia de falla cardiaca en pediatría ha venido en aumento porque se ha mejorado la supervivencia de pacientes con cardiopatías complejas que son llevados a cirugías paliativas (3).

CAUSAS CARDIOVASCULARES DE FALLA CARDIACA EN NIÑOS MALFORMACIONES CONGENITAS

CARDIACAS

SOBRECARGA DE VOLUMEN • Shunt izq-der: CIV, DAP • Insuficiencia valvular semilunar o AV: regurgitación aórtica y pulmonar SOBRECARDGA DE PRESION • Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y derecha: CoAo, estenosis aórtica y pulmonar ENFERMEDAD CARDIACA CONGENITA COMPLEJA • Ventrículo único: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico • Ventrículo derecho sistémico: L trasposición de las grandes arterias corregida

CORAZON ESTRUCTURALMENTE NORMAL

MIOCARDIOPATIA PRIMARIA • Dilatada • Hipertrófica • Restrictiva MIOCARDIOPATIA PRIMARIA • Arritmogénica • Isquémica • Tóxica • Infiltrativa • Infecciosa

Acute Heart Failure Syndromes in the Pediatric Emergency Department. Macicek S, Macias C, Jefferies J, Kim J. Price J. PEDIATRICS Volume 124, Number 5, November 2009.

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FISIOPATOLOGIA Una diferencia grande entre la falla cardiaca de adultos y niños es un ventrículo derecho anormal (congénito ó por HTP). El ventrículo derecho normal tiene un diseño tripartito, con porciones de entrada, cuerpo y de salida, diseñado para soportar una circulación de baja presión; su mecanismo de contracción es complejo y consiste en 3 fases diferentes. Las porciones de entrada y de salida se contraen secuencialmente y la fase final depende de la contracción del ventrículo izquierdo reflejado en la contracción del septo interventricular. En enfermedades cardiacas congénitas la función ventricular derecha se afecta como en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico donde el ventrículo derecho no se contrae normalmente. Los defectos del septo ó el ventrículo izquierdo disfuncional pueden afectar la tercera fase de contracción del ventrículo derecho (5). Otra particularidad son aquellas patologías con fisiología de ventrículo único el cual suple la circulación sistémica y pulmonar, sufriendo sobrecarga de volumen. En shunt de izquierda a derecha también hay sobrecarga de volumen con aumento de la permeabilidad vascular y consecuente edema pulmonar, taquipnea, aumento del consumo de energía, que afecta el crecimiento. En la sobrecarga de presión como en las lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo ocurre hipoperfusión y acidemia metabólica. En las malformaciones complejas hay sobrecarga de volumen y de presión, cianosis con riesgo de hipoxia endocárdica y de arritmias (4). La falla de bomba y la alteración de la oxigenación tisular secundaria, dispara mecanismos compensadores para mantener la presión de perfusión sistémica por vasoconstricción y aumento del gasto cardiaco. El mecanismo compensatorio más importante es la activación del sistema renina- angiotensina – aldosterona. La aldosterona causa retención de agua y sal con expansión de volumen y subsecuente aumento del retorno venoso y de la precarga. Los receptores de angiotensina II moderan la apoptosis de los miocitos. La estimulación sostenida del sistema resulta en remodelación cardiaca dada por hipertrofia, muerte celular, fibrosis, reducción en la densidad capilar, deficiencia mitocondrial y dilatación cameral. La activación del sistema simpático aumenta la producción de catecolaminas que estimulan los beta receptores resultando en aumento de la contractilidad cardiaca y de la frecuencia cardiaca.. Además por estimulación alfa se produce vasoconstricción periférica que compensa el bajo gasto cardiaco (3,7).

DIAGNOSTICO SIGNOS Y SINTOMAS Resultan del bajo gasto cardiaco, de los mecanismos compensadores y de la sobrecarga de volumen sistémica y pulmonar (9). En el shunt de izquierda a derecha los síntomas son taquipnea, pobre ingesta, falla de medro, intolerancia al ejercicio e infecciones pulmonares recurrentes. La cianosis es el principal síntoma en los shunt de derecha a izquierda. En pacientes con fisiología de ventrículo único ocurren cianosis y síntomas de bajo gasto al mismo tiempo. Los síntomas por cardiopatías obstructivas en sus formas severas se asocian a acidosis, anuria, e isquemia intestinal (6). Un estudio realizado mostró que 9 de cada 10 niños con falla cardiaca que se presentan a urgencias tienen signos o síntomas gastrointestinales que se confunden con gastroenteritis aguda y que 8 de cada 10 presentan insuficiencia respiratoria. Casi todos tenían cardiomegalia en la radiografía de tórax, sin embargo solo la mitad tenían marcas vasculares lo cual indica que su ausencia no descarta la falla cardiaca. (10)

ECOCARDIOGRAFIA Evalúa el tamaño ventricular y su función teniendo en cuenta las variaciones según la edad (6).

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PNC (péptido natriurético cerebral) Su uso en el diagnóstico de falla cardiaca en pediatría permanece controversial. Los niveles de PNC pueden distinguir entre causas cardiacas o respiratorias de distress respiratorio en neonatos y niños. Su aumento se asocia a la severidad de los síntomas en falla cardiaca descompensada secundaria a cardiomiopatía Un nivel de PNC mayor 300 pg/ml es predictor de muerte, de trasplante, u hospitalización en falla cardiaca crónica y se correlaciona más a un pobre pronóstico que los síntomas y los hallazgos ecocardiográficos. Estudios recientes sugieren al PNC y Nterminal pro PNC como marcadores tempranos de daño cardiaco inducido por antraciclinas (16, 17, 18, 22).

CLASIFICACION Los criterios de la NYHA no son aplicables a la mayoría de la población pediátrica, por lo que se usan más consistentemente los criterios de Ross. CLASE I CLASE II CLASE III CLASE IV

Asintomático Taquipnea y diaforesis con alimentación sin retraso en el desarrollo Taquipnea y diaforesis con alimentación sin aumento de peso Sintomático en reposo, con taquipnea, retracción, quejido y transpiración

TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento son corregir las causas subyacentes, minimizar la morbimortalidad, promover el crecimiento y desarrollo normal, controlar los síntomas con el fin de que el paciente pueda mantener una interacción adecuada con su familia, sus pares, la sociedad y el ambiente esperada para su edad (8, 9). En pediatría se cuenta solo con un set de recomendaciones en falla cardiaca desarrollados por la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT), donde ninguna de las 49 recomendaciones se basa en nivel de evidencia A, y solo 7 tienen nivel de evidencia B.

RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS DE LAS GUIAS DEL ISHLT PARA EL MANEJO DE FALLA CARDIACA EN NIÑOS CON NIVEL DE EVIDENCIA B CATEGORIA RECOMENDACIÓN ENFERMEDAD ESTRUCTURAL

DISFUNCION VENTRICULAR DIASTOLICA IZQUIERDA

La digoxina debería ser empleada en pacientes con disfunción ventricular y síntomas de falla cardiaca con el propósito de aliviar los síntomas. Para el tratamiento de grados moderados a severos de disfunción ventricular izquierda con o sin síntomas, los IECA deberían ser rutinariamente empleados a menos que haya una contraindicación específica. Dada la información disponible limitada acerca de la eficacia y seguridad de los beta bloqueadores en niños con falla cardiaca, no se hacen recomendaciones con respecto al uso de esta terapia para pacientes con disfunción ventricular izquierda. Si se toma la decisión de iniciar beta bloqueadores, se debe consultar o manejar conjuntamente con un centro de referencia de falla cardiaca o trasplante cardiaco Los pacientes con disfunción diastólica que es refractaria al manejo medico o quirúrgico óptimos deberían evaluarse para trasplante cardiaco, ya que están en alto riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar

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VENTRICULO SISTEMICO

DERECHO

FALLA CARDIACA AGUDA

secundaria y muerte súbita. Los pacientes con ventrículo derecho sistémico están en riesgo de desarrollar disfunción ventricular sistémica y se les debería evaluar la función ventricular periódicamente. La institución de soporte cardiaco mecánico debería ser considerada en pacientes con o sin enfermedad cardiaca estructural, que tengan descompensación aguda del estadio final de falla cardiaca, primariamente como puente al trasplante cardiaco. La institución de soporte cardiaco mecánico debería ser considerada en pacientes que experimenten paro cardiaco, hipoxia con hipertensión pulmonar o disfunción ventricular severa con bajo gasto cardiaco después de cirugía para enfermedad congénita cardiaca incluyendo “rescate” de pacientes a quienes no se puede destetar del bypass cardiopulmonar o que tienen miocarditis.

Rosenthal et al

El tratamiento en falla cardiaca usualmente se inicia con furosemida, seguido por IECA y si necesario luego beta bloqueador (9). En sobrecarga de volumen en cardiopatías congénitas el objetivo es aliviar los síntomas y optimizar el crecimiento hasta el procedimiento quirúrgico definitivo. En defectos interventriculares está aprobado el cierre por cateterismo. En cardiopatías con sobrecarga de presión, como la estenosis aórtica el tratamiento debe ir dirigido a mantener la perfusión sistémica manteniendo abierto el ductus arterioso con prostaglandinas. La valvuloplastia con balón en neonatos es el procedimiento de elección en caso de estenosis valvulares críticas. En las cardiomiopatías restrictivas el manejo se limita al uso de diuréticos según juicio clínico de acuerdo al grado de congestión pulmonar (8).

TERAPIA FARMACOLOGICA DIGOXINA: Su rol en niños con falla cardiaca aún no está definido, aunque ha mostrado mejoría de los síntomas. Podría considerarse en pacientes sintomáticos y con disfunción ventricular demostrada (cardiomiopatía dilatada). Su uso en falla cardiaca secundaria a shunt de izquierda a derecha con función sistólica miocárdica preservada está cuestionada (9). FUROSEMIDA: es el diurético preferido en la falla cardiaca por su rápido inicio de acción y alta eficacia incluso cuando hay baja tasa de filtración glomerular. Alivia la congestión pulmonar y sistémica y disminuye el volumen ventricular de fin de diástole (9). ESPIRONOLACTONA: es un agente bloqueador de la aldosterona. Se usa para mantener los niveles de potasio en tratamiento conjunto con furosemida. Aunque no se han demostrado beneficios claros por su uso en pediatría, se ha visto mejoría de la falla cardiaca , al parecer beneficiándose más por su uso aquellos con cardiomiopatía dilatada (9).

INHIBIDORES DE LA ECA: bloquean la activación del eje del sistema renina angiotensina e incrementan la bradiquinina la cual tiene propiedades diuréticas. Disminuyen la precarga y la postcarga y pueden revertir o disminuir el remodelamiento e hipertrofia ventricular. Son la primera línea de terapia en falla cardiaca cuando no es secundaria a lesiones obstructivas. Están indicados en falla cardiaca debida disfunción ventricular, hipertensión y regurgitación valvular significativa (aun sin falla cardiaca). No hay ensayos aleatorizados en niños. Muchos estudios observacionales pequeños han probado la eficacia y seguridad de estas drogas en pediatría, uno de ellos evidenció beneficio en la sobrevivencia en niños con miocardiopatia dilatada idiopática (9) S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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BETA BLOQUEADORES: Los betabloqueadores antagonizan los efectos deletéreos de la activación del sistema nerviosos simpático. Además disminuyen la estimulación de los sistemas neurohormonales, producen vasodilatación coronaria y tienen efectos cronotrópicos negativos. (15). Una revisión reciente de Cochrane concluye que no hay suficientes datos para recomendar ó no el uso de beta bloqueadores en niños con falla cardiaca (8,14). Dos estudios evaluaron el uso de carvedilol en niños con disfunción ventricular, encontrando mejoría consistente de la fracción de eyección en niños tratados con respecto a los no tratados, y tendencia a la prolongación de la necesidad de trasplante ó muerte (12, 13, 15). TERAPIA NO FARMACOLOGICA DIETA Y ESTILO DE VIDA: tan importante como la terapia médica. En la falla cardiaca se incrementa el gasto de energía y la absorción de alimentos está alterada por hipoperfusión del lecho esplácnico , edema del tracto gastrointestinal e hipoxemia (9). Hay datos limitados que apoyan el aumento de la densidad calórica de las comidas. La restricción de sodio no se recomienda en niños a diferencia de los adultos, pues el sodio es un importante factor de crecimiento; solo puede llegar a ser necesario en pacientes resistentes a los diuréticos (9). No se debe restringir la actividad física (8,9).

SOPORTE CIRCULATORIO MECANICO: el soporte vital mecánico extracorpóreo se hace con oxigenación con membrana extracorpórea venoarterial (ECMO) ó con dispositivo de asistencia ventricular paracorpóreo (VAD). Esta indicado en miocarditis aguda, bajo gasto cardiaco postoperatorio y como puente para trasplante en niños con falla cardiaca irreversible (11).

DISPOSITIVOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA: su uso ha aumentado en niños en espera de trasplante cardiaco, siendo un puente exitoso en el 80% de niños y adolescentes (11). TRASPLANTE CARDIACO: terapia de elección en falla cardiaca refractaria a la terapia médica y quirúrgica. La supervivencia a 1 año después de trasplante en niños es del 85% y a 20 años es del 40% (11). GUIAS DE MANEJO (2) SE DEBE -

Tratar la causa subyacente La digoxina tiene un rango terapéutico estrecho en niños La infusión continua de furosemida puede ser mejor en los casos agudos La taquicardia persistente (< 180) puede indicar taquicardiomiopatía como causa de falla cardiaca La digitalización rápida en la mayoría de los casos no se requiere

NO SE DEBE -

Combinar IECA con bloqueadores de los receptores de angiotensina (CLASE III) Evitar combinar IECA y espironolactona, si es necesario monitorizar los niveles de potasio (CLASE IIb) No dar IECA en falla cardiaca secundaria a sobrecarga de presión (CLASE III) Evitar el uso de IECA en falla cardiaca aguda descompensada (CLASE IIb) Los betabloqueadores no deberían iniciarse en falla cardiaca aguda descompensada (CLASE III) Los suplementos de potasio no se requieren en la infancia temprana.

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COMORBILIDADES EN FALLA CARDIACA ARRITMIAS AURICULARES Y VENTRICULARES : son la mayor causa de morbilidad y mortalidad en niños con falla cardiaca. La isquemia, los trastornos hidroelectrolíticos y agente proarrítmicos potenciales pueden exacerbar la vulnerabilidad a las arritmias. El 50% de los pacientes con miocardiopatía dilatada que murieron tenían arritmias ventriculares al comienzo de la enfermedad. En pacientes en espera de trasplante el 63% tuvieron arritmias severas, más comúnmente taquicardia ventricular (20).

DISAUTONOMIA, TRASTORNOS DEL SUEÑO Y COGNICION ANORMAL: un estudio mostró que pacientes con cardiomiopatía dilatada severa en manejo medico crónico tuvieron síntomas atribuibles a disautonomia en el 80%, trastornos del sueño en el 29% y cognición anormal en el 4% (21).

PRONOSTICO Un estudio en niños con fracción de eyección del 15% inicial por falla cardiaca no explicada, miocardiopatía dilatada o por posible miocarditis viral, mostró que la recuperación de la función sistólica ventricular frecuentemente tarda más de 1 año desde el momento de su presentación. Esto tiene implicaciones para definir el momento adecuado para el trasplante, en tiempos donde el soporte mecánico es posible en infantes (23).

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HIPERTENSIÓN ARTERIAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES Sandino Grisales Residente pediatría Universidad de la Sabana DEFINICIONESi • •

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Presión sanguínea normal es definida como una presión arterial sistólica y/o presión arterial diastólica menor del percentil 90 para sexo, edad y peso. Hipertensión (HTA) es definida como una presión arterial sistólica (PAS) y/o presión arterial diastólica (PAD) mayor o igual al percentil 95 para el género, la talla, la edad y el sexo, tomada en 3 o más ocasiones separadas. Prehipertensión (tensión normal alta) en niños es definida como cifras de PAS y/o PAD mayor o iguales al percentil 90 pero menores del percentil 95. Se consideran como niños de alto riesgo para desarrollar hipertensión. Como en los adultos, los adolescentes con cifras de presión sanguínea mayor o iguales a 120/80 mmHg pueden ser considerados prehipertensos. Hipertensión de bata blanca es definida como la elevación persistente en promedio arriba del percentil 95 de las presiones sistólicas y diastólicas en el consultorio médico y bajan del percentil 95 ambulatoriamente. Hipertensión enmascarada o hipertensión arterial ambulatoria aislada, es una nueva entidad definida como una condición en que los pacientes tiene presión arterial normal en el consultorio médico, pero se elevan ambulatoriamente

ESTADIOS O GRADOS DE HIPERTENSION ARTERIAL • • • •

Estadio 1 percentil 95 a 99 + 5mmHg. Estadio 2 percentil > 99 + 5 mmHg. Si hay una disparidad entre la presión sistólica y diastólica el valor más alto es el que determina la severidad de la hipertensión. Un paciente con cifras de presión sanguínea mayores del percentil 95 en un consultorio o clínica, quien es normotenso fuera de estas, se puede considerar “hipertensión de bata blanca”. La medición ambulatoria de la presión arterial (MAPA) de 24 horas, es usualmente requerida para llegar al diagnóstico

Las indicaciones para el MAPA son: • Dudas en el diagnóstico • Aparente resistencia al tratamiento • Suspensión del tratamiento hipotensor • Evaluación del tratamiento • Sospecha de daño renal • En pacientes con microalbuminuria y /o diabetes inicial tipo I • En la insuficiencia renal crónica durante sus etapas iniciales • Evaluar la presión arterial en el paciente sometido a trasplante renal • Diagnóstico diferencial de hipertensión arterial primaria y secundaria • Diagnóstico de hipertensión arterial de bata blanca

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CLASIFICACION DE LA HIPERTENSION ARTERIAL SEGÚN LESION ORGANICA Fase I: No hay signos de lesión orgánica (órganos blanco) Fase II: Al menos 1 de los siguientes signos: . Lesiones en fondo de ojo . Hipertrofia de ventrículo izquierdo . Proteinuria Fase III: Signos y síntomas de lesión en diversos órganos . La retinopatía hipertensiva expresa la gravedad y el daño arterial en la hipertensión . Es un marcador pronóstico independiente

EVALUACION DIAGNOSTICA Para la evaluación diagnóstica de cerca del 5% de niños que tienen hipertensión arterial sostenida, se puede recomendar un proceso de 4 pasos usando la nemotecnia COSTii C: Confirmar el diagnostico de hipertensión arterial O: Organizar la aproximación diagnostica S: Determinar la Severidad de la hipertensión T: Tratar la hipertensión efectivamente Una secuencia sencilla o nemotecnia para iniciar el proceso diagnostico es MONSTER M: Medicaciones O: Obesidad N: Historia Neonatal S: Síntomas o Signos T: Tendencia familiar E: Endocrino R: Renal

ETIOLOGÍA En cerca del 80% de los niños es posible demostrar una causa clara que permita explicar la elevación de las cifras tensionales (HTA secundaria), tan solo un 10% de estos serán considerados en el grupo de hipertensión arterial esencial (HTA primaria). De acuerdo con los distintos grupos etáreos se puede considerar la posible etiología

TOMA DE LA PRESIÓN SANGUÍNEA EN NIÑOS • • • • •

Todos los niños mayores de 3 años deben tener una toma de presión sanguínea en cada visita al médico. El método preferido para la medición de la presión sanguínea es la auscultación. La correcta toma de la presión sanguínea requiere un brazalete de tamaño adecuado para el brazo del niño. La presión sanguínea elevada debe ser confirmada en varias citas antes de confirmar que el niño es hipertenso. Las tomas obtenidas por métodos oscilométricos que excedan el percentil 90 deben ser confirmadas por auscultación.

Todos los niños mayores de 3 años deben tener una toma de la presión sanguínea en cada visita médica. En niños menores de 3 años se debe realizar en situaciones especiales

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TABLAS DE TENSIÓN ARTERIAL Son útiles para obtener los valores de referencia para cada edad Fueron modificadas en la última revisión realizada por el National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure Children and Adolescents en el 2004

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PRIMARIA La presión arterial elevada es considerada como un factor de riesgo para desarrollar hipertensión en adultos jóvenes La hipertensión arterial primaria (esencial) se caracterizaiii por: • Hipertensión en estadio 1 • Historia familiar positiva para hipertensión y/o enfermedades cardiovasculares • Usualmente está asociada a sobrepeso (30% en niños con IMC > 95) El sobrepeso y los trastornos del sueño incluyendo la apnea del sueño han sido relacionados como factores de comorbilidad en pacientes con hipertensión primaria. La hipertensión y el sobrepeso son componentes del síndrome de resistencia a la insulina, el cual incluye también hipertrigliceridemia e hiperinsulinemia, múltiples factores de riesgo metabólico para desarrollo de enfermedad cardiovascular y diabetes tipo 2iv. Por lo anterior se debe valorar en estos pacientes: • Perfil lipídico • Niveles de glucosa, en historia familiar de diabetes tipo 2 considerar toma de: Hemoglobina glicosilada A1c Test de tolerancia a la glucosa

HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA La hipertensión arterial secundaria es más común en niños (90%) que en adultos. Por esto se debe considerar en todo niño o adolescente con tensión arterial elevada la posibilidad de presentar una patología de base que tal vez genere la hipertensión. Una regla general es que mientras menor es el paciente o más severa es la hipertensión, más alta es la probabilidad de que la hipertensión sea secundaria a alguna condición subyacente.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL ASOCIADA A INSUFICIENCIA RENAL CRONICA Y TRASPLANTE El informe del NAPRTCS (Estudio colaborativo de trasplante renal pediátrico norte americano) muestra que un 49% de los niños con enfermedad renal crónica (ERC) presenta hipertensión arterial no controlada en el momento del ingreso al registro, mostrando que ésta es frecuente en la ERC.v vi

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TRATAMIENTOvii Cambios en el estilo de vida: en adultos, estudios controlados y con distribución aleatoria han encontrado una correlación fuerte entre la adopción de ciertos estilos de vida saludable y una disminución en la presión sanguínea. • Reducción de peso en pacientes con sobrepeso u obesidad • Incremento en el consumo de vegetales frescos y frutas • Reducción en la ingesta diaria de sodio • Incremento en la actividad física y consumo moderado de alcohol • Intervención en los problemas crónicos del sueño En el caso de niños y adolescentes los estudios soportan que el principal potencial para el control de la tensión arterial es la reducción de peso, ya que existe una fuerte relación entre el peso y la tensión arterial. Mantener un peso normal puede disminuir el riesgo de hipertensión en el adulto joven. Terapia farmacológica: las indicaciones para el inicio de la terapia antihipertensiva en niños incluyen: • Hipertensión secundaria • Hipertensión sintomática • Compromiso de órgano blanco (sobre todo hipertrofia del ventrículo izquierdo). • Diabetes (tipo 1 y 2) • Hipertensión persistente luego de medidas no farmacológicas • Niños o adolescentes hipertensos que tengan factores de riesgo adicionales para desarrollar enfermedad cardiovascular, como por ejemplo dislipidemia. El objetivo del tratamiento es la reducción de la presión arterial a menos del percentil 95 para edad, género y talla, en aquellos pacientes que tengan hipertensión primaria sin complicaciones y que no muestren evidencia de ningún daño a órganos y menor del percentil 90 si hay presencia de enfermedad subyacente, por ejemplo en pacientes con enfermedad renal crónica, diabetes mellitus, o daño a algún órgano causado por la hipertensión. La terapia farmacológica, cuando está indicada, puede ser iniciada con un sólo medicamento. Para niños se consideran de elección inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), bloqueadores de receptores de angiotensina, beta bloqueadores, bloqueadores de canales de calcio y diuréticos. Todos los medicamentos antihipertensivos se deben iniciar con la dosis más baja recomendada y se debe hacer un incremento gradual hasta lograr el objetivo del tratamiento. Si lo anterior no se logra con las máximas dosis o si el niño presenta efectos secundarios, se puede adicionar un segundo medicamento, de una clase diferente y de ser necesario, un tercer medicamento Clases específicas de antihipertensivos pueden ser utilizados en condiciones médicas especiales, por ejemplo, el uso de inhibidores de la ECA o bloqueadores del receptor de angiotensina en niños con diabetes y compromiso renal (microalbuminuria o proteinuria) o pacientes con condiciones renales asociadas con proteinuria, debido a que disminuyen la hiperfiltración glomerular, retardando la progresión de la enfermedad renal. El uso de bloqueadores de canales de calcio o antagonistas B adrenérgicos no selectivos en niños con hipertensión y cefalea tipo migraña. Los inhibidores de la ECA y los agentes bloqueadores del receptor de angiotensina están contraindicados en el embarazo por posibles efectos teratogénicos y se deben usar con cautela en

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pacientes femeninas en edad reproductiva. Los antagonistas B adrenérgicos están contraindicados en pacientes con asma o bloqueo cardíaco y se deben usar con cautela en pacientes diabéticos pues podrían bloquear la respuesta a la hipoglucemia.

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IMPACTO DE LA VACUNA DEL NEUMOCOCO EN INFECCIÓN RESPIRATORIA

María Juanita Gómez Gómez. Residente Pediatría. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud El Streptococcus pneumoniae sigue siendo una importante causa de morbilidad y mortalidad en la población infantil. En lactantes menores y mayores el Streptococcus pneumoniae es la principal causa meningitis bacteriana, neumonía, sinusitis y otitis media aguda dentro de las patologías más frecuentes. La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que cada año mueren 1.2 millones de niños menores de 5 años de edad a consecuencia de neumonía, la meningitis es responsable de 70.000 muertes. Por otro lado, la otitis media representa más de 16 millones de consulta médica en los EUA. En los años noventa posterior a la introducción de la vacuna contra el Haemophilus influenzae tipo b, las causas principales de neumonía eran el Haemophilus influenzae no tipificable (NTHi) en un 2-21% y el neumococo 10-40%. Además en neumococo representaba 83% - 92% de hemocultivos positivos en los lactantes febriles sin foco. La prevalencia global de bacteriemia oculta era del 1,6% al 1,9%. Es la causa principal de infecciones graves adquiridas en la comunidad, lo que resulta en 175.000 hospitalizaciones y de 7000 a 12.500 muertes al año en los EUA. Los grupos de especial riesgo de enfermedad por neumococo son los niños menores de 2 años de edad, los ancianos, los inmunodeprimidos, y de ciertos grupos étnicos. Los neumococos están distribuidos de manera generalizada y en muchas personas hay colonización de la porción alta de las vías aéreas por ellos. Las altas de colonización las presentan los lactante menores de 2 años, el 50% de los niños están colonizados a los a los 6 meses de edad. En aquellos niños en quienes aparece un nuevo serotipo en nasofaringe, se manifiesta en aproximadamente un 15% un cuadro clínico como otitis media, en el término de 30 días posteriores al contagio. En los últimos 15 años, una proporción creciente de serotipos de neumococo en todo el mundo han demostrado ser no susceptibles a la penicilina y la ampicilina, a la tercera generación de cefalosporinas cefotaxima y ceftriaxona, y un número de otros agentes, como la eritromicina, macrólidos y trimetoprim-sulfametoxazol. En EUA, en algunas partes el 40% o más de las cepas no susceptibles a la penicilina muestran una sensibilidad intermedia (50%) y el otro 50% muestran resistencia alta. Se han identificado 91 serotipos de ellos. Las infecciones más invasoras en los niños en EUA son causadas por los serotipos 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F y 23F, incluidos en la vacuna heptavalente. Los serotipos 6B, 9V, 14, 19A, 19F y 23F son los aislados con mayor frecuencia y que muestran resistencia a la penicilina. En Latinoamérica, solo el 58% de los aislamientos de neumococo resistentes a penicilina se encuentran incluidos en la vacuna

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conjugada. Se han descrito los serotipos 3, 6A, 6B, 9V, 14, 19A, 19F y 23F, como la causa más frecuente de otitis media a nivel global. En Colombia, la vigilancia de las enfermedades por neumococo inició en 1994 con el proyecto del Sistema Regional de Vacunas (SIREVA) de la Organización Panamericana de la Salud que vigila la distribución de los tipos capsulares y de la susceptibilidad antimicrobiana de los aislamientos de S. pneumoniae, causantes de enfermedad invasora en niños menores de 5 años. De enero de 1994 a diciembre del 2004, se han confirmaron 2.022 aislamientos provenientes de las principales ciudades el país donde se identificaron como los serotipos más frecuentes 14, 6B, 23F, 1, 5, 19F, 6A, 18C, 9V y 4. Adicionalmente, el análisis de la evolución de la resistencia a la penicilina por año ha permitido observar que, a partir de 1996, ha ocurrido un incremento significativo de 23% a 37% en 1997 y a 40% en el 2004. Ésta resistencia a la penicilina está asociada principalmente con los tipos capsulares 23F, 14, 19F, 6B y 9V. Lo que llama la atención es que éste incremento de la resistencia está dado por un incremento a la resistencia alta a la penicilina, en cambio que la resistencia intermedia se ha mantenido constante. En los dos últimos años en Colombia, la sensibilidad a la penicilina en menores de 5 años ha aumentado de un 50% a un 80%, según reportes del Instituto Nacional de Salud, pero la sensibilidad a la ceftriaxona ha disminuido de un 83% a un 60%. Aún no se han reportado resistencia a la vancomicina. INMUNIZACIÓN En los años ochenta se introdujo la vacuna de polisacáridos capsulares no conjugada de 23 serotipos, la cual protege contra aprox. 92% de los serotipos responsables de infecciones neumocócicas invasivas, además genera inmunidad cruzada con otros 4 serotipos, confiriendo protección contra 27 serotipos, sin embargo tiene muy pobre inmunogenicidad en lactantes y pre-escolares, ya que los polisacáridos capsulares bacterianos inducen producción de anticuerpos principalmente por el mecanismo de células T-independientes, mecanismo inmaduro en lactantes. La vacuna de polisacáridos capsulares conjugada, tiene la ventaja de que al ser conjugada con una proteína transportadora, induce la producción de anticuerpos por el mecanismo de células T-dependientes garantizando así la producción de anticuerpos y generación de memoria celular en la población más susceptible, los menores de 2 años. Desde el año 2000 se aprobó el uso de la vacuna Heptavalente (Prevenar ®), de laboratorios Wyeth, que incluye los serotipos 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F y 23F, la cuál ha mostrado tener una eficacia del 97.4% e inmunidad cruzada con los serotipos 6A, 9A, y 19A. Otras vacunas como la de 10 valencias, adiciona los serotipos 1, 5 y 7F, y la de 13 valencias que incluye los serotipos incluidos en la de 10 valencias y el 3, 6A y 19A aún se encuentran en estudios.

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IMPACTO ENFERMEDADES INVASIVAS Datos obtenidos por el CDC, la incidencia global de enfermedad invasiva en niños menores de 5 años disminuyó de 98,7 casos por 100.000 en el período 1998-1999 a 23,4 casos por 100.000 en 2005. Las tasas de enfermedad invasiva por neumococo fueron significativamente más bajos en 2005, en comparación con 1998-1999 para cada grupo de edad de los niños menores de 5 años. El mayor descenso porcentual (82%) y la mayor tasa de reducción en general (175,8 casos por 100.000) se observaron entre los niños de 1 año. La incidencia de los serotipos incluidos en la vacuna heptavalente en enfermedad invasiva disminuyó significativamente en todos los niños menores de 5 años a partir de 1998-1999 a 2005. La mayor tasa de reducción absoluta se observó entre los niños de 1 año (175,7 casos por 100.000). En cambio, los serotipos no incluidos en la vacuna heptavalente han aumentado significativamente entre los niños menores de 1 año y 4 años. La mayor tasa de aumento se observó entre los niños menores de 1 año (10,8 casos por 100.000). Entre los niños menores de 5 años, la incidencia del serotipo 19A en enfermedad invasiva aumentó de 2,6 casos en 1998-1999 a 9,3 casos por cada 100.000 en 2005. En 2005, el 40% de enfermedad invasiva en niños menores de 5 años fue causada por el serotipo 19A. También se ha visto el surgimiento de otros microorganismos como la Escherichia coli, Staphylococcus aureus, Salmonella sp. ESTADO PORTADOR Se ha demostrado la erradicación del estado de portador en nasofaringe, lo cual conduce a una disminución de la enfermedad en individuos no vacunados por disminución de la transmisión de los serotipos de la vacuna. Disminuye la transmisión de un individuo a otro. Esto demostraría el efecto rebaño que tiene la vacuna. OTITIS MEDIA Cochrane en una revisión sistemática del 2009, incluyó siete ensayos, de vacunas conjugadas de neumococo (PCV) de 7 y 11 valencias (con diferentes proteínas transportadoras). La actual vacuna licenciada de siete valencias, Prevenar ® con CRM197 como proteína transportadora administrada en la durante la infancia fue asociado en dos estudios con un 6% (95% intervalo de confianza (IC) -4% a 16%) y 7% (95% IC: 4% a 9%) de reducción relativa del riesgo de episodios de OMA. Otra PCV de 7 valencias conjugada con el complejo de proteína de la membrana externa de Neisseria meningitidis del serogrupo B, administrados en la infancia, no reduce los episodios de OMA en general, mientras que la PCV de 11 valencias conjugada con la proteína D del Haemophilus influenzae se asoció con una reducción relativa del riesgo de episodios de OMA de 34% (95% IC: 21% a 44%). La PCV de 9-valencias conjugada con la proteína transportadora CRM197, administrada en niños sanos se asoció con un 17% (IC 95% -2% a 33%) de reducción relativa del riesgo de episodios de otitis media. La PCV7-CRM197 seguido de la vacuna no conjugada de 23-valencias administrada después de los 2 años en niños con antecedentes de otitis media aguda no mostraron ningún efecto beneficioso en los episodios de OMA. S E G U N D O C O N G R E S O D E R E S I D E N T E S D E P E D I A T R Í A

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Basado en la evidencia actual sobre la eficacia del Prevenar ® para la prevención de la OMA, sus efectos beneficiosos son marginales. Sin embargo puede esto significar una reducción sustancial desde la perspectiva de salud pública. NEUMONÍA Evaluar en impacto de la vacuna neumocóccica conjugada en la prevención de la neumonía por neumococo se ve limitada por la dificultad de aislamiento e identificación del microorganismo en las patologías pulmonares. Las neumonías confirmadas por radiología son causadas por patógenos diferentes al neumococo. Sin embargo, el estudio Kaiser, intentó estimar la eficacia de la vacuna en neumonía al evaluar el número de casos de neumonía en niños con y sin las vacunas. Entre los niños que habían completado la serie, la incidencia de neumonía se redujo en un 20,5% (8,7 casos por 1000 persona-años frente a 11 casos por cada 1000 años-persona en los sujetos de control). Otra manera de evaluar el impacto de vacuna en neumonía por neumococo, es la comparación de las admisiones hospitalarias por neumonía antes y después de la vacuna. Al final de 2004, las tasas de admisión por neumonía había disminuido en un 39% (95% CI 22-52) para los niños menores de 2 años. Esta disminución en la tasa de incidencia de 506 (291-675) por 100 000 niños en menores de 2 años representa alrededor de 41 000 neumonías prevenidas en el 2004. Durante los 8 años de estudio, 10.659 (2%) los niños menores de 2 años que ingresaron con neumonía se clasificaron como etiología el neumococo, estas tasas disminuyeron en un 65%. Se interpreta que la reducción de las admisiones hospitalarias por neumonía en menores de 2 años son una estimación de la proporción de las neumonías infantiles atribuible a Streptococcus pneumoniae prevenibles por la vacuna heptavalente. RESISTENCIA ANTIMICROBIANA Se conoce que los serotipos de neumococo clínicamente más significativos en resistencia antimicrobiana son el 6A, 6B, 9V, 14, 19A, 19F, 23F; cinco (6B, 9V, 14, 19F, 23F) de los siete hacen parte de la vacuna heptavalente y los otros dos serotipos (6A, 19A) están inmunológicamente relacionadas con los serotipos de PCV7, pero sólo se ha vito una reducción del serotipo 6A por la PCV7. También se ha visto el efecto rebaño en la disminución de la resistencia. No se ha descrito el mismo impacto en la resistencia intermedia ya que ésta es más frecuente en los serotipos no incluidos en la PCV7. El serotipo 19A, que es resistente a los antibióticos y una causa común de la enfermedad, no es afectado por la PCV7, y ahora es cada vez mayor en todo el mundo, incluso en países que carecen de la PCV7. La exposición continua de los serotipos no incluidos en vacunas a los antibióticos puede reducir el impacto general de la vacuna neumococica en la resistencia antimicrobiana. Sin embargo, las futuras estrategias basadas en vacunas que incluyan más serotipos con otras proteínas y una mayor limitación del uso de antibióticos, podrían mantener disminuir aún más las tasas de resistencias.

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IMPACTO EN COLOMBIA La vacuna conjugada actual heptavalente, aprobada por la FDA de Estados Unidos, está basada en los tipos capsulares de neumococos que causan enfermedad invasora en niños de Estados Unidos y Canadá. En Colombia, los datos generados por el grupo de vigilancia indican que la vacuna heptavalente, al carecer de los serotipos 1 y 5, cubriría el 63% de las neumonías y el 65% de las meningitis. Si realizamos el análisis en niños menores de 2 años, la cobertura se incrementaría a 72% sólo en los casos de neumonías. Por otro lado, los datos colombianos señalan que la resistencia a la penicilina se ha incrementado de 10% en 1994 a 40% en 2004. Además, los aislamientos con resistencia a la penicilina son con frecuencia resistentes a otros antibióticos; es así como el 50% de los aislamientos presentó resistencia a cualquier antibiótico. Desde 1994, con el estudio SIREVA, se ha hecho el esfuerzo de conocer algunas de las características de los neumococos que causan enfermedad invasora en niños colombianos. Sólo este tipo de esfuerzos permite tomar decisiones de impacto en la salud pública.

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