HEMORRAGIA CEREBRAL EXTENSA EN RECIEN NACIDO A TERMINO : SEGUIMIENTO DE UN CASO Cindy Margarita Atencia. Vanessa Maria Mossali. Residentes de primer año de Pediatría. Pontificia Universidad Javeriana Dra. Ana Maria Bertolotto, Neonatóloga. Docente Pontificia Universidad Javeriana
INTRODUCCION La hemorragia intracerebral es un cuadro grave en recién nacidos y se presenta más frecuentemente en el prematuro. La presencia de la matriz germinal facilita el sangrado en este grupo de pacientes. Los principales factores de riesgo asociados a esta patología son la hipoxia- isquemia y la inmadurez de los vasos sanguíneos. La extravasación sanguínea puede producirse en varios espacios relacionados con el SNC siendo la hemorragia intraparenquimatosa la que tiene mayor incidencia de mortalidad y de secuelas graves en los sobrevivientes.
SEGUIMIENTO A los 5 meses valorado por neurocirugía, RMN cerebral (27/01/2012) con hallazgos de síndrome de Sturge-Weber, área de encefalomalacia parietooccipital izquierda y prominencia de seno longitudinal superior. Asiste a control por genética, con retraso del neurodesarrollo, en rehabilitación, sin deterioro neurológico. Actualmente paciente de 13 meses de edad, sedestación incompleta, no gatea, palabras completas. Sin episodios convulsivos ni signos de hipertensión endocraneana
MATERIAL Y MÉTODOS Reporte de caso clínico de un paciente nacido en el Hospital Universitario San Ignacio de Bogotá en septiembre del 2011. Los datos y las imágenes fueron extraídos de la base de datos electrónica de historias clínicas del Hospital universitario San Ignacio de Bogotá. La madre del paciente firmó consentimiento informado para la utilización de la información y de las imágenes de su hijo. CASO CLÍNICO Fecha de nacimiento: Septiembre 13 de 2011 Paciente fruto de primera gestación de 37 semanas, madre en alto riesgo obstétrico por hallazgo prenatal de quiste aracnoideo fetal occipital. Cesárea por desaceleraciones tardías, recién nacido masculino 37 semanas, peso 2360gr (p 10-50), talla 47cm (p 10-50) pc 33cm (p50) con adecuada adaptación neonatal con gases del cordón umbilical sin trastorno acidobase. Al examen físico hemangioma 4x3cm en línea media de región frontal. Hemograma de ingreso con trombocitopenia 51.000, sugestivo de Síndrome de Kasabach-Merritt. Controles con trombocitopenia persistente. Por antecedente prenatal de quiste aracnoideo se realizó RNM cerebral con Gadolinio. RMN cerebral con Gadolinio (15/09/2011): Anomalía compleja del desarrollo venoso con venas corticales trombosadas e infartos hemorrágicos en lóbulo temporal izquierdo y parietal derecho. Aneurisma venoso trombosado vs. malformación cavernosa en cuerno occipital del ventrículo lateral izquierdo.
DISCUSIÓN La angiomatosis encefalotrigeminal (síndrome de Sturge-Weber) es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es una enfermedad congénita, que aparece de manera esporádica y consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales (angioma leptomeníngeo o piel), cutáneas (angioma facial) y oculares (angioma coroideo). Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias (hemiparesia, hemianopsia) y glaucoma. CONCLUSION A pesar de la magnitud de la hemorragia y de las múltiples malformaciones vasculares cerebrales que ensombrecían su pronóstico, este paciente no solamente sobrevivió al período neonatal sino que tuvo un adecuado control de las crisis convulsivas permitiendo la suspensión de los anticonvulsivantes. Actualmente con retraso en el desarrollo psicomotor en manejo con terapias. Este paciente se encuentra en seguimiento multidisciplinario e imagenológico en espera de que sus malformaciones vasculares disminuyan de de tamaño para optar por un manejo quirúrgico.
Angiorresonancia (17/09/11): anomalía compleja del desarrollo venoso (aneurismas), predominantemente extraaxiales y parcialmente trombosados. Hemangioma de tejidos blandos en región frontal. Manejo interdisciplinario: Neurología pediátrica: hemangiomatosis cerebral con signos de sangrado, pronostico reservado por extensión y numero de lesiones. Neurocirugía: no realiza tratamiento quirúrgico por alta mortalidad Genética: Síndrome de Sturge-Weber con extenso compromiso cerebral, pobre pronostico. Oftalmología: Examen oftalmológico normal Hematooncología pediátrica: coagulopatía de consumo, bajo riesgo de sangrado por plaquetas mayores a 50000.
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