Revista Ecuatoriana de Pediatría by SEP-pichincha

Vol. 12 Nยบ2 2011

ÍNDICE

EDITORIAL Artículos originales

1.- ESTADO ACTUAL DE LA PRODUCCIÓN CIENTÍFICA EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO Caceres Freud 1- 2 1 Dirección área de gestión del conocimiento, investigación e innovación. Hospital Pediatrico BACA ORTIZ 2 Secretaria Nacional de Educación Superior Ciencia y Tecnología. Quito

2.- TRAUMA MODERADO Y SEVERO DE CRANEO, TÓRAX Y ABDOMEN EN PEDIATRÍA Moreno S. Luis 1, Cáceres A. Freud 2, PINZÓN S. JÉSSICA 3 1 Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Universidad Internacional del Ecuador. 2 SENESCYT 3 MEDICO RURAL - MSP

3.- SÍNDROME DEL INTESTINO CORTO Tema de Revisión Astudillo Neira Paul 1, Cáceres Freud 2 1 Jefe de Servicio de Cirugía Pediatrica - Hospital Metropolitano. Director de Posgrado de Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador.

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Metropolitano.

CASOS CLÍNICO - QUIRÚRGICOS 1.- ENCEFALOPATÍA POR HIPERBILIRRUBIMENIA AGUDA: REPORTE DE CASO CLÍNICO Gloria Paz Contreras Yametti 1, Miguel Gregorio Sanchez Acosta 1, Paola Bastidas Rivadeneira 2, Miriam Ivette Droira Silva3. 1 Universidad Internacional del Ecuador. Facultad de Ciencias Médicas. 2 Servicio de Pediatría y Neonatología. Hospital Quito N1 Policía Nacional. 3 Servicio de Pediatría. Hospital Quito N1 Policía Nacional.

2.- ANOMALÍA DE EBSTEIN, PRESENTACIÓN DE UN CASO Edwin Monar B 1, Jorge Ramírez R 2, Gerardo Dávalos D 1. 1 Servicio de Cirugía Cardiotorácica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. 2 Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Universidad Internacional del Ecuador. Cirujano Cardiotorácico. Unidad de Cirugía Cardiotorácica del Hospital de Niños Baca Ortiz. Profesor del Posgrado de Cirugía Pediátrica de la Universidad Internacional del Ecuador.

3.- DEFORMIDAD DE LA PARED TORÁCICA: PECTUS CARINATUM* Arboleda Jenny 1, Michelle Ugazzi 1, Ramírez Jorge 1, Manzano Daniel 1 1 Servicio de Cirugía Pediátrica. Postgrado de Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico Baca Ortiz - Universidad Internacional del Ecuador.

4.- TERATOMA FARÍNGEO: ASOCIADO CON SÍNDROME DE OHTAHARA R. Salcedoa, E. Angamarcaa, E. Hidalgoa, , P. Padillac, L. Morenob, F. Cáceres b,1 a Servicio de Neonatología. Hospital Pediátrico Baca Ortiz b Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz c Servicio de Cirugía Plástica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. 1 SENESCYT

ÍNDICE

5.- .QUISTE PANCREÁTICO CONGÉNITO: REPORTE DE UN CASO Rodríguez J 1, Ugazzi M 1, Franco D 2

6.- MICOBACTERIUM CAUSA DE TOS CRONICA SUBDIAGNOSTICADO EN NINOS EN EL

Servicio de Cirugía Pediátrica. Posgrado de Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador, Quito – Ecuador 2 Servicio de Patología. Hospital Pediátrico Baca Ortiz.

ECUADOR Luis Alfredo Romero1; Gabriela Aguirre1; 1 Servicio de Pediatría. Hospital San Francisco. Quito. Ecuador. NORMAS DE PUBLICACION ANEXO 1. Uso de los autores ANEXO 2. Uso exclusivo de revisores y comité editorial

EDITORIAL

XVI CONGRESO LATINOAMERICANO DE PEDIATRIA EN QUITO

urante el desarrollo del Congreso Latinoamericano de Pediatría realizado en San Juan de Puerto Rico en el año 2006, en asamblea general de los paises miembros de ALAPE, resolvieron designar a la ciudad de Quito – Ecuador, sede del XVI CONGRESO LATINOAMERICANO DE PEDIATRIA, que fuera posteriormente en virtud de las normas y estatutos, ratificada en Asambleas ordinarias de ALAPE, realizadas sucesivamente en República Dominicana 2009 y Panamá 2011. Desconociendo las resoluciones de este cuerpo colegiado el presidente de ALAPE período 2009-2012, en forma arbitraria, inconsulta y violatoria a los derechos de un país miembro y en flagrante atropello a los estatutos de ALAPE y a la potestad de la Asamblea ordinaria, máxima instancia de decisión, a resuelto unilateralmente organizar un congreso paralelo en la ciudad de Cartagena de Indias. Es responsabilidad de la dirigencia velar por el bienestar de sus miembros y cumplir con fidelidad los objetivos institucionales contemplados en su marco normativo; acciones equivocadas, han sido responsables del debilitamiento y desmembramiento de organizaciones gremiales y científicas como es el caso de la Asociación Latinoamericana de Pediatria. Como no podía ser de otra manera, la Federación Ecuatoriana de Pediatría monolíticamente unida, al asumir el reto de organizar el XVI Congreso latinoamericano de pediatría, designó a la Filial de Pichincha (SEP-P) como su Comité Organizador y a la Ciudad de Quito PRIMER PATRIMONIO CULTURAL DE LA HUMANIDAD, como ciudad sede del Congreso, con la particularidad de que fue en la ciudad de Quito, en donde hace 50 años se fundó ALAPE. El Comité Organizador con tenacidad y profesionalismo están trabajando en la organización y ejecución del congreso latinoamericano en donde la actividad científica de actualidad, sobre salud infantil desde el recién nacido de alto riesgo hasta los adolescentes, el compañerismo y el ferviente deseo de unidad latinoamericana, serán la tónica que nos fraternice e identifique como hermanos. Invitamos a todos los pediatras de Latinoamerica y del mundo a que sean parte importante de este congreso y nos honren con su presencia y que con su activa participación contribuyan al mantenimiento de esta hermandad Latinoamericana y fortalezcan a la pediatría de la región. EDITOR

ARTÍCULOS ORIGINALES

ESTADO ACTUAL DE LA PRODUCCIÓN CIENTÍFICA EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO DEL ECUADOR Cáceres Freud 1, 2 área de gestión del conocimiento, investigación e innovación. Hospital Pediatrico BACA ORTIZ 2 Secretaria Nacional de Educación Superior Ciencia y Tecnología. Quito

1 Dirección

RESUMEN La investigación en biomedicina supone un elemento y una inversión indispensable para el éxito de cualquier estrategia que proponga mejorar la salud de los ciudadanos. El objetivo de este estudio es conocer el actual estado de la producción científica desarrollada en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz (HBO). Se realizó un estudio descriptivo mediante una encuesta a los profesionales de salud del HBO durante un mes: publicaciones internacionales en revistas, interés por líneas de investigación, conocimiento de herramientas metodológicas y técnicas, dominio de otro idioma (inglés) y becas de investigación. Para el estudio estadístico se aplicó la prueba de Kruskal-Wallis y la correlación de Sperman (rho). El 90.5% de los encuestados refirió no tener publicaciones en revistas internacionales (p=0.04), el 4.05% demostró tener conocimientos completos sobre herramientas metodológicas y técnicas sobre investigación (p=0.05) y el 2.7% tiene un nivel avanzado de inglés (p=0.01). Existe una correlación directa entre la realización de publicaciones internacionales y el conocimiento de herramientas de investigación (rho: 0.313 p=0.001) y el nivel de inglés (rho: 0.28 p=0.016). Conclusión: La situación actual de investigación, desarrollo e innovación en el HBO son incipientes comparados con la divulgación científica; asimismo, la capacitación en herramientas de investigación es una necesidad fundamental. Palabras claves: Investigación, gestión, divulgación científica. SUMMARY Research in biomedicine is an element and an investment essential to the success of any strategy to propose to improve the health of citizens. Theobjective of this study aims to learn about the current state of scientific production developed in the Children’s Hospital Baca Ortiz (HBO). He was a descriptive study based on a survey to the HBO health professional’s evaluated month: international publications in journals, interest in research, knowledge of methodological and technical tools command of another language (English) and research grants. For the statistical study applied the Kruskal-Wallis test and correlation of Sperman (rho). 90.5% of respondents spoke of not having publications in international journals (p = 0, 04), 4.05% proved to have complete knowledge of methodological and technical tools on research (p = 0, 05) and 2.7% have an advanced level of English (p = 0, 01). There is a direct correlation between the realization of publications international and the knowledge of research tools (rho: 0,313 p = 0, 001) and the level of English (rho: 0.28 p = 0, 016). As conclusion we can say that the current situation of research, development and innovation in her HBO is low with respect to the scientific and research tools training is a fundamental need. Key words: Research, management and dissemination scientific.

Correspondencia: DR. FREUD CÁCERES AUCATOMA. Ph.D., Msc., M.D Hospital Pediátrico Baca Ortiz Av. 6 de Diciembre y Colón (Tercer Piso) Quito-Ecuador TelFax: 00 593 2547684 Mail: fcaceres@hsjdbcn.org

INTRODUCCIÓN En la actualidad, más que en ningún otro momento pasado, “el conocimiento, la ciencia y la aplicación clínica” están fuertemente asociados(1,2,3). Para promover la investigación en los hospitales universitarios se requiere de métodos específicos(4). Se acepta, de modo unánime, que un hospital universitario debe desempeñar una triple función: asistencia, docencia e investigación(5). A través de la ciencia y la tecnología se generan importantes cambios orientados al desarrollo social y productivo, según se ha demostrado en muchos países del mundo entero; entonces, el Ecuador no puede quedar aislado de esta dinámica(6). La investigación en biomedicina implica un elemento fundamental y una inversión indispensable para el éxito de cualquier estrategia que proponga mejorar la salud de los ciudadanos(7). En el Ecuador, la inversión en investigación, desarrollo e innovación (I+D+i) como porcentaje del producto interno bruto (PIB) alcanza cifras dramáticas: ha pasado de 0.07% en el año 2003 a 0.44% en el año 2009(8). El objetivo de este estudio es conocer el actual estado de la producción científica (I+D+i) desarrollada en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz (HBO) y el grado de correlación que existe entre las publicaciones internacionales conseguidas en los últimos 5 años y el conocimiento de herramientas de investigación. MATERIAL Y MÉTODO El Área de Gestión del Conocimiento, Investigación e Innovacióna realizó un estudio descriptivo, durante 30 días, mediante una encuesta anónima y voluntaria dirigida a los profesionales de salud del HBO que valoró las siguientes variables: a) Profesional de salud (médico tratante, médico residente, enfermera o tecnólogo). b) Publicación internacional en los últimos 5 años (si o no). c) Interés en líneas de investigación (gestión, desarrollo congénito, desarrollo neuronal/metabólico/genético, enfermedades infecciosas de respuesta 8

sistémica y salud mental). d) Conocimiento de herramientas metodológicas y técnicas de investigación (bioestadística, SPSS, proyectos, ensayo clínico, experimentación animal). e) Conocimiento de inglés (básico, intermedio o avanzado), y f) Beneficiario de beca de investigación (si o no). Los datos, expresados en porcentaje, fueron analizados mediante la prueba de KruskalWallis. Luego, se valoró la intensidad de la correlación entre las destrezas o capacidades en herramientas de investigación y/o conocimiento de inglés comparados con la divulgación científica (publicaciones internacionales) a través del coeficiente de correlación de Sperman (rho). Consideramos que un resultado es significativo aquel que obtenga una p<0.05. Utilizamos el programa estadístico SPSS versión 17. RESULTADOS Distribuimos 200 encuestas a todos los servicios del HBO. Durante un mes se recibieron 76 encuestas completas que pusieron de manifiesto los siguientes resultados: Demostraron interés en participar en temas de investigación los servicios de: imagen, traumatología, cirugía cardiotorácica, plástica/quemados, cirugía general, anestesia, urología, emergencia, laboratorio clínico, patología, salud mental, neurocirugía, clínica de especialidades, oncología-hematología y gestión en salud. De los profesionales de la salud (Tabla 1), el médico tratante (43.4%) y médico residente (30.3%) demostraron una particular motivación por el desarrollo de investigación biomédica, seguidos por enfermería (13.2%), tecnólogo (11.8%) y otros [psicólogo] (1.8%). Sobre las publicaciones internacionales (Tabla 1), efectuadas en los últimos 5 años, no encontramos diferencias significativas entre los profesionales de la salud (p>0.05); sin embargo, el 90.8% no ha realizado publicaciones internacionales (p=0.04), el 1.3% no contestó y apenas el 7.9% si publicó. De las líneas de investigación propuestas, las que generaron mayor interés (p=0.001)

fueron: sistemas de salud y gestión, problemas del desarrollo congénito-recién nacido y enfermedades infecciosas de respuesta sistémica. Respecto al conocimiento de herramientas metodológicas y técnicas en investigación (Tabla 1) la mayoría (74.3%) de los encuestados carece de este conocimiento y el 25.7% refirió poseer algún conocimiento (p=0.06). Sin embargo, cuando analizamos por subgrupos los conocimientos acerca de investigación (Figura1), sólo la combinación de varias herramientas metodológicas y técnicas (4.05%) demostró tener significancia estadística (p=0.05). El nivel (lectura, escritura y habla) de conocimiento del idioma inglés (Tabla 1) entre los profesionales fue significativamente (p<0.01) bajo: apenas el 2.7% tiene un nivel avanzado, el 51.4% un nivel intermedio y el 45.9% un nivel básico. El 6.8% refiere conocer otro idioma además del inglés. El 95.9% de los profesionales de salud no cuenta con becas de investigación, reduciéndose a un grupo pequeño (2.7%) que dispone de becas nacionales o internacionales; sin embargo, este dato no fue significativo (p=0.875). Encontramos una correlación directa entre la publicación internacional en revistas durante los últimos cinco años (rho: 0.313 y 0.28), el conocimiento de herramientas de investigación (p=0.001) y el nivel de inglés (p=0.016), respectivamente. DISCUSIÓN Robert Solow, del Massachusetts InstituteofTechnology (MIT), en 1987 afirmó que durante los primeros decenios, a partir de la Segunda Guerra Mundial, los descubrimientos científicos y tecnológicos fueron responsables de la mitad, aproximadamente, del desarrollo económico de Estados Unidos de Norteamérica(9). Sin embargo, la relación causal entre los fondos invertidos en investigación y desarrollo, por un lado, y el crecimiento económico, por otro, no fueron exclusivos de las regiones tecnológicamente avanzadas. Un ejemplo

notable son los países recientemente industrializados de Asia (Corea, Malasia, Hong Kong, Singapur y Taiwán)(9). En España(5), en dos décadas aumentó la inversión en investigación y desarrollo (I+D) de 0.1 a 1.6% del producto interior bruto (PIB). En suma, los Estados que incrementan la inversión en I+D al cabo de pocos años reciben el beneficio de un crecimiento de su PIB. De acuerdo a Sols(10), el cultivo serio de la investigación tiene el valor de asegurar un capital de mentes preparadas para enfrentar el desafío de lo inesperado, cada vez más frecuente en el mundo actual. En Ecuador, la inversión de I+D+i por habitante se incrementó 9.5 veces más en el lapso de seis años, pasando de 1.46 dólares por habitante en 2003 a 15.17 dólares por habitantes en el 2009(8); no obstante, es insuficiente a pesar de este significativo incremento. El Ecuador debe continuar una tendencia progresiva siguiendo el ejemplo de otros países. En lo referente a la investigación, en tiempos no muy lejanos, los hospitales clínicos solían ser poco activos en esta faceta, pues su actividad se concentraba de modo preferente y mayoritario en la asistencia y la docencia. Sin embargo, es incuestionable que cualquier profesional universitario tiene la obligación de investigar(5). Estos cambios exigirán un enfoque diferente de la actividad investigadora, con desaparición de equipos clásicos de gran homogeneidad para crear en su lugar grupos heterogéneos de tipo multidisciplinario. En consecuencia, la flexibilidad requerida por las nuevas circunstancias será incompatible con la estricta parcelación del conocimiento y la rigidez organizativa que imperó durante el siglo XX. La interdisciplinariedad y la agilidad de los nuevos esquemas constituirán el escenario investigador del siglo actual(5). Rozman y Rodés(4), respecto a la clásica organización de los hospitales universitarios, que consiste en una simple aposición de clínicas asociadas a las respectivas cátedras sin ningún nexo común, manifiestan que: a) se debe crear becas de investigación de post del grado luego de obtener el título de 9

especialista; b) se brinde a la investigación biomédica autonomía jurídica, administrativa y financiera, independiente de los recursos asistenciales del hospital, y c) fusionar las investigaciones básicas y las clínicas de calidad en un entorno común. Por otro lado, Artells(11) comenta que el análisis de las formas organizativas del sistema sanitario pone de manifiesto los cambios en la distribución de la titularidad de responsabilidades en la financiación, gestión y provisión asistencial, que suponen una amenaza potencial para la viabilidad organizativa y financiera del statu quo de la investigación en los hospitales. Los resultados de una encuesta realizada por Peiró y colaboradores(12) a 14 responsables de investigación de Madrid, Barcelona y Valencia, identifican aspectos esenciales de esta nueva cultura gerencial en lo que respecta al papel de la investigación en los centros sanitarios que, básicamente, considera a la investigación como un área de producto relevante. Ésta debe ser planificada, gestionada y evaluada. La filosofía de gestión de la investigación, reforzada por las tendencias en otros países, especialmente en el Reino Unido tras las reformas derivadas del Informe Culyer(13,14) ha llevado a que en la actualidad coexistan dos culturas organizativas diferentes de organización y gestión de la investigación en los centros sanitarios. La cultura burocrática -que es el modelo-, basada en la especialización horizontal, se caracteriza por estructuras organizativas jerárquicas y repartidas en compartimientos que desarrollan proyectos siguiendo estrategias implícitas, casi siempre en función de la propia trayectoria histórica de los grupos de investigadores («tenemos la solución, porque llevamos años trabajando en ella... ¿cuál es el problema?»). La cultura emergente, con una concepción organizativa de tipo matricial y tendencia al uso compartido de las infraestructuras, intenta desarrollar valoraciones explícitas de las necesidades actuales de la sociedad, los financiadores, el propio centro o el estado del conocimiento científico, priorizándolas y procurando ejecutarlas mediante planes 10

estratégicos y gestión coordinada que busca, de forma habitual, el amparo de elementos jurídicos flexibles -generalmente fundaciones de investigación-(12). El HBO y la red de hospitales ecuatorianos, respecto a la gestión en investigación durante varios años y hasta la actualidad, están inmersos en el primer enfoque organizativo -“la burocracia”-, que ha aportado con pobres resultados en I+D+i. El autor de este estudio propone reestructurar los clásicos departamentos de docencia e investigación a través de una reingeniería de todo el sistema administrativo, incorporando gestores, personal calificado, tecnología y recursos económicos, según lo comentado por otros autores(5,7,8,11). El modelo actual ecuatoriano no ha despegado en esta materia. Concordando con Cami(15), los científicos deberían acoger la evaluación de sus tareas como una oportunidad, no como una amenaza. Los responsables y gestores de las agencias de fomento y coordinación de la investigación de nuestro medio deberían descubrir la importancia de la evaluación de resultados como el instrumento más eficaz para sus políticas y como el único medio para rendir cuentas ante los contribuyentes y la sociedad en general. Esta toma de conciencia no debe soslayar que la evaluación de la investigación científica es un ejercicio complejo, bastante caro y que debe ponerse en manos de personas preparadas. En Latinoamérica, un estudio de Macías(16) y colaboradores acerca de los indicadores de actividad científica hospitalaria estableció que, de un total de 454 centros, apenas 9 hospitales pediátricos (México, Argentina, Brasil, Perú y Chile) cumplieron con estándares mínimos que, en resumen, fueron: 444 proyectos, 512 publicaciones indexadas, líneas de investigación definidas e infraestructura básica (laboratorio, biblioteca, comité de ética-investigación-bioseguridad). En el HBO se ha efectuado una primera experiencia de evaluación (básica), pues pretende conocer la situación real de la producción científica desarrollada en los últimos cinco años. Observamos (Tabla 1) que el número de publicaciones en revistas

internacionales con factor de impacto fue de 7.9%, que el conocimiento de herramientas metodológicas y técnicas (bioestadística, diseño de proyectos, uso de programas estadísticos, participación en ensayos clínicos y experimentación animal) se encuentra en alrededor de 4.5% (Gráfico 1) y que el dominio de otro idioma (inglés) es deficiente (2.7%). Esta realidad nos permite justificar que la inversión en I+D+i es fundamental y urgente, al igual que la visión gestora propuesta por Rozman(4) Trilla(7), Artells(11) y Peiró(12).

TABLA 1: Características de la investigación en el HBO – 2011. NS=no significativo. (*) p<0,05

Prometeo) con el fin de conseguir un mayor desarrollo en I+i. Confío que los implicados en la investigación biomédica del siglo XXI no olviden el objetivo primario que debe regir toda su actividad: favorecer el interés por el enfermo para proporcionarle una vida más larga y mejor(5). CONCLUSIÓN La situación actual de investigación, desarrollo e innovación (I+D+i) en el HBO son insuficientes comparados con la producción científica y la capacitación en herramientas de investigación, sumada al conocimiento de otro idioma, es una necesidad fundamental. Este estudio puede permitir planificar una estrategia que fortalezca esta área a través de la nueva Dirección Médica del Hospital. Abreviaciones. HBO= Hospital Pediátrico Baca Ortiz SENESCYT= Secretaria Nacional de Educación Superior, Ciencia y Tecnología - I+D+i= Investigación, Desarrollo e Innovación. - I+i= Investigación e Innovación - MIT= Massachusetts Institute of Technology

BIBLIOGRAFÍA 1. Dosi G. Technological paradigms and technological trajectories. Res Policy 1982:11. 2. Harrison A, DJ. Ensuring the knowledge base in the NHS: facing the future. King’s Fund Publishing. 2000.

Figura 1. Porcentaje de conocimiento acerca de herramientas metodológicas y técnicas aplicadas en investigación en el HBO-2011. (*) p<0,05.

A pesar de estos resultados poco alentadores, existe un marcado interés en participar en líneas relacionadas con sistemas de salud y gestión, desarrollo congénito y enfermedades infecciosas de respuesta sistémica, que son las más relevantes. Por otro lado, la Senescyt(9), a través del Programa de Fortalecimiento del Talento Humano, ha puesto en marcha una serie de actividades (becas, financiamiento,

3. National Center for Research Resources. A Plan for the National Center for Research Resourses: 1998-2003.Bethesda: National Center for Research Resourses, 1999. 4. Rozman C, Rodés J. Métodos para promover la investigación biomédica en los hospitales universitarios. Med Clin (Barc) 2001;117:460461. 5. Rozman, C. Reflexiones sobre la investigación biomédica en España. Med Clin (Barc) 2003;120(1):19-23. 6. Baldeón M. Confianza en nuestra gente. Ciencia en Acción. Agosto 2010:7. 11

7. Trilla A, Rodés J. Gestión de la investigación biomédica en los hospitales. En:AsenjoM, BohigasL, PratA, TrillaA, Gestión diaria del hospital (segunda edición). Masson, Barcelona, España, 2004;pp.273. 8. SENESCYT. Senescyt apoya a un país que genera conocimiento. Ciencia en Acción. Agosto 2010:9. 9. Ayala F. La ciencia española en la última década. Política Científica 1995;43:5-12. 10. Sols A. El arte de investigar. Boletín de Educación Bioquímica 1983;2:7-15. 11. Artells Herrero J. Estrategias y asignación de recursos en la investigación biomédica. Gac Sanit 2000;14(5):391-397. 12. Peiró S, AH. La Gestión de la investigación en centros sanitarios. Una exploración mediante

la técnica de grupo nominal. Gac Sanit 2001;15(3):245-250. 13. Department of Health. Research and development for first class service.Health. London: R&D fundig the new NHS, 2000. 14. National Heath Service Research and Development Task Force. Supporting research and development in the NHS.Londres: HMSO, 1994. 15. Cami J. Evaluación de la investigación biomédica. Med clin (Barc) 2001;117:501-513. 16. Macías-ChapulaCA, Mendoza-Guerrero JA, Rodea-Castro IP, Juárez-Sánchez E, GutiérrezCarrasco A. Actividades de investigación y desarrollo en hospitalesde América Latina y el Caribe, identificadas a través desus sitios web. RevEspDocCient 2007;oct-dic30(4):503-522.

TRAUMA MODERADO Y SEVERO DE CRANEO, TÓRAX Y ABDOMEN EN PEDIATRIA Luis Moreno S1., Freud Cáceres A1, 2, Jéssica Pinzón S3. de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Universidad Internacional del Ecuador. Quito2 SENESCYT. 3Medico Rural-MSP. 1Servicio

RESUMEN El trauma es una causa importante de morbilidad y mortalidad en la población pediátrica; que en la mayoría de los casos es prevenible. Cuando este se produce, una intervención oportuna y adecuada resuelve sus complicaciones. Es una patología eminentemente quirúrgica, pero esto no implica obligatoriedad de operar, la tendencia actual es conservadora. Nuestro objetivo es identificar sus causas más frecuentes, las lesiones y mecanismos de producción en los pacientes del Hospital Pediátrico Baca Ortiz (HBO). Los resultados descriptivos fueron expresados en porcentaje, media y rangos. Para el análisis se utilizó la prueba correlación Pearson siendo significativo una p<0.05. La mayoría de los traumatismos fueron TCE. El lugar donde ocurrieron los eventos fueron: en casa 44.8%, la calle 39.1%, recreación 6.9% y escuela 4.6%. Existió una correlación directa entre el lugar del accidente y la edad, de tal forma que el trauma se origina mayoritariamente en la casa en niños de 4 años, mientras que los niños mas grandes se lesionan en escuela, calle o recreación. Al correlacionar la edad con tipo de trauma, indica que los accidentes de tránsito se producen especialmente entre los 6 a 8 años, y entre 12 a 14 años. Mientras que las caídas de altura se producen especialmente en menores de 4 años. El cráneo es la principal zona afectada. Las causas de trauma más frecuentes son producidas por caídas de altura y accidentes de tránsito. Los pacientes con traumas moderados a graves, requirieron cirugía en el 29.9% y la mayoría fueron neuroquirúrgicos. Palabras clave: Trauma, Pediatría, Accidentes de Transito, Caida de Altura SUMMARY Trauma is a major cause of morbidity and mortality among the pediatric population that in most cases can be prevented. When this occurs, a timely and appropriate intervention may avoid complications. It is mainly surgical pathology, but this does not imply that surgery is mandatory, the current trend is conservative. Our goal is to identify the most common causes, injuries and trauma mechanisms in patients at Baca Ortiz Children’s Hospital (HBO). Descriptive results were expressed as percentages, mean and ranges. Pearson’s correlation test was used for analysis with a significant value at p <0.05. Most injuries were head trauma. The places where the events occurred were: 44.8% at home, 39.1% on the street, 6.9% during recreation and 4.6% at school. There was a direct correlation between the age and site of the accident, children under 4 years mostly suffer trauma at home, while older children are injured in school, street or recreation. When correlating age with type of trauma, we found that traffic accidents occur especially to 6 to 8, and 12 to 14 year olds. Falls occur mainly in children under 4 years of age. The cranium is the most commonly affected area, caused mainly by falls and vehicle accidents. Among patients with moderate to severe head trauma, 29.9% required surgery and most were neurosurgical. Key words: Trauma, Pediatrics, Traffic Accidents, Falls.

INTRODUCCIÓN

MATERIAL Y MÉTODO

El trauma es una importante causa de morbilidad y mortalidad en la población pediátrica (1,2,4,5,6,9). Su importancia radica, en que en la mayoría de los casos son prevenibles y con intervenciones oportunas y adecuadas se consiguen reducción significativa de complicaciones (2,4,7,8,9).

En el servicio de emergencia del HBO, desde junio a septiembre del 2011 se estudió a niños de ambos sexos que acudieron por trauma moderado y severo de cráneo, de tórax y de abdomen. Se excluyó a pacientes con traumas de cráneo, tórax y abdomen leve y trauma de extremidades, como patología exclusiva.

En nuestra región no se cuenta con un registro de trauma pediátrico, que aporte datos epidemiológicos, mecanismos de trauma, lugar del accidente y el grupo etario más prevalente. Los datos con los que contamos en el Instituto Ecuatoriano De Estadísticas y Censos (INEC) son en general: en el año 2010 se produjeron 227.485 víctimas de accidentes de tránsito de las cuales el 10.3 % fallecieron, el 88.3% quedaron heridas y el 1.4 %, quedaron con traumatismos (3). El trauma es una patología que necesita la coordinación multidisciplinaria incluyendo el área quirúrgica, sin que esto implique una necesidad de intervención(8,9). Alrededor de un 20 % de las muertes pediátricas por traumatismos, son prevenibles y secundarias a un inadecuado sistema de atención, fallas en la obtención de una vía aérea permeable, y diagnóstico tardío de lesiones inicialmente ocultas.(1,7,8,9) Nuestro objetivo es identificar las causas más frecuentes de trauma pediátrico, las lesiones producidas y los mecanismos de producción que acuden al Hospital Pediátrico Baca Ortiz (HBO).

Las variables estudiadas fueron: edad, residencia, lugar del accidente, mecanismo del trauma, transporte, horas de llegada, signos vitales, tratamiento y fallecimiento. Los resultados descriptivos fueron expresados en porcentaje, media y rangos. Para el análisis se utilizó la prueba de correlación de Pearsron y consideramos como significativo una p<0.05. RESULTADOS Se analizaron 87 casos (Tabla 1). La mayoría de los traumatismos se presentaron como TCE. Durante los meses de clases (junio y julio) se presentaron 55 casos (63.2%). Los traumatismos se presentaron en varones en 56 casos (64.4%). El lugar donde ocurrieron los eventos fue en casa 39 (44.8%), en la calle 34 (39.1%), durante recreación 6 (6.9%) y escuela 4 (4.6%). Los signos vitales de ingreso se presentaron con taquicardia el 33.3%, taquipnea 62.1% y no tuvieron registro de presión arterial el 93.1%. Fallecimiento se presentó solamente en un caso (1.1%).

Tabla 1. Características socioepidemiológicas y clínicas del trauma. HBO-2011.

Existió una correlación directa entre el lugar del accidente y la edad (Gráfico 1), por lo tanto el trauma se origina en su mayoría en casa en niños de 4 años (2–6), mientras que los niños mas grandes se lesionan en la escuela, calle o recreación (r= 0.444, p < 0.05).

GRAFICO 1: CORRELACION EDAD – LUGAR DEL ACCIDENTE

Al correlacionar la edad con el tipo de trauma (Gráfico 2), indica que los accidentes de tránsito se producen especialmente entre los 6 y 8 años y entre los 12 y 14 años. Mientras que las caídas de altura se producen especialmente en menores de 4 años (r= - 0,434, p<0.05).

GRAFICO 2: CORRELACION EDAD - TIPO DE ACCIDENTE DISCUSIÓN: El cráneo es la principal zona afectada por traumatismos en niños. Esto puede ser debido a la mayor proporción del tamaño y peso de la cabeza con relación al resto del cuerpo1. Las causas de trauma en niños más frecuentes son producidas por caídas de altura y accidentes de tránsito, es aquí donde se puede intervenir para prevenir los traumatismos 2,4,6. Si bien los traumatismos se produjeron en el período de clases, el lugar más común de producción del trauma fue en la casa, ya que durante este período los padres se encuentran trabajando y muchos niños se encuentran solos o al cuidado de su hermano mayor 6. Los niños menores de un año no presentaron traumatismos, ya que este grupo etario está bajo vigilancia directa de la madre y además que no presenta de ambulación, ni independencia para realizar cualquier actividad. 16

También se recalca que los niños menores de un año al no tener cerradas las fontanelas, sus TCE no se presentan con la gravedad delos niños mayores en los cuales el cráneo es cerrado y predispone al daño cerebral por aumento de la presión intracraneal 1. De todos los pacientes con traumas moderados a graves, requirieron cirugía el 29.9% y la mayoría fue neuroquirúrgicos. CONCLUSIONES: La mayoría de traumas moderados y severos en niños se presentan como traumas craneoencefálicos. Los mecanismos de producción del trauma más frecuentes son caídas de altura y accidentes de tránsito; y los lugares donde se producen los eventos son en la casa y en la calle. Los traumas moderados y severos casi no se presentan en niños menores de un año, siendo mas frecuentes en niños preescolares y escolares.

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TEMA DE REVISIÓN

SINDROME DE INTESTINO CORTO ASTUDILLO NEIRA PAUL ESTEBAN1, CÁCERES FREUD2 de Servicio de Cirugia Pediatrica Hospital Metropolitano – Director de posgrado de Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador. 2 Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Metropolitano. 1Jefe

RESUMEN Como resultado de una resección intestinal extensa o enfermedad asociada a pérdida de absorción intestinal, se presenta un cuadro de malabsorción y malanutrición, conocido como síndrome de intestino corto y se sugiere que se debería llamar fallo intestinal, siendo un cuadro catastrófico en las grandes resecciones secundarias a la necrosis por vólvulo de intestino medio. La pérdida de superficie absortiva generará una grave alteración en la absorción de nutrientes, electrolitos y agua. Los aspectos básicos del tratamiento consisten en nutrición parenteral bien monitorizada, evitando las infecciones y consiguiendo de forma progresiva, con los ajustes en la nutrición enteral, una adaptación intestinal eficaz. El proceso de adaptación intestinal incluye un aumento en el diámetro intestinal, altura vellositaria y en la longitud intestinal. Desgraciadamente, algunos niños desarrollan diversas complicaciones como sepsis secundarias a catéter, trombosis del acceso vascular y enfermedad hepática.

DEFINICION: El síndrome de intestino corto – SIC - es un fracaso de la función intestinal transitorio o permanente, debido a la pérdida anatómica de un segmento extenso de intestino delgado, que se manifiesta clínicamente con diarrea, malabsorción y malnutrición 1-14. La pérdida de absorción intestinal, genera una condición clínica caracterizada por la incapacidad para mantener un balance energético, de líquidos y electrolitos y micronutrientes. Es decir, una inadecuada absorción de nutrientes por vía enteral en virtud de una pérdida extensa de longitud de intestino delgado, o capacidad absortiva, que puede ser congénita o adquirida 21. Otros autores la definen como la necesidad de nutrición parenteral (NPT) durante más de 6 semanas después de una resección intestinal. Sin embargo una resección intestinal no implica necesariamente la aparición de SIC 6. ETIOPATOGENIA: SIC con longitud intestinal disminuída. Congénita: Atresia intestinal ( apple peel ), gastrosquisis y aganglionismo; adquirida: resecciones por enterocolitis necrotizante, vólvulo de intestino, aganglionosis, tumores, traumatismos, entre otros, son las causas 18

más comunes de síndrome de intestino corto, siendo verdaderamente catastrófico aquellos niños sometidos a grandes resecciones posterior a la necrosis intestinal en vólvulo de intestino medio 9. SIC con longitud normal de intestino: atrofia microvellositaria, Sindrome de pseudo-obstrucción intestinal crónica (POIC) por miopatía visceral, enteritis 4-20-23. Resultando en la dependencia permanente de NPT. Etc. FISIOPATOLOGÍA Las consecuencias fisiopatológicas de la resección intestinal dependen del grado y localización de la resección, de la integridad y adaptación del intestino restante y de los efectos secundarios sobre otros órganos. Se ha considerado que la resección del 25% del intestino delgado tiene solo efectos menores; la resección del 50% acarrea una malabsorción moderada, y si es del 75% provoca malabsorción grave con importantes problemas nutricionales 24-27. Por otra parte, metabólicamente, la pérdida del íleon es más perjudicial que la pérdida de yeyuno, no solo por ser el lugar para la absorción selectiva de vitamina B12 y reabsorción de ácidos biliares: el íleon posee mayor capacidad de adaptación que el yeyuno, y además la resección de íleon disminuye el tiempo de contacto entre los nutrientes luminales, las

enzimas digestivas y la superficie absortiva 12- 20. La pérdida de superficie absortiva provocará una alteración de la digestión y absorción de carbohidratos y la actividad de las hidrolasas (lactasa, sacarasa, glucoamilasa, maltasa etc). Los azúcares no absorbidos incrementan la osmolaridad intraluminal, con el consiguiente incremento de pérdida de agua y electrolitos, lo que acelera el tránsito ( diarrea osmótica ), los azúcares en el colón estimulan el desarrollo de flora bacteriana ( acidosis metabólica ). La absorción de las grasas requiere una amplia superficie mucosa, por lo que el coeficiente de absorción es muy bajo, ante una resección ileal extensa, ya que lleva consigo depleción de sales biliares. Es frecuente la malaabosrción de vitaminas liposolubles. (A, E, y D) y suelen observarse niveles disminuidos de hierro y zinc. La hipomagnesemia e hipocalcemia están relacionadas con el grado de esteatorrea. La hipozinquemia da lugar a fallo de medro y retraso en la adaptación intestinal. La pérdida de la válvula ileocecal no solo produce un acortamiento del tiempo de tránsito, sino que también facilita la colonización bacteriana retrógrada del intestino delgado. El colon es imprescindible para la absorción de gran cantidad de agua y sodio, por lo que la colectomía total puede conllevar problemas hidroelectrolíticos, especialmente si se acompaña de resección de intestino delgado 23-24-25. ADAPTACIÓN INTESTINAL El intestino remanente aumenta tanto su superficie como su capacidad absortiva para adecuarse a las necesidades metabólicas del organismo, mediante una serie de cambios estructurales y funcionales ( aumento de la altura de las vellosidades intestinales y de la profundidad de las criptas para mejorar la capacidad absortiva y secretora). Esta capacidad de elongarse, dilatarse, aumentar la celularidad e incrementar su capacidad absortiva, sucede gracias a la hiperplasia de la mucosa 3- 6. Estos cambios suceden especialmente en el íleon, capaz de adquirir características

similares al yeyuno, la adaptación yeyunal ante resecciones ileales no es posible 19. Con el inicio de la nutrición enteral, en el intestino se produce un aumento de la proliferación epitelial, estos cambios morfológicos se acompañan de prolongación del tiempo de tránsito e incremento en la absorción de nutrientes. Este proceso de adaptación sucede sobre todo en los primeros 2-3 meses, pero se prolonga al menos 2 años 5. El establecimiento precoz de la nutrición enteral facilita el proceso de adaptación intestinal, debido a la acción de los nutrientes sobre las células epiteliales, a la estimulación de la secreción de hormonas tróficas gastrointestinales (gastrina, colecistoquinina y neurotensina) y a las secreciones gastrointestinales que por sí mismas poseen actividad trófica sobre el intestino delgado 12-14-19. La mucosa intestinal es muy sensible a la nutrición enteral. La proliferación de la mucosa es mínima si hay ayuno prolongado. La citrulina plasmática, aminoácido no esencial que se produce casi exclusivamente en el enterocito, es un marcador indirecto de la masa enterocitaria residual (normal si ≥ 20 μg/L), aunque es más valorable como marcador de rechazo al trasplante intestinal 25. Cuadro clínico: Existe un espectro amplio de presentaciones clínicas. Desde aquellos pacientes con adaptación intestinal satisfactoria y rápida, aún después de ocurrida una disminución brusca de la longitud del intestino delgado y/o de la superficie de absorción ( adaptación rápida ); hasta el extremo de pacientes con insuficiencia intestinal crónica que requieren de por vida NPT y/o trasplante intestinal. La consecuencia de una ablación extensa de intestino delgado es la producción de diarrea con malabsorción de macro y micronutrientes existiendo fuerte correlación entre la masa residual de enterocitos y el nivel de citrulina en sangre, con menor concentración plasmática a mayor resección intestinal. La malabsorción puede incluir a nutrientes, fluidos o electrolitos. La malabsorción de 19

carbohidratos provocará una importante diarrea osmótica 5-10. La presencia de esofagitis puede relacionarse con el gran volumen gástrico apreciado en la endoscopia y es razonable especular que el reflujo duodenogástrico, agravado por el retraso en el vaciamiento gástrico, precipita la inflamación esofágica. Sin embargo por pérdida del control del feedback la hipersecreción gástrica existente debido a la hipergastrinemia, puede explicar la enfermedad péptica y la esofagitis, tan frecuentes en estos pacientes1,10. El déficit de calcio y fósforo pueden causar osteopenia / osteoporosis y raquitismo1. Deben realizarse controles periódicos de calcio, fósforo, vitamina D y fosfatasa alcalina. Es importante también monitorizar los niveles plasmáticos de vitamina B12 principalmente en aquellos pacientes con resección ileal extensa. TRATAMIENTO Promover la autonomía intestinal Lograr crecimiento adecuado Evitar complicaciones El amplio espectro clínico de variado origen, compromete en grados diversos la función intestinal. Los pacientes con longitud de intestino mayor a 50 cmt, suelen tener buen pronóstico. Generalmente logran autonomía antes del año. Los niños con intestino residual menor a 15 cmt comprometen al hígado con gran riesgo de cirrosis y grandes complicaciones que les lleva a la muerte, siendo sus alternativas la elongación intestinal o el trasplante. El gran desafío es manejar el síndrome de intestino corto, con longitud de intestino entre 20 a 50 cmts 29. El tratamiento de niño con SIC debe ser individualizado según edad del paciente, patología de base, extensión y localización de la resección, presencia de válvula íleocecal, y por el estado anatómico y funcional del colon. Los objetivos del tratamiento son: a) conseguir un adecuado crecimiento con buen estado nutricional; b) mantener estable el estado hidroelectrolítico; c) facilitar el proceso de 20

adaptación intestinal 8-28-31. De acuerdo a los actores lo podemos dividir en cuatro etapas: 1.- Restitución anatómica 2.- Restitución funcional ( adaptación ) 3.- Destete del apoyo nutricional 4.- Autonomía 1.- Restitución anatómica o quirúrgica: En el tratamiento quirúrgico de los neonatos con enterocolitis y/o vólvulo debe intentarse un abordaje lo más conservador posible y evitar las resecciones como único camino preventivo al síndrome de intestino corto. En un paciente con gastroquisis, el manejo inadecuado puede determinar alteraciones funcionales y anatómicas irreversibles. Es necesario considerar la experiencia del equipo quirúrgico antes de realizar la primera cirugía. Es importante en estos niños cuidar los accesos vasculares. En el post operatorio inmediato, es importante el manejo del ileo, manteniendo un adecuado balance hidro electrolítico ( diuresis- drenajes – ostomías ). Cuidar la heridas quirúrgicas. Propender a un cierre temprano de ostomías para recuperar tránsito intestinal lo más pronto posible 11. En una segunda etapa y en determinados casos se puede optar por procedimientos quirúrgicos que pueden ser categorizados basados en la anomalía primaria. Determinada la indicación del procedimiento quirúrgico se requiere de un cuidadoso trabajo preoperatorio y un meticuloso plan quirúrgico. Es preciso evaluar el tránsito intestinal. Una cirugía para adhesiolisis o resección de zona estenóticas segmentarias, puede ser todo lo que necesitaba el paciente 22. La importancia de la válvula iliocecal se ha documentado desde 1972, demostrando que su ausencia requiere de longitudes minimas para su supervivencia mayores a 40 cm. Basados en la importancia de la valvula ileocecal, se han descrito la construcción de válvulas similares. Una alternativa es crear una pequeña invaginación intestinal, al evertir un segmento de intestino delgado. El efecto será enlentecer el tránsito 10.

agua y electrolitos, por cambios de la mucosa del segmento de colon interpuesto. Este procedimiento debe ser considerado cuando el paciente tiene el colon intacto y cuando no existe asas de intestino delgado dilatadas.

Tomado de: Warner B. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery (Grosfeld Editor). Editorial Mosby Elsevier, 6ta Edition, USA, 2009. pág 1369-1382

Mucha experiencia existe con el uso de un segmento intestinal antiperistaltico que disminuye la peristalsis del intestino como sucede en la diarrea postvagotomía o síndrome de dumping. Actúa como una valvula “fisiológica”, al interponer un segmento de intestino de tres centímetros con peristalsis en dirección opuesta 29.

Tomado de: Warner B. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery (Grosfeld Editor). Editorial Mosby Elsevier, 6ta Edition, USA, 2009. pág 1369-1382

En casos de mantener asas de intestino delgado dilatadas, estas mantienen bajas presiones de contracción que provoca situaciones de estasis, con sobrecrecimiento bacteriano, con asociación de producción de toxinas, malabsorción. En estos casos en virtud de que no es posible realizar resecciones intestinales, se indica la enteroplastia de disminución de calibre.

Tomado de: Warner B. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery (Grosfeld Editor). Editorial Mosby Elsevier, 6ta Edition, USA, 2009. pág 1369-1382

Asas de intestino para recirculación. Varios estudios experimentales demostraron falla y ningún beneficio con estos procedimientos. La interposición de un segmento de colon entre el intestino delgado de pacientes con transito intestinal ascelerado fueron estudiados experimentalmente y con aplicación clínica. Aunque el mecanismo exacto de funcionamiento no es bien conocido, parece funcionar porque enlentece el tránsito. Además que parece intervenir favorablemente en la absorción de nutrientes,

Cirugía STEP: técnica Bianchi. Figura omada de Leif Olsen. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery Digest. Zacharias Zachariou Editor. Springer, Velag Berlin Heidelberg, 2009.

El alargamiento longitudinal isoperistáltico descrito en 1980 10-22, –técnica de Bianchi– aprovecha las ventajas anatómicas de la doble hoja del mesenterio y el aporte sanguíneo 21

del intestino, que permite dividir al intestino y confeccionar dos tubos longitudinales y duplicar la longitud del mismo. El intestino al estar dilatado permite con cierta facilidad la ejecución de este procedimiento. Tanto Georgeson como Thompson y otros autores reportan pequeñas series con este procedimiento, con sobrevida a 16 años del 45%. La morbilidad a largo plazo, de la técnica de Bianchi incluye hiperfagia, hiponatremia e hipocloremia, acidosis metabólica, acidosis D-Láctico, colelitiasis y urolitiasis; reflujo gastroesofágico y síntomas causados por la dilatación secundaria a adherencias de las asas intestinales 22-29.

Cirugía STEP: técnica Bianchi. Figura tomada de Leif Olsen. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery Digest. Zacharias Zachariou Editor. Springer, Velag Berlin Heidelberg, 2009.

Tomado de: Warner B. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery (Grosfeld Editor). Editorial Mosby Elsevier, 6ta Edition, USA, 2009. pág 1369-1382

La ingeniería tisular representa un excitante campo de investigación. Se utiliza modelos de polímeros biodegradables microporosos tubulares, con epitelio intestinal organoinducido. El suplemento sanguíneo se deriva desde el mesenterio. El uso de neointestino en humanos no se ha reportado, pero la ingeniería tisular es un campo de investigación con un papel futuro el el tratamiento de los pacientes con síndrome de intestino corto 11-31. Tomado de: Warner B. Short Bowel Syndrome in: Pediatric Surgery (Grosfeld Editor). Editorial Mosby Elsevier, 6ta Edition, USA, 2009. pág 1369-1382

En el 2003 Kim y colaboradores describen un nuevo procedimiento. Se trata de la entroplastia transversa (STEP) 16-17, que consiste en una serie de cortes con sutura mecánica en sentido transverso y en direcciones opuestas que crean un canal en zigzag. 22

2.- restitución funcional El objetivo fundamental es promover un adecuado balance hidro electrolítico y de nutrientes y sostener la alimentación enteral a volúmenes crecientes. La principal medida de sostén es la NPT. Insistir en alimentación enteral inmediatamente que se ha resuelto el ileo, ya que esta promueve la adaptación intestinal. Son importantes las fórmulas

elementales o semi elementales ( hidrolizados de proteínas, polímeros de glucosa y grasas ricas en ácidos grasos de cadena media y larga y aminoácidos esenciales ) 1-25. Nutrición parenteral central Se inicia inmediatamente tras la resección intestinal. Inicialmente hay que disponer de otra vía para la reposición de electrolitos, pues las pérdidas suelenser elevadas. Es obligatorio extremar las medidas de asepsia (guantes y mascarilla) cuando se manipulen los accesos vasculares centrales para evitar las infecciones relacionadas con el catéter y las trombosis vasculares 2-14-18. El mantenimiento de la NPT es por un tiempo variable, llegando a ser enlas grandes resecciones un mínimo de 2-3 meses, acompañándose de nutrición enteral reducida o incluso mínima, siempre que sea posible. Es muy importante que tras la etapa inicial, la NPT pase a ser domiciliaria, con notable reducción en coste económico, estrés familiar y en infecciones nosocomiales. Se ha considerado que el determinante más importante para el cese de la Nutrición Parenteral es la longitud del intestino delgado remanente 15. Los niños que presentan en su evolución enteritis, prolongan el tiempo de NPT de forma considerable, comparado con los que no la presentan, independientemente de la longitud intestinal residual. Los niños con sobrecrecimiento bacteriano intestinal (SBI), con o sin enteritis asociada, permanecen también por mayor tiempo con NPT 13. Hasta hace poco se consideraba como criterio para la supervivencia un mínimo de 15 cm de intestino delgado y válvula ileocecal intacta o al menos 40 cm en ausencia de dicha válvula. Actualmente no existe un criterio absoluto para determinar los pacientes que podrán ser retirados de NPT sin efectuar obviamente trasplante intestinal . Hay fórmulas predictivas para retirar la NP. A las 12 semanas de NP el aporte de energía por vía enteral del 75% comporta un 90%de probabilidad para el cese de NP, reduciéndose al 75 y 50% si las calorías aportadas por vía enteral son del 50 y 25%,

respectivamente 25. Recientemente se prefiere hablar de longitud del intestino delgado más en porcentaje que no en términos absolutos del intestino remanente. La presencia de la válvula ileocecal y una longitud de intestino delgado remanente mayor del 10% de lo esperado para la edad predicen la retirada más o menos prolongada de la NP 13-27. La existencia de colestasis (bilirrubina directa ≥ 2 mg/dl) asociada a longitud e intestino delgado < 10% se considera un potente predictor de mortalidad 26-30-32. 3.- destete de apoyo nutricional Disminución progresiva de la NPT, a medida que mejora la función absortiva. Nutrición enteral Aunque no ha sido determinada una fórmula ideal para el niño con SIC, la nutrición luminal, aunque sea mínima, es esencial para la adaptación intestinal. Cuando la pérdida de líquidos y electrolitos ha disminuido, se inicia la nutrición enteral en forma de dieta elemental o semielemental. Es importante prestar atención a la grasa de la fórmula, pues en estas condiciones es el nutriente más importante; los ácidos grasos de cadena larga poseen mayor efecto trófico que la grasa de cadena media, producen menor carga osmótica y además no constituyen un substrato apropiado para la proliferación bacteriana 2-15- 27. La nutrición enteral debe realizarse por gastroclisis continua con lenta progresión en volumen, alcanzando rápidamente la concentración de 0,67 kcal/ml en lactantes o 1 kcal/ml en niños mayores 5-6. A partir de entonces se continúa con el aumento gradual en el volumen de la nutrición enteral y con reducción en la NP. Se recomienda efectuar una gastrostomía si se anticipan más de 2-3 meses de sonda nasogástrica o si existe intolerancia a la sonda. La adición de pectina al 3% a la solución enteral se ha empezado a emplear con optimismo, pues al ser una fibra soluble es completamente fermentada en el colon por la flora microbiana, dando lugar a ácidos grasos de cadena corta, con efectos 23

tróficos intestinales12. El criterio mayor para incrementar la nutrición enteral y reducir la NP es el volumen fecal inferior a 40-50 ml/kg. En los pacientes que mantienen con integridad el colon, un pH fecal inferior a 5,5 indica malabsorción de carbohidratos, por lo que un incremento en la nutrición enteral provocará un aumento significativo en la diarrea osmótica. Los nutrientes que pueden estimular más eficazmente la adaptación intestinal son: ácidos grasos de cadena larga, ácidos grasos omega-3 y ácidos grasos de cadena corta. Es probable que la glutamina sea efectiva, dado que es el carburante primario para los enterocitos, así como los ácidos grasos de cadena corta lo son para los colonocitos. Puede ser adecuado un aporte de glutamina de 300 mg/kg/día 6. Los ácidos grasos de cadena corta son producidos en el colon por fermentación bacteriana de carbohidratos no absorbidos, dando lugar a acetato, propionato y, en particular, butirato. Se atribuye efectos tróficos con la aplicación de enemas de ácidos grasos de cadena corta, acetato sódico 60 mmol/L, propionato sódico 30 mmol/L y butirato sódico 40 mmol/L, a un pH de 7 6. Independientemente del tipo de alimentación, es importante mantener la succión oral no nutrititiva como programa de rehabilitación, al presentar frecuentemente serios problemas en el establecimiento de alimentación oral cuando han estado sometido a un tiempo prolongado de NP y sin alimentación oral 6,28. 4.- Autonomía: Difícil definirla. El niño es capaz de alimentarse y crecer sin soporte de NPT. Los niños requieren dieta especial con aporte adicional de vitaminas y minerales por mucho tiempo. Debemos ser cautelosos en liberar la dieta. Tratamiento farmacológico -Colestiramina: se recomienda utilizarla con cubierta entérica para tratar el efecto catártico de los ácidos biliares que ocasionan diarrea 24

acuosa, aunque en los casos de resección ileal masiva puede incrementar la esteatorrea al reducir la concentración de ácidos biliares 15. -Protector gástrico: La hipergastrinemia es habitual en estos pacientes y puede ser responsable parcialmente de la diarrea acuosa. Se aconseja el uso de un antisecretor, ranitidina o de omeprazol, para limitar la hipersecreción gástrica, aunque realmente el tratamiento influye poco en la disminución de la diarrea. -Antibióticos: La administración profiláctica de antibióticos durante 10-14 días por mes puede ser necesario, puesto que existe un SBI que se desarrolla como consecuencia de hipoperistalsis, por obstrucción incompleta, o por ausencia de la válvula íleocecal. En ausencia de válvula ileocecal puede reducirse el SBI con enema de limpieza con suero fisiológico. La pauta más utilizada es la administración oral de metronidazol solo o en combinación con gentamicina o trimetropin-sulfametoxazol. El carácter eosinofílico del proceso inflamatorio intestinal sugiere un mecanismo de hipersensibilidad posiblemente mediado por el exagerado número de bacterias adherentes a la superficie mucosa intestinal, lo que justifica el tratamiento combinado de antibióticos y antiinflamatorios . -Probióticos: Hasta hace poco se había preconizado el uso de probióticos como Lactobacilus o Sacharomyces boulardii por su acción beneficiosa sobre la flora colónica. Actualmente se sabe que la administración de Lactobacillus GG no solo no mejora el estado de hiperpermeabilidad intestinal en niños con SIC; además existe un aumento del riesgo de bacteriemia especialmente si es portador de catéter venoso central 19. -Proquinéticos: Es útil la aplicación de eritromicina a dosis de procinético para mejorar el vaciamiento gástrico y la deficiente peristalsis. El empleo de antiperistálticos, como loperamida, puede llegar en ocasiones a exacerbar el SBI 4.

Complicaciones: • Asociadas a la NPT • Diarrea • Sobredesarrollo bacteriano: • Deficiencias nutricionales • Retraso crónico de crecimiento Las principales complicaciones del niño con SIC son derivadas del empleo de NP e incluyen esteatosis, colestasis, fibrosis y cirrosis micronodular 26. El desarrollo de esteatosis se describe por el efecto combinado del exceso de energía en forma de glucosa, y por la afectación de la secreción hepática de triglicéridos; de ese modo, el exceso de carbohidrato se convierte en triglicéridos en hígado. También se describe esteatosis por deficiencia de carnitina, así como por un elevado aporte energético de grasa (más del 50%), lo que ocasiona un depósito directo de ácidos grasos en el hígado. La mejor prevención es el mantenimiento de un adecuado equilibrio energético, evitando el exceso en el aporte energético y especialmente de carbohidratos. La patogenia de la colestasis es multifactorial. Puede estar en relación con la duración de la NP, siendo más frecuente con la administración continua que con la cíclica. La ausencia de estimulación entérica puede ser el factor esencial en el desarrollo de colestasis por sus consecuencias hormonales, morfológicas e inmunológicas. De persistir puede llevar a una enfermedad hepática irreversible 7-15. Las medidas preventivas de la hepatopatía por NPT comprenden: -Mantener un adecuado equilibrio energético: por encima del año de edad 7-9% de proteínas, 56-58% de carbohidratos y 35% de grasas. El excesivo aporte energético es contraproducente, así como una elevada administración de aminoácidos. Es importante individualizar cada caso. - Las soluciones de NPT sin lípidos no están exentas de problemas. Además del riesgo de carencia en ácidos grasos esenciales (se previene con 0,5 g/kg/día) no está claro que las anomalías bioquímicas hepáticas

mejoren con fórmulas sin grasa. Las soluciones lipídicas a base de soja contienen fitoesteroles, que pueden ser dañinos al incrementar la carga oxidativa sobre el hígado cuando se administran a dosis superiores a 1 g/kg/día, siendo preferible las soluciones lipídicas basadas en aceite de pescado al ser metabolizadas a leucotrienos antiinflamatorios, aunque pueden favorecer teóricamente la diátesis hemorrágica 8-32. -El manganeso contenido en las preparaciones de oligoelementos puede ser neurotóxico especialmente en los recién nacidos. Se considera que el manganeso proporcionado como contaminante de las soluciones parenterales es suficiente para cubrir las necesidades pacientes con colestasis. Lo ideal es emplear de forma individual los diversos oligoelementos y no la mezcla. -En la colestasis persistente debe retirarse el cobre de la solución de NP. -También se relaciona la enfermedad hepática colestásica con la ingesta elevada de metionina procedente de la solución de aminoácidos empleada, que suele contener poca cisteína y elevada cantidad de metionina. La administración de cisteína por vía endovenosa (dosis inicial de 20-50 mg/kg/día en solución Ringer durante 12 h) contrarresta el estrés oxidativo que ocurre en el hígado colestásico 22. -Es útil la utilización de ácido ursodeoxicólico (20-30 mg/kg/día) en la fase precoz de la hepatopatía colestásica. -Emplear nutrición parenteral cíclica 12-18 horas/día en lugar de NP continua. -La medida más eficaz pasa por la instauración de la alimentación oral 25. En los pacientes con malabsorción de grasas, el calcio alimentario se liga a los ácidos grasos no absorbidos y el oxalato libre llega al colon en donde es absorbido para posteriormente eliminarse por la orina. Por lo tanto los pacientes con SIC que preservan el colon están en riesgo de hiperoxaluria y nefrolitiasis. 25

Se estima que alrededor del 20% de los niños con SIC desarrollan colelitiasis 26. El sobrecrecimiento bacteriano es una de las complicaciones más frecuentes, en especial si se ha sacrificado la válvula ileo cecal. Causa diarrea crónica, malabsorción, retrasa el crecimiento y la adaptación. Al alterar la barrera intestinal puede llevar a traslocación bacteriana y sepsis. Hay que monitorizar estrechamente la presencia de acidosis D-láctica y los trastornos de vitaminas y minerales. Las bacterias a nivel intestinal producen Dlactato y L-lactato, pero solo este último es metabolizado, por lo que puede llegar a acumularse D-lactato provocando síntoma neurológicos desde desorientación hasta el coma. El tratamiento de la acidosis D-láctica consiste en corregir la acidosis con infusión de bicarbonato, suspender la ingesta de carbohidratos (de esta forma se disminuye el sustrato de fermentación) y tratar el SBI con antibióticos vía oral ( 5 a 7 días ) ( polimixina más metronidazol ). Si se confirma este, deben evitarse fármacos como loperamida y antibióticos de amplio espectro, que pueden favorecer el desarrollo de cepas resistentes 13- 15. Trasplante: Los pacientes que dependen permanentemente de NP son considerados en la actualidad candidatos para el trasplante de intestino delgado o combinado (hígadointestino delgado), con resultados cada vez más optimistas 15-28-29. No obstante, dada la naturaleza altamente inmunogénica del epitelio intestinal, estos pacientes requieren elevado nivel de inmunosupresión con el consiguiente riesgo de infecciones oportunistas y enfermedad linfoproliferativa. BIBLIOGRAFÍA:

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CASOS CLÍNICO QUIRÚRGICOS

ENCEFALOPATÍA POR HIPERBILIRRUBINEMIA AGUDA: REPORTE DE CASO CLÍNICO Gloria Paz Contreras Yametti 1, Miguel Gregorio Sanchez Acosta 1, Paola Bastidas Rivadeneira 2, Miriam Ivette Droira Silva3. 1 Universidad Internacional del Ecuador. Facultad de Ciencias Médicas. 2 Servicio de Pediatría y Neonatología. Hospital Quito N1 Policía Nacional. 3 Servicio de Pediatría. Hospital Quito N1 Policía Nacional. RESUMEN La encefalopatía hiperbilirrubinémica o toxicidad aguda y el kernicterus o toxicidad crónica son condiciones clínicas debidas al depósito de bilirrubina no conjugada en ganglios basales del encéfalo y en los núcleos del tallo encefálico. Cuando la bilirrubina libre no conjugada sobrepasa la capacidad de unión a la albúmina, cruza la barrera hematoencefálica y puede depositarse en ellos. La concentración exacta de bilirrubina asociada con la encefalopatía bilirrubínica en el neonato a término es impredecible, y es prevenible cuando la hiperbilirrubinemia es tratada agresivamente. La condición crónica de la encefalopatía por hiperbilirrubinemia se asocia a morbimortalidad elevada. Los pacientes que sobreviven, o un gran porcentaje de ellos, presentan característicamente: parálisis cerebral coreoatetósica, oftalmoplejía, hipoacusia neurosensorial, déficit cognitivo y displasia del esmalte dental. El diagnóstico tardío se relaciona con altas tempranas y al retraso de los controles posnatales oportunos. Se reporta a continuación el caso de un paciente neonato masculino que padece Encefalopatía Aguda inducida por hiperbilirrubinemia. Palabras clave: Encefalopatía Hiperbilirrubinémica, Kernicterus. ABSTRACT The acute toxicity due to hyperbilirubinemia or bilirubin encephalopathy and the chronic toxicity or kernicterus are clinical conditions due to the deposition of unconjugated bilirubin in the encephalic basal ganglia and brainstem nuclei. Once the amount of free unconjugated bilirubin exceeds the binding capacity of the albumin, it crosses the blood brain barrier, and deposits on it too. The exact concentration of bilirubin associated to encephalopathy in a healthy term neonate is unpredictable, and it is a preventable entity when we treat it aggressively. The chronic condition of bilirubin encephalopathy is associated with high morbidity and mortality. Patients who survive, or at least a large percentage of them, have characteristically choreoathetoid cerebral palsy, ophthalmoplegia, sensorineural hearing loss, cognitive deficits and dental enamel dysplasia. Late diagnosis is related to early discharge and delayed postnatal care. This case report is about a male neonate who presents Acute Encephalopathy induced by Hyperbilirubinemia. Key word: Bilirubin encephalopathy, Kernicterus

INTRODUCCIÓN En el recién nacido la hiperbilirrubinemia es multifactorial, destacamos los siguientes factores de riesgo1-7: Bajo peso al nacimiento, hipoglicemia, asfixia perinatal, acidosis metabólica, infecciones, hemólisis, hipotermia, hipoalbuminemia, drogas que compiten por la unión a albúmina y distrés respiratorio. La hiperbilirrubinemia severa temprana 7 (antes de 72 horas de vida), está asociada a hemólisis, y representa un alto riesgo para el recién nacido. La hiperbilirrubinemia severa tardía 7 (después de las 72 horas de vida), se asocia a un proceso de eliminación disminuido de bilirrubinas, 28

acompañado o no de un incremento en la producción eritrocitaria; generalmente se debe a problemas de lactancia o leche materna, estreñimiento, mayor circulación entero hepática, o sepsis neonatal1-7. El cribado de bilirrubina al alta es necesario y de acuerdo a sus percentilos en el normograma horario se instituye el manejo correspondiente8-10. La encefalopatía bilirrubínica aguda en fase temprana, se caracteriza por1-7, 11-14: letargia, hipotonía, y succión débil; en fase intermedia: irritabilidad, ligero estupor, hipertonía; y en fase tardía: opistótonos, retrocolis, llanto

débil, ausencia de succión, apnea, fiebre, coma, convulsiones, muerte. La encefalopatía crónica o Kernicterus se caracteriza por parálisis atetoide cerebral, pérdida de audición, displasia del esmalte dentario, parálisis de la mirada, grado variable de retardo mental 1-7, 11-14. CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente recién nacido a término, masculino, de 6 días de vida, transferido desde un Hospital Provincial, con diagnóstico de Hiperbilirrubinemia Severa Tardía. Con antecedente de controles prenatales realizados en Centro de Salud, dentro de límites normales, excepto por infección de vías urinarias en segundo trimestre de gestación resuelto con tratamiento antibiótico (Amoxicilina), sin cultivo de control. Parto cefalovaginal, Apgar de 8` - 9` con datos antropométricos normales para la edad gestacional, de 38 semanas de edad gestacional por Capurro, grupos sanguíneos materno y del neonato: O Rh +. Recibió el alta junto con la madre a las 12 horas de edad. Inicia proceso ictérico a las 24 horas de vida, y a los 5 días se evidencia ausencia de succión con mirada fija, movimientos de extensión de miembros superiores tipo espásticos, acude al Hospital Regional, donde es evaluado y se inicia tratamiento con fototerapia simple; por las condiciones clínicas del paciente, es transferido al Hospital Quito No. 1 de la Policía Nacional. Al ingreso se encuentra un recién nacido con ictericia zona V de Kramer, opistótonos, retrocolis (ver foto 1), hipotonía, hipoactividad, hiporreactividad, reflejo de succión ausente, reflejo de Moro incompleto, control de bilirrubinas con valores 37.7 mg/ dl de Bilirrubina Total, Bilirrubina Indirecta 36.1 mg/dl, Bilirrubina Directa 1.6 mg/ dl, Hematocrito de 36%, confirmando el diagnóstico de Hiperbilirrubinemia Severa Tardía. Se realiza exanguinotransfusión (sin complicaciones), con control de bilirrubinemia postprocedimiento inmediato de 21.7 mg/ dl. Concomitantemente, se inicia fototerapia

intensiva y fenobarbital. A las 72 horas ya se encuentra la Bilirrubina Total en valores de 13.7 mg/dl, observándose ya la presencia de reflejo de succión débil. Durante su hospitalización, se investiga la etiología del cuadro clínico, realizándose además, los siguientes exámenes de acuerdo al Protocolo del Servicio de Neonatología: Biometría Hemática, Velocidad de Eritrosedimentación, Proteína C Reactiva, Elemental Microscópico de Orina, Gram de Gota Fresca, Urocultivo, Hemocultivos, Rx Estándar de Tórax, Punción Lumbar. Con el hallazgo en el hemocultivo de Klebsiella Pneumoniae, resistente a ampicilina, por lo que se inició tratamiento con ceftazidima (sensible en antibiograma) a razón de 100 mg IV cada 8h por 8 días, con respuesta clínica y de laboratorio favorables. El estudio de Resonancia Magnética Nuclear de Sistema Nervioso Central sugiere también Impregnación de Bilirrubina en Ganglios de la Base (ver foto 2). En la evolución el recién nacido presenta crisis convulsivas tónicas, que son tratadas con fenobarbital. El paciente es dado de alta con diagnóstico de Encefalopatía Aguda inducida por Hiperbilirrubinemia, en condiciones generales estables, luego de haber sido evaluado por los Servicios de Neurología, Estimulación temprana y Trabajo Social, con indicaciones de realizarse controles periódicos para valorar su desarrollo psicomotor y neurológico a largo plazo. El diagnóstico de Kernicterus no se pudo confirmar en virtud de que el paciente reside en otra Provincia y nunca concurrió a control en esta institución.

Clínicamente etapas7-11-14:

manifiesta

tres

• Primera etapa: vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo de inicio súbito. • Segunda etapa: irritabilidad, hipertonía y opistótonos. • Tercera etapa: triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor, apreciada en los supervivientes de las etapas anteriores.

DISCUSIÓN La hiperbilirrubinemia severa se asocia con un alto riesgo de Disfunción Neurológica Inducida por Bilirrubinas o BIND (del inglés bilirubin-induced neurologic dysfunction), misma que ocurre cuando la bilirrubina cruza la barrera hematoencefálica y se deposita en el Sistema Nervioso Central11-14. Se denomina “Kernicterus”11-14 a la secuela crónica y permanente de la Disfunción Neurológica Inducida por Bilirrubinas, usualmente desarrollada en el primer año de vida, no correlacionada con el nivel de bilirrubinemia15-17; causada a su vez por la impregnación de bilirrubina en los ganglios basales del encéfalo, y vista como coloración amarillenta de los mismos en la autopsia del paciente con ictericia grave.

Las complicaciones a largo plazo son1721: sordera sensorial, trastornos motores y problemas conductuales, el manejo inicial debe constar de una adecuada anamnesis, examen físico minucioso, y la investigación en sangre de: Bilirrubinas, Hematocrito, Reticulocitos, Morfología celular y Reacción de Coombs Directa. Una vez reconocidos el estado clínico del paciente, los factores de riesgo18, valores de laboratorio y edad posnatal la literatura médica actual propone una de las siguientes alternativas: Observación, Fototerapia, Exanguinotransfusión o Terapia Farmacológica (Barbitúricos, Metaloporfirinas) 22-25. Con el fin de evitar el Kernicterus, la Actualización Semanal de los Centros para el Control de Enfermedades Centers for Disease Control Weekly Update) creo una regla mnemotécnica para ayudar a los clínicos a recordar los factores de riesgo frecuentes de hiperbilirrubinemia grave27:

El paciente que acudió a nuestro servicio, tenía bilirrubinemia sobre el percentilo 99.99 y signos de encefalopatía hiperbilirrubinémica aguda, cuadro en el que la única terapia efectiva es la exanguinotransfusión, complementada con fototerapia y tratamiento farmacológico 22-25. El descenso de los valores de bilirrubina, no requirieron nueva exanguinotransfusión. La septicemia se resolvió con antibioticoterapia. Se evidenció mejoría de la respuesta neurológica, reanudándose la alimentación mediante succión de leche materna, sin embargo reflejo del Moro permanece incompleto, a los 7 días de su ingreso. En el caso que nos ocupa, teorizamos que la hiperbilirrubinemia es secundaria a la sepsis por Klebsiella Pneumoniae identificada en el hemocultivo. Lamentablemente, no se pudo hacer otros estudios, que nos permitiría descartar otras patologías menos frecuentes, como la Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato28 o CriglerNajjar tipo 1. El pronóstico del paciente con Disfunción Neurológica Inducida por Bilirrubinas es incierto y requiere de la vigilancia continua de su desarrollo psicomotor 29. CONCLUSIÓN Concluimos que la ictericia neonatal no debe ser subestimada, y es necesaria su valoración en forma rutinaria, conjuntamente con los signos vitales en la evaluación diaria del recién nacido. El personal encargado del cuidado neonatal debe seguir pautas adecuadas de evaluación clínica, prevención y seguimiento para un diagnóstico oportuno. El alta debe ser acompañada de una adecuada instrucción a la madre en cuanto a signos de alarma, y sobre todo si ésta es temprana, debe retornar para control no después de las 48 horas de la misma. El Kernicterus es una patología prevenible, y por lo tanto, hoy en día su diagnóstico es imperdonable.

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ANOMALÍA DE EBSTEIN, PRESENTACIÓN DE UN CASO Edwin Monar B1,Jorge Ramírez2, Gerardo Dávalos D1.

1 Servicio de Cirugía Cardiotorácica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. 2Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Universidad

Internacional del Ecuador.

RESUMEN La anomalía de Ebstein es una patología cardíaca muy rara, existe alteración de las cámaras derechas y la válvula tricúspide, donde las valvas septal y posterior están adosadas a la pared del ventrículo, con crecimiento de la aurícula derecha y atrialización del ventrículo derecho, manifestándose clínicamente como insuficiencia tricuspídea. El gold estándar diagnóstico se establece con ecocardiograma. El tratamiento se orienta a disminuir la sintomatología de la insuficiencia tricuspídea. En el presente trabajo reportamos un caso tratado en la Unidad de Cirugía Cardiotorácica del Hospital de Niños Baca Ortiz. Palabras clave: Anomalía de Ebstein, insuficiencia tricuspídea, valvuloplastía tricuspídea. ABSTRACT The Ebstein’s anomaly is very strange heart pathology, exist alteration of the right cameras and the valve tricuspid, where the septal and posterior leaflets they are attached to the wall of the ventricle, with growth of the l right atrium and atrialized of the right ventricle, showing clinically as tricuspid insufficiency. The confirmatory diagnostic to settle down with echocardiography, and are complementary x-ray and electrocardiogram. The treatment is guided to diminish the sintomatology of the tricuspid insufficiency. Presently work reports a case treaty in the Unit of Thoracic and Cardiovascular Surgery and Pediatric Cardiology of the Hospital of Children Baca Ortiz. Key words: Ebstein’s anomaly, tricuspid insufficiency, tricuspid valvuloplasty

CASO CLÍNICO Se trata de un paciente masculino de 13 años, conocido por el servicio en marzo del 2012 que es diagnosticado de AE por Cardiólogo Pediatra desde los 7 meses de edad. Con cuadro de cianosis progresiva generalizada y disnea de medianos esfuerzos. Desde entonces recibió ácido acetil salicilico 100 mg VO QD y mantuvo controles irregulares. Al examen físico: peso 35 kg (p10), mide 142 cm (p3) (Foto 1) Se observa cianosis generalizada; latido de punta en quinto espacio intercostal izquierdo, frémito e hiperdinamismo cardiaco. Se ausculta soplo sistólico G VI/VI, en cuarto espacio intercostal izquierdo irradiado hacia todos los focos, con desdoblamiento de R2. T/A: 106/57, FC: 91/min. Pulmones: murmullo alveolar conservado, buena entrada de aire bilateral, FR: 28/min, Sat. O2 71%. Abdomen: suave, depresible, ruidos hidroaéreos presentes. Hepatomegalia. Extremidades: superiores e inferiores simétricas, sin edemas, pulsos distales presentes, acropaquia (Foto 2). La radiografía de tórax (Foto 3) muestra índice

cardiotorácico de 0.90, con flujo pulmonar disminuido, cardiomegalia importante dependiente de cámaras derechas e izquierdas. El ecocardiograma en modo M y bidimensional reportó defecto de septo inteauricular de 17 mm con cortocircuito de derecha izquierda, reflujo tricuspídeo severo, válvula auriculoventricular derecha con valva septal de implantación baja, valva anterior libre, porción atrializada no contráctil, VD con 30% de funcionalidad (Foto 4) dentro de la clasificación de Carpentier es del tipo B. El cateterismo cardiaco demostró cámara ventricular derecha alrededor del 50% de tamaño, insuficiencia tricuspídea severa, tronco y ramas pulmonares normales, septo interventricular integro. Se decide cirugía correctiva con reparación biventricular por valvuloplastía tricuspídea según técnica de Knott-Craig (Foto 5 y 6) que consiste en una reducción de la anuloplastia y la construcción de una mono válvula tricúspide con la unión de la valva anterior y posterior a través del anillo aparente con sutura no absorbible 5/0 con pledgett y ambas son traídas a través de la pared 33

medial del seno coronario (anillo verdadero) formando a la válvula tricúspide en una válvula de doble orificio. Luego de 15 días del alta clínica, reingresa por insuficiencia cardíaca congestiva que se confirma con nuevo ecocardiograma que reporta persistencia de insuficiencia tricuspídea severa, por tal motivo se procede a cambio valvular tricuspídeo, con

Foto 1: Paciente en percentil 3 de talla.

Foto 4

Foto 2: Acropaquia

Ecocardiograma y procedimiento quirúrgico

Foto 5

válvula St Jude® N° 27. Durante el periodo de recuperación posquirúrgico presentó bloqueo auriculoventricular completo y se coloca marcapasos definitivo. Controles posteriores han mostrado buena evolución, con disminución de la cianosis, ganancia de peso y mejor tolerancia al ejercicio.

Foto 3: Índice cardiotorácico de 0.90, con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia

Foto 6

DISCUSIÓN Los pacientes con AE pueden sobrevivir varios años e incluso ser asintomáticos dependiendo del compromiso de la VT y el tratamiento oportuno de sus complicaciones 12-14. Los defectos cardiacos congénitos asociados contribuyen a la severidad de las manifestaciones clínicas, siendo la comunicación auricular el defecto más común. En la mitad de casos de insuficiencia tricuspídea se ausculta soplos cardiacos y se evidencia cianosis, hepatomegalia, acropaquia, disnea e intolerancia al ejercicio y arritmias. Se encuentra afectado el desarrollo pondoestatural. El gold standar diagnóstico es el ecocardiograma que es no invasivo y de bajo costo ya que además permite clasificar los 4 tipos de anomalías según Carpentier: tipo A Valva anterior móvil libre. Desplazamiento moderado de las valvas posterior y septal. Cámara atrializada pequeña, contráctil. VD adecuado; B Valva anterior se moviliza libremente. Desplazamiento marcado de las valvas posterior y septal, está frecuentemente hipoplásica, adherida a la pared del VD. Cámara atrializada grande, delgada no contráctil. VD pequeño; C Valva anterior con movimiento restringido. Desplazamiento marcado de valvas posterior y septal, que son muy hipoplásicas. Cámara atrializada grande no contráctil. VD pequeño; D “Saco tricuspídeo”. El tejido valvular forma un saco continuo adherente al VD. No hay cámara ventricular derecha verdadera 3. El cateterismo y la angiografía son útiles en la evaluación de las patologías asociadas 15, 16. La radiografía muestra cardiomegalia con predominio de cámaras derechas, describiendo la forma de botellón con aumento del índice cardiaco y disminución del flujo pulmonar por el cortocircuito de derecha a izquierda a través de la comunicación interauricular. Entre las alteraciones electrocardiográficas se cuentan el bajo voltaje del complejo QRS, bloqueo de rama derecha de primer grado, crecimiento de AD con ondas P picudas,

síndrome de preexitación tipo Wolf Parkinson White B, taquicardia supraventricular paroxística, fluter o fibrilación auricular y taquicardia ventricular 17-19. Si la sintomatología y el compromiso cardiaco funcional son levemente alterados, el tratamiento es clínico y se basa en la profilaxis de endocarditis, oxigenoterapia, cardiotónicos, antiarrítmicos y diuréticos que mejoran el flujo pulmonar 20. Si no hay respuesta al tratamiento clínico y el compromiso funcional cardiaco es moderado o severo, se recomienda tratamiento quirúrgico además se incluyen algunas indicaciones como: Insuficiencia cardíaca congestiva, deterioro de la tolerancia al ejercicio, cianosis progresiva con saturación arterial en reposo o en ejercicio (80%), agrandamiento cardíaco progresivo con un índice cardiotorácico (65%), embolismo sistémico a pesar de anticoagulación adecuada, fibrilación auricular y/o arritmias que amenacen la vida . Varias opciones se han propuesto. La valvuloplastia de Carpentier consiste en la plicatura longitudinal de la cámara atrializada y la restitución de la VT a su sitio para restaurar la forma del VD 21; la técnica de Danielson propone la construcción de válvulas monocúspides utilizando la valva anterior 22, 23; La técnica de Knott Craig reparación biventricular compresiva temprana consiste en auriculoplastia reductiva, con corrección de los defectos cardiacos asociados, cierre del defecto atrial y fenestraciones, reparo de la VT , esta técnica es recomendada en neonatos sobre las 2 primeras semanas de vida 24 - 25. Si cualquiera de éstas técnicas no son toleradas o realizables, se indica el cambio valvular con prótesis mecánicas, que implican tratamiento anticoagulante y cambio a válvulas de mayor tamaño durante el crecimiento infantil 26. Dentro de las complicaciones que pueden aparecer puede presentar bloqueos cardiacos, lo cuales pueden ser de primer grado, de segundo grado estos a su vez se clasifican en Mobitz tipo I, II, el procedimiento en estos casos es tratar las causas subyacentes y de tercer grado en este tipo de bloqueo 35

el tratamiento de elección la colocación de marcapaso, y además es una complicación de la cirugía cardiaca se espera 7 días luego de la cirugía pero si el bloqueo persiste se coloca marcapaso ventricular artificial permanente27. Si todas estas técnicas quirúrgicas no mejoran la funcionalidad del aparato cardiovascular, será necesario de trasplante cardiaco. CONCLUSIONES La anomalía de Ebstein sigue siendo una patología cardiaca rara, donde las manifestaciones van a ser las de insuficiencia tricuspídea que puede llevar a insuficiencia cardiaca con alto índice de mortalidad. El método diagnostico gold estándar es el ecocardiograma. Con un diagnostico oportuno y tratamiento adecuado se disminuye la tasa de mortalidad, pero siempre los pacientes van a ser candidatos a reparación de la válvula tricúspide o al cambio de la misma. BIBLIOGRAFÍA 1. García O, Hernández C, Leal C, Dávila E. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Comunicación de un caso clínico y revisión de la bibliografía. Medicina Universitaria 2009;11(42):64-8. 2. Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A, Bloom KR. The neonate with congenital heart disease. Major Prob Clin Pediatr. 1981;5:3-716. 3. Caicedo LM, Caicedo VM, Cardiopatías congénitas. En: Charría DJ, coordinador. Texto de Cardiología. Bogotá: Sociedad Colombiana de Cardiología; 2007. p. 135660. 4. Cross RR, Abdulla R. Ebstein’s Anomaly. In: Abdulla R, editor. Heart Diseases in Children Verlag-Heidelberg: Springer; 2011. p. 283-91. 5. García O, Zilleruelo R, Enríquez G, Soler P. Anomalía de Ebstein. Rev Chil Pediatr. 1992:63(5);250-4. 6. Perloff J. The clinical recognition of congenital heart disease. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2003. p. 194-215. 36

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20. Armengol A.J, Serrano M , Brotons D.C., Sánchez C, Casaldáliga J, Girona J.M . Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. A propósito de 35 casos. Anales Españoles de Pediatría; 2(44)1996: 138-46. 21. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, Abry B, Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96: 92-101. 22. Danielson GK, Maloney JD, Devloo REA. Surgical repair of Ebstein’s anomaly. Mayo Clin Proc 1979;54:185-92.

25. Knott-Craig J, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD. Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg. 2002;73:178693. 26. Barnard CN, Schrire V. Surgical correction of Ebstein’s malformation with prostetic tricuspid valve. Surgery 1963;54:302-8 27. Park MK, Transtornos de la conduccion auriculoventricular. En: Park MK. Cardiología Pediátrica. Quinta ed. España: Elsevier; 2008: p 445-8.

DEFORMIDAD DE LA PARED TORÁCICA: PECTUS CARINATUM Arboleda Jenny 1, Michelle Ugazzi 1, Ramírez Jorge 1, Manzano Daniel 1 1Servicio

de Cirugía Pediátrica. Postgrado de Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico Baca Ortiz- Universidad Internacional del Ecuador. RESUMEN El Pectus Carinatum (PC) o deformidad por protrusión del tórax, corresponde al 5% de pacientes con deformidad de la pared torácica. La prominencia puede ser en la parte superior del manubrio del esternón, la cual es llamada deformidad condromanubrial. El tratamiento consiste en la resección condrocostal según técnica de RavitchWelch. Presentamos un caso de un paciente de 13 años de edad quien acude por presentar deformidad en el tórax anterior, es sometido a intervención quirúrgica para la corrección del mismo Conclusión el PC, produce disminución en la autoestima del paciente por lo que consultan, la resolución de la misma con la técnica de Ravitch-Welch mejora tanto la parte anatómica como funcional del paciente. Palabras claves: Pectus carinatum, Técnica de Ravitch-Well, deformidad torácica ABSTRACT Pectus Carinatum (PC) o chest deformity, Its was corresponding at 5% the chest deformity. They can deformity in breastbone upward. It was nominating handle breastbone. They were treatment the resection cartilage rib with Ravitch-Welch technique. We were presenting a case a man the 13 years old, he consults by presenting chest deformity, and we were for surgery. Conclusion: The Chest pigeon, they were producing self-esteem less because he was consulting, the resolution surgery with Ravitch-Welch technique, it was better as much anatomic us functional. Key word: Chest pigeon, Ravitch-Welch technique, chest deformity.

INTRODUCCIÓN Pectus carinatum consiste en la protrusión anterior a nivel esterno-costal. Es la deformidad congénita de la pared torácica más frecuente después del pectus excavatum. Su etiología es desconocida. Se presenta durante la niñez y empeora en la adolescencia. La mayoría de los pacientes no tienen síntomas cardiorrespiratorios asociadas y la reparación por lo general es por indicaciones cosméticas.1-2-3-4 Hay dos tipos principales de pectus carinatum: • Deformidad condrocorpal o baja: el tipo más común. El cuerpo del esternón protruye de manera que la unión entre esternón y xifoides es el punto más prominente de la pared anterior del tórax.

Se asocia con depresión lateral de las costillas y los cartílagos costales a ambos lados del esternón1,2,5,6 • Pectus carinatum superior o condromanubrial: es menos común y más complejo. También conocido como toráx de paloma. En esta forma, la porción superior del esternón es prominente con el cuerpo del esternón con una depresión pronunciada posteriormente. La deflexión final anterior del esternón distal de la característica forma de Z con el esternón es una vista lateral1-2-5 También se clasifican según la simetría (simétrica y asimétrica), la severidad (leve, moderada o grave) y la amplitud de la deformidad.

Correspondencia: Dra. Jenny Arboleda / Servicio de Cirugía Pediátrica / Hospital Pediátrico Baca Ortiz / Avenida 6 de Diciembre y Colon *Presentado en el Congreso de Enfermedades Pulmonares en Quito-2011

La incidencia es aproximadamente uno por cada 1500 nacidos vivos1-2. Es aproximadamente cuatro veces más común en varones que en mujeres y hasta un 25% de los pacientes afectados tienen antecedentes familiares de la anomalía de la pared toracica1-2-7 El PC puede estar presente en el nacimiento, pero más del 50% de los pacientes son de los pacientes son diagnosticados en la adolescencia1-4 No se han encontrado afectación cardiopulmonar atribuible a esta anomalía torácica, por ello la mayoría no presenta síntomas cardiorrespiratorios y la apariencia estética con la repercusión social que implica son la principal preocupación1-8 La patología asociada es frecuente, en especial anomalías músculo-esqueléticas, sobre todo la escoliosis, que se detectan en el 15% de los pacientes afectados. Otras anomalías mas inusuales incluyen síndrome de Poland, neurofibromatosis y la enfermedad de Morquio. También esta asociada a enfermedades del tejido conectivo, como en el síndrome de Marfan. CASO CLÍNICO

Figura 1. Pectus Carinatum simétrico

Figura 2. A) Toracoplastia Ravitch-Welch. B) Corrección Pectus Carinatum, resultado postquirúrgico

Paciente de 13 años de edad con antecedentes de deformidad del tórax desde el nacimiento, refiere que durante la actividad física presenta disnea, además de disminución de la autoestima por aspecto físico. Llama la atención en tórax la presención de un Pectus carinatum simétrico. (Figura 1). Es sometido a resolución quirúrgica codrocostal y esternal (Figura 2A), permanece hospitalizado por 48 horas se maneja el dolor y se coloca vendaje compresivo. Al momento paciente con disminución de la deformidad torácica, mejorado su autoestima (Figura 2B). DISCUCIÓN El PC es la segunda causa de deformidades torácica, que se asocia en el 25% de los casos es de carácter familiar.1,2 se clasifica según el lugar de presentación puede ser superior o inferior, el superior presenta mayor complejidad. Debemos tomar en cuenta además que se puede asociar con enfermedades del tejido conectivo (15%), la relación hombre mujer es de 4:1. La evolución natural de esta entidad no es la mejoría espontánea, sino que en la mayoría de los casos, en la pubertad durante la fase de crecimiento rápido se desencadena un empeoramiento importante de la deformidad6. El tratamiento conservador se basa en que puede haber remodelamiento con compresión externa, o el tratamiento quirúrgico, la toracoplastia 2, 3. En los años 50 se describe la técnica de Ravitch3 que desde entonces ha sufrido algunas modificaciones propuestas por Welch2, que se resumen en la resección de la deformidad a lo largo de los cartílagos afectos y esternón carinado8. 39

Los pacientes con deformidades en el tórax tienen afecciones anatómicas y funcionales como de su autoestima, debemos tomar en cuenta que el 15%8 de estos casos se asocian a patologías del tejido conectivo por lo que debemos realizar un examen físico completo y tratamiento quirúrgico para los pacientes que lo requieren. BIBLIOGRAFÍA 1. Mégarbané A, Daou L, Mégarbané H, et al. New autosomal recessive syndrome with short stature and facio-auriculothoracic malformations. Am J Med Genet A 2004;128:414-7. 2. Welch KJ, Vos A. Surgical correction of pectus carinatum (pigeon breast). J Pediatr Surg 1973;8:659-67. 3. Ravitch MM. The operative correction of pectus carinatum. Bull Soc Int Chir 1975;34:117-20.

4. Fonkalsrud EW, Beanes S. Surgical management of pectus carinatum: 30 years’ experience. World J Surg 2001;25:898-903. 5. Fonkalsrud EW, Anselmo DM. Less extensive techniques for repair of pectus carinatum: the undertreated chest deformity. J Am Coll Surg 2004;198:898905. 6. Abramson H. A minimally invasive technique to repair pectus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeumol 2005;41:349-51. 7. Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, et al. New endoscopic minimal access pectus carinatum repair using subpectoral carbon dioxide. Ann Thorac Surg 2006;81:1099-103. 8. Marcelo Martinez-Ferro Dynamic compression system for the correction of pectus carinatum, Semynaris Pediatrci Surgery, 2008, 17, 194-200

TERATOMA FARÍNGEO: ASOCIADO CON SÍNDROME DE OHTAHARA R. Salcedoa, E. Angamarcaa, E. Hidalgoa, P. Padillac, L. Morenob, F. Cáceresb,1 a Servicio de 1SENESCYT

Neonatología.

Cirugía Pediátrica.

Servicio de Cirugía Plástica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz.

RESUMEN Presentamos el caso de un recién nacido con teratoma faríngeo y síndrome de Ohtahara. Nuestro objetivofue comunicar esta rara asociación y la conducta terapéutica tomada. Palabras clave: neonato, teratoma faríngeo, síndrome Ohtahara ABSTRACT We present a newborn with pharyngeal teratoma and Ohtahara syndrome. We aim was to report this rare association and treatment required. Keyword: newborn, pharyngeal teratoma, Ohtahara syndrome

INTRODUCCIÓN El teratoma faríngeo o epignatus es una forma infrecuente de teratoma oro-faríngeo, originada en paladar duro, nasofaringe, esfenoides, orofaringe, maxilar, etmoides o septum nasal1. Es un raro tumor congénito y; la incidencia estimada esde 1/4000 nacidos vivos, de los cuales apenas un 2% son orofaríngeos2. Por lo tanto este tumor se asocia con una alta mortalidad en el periodo neonatal3. El Síndrome de Ohtahara es una encefalopatía epiléptica infantil cuyo origen es variado4. Desarrollando una condición en la cual, las anomalías epilépticas contribuyen al trastorno progresivo de la función cerebral. Se inicia en la etapa neonatal con la ocurrencia de espasmos tónicos breves, de difícil control y pronóstico muy grave5. CASO CLÍNICO Recién nacida, producto de gestación a término, con controles prenatales y ecográficos normales.Nace por parto céfalovaginal, en el que se obtiene producto con peso adecuado para edad gestacional (3800gr), perímetro cefálico 33,5 cm, APGAR

8-9 (primer y quinto minuto), seguido de unadificultad respiratoria progresiva, quejido espiratorio, mala entrada de aire, escala de distrés respiratorio de DOWNES (6) [tiraje: 1, frecuencia respiratoria mayor a 60: 3, ventilación muy disminuida: 2]; y sialorrea, por lo que se aspira secreciones y se da soporte ventilatorio con casco cefálico cerrado.La saturación de oxígeno fue de 74%, por lo que se necesitó intubación y ventilación mecánica asistida, siendo transferida a nuestro centro hospitalario. En la exploración física al ingreso destacó: hipotonía severa de cuello y tronco asociada a hipertonía de las extremidades con predominio en los miembros inferiores, vía aérea asegurada,con una masa palatina de 2x3cm. El neonato a demás presentóvarias convulsiones tónico – clónica. Se mantuvo estable con ventilación mecánica, y posteriormente se realiza traqueostomía. Tomografía axial computarizada reporta a nivel de nasofaringe masa de 2,5 x 2,5 cm de bordes bien definidos que ocluye en forma casi completa área rinofaríngea (Figura 1). Electroencefalograma reporta: importante anormalidad formada por paroxismos lentos y agudos difusos asociados a fases de supresión de voltaje, compatible con

Correspondencia: Dr. Freud Cáceres A. Ph.D, Msc, M.D. / Investigador Prometeo – SENESCYT / Hospital Pediátrico Baca Ortiz

encefalopatía epiléptica temprana y con componente mioclónico.Alfa feto proteína fue de 6743 UI. A los cinco días se realizo una exéresis quirúrgica de masa tumoral, obteniéndose como resultado de histopatológico un teratoma faríngeo (Figura 2). Posteriormente se retira la traqueostomía y se inicia alimentación enteral por sonda nasogástrica. Respecto a la condición neurológica, la paciente continúa en controles.

Figura 1: TAC se observa teratoma faríngeo

Figura 2: Extracción quirúrgica del teratoma (T) de localización lingual (L) posterior.

DISCUCIÓN Los casos supervivientes de este tipo de tumores palatinos en periodo neonatal son debido al mantenimiento de la vía aérea6. Algunos autores proponen la resección de la tumoración en varias etapas sin embargo la mayoría de los autores abogan por un abordaje trans-oral para la extirpación completa de la tumoración, tal como se realizó en el caso de nuestra paciente7. Catalano y colaboradores, en 1992 consiguen 42

por primera vez una supervivencia del 100% en un paciente con un teratoma oral bajo la premisa de manter la circulación fetoplacentaria8 lo que da impulso más adelante a la cirugía en EXIT (ex utero intrapartum treatment) cuyas indicaciones han sido varaidas, siendo utilizada en pacientes con hernia diafragmática congénita asociada a terapia fetal de oclusión traqueal y otras patologíasque comprometen la ventilación tras el parto9. Por el elevado grado de mortalidad y complejidad sólo muy pocos centros han innovado esta técnica. Dependiendo del tamaño del tumor y descartada la existencia de compromiso intracraneano se discutirá la necesidad de un EXIT cuya técnica es orientada a asegurar una vía aérea en fetos con riesgo de obstrucción aérea10, sin embargo en nuestro caso no se contó con esta planificación, recurriendo a una traqueostomía que asegurara la vía aérea. En la literatura clásica, a la que hacen referencia todos los artículos revisados, el teratomaoral, es un tumor de pronóstico infausto, cuando debido a su tamaño o posición pueden obstruir la vía aérea del recién nacido, provocándole la muerte o graves lesiones por hipoxia11, 12. Sin embargo, hemos revisado gran número de casos con supervivencia aceptable a mediano y largo plazo.No obstante depende del tamaño del tumor, el grado de distorsión de la cara, el grado de obstrucción de la vía aérea, la histología y las anomalías congénitas asociadas13. De acuerdo a lo comentado anteriormente la recién nacida de nuestro caso, presentóun mal pronóstico al estar asociadosu enfermedad de base con una encefalopatía epiléptica temprana de incidencia familiar o Síndrome de Ohtahara. Es posible que la ocurrencia sea recesiva. Puede deberse a diversos errores metabólicos congénitos o también a malformaciones cerebrales del desarrollo14. Las mioclonías segmentarias y erráticas en este síndrome neurológico, constituyen una manifestación crítica y precoz. Por lo tanto su evolución es desfavorable. La mayoría de estos pacientes fallecen antes del año de edad, con un 50% de mortalidad y 75% de progresión15.

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QUISTE PANCREÁTICO CONGÉNITO: REPORTE DE UN CASO Rodríguez J1, Ugazzi M1, Franco D2 1Servicio de Cirugía Pediátrica. 2Servicio de Patología. Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Universidad Internacional

del Ecuador, Quito – Ecuador RESUMEN

El quiste congénito de páncreas es una patología muy rara en niños. Se reportan 26 casos en la literatura. Una niña de tres meses de edad con diagnóstico prenatal de quiste pancreático congénito. En periodo de lactante menor se realiza lapatomía para resecar completamente el quiste localizado en el cuerpo del páncreas. Se conserva parte de cuerpo y cola pancreática, efectuando una pancreatostomía temporal y programando una semana mas tarde la confección de una pancreatoyeyuno anastomosis tipo Y de Roux, con evolución satisfactoria. Nuestro objetivo fue revisar la literatura y el manejo de esta patología poco frecuente. Palabras clave: Quiste pancreas, enfermedad congenita, diagnóstico prenatal ABSTRACT Congenital pancreatic cyst is a rare disease in children. 26 cases were reported in the literature. A girl of three months with prenatal diagnosis of congenital pancreatic cyst. In period of infant under surgery, performed to resect the cyst located in the body of the pancreas. It retains some of pancreatic body and tail, making a temporary pancreatostomy programming a week later the making of a Y-type anastomosis pancreatojejunostomy Roux, with satisfactory outcome. Our aim was to review the literature and management of this uncommon entity. Keywords: Pancreatic cyst, Congenital disease, Prenatal diagnosis

INTRODUCCIÓN El quiste congénito de páncreas en una rara lesión y más aún en la población pediátrica 1, 2 de predominio en el sexo femenino, a una razón de 2,2:1 3. Su prevalencia es menor al 1 % de todos los quistes pancreáticos en niños 3, 4 y solo 26 casos han sido reportados en la literatura 1, 3. CASO CLÍNICO Mujer de tres meses de edad, con diagnostico prenatal (31 semanas) de gran lesión quística abdominal en flanco izquierdo (Figura 1). Antecedente natal: Cesárea a las 39 semanas de gestación debido a desproporción cefalopélvica, sin complicaciones. Motivo de consulta: estudio de masa abdominal por antecedente prenatal. Examen físico: se aprecia un abdomen distendido, se palpa una masa de consistencia dura, poco móvil que se localiza desde hipocondrio izquierdo hasta fosa iliaca izquierda. Estudios de imagen: Se realiza ecografía abdominal que reporta a nivel de hipocondrio 44

y flanco izquierdo una lesión de aspecto quístico de 6,4 x 6,7 x 8,1 cm de paredes delgadas (Figura. 2). Se solicita tomografía computarizada y se evidencia una masa intrabdominal que se extiende desde hipocondrio izquierdo hasta fosa iliaca izquierda (21 UH) rodeado de cápsula de 9,3 x 7x7 x 9,3 cm; ocacionando un efecto masa sobre el riñón izquierdo y páncreas. Las asas intestinales se desplazan al hemiabdomen derecho (Figura 3). Los diagnósticos diferenciales fueron: quiste mesentérico, linfangioma abdominal, duplicación digestiva y quiste pancreático. Se decide realizar una laparotomía exploradora y se evidencian los siguientes hallazgos: quiste pancreático a nivel de cuerpo de páncreas (izquierda de vasos mesentéricos) de 20 x 10 cm, con de un volumen aproximado de 200 ml. Tiene múltiples adherencias hacia estomago , colon transverso y bazo. Técnica quirúrgica: Se realiza la disección del quiste de la cabeza, parte del cuerpo y de la cola del páncreas (Figura 4A). El páncreas queda dividido en 2 porciones. La cabeza

pancreática se cierra con puntos continuos y en la cola se realiza una derrivación (Figura 4B) hacia la piel (pancreatostomía). A los 7 días se realiza un segundo tiempo quirúrgico de forma electiva: efectuando una pancreatoentero anastomosis en Y de Roux (Figura 5). El estudio histopatológico reporta: quiste congénito de páncreas, la pared del quiste contiene epitelio simple cúbico (Figura 6). Hospitalización y consulta externa: permanece 7 días hospitalizado y es dado de alta en buenas condiciones generales con controles de lipasa seriados. Se realizó visitas sucesivas en 1 mes y a los 4 meses (Figura 7). La lipasa se encontró en límites normales y el estudio ecográfico fue normal . DISCUCIÓN Los quistes congénitos múltiples pueden estar asociados a desordenes congénitos como el síndrome de Von Hippel-Lindau y síndrome de Beckwith-Wiedemann2,5,6,7. Ninguno de estos desordenes se observó en nuestro paciente. La patogénesis exacta de esta enfermedad no es bien conocida, pero se piensa que estos quistes son causados por una anomalía en el desarrollo del sistema de conductos pancreáticos con secuestro y la consecuente formación de macro y microquistes 5, 6, 8. La presentación clínica de esta patología es variable y puede ser un hallazgo incidental al investigar otras patologías5. Lo más frecuente es encontrar la presencia de una masa abdominal, con distensión abdominal, vómito y pérdida de peso1,5. Aunque es raro la presencia de pancreatitis 9 ictericia obstructiva o hematemesis debido a hipertensión portal 3. El diagnóstico prenatal se lo realiza al identificar una masa quística 10. En el estudio ecográfico, la tomografía y la resonancia magnética son útilies para discriminar la presencia de un quiste o un tumor abdominal 7,11. En nuestro caso la confirmación

postnatal fue por una ecografía y una tomografía identificando: la pared del quiste, la localización, las estructuras vasculares y relación con órganos vecinos. El diagnostico diferencial al investigar una masa quística abdominal debe incluir: quiste de origen renal, quiste de ovario, quiste de duplicación entérica, pseudoquiste meconial, quiste mesentérico y un quiste de colédoco 11. Otros diagnósticos menos comunes son: secuestro pulmonar extralobar, quistes esplénicos, uracales y adrenales 11. La determinación preoperatoria de amilasa en suero, pruebas de función hepática y bilirrubinas suelen ser normales 2. En el curso postoperatorio los niveles de lipasa suelen incrementar y normalizarse en poco tiempo 12. En nuestro caso encontramos un quiste de cuerpo, de gran tamaño que infiltró completamente el espesor pancreático. Durante la exploración quirúrgica se realizó la exéresis completa, conservando la cabeza, parte del cuerpo y la cola pancreática. El drenaje pancreático de la cabeza se encontraba asegurado hacia el duodeno y se requería solamente una sutura en la parte distal de la cabeza con material reabsorbible. El volumen del cuerpo y la cola que quedaron libres de patología luego de la exéresis del quiste. Se consideró un criterio conservador al momento de planificar la exéresis quirúrgica. Se tomó en cuenta, que es un paciente pediátrico y en el que se debe preservar la mayor cantidad de glándula. La preservación mediante una pancreatoyeyuno anastomosis ha sido bien documentada en pacientes con trauma pancreático1,3,8. En nuestra experiencia es el primer caso de quiste pancreático, en vista que la vitalidad del segmento del cuerpo y cola del páncreas y su funcionalidad no estaban bien definidos, se realizó un procedimiento no descrito antes en esta patología, que consistió en abocar hacia la superficie el extremo proximal del cuerpo restante y cola pancreática ayudados por la movilidad del segmento producto del quiste 45

pancreático. La piel alrededor de la “pancreatostomía temporal” no presentó lesiones dérmicas y se constató la vitalidad y sobre todo la funcionalidad y ausencia de una posible obstrucción del conducto de Wirsung. Al séptimo día se realiza una anastomosis pancreato intestinal en Y de Roux sin complicaciones con una recuperación satisfactoria . Diferentes técnicas han sido reportadas para el manejo de esta anormalidad, en general es recomendada la resección total 1, 3, 8. El tratamiento puede variar dependiendo de la localización, cuando está distal al cuerpo y en la cola el mejor tratamiento es la pancreatectomía distal 3. Los quistes en cabeza de páncreas son un reto 12 y han sido tratados con cistoenterostomía o resección completa2 pero en quistes irresecables suelen ser tratados con drenaje interno en forma de cistogastrostomía o cistoyeyunostomía 5,13,14. Se recomienda un manejo conservador al realizar la exéresis completa del quiste cuado se localiza en cuerpo de páncreas con la conservación de la cola pancreática realizando una Y de Roux. La utilidad de haber realizado una pancreatostomía temporal en nuestro paciente puede general polémica, creemos que fue útil poder determinar la vitalidad y funcionalidad de los segmentos conservados antes de la pancreatoyeyuno anastomosis realizada. BIBLIOGRAFÍA 1. Eduardo T. Fernades, S. Douglas Hixson, Congenital pancreatic cyst . Pediatric Surgery International 1989 4: 280-282. 2. Scott C. Boulanger, Drucy S. Borowditz, Congenital Pancreatic Cysts in Children, Journal of Pediatric Surgery 2003; 38 (7):1080-1082 . 46

3. Hilal Matta, Akhter Nawaz, Ahmed H AlSalem A Congenital Cyst of the Pancreas. Ann Saudi Med 2006; 26(5): 395-397. 4. Ahmet Kazez, Nusret Akpolat , Ercan Kocakoc, Congenital true Pancreatic cyst: a rare case . Diagn Interv Radiol 2006; 12:31-33. 5. Jae Hee Chung, Gye-yeon Lim, Young Tack Song , Congenital true pancreatic cyst detected prenarally in neonate: a case report, Journal of Pediatric Surgery 2007; 42: E27-E29 . 6. Scott C Boulanger, John R. Gosche, Congenital pancreatic cyst arising from occlusion of de pancreatic duct. Pediatr Surg Int 2007; 23:903-905 . 7. Christoph Castellani, Sirkka-Liisa Zeder, Neonatal congenital pancreatic cyst: diagnosis and management . Journal of pediatric Surgery 2009; 44: E1-E4 . 8. T. Ishimaru, H. Uchida, K. Yotsumoto, Recurrence of a Congenital Pancreatic Cyst Mimicking Omental Cyst after Laparoscopic cyst Resection. Eur J Pediatr Surg 2009; 19:53-54 . 9. M. S. Fleet, D. S. Milne, J. E. S. Scott, Congenital cyst of the pancreas in an newborn. Pediatr Surg Int (1993) 8:140-150. 10. Mahmut kebapci, Ozgur Aslam, Tamer Kaya, Prenatal diagnosis of giant congenital Pancreatic Cyst of a Neonate. AJR 2000; 175: 1408-1410. 11. W. Sherwood, P. Boyd, K Lakhoo, Postnatal outcome of antenatally diagnosed intraabdominal cysts. Pediatr Surg Int 2008 24: 763-765 . 12. Kazez A , Akpolat N, Kocakoc E et al . Congenital trae pancreatic cyst: a rare case. Diagn Interv Radiol 2006; 12:31-33. 13. Aurier ST, Ulmer JL, Sumner TE, Turner CS: Congenital cyst of the pancreas. J Pediatr Surg 1993, 28 (12): 1570-1571 . 14. Casadei R, campione O, Greco VM et al. Congenital trae pancreatic cysts in young adults: case report and literature review. Pancreas 1996; 12:419-421.

A: Gran masa quística de lado izquierda unida a reborde hepático

B: Corte transversal masa de 4,9 cm x 5,32 cm .

Figura 1 : Ecografía fetal a la semana 31 de gestacional.

Figura 2: Ecografía abdominal a los 2 meses de edad. Se evidencia gran masa de características quísticas, sin tabiques, sus diámetros son de 6,4 x 6,7 x 8,1 con un volumen de 187 cc .

3A: Corte transversal identifica masa que ocupa el 50% de cavidad abdominal

3B: corte coronal se identifica masa quística hemiabdomen izquierdo

3C: corte sagital, masa adherida a riñón izq. que lo comprime

Figura 3: Tomografía computarizada contrastada a los 2 meses de edad. Se evidencia gran masa de características quísticas, que desplaza estructuras hacia la derecha, se localiza desde hipocondrio izquierdo hasta fosa iliaca izquierda.

4B. Control pancreatostomía temporal funcionante Figura 4 : Resección de quiste pancreático localizado en cuerpo, a la derecha cola pancreática expuesta hacia la piel (PANCREATOSTOMIA). 4A. Resección de quiste pancreático

5A Desmontaje de pancreatostomía

Figura 5 :Desmontaje de pancreatostomía y confección de pancreatoentero anastomosis en Y de Roux.

Figura 6 .- Corte histolĂłgico de pared de quiste pancreĂĄtico donde se identifica el epitelio simple cĂşbico.

Figura 7 : Control al cuarto mes post operatorio.

MICOBACTERIUM CAUSA DE TOS CRONICA SUBDIAGNOSTICADO EN NIÑOS EN EL ECUADOR Luis Alfredo Romero1, Gabriela Aguirre1 1Servicio

de Pediatría. Hospital San Francisco IESS. Quito. Ecuador.

RESUMEN La tos en niños constituye uno de los motivos de consulta mas frecuente que deberán investigarse con una detallada historia clínica y una minuciosa exploración física para evitar enmascarar la verdadera patología del paciente, y no retrasar su pronto diagnostico y tratamiento. Dentro de los microorganismos mas frecuentes se encuentra el micobacterium. Palabras clave: Tos crónica, Micobacterium, Pediatría. ABSTRACT Children cought is a frecuent reason to attent a medical appointment and it should be investigated with a detailed medical history and a meticulous physical exploration to avoid masking the true pathology of the patient and not delay its early diagnosis and treatment.Mycobacterium is one of the most frequently found. Key word: Chronic cough, Mycobacterium, Childrens

INTRODUCCIÓN La tos es uno de los motivos de consulta más frecuente en la práctica que genera gran ansiedad en los padres. La mayoría de las veces obedece a un problema agudo y la causa es evidente; pero si es una tos diaria y persiste más de 3 semanas se considera como tos persistente o crónica. Este periodo excluye muchas infecciones virales no complicadas y autolimitadas.1,5 Siendo la tos un síntoma y no una enfermedad, nuestro objetivo fundamental debe ser identificar la causa de la misma para poder tratarla. Una detallada historia clínica y una minuciosa exploración física nos pueden orientar hacia una tos específica y evitar exploraciones innecesarias. Cada una de ellas debe de personalizarse sobre la base de la sospecha clínica.1 El aumento de la afección en la niñez se ha asociado a la crisis económica de varios países, que ha llevado a la reducción del presupuesto para los programas de salud, y, así mismo, a la pobreza, el hacinamiento, la

desnutrición, y el aumento de la infección por VIH en niños de países con alta incidencia de tuberculosis.3 CASO CLÍNICO Paciente femenina de 12 años de edad. APP: procesos alérgicos, APF: familiar tosedor crónico con aparente tuberculosis pulmonar, acude al servicio de emergencia con cuadro de 1 mes de evolución de tos seca de predominio vespertino, posteriormente presenta alza térmica no cuantificada, sin horario ni periodicidad con deposiciones diarreicas ocasionales en la mañana liquidas de moderada cantidad, la tos seca persiste ahora más intensa que produce vomito y dolor abdominal además pérdida de peso de 9kg en 2 meses y diaforesis nocturna, por lo que acudió a varios facultativos quienes diagnosticaron rinitis alérgica y fiebre tifoidea para lo que se da tratamiento antiinflamatorio (Ibuprofeno), Ambroxol y Lanzoprazol. A su llegada presenta una temperatura de 38°C, taquicardica, ojos hundidos, pulmones, se auscultan estertores en campo pulmonar

Correspondencia: La pampa 1. Calle C N6-466. Quito - Ecuador / Iralda Gabriela Aguirre Pinto gabyta345@yahoo.com / Dirección: Av. Jaime Roldós Aguilera y Juan Ramón Jiménez, Quito Ecuador Teléfono: 593 - 2 3490175 / 593- 992917365

derecho y pectoriloquia apical izquierda, abdomen, neurológico, piel y extremidades son normales. En cuanto a las pruebas complementarias realizadas, destacan el hemograma: una leucocitosis con neutrofília, reactantes de fase aguda PCR elevado, Procalcitonina normal, Na y K disminuidos, IgE aumentado con un valor 1780, VIH: negativo. La analítica de orina y heces: normal. BAAR en esputo 1ra muestra Positivo para Micobacterium fortuitum. Se realiza una Rx. de Tórax (Figura

1) en la que se observa presencia de infiltrado alveolo intersticial hacia región suprahiliar externa del lado izquierdo mas radiopacidad heterogénea en lóbulo superior derecho con algunas imágenes que sugieren formación de broncograma aéreo y bronquiectasias, la TAC de Tórax (Figura 2) en la que se indica ventana pulmonar con consolidación lobar superior de campo pulmonar derecho con patrón tomográfico en brote de árbol a nivel segmento II. Se aprecia infiltrado acinar difuso en segmento apico posterior del campo pulmonar izquierdo con broncograma aéreo.

Figura 1. Infiltrado Alveolo Intersticial Izquierdo

Figura 2. Consolidación lobar superior de campo pulmonar derecho

DISCUCIÓN El Micobacterium aislado fue el Fortitum, el cual se encuentra dentro de las Micobacterias de rápido crecimiento. Su hábitat es la tierra, polvo o agua donde su infección predomina en la población de 60 años, mujeres, no fumadoras, teniendo como signos y síntomas inespecíficos, no coincidiendo con los síntomas específicos de la tuberculosis, los cuales están en un bajo porcentaje de pacientes y son menos severos. En cuanto a los hallazgos radiográficos el patrón más frecuentemente encontrado es una consolidación multilobar, unilateral o bilateral que puede estar localizada tanto en lóbulos inferiores como superiores 4. En conclusión queremos indicar que en nuestro país no existe una adecuado registro epidemiológico de tos crónica en niños y que muchas de las veces estos cuadros son tratados como otras patologías entre ellas sinusitis o Tuberculosis, las cuales podrían enmascarar la verdadera patología del paciente, retrasando así su pronto diagnostico y tratamiento. Por lo tanto juega un rol muy importante la realización de una detallada historia clínica ya que tiene una especificidad del 89,8% para el diagnóstico y una minuciosa exploración física de pacientes con tos crónica, así como los exámenes de imagen que llevan una

especificidad del 74,4%. Aunque el que da el diagnóstico de certeza es la baciloscopía la cual es positiva en un 65% de los casos cuando se procesan tres esputos, teniendo una sensibilidad del 53.1% y una especificidad del 99.8%1-2-4. Sin dejar de lado el estudio de su condición económica social tratando de identificar factores de riesgo como son pobreza, hacinamiento y desnutrición. BIBLIOGRAFÍA 1. Elena Urgellés Fajardo, Mª Isabel Barrio Gómez de Agüero, M.Carmen Martínez Carrasco y M.Carmen Antelo Landeira. Tos Persistente. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neumología. 2008. 2. Callén Blecua MT, Praena Crespo M. Normas de Calidad para el diagnóstico y tratamiento de la tos crónica en Pediatría de Atención Primaria. Protocolos del GVR (publicación P-GVR-9) 3. Olga Patricia Panqueva Centanaro, MD, Jaime Enrique Morales de León, MD. Tuberculosis en Niños. CCAP  Volumen 10 Número 2. 4. Guía de atención de la tuberculosis pulmonar y extrapulmonar. Programa de Apoyo a la Reforma de Salud/PARS • Ministerio de la Protección Social. 5. C. Galván Fernández, C.R. Rodríguez Fernández-Oliva. Tos Crónica en la Infancia. BSCP Can Ped 2004; 28 - nº 2 y 3.

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Caso Clínico

es la Publicación Oficial de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría y considerará para su publicación los trabajos relacionados con la Pediatría y sus especialidades. La Revista consta de las siguientes secciones:

En esta sección se admitirán breves comunicaciones, incluyendo notas clínicas, y comunicaciones preliminares que por sus características puedan ser resumidas en un breve texto. Así mismo, aquellas comunicaciones en relación a trabajos publicados siempre que introduzcan aportaciones novedosas. La extensión máxima será de 750 – 900 palabras, el número de citas bibliográficas no será superior a 10 y se admitirá una figura y una tabla o 2 figuras. Es aconsejable que el número de firmantes no sea superior a cuatro.

Originales Trabajos de investigación sobre etiología, fisiopatología, anatomía patológica, diagnóstico, prevención y tratamiento. Los diseños recomendados son de tipo analítico en forma de estudios transversales, longitudinales, casos y controles, estudios de cohorte y ensayos controlados. La extensión del texto (sin incluir resumen, bibliografía, tablas y pies de fi guras) no debe superar un total de 3.000 palabras. El número de citas bibliográficas no será superior a 40 y se admitirán hasta un máximo (incluyendo ambos) de 8 figuras o tablas. Es recomendable que el número de firmantes no sea superior a seis.

Originales breves Originales con tamaño muestral limitado. Descripción de casos clínicos de excepcional observación que supongan una aportación importante al conocimiento de la enfermedad. La extensión máxima del texto (que debe incluir resumen) será de 1.500 palabras, el número de citas bibliográficas no será superior a 20 y se admitirán hasta un máximo (incluyendo ambos) de 4 figuras o tablas. Es aconsejable que el número de firmantes no sea superior a cinco.

Editoriales Discusión de avances recientes en Pediatría. Estos artículos son encargados por el Equipo de Dirección y Redacción de la Revista.

Artículos Especiales Bajo este epígrafe se publicarán trabajos de interés particular para la Pediatría y que, por sus características, no encajen bajo el epígrafe de Editorial. Son aplicables las mismas normas de publicación que en la sección precedente.

Imágenes en pediatría

Debe estar redactado a doble espacio, con márgenes de 2,5 cm. El título contiene menos de 8 palabras. El texto explicativo no superará las 250 palabras y contiene la información de mayor relevancia. Incluir un máximo de 4 citas bibliográficas. Todos los símbolos contenidos en las imágenes se explicarán adecuadamente en el texto. Contendrá un máximo de tres figuras. 53

PRESENTACIÓN Y ESTRUCTURA DE LOS TRABAJOS Todos los trabajos aceptados quedan como propiedad permanente de REVISTA ECUATORIANA DE PEDIATRIA y no podrán ser reproducidos en parte o totalmente sin permiso de la misma. No se aceptarán trabajos presentados o publicados en otra revista. Los componentes serán ordenados en páginas separadas como sigue: Página titular, resumen y palabras clave, texto, bibliografía, tablas y pies de figuras. Todas las páginas deberán ser numeradas consecutivamente.

Página titular o carátula Debe presentarse en un documento separado del resto del texto. La página titular deberá contener los datos siguientes: –– Título del artículo. Deberá ser lo más explícito posible y en cualquier caso de una extensión no superior a 85 letras. No debería incluir palabras como ‘‘niño’’, ‘‘infancia’’ ‘‘pediatría’’, etc., ya que queda implícito en el título de la revista. –– Título abreviado de no más de 40 letras. –– Lista de autores en el mismo orden en el que deben aparecer en la publicación. Deben citarse primer nombre y uno o dos apellidos. Se debe tener en cuenta que el formato que los autores elijan para su firma será, en caso de publicación del artículo, el mismo que se indexará en las distintas bases de datos bibliográficos en las que REVISTA ECUATORINA DE PEDIATRIA está publicada. –– Nombre del centro de trabajo y dirección completa del mismo. –– Si el trabajo ha sido financiado debe incluirse el origen y numeración de dicha financiación. –– Presentación previa en reuniones, congresos o simposios, con nombre, 54

ciudad y fecha. –– Nombre, dirección, número de teléfono y número de fax y e-mail del autor al que debe dirigirse la correspondencia. –– Recuento de palabras del texto propiamente dicho, excluyendo resumen, bibliografía, tablas y pies de figuras. –– Fecha de envío.

Resumen y palabras clave Se incorporará resumen estructurado de 250 palabras, aproximadamente, a los trabajos originales con los siguientes apartados: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados, y Conclusiones. En cada uno de ellos se describirán, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevar a cabo la misma, los resultados más destacados y las conclusiones que se deriven de los resultados. Para las secciones de: originales breves y artículos especiales se incorporará un resumen de 150 palabras aproximadamente. Los autores deben procurar que el resumen incluya con detalle los resultados más importantes, ya que será dicho resumen (en inglés) el que aparezca en el sistema MEDLINE. Se deberá incluir de 3 a 10 palabras clave al final de la página donde figure el resumen. Deberán usarse los términos incluidos en el Medical Subject Headings del Index Medicus. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ entrez/meshbrowser.cgi

Inglés. Deberá incluirse una traducción al inglés del título, resumen y palabras clave.

Texto. Se recomienda la redacción del texto en impersonal. Conviene dividir los trabajos en secciones. Los originales en: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados y Discusión. Se recomienda que cada sección encabece páginas separadas. En general, es deseable el mínimo de abreviaturas, aceptando

los términos empleados internacionalmente. Las abreviaturas poco comunes deberán ser definidas en el momento de su primera aparición. Se evitarán abreviaturas en el título y en el resumen. Cuando existan tres o más abreviaturas se recomienda sean listadas en una tabla presentada en hoja aparte. Los autores pueden utilizar tanto las unidades métricas de medida como las unidades del Sistema Internacional (SI). Cuando se utilicen las medidas SI es conveniente incluir las correspondientes unidades métricas inmediatamente después, en paréntesis. Los fármacos deben mencionarse por su nombre genérico. Los instrumentos utilizados para realizar técnicas de laboratorio u otras, deben ser identificados, en paréntesis, por la marca así como por la dirección de sus fabricantes.

Bibliografía Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente por orden de aparición en el texto en números volados. La referencia de artículos de revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los apellidos seguido de la inicial del nombre, sin puntuación, y separado cada autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; el nombre de la revista según abreviaturas del Index Medicus, disponible en: http://www.ncbi. nlm.nih.gov/ entrez/ jrbrowser.cgi año de aparición, volumen e indicación de la primera y última página. Deben mencionarse todos los autores cuando sean seis o menos; cuando sean siete o más deben citarse los seis primeros y añadir después las palabras ‘‘et al.’’. Un estilo similar se empleará para las citas de los libros. A continuación se exponen tres ejemplos:

Artículo Trenchs Sáinz de la Maza V, Cambra Lasaosa FJ, Palomeque Rico A, Balcells Ramírez J, Seriñá Ramírez C, Hermana Tazanos MT, et al. Limitación terapéutica en cuidados intensivos. An Esp Pediatr. 2002; 57:511–7 Valls Soler A, Páramo Andrés S, Centeno Monterubio C, AnsóOliván S, Gortazar Arias

P, López de Heredia I, et al. Morbimortalidad en recién nacidos de muy bajo peso en el control de la calidad de la asistencia perinatal. An Pediatr (Barc). 2003; 58:464–70

Libro Ferber R, Kryger M, editors. Principles and practice of sleep medicine in the child. Philadelphia: WB Saunders; 1995. Capítulo de libro Blines JE. Dolor abdominal crónico y recurrente. En: Walker-Smith JA, Hamilton JR, Walker WA editores. Gastroenterología pediátrica práctica. 2.a ed. Madrid: Ediciones Ergon, 1996. p. 25–37. No deben incluirse en la bibliografía citaciones del estilo de ‘‘comunicación personal’’, ‘‘en preparación’’, ‘‘sometido a publicación’’ o de resúmenes de Congresos que no estén publicados en una revista científica. Si se considera imprescindible citar dicho material debe mencionarse su origen en el lugar correspondiente del texto. Para elaborar la bibliografía puede consultar las normas de Vancouver (edición 1997). Disponible en: http:// www.icmje.org

Tablas. Deben ser numeradas en caracteres árabes por orden de aparición en el texto. Serán escritas a doble espacio, no sobrepasarán el tamaño de un folio y se remitirán en hojas separadas. Tendrán un título en la parte superior que describa concisamente su contenido, de manera que la tabla sea comprensible por sí misma sin necesidad de leer el texto del artículo. Si se utilizan abreviaturas deben explicarse al pie de la tabla. Debe evitarse presentar los mismos datos en texto, tablas y figuras.

Figuras Tanto se trate de gráficas, dibujos o fotografías, se numerarán en caracteres árabes de manera correlativa y conjunta como fi guras, por orden de aparición en el texto. Para la confección de gráficos, los autores deben seguir las pautas 55

establecidas en el documento ‘‘Gráficos de datos estadísticos en medicina’’ disponible en http://www.seh-lelha.org/graficos.htm. Eventualmente es posible la reproducción de fotografías o dibujos en color, siempre que sea aceptado por el Equipo de Dirección y Redacción. Si se reproducen fotografías o datos de pacientes, éstos no deben ser identificativos del sujeto. Las figuras se acompañarán del correspondiente pie, escrito en hoja incorporada al texto.

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Consentimiento informado. Los autores deben mencionar en la sección de métodos que los procedimientos utilizados en los pacientes y controles han sido realizados tras obtención de un consentimiento informado de los padres. Cuando se describan experimentos con animales hay que indicar si se han seguido las correspondientes recomendaciones institucionales y nacionales reguladoras del cuidado y la utilización de animales de laboratorio. Del mismo modo, en todos los casos los autores deberán declarar que han seguido los protocolos establecidos por sus respectivos centros sanitarios para acceder a los datos de las historias clínicas a los fines de poder realizar este tipo de publicación con finalidad de investigación/divulgación para la comunidad científica. Llenar anexo 1.

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