Caderno 2 de Outubro de 2018 | Ed. 482

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Concurso SPR-AIRP

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CASO 1

ABDOME

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HC UFPR HISTÓRIA CLÍNICA Paciente de três anos e oito meses, masculino, pardo, trazido pela mãe ao pronto-atendimento pediátrico devido à hematúria macroscópica há dois dias. Mãe negava febre, queda do estado geral ou quaisquer outros sintomas associados. Não havia antecedentes patológicos dignos de nota. Nascido de parto vaginal com 38 semanas e dois dias. Desenvolvimento pondero-estatural e neurológico dentro da normalidade.

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FIGURAS 1. Ultrassonografia do rim esquerdo em seu maior eixo mostra massa ecogênica ocupando a pelve renal, com discreta dilatação dos cálices renais 2. Urotomografia do abdome em fase tardia, plano coronal. Realce da massa na pelve renal, com extensão para cálices inferiores (seta verde) 3. Ressonância magnética (T1 pós-contraste, fase tardia), plano coronal. Duvidosa invasão do parênquima pelo componente calicial (seta verde)

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4. Peça macroscópica de nefrectomia cortada no eixo coronal evidenciando o preenchimento da pelve e cálices renais 5. Microscopia (H&E, 400x) mostra os três componentes do nefroblastoma: blastematoso (seta verde), estromal (amarela) e epitelial (laranja)

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CASO 2

ABDOME

SÍRIO-LIBANÊS HISTÓRIA CLÍNICA

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Paciente do sexo feminino, 88 anos, natural de São Paulo, com constipação intestinal de início recente e perda de peso involuntária nos últimos meses, sem outras queixas. Ao exame físico apresentava massa palpável em flanco esquerdo, endurecida e indolor, sem sinais de peritonite. Exames laboratórios revelaram anemia. Foi solicitada tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve com contraste (Figuras 1, 2 e 3) e realizada laparotomia explorada, com ressecção da massa, da quarta porção duodenal e do jejuno proximal, as quais foram encaminhadas para estudo anatomopatológico.

FIGURAS 1. TC de abdome corte axial pós-contraste fase arterial. Observa-se massa abdominal intraperitoneal, hipervascularizada e nutrida por ramos da artéria mesentérica inferior 2. TC de abdome reconstrução coronal pós-contraste fase venosa. Observa-se massa com origem na flexura duodenojejunal. A lesão apresenta grande componente central de necrose 3. Reconstrução 3D. Observa-se a natureza hipervascularizada da lesão 4. Imagem do intraoperatório. Observa-se massa subepitelial com origem na quarta porção duodenal 5. Coloração hematoxilina-eosina demonstra células fusiformes - células alongadas com citoplasma eosinofílico mal delimitado, núcleo ovoide e disposição em feixes


CASO 1

CONCURSO SPR-AIRP

Autores: Drs. Cleverson Alex Leitão, Bernardo Correa Teixeira de Almeida, Dante Luiz Escuissato, Arnolfo de Carvalho Neto e Maurício Zapparoli.

Instituição: Hospital de Clínicas da UFPR

Nefroblastoma Pielocalicial Ultrassonografia de abdome revelou massa preenchendo a pelve renal esquerda, com extensão para o interior de cálices do grupamento inferior. Urotomografia do abdome confirmou esses achados, mostrando realce progressivo da massa e dubitosa invasão do parênquima renal junto ao componente no interior

dos cálices inferiores. Ressonância magnética do abdome confirmou esses achados. As equipes de radiologia e de cirurgia pediátrica consideraram as hipóteses de neoplasia urotelial e tumor de células renais mais prováveis do que o nefroblastoma, pois, apesar da idade do paciente, a relação com a pelve renal era muito mais clara do que com

a medular e cortical do órgão. A ressonância magnética contribuiu no raciocínio diagnóstico, pois a ausência de gordura intracelular (manutenção do sinal fora de fase) foi um fator a tornar a hipótese de carcinoma das células renais menos provável. O paciente foi submetido a nefrectomia esquerda e o diagnóstico de nefroblastoma foi obtido à microscopia.

Nefroblastomas intrapélvicos são raros, existindo poucos relatos na literatura. A terapêutica é a mesma utilizada para tumores com apresentação convencional (combinação de cirurgia e quimioterapia). O paciente foi encaminhado à hematopediatria para quimioterapia adjuvante. Atualmente, as taxas de remissão do nefroblastoma podem chegar a 90%.

Referências bibliográficas 1. Szychot E, Apps J, Pritchard-Jones K. Wilms’ tumor: biology, diagnosis and treatment. Translational Pediatrics. 2014;3(1):12-24. doi:10.3978/j.issn.2224-4336.2014.01.09. 2. Lisa HL, Bernardo H I, Richard MH, Sharon MS, Joyce EJ., Oscar MN, and Marta H.S. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. RadioGraphics 2000 20:6, 1585-1603 3. Chen-Kuang N, Wei Fen C, Jiin-Haur C, Yu TJ, Yung-Liang W, Wei-Jen C, Intrapelvic Wilms Tumor: Report of 2 Cases and Review of the Literature, The Journal of Urology, Volume 150, Issue 3, 1993, Pages 936-939, ISSN 00225347, https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)35655-0. 4. Li, Kai et al. Pelvic Wilms tumor in a child with an absent right kidney and spinal malformations. Journal of Pediatric Surgery, 2012; Volume 47, Issue 10, e11 - e14 5. Gylys-Morin V, Hoffer FA, Kozakewich H, Shamberger RC. Wilms tumor and nephroblastomatosis: imaging characteristics at gadolinium-enhanced MR imaging. Radiology 1993 188:2, 517-521. 6. Dome JS, Graf N, Geller JI, et al. Advances in Wilms Tumor Treatment and Biology: Progress Through International Collaboration. Journal of Clinical Oncology. 2015;33(27):2999-3007. doi:10.1200/JCO.2015.62.1888.

CASO 2

CONCURSO SPR-AIRP

Autores: Drs. Júlia Miranda, Natally Horvat, Publio Viana, Luiz Lima e Luciana Meirelles

Instituição: Hospital Sírio-Libanês

Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) de Duodeno Diante de lesão sólida subepitelial com origem em intestino delgado, deve-se pensar em tumores não epiteliais do trato gastrointestinal, sendo GIST a principal hipótese. GIST ocorre mais comumente no estômago e intestino delgado, mas pode ocorrer em qualquer porção do trato gastrointestinal e ocorrem predominantemente em indivíduos de meia idade e idosos. As manifestações clínicas geralmente inespecí-

ficas e o crescimento exótico fazem com que o tumor frequentemente seja detectado mais tardiamente na progressão da doença. Na TC, GISTs são tipicamente lesões hipervasculares, com realce heterogêneo por causa de necrose, hemorragia ou degeneração cística. A modalidade de tratamento primário para os GISTs maiores que 2 cm e potencialmente ressecáveis é a ressecção cirúrgica completa do

tumor (Figura 4), com pseudocápsula intacta se possível. A ressecção segmentar do estômago ou intestino deve ser realizada com o objetivo de alcançar margens cirúrgicas negativas. A droga Imatinib pode ser preferível como terapia neoadjuvante em alguns casos, também indicada como terapia adjuvante para os pacientes com alto risco de recorrência, o qual é baseado em tamanho, índice mitótico, localização

e ruptura do tumor. A análise histológica é caracterizada pela presença de células fusiformes (Figura 5), ou epitelioides ou mesmo padrão misto. A coloração imuno-histoquímica ajuda a distinguir o GIST de outras neoplasias mesenquimais do trato gastrointestinal, sendo as reações c-kit e DOG-1 positivas apenas para GIST e negativas para seus principais diagnósticos diferenciais.

Referências bibliográficas 1. Hong X, Choi H, Loyer EM, Benjamin RS, Trent JC, Charnsangavej C. Gastrointestinal Stromal Tumor: Role of CT in Diagnosis and in Response Evaluation and Surveillance after Treatment with Imatinib. RadioGraphics [Internet]. 2006;26(2):481–95. Available from: http://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.262055097. 2. Demetri GD. Protocol for the Examination of Specimens From Patients With Gastrointestinal Stromal Tumor ( GIST ). 2013;(October):1–15. 3. McLaughlin PD, Maher MM. Primary malignant diseases of the small intestine. Am J Roentgenol. 2013;201(1):9–14. 4. Lee NK, Kim S, Kim GH, Jeon TY, Kim DH, Jang HJ, et al. Hypervascular Subepithelial Gastrointestinal Masses: CT-Pathologic Correlation. RadioGraphics [Internet]. 2010;30(7):1915–34. Available from: http://pubs.rsna.org/ doi/10.1148/rg.307105028.

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Caderno 2 – Ed. 482 – Outubro de 2018


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CASO 3

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ABDOME

UFSP - EPM HISTÓRIA CLÍNICA Paciente masculino, 64 anos, assintomático, com histórico de etilismo. Na ultrassonografia de rotina, evidenciados cistos confluentes no lobo hepático direito com conteúdo espesso e calcificações parietais.

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Prosseguiu-se para tomografia computadorizada do abdome, que demonstrou o mesmo aspecto da US, além de trombose do ramo portal direito.

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Foi então realizada ressonância magnética, que também evidenciou múltiplos cistos hepáticos confluentes, alguns com cistos-filhos, e extensão para o ramo portal, que possuía lesões semelhantes preenchendo sua luz.

FIGURAS 1. Imagem de US mostrando lesão hepática cística, de conteúdo espesso heterogêneo (seta) 2. Corte axial de TC, fase portal, com múltipla s lesões císticas hepáticas confluentes (cabeças de seta), com calcificações parietais 3. Corte coronal de RM ponderada em T2, evidenciando lesões císticas no ramo portal direito (seta), semelhantes às demais (cabeças de seta), com cistos-filhos 4. Fotografia da peça cirúrgica, seccionada, demonstrando massa cística multiloculada, com conteúdo amarelo-esverdeado gelatinoso 5. Fotomicrografia evidenciando os escóleces de Echinococcus granulosus (setas) em meio a material proteináceo

CASO 4

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ABDOME

HC UNICAMP HISTÓRIA CLÍNICA Feminino, 64 anos, com dor epigástrica há quatro meses, náuseas e vômitos. Em tratamento para anemia ferropriva há oito meses e história de hemorragia digestiva alta com necessidade de hemotransfusão. Ao exame físico, encontrava-se em bom estado geral, descorada +/4+, anictérica, afebril. Exame torácico e abdominal sem particularidade. Exames laboratoriais: Hb: 11.50 g/dL; GGT 44 U/L; fosfatase alcalina: 82 U/L; TGO: 16 U/L; TGP: 16 U/L. EDA de outro serviço: esofagite não erosiva, lesão vegetante próximo ao arco duodenal.

FIGURAS 1 . RM T2 Fiesta axial com dilatação do aspecto anteromedial da segunda porção duodenal, paredes bem delimitadas, com lesão expansiva heterogênea em seu interior 2. RM corte axial pós-Gd com lesão expansiva com realce heterogêneo ao meio de contraste 3. TC com contraste: lesão expansiva, heterogênea, moldando divertículo no aspecto anteromedial da segunda porção duodenal, obliterando parcialmente a sua luz 4. Lesão expansiva duodenal com restrição na sequência ponderada em difusão B1000

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CASO 3

CONCURSO SPR-AIRP

Autora: Dra. Sarah Lustosa Haiek. Colaboradores: Drs. Juliana Celiberto Yoshitani, Marina Zacarias e Adham do Amaral e Castro.

Instituição: Departamento de Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina

Hidatidose Hepática com Invasão Portal A hidatidose é causada por parasitas do gênero equinococos, sendo o Echinococcus granulosus a principal espécie responsável pela doença em humanos. Participam do seu ciclo os carneiros, hospedeiros intermediários, e os cães, hospedeiros definitivos. Os humanos são infectados como hospedeiros intermediários incidentais através da ingestão de água e alimentos contaminados com ovos dos parasitas1,2. A doença permanece silenciosa por anos após a contaminação e passa a apresentar sintomas quando a lesão torna-se volumosa2,3. Os sintomas estão relacionados ao órgão acometido, sendo o fíga-

do o sítio mais comum1, levando a dor abdominal, náuseas, vômitos e massa palpável2. Por vezes, pode evoluir para choque anafilático, secundário à rotura dos cistos1,3. O diagnóstico é feito por exames de imagem, que refletem os estágios de desenvolvimento e desintegração dos cistos. Uma classificação proposta pela Organização Mundial da Saúde divide os cistos em cinco estágios ultrassonográficos (CE1-CE5), que podem ser agrupados em ativos, transicionais e inativos. Os cistos ativos (CE1-CE2) podem ser uniloculares com sinal da dupla linha (parede visível laminada) ou mul-

tisseptados com aspecto em roseta ou favo de mel (cisto-mãe com cistos-filhos), com o cisto-mãe apresentando uma matriz mais espessa que o conteúdo dos cistos-filhos. Já os cistos de transição (CE3) apresentam-se com a membrana descolada (sinal do lírio d’água) ou com cistos filhos em uma matriz sólida. Por último, os cistos inativos (CE4CE5), que são heterogêneos sem cistos-filhos (aspecto em novelo de lã) ou com a parede espessa e calcificada1,2,3. O aspecto à TC e RM segue os achados de cada estágio já descrito, com a diferença de que a TC tem menor concordância

entre os achados quando comparada aos dois outros métodos. As complicações mais comuns são rotura intrabiliar e superinfecção, sendo a trombose da veia porta e seus ramos evento raro1. Ainda no contexto diagnóstico, os exames sorológicos específicos têm altas taxas de resultados falsonegativos, mostrando-se úteis na confirmação diagnóstica. Não há tratamento padrão para cisto hidático hepático. Enquanto a cirurgia é cada vez mais substituída por outras opções nos cistos não complicados, ela mantém papel central nos cistos complicados ou com alto risco de rotura3.

Referências bibliográficas 1. Pedrosa, I. et al. Hydatid disease: radiologic and pathologic features and complications. Radiographics. 2000, 20(3): 795-817. 2. Czermak, B. et al. Echinococcosis of the liver. Abdom Imaging. 2008, 33(2): 133-43. 3. McManus, D.P. et al. Diagnosis, treatment, and management of echinococcosis. BMJ. 2012; 344: e3866.

CASO 4

CONCURSO SPR-AIRP

Autores: Drs. Vanessa Mizubuti Brito, Klaus Schumacher, Antônio Eustáquio Dantas Silva Júnior, Bruna Zaidan e Francisco Callejas Neto.

Instituição: HC UNICAMP

Adenocarcinoma Primário de Duodeno com Crescimento para Divertículo Duodenal Os divertículos duodenais caracterizam-se por abaulamentos parietais que podem ser encontrados em qualquer ponto de sua extensão. Os locais mais frequentemente envolvidos são a parede medial da segunda porção e a superior da terceira porção duodenal. O adenocarcinoma de duodeno é uma neoplasia rara, que representa menos de 1% das neoplasias do trato gastrointestinal. Acomete mais comumente a segunda e terceira porções duodenais. Quando a lesão tumoral

se encontra até 2 cm da papila duodenal, esta fará diagnóstico diferencial com os tumores periampulares. A sintomatologia clínica pode ser pouco específica cursando com dor abdominal, náuseas, vômitos, fadiga e perda de peso. O aumento das dimensões da neoplasia pode ocasionar, ainda, sintomas relacionados à obstrução parcial ou total da luz duodenal, assim como, da obstrução da papila duodenal. Os achados de imagem podem se apresentar como espessamento pa-

rietal concêntrico, irregular, ou até mesmo como massa tumoral. Outro papel importante dos exames de imagem é na avaliação dos limites da lesão e da possibilidade de invasão de estruturas adjacentes. No caso descrito, a avaliação da TC evidenciou lesão expansiva excêntrica, heterogênea, hipovascularizada, com focos de necrose de permeio, na segunda porção duodenal moldando-se à formação diverticular no aspecto medial do duodeno. Associa-se redução parcial

da luz duodenal, sem apresentar dilatação de vias biliares intra e extra-hepáticas, assim como do ducto pancreático principal. À RM, esta lesão apresenta realce heterogêneo ao meio de contraste e restrição à difusão. O tratamento de escolha é o cirúrgico, sendo a duodenopancreatectomia a técnica mais utilizada associada a esvaziamento ganglionar. Neste contexto, o estudo detalhado por imagem pode fornecer importantes informações para o estadiamento e planejamento cirúrgico do paciente.

Referências bibliográficas 1. NIKOLAIDIS, P. et al. Imaging Features of Benign and Malignant Ampullary and Periampullary Lesions. Disponível em: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.343125191, acessado em 06.07.2018. 2. KIM, J. H. Differential Diagnosis of Periampullary Carcinomas at MR Imaging. RadioGraphics. 2016. Disponível em: https://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.226025060 , acessado em 04.07.2018. 3. MCLAUGHLIN, P.D; MAHE, M. M. Primary Malignant Diseases 4. Of the Small Intestine. American Journal of Roentgenology. 2013. Disponível em: https://www.ajronline.org/doi/10.2214/AJR.12.8492, acessado em 05.07.2018.

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Caderno 2 – Ed. 482 – Outubro de 2018


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