Revista AMOP 02/2010 by Enrique Huitzil

AMOP Academia Mexicana de Odontología Pediátrica Mesa Directiva 2009-2010 Presidente Oscar Rodríguez Villarreal Tels. (871) 721 0601, (871) 721 0242 E-mail: oscarovi@hotmail.com

Vicepresidente Teresa Isabel Giral López Tel. (55) 5292 0590 E-mail: tgiral@hotmail.com

Secretario Paulina Morán Alarcón Tel. (55) 5556 1681 Cel. (55) 1485 5704 E-mail: paulin7@hotmail.com

Comisión científica Silvia M. Salazar Guzmán Tels. (81) 8348 7646, (81) 8347 7404 E-mail: oglez@hotmail.com

Tesorero José Carlos Calva López Tels: (55) 5605 1135, (55) 5601 6283, (55) 1019 4628 E-mail: jccalva@hotmail.com

Vocal 1 José Luis Morales Rodríguez Tels: (878) 782 4848, (878) 782 8383 E-mail: jemo2020@hotmail.com

Vocal 2 Ruth Aguilera Rocha Tels: (222) 240 9087, (222) 240 3472 E-mail: draruthamop@gmail.com

Vocal 3 Carlos Díaz Covarrubias Alatorre Tels: (55) 5565 4307, (55) 5565 5803 E-mail: cdca14@yahoo.com.mx

Editor Enrique Huitzil Muñoz (Puebla) Tel.: 01 (222) 248-8663 Correo electrónico: iconomanía@gmail.com Representante Zona Norte Sergio Alejandro Perales Castillo Tel. (831) 232 5977, (831) 833 3000 E-mail: sersaclinic@hotmail.com

Representante Zona Centro Patricia Herrera Magdaleno Tels: (55) 9113 6989, (55) 9113 6988 E-mail: patyherrera31@yahoo.com

Coordinación General Olga Briseño Chávez Tel. (55) 9118 60210 E-mail: olgabriseno@hotmail.com

Representante Zona Sur Alfonso Torres Urzola Tels: (993) 312 9861, (993) 312 9864 Cel. (993) 311 5224 E-mail: dr_alfonso_torres@oe.com.mx

Asistente oficina Ana Rosa Contreras Aranda Tel. (55) 5882 9826 E-mail: amop@live.com.mx

Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica Comité Editorial Director-Editor Dr. Enrique Huitzil Muñoz Correo electrónico: iconomania@gmail.com Comité Arbitraje Dra. María Lilia Adriana Juárez López Dra. Claudia Rebeca Benítez Tirado Dr. Leonardo Rubio Argüello Dr. Leiser Kajomovitz Cohen Dr. Luis Karakowsky Kleiman Dr. Andre Marc Saadia Mizrahi Dr. Gustavo Pardo García

Dr. Carlos Calva López Dr. Roberto Valencia Hitte Dr. José Luis Ureña Cirret Dra. Marisela Abascal Meritano Dr. Marcos Bloch Ortiz Dr. Carlos Díaz Covarrubias Alatorre Dra. Nila Claudia Gil Orduña

Dr. Alejandro Ibarra Guajardo Dra. María Patricia Garduño Garduño Dr. Ricardo Verboonen Viramontes Dr. Eduardo Ovadía Aron Dr. Rodolfo Fragoso Ríos Dra. María Díaz Barriga Dr. Sergio Alejandro Perales

La Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica es el órgano oficial de comunicación científica de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica. Los artículos y fotografías son responsabilidad exclusiva de los autores. Los derechos de autor están reservados conforme a la Ley y a los convenios de los países signatarios de las Convenciones Panamericana e Internacional de Derechos de Autor. La reproducción parcial o total de este número sólo podrá hacerse previa autorización escrita del Editor de la revista. Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica. Toda correspondencia en relación con la revista; suscripciones, canje y envío de material deberá ser dirigida al Editor: Dr. Enrique Huitzil. iconomania@gmail.com Publicación semestral, registrada conforme a la ley. Certificado de Reserva de Derecho al uso Exclusivo en trámite (Secretaría de Educación Pública), Certificado de Licitud de Título en trámite, Certificado de Licitud de Contenido en trámite (Secretaría de Gobernación). La Revista de Academia Mexicana de Odontología Pediátrica se encuentra en tramite inclusión en Latindex, periódica. En INTERNET se encuentran disponibles en texto completo en el Índice Mexicano de Revistas Biomédicas http://www.imbiomed.com.mx Arte, diseño, composición tipográfica, proceso fotomecánico, impresión y acabado por: Proyectos Emanuel S.A. de C.V. Oficinas: Escuela Industrial No. 152. Col. Industrial, C.P. 07800. México, D.F. Tels.: 9112-7745, 9112-7746. Fax: 9112-7746. Correo electrónico: proyectos.emanuel.sa@gmail.com

AMOP Vol.22, Núm. 2, 2010

Academia Mexicana de Odontología Pediátrica

Contenido EDITORIAL 37 Guía de Evaluación en Enseñanza de Odontología Pediátrica E. Huitzil

MENSAJE 38 Mensaje

Oscar Rodríguez Villarreal

ARTÍCULO ORIGINAL 39 Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad, de la Facultad de Odontología Unidad Torreón en un periodo de 12 meses

Medina Martínez RU, Rodríguez Villarreal O, Menchaca Montellano GH, Escamilla Zúñiga DC, Aguilera Flores A, Ontiveros Guerrero SA

ARTÍCULO DE REVISIÓN 44 Periodontitis asociada a enfermedad sistémica en el paciente pediátrico. Revisión de la literatura Rodríguez-Sánchez A, Belmont-Laguna F

CASOS CLÍNICOS 55 Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4. Atención pediátrica en pacientes con displasia ósea genética, acondroplasia Aparicio Rodríguez JM, Barrientos Pérez M, Gil Orduña NC, Ortiz Domínguez A, Acosta Díaz AE, Huitzil Muñoz E, Chatelain Mercado S

61 Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético. Reporte de dos casos Acosta MG, Giunta C

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

EDITORIAL

AMOP

Vol.22, Núm.2, 2010 37

Guía de Evaluación en Enseñanza de Odontología Pediátrica Tan sólo por la educación puede el hombre llegar a ser hombre. El hombre no es más que lo que la educación hace de él. Kant Al iniciar la práctica en clínica de odontología pediátrica, la presentación de caso constituye, a juicio del autor, uno de los aspectos primordiales por examinar. No sólo por la preparación que el estudiante demuestra en relación con el caso particular que está tratando, sino, además, porque ésta representa la evaluación diagnóstica necesaria dentro de todo proceso de enseñanza aprendizaje, antes de iniciar un nuevo curso. Este es el momento preciso para tomar decisiones como: revisión de literatura (Estomatología basada en evidencias), demostraciones o explicaciones adicionales para el alumno. En la presentación de caso, el estudiante expone la interpretación del conocimiento que tiene sobre los temas y el docente evaluará esa presentación y esa interpretación, con el objetivo de orientar al estudiante para la consecución del tratamiento que se está atendiendo. Durante la presentación de caso, el estudiante discute con su profesor, con base en las evidencias encontradas con el examen clínico, las radiografías y los modelos, el tratamiento más conveniente para el paciente. De esta forma se le evalúa y se avala el inicio del tratamiento. Por lo tanto, es urgente, por parte de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica, la conformación de comités de elaboración de Guías Clínicas protocolarias en los rubros básicos y fundamentales de nuestro trabajo disciplinario como eje orientador de docencia de calidad en nuestra área profesional. Es momento de reflexionar quiénes somos y qué queremos de nuestros futuros profesionales. E. Huitzil

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 37

MENSAJE 38

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

AMOP

Vol.22, Núm.2, 2010 38

Estimadas amigas y amigos: Todo final es el principio de algo nuevo, hemos terminado un ciclo en el cual esperamos haber cumplido con sus expectativas, ya que cada uno de los miembros de esta directiva siempre brindamos nuestro mejor esfuerzo de una forma desinteresada en beneficio de nuestra Academia. Lo que ahora somos no es producto de la casualidad ni de la evolución, es el resultado del trabajo de muchos presidentes y sus directivas siempre contando con la decidida participación de todos los socios de nuestra Academia. Vemos que es el momento propicio para hacer una evaluación de nuestra trayectoria para poner en marcha nuevas ideas, nuevos planes y proyectos que permitan los cambios que nos lleven a la trascendencia de la misma. Quisimos cerrar con broche de oro nuestra gestión, y qué mejor para lograr esto que contar en este curso magno con la distinguida presencia del Dr. Steven Perlman, quien sabemos nos brindará un excelente curso en relación con los niños con capacidades diferentes, el Dr. MarK Cannon, con el Tema de Odontología mínimamente invasiva , la Dra. Estefania Martignon quien nos hablará sobre lineamientos de diagnóstico y manejo de caries con criterio ICDAS, y finalmente el Ing. Pedro Facio Licera quien tratará el tema de Vitaminas para la mente. Quiero agradecer enormemente el apoyo y disponibilidad que tuvieron siempre del Dr. Carlos Calva en la Tesorería, la Dra. Paulina Morán en la Secretaría, la Dra. Tere Giral como Vicepresidenta, la Dra. Silvia Salazar y el Dr. Sergio Perales en Comisión Científica, al Dr. Enrique Huitzil por su siempre atinada dirección en la edición de nuestra revista, a la Dra. Patricia Herrera en exposición comercial, así como a la Dra. Olga Briseño en relaciones profesionales, al Dr. Carlos Díaz Covarrubias en la página de la Academia, a los Doctores Alfonso Torres, Jesús Morales reconocer siempre su ayuda en todos los eventos, y a la Dra. Ruth Aguilera, así mismo a Ana Rosa Contreras, encargada de la oficina de la Academia, en realidad mejor equipo no pude haber tenido, a todos muchas gracias por su tiempo y más que nada por su amistad. Quiero hacer una mención muy especial al Dr. Luis Karakowsky, por su invaluable apoyo durante toda nuestra gestión; y al Dr. Saúl Rotberg, fundador de nuestra Academia, mi reconocimiento. Este año tuve la oportunidad de convivir y conocer a muchos nuevos amigos, logramos realizar juntos muchos proyectos, sé que nunca se logra el éxito sin la ayuda de todos, y ojalá que los cursos de nuestra Academia sigan sirviendo para estrechar los lazos de amistad y respeto que existen. No me queda más que agradecerles a todos la confianza y paciencia que tuvieron para con un servidor, y conocido es Que todo lo que merece ser hecho, merece ser bien hecho . Muchas Gracias. Dr. Oscar Rodríguez Villarreal

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 38

Medina-Martínez RU y cols. Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad

ARTÍCULO ORIGINAL

AMOP

Vol.22, Núm.2, 2010 39-43

Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad, de la Facultad de Odontología Unidad Torreón en un periodo de 12 meses Medina Martínez RU,* Rodríguez Villarreal O,** Menchaca Montellano GH,*** Escamilla Zúñiga DC,**** Aguilera Flores A,**** Ontiveros Guerrero SA**** RESUMEN Introducción: Se define a niños con capacidades diferentes a todos aquellos que física, intelectual, social o emocionalmente, se alejan de los patrones establecidos como normales y que por esto necesitan de cuidados especiales. Es necesario influir sobre la sociedad para crear instituciones, legislaciones, espacios, métodos de diagnóstico al alcance de todos, procedimientos de rehabilitación y de educación especial para mejorar la calidad de vida de estos niños. Objetivo: Realizar un reporte del número de niños y adolescentes discapacitados que acuden a la clínica odontológica, discapacidad predominante de acuerdo al grupo de edad y conocer los cuidados de salud bucal que recibieron estos pacientes en un periodo comprendido de abril 2009 a mayo 2010. Materiales y Métodos: Para este estudio retrospectivo, observacional y descriptivo se revisaron 64 expedientes clínicos de pacientes que acuden a la clínica para personas con discapacidad. Se tomaron en cuenta las variables edad, tipo de discapacidad y tratamientos realizados. Los datos se procesaron y se expresaron en porcentajes. Resultados: Se revisaron un total de 64 expedientes; de ellos, 47 niños se encuentran entre los grupos de edades de 0 a 11 años 11 meses y 17 adolescentes en un grupo de edad de 12 a 17 años 11 meses. La discapacidad más frecuentemente encontrada fue síndrome de Down. Los tratamientos dentales realizados fueron profilaxis, obturaciones, extracciones, terapias pulpares, coronas, selladores radiografías, tratamientos periodontales y cirugía bucal menor. Conclusiones: Es necesario que la población infantil discapacitada de México pueda disponer de los recursos que garanticen el disfrute de la plena integración y la adecuada calidad de vida. Palabras clave: Discapacidad, tratamiento dental. ABSTRACT Introduction: We define as a patient with special needs every child that moves away from the common behavior patterns, regarding physically, intellectually, social or emotionally, that s why they need special care. It s necessary to act over the society to create institutions, legislations, and special areas, diagnostic methods reachable by anyone, rehabilitation procedures and special education to improve the quality life of these children. Objective: Report the number of handicapped children and teenagers who attend the clinic, to know the most common handicap according to the group age, and to know the oral health care that the patients have got it. Period from April 2009 to May 2010. Method and Materials: For this retrospective, observational and descriptive study, 64 clinical expedients of patients who attend the clinic for handicapped people were reviewed. It was taken into account the variables of age, handicap types and treatments. The data was processed and expressed in percentages. Results: 64 patients were reviewed, 47 handicapped children of the total are between 0 and 11 years and 11 months, 17 teenagers of the total are between 12 and 17 years and 11 months. The most common handicap was Down syndrome. The used treatments were prophylaxis, fillings, extractions, pulp treatments, crowns, sealants, radiographs, periodontal treatments and minor oral surgery. Conclusions: Is necessary for the handicapped children to have available the resources to guarantee a fully integration and an adequate life quality. Key words: Handicap, oral treatment. * ** *** ****

Director y Profesor de Investigación de la Facultad de Odontología Unidad Torreón de la Universidad Autónoma de Coahuila. Coordinador de la Maestría en Ciencias Odontológicas con Acentuación en Odontología Infantil. Profesor Titular de la Maestría en Ciencias Odontológicas con Acentuación en Odontología Infantil Adscrito a la Clínica de Personas con Discapacidad de la Facultad de Odontología Unidad Torreón de la Universidad Autónoma de Coahuila.

Correspondencia: RU Medina Martínez Correo Electrónico: ru_medina@hotmail.com, oscarovi@hotmail.com, tencymenchaca@hotmail.com Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 39-43

Medina-Martínez RU y cols. Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad

INTRODUCCIÓN Por causas de origen genético, congénito, infeccioso o traumático que actúan durante el periodo prenatal, perinatal o posnatal, se originan en el producto daños en la conformación de su organismo, que determinan alteraciones que los incapacitan parcial o totalmente y en forma definitiva o transitoria para ser autosuficientes en las actividades de la vida diaria.1 Se define a niños con necesidades especiales, a todos aquellos que física, intelectual, social o emocionalmente se alejan de los patrones de normalidad y que, por esto, necesitan de cuidados especiales.2,3 Se considera personas con capacidades diferentes a todo ser humano que presente temporal o permanentemente una limitación, pérdida o disminución de sus facultades físicas, intelectuales o sensoriales para realizar sus actividades normales.4 La discapacidad infantil siempre ha sido un serio problema social, disminuirla no puede limitarse sólo al enfoque pediátrico del problema, sino que implica actuar contra las condiciones socioeconómicas desfavorables, además de propiciar el desarrollo social, el progreso económico, el nivel de educación de la población, luchar contra el desempleo, el hambre, la pobreza y la explotación. La historia muestra en lo que respecta a la discapacidad infantil, que el problema no es solamente aplicar un tratamiento médico, sino actuar sobre la sociedad, para crear instituciones, legislaciones, espacios, métodos de diagnóstico al alcance de todos, procedimientos de rehabilitación y de educación especial que lleguen a los rincones más apartados del país. Tratar la discapacidad infantil requiere de un enfoque comunitario, que disponga de los más recientes avances de la ciencia.5 Si bien la Asamblea de las Naciones Unidas del 14 de enero de 1997 aprobó la Declaración de los Derechos de los Discapacitados, la odontología organizada todavía no han asumido francamente el problema.1 El artículo 6o. de la Declaración de los Derechos del Niño Discapacitado dice: El discapacitado tiene derecho a recibir atención médica, psicológica y funcional, incluidos los aparatos de ortopedia y prótesis, la rehabilitación médica y social, la educación, servicios de empleo y otros que aseguren el aprovechamiento máximo de sus facultades y aptitudes y aceleren el proceso de su integración o reintegración social .6 Con base en lo mencionado anteriormente, toda persona con capacidades físicas o intelectuales diferentes tiene el derecho de recibir atención odontológica especializada para establecer y mantener una adecuada salud oral, con el fin de mejorar su calidad de vida. Sin embargo, esto no se ve reflejado en la realidad.2 Dentro del estudio, los pacientes se clasifican en cuatro grupos:

Grupo I. Pacientes con enfermedades crónicas degenerativas: Diabéticos: Diabetes mellitus, tanto insulino-dependiente como no insulino-dependientes. Cardiópatas: Cardiopatía isquémica, valvulopatías, insuficiencia cardíaca y pacientes con trasplante cardíaco. Nefrópatas: Insuficiencia renal crónica, pielonefritis crónica, litiasis renal crónica, hidronefrosis crónica, nefrectomatizados y pacientes con trasplante renal. Pacientes con discrasias sanguíneas: Leucemias, drepanocitemia y otros tipos de anemias crónicas. Epilépticos: Los que padezcan cualquier tipo de epilepsia independientemente de su clasificación. Grupo II. Pacientes con enfermedades que provocan déficit motor: Parapléjicos: Parálisis más o menos completa de partes simétricas, de ambos miembros superiores o de ambos miembros inferiores. Cuadripléjicos: Parálisis de los cuatro miembros. Hemipléjicos: Parálisis de un lado del cuerpo. Otros: Pacientes que durante la investigación, tuvieran alguna otra patología que los incapacitara desde el punto de vista motor. Grupo III. Pacientes con enfermedades que provocan déficit sensorial: Ciegos: Privados de la visión. Sordos: Privados del sentido de la audición. Sordomudos: Privados del sentido de la audición y de la palabra, esta última debido a la sordera congénita o adquirida poco después del nacimiento Grupo IV. Pacientes con retraso mental: Desarrollo anormal de las capacidades psíquicas fundamentales y/o cognoscitivas superiores como percepción, procesos voluntarios de la memoria, pensamiento lógico-verbal y lenguaje, a consecuencia de una lesión orgánica cerebral.1 En Coahuila existen 46,558 personas con discapacidad y 5,949 menores de 15 años (Figura 1). Uno de cada 100 niños menores de 15 años presenta capacidades diferentes. Fuente INEGI CENSO 2008.7 Es importante recalcar que los pacientes que tienen discapacidad física o intelectual no pueden realizar de manera adecuada las técnicas de higiene oral. A menudo, el personal de salud no es consciente de la necesidad de difundir los métodos preventivos a las personas responsables de este tipo de pacientes. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 39-43

Medina-Martínez RU y cols. Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad

Existen algunos motivos por los cuales, las personas discapacitadas no reciben atención odontológica: Renuencia y temor de los padres. Algunos odontólogos se rehúsan a tratar a los pacientes discapacitados en su consultorio. Falta de entrenamiento durante la formación profesional sobre el tratamiento al paciente con capacidades diferentes. Falta de información y apatía del responsable ante las necesidades odontológicas. Falta de conciencia acerca de la prevención. Falta de coordinación entre odontólogos y profesionales de la salud para proporcionar al paciente un estado de salud integral. Falta de información a los maestros de educación especial. Factores económicos.8 La odontología ocupa un papel importante en el campo de la rehabilitación de pacientes con impedimentos físicos. No obstante, la atención bucodental es la única necesidad aún no cubierta en el tratamiento y rehabilitación de los pacientes especiales, tanto cualitativa como cuantitativamente.9 El nivel de educación sanitaria sobre salud bucal de padres o personal a cargo ha sido relacionado con el estado de salud e higiene bucal de los niños con discapacidad intelectual.2,10 Se consideró entonces importante determinar el tipo de discapacidades que se presenta con mayor frecuencia en la consulta odontológica y los servicios dentales que esta población requiere con el fin de concientizar y proveer entrenamiento en esos rubros a los Cirujanos Dentistas. MATERIALES Y MÉTODOS Se realizó un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo basado en pacientes discapacitados atendidos en la Clínica de Atención Dental para Personas con Discapacidad, en un periodo evaluado de abril 2009 a mayo 2010 en la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Coahuila Unidad Torreón. Se utilizaron como fuentes las historias clínicas, se tomaron en cuenta las siguientes variables: edad, tipo de discapacidad y tratamientos realizados. Como muestra se revisaron 64 expedientes, lo cual constituyó el universo. Los datos se procesaron y se expresaron en porcentajes, los cuales se reflejaron en figuras para su mejor interpretación. RESULTADOS Se revisaron un total de 64 expedientes; de ellos, 47 niños con discapacidad se encuentran entre los grupos de Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 39-43

Figura 1. Porcentaje de discapacidad en Coahuila.

22%

78%

*Niños de Clínica de pacientes con discapacidad: 47 **Adolescentes de Clínica de pacientes con discapacidad: 17

Figura 2. Distribución de pacientes periodo abril 2009 a mayo 2010.

edades de 0 a 11 años 11 meses y 17 adolescentes en un grupo de edad de 12 a 17 años 11 meses (Figura 2). Las discapacidades más frecuentemente encontradas en niños fueron síndrome de Down en 48.1%, parálisis cerebral en 17.3%, retraso psicomotor en 13.8%, autismo en 7.6%, epilepsia en 6.4% y otros en 6.8% (atrofia subcortical, digénesis cerebral, hipotiroidismo, retraso de lenguaje, meningitis, síndrome genéticos, déficit de atención e hiperactividad, dificultad para caminar). En adolescentes, fueron síndrome Down en 5.8%, parálisis cerebral infantil en 29.8%, retraso psicomotor en 5.8%, autismo en 5.8%, epilepsia en 5.8%, retraso intelectual en 17.6% y otros 29.4% (Figura 3). Los tratamientos dentales realizados fueron profilaxis, obturaciones, extracciones, terapias pulpares, coronas, selladores, radiografías, tratamientos periodontales y cirugía bucal menor (Figura 4). En este estudio se registró que 78% de la población con capacidades diferentes son niños de 0 a 11 años 11 meses y 22%, adolescentes de 12 a 17 años 11 meses; de aquéllos, aproximadamente 60% masculino y 41% femenino (Figuras 5 y 6), los tratamientos que se realizaron con mayor frecuencia fueron profilaxis y extracciones dentales. En la figura 7 se muestra la cantidad de trata-

Medina-Martínez RU y cols. Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad

Figura 6. Total de pacientes adolescentes por género: 47. Figura 3. Diagnóstico sistémico. La barra representativa a otros incluye: Atrofia subcortical, disgenesia cerebral, hipotiroidismo, retraso de lenguaje, meningitis, síndromes genéticos, déficit de atención e hiperactividad y dificultad para caminar.

Adolescentes de Clínica de pacientes con Discapacidad Niños de Clínica de Pacientes con Discapacidad

80% 60%

1 71.1%

Pulpectomía

Niños de Clínica de Pacientes con Discapacidad

69.50% Adolescentes de Clínica de pacientes con Discapacidad

50.4%

40% 31.8%

Pulpotomía

20.3%

20%

12.7% 8.70%

4.60%

7.3%

4.30%

6.8% 4.30%

4.30% 4.30%

Pr of ila Ob xis tur ac i o Ex ne s tra cc ion e s Tx pu lp Co ar ro na s Se lla d o Ra r dio es gr af ía Ap s ar Tx atol pe ogí a rio Cx do nt bu a l ca lm en or

Figura 7. Tipo de obturación dental.

Figura 4. Tratamientos dentales.

50 40 30 20

36.4% 63.6%%

Masculino Femenino

5 3

Dentición Temporal Dentición Permanente Niños de Clínica de Pacientes con Discapacidad

Figura 5. Total de pacientes niños por género: 47.

mientos en niños y adolescentes según el tipo de obturación dental. Asimismo, en la figura 8 se presentan los números de tratamientos realizados por extracción dental, así como los que se efectuaron con terapia pulpar (Figura 9). Finalmente los tratamientos de sedación más frecuentes se representan en la figura 10. DISCUSIÓN Estudios realizados en otros países han reportado que el tratamiento que se realiza mayormente es la extracción del diente

Adolescentes de Clinica de pacientes con Discapacidad

Figura 8. Extracción dental.

cariado, lo cual desde un enfoque biomecánico y neurofisiológico resulta inaceptable. Los resultados indican que esta población constituye un grupo de alto riesgo de problemas dentales, por lo tanto la necesidad de atención odontológica preventiva y restaurativa de calidad es prioritaria. Existen instituciones que han dirigido acciones para resolver esta problemática como La Sociedad Española de Odontología para el Minusválido y Pacientes Especiales. Actualmente la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Coahuila Unidad Torreón ha implementado un programa Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 39-43

Medina-Martínez RU y cols. Tratamientos dentales realizados en la Clínica para Personas con Discapacidad

1 Amalgama

Adolescentes de Clínica de pacientes con Discapacidad

6 Resina

Niños de Clínica de Pacientes con Discapacidad

1 Ionómero

21.4%

28.6%

Profilaxis Obturaciones 14.3%

14.3% 21.4%

Extracciones Radiografías Cx Bucal Menor

Figura 9. Terapia pulpar.

que capacita a sus alumnos para brindar atención a personas con discapacidad motriz o intelectual, contando además con la infraestructura adecuada. CONCLUSIONES Es necesario que la población infantil discapacitada del mundo pueda sin distinción de raza, nacionalidad, sexo, creencias religiosas o procedencia social disponer de los recursos que garanticen el disfrute de la plena integración y la adecuada calidad de vida a pesar de la presencia de una discapacidad permanente. Con la realización de proyectos preventivos enfocados a la salud bucal para niños con capacidades diferentes, se pueden evitar graves problemas y se garantizará una mejor calidad de vida. REFERENCIAS 1. Tan CN, Rodríguez CA. Correspondencia entre la formación académica del estomatólogo relacionado con pacientes especiales y la práctica estomatológica integral. Rev Cubana Estomatol 2001; 38(3). 2. Medina MRU, Rodríguez VO, Aguirre CC. Estado de salud bucodental en personas con discapacidad física e intelectual. Rev Acad Mex Odon Ped 2009; 21(2): 38-45.

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 39-43

Figura 10. Tratamientos de sedación más frecuentes, total de pacientes: ocho.

3. Odontopediatría. Boj. Cap. 38, p. 455. 4. Odontopediatría. Boj. Cap. 39, p. 467. 5. Pérez L. La valoración histórica del problema de la discapacidad infantil. Proyecto Esperanza para los niños discapacitados. Camagüey 2004. 6. Organización de las Naciones Unidas. Declaración de derechos de los discapacitados. Dirección Nacional de Rehabilitación de la Argentina. Buenos Aires 1981. 7. XII Censo General de Población y Vivienda 2000. Instituto Nacional de Estadística y Geográfica (INEGI). 8. Nowak AJ. Odontología para el Paciente Impedido. 1979. 9. Hernández CL. Consideraciones sobre la formación académica del estomatólogo en relación a la atención de pacientes especiales. La Habana 2006. 10. Benavente LLA. Influencia del nivel de educación sanitaria de los padres o apoderados en el estado de salud e higiene bucal del niño con retardo mental. Odontol Sanmarquina 2007; 10(2): 3-7. 11. Gordon J. Christensen. Special oral hygiene and preventive care for special needs. JADA 2005; 136. 12. Jain M, Mathur A, Kumar S, Dagli RJ, Duraiswamy P, Kulkarni S. Dentition status and treatment needs among children with impaired hearing attending a special school for the deaf and mute in Udaipur, India. J Oral Sci 2008; 50(2): 161-5.

ARTÍCULO DE REVISIÓN 44

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

AMOP

Vol.22, Núm.2, 2010 44-54

Periodontitis asociada a enfermedad sistémica en el paciente pediátrico. Revisión de la literatura Rodríguez-Sánchez A,* Belmont-Laguna F** RESUMEN En la población pediátrica los indicadores de las diferentes enfermedades sistémicas que podemos encontrar son variados, pudiéndose localizar éstos a nivel bucal. Los tejidos periodontales no están afectados comúnmente en los niños y en muchas ocasiones la enfermedad periodontal es el primer signo de la enfermedad sistémica. En el presente artículo se describen algunas patologías sistémicas que se encuentran asociadas a periodontitis en el paciente pediátrico y la posible correlación de las mismas. Palabras clave: Enfermedad periodontal, enfermedades sistémicas, población infantil. ABSTRACT Pediatric population indicators from various systemic diseases can be found in the mouth. Periodontal tissues are rarely affected in children, but when periodontal disease appears, it is frequently the first sign. In the present article some of the systemic diseases in pediatric population which are related with periodontitis are described also the possibilities of correlation between both of them. Key words: Periodontal disease, systemic diseases, pediatric population.

INTRODUCCIÓN Existen indicadores de las diferentes enfermedades sistémicas que podemos encontrar a nivel bucal; el estomatólogo pediatra debe estar familiarizado y actualizado en estos conceptos para poder detectar cuando la salud de los niños se encuentra comprometida, los tejidos periodontales no están comúnmente afectados en la población infantil por lo que una presentación aguda de periodontitis debe hacer sospechar la presencia de algún trastorno sistémico.1,2 El periodonto comprende las siguientes estructuras: ligamento periodontal, cemento radicular, hueso alveolar y encía.2 La función principal del periodonto consiste en unir el diente al tejido óseo de los maxilares y mantener la integridad en la superficie de la mucosa masticatoria de la cavidad bucal. El periodonto experimenta cambios relacionados con la edad.3 En la población infantil la encía tiene un color más rojizo, carece de puntilleo, la zona de la papila interdental es redondeada, la profundidad del surco es mayor, el cemento es más delgado, menos denso pero con tendencia a aumentar de densidad. La membrana periodontal es más amplia, con

menos densidad en sus fibras y con mayor riego sanguíneo. En el hueso alveolar la lámina dura es más delgada, existe menos trabeculado óseo; los espacios medulares son amplios. Existe poca calcificación en el hueso alveolar y tiene un gran aporte sanguíneo y linfático (Figura 1).4 La gingivitis es el inicio de la enfermedad periodontal, resulta de la acumulación de placa dental en la superficie de los dientes (Figura 2); es caracterizada por la presencia de inflamación gingival sin existir pérdida de hueso o de inserción. Una vez instaurada la gingivitis existen dos vías: La primera es la resolución mediante la instauración de medidas de higiene y la segunda es que progrese hacia periodontitis. La periodontitis (Figura 3) es una condición que lleva a una destrucción de los tejidos de soporte del diente, que de no tratarse puede resultar en la pérdida de los órganos dentarios.5 En 1999 se dio a conocer la nueva clasificación de la enfermedad periodontal (Cuadro 1); que surgió porque se encontró que la clasificación de 1989, entre otros errores, hacía un énfasis inapropiado en las edades de instauración de la enfermedad periodontal y las tasas de progresión de la misma. En la nueva clasificación se denomina a la periodontitis juve-

* Especialista en Estomatología Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría. ** Adscrito de la Especialidad en Estomatología Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

Figura 1. Periodonto sano en un paciente infantil. Se resalta la forma redondeada de la encía interpapilar así como de la encía marginal. Nótese el color rojizo de la encía debido a la gran vascularidad que presenta así como la carencia de puntilleo.

Figura 2. Paciente con gingivitis: presencia de enrojecimiento de la encía marginal.

Figura 3. Paciente con periodontitis agresiva: exposición radicular de órgano dentario 16 resultante de la pérdida de inserción y de hueso alveolar. Pérdida de inserción de órganos dentarios 11, 12, 13, 21, 43, 42 con exposición de los cuellos cervicales.

nil con el término de periodontitis agresiva y a la periodontitis del adulto como periodontitis crónica (Cuadro 2). La clasificación propuesta para la periodontitis la divide en agresiva, crónica y manifestación de enfermedades sistémicas. Esta última resulta del desequilibrio entre los microorganismos de la placa dental y los mecanismos de defensa del huésped; en esta clasificación se enumeran los desórdenes hematológicos, síndromes genéticos y otros desórdenes no específicos (Cuadro 3).6

Cuadro 1. Clasificación de las enfermedades periodontales y condiciones, 1999. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. II. III. IV. V. VI. VII. VIII.

Enfermedades gingivales. Enfermedades gingivales de origen viral. Enfermedades gingivales de origen fúngico. Lesiones gingivales de origen genético. Manifestaciones gingivales de condiciones sistémicas. Lesiones traumáticas (yatrogénicas o accidentales). Reacciones de cuerpo extraño. Otras no específicas (NOS). Periodontitis crónica. Periodontitis agresiva. Periodontitis como manifestación de enfermedades sistemáticas. Enfermedades periodontales necrosantes. Abscesos del periodonto. Periodontitis asociada con lesiones Endodónticas. Malformaciones o condiciones desarrolladas o adquiridas.

Armitage GC. Development of a classification system for periodontal diseases and conditions. Ann Periodontol 1999: 4: 1-6. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

Cuadro 2. Cuadro comparativo de la terminología empleada en las clasificaciones de 1989-99. Clasificación propuesta por la Academia Americana de Periodoncia 1989

Clasificación limitada por la edad del paciente

1999

Clasificación sujeta a la forma de presentación de la periodontitis

Periodontitis del Adulto Periodontitis de Inicio temprano Periodontitis refractaria

Adultos

Periodontitis crónica

Adolescentes y adultos

Jóvenes

Periodontitis agresiva

Niños, adolescentes y jóvenes

Entidad aislada a todas las formas de periodontitis sin rango de edad

Eliminación de periodontitis refractaria

Periodontitis asociada con enfermedad sistémica

Sin rango de edad y sin enfermedades especificadas

Enfermedades más frecuentemente asociadas a periodontitis

Comprendida en todas las formas de periodontitis que no responden al tratamiento Enlista las enfermedades sistémicas en las que la periodontitis es una manifestación frecuente

Armitage GC. Development of a classification system for periodontal diseases and conditions. Ann Periodontol 1999; 4: 1-6.

Cuadro 3. Periodontitis como manifestación de enfermedades sistémicas. Asociada a desórdenes hematológicos 1. Neutropenia adquirida. 2. Leucemias. 3. Otros. Asociada a desórdenes genéticos 1. Neutropenia familiar y cíclica. 2. Síndrome de Down. 3. Síndromes de deficiencia de adhesión leucocitaria. 4. Síndrome Papillon-Lefèvre. 5. Síndrome Chediak-Higashi. 6. Síndrome histiocitosis. 7. Glucogenosis. 8. Agranulocitosis infantil. 9. Síndrome Cohen. 10. Síndrome Ehlers-Danlos (Tipos IV y VIII). 11. Hipofosfatasia. 12. Otros. Otros no específicos (NOS) Armitage GC. Development of a classification system for periodontal diseases and conditions. Ann Periodontol 1999; 4: 1-6.

En niños es difícil encontrar enfermedad periodontal,6-8 a excepción de la población adulta joven o adolescente, quienes sí pueden presentar periodontitis agresiva, en la cual, los agentes locales irritantes no tienen correspondencia con la severidad de la enfermedad periodontal. Se han asociado como factores etiológicos de este tipo de periodontitis la predisposición

genética, agentes infecciosos y microorganismos como Actinobacillus actinomycetencomitans, Porphyromonas gingivalis, virus de Epstein Barr y Citomegalovirus, así como también se han asociado factores inmunológicos, sin conocerse todavía a ciencia cierta el factor detonante de la misma.5,6,8 Cabe mencionar que la periodontitis agresiva se relaciona con individuos sanos con antecedentes familiares de ésta, sin que la enfermedad sistémica se encuentre como constante en la aparición de la misma; encontrándose afectados los incisivos y los primeros molares permanentes.7,8 El objetivo de este artículo es describir algunas de las patologías sistémicas que se encuentran asociadas a periodontitis en el paciente pediátrico, ya que en muchas ocasiones la enfermedad periodontal es el primer signo de la enfermedad sistémica y en otros la única manifestación de ella.9,10 SÍNDROME PAPILLON-LEFÈVRE El síndrome Papillon-Lefèvre es una enfermedad de origen autosómico recesivo y/o autosómico dominante, descrita por primera vez en 1924 por Papillon y Lefèvre como una asociación entre hiperqueratosis palmoplantar y enfermedad periodontal severa. Se presenta en 1-4 por millón de personas, sin predilección por ningún sexo. Se ha reportado el inicio de la presentación clínica a partir de los tres meses de edad. Se relaciona el invierno como la época en la cual ocurre la mayor severidad de las lesiones. La queratosis palmoplantar se puede observar después del nacimiento como enrojecimiento y descamación de las palmas y plantas de las manos y los pies respectivamente seguido del agrietamiento y la formación de fisuras dolorosas y profundas principalmente en las plantas de los pies. Se pueden ver afectados los codos, Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

rodillas, muñecas, las articulaciones interfalángicas de los dedos de las manos, el tendón de Aquiles, párpados, mejillas, comisuras labiales y espalda. Los dientes temporales se pierden a una edad promedio de los 3-4 años y los dientes permanentes se pierden a una edad promedio de 13-14 años. La principal complicación en estos niños son las infecciones piógenas recurrentes que se ven aumentadas a nivel de piel y otros órganos, pudiendo afectar a órganos internos que pueden conducir a la muerte por drenaje espontáneo de abscesos hepáticos, pulmonares, renales y de la cavidad abdominal. Otras manifestaciones que pueden presentarse son sudoración excesiva, crecimiento de vello fino y áreas pigmentadas de las zonas afectadas, calcificaciones en diferentes áreas del cerebro, aracnodactilia, osteoporosis y discapacidad intelectual. La etiología de la enfermedad periodontal severa se ha relacionado con la disminución de la quimiotaxis de los neutrófilos periféricos. Se han encontrado mutaciones en la proteína catepsina C, que es una proteína que interviene en el recambio del estrato córneo y aumenta la descamación de corneocitos terminales; dicha proteína está normalmente expresada en epitelio palmar, plantar y gingival. A nivel bucal se pueden encontrar infecciones recurrentes y abscesos dentales con una marcada halitosis, secundarias al defecto del epitelio gingival. La fagocitosis, opsonización y producción de radicales superóxidos contra S. aureus también se encuentra alterada. Otro hallazgo importante en la etiopatogenia de la enfermedad periodontal es la disminución en la cifra de linfocitos T, con un incremento de las células NK (Natural Killer). Radiográficamente se observa una marcada pérdida ósea de la región mandibular, microscópicamente se ha observado una inflamación crónica del tejido gingival, que presenta infiltración de células gigantes, destrucción epitelial y degeneración de las fibras periodontales. El diagnóstico es clínico, radiográfico y en algunas ocasiones se realiza la biopsia de piel. El tratamiento cutáneo a base de emolientes y agentes queratolíticos ha resultado ser efectivo, así como el uso de retinoides a nivel

sistémico. Periodontalmente se ha propuesto el uso de antibióticoterapia siendo efectivo el uso de amoxicilina más ácido clavulánico, se ha observado que el A. actinomycetemcomitans es resistente a la minociclina y a la eritromicina. Se deben de instaurar medidas de higiene oral así como fases de mantenimiento para evitar un deterioro progresivo del hueso alveolar aunque la destrucción ósea realmente resulta inevitable (Figura 4).9-12 HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS (HCL) La histiocitosis es un grupo de desórdenes poco comunes del sistema fagocítico mononuclear, se caracteriza por una proliferación anormal de células de Langerhans derivadas de la médula ósea. El primer caso de HCL fue reportado en 1893 por Hand, compuesto por una tríada de defectos en el cráneo, exoftalmos y diabetes insípida; Schuller (1915) reportó tres casos y Christian (1919) uno. En 1924 y 1933, Letterer y Siwe reportaron casos con compromiso óseo y de otros órganos como piel, pulmón, hígado, bazo y ganglios. Por esta razón, a la forma multisistémica diseminada y aguda de HCL se le denominó enfermedad de Hand-SchullerChristian, y a la forma multifocal, progresiva y crónica, enfermedad de Letterer-Siwe. Más tarde se describieron otras dos formas, una benigna y localizada llamada granuloma eosinofílico y otra congénita y autolimitada descrita por Hashimoto-Pritzker. En 1953, Lichtenstein consideró que todas las entidades anteriores correspondían a manifestaciones clínicas diferentes de una misma enfermedad, que con frecuencia se superponían y tenían un pronóstico diferente, las agrupó bajo el término de Histiocitosis X. En 1973, Nezelof y cols., propusieron que las células de Langerhans eran responsables de la enfermedad y la denominaron histiocitosis de células de Langerhans. A partir de esto se reconoce a la HCL como una enfermedad espectral que puede involucrar el compromiso de un solo órga-

Figura 4. A) Paciente de 11 años de edad con diagnóstico de síndrome de Papillon Lefèvre quien ha perdido varias piezas dentarias, obsérvese la inflamación gingival acompañada por eritema y una importante pérdida ósea. B) En la ortopantomografía se puede observar la apariencia de “dientes flotantes” debido a la misma. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

no cursando asintomático hasta el compromiso multisistémico, crónico y progresivo o agudo y fatal.13 La etiología es desconocida, se reporta una incidencia de un caso por cada 200 mil niños al año, presentándose con mayor frecuencia en el sexo masculino durante los primeros años de vida. La morbilidad y el pronóstico dependen de la edad de inicio de la enfermedad, los signos clínicos iniciales y la extensión del compromiso orgánico. Recientemente se ha identificado que la ausencia de respuesta rápida al tratamiento, mejora en las primeras seis semanas de instaurada la quimioterapia, y constituye un indicador pronóstico en la HCL multisistémica. El diagnóstico se realiza por medio de una biopsia en la cual se observa infiltración histiocitaria que presenta inclusiones citoplásmicas denominadas gránulos de Langerhans, gránulos de Birbeck o cuerpos X . La manifestación más frecuente de este tipo de histiocitosis es la ósea y en 60% de los casos constituye la única localización de la enfermedad. En orden de afectación pueden verse involucrados el cráneo, huesos largos, vértebras, escápula, costillas y pelvis. Las manifestaciones orales pueden ser el primer síntoma de la enfermedad.14 Casi la mitad de los pacientes cursa con movilidad y pérdida de dientes, sangrados gingivales, aftas y lesiones ulceradas teniendo como sitio de presentación inicial la región periapical del órgano dentario, zonas posteriores de la mandíbula causando erosión de la lámina dura. Los órganos dentarios que con frecuencia se encuentran afectados son los primeros molares inferiores permanentes. 15 Radiográficamente da la impresión de observarse órganos dentarios flotantes, ya que se encuentran rodeados por un material granulomatoso radiolúcido. Ocasionalmente se produce pérdida de los órganos dentarios temporales con la erupción precoz de los órganos dentarios permanentes como consecuencia de una periodontitis agresiva asociada al A. actinomycetemcomitans que conduce a una movilidad y pérdida dentaria sobre los tres años.11 El tratamiento a nivel oral más indicado es el curetaje quirúrgico para las lesiones óseas aisladas de los maxilares y se prefiere el uso de quimioterapia y radioterapia para las lesiones que se encuentran más inaccesibles. En cuanto al criterio para realizar extracciones dentarias, se encuentra indicada para aquellos órganos dentarios con movilidad severa y lesiones líticas extensas.13,16,17

coces de maduración del neutrófilo provocando periodos regulares de neutropenia en sangre periférica, aproximadamente cada 21 días.18 Esta enfermedad puede cursar de forma asintomática hasta el periodo de neutropenia en el cual se puede presentar fiebre, con leve afectación del estado general, úlceras aftosas, gingivitis, estomatitis y celulitis; así como periodontitis, esto es debido a la invasión bacterial en ausencia a un mecanismo de defensa (Figura 5). Los niveles cíclicos de los neutrófilos se han llegado a relacionar con bolsas periodontales profundas y pérdida ósea extensa y generalizada; así como a enfermedad periodontal avanzada.19 Radiográficamente se puede observar desde una pérdida leve a severa del hueso alveolar.1,5,19-21 Recientemente se ha incorporado al tratamiento el factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF), el cual estimula la producción de neutrófilos y acorta la duración de la neutropenia.22 SÍNDROME DE DOWN El síndrome de Down es la alteración genética que se caracteriza por la trisomía del cromosoma 21, fue reportado por primera vez por John Langdon Down en 1866. Los individuos con síndrome de Down presentan retraso psicomotor, estatura baja, ojos oblicuos, manos y dedos cortos, pliegue palmar único, hipotonía, enfermedades inmunológicas, cardiopatías congénitas, enfermedades respiratorias, etc. Actualmente se han reportado cerca de 300 manifestaciones clínicas en estos pacientes.23 En estudios realizados en esta población se ha encontrado mayor prevalencia a presentar caries, enfermedad periodontal, anodoncia, malposición de órganos dentarios y anomalías en la oclusión (90-96%).24,25 La enfermedad periodontal es la más común de todas las patologías bucales reportadas en los pacientes con Síndrome de Down, su prevalencia aumenta en relación directa con la edad. En promedio la enfermedad periodontal tiene un pro-

NEUTROPENIA CÍCLICA (NC) La neutropenia cíclica es una enfermedad hematológica de origen autosómico dominante, poco frecuente; aparece fundamentalmente a partir del primer año de vida. La base molecular de la neutropenia clínica reside en un defecto intrínseco de la granulopoyesis localizado en el cromosoma 19p13.3 donde se encuentra el gen de la proteína elastasa del neutrófilo (ELA2). Las mutaciones del gen ELA2 inducen una apoptosis intramedular acelerada en estadios muy pre-

Figura 5. Paciente en su ciclo de neutropenia, se puede observar la inflamación y el cambio de coloración de la encía marginal e insertada y la pérdida dental temprana de órganos dentarios secundaria a la periodontitis agresiva con la que cursa el paciente. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

greso rápido el paciente podría llegar a perder los dientes a los nueve años de iniciada la enfermedad periodontal. El progreso parece ser rápido afectando principalmente los dientes anteriores inferiores, así como los molares superiores. Los caninos permanentes suelen ser los últimos en verse afectados.23 Los microorganismos que se han encontrado en relación a la enfermedad periodontal son el Actinobacillus actinomycetemcomitans (el cual se relacionó con el Haemophilus Influenzae, causante de las enfermedades respiratorias); Porphyromonas gingivalis, Bacteroides forsythus, Prevottella intermedia, Peptoestreptococos micros, Campylobacter, Fusobacterias y Espiroquetas.26,27 La etiología de la enfermedad periodontal se desconoce, sin embrago, se han propuesto varias teorías acerca de los factores causantes de la misma. Debido a los problemas circulatorios que padecen, la hipoxia de los tejidos es especialmente marcada en la región anterior inferior de la mandíbula ya que el riego sanguíneo es menor; explicándose la severa afectación de los incisivos inferiores.23 En más de la mitad de los pacientes se puede observar periodontitis, con mayor destrucción ósea y niveles aumentados de metaloproteinasas de la matriz en el fluido crevicular y en la saliva.4,19 Se ha reportado también5,28-33 una probable inmunodeficiencia de células T, defectos funcionales en los neutrófilos y posibles diferencias en la síntesis del colágeno (Figura 6). INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS: SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH Las inmunodeficiencias primarias son desórdenes genéticos que afectan la respuesta inmune, resultando en una disminución de respuesta contra autoantígenos, infecciones y neoplasias. Su incidencia es de 1 por cada 10,000 recién nacidos. La inmunodeficiencia primaria que generalmente se asocia a enfermedad periodontal es el síndrome de Wiskott-Aldrich, el cual es una inmunodeficiencia que afecta tanto los linfocitos T como los B, se hereda de forma recesiva

Figura 6. Paciente con síndrome de Down de 12 años de edad, nótese la inflamación de la encía, sobre todo en incisivo lateral inferior derecho. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Figura 7. Paciente de cinco años de edad con sospecha de inmunodeficiencia primaria, nótese la exposición radicular en el segundo molar superior izquierdo. Todos los órganos dentarios presentaban movilidad y pérdida de inserción gingival.

ligada al cromosoma X. En éste se puede observar trombocitopenia, eczema y alteración en las funciones humoral y celular.5,34 Se ha relacionado como factor desencadenante de la enfermedad periodontal en este tipo de pacientes la disminución en el número total de los neutrófilos.35 El tratamiento consiste en el trasplante de médula ósea o de células progenitoras de cordón umbilical. Para prevenir y tratar las infecciones se administran antibióticos y gammaglobulina intravenosa. El número de plaquetas puede mejorar con gammaglobulina, corticoesteroides, o extirpación quirúrgica del bazo (Figura 7).36 INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS: SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIAADQUIRIDA (SIDA) El SIDA es una pandemia caracterizada por una inmunodepresión profunda que conduce al desarrollo de infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas, el agente etiológico es el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) y el tratamiento de la enfermedad consiste en la aplicación de agentes retrovirales para controlar el estado inmunológico del paciente. Cerca de 2% de los casos de SIDA afectan a niños y en este grupo más de 90% se deben a la transmisión del virus de la madre al hijo. La enfermedad periodontal puede ser el primer signo clínico de la infección por VIH.37,38 Dentro de los microorganismos que se han identificado como agentes etiológicos de la enfermedad periodontal en este tipo de pacientes se encuentran: Estreptococos sanguis, Lactobacillus acidophilus, Porphyromonas gingivalis, Fusobacterium nucleatum, Estafilococos epidermidis, Actinomyces naeslundi, Actinomyces viscosus. Se han reconocido también algunas especies entéricas como: Enterococcus faecalis, Clostridium clostridiforme, Clostridium difficele, Klebsiella pneumoniae. Los microorganismos que se han

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

identificado en la periodontitis de pacientes con VIH se consideran altamente oportunistas.37 A nivel bucal se pueden observar en estos niños formas no comunes de enfermedades periodontales y gingivales semejantes a la Gingivitis o periodontitis necrosante, caracterizada por dolor agudo, encías hiperémicas, hemorragias espontáneas y una rápida progresión de la enfermedad que causa una extensa destrucción de tejidos blandos y óseos. Las enfermedades periodontales asociadas a VIH/SIDA incluyen: Gingivitis que clínicamente se distingue como un eritema muy rojo y edema. Periodontitis se presenta dolor intenso, hemorragia gingival, necrosis de los tejidos blandos y rápida destrucción de los tejidos de sostén. Gingivitis necrosante se distingue por ulceración y necrosis, que comienza en la papila interdentaria con hemorragia, dolor y halitosis; puede estar localizada en un diente, en una hemiarcada o en toda la arcada y puede extenderse desde la encía adherida hasta la mucosa alveolar. Eritema marginal lineal asociado a dientes anteriores aunque se puede extender hacia los dientes posteriores y abarcar tanto la encía adherida y no adherida dando un aspecto de petequias.37 La inmunosupresión condiciona la aparición de lesiones bucales que pueden ser consideradas indicativas y pronosticas del avance de la enfermedad causada por el virus de inmunodeficiencia humana (Figura 8).37-42 DIABETES MELLITUS TIPO 1 La diabetes mellitus tipo 1 es la enfermedad metabólica crónica más frecuente en la sociedad actual, se caracteriza por el metabolismo anormal de las grasas, carbohidratos y

Figura 8. Paciente con Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida en el que se observan lesiones periodontales similares a la gingivitis necrosante, a partir de éstas se realizó el diagnóstico médico.

proteínas debido a una insuficiencia en la producción de insulina derivando en el aumento de la glucosa en sangre. El tratamiento consiste en la supresión de azúcar en la dieta y en la administración de insulina. Se han descrito dos tipos primarios de diabetes mellitus: diabetes mellitus insulino dependiente (tipo 1) y diabetes mellitus no insulino dependiente (tipo 2).42,43 Las principales complicaciones de la diabetes mellitus tipo 1 afectan los órganos y tejidos ricos en vasos capilares, tal como el riñón, la retina y los nervios. Estas complicaciones son secundarias al desarrollo de microangiopatías. Se pueden encontrar cambios parecidos en los tejidos orales. La enfermedad periodontal ha sido reconocida como la sexta complicación de la diabetes mellitus tipo 1.43,45 Sheridan y cols.46 han demostrado que la formación de bolsas periodontales y la presencia de cálculo, incrementan la movilidad dental ocurriendo la pérdida dentaria con mayor frecuencia en los pacientes que presentan una tolerancia a la glucosa disminuida. Las infecciones crónicas por gram negativos en los pacientes diabéticos y la endotoxemia crónica, tal como ocurre en la enfermedad periodontal puede favorecer la resistencia insulínica y empeorar el control metabólico en los pacientes diabéticos, dando como resultado el aumento de la glicemia convirtiéndose en un factor que potencializa la periodontitis creando de esta forma un círculo vicioso. Se cree que la eliminación o el control de la infección periodontal pueden mejorar el control metabólico de la diabetes.2,5,47-49 Se ha reportado que existen alteraciones en la función de los neutrófilos y en el metabolismo de la colágena, comprometiendo de esta manera la resistencia del huésped ante las bacterias. Son varios los factores que entran en juego para contribuir a la severidad de la periodontitis en estos niños, entre ellos se encuentran: la disminución del flujo salival, la elevación de la glucosa en saliva, el mal control metabólico, combinado todo esto con una higiene oral escasa.48,49 LEUCEMIA La leucemia es un desorden hematológico caracterizado por la alteración en la diferenciación de los leucocitos y su proliferación en la sangre. Se clasifica de acuerdo a su comportamiento clínico en aguda o crónica, de acuerdo a su origen histológico en linfocítica o mielocítica. Los síntomas clínicos se encuentran relacionados con la pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia), incluyendo debilidad, fatiga, infecciones de severidad variable y hemorragias como sangrado gingival, equimosis, epistaxis y menorragia.50 En pacientes con leucemia, los tejidos u órganos pueden estar infiltrados incluyendo la pulpa, el periodonto y la mucosa oral. Las principales afecciones al periodonto en los pacientes con leucemia son gingivitis, los agrandamientos gingivales resultantes de la infiltración leucocitaria y úlceras gingivales que son producto de infecciones con Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

microorganismos de la flora normal en los pacientes que cursan con neutropenia.50-54 La infiltración gingival constituye 5% como la presentación inicial de la Leucemia Aguda Mieloblástica.50 Dentro de los hallazgos a nivel radiográfico encontrados en estos pacientes, están la desaparición de los canales mandibulares de forma bilateral, destrucción de la cresta alveolar, dilatación del espacio peridontal y disminución o pérdida de la lámina dura. Se ha reportado en raras ocasiones,55,56 presencia de gingivitis necrosante en etapas tempranas de la leucemia y como una complicación seria, esto es debido a la dificultad que presenta el paciente leucémico para realizar una adecuada higiene oral, a estados previos de gingivitis así como también a la disminución de la respuesta inmune.

caso necesario, ya que éstas pueden desencadenar una reacción de injerto contra huésped por la continua formación de anticuerpos contra la sangre que se les transfunde y en determinado momento ser limitantes para la aceptación de un transplante de médula ósea. De igual forma se reporta mayor predisposición en estos pacientes a desarrollar lesiones periodontales por el compromiso inmunológico que cursan. Las lesiones periodontales observadas en este tipo de niños son: hemorragias gingivales como la presentación clínica más frecuente, gingivitis necrosante, e hiperplasia gingival como una manifestación rara y asociada al uso de ciclosporina en estos pacientes.57,58 También se ha reportado periodontitis asociada a la susceptibilidad que tienen los pacientes para desarrollar infecciones (Figura 9).58

ANEMIA APLÁSICA

DISCUSIÓN

La anemia aplásica es una enfermedad ocasionada por una alteración en la hematopoyesis y una pancitopenia. Su incidencia es de dos nuevos casos por un millón de personas al año. En niños es una enfermedad rara encontrándose un pico de incidencia entre los 3-5 años. Se clasifica en congénita y adquirida; la adquirida es el tipo más frecuente, se asocia con el mal uso de los medicamentos o a intoxicaciones con benceno e insecticidas. El tratamiento de la enfermedad es el transplante de médula ósea y tratamientos coadyuvantes dirigidos a disminuir la respuesta autoinmunitaria. La anemia aplásica puede dividirse en leve o moderada, grave y muy grave según el recuento celular que se presente. Las manifestaciones clínicas en estos pacientes son debilidad, fenómenos hemorrágicos en la piel y mucosas, esto se debe a la trombocitopenia y a una mayor predisposición a padecer infecciones por la baja cantidad de neutrófilos circulantes. Dependiendo de la gravedad del paciente, estos niños necesitan que se les realicen transfusiones, principalmente de glóbulos rojos y de plaquetas. Se prefiere realizarlas sólo en

La presencia de periodontitis en niños que padecen enfermedades sistémicas está determinada por la respuesta inmunológica disminuida que éstos presentan, se han encontrado alteraciones en la función de los neutrófilos, así como una respuesta inflamatoria aumentada. Entre los agentes microbianos que se han identificado en la dentición temporal se encuentran: Eikenella corrodens, Fusobacterium nucleatum, Porphyromonas gingivalis, Precotella intermedia. En la dentición permanente se han encontrado Bacteroides gracilis, E. corrodens y F. nucleatum. Se ha observado que el Actinomyces actinomycetemcomitans se encuentra presente en cualquier grupo de edad.5 Miralles y cols.,43 en 2002, realizaron un estudio en 30 pacientes diabéticos para constatar la existencia de lesiones periodontales, concluyendo que pese a un mejor control de placa dentobacteriana la respuesta periodontal se encuentra alterada. Blaschke, citado por Mínguez,17 reportó que las lesiones orales en pacientes con histiocitosis constituyen a menudo las primeras manifestaciones de la misma. Mínguez17 afirma que las lesiones orales en la histiocitosis son importantes ya que la presencia de dolor local, inflamación gingival y bolsas profundas acompañadas de pérdida de hueso alveolar, deben de hacer sospechar debido a la corta edad de los pacientes en una enfermedad de base como es la histiocitosis. Hernández y cols.,14 proponen el curetaje quirúrgico como tratamiento oral más efectivo en las lesiones maxilares para los pacientes que cursan con la enfermedad. Nagaveni y cols.,11reportaron que pese a que no se ha establecido un tratamiento definitivo en cuanto a la periodontitis en pacientes con síndrome de Papillon-Lefèvre, sugieren que se tomen diferentes modalidades de tratamiento, desde instruir al paciente para la realización de la higiene oral hasta la administración de medicamentos sistémicos, así como la extracción de los dientes temporales afectados. Jiménez y cols.,9 proponen el uso de amoxicilina con ácido clavulánico como un tratamiento eficaz en la periodontitis

Figura 9. Paciente con anemia aplásica de 17 años de edad, el incisivo central superior derecho se observa vestibularizado y distalizado y presenta movilidad de 3 mm por arriba de lo fisiológico. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

para pacientes con Síndrome Papillon-Lefèvre. Las nuevas terapéuticas incluyen el uso de retinoides orales como el ACITRETIN® y el ISOTRETINOIN®. Nazarro y cols.,59 reportaron mejoría en cuanto a enfermedad periodontal en sólo tres pacientes con síndrome Papillon-Lefèvre después de 16 meses de terapia continua con ACITRETIN®. Lee y cols.,60 reportaron mejoría después de 12 meses de terapia con el mismo medicamento. En el artículo de Nakai y cols.,21 se propone la aplicación local de minociclina en las bolsas periodontales como un tratamiento auxiliar en los pacientes de neutropenia cíclica que cursan con periodontitis. López y cols.,61 refieren que el tratamiento antibiótico en pacientes con VIH/SIDA está contraindicado, ya que potencializan la superinfección por Candida albicans. El tratamiento que sugieren comprende raspado y alisado radicular en conjunto con la irrigación en las bolsas de yodopovidona, el cual tiene propiedades antimicrobianas, anestésicas y es auxiliar en la coagulación. El tratamiento con yodo-povidona se puede utilizar en el hogar para reducir el dolor en los pacientes (3-5mL durante cinco veces al día y después de media hora se enjuaga) y así facilitar el cepillado y el uso de hilo dental. Es importante descartar sensibilidad al yodo antes de usar el enjuague. Las desventajas importantes que reportan López y cols.,61 en cuanto al uso de este enjuague es la pigmentación de los tejidos duros y blandos que causa el yodo y cuando el tratamiento se utiliza por más de un mes el paciente presenta reincidencia. Para tratamientos a largo plazo cuando el epitelio se encuentre regenerado recomiendan el uso de la clorhexidina a 0.12% y reportan que la tinción causada por ésta es menor que la causada por el yodo y se elimina con mayor facilidad. Para el tratamiento de gingivitis necrosante, López y cols., 61 recomiendan el uso de metronidazol sistémico por un lapso de 3-5 días, junto con el raspado y alisado radicular y la aplicación de los agentes tópicos antes mencionados; la combinación del tratamiento resulta efectiva y no causa superinfección por Candida. El metronidazol está indicado para lesiones agresivas con amplias áreas de hueso denudado. CONCLUSIONES La enfermedad periodontal en los niños puede ser un indicador de enfermedad sistémica, en ocasiones es el primer signo clínico de la enfermedad y en otras el único, por lo que es necesario que el estomatólogo esté familiarizado con las manifestaciones orales de las enfermedades sistémicas. En niños que presenten en forma recurrente algún tipo de patología periodontal está indicado tomar estudios complementarios, como biometría hemática, estudios inmunológicos, cariotipo, etc.

El tratamiento de la periodontitis es interdisciplinario interviniendo el médico pediatra quien controlará la enfermedad sistémica y especialistas en periodoncia, odontopediatría y prótesis. Deben considerarse: instrucciones de higiene bucal con evaluación y controles periódicos de placa dental, profilaxis bucal, raspados y alisados radiculares, antibioterapia sistémica y local, así como curetajes quirúrgicos. La periodontitis y la pérdida prematura de órganos dentarios en ocasiones es inevitable por el padecimiento de base en tales casos el estomatólogo deberá considerar devolver estética y función al paciente por medio de la colocación de prótesis dentales, cuando el estado inmunológico lo permita. REFERENCIAS 1. Long L, Jacoway J, Bawden J. Cyclic neutropenia: Case report of two siblings. Pediatric Dentist 1983; 5(2): 142-4. 2. Castellanos J, Díaz L. Periodontitis crónica y enfermedades sistémicas. Rev ADM 2002; LIX(4): 121-7. 3. Lindhe J. Periodontología Clínica e Implantología Odontológica. Argentina: Médica Panamericana; 2005, p. 3. 4. Bismteim E. Periodontal and gingival health and diseases: children, adolescent, and young adults. Londres: Martin Dunitz; 2001, p. 17-8, 289. 5. Sollecito T, Sullivan K, Pinto A, Stewart J, Korostoff J. Condiciones sistémicas asociadas con periodontitis en la infancia y la adolescencia. Una revisión de las posibilidades diagnósticas. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005; 10: 142-50. 6. Armitage GC. Development of a Classification System for Periodontal Diseases and Conditions. Ann Periodontol 1999; 4: 1-6. 7. Pérez A, Guntiñas M, González C. Marcadores de inmunorespuesta en la periodontitis juvenil. Rev Cub Estomatol 2002; 39(3). 8. Fonseca A. Periodontitis agresiva. Reporte de un caso clínico. Odous cient 2003; 3(1): 1-8. 9. Jiménez I, Correa Y, Hernández V, Barrón R. Síndrome de Papillon Lefèvre. Alerg Asm Inmunol Pediat 1999; 8(6): 170-3. 10. Majahan V, Thakur N, Sharma N. Papillon Lefèvre Syndrome. Ind Pediat 2003; 40: 1197-200. 11. Nagaveni NB, Suma R, Shashikiran ND, Subba VV. Papillon Lefèvre syndrome: Report of two cases in the same family. J Indian Soc Pedod Prevent Dent 2008; 26(2): 78-81. 12. Ballona R, Gallosa M, Castro RI, Kíkushima I, Torres R, Velásquez F, et al. Hiperqueratosis palmoplantar y enfermedad periodontal: Síndrome de Papillon Lefèvre. A propósito de un caso. Dermatol Perú 2003; 13(2): 128-30. 13. Cortés S. Histiocitosis de Células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura. Medunab 2002; 5(14): 95-9. 14. Hernández M, Boj J, Gallego S. Manifestaciones orales de la Histiocitosis de células de Langerhans. A propósito del caso de un niño de dos años. Med Oral 2003; 8:19-25. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

15. Chaparro N, Rojas T, Zambrano O, Grimán D, Mercedes P. Alteraciones maxilofaciales en Histiocitosis de Células de Largerhans. Reporte de un caso. Act Odontol Venez 2008; 46(1). 16. Klein F, Krigar D, Petzoldt L, Eickholz P. Manifestación periodontal de Histiocitosis de Células de Langerhans en un hombre joven: Presentación de un caso con 24 meses de seguimiento. Quintessence 2007; 2(4): 211-7. 17. Mínguez I, Mínguez JM, Bonet J, Peñarrocha M, Sanchis JM. Oral manifestations of chronic disseminated histiocytosis. A report of 10 cases. Med oral 2004; 9(2):149-54. 18. Barrachina L, Pérez A, León S, Pronzato F, Martín JM, Toornador E. Neutropenia cíclica con anticuerpos antigranulocitarios NA2 y tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas recombinante. An Pediatr 2005; 63: 180-2. 19. Sanz I, Bascones A. Otras enfermedades periodontales. I: Periodontitis como manifestación de enfermedades sistémicas. Periodon Implantol 2008; 20(1): 59-66. 20. Díaz P, Ocampo A, Fernández J. Alteraciones cuantitativas y funcionales de los neutrófilos. Med oral 2002; 7(3): 206-21. 21. Nakai Y, Ishihara C, Ogata S, Shimono T. Oral manifestations of cyclic neutropenia in a Japanese child: Case report with a 5year follow-up. Pediat Dentist 2003; 25: 383-8. 22. Rodríguez F, Cerna L. Neutropenia cíclica. Reporte de un caso. Hond Pediát 1998; XIX(3): 78-9. 23. Díaz L, López PM. Revisión de los aspectos inmunológicos de la enfermedad periodontal en pacientes pediátricos con síndrome de Down. Rev ADM 2006; LXIII(4): 125-30. 24. Jara L, Ondaraza A, Infante J, Gach S, González J, Salas P, et al. Anomalías orofaciales en pacientes con síndrome de Down en una muestra de población chilena. Rev Chil Pediat 1986; 57(6): 510-3. 25. Maita L, Castañeda M. Prevalencia de enfermedad periodontal en individuos con síndrome de Down. Odontol Sanmarquina 1998; 1(1): 31-3. 26. Amano A, Tetsuhiko K, Shigehisa A, Ichiro N. Relationship of periodontopathic bacteria with early-onset periodontitis in Down s syndrome. Periodontol 2001; 72: 368-363. 27. Halinen S, Sorsa T, Ding Y, Ingman T, Salo T, Konttinen YT, Saari H. Characterization of matrix metalloproteinase (MMP8 and 9), activities in the saliva and gingival crevicular fluid of children with Down s syndrome. J Periodontol 1996; 67: 748-54. 28. Nancy J. Down syndrome and associated medical disorders. Research Reviews 1996; 2: 85-9. 29. Levin S. El sistema immune y la susceptibilidad frente a las infecciones en el síndrome de Down. Clin Bio Res 1987; 246: 461-8. 30. Izumi Y, Sugiyama S, Shinozuka O, Yamazaki T, Ohyama T, Ishikawa I. Defective neutrophil chemotaxis in Down s syndrome patients and its relationship to periodontal destruction. J Periodontol 1989; 60: 238-42. 31. Reulan-Bosman W, Van Dijk J, Rozeboom T, Peppema S. Experimental gingivitis in Down s Syndrome child and sibling. J Clin Microbiol 1987: 949-95. 32. Sreedevi H, Munshi AK. Neutrophil Chemotaxis in Down syndrome and normal children to Actinobacillus actinomycetemcomitans. J Clin Pediatr Dent 1998; 22: 141-6. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

33. Hodge D, Michalowicz B. Genetic predisposition to periodontitis in children and young adults. Periodontol 2001; 26: 113-4. 34. Falcón FA. Aproximación al paciente portador de una inmunodeficiencia primaria. Canar Ped 2008; 32(2): 81-91. 35. Barbieri G, Flores J, Vignoletti F. El neutrófilo y su importancia en la enfermedad periodontal. Av Periodon Implantol 2005; 17(1): 11-6. 36. Baptista H, Álvarez C. Evolución clínica en dos pacientes con síndrome de Wiskott Aldrich. Gac Méd Méx 2005; 141(1). 37. Morán E, Cordova I. Enfermedades bacterianas del periodonto y tejidos adyacentes en el paciente portador de SIDA. Rev Cub Estomatol 2001; 39(2):120-30. 38. Masouredis CM, Katz MH, Greenspan D, Herrera C. Prevalence of HIV-associated periodontitis and gingivitis in HIVinfected patients attending and AIDS clinic. J Acquir Inm Defic Syndr 1991; 5: 479-83. 39. Blanco A, Guerra ME, Tovar V. Estudio retrospectivo en niños VIH/SIDA con enfermedad periodontal en el período 19992004. Acta Odontol Venez 2006; 44(2): 216-20. 40. Ceballos A, Antúnez JM, Aguirre JM, Bagán JV, Ceballo L. Lesiones orales asociadas a la infección por el virus de inmunodeficiencia humana en una población de 510 enfermos. Med Oral 1998; 3: 199-206. 41. Benito M, Rojas T, García R, Villalobos H, Rivera N, Bernardoni C, Benito M. Relación entre las manifestaciones bucales asociadas al VIH- SIDA pediátrico y las categorías clínicas inmunológicas. Cien Odontol 2005; 2(1): 1-12. 42. Soto M, Cassanova L, Hoffman J, Pugliese R. Lesiones bucales en niños VIH/SIDA y su relación con linfocitos CD4 y carga viral. Arch Venez Pueric Pediatr 2007; 70(2): 47-52. 43. Miralles L, Silvestre FJ, Hernández A, Bautista D, Llambes F, Grau D. Dental caries in type 1 diabetics: influence of systemic factors of the disease upon the development of dental caries. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11: E256-60. 44. Arrieta JJ, Bartolomé B, Jiménez E, Saavedra P, Arrieta FJ. Problemas bucodentales en pacientes con diabetes mellitus (I): Índice de placa y caries dental. Med Oral. 2003; 8: 97-109. 45. Lalla E, Greenberg E, Cheng B, Shantanu L, Tucker S, Goland R, et al. Periodontal changes in children and adolescents with diabetes. Diab Car 2006; 29(2): 295-9. 46. Sheridan RC, Cheraskin E, Flyn AC. Epidemiology of diabetes mellitus II. 100 dental patients. J Periodontol 1959; 30: 298-323. 47. Van Adrichem LN, Hovius SE, Van Strick R, Van der Meulen JC. Acute effects of cigarette smoking on the microcirculation of the thumb. Br J Plast Surg 1992; 45: 9-11. 48. Dahms W. An update in diabetes mellitus. Pediat Dentist 1991; 13(2): 79-82. 49. Harrison R, Bowen W. Periodontal health, dental caries, and metabolic control in insulin- dependent diabetic children and adolescents. Pediat Dentist 1987; 9(4): 283-6. 50. Demirer S, Özdemir H, Sencan M, Marakolu I. Gingival Hyperplasia as an Early Diagnostic Oral Manifestation in Acute Monocytic Leukemia. A case report. Eur J Dent 2007; 1: 111-4. 51. Viera NT, Rojas T, Navas RM, Zambrano OR, Paz M. Gingivitis y Anticuerpos Anticitoplasmáticos de Neutrófilos en niños

52. 53. 54. 55. 56.

Rodríguez-Sánchez A y col. Periodontitis asociada a enfermedad sistémica

y adolescentes con leucemia. Med oral patol oral cir bucal 2004; 9(5): 396-402. Abdullah H, Yahya I, Kummoona K, Hilmi A, Mirza B. Gingival fine needle aspiration cytology in acute leukemia. J Oral Path & Med.2002; 31(1): 55-8. Childers N, Stinnett E, Wheeler P, Wright T, Castleberry P, Dasanayake A. Oral complications in children with cancer. Oral Pathol 1993; 75: 41-7. Fayle S, Curzon M. Oral complications in pediatric oncology patients. Pediatric Dent 1991; 13: 289-95. Willerhausen B, Lenzner K, Hagedorn B, Ernst C. Oral health status of hospitalized children with cancer. Eur J Med Res 1998; 3: 480-4. Quaso L, Scipioni C, Pavesa L, Perea MA, Bascones A, Calzavara D. Complicaciones periodontales en las leucemias en edad pediátrica. Av Periodon Implantol 2005; 17(2): 55-68.

57. Bernnan MT, Sankar V, Baccaglini L, Pillemer SR, Kingman A, Nunez O, et al. Oral manifestations in patients with aplastic anemia. Oral Surg Oral Med Oral Path, Oral Radiol 2001; 92(5): 503-8. 58. Valdez IH, Patton LL. Aplastic anemia: current concepts and dental management. Spec Care Dentist 1990; 10(6): 185-9. 59. Nazarro V, Blanchet C, Mimoz C, Revuz J, Puissant A. Papillon Lefévre syndrome: Ultrastructural study and successful treatment with acitretin. Arch Dermatol 1988; 124: 533-9. 60. Lee MR, Wong LF, Fischer GO. Papillon-Lefévre syndrome treated with acitretin. Austral J Dermatol 2005; 46: 199201. 61. López LE, Borges N, Salazar CR, Salazar JL. Manifestaciones periodontales en pacientes infectados con el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) y Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA). Acta Odontol 2003; 41(3): 266-82.

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 44-54

Aparicio RJM y cols. Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4

CASO CLÍNICO

AMOP

Vol.22, Núm.2, 2010 55-60

Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4. Atención pediátrica en pacientes con displasia ósea genética, acondroplasia Aparicio Rodríguez JM,*,|| Barrientos Pérez M,† Gil Orduña NC,‡,|| Ortiz Domínguez A,§ Acosta Díaz AE,‡ Huitzil Muñoz E,|| Chatelain Mercado S¶ RESUMEN La acondroplasia es un trastorno genético caracterizado por una alteración en el crecimiento óseo; la enfermedad se ha definido como: a = sin, chondro = cartílago, plasia = crecimiento o desarrollo que significa, sin crecimiento normal del cartílago. Las personas con acondroplasia tienen una estatura corta, la talla media de un adulto varón es 131 centímetros y de las mujeres de 124 centímetros. Las características clínicas de la acondroplasia incluyen detención del crecimiento piernas y brazos cortos, sobre todo en la parte superior de los miembros. Con limitación en el movimiento de los codos, cabeza normal o grande (mascrocefalia) con frente prominente. Dedos son típicos cortos y anchos en su base dando la apariencia de manos abiertas (tridente). La inteligencia en los pacientes con acondroplasia es generalmente normal. Palabras clave: Acondroplasia, displasia ósea, talla baja, cromosoma 4, gen. ABSTRACT Achondroplasia is a genetic disease characterized by a growth factor alteration, is a disorder of bone growth; the meaning of the word: a = without, chondro = cartilage and plastia = development, literally means without cartilage formation , the problem is not in forming cartilage but in converting it to bone, particularly in the long bones of the arms and legs. All people with achondroplasia have short stature. The average height of and adult male with achondroplasia is 131 centimeters, and the average height for adult females is 124 centimeters. Characteristic features of achondroplasia include and averagesize trunk, short arms and legs with particularly short upper arms and thighs, limited range of motion at the elbow, and an enlarged head (macrocephaly) with a prominent forehead. Fingers are typically short and the ring finger and middle finger may diverge, giving the hand a three-pronged (trident) appearance. People with achondroplasia are generally of normal intelligence. Key words: Achondroplasia, bone dysplasia, short stature, chromosome 4, gen. INTRODUCCIÓN La acondroplasia 1,2 es considerada una enfermedad genética, se ha reportado un paciente de cada 25,000 niños nacidos vivos. Es un trastorno en el desarrollo físico óseo, * Genética. † Endocrinología. ‡ Estomatología. § Ortopedia, Hospital para el Niño Poblano. || Estomatología, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla. ¶ Biotecnología, Universidad Autónoma Metropolitana, D.F., México Correspondencia: Dr. JM Aparicio Rodríguez Correo electrónico: jmapar@prodigy.net.mx Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 55-60

ya que acondroplasia proviene del griego; a = sin; chondro = cartílago; plasia = crecimiento o desarrollo es decir, sin crecimiento normal del cartílago. Se ha considerado una de las displasias óseas asociadas a enanismo en pediatría, sus manifestaciones clínicas se caracterizan por un acortamiento de

Aparicio RJM y cols. Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4

los huesos largos, conservando la longitud de la columna vertebral, lo que da un desequilibrio del sistema músculo esquelético: macrocefalia, piernas y brazos cortos con tronco de tamaño normal. Se ha considerado como factor etiológico de esta enfermedad, una alteración en el cromosoma numero 43-6 (Figura 1). donde se ha localizado una mutación en el gen que codifica para el receptor 3 del factor de crecimiento de los fibroblastos, este gen se conoce como (FGFR3).7-10 Existen dos mutaciones que afectan a este gen: G1138A y G1138C, donde dos pares de bases complementarias del ADN se intercambian. Desde el punto de vista de herencia de esta enfermedad, se ha reportado como autosómica dominante11(AD), lo que significa que existe 50% de riesgo en cada embarazo y con que se herede el gen mutado de uno de los padres, la enfermedad se presenta, aunque 80% de los afectados de acondroplasia no tienen antecedentes familiares de la enfermedad y se considera como una alteración nueva o de novo.12,13 CASOS CLÍNICOS Se presenta en este estudio un grupo de ocho pacientes con acondroplasia, productos, siete de ellos de padres fenotípicamente sanos con una talla normal, únicamente una mamá presenta este tipo de displasia (Figura 2), donde la abuela materna es de talla normal, la hija (madre del paciente) y el nieto (paciente), ambos con acondroplasia. Todos los pacientes en forma variables presentaron un cuadro clínico caracterizado por brazos y piernas cortos, con la parte superior de los brazos más cortos que los antebrazos (Figura 3A) y los muslos más cortos que la parte inferior de las piernas. Cabeza de gran tamaño, frente prominente y tabique nasal aplanado. Apiñamiento de órganos dentarios. Hiperlordosis de la columna lumbosacra (Figura 3B) (corcova). Parte inferior de las piernas en forma de sable con pie plano, corto y ancho. Espacio excesivo entre los dedos medio y anular (mano en tridente) (Figura 4). Hipotonicidad muscular y articulaciones flácidas. Inteligencia normal, generalmente sociables y participativos18 (Figura 5). Los pacientes fueron valorados por diferentes departamentos de subespecialidad pediátrica enviando estudios de laboratorio y gabinete; Endocrinología que realizó estudios de hormona de crecimiento y radiografías para valorar edad ósea. Ortopedia realizó una serie de radiografías de huesos largos y columna lumbosacra. Estomatología, valoró la cavidad bucal y realizó aplicación de flúor y ortopantomografía y una cefalometría. Genética realizó un estudio cromosómico (cariotipo) y un árbol genealógico a cada paciente. Se realizaron consultas programas de cada especialidad y dos reuniones al año en un aula del hospital para poder brindar información y asesoramiento genético a todas las familias por las diferentes especialidades.

4p16.2 4p15.3 4p15.31 4p15.1 4p13 4q13.1 4q13.3 4q21.21 4q21.23 4q22.1 4q22.3 4q24 4q26 4q28.1 4q28.3 4q31.21 4q31.23 4q32.1 4q32.3 4q34.3

4q34.1 4q35.2

Figura 1. El cromosoma 4 tiene más de 186 millones de pares de bases (el material que compone el ADN y representa entre 6 y 6.5 por ciento del total del ADN en la célula). El cromosoma 4 contiene entre 700 y 1,100 genes. Obtenido de http:// es.wikipedia.org/wiki/Acondroplasia.

DISCUSIÓN La acondroplasia es un trastorno óseo genético (hereditario).1,2 En la actualidad se ha localizado el gen transmisor en el cromosoma 4.P 16.3 (brazo corto del cromosoma 43-6 (Figura 1).. Se considera el tipo más frecuente de enanismo, en la cual los brazos y las piernas del niño son cortas en proporción a la longitud corporal. Además, el diámetro craneal se observa de un tamaño mayor mientras el tronco es de tamaño normal. La estatura promedio de los adultos hombres con acondroplasia es de 1.32 m. La estatura promedio de las mujeres adultas con acondroplasia es de 1.25 m. Las personas con acondroplasia muestran una interrupción del desarrollo del cartílago en las epífisis de los huesos, haciéndose más notable en los huesos largos húmero y fémur, que son los que presentan un crecimiento más rápido. De esta forma cursan con talla baja como se mencionó, con acortamiento de las extremidades y agrandamiento del cráneo, mientras que el tronco conserva su tamaño normal14,15 (Figura 3A). Similar a los hallazgos clínicos de los pacientes en este estudio como extremidades superiores cortas con antebrazos más largos que los Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 55-60

Aparicio RJM y cols. Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4

tremidades inferiores en forma de sable. Signo del tridente a nivel de la mano por la separación existente entre el tercer (corazón o medio) y cuarto (anular) dedo (Figura 4). Cifosis de la columna dorsal por falta de tono muscular e hiperlordosis lumbar por la misma desviación (Figura 3B). El gen responsable de la acondroplasia se descubrió en el cromosoma 43-6 (Figura 1) en 1994 y se confirmó que la causa de esta enfermedad es una mutación en el gen que codifica para el receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR3).7-10 Donde dos mutaciones afectan a este gen: G1138A y G1138C. Ambas son muy pequeñas por lo que se le conocen como puntuales, donde dos pares de bases del DNA se intercambian:

Figura 2. Esta fotografía muestra a la abuela materna de talla normal, la hija (madre del paciente) y el nieto (paciente), ambos con acondroplasia. La hija heredó una mutación de novo, el nieto heredó en forma autosómico dominante (50%) la enfermedad.

Figura 4. Signo del tridente a nivel de la mano por la separación existente entre el tercer (corazón o medio) y cuarto (anular) dedo.

Figuras 3. A) Cráneo normal con frente amplia y miembros inferiores cortos en relación con el tronco y tórax. B) Cifosis de la comuna dorsal por la falta de tono muscular y una hiperlordosis lumbar por la misma desviación.

brazos, incapacidad de realizar la extensión completa del codo. Las extremidades inferiores, también son más cortas con mayor evidencia en el fémur que en la tibia. El eje de las rodillas toma una postura anómala y origina el genus varo, una mayor separación entre ambas rótulas que origina exRev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 55-60

Figura 5. Paciente masculino con hipotonicidad muscular y articulaciones flácidas. Generalmente sociables con un inteligencia normal.

Aparicio RJM y cols. Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4

Figuras 6. A) Fotografía frontal. Rostro simétrico, dolicofacial, tercio inferior aumentado, no proporcionado, planos horizontales paralelos, hipertonicidad muscular al cierre bucal y facies adenoideas. B) Fotografía de perfil, frente prominente, puente nasal deprimido, tercio medio disminuido en relación anteroposterior, perfil recto, ángulo nasolabial aumentado, incompetencia labial.

En ambas situaciones, el cambio del aminoácido arginina por una glicina se observa en la cadena de aminoácidos de la proteína FGFR3. Esta mutación se presenta en dos formas: por herencia autosómica dominante,11 cuando hay antecedentes familiares de enfermedad (alrededor de 10% de los casos) y por una mutación de novo, con padres sanos (es la causa más frecuente, hasta en 90% de los pacientes),12,13 lo cual se confirma con el estudio de los antecedentes heredofamiliares de los ocho pacientes en nuestro estudio, siete de ellos no presentaron ningún antecedente y uno de los pacientes (Figura 2), donde la abuela materna es de talla normal, la hija (madre del paciente) y el nieto (paciente), ambos con acondroplasia. La hija heredó una mutación de novo, el nieto heredó en forma autosómico dominante (50%) la enfermedad. La acondroplasia aparece como una mutación espontánea en la madre, este evento tiene lugar por azar cada veinte mil nacimientos aproximadamente. Es importante; sin embargo, tomar en cuenta que en esta enfermedad existe 50 % de posibilidades de transmitir el gen a un niño, causando esta condición como sucedió en esta familia en particular (Figura 2). Si ambos padres fueran acondroplásicos, en cada embarazo las posibilidades de repetición ascenderían a 50 %, la posibilidad de que el niño no herede el gen y alcance una estatura promedio sería de 25 por ciento y la posibilidad de que el niño herede un gen anormal de cada padre aumentaría a 25 por ciento. En este último caso pueden presentarse problemas severos que causan la muerte a una edad temprana por comprensión de la médula espinal y obstrucción de las vías respiratorias secundarias a alteraciones neurológicas.16 Se han tratado de realizar protocolos de estudio asociando los aspectos craneofaciales y odontológicos de los pacientes con acondroplasia, como una de las pacientes en

Figura 7. Cefalometría. Mandíbula adelantada con respecto a la base del cráneo, patrón de crecimiento vertical, retro inclinación de ambos incisivos, plano terminal mesial exagerado.

La primera mutación G1138A, el nucleótido número 1138 (guanina) es sustituida por (adenina). El 98% de pacientes con acondroplasia presentan esta mutación. En La segunda mutación G1138C se lleva a cabo un cambio de guanina por citosina, también en el nucleótido 1138. La frecuencia de esta alteración es aproximadamente 2% de los casos.

Figura 8. Fotografía frontal intraoral, encías hidratadas, buena inserción de frenillos, mordida anterior borde a borde, espacios primates, órgano dentario 72 y 82 cónicos, arco de Baume tipo I. Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 55-60

Aparicio RJM y cols. Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4

Figura 9. Reunión multidisciplinaria que se realizan en nuestra institución para brindar a los pacientes y sus familiares, el apoyo por los diferentes departamentos pediátricos.

este estudio (Figuras 6 A,B), que se valoró en Estomatología con estudios como una cefalometría que muestra una mandíbula adelantada con respecto a la base del cráneo, patrón de crecimiento vertical, retro inclinación de ambos incisivos, plano terminal mesial exagerado (Figura 7). Clínicamente se reportó un rostro simétrico, dolicofacial con tercio inferior aumentado, no proporcionado, planos horizontales paralelos, hipertonicidad muscular al cierre bucal y facies adenoideas (Figura 6A), así como frente prominente, puente nasal deprimido con tercio medio disminuido en relación anteroposterior, perfil recto, ángulo nasolabial aumentado e incompetencia labial (Figura 6B), a nivel intraoral, encías hidratadas, buena inserción de frenillos, mordida anterior borde a borde, espacios primates, órgano dentario 72 y 82 cónicos y arco de Baume tipo I (Figura 8). En relación con los protocolos de estudio en Estomatología, Ibaseta y Mínguez 20 reportaron en pacientes con acondroplasia la presencia de hipoplasia del maxilar superior como el problema más frecuente, tanto en el sentido transversal como en el sentido sagital, protrusión mandibular secundaria y un patrón de crecimiento vertical, lo que evita una correcta oclusión que necesariamente influye en la masticación. Los autores sugieren que el manejo sea multidisciplinario y debe incluir ortopedia maxilar (disyunción y protracción), ortodoncia y la participación de logopedas para mejorar la función de la lengua y los labios. Mencionan que si no se lleva a cabo un adecuado manejo de ortopedia estomatológica, cuando el paciente sea adulto presentara problemas de oclusión, masticación, de digestión, trastornos en la articulación temporomandibular, enfermedad periodontal y mayor desgaste de las estructuras bucodentales. La detección de anomalías óseas, especialmente en la espalda, son importantes para evitar las dificultades respiratorias y el dolor en las piernas o la pérdida del funcionamiento. En el Servicio de Ortopedia se valora periódicamente Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 55-60

la cifosis que debe corregirse quirúrgicamente si no desaparece cuando el niño comienza a caminar. La cirugía también puede ayudar en el caso de las piernas curvadas. Las infecciones del oído pueden tratarse de manera inmediata para evitar el riesgo de pérdida de la audición.17 En relación con la herencia, se está investigando la familia de genes denominada factores del crecimiento de fibroblastos, como ya se ha mencionado en este trabajo, en la cual se encuentra el gen que provoca la acondroplasia. El objetivo es comprender cómo el gen7-10 provoca las características clínicas de esta enfermedad genética, para tener un mejor conocimiento de su patogénesis. Estos genes han sido vinculados a numerosos trastornos hereditarios del sistema esquelético en otras displasias óseas15 que deben ser valoradas en los Servicios de Ortopedia, Endocrinología y Genética. La expectativa de vida y el coeficiente intelectual de las personas con acondroplasia son los mismos que los de las personas de talla normal, como se observó en los pacientes de este estudio, a pesar de que los niños con este problema suelen tener un desenvolvimiento motor lento cuando son bebés (Figura 5), a causa de las proporciones de su cuerpo. Hay una serie de problemas derivados de la acondroplasia, a lo largo de la vida, como se ha mencionado anteriormente como son problemas con la columna, dislocación de miembros inferiores y apneas en ocasiones, entre otros, pero la calidad de vida de los niños puede mejorar con un seguimiento médico adecuado (Figura 5). En la actualidad no es posible evitar o tratar la acondroplasia, dado que la mayoría de los casos son consecuencia de mutaciones nuevas inesperadas. El tratamiento con hormonas del crecimiento19 no afecta de manera significativa a la estatura de un individuo con acondroplasia, lo cual fue confirmado en dos pacientes en el Servicio de Endocrinología en este estudio. En algunos casos muy específicos pueden tenerse en cuenta las cirugías de extensión de piernas. Desde un punto de vista social, los pacientes con acondroplasia presentan frecuentemente una serie de problemas debidos a la existencia en nuestra sociedad de clichés y prejuicios culturales e históricos que aún persisten hoy en día. Un halo de burla rodea a las personas acondroplásicas, que puede ser doloroso y traer consigo problemas psicosociales muy serios para todas ellas, lo cual incrementa el deterioro en la forma de vida del paciente. Uno de los fines de las reuniones multidisciplinarias (Figura 9), que se realizan en nuestra institución es para poder brindar a los pacientes y sus familiares, el apoyo por los diferentes departamentos pediátricos, con el fin de mejorar su calidad de vida. AGRADECIMIENTOS El autor agradece al Director del Hospital Para el Niño Poblano, Dr. Manuel Gil Barbosa y al Director de la Facultad

Aparicio RJM y cols. Receptor 3 del factor de crecimiento (FGFR3) localizado en el cromosoma 4

de Estomatología de la BUAP, Mtro. Jorge A. Albicker Rivero, por su invaluable apoyo. REFERENCIAS 1. Langer LO. Achondroplasia. AJR Am J Roentgenol 1997; 100: 12-26. 2. American Academy od Pediatrics. Health supervision for children with achondroplasia. Pediatrics 1995; 95: 443-5. 3 . Goldfrank D, Schoenberger E, Gilbert F. Disease genes and chromosomes: disease maps of the human genome. Chromosome 4. Genet Test 2003; 7(4): 351-72. 4. Hillier LW. Generation and annotation of the DNA sequences of human chromosomes 2 and 4. Nature 2005; 434(7034): 724-31. 5. Velinov M. The gene for achondroplasia maps to the telomeric región of chromosome 4. Nat Genet 1994; 6: 314-17. 6. Le Merrer M. A gene for achondroplasia-hypochondroplasia maps to chromosome 4. Nat Genet 1994; 6: 3318-21. 7. Bonaventure J. Common mutation in the FGFR3 gene account for achondroplasia, hypochondroplasia, and thanatophoric dwarfism. Am J of Med Genet 1996; 63: 148-54. 8. Chitayat D. Compound heterozygosity for the achondroplasia, hypochondroplasia FGFR3 mutations: prenatal diagnosis and postnatal outcome. Am J Genet 1999; 84: 401-5.

9. Nishimura G. Atypical radiological findings in achondroplasia with uncommon mutations of the FGFR3 gene (Gly to Cys at codon 375). Am J Med Genet 1995; 59: 393-5. 10. Rousseau F. Mutations in the gene encoding FGFR3 in achondroplasia. Nature 1994; 371: 252-4. 11. Martinez-Frias ML. Epidemiological aspects of Mendelian syndromes in a Spanish population sample. Autosomal dominant malformation syndromes. Am J Med Genet 1991; 38: 622-5. 12. BowenP. Achondroplasia in two sisters with normal parents. Birth defects 1974; 10: 31-6. 13. Resiser CA. Achondrolasia. Unexpected familial recurrence. Am J Med Genet 1984; 19: 245-50. 14. Bailey JA. Orthopedic aspects in achondroplasia. J Bone Joint Surg Am 1970; 52: 1285-301. 15. M u e n k e M . F i b r o b l a s t - g r o w t h - f a c t o r r e c e p t o r mutations in human skeletal disorders. Trends Genet 1995; 11: 308-13. 16. Hecht JT. Neurologic morbidity associated with achondroplasia. J Child Neurol 1990; 5: 84-97. 17. Shohat M. Hearing loss and and temporal bon estructure in achondroplasia. Am J Med Genet 1993; 45: 548-51. 18. Brinkman G. Cognitive skills in achondroplasia. Am J of Med Genet 1993; 47: 800-4. 19. Horton WA. Growth hormone therapy in achondroplasia. Am J Med Genet 1992; 42: 667-70. 20. Ibaseta G, Minguez N. Universidad del País Vasco. www.netcom.es/acondro/nosotros/encuentro_acondroplasia.htm.

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 55-60

Acosta MG y col. Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético

CASO CLÍNICO

AMOP

Vol.22, Núm.2, 2010 61-65

Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético. Reporte de dos casos Acosta MG,* Giunta C* RESUMEN La hipodoncia es una alteración en la cantidad de los dientes que abarca de una a seis ausencias dentarias excluyendo los terceros molares, con una incidencia de 1.5 a 10%. Los más afectados son el segundo premolar inferior, incisivo lateral superior y segundo premolar superior. Predomina más en el sexo femenino con una etiología frecuentemente hereditaria. En la dentición permanente es común (de 20-23% de la población, excluyendo a los terceros molares). Para su diagnóstico se emplea el examen clínico y radiográfico. Estudios genéticos de hipodoncia no asociada a síndrome han identificado tres genes subyacentes a esta condición en numerosas familias (MSX1, PAX 9 y AXIN2). Se reporta el caso de un niño de 14 años y su madre de 41 años con agenesia de incisivo lateral superior, bilateral, no asociada a síndrome. Así como también se exponen los tratamientos disponibles en la actualidad para tratar esta anomalía. Palabras clave: Hipodoncia, genes, incisivos laterales. ABSTRACT The hypodontia is an alteration in the amount of teeth that involves from one to six missing teeth excluding third molars, with an incidence from 1.5 to 10%. The teeth that are missing the most are the lower second bicuspid, upper lateral incisor and upper second bicuspid. It´s more predominant in females generally with an hereditary etiology. In the permanent dentition this condition is common (it affects from 20 to 23% of the population, excluding third molars). For the diagnosis is using the clinical and radiographic examination. Genetic studies of hypodontia non-associated syndrome have identified three genes underlying this condition in numerous families (MSX1, PAX9 and AXIN2). We report the case of a mother of 41 years old with her son of 14 years old, both with agenesis of upper lateral incisor, bilateral, not associated to any syndrome. There are expose the treatments available actually for treat this anomaly. Key words: Hypodontia, genes, lateral incisisor. INTRODUCCIÓN Entre las anomalías de desarrollo de la dentición se destacan las agenesias de los dientes temporarios y permanentes. Éstas constituyen un factor negativo para el adecuado desarrollo de la oclusión dentaria, trayendo como consecuencia un desequilibrio en el sistema estomatognático, así como la estética del paciente, que afecta la dinámica psicosocial del individuo.1 Las alteraciones en la cantidad de los dientes surgen de problemas que ocurren al inicio del desarrollo de la lámina dental durante las etapas tempranas de la embriogénesis, *Universidad de Carabobo. Venezuela. Correspondencia: María Gabriela Acosta Correo electrónico: gabrieladecamargo@yahoo.com Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 61-65

causada por una actividad anormal de factores locales, sistémicos y genéticos.2 Además de patrones hereditarios que producen dientes supernumerarios o faltantes, la alteración física de la lámina dental hiperreactiva y el fracaso en la inducción del ectomesénquima en la lámina dental son varios ejemplos de las causas que afectan el número de unidades dentarias.3 Múltiples teorías evolutivas tratan de explicar el fenómeno de la agenesia dentaria. La teoría filogenética considera que va a estar asociada a cambios evolutivos de la especie, entre los cuales se cita una hipofunción masticatoria, que determina la disminución en el número de dientes y alteracio-

Acosta MG y col. Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético

nes en cuanto a forma y tamaño. La teoría de la reducción terminal dentaria de Adloff señala la desaparición futura de los terceros molares en la especie humana, como consecuencia de una disminución de la actividad masticatoria.4 También se mencionan los factores medioambientales como: Físicos: Múltiples tratamientos que ameriten irradiaciones, como las radioterapias. Se ha observado una mayor incidencia de agenesia dental en los niños que durante el periodo de desarrollo de su dentición han estado sometidos a radiaciones para tratar diversos tipos de tumores malignos, aspecto que ha demostrado tener efectos mucho más severos que los producidos por agentes químicos como, por ejemplo, los tratamientos quimioterápicos. Infecciosos: Sífilis, tuberculosis, escarlatina, rubéola. Mecánicos: Obstrucciones de la lámina dental, traumatismos en la zona dental como fracturas, traumatismos y procedimientos quirúrgicos, y por último limitaciones de espacio. Alteraciones endocrinas: siendo la más relevante la diabetes gestacional. Síndromes complejos: Las agenesias dentales se pueden presentar como entidades aisladas o asociadas a diversos síndromes, entre los cuales, el síndrome de Down suele ser aquel que cursa mayormente con esta alteración dentaria. Medicamentos: Tales como la talidomina (Nphthaloylglutamida) administrada durante el periodo de embarazo. El desarrollo dentario está bajo estricto control genético. Butler, en 1993, fue el primero en postular la existencia de una numerosa serie de genes que determinan las diferencias de tamaño y forma de cada uno de los órganos dentarios. En las agenesias dentales familiares el tipo de herencia parece ser autosómica dominante con penetración incompleta y expresión variable. Las agenesias se pueden presentar relacionadas con otras anomalías dentarias como son las microdoncias, caninos ectópicos y el taurodontismo.5 Durante los últimos años se han identificado genes relacionados con la morfogénesis dentaria. Ahora se entiende mejor lo que sucede a nivel genético durante el desarrollo de los órganos, como, por ejemplo, los dientes, que son órganos vertebrados que comienzan su desarrollo como un epitelio de capullo y tienen una compleja morfogénesis regulada por la interacción entre capas de tejido epitelial y mesenquimatoso. Se ha hecho evidente que genes reguladores del desarrollo han sido conservados hasta altos niveles evolutivos y que redes genéticas similares regulan el desarrollo de los dientes, así como otros órganos vertebrados.6 Las agenesias dentarias pueden aparecer como un rasgo aislado o como parte de un síndrome. Los genes Msx1, Pax9

y Axin2 están involucrados en la agenesia no asociada a síndrome mientras que genes como Shh, Pitx2, Irf6 y p63 participan en síndromes con desórdenes genéticos que incluyen agenesias dentarias.7 Se ha observado que la haplo-insuficiencia de los genes MSX1 y PAX9 causa las formas más severas de hipodoncia mientras que las mutaciones puntuales causan hipodoncias con variaciones en la severidad.8 Las anomalías dentarias son condiciones ideales para ser estudiadas por genetistas humanos, ya que ellos están preparados en la identificación de factores hereditarios que afectan la patogénesis. A pesar de que muchas anomalías dentarias pueden impactar severamente la calidad de vida de los pacientes, no son fatales. El problema para los genetistas humanos está en el reclutamiento de las familias donde los desórdenes son rastreados. Al entender la base genética de las anomalías dentarias, a saber, cuál gen o locus se identifica como causante de la alteración, podrán brindarse numerosas oportunidades para descubrimientos mayores.9 Características de las agenesias dentarias La agenesia dentaria se entiende como una reducción en el número de los dientes; aplasia dental, ausencia congénita de dientes, ausencia dentaria, agenesia dentaria y falta de diente, abarca: Hipodoncia: De una a seis ausencias dentarias excluyendo los terceros molares. Oligodoncia: Más de seis ausencias dentarias excluyendo los terceros molares. Anodoncia: Completa ausencia de dientes.8 La ausencia congénita de un diente temporario es relativamente rara. Cuando no se desarrollan dientes temporarios, por lo general se evidenciarán también otras deficiencias ectodérmicas,10 como displasia ectodérmica.11 La prevalencia de agenesia en la dentición temporaria es de 0.1-0.7% y afecta, sobre todo, los incisivos laterales maxilares.12 Las agenesias en la dentición permanente tienen una prevalencia de 3.5-8% (excluyendo los terceros molares). Predomina el sexo femenino con aproximadamente una relación de 1,5:1.13 La ausencia de dientes permanentes es una condición más común, en donde los terceros molares representan las unidades dentarias más afectadas (de 20-23%).14 Después de los terceros molares, los segundos premolares y los incisivos laterales son los que se ausentan con mayor frecuencia.13 Sin embargo, este orden puede diferir según quien lo señale. Escobar, por ejemplo, indica que las piezas dentarias ausentes con mayor frecuencia son terceros molares, incisivos laterales superiores, segundos premolares superiores e inferiores, incisivos centrales inferiores y primeros premolares Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 61-65

Acosta MG y col. Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético

inferiores, en ese orden. También sugiere que mientras más distal se encuentra el diente en cada clase morfológica, mayor es la posibilidad de mostrar variaciones numéricas; igualmente existe mayor variación de tamaño.15 Los casos más severos de ausencias, como la oligodoncia, pueden observarse en familias a través de varias generaciones con un patrón de herencia establecido.16 Las características clínicas que acompañan la agenesia son pérdida dentaria, espaciamiento y ocasionalmente localización anormal en los dientes remanentes,17 pudiendo estar asociada a otros defectos dentarios como el taurodontismo.18 Cuando la dentición temporaria ha sido afectada por agenesias dentarias, lo más probable es que en la dentición permanente también se presente la anomalía. La dentición permanente puede mostrar diversas anomalías en el número de dientes, en un rango que va desde hipodoncia hasta hiperdoncia.19 Para su diagnóstico se utilizan radiografías panorámicas que permiten visualizar tanto las unidades dentarias como los gérmenes dentarios en formación. Un aspecto importante a considerar es la edad ya que existen casos como, por ejemplo, el segundo premolar inferior que a los siete años no se observa claramente y que a partir de los 10 años puede comenzar a visualizarse.20

Figura 1. Oclusal de frente del niño.

REPORTE DEL CASO Se trata de adolescente masculino de 14 años de edad quien asiste a la Clínica Odontopediátrica de la Facultad de Odontología de la Universidad de Carabobo, cuyo motivo de consulta fue Un espaciamiento entre los dientes de arriba . La madre refiere que el hijo es producto de un embarazo controlado, sin consumo de medicamentos, sin ninguna alteración sistémica durante el mismo. Fue a término, a las 39 semanas, parto eutócico con talla al nacer: 49 cm y peso 3 kilogramos. Su desarrollo fue normal, dentro de los parámetros establecidos para su edad. La historia odontológica del paciente reveló que su madre padecía de la misma alteración, sin ningún otro miembro de la familia afectado. En ambos se presentó ausencia de incisivos laterales superiores primarios. Madre e hijo de condición sistémica aparentemente sana. Al examen clínico intrabucal del adolescente se observó buena higiene bucal con encía papilar y marginal sana. Ausencia clínica de ambos incisivos laterales, con hipoplasia dental localizada (Figura 1). Al examen radiográfico se evidenció ausencia congénita de incisivos laterales superiores, sin más unidades dentarias faltantes (Figura 2). A nivel del germen del tercer molar inferior derecho se observaron dos estructuras radiopacas separadas y contenidas en un mismo saco radiolúcido con halo radiopaco; con diagnóstico presuntivo de diente supernumerario (Figura 3). Al examinar clínicamente a la madre se pudo evidenciar que presentaba deficiente higiene bucal, con ausencia dentaria de ambos incisivos laterales superiores, presencia de Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 61-65

Figura 2. Radiografía panorámica del niño.

múltiples lesiones cariosas, una ausencia dentaria consecuente con extracción, maloclusión de tipo transversal, específicamente mordida cruzada de lado derecho con desviación de la línea media (Figura 4). El examen radiográfico reveló ausencia congénita de incisivos laterales superiores y terceros molares superiores e inferiores; sin presencia del primer molar inferior izquierdo (Figura 5). El plan de tratamiento que se propuso fue multidisciplinario, iniciando con saneamiento bucal de ambos pacientes, referencia al área de Patología Bucal, Cirugía Bucal, Rehabilitación Protésica y Ortodoncia, también se propuso una referencia a genetista para confirmar la transmisión de la hipodoncia de madre a hijo. DISCUSIÓN Este caso sugiere que en una misma familia pueden repetirse las alteraciones de número como son las agenesias den-

Acosta MG y col. Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético

Figura 3. Presencia de gérmenes dentarios.

Figura 4. Oclusal de frente de la madre.

Figura 5. Radiografía panorámica de la madre.

tarias, en particular de los incisivos laterales superiores. Esto puede inferir que existe un rasgo genético íntimamente relacionado con la aparición de estas afecciones. Cho y cols. hicieron un reporte de seis casos de niños chinos en edades entre nueve a 13 años con agenesia de caninos permanentes inferiores, donde no hubo historia familiar de padres con esta anomalía. Según el sexo la proporción fue 1:1.21 Otros estudios demuestran que en una misma familia durante tres generaciones pueden repetirse anomalías dentales, al encontrarse o no mutaciones genéticas. Esto sugiere que es importante estudiar otros genes desconocidos que están involucrados en los factores de desarrollo dental y etiología de anomalías dentarias.22 En la presente investigación el tipo de agenesia encontrado fue bilateral y superior; sin embargo, según un estudio hecho en Corea entre 1,622 sujetos, de los cuales 182 tenían hipodoncia, son más comunes las agenesias unilaterales y las mandibulares. A diferencia de lo encontrado, el orden de dientes faltantes según esta investigación es incisivos laterales inferiores, segundos premolares inferiores, segundos premolares superiores, primeros premolares superiores y, por último, los incisivos laterales superiores. Esto excluyendo los terceros molares.23 En un estudio hecho en Japón con 2,072 pacientes pediátricos se encontró que el diente ausente más frecuente fue el segundo premolar mandibular y las ausencias congénitas bilaterales fueron más comunes.24 Como lo reportan algunos autores, cuando existe una agenesia dentaria, también pueden presentarse supernumerarios, en este caso, ambas entidades parecieran coexistir.3 En pacientes que tienen síndromes es importante la temprana referencia a centros odontopediátricos. Un programa preventivo debe ser aplicado especialmente en aquellos niños que tienen una historia médica comprometida, buscando evitar la pérdida prematura de dientes o dolor innecesario, hasta sepsis que pueden comprometer tanto la salud general como la bucal. Aun cuando a largo plazo el reemplazo de los dientes ausentes congénitamente es ideal hacerlo por medio de implantes, esto dependerá de la cooperación del paciente y la aceptación a los consejos que le provea el equipo que le atiende.25 Muchos factores están envueltos en estos planes de tratamientos complejos. No sólo por el número, sino la distribución de los dientes faltantes que serán importantes variables en la estimación del tratamiento necesario.20 Es de destacar que también pueden restaurarse en los casos de diastemas y dientes faltantes los espacios faltantes con uso de resinas directas, en una sola sesión.26 La consulta a un equipo multidisciplinario durante el plan de tratamiento y la coordinación apropiada en el tiempo subsecuente a la atención dentaria interdisciplinaria, permitirán al clínico proveer un cuidado óptimo al paciente con agenesias dentarias.27 Es importante resaltar que para obtener un diagnóstico definitivo de estas anomalías, se debe realizar un exhaustivo Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 61-65

Acosta MG y col. Hipodoncia de incisivo lateral superior posiblemente asociada a factor genético

estudio de la historia clínica y la interpretación de la radiografía panorámica correspondiente. Sin embargo, es fundamental el trabajo multidisciplinario para la mejor atención y diagnóstico de otras patologías asociadas. En algunas ocasiones la hipodoncia puede ser indicativa de una enfermedad genética y el paciente debe ser referido para pruebas genéticas.28 Los tratamientos indicados para las agenesias dentarias incluyen la rehabilitación protésica tradicional, ortodoncia e implantes oseointegrados según la severidad del caso. En la odontología moderna, los implantes dentales artificiales representan una solución común para el problema de la agenesia dentaria; sin embargo, la odontología molecular ofrece soluciones prometedoras para el futuro, como dar tratamientos basados en células madres para las pérdidas dentarias.7 El pronóstico de esta anomalía es satisfactorio más aún si no está relacionado con ningún síndrome. REFERENCIAS 1. Loaiza Y, Cárdenas G. Prevalencia e interpretación radiográfica de la agenesia dentaria en el área de influencia del servicio de Ortopedia Dentofacial de la Facultad de Odontología de la Universidad de Carabobo. Odous Científica 2001; 2: 17-34. 2. Acosta MG, Bolívar M, Giunta C, Rojas C. Anomalías de la dentición en desarrollo. Manual de Autoenseñanza. Valencia: Biblioteca de Odontología Universidad de Carabobo. 2009. 21. 3. Pinkham JR. Odontología Pediátrica. 2da. Ed. México: McGrawHill Interamericana; 1996, p. 59-70. 4. García F, Araneda C. Agenesia del Tercer Molar en Pacientes Atendidos en la Clínica Odontológica de la Universidad de Antofagasta. Chile. Int J Morphol 2009; 27(2): 393-402. 5. Tallon R, Artells A, Navarro P, Carvalho AM. Trastornos genéticos asociados a las alteraciones del número de los dientes. DENTUM 2004; 4(3): 88-94. 6. Thesleff I. Genetic Basis of tooth development and dental defects. Acta Odontol Scand 2000; 58(5): 191-4. 7. Matalova E. Fleischmannova J, Sharpe PT, Tucker AS. Tooth Agenesis: From molecular genetics to molecular dentistry. J Dent Res 2008; 87(7): 617-23. 8. Pemberton TJ, Das P, Patel PI. Hypodontia: genetics and and future perspectives. Braz J Oral Sci 2005; 4(13): 695-706. 9. Pemberton TJ, Mendoza G, Gee J, Patel PI. Inherited Dental Anomalies: A Review and Prospects for the future Role of Clinicians. J Calif Dent Assoc 2007; 35(5): 324-6, 328-33. 10. McDonald-Avery. Odontología Pediátrica y del Adolescente. 5ta. Ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1990, 147-50. 11. Bani M, Tezkirecioglu AM, Akal N, Tuzuner T. Ectodermal displasia with anodontia: a report of two cases. Eur J Dent 2010; 4(2): 215-22.

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2010; 22(2): 61-65

12. Canut BJA. Ortodoncia Clínica y Terapéutica. 2da. Ed. Barcelona: Masson; 2000, p. 395. 13. Neville DW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd. Ed. Philadelphia: Saunders; 2002, 69-88. 14. Sarmiento P, Herrera A. Agenesia de terceros molares en estudiantes de odontología de la Universidad del Valle entre 16 y 25 años. Colombia Médica 2004; 35(1): 5-9. Disponible en: http:/ /colombiamedica.univalle.edu.co/Vol35No3supl/pdf/ agenesia.pdf citado el día: 15/8/2008 15. Escobar F. Odontología Pediátrica. 2da. Ed. Caracas: Amolca; 2004, p. 422. 16. Carbajal EE, Martinez BA, Osende NH, Vazquez DJ. Oligodoncia: Estudio Radiográfico de un caso clínico. Acta Odontol Venez 2008; 46(3). Disponible en: http:// w w w. a c t a o d o n t o l o g i c a . c o m / e d i c i o n e s / 2 0 0 8 / 3 / oligodoncia_estudio_radiografico.asp Citado el día 30/11/2008 17. Laskaris G. Patologías de la cavidad bucal en niños y adolescentes. Caracas: Amolca; 2001, p. 12. 18. Calvano KE, De Andrade RP, De Castro CM, Modesto A, Rezende VA. Assessing the proposed association between tooth agenesis and taurodontism in 975 paediatric subjects Int J Paediatr Dent 2008; 18: 231-4. 19. Cho SY, Lee CK. Congenitally missing maxillary primary canines: report of three cases. Int J Paediatr Dent 2006; 16: 444-7. 20. Polder Bj, Van t MA, Van der Linden FPGM, Kuijpers-Jagtman AM. A meta-analysis of the prevalence of dental agenesis of permanent teeth. Community Dent Oral Epidemiol 2004; 32: 217-26. 21. Cho SY, Lee CK. Hypodontia involving only mandibular permanent canines: Report of six cases. J Dent Child 2004; 71: 197-200. 22. Tallón-Walton V, Manzanares-Céspedes MC, Arte S, CarvalhoLobato P, Valdivia-Gandur I, García-Susperregui A, Ventura F, et al. Identification of a novel mutation in the PAX9 gene in a family affected by oligodontia and other dental anomalies. Eur J Oral Sci 2007; 115: 427-32. 23. Chung CJ, Han J-H, Kim K-H. The pattern and prevalence of hypodontia in Koreans. Oral Dis 2008; 14: 620-5. 24. Goya HA, Tanaka S, Maeda T, Akimoto Y. An orthopantomographic study of hypodontia in permanente teeth of japonese pediatric patients. J Oral Sci 2008; 50(2): 143-50. 25. Callanan AP, Anand P, Sheehy EC. Sotos syndrome with hypodontia. Int J Paediatr Dent 2006; 16: 143-6 26. Bagis B, Aydoagan E, Bagis YH. Direct Restorative Treatment of Missing Maxillary Laterals with Composite Laminate Veneer: A Case Report. The Open Dentistry Journal 2008; 2: 93-5. 27. McNamara C, Foley T, McNamara CM. Multidisciplinary management of hypodontia in adolescents: Case report. J Can Dent Assoc 2006; 72(8): 740-6. 28. Shafi I, Philips JM, Dawson MP, Broad RD, Hosey MT. A study of patients attending a multidisciplinary hypodontia clinic over a five year period. Br Dent J 2008; 205: 649-52.