TERATOMA EXTRAGONADAL INTRAPERICARDICO EN UN RECIEN NACIDO: LA IMPORTANCIA DE UN TEMPRANO Y OPTIMO CONTROL PRENATAL
Dra. Ana Maria Bertolotto * Dra. Angelica Alvarez Guevara ** Dr. Roger Alexander Perez Suarez *** *Neonatologa Hospital Universitario San Ignacio – Pontificia Universidad Javeriana ** Pediatra Hospital Universitario San Ignacio – Pontificia Universidad Javeriana *** Residente de III año de Pediatría Pontificia Universidad Javeriana
INTRODUCCION Los teratomas extragonadales son los tumores más comunes en fetos y recién nacidos y representan el 3% de las neoplasias en los niños y adolescentes, el 20 % de todas las masas mediastinales y el 10 % de todos los teratomas. La mayoría se origina en células pluripotenciales y están compuestos de una amplia variedad de tejidos diferentes al órgano o sitio anatómico del cual provienen. Son tumores encapsulados donde a menudo se encuentran las tres capas germinales, pudiendo contener áreas sólidas o quísticas con tejidos maduros e inmaduros. ( 1 ) Se presentan principalmente en la línea media, particularmente en la región sacro coccígea y menos frecuentemente en región mediastinal, en esta región es más frecuente en el mediastino anterior. Usualmente son lesiones aisladas, pero pueden coexistir con otras anomalías asociadas o cromosomopatías.
Se han descrito 3 tipos histológicos 1. Maduro (tejidos bien diferenciados como de cerebro, piel, huesos). 2. Inmaduro 3. Componentes malignos
Los teratomas intrapericárdicos son muy infrecuentes y benignos. Pueden causar insuficiencia cardiorespiratoria por compresión cardíaca y de la vía aérea que requieren intervención fetal como EXIT. En muchas ocasiones son causa de parto pretérmino por complicaciones fetales como hidrops y además causar la muerte del feto. La mayoría de los teratomas son diagnosticados con ecografía prenatal entre las semanas 18-20 sin importar la localización, el ultrasonido con doppler es la herramienta más efectiva en diagnóstico aunque la RMN da mejor definición anatómica. ( 1, 2, 3)
CASO CLÍNICO: Recién nacido pretérmino hijo de madre de 30 años, embarazo controlado, diagnóstico prenatal por ecografía del primer trimestre de malformación cardíaca fetal, cardiomegalia y masa del septum interventricular sugestiva de rabdomioma y sospecha de enfermedad adenomatoide quística pulmonar. Por alto riesgo de falla ventilatoria se decidió realizar cesárea programada con EXIT. Apgar 6/10 9/10 peso al nacer 3.203 gramos. Se hospitaliza para estudio y manejo. Examen físico sin hallazgos anormales. Gases de cordón: sin trastorno acido base. Hemograma, glicemia y calcio a las 6 horas de vida: dentro de rangos normales para la edad. TSH neonatal 1.81 mU/ml normal. Radiografía de tórax: ensanchamiento del mediastino con adecuados volúmenes pulmonares. (Imagen 1)
Imagen 1.
Ecocardiograma: masa extracardíaca relacionada con el techo de la aurícula derecha sin efecto infiltrativo que limita el llenado (disfunción diastólica secundaria), derrame pericárdico mínimo. Corazón estructuralmente sano con buena función biventricular y sin signos de hipertensión pulmonar.
TAC simple de tórax mostró gran masa sólida de densidad heterogénea de 73x56 mm ocupando el mediastino anterior, desplazamiento posterior de todas las estructuras vasculares del mediastino y del corazón. Pulmón izquierdo se reduce a parénquima totalmente colapsado secundario a atelectasia e hipoplasia. Moderada cantidad de derrame pleural izquierdo. Nódulos de la pared torácica. (Imagen 2.)
Imagen 2. El paciente permanece en ventilación mecánica con parámetros moderados sin permitir descenso Valorado por Cirugía de tórax con impresión diagnóstica de timoma vs linfangioma. En su segundo día de vida se programó para procedimiento, previa explicación y autorización de la madre. Hallazgos intraoperatorios: tumor de mediastino anterior intrapericárdico extracardíaco de 4x6x3 con dos y media veces el diámetro cardíaco. Compresión del corazón y grandes vasos al igual que del pulmón izquierdo con vasos nutricios que se originan directamente de la arteria pulmonar derecha y de la cava superior con abundantes adherencias. Masa de gran vascularización. Líquido intrapericárdico e intrapleural con rotación antihoraria cardíaca. Dilatación auricular y de cavas. Durante el procedimiento se evidencia gran vascularización y adherencias, durante la resección y al liberar adherencias se presentó desgarro de la pulmonar con hemorragia profusa . A pesar de sutura del desgarro el paciente presentó inestabilidad hemodinámica persistente , se iniciaron maniobras avanzadas de reanimación a pesar de las cuales falleció.
Se envió corte de masa a patología. Se presentó posteriormente el caso en junta de mortalidad en la cual se evaluaron los marcadores tumorales y la patología: Alfafetoproteína 35350 ng/ml Antígeno carcinoembrionario 1.44 ng/ml B HCG menor a 1.20 mUI/ml Reporte oficial de Patología: TERATOMA CONGÉNITO Se concluyó que por las características de la masa se trató de una mortalidad no prevenible.
CONCLUSIONES Y DISCUSION El teratoma intrapericárdico es extremadamente raro pero de ahí la importancia del control prenatal para la detección temprana que permite programar el nacimiento por cesárea y la reanimación del recién nacido, minimizando el riesgo de compresión cardiovascular o de la vía aérea durante el parto vaginal. Se deben tener en cuenta otros diagnósticos diferenciales, que pueden incluir otras causas de masas mediastinales, como tumores tímicos y lesiones cardiacas primarias importantes para el enfoque terapéutico y pronostico del recién nacido, así como para consejería genética a los padres en un futuro embarazo. El ecocardiograma junto con la resonancia magnética son estudios complementarios para planear una intervención quirúrgica. Cuando se encuentran elementos inmaduros, es necesaria la vigilancia a largo plazo, monitoreo de niveles séricos de marcadores tumorales como alfa feto proteína, que puede ayudar a detectar recurrencia del tumor antes de los hallazgos clínicos, signos y síntomas.
BIBLIOGRAFIA
1. V. Dezeraga, E. s epulveda et all. Tumores fetales Rev. Child Ultrasono. 2006; 9:24 – 33. 2. E. Garcia, J. Torres et all. Tumores intrapericardicos. An Pediatric ( Barc) 2004; 61 ( 1 ): 69 – 73. 3. Pipitone S, Mongiovi M, Grillo R, Gagliano S, Sperandeo V. Cardiac rhabdomyoma in intrauterine life: clinical features and natural history. A case series and review of published reports. Ital Heart J. 2002; 3(1): 48-52.