9789147107902 by Smakprov Media AB

FEMTE UPPLAGAN

Neurologi

Symtom och problem av neurologisk natur är vanliga inom hela det medicinska arbetsfältet, alltifrån primärvård till högspecialiserad sjukhusvård. Neurologi, skriven av landets ledande specialister i ämnet, är en lättillgänglig lärobok med förankring i diagnostisk och terapeutisk tradition i Skandinavien. I denna femte upplaga har texten genomgått en omfattande revision som avspeglar den ”nya neurologin”, dvs. förvandlingen från en diagnostiserande till en alltmer behandlingsinriktad specialitet. Boken beskriver den klassiska neurologiska symtomläran, diagnostiska metoder och neurologisk sjukdomslära samt täcker hela det väsentliga sjukdomspanoramat. Liksom i tidigare upplagor betonas neurologins fundament i form av noggrann anamnes och klinisk analys. Med boken följer eLabbet – ett webbaserat interaktivt självstudiematerial med autentiska patientfall och kunskapsfrågor med direkt återkoppling från författarna. Neurologi är främst avsedd för grundutbildningen av läkare och förutsätter baskunskaper i neuroanatomi, fysiologi och allmän sjukdomslära. Boken kan också användas i utbildningen av sjukgymnaster, arbetsterapeuter och sjuksköterskor; den är också utmärkt som referenslitteratur för läkare och annan vårdpersonal som inte är specialister i ämnet.

Neurologi

Docenterna Jan Fagius och Dag Nyholm är båda verksamma vid neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

FEMTE UPPLAGAN

Med boken följer eLabbet som hjälper dig att tillämpa bokens innehåll och fördjupa dina kunskaper. Här kan du öva på interaktiva kunskapsfrågor och fallstudier. Du kan också göra kunskapstester och ta del av fördjupnings- och bonusmaterial. Aktivera ditt eLabb på www.liber.se/online.

UNDER REDAKTION AV JAN FAGIUS OCH DAG NYHOLM

Best.nr 47-10540-3 Tryck.nr 47-10540-3

4710540ot.indd 1

2012-09-19 15.31

Neurologi.indb 2

2012-09-20 12.46

Neurologi Under redaktion av JAN FAGIUS DAG NYHOLM Liber

Neurologi.indb 3

2012-09-20 12.46

ISBN 978-91-47-10540-3 © 2012 Författarna och Liber AB Förlagsredaktör: Christina Brynolfsson Omslag och typografi: Lars E. Pettersson, Nette Lövgren Illustrationer: AB Typoform. Bild 1.7 Martin Lidholt Layout/original: ord & form, Gudbrand Klæstad Bilderna på titelsidan är träsnitt ur Andreas Vesalius (1514–64) De humani corporis fabrica. Underlag till bokens biografiska notiser har huvudsakligen hämtats från: Firkin, B G & Whitworth, J A. Dictionary of medical eponyms. Parthenon Publishing. Lancs 1987. Haymaker, W (red), The founders of neurology. Charles C Thomas Publisher. Springfield, Illinois, 1953. Leiber, B & Olbrich, G. Wörterbuch der klinischen Syndrome. 3 uppl. Urban & Schwarzenberg. München, 1963. McHenry, L C Jr. Garrison’s history of neurology. Charles C Thomas Publisher. Springfield, Illinois, 1969. Första upplagan 1989 Andra upplagan 1994 Tredje upplagan 2000 Fjärde upplagan 2006 Femte upplagan 2012 1

Repro: Repro 8 AB, Stockholm Tryck: Kina 2013

KOPIERINGSFÖRBUD Detta verk är skyddat av upphovsrättslagen. Kopiering, utöver lärares och elevers rätt att kopiera för undervisningsbruk enligt BONUS-avtal, är förbjuden. BONUS-avtal tecknas mellan upphovsrättsorganisationer och huvudman för utbildningsanordnare, t.ex. kommuner och universitet. Intrång i upphovsmannens rättigheter enligt upphovsrättslagen kan medföra straff (böter eller fängelse), skadestånd och beslag/förstöring av olovligt framställt material. Såväl analog som digital kopiering regleras i BONUS-avtalet. Läs mer på www.bonuspresskopia.se. Liber AB, 113 98 Stockholm Tfn 08-690 90 00 www.liber.se Kundservice: tfn 08-690 93 30, fax 08-690 93 01 e-post: kundservice.liber@liber.se

Neurologi.indb 4

2012-09-20 12.46

Författare

Ansved, Tor, docent,

Neurology Clinic, Sophiahemmet, Stockholm Aquilonius, Sten-Magnus, professor emeritus, Neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Borg, Jörgen, professor,

Ingelsson, Martin, docent, Geriatriska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Karlberg, Mikael, docent, Öron-, näs- och halskliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund

Rehabiliteringsmedicin, Danderyds sjukhus, Stockholm

Kumlien, Eva, docent,

Ekbom, Karl, docent, Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge

Larsson, Elna-Marie, professor,

Enblad, Per, professor, Neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Lindberg, Christopher, docent, Neuromuskulärt centrum, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg

Fagius, Jan, docent,

Lindberg, Påvel, sjukgymnast, med. dr,

Neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Karolinska institutet, Stockholm

Flink, Roland, professor, Avdelningen för klinisk neurofysiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Lindgren, Arne, professor, Neurologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund

Forsgren, Lars, professor,

Neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Neurologiska kliniken, Norrlands universitetsjukhus, Umeå

Lycke, Jan, docent,

Forssberg, Hans, professor,

Neuropediatrik, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm Gunnarsson, Lars-Gunnar, docent,

Yrkes- och miljömedicinska kliniken, Universitetssjukhuset, Örebro Hansson, Per, professor,

Smärtcentrum, Neurokirurgiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Solna Hesselager, Göran, överläkare,

Neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Hetta, Jerker, professor,

Neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Neuroradiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Lundberg, Per Olov, professor emeritus,

Neurologiska kliniken, SU/Sahlgrenska, Göteborg Norrving, Bo, professor,

Neurologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund Nyholm, Dag, docent, Neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Nilsson Remahl, Ingela, docent,

Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge Piehl, Fredrik, professor,

Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Solna Ryberg, Björn, docent,

Neurologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund

Psykiatriska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge

Smits, Anja, professor, Neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Hillert, Jan, professor,

Solders, Göran, docent, Neurologiska och neurofysiologiska klinikerna, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge

Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge Hårdemark, Hans-Göran, privatpraktiserande neurolog, f.d. överläkare, Neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Neurologi.indb 5

Stålberg, Erik, professor emeritus,

Avdelningen för klinisk neurofysiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

2012-09-20 12.46

Söderfeldt, Birgitta, professor, Institutionen för klinisk forskning och undervisning, Karolinska institutet, Stockholm Tedroff, Kristina, överläkare, Neuropediatriska verksamheten, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm Tomson, Torbjörn, professor,

Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Solna Waldenlind, Elisabet, docent, Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge Wallin, Anders, professor,

Institutionen för klinisk neurovetenskap, SU/Mölndal, Mölndal Wikkelsø, Carsten, professor,

Institutionen för klinisk neurovetenskap & fysiologi, SU/Sahlgrenska, Göteborg Wiklund Leif, docent, Mälarsjukhuset, Eskilstuna Zetterberg, Henrik, professor,

Neurokemi, SU/Sahlgrenska, Göteborg Ödkvist, Lars, docent,

Öronkliniken, Universitetssjukhuset, Linköping

Neurologi.indb 6

2012-09-20 12.46

Innehåll

Ur förord till första upplagan Förord till femte upplagan

16. Cerebral pares

1. Neurologisk symtomlära

17. Nervsystemets infektioner 13

jan fagius, dag nyholm och sten-magnus aquilonius

2. Den neurologiska undersökningen

jan fagius, dag nyholm och sten-magnus aquilonius

3. Neurofysiologiska undersökningsmetoder 4. Likvorundersökningar

102

elna-marie larsson

7. Perifera nervskador

118

21. Toxisk inverkan och bristtillstånd

447

lars-gunnar gunnarsson och birgitta söderfeldt 458

479

per hansson

24. Autonom dysfunktion 182

jan fagius

9. Cerebrovaskulära sjukdomar

509

mikael karlberg och lars ödkvist

26. Akutneurologi 229

per enblad och hans-göran hårdemark

11. Tumörer i centrala nervsystemet

490

jan fagius

25. Yrsel 197

bo norrving och arne lindgren

524

Eva kumlien och dag nyholm

27. Synpunkter på åldrandets neurologi 241

anja smits och göran hesselager

542

Martin ingelsson och jan fagius

28. Sömn och sömnrubbningar

12. Hypotalamo–hypofysära sjukdomstillstånd 259

549

jerker hetta

29. Neurologisk rehabilitering

per olov lundberg

555

jörgen borg, påvel lindberg och fredrik piehl 272

Dag nyholm och sten-magnus aquilonius

14. Kognitiv svikt och demens

Riksorganisationer för neurologisk sjukdom 567

293

anders wallin och carsten wikkelsø 311

torbjörn tomson och lars forsgren

Kap_00_s_001_012.indd 7

403

leif wiklund och cristopher lindberg

23. Neuropatisk smärta 161

8. Ryggmärgssjukdom, myelopati

15. Epilepsi

19. Neurogenetik

elisabeth waldenlind, ingela nilsson remahl och karl ekbom

jan fagius

13. Rörelsestörningar

378

jan hillert och jan lycke

22. Huvudvärk

tor ansved och göran solders

10. Skallskador

18. Multipel skleros

björn ryberg och jan fagius

henrik zetterberg och carsten wikkelsø

6. Neuromuskulära sjukdomar

353

björn ryberg

20. Neurologiska komplikationer till internmedicinska sjukdomar 429

erik stålberg och roland flink

5. Neuroradiologi

346

kristina tedroff och hans forssberg

Lista över förkortningar Ordlista Register

568

569 572

2012-09-26 08.49

Vad är eLabbet? eLabbet är en tjänst som hjälper dig att tillämpa bokens innehåll och klara kursen bättre. Tjänsten är tillgänglig under 12 månader efter att du har aktiverat den.

gor frå s g n r eri lle tud svar. s å r n i o h et ne an du: gsfråg raktiva på dina n ligh i j k ö n e k i d t t m Va Labbe studer nns in eedbac dig lut. ng. r e g e fi f n g l ni i es r in På på apite elba pn udier gna b nfatt a m d k a t n ä e e m till alls ta Trä varje r om sk ade f h fat n sam i du t Till du få kan rak enter m oc och e r p r ä e d ri på ble ack est . b na etso pro pst aper a k Trä kligh sera t feed k ial s r ter er kun kuns a p Ve analy ekva a a iv d sm al. ina sk att får a nu ateri un erakt era d o k b sm Du ina int roll ch - o bonu a d lp av kont et s t s g ng t in och Te d hjä och n a p s e m Me etera dju tip ne /elabb för , länk n v rep o e s la ab er.s lde s lä ga ww.lib oken. sten til a Ta r finn n b ä g ä H rl å w ed jän län /fö bbet p ljer m get är t du för r. a r e ö n n e La tiv verar e som f nnema fter ka månad er g k A akti kod äre r 12 a m an abo läs nnem at der. D elle r Du d den u e d 6 a iv bo r me kan ligt a akt mån unde t u e 2 1 rd et bb fint Nä glig i ang ela tt be / n e m ä s g nne r. ae ibe förny ytt. l . abo w t, n ww be ett På eLab tälla om r b e s elle

b eLa

Neurologi.indb 8

2012-09-20 12.46

Ur förord till första upplagan

Svensk neurologi firade nyligen -årsjubileum – Per Johan Wising installerades som förste professor i ämnet den  maj  vid Karolinska institutet. Detta skedde endast fem år efter det att Jean Martin Charcot fått världens första lärostol i ämnet i Paris. Ett sekel senare bjöd det inga svårigheter att samla ett antal svenska neurologer och lärare inför uppgiften att sammanställa en svensk lärobok i neurologi, då det länge förelegat ett behov av en sådan i grundutbildningen av läkare. Det främsta syftet med boken är att täcka detta grundbehov, men det är också vår förhoppning att boken skall kunna utnyttjas i utbildningen av sjukgymnaster, arbetsterapeuter och sjuksköterskor. Vidare hoppas vi att boken skall kunna tjäna som referenslitteratur för läkare och annan vårdpersonal, som efter fullgjord utbildning inte är specialiserade i neurologi. ___ Boken förutsätter grundläggande kunskaper i neuroanatomi, fysiologi och allmän sjukdomslära – i svensk läkarutbildning ligger neurologikursen av tradition sent och boken är i huvudsak skriven med den relativt långt komna läkarstudenten som presumtiv läsare. Å andra sidan har vi i det inledande kapitlet om neurologisk symtomlära strävat efter att beskriva relevanta delar av anatomi och fysiologi så att boken skall kunna läsas utan täta återblickar i grundläroböcker i dessa ämnen. Neurologisk symtomlära innehåller ett ganska stort antal termer som är nödvändiga, därför att de utgör preciserade uttryck för vissa kroppsfunktioner, normala eller abnorma. Sådana termer definieras där de första gången uppträder i texten, men för att underlätta för läsaren har vi också infört en ordlista som kort förklarar de väsentligaste termerna. Bruket av förkortningar kan ibland utgöra en överdriven tendens i nutida medicinskt språkbruk, men vissa förkortningar är starkt förankrade och tycks

Neurologi.indb 9

ofrånkomliga – även dessa har förtecknats i en särskild lista. Neurologin innehåller också många egennamn – mindre viktiga sådana har uteslutits, men de starkt hävdvunna är svåra att undvara liksom några med speciell skandinavisk anknytning. För att levandegöra den medicinhistoria som ligger bakom egennamnen har vi infört korta biografiska notiser om ett urval av de personer som givit sitt namn till sjukdomar eller funktionsavvikelser. Stavningen av medicinska termer utgör ett särskilt problem. Strävan har varit att stavningen skall motsvara svenskt språkbruk så långt det är möjligt. Försvenskade latinska termer stavas svenskt (t.ex. kokleär), medan en rent latinsk term behåller sin ursprungliga stavning (t.ex. cochlea). Denna princip gäller också beteckningar på sjukdomstillstånd (t.ex. dystrophia myotonica respektive muskeldystrofi). Stavningsprinciperna följer i väsentliga delar Lindskog–Zetterberg: Medicinsk terminologi/lexikon (Nordiska bokhandelns förlag, ). Förkortningarna n., nn., m., mm., a. och v. utnyttjas i enlighet med anatomisk nomenklatur för nervus, nervi, musculus, musculi, arteria och vena, däremot inte för de svenska orden nerv, nerver etc. Engelsk terminologi har medvetet och så långt som möjligt undvikits, men hänvisning till sådan har gjorts i fall där en ren översättning till svenska skulle kunna innebära svårigheter för läsaren att finna motsvarigheten i internationell litteratur. Den brist på konsekvens i valet av rent latinska och inhemska termer (t.ex. hyperacusis respektive agnosi) som vidlåder såväl internationell litteratur som svensk praxis slår igenom här och var även i denna bok. ___ Uppsala januari  Sten-Magnus Aquilonius Jan Fagius

2012-09-20 12.46

Förord till femte upplagan

När vi har glädjen att presentera en ny version av Neurologi, drygt  år efter första upplagan, avspeglas den snabba utvecklingen inom modern sjukvård, vilket gäller neurologi såväl som andra discipliner. Ämnesområdet neurologi har historiskt sett präglats av sofistikerad klinisk analys och diagnostik men bristfälliga terapeutiska möjligheter, en etikett som hängde kvar ännu när första upplagan såg dagens ljus. Neurologisk sjukvård har sedan dess utvecklats markant på terapisidan, vilket föranlett landets neurologer att lansera uttrycket ”Den nya neurologin”. Neurologi som en iakttagande och ”bakåtlutad” verksamhet är en svunnen företeelse och ämnesområdet präglas i dag av en aktiv, ”framåtlutad” och behandlande hållning. Det innebär inte att den klassiska neurologiska kliniska diagnostiken förlorat i betydelse. Den utgör fortfarande fundamentet. Med de fantastiska framsteg som avbildning av nervsystemet (liksom den levande mänskliga organismen i övrigt) har gjort, har antalet påträffade avvikelser från den helt normala strukturen ökat markant. Några av dem innebär att man lärt sig nytt om gamla sjukdomar, några att man upptäckt nya sjukdomar, men inte så få av dem är praktiskt betydelselösa så kallade bifynd. Traditionella kunskaper om hur neurologiska funktionsstörningar ter sig krävs inte sällan för att avgöra om sådana bildmässiga iakttagelser har praktisk betydelse eller inte. Omvänt – och grundläggande – är den noggranna kliniska neurologiska analysen ovärderlig för bedömning av när och hur sofistikerade tekniska undersökningar ska användas, för bästa resursutnyttjande. Neurologin är alltså en behandlande disciplin. Dock är utvecklingen inom diagnostiken fortfarande steget före terapin. Den mest spektakulära utvecklingen sker inom neuroradiologin, som också skapat utrymme för röntgenologiskt baserade inter-

Neurologi.indb 10

ventionstekniker för behandling av hjärnans kärlsjukdomar. Molekylärbiologins utveckling skapar ständigt nya möjligheter till kartläggning av ärftliga sjukdomstillstånd. Funktionsmätande tekniker utvecklas. Den skisserade utvecklingen medför att revisionen av texten till denna femte upplaga är omfattande, men fortfarande kommer läsare av tidigare upplagor att känna igen sig. Den klassiska neurologiska symtomläran är i sig oförändrad, vilket medför att grundläggande texter om hur funktionsstörningar yttrar sig står sig sedan tidigare – men ansträngningar har gjorts för att förbättra tydlighet och pedagogisk stringens samt följsamhet till moderna hygienregler (doktorns långa ärmar och ringar har avlägsnats från statusbilder!). Kapitelindelningen är oförändrad, men textinnehållet i några av sjukdomskapitlen är avsevärt moderniserat. En pedagogisk förstärkning är att ett omfattande interaktivt studiematerial, eLabbet, följer med boken. Genom eLabbet får läsarna bland annat möjlighet att öva på bokens innehåll genom kunskapsfrågor och få direkt återkoppling från författarna. De får också möjlighet att tillämpa kunskaperna på verklighetstrogna interaktiva patientfall. eLabbet till Neurologi innehåller totalt cirka  frågor med direkt klinisk anknytning. Modern sjukvård strävar efter evidensbasering, att såväl diagnostiska slutsatser som terapier ska vara vetenskapligt dokumenterade. Samma ledstjärna har styrt revisionsarbetet, även om vissa rekommendationer baserade på ”beprövad erfarenhet” också kan påträffas. Stavning och språkbruk är i princip desamma som redovisades i förordet till första upplagan . Vissa latinska begrepp, som kommit att inkorporeras i svenskan under de dryga två decennier som förflutit, har numera svensk stavning – ett par exem-

2012-09-20 12.46

pel är kortex och koma. Vi följer som tidigare i övrigt senaste upplagan av Lindskog, Medicinsk terminologi (Norstedts akademiska förlag ). Ett antal tidigare medverkande författare har tackat för sig, några på grund av pensionering och några av andra skäl; nya författare har tagit över. Den största förändringen i detta avseende är att den ena redaktörsposten övertagits av Dag Nyholm. För rådgivning och värdefulla synpunkter på olika textavsnitt samt hjälp med bildmaterial vill vi tacka ett antal kollegor i vår närmaste omgivning: Håkan Askmark, Torsten Danfors och Erik Lundström, neurologiska kliniken, Per Enblad och Niklas Marklund, neurokirurgiska kliniken, samt Martin Ingelsson, geriatriska kliniken, samtliga Akademiska sjukhuset, Uppsala. Vi tackar också Roger Siemund, Lund, för röntgenbilder till kapitel  samt Elna-Marie Larsson, författare till kapitel , som tagit fram ett stort antal röntgenbilder till flera av bokens kapitel. Uppsala i september  Jan Fagius Dag Nyholm

Candelise, L., Hughes, R., Liberati, A., Uitdehaag, B.M. & Warlow, C. (). Evidence-based neurology. Management of neurological disorders. Oxford: BMJ Books, Blackwell Publishing.

Neurologi.indb 11

2012-09-20 12.46

Neurologi.indb 12

2012-09-20 12.46

Neurologisk symtomlära Jan Fagius Dag Nyholm Sten-Magnus Aquilonius

Bland de medicinska specialiteterna intar neurologin en särställning såtillvida att man genom en analys av symtom och kliniska undersökningsfynd ofta kan nå fram till precisa slutsatser om en funktionsstörnings karaktär och lokalisation. Denna klassiska neurologiska diagnostik bygger på kunskaper om nervsystemets organisation, dess anatomi, fysiologi och patofysiologi. Trots att moderna laboratoriemetoder och avbildande tekniker (se kapitel  och ) avsevärt har ökat förmågan att exakt fastställa lokalisation och utbredning av en patologisk process, kvarstår den kliniska diagnostikens fundamentala betydelse. En klinisk undersökning bör som regel föregå utnyttjandet av sådana metoder för att dessa ska användas i rätt situation och med adekvata frågeställningar. Omvänt avslöjar dessa tekniker ibland förändringar, vilkas relevans kan avgöras först efter en klinisk neurologisk analys. Funktionsstörningar kan utgöras av bortfallssymtom och retningssymtom [TABELL 1.1]. Bortfallssymtomen är intuitivt lättförståeliga – en struktur är skadad, nervimpulser kan inte genereras eller fortledas och en funktion faller bort. Retningssymtom innebär i stället att en lesion ger upphov till en patologisk impulsbildning med motoriska manifesta-

TABELL 1.1.

Exempel på neurologiska funktionsstörningar. BORTFALLSSYMTOM

Förlamning, pares Domning, känselnedsättning Synnedsättning Språkstörning, afasi (s. 44) Bortfall av koordination Desinhibitionsfenomen eller frikopplingsfenomen. • Babinskis tecken (s. 73) • spasticitet (s. 18) • förkortningsreflex (s. 18) • ofrivilliga rörelser, hyperkinesier (s. 21)

RETNINGSSYMTOM

Epilepsi Muskelkramper, ryckningar Stickningar, parestesier Synfenomen

Neurologi.indb 13

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

tioner eller falska sinnesintryck som följd. De olika epilepsiformerna är den viktigaste gruppen retningssymtom. Desinhibitionsfenomen utgör en särskild typ av bortfallssymtom, där bortfall av en viss funktion frigör reflexer eller rörelsemönster som under normala omständigheter är hämmade. Desinhibitionsfenomen ger alltså intryck av att vara retningssymtom men innebär att en reglerande funktion med hämmande inflytande har fallit bort. Till följd av nervsystemets somatotopiska organisation ger en skada upphov till lokaliserade funktionsförändringar. Vid skada i centrala nervsystemet talar man om neurologiska fokalsymtom (därför att en lokaliserad hjärnskada ibland kallas fokus). Likaså ger en skada på det centrala nervsystemet en viss karaktär på funktionsstörningen, medan en skada på det perifera nervsystemet ger en annan. Den diagnostiska analysen av sådana funktionsstörningar måste baseras på en systematisk symtomlära, och i följande text förklaras därför bakgrunden till vissa basala neurologiska symtom.

varit snabb. I det kliniska rutinarbetet används ofta begreppen pares, paralys och plegi något oegentligt och synonymt – begreppet pares fungerar utmärkt som enda och övergripande term. En pares kan uppkomma till följd av en funktionsstörning på olika nivåer i nervförbindelserna mellan cortex cerebri och skelettmuskulaturen. En skada på förbindelsen mellan motorneuronen i ryggmärgens framhorn (nedre motorneuronen) och skelettmuskeln ger paresen en viss karaktär, medan en störning av kortikospinala bansystem (övre motorneuronen, pyramidbanan) ger andra kännetecken. Skillnaderna mellan en perifer och en central pares är fundamentala vid neurologisk diagnostik. Skelettmuskulaturens innervering och den perifera paresens kännetecken Varje motorisk nervcell (alfa-motorneuron) i ryggmärgens framhorn och i de motoriska kranialnervskärnorna innerverar ett antal muskelfibrer, från ett Tractus corticospinalis anterior a

Störningar av motoriska system

Tractus corticospinalis lateralis

Rörelsestörningar kan bero på bortfall av den viljemässiga förmågan att utveckla muskelkraft, dvs. förlamningar. Mer komplexa motorikavvikelser kan uppstå på grund av rubbningar i koordinationen eller i de bansystem som bidrar till rörelsernas automatik.

Pares Nedsatt muskelkraft – förlamning – kallas vanligen pares, men ibland används begreppet paralys, som innebär totalt bortfall av viljemässig aktiveringsförmåga. Monopares betecknar en isolerad förlamning i en extremitet, hemipares en förlamning i ena kroppshalvan, parapares en förlamning i båda benen och tetrapares en kraftnedsättning i såväl armar som ben. Benämningen plegi (slag) i t.ex. hemiplegi eller paraplegi avser egentligen att symtomutvecklingen

Till extremitetsmuskulatur

Till axial muskulatur BILD 1.1. a) Korsade kortikospinala neuron descenderar

lateralt i ryggmärgen och terminerar främst inom framhornets dorsolaterala motorneurongrupp, från vilken extremitetsmuskulatur innerveras. b) Okorsade kortikospinala neuron descenderar ventralt och terminerar främst inom anteromediala motorneurongrupper, varifrån axial muskulatur innerveras.

Neurologi.indb 14

2012-09-20 12.46

Störningar av motoriska system

fåtal till flera hundra. En motorisk nervcell med tillhörande muskelfibrer utgör en motorisk enhet. Muskler med precisionsfunktion, som ögonmuskler och handmuskler, har små motoriska enheter om cirka fem muskelfibrer, medan en motorisk enhet i t.ex. m. gastrocnemius kan omfatta flera hundra. I ryggmärgens framhorn är alfa-motorneuronen som innerverar axial muskulatur, dvs. nack- och bålmuskler, lokaliserade i den mediala cellgruppen. De som innerverar extremitetsmuskler befinner sig lateralt i framhornet [BILD 1.1]. Insprängda bland alfa-motorneuronen återfinns de betydligt fåtaligare gamma-motorneuronen. De innerverar s.k. intrafusala muskelfibrer, belägna i

BILD 1.2. Schematisk framställning av monosynaptisk reflexbåge (patellarreflexen).

muskelspolarna. Dessa är parallellkopplade med de extrafusala fibrerna och bildar en sträckreceptormekanism i muskelspolen [BILD 1.2]. Gamma-motorneuronen reglerar muskelspolarnas känslighet för sträckning av muskeln. Kopplingen mellan aktivitet i alfa- och gamma-motorneuronen utgör därmed en fundamental mekanism i kontrollen av muskeltonus. Vid en snabb sträckning av en muskel, t.ex. vid reflexhammarens slag mot patellarsenan [BILD 1.2], urladdar muskelspolarnas receptorer, och afferensen från spolarna aktiverar monosynaptiskt alfa-motorneuronen inom motsvarande spinala segment. Detta resulterar i den muskelkontraktion som registreras vid klinisk undersökning av den monosynaptiska sträckreflexen, också kallad myotatisk reflex och i vardagligt tal senreflex [BILD 1.2]. Funktionen föreligger i samtliga ryggmärgssegment men är kliniskt påvisbar endast på ett fåtal (se kapitel , s. ). En intakt reflexbåge är givetvis en förutsättning för den segmentella reflexens funktion, och störningar i reflexbågens olika delar kommer att resultera i tröga eller uteblivna reflexsvar. Excitabiliteten i alfa- och gamma-motorneuronen regleras av nedåtgående (descenderande) neuronsystem (främst övre motorneuronen, dvs. pyramidbanan), och därför uppstår ofta reflexstegring vid skada på övre motorneuron (se nedan). Den motoriska enheten kan delas in i fyra avsnitt: . Motorneuronets cell i ryggmärgens framhorn. . Motorneuronets axon i förloppet via framrot och perifer nerv. . Motorneuronets neuromuskulära synapser. . Muskelfibrer. Skador på de två förstnämnda avsnitten resulterar i en perifer, neurogen pares. Sjukdom i muskelfibrerna ger upphov till myogen pares. En funktionsstörning i den neuromuskulära synapsen ger upphov till en karakteristisk muskulär uttröttbarhet, myasteni (se s. ). Vid skador som drabbar nedre motorneuron kommer senreflexerna som nämnts att reduceras eller falla bort (vilket också sker om den afferenta delen av reflexbågen, dvs. fibrerna från muskelspolarna, är defekt; om en sådan defekt är isolerad, upp15

Kap_01_s_013_057.indd 15

2012-09-20 15.20

1 Neurologisk symtomlära

kommer inte muskelsvaghet, utan i stället nedsatt koordination, sensorisk ataxi (se s. XX). En perifer pares, oavsett vilket av den motoriska enhetens avsnitt som är skadat, medför att aktiveringen av muskelfibrer blir mindre än avsett. Muskeltonus blir låg och man talar om en slapp pares. Framför allt vid sjukdomar som drabbar cellsomat, dvs. nervcellskroppen, i framhornet, uppstår en elektrisk instabilitet i neuronet, och enskilda motoriska enheters muskelfibrer kan uppvisa kontraktioner som kan iakttas som ett vågspel under huden – fascikulationer. Vid en komplett skada på ett motorneuron atrofierar dess muskelfibrer snabbt på grund av bortfall av neuronala trofiska effekter, och den perifera paresen ger därför upphov till muskelatrofier. De denerverade enskilda muskelfibrerna uppvisar spontankontraktioner, fibrillationer, som inte är synliga för ögat men som registreras i EMG (se s. ). Typiska kännetecken för den perifera paresen sammanfattas i TABELL 1.2. De kortikospinala bansystemen och den centrala paresens kännetecken Signalaktiviteten i nedre motorneuronen i ryggmärgens framhorn och de motoriska kranialnervskärnorna (motoriska kranialnerver är nedre motorneuron, analogt med spinalnerverna) styrs av nedåtgående, descenderande, bansystem, främst av pyramidbanan som identifierades redan i mitten av -talet. Namnet syftar på att den bildar pyramiderna på ventralsidan av medulla oblongata. Pyramidbanan utgår från kortex och genomlöper capsula interna, de cerebrala pedunklarna och pyramiderna. Huvudparten, cirka  %, av neuronen pas-

serar medellinjen i pyramidbanekorsningen i nedre delen av medulla oblongata, löper sedan dorsolateralt i ryggmärgens sidosträng till synaps med främst laterala celler i framhornet. De okorsade neuronen löper ventralt i ryggmärgen till laterala delen av framhornet som innerverar axial muskulatur [BILD 1.1]. Den korsande portionen dominerar starkt ur klinisk synpunkt – i daglig praktisk rutin betraktas pyramidbanan som ett medellinjekorsande bansystem. Pyramidbanan utgör inte ett enhetligt neuronsystem;  % av dess neuron utgår från motoriska kortex,  % från premotoriska kortex och resterande delar från parietalloben. På grund av denna heterogenitet ersätter man gärna begreppet pyramidbana med termen kortikospinala bansystem för de neuron som går till ryggmärgen (och kortikonukleära eller kortikobulbära banor för dem som innerverar de motoriska kranialnervskärnorna, se s. ). Som nämnts ovan sammanfattas dessa bansystem i begreppet övre motorneuron. Endast en mindre del av de kortikobulbära och kortikospinala neuron som utgår från motoriska kortex är axon från de s.k. Betzcellerna i lager V. Dessa axon har emellertid direkt synaptisk kontakt med nedre motorneuron i kranialnervskärnor och i ryggmärgen, vilket torde ha stor betydelse för den finmotoriska funktionen. Huvudparten av övriga övre motorneuron utövar sin effekt via interneuron. Inom motoriska kortex föreligger en somatotopisk representation [BILD 1.3] med stora områden för ansikte, mun, tunga och hand, som karakteriseras av avancerad finmotorisk kontroll. Den somatotopiska organisationen bibehålls inom de kortikobulbära och -spinala systemens förlopp; efter pyramid-

TABELL 1.2.

Karakteristika för pares vid skada på övre och nedre motorneuron eller muskulatur. MUSKELTONUS

SENREFLEXER

BABINSKIS TECKEN

MUSKEL ATROFIER

SAMTIDIG KÄNSELNEDSÄTTNING

Övre motorneuronskada

Stegrad – spastisk pares

Stegrade

Föreligger

Nej

Ibland

Nedre motorneuronskada

Nedsatt – slapp pares

Minskade/ bortfallna

Saknas

Ofta

Myogen skada

Nedsatt

Minskade/bortfallna

Saknas

Ja (men ibland pseudohypertrofi)

Aldrig

Neurologi.indb 16

2012-09-20 12.46

Störningar av motoriska system

BILD 1.3. Somatotopisk organisation i motoriska kortex med kroppsdelarnas representation på kortexytan (s.k. homunculus).

banekorsningen blir neuronen till nedre extremiteterna alltid de mest lateralt belägna. Kunskaper om somatotopik och banförlopp har stor betydelse vid klinisk diagnostik, där de tjänar till att lokalisera t ex. kortikala retningssymtom (vid partiella epileptiska anfall) och nivån för skada vid centrala pareser. ■ Utöver de kortikobulbära och kortikospinala systemen har

bansystem från hjärnstammen (framför allt vestibulära kärnor, tectum, formatio reticularis och nucleus ruber) förbindelser med nedre motorneuron i kranialnervskärnor och i ryggmärgens framhorn. Vestibulospinala, tektospinala och retikulospinala neuron löper ventromedialt och ipsilateralt i ryggmärgen. Dessa bansystem har också en viss bilateral projektion till de mediala motorneurongrupperna, som främst innerverar axial och proximal muskulatur. Den rubrospinala banan korsar omedelbart medellinjen och löper till lateralt belägna motorneuron, som innerverar distal muskulatur.

Samtliga ovan beskrivna bansystem kan skadas på olika nivåer – kortikalt, i capsula interna, i pons eller på spinal nivå. Därvid uppstår pareser av olika omfattning och utbredning, men med vissa gemensamma drag som är typiska för den centrala paresen, dvs. skada på övre motorneuron.

Den centrala paresen kännetecknas av nedsatt precision och kraft vid viljemässig rörelse samt av en paradoxalt hög men okontrollerbar muskelkraft, spasticitet (se nedan). Eftersom motorkortex aktiverar samordnade rörelser – alltså inte enskilda muskler eller perifera nerver – drabbar en central pares alltid grupper av muskler (innerverade av flera perifera nerver), och utbredningen betingas av skadans lokalisation [BILD 1.3]. Vid avgränsad kortikal skada eller ryggmärgsskada kan symtomen begränsas till en extremitet (monopares), men det är vanligare med distributionsmönster som hemipares (vid skadelokalisation i t.ex. capsula interna) eller parapares (vid ryggmärgsprocess – eller i ytterst sällsynta fall vid falxmeningiom, jämför s. ). Den centrala paresens svårighetsgrad kan variera från diskret motorikstörning till total oförmåga till viljemässiga rörelser. I det förstnämnda fallet föreligger inte svaghet, utan det är finmotorik, stabilitet samt rörelser som ställer stora krav (springa, hoppa, åka skridskor) som drabbas. Vid misstanke om diskret central pares är det således inte muskelkraft utan snabbhet, precision och stabilitet som undersökningen ska riktas mot (se kapitel , s. ). Vid en måttlig central pares är likaså viljemässig kraftutveckling hyggligt bevarad men rörelsemönstret blir klumpigt och grova samaktiveringar, synergier, av flera muskler uppkommer. Vid skador på övre motorneuron i ena hemisfären blir en resulterande hemipares sällan helt komplett, eftersom ryggmärgens mediala motorneurongrupper erhåller kortikospinala förbindelser från båda hemisfärerna. Då dessa motorneuron innerverar axial och proximal muskulatur, kan vid en hemisfärskada funktionen i de musklerna vara förhållandevis bibehållen, medan funktionen i extremitetsmuskulaturen och främst finmotoriken drabbas hårt. Vid övre motorneuronskada är den perifera nerven intakt, och därmed också den monosynaptiska reflexbågen. Som nämnts ovan regleras excitabiliteten i alfa- och gamma-motorneuron av de övre motorneuronen, och skada på dem medför att sträckreflexerna nedanför skadenivån blir hyperaktiva [TABELL 1.2]. I vissa fall blir reflexstegringen så uttalad att reflexsvaret framkallar en ny sträckning av 17

Kap_01_s_013_057.indd 17

2012-09-20 15.21

1 Neurologisk symtomlära

muskeln, som repetitivt ger nya reflexsvar. Detta fenomen kallas klonus och brukar främst observeras för akillesreflexen (s. ). Samtidigt med stegrade senreflexer påträffas ofta patologiska reflexer vid hudstimulation. Babinskis tecken, dvs. dorsalflexion av stortån och ibland spretning av övriga tår vid stimulering av laterala fotranden (se s. ), är klassiskt vid övre motorneuronskada. Spasticitet. Vid en skada på kortikospinala system

föreligger en karakteristisk tonusökning, spasticitet, kopplad till stegringen av monosynaptiska sträckreflexer. Omedelbart efter en akut inträffad övre motorneuronskada kan tonus emellertid vara låg och areflexi föreligga. Detta förhållande ses främst vid ryggmärgsskador och kallas då spinal chock. Efter varierande tid (dagar till veckor) övergår denna muskulära hypotoni successivt till varierande grad av spasticitet med stegrade senreflexer. I ett fåtal fall uteblir spasticiteten. Spasticiteten kan förklaras som en följd av ökad impulstrafik i den monosynaptiska reflexbågen. Spasticitet är därför ett dynamiskt fenomen, som hos den enskilda patienten varierar avsevärt med kroppsställning, försök till viljemässig rörelse och passiv belastning på muskulaturen. Passiv böjning av exempelvis knäleden i ett spastiskt ben medför tänjning av quadricepsmuskeln, vilket aktiverar muskelspolar som via reflexbågen ökar tonus i muskeln [BILD 1.2]. Denna tonusökning blir kraftigare vid högre hastighet i den passiva rörelsen, varför spasticitet sägs vara hastighetsberoende. Den spastiska tonusökningen är i allmänhet mer uttalad i muskulatur som verkar mot tyngdkraften – flexorer i armen och extensorer i benet. Detta gör att en patient med måttlig hemipares och bevarad gångförmåga får en karakteristisk hållning med armen mer eller mindre böjd invid kroppen och benet sträckt i knäled och fotled (om nomenklaturen för rörelser i fotleden, se s. ). Vid gång undviker patienten att stöta den sträckta foten i underlaget med en kompensatorisk halvcirkelrörelse med benet, cirkumduktion. I vissa fall, särskilt vid spastisk parapares med bevarad gångförmåga, föreligger en tonusövervikt i benens adduktorer, som medför en saxningstendens vid gång.

Förkortningsreflexen är ett fenomen som ter sig som en avvikelse från grundregeln om den spastiska extensorövervikten i benet. Förklaringen till denna (liksom till Babinskis tecken, se s. ) är desinhibition som gör att normalt hämmade polysynaptiska flexorreflexer kommer till uttryck i varierande omfattning efter övre motorneuronskada. Förkortningsreflexen kan uppfattas som ett utvidgat Babinskis tecken och innebär att en flexion av benet uppkommer vid hudstimulering i benet eller i foten. Detta kan innebära svårigheter för patienten att ligga och sitta samt en risk för att utveckla kontrakturer i den flekterade muskulaturen. Vid ryggmärgsskada kan flexionsrörelsen i sällsynta fall omfatta båda benen (även om endast det ena stimulerats) och bålmuskulaturen; termen massreflex har myntats för detta fenomen. Orsaken till att extensorövervikten dominerar hos vissa patienter och flexionsmönstret hos andra är förmodligen en varierande grad och kombination av skada på de olika nedåtgående bansystem som beskrivits ovan. Vid övre motorneuronskada uppstår inte muskelatrofier, vilket förklaras av den bibehållna reflexaktiviteten samt bibehållen trofisk stimulans från intakta nedre motorneuron [TABELL 1.2] – muskeln har kontakt med en intakt perifer nerv. Om det däremot föreligger en samtidig skada på övre och nedre motorneuron till en och samma muskelgrupp, kan den centrala skadans karaktär inte manifesteras, eftersom fenomen som spasticitet, stegrade reflexer och Babinskis tecken förutsätter intakt perifer innervation. En nedre motorneuronskada döljer således effekterna av en samtidig övre motorneuronskada. Pares vid primär muskelaffektion Eftersom nedsatt kraft förorsakas av en sjukdomsprocess i skelettmuskeln, myopati, kommer senreflexerna, liksom muskelkraften, att försvagas i proportion till bortfallet av fungerande muskelfibrer – först vid avancerad myogen pares faller reflexerna bort helt [TABELL 1.2]. Muskeltonus är initialt normal, men med stort bortfall av kontraktila fibrer kan muskeltonus inte åstadkommas. Ibland påverkar också elasticitetsförändringar i muskeln motståndet mot en passiv rörelse. Den myogena paresens kän-

Neurologi.indb 18

2012-09-20 12.46

Störningar av motoriska system

netecken beskrivs i övrigt på s. . Musklerna atrofierar – men vid vissa ärftliga muskelsjukdomar kan bindvävsinlagring i muskeln ge intryck av hypertrofi, pseudohypertrofi.

Muskeltonusrubbningar Spasticitet vid övre motorneuronskada beskrivs

ovan. Rigiditet är en tonusökning som förekommer vid

motorikstörningar med lesioner i de basala ganglierna, t.ex. Parkinsons sjukdom, och som i stort sett är lika i flexorer och extensorer. Tonusökningen, som till skillnad från spasticiteten inte är förenad med stegrade sträckreflexer och inte är hastighetsberoende, är likartad inom hela rörelseomfånget. Orsaken till rigiditeten är inte fullt klarlagd. Paratoni. En tredje, mindre vanlig form av tonusök-

ning kallas paratoni och förekommer framför allt vid demenstillstånd och frontallobslesioner. Motståndet har karaktären av viljemässigt mothåll och uppträder främst då man ingriper i patientens motoriska beteende, som vid undersökning, hjälp med påklädning och liknande. Dystoni innebär en tendens till ofrivilliga rörelser med samtidig oförmåga att kontrollera muskeltonus, som därvid blir förhöjd. Olika dystoniformer beskrivs närmare på s.  ff. Myotoni. Oförmåga att snabbt relaxera muskulatu-

ren efter en kontraktion förekommer vid vissa muskelsjukdomar och beskrivs närmare på s. . Hypotoni. En påtagligt låg tonus – hypotoni – anses

förekomma vid cerebellära lesioner och vid Huntingtons sjukdom. Symtomet muskulär hypotoni (utöver slappa pareser enligt ovan) kan dock ifrågasättas. Det kan inte föreligga en lägre tonus än i normalpersonens avslappade och vid passiva rörelser helt inaktiva muskulatur. Intrycket av hypotoni torde i stället bero på att de nämnda sjukdomarna medför oförmåga att åstadkomma en för situationen välanpassad muskeltonus.

Störningar av koordination och balans Det cerebellära systemet medverkar till att göra rörelsemönstret harmoniskt. Detta gäller såväl precisionen i extremitetsrörelser (främst cerebellumhemisfärerna) som bålkontrollen, dvs. balansen (främst centrala delar av cerebellum). Lillhjärnan ger impulser till ständiga mikrokorrektioner av en pågående rörelses avvikelser från en idealbana. För detta krävs att cerebellum får information från periferin om hur en rörelse fortgår och om hur rörelsen är planerad. Proprioceptiva impulser från muskelspolar och senorgan leds i grova, myeliniserade, perifera afferenta fibrer till ryggmärgens bakhorn, där de ipsilateralt dels går vidare direkt i baksträngarna, dels omkopplas till de lateralt belägna tracti spinocerebellares. Av dessa förefaller förbindelserna i baksträngen ha störst betydelse, vilket illustreras av att baksträngsdegeneration är en relativt vanlig orsak till koordinationsrubbning. De afferenta impulserna bearbetas framför allt i vermis och mediala delen av den ipsilaterala cerebellumhemisfären (vilka tillsammans utgör spinocerebellum). De efferenta cerebellära impulserna leds via pedunculus cerebellaris superior tillbaka till hjärnstammen, där medellinjen överkorsas innan impulserna leds till talamus och därifrån projiceras fram till primära motorkortex. Den cerebellära korrektionen förmedlas sedan via kortikospinala förbindelser. (Direkt nedåtgående efferenta bansystem från cerebellum via kärnor i hjärnstammen förefaller spela mindre roll för denna funktion.) Dessutom finns afferenta förbindelser till laterala lillhjärnshemisfärerna (de delar som kallas cerebrocerebellum) från vidsträckta delar av kontralaterala storhjärnsbarken, främst premotoriska kortex och parietalloben. Dessa förbindelser, som går via de s.k. pontina kärnorna, antas förmedla information till cerebellum om den planerade rörelsen. Därmed skapas förutsättningar för att cerebellum ska kunna fullgöra sin uppgift att göra en rörelse harmonisk. Jämförelsen mellan den planerade idealbanan och den faktiska pågående rörelsebanan tycks främst äga rum i den centralt belägna nucleus dentatus, varifrån ovannämnda efferenta förbindelse till kontralaterala talamus och vidare till motorkortex avgår. De viktigaste bansystemen sammanfattas i BILD 1.4. 19

Neurologi.indb 19

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

BILD 1.4. Principiellt olika skadenivåer som kan ge upphov till ataxi. a) Proprioceptiva inflödet (vanligen en baksträngslesion, a1; mycket sällsynt ses selektiv polyneuropati med angrepp på proprioceptiva, grova myeliniserade perifera fibrer, a2). b) Cerebellum. c) Efferenta och afferenta förbindelser med kontralaterala storhjärnshemisfären. d) Kortikospinala neuron – men här brukar den spastiska paresen helt eller delvis dölja det ataktiska inslaget. Observera att flera synaptiska omkopplingar är utelämnade i bilden.

Ytterligare cerebellära förbindelser utgörs av bansystem mellan vestibulariskärnorna och lobus flocculonodularis (vestibulocerebellum). Ataxi. Vid en skada någonstans inom ovannämnda

banförbindelser uppkommer en koordinationsstörning, ataxi, och rörelserna blir oprecisa därför att de cerebellära korrektionerna är inexakta. Ataxi kan således uppstå vid en skada i • proprioceptiva inflödet (sällsynt i perifera nervsystemet, vanligare i ryggmärgens baksträngar – men totalt sett en mindre vanlig orsak till ataxi) • cerebellum • förbindelserna med kontralaterala storhjärnshemisfären [BILD 1.4].

(Eftersom den cerebellära korrektionen ytterst sker via kortikospinala banor, ingår ataxi också i den motoriska störningen vid skada av dessa, särskilt vid lindrig skada. Vid en mer uttalad pyramidbaneskada blir ataxin mindre framträdande på grund av att den övre motorneuronparesen döljer ataxin.) I princip ter sig en ataxi likartad vid skada på dessa nivåer, dock med skillnaden att en ataxi vid nedsatt proprioceptivt inflöde – ibland kallad sensorisk ataxi – i viss mån kan kompenseras med synen. Så är inte fallet vid skada i cerebellum eller i de cerebellära förbindelserna med storhjärnshemisfären. En sensorisk ataxi blir därför något mera uttalad i mörker eller om patienten blundar. I extremiteterna ger ataxin intentionstremor, som kan tolkas som en direkt följd av att den cerebellära korrektionen av en rörelse är alltför grov. En överkompensation uppkommer, som i sin tur grovt överkompenseras i motsatt riktning, och en tremorliknande skakning stör därför rörelsen på dess väg mot målet. Ett parallellfenomen är dysmetri, oförmåga att avväga avståndet till rörelsens mål, vilket ger upphov till felpekning. Karakteristisk är också en uppbromsning då rörelsen närmar sig målet. Kliniskt iakttar man intentionstremor vid finger–näsprov och häl–knäprov. Bålataxi eller axial ataxi uppstår framför allt vid skada i cerebellums centrala delar eller vid utbredda skador på cerebellära förbindelser. Därvid påverkas den posturala kontrollen av kroppen och därmed balansen. En knyckig, disharmonisk skakighet kan prägla rörelsemönstret. Vid gång ger ataxin en otymplig benföring med överskjutande rörelser; patienten tycks trampa luft. Bristen på postural kontroll ger tyngdpunktsförskjutningar och gör gången bredspårig, och vid Rombergs prov (s. ) kan det vara omöjligt för patienten att stå med fötterna ihop utan att förlora balansen. Vid skada i ena cerebellumhemisfären (t.ex. tumör, blödning) lokaliseras ataxin till de ipsilaterala extremiteterna, och dessutom uppkommer en falltendens åt samma sida. Vid utbredda lesioner, mest typiska vid MS och vissa ärftliga degenerativa, heredodegenerativa, tillstånd, blir ataxin generell. Som en komplikation till alkoholmissbruk kan främre vermis i cerebellum skadas, vilket till följd av soma-

Kap_01_s_013_057.indd 20

2012-09-20 15.21

Störningar av motoriska system

totopisk organisation resulterar i ataxi i båda benen, medan armarnas koordination är bibehållen. Vid generell ataxi kan också talet bli ataktiskt och stötigt, s.k. skanderande tal. Slutligen är nystagmus (se s. ) ett vanligt fenomen vid cerebellär ataxi. Balansrubbning uppstår dessutom vid skador på innerörat och dess förbindelser med vestibulariskärnorna och vestibulocerebellum, varvid också ögonmotorikstörning med nystagmus som regel uppkommer (se s. ). En rörelseillusion, dvs. yrsel, kan då bidra till balansrubbningen (se kapitel ). Balansrubbning är vidare en vanlig konsekvens av den bristande tyngdpunktskontrollen vid Parkinsons sjukdom och kan vara ett delfenomen vid hemipares. ■ Pseudoatetos kallas små ofrivilliga fingerrörelser som upp-

träder i höjd- och sidled då patienten håller händer och fingrar framsträckta, om det föreligger en lätt sensorisk ataxi. Fenomenet har mest beskrivits i samband med kompression av bakre ryggmärgen i foramen magnum, men kan också uppkomma vid polyneuropati med påtaglig nedsättning av proprioception och ledkinestesi.

Dyskinesi och ofrivilliga rörelser Enligt medicinska ordböcker är dyskinesi en sammanfattande term för motorikstörningar av många slag. Kliniskt används termen mer inskränkt och omfattar ofrivilliga rörelser, dystoni och komplex oförmåga att anpassa rörelsemönstret till situationens behov. Pareser, ataxi och hypokinesi (långsam motorik) sorterar inte under begreppet dyskinesi. I kapitel  beskrivs dyskinesier och de sjukdomar som orsakar dem. Med dystoni avses en motorikstörning med förhöjd tonus, oftast med karaktär av rigiditet, och samtidigt ofrivilliga rörelser och felställningar. Fenomenet uppstår främst vid störningar i basala ganglierna, vilkas funktion är väsentlig för normal reglering av de centrala rörelseprogrammen (se kapitel ). Ofrivilliga rörelser, hyperkinesier, kan ha olika karaktär. Bakgrunden anses vara att automatiserade motoriska program, som förekommer på flera nivåer i centrala nervsystemet, frikopplas som följd av bortfall av ett normalt hämmande inflytande (desin-

hibition, se s. ). Även hyperkinesier är i regel ett uttryck för störning i de basala ganglierna. Chorea. Koreatiska rörelser kännetecknas av ett va-

rierande spektrum av överrörelser med snabba sträckrörelser i fingrar och tår, ögonbrynshöjningar, muntrutningar, samt svajande huvud- och bålrörelser. Chorea är karakteristiskt för Huntingtons sjukdom och som överdoseringsfenomen vid medicinering av Parkinsons sjukdom. Ensidig chorea, hemichorea, eller större ”kastande” ensidiga rörelser – hemiballism – uppträder ibland i anslutning till en vaskulär lesion som skadat nucleus subthalamicus eller dess förbindelser. Atetos är besläktad med chorea, varför begreppet koreoatetos ibland används. Atetos är ofta ett delsymtom efter en tidig hjärnskada och är långsammare än den koreatiska hyperkinesin. Rörelserna kan vara flexion–extension av händer och fingrar samt vridande rörelser av extremiteter och bål. Tick är mycket snabba, lokaliserade, upprepade rö-

relser som förekommer i en i övrigt normal motorik. De har i regel karaktär av tvångsmässiga, viljemässiga rörelser, men kan sannolikt uppträda också som organiskt betingad hyperkinesi. Tremor är den i särklass vanligaste typen av ofrivillig

rörelse, som i princip kan yttra sig på tre olika sätt: vilotremor, postural tremor och intentionstremor [TABELL 1.3]. En långsam vilotremor, vanligen i hand och arm, är typisk för Parkinsons sjukdom. Skakningen dämpas eller elimineras av en viljemässig aktivering, t.ex. genom att patienten lyfter handen.

TABELL 1.3.

Tremorformer. TREMORFORM

UPPTRÄDANDE

FÖREKOMMER VID

Vilotremor

I vila; dämpas vid aktivering

Parkinsons sjukdom

Postural tremor

Inte i vila; kommer vid statisk aktivering (t.ex. framsträckt hand)

Essentiell tremor, fysiologisk tremor, tyreotoxikos

Intentionstremor

Inte i vila; kommer vid dynamisk aktivering

Ataxi (rörelse mot ett mål)

Neurologi.indb 21

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

Postural tremor å andra sidan föreligger inte i vila, men uppträder då handen ska hållas stilla och stadig. Fysiologisk tremor, som normalt är nätt och jämnt skönjbar men accentueras vid affekt (vrede, rädsla, oro), är av postural typ, liksom tremor vid hypertyreos. Postural tremor kan också uppstå som läkemedelsbiverkan (litium, beta-receptorstimulerande astmamediciner). Vissa personer besväras av en mer eller mindre ständig tremor av postural typ, essentiell tremor, vars orsak är okänd. Essentiell tremor är ofta ärftlig och tilltar med stigande ålder; senil tremor är en essentiell tremor med sen debut. Intentionstremor är ett uttryck för ataxi (s. ) och yttrar sig som tremor som pålagras en extremitetsrörelse mot ett visst mål. Asterixis (”flapping tremor”) yttrar sig som oregelbundna ryckvisa hand–fingerrörelser som betingas av plötsliga och ögonblickskorta tonussänkningar då armar och händer hålls framsträckta. Vid uttalad asterixis kan tonusförlusterna uppträda generellt i armar, ben och bål och kan då störa balans och gångförmåga. Asterixis är karakteristiskt för en metabol cerebral störning, t.ex. leverencefalopati eller överdosering av vissa antiepileptika, men kan uppträda även vid strukturella hjärnskador. Myoklonier utgörs av avgränsade, snabba, ofrivilliga

muskelryckningar. Termen är ett samlingsnamn för likartade rörelser som kan ha vitt skild och i huvudsak oklar patofysiologi, men med frikoppling (desinhibition) som en gemensam nämnare. Myoklonier kan uppträda spontant hos en patient som försöker vara avslappad; de kan utlösas av överraskningsstimuli som oväntade ljud och de kan överlagras på och störa en volontär rörelse – aktionsmyoklonier. Myoklonier kan förekomma vid en metabol CNS-påverkan (t.ex. elektrolytrubbningar, uremisk och hepatisk encefalopati) och vid strukturell skada i cerebrala kortex, i hjärnstammen–cerebellum och i enstaka fall i ryggmärgen. Vid encefalopati av utbredd omfattning kan myoklonier vara karakteristiska, t.ex. vid infektiös och postinfektiös encefalit, subakut skleroserande panencefalit och vid Creutzfeldt–Jakobs sjukdom. Vissa epilepsiformer inbegriper myokloniska ryckningar, t.ex. juvenil myoklo-

nisk epilepsi och den sällsynta degenerativa sjukdomen progressiv myoklonusepilepsi. Hypnagoga ryckningar är normalfenomen, besläktade med myoklonier. De uppträder normalt vid insomnandet och är välbekanta för flertalet friska människor. Myokymier eller benigna fascikulationer är också

normalfenomen som huvudsakligen förekommer som små ryckningar kring ögonen. De kan även förekomma i bål- och extremitetsmuskler och uppträder främst vid uttröttning. Undantagsvis är de relativt uttalade och kan då föranleda personen att uppsöka läkare. De får inte förväxlas med fascikulationer vid sjukdom i alfa-motorneuronet (se s. ) – till utseendet är de identiska.

Störningar av sensoriska system Känseln innefattar olika kvaliteter: beröring och tryck, smärta, temperatur samt proprioception (dvs. information från muskelspolar, senspolar och ledorgan som endast delvis når medvetandet). En särskild funktion av beröringssinnet utgör den diskriminativa känseln som är mest utvecklad i fingertopparna och tungspetsen. Vibrationssinnet brukar räknas som en ytterligare kvalitet. Detta sinne är dock snarast en beröringskvalitet som reagerar för mycket snabba stimulationsförändringar. De olika stimuli som ger upphov till känselkvaliteterna aktiverar mer eller mindre specialiserade receptorer, känselkroppar. Smärtreceptorerna är strukturellt enkla, fria nervändar, som är mekanoreceptorer eller polymodala receptorer. De senare reagerar på allehanda stimuli som har den gemensamma egenskapen att de kan vara vävnadsskadande. Av latinets nocere, att skada, har termen nociceptor skapats för smärtreceptorerna. De olika känselkvaliteterna förmedlas sedan i skilda perifera nervfibrer till ryggmärgens bakhorn (samtliga har sin cellkropp i dorsalrotsgangliet) och därefter i skilda banor i ryggmärgen. I de perifera

Neurologi.indb 22

2012-09-20 12.46

Störningar av sensoriska system

nerverna går i huvudsak impulser för beröring, tryck, proprioception och vibration i grova myeliniserade fibrer; köldinformation går i tunna myeliniserade fibrer och signaler från värme- och smärtreceptorer löper i omyeliniserade fibrer. I ryggmärgen går proprioceptionen, vibrationssinnet och den diskriminativa ytliga beröringskänseln i den perifera nervens centrala utlöpare till samma sidas columna dorsalis, baksträngen [BILD 1.5], varefter omkoppling sker i nucleus gracilis och cuneatus i övergången till hjärnstammen. (Delar av det proprioceptiva inflödet går också via de spinocerebellära bansystemen, se s. .) Efter korsning går impulserna i lemniscus medialis till talamus, som är en gemensam relästation för alla sensoriska, uppåtstigande bansystem (liksom för många andra bansystem). I baksträngen lagras de successivt tillkommande fibrerna intill varandra från lateralsidan, vilket ger upphov till en somatotopisk organisation med sakrala fibrer nära medellinjen och cervikala mest lateralt [BILD 1.5].

A2 C

CT LS A1 B1

BILD 1.5. De viktigaste känselbanorna i ryggmärgen. Grova myeliniserade perifera afferenta fibrer (A1) förmedlar proprioception, vibrationskänsel, djupsensibilitet och diskriminativ ytlig känsel okorsat till baksträngen (A2) – korsning sker vid övergången till hjärnstammen. Tunna fibrer (B1) med smärt- och temperaturimpulser når bakhornet. Efter synaps sker korsning på segmentell nivå och impulserna går vidare i kontralaterala sidosträngen (främst tractus spinothalamicus lateralis, B2). C, T, L och S anger den somatotopiska fördelningen av fibrer från cervikal-, torakal-, lumbaloch sakralregionerna.

Nervfibrer som förmedlar smärta, temperatur och delar av beröringskänseln korsar medellinjen på segmentell nivå efter synaps i bakhornet och går främst till tractus spinothalamicus lateralis. I hjärnstammen ansluter denna till lemniscus medialis och går upp till talamus. I tractus spinothalamicus lagras fibrerna intill varandra från medialsidan, varför cervikala fibrer hamnar nära medellinjen medan de sakrala hamnar mest lateralt i den somatotopiska organisationen [BILD 1.5]. Efter synaps i talamus till det tredje neuronet i seriekopplingen går informationen vidare till sensoriska barken i parietallobens gyrus postcentralis, där de olika kroppsdelarna representeras på ett sätt som grovt sett motsvarar den motoriska barken [BILD 1.3]. Känselstörningar innebär i första hand nedsatt funktion med domning och bedövningskänsla. I den kliniska vardagen är det ganska vanligt att patienter anger ”domning” utan att de avser känselnedsättning – ordet utnyttjas uppenbarligen som uttryck för en obehagskänsla som inte kan definieras bättre. Retningssymtom förekommer dock också, som parestesier (myrkrypningar, ”sockerdrickskänsla”, brännande sensation; också för sådana fenomen använder patienter inte sällan ordet ”domning”) och ibland smärta. Sådan neurogen smärta utgör ett äkta neurologiskt retningssymtom, dvs. smärtförnimmelser uppstår utan nociceptiv aktivering. Det är viktigt att hålla i minnet att nästan all förekommande smärta är nociceptiv, dvs. fysiologisk och normal från nervsystemets synpunkt. Oavsett om smärtan beror på trauma, akut eller kronisk inflammation eller cancerväxt fullgör nervsystemet sin uppgift att varsla om hotande eller pågående vävnadsskada. Se vidare kapitel . Vibrationssinnets kliniska betydelse är främst att det tidigt blir nedsatt vid baksträngsengagerande myelopatier och många polyneuropatier därför ger diagnostisk information vid undersökning. Vid skador på proprioceptiva fibrer föreligger ofta samtidigt nedsättning av vibrationssinnet. Ledkinestesi eller ledsinnet innebär förmåga att upptäcka rörelse i en led. Dess diagnostiska betydelse är väsentligen densamma som vibrationssin23

Neurologi.indb 23

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

nets, och det är i regel tillräckligt att inkludera det sistnämnda i undersökningen. Taktil diskriminationsförmåga är mycket olika utvecklad i skilda delar av kroppen, vilket beror på olika receptortäthet; för att två punktformiga stimuli ska särskiljas som två behöver avståndet mellan dem vara cirka  mm på tungspetsen, – mm på fingertopparna och – cm på ryggen. Denna utgör grunden för stereognosi eller taktil gnosi, som avser förmågan att identifiera ett föremål genom att ta i det. Intakt stereognosi fordrar normal beröringskänsel i fingrarna, men varseblivningen av formen är en kortikal parietallobsfunktion. Astereognosi eller taktil agnosi kan således uppstå vid lokaliserad parietallobsskada utan att det föreligger en elementär känselnedsättning (jämför nedan, s. ). Dissocierad känselnedsättning innebär att känseln för smärta och temperatur är nedsatt medan övrig känsel är bevarad i samma hudområde. Fenomenet kan uppkomma vid olika lesionsnivåer på grund av känselkvaliteternas ovan beskrivna skilda vägar från periferin till hjärnbarken; det är vanligast vid ryggmärgsskador (se kapitel ) men förekommer vid låg hjärnstamslesion (se punkt  nedan) och i mycket sällsynta fall vid polyneuropati med selektiv skada på tunna, omyeliniserade fibrer. Beroende på lokalisation ger en skada i nervsystemet upphov till karakteristisk fördelning av känselnedsättningen [BILD 1.6]: . Komplett hemianestesi – vid en skada i talamus kan det uppkomma en komplett kontralateral nedsättning av samtliga känselkvaliteter. Den vanligaste orsaken är vaskulär lesion, infarkt eller blödning. Vid en hemisfärskada i parietalloben blir känselnedsättningen vanligen mindre omfattande; man talar om hemihypestesi [BILD 1.6 a]. . En korsad känselnedsättning för smärta och temperatur kan uppstå vid ensidig nedre hjärnstamsskada, t.ex. Wallenbergs syndrom, ipsilateralt i ansiktet på grund av engagemang av fibrerna till nedre trigeminuskärnan och kontralateralt på kroppen som följd av en skada på tractus spinothalamicus [BILD 1.6 b]. Övriga känselkvaliteter är intakta, dvs. det är en dissocierad känselnedsättning.

. Vid en tvärsnittslesion av ryggmärgen blockeras känselimpulser från segmenten nedanför skadenivån, varför en karakteristisk bålnivå uppkommer [BILD 1.6 c]. . En lesion i ryggmärgens ena sidosträng ger upphov till Brown-Séquards syndrom. Det ger funktionsbortfall nedanför skadan i form av känselnedsättning för smärta och temperatur kontralateralt (därför att fibrerna till tractus spinothalamicus lateralis korsar segmentellt) och spastisk pares ipsilateralt (därför att kortikospinala banan redan korsat i nedre hjärnstammen och därmed löper okorsad nedanför skadan) [BILD 1.6 d]. Se också bild ., s. . . En skada centralt i ryggmärgen, kring centralkanalen, kan selektivt drabba de korsande fibrer som förmedlar impulser för smärta och temperatur från bakhornet till kontralaterala tractus spinothalamicus. Därvid uppstår en dissocierad känselnedsättning med nedsatt känsel för smärta och temperatur och övriga känselkvaliteter bibehållna [BILD 1.6 e]. Typexemplet på denna skada är syringomyeli, men den kan också förekomma vid tumörväxt eller blödning centralt i ryggmärgen [BILD 8.6, s. ]. . Vid en påverkan av sakrala nervrötter (som kan uppkomma vid medialt lågt lokaliserat diskbråck) kan känselnedsättning uppstå i perineum, ridbyxanestesi, vanligen med samtidig smärta i samma område och ofta förenad med blåspares [BILD 1.6 f]. . Känselnedsättning vid rotkompression och perifera nervskador [BILD 1.6 g och h] följer det segmentella dermatomet eller respektive nervs försörjningsområde, vilket illustreras i BILD 1.7. . Vid samtidig funktionsnedsättning i många perifera nerver – polyneuropati – drabbas vanligen de längsta fibrerna först, vilket ger en känselnedsättning med karakteristisk strump- och handskutbredning, som långsamt breder ut sig i proximal riktning vid tilltagande sjukdom [BILD 1.6 i]. Restless legs. Hos vissa personer kan en krypande

känsla av obehag i benen uppträda vid stillaläge, sittande eller liggande. Fenomenet kallas restless legs (Ekboms syndrom) och kan avsevärt störa nattsöm-

Neurologi.indb 24

2012-09-20 12.46

Störningar av sensoriska system

nen. Obehaget förläggs på djupet, i muskulaturen eller skelettet, och brukar förstärkas vid trötthet. Besväret lindras om man rör på benen eller går, och det tvingar i svåra fall personen att stiga upp och gå flera gånger per natt. Restless legs anges ha en prevalens på  %, men fenomenet torde kunna uppträda vid enstaka tillfällen hos de flesta människor vid stark uttröttning och påtvingat stillasittande (t.ex. vid en lång flygresa). Nervstatus är normalt. Orsak och patofysiologi är okända, men uremi medför restless legs i upp till  % av fallen. Vidare finns ett samband med järnbristanemi beskrivet, med lindring efter behandling av anemin. L-DOPA-tillförsel – mg till natten ger ofta avsevärd lindring och dopaminagonister har i kontrollerade prövningar visat effekt. Bensodiazepiner, i första hand diazepam – mg till natten, kan också dämpa obehaget. Besläktat med restless legs är periodiska ryckningar i benen under sömn, även kallade periodiska nattliga myoklonier. De kan störa livskamraten mer än patienten själv samt vålla oro. Vid behov kan man försöka behandla enligt samma riktlinjer som för restless legs.

Karl-Axel Ekbom, 1907–1977, innehavare av den första professuren i neurologi i Uppsala. Beskrev restless legs i sin avhandling 1945. g

h BILD 1.6. Utbredning av känselnedsättning vid olika skadelokalisationer. Mörkt röd färg anger känselnedsättning för alla kvaliteter, ljust röd nedsättning för endast smärta och temperatur. Svart markering visar principiell skadelokalisation. a) Hemianestesi vid talamuslesion; b) hypestesi för smärta och temperatur ipsilateralt i ansiktet och kontralateralt på bålen vid Wallenbergs syndrom; c) bålnivå vid tvärsnittsskada på ryggmärgen; d) lateral ryggmärgskompression ger kontralateral nedsättning för smärta och temperatur (och ipsilateral spastisk pares, gråmarkerade benet – Brown-Séquards syndrom); e) dissocierad känselnedsättning för smärta och temperatur vid centralt ryggmärgssyndrom, t.ex. syringomyeli; f) ”ridbyxanestesi” vid omfattande kompression av cauda equinas sakrala rötter; g) dermatomutbredning vid rotkompression; h) skada på enskild perifer nerv; i) polyneuropati med nedsättning bilateralt, främst i fötterna men ibland även händerna.

Neurologi.indb 25

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

N. trigeminus: n. mandibularis n. maxillaris n. ophthalmicus

Korta cervikala hudgrenar C3 C4

Nn. supraclaviculares Främre och laterala grenar från nn. intercostales N. axillaris N. cutaneus brachii medialis N. radialis (grenen n. cutaneus brachii posterior)

N. cutaneus antebrachii medialis N. musculocutaneus (grenen n. cutaneus antebrachii lateralis) N. radialis superficialis N. medianus N. ulnaris N. iliohypogastricus N. ilioinguinalis N. genitofemoralis N. cutaneus femoris lateralis

Th2

Th4

Th3

Th6 Th2

Th8 Th10

Th1 C6

Th12 L1

C8 C7

L2 N. obturatorius L3

N. femoralis N. peroneus superficialis S

Th T

C N. saphenus

N. suralis N. peroneus profundus

BILD 1.7. Dermatomutbredning och känselförsörjningsområden för perifera nerver. Bilden i fyrfotaställning längst ner till vänster förklarar bakgrunden till dermatomutbredningen. C = cervikalt, Th = torakalt, L = lumbalt, S = sakralt.

Neurologi.indb 26

2012-09-20 12.46

StĂśrningar av sensoriska system

N. occipitalis major N. occipitalis minor

N. auricularis magnus Bakre cervikala hudgrenar

C3 C4

Nn. supraclaviculares Th2 Th4 Th6

N. axillaris Bakre torakala hudgrenar

Laterala grenar frĂĽn n. intercostales N. cutaneus brachii medialis

Th8

N. radialis (grenarna n. cutaneus brachii posterior, n. cutaneus antebrachii posterior, n. radialis superficialis)

Th10 Th12

Th1 C6 C8 C7

N. cutaneus antebrachii medialis

L1 L2

N. iliohypogastricus

N. musculocutaneus (grenen n. cutaneus antebrachii lateralis)

S3 N. ulnaris

N. medianus

Bakre lumbala hudgrenar N. obturatorius

Bakre sakrala hudgrenar S2

N. cutaneus femoralis lateralis N. femoralis

N. cutaneus femoris posterior N. peroneus superficialis N. saphenus

N. suralis L4 N. tibialis N. plantaris medialis S1

N. plantaris lateralis

Neurologi.indb 27

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

Störningar av kranialnervsfunktioner Kranialnerverna är tolv par, som med undantag för de två första går från eller till kärnor i hjärnstammen. De tio nedre kranialnerverna kan i princip betraktas som analoga med spinalnerverna, men med en individuell och mera komplicerad anatomi än dessa. Sålunda är de motoriska kranialnerverna nedre motorneuron, som om de skadas ger upphov till perifera, slappa pareser. Med undantag för ögonmuskelpareserna kallas sådana pareser ibland bulbära (därför att ansvällningen i övre medulla oblongata, där nervkärnorna, nuclei, är belägna, har kallats bulb). De motoriska kranialnerverna regleras liksom spinalnerverna av från kortex nedåtgående kortikonukleära bansystem (dvs. övre motorneuron, analoga med de kortikospinala), som ofta också benämns kortikobulbära, suprabulbära eller supranukleära. Skador på dessa ger pareser med övre motorneuronskadans karaktär, varvid symtomen ibland kallas pseudobulbära (s. ). Kranialnerverna förlöper (liksom spinalnerverna) ipsilateralt med undantag för optikusnerven, vars anatomi är säregen med en partiell korsning av nervtrådarna. (N. trochlearis är också avvikande genom att den korsar i sitt intramedullära förlopp omedelbart innan den träder ut ur hjärnstammen.) TABELL 1.4 sammanfattar deras funktioner.

De komplexa strukturerna i hjärnstammen (kranialnervskärnor, deras centrala förbindelser, uppåtoch nedåtgående långa bansystem) kan skadas av allehanda patologiska processer i hjärnstammen (infarkt, blödning, intramedullär tumörväxt eller kompression från extramedullär tumör, inflammatoriska och demyeliniserande processer, trauma). Vidare kan meningeal utsådd av metastaser – meningeal karcinomatos – successivt skada allt flera kranialnerver som utgår från hjärnstammen. I följande framställning upprepas inte sådana orsaker för varje enskild kranialnerv, däremot kommenteras orsaker som kan vara specifika för en eller några nervskador.

N. olfactorius (I) Den egentliga n. olfactorius utgörs av ett tjugotal nervfiberbuntar, på vardera sidan av näsan, som har ett kort förlopp genom etmoidalbenets lamina cribrosa till olfaktoriusbulben i främre skallgropen. Efter synaps där förs nervimpulserna vidare i olfaktoriusbanan, som förlöper okorsad till temporalloben och amygdalakärnan. Nedsättning av luktförmågan, hyposmi eller anosmi, kan vara partiell eller total, uni- eller bilateral. Anosmi orsakas i de flesta fall av lokala förändringar i nässlemhinnan, och vanlig snuva dominerar som orsak. Permanent anosmi kan uppträda efter skalltrauma med kontusion av olfaktoriusbanorna

TABELL 1.4.

Kranialnerverna och deras huvudsakliga funktioner. I

n. olfactorius

lukt (och indirekt smak)

n. opticus

syn

III

n. oculomotorius

ögonmotorik (fyra ögonmuskler, ögonlock), pupillmotorik

n. trochlearis

ögonmotorik (m. obliquus superior)

n. trigeminus

ansiktets känsel, tuggmuskulaturen

n. abducens

ögonmotorik (m. rectus lateralis)

VII

n. facialis

ansiktsmotorik; smak; känsel i hörselgången; tår- och salivkörtlar

VIII

n. vestibulocochlearis (n. statoacusticus)

hörsel; balansfunktioner, reflektoriska blickrörelser

n. glossopharyngeus

svalgmotorik; svalgkänsel; smak; glandula parotis

n. vagus

svalg- och larynxmotorik; känsel i svalg och hörselgång; omfattande parasympatisk inntervation av bröstkorgs- och bukorgan

n. accessorius

mm. sternocleidomastoideus och trapezius

XII

n. hypoglossus

tungmotorik

Neurologi.indb 28

2012-09-20 12.46

Störningar av kranialnervsfunktioner

och trauma mot näsan, vid parkinsonism, efter svårare virusinfektioner samt efter långvarigt bruk av näsdroppar eller vissa andra läkemedel, t.ex. penicillamin. Ensidig anosmi kan uppstå vid lokal tumörväxt, såsom frontalt gliom, medan de ovanliga olfaktoriusmeningiomen vanligen ger bilateral anosmi på grund av bilateral tumörutbredning. ■ ”Nollte kranialnerven”, n. terminalis (cranial nerve zero) är

kontroversiell och brukar utelämnas i läroböcker. Den påvisades hos haj  och har även identifierats hos människa. Den beskrivs vara feromonkänslig och löpa från näskaviteten till väsentligen samma regioner som n. olfactorius. Isolerad nollskada förblir i regel odiagnostiserad.

N. opticus (II) Synnerven utgår från näthinnan, där den vid oftalmoskopi kan inspekteras som papillen. Denna ter sig som en relativt välavgränsad, något oval skiva, som omges av artärer till och vener från näthinnan [BILD 1.9 a]. Optikusnerven passerar bakåt till synnervskorsningen, chiasma opticum, som är belägen ovanför hypofysen. Fibrer från den temporala delen av näthinnan passerar okorsade, medan fibrer från den nasala delen korsas. Det innebär att stimuli från höger synfältshalva förmedlas till vänster hemisfär och omvänt [BILD 1.8]. Efter synaps i corpus geniculatum laterale går synbanan via synstrålningen till synbarken i occipitalloben. Synstrålningens stora

N. opticus

BILD 1.8. Synnedsättningar vid skada på olika nivåer i synbanan. a) Skada på n. opticus framför chiasma ger upphov till monokulär synnedsättning eller blindhet; b) chiasmakompression medför bitemporal hemianopsi; c) skada på synbanan framför corpus geniculatum laterale eller utbredd skada på synstrålningen åstadkommer homonym, kontralateral hemianopsi; d) skada nära synbarken ger homonym, kontralateral hemianopsi med makulaursparing; e) skada på den del av synstrålningen som passerar temporallobsspetsen ger homonym, kontralateral partiell övre kvadrantanopsi (på grund av form och läge ibland kallad ”pie in the sky”); f) skada i synbarkens area striata ger homonyma, paracentrala skotom.

Kap_01_s_013_057.indd 29

2012-09-20 15.21

1 Neurologisk symtomlära

utbredning innebär att intryck från övre synfältshalvan passerar genom temporalloben och från nedre synfältshalvan genom parietalloben. Från corpus geniculatum laterale avgår också förbindelser till pupillreglerande kärnor i mesencephalon. Skada på optikusnerven och synbanan ger synförlust, vars karaktär beror på skadans läge utmed bansystemet. Skada framför chiasma. Partiella näthinneskador i

ett öga ger förlust av motsvarande del av ögats synfält; det kan röra sig om ”hål” i synfältet, skotom. En närmare beskrivning av dessa fenomen återfinns i läroböcker i oftalmiatrik. En skada på optikusnerven [BILD 1.8 a] ger upphov till monokulär synnedsättning, amblyopi, eller blindhet, amauros. Orsaken kan vara vaskulär med plötslig synförlust, eller progressiv, t.ex. vid tumörkompression eller vid inflammation i samband med multipel skleros. I det sistnämnda fallet, som kallas optikusneurit, eller ibland på grund av processens läge intill ögonbulben retrobulbärneurit, blir synnedsättningen sällan total och är oftast reversibel. Förbättras synen kvarstår dock ofta en påvisbar defekt i form av ett litet centralt skotom, som i allmänhet enbart innebär en viss färgsinnesdefekt. Chiasmaskada. Den mest karakteristiska synfältsde-

fekten vid chiasmapåverkan är bitemporal hemianopsi, vilken förklaras av att de korsande fibrerna från vartdera ögat drabbas. Därmed når inte synintryck från de temporala synfältshalvorna synbarken och således heller inte medvetandet [BILD 1.8 b]. Eftersom de resterande synfältshalvorna vid binokulärt seende kompletterar varandra, kan processen gå mycket långt innan den upptäcks. Vanligaste orsaken är chiasmakompression av en underifrån expanderande hypofystumör, som först framkallar uni- eller bitemporal övre kvadrantanopsi, därefter fullständig bitemporal hemianopsi och till sist destruktion av hela chiasma med total blindhet som följd (s. ). Skada bakom chiasma. Förändringar i parietal-,

temporal- eller occipitalloben ger synfältsdefekter, som karakteriseras av att samma del av synfältet är

borta för båda ögonen – defekten är homonym. På grund av synbanans organisation (jämför ovan och BILD 1.8] blir synfältsdefekten kontralateral till skadan. Den vanligaste defekten är homonym hemianopsi på grund av utbredd skada på synstrålningen, t.ex. vid infarkt inom det område som försörjs av a. cerebri media [BILD 1.8 c]. Vid skada i occipitalloben nära synbarken (t.ex. vid ocklusion av a. cerebri posterior) uppstår en karakteristisk makulaursparing i den kontralaterala homonyma hemianopsin [BILD 1.8 d]. Skada i temporallobsspetsen kan ge upphov till en homonym övre kvadrantanopsi [”pie in the sky”, BILD 1.8 e]; på motsvarande sätt kan parietallobsskada ge homonym nedre kvadrantanopsi, som dock är ovanlig. En liten välavgränsad skada i synbarkens area striata kan ge upphov till kontralaterala homonyma skotom [BILD 1.8 f]. Homonyma synfältsdefekter kan ibland vara förbluffande stora utan att patienten upptäcker dem; detta kan gälla även totala hemianopsier. Fenomenet blir förståeligt av det faktum att en synfältsdefekt inte är mörk eller på annat sätt ger sig till känna – det resterande synfältet har blivit personens hela synfält. Det tycks krävas viss uppmärksamhet för att man ska bli medveten om att det är mindre än normalt. Bilateral total homonym hemianopsi kan uppstå vid embolisering till båda aa. cerebri posteriores (som kan uppkomma vid trombotisering av basilaristoppen). Patienten är då kortikalt blind, vilket kan vara förknippat med en egendomlig omedvetenhet om oförmågan att se. Pupillreaktionerna (se s. ) finns däremot kvar vid sådan blindhet, eftersom skadan sitter bakom corpus geniculatum laterale. Papillödem (i vardagligt tal staspapill). En expansiv

intrakraniell process ger på grund av kraniets oeftergivliga, slutna rum upphov till tryckstegring (se s.  och s. ). Detta påverkar den cerebrala utlöpare som n. opticus utgör. Trycket förändrar successivt papillens utseende: papillen blir först ”rosigare” än normalt, därefter blir avgränsningen mot omgivningen oskarp (en viss nasalt belägen oskärpa är normal), venerna vidgas och ödem och blödningar uppstår kring papillen, som då processen nått långt helt förlorat sina normala struktur [BILD 1.9]. Syn-

Neurologi.indb 30

2012-09-20 12.46

Störningar av kranialnervsfunktioner

BILD 1.9. Ögonbottnar. a) Normal papill. b) Normal papill med uttalad exkavation – en fördjupning i papillen, som förekommer normalt och vid glaukom. c) Uttalat papillödem vid intrakraniell tryckstegring, ”staspapill” – notera utsuddade papillgränser, som döljs av det vitskimrande ödemet. d) Papillödem vid grav hypertoni, s.k. fundus hypertonicus grad IV – utöver ödem i och kring papillen noteras ett flertal retinala blödningar samt kaliberväxlande kärl. e) Måttlig papillatrofi – papillen är mer tydligt avgränsad än normalt samt blek, särskilt temporalt. f) Uttalad papillatrofi – en nästan total undergång av nervfibertrådarna göra att kärlen ligger ”nakna” och framträder mycket markerat.

Neurologi.indb 31

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

nerven kan också tryckas fram, protrudera, i ögat och denna papillprotrusion kan mätas i dioptrier (den skillnad i linsstyrka som behövs i oftalmoskopet för att undersökaren ska få en skarp bild av papillen jämfört med omgivande retina). Synnervens funktion påverkas först så småningom av ödemet. Vid papillödem kan obskurationer uppkomma – det skymmer kraftigt för det ena eller båda ögonen under några sekunder (får inte förväxlas med obskurationsfenomen vid svimningstendens, s. ). Likartat papillödem kan också uppstå vid lokal process retrobulbärt i synnerven. Vid optikusatrofi [BILD 1.9] är papillen vitaktig och mycket välavgränsad. Atrofin kan vara en följd av genomgången optikusneurit, långvarig intrakraniell tryckstegring eller chiasmakompression, heredodegenerativ sjukdom och vissa intoxikationer. Optikusatrofi är alltid förenad med synnedsättning.

Nn. oculomotorius (III), trochlearis (IV) och abducens (VI), ögonmuskelnerverna De båda ögonen rörs normalt samordnat med konjugerade rörelser – hjärnbarken styr blickens rörelser, inte det enskilda ögats (analogt med att motoriska kortex representerar rörelser, inte enskilda muskler). Detta innebär att ögonmotoriken innehåller en central mekanism, som ger kommando om blickrörelser, och en perifer, som åstadkommer adekvata rörelser av de båda ögonen. Ögonmotorikstörningar kan därför vara av två principiellt skilda slag: . Den ena uppstår vid pares av en ögonmuskelnerv eller av enskilda ögonmuskler (okulär myopati). Det innebär att det angripna ögat inte följer med i den blickriktning som den eller de förlamade musklerna skulle ombesörja. Ögonaxlarna blir då inte längre parallella, och dubbelseende, diplopi, uppstår. Patienten kommer då alltid att förlägga en bild som det skadade ögat förmedlar i periferin, eftersom det ögat inte kan centreras mot utan ”tittar bredvid” föremål i blickriktningen. . En annan ögonmotorikstörning uppstår vid central skada, dvs. på den supranukleära blickbanan

(analog till övre motorneuronet), varvid blickpares uppkommer. Då kan patienten inte rikta båda ögonen (dvs. blicken) åt ett visst håll, därför att centrala kommandon inte når någon av de ögonmuskelnerver som ska effektuera rörelsen. Dubbelseende uppstår däremot inte, eftersom båda ögonen drabbas lika. Skelning (strabism eller heterofori) innebär att ögonaxlarna avviker från varandra utan att det föreligger någon defekt i någon enskild ögonmuskelnerv. Skelningen kan vara inåt (konvergent strabism, esofori) eller utåt (divergent strabism, exofori). Den är i regel en medfödd avvikelse. Hjärnan ignorerar signaler från det ena ögat, varför den skelande personen inte ser dubbelt. (Detta kan ge förlust av nervförbindelser mellan det ögat och synbarken med bestående synnedsättning på ögat, skelningsamblyopi. Hos vissa personer uppstår i stället alternerande fixation, hjärnan tar emot signaler från ettdera ögat vid olika tillfällen, varvid amblyopi inte uppkommer.) Ett undantag från den regeln utgörs av dekompenserad strabism. En person kan ha en skelningstendens som övervinns av att hjärnbarkens ”ovilja mot dubbelseende” medför att ögonaxlarna rättställs när båda ögonen är öppna – ögonläkare talar om fusion. Stress, uttröttning eller tilltagande ålder kan medföra att fusionen sviktar och ett dubbelseende uppkommer; det beror alltså inte på en nytillkommen lesion i någon nerv eller ögonmuskel. Här beskrivs ögonmuskelnerverna och störningar i deras funktion först, därefter blickrörelsedefekter. Ögonmusklernas fysiologiska organisation visas schematiskt i BILD 1.10. Observera att dragriktningen för de vertikaldragande musklerna är beroende av ögats ställning i sidled (jämför BILD 1.10 a och b), vilket inte sällan skapar förvirring. N. oculomotorius N. oculomotorius utgår från sin kärna, en parig medellinjestruktur i den ventrala paraakveduktala grå substansen i mesencephalon i höjd med colliculus superior, dvs. i tectum eller ”fyrhögsplattan”. Nerven lämnar hjärnstammens ventralsida i cisterna interpeduncularis. Den passerar tentorium cere-

Neurologi.indb 32

2012-09-20 12.46

Störningar av kranialnervsfunktioner

BILD 1.10.

a) De sex ögonmusklernas dragriktningar, om de aktiveras helt isolerat (vilket sällan är fallet), och deras innervation. Höger öga är visat. Den något sneda dragriktningen för de fyra vertikaldragande musklerna innebär att de också kan rotera ögat något. b) Då ögat rörs i sidled förändras dragkrafterna för de vertikaldragande musklerna. Det abducerade ögat kommer därför att höjas av m. rectus superior och sänkas av m. rectus inferior. Det adducerade ögat höjs i stället av m. obliquus inferior och sänks av m. obliquus superior.

belli till mellersta skallgropen och fortsätter framåt i nära anslutning till a. communicans posterior. Därefter löper den tillsammans med nn. trochlearis och abducens samt de två övre trigeminusgrenarna i laterala delen av sinus cavernosus och når slutligen orbita via fissura orbitalis superior. N. oculomotorius innerverar fyra av de sex ögonmusklerna [BILD 1.10], m. levator palpebrae samt, med parasympatiska fibrer, pupillsfinktern. Vid en komplett okulomotoriuspares kommer ögat att stå abducerat och lätt nedåtdraget av de intakta m. rectus lateralis (n. abducens) och m. obliquus superior (n. trochlearis). Samtidigt föreligger ett totalt ögonlocksnedfall, ptos, och en vidgad, ljusstel pupill, mydriasis [BILD 1.11]. Isolerad okulomotoriuspares kan uppkomma vid kompression av nerven från tillväxande aneurysm på a. communicans posterior – paresen är vanligen förenad med smärta och pupillvidgning. Vid tento-

riuminklämning på grund av intrakraniell tryckstegring är utveckling av en vid, ljusstel pupill (ipsilateralt med den expansivitet som orsakar tryckstegringen), som kan följas av total okulomotoriuspares, en viktig varningssignal (se s. ). Okulomotoriuspares kan också uppstå som en mononeuropati till följd av nervinfarkt vid diabetes. Även denna pares är i regel förenad med smärta, men här är pupillfunktionen oftast bevarad. Pupillsfinkterfibrerna löper ytligt i nerven, vilket kan förklara varför de klarar sig vid ocklusion av vasa nervorum (infarkt) men tidigt påverkas vid kompression utifrån. Samtliga ögonmuskelnerver (och de två övre trigeminusgrenarna) kan engageras vid processer i sinus cavernosus och vid spridning uppåt från cancerväxt i epifarynx. Pupillavvikelser. Pupillen dras samman dels när

ögat utsätts för ljus, dels vid närseende, ackommoda33

Kap_01_s_013_057.indd 33

2012-09-20 15.21

1 Neurologisk symtomlära

tion. När det ena ögat belyses, dras även det andra ögats pupill ihop (den indirekta eller konsensuella ljusreaktionen), därför att förbindelse går från vardera synbanans corpus geniculatum laterale till båda okulomotoriuskärnorna (den parasympatiska delen, kallad Edinger–Westphals kärna). Om ena ögat är blint uteblir pupillreaktionen på båda ögonen om man belyser det blinda, medan båda ögonens pupiller dras samman då det seende ögat belyses – amaurotisk pupillreaktion. Skillnad i pupillstorlek kallas anisokori; en viss sådan kan föreligga helt normalt, och pupillreaktionerna för ljus och närsyn är då normala. En patologisk anisokori uppstår vid en sympatikusdefekt som medför en förminskad pupill, mios, medan en parasympatisk funktionsnedsättning ger en vid pupill, mydriasis. Sympatiska fibrer innerverar m. dilatator pupillae och den mindre del av m. levator palpebrae som utgörs av glatt muskulatur. Sympatikusfibrerna har ett långt förlopp ned genom hjärnstammen och cervikalryggmärgen till sympatiska gränssträngen, följer därefter a. carotis interna och löper till sist till orbita längs kärl och trigeminusgrenar. En skada utmed detta förlopp, t.ex. i hjärnstammen, på halsen eller vid karotissvullnad (vid akut karotisocklusion eller -dissektion), ger partiell ptos och mios, dvs. kontraherad pupill. Den reducerade ögonspringan gör att ögat kan te sig insjunket. Symtomkombinationen kallas Horners syndrom och innefattar också nedsatt svettfunktion i ipsilaterala ansiktshalvan, vilket dock sällan uppmärksammas.

Johann Friedrich Horner, 1831–1886, var professor i oftalmologi i Zürich. Über eine Form von Ptosis publicerades 1869. William John Adie, 1886–1935, född i Australien, verksam i London, belönades 1926 för en avhandling om narkolepsi. Han publicerade 1931 Pseudo-Argyll Robertson pupils with absent tendon reflexes: A benign disorder simulating tabes dorsalis. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, 1837– 1909, beskrev utöver symtomet som bär hans namn även pupillens reaktion på belladonna och eserin, dvs. antikolinerga respektive kolinerga läkemedel.

Parasympatiska fibrer, som kontraherar pupillen, går som nämnts med n. oculomotorius. Den vida, ljusstela pupillen vid ensidig okulomotoriuspares beskrivs ovan. Tonisk pupill, ibland kallad Adies pupill, är en ovanlig, godartad avvikelse av oklar orsak. Den innebär att pupillen är vid och reagerar föga eller inte alls för ljus, medan den drar ihop sig långsamt och kraftigt vid närseende för att åter mycket långsamt vidgas (därav namnet tonisk reaktion). Olikstora, kantiga pupiller som är ljusstela men reagerar prompt vid närseende ses vid neurosyfilis, Argyll Robertsons pupill. Den normala pupillstorleken minskar karakteristiskt med stigande ålder. Mycket små pupiller, ”pinpoint pupils”, uppkommer vid utbredd hjärnstamsskada samt vid påverkan av opioider. N. trochlearis Trochlearisnerven utgår från mesencephalon i höjd med colliculus inferior. Den innerverar endast den övre sneda ögonmuskeln, som sänker ögat i adducerat läge. Diplopi uppstår därför endast vid motsvarande blickriktning [BILD 1.11] och brukar besvära mest vid gång nedför trappor. Patienten lutar gärna huvudet något åt den intakta sidan, varvid dubbelseendet reduceras. N. trochlearis kan skadas vid likartade processer som n. oculomotorius; en isolerad troklearispares är mycket ovanlig men förekommer efter skalltrauma och som nervinfarkt. N. abducens Abducensnerven utgår från kärnan i nedre pons, i fjärde ventrikelns golv. Den försörjer m. rectus lateralis och vid pares uppstår diplopi då patienten tittar åt den skadade sidan [BILD 1.11]. Nerven har ett långt intrakraniellt förlopp, vilket förklarar att den kan skadas sekundärt till intrakraniell tryckstegring, oavsett var den primära platskrävande och därmed tryckstegrande expansiviteten är lokaliserad. Isolerad abducenspares kan uppstå som diabetesmononeuropati. Vid okulär myopati eller myasteni kan de olika ögonmusklerna och m. levator palpebrae drabbas i varierande grad, varför diplopi i vilka blickriktningar som helst kan uppstå. Flera samtidiga ögonmuskel-

Neurologi.indb 34

2012-09-20 12.46

Störningar av kranialnervsfunktioner

Okulomotoriuspares

Höger öga

Vänster öga

Viloläge

Troklearispares

Viloläge

Blick nedåt vänster

Abducenspares Viloläge

Blick åt höger

pareser sammanfattas ibland med termen extern oftalmoplegi, medan pupill- och ackommodationspares på motsvarande sätt kallas intern oftalmoplegi. ■ ”Skew deviation” är ett relativt ovanligt fenomen som inne-

bär att det ena ögat är riktat uppåt och det andra nedåt; ibland finns också en avvikelse mellan ögonaxlarna i horisontalled. Fenomenet orsakas inte av ögonmuskelnervskada utan är en central störning i fyrhögsplattenivå, vars exakta patofysiologi är oklar. En vaskulär lesion utgör i regel orsak.

Supranukleära ögonmotorikrubbningar, blickpareser Normala blickrörelser är av två skilda slag: sackader, som innebär att blicken flyttas från en fixationspunkt till en annan, och följerörelser, som används då blicken följer ett rörligt föremål. Någon perception sker inte vid sackaden, som har hög vinkelhastighet, medan följerörelsen har låg vinkelhastighet och tillåter full varseblivning under rörelsens gång. För rörelser i horisontalled gäller att sackader utlöses kontralateralt från frontalloben, dvs. blicken riktas åt höger av vänster hemisfär och omvänt. Följerörelser utlöses från occipitalloben (närheten till

BILD 1.11. Ögats felställning vid isolerad total skada på höger sidas n. oculomotorius, n. trochlearis respektive n. abducens; röd färg anger det felställda ögat. Vid okulomotoriuspares föreligger vanligen total ptos (gråmarkerad i figuren); därunder framträder felställningen redan under viloläget. De övriga pareserna yppar sig först då ögat ska föras i den defekta dragriktningen.

synkortex är logisk för denna fixationsbundna rörelse), bilateralt men med kontralateral dominans. Dessa supranukleära bansystem konvergerar mot capsula interna och når hjärnstammen, där korsning sker i höjd med fyrhögsplattan, varefter fibrerna går ned till pontina blickcentrum, en struktur som sammanfaller med abducenskärnan [BILD 1.12]. Där aktiveras dels abducenskärnan, som abducerar det ipsilaterala ögat, dels fibrer, som korsar på nytt, ansluter sig till fasciculus longitudinalis medialis och går upp till kontralaterala okulomotoriuskärnan, så att samtidig adduktion av det andra ögat sker. Blickrörelserna styrs också reflexmässigt från vestibulariskärnorna, se nedan. Vid skada på de supranukleära förbindelserna [BILD 1.12] uppstår blickpares, dvs. ingetdera ögat förflyttas i den avsedda riktningen. Vid hemisfärskada blir blickparesen kontralateral, och på grund av ett visst toniskt inflytande från den friska sidan kommer blicken (särskilt vid akut insjuknande av vaskulär typ) att ofrivilligt riktas åt andra hållet, konjugerad deviation – som minnesstöd brukar man säga att ”patienten tittar mot den skadade hjärnhalv35

Neurologi.indb 35

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

Höger öga

Vänster öga

Vänster

Höger

Blickförsök åt vänster

N. III b

Neutralläge

FLM

Närseende (konvergens) PBC och N. VI

BILD 1.12. Ögonmotorikrubbningar vid (a) supranukleär och (b) internukleär skada. a) Olika skadenivåer som alla ger upphov till blickpares åt vänster; hemisfärskada (före supranukleära banans korsning) ger kontralateral blickpares och konjugerad deviation ”mot skadade sidan”, medan hjärnstamsskada ger ipsilateral blickpares. b) Skada på förbindelsen mellan pontina blickcentrum (PBC) och okulomotoriuskärnan i fasciculus longitudinalis medialis (FLM) ger internukleär oftalmoplegi, där försök till blickriktning åt vänster ger adekvat abduktion av vänster öga men inte motsvarande adduktion av höger öga; eventuellt uppstår oscillerande rörelse av det vänstra ögat, dissocierad nystagmus. Närseende med konvergens ger adekvat adduktion av höger öga, vilket visar att okulomotoriusfunktionen är intakt.

an”. Detta minnesstöd gäller dock bara vid hemisfärskada – om blickbanan skadas i hjärnstammen, nedanför korsningen i mesencephalon, blir blickparesen i stället ipsilateral [BILD 1.12] och blickavvikelsen ”från skadade sidan”. Konjugerad deviation brukar avta snabbt efter en akut skada, även om blickparesen kvarstår. Blickparesen är vid hemisfärskada vanligen övergående men blir vid hjärnstamsskada ofta bestående. Vertikala blickrörelser har bilateral supranukleär representation, varför det inte brukar uppstå någon defekt vid ensidig hemisfärskada (däremot vid utbredd bilateral frontallobsskada). I stället antyder vertikal blickpares i första hand en skada i fyrhögsplattehöjd (där okulomotoriusnerverna, som ombesörjer huvudparten av den vertikala ögonrörligheten, avgår) [BILD 1.10]. Det normala åldrandet medför successiv inskränkning av blickrörligheten uppåt.

Progressiv supranukleär paralys är ett degenerativt tillstånd av oklar orsak. Det har fått sitt namn av att ett av syndromets symtom utgörs av tilltagande blickpareser i alla riktningar (s. ). Internukleär oftalmoplegi. En särpräglad ögonmo-

torikstörning uppstår vid skada på förbindelsen mellan pontina blickcentrum och kontralaterala okulomotoriuskärnan, internukleär oftalmoplegi (dvs. skada ”mellan kärnorna”,) [BILD 1.12]. Då kommer abducensnerven att aktiveras normalt och samma sidas öga att abduceras, medan signalerna till andra sidans okulomotoriusnerv blockeras. Detta öga adduceras då endast svagt eller står kvar i medellinjen. (Att okulomotoriusnerven i sig själv är intakt illustreras av att ögat adduceras normalt vid konvergens.) [BILD 1.12.] Ibland oscillerar det normalinnerverade, abducerade ögat mellan full abduktion och återgång mot medellinjen, dissocierad

Neurologi.indb 36

2012-09-20 12.46

Störningar av kranialnervsfunktioner

nystagmus. Lesionen orsakas vanligen av en liten MS-härd (bilateral internukleär oftalmoplegi talar starkt för MS), men andra välavgränsade lesioner i hjärnstammen kan också utgöra orsak. Ofrivilliga, spontana blickrörelser Den vanligaste och viktigaste ofrivilliga blickrörelsen utgörs av nystagmus, som ofta består av en snabb och en långsam rörelsefas, där den snabba brukar kallas nystagmusriktningen. Nystagmus kan vara av flera slag. Pontina blickcentrum står under toniskt inflytande av förbindelser från kontralaterala vestibulariskärnorna, vilket bidrar till att blicken kan fixeras trots samtidiga huvudrörelser (för detta krävs avancerade kompensatoriska blickrörelser, som åstadkoms via impulser från de rörelsedetekterande båggångarna i innerörat). En skada i innerörat eller vestibulära förbindelser på ena sidan medför obalans mellan inflytandet på de båda sidornas pontina blickcentra. En tonisk blickavvikelse sker åt det ena hållet, vilken följs av en kompensatorisk sackad åt det andra. Därefter sker den toniska avvikelsen igen osv. och en vestibulär nystagmus, som är förenad med vestibulär, rotatorisk yrsel, har uppstått (se bild ., s. ). Den toniska blickavvikelsen har karaktär av följerörelse, dvs. den är förenad med visuell perception, medan man under den kompensatoriska sackaden inte varseblir något. Detta innebär att nystagmusrörelsen ger en illusion av att omgivningen rör sig och roterar i en riktning, ”karusellyrsel”. Förutom synförnimmelsen spelar även andra mekanismer roll för uppkomsten av yrselkänslan, vilket visar sig i att yrseln kvarstår och till och med accentueras om patienten blundar. Vid maximal sidoblick ses hos många friska en lätt, snabb oscillation av ögonen, normal sidoblicksnystagmus. Allehanda intoxikationer och viss medicinering (t.ex. mot epilepsi) ökar denna tendens. Vid en lätt till måttlig kronisk blickpares kan en mera uttalad blickparetisk nystagmus ses, som förklaras av att blicken kan föras ut men inte hållas kvar i ändläget. Vid skada på cerebellära förbindelser (med vestibulocerebellum, se s. ) uppkommer nystagmus och bristande precision i blickrörelserna.

Kongenital nystagmus förekommer i sällsynta fall som en ständig eller varierande oscillation (pendelrörelse) av blicken, främst i horisontalled. Förekomsten kan vara familjebunden. Den medför vanligen inga obehag. Det är dock väsentligt att känna igen fenomenet så att onödiga undersökningar kan undvikas. Likartad nystagmus kan uppträda vid medfödd eller förvärvad höggradig synnedsättning. Optokinetisk nystagmus (”järnvägsnystagmus”, uppstår karakteristiskt när man tittar ut från ett tågfönster) är en fysiologisk blickrörelse som uppstår då blicken omedvetet följer ett förbipasserande föremål (följerörelser) och sedan snabbt går tillbaka (sackad) för att följa ett nytt. Rörelsen är mycket svår att viljemässigt undertrycka och uppstår också om en trumma med olikfärgade linjer långsamt roteras framför ögonen (elektroniska instrument med samma funktion finns numera att tillgå). Detta utnyttjas ibland för att bedöma blickmotoriken och kan dessutom vara till hjälp för att diagnostisera funktionell (psykogen) blindhet. ■ Nystagmus i vertikalled kan vara såväl uppåt- som nedåt-

slående. Detta förekommer vid lesion i fyrhögsplattehöjd och vid skada långt ned i hjärnstammen. Mekanismen bakom sistnämnda skada är osäker. Sällsynta blickrörelser vid komplexa störningar med cerebellära förbindelser i hjärnstammen utgörs av ”ocular bobbing” (halvsnabb vertikalrörelse nedåt, långsam återgång uppåt) och opsoklonus (snabba, konjugerade rörelser nyckfullt i alla rikningar). Opsoklonus uppträder ibland som paraneoplastisk störning (se s. ) och i sällsynta fall som isolerad manifestation av parainfektiös encefalit (s. ), men allehanda pontina lesioner kan ge upphov till fenomenet.

Oscillopsi är en term för patientens upplevelse av instabilitet vid blickfixation (ibland beskriven som synoskärpa) till följd av spontana ögonrörelser, främst vid vissa former av nystagmus.

N. trigeminus (V) Trillingnerven förmedlar framför allt sensoriska impulser från ansiktet. Den består av tre grenar som innerverar hjässan, pannan, ögat och näsryggen (n. ophthalmicus; lämnar skallkaviteten via fissura orbitalis superior), kinden (n. maxillaris; passerar genom foramen rotundum och fissura orbitalis infe37

Neurologi.indb 37

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

rior, slutgrenen når ansiktet genom foramen infraorbitale) respektive underkäken upp mot örat (n. mandibularis; foramen ovale). Grenarna sammanstrålar i ganglion semilunare (Gasseri) och träder in i hjärnstammen till två kärnor i mesencephalon (proprioception och ytlig sensibilitet) och till den långsträckta nedre kärnan i förlängda märgen och översta ryggmärgen (smärta och temperatur). Därifrån går nästa neuron över till kontralaterala talamuskärnan och vidare till sensoriska kortex, dvs. analogt med spinalnervernas känselimpulser. Avståndet mellan den nedre och de övre kärnorna gör att en dissociation av känseln i ansiktet kan uppstå vid skada i nedersta hjärnstammen med bortfall av smärt- och temperatursensibilitet, men med övriga känselkvaliteter bibehållna. Ett exempel på detta ses vid ocklusion av a. cerebellaris posterior inferior (Wallenbergs syndrom, se s. ). På grund av den nedre kärnans långsträckta förlopp och topiska organisation kan man vid skada av dess nedre del utveckla ett ”lökskalsformat” känselbortfall för smärta och temperatur kring mun och näsa med bibehållen känsel i överläppen och nästippen. Trigeminusnerven förmedlar också känseln i munslemhinnan och tungans två främre tredjedelar. En motorisk komponent, som följer mandibularisnervens perifera förlopp, försörjer tuggmuskulaturen. Trigeminuslesion kan på grund av nedsatt känsel i hornhinnan, kornea, kompliceras av hornhinneinflammation, neuropatisk keratit. Ganglion Gasseri kan bli säte för herpes zosterinfektion med bältros i ansiktet som följd. En speciell trigeminusskada utgörs av tryck från ponsvinkeltumör (se nedan, n. VIII). Trigeminusneuralgi innebär en tendens till kort, men intensiv, och tätt återkommande huggliknande smärta i något av de tre grenarnas utbredningsområden.

N. facialis (VII) Facialisnerven är den motoriska nerven till ansiktet. Dess kärna i nedre delen av pons ligger i nära anslutning till abducenskärnan, och axonen rundar denna innan de lämnar hjärnstammen (det s.k. inre facia-

lisknät). Nerven passerar ut i ponsvinkeln tillsammans med en mindre sensorisk del (n. intermedius, som försörjer yttre hörselgången) och parasympatiska fibrer (från nucleus salivatorius superior) till tårkörteln och spottkörtlarna i munbotten. Därefter passeras facialiskanalen i klippbenet, varvid en gren till mellanörat, n. stapedius, avgår liksom chorda tympani, som förmedlar smaken från tungans främre två tredjedelar. Facialisnerven lämnar sedan skallen via foramen stylomastoideum. Perifer facialispares Vid perifer facialispares, dvs. skada på n. facialis eller dess kärna, nedsätts eller bortfaller motoriken i hela ansiktshalvan. Pannan blir utslätad och kan inte rynkas; pares av m. orbicularis oculi ger en slutningsdefekt i ögat; mungipan hänger och kan inte viljemässigt dras lateralt eller vid leende; mat kan läcka ur mungipan. Skadan kan nivådiagnostiseras med smak- och hörseltest: vid bortfall av smaken ligger skadan sannolikt i klippbenet; uppstår även hyperacusis (skrällig hörselupplevelse) på grund av bortfall av stapediusfunktionen sitter skadan ännu mer proximalt. Perifer facialispares kan uppträda som Bells paralys, en akut, ensidig facialispares, som anses vara ett inflammatoriskt tillstånd med inte helt säkerställd etiologi. Slutningsdefekten i ögat medför risk för uttorkningskeratit, och man måste därför skydda ögat med ögonsalva till natten eller i svåra fall täcka det med urglasförband. Omkring  % av patienterna blir helt återställda inom – veckor, men återhämtningen har visats bli fullständigare och snabbare vid steroidbehandling (prednisolon  mg dagligen i  dagar med nedtrappning till noll under ytterligare  dagar). Ibland kan en genomgången facialispares ge upphov till felaktig reinnervation med mungiperörelser vid blinkning som bestående funktionsförändring. Ensidig eller bilateral perifer facialispares kan också uppstå vid neuroborrelios (se s. ) och kan ingå i akut inflammatorisk polyneuropati (Guillain– Barrés syndrom, s. ). Dessutom kan en ponsSir Charles Bell, 1774–1842, engelsk kirurg, beskrev 1829 idiopatisk ensidig perifer facialispares.

Neurologi.indb 38

2012-09-20 12.46

Störningar av kranialnervsfunktioner

vinkeltumör leda till en långsamt tilltagande perifer facialispares. Central facialispares Vid skada på facialisnervens supranukleära förbindelser med kontralaterala hemisfären via pyramidbanan (dvs. analogt till kortikospinal skada) talar man om central facialispares. Den karakteriseras av att svagheten endast omfattar nedre ansiktshalvan, därför att fibrerna till övre halvan är dubbelinnerverade från båda sidornas motorkortex [BILD 1.13]. Central facialispares är ett vanligt delsymtom vid hemipares vid vaskulär hemisfärlesion. En särprägel vid central facialispares är att emotionellt utlösta mimiska rörelser är bättre bevarade än viljemässiga. ■ Facialishemispasm, som är ovanligt, karakteriseras av mer

eller mindre ständigt pågående ofrivilliga kontraktioner i ena ansiktshalvan; samtliga ansiktsmuskler kan engageras, men m. orbicularis oculi brukar dominera. Åkomman uppstår vanligen i övre medelålder. Dess orsak är oklar, men mekanisk påverkan från ektatiskt blodkärl i bakre skallgropen anses kunna spela roll.

N. V (motorisk del)

Karbamazepin eller bensodiazepiner och i andra hand intramuskulär injektion av botulinumtoxin (se s. ) kan avsevärt dämpa besvären. I svåra fall försöker man ibland med kirurgi mot det ektatiska blodkärlet. Med ansiktsmyokymier avses en kontinuerlig, oregelbunden, muskulär aktivitet i delar av ansiktsmuskulaturen, som ger en orytmisk subtil vågrörelse under ansiktshuden. Det ovanliga fenomenet hänger samman med dysfunktion i facialisnerven eller dess kärna och förekommer främst vid MS. (Jämför myokymier som synonym till benigna fascikulationer, s. .)

N. vestibulocochlearis (eller statoacusticus; VIII) Vestibulocochlearisnerven förmedlar impulser från innerörats cochlea- och båggångssystem till hjärnstammen. I dennas laterala nedre del finns fyra vestibulära och två kokleära kärnor. Funktionsnedsättning i de kokleära fibrerna ger hörselnedsättning och eventuellt öronsus, tinnitus, medan skador på vestibulära förbindelser ger yrsel, vertigo, varierande grad av nystagmus (se s. ) och eventuellt åtföljande balansrubbning. Otoneurologisk undersökning kan i allmänhet differentiera mellan skada i innerörat (perifer yrsel) och skada på nerven eller hjärnstamsförbindelserna (central yrsel) – se kapitel . Nervens Schwannceller utgör utgångspunkt för vestibularis-schwannomet (för kallat akustikusneurinom). Det förstör i första hand denna nerv, i andra hand påverkas trigeminus- och facialisnerverna och därefter hjärnstammen. Närmare beskrivning återfinns i kapitel , s. .

N. VII, övre ansiktshalvan N. VII, nedre ansiktshalvan N. IX, X, XI N. XII

BILD 1.13. Den supranukleära innervationen till samtliga motoriska kranialnerver nedanför ögonmuskelnerverna är bilateral. Den dubbla innervationen medför att ensidig hemisfärskada inte ger nämnvärd störning av tuggmuskler, artikulation, sväljning eller huvudrörelser. Ett undantag utgör facialisnervens fibrer till nedre ansiktshalvan som endast aktiveras från kontralaterala hemisfären, vilket är orsaken till att en central facialispares ger svaghet i nedre ansiktshalvan.

N. glossopharyngeus (IX) Glossopharyngeusnerven har blandad motorisk, sensorisk och parasympatisk funktion. Den motoriska delen härrör från nucleus ambiguus i nedre hjärnstammen och försörjer endast en mycket liten del av svalgmuskulaturen. Nucleus salivatorius inferior ger upphov till fibrer som innerverar parotiskörteln. Sensoriska fibrer från tungans bakre tredjedel, tonsillerna och svalget har sina cellkroppar i ganglion inferius och löper till nucleus tractus solitarii. Dessutom förmedlar nerven smaken från tungans bakre del. 39

Neurologi.indb 39

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

Tillsammans med nn. vagus och accessorius lämnar nerven skallen via foramen jugulare, där också v. jugularis interna passerar. Skada på n. glossopharyngeus uppträder aldrig isolerat på grund av dess intima anatomiska relation, såväl centralt som perifert, med n. vagus. Smaksinnet Som tidigare nämnts förmedlas smaksensationer från tungans främre två tredjedelar av n. facialis och från dess bakre del av n. glossopharyngeus. Samtliga fibrer går till nucleus tractus solitarii, varifrån förbindelsen fortsätter till kontralaterala talamus och mediala temporalloben. Av tradition talar man om fyra smakmodaliteter: salt, surt, sött och bittert. Alla övriga smakkvaliteter förmedlas av luktsinnet. (Dock beskrevs i Japan redan  en femte grundsmak, umami, som fått ökad uppmärksamhet ett sekel senare. Den motsvarar en angenäm buljongsmak, stimuleras av glutamat, och även dess receptor är identifierad sedan .) Förlust av smaksinnet, ageusi, är ovanlig, men skador på de smakförmedlande fibrerna och deras centrala förbindelser förekommer ibland. Det krävs dock en bilateral skada för att funktionsnedsättningen ska spela någon praktisk roll. Smak- och lukthallucinationer kan förekomma vid medial temporallobslesion. Attackvisa sådana olfaktoriska anfall utgör en typ av partiell epilepsi.

N. vagus (X) Även vagusnerven har både motoriska, sensoriska och parasympatiska funktioner. De centrala förbindelserna är komplexa, men liknar och är delvis gemensamma med dem för n. glossopharyngeus. Nucleus ambiguus är en motorisk kärna som försörjer muskler i svalget, mjuka gommen och larynx. Nucleus dorsalis ger upphov till de parasympatiska förbindelserna till bröstkorgs- och bukorgan (dessa fibrers stora utbredning har givit nerven dess namn, den kringvandrande, vagabonderande). Sensoriska fibrer försörjer en del av yttre hörselgången och svalget samt förmedlar visceral känsel med en utbredning som motsvarar de parasympatiska fibrerna (dessa gemensamma funktioner är or-

saken till att en hostreaktion kan uppstå vid retning av hörselgången och trumhinnan); fibrernas cellkroppar är belägna i ganglion superius och inferius och de löper till flera av de nedre hjärnstamskärnorna. N. vagus lämnar skallen genom foramen jugulare. Defekter i svalgmotoriken ger sväljningssvårigheter (och artikulationsrubbning, se s. ). Akut uppkomna unilaterala skador ger relativt uttalad men övergående funktionsstörning, medan långsamt tilltagande unilateral skada får måttliga konsekvenser för funktionen; asymmetrisk rörlighet ger upphov till ridåfenomen, dvs. bakre svalgväggen dras över åt friska sidan, vilket kan iakttas vid undersökning. Bilateral skada yttrar sig på flera sätt. Svaghet i mjuka gommen ger läckage av vätska till näsan vid sväljning (regurgitation) samt nasalt tal, vilket ibland ses isolerat vid myasten muskelsvaghet. Vid bilateral nedsättning av samtliga vagusfunktioner dominerar i stället uttalade sväljningssvårigheter, dysfagi, och artikulationsrubbning. I den situationen blir också hoststöten svag. Ensidig supranukleär skada, t.ex. vid infarkt eller blödning i ena storhjärnshemisfären, kan initialt ge lindrig störning av sväljning och artikulation, men behöver inte göra det, vilket beror på att den supranukleära innervationen till nn. IX, X och XII (liksom n. XI och övre halvan av n. VII) är bilateral [BILD 1.13]. Om en störning i andra hemisfären tillkommer senare – den behöver bara vara diskret – kan följden bli markanta svårigheter med sväljning och artikulation, pseudobulbärpares. Det blir också följden om bilateral supranukleär skada uppkommer simultant – akut vid hjärnstamsstroke eller långsamt vid degenerativ sjukdom, främst amyotrofisk lateralskeros. N. vagus innerverar också struphuvudmusklerna, framför allt via n. recurrens. Ensidig isolerad recurrenspares, vilken huvudsakligen förekommer som en komplikation till tyreoideakirurgi men kan uppstå spontant av oklara skäl, ger upphov till stämbandspares med heshet, dysfoni. Bilateral skada leder dels till oförmåga att vokalisera, afoni, dels till andningssvårigheter, stridor, därför att de slutna stämbanden utgör ett luftvägshinder.

Neurologi.indb 40

2012-09-20 12.46

Störningar av kognitiva cerebrala funktioner

N. accessorius (XI) Accessoriusnerven är en rent motorisk nerv som utgår från delar av nucleus ambiguus samt från en långsträckt kärna i översta delen av ryggmärgen. Den lämnar skallbasen via foramen jugulare. Den innerverar mm. sternocleidomastoideus och trapezius, och en skada ger upphov till pares och atrofi av dessa. Det är viktigt att hålla i minnet att m. sternocleidomastoideus vrider huvudet åt kontralaterala sidan, men tippar huvudet ipsilateralt. Vid en trapeziuspares blir skuldran något sänkt. Vidare uppstår en viss vingskapula, där övre delen av skulderbladet står ut från bröstkorgen (till skillnad från vingskapula vid pares av m. serratus anterior, se s. ). M. trapezius lyfter armen från horisontellt till uppåtsträckt läge, en rörelse som blir defekt vid trapeziuspares. Vidare stabiliserar m. trapezius skulderbladet, vilket har betydelse för övriga skuldermusklers funktion – vid uttalad trapeziuspares får patienten svårt att utföra tungt arbete med armen, trots att övrig muskulatur i armen är intakt. En expansiv process i foramen jugulare, vilken kan utgöras av en s.k. glomustumör, ger samtidig påverkan av nn. IX, X och XI, ”foramen jugularesyndrom”. Isolerad skada på förgreningen till m. trapezius kan uppkomma vid kirurgiska ingrepp på halsen samt vid trauma mot laterala nackpartiet.

N. hypoglossus (XII) Tungans motoriska nerv utgår från en långsträckt kärna i botten av fjärde ventrikeln. Den lämnar skallen genom canalis n. hypoglossi. Vardera hypoglossuskärnan har bilateral supranukleär innervation, varför ensidig supranukleär skada inte ger symtom – bilateral skada ger däremot (t.ex. vid multipla vaskulära lesioner) en spastisk tungpares (en pseudobulbärpares, jämför nedan). Tungrörelserna är då tröga och tungan kan inte sträckas fram, men tungans volym är bevarad. Skada på hypoglossusnerven ger ensidig tungpares; tunghalvan blir atrofisk och då tungan sträcks framåt devierar den åt den skadade sidan. Bilateral degeneration av hypoglossuskärnan förekommer vid amyotrofisk lateralskleros, ALS, och ger atrofi av hela tungan.

Artikulationsrubbningar Artikulationen är beroende av rörligheten i läppar, svalg och tunga, dvs. av nn. facialis, vagus och hypoglossus och deras supranukleära förbindelser. En facialispares ger i sig själv viss sluddrighet åt talet. En mera påtaglig artikulationsstörning, dysartri, uppstår vid bilateral påverkan på artikulationsmuskler. Att skilja dysartri från afasi (se s. ) bereder vanligen inga svårigheter. Dysartrins karaktär beror på skadenivån. Bulbärt tal kallas den dysartri som betingas av nedre motorneuronskada med slappa pareser i artikulationsmusklerna, dvs. vid skada på ovannämnda kranialnerver. Artikulationen blir då otydlig. Med pseudobulbärt tal avses spastisk artikulationsrubbning vid supranukleära skador (analogt till skadan på kortikospinala förbindelser). Talet blir spänt och pressat, luftflödet kan inte anpassas till behovet. I uttalade fall blir talet ett otydbart råmande ljud. Skanderande tal är en ataktisk dysartri, betingad av störda cerebellära förbindelser. Termen har myntats därför att talet liknar den överdrivna metriska betoning med pauser mellan stavelser som karakteriserar skandering av rim. Skanderande tal förekommer främst vid MS. Dysartri vid Parkinsons sjukdom förklaras som del i generell hypokinesi. Myopatier och myasteni kan ge muskelsvaghet med en dysartri som liknar den bulbära; vid myasteni föreligger ofta ett nasalt inslag. Logoped har bäst kompetens för att behandla och ge råd till patienter med såväl dysartri som dysfagi; man bör därför samråda med och remittera patienten till en sådan. Pseudobulbärpares Begreppet pseudobulbärpares används ibland för de symtom som uppkommer vid spasticitet i muskler som innerveras av de nedre kranialnerverna (varvid det krävs en bilateral supranukleär skada på grund av utbredd dubbelinnervation) [BILD 1.13]. Tillståndet innefattar pseudobulbärt tal, sväljningssvårigheter och spastisk tungpares, och uppträder efter utbredda vaskulära lesioner i hjärnstammen och vid degenerativa tillstånd som ALS. Stegring av masseterreflex och labialreflex (se s.  och ) uppkommer. Dessutom ses ofta fenomenen tvångsgråt och 41

Neurologi.indb 41

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

tvångsskratt, korta episoder av gråt eller skratt, som uppträder helt nyckfullt eller i situationer med viss emotionell laddning. Symtomen utgör desinhibitionsfenomen, dvs. det rör sig om ofrivillig ”reflexgråt/-skratt”, och är inte uttryck för ökad känslosamhet.

Störningar av kognitiva cerebrala funktioner Funktioner som minnesförmåga, kognition (tänkande) och språk (i klinisk rutin ofta sammanfattade som ”högre funktioner”) är i första hand lokaliserade i storhjärnsbarken. Men även subkortikala strukturer spelar roll för bland annat tal och minnesfunktion. De båda hjärnhalvorna fyller olika uppgifter för funktioner som språk och musikalitet samt form-, kropps- och rumsuppfattning. Vid avancerad permanent reduktion av flertalet högre funktioner talar man om demens. Ett tillfälligt förvirringstillstånd, konfusion, innebär en ibland uttalad men i regel reversibel störning av flera högre funktioner. Dessa tillstånd diskuteras ingående i kapitel . Nedsättning av en eller flera relativt välavgränsade högre funktioner är vanligt vid cerebrovaskulär sjukdom.

Minnesförmågan Inprägling och lagring av intryck utgör grunden för minnesförmågan. Rent neurofysiologiska processer spelar stor roll för inpräglingen och korttidsminnet. Långtidsminnet hänger däremot samman med en plasticitet i hjärnan, som innebär att det sker strukturförändringar då synapser nyetableras och existerande synapser omorganiseras vid minnesinlagringen. Den förmåga man kallar minne utgörs av ett antal delfunktioner som tar stora delar av hjärnan i anspråk. Minnesforskare delar in minnet i episodiskt och semantiskt minne, procedurminne och arbetsminne. Minnesmodaliteten kan vara medveten, explicit, och kan därmed bli medvetet erinrad, eller

automatisk, implicit, och fungera på ett omedvetet plan. Episodiskt minne utgörs av personliga erfarenheter och information som är bunden till tid och rum – vad jag åt till lunch i förrgår, hur mitt bröllop gick till, vad jag gjorde på semestern. Mycket av detta utgör korttidsminne och glöms raskt, men om upplevelsen haft stor betydelse (t.ex. bröllopet) lagras den in i långtidsminnet. Mediala temporalloben, särskilt hippocampus, och basala frontalloberna har stor betydelse för det episodiska minnet. Skador i dessa områden ger inlärningssvårigheter och ett defekt episodiskt minne. Detta ser man också vid flertalet demenssjukdomar. Funktionsstörningar av episodiskt minne kan utöver minnessvårigheter ibland medföra minnesförvanskningar och ”falska minnen”, som kan ge upphov till vanföreställningar och konfabulationer, fantiserad utfyllnad av minnesluckor. Särpräglad är minnesstörningen vid Korsakovs syndrom, då all inpräglingsförmåga kan vara borta och patienten ibland konfabulerar; lesioner brukar då föreligga bilateralt i vissa talamuskärnor, i fornix och corpora mamillaria. Semantiskt minne härbärgerar fakta som hör till allmänna kunskaper, exempelvis namnet på Sveriges huvudstad, när freden vid Brömsebro slöts, nuvarande statsministers namn. Exemplen illustrerar att det semantiska minnet givetvis också är starkt individuellt beroende av vilka fakta personen inhämtat. De inferolaterala temporalloberna är viktiga för det semantiska minnet, som emellertid också har utbredning i stora barkområden – minnena lagras sinnesspecifikt, dvs. auditiva delkomponenter lagras i associativa hörselbarken, visuella i associativa synbarken etc. Det semantiska minnet är robust och långlivat, särskilt om minnesinlagringen skett tidigt i livet. Som synes överlappar det episodiska och det semantiska minnet varandra: erfarenheten av det egna bröllopet som lagrats i långtidsminnet kommer också att höra till det semantiska minnet; samtidigt hör inhämtandet av allmänna kunskaper initialt till episodiska minnet. Störningar i det semantiska minnet kan ge nedsatt associativ förmåga och språkliga funktionsstörningar, såsom vid Alzheimers sjukdom. Vid denna sjukdom kan för övrigt det episodiska och seman-

Neurologi.indb 42

2012-09-20 12.46

Störningar av kognitiva cerebrala funktioner

tiska minnet försämras oberoende av varandra, vilket ytterligare illustrerar att dessa minnesfunktioner tar olika delar av hjärnan i anspråk. Såväl det episodiska som det semantiska minnet är explicit. De sammanfattas också under den gemensamma rubriken deklarativt minne, eftersom man kan redogöra verbalt för dem, deklarera dem. Procedurminnet är en praktisk förmåga, t.ex. att köra bil, knyta skosnören och spela fiol. När förmågan väl är inlärd fungerar den med automatik, även då det handlar om en högt uppdriven förmåga som fiolspel. Procedurminnet är robust och motståndskraftigt mot funktionsstörningar – det lokaliseras främst till supplementära motoriska områdena, basala ganglier och cerebellum. Procedurminnets automatik innebär att det i regel arbetar implicit. Arbetsminnet innebär förmåga till uppmärksamhet, koncentration, omedelbar inprägling. Det utnyttjas då man tillfälligt memorerar t.ex. ett telefonnummer, en inköpslista eller en kartbild. Arbetsminnet tar också skilda och stora delar av hjärnan i anspråk beroende på uppgiftens art. Vid kroniska eller progredierande minnesrubbningar brukar ofta delar av det semantiska minnet, ”fjärrminnet”, finnas kvar under lång tid, och dessa kan dominera patientens tankeinnehåll. Patienten minns sin barn- och ungdomstid, då förmågan till inprägling och lagring var god. Detta fenomen är mycket vanligt hos åldringar; den gamle ”återvänder till barndomen”. Vid avancerad demenssjukdom försvinner dock även dessa funktioner. Vid skalltrauma uppstår ofta minnesförlust för själva skadetillfället och tiden därefter, anterograd amnesi. En minneslucka kan även föreligga för tiden närmast före olyckan, retrograd amnesi. Amnesiperiodens längd korrelerar ofta till skadans svårighetsgrad. Transitorisk global amnesi Transitorisk global amnesi, TGA, är en akut isättande och övergående minnesstörning som karakteriseras av starkt nedsatt inpräglingsförmåga och såtillvida liknar Korsakovtillståndet. Under den några timmar långa attacken har patienten retrograd amnesi för timmar, dagar eller veckor samt uttalad oförmåga att inprägla intryck. Det medför att

patienten ställer frågor och beter sig som om situationen vore främmande; samma fråga kan ställas om och om igen, vilket ger ett intryck av förvirring. Däremot uppträder patienten helt adekvat i andra avseenden, alla äldre minnesintryck finns kvar och hon eller han känner igen närstående, kamrater och hemtam miljö. Attacken uppträder vanligen spontant, men en inte ovanlig utlösande faktor är måttligt skalltrauma, med eller utan hjärnskakning, commotio. Attacken klingar successivt av och amnesin i retrograd riktning viker, men en fullständig amnesi för själva attacken och ibland timmarna dessförinnan blir permanent (en logisk följd av att just inpräglingsförmågan varit störd). Patogenesen är inte fullständigt klarlagd, men en cirkulationsstörning bilateralt till mediala delar av temporalloben förmodas spela roll. Det är mindre sannolikt att cirkulationsstörningen betingas av embolier som vid en transitorisk ischemisk attack, TIA, eftersom attacken sällan brukar uppträda mer än en gång och inte tycks varsla om risk för hjärninfarkt. I stället kan det röra sig om en lokaliserad kärlreaktion, analog med den som förekommer vid migrän (se s. ). Attacken vållar oro hos patient och anhöriga och det är viktigt att vara förtrogen med den. Förväxlas den med ett långvarigt epileptiskt anfall av partiell komplex typ kan det föranleda en onödig utredning och ängslan. Vid typisk TGA behöver avbildning av hjärnan inte ske. Här räcker det med att informera patienten om fenomenet och dess godartade karaktär. ■ Psykogen (funktionell, dissociativ, hysterisk) minnesförlust

är ovanlig. Den kan yttra sig på varierande sätt, men i regel anger personen total förlust av samtliga minnesfunktioner. Patienten uppträder i övrigt adekvat, och karakteristiskt är att han eller hon beskriver sig tydligt medveten om sin minnesoförmåga medan den pågår (till skillnad från patienten med transitorisk global amnesi som förvirras av sin situation). Minnesoförmågan kan kvarstå i dagar och veckor. En sällsynt men dramatisk form av psykogen minnesförlust är den ”hysteriska flykten” (”hysterical fugue”), som kan innebära att patienten gör en resa, spenderar avsevärda penningsummor och återvänder till hemmet utan minnesbilder av dagarna som gått. I vissa fall kan minnesförlusten vara partiell och riktad mot en viss episod, person eller företeelse som är knuten till någon för patienten obehaglig upplevelse. Psykogen minnesförlust anses i regel utgöra en krisreaktion, en flykt från en

Neurologi.indb 43

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

olöslig situation. I vissa fall (särskilt med kriminell anknytning) torde en hög grad av medvetenhet föreligga, dvs. det rör sig om simulation, men sådana avgränsningar är svåra att göra. Se även s. .

desorientering till person föreligger oförmåga att alls redogöra för vem man är; även det egna namnet kan vara förlorat.

De funktioner som beskrivs i följande avsnitt är samtliga mer eller mindre intimt förknippade med minnesförmågan och kan uppfattas som speciella minneskvaliteter.

Språkfunktionen Ett korrekt tal förutsätter att flera komplexa funktioner i nervsystemet är intakta. Talet består av symbolfunktionen språket, som färgas mycket kraftigt av minne, erfarenheter och utbildning, samt av ljudbildningen, vokalisation och artikulation (se s. ).

Orienteringen Till elementär normal uppfattning om tillvaron hör att kunna sätta sin egen person i relation till situationer och händelser; detta kallas i kliniska sammanhang orientering och kan undergrupperas till tid, rum, situation och person. Orienteringen sammanhänger med minnesfunktionen, eftersom den förutsätter inpräglingsförmåga, men den innehåller också en komponent av analys av mottagna intryck. Desorientering. Bristande orientering kan snabbt bli

uttalad vid ett akut förvirringstillstånd, konfusion. Vid långsam demensutveckling brukar däremot utvecklingen vara successiv, och det uppstår först en desorientering till tid, därefter till rum och situation, och till sist, vid avancerad demens, till person. Desorientering till tid innebär att patienten inte känner till dag och datum och saknar uppfattning om ungefärlig aktuell tidpunkt; vanligen tror sig patienten vara vid en tidpunkt långt tillbaka i livet – jämför ovan om närminnesstörning. (Att en äldre person efter en tids sjukdom och sjukhusvistelse inte kan redogöra för dag och datum behöver dock inte betyda patologiskt reducerade högre funktioner, eftersom alla dagar då ter sig lika.) Det är vanligt att den tidsdesorienterade patienten minns sitt födelsedatum men inte kan ange sin ålder. Vid en fråga om åldern svarar patienten endast med födelsedatum – födelsedagen är alltså fast förankrad i det semantiska minnet, medan åldern kräver ett fungerande episodiskt minne. Desorientering till rum innebär på motsvarande sätt att patienten saknar eller har felaktig uppfattning om var hon befinner sig – ofta anser hon sig vara på en plats där hon bodde i sin ungdom. Vid

Språkstörning, afasi eller dysfasi Språket innehåller flera komponenter, dels verbalt innehåll, dels språkmelodi, prosodi. Den sistnämnda tycks framför allt bero på funktionen i den icke-dominanta hemisfären, medan den verbala förmågan i huvudsak är lokaliserad till den dominanta hemisfären. Vänster hemisfär är dominant hos flertalet individer, så gott som alla högerhänta och  % av de vänsterhänta. Den verbala funktionen kan i sin tur uppdelas i individens eget, mot omgivningen riktade tal och analys av inkommande signaler, språkförståelsen. Den egna språkliga aktiviteten lokaliseras till främst Brocas area i nedre, bakre delen av frontalloben nedanför centra för munnens och svalgets motorik [BILD 1.3]. Wernickes area nära primära hörselkortex i temporalloben utgör ett centrum för språkförståelse. Därutöver har stora delar av frontal- och parietallobskortex betydelse för intakt språk. Ett normalt språk förutsätter ett intimt samspel mellan uttrycksförmåga och språkförståelse; exempelvis behövs talförståelse för ständigt pågående kritisk analys av det egna talet. Mot bakgrund av detta kan språkstörningar ha olika karaktär. Pierre Paul Broca, 1824–1880, fransk läkare och patolog med ett stort intresse för antropologi. Han demonstrerade 1861 hur en vänstersidig frontallobslesion givit upphov till en språkstörning. Carl Wernicke, tysk patolog, neurolog och psykiater; 26 år gammal publicerade han 1874 Der aphasische Symptomenkomplex, som gav honom internationell berömmelse. Vid 33 års ålder utgav han Lehrbuch der Gehirnkrankheiten i tre band och på 1890-talet en psykiatrisk systemteori i tre volymer. Han omkom i en cykelolycka 1904.

Neurologi.indb 44

2012-09-20 12.46

Störningar av kognitiva cerebrala funktioner

Motorisk afasi, också kallad Brocas afasi eller expressiv afasi, orsakas av en lesion i Brocaregionen [BILD 1.14]. Den karakteriseras av en reduktion av det spontana talet, men i det renodlade fallet bibehållen språkförståelse och läsförmåga. Patienten söker ord, talet blir mödosamt och trögt och kan övergå i ett slags telegramstil. Det spontana talet kan dock flyta bättre än om patienten ombeds benämna uppvisade föremål. På grund av normal talförståelse kan dock patienten tveklöst skilja på felaktiga och riktiga förslag till benämning av föremålet i fråga. Likaså är hon fullt medveten om och förstår arten av sina svårigheter. En skada i Wernickeregionen ligger bakom sensorisk afasi – alternativa beckningar är Wernickes afasi och impressiv afasi – som i sin rena form karakteriseras av nedsatt talförståelse; patienter har jämfört upplevelsen med att höra ett främmande språk talas för snabbt. Samtidigt är inte sällan ett flytande spontant tal bibehållet. Talet brister dock i adekvat innehåll och kan vara rikt på ordförvrängningar, parafasi, och ordnybildningar, neologismer. Det kan få prägel av innehållslös jargong, och detta förklaras delvis av att patienten saknar den grund-

BILD 1.14. Dominanta storhjärnshemisfären. a) Brocas area, där skada ger motorisk afasi; b) Wernickes area, där skada ger sensorisk afasi; c) fasciculus arcuatus, där skada ger konduktionsafasi; d) primär motorkortex (med ansiktsmotoriken och vokaliseringen representerad nedtill, nära Brocas area); e) primär hörselkortex.

läggande kritiska analysen av det egna talet, som ligger till grund för att felsägningar kan korrigeras. Avsaknaden av talförståelse gör också att patienten saknar insikt om sin defekt och kanske står undrande inför omgivningens reaktion; hela situationen kan te sig bisarr och genant för patienten. Konduktionsafasi, som i ren form är ovanlig, anses uppkomma vid skada på det neuronsystem (fasciculus arcuatus) som förbinder Wernickes och Brocas regioner [BILD 1.14] och via vilket talförståelsen kan styra innehållet i det egna talet. Patienten har god förståelse av såväl tal som skrift, men har svårt att upprepa ord hon eller han hör. Det spontana talet flyter men kan få viss jargongkaraktär, därför att korrigeringen av felsägningar brister. Global afasi står för en utbredd skada på flera regioner som är viktiga för språket, varför defekten omfattar såväl spontantal som talförståelse. Patienten uppvisar ett obefintligt eller ett till enstaka ord reducerat tal samt obetydlig talförståelse. Anomisk afasi karakteriseras av ett i huvudsak flytande spontantal, men pauser uppkommer då patienten söker efter ord. Patienten kan ha påtagliga svårigheter att benämna föremål och personer och använder i stället omskrivningar. Språkförståelsen är intakt. Defekten liknar alltså en lätt motorisk afasi och kan i lindrig form ses hos många åldringar, men är också ett vanligt tidigt symtom vid Alzheimers sjukdom. Om en tvåspråkig person får afasi, tenderar båda språken att skadas likartat. Läsförmåga, skrivförmåga och räkneförmåga är starkt knutna till det talade språket; de båda förstnämnda utgör en ytterligare högre abstraktion av symbolfunktionen språket. Av detta följer att de olika afasiformerna vanligen är förknippade med motsvarande svårigheter att läsa, skriva och räkna, dvs. alexi, agrafi och akalkuli. Ovanstående beskrivning är en förenkling av de mycket mångfasetterade afasierna; ibland uppträder påtagliga avvikelser från de samband mellan skadelokalisation och afasikaraktär som beskrivits ovan. Blandformer är också vanliga. Logopedkontakt rekommenderas när detaljanalys av afasi erfordras, liksom givetvis för behandling och språklig rehabilitering. 45

Neurologi.indb 45

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

Ideomotorik Med ideomotorik avses att en sammansatt sekvens av rörelser som erfordras för att utföra en viss manöver, kräver en bakomliggande plan, en ”idé om rörelsens mening”. En sådan rörelsesekvens (även om den ter sig enkel, t.ex. att knäppa en knapp) skiljer sig således från mera automatiserade rörelser (t.ex. att gå), även om enskilda detaljer i rörelsesekvensen består av automatiserade rörelser. Sannolikt bidrar stora delar av den dominanta hemisfärens parietallob till ideomotoriken, men särskild betydelse har området kring gyrus supramarginalis, dvs. vid bakre omfånget av fissura Sylvii (sulcus lateralis), och premotoriska barken i mellersta frontalloben, nära Brocas area [jämför BILD 1.14]. Apraxi. En störning av ideomotoriken ger upphov

till apraxi, som innebär oförmåga att genomföra en meningsfull rörelsesekvens, trots att de elementära funktioner som krävs för att genomföra rörelsen (muskelkraft, koordination osv.) är intakta. I sin praktiskt mest betydelsefulla form innebär störningen att patienten spontant inte klarar att utföra tidigare enkla och väl inövade rörelsemoment eller hantera redskap som sax, tandborste eller hammare (jämför vardagsuttrycket ”att vara opraktisk”). Ofta visar sig patientens svårigheter endast då en rörelse ska utföras på uppmaning (vanlig situation vid klinisk undersökning!), trots att talförståelsen är intakt (dvs. sensorisk afasi föreligger inte, men det kan vara svårt att avgöra detta vid undersökningen). Detaljstudier av apraxifenomenet har lett till att man kunnat särskilja flera typer av apraxi, vilket knappast är till praktisk nytta i klinisk vardag (subtyperna definieras dessutom olika av olika specialister och oenighet råder om vilken skadelokalisation som ger en viss typ av apraxi). En lokaliserad skada kan ge en isolerad apraxi (men samtidig afasi är mycket vanligt), som då bokstavligen motsvarar definitionen. Vid samtidig kortikospinal skada, vilken ofta förekommer vid lesioner med större utbredning, innebär apraxin att den praktiska förmågan är sämre än vad som enbart förklaras av paresen. Apraxi är ett symtom som ter sig svårbegripligt för patienten, eftersom det till skillnad från elemen-

tära bortfall (t.ex. en pares) inte ingår i den friskes föreställningsvärld (jämför sensorisk afasi ovan).

Associativa sensoriska funktioner Då impulser från sinnesorganen når s.k. primära barkområden – känselkortex, synkortex, hörselkortex – uppstår sannolikt endast en grov återgivning av den yttre händelse som givit upphov till det afferenta signalflödet. För varseblivningen och tolkningen av informationen spelar de stora barkområden som saknar ”primär” funktion, och därför kallas associativa, en avgörande roll. Här jämförs sinnesintrycken med lagrade, tidigare erfarenheter, vilket gör det möjligt att känna igen (grekiska gnosis) föremål och händelser. Igenkännandet är således ett samspel mellan aktuella sinnesintryck och komplexa minnesfunktioner. Agnosi. Vid skada i de nämnda områdena brister patientens förmåga att identifiera välkända företeelser och föremål, ett fenomen som kallas agnosi. Vid visuell agnosi känner patienten inte igen föremål han eller hon ser, trots att synskärpa och synfält är intakta. En särskild avvikelse innebär att välkända ansikten inte kan identifieras, prosopagnosi. Taktil agnosi eller astereognosi innebär att det inte går att identifiera ett föremål genom att känna dess form med handen, trots att elementär känselnedsättning inte föreligger. Vid auditiv agnosi kan patienten inte känna igen välkända ljud som fågelsång, vattendropp eller närståendes röster. Agnosi brukar vanligen bara föreligga för en typ av sinnesintryck – exempelvis brukar patienter med visuell agnosi kunna identifiera ett välkänt föremål genom att känna på det. Visuell och auditiv agnosi brukar uppstå först vid bilateral skada i associativa barkområden; det är osäkert om de kan uppkomma vid unilateral skada. Taktil agnosi blir kontralateral till parietallobsskada i ena hemisfären.

Icke-dominanta hemisfärens kognitiva funktioner Medan den dominanta hemisfärens specialisering och analytiska förmåga till stor del hänger samman

Neurologi.indb 46

2012-09-20 12.46

Störningar av kognitiva funktioner

med det verbala minnet, är högerhemisfärens parietallob säte för en rad funktioner som är förknippade med visuellt minne. Hit hör figur- och formuppfattning, verklighetsuppfattning, spatial (rumslig) orienteringsförmåga och kroppsuppfattning, som alla är besläktade. Störningar av dessa funktioner behöver inte vara omedelbart lätta att upptäcka, men de är vanliga och kan spela stor praktisk roll för patientens funktion. Dessutom har den icke-dominanta hemisfären huvudansvaret för melodiuppfattning och prosodi. Neglekt. Rubbning av verklighetsuppfattningen kan

ge upphov till en speciell och bisarr form av agnosi, som kallas neglekt (engelska neglect, ”underlåtenhet”; jämför svenskans negligera). Detta innebär att patienten med högersidig parietallobsskada inte tar notis om vänster sida i flera avseenden, som om ”vänster sida av tillvaron” vore ointressant. Patienten kan klä sig oordnat eller bristfälligt på vänster sida eller noterar inte föremål på sin vänstra sida, utan att egentlig hemianopsi föreligger. Patienten kan lämna mat på tallrikens vänstra sida, och om han eller hon ombeds rita en streckgubbe kan resultatet bli en figur som saknar arm och ben på teckningens vänstra sida [BILD 1.15]. Defekten kan inne-

bära att patienten förnekar sjukdom (t.ex. pares) i den vänstra sidan, anosognosi, eller inte känns vid vänstersidiga kroppsdelar, asomatognosi. Det är lätt att inse att sådana symtom försvårar rörelseträning och rehabilitering. Störd rums- och formuppfattning kan vara uttalad

vid högersidig parietallobsskada. Patienten kan sakna förmåga att identifiera enkla former som trianglar, kvadrater och kuber. BILD 1.15 illustrerar en defekt formuppfattning hos en patient med välavgränsad lesion i höger parietallob. Nedsatt rumslig orienteringsförmåga kan också innebära direkta svårigheter att hitta rätt i lokaler och korridorer liksom att orientera den egna kroppen i förhållande till omgivningen. Patienten klarar inte att t.ex. sätta sig i en stol eller lägger sig på tvären i sängen och förstår heller inte vad som blivit fel. En ytterligare konsekvens blir att patienten inte kan orientera sin kropp i förhållande till kläderna, som kan sättas på felaktigt – detta kallas påklädningsapraxi, vilket alltså har annan förklaring än ovannämnda apraxibegrepp. Uttrycket apraxi återkommer också i termen gångapraxi som förekommer vid bilateral frontallobs-

BILD 1.15. Teckningar utförda av en patient med högersidig hemisfärskada och neglekt. Detaljer i bildernas vänstra sida karakteristiskt utelämnade. (Från Eriksson: Neuropsykologi, 1988, Almqvist & Wiksell, med vänligt tillstånd.) Till höger ett försök av en annan patient med högerhemisfärskada och defekt formuppfattning att rita spegelbilden av en abstrakt, kurvformad linje (förlagan till vänster om den vertikala linjen). Uppgiften påbörjas adekvat upptill men avviker snart markant.

Kap_01_s_013_057.indd 47

2012-09-26 08.54

1 Neurologisk symtomlära

påverkan och vid normaltryckshydrocefalus. Den innebär att patienten har svårt att initiera gången, han eller hon hasar långsamt med korta steg eller kan inte alls föra fram fötterna. ■ Vid utbredd bilateral påverkan på båda frontalloberna,

som kan förekomma vid degenerativa tillstånd och i sällsynta fall vid tumörväxt, kan patienten få andra svårigheter att gå – stegen saknar styrsel, fötterna sätts på varandra, balansen blir dålig. Mekanismen bakom denna frontallobsgång (som ibland givits den förvirrande beteckningen ”frontallobsataxi” – någon egentlig ataxi föreligger inte) är ofullständigt klarlagd. Möjligen är detta ytterligare ett slags apraxifenomen, men det skiljer sig helt från gångapraxi som beskrivs ovan.

Vid stress, oro eller i för patienten främmande situationer kan en nedsättning av högre funktioner tillfälligt men påtagligt accentueras. Insikter om hur symtom som apraxi och olika typer av afasi och agnosi yttrar sig är väsentliga för att man adekvat ska kunna ta hand om patienter med cerebrala skador. Symtomen är distinkta och väldefinierade uttryck för lokaliserat cerebralt funktionsbortfall och får inte misstolkas som konfusion.

Medvetandestörningar, koma Centrala strukturer i hjärnstammen, främst formatio reticularis, spelar stor roll för vakenhet och uppmärksamhet (samt för reglering av andning och cirkulation, se s.  och s. ). Härifrån går det ospecifika aktiveringssystemet (ARAS, ascending reticular activating system), som påverkar hela cortex cerebri och medverkar till att upprätthålla en svarsberedskap på olika stimuli. Via det retikulära aktiveringssystemet kan vakenheten – och därmed skyddsinstinkten, vilket rimligen är reaktionens evolutionära bakgrund – ökas vid plötsliga eller intensifierade yttre stimuli (ett ljud, en knuff, en ljusglimt), men också genom intern viljeansträngning. Formatio reticularis har dessutom en filterfunktion som innebär att en mängd ständigt inkommande men i huvudsak ”ointressant” information från kroppens sinnesorgan (t.ex. hur sätet trycker mot stolsitsen då man sitter) sållas bort och i stället riktas uppmärksamheten mot det som för tillfället är

intressant. Vid ett plötsligt, oväntat stimulus bidrar formatio reticularis till att man uppmärksammar just detta. Men uppmärksamheten står också under viljans inflytande – man kan genom att ”känna efter” omedelbart bli varse att stolsitsen faktiskt trycker mot sätet. Formatio reticularis har mycket stor betydelse för förmågan att rikta uppmärksamhet mot något och kan därigenom sannolikt också spela roll för att vissa funktionella symtom uppkommer (se s. ). Rubbningar i medvetandegraden uppstår vid flera akuta neurologiska och internmedicinska sjukdomar genom utbredd påverkan på storhjärnshemisfärerna eller genom direkt eller sekundär störning av formatio reticularis. Denna påverkan kan vara en strukturell lesion i hjärnan eller en följd av en toxisk eller metabol störning [TABELL 1.5]; den sistnämnda kan vara reversibel eller i sin tur ge upphov till strukturell skada. (Beträffande metabolt koma, se även kapitel .) Kortvarig, övergående medvetandeförlust kan orsakas av svimning, synkope, som i sin tur kan vara av godartad, vasovagal natur eller betingad av allvarlig hjärtrytmrubbning. Epilepsi är en viktig orsak till återkommande medvetandeförlust; postiktal medvetslöshet, som kan följa ett generaliserat epileptiskt anfall, kan ibland ha flera timmars duration. Dessa fenomen beskrivs i detalj i kapitel . En avgränsad kortikal skada ger inte medvetandepåverkan, utan endast fokalneurologiska funktionsbortfall, men en massiv lokaliserad hemisfärskada, t.ex. hematom eller infarkt, kan via förskjutnings- och ödemeffekter (tentoriuminklämning, se s. ) påverka vakenheten. Det finns flera sätt att gradera medvetanderubbning. En fyrgradig skala med flytande övergångar utgörs av nivåerna full vakenhet, somnolens, stupor och koma. Vid somnolens sjunker individen lätt ned i ett sömnliknande tillstånd om hon eller han lämnas i fred, men är lätt att väcka och ger då adekvat kontakt. Stupor innebär att personen ligger med slutna ögon och kan väckas endast med kraftig och ihållande yttre stimulering. Vid koma är patienten medvetslös och kan inte väckas med några stimuli, men kan reagera med avvärjningsrörelser vid smärta.

Neurologi.indb 48

2012-09-20 12.46

Medvetandestörningar, koma

TABELL 1.5.

Orsaker till koma. STRUKTURELL SKADA

Diffust eller multifokalt lokaliserad • encefalit, meningit • utbredd anoxisk skada • subaraknoidalblödning • kontusioner Supratentoriellt lokaliserad Lokal expansiv process med sekundär hjärnstamspåverkan till följd av inklämning • intracerebralt hematom • extracerebralt hematom (subdural-, epiduralhematom) • tumor cerebri, abscess • stor hemisfärinfarkt • kontusion Infratentoriellt lokaliserad • infarkt • blödning • tumor cerebri, abscess • anoxisk hjärnskada • kontusion

METABOL ELLER TOXISK CEREBRAL PÅVERKAN

• exogen intoxikation, inklusive alkohol och läkemedel

Hjärnskakning, commotio cerebri, innebär en kort-

varig medvetslöshet, som uppstår i direkt anslutning till skalltrauma utan uppenbara tecken på hjärnskada. Traditionellt har man ansett att commotio inte innebär någon strukturell nervskada, men denna uppfattning har ifrågasatts – i praktiken är tillståndet dock en benign form av medvetandeförlust. Patofysiologin är osäker, men en möjlig förklaring är att det retikulära aktiveringssystemet är känsligt för och kan blockeras av en plötslig intrakraniell accelerationsrörelse. Kataton stupor kan förekomma vid psykoser, främst

vid schizofreni men också vid grav depression och organiskt betingad psykos, alltså sådan som är sekundär till hjärnskada. Katatoni är ett patofysiologiskt oklart tillstånd med uttalad psykomotorisk störning. Vid kataton stupor är patienten vaken, orörlig och mer eller mindre okontaktbar. I sällsynta fall kan patienten inta stela och ”vaxartade” kroppsställningar och poser under långa perioder, katalepsi. Det stuporösa tillståndet vid katatoni kan alternera med kraftig agitation och motorisk oro. Funktionell (dissociativ) stupor kommenteras på s. .

• endogen metabol rubbning • reversibel hypoxi • postiktalt koma efter epileptiskt anfall

Förhöjt intrakraniellt tryck

• subaraknoidalblödning utan fokal skada

Eftersom neurokraniet är ett oeftergivligt slutet rum, kommer en ökning av dess innehåll att resultera i förändrade tryckförhållanden. Normalt fylls skallkaviteten ut av hjärnvävnaden, cerebrospinalvätskan och cerebrala blodvolymen. Summan av dessa komponenters volymer är i stort sett konstant och det intrakraniella trycket är då – mm Hg. Vid intrakraniella sjukdomsprocesser kan skallkavitetens innehåll öka, antingen snabbt genom en utrymmeskrävande, spontan eller traumatisk intrakraniell blödning, eller långsamt genom tillväxt av en intrakraniell tumör. Vidare kan hjärnödem och rubbad likvorcirkulation påverka volymen och tryckjämvikten i det intrakraniella rummet. Tillkomsten av en extra volymkomponent kompenseras till en början genom att en annan komponent minskar – likvor kan omdistribueras till spinalkanalen och den cerebrala blodvolymen kan minska

• purulent meningit utan fokal skada

Detaljerade graderingsskalor för medvetandesänkning finns utarbetade, se s. . I princip gäller att koma vid strukturell skada är förenat med fokala funktionsbortfall (vars natur beror på skadans lokalisation), medan sådana saknas vid metaboliskt eller toxiskt koma. Undantag förekommer – vissa metabola störningar, som inadekvat insöndring av antidiuretiskt hormon (SIADH) och hypoglykemi, kan ge upphov till multifokala funktionsbortfall. Omvänt är koma vid subaraknoidalblödning relativt vanligt utan att det finns några uppenbara tecken på fokal skada.

Neurologi.indb 49

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

genom kompression av blodkärlen. Dessa möjligheter att kompensera för ett av sjukdom uppkommet utrymmeskrav är begränsade, och när kompensationen blir otillräcklig ökar det intrakraniella trycket. Detta innebär att trycket snabbt kan öka då en viss kritisk volym är uppnådd [BILD 1.16]. En tryckstegring medför i sin tur generell cerebral påverkan med medvetandesänkning. (Intrakraniell tryckdynamik beskrivs också i kapitel , s. .) Rubbat likvoravflöde resulterar i att det intrakraniella trycket stiger och ger upphov till hydrocefalus; vid total avstängning av likvoravflödesvägar kan tryckstegringen bli uttalad. Hjärnödem. Svullnad kan uppkomma omkring ex-

pansiva processer som tumörer, vid ischemiska skador och vid venös stas på grund av sinustrombos. Det finns olika typer av hjärnödem: vasogent ödem uppstår vid skada på blod–hjärnbarriären, t.ex. vid tumörväxt, genom att vätska läcker från defekta kärl till extracellulärrummet; cytotoxiskt ödem är intracellulärt i neuron och gliaceller och uppstår vid infarkt och kontusion som följd av skadad cellmetabolism. Den cerebrala genomblödningen påverkar skallkavitetens innehåll och därmed det intrakraniella trycket. Högt pCO, hyperkapni, och acidos ger cerebral vasodilatation och ska således undvikas

Intrakraniellt tryck, mm Hg 200 150 100 50

då förhöjt intrakraniellt tryck föreligger. Vid intrakraniell tryckstegring utnyttjas därför hyperventilation i respirator, som ger upphov till minskat pCO och därmed cerebral vasokonstriktion. Andra behandlingsmetoder är steroidtillförsel, mannitolinfusion och barbituratnarkos. Högpotenta steroider, dexametason eller betametason, i doser kring  mg dagligen, har snabb och god effekt på ödem kring en tumör men påverkar inte nämnvärt ödemet vid infarkt och kontusion. Mannitol har snabb men kortvarig effekt och kan utnyttjas i akuta inklämningssituationer (se nedan) för att man ska vinna tid innan en mera definitiv behandling, dvs. neurokirurgi, kan sättas in. Mannitol verkar genom att öka det osmotiska trycket i plasma och därigenom dra vätska från hjärnan. Barbiturattillförsel medför minskad nervcellsmetabolism och därmed minskad cirkulerande blodvolym intrakraniellt. Inklämning, herniering. En intrakraniell expansivi-

tet (tumör, intra- eller extracerebralt hematom, abscess) kommer genom sin volym att höja det intrakraniella trycket och förskjuta hjärnvävnad, vilket kan leda till inklämning. Den vanligaste formen är tentoriuminklämning, varvid en hemisfärexpansivitet trycker ned mediala delen av temporalloben förbi den hårda kanten av tentorium cerebelli och komprimerar hjärnstammen [BILD 1.17]. Samtidigt brukar n. oculomotorius komprimeras – på samma sida som den primära expansiviteten – med utveckling av vid, ljusstel pupill och därefter ögonmuskelpareser (se s. ). Vitala strukturer i hjärnstammen påverkas, andningsoregelbundenheter och cirkulationssvikt utvecklas innan döden följer. Vid ökat intrakraniellt tryck på grund av lokaliserad expansivitet får lumbalpunktion inte utföras, eftersom den lumbala trycksänkningen då kan accelerera en hernieringsprocess. ■ En expansivitet i bakre skallgropen kan ge upphov till en

Intrakraniell volymökning BILD 1.16. Det intrakraniella trycket kan anpassas till ökat intrakraniellt volymkrav i begränsad omfattning; om en kritisk volym överskrids, kommer trycket att stiga exponentiellt, med snabb försämring av patientens tillstånd. Den streckade horisontella linjen motsvarar icke-symtomgivande intrakraniellt tryck.

foramen magnum-inklämning (tonsillherniering) och omvänd tentoriuminklämning, som kliniskt yttrar sig på väsentligen samma sätt som den vanligare tentoriuminklämningen.

Inom modern neurointensivvård lägger man ofta in en kateter direkt i hjärnans ventrikelsystem för att kunna följa det intrakraniella trycket under en kri-

Neurologi.indb 50

2012-09-20 12.46

Medvetandestörningar, koma

uppkommer då möjligheterna till volymkompensation är uttömda – en tröskel uppnås där en mycket liten ytterligare volymökning får en uttalad effekt på det intrakraniella trycket [BILD 1.16]. Samtidigt med platåvågorna kan patientens tillstånd hastigt försämras och inklämning uppkomma. Den ventrikelkateter som används för tryckregistrering ger också möjlighet till ventrikeldränage för att sänka det intrakraniella trycket. Mediala temporalloben (uncus)

N. oculomotorius

Tentorium cerebelli

BILD 1.17. Tentoriuminklämning. En expansiv process i den ena hemisfären förskjuter mediala delen av temporalloben genom tentoriumslitsen varvid n. oculomotorius och hjärnstammen komprimeras.

tisk sjukdomsfas och dess behandling, främst vid subaraknoidalblödning, svårt skalltrauma och bakre skallgropstumörer. I situationer med kritisk intrakraniell tryckstegring tenderar trycket att fluktuera med – minuter långa plötsliga förhöjningar, platåvågor [BILD 1.18]. Dessa snabba tryckökningar

Hjärnstamsutlösta kramper. Vid grav hjärnstamspåverkan (direkt eller vid inklämning) med koma kan attacker av hjärnstamsutlöst tonisk kramp uppträda. De utgör desinhibitionsfenomen och yttrar sig som sträckningskramper eller ovanligare som opistotonusattacker och anses vara en motsvarighet till den decerebreringsrigiditet som kan åstadkommas på djur vid tvärsnittslesion i fyrhögsplattehöjd. Vid sträckningskrampen står armarna sträckta och pronerade, och benen är sträckta med plantarflexion av fötterna. Opistotonus innebär att det tillkommer en hyperextension i nacke och rygg, patienten intar sprättbågeställning. Den toniska krampattacken kan uppkomma spontant eller utlösas och förstärkas av kraftiga sensoriska stimuli (jämför Reaction Level Scale, RLS, och Glasgow Coma Scale, GCS, s. ; sträckningskrampen är den rörelse som motsvarar

mm Hg

BILD 1.18. Kontinuerlig mätning av det intrakraniella trycket hos en patient med malignt gliom och intrakraniell tryckstegring. Bilden visar tre spontant uppträdande markanta ökningar av det intraventrikulära trycket, platåvågor. Markeringarna med A anger att patientens tillstånd förändrades med motorisk oro, huvudvärk eller sjunkande vakenhetsgrad. (Bilden hämtad från Nils Lundbergs avhandling ”Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice” från 1960, som introducerade denna mätteknik. Med tillstånd av författaren.)

Neurologi.indb 51

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

RLS grad  och ger  poäng vid motorikbedömning enligt GCS). Attacken kan pågå ett fåtal minuter men kan bli långvarig vid definitivt decerebrerande skada. Kramptillståndet anses bero på att normalt förekommande inhibitoriska impulser från högre centra fallit bort vid hög hjärnstamspåverkan. Därmed aktiveras nedre motorneuron till sträckarmuskler av impulser från nedre hjärnstammen, vilka normalt är hämmade. Hjärnstamsutlöst tonisk kramp är i regel ett prognostiskt illavarslande tecken, men det kan ibland uppträda vid reversibel funktionsstörning i hjärnstammen (t.ex. vid encefalit eller en behandlingsbar inklämningssituation). Idiopatisk intrakraniell hypertension, också kallad pseudotumor cerebri, innebär att ett ökat intrakraniellt tryck uppkommer utan att det föreligger expansivitet eller hydrocefalus. Symtomen beror på tryckstegringen och omfatta huvudvärk, ibland kräkningar och ibland viss vakenhetssänkning. Å andra sidan kan tillståndet vara helt symtomlöst och upptäckas av en tillfällighet på grund av papillödem – sådant uppkommer i regel, och det kan även förekomma obskurationer (se s. ). Ett långvarigt papillödem hotar synnervens funktion. Några fokalneurologiska symtom utöver eventuell synnedsättning förekommer inte och avbildningen är normal, bortsett från att ventrikelsystemet kan vara komprimerat (se s. ). Tillståndet kan ibland vara svårt att kliniskt skilja från en sinustrombos, men här ger DT eller MR med venösa angiosekvenser som regel besked (se s. ).

Prognos vid komatösa tillstånd Flertalet komatillstånd är reversibla; antingen återfår patienten normala funktioner eller så blir följden ett kvarstående funktionshinder. Även vid grav cerebral strukturell skada tenderar flertalet patienter att vakna upp efter – veckor i så måtto att vakenhet–sömncykeln återvänder, däremot behöver i en sådan situation aldrig uppvaknande till medvetenhet ske. Patienten kan förbli i ett ”dekortikerat” tillstånd, utan tecken till kontakt med omvärlden och utan volontär motorik. Såväl hjärnstamsreflexer

som spinala reflexer kan dock kvarstå – pupillreaktioner, andning, tuggning, sväljning, reflexgråt och -skratt; de sistnämnda kan felaktigt ge intryck av medvetenhet och kontakt med omgivningen. Beteckningar som vegetativt tillstånd och apalliskt syndrom har myntats för detta tillstånd, som kan kvarstå i flera år innan döden följer. ■ Akinetisk mutism är ett sällsynt tillstånd som innebär att

patienten ger intryck av vakenhet men är ihållande tyst och orörlig; vissa patienter följer med blicken, andra ligger med slutna ögon. Troligen kan tillståndet orsakas av flera olika skador, främst utbredd bilateral frontallobsskada, akut uppkommen hydrocefalus samt lesion i paramediana formatio reticularis i hjärnstammen. ”Locked-in syndrome” kan uppkomma till följd av ventralt belägen pontin skada som medför att patienten är vaken och medveten om omgivningen men har blivit ”deefferenterad”, dvs. alla supranukleära förbindelser med spinalnerver och nedre kranialnerver är avbrutna. Därför är all volontär motorik utom ögonmotoriken upphävd – patienten är ”inlåst” utan möjlighet att utveckla en volontär motorik. Hon eller han kan meddela sig med omgivningen med blinkningar och ögonrörelser (fransmannen Jean-Dominique Bauby blev ”lockedin” efter en stroke men lyckades skriva boken Fjärilen i glaskupan genom blinkningar!).

Total hjärninfarkt – ”hjärndöd” Om det intrakraniella trycket stiger över en viss kritisk gräns, blir blodtrycket otillräckligt för att upprätthålla den cerebrala cirkulationen, och hela hjärnan utsätts för absolut ischemi och infarceras. Med modern intensivvård och respiratorbehandling av komatösa patienter kan hjärtverksamheten upprätthållas en kort tid sedan total hjärninfarkt uppkommit. Från  januari  är det i Sverige lagstadgat att detta är liktydigt med att döden inträtt. I  § lagen om kriterier för bestämmande av människans död (Svensk författningssamling :) står det att om andning och cirkulation upprätthålls på konstgjord väg, inträder döden när ”hjärnans samtliga funktioner totalt och oåterkalleligt har fallit bort”. Det innebär att man vid undersökning inte finner några tecken till funktion i någon del av hjärnan och hjärnstammen och att all cerebral cirkulation har upphört; däremot kan spinala reflexer vara bibehållna (se s. ).

Neurologi.indb 52

2012-09-20 12.46

Medvetandestörningar, koma

Andningsreglering och neurologiskt betingade andningsproblem Normal andning kräver fungerande gasutbyte i lungorna, fria luftvägar och adekvat ventilation (samt i utvidgad mening fungerande gastransport i blodet). Ventilationen är en neurogen funktion som i sin tur kräver att andningsmuskler, deras perifera innervation samt den centralnervösa styrningen fungerar adekvat. Hjärnans kontroll av andningen är arrangerad i två nivåer med ett kemiskt styrt andningscentrum i hjärnstammens formatio reticularis och en supratentoriell innervation. Det innebär att man andas med en automatik som delvis står under viljans inflytande. Regleringen av andningen i förhållande till aktuella metabola krav sker i övre medulla oblongata och nedre pons, där cellgrupper med inspiratorisk respektive exspiratorisk koppling har identifierats i nucleus tractus solitarii och ventrolaterala medulla (med nära anatomisk och fysiologisk relation till vasomotorcentra, jämför s. ). Denna reglering sker under inflytande av kemoreceptorer (viktigast är centrala kemoreceptorer i ventrala hjärnstammen, som är pCO-känsliga; perifera kemoreceptorer i glomus caroticum och aorta har ett svagare inflytande och reagerar främst på pO och pH). Från detta relativt dorsalt belägna andningscentrum går retikulospinala neuron till de framhornsceller, som innerverar andningsmuskulaturen, dvs. diafragma (n. phrenicus på C-nivå) och interkostalmusklerna (segmentella interkostalnerver). Den supratentoriella regleringen är likaså komplex. Limbiska och hypotalamiska områden, utan inflöde från kemoreceptorer, har betydelse för den omedvetna, regelbundna andningen. Denna reglering förklarar att andningsmönstret förändras vid emotionell påverkan. En kortikal frontal styrning möjliggör viljemässig förändring av andningen, och därför kan man tala, sjunga, hosta, blåsa och hyperventilera viljemässigt. Man kan även avbryta andningen och hålla andan. Vid ökande blodgasavvikelser tar dock andningscentrum över kommandot och tvingar till andning – vi kan inte avlida genom att viljemässigt hålla andan. Denna supratentoriella styrning sker via kortikospinala neuron och passerar således ventralt genom pons och medulla

oblongata och innerverar slutligen samma framhornsceller som nämnts ovan. Vid ”locked-in”-syndrom fortgår andningen därför att de dorsalt belägna retikulospinala nervfibrerna (jämför ovan) är intakta. Respiratorisk insufficiens innebär en oförmåga att upprätthålla normala artärblodgaser i vila. Detta kan uppkomma vid lungsjukdomar. Vid ett antal neurologiska sjukdomstillstånd kan dock respiratorisk insufficiens inträffa till följd av underventilation trots normal lungfunktion. TABELL 1.6 sammanfattar de viktigaste av dessa. Sviktande ventilation medför risk för sekretstagnation, sämre hoststöt och infektionstendens, vilket komplicerar andningsläget ytterligare. Hjärnstamsskador med bilateral utbredning kan allvarligt försämra andningen. Olika andningsmönster har beskrivits vid olika lokalisation av lesionen. Det allvarligaste mönstret är starkt oregelbundet – kallas ataktisk andning – och utgör dödens förebud om tillståndet inte är behandlingsbart. Hjärnstamsskador medför som regel medvetandepåverkan (se s. ) och innebär ofta ett kritiskt tillstånd.

TABELL 1.6.

Neurologiska sjukdomstillstånd med andningspåverkan. CENTRALA NERVSYSTEMET

Hjärnstamspåverkan • primärt (blödning, infarkt, tumör, inflammation, degeneration, metabol/toxisk påverkan) • sekundärt (supratentoriell lesion med volymförskjutning och inklämning, se s. 50) Hög ryggmärgslesion • trauma, MS, myelit

PERIFERA NERVSYSTEMET/ NEUROMUSKULÄRA SJUKDOMAR

Motorneuronsjukdom • ALS, polio, (tetanus) Perifer nervsjukdom, neuropati • Guillain–Barrés syndrom, porfyri Neuromuskulär transmissionsrubbning • myasthenia gravis, botulism Muskelsjukdomar, myopati

Neurologi.indb 53

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

Ett ganska vanligt avvikande andningsmönster är Cheyne–Stokes-andningen, som är en långsam växling mellan hyperventilation och apné; hela cykeln omfattar – sekunder. Den uppträder vid diffus cerebral påverkan och behöver inte innebära allvarlig prognos (hos åldringar förekommer den utan säkert sjukdomssamband). En övergång från Cheyne– Stokes-andning till mera komplexa andningsmönster är dock illavarslande.

försöka med baklofen eller valproat peroralt; haloperidol givet intramuskulärt har också rapporterats som effektivt. Mekanisk stimulering av tungroten har beskrivits vara effektiv i många fall av hicka. Den innebär att man med en gummikateter stimulerar, ”vispar runt”, i svalget på patienten under cirka  sekunder; stimuleringen ska vara så kraftig att patienten erfar kväljningar. Metoden är enkel och ofarlig och bör därför prövas vid långvarig hicka.

■ Den viljemässiga andningsstyrningen kan vara störd vid

utbredd encefalopati, varvid patienten inte kan dra ett djupt andetag på uppmaning; det är ett slags respiratorisk apraxi.

Höga ryggmärgsskador och neuromuskulära sjukdomar kan ge upphov till ventilationssvikt, därför att andningskommandon från hjärnan inte kan effektueras. En traumatisk ryggmärgslesion ovanför C-nivån leder vanligen direkt till döden, såvida inte patienten tas om hand med omedelbar andningshjälp. En hög tvärsnittsmyelit utvecklas inte lika snabbt och om andningssvikt uppstår hinner man därför omhänderta patienten. Ryggmärgssjukdomarna beskrivs i övrigt i kapitel . De neuromuskulära sjukdomarna (se kapitel ) kan medföra underventilation och respirationssvikt. Vid akuta, behandlingsbara eller övergående tillstånd som Guillain–Barrés syndrom, akut porfyri, myasten kris och tetanus är respiratorbehandling livsavgörande. Vid progressiva sjukdomar som ALS och muskeldystrofier, där ventilationssvikten utgör sjukdomens slutfas, fordras en mycket noggrann eftertanke om vilka åtgärder som bör vidtas. Hicka, singultus. Hicka, ett allom bekant obehag, ut-

gör en myoklonisk ryckning (jämför s. ) i diafragma, som medför en snabb inandning. Omedelbart därefter sker en slutning av glottis, som ger det karakteristiska ljudet. Hicka är som regel ett godartat fenomen, utlöst av tillfälligt retningstillstånd i övre gastrointestinalkanalen. Torakala och abdominella sjukdomstillstånd kan orsaka hicka, som också kan uppkomma postoperativt. Hjärnstamslesioner kan i sällsynta fall ge upphov till långvarig hicka, som kan vara tröttande och plågsam. Dokumenterat effektiv farmakologisk behandling finns inte, men man kan

Funktionella tillstånd Inte så sällan förekommer funktionsavvikelser som till synes är av neurologisk art men som saknar organisk förklaring. Störningen betingas i stället av ett förändrat beteende hos patienten, som inadekvat utnyttjar intakta funktioner. Vid tiden för den kliniska neurologins födelse kring sekelskiftet  präglades termen funktionell för sådana tillstånd som saknade påvisbar strukturell skada som orsak. Med en sådan definition kom t.ex. migrän att omfattas av begreppet. Termen har sedan kommit att användas för att beteckna sådana avvikelser som har primär psykogenes. Symtomgruppen har genom åren givits olika beteckningar: psykogen, därför att psykologiska mekanismer definitionsmässigt utgör en del av uppkomstmekanismen; hysterisk, på grund av att s.k. hysterisk konversion enligt en psykodynamisk uppkomstteori kan föreligga (se nästa sida). I den från  införda sjukdomsklassifikationen ICD- förespråkas termen dissociativa syndrom för funktionella tillstånd. Termen funktionell har dock erfarenhetsmässigt bättre acceptans hos såväl läkare som patienter. Primärt funktionella avvikelser kan man se hos unga eller medelålders personer, medan de sällan debuterar hos äldre. Funktionella avvikelser kan efterlikna allehanda neurologiska störningar: svaghet, fumlighet, balansrubbning, känselstörningar, anfall eller smärta. Störningen kan vara lätt till mycket uttalad. Som tidigare beskrivits i detta kapitel är neurologiska symtom logiska i förhållande till nervsystemets organisation, vilket kan leda till komplexa

Neurologi.indb 54

2012-09-20 12.46

Funktionella tillstånd

symtomkombinationer, t.ex. Brown-Séquards syndrom. Funktionella avvikelser saknar sådan logik och karakteriseras i stället av intuitiva föreställningar om kroppsfunktioner. Ibland kan det också hända att avvikelsen imiterar en rubbning som patienten sett hos en släkting eller en kamrat. TABELL 1.7 innehåller de väsentligaste särdragen hos funktionella avvikelser. Denna brist på logik kan också innebära att patienten anamnestiskt anger svårigheter att utföra vissa rörelser, som vid undersökning visar sig fungera väl, åtminstone efter avledning. Det är vanligt att patienten anger att en störning varierar i intensitet och lokalisation. Sådana variationer kan också bli uppenbara vid undersökningen – patienten klarar med lätthet vissa moment, men fastnar på andra likartade. En patient med funktionell balansrubbning kan svaja markant utan att faktiskt förlora balansen, vilket visar att balansen i grunden är god. Likaså är den funktionella balansrubbningen förenad med goda korrektionsrörelser, vilket också illustrerar den intakta funktionen. Dramatisk falltendens mot stödpunkt på endera sidan kan förekomma, men om det saknas stödpunkter tycks balansen vara bättre. En funktionell gångrubbning blir vanligen mindre uttalad då patienten springer – vid neurologisk funktionsstörning är det i stället svårare att springa, eftersom det innebär större krav på funktionen.

TABELL 1.7.

Karakteristika vid funktionella avvikelser. Nervstatus är normalt beträffande reﬂexer, muskelvolym, tonus. BRISTANDE LOGIK

• i förhållande till nervsystemets organisation • i förhållandet anamnes–status

BRISTANDE KONSEKVENS

• variabilitet, såväl anamnestiskt som vid undersökning • bristande aktivering av muskelkraft; eftersläpp • kokontraktion och antagonistaktivering • avvikelser kan ofta avledas • avvikelser ses vid men inte före och efter undersökningen

Ibland kan man se en god förmåga att gå på hälarna, medan patienten uppvisar avsaknad av dorsalflexionskraft i fotleden vid undersökning på brits. En funktionell kraftnedsättning karakteriseras av bristande aktivering och ryckvis eftersläpp, vilket med viss erfarenhet hos undersökaren vanligtvis är lätt att identifiera. I regel kan undersökaren, genom att manipulera den kraftnedsatta extremiteten och ”uppmuntra” patienten, åstadkomma en bättre kraftutveckling – det bästa patienten presterar i den situationen är närmast sanningen om den faktiska prestationsförmågan. En antagonistaktivering, t.ex. samtidig kontraktion av fingrarnas flexorer och extensorer vid handslag med dålig resulterande kraft som följd, är typisk. Kokontraktion, dvs. aktivering av stora muskelgrupper som saknar betydelse för den bedömda funktionen, är likaså vanlig. Patienten kan markera sitt försök att åstadkomma ett kraftigt handslag med massiv isometrisk kontraktion av samtliga armmuskler och samtidiga grimaser. Funktionella symtom är ofta relativt lätt avledbara. En patient med upplevd balansrubbning kan svaja dramatiskt vid Rombergs prov (se s. ) men står stabilt om samtidigt finger–näsprov utförs (på grund av att uppmärksamheten riktas mot något annat än just den upplevt dåliga balansen). Typiskt är också att avvikelserna blir tydliga i den definierade undersökningssituationen, medan patienten fungerar väl före och efter, t.ex. visar god funktion vid avklädningen och vid promenaden från väntrummet. Funktionell känselnedsättning blir mer svårvärderad, eftersom den är en störning som inte kan observeras. En utbredning som inte är förenlig med nervsystemets organisation ger diagnostisk vägledning liksom eventuella samtidiga motorikavvikelser. Särskilt vid smärta av funktionell natur kan diagnostiken bli svår. Smärta som bedöms ha funktionell bakgrund klassificeras i ICD- under begreppet somatiseringssyndrom. Funktionellt betingade komaliknande tillstånd, dissociativ stupor, är ovanliga och kan också medföra diagnostiska svårigheter. Patienten ligger i stort sett orörlig utan reaktioner på ljus, ljud eller beröring, ibland inte heller på smärtstimuli. Alla undersökningar utfaller normalt; ett normalt EEG är i 55

Neurologi.indb 55

2012-09-20 12.46

1 Neurologisk symtomlära

dessa situationer till särskild diagnostisk hjälp. Som regel finns uppenbara psykologiska bakgrundsfaktorer som nyligen genomgånget trauma, förlust av närstående eller annan tung psykisk belastning. Epilepsiliknande anfall av funktionell natur, ickeepileptiska anfall, är långt ifrån ovanliga; de beskrivs i kapitel , s. . Vanligen är det relativt lätt att avgöra om en avvikelse är funktionell. Patienten är ofta påfallande obekymrad av sin situation trots till synes allvarlig funktionsrubbning – man talar med en psykiatrisk term om ”den vackra likgiltigheten” – ”la belle indifférence” – som inger stark misstanke om sjukdomsvinst (se nedan). Hårdnackat förnekande av psykologiska faktorer kan också vara karakteristiskt. Enligt ovan nämnda kriterier är diagnosen ofta baserad på direkta slutsatser efter observation av avvikelsen – det rör sig alltså inte om en uteslutningsdiagnos, där annan förklaring inte påträffats. Noggranna långtidsutvärderingar har visat att feldiagnos, dvs. att en organneurologisk sjukdom ändå yppar sig med tiden, är sällsynt, cirka  %. ■ Uppkomstmekanismer. Sannolikt kan flera mekanismer bidra till att funktionella avvikelser uppträder. Hysterisk konversion i psykiatrisk mening, dvs. en primär psykisk konflikt med ångest som förvandlas till ett mera lätthanterligt kroppsligt symtom – primär sjukdomsvinst – torde förekomma men dominerar troligen inte som orsak. Däremot kan symtomen inte sällan medföra fördelar i form av sympati och hjälp från omgivningen – sekundär sjukdomsvinst – som tenderar att förstärka det avvikande beteendet. Ren simulation, där patienten är fullt medveten om att intakta funktioner faktiskt föreligger, är troligen sällsynt. En organisk kärna med en lätt funktionsstörning med funktionell pålagring kan föreligga, vilket kan innebära att pålagringen dominerar och försvårar eller förhindrar upptäckten av den underliggande störningen – detta ska man särskilt misstänka vid debut av funktionella symtom hos äldre personer. Ett organiskt, övergående incitament ger inte sällan upphov till en sekundär funktionell avvikelse; det kan röra sig om ett beskedligt trauma mot en arm, som innebär viss immobilisering av armen en tid, varefter en funktionell pares och upplevd känselstörning kvarstår. Därvid spelar möjligen formatio reticularis och uppmärksamhetsfenomen (se s. ) roll; efter traumat är uppmärksamheten naturligt riktad mot armen, vilket innebär att en osedvanligt stor mängd afferenta impulser från armen når medvetandet. Som en följd av detta kan normalt bortfiltrerade sensationer från armen varseblivas och uppfattas som symtom, vilket kan medföra att armen utnyttjas inadekvat – en funktionell pares

har uppstått. Denna kan sedan bli självunderhållande genom samma mekanism. Möjligen kan också en alltför stor uppmärksamhet mot funktioner som normalt är automatiserade leda till störd funktion (man kan t.ex. lätt uppleva ett slags besvär i gången om man mycket medvetet försöker tänka på hur varje moment i rörelsen ska utföras).

Patienten med funktionella avvikelser ska så tidigt som möjligt informeras om bedömningen i klara ordalag. Dock måste man visa stor hänsyn till patienten, som kanske kan ha en lång period med ibland grav funktionsstörning bakom sig. Därför kan informationen till patienten i vissa fall behöva ske gradvis. Vid informationen bör man – genom att redogöra för de karakteristiska undersökningsfynden – förklara hur man kunnat dra slutsatser om normal funktion. Det är väsentligt att poängtera att intakta funktioner föreligger och att detta besked är betydligt mera positivt än om utredningen hade påvisat någon form av neurologisk sjukdom eller skada. Behandlingen kan vara inriktad på fysikaliska, sociala eller psykologiska faktorer, beroende på situation. Ett enigt uppträdande inom vårdlaget är viktigt; en enstaka person som uttrycker misstanke om att ”en nervskada kanske ändå föreligger” kan omintetgöra ett behandlingsresultat. I första hand innebär behandlingen sjukgymnastisk träning så att patienten återfinner den intakta funktionen – detta kan förvånande ofta ha god effekt, trots att den möjliga psykologiska komponenten då i huvudsak lämnas obeaktad. Med sådan behandling finns goda resultat rapporterade i cirka  % av fallen. Positiva prognostiska faktorer är kort symtomduration före adekvat diagnos och behandling, utlösande livshändelse samt markant förbättring under det initiala vård-/behandlingstillfället. Prognostiskt ogynnsamma faktorer är motsatsen, främst svag förbättring vid initiala behandlingstillfället, samt stark sekundärvinst. Om patienten varit utsatt för en svår social konflikt eller belastning i anslutning till symtomdebuten kan kuratorsinsatser ha avgörande betydelse. Vid hysterisk konversion kan man inte räkna med att nå behandlingsresultat med mindre än att den primära psykiska konflikten identifieras och bearbetas – i en sådan situation krävs psykiatriska insatser.

Neurologi.indb 56

2012-09-20 12.46

Funktionella tillstånd

LITTERATUR

Alberstone, C.D., Benzel, E.C., Majm, I.M. & Steinmetz, M.P. (). Anatomic basis of neurologic diagnosis. New York: Thieme. Bynke, H. (/). Neurooftalmologi. Lund: Studentlitteratur. Campbell, W.W. (). De Jong’s The neurological examination.  uppl. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins. Duus, P. (). Topical diagnosis in neurology.  uppl. Stuttgart: Thieme. Eriksson, H. (). Neuropsykologi; normalfunktion, demenser och hjärnskador. Stockholm: Liber. Fredholm, L. (). Umami får det att vattnas i munnen. Forskning & Framsteg, . Funktionella och dissociativa neurologiska symptom – en patientguide: www.funktionellsymptom.se Kandel, E.R., Schwartz, J.H. & Jessel, T.M. (red.) (). Principles of neural science.  uppl. New York: McGraw-Hill. Lundin, A. (). Somatisering – sjukdomsprocessen vid medicinskt oförklarade symtom. Södertälje: Astra läkemedel.

Patten, J. (). Neurological differential diagnosis.  uppl. London: Springer. (Den sannolikt elegantast illustrerade av alla neurologiböcker!) Posner, J.B., Saper, C.B., Schiff, N. & Plum, F. (). Plum and Ponser’s diagnosis of stupor and coma.  uppl. New York: Oxford University Press. Wijdricks, E.F. (). The bare essentials: coma. Pract Neurol, :–. Young, P.A., Young, P.H. & Tolbert, D.L. (). Basic clinical neuroscience.  uppl. Philadelphia: Wolters Kluwer. Några större läroböcker i klinisk neurologi är: Bradley, W.G., Daroff, R.B., Fenichel, G.M. & Jankovic, J. (red.) (). Neurology in clinical practice.  uppl. Philadelphia: Butterworth-Heinemann. Donaghy, M. (). Brain’s diseases of the nervous system.  uppl. Oxford: Oxford University Press. Noseworthy, J.H. (red.) (). Neurological therapeutics. Principles and practice.  uppl. Oxon: Abingdon. Ropper, A.H., Adams, R.D., Victor, M.V. &Brown, R.H. (). Principles of neurology.  uppl. New York: McGraw-Hill.

Neurologi.indb 57

2012-09-20 12.46

Allmänna principer i utredningen

Den neurologiska undersökningen Jan Fagius Dag Nyholm Sten-Magnus Aquilonius

Anamnesen, fynden vid den kliniska undersökningen och resultaten av laboratorieundersökningar utgör grunden för en diagnos. Redan vid den första kontakten med en patient formulerar man vanligen en preliminär diagnos, som kan ha olika grad av sannolikhet i förhållande till andra diagnostiska alternativ, differentialdiagnoser. Preliminärdiagnosens giltighet kan stärkas eller försvagas av kompletterande information. Diagnostik är en sannolikhetsbedömning; en viktig insikt för både läkaren och patienten. Den kliniska analysen av ett neurologiskt symtom bör omfatta tre steg, som tydligast formuleras vid motorikstörningar: . Vilken typ av störning rör det sig om? (Pares? Övre eller nedre motorneuronskada? Ataxi? ”Extrapyramidal” störning? Icke-organisk/funktionell karaktär?) . Var kan lesionen vara lokaliserad? (Storhjärnan? Hjärnstammen? Ryggmärgen? Framhornsnivå? Rotnivå? Plexus? Enskild perifer nervs förlopp? Flera perifera nerver samtidigt? Muskulaturen?) Förefaller det vara flera samtidiga lesioner? Man söker alltså fastställa en topisk diagnos. Till exempel kan en svaghet i benen bero på muskelsjukdom, störning av perifera nerver, lumbosakrala rötter, konus eller högre nivå i ryggmärgen eller någon gång på en skada i hjärnan. . Vilka sjukdomar kan övervägas, dvs. vilken är artdiagnosen? Den första frågan kan ofta belysas entydigt av ett noggrant nervstatus. Den andra får också många gånger ett precist svar. Beträffande artdiagnosen kan möjligheterna vara åtskilliga i vissa fall. Här bidrar insjuknandeförloppet till analysen – se vidare nedan om anamnesens betydelse. Med detta tankeförlopp som bas kan man utnyttja neuroradiologi, klinisk neurofysiologi och klinisk kemi på ett adekvat och resursmässigt meningsfullt sätt. Den moderna sjukvårdens tekniska utveckling medför risk för teknikalisering. Avancerade metoder, inte minst avbildningsmetoder, är så lättillgängliga att de ibland utnyttjas utan genomtänkt fråge-

Neurologi.indb 58

2012-09-20 12.46

Anamnesen

ställning. Det innebär å ena sidan resursslöseri, å andra sidan avsevärd risk för kliniskt irrelevanta men oroande och förvirrande bifynd, som försenar adekvat diagnostisk slutsats och medför resurskrävande uppföljningar.

Anamnesen Den noggranna anamnesen är diagnostikens fundament. Det är viktigt att bilda sig en uppfattning om eventuella ärftliga faktorer – direkt nedärvda neurologiska sjukdomar är inte ovanliga, ärftlig disposition kan föreligga vid t.ex. migrän, och även för sjukdomar som traditionellt betraktas som förvärvade kan arvet spela en roll för risken att insjukna. För allt flera ärftliga neurologiska sjukdomar kartläggs den genetiska defekten och en mer ingående genetisk analys kan därför bli aktuell (se kapitel ). Uppgifter om sociala förhållanden är betydelsefulla, t.ex. vid utredning av yrkesrelaterade symtom, vid värdering av riskfaktorer för cerebrovaskulär sjukdom och vid misstanke om symtom som kan ha samband med etyl- eller drogmissbruk. Pågående medicinering ska klarläggas eftersom den har betydelse för bland annat läkemedelsinducerade neurologiska symtom och interaktionsproblem som kan bli aktuella vid ordination av ett nytt läkemedel. Kännedom om patientens tidigare sjukdomar är ofta av stort värde vid bedömningen av genesen till neurologiska symtom. En hjärtsjukdom med flimmerarytmi kan vara orsak till cerebral embolism, dia-

betes kompliceras med neuropati och en malign grundsjukdom ge neurologiska symtom, t.ex. genom metastasering till CNS. Symtomen ska noga penetreras med avseende på karaktär, lokalisation och tidsmässig utveckling. Exempelvis kan en yrselupplevelse beskrivas som rotatorisk, gungande eller som en osäkerhetskänsla, och en smärta kan till karaktär och intensitet vara molande, måttlig eller skärande och våldsam. Uppgifter om lokalisation av en övergående svaghet, en domningskänsla eller en smärta har stor betydelse för diagnostiska slutsatser. TABELL 2.1 sammanfattar hur enskilda cerebrala symtom kan förekomma vid supra- och infratentoriell lesion. Om flera symtom uppträder samtidigt innebär den kliniska diagnostiken att man lägger ett pussel som kan leda till en mer eller mindre exakt slutsats om topisk diagnos. Upplysningar om symtomens utveckling är väsentliga. Momentan debut av en pares talar för en akut vaskulär orsak, medan en längre tids utveckling av bortfallssymtomen kan ge misstanke om tumör. Vid den första kontakten mellan läkare och patient grundläggs en viktig känslomässig relation. Samtalssituationen får inte präglas av jäkt, och man bör undvika ledande frågor som kan medföra att vissa detaljer i sjukhistorien felaktigt överbetonas. Å andra sidan är en noggrann detaljpenetration ofta väsentlig. Samtidigt måste undersökaren värdera om nedsatta högre funktioner, som vid demens eller konfusion, gör anamnesen otillförlitlig – den kan då behöva kontrolleras genom kontakt med anhöriga eller arbetskamrater. Vidare blir vittnesuppgifter nödvändiga vid medvetanderubbningar.

TABELL 2.1.

Fokala symtom som kan uppträda vid supra- och infratentoriell lesion. SUPRATENTORIELL

INFRATENTORIELL

Högre funktioner

Afasi, apraxi, agnosier, neglekt

Kranialnerver

Central facialispares, blickpares, hemianopsi

Kranialnervssymtom (III–XII), dysartri, blickpares, internukleär oftalmoplegi, nystagmus

Koordination

Hemiataxi

Hemiataxi, generell ataxi

Motorik

Hemipares

Hemipares, tetrapares

Sensibilitet

Hemihypestesi, astereognosi

Hemihypestesi, ”korsad känselnedsättning”

Övrigt

Partiella epileptiska anfall (eventuellt med sekundär generalisering)

Yrsel, attacker av plötsligt fall

Neurologi.indb 59

2012-09-20 12.46

FEMTE UPPLAGAN

Neurologi

Docenterna Jan Fagius och Dag Nyholm är båda verksamma vid neurologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

FEMTE UPPLAGAN

UNDER REDAKTION AV JAN FAGIUS OCH DAG NYHOLM

Best.nr 47-10540-3 Tryck.nr 47-10540-3

4710540ot.indd 1

2012-09-19 15.31