Rev. AMOP by Enrique Huitzil

AMOP Academia Mexicana de Odontología Pediátrica Mesa Directiva 2011 Presidente Teresa Isabel Giral López Tels. (0155) 5292-0590, (044 55) 1957-2868 E-mail: tgiral@hotmail.com

Vicepresidente Olga Briseño Chávez Tel. (0155) 9118-6020 E-mail: olgabriseno@hotmail.com

Secretario María Jesús Alonso Nogueira Tels. (0155) 5211-7447, (0155) 5286-4280, (04455) 1951-8477 E-mail: susyalonso@prodigy.net.mx

Comisión Científica Guadalupe Gómez Benet Tels. (0155) 5540-1232, (0155) 5202-18 58, (04455) 2727-6744 E-mail: mgomez@prodigy.net.mx

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Vocal 2 Sergio Alejandro Perales Castillo Tels. (01831) 232-5977, (01831) 833-3000 E-mail: sersaclinic@hotmail.com

Tesorero José Carlos Calva López Tels. (0155) 5605-1135, (0155) 5601-6283, (0155) 1019-4628, (04455) 5416-7756 E-mail: jccalva@hotmail.com Vocal 3 Juan Carlos Villalobos Pietrasanta Tel. (0155) 5393-9633 E-mail: jcvps@hotmail.com

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Representante Zona Sur Alfonso Antonio Torres Urzola Tels. (01993) 312-9861, (01993) 312-9864 E-mail: atorresu@prodigy.net.mx

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Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica Comité Editorial Director-Editor Dr. Enrique Huitzil Muñoz Correo electrónico: iconomania@gmail.com Comité Arbitraje Dra. María Lilia Adriana Juárez López Dra. Claudia Rebeca Benítez Tirado† Dr. Leonardo Rubio Argüello Dr. Leiser Kajomovitz Cohen Dr. Luis Karakowsky Kleiman Dr. Andre Marc Saadia Mizrahi Dr. Gustavo Pardo García

Dr. Carlos Calva López Dr. Roberto Valencia Hitte Dr. José Luis Ureña Cirret Dra. Marisela Abascal Meritano Dr. Marcos Bloch Ortiz Dr. Carlos Díaz Covarrubias Alatorre Dra. Nila Claudia Gil Orduña

Dr. Alejandro Ibarra Guajardo Dra. María Patricia Garduño Garduño Dr. Ricardo Verboonen Viramontes Dr. Eduardo Ovadía Aron Dr. Rodolfo Fragoso Ríos Dra. María Díaz Barriga Dr. Sergio Alejandro Perales Mtro. Marco Aurelio Enciso y Jiménez

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AMOP Vol.23, Núm. 2, 2011

Academia Mexicana de Odontología Pediátrica

Contenido/Contents EDITORIAL/EDITORIAL 33 Editorial (Español) E. Huitzil

34 Editorial (Inglés) E. Huitzil

ARTÍCULOS ORIGINALES/ORIGINALARTICLES 35 Reporte de cinco casos con síndrome de Opitz G/BBB en un periodo de 18 años. Detección de dos alteraciones cromosómicas, 47XXY, translocación 46xx t(3q;4q), en el Hospital Para el Niño Poblano Aparicio-Rodríguez JM, Hurtado-Hernández ML, Marroquín-García I, Rojas-Rivera AG, Sánchez-Meza P, Rodríguez-Peralta S, Zamudio-Meneses R, Huitzil-Muñoz E

41 Report of five cases with Opitz G/BBB over a period of 18 years. Detection of two chromosomal abnormalities, 47XXY, 46xx translocation t (3q, 4q) at the Hospital For Children Poblano Aparicio-Rodríguez JM, Hurtado-Hernández ML, Marroquín-García I, Rojas-Rivera AG, Sánchez-Meza P, Rodríguez-Peralta S, Zamudio-Meneses R, Huitzil-Muñoz E

47 Caries a temprana edad en niños de Boca del Río, Veracruz, y sus recomendaciones Abascal Meritano M, Gómez Pascual I, Santos Abascal M

55 Early caries in children of Boca del Rio, Veracruz, and its recommendations Abascal Meritano M, Gómez Pascual I, Santos Abascal M

ARTÍCULO DE REVISIÓN/REVIEW ARTICLE 62 Entendiendo la acidosis tubular renal: una revisión para el odontopediatra Acosta de Camargo MG

67 Understanding renal tubular acidosis: a review for the dentist Acosta de Camargo MG

CASOS CLÍNICOS/CASE REPORTS 72 Corrección de la maloclusión clase II esquelética con el uso de Thurow y arco extraoral Cab-Noh AI, Flores-May YG, Etcheverry Doger E, Sarabia Jennifer A

AMOP Academia Mexicana de Odontología Pediátrica

Vol.23, Núm. 2, 2011

Contenido/Contents 76 Correction of the malocclusions class II skeletal with the use of Thurow and an face bow Cab-Noh AI, Flores-May YG, Etcheverry Doger E, Sarabia Jennifer A

80 Patologías y alteraciones bucodentales en un niño de 10 años con artrogriposis múltiple congénita (AMC). Reporte de un caso García Chávez L, Medina Martínez RU, Rodríguez Villarreal O, De la Fuente L

86 Oral pathologies and alterations in a 10 year old boy with arthrogryposis multiplex congenita (AMC). Case Report García Chávez L, Medina Martínez RU, Rodríguez Villarreal O, De la Fuente L

RESEÑA/REVIEW 92 Reseña Eduardo Ovadia

93 Review Eduardo Ovadia

CARTAAL EDITOR/LETTER TO THE EDITOR 94 Carta al editor Mayor CD Luis Mariano García Jiménez

95 Letter to the editor Mayor CD Luis Mariano García Jiménez

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

EDITORIAL

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 33

Es gran virtud del hombre sereno oír todo lo que censuran contra él, para corregir lo que sea verdad y no alterarse por lo que sea mentira J.W. Goethe Para la construcción del nuevo conocimiento es necesario confrontar las ideas con los pares en el mundo científico; esto se ejerce a través de la comunicación científica. Esta comunicación en las revistas científicas se realiza generalmente a través de la sección Cartas al Editor. Precisamente en éstas se recoge públicamente la opinión de otros colegas, hecho muy importante para la construcción de nuevos conocimientos. Con frecuencia, las cartas se refieren a artículos publicados en la revista, sirviendo así como una especie de arbitraje posterior a la publicación. A veces tratan de temas o asuntos de interés profesional para los lectores o pueden ser sólo una comunicación corta. Permitiendo contrastar la información vertida en el manuscrito original, recibiendo opiniones de colegas, la opinión de ellos muestran cómo la ciencia es dialéctica y una actividad social con la interacción de investigadores y lectores. Fundamentalmente se centran en comentarios y/o críticas constructivas, permitiendo en ocasiones controversias científicas que pueden prolongarse a meses o años enriqueciendo a los dos actores (científicos y lectores). La falta de debates sobre temas científicos es algo lamentable, escenario que debe generarse a través de nuestra lectura constructiva de la producción científica. E. Huitzil

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EDITORIAL 34

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

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Great virtue of a serene man is to hear everything that’s censured against him, to correct what is true and not be altered by what is a lie. J.W. Goethe For the construction of new knowledge is necessary to confront ideas with peers in the scientific world; this is exercised through scientific communication. This communication in scientific journals is usually done through the section Letters to the Editor. Precisely in these, public opinion is collected from colleagues, becoming very important for the construction of new knowledge. Often, the letters refer to articles published in the journal, serving as a kind of arbitration after publication. Sometimes dealing with topics or issues of professional interest to readers or may be only a short communication. Allowing the contrast of information contained in the original manuscript, getting opinions from colleagues, such opinion shows how science is dialectical and an activity of social interaction between researchers and readers. Primarily, it focuses on comments and/or constructive criticism, allowing sometimes scientific controversy that can extend for months or years to enrich the two actors (scientists and readers). The lack of debate on scientific issues is unfortunate, a scenario that must be generated through our constructive reading of the scientific production. E. Huitzil

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Aparicio-Rodríguez JM y cols. Síndrome de Opitz G/BBB en un periodo de 18 años

ARTÍCULO ORIGINAL

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 35-40

Reporte de cinco casos con síndrome de Opitz G/BBB en un periodo de 18 años. Detección de dos alteraciones cromosómicas, 47XXY, translocación 46xx t(3q;4q), en el Hospital Para el Niño Poblano Aparicio-Rodríguez JM,*,¶ Hurtado-Hernández ML,† Marroquín-García I,† Rojas-Rivera AG,† Sánchez-Meza P,‡ Rodríguez-Peralta S,§ Zamudio-Meneses R,|| Huitzil-Muñoz E¶ RESUMEN El síndrome Opitz G/BBB es una condición genética que afecta algunas estructuras a lo largo de la línea media del cuerpo. La característica más común de este síndrome es el espacio entre las comisuras palpebrales (hipertelorismo) con defectos estructurales de la laringe, tráquea y/o esófago causando problemas de respiración y dificultad para tragar (disfagia). Algunas veces en varones se observan hipospadias. Existe una alteración intelectual en 30%, aproximadamente, en los pacientes con este síndrome, caudado frecuentemente por defectos estructurales en el cerebro. Aproximadamente 50% de los afectados presentan labio fisurado con o sin paladar hendido como se reporta en este estudio. Algunos tienen sólo paladar hendido. Se ha reportado cardiopatía congénita y ano imperforado. A nivel del sistema nervioso central se observa agenesia de cuerpo calloso. Anormalidades faciales que pueden observarse con aplanamiento del puente nasal, labio superior delgado e implantación baja de pabellones auriculares. Existen dos formas del síndrome Opitz G/BBB que se distinguen por su tipo de herencia. La forma ligada al cromosoma sexual X es causada por una mutación en un gen específico, MIDI, que se encuentra en este cromosoma sexual. La forma autosómica dominante o mendeliana es causado por una mutación en un gen localizado en el cromosoma 22. Dos aberraciones cromosómicas en este estudio fueron observados en dos pacientes de los cinco estudiados, 47XXY y 46XX t(3;4). Sin embargo, uno de los pacientes con cariotipo normal 46XY presentó un encefalocele que protruye por paladar indurado a la cavidad bucal. Palabras clave: Hipertelorismo, labio y paladar hendido, cromosomas, Klinefelter, translocación cromosómica. ABSTRACT Opitz G/BBB syndrome is a genetic condition that affects several structures along the midline of the body. The most common features of this condition are wide-spaced eyes (hypertelorism) with structural defects of the larynx, trachea, and/or esophagus causing breathing problems and difficulty swallowing (dysphagia). Some times in males shows, the urethra opening on the underside of the penis (hypospadias). Mild intellectual disability occurs in 30 percent approximately of patients with Opitz G/BBB syndrome, most likely caused by structural defects in the brain. About half of affected individuals also have cleft lip with or without a cleft palate as in this study. Some have cleft palate alone. Heart defects,

* Genética. † Citogenética. ‡ Hematología. § Neurocirugía. || Cardiología, Hospital Para el Niño Poblano. ¶ Estomatología, Benemérita Universidad de Puebla México. Correspondencia: Dr. Juan Manuel Aparicio-Rodríguez jmapar@prodigy.net.mx Recibido: Abril 14, 2011. Aceptado: Abril 14, 2011.

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Aparicio-Rodríguez JM y cols. Síndrome de Opitz G/BBB en un periodo de 18 años

an obstruction of the anal opening (imperforate anus), and brain defects such as an absence of the corpus callosum. Facial abnormalities that may be seen in this disorder include a flat nasal bridge, thin upper lip, and low set ears. There are two forms of Opitz G/BBB syndrome, which are distinguished by their genetic causes and patterns of inheritance. The X-linked form of Opitz G/BBB syndrome is caused by a mutation in a specific gene, MID1, on the X chromosome. Autosomal dominant Opitz G/BBB syndrome is caused by a mutation in an as-yet unidentified gene on chromosome 22. Two chromosomal aberrations in this study were observed in two patients, 47XXY and 46XXt(3;4). However one patient with normal 46XY caryotype had an oral encephalocele. Key words: Hypertelorism, cleft lip and palate, chromosomes, Klinefelter, chromosomal translocation.

INTRODUCCIÓN El síndrome de Opitz G/BBB (SOBBB), caracterizado por hipertelorismo, labio fisurado (LF) y/o labio y paladar hendido (LPH) se presenta en este estudio en cinco pacientes de tres familias. El Dr. Opitz, en 1969,1 observó y describió dos síndromes. Cada uno de estos síndromes recibió su nombre. El síndrome G fue descrito por John Opitz y cols. Recibió el nombre de una familia cuyo apellido comenzaba con la letra G. En el síndrome BBB, las tres iniciales representaban las tres familias independientes en las que fue descubierto. En 1995 y 1996 se reportó que los dos genes que determinan el síndrome están localizados en el cromosoma X (Xp22)2-5 y en el cromosoma 22 (22q).6,7 Se concluyó que los dos síndromes, que una vez se creía que eran diferentes, son en realidad uno solo con manifestaciones clínicas variables, incluso en personas que pertenecen a la misma familia. Así, pues, se unieron los nombres G y BBB. En la actualidad, este problema se denomina comúnmente síndrome de Opitz G/BBB. El síndrome SOBBB presenta varias alteraciones de la línea media8 y bilateral. La característica más frecuentes de este síndrome es la trigonocefalia, producida por el cierre prematuro de la sutura metópica craneal. La etapa más crítica son los dos primeros años de vida. En ocasiones la banda fibrosa del tejido del cerebro que vincula a los dos hemisferios no se haya formado antes de nacer (agenesia del cuerpo calloso) con un elevado grado de retraso mental, dificultades en la alimentación y problemas en el desarrollo motriz. Las alteraciones clínicas más frecuentes 9-13 son estrabismo, hipertelorismo, en ocasiones se observan malformación de genitales como hipospadias, defectos leves a severos para la deglución (disfagia), agenesia del esfínter anal, criptorquidia y una variedad de hendiduras y fisuras (labio hendido, fisura palatina), úvula bífida, freno lingual corto. Los dientes pueden ser apiñados o tener colocación anormal. Anodoncia e hipoplasia del maxilar, esófago, laringe o tráquea fisurados o hendidos).8 Los pacientes con este síndrome tienen una apariencia facial similar, el cráneo puede ser desproporcionado o asimétrico con un desarrollo lento. Algunos con macrocefalia

y otros con microcefalia. Además de tener hipertelorismo presenta pliegues en la piel que cubre el ángulo interno del ojo o epicanto y estrabismo. Puede haber dacrioestenosis o trastorno de los conductos lagrimales. Los pabellones auriculares con implantación baja con aurículas malformadas. A menudo tienen canales auditivos pequeños. Pueden presentar puente nasal y nariz ancha y tener narinas pequeñas. Entre los defectos del sistema esquelético/muscular se encuentran anomalías de la columna vertebral o escoliosis. Las falanges de pies y manos pueden ser de tamaño o forma diferente, pudiendo ser sobrepuestos. Las manos con un único pliegue de flexión transversal en una o en las dos manos. Es común tener poca tonicidad muscular, comúnmente conocida como hipotonía congénita.9-13 Puede haber defectos en el sistema nervioso central y acusia neurosensorial. En muchos casos se observa una leve deficiencia mental, que puede complicarse por periodos de apneas o la aspiración como consecuencia de la disfagia. El sistema nervioso central puede atrofiarse por la falta de oxígeno. Algunos pacientes presentan crisis convulsivas y conductas tipo autistas y otras conductas inadecuadas. A menudo hay retardo en el habla y el área psicomotriz. MATERIALES Y MÉTODOS Se presentan en este estudio cinco pacientes de tres familias diferentes con SOBBB: • Un paciente masculino (Figura 1) de nueve meses de edad con hipertelorismo, labio y paladar hendido bilateral y coeficiente intelectual conservado. Valorado por neurocirugía por presentar encefalocele protruyente por paladar indurado a la cavidad bucal, se utilizó para plastia, malla de titanio, diagnosticado por clínica por inspección y biopsia, una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3ra. dimensión y con un cariotipo normal 46XY. • Dos pacientes femeninos de seis y ocho años de edad, de la misma familia, hermanas. La primera (Figuras 2 y 5) con malformación craneofacial, hipertelorismo, nariz ancha, fitrum corto y postoperada de LPH unilateral y cierto retraso psicomotor, se envió RX (radiografía) de tórax

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AP (antero posterior) y LAT (lateral), con un cariotipo anormal (Figura 3) por una translocación de los brazos largos de los cromosomas 3 y 4, 46XX t(3q;4q). La segunda paciente (Figuras 4 y 5) con malformación craneofacial menos severa; sin embargo, con prominencia frontonasal, hipertelorismo, nariz ancha sin LPH, con un cariotipo normal 46XX. • Dos pacientes masculinos de tres y cinco años de edad de la misma familia, hermanos. El primero (Figuras 6 y 9) con hipertelorismo, nariz ancha postoperado de LPH unilateral. Con un buen coeficiente intelectual, con un cariotipo anormal (Figura 7) 47XXY (Klinefelter), se realizó perfil tiroideo por endocrinología. Cardiología realizó USG (ultrasonografía) ecocardiográfica transtoráxica. El segundo paciente (Figuras 8 y 9) con hipertelorismo, nariz ancha y filtrum amplio postoperado de LPH bilateral, se realizó palatoplastia blanda y dura. Cursa con estreñimiento crónico, por lo que se realizó una biopsia de recto y un cariotipo siendo normal 46XY. Figura 1. Paciente de nueve meses de edad con hipertelorismo, labio y paladar hendido bilateral y coeficiente intelectual conservado. Fue valorado por neurocirugía por presentar encefalocele protruyente por paladar indurado a la cavidad bucal, con tratamiento con plastia con malla de titanio. Se realizó un estudio cromosómico siendo normal 46XY.

Figura 2. Paciente femenino de seis años de edad con malformación craneofacial severa, hipertelorismo, nariz ancha, fitrum corto, ya posoperada de LPH unilateral y cierto retraso psicomotor, con una translocación cromosómica de los brazos largos de los cromosomas 3 y 4, 46XX t(3q;4q).

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DISCUSIÓN Cinco pacientes de tres familias diferentes con síndrome de SOBBB fueron diagnosticados en este estudio. Se trata de una alteración genética caracterizada por hipertelorismo,2-7 labio fisurado (LF) y/o labio y paladar hendido (LPH).8 El primer paciente (Figura 1) de nueve meses de edad presentó hipertelorismo, LPH bilateral y coeficiente intelectual conservado. Fue valorado por neurocirugía por presentar encefalocele protruyente por paladar indurado a la cavidad bucal, se manejó quirúrgicamente con plastia y posterior-

Figura 3. Estudio cromosómico de la primera paciente de seis años de edad con una translocación de los brazos largos de los cromosomas 3 y 4, 46XX t(3q;4q).

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largos de los cromosomas 3 y 4, 46XX t(3q;4q) (Figura 4). La segunda paciente (Figuras 4 y 5) con cariotipo normal 46XX. Sin embargo, con malformación craneofacial menos severa, pero con prominencia frontonasal, hipertelorismo, nariz ancha y LPH bilateral. Los últimos dos pacientes de este estudio, hermanos, masculinos de tres y cinco años de edad, de la misma familia. El primero (Figuras 6 y 9) con hipertelorismo, nariz ancha postoperado de LPH unilateral, se le realizó queiloplastia unilateral, con un buen coeficiente intelectual; sin embargo, se reportó con un estudio cromosómico anormal (Figura 7) 47XXY, lo cual corresponde a un síndrome de

Figura 4. Paciente femenino de ocho años de edad con malformación craneofacial menos severa que su hermana, con prominencia frontonasal, hipertelorismo, nariz ancha y LPH bilateral. Con cariotipo normal 46XX.

Figura 6. El paciente de tres años de edad presentó una duplicación de los cromosomas sexuales X con un estudio cromosómico 47XXY, lo cual corresponde a un síndrome de Klinefelter, que es la causa más frecuente de hipogonadismo masculino.

Figura 5. Se puede observar las manifestaciones clínicas y diferencias entre las dos hermanas de seis y ocho años de edad, de la misma familia y sus diferentes características craneofaciales.

mente con malla de titanio. Se realizó un estudio cromosómico siendo normal 46XY. Los segundos y terceros pacientes femeninos, hermanas de seis (Figuras 2 y 5) y ocho (Figuras 4 y 5) años de edad, de la misma familia. Y aunque las dos presentaron LPH uni y bilateral, la primera (Figura 2) con malformación craneofacial, hipertelorismo, nariz ancha, fitrum corto más severo que la hermana ya postoperada de LPH unilateral y cierto retraso psicomotor, el estudio cromosómico de la primera paciente con una translocación de los brazos

Figura 7. Se pueden observar las manifestaciones clínicas y diferencias entre los dos hermanos de tres y cinco años de edad de la misma familia y sus diferentes características craneofaciales.

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Figura 9. Se pueden observar las manifestaciones clínicas y diferencias entre los dos hermanos de tres y cinco años de edad de la misma familia y sus diferentes características craneofaciales. Figura 8. Paciente masculino de cinco años de edad, con un cariotipo normal 46XY y clínicamente con hipertelorismo, nariz ancha y filtrum amplio y fue intervenido quirúrgicamente de LPH bilateral, por medio de palatoplastia blanda y dura. Este paciente presentó problemas gastrointestinales con estreñimiento crónico por lo que se efectuó una biopsia de recto siendo normal (normogangliónica).

Klinefelter, que es la causa más frecuente de hipogonadismo masculino. Tratado con levotiroxina (hormona tiroidea) por presentar hipotiroidismo congénito que fue diagnosticado en Endocrinología. Cardiología diagnosticó una cardiopatía congénita confirmado por medio de USG ecocardiográfica transtoráxica, que reportó una PCA (persistencia del conducto arterioso) tipo B de Mullins, siendo necesario del cierre quirúrgico de la PCA por el riesgo de edarteristis contra endocarditis, tomando en cuenta el tipo de población. Su hermano (Figuras 8 y 9) presentó un cariotipo normal 46XY, y clínicamente con hipertelorismo, nariz ancha y filtrum amplio y fue intervenido quirúrgicamente de LPH bilateral, por medio de palatoplastia blanda y dura. Este paciente presentó problemas gastrointestinales con estreñimiento crónico, por lo que se efectuó una biopsia de recto, reportándola normal (normogangliónica). El síndrome de SOBBB fue secundario a que se dio el nombre de síndromes G y BBB y se pensó que eran varios genes que determinan el síndrome y están localizados en el cromosoma X (Xp22)2-5 y en el cromosoma 22 (22q).6,7 Esto significa que el síndrome puede tener un patrón de transmisión hereditaria por genes del cromosoma X en Xp22 o puede tener un patrón hereditario dominante autosómico en 22q. Sólo los varones tienen la forma en Xp22. En el caso de estar en el 22q, tanto los varones como las mujeres pueden mani-

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festar y transmitir las características a los hijos y a las hijas. Como en este estudio se duplicó el cromosoma X en un paciente (Figura 6) dando como resultado un síndrome de Klinefelter (Figura 7) y posiblemente activación de gen localizado en Xp22.15,16 Se ha reportado que los dos síndromes, que una vez se creía que eran diferentes, son en realidad uno solo, con un cuadro clínico variable, incluso en pacientes que pertenecen a la misma familia como se demostró en este estudio (Figuras 5 y 9). Así, pues, se combinaron los nombres G y BBB. En la actualidad, esta alteración genética se conoce como SOBBB y presenta alteraciones de la línea media.8 La característica más frecuentes de este síndrome es la trigonocefalia, producida por el cierre prematuro de la sutura metópica craneal. Por esta razón, también se llama a esta enfermedad como síndrome de trigonocefalia de Opitz como en el caso de la paciente (Figura 2) aunque la hermana no tenía malformación craneofacial tan severa (Figura 5). La etapa más crítica son los dos primeros años de vida. En ocasiones puede suceder que la banda fibrosa del tejido del cerebro que vincula a los dos hemisferios no se haya formado antes de nacer (agenesia del cuerpo calloso o ACC) con un elevado grado de retraso mental, dificultades en la alimentación y problemas en el desarrollo motriz como la paciente en este estudio (Figura 2). CONCLUSIÓN Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: • Presentación de puente nasal y nariz ancha y tener narinas pequeñas.

Aparicio-Rodríguez JM y cols. Síndrome de Opitz G/BBB en un periodo de 18 años

• El fondo de la lengua puede estar unido demasiado cerca de la encía (freno lingual corto). • Los dientes pueden ser apiñados, anodoncia e hipoplasia del maxilar inferior, y requieren un diagnóstico temprano con intervención multidisciplinaria, estomatólogo pediatra, ortopedista, fonoaudiólogo, etc. • Estrabismo e hipertelorismo como se observó en los cinco pacientes (Figuras 1, 2, 4, 6 y 8). En ocasiones se observan malformación de genitales como hipospadias que no se presentó en este estudio, defectos leves a severos para la deglución (disfagia), agenesia del esfínter anal, criptorquidia y alteración de la línea media por LPH como se mencionó en este estudio.9-11 Los pacientes (Figuras 1, 2, 4, 6 y 8) tienen una apariencia facial similar, el cráneo puede ser desproporcionado o asimétrico con un desarrollo lento. Algunos con macrocefalia y otros con microcefalia. Además de hipertelorismo se asocia con estrabismo y dacrioestenosis (trastorno de los conductos lagrimales). Los pabellones auriculares con implantación baja y malformadas.12,13 Los niños con síndrome de SOBBB a menudo tienen canales auditivos pequeños. Con frecuencia los senos muestran malformación. Entre los defectos del sistema esquelético/muscular se cuentan las anomalías de la columna vertebral por escoliosis. Es común tener poca tonicidad muscular, conocida como hipotonía congénita y defectos en el sistema nervioso central. Acucia neurosensorial. En muchos casos se observa una leve deficiencia mental. Se está tratando de encontrar un análisis de sangre que permita determinar quiénes son portadores del gen defectuoso,14 y elaborando mapas de los genes específicos en los cromosomas. En este momento, la forma más confiable de diagnosticar el síndrome de SOBBB es a través de una evaluación clínica, principalmente. El diagnóstico prenatal es importante.17 El síndrome de SOBBB es un síndrome genético y sus manifestaciones son similares entre pacientes con cierta variabilidad. Se considera que la incidencia de este síndrome es rara, por lo que no existen datos clínicos completos y no siempre se puede realizar un diagnóstico exacto. La calidad de vida de estos pacientes puede ser buena si se realiza un diagnóstico temprano y la atención es oportuna y eficaz. REFERENCIAS 1. Opitz JM, Frias JL, Gutenberger JE, Pellett JR. The G syndrome of multiple congenital anomalies. Birth Defects Orig Art Ser 1969; 2: 95-101. 2. McDonald-McGinn DM, Driscoll DA, Bason L, Christensen K, Lynch D, Sullivan K, Canning D, et al. Autosomal dominant Opitz GBBB syndrome due to a 22q11.2 deletion. Am J Med Genet 1995; 59(1): 103-13. PubMed citation.

3. Fryburg JS, Lin KY, Golden WL. Chromosome 22q11.2 deletion in a boy with Opitz (G/BBB) syndrome. Am J Med Genet 1996; 62(3): 274-5. PubMed citation. 4. Verloes A, David A, Odent S, Toutain A, Andre MJ, Lucas J, Le Marec B. Opitz GBBB syndrome: chromosomal evidence of an X-linked form. Am J Med Genet 1995; 59: 123-8. 5. Cho HJ, Shin MY, Ahn KM, Lee SI, Kim HJ, Ki CS, Kim JW. X-linked Opitz G/BBB syndrome: identification of a novel mutation and prenatal diagnosis in a Korean family. J Korean Med Sci 2006; 21(5): 790-3. PubMed citation. 6. Robin NH, Feldman GJ, Aronson AL, Mitchell HF, Weksberg R, Leonard CO, Burton BK, et al. Opitz syndrome is genetically heterogeneous, with one locus on Xp22, and a second locus on 22q11.2. Nature Genet 1995; 11: 459-61. 7. Robin NH, Opitz JM, Muenke M. Opitz G/BBB syndrome: clinical comparisons of families linked to Xp22 and 22q, and a review of the literature. Am J Med Genet 1996; 62: 305-17. 8. Quaderi NA, Schweiger S, Gaudenz K, Franco B, Rugarli EI, Berger W, Feldman GJ, et al. Opitz G/BBB syndrome, a defect of midline development, is due to mutations in a new RING finger gene on Xp22. Nature Genet 1997; 17: 285-91. 9. So J, Suckow V, Kijas Z, Kalscheuer V, Moser B, Winter J, Baars M, et al. Mild phenotypes in a series of patients with Opitz GBBB syndrome with MID1 mutations. Am J Med Genet 2005; 132A: 1-7. 10. Mnayer L, Khuri S, Merheby HA, Meroni G, Elsas LJ. A structure-function study of MID1 mutations associated with a mild Opitz phenotype. Mol Genet Metab 2006; 87(3): 198-203. 11. Schweiger S, Schneider R. The MID1/PP2A complex: a key to the pathogenesis of Opitz BBB/G syndrome. Bioessays 2003; 25(4): 356-66. 12. Jacobson Z, Glickstein J, Hensle T, Marion RW. Further delineation of the Opitz G/BBB syndrome: report of an infant with complex congenital heart disease and bladder exstrophy, and review of the literature. Am J Med Genet 1998; 78: 294-9. 13. Brooks JK, Leonard CO, Zawadzki JK, Ommaya AK, Levy BA, Orenstein JM. Pituitary macroadenoma and cranial osteoma in a manifesting heterozygote with the Opitz G/BBB syndrome. (Letter) Am J Med Genet 1998; 80: 291-3. 14. Pinson L, Auge J, Audollent S, Mattei G, Etchevers H, Gigarel N, Razavi F, et al. Embryonic expression of the human MID1 gene and its mutations in Opitz syndrome. (Letter) J Med Genet 2004; 41: 381-6. 15. De Falco F, Cainarca S, Andolfi G, Ferrentino R, Berti C, Rodriguez CG, Rittinger O, et al. X-linked Opitz syndrome: novel mutations in the MID1 gene and redefinition of the clinical spectrum. Am J Med Genet 2003; 120A: 222-8. 16. Cox TC, Allen LR, Cox LL, Hopwood B, Goodwin B, Haan E, Suthers GK. New mutations in MID1 provide support for loss of function as the cause of X-linked Opitz syndrome. Hum. Molec. Genet. 9: 2553-2562, 2000. 17. Hogdall, C., Siegel-Bartelt, J., Toi, A., Ritchie, S. Prenatal diagnosis of Opitz (BBB) syndrome in the second trimester by ultrasound detection of hypospadias and hypertelorism. Prenatal Diag. 9: 783-793, 1989.

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ORIGINAL ARTICLE

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 41-46

Report of five cases with Opitz G/BBB over a period of 18 years. Detection of two chromosomal abnormalities, 47XXY, 46xx translocation t (3q, 4q) at the Hospital For Children Poblano Aparicio-Rodríguez JM,*,¶ Hurtado-Hernández ML,† Marroquín-García I,† Rojas-Rivera AG,† Sánchez-Meza P,‡ Rodríguez-Peralta S,§ Zamudio-Meneses R,|| Huitzil-Muñoz E¶ ABSTRACT Syndrome Opitz G/BBB is a genetic condition that affects some structures along the midline of the body. The most common characteristic of this syndrome is the space between the eyelid corners (hypertelorism) with structural defects of the larynx, trachea and/or esophagus causing breathing problems and difficulty swallowing (dysphagia). Sometimes men are seen in hypospadias. There is an intellectual impairment in approximately 30% of patients with this syndrome, the caused frequently by structural defects in the brain. Approximately 50% of patients have cleft lip with or without cleft palate as reported in this study. Some have only a cleft palate. Heart disease and imperforated anus has been reported congenital. A central nervous system is observed agenesis of the corpus callosum. Facial abnormalities may be observed flattening of the nasal bridge, thin upper lip and low set ears. There are two forms of the Opitz G/BBB syndrome which are distinguished by their mode of inheritance. The sex-linked form X is caused by a mutation in a gene, MIDI, which is in the sex chromosome. The Mendelian autosomal dominant or is caused by a mutation in a gene located on chromosome 22. Two chromosome aberrations in this study were observed in two of the five patients studied, 47XXY and 46XX t (3, 4). However, one patient with normal karyotype 46XY presented an encephalocele protruding from mouth to mouth indurated. Key words: Hypertelorism, cleft lip and palate, chromosomes, Klinefelter, chromosomal translocation. RESUMEN El síndrome Opitz G/BBB es una condición genética que afecta algunas estructuras a lo largo de la línea media del cuerpo. La característica más común de este síndrome es el espacio entre las comisuras palpebrales (hipertelorismo) con defectos estructurales de la laringe, tráquea y/o esófago causando problemas de respiración y dificultad para tragar (disfagia). Algunas veces en varones se observan hipospadias. Existe una alteración intelectual en 30%, aproximadamente, en los pacientes con este síndrome, caudado frecuentemente por defectos estructurales en el cerebro. Aproximadamente 50% de los afectados presentan labio fisurado con o sin paladar hendido como se reporta en este estudio. Algunos tienen sólo paladar hendido. Se ha reportado cardiopatía congénita y ano imperforado. A nivel del sistema

* Genetics. † Cytogenetics. ‡ Hematology. § Neurosurgery. | | Cardiology, Hospital For Children Poblano. ¶ Dentistry, University of Puebla Mexico Benemerita. Correspondence: Dr. Juan Manuel Aparicio-Rodriguez jmap@prodigy.net.mx Recibido: Abril 14, 2011. Aceptado: Abril 14, 2011.

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nervioso central se observa agenesia de cuerpo calloso. Anormalidades faciales que pueden observarse con aplanamiento del puente nasal, labio superior delgado e implantación baja de pabellones auriculares. Existen dos formas del síndrome Opitz G/BBB que se distinguen por su tipo de herencia. La forma ligada al cromosoma sexual X es causada por una mutación en un gen específico, MIDI, que se encuentra en este cromosoma sexual. La forma autosómica dominante o mendeliana es causado por una mutación en un gen localizado en el cromosoma 22. Dos aberraciones cromosómicas en este estudio fueron observados en dos pacientes de los cinco estudiados, 47XXY y 46XX t(3;4). Sin embargo, uno de los pacientes con cariotipo normal 46XY presentó un encefalocele que protruye por paladar indurado a la cavidad bucal. Palabras clave: Hipertelorismo, labio y paladar hendido, cromosomas, Klinefelter, translocación cromosómica.

INTRODUCTION The Opitz G/BBB (SOBBB), characterized by hypertelorism, cleft lip (LF) and/or cleft lip and palate (LPH) is presented in this study in five patients from three families. Dr. Opitz, 1969.1 observed and described in two syndromes. Each of these syndromes is named. G syndrome was described by John Opitz, et al. He received the name of a family whose surname began with the letter G. The BBB syndrome, the three initials representing the three separate families in which it was discovered. In 1995 and 1996 reported that the two genes that determine the syndrome are located on chromosome X (Xp22) 2-5 and on chromosome 22 (22q).6,7 It was concluded that the two syndromes, once thought to be different, are really one with clinical variables, including persons belonging to the same family. Thus, the names joined G and BBB. At present, this problem is commonly called Opitz G/BBB. SOBBB syndrome presents various changes and bilateral media8 line. The most frequent syndrome is trigonocephaly, produced by the premature closure of the metopic skull. The most critical step is the first two years of life. Sometimes it may happen that the fibrous tissue of the brain that links the two hemispheres has not formed before birth (agenesis of the corpus callosum ACC), with a high degree of mental retardation, feeding difficulties and developmental problems driving, with a high degree of mental retardation, feeding difficulties and problems in motor development. Alterations clinics frecuentes 9-13 are strabismus, hypertelorism, sometimes seen as hypospadias genital malformation, mild to severe defects in swallowing (dysphagia), agenesis of the anal sphincter, cryptorchidism and a variety of cracks and fissures (cleft lip, cleft palate), uvula bifida, short lingual brake. The teeth may be crowded or have abnormal placement. Anodontia and maxillary hypoplasia, esophagus, larynx or trachea cracked or split).8 Patients with this syndrome have similar facial appearance, the skull may be disproportionate or asymmetric with a slow development. Some others with macrocephaly and microcephaly.In addition to hypertelorism has folds of skin

that covers the inner corner of eye or epicanthus and strabismus. There may be dacryostenosis or disorder of the tear ducts. The low-set ears with malformed auricles with. They often have small ear canals. They may present nasal bridge and broad nose and small nostrils have. Among the defects of the skeletal system/muscular abnormalities are found in the spine or scoliosis. The phalanges of the feet and hands may be different in size or shape and can be superimposed.Hands with a single transverse flexion crease on one or both hands. It is common to have low muscle tone, commonly known as congenital hypotonia.9-13 There may be defects in the central nervous system and acusia sensorineural. In many cases, a mild mental deficiency, which may be complicated by periods of apnea or aspiration due to dysphagia. The central nervous system may atrophy for lack of oxygen. Some patients have seizures and autistic like behaviors and other misconduct. There are often delays in speech and motor skills area. MATERIALSAND METHODS Five patients are presented in this study from three different families with SOBBB: • A male patient (Figure 1) nine months with hypertelorism, bilateral cleft lip and palate and preserved IQ. Rated by neurosurgery for presenting indurated palate encephalocele protruding through the oral cavity, was used for plasty, titanium mesh, clinically diagnosed by inspection and biopsy, computed tomography reconstruction in 3rd. dimension and a normal karyotype 46XY. • Two female patients of six and eight years of age, from the same family, sisters. The first (Figures 2 and 5) with craniofacial malformation, hypertelorism, broad nose, short-and post-operative philtrum, unilateral cleft lip and palate, and certain psychomotor retardation was sent xrays(x) Chest AP (anteroposterior) and LAT (lateral), with aabnormal karyotype (Figure 3) by translocation of the long arms of chromosomes 3 and 4, 46XX t (3q, 4q). The second patient (Figures 4 and 5) with less severe

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craniofacial malformation, but with frontonasal prominence, hypertelorism, broad nose without cleft lip and palate, with a normal karyotype 46XX. â&#x20AC;˘ Two male patients three and five years of the same family, brothers. The first one (Figures 6 and 9) with hypertelorism, broad nose of Postsurgical unilateral cleft lip and palate. With a good IQ with an abnormal karyotype (Figure 7) 47XXY (Klinefelter), thyroid profile was done by endocrinology. Cardiology held USG (ultrasonography) Transthoracic echocardiography. The second patient (Figures 8 and 9) with hypertelorism, broad nose and wide philtrum of Postsurgical palatoplasty for bilateral cleft lip and palate which made soft and hard. Presented with chronic constipation, so that a biopsy of the rectum and a 46XY karyotype was normal. DISCUSSION

Figure 1. Patient nine months old with hypertelorism, bilateral cleft lip and palate and preserved IQ. Was evaluated by neurosurgery for presenting indurated palate encephalocele protruding through the oral cavity, treated with titanium mesh plasty. A chromosomal study was performed resulting normal 46XY chromosome.

Figure 2. Female patient, six years old, with severe craniofacial malformation, hypertelorism, broad nose, short philtrum because of LPH postoperative unilateral and some psychomotor retardation, with a chromosomal translocation of the long arms of chromosomes 3 and 4, 46XX t (3q; 4q).

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Five patients from three different families with SOBBB syndrome were diagnosed in this study. It is a genetic disorder characterized by hypertelorism, cleft lip,2-7 (LF) and/or cleft lip and palate (LPH).8 The first patient (Figure 1) nine-monthold female presented with hypertelorism, bilateral cleft lip and palate and preserved IQ. The patient was evaluated by neurosurgery for presenting protruding encephalocele by indurated palate through the oral cavity, it was surgically treated with angioplasty and then with titanium mesh. A chromosomal study was performed resulting normal 46XY. The second and third female patients, sisters of six (Figures 2 and 5) and eight (Figures 4 and 5) years of age, from the

Figure 3. Chromosomal study of the first patient of six years of age with a translocation of the long arms of chromosomes 3 and 4, 46XX t (3q, 4q).

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but with frontonasal prominence, hypertelorism, broad nose and bilateral cleft lip and palate. The last two patients in this study, brothers, male, three and five years old, from the same family. The first one (Figures 6 and 9) with hypertelorism, broad nose of post surgical unilateral cleft lip and palate, post surgical unilateral cheiloplasty was performed with a good IQ, but an abnormal chromosomal study was reported (Figure 7) 47XXY, which corresponds to Klinefelter syndrome, which is the most common cause of male hypogonadism. Treated with levothyroxine (thyroid hormone)

Figure 4. Female patient, eight years old, with less severe craniofacial malformation than her sister, frontonasal prominence, hypertelorism, broad nose and bilateral LPH. With normal karyotype 46XX.

Figure 6. Male patient, three years old with hypertelorism, broad nose of LPH Postoperative unilateral cheiloplasty intervened by unilateral, with a good IQ, but was reported with an abnormal chromosome study 47XXY, which corresponds to a Klinefelter syndrome. With hypothyroidism and congenital heart disease with PCA.

Figure 5. You can see the clinical manifestations and differences between the two sisters, six and eight years old, from the same family and different craniofacial features.

same family. And although both presented unilateral and bilateral cleft lip and palate, the first (Figure 2) with craniofacial malformation, hypertelorism, broad nose, short philtrum more severe than the sister with a post surgical unilateral cleft lip and palate and some psychomotor retardation, chromosomal study of the first patient with a translocation of the long arms of chromosomes 3 and 4, 46XX t (3q, 4q) (Figure 3). The second patient (Figures 4 and 5) with normal karyotype 46XX. However, with less severe craniofacial malformation,

Figure 7. The three year old patient presented a duplication of the sex chromosomes X with a chromosomal study 47XXY, which corresponds to a Klinefelter syndrome, which is the most common cause of male hypogonadism.

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Figure 9. You can see the clinical manifestations and differences between the two brothers, three and five years old, in the same family and different craniofacial features. Figure 8. Male patient, five years old, with a normal karyotype 46XY and with clinical hypertelorism, broad nose and wide philtrum; underwent surgery for bilateral LPH, through hard and soft palatoplasty. This patient presented gastrointestinal problems with chronic constipation so rectal biopsy was performed, turning out normal (normoganglionic).

for presenting congenital hypothyroidism, which was diagnosed in Endocrinology. Cardiology diagnosed congenital heart disease confirmed by a USG Transthoracic echocardiography, which reported a PDA (patent ductus arteriosus) type B of Mullins, requiring surgical closure of PDA by the risk of edarteristis against endocarditis, taking into account the type of population. His brother (Figures 8 and 9) presented a normal karyotype 46XY, and clinically with hypertelorism, broad nose and wide philtrum, and underwent surgery for bilateral cleft lip and palate, through hard and soft palatoplasty. This patient presented gastrointestinal problems with chronic constipation, so a rectum biopsy was done, turning out normal (normoganglionic). SOBBB syndrome was secondary to that named the G and BBB syndromes and were thought to be several genes that determine the syndrome and are located on chromosome X (Xp22) 2-5 and on chromosome 22 (22q).6.7 This means that the syndrome may have a pattern of inheritance by genes on the X chromosome at Xp22 or may have an autosomal dominant pattern of inheritance on 22q. Only males have the form in Xp22. In the case of being in the 22q, both men and women can express and convey the properties to their sons and daughters. As in this study doubled the X chromosome in a patient (Figure 6) resulting in Klinefelter’s syndrome (Figure 7) and possibly activating gene located on Xp22.15,16

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It is reported that the two syndromes, once thought to be different are actually one, with a variable clinical picture, even in patients who belong to the same family as demonstrated in this study (Figures 5 and 9). So the names were combined G and BBB. Currently, this genetic alteration is known as SOBBB and presents changes in the line media.8 The most frequent characteristic for this syndrome is trigonocephaly, produced by the premature closure of the metopic skull. For this reason we also call this disease as trigonocephaly Opitz syndrome as in the case of the patient (Figure 2) although the sister did not have such a severe craniofacial malformation (Figure 5).The most critical step is the first two years of life. Sometimes it may happen that the fibrous tissue of the brain that links the two hemispheres has not formed before birth (agenesis of the corpus callosum ACC), with a high degree of mental retardation, feeding difficulties and problems in the development of the motor skills as the patient in this study (Figure 2). CONCLUSION The most frequent clinical manifestations are: • They may present nasal bridge and broad nose and have small nostrils. • The back of the tongue may be attached too close to the gingiva (short lingual brake). • The teeth may be crowded, anodontia and hypoplasia of the lower maxillary, and early diagnosis and multidisciplinary intervention may be required like a pediatric dentist, orthopedist, audiologist, etc. • Strabismus and hypertelorism as they were observed in five patients (Figures 1, 2, 4, 6 and 8).

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Sometimes genital malformation like hypospadias are observed that were not presented in this study, mild to severe defects in swallowing (dysphagia), agenesis of the anal sphincter, cryptorchidism and impaired midline LPH as mentioned in this study.9-11 patients (Figures 1, 2, 4, 6 and 8) have similar facial appearance, the skull may be disproportionate or asymmetric with a slow development. Some others with macrocephaly and microcephaly. In addition to hypertelorism itâ&#x20AC;&#x2122;s associated with strabismus and dacryostenosis (disorder of the tear ducts). The pinna with low implantation and malformation.12,13 The SOBBB syndrome children often have small ear canals. Often show sinus malformation. Among the defects of the skeletal/muscular system anomalies in the spine for scoliosis are regarded. It is common to have low muscle tone, known as congenital hypotonia, and defects in the central nervous system. Besets sensorineural. In many cases, a mild mental handicap is observed. There have been attempts to find a blood test to determine who carries the defective gene, 14 and mapping of specific genes on chromosomes. At this time, the most reliable way to diagnose the SOBBB syndrome is mainly through a clinical evaluation. Prenatal diagnosis is important.17 SOBBB syndrome is a genetic syndrome and its manifestations are similar among patients with some variability. It is considered that the incidence of this syndrome is rare, so no clinical data is complete and you can always make an accurate diagnosis. The quality of life of these patients can be good if diagnosis is done early and care is timely and effective. REFERENCES 1. Opitz JM, Frias JL, Gutenberger JE, Pellett JR. The G syndrome of multiple congenital anomalies. Birth Defects Orig Art Ser 1969; 2: 95-101. 2. McDonald-McGinn DM, Driscoll DA, Bason L, Christensen K, Lynch D, Sullivan K, Canning D, et al. Autosomal dominant Opitz GBBB syndrome due to a 22q11.2 deletion. Am J Med Genet 1995; 59(1): 103-13. PubMed citation. 3. Fryburg JS, Lin KY, Golden WL. Chromosome 22q11.2 deletion in a boy with Opitz (G/BBB) syndrome. Am J Med Genet 1996; 62(3): 274-5. PubMed citation. 4. Verloes A, David A, Odent S, Toutain A, Andre MJ, Lucas J, Le Marec B. Opitz GBBB syndrome: chromosomal evidence of an X-linked form. Am J Med Genet 1995; 59: 123-8.

5. Cho HJ, Shin MY, Ahn KM, Lee SI, Kim HJ, Ki CS, Kim JW. X-linked Opitz G/BBB syndrome: identification of a novel mutation and prenatal diagnosis in a Korean family. J Korean Med Sci 2006; 21(5): 790-3. PubMed citation. 6. Robin NH, Feldman GJ, Aronson AL, Mitchell HF, Weksberg R, Leonard CO, Burton BK, et al. Opitz syndrome is genetically heterogeneous, with one locus on Xp22, and a second locus on 22q11.2. Nature Genet 1995; 11: 459-61. 7. Robin NH, Opitz JM, Muenke M. Opitz G/BBB syndrome: clinical comparisons of families linked to Xp22 and 22q, and a review of the literature. Am J Med Genet 1996; 62: 305-17. 8. Quaderi NA, Schweiger S, Gaudenz K, Franco B, Rugarli EI, Berger W, Feldman GJ, et al. Opitz G/BBB syndrome, a defect of midline development, is due to mutations in a new RING finger gene on Xp22. Nature Genet 1997; 17: 285-91. 9. So J, Suckow V, Kijas Z, Kalscheuer V, Moser B, Winter J, Baars M, et al. Mild phenotypes in a series of patients with Opitz GBBB syndrome with MID1 mutations. Am J Med Genet 2005; 132A: 1-7. 10. Mnayer L, Khuri S, Merheby HA, Meroni G, Elsas LJ. A structure-function study of MID1 mutations associated with a mild Opitz phenotype. Mol Genet Metab 2006; 87(3): 198203. 11. Schweiger S, Schneider R. The MID1/PP2A complex: a key to the pathogenesis of Opitz BBB/G syndrome. Bioessays 2003; 25(4): 356-66. 12. Jacobson Z, Glickstein J, Hensle T, Marion RW. Further delineation of the Opitz G/BBB syndrome: report of an infant with complex congenital heart disease and bladder exstrophy, and review of the literature. Am J Med Genet 1998; 78: 294-9. 13. Brooks JK, Leonard CO, Zawadzki JK, Ommaya AK, Levy BA, Orenstein JM. Pituitary macroadenoma and cranial osteoma in a manifesting heterozygote with the Opitz G/BBB syndrome. (Letter) Am J Med Genet 1998; 80: 291-3. 14. Pinson L, Auge J, Audollent S, Mattei G, Etchevers H, Gigarel N, Razavi F, et al. Embryonic expression of the human MID1 gene and its mutations in Opitz syndrome. (Letter) J Med Genet 2004; 41: 381-6. 15. De Falco F, Cainarca S, Andolfi G, Ferrentino R, Berti C, Rodriguez CG, Rittinger O, et al. X-linked Opitz syndrome: novel mutations in the MID1 gene and redefinition of the clinical spectrum. Am J Med Genet 2003; 120A: 222-8. 16. Cox TC, Allen LR, Cox LL, Hopwood B, Goodwin B, Haan E, Suthers GK. New mutations in MID1 provide support for loss of function as the cause of X-linked Opitz syndrome. Hum. Molec. Genet. 9: 2553-2562, 2000. 17. Hogdall, C., Siegel-Bartelt, J., Toi, A., Ritchie, S. Prenatal diagnosis of Opitz (BBB) syndrome in the second trimester by ultrasound detection of hypospadias and hypertelorism. Prenatal Diag. 9: 783-793, 1989.

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Abascal MM y cols. Caries a temprana edad en niños de Boca del Río, Veracruz, y sus recomendaciones

ARTÍCULO ORIGINAL

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 47-54

Caries a temprana edad en niños de Boca del Río, Veracruz, y sus recomendaciones Abascal Meritano M,* Gómez Pascual I,** Santos Abascal M*** RESUMEN Introducción: La caries dental se considera la enfermedad infecciosa más prevalente de la infancia, reportándose que al llegar al kínder, más de 40% de niños la padece. El consumo de sacarosa (azúcares) incesantemente está íntimamente ligada y demostrada con el desarrollo de la caries dental desde la infancia. Objetivo: El objetivo del presente estudio es conocer el índice de caries dental en niños de tres a cinco años de edad, proceder a las recomendaciones de almuerzos, bajos en sacarosa, para implementarlos al inicio del kínder. Materiales y métodos: Estudio de diseño epidemiológico a 804 niños inscritos en diez escuelas de nivel pre-escolar de distinto nivel socioecultural, del municipio de Boca del Río, Veracruz, aplicando el índice de caries dental CEO para dientes primarios, empleando estadísticas paramétricas con el análisis t-Student. Diseñando una Hoja de Información Escrita (HIANCE), con las recomendaciones de 11 distintos almuerzos. Proponiéndose reglamentarlas al inicio del ciclo escolar en el kínder. Resultados: El índice promedio de caries dental CEO encontrado fue de 3.9, y de 3.68 (tres años), y de 4.29 (cinco años). En la escuela privada fue de 1.74. Con diferencia estadísticamente significativa, χ2 > 0.05 (p > 0.005). Palabras clave: Caries dental, sacarosa, índice de caries dental. ABSTRACT Introduction: Dental caries is one of the infectious disease most prevalent during childhood, more than 40% of preschool children has been reported as carriers. Sucrose ingesta constantly (carbohydrates) is totally related with the development of early childhood caries (ECC). Aim: The objective of the study is to evaluate the def dental index in preschool children from 3 to 5 years old, who attend different kindergartens, and to proceed to develop lunch recommendations at school, low in sucrose, and to implement them when child starts school. Materials and methods: This is an epidemiologic study with a sample of 804 children who attend 10 private and government preschools at the city of Boca del Río, Veracruz, México. Applying the def dental index for primary teeth, and biostatistics analysis with the the t-Student test. Releasing a Written Information Non Cariogenic Sheet (WINCS), to be implemented at the beginning of their stay at the kindergarten. Results: The average def index found was 3.9. At 3 years = 3.68 and at 5 years = 4.29. Children attended private school had a def of 1.74. Founding an statistically difference (p > 0.005). Key words: Dental caries, sucrose, index dental caries. INTRODUCCIÓN La caries a temprana edad o caries de la infancia, se define como la presencia de una o más superficies cariadas, perdi-

das (debido a caries) o restauradas en los dientes primarios de niños de 71 meses de edad o menores.1 La caries a temprana edad se padece en proporciones elevadas en algunas poblaciones. Es una enfermedad dental seria y dolorosa que

* Práctica privada en Odontopediatría. ExPresidenta AMOP, Catedrática TC. Fac. Odontología U. Veracruzana. ** Práctica Privada, Veracruz, Ver. *** Estudiante de Posgrado Especialidad en Ortodoncia UNITEC, México D.F. Correspondencia: Dra. Marisela Abascal Meritano Hospital Infantil de Boston, Práctica Privada en Odontopediatría. Av. España N. 80, Fracc. Reforma , Veracruz, Ver. México. Tel.: 01(229) 937-4313. Correo electrónico: mariselabascal@gmail.com Recibido: Aceptado:

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afecta a bebés y niños resultando por prácticas de alimentación no recomendables.2 Ocurre generalmente en los dientes superiores, pero puede abarcar toda la dentadura. La caries dental se define como una enfermedad multifactorial, infecciosa y transmisible en la que interactúan el huésped, la microflora bucal, el sustrato y el tiempo y hereditaria.3 Es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en niños y a pesar de su alta prevalencia es una enfermedad prevenible. La mayoría de los niños no reciben cuidado dental hasta los tres años en países desarrollados y cerca de los seis a siete años en los no altamente desarrollados y para esta edad más de 30 a 40% de los niños de familias de ingresos bajos ya padecen esta enfermedad.4,5 La caries a temprana edad se desarrolla tan pronto como aparecen los dientes y las cavidades ya se pueden observar a los diez meses de edad.6 La típica caries primero aparece como manchas o líneas blancas en los incisivos superiores, y si continúa el proceso y no se controla, estas manchas blancas se descomponen en cavidades parduzcas-café y la enfermedad continúa hacia las piezas posteriores. En la etiología de la caries dental la bacteria principal y responsable son los Streptococcus mutans (SM), metabolizan los azúcares monosacáridos y disacáridos hasta producir ácidos, principalmente el ácido láctico que desmineraliza el esmalte dentario y si el niño no está expuesto al flúor desde el año de edad, puede causar cavidades, la interrelación de estos tres factores etiológicos (dientes, bacteria, azúcares) controlan la severidad de la enfermedad en los niños e individuos. La edad en la que los (SM) colonizan es cuando empiezan a erupcionar los dientes, está reportado que si la colonización ocurre a edades muy tempranas, el riesgo para desarrollar caries en los infantes, es mayor.7 Los Streptococcus mutans se originan de la madre y se transmiten por medio de la saliva, niveles elevados de SM de la madre, debido a caries activa o no tratada y a una ingesta frecuente de azúcar, aumenta el riesgo de transmisión.8 La transmisión de madres a hijos se ha reportado en la literatura internacional recientemente de tipo vertical y se transmite el número unidades de colonias formadoras de la bacteria (CFU). Si la madre está muy afectada y a su vez infectada mas de 105 CFU durante su embarazo o durante los primeros años de vida del niño, será muy afectado por la caries dental y a su vez recibiendo los niveles de colonias de la madre en un periodo denominado por los investigadores Ventana de Infectividad de la caries dental, la cual consiste en la absorción por parte del infante de los niveles de CFU de la bacteria, de la madre, los cuales serán transmitidos en igual proporción al hijo en un periodo que va de los 12 a los 26 meses de edad.9 La variable dietética principal en la etiología de la caries dental es la frecuencia en el consumo de azúcares. Después de que las bacterias metabolizan el azúcar en ácidos, éste necesita de 20 a 40 minutos para ser neutralizado y limpiarse por medio de la saliva, si no es así se forma la curva de

Stephan. Si los azúcares son consumidos con frecuencia y en periodos más cortos el potencial de la desmineralización aumenta, bajando a niveles de pH, o grado de acidez de los alimentos, de 5.2 y menores con su secuela de iniciación de la formación de la caries dental. Los SM producen eficazmente ácidos con la presencia del carbohidrato disacárido sacarosa. Estas bacterias son muy ácido tolerantes y la condición ácida dentro de la placa dentobacteriana adherida al esmalte del diente favorece la sobrevivencia y reproducción de estos Streptococcus. La lactosa es uno de los azúcares menos cariogénico. Estudios comprueban10,11 que la leche bovina no es cariogénica y puede ser protectora. Recientemente se ha reportado que la leche ayuda a evitar caries, porque además del calcio contiene múltiples proteínas fundamentales para la salud bucal como la caseína que evita que la bacteria se adhiera a la superficie dental. Los azúcares que se encuentran dentro de la estructura celular de los alimentos (como la fructosa de las frutas) se han reportado ser menos cariogénicas que los alimentos a los que se les adiciona azúcar intencionalmente. Prácticas comunes en los niños que contribuyen a la iniciación de la caries dental incluyen el consumo en biberones, tazas entrenables o vasos con líquidos azucarados y consumo frecuente de snaks o alimentos entre comidas generalmente ricos en sacarosa. Estos líquidos azucarados frecuentemente reportados son la leche con azúcar o con chocolate azucarado y los jugos de fruta, consumidos con mucha frecuencia durante el día y al acostarse.12,13 La Academia Americana de Pediatría recomienda el consumo de jugo en niños de uno a seis años de edad debe ser limitado de 4 a 6 onzas por día, es decir, hasta 120 mL. Y se reporta en países industrializados que este consumo llega a ser mínimo de 12 onzas (240 mL) por día en los preescolares. Estudios latinoamericanos reportan consumo de jugo de frutas al 100% y de bebidas de fruta en preescolares de tres a seis años hasta 360 mL.13,14 Patrones dietéticos entre niños y adolescentes han cambiado dramáticamente en las últimas décadas en países industrializados especialmente en USA, así como en el resto del mundo. El consumo de leche ha disminuido, mientras que el consumo de sodas o refrescos y de jugos no cítricos al cien por ciento y de bebidas de fruta ha aumentado entre niños y adolescentes, patrones que se inician desde la infancia. El consumo de carbohidratos en países desarrollados y no altamente desarrollados ha ido en aumento. Observaciones de estudios indican que cuando el consumo de azúcar rebasa de 15 a 20 kg por persona por año, esta ingesta está directamente asociada con el incremento en la prevalencia de la caries dental. No es la intensidad del azúcar en los alimentos lo que inicia y favorece a la formación de la caries dental sino la frecuencia en su consumo. Estudios reportan que 50 por ciento de los niños de EE.UU., no padecen de caries dental, aunque algunos investigadores como Edelstein B., no lo confirman, esta disminución se ha

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debido a la presencia cotidiana del flúor desde el año de edad en su agua y en las pastas dentales más que al control de la ingesta de azúcares.15 Estudios recientes en cuatro mil niños de dos a cinco años con patrones no apropiados de alimentación (menos de cinco frutas al día) y sin desayuno diario están más propensos a desarrollar caries que los que sí lo hacen. Esto se ha basado en los reportes que indican que la falta de desayuno está relacionado con altas tasas de ingesta calórica , baja ingesta de nutrientes y obesidad, aunque el consumo consiste en cereales azucarados, Gibson ha reportado que éste no es tan cariogénico probablemente debido a la ingesta con leche. Estudios de niños de tres a cuatro años no son muchos, González en Colombia reporta índice de ceo en niños de tres a cuatro años de 3.3.16 CARIOGENICIDAD DE LOSALIMENTOS La cariogenicidad de los alimentos es el potencial de los alimentos de inducir y producir la caries dental, esta cariogenicidad en los alimentos de los infantes muestra que la leche posee menor potencial que las fórmulas y los jugos de fruta. Sin embargo, para cuando los primeros dientes brotan superiores e inferiores, el biberón o pecho ha sido suplementado por una variedad de alimentos sólidos. Estos alimentos incluyen principalmente almidones y otros alimentos con alto potencia cariogénico por su contenido de sacarosa, promoviendo la proliferación de las bacterias cariogénicas, así como la adición de azúcar a las mamilas de los infantes. Todas estas prácticas son factores de riesgo para desarrollar caries dental a tan temprana edad.17,18 Los profesionales dentales deben estar encargados de informar a los padres y a los maestros de las prácticas de alimentación apropiadas con la edad de los niños. Una alimentación saludable se obtiene con una dieta y una dieta es un conjunto de alimentos y platillos consumidos por día. Un almuerzo saludable para niños contiene los nutrientes y la energía que ellos necesitan para crecer, aprender, jugar y prevenir la caries dental. La educación dental debe ser enfatizada y comprendida por los padres, cuidadores en escuelas y maestros para promocionar estas prácticas dietéticas en los pequeños. Investigaciones actuales demuestran que la educación en salud dental impartida a padres y maestros de niños resulta mejor que tratar de cambiar rutinas ya establecidas. Si se establecen rutinas correctas para mantener una buena salud dental desde la infancia, la educación más adelante será tan sólo un reforzamiento. Tinanoff y Palmer aconsejan para la reducción de la caries en niños, enseñar a los padres la importancia de controlar la exposición de alta frecuencia a los azúcares obvios y ocultos (algunos productos aunque no son dulces contiene azúcares). Dieta cariogénica es aquella de consistencia blanda y de alto contenido en hidratos de carbono, especialmente con azúcares fermentables como lo es la sacarosa. Los factores princi-

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pales a considerar para determinar las propiedades cariogénicas de la dieta son: la forma del alimento ya sea sólido líquido o pegajoso, y la frecuencia de la ingesta de carbohidratos. Existen alimentos que tienen la habilidad de reducir el efecto inductor de caries por los carbohidratos siendo ellos los fosfatos, los cuales se encuentran de manera natural en los cereales. Los fosfatos junto con el calcio y el flúor contribuyen a la mineralización de áreas incipientes del diente desmineralizado. El calcio ha sido considerado un elemento protector de efecto local. Las proteínas han sido asociadas a una actividad baja de caries. Los quesos pueden disminuir los niveles de bacterias cariogénicas. Su alto contenido de calcio y fósforo parece ser un mecanismo cariostático (detener la formación de la caries dental), así como la caseína y proteínas del queso. Ciertos tipos de queso cuando se ingieren solos, durante meriendas o al final de las comidas interrumpen el desarrollo de la fermentación de los azúcares, sacarosa. Los quesos cheedar, suizo, mozzarella, estimulan el flujo salival, limpiando la cavidad bucal. A muchas leguminosas y frutas que contienen vitamina A, se les atribuye propiedades para inhibir la adherencia microbiana de la placa dental.19-21 La pirámide nutricional para alimentación sana y adecuada para niños ha sido recomendada por la USDA (Departamento de Agricultura Americana), en 2005. Se incluyen cinco grupos alimenticios: granos, vegetales, frutas, lácteos, carnes y legumbres.22 El índice de caries dental es una medición que ha sido recomendada por la Organización Mundial de la Salud, para conocer el estado de caries dental de una población, el índice CEO de Greubel, y se aplica a los dientes primarios exclusivamente. Consiste en conocer cuántos dientes con caries, perdidos por caries y obturados poseen los niños durante su dentición primaria.23 Estudios de índices dentales en dientes primarios en la literatura científica está muy completa en los niños de países industrializados, México todavía no tiene estos estudios nacionales terminados ni reportados. En todo el mundo se reporta que los índices de caries dental comienzan a muy temprana edad, dos años, aproximadamente y se incrementan a medida que los individuos aumentan en edad. Reportes aislados de México indican que en edad escolar siguen en aumento llegando a edades adultas jóvenes con índices hasta de 13 a 15. También es conocido que estos casos de caries a temprana edad, son tratamientos muy especializados y para ello se necesita de la sedación consciente y/o inconsciente, sedación con óxido nitroso y de la anestesia general para su completa y total rehabilitación. Tratamientos en su mayoría muy costosos.24,25 MATERIALES Y MÉTODOS Se realizó un estudio de diseño epidemiológico, clínico, observacional. El universo consistió en 804 niños de muestreo

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aleatorio, de diez escuelas de nivel preescolar en el aĂąo 2009, siendo 429 niĂąos y 375 niĂąas. La muestra de estudio quedĂł constituida por aquellos que cumplieron con los siguientes criterios de selecciĂłn: inscritos en escuelas de nivel preescolar del municipio de Boca del RĂo, Veracruz, de planteles estatales de gobierno y privados, con el consentimiento informado de sus padres. Se aplicĂł el Ăndice de caries dental CEO para dientes primarios (Greubbel, 1944), con base en los criterios de la OMS, empleando exploradores del nĂşmero 4 y espejos planos del nĂşmero 4. Los examinadores fueron previamente calibrados por la responsable del estudio. El examen bucal se realizĂł con la luz del dĂa y se siguiĂł un orden de derecha a izquierda revisando todas las superficies dentarias. Solamente se examinĂł a una escuela privada debido a los trĂĄmites internos respectivos de cada plantel educativo. Los tres grados preescolares o en su respectivo caso, o dos grados fueron examinados. En grupos etĂĄreos de tres a cuatro aĂąos y de cuatro a cinco aĂąos, se registra el Ăndice CEO por general, por edades y por sexo. Se aplica el anĂĄlisis estadĂstico t-Student, para comparar los resultados de los Ăndices. Se diseĂąa en una Hoja de InformaciĂłn de Alimentos No CariogĂŠnicos Escrita (HIANCIE), las recomendaciones para el almuerzo (recreo) del niĂąo durante su estancia en el kĂnder empleando los parĂĄmetros de la pirĂĄmide nutricional del Departamento de Agricultura Estadounidense (USDA) para niĂąos y alimentos con disminuciĂłn de sacarosa. RESULTADOS De los 804 niĂąos examinados, de las diez escuelas locales, se encontrĂł un Ăndice CEO general de 3.9. Por sexo el Ăndice de niĂąos fue de 3.99 y el de niĂąas de 3.82. Por edades, en el grupo de tres a cuatro aĂąos este Ăndice fue de 3.68 y a los cinco aĂąos el Ăndice fue de 4.29. El Ăndice del kĂnder privado examinada fue de 1.74, Escuela Rafael DĂaz SerdĂĄn y el Ăndice del kĂnder Fernando LĂłpez Arias fue de 5.07. Los resultados se muestran en las figuras 1-7. El resultado del anĂĄlisis estadĂstico t-Student de los Ăndices encontrados y de los que se considera caries a temprana edad por la Academia Americana de PediatrĂa (CAT) fue el siguiente: T = 86, con un p < 0.05, donde se encontrĂł que hay diferencia estadĂstica significativa. En nueve de las diez escuelas examinadas, con excepciĂłn de una, DĂaz SerdĂĄn, donde el p value fue significativo (Cuadro 1.) HOJA DE INFORMACIĂ&#x201C;N DEALIMENTOS NO CARIOGĂ&#x2030;NICOS (HIANCE) El diseĂąo de la hoja de informaciĂłn de alimentos no cariogĂŠnicos por escrito (HIANCE) para implementar en los kĂnders del municipio de Boca del RĂo, Veracruz, queda de la siguiente manera:

5.07

aa aa aa aa aa aa aa 4.6

3.91

aa Carranza

4.1

4.4 aaaa aaaa aaaa a aaaaa a aaaa aaa aaaa aaaaaaa aaaaaaa aaaa a aaaa a aaaaa aaaa aaaa a aaaa aaa aaaa aaaaa aaaa aaaa aaaa a a aaaa aaaaaa aaa aaaa a aaaaa aaaaaaa aaaaa a

aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa 3.9

Rev. Mexicana F. LĂłpez Arias aaa aaa Club de Leones Mat. aaaaa aaaaa aaaaa R. DĂaz SerdĂĄn

aaaaaa a a a a a aaaaa aaaaa

aaaaaaaa aaaaaaaa aaaaaaaa aaaaaaaa

4.49

aaaaaa aaaaaa aaaaaa aaaaaa aaaaaa 2.96 aaaaaa aaaaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaa aaaaaa aaaaaa aaaa aaaaaa a a aaaaaa aaaaaa 1.74

3.66

Colegio Militar Ma. Rechi F. LĂłpez Arias Vesp. Club de Leones Vesp. Enrique Laubsher

Figura 1. Ă?ndice CEO General 3.9 de los 804 niĂąos examinados y de los 10 kĂnders de Boca del RĂo examinados. NiĂąas 3.82 49%

aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a a

NiĂąos 3.99 51%

Figura 2. Ă?ndice CEO General por sexo.

â&#x20AC;˘ Municipio de Boca del RĂo con el equipo de investigadores de este estudio comienzan la implementaciĂłn de esta HIANCE, con plĂĄticas respectivas del problema. â&#x20AC;˘ Durante las inscripciones de los niĂąos a los planteles, se les informa y entrega a los padres de familia la Hoja de InformaciĂłn de Alimentos No CariogĂŠnicos por Escrito, recomendados e indicados para llevar al plantel durante el recreo o almuerzo de los niĂąos. Con la informaciĂłn especĂfica de cumplir con las recomendaciones para que las autoridades de cada plantel no se vean en la necesidad de desechar los alimentos que no correspondan con la lista requerida.

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3-4 años 3.68 46% Figura 3. Índice CEO General por edad.

50 40 30 20

aaaa 1 Caries

2 Exf

3 Obt

Figura 6. Índice General 1.74 de la Escuela Rafael Díaz Serdán.

a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaa

5.12 Niñas

21 niños

aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a aaaaaaaaaaaa aa aaaaaaaaaaaa aa a aaaaaaaaaa a aaaa aaaaaaaaaa aaaa a aaaaaaaa a aaaaaa aaaaaaaa aaaaaa a aaaaaa a a aaaaaa aa aa aa a aa a a aa aa aa aa aaaa aa a a a a aaaaaaaaa aa aa aa a aaaaaaa aa a a aaaa aaaaaaa aa a aaaa a aaaaa aa a a aaaaaa aa a aaaaaa aaaaaaaaaaaaaa

5-6 años 4.29 54%

5-6 años 1,88 (54%)

5.18 Niños

aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a 3-4 años 1,63 (46%)

Figura 4. Examen bucal realizado a 83 niños del Jardín Fernando López Arias del municipio de Boca del Río.

Figura 7. Índice CEO por edades de la Escuela Rafael Díaz Serdán. 30

Cuadro 1. Índice CEO de las 10 escuelas.

21 niños

25 20 15 4

10 2

5 0

aaaa 1 Caries

2 Exf

3 Obt

Figura 5. Examen bucal realizado a 39 niños del Jardín Rafael Díaz Serdán.

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F. López Arias V. Carranza Enrique Laubcher F. López Arias Ves. Revolución Mexicana Ma. Rechi Colegio Militar Club de Leones Mat. Club de Leones Ves. Díaz Serdán ** p > 0.05 t Student.

5.1 4.6 4.5 4.4 4.1 3.9 3.9 3.6 2.9 1.7**

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• Esta HIE se acompaña de la firma de cada tutor o padre de familia y del responsable del plantel educativa. En los cuadros 2, 3 y 4 se presentan las recomendaciones de la Hoja de Información de alimentos no cariogénicos escrita (HIANCE).

• La caries a temprana edad en estas poblaciones examinadas, la mayoría muy altas, está relacionada íntimamente a consumos altos de azúcar en forma líquida y sólida en nuestra población infantil, ocasionando un verdadero problema de salud pública para esta población para desarrollar caries dental.

CONCLUSIONES

RECOMENDACIONES

• El índice epidemiológico CEO de Gruebbel encontrado en los 804 niños de tres a cinco años del presente estudio fue de 3.99. • Diferencias de índices entre grupos de niños de la misma edad varían de 1.74 hasta 5.07. • El análisis estadístico de los índices CEO realizado, tStudent, mostró un diferencia estadísticamente significativa con una χ2 > 0.005 (p = 0.005 ).

• Se diseña una Hoja de Información de Alimentos No Cariogénicos Escrita (HIANCE) para implementar en los kínders del municipio de Boca del Río al inicio del ciclo escolar con sus respectivas recomendaciones. • La información de los medios y la mercadotecnia aplicada en los alimentos dirigidos a los niños constituye también un factor para el incremento de la caries dental.

Cuadro 2. Lista de alimentos recomendados. Sólidos

Líquidos

• 1/2 sándwich de pavo • • 1/2 sándwich de jamón • • 1/2 sándwich de queso • (panela, mozarella, fresco) • 1/2 sándwich de pollo • 1/2 sándwich de crema de cacahuate (con trocitos o sin trocitos) • Palitos de pan (2 grandes o 4 pequeños) • Un huevo cocido y/o picado • 3 rebanadas de jamón en tiritas o rollitos • Una salchicha de pavo en trocitos

Otros

Agua natural (sola) Leche entera (sola) Jugo 100% natural hasta 120 mL (2 a 3 veces por semana)

• • • • •

Tiritas o trocitos de verduras: Jjicama, Zanahoria Pepino, brócoli, etc. Frutas en trozos y/o un plátano chico • Cacahuates porción no mayor de 50 g.

DRA. MARISELA ABASCAL

Cuadro 3. Alimentos no permitidos. • • • • • • • • • • •

Bebidas artificiales azucaradas como refrescos, sodas, agua de sabor. Bebidas de fruta : Pau Pau, Frutsi, Tampico, Ami, Lala, Boing, etc. Cereales artificiales como corn-flakes, zucaritas, etc. Grasas como empanadas, tacos fritos, tocino, gorditas, etc. Galletas dulces. Bebidas de polvo instantáneas. Malteadas. Helados. Pastelillos (pingüinos, submarinos, gansitos, chocorroles, etc.). Frutas en almíbar, secas o confitadas, Frituras.

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Cuadro 4. Sugerencias de almuerzos. Ejemplo 1

Ejemplo 2

Ejemplo 3

Agua natural 1/2 sándwich de pavo Tiras de jícama

Jugo 100% natural (120 mL) Limitado dos veces por semana 1/2 sándwich de queso 1/2 manzana

Leche entera (sola) 1/2 sándwich de crema de cacahuate Tiritas de pepino

Ejemplo 4

Ejemplo 5

Ejemplo 6

Agua natural Rollito de jamón Palomitas caseras

Agua de limón sin azúcar 1/2 sándwich de jamón 1/2 plátano

Jugo 100% natural Un huevo cocido en trocitos Galletas saladas

Ejemplo 7

Ejemplo 8

Ejemplo 9

Leche entera (sola) 1 salchicha de pavo en trocitos 1/2 pera

Agua natural 1/2 sándwich de pollo con verduras uvas

Agua de jamaica sin azúcar 50 g de queso asado Un durazno

• Debemos unir esfuerzos Universidad Veracruzana, Sector Salud, Secretaría de Educación Pública y Municipios para evitar el desarrollo de la CAT, en nuestros niños veracruzanos, informando, educando y orientando para una adecuada, controlada y prevenible salud oral de estos pequeños. REFERENCIAS 1. Reference Manual AAPD, 2003-2004. 2. Nih Concensus on Development Programs, 2001. 3. CDC: Oral health improving for most Americans, but tooth decay among preschool children on the rise, April 30, 2000. 4. Edelstein BL, Douglass CW the myth that 50 percent of U.S. School children have never had a cavity. Public Health Rep 1995; 110: 522-3. 5. Tang JM, et al. Dental Caries Prevalence and Tratment Levels in Arizona Preschool Children. Public Health Rep 1997; 112: 319-29. 6. Douglass JM, Tinanoff N, Tang JM. Dental caries patterns and oral health behaviors in Arizona infant and toddlers. Community Dent Oral Epidemiology 2001; 29: 1. 7. Kohler B. The Eralier the colonization by mutans Streptococcus, the higher the caries prevalence at 4 years of age. Oral Microbiol Immunol 1988; 3: 14-7. 8. Bradhalld KB. Intrafamilial levels of Streptococus mutans and some aspects of the bacteria transmision. Scand J Dent Res 1978; 86: 35-42. 9. Caufield PW, Cutter GR, Dasanayake AP. Initial acquisition of mutans strptococci by infants: evidence for a discrete window of infctivity infectivity. J Dent Res 1993; 72(1): 37-45.

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ORIGINAL ARTICLE

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 55-61

Early caries in children of Boca del Rio, Veracruz, and its recommendations Abascal Meritano M,* Gómez Pascual I,** Santos Abascal M*** ABSTRACT Introduction: Dental caries is one of the infectious disease most prevalent during childhood, more than 40% of preschool children has been reported as carriers. Sucrose ingesta constantly (carbohydrates) is totally related with the development of early childhood caries (ECC). Aim: The objective of the study is to evaluate the def dental index in preschool children from 3 to 5 years old, who attend different kindergartens, and to proceed to develop lunch recommendations at school, low in sucrose, and to implement them when child starts school. Materials and methods: This is an epidemiologic study with a sample of 804 children who attend 10 private and government preschools at the city of Boca del Río, Veracruz, México. Applying the def dental index for primary teeth, and biostatistics analysis with the the t-Student test. Releasing a Written Information Non Cariogenic Sheet (WINCS), to be implemented at the beginning of their stay at the kindergarten. Results: The average def index found was 3.9. At 3 years = 3.68 and at 5 years = 4.29. Children attended private school had a def of 1.74. Founding an statistically difference (p > 0.005). Key words: Dental caries, sucrose, index dental caries. RESUMEN Introducción: La caries dental se considera la enfermedad infecciosa más prevalente de la infancia, reportándose que al llegar al kínder, más de 40% de niños la padece. El consumo de sacarosa (azúcares) incesantemente está íntimamente ligada y demostrada con el desarrollo de la caries dental desde la infancia. Objetivo: El objetivo del presente estudio es conocer el índice de caries dental en niños de tres a cinco años de edad, proceder a las recomendaciones de almuerzos, bajos en sacarosa, para implementarlos al inicio del kínder. Materiales y métodos: Estudio de diseño epidemiológico a 804 niños inscritos en diez escuelas de nivel pre-escolar de distinto nivel socioecultural, del municipio de Boca del Río, Veracruz, aplicando el índice de caries dental CEO para dientes primarios, empleando estadísticas paramétricas con el análisis t-Student. Diseñando una Hoja de Información Escrita (HIANCE), con las recomendaciones de 11 distintos almuerzos. Proponiéndose reglamentarlas al inicio del ciclo escolar en el kínder. Resultados: El índice promedio de caries dental CEO encontrado fue de 3.9, y de 3.68 (tres años), y de 4.29 (cinco años). En la escuela privada fue de 1.74. Con diferencia estadísticamente significativa, χ2 > 0.05 (p > 0.005). Palabras clave: Caries dental, sacarosa, índice de caries dental. INTRODUCTION Cavities or tooth decay in early childhood, defined as the presence of one or more surfaces decayed, missing (due to

cavities) or restored in the primary teeth of children 71 months of age or less.1 Cavities at an early age are suffered in higher proportions in some populations. It is a serious and painful dental disease that affects infants and children resulting from

* Private practice in pediatric dentistry. AMOP Former President, Professor TC. Faculty U. Dentistry Veracruzana. ** Private Practice, Veracruz, Veracruz. *** Graduate Student in Orthodontics Specialty UNITEC, Mexico City. Correspondence: Dr Marisela Abascal Meritano Boston Children’s Hospital, Private Practice in Dentistry. Spain Av N. 80, Fracc. Reforma, Veracruz, Mexico. Tel.: 01 (229) 937-4313. E-mail: mariselabascal@gmail.com Received: Accepted:

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non-recommended feeding practices.2 It occurs usually in the upper teeth, but can cover the entire dentition. Dental cavities are defined as a multifactorial disease, infectious and transmissible which interact with the host, the oral microflora, the substrate and the time and is hereditarian.3 One of the most common chronic diseases in children and despite its high prevalence it’s a preventable disease. Most children do not receive dental care until they’re three years old in developed countries and about six to seven years old in non-highly developed ones and at that age 30 to 40% of children from low-income families already have the disease.4,5 Tooth decay develops at an early age as soon as teeth appear and cavities already can be seen at the age of ten months.6 The typical decay first appears as spots or white lines on the upper incisors, and if the process continues, and remains uncontrolled, these white spots are broken down into brownish-brown cavities and disease continues towards the posterior. In the etiology of dental cavities, the main bacteria and liable is Streptococcus mutans (SM), it metabolizes monosaccharide and disaccharide sugars to produce acids, mainly lactic acid which demineralizes enamel of the tooth and if the child is not exposed to fluoride since he’s one yearold that can cause cavities, the interrelationship of these three etiologic factors (tooth, bacteria, sugar) control the disease’s severity in children and individuals. The age at which (SM) colonize is when teeth begin to erupt, it is reported that if colonization occurs at very early ages, the risk for developing cavities in infants, is bigger.7 The Streptococcus mutants originate from the mother and are transmitted through saliva, elevated SM levels of the mother, due to decay or untreated active and frequent intake of sugar increases the risk of transmission.8 Transmission from mother to child has been reported recently in the international literature of vertical and transmits the number of colony-forming bacteria units(CFU). If the mother is highly affected and in turn infected more than 105 CFU during pregnancy or during the first years of life of a child, he will be very affected by tooth decay, and in turn will receive the level of colonies of the mother in a period known by researchers as window of infectivity of dental cavities, which is the absorption by the infant of the levels of CFU of the bacteria from the mother, which will be transmitted in the same proportion to the child in a period from 12 to 26 months of age.9 The main dietary variable in the etiology of dental cavities is the frequency in the consumption of sugars. After the bacteria metabolizes sugar into acids, it needs 20 to 40 minutes to be neutralized and cleaned through saliva, if not, the Stephan curve is formed. If sugars are consumed frequently and in shorter periods demineralization potential increases, dropping the levels of pH, or acidity in the food, 5.2 and less with its initiation effects of the formation of dental cavities. The SM effectively produce acid in the presence of the disaccharide carbohydrate sucrose. These bacteria are acid tolerant and

the acid condition within the dentobacterial plate attached to the tooth enamel, promotes survival and reproduction of these Streptococcus. Lactose is one of the less cariogenic sugars,10,11 Studies show that bovine milk is not cariogenic and may be protective. It has recently been reported that milk helps prevent tooth decay, because in addition to calcium contains multiple proteins critical to oral health like casein which prevents bacteria from sticking to the tooth surface. The sugars found within the cellular structure of foods (such as fructose in fruit) have been reported to be less cariogenic than the foods to which sugar were added intentionally. Common practices in children that contribute to the initiation of tooth decay include consumption in bottles, trainable cups and glasses with sugary liquids and frequent consumption of snacks between meals, usually rich in sucrose. These sugary liquids which are frequently reported are milk with sugar, sugared chocolate milk, and fruit juice, consumed very frequently during the day and when going to bed.12,13 The American Academy of Pediatrics recommends that the juice consumption in children one to six years of age should be limited to 4 to 6 ounces per days, ie up to 120 mL. And in industrialized countries is reported that consumption becomes a minimum of 12 ounces (240 mL) per day in preschool. Latin American Studies report that the consumption of 100% fruit juice and fruit drinks in preschoolers of three to six years of age is up to 360 mL.13,14 Dietary patterns among children and adolescents has changed dramatically in recent decades in industrialized countries especially in USA and the rest of the world. The milk consumption has decreased, while consumption of sodas or soft drinks and juices which are not one hundred percent citrus and fruit drinks has increased among children and adolescents, patterns that begin in childhood. Carbohydrate intake in developed countries and not highly developed has been increasing. Observations of studies indicate that when sugar intake exceeds 15 to 20 kg per person per year, this intake is directly associated with increased prevalence of dental cavities. It is not the intensity of sugar in foods what initiates and promotes the formation of dental cavities but the frequency of the consumption. Studies report that 50 percent of U.S. children do not suffer from dental cavities, although some researchers like Edelstein B, don’t confirm it, this decline is due to the presence of daily fluoride since the first year of life in the water and tooth paste rather than the control of the intake of sugars.15 Recent studies in four thousand children two to five years old with inappropriate feeding patterns (less than five fruits a day) and without daily breakfast show that they are more likely to develop cavities than those who do. This was based on reports indicating that the lack of breakfast is associated with high caloric intake rates, low nutrient intake and obesity, even though the consumption is of sugary cereal, Gibson reported

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that this is probably not as cariogenic due to the intake of milk. Studies on children three to four years old are not many, Gonzalez in Colombia reports the rate of ceo in children three to four years old of 3.3.16 CARIOGENIC FOOD The cariogenicity of food is the potential of foods for inducing and producing dental cavities, the cariogenicity in foods for infants shows that milk has less potential than formulas and fruit juices. However, when first upper and lower teeth erupt, the bottle or breast has been supplemented by a variety of solid foods. These foods include starches mainly and other foods with high cariogenic potential of sucrose content, promoting the proliferation of cariogenic bacteria and the addition of sugar to the bottles of infants. All these practices are risk factors for developing tooth decay in an early age.17,18 Dental professionals should be responsible for informing parents and teachers of feeding practices appropriate with the age of children. A healthy diet is obtained with a diet and a diet is a set of foods and dishes consumed per day. A healthy lunch for children contains the nutrients and energy they need to grow, learn, play and prevent tooth decay. Dental education should be emphasized and understood by parents, caregivers, school and teachers to promote these dietary practices in children. Researches have proven that dental health education provided to parents and teachers of children is better than trying to change established routines. By establishing good routines to maintain good dental health from childhood, education later on will be only a reinforcement. Tinanoff and Palmer advise that to reduce tooth decay in children parents must be taught the importance of controlling high frequency exposure to sugar obvious and hidden (though some products are not sweet sugars). Cariogenic diet is that of a soft consistency and high in carbon carbohydrates, especially fermentable sugars such as sucrose. The main factors to consider when determining the cariogenic properties of the diet are the way food is, either solid, liquid or sticky, and the frequency of intake of carbohydrates. There are foods that have the ability to reduce the cavitiesâ&#x20AC;&#x2122; inducing effect by carbohydrates and they are the phosphates, which are found naturally in cereals. The phosphates with calcium and fluoride contribute to the mineralization of emerging demineralized areas in the tooth. Calcium has been considered a protective local effect. The proteins have been associated with low cavity activity. Cheeses can decrease the levels of cariogenic bacteria. Its high content of calcium and phosphorus seems to be a cariostatic mechanism (stops the formation of dental caries) and casein and cheese proteins. Certain types of cheese when eaten alone, for snacks or meals at the end of them, interrupt the development of

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fermentation in sugars, sucrose. Cheedar, Swiss and mozzarella cheeses, stimulate salivary flow, cleaning the oral cavity. Many legumes and fruits that contain vitamin A, are attributed properties to inhibit microbial adherence of dental plaque.19-21 The Food Guide Pyramid for healthy and appropriate eating for children has been recommended by the USDA (U.S. Department of Agriculture Americana) in 2005. Included are five food groups; grains, vegetables, fruits, dairy, meat and legumes.22 The rate of tooth decay is a measurement that has been recommended by the World Health Organization, to know the status of dental cavities in a population, the rate CEO of Greubel, and itâ&#x20AC;&#x2122;s applied to primary teeth only. It consists on knowing how many teeth are decayed, cavities and lost fillings do children have during primary teething. 23 Studies of dental rates in primary teeth in the scientific literature is very comprehensive in children in industrialized countries, Mexico does not yet have these national studies completed or reported. Worldwide itâ&#x20AC;&#x2122;s reported that rates of dental cavities begin at an early age, for approximately two years and increase as individuals increase in age. Isolated reports of Mexico indicate that during school-age it continues to rise reaching young adulthood at rates up to 13 to 15. Also is known that these cases of cavities at an early age are highly specialized treatments and this requires conscious sedation and/or unconscious sedation with nitrous oxide and general anesthesia for complete and total rehabilitation. Most treatments very expensive.24,25 MATERIALSAND METHODS A study of epidemiological, clinical, observational was done. The universe consisted of children in 804 random sample of ten schools in preschool in 2009, 429 boys and 375 girls. The study sample was composed of those who fulfilled the following criteria: enrolled in schools at the preschool level in the municipality of Boca del Rio, Veracruz, state and private schools, with the informed consent of their parents. Index was applied to tooth decay CEO Primary (Greubbel, 1944), based on WHO criteria, using explorers number 4 and flat mirrors number 4. The examiners were previously calibrated by the author of the study. The oral examination was carried out in daylight and continued to order from right to left looking at all the teeth surfaces. It was only examined a private school due to respective internal procedures of each school. The three preschools or in their respective case two grades were examined. In groups age ranges from three to four years old and four to five years old, there is the general index by CEO, by age and sex. The tStudent statistical analysis was applied to compare the results index.

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It is designed in a Food Information Sheet No Cariogenic Writing (HIANCIE) recommendations for lunch (recess) of the child during his stay in kindergarten using the parameters of the food pyramid Department of Agriculture American (USDA) for children and food with reduced sucrose. RESULTS Of the 804 children examined, ten local schools, there was a general ceo index of 3.9. By gender, the rate was 3.99 for boys and 3.82 for girls. By age, the group of three to four year olds this index was 3.68 and the five year olds the rate was 4.29. The index of K sample was 1.74 Private School Serdรกn Rafael Diaz and Fernando K index Lรณpez Arias was 5.07. The results are shown in figures 1-7. The result of the t-Student statistical analysis of rates found that considered cavities at an early age by the American Academy of Pediatrics (CAT) was As follows: T = 86, with a p < 0.05, which found no significant statistical difference. In nine of the ten schools studied, except one, Diaz Serdรกn, where the p value was significant (Table 1). FOOD FACT SHEET NO CARIOGENIC (HIANCE) The design of the data sheet non-cariogenic food writing (HIANCE) to implemented in kindergartens in the municipality of Boca del Rio, Veracruz, is as follows: โ ข City of Boca del Rio, the researchers of this study begin implementing this HIANCE, with talks about the problem. โ ข During the enrollment of children to the schools, they are informed and thereโ s a delivery of a written Parent Information Sheet of non-cariogenic food, recommendations and indicators to take to school during recess or lunch for children. With specific information to meet the recommendations of the authorities in each campus are not on the need to discard food that does not correspond to the required list. โ ข This HIE is accompanied by the signature of each parent or guardian and responsible for the campus. In tables 2, 3 and 4 present the recommendations of the Fact Sheet non-cariogenic food writing (HIANCE). CONCLUSIONS โ ข The epidemiological index Gruebbel CEO of the 804 children found three five years old of this study was 3.99. โ ข Differences in rates among groups of children the same age range from 1.74 to 5.07.

5.07

aa aa aa aa aa aa aa 4.6

3.91

aa Carranza

4.1

4.4 aaaa aaaa aaaa a aaaaa a aaaa aaa aaaa aaaaaaa aaaaaaa aaaa a aaaa a aaaaa aaaa aaaa a aaaa aaa aaaa aaaaa aaaa aaaa aaaa a a aaaa aaaaaa aaa aaaa a aaaaa aaaaaaa aaaaa a

aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa aaa 3.9

aaaaaa a a

Rev. Mexicana F. Lรณpez Arias aaa aaa Club de Leones Mat. aaaaa aaaaa aaaaa R. Dรญaz Serdรกn

a a a aaaaa aaaaa

aaaaaaaa aaaaaaaa aaaaaaaa aaaaaaaa

4.49

3.66

Colegio Militar Ma. Rechi F. Lรณpez Arias Vesp. Club de Leones Vesp. Enrique Laubsher

Figure 1. Index CEO General 3.9 of the 804 children examined and of the10 kindergartens examined of Boca del Rรญo. Childs 3.82 49%

Boys 3.99 51%

Figure 2. Index CEO General by sex.

โ ข Statistical analysis performed CEO of the indexes, tStudent, showed an statistically significant difference ฯ 2 > 0.005 (p = 0.005). โ ข Early decay in these populations examined, mostly very high, is closely associated with high sugar consumption in liquid and solid for in our child population, causing a real public health problem for this population to develop tooth decay. RECOMMENDATIONS โ ข Designing a Food Information Sheet No Written Cariogenic (HIANCE) to implement in the kindergartens

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3-4 years 3.68 46% Figure 3. Index CEO General by age.

50 40 30 20 3

10 0

aaaa 1 Caries

2 Exf

3 Obt

Figure 6. General Index 1.74 of the school Rafael Díaz Serdán.

a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaa

5.12 Childs

21 niños

aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a aaaaaaaaaaaa aa aaaaaaaaaaaa aa a aaaaaaaaaa a aaaa aaaaaaaaaa aaaa a aaaaaaaa a aaaaaa aaaaaaaa aaaaaa a aaaaaa a a aaaaaa aa aa aa a aa a a aa aa aa aa aaaa aa a a a a aaaaaaaaa aa aa aa a aaaaaaa aa a a aaaa aaaaaaa aa a aaaa a aaaaa aa a a aaaaaa aa a aaaaaa aaaaaaaaaaaaaa

5-6 years 4.29 54%

5-6 years 1,88 (54%)

5.18 Boys

aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa aaaaaaaaaaaaaa a a a a a a a 3-4 years 1,63 (46%)

Figure 4. Oral examination done to 83 children of the Jardín Fernando López Arias from the municipality of Boca del Río.

Figure 7. Index CEO by age of the school Rafael Díaz Serdán. 30

Table 1. Index CEO of the 10 schools.

21 boys

25 20 15 4

10 2

5 0

aaaa 1 Caries

2 Exf

3 Obt

Figure 5. Oral examination done to 39 of the Jardín Rafael Díaz Serdán.

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F. López Arias V. Carranza Enrique Laubcher F. López Arias Ves. Revolución Mexicana Ma. Rechi Colegio Militar Club de Leones Mat. Club de Leones Ves. Díaz Serdán ** p > 0.05 t Student.

5.1 4.6 4.5 4.4 4.1 3.9 3.9 3.6 2.9 1.7**

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Table 2. List of recommended foods. Solid

Liquids

• 1/2 turkey sandwich • 1/2 ham sandwich • 1/2 grilled cheese (panela, mozzarella, fresh) etc. • 1/2 chicken sandwich

Others

• Natural water (alone) • Whole milk (plain) • 100% juice to 120 mL ( 2 to 3 times per week)

• • • • •

Strips or pieces Jjicama, Carrot Cucumber, broccoli, Fruit scraps and/or small banana • Peanuts 50 g.

• 1/2 butter sandwich peanut butter (chunky or without greater portion bits) • Bread sticks (2 large or 4 small) • A boiled egg and/or chopped • 3 slices of ham into strips or rolls • A turkey sausage, diced MARISELA ABASCAL M.D.

Table 3. Food is not allowed. • • • • • • • • • • •

Artificial sweeteners such as soft drinks, sodas, flavored water. Fruit drink: Pau Pau, Frutsi, Tampico, Ami, Lala, Boeing, etc.. Artificial grain as corn flakes, Frosted Flakes, etc.. Fats such as empanadas, tacos, fried bacon, gorditas, etc.. Cookies. Instant powder drinks. Shakes. Ice Cream. Pastries (pinguinos, submarinos, gansitos, chocorroles, etc.).. Fruit in syrup, dried or candied Fried.

in the municipality of Boca del Rio at the beginning of the school cycle with their recommendations. • Information of the media and applied food marketing aimed at children is also a factor for dental cavities increment. • We must join hands with the Universidad Veracruzana, the Health Sector, Ministry of Education and municipalities to prevent the development of the CAT, in our children in Veracruz, informing, educating and guiding for a suitable, controlled and preventable oral health of these children. REFERENCES 1. Reference Manual aapd, 2003-2004.

2. Nih Concensus on Development Programs, 2001. 3. CDC: Oral health improving for most Americans, but tooth decay among preschool children on the rise, April 30, 2000. 4. Edelstein BL, Douglass CW the myth that 50 percent of U.S. School children have never had a cavity. Public Health Rep 1995; 110: 522-3. 5. Tang JM, et al. Dental Caries Prevalence and Tratment Levels in Arizona Preschool Children. Public Health Rep 1997; 112: 319-29. 6. Douglass JM, Tinanoff N, Tang JM. Dental caries patterns and oral health behaviors in Arizona infant and toddlers. Community Dent Oral Epidemiology 2001; 29: 1. 7. Kohler B. The Eralier the colonization by mutans Streptococcus, the higher the caries prevalence at 4 years of age. Oral Microbiol Immunol 1988; 3: 14-7. 8. Bradhalld KB. Intrafamilial levels of Streptococus mutans and some aspects of the bacteria transmision. Scand J Dent Res 1978; 86: 35-42.

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Abascal MM, et al. Early caries in children of Boca del Rio, Veracruz, and its recommendations

Table 4. Suggestions for lunches. Example 1

Example 2

Example 3

Natural water 1/2 turkey sandwich Jicama strips

100% juice (120 mL) Limited twice a week 1/2 grilled cheese 1/2 apple

Whole milk (plain) 1/2 cream sandwich peanut Strips of cucumber

Example 4

Example 5

Example 6

Natural water Ham roll Pieces Homemade popcorn

Unsweetened lemon water 1/2 ham sandwich 1/2 banana

100% juice natural A boiled egg pretzels

Example 7

Example 8

Example 9

Whole milk (plain) 1 turkey sausage Nuggets 1/2 pear

Natural water 1/2 chicken sandwich with vegetables grapes

Jamaica (hibiscus) water without sugar 50 g grilled cheese A peach

9. Caufield PW, Cutter GR, Dasanayake AP. Initial acquisition of mutans strptococci by infants: evidence for a discrete window of infctivity infectivity. J Dent Res 1993; 72(1): 37-45. 10. Stephan RM, Hemmens ES. Studies on changes in ph produced by pure cultures of oral microorganisms. J Dent Res 1947; 26: 15-40. 11. Woodward M, Walker AR. Sugar consumption and dental caries: evidence from 90 countries. Br Dent J 1994; 176: 29. 12. Gibson SA. Breakfast cereal consumption in young children: associations with non-milk extrinsic sugars and caries experiencefurther analysis of data from the uk national diet and nutrition survey of children aged 1.5-4.5 years. Public Health Nutr 1999; 3: 227-32. 13. Douglass jm. American Academy of Family Physucian 2004; 70. 14. American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. The use and misuse of fruit juice in pediatrics. Pediatrics 2001; 170: 1210-3. 15. Gonzalez MC. Comparison of the def index with nyvad’s caries diagnostic criteria in 3- and 4-year-old Colombian children. Pediatr Dent 2003; 25: 132-6. 16. Dye Bruce et al. The relationship between brakfast eating practice and dental caries in children aged 2-5 years in the USA. J Am Dent Assoc 1988-1994; 135(1): 55-66. 17. Ortega RM, Requejo AM, Lopez-Sobaler AM, et al. Difference in the breakfast habits of overweight/obese and normal weight schoolchildren. Int J Vitam Nutr Res 1998; 68: 125-32.

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DE REVISIÓN 6ARTÍCULO 2

Acosta de Camargo MG. Entendiendo la acidosis tubular renal

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 62-66

Entendiendo la acidosis tubular renal: una revisión para el odontopediatra Acosta de Camargo MG* RESUMEN Cada día es más común ver entre la población que asiste a Consulta Odontopediátrica pacientes que padecen de acidosis tubular renal y que están bajo tratamiento médico. Esta patología está caracterizada por una acidosis metabólica secundaria a un defecto en la reabsorción de bicarbonato y excreción urinaria de hidrogeniones. El objetivo de esta revisión es dar a conocer la fisiopatología de la acidosis tubular renal, sus complicaciones sistémicas, manifestaciones bucales y manejo odontológico. El odontopediatra debe estar capacitado para conocer esta patología y estar alerta porque puede ser quien refiera a interconsulta con el nefrólogo pediatra tempranamente. Palabras clave: Acidosis tubular renal, odontopediatra, manifestaciones bucales. ABSTRACT Each day it is more common to see among the population that assists to the pediatric dentist appointment, patients that suffer from renal tubular acidosis and who are under medical treatment. This pathology is caracterized by a metabolic acidosis secondary to a defect in the bicarbonate reabsorption and urinary excretion of hydrogen ions. The aim of this review is to know the physiopathology of the renal tubular acidosis, its systemic complications, buccal manifestations and dental management. The pediatric dentist must be able to know this pathology and be alert because he might be the one who first refers by interconsult to the pediatric dentist early. Key words: Tubular renal acidosis, pediatric dentist, buccal manifestations. INTRODUCCIÓN La acidosis tubular renal (ATR) es un desorden caracterizado por una acidosis metabólica secundaria a un defecto en la reabsorción de bicarbonato (HCO3-) en el túbulo renal y una excreción urinaria de hidrogeniones, mientras que la función glomerular está poco o nada afectada. Entre las manifestaciones sistémicas se encuentra hipocalemia, nefrocalcinosis medular y nefrolitiasis. Así como también retardo en el crecimiento, raquitismo en niños y osteomalacia en adultos.1 Los desórdenes del metabolismo ácido-base son más frecuentes en la primera infancia, que en cualquier otra edad, con una predisposición a presentar acidosis metabólica debido a una incapacidad renal para lograr la excreción de ácidos. Además, la introducción temprana en la

alimentación de fórmulas no fisiológicas con alta carga ácida, sitúan los niños en el grupo etario más afectado.2 Mantener el pH normal de los fluidos corporales es de gran importancia para llevar a cabo todos los procesos celulares. El organismo produce gran cantidad de aniones como sulfatos, fosfatos y lactatos, que deben ser excretados por el riñón. La acumulación de uno a más de estos iones pueden causar un aumento en plasma de la brecha aniónica {(Na+) (Cl-) - (HCO3-)}. Clínicamente la ATR se caracteriza por una brecha aniónica normal, acompañada de anorexia, poliuria, constipación; la acidosis metabólica hiperclorémica es a menudo asociada a diarrea. En un sentido funcional, la nefrona regula la homeostasis ácido-básica por un proceso simultáneo de reabsorción de bicarbonato y excreción de hidrogeniones. Conceptualmente el túbulo proximal es el en-

* Estomatólogo Integral del Niño y del Adolescente (USM). Profesora del Departamento de Atención del Niño y del Adolescente. Facultad de Odontología. Universidad de Carabobo. Correspondencia: María Gabriela Acosta de Camargo Correo electrónico: gabrieladecamargo@yahoo.com Recibido: Aceptado:

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Acosta de Camargo MG. Entendiendo la acidosis tubular renal

cargado de recuperar las bases filtradas (aproximadamente 85% del total), fallas en este proceso conllevan a una reducción en el estado básico sistémico; resultando en acidosis metabólica. El proceso normal de la recuperación de proceso básico se produce en el túbulo proximal sin la generación de un significativo gradiente de pH.3 La ATR se clasifica en: Acidosis tubular proximal o tipo II y acidosis tubular distal o tipo I. En la acidosis tubular proximal existe disminución en la reabsorción proximal de bicarbonato, que causa bicarbonaturia y disminución del bicarbonato sérico.4 En la acidosis tubular distal disminuye la secreción de iones H + y está caracterizado por una inhabilidad del túbulo distal de disminuir el pH urinario < 5.50 durante la acidosis sistémica5 (Figura 1). Existen dos variantes de la forma distal; una se acompaña de pérdidas importantes de bicarbonato por la orina (tipo III) y la otra de hiperkalemia (tipo IV).4 Tanto la ATR tipo I o II pueden ser primarias o secundarias a distintas enfermedades. El signo más común es detención de crecimiento. El diagnóstico se basa en la presencia de acidosis metabólica hiperclorémica persistente. El examen de orina, la creatinina y los electrólitos séricos y urinarios permiten diferenciar el tipo de acidosis y los estudios de laboratorios complementarios permiten diagnosticar una causa secundaria. El tratamiento es con soluciones alcalinizantes como bicarbonato, citrato de sodio o de potasio, a dosis de 3 a 5 mEq/kg para las formas distales y 10 a 12 mEq/kg para las formas proximales. Este tratamiento se complementa con el etiológico cuando existe una causa secundaria susceptible de ser tratada.6 INCIDENCIA Mundialmente se dice que la incidencia de la enfermedad es 2/104, sin embargo, un estudio hecho en Venezuela por Hernández y cols., señala que en Venezuela la incidencia es significativamente mayor 1/10000 (1.9%).7 En otra investigación también hecha en Venezuela entre 3,624 pacientes por debajo de 15 años, se encontró que 202 casos (5.6%) eran de ATR, correspondiendo al tipo I-91.5%, tipo II-5%, tipo IV-0.5% y 3% no fueron clasificados. Las infecciones del tracto urinario fueron los problemas nefrológicos más comunes en la población pediátrica venezolana, similar a otros países en desarrollo.8

63 H+,HCO3 - ,Na+, HAPO4 -2,K+ pH 7.4

NH4H2Po4

pH 4.5-8.0

NH3 H+

Na+HCO3pH 7.4

Secreción de ácido (H + ) Tubo distal

Base Reabsorción Tubo Proximal

pH 7.4

Figura 1. La sangre con un pH de 7.4 entra a los capilares glomerulares donde los constituyentes iónoicos son filtrados y entran al lumen proximal tubular todavía a 7.4 de pH. Hay una reabsorción neta en el túbulo proximal de NA+ y HCO3- con ningún tipo de cambio en el pH luminal. La orina que pasa a través del la salida del lumen del Asa de Henle aún a 7.4 de pH y entra al túbulo distal. Otra vez se genera amonio y la secreción neta del H+ ocurre en este segmento, con la consecuente elaboración de orina ácida en un pH de rango 4.5 a 8.0. (Fuente: Roth KS, Chan JCM. Renal Tubular Acidosis: A new look at an old problem. Clin Pediatr 2001; 40(10):534).

tarias, proveerán una base para el diseño futuro y llevará a intervenciones terapéuticas y posiblemente estrategias de terapia genética para esos complejos desórdenes.1 Algunas patologías renales se relacionan con trastornos de crecimiento, por lo cual deben ser investigadas precozmente, a fin de instaurar tempranamente las medidas terapéuticas apropiadas y así prevenir sus consecuencias metabólicas más importantes: retardo del crecimiento y aumento en el riesgo de urolitiasis y desmineralización ósea.11

COMPLICACIONES SISTÉMICAS MANIFESTACIONES BUCALES Es conocido que la ATR distal induce a manifestaciones sistémicas que incluyen corta estatura, raquitismo, hipercalsuria y nefrocalcinosis debido a la acidosis metabólica sistémica.9-10 Resulta esperanzador saber que la identificación de los defectos moleculares en las tubulopatías heredi-

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Aunque durante las últimas décadas, avances en Nefrología Pediátrica han mejorado notablemente la atención y prevención de complicaciones en los niños, ésta no ha sido la realidad con respecto a los problemas de salud bucal.12

64 Más de 90% de los pacientes con afección renal presentan manifestaciones bucales que no son patognomónicas de la enfermedad ni tampoco determinante en el diagnóstico de ésta.13 Son pocos los reportes que se han hecho concernientes a la necesidad de tratamiento odontológico en estos pacientes; sin embargo, existe una creciente demanda por parte tanto del equipo médico como de los pacientes concerniente a mejorar la atención que se les brinde, existiendo incluso servicios de Nefrología donde incorporan a un Odontopediatra para hacer seguimiento y proveer soluciones al paciente pediátrico renal.14 Entre las manifestaciones bucales relacionadas con enfermedad renal se incluyen: defectos en la mineralización de tejidos dentales, cambios en la susceptibilidad a la caries dental, influencias en la inflamación y alargamiento gingival, cambios en tejidos blandos, en el metabolismo óseo y mineralizaciones pulpares dentarias.15 La mayoría de reportes de manifestaciones bucales con enfermedad renal se han hecho con pacientes que cursan con insuficiencia renal crónica, pacientes trasplantados o en hemodiálisis. Específicamente de la condición bucal en pacientes pediátricos con ATR, no hay disponible mucha información. Los pacientes con insuficiencia renal tienen menos caries que los niños sanos debido al efecto inhibitorio de los niveles salivales de urea aumentados,15 propiciando un aumento del pH bucal, lo que protege la dentición. Puede observarse también retardo en la erupción y pérdida de la lámina dura en el tejido óseo.16 Las hipoplasias dentarias representan problemas comunes dentro de la población pediátrica afectada renalmente. Clínicamente se observan como fosas, fisuras o pérdidas del esmalte (Figuras 2 y 3).12 Éstas se hacen susceptibles a formación de caries por la acumulación de placa bacteriana.15 La función renal influye en la regulación del metabolismo óseo, por medio del transporte tubular de calcio y la activación de vitamina D, la cual para ser funcional, se hidroxila en el hígado y después en el riñón.17 También en la formación y mineralización dentaria están implicados tanto el calcio y como el fósforo.18 Un efecto tempranamente observado debido a la enfermedad renal, es la hipoplasia de esmalte debido a los defectos en el desarrollo y mineralización del esmalte.15 Asociaciones entre enfermedad renal y defectos de esmalte son reportadas,19,20 incluso se sugiere a la hora del odontólogo encontrar defectos como la amelogénesis imperfecta, establecer interconsulta con el nefrólogo pediatra.21 Son casos complejos que involucran estética e impacto psicosocial del paciente22 y deben ser atendidos por un equipo multidisciplinario.23 Existe una relación directa entre los niveles de ingestión de fluoruros durante la formación de esmalte y la fluorosis dental. Al haber fluorosis dental en pacientes con enfermedad renal, su presentación es de una forma más severa que en niños sanos.12 Se debe destacar que en estos pa-

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Figura 2. Hipoplasia dental localizada.

Figura 3. Hipoplasia dental generalizada.

cientes por la limitación al excretar iones, no debe administrarse flúor.24 La prescripción de fluoruros adicionales (diferentes a los recibidos de las aguas fluoradas y las pastas dentales) está contraindicado.25 El estado urémico favorece la formación de cálculo dental, lo que aumenta la retención de placa bacteriana, causando cambios en los tejidos periodontales (Figura 4).15 También en niños y adolescentes con insuficiencia renal se observan obliteraciones pulpares, gingivitis y enfermedad periodontal.26 Cuando el paciente cursa con anemia se observa palidez en la mucosa bucal,25 pudiéndose también encontrar otras alteraciones de tejidos blandos como lengua saburral.27 Es importante destacar que en pacientes con restricciones proteicas, el consumo de carbohidratos es mayor, factor de riesgo de caries dental.17 Además el flujo salival de estos

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Figura 4. Agrandamientos gingivales.

pacientes se encuentra disminuido, es decir, presentan xerostomía,28 así como también sensación de boca seca.29 MANEJO ODONTOLÓGICO Cuando existan infecciones bucales se debe actuar agresivamente, para evitar la sobrecarga inmunitaria que la presencia bacteriana focal podría causar en el riñón. Estarían indicados procedimientos simples como punciones para drenar abscesos y canalizaciones endodónticas, junto con la prescripción de antibióticos específicos. En un paciente que refiera antecedentes de pielonefritis, glomerulonefritis, infecciones inespecíficas de vías urinarias, infección en vejiga o incluso infecciones renales específicas y que se hayan indicado restricciones en la ingestión proteica y consumo de sodio, debe indagarse su estado funcional renal. Es importante mantener a todo paciente con alteración renal libre de focos sépticos bucales.17 Medicamentos como tetraciclinas no deben ser administrados en niños menores de diez años, ni debe ser administrada a niños con afección renal, ya que es excretada principalmente por el riñón y es nefrotóxica. Se deben evitar medicamentos nefrotóxicos como aciclovir, acetaminofén, aspirina, así como analgésicos no esteroideos tipo ibuprofén, naproxen e indometacina.30 En casos de lesiones de furca, abscesos periodontales o procedimientos que requieran más invasión quirúrgica, se sugieren hacer exodoncias.31 Exámenes bucales y tratamientos apropiados deben ser parte del equipo multidisciplinario que provea atenciones al paciente pediátrico renal.26 Se recomienda hacer un despertar dentro de los odontopediatras para que estén alertas ante posibles asociaciones entre manifestaciones bucales como, por ejemplo, los defectos de esmalte y problemas nefrológicos, de manera que se hagan tempranas interconsultas y así mejo-

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65 rar el pronóstico de estos pacientes.21 Instruir de manera temprana al niño en hábitos como un correcto cepillado puede prevenir alargamientos gingivales en pacientes que son tratados con drogas como nifedipina a largo plazo. Incluso pudiera minimizarse la aparición de enfermedad periodontal si se incorpora el servicio dental al programa médico general.32 Se concluye que la ATR por sí misma no tiene manifestaciones bucales patognomónicas de la enfermedad, quizás por la poca alteración del sistema calcio-fósforo. Sin embargo, estos pacientes deben ser constantemente monitoreados por el odontopediatra ya que existen factores que pueden aumentar la aparición de caries dental como alto consumo de golosinas y medicamentos azucarados. Además, si existen defectos de esmalte, el riesgo aumenta por la porosidad del esmalte que favorece la retención de placa bacteriana. El odontopediatra debe estar capacitado para conocer esta patología, conociendo sus manifestaciones sistémicas y estar alerta porque puede ser quien refiera a interconsulta con el nefrólogo pediatra tempranamente. REFERENCIAS 1. Pereira PC, Miranda DM, Oliveira EA, Silva AC. Molecular Pathophysiology of Renal Tubular Acidosis. Curr Genomics 2009; 10(1): 51-9. 2. Fasanella MP. Acidosis Tubular Renal. Nefrología Venezolana 2002; 4(2): 26-9. 3. Roth KS, Chan JC. Renal Tubular Acidosis: A new look at an old problem. Clin Pediatr 2001; 40(10): 533-43. 4. Rodríguez SJ. Renal Tubular Acidosis: The clinical entity. J Am Soc Nephrol 2002; 13: 2160-70. 5. Tasic V, Korneti P, Gucev Z, Hoppe B, Blau N, Cheong HI. Atypical presentation of distal renal tubular acidosis in two siblings. Pediatr Nephrol 2008; 23(7): 1177-81. 6. García de la PS. Acidosis Tubular Renal. Acta Pediatr Mex 2006; 27(5): 268-78. 7. Hernández E, Febres C, Cordido F, Castillo C. Despistaje de acidosis tubular renal distal en preescolares del jardín de infancia Guiri Guire La Guardia, Estado Nueva Esparta: mayo 2005. Salus Militiae 2005; 30(2): 72-80. 8. Orta N, López M, Moriyón JC, Chávez JB. Renal Diseases in Children in Venezuela, South America. Pediatr Nephr 2002; 17(7): 566-9. 9. Bajpai A, Bagga A, Hari P, Bardia A, Matan M.Long-term outcome in children with primary distal renal tubular acidosis. Indian Pediatr 2005; 42: 321-8. 10. Caldas A, Broyer M, Dechaux M, Kleinknecht C. Primary distal tubular acidosis in childhood: clinical study and long-term follow-up of 28 patients. J Pediatr 1992; 121: 233-41. 11. Camero R, Rodríguez R, López M. Disfunción de la acidificación tubular renal en la consulta de niños sanos. Arch Venez Pueric Pediatr 2004; 67(1): 18-23. 12. Ibarra-Santana C, Ruiz-Rodríguez M, Fonseca-Leal M, Gutiérrez-Cantú FJ, Pozos-Guillén. Enamel Hypoplasia in Children with Renal Disease in Fluoridated Area. J Clin Pediatr Dent 2007; 31(4): 274-8.

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REVIEW ARTICLE

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 67-71

Understanding renal tubular acidosis: a review for the dentist Acosta de Camargo MG * ABSTRACT Each day it is more common to see among the population that assists to the pediatric dentist appointment, patients that suffer from renal tubular acidosis and who are under medical treatment. This pathology is caracterized by a metabolic acidosis secondary to a defect in the bicarbonate reabsorption and urinary excretion of hydrogen ions. The aim of this review is to know the physiopathology of the renal tubular acidosis, its systemic complications, buccal manifestations and dental management. The pediatric dentist must be able to know this pathology and be alert because he might be the one who first refers by interconsult to the pediatric dentist early. Key words: Tubular renal acidosis, pediatric dentist, buccal manifestations. RESUMEN Cada día es más común ver entre la población que asiste a Consulta Odontopediátrica pacientes que padecen de acidosis tubular renal y que están bajo tratamiento médico. Esta patología está caracterizada por una acidosis metabólica secundaria a un defecto en la reabsorción de bicarbonato y excreción urinaria de hidrogeniones. El objetivo de esta revisión es dar a conocer la fisiopatología de la acidosis tubular renal, sus complicaciones sistémicas, manifestaciones bucales y manejo odontológico. El odontopediatra debe estar capacitado para conocer esta patología y estar alerta porque puede ser quien refiera a interconsulta con el nefrólogo pediatra tempranamente. Palabras clave: Acidosis tubular renal, odontopediatra, manifestaciones bucales. INTRODUCTION Renal tubular acidosis (RTA) is a disorder characterized by a secondary metabolic acidosis to a defect in the reabsorption of bicarbonate (HCO3-) in the renal tubule and urinary excretion of hydrogen ions, while the glomerular function is little or not affected. Among the systemic manifestations is hypokalemia, nephrocalcinosis core and nephrolithiasis. As well as growth retardation, rickets in children and osteomalacia in adults.1 Disorders of acid-base metabolism are more common in early childhood than in any other age, with a predisposition to metabolic acidosis due to inability to achieve renal acid excretion. In addition, the early introduction of feeding formulas with unphysiological high acid load, place children in a more affected age group.2

Maintaining normal pH of body fluids is of great importance to carry out all cellular processes. The body produces large amounts of anions such as sulfates, phosphates and lactate, which must be excreted by the kidney. The accumulation of one or more of these ions can cause an increased plasma anion gap {(Na +)-(Cl-)-(HCO3-)}. Clinically, the ATR is characterized by a normal anion gap, accompanied by anorexia, polyuria, constipation, hyperchloremic metabolic acidosis is often associated with diarrhea. In a functional sense, the nephron regulates the acid-base homeostasis by a simultaneous process bicarbonate reabsorption and excretion of hydrogen ions. Conceptually the proximal tubule is responsible for recovering the filtered basis (approximately 85% of total), failures in this process lead to a reduction in the basic state systems; resulting in metabolic acidosis. The

* Dentist for Children and Adolescents (USM). Lecturer Care Department of Children and Adolescents. Faculty of Dentistry. University of Carabobo. Correspondence: Maria Gabriela Acosta Camargo E-mail: gabrieladecamargo@yahoo.com Received: Accepted:

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normal process of recovery of basic process occurs in the proximal tubule without generating a significant gradient pH.3 The ATR is classified as proximal tubular acidosis type II or type distal tubular acidosis I. In the proximal tubular acidosis there is a decrease in proximal reabsorption of bicarbonate causes decreased serum bicarbonate and bicarbonaturia.4 The distal tubular acidosis decreases the secretion of H + and is characterized by an inability of the distal tubule to lower urine pH <5.50 during systemic acidosis5 (Figure 1). There are two variants of a distal one is accompanied by significant losses of bicarbonate in the urine (type III) and the other of hyperkalaemia (type IV).4 Both the ATR type I or II can be primary or secondary to various diseases. The most common sign is growth arrest. Diagnosis is based on the presence of persistent acidosis metabolic hyperchloremic. The urine test, creatinine and electrolytes Serum and urinary differentiate the type of acidosis and laboratory studies complementary to diagnose a secondary cause. Treatment is alkalizing solutions such as bicarbonate, sodium citrate or potassium at a dose of 3 to 5 mEq/kg for distal forms and 10 to 12 mEq/kg for proximal forms. This treatment complements the causative when there is a secondary cause likely to be treated.6 INCIDENCE Globally it is said that the incidence is 2 / 104, however, a study in Venezuela by Hernandez et al., shows that in Venezuela the incidence is significantly higher 1/10000 (1.9%).7 Other research also made in Venezuela between 3.624 patients below 15 years of age, 202 cases (5.6%) which were ATR were found, corresponding to type I, 91.5%, type II-5%, type IV-0.5% and 3% were not classified. Urinary tract infections were nephrological problems more common in the pediatric population in Venezuela, like other developing countries.8

H+,HCO3 - ,Na+, HAPO4 -2,K+ pH 7.4

NH4H2Po 4

pH 4.5-8.0 Acid (H+) secretion NH3 H+

Na+HCO3pH 7.4

Distal tubule

Reabsorption base Proximal tubule

pH 7.4

Figure 1. Blood with a pH of 7.4 entering the glomerular capillaries where i贸noicos constituents are filtered and proximal tubular lumen enters the still to 7.4 pH. There is a net reabsorption in the proximal tubule Na + and HCO3-with no change in luminal pH. Urine passes through the lumen output of the loop of Henle further to 7.4 pH and enters the distal tubule. Ammonia is generated again and the net H + secretion occurs in this segment, with the consequent production of acid urine in a pH range 4.5 to 8.0. (Source: Roth KS, Chan JCM. Renal Tubular Acidosis: A new look at an old problem. Clin Pediatr 2001; 40 (10): 534).

most important metabolic consequences: delay in growth and increased risk of urolithiasis and bone demineralization.11

SYSTEMIC COMPLICATIONS

ORAL MANIFESTATIONS

It is known that the distal ATR induces systemic manifestations including short height, rickets and nephrocalcinosis hipercalsuria due to systemic metabolic acidosis.9,10 It is encouraging to know that the identification of molecular defects in hereditary tubulopathies provide a basis for future design and will lead to interventions and possibly therapeutic strategies of gene therapy for these complex disorders.1 Some kidney diseases are associated with growth, so they must be investigated early in order to establish early therapeutic measures appropriate to prevent promptly their

Although in recent decades, advances in pediatric nephrology have improved Considerably the attention and prevention of complications in children, it has not been the reality regarding oral health problems.12 Over 90% of patients with kidney disease have oral manifestations that are not pathognomonic of the disease nor decisive in the diagnosis of this one.13 Few reports have been made concerning the need for dental treatment in these patients, but there is growing demand from both medical staff and patients concerning the improve of the care they provide, existing even nephrology services where a pediatric dentist

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is incorporated to monitor and provide solutions to renal pediatric patients.14 Among the oral manifestations associated with kidney disease are included: defects on mineralization of dental tissues, changes in susceptibility to dental cavities, influences on gingival inflammation and stretching, soft tissue changes in the bone metabolism and mineralization dental pulp.15 Most reports of oral manifestations with renal disease patients have been occurring with chronic renal failure, dialysis or transplant patients. Specifically the oral condition in pediatric patients with ATR, not much information is available. Renal failure patients have fewer cavities than healthy children because of the inhibitory effect of increased levels of the salivary urea, 15 leading to rising the pH of the mouth, which protects the teeth. a delay in the eruption and loss of the lamina dura in the bone tissue can also be observed.16 The dental hypoplasia represent common problems in the pediatric population with an affected kidney. Clinically they can be observed as pits, cracks or loss of enamel (Figures 2 and 3) .12 These are susceptible to decay by the accumulation of bacterial plate. 15 The renal function influences the regulation of bone metabolism by tubular transport of calcium and vitamin D activation, which to be functional, the liver and then in the kidney are hydroxylated.17 Also in the formation and mineralization of the teeth are involved both calcium and phosphor.18 An early effect observed due to kidney disease, enamel hypoplasia is due to defects in the development and mineralization enamel.15 Associations between renal disease and enamel defects are reported,19.20 they are even suggested when the dentist finds defects such as amelogenesis imperfecta, establishing consultation with a pediatric nephrologist.21 They are complex cases involving aesthetic and psychosocial impact of patients 22 and must be addressed by a multidisciplinary team.23 There is a correlation between levels of fluoride intake during the formation of enamel and dental fluorosis. Having dental fluorosis in patients with kidney function, its presentation is more severe in healthy children.12 It should be noted. That in these patients due to the limiting to excrete ions fluoride should not be given.24 The additional fluoride prescription (other than those received from fluoridated water and toothpastes) is contraindicated.25 The uremic state favors the formation of dental calculus, which increases the retention of plaque, causing changes in the periodontal tissues (Figure 4).15 Also in children and adolescents with renal insufficiency pulpal obliteration is observed, gingivitis and periodontal disease.26 When the patient with anemia presents paleness in the oral mucous, 25 also being able to present other soft tissue disorders such as saburral.27 It is important to mention that in patients with protein restriction, the use of carbohydrates is a higher risk factor for

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Figure 2. Dental hypoplasia located.

Figure 3. General dental hypoplasia.

dental cavities.17 In addition the salivary dental flow of these patients is reduced, they present xerostomia,28 as well as a dry mouth feeling.29 DENTALMANAGEMENT Where there are oral infections one must act aggressively to prevent immune overloading that the presence of focal bacterial could cause in the kidney. Simple procedures such as punctures to drain abscesses and endodontic pipes, along with the prescription of specific antibiotics would be indicated. In a patient with a history of pyelonephritis, glomerulonephritis, nonspecific urinary tract infections, infection bladder or kidney infections that have specific restrictions indicated protein intake and sodium intake, renal functional status should be investigated. It is important to

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referring them to the pediatric nephrologist inter consultation early. REFERENCES

Figure 4. Gingival enlargement.

keep any patient with impaired renal functions free of mouth septic foci.17 Medications such as tetracycline should not be administered to children under ten, and should not be administered to children with a kidney disease because it is mainly excreted by the kidney and is nephrotoxic. Avoid nephrotoxic drugs such as acyclovir, acetaminophen, aspirin, and nonsteroidal analgesics such ibuprofen, naproxen and indometacina.30 In cases of furcation lesions, periodontal abscesses, or procedures that require more surgical invasion, exodontias are suggested.31 Oral examinations and treatments should be part of the multidisciplinary team providing care to pediatric renal patients. 26 an awakening is recommended within pediatric dentists to be alert to possible associations between mouth manifestations such as enamel defects and nephrology problems, so inter consultations can be made earlier and thus improve the prognosis of these patients. 21 Instruct the child early on proper brushing habits can prevent gingival elongation in patients who are treated with drugs such as nifedipine long term. It could could even minimize the occurrence of periodontal disease when he joins the dental service of the general medical program.32 We conclude that the ATR itself is not pathognomonic of oral manifestations disease, perhaps because little alteration of calcium-phosphorus system. However, these patients should be constantly monitored by the dentist because there are factors that may increase dental cavities as a high consumption of sweets, sugar and medications. Also, if there are defects of enamel, the risk of porosity of the enamel increases which favors the retention of plaque. The dentist must be able to meet this condition, knowing their systemic manifestations and be alert because this may be the one

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CASO CLÍNICO 72

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Corrección de la maloclusión clase II esquelética con el uso de Thurow y arco extraoral Cab-Noh AI,* Flores-May YG,* Etcheverry Doger E,** Sarabia Jennifer A** RESUMEN Una de las maloclusiones más difíciles de corregir y que causa desarmonía facial y genera un impacto psicológico negativo en los pacientes es la clase II esqueletal. Diversos estudios han demostrado que existen respuestas favorables con el uso del Thurow, ya que contiene el crecimiento del maxilar superior y el crecimiento vertical, dando como resultado que la mandíbula se reposicione mejorando la armonía facial. Palabras clave: Thurow, clase II esqueletal. ABSTRACT One of the most difficult malocclusions to correct that cause facial disharmony and create a negative psychological impact on patients is the Class II skeletal. Several studies have shown that there are positive responses to the use of Thurow and containing the growth of the maxilla and vertical growth, resulting reposition the jaw to improve facial harmony. Key words: Thurow, class II skeletal.

INTRODUCCIÓN Las maloclusiones constituyen un problema de salud pública desde el punto de vista odontológico. La Organización Mundial de la Salud reportó que la población pediátrica ocupa el tercer lugar en prevalencia, precedido sólo de la caries dental y enfermedad periodontal. Angle (1899-1907) estudió las características de la oclusión dental proponiendo una clasificación que permita ordenar de manera sistemática y cualitativa a las maloclusiones, para su diagnóstico y tratamiento. La maloclusión clase II es la que mayor prevalencia presenta dentro de las alteraciones dentoesqueléticas a nivel mundial. En Estados Unidos de América un tercio de la población presenta la maloclusión. En Colombia la maloclusión clase II tiene una prevalencia de 74%, siendo una alteración que se manifiesta desde muy temprana edad originando disfunciones

en la respiración, masticación, deglución, fonación, etc.1-3 En México se realizó un estudio para determinar la frecuencia de los componentes de la maloclusión clase II en una población de Nezahualcóyotl. Se determinó que la frecuencia oscila entre 64% para la retrusión mandibular, 19% para la protrusión maxilar y 17% para la mixta.4-6 Un estudio realizado en el Postgrado de Odontología Infantil de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela en el periodo 2001-2006 demostró que la maloclusión clase II división 1 fue diagnosticada en 81% del total de pacientes clase II. Otros estudios epidemiológicos realizados en Venezuela, identificaron que 77.2% de la población escolar del área metropolitana presentaba algún tipo de maloclusión. De esta población 12.3% era clase II división 1. La maloclusión clase II división 1 fue identificada por Angle, quien denominó clase II o distoclusiones a las maloclusiones caracterizadas por la relación distal de la ar-

* Alumna de la maestría en Estomatología Pediátrica, BUAP. ** Catedrático de la maestría en Estomatología Pediátrica, BUAP. Correspondencia: Dra. Ana Ivet Cab-Noh Correo electrónico: ivet_38@hotmail.com Recibido: Febrero 20, 2011. Aceptado: Junio 15, 2011.

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cada dentaria inferior con respecto a la superior.8-10 Esta relación puede ser causada por una combinación de factores dento-esqueléticos. Cuando esta mala oclusión es una consecuencia de protrusión de hueso maxilar, es necesario redirigir su crecimiento para obtener un equilibrio con la mandíbula. El Thurow es una férula maxilar a la cual se le puede aplicar un potencial alto de fuerza, está confeccionada con resina acrílica autopolimerizable que cubre la superficie oclusal, palatina y dos terceras partes de la superficie vestibular de los dientes superiores, es rígido y proporciona control de todos los dientes en todas direcciones.11-13 Consta de un arco externo o extraoral, el cual debe estar inclinado hacia el centro de resistencia del maxilar minimizando su rotación. La rotación disminuye cuando la inclinación del arco externo es colocado 45° sobre el plano oclusal asociada a una tracción alta posterior. Las fuerzas deben dirigirse a los tres puntos de sutura primaria superior-frontomaxilar, cigomaticomaxilar y pterigopalatina, que son responsables de la rotación del complejo maxilar.14,15

Figura 2.

CASO CLÍNICO Paciente masculino de nueve años de edad, sano, que acude a consulta a la Clínica de Ortopedia Maxilofacial de la FEBUAP. Motivo de consulta: “Tiene los dientes hacia adelante”. No refiere enfermedades propias de la infancia. Examen Extraoral Clínicamente se observa forma de la cara oval, tercio inferior se encuentra aumentado (Figura 1), tipo facial retrognático, perfil convexo, protrusión maxilar, ángulo nasolabial cerrado (Figura 2). Figura 3.

Examen intraoral Clase molar I bilateral (Figuras 3 y 4), línea media inferior desviada hacia la izquierda (Figura 5), overbite 5 mm (Figura 5) y overjet 6 mm (Figura 6). Apiñamiento nulo.

Examen radiográfico Para el diagnóstico cefalométrico se realizaron los análisis de: Steiner, Jarabak, Ricketts y Mc Namara saliendo fuera de la norma: la sobremordida horizontal con 8mm, convexidad facial 7 mm, profundidad facial 82°, altura maxilar 62° (Figura 7). TRATAMIENTO

Figura 1.

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Se utilizó Thurow en el maxilar superior (Figura 8) con activaciones de 1/4 de vuelta cada cuatro días durante nueve meses, después de dos meses de haber iniciado las activaciones se indicó el uso del arco extraoral con tracción alta (003) por 14 horas diarias durante cuatro meses (Figura 9). Posteriormente se dejó de activar el Thurow durante cuatro meses para la fase de contención. Después de 13 meses de tratamiento se observó un overbite de 3 mmy overjet de 4 mm (Figura 10).

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Figura 4. Figura 7. (A) Rx inicial. (B) Rx final.

Figura 8. (A) Thurow en el maxilar superior. (B) Foto oclusal.

Figura 5.

Figura 9. Arco extraoral con tracci贸n alta.

Figura 6.

Figura 10.

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DISCUSIÓN El Thurow es un aparato extremadamente eficiente en el control del crecimiento vertical. El uso de un activador asociadas con la férula maxilar favorece un cambio postural mandibular, importante para el desarrollo. Grobety y Pfeiffer (1972) fueron los primeros autores que propusieron una simultánea tracción cervical con el activador en la dentición mixta. Este método permite una respuesta favorable en el tratamiento. Thurow (1975)12 introduce una férula maxilar asociado a un aparato extra-oral convencional y relata que la tracción craneomaxilar es fundamental en el tratamiento de ortodoncia. Enlow (1993) observó y documentó en varios estudios que la fuerza extraoral aplicada contra la mandíbula disminuye la cantidad de crecimiento hacia adelante y abajo, alterando el patrón de aposición ósea en las suturas. CONCLUSIÓN El tratamiento con Thurow y arco extraoral proporciona una excelente opción para los pacientes clase II esqueletal cuando la responsiva es maxilar porque contiene el crecimiento vertical del maxilar superior, dando como resultado que la mandíbula se reposicione mejorando la armonía facial. REFERENCIAS 1. Massuia de Souza M, Mathes de Freitas T, Sasso SA, et al. Uso do aparelho de Thurow no tratamento da má oclusão esquelética de Classe II. Rev Dent Press de Ortodontia e Ortopedia Facial 2005; 10(4): 76-87. 2. Nava AJ, Rodriguez NE. Tratamiento de la maloclusión Clase II Div 1. Revista Latinoamericana de Ortodoncia y Ortopedia 2010. w w w. o r t o d o n c i a . w s / p u b l i c a c i o n e s / 2 0 0 5 / tratamiento_maloclusion.asp

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75 3. Castanha HJF, et al. Controle da dimensão vertical com o aparelho removível conjugado à ancoragem extrabucal no tratamento da Classe II, 1a. divisão. R Clín Ortodon Dental Press 2003; 2(4): 53-64. 4 . Eto LF, Marquez LS, Corradi M. Controle do Crescimento Vertical Maxilar em Pacientes Adolescentes;www.ortoeto.com.br/ pdfs/controledocrescimento.pdf 5. De la Iglesia F. Maloclusiones de clase II división 1. Rev Esp Orto 2008; 38: 173. 6. Valverde R, Camacho J. Propuesta de expansor maxilar modificado para toda dentición. Rev Estomatol Herediana 2006; 16(1): 53-8. 7. Medina C. Prevalencia de maloclusiones dentales en un grupo de pacientes pediatricos. Acta Odontologia Venezolana 2010; 48(1): 1-19. 8. Isper GAJ, Saliva GC, Pantaleo dos Santos R. Prevalencia de maloclusión en la dentición primaria en el municipio de Cáceres, Brasil. Revista Cubana de Estomatología 2007; 44(1). 9. Meneses-López A, Liñán-Durán C. Características cefalométricas en niños con maloclusión clase II-1 de 12 a 14 años de edad en ciudades con distinta altitud geográfica. Rev Estomatol Herediana 2009; 19(2): 75-82. 10. Orrego H. Efectos clínicos en ortopedia funcional de los maxilares. Revista Estoma Herediana 2004; 14(12): 70-3. 11. Alvarez NeCA, Servin HS, Pares VF. Frecuencia de los componentes de la maloclusión clase II esquelética en dentición mixta. Revista ADM 2006; LXIII(6): 210-14. 12. Thurow RC. Craniomaxillary orthopedic correction with en masse dental control. Am J Orth 1975; 68(6); 601-23. 13. Kirjavainen M, Kirjavainen T, Hurmerinta K, Haavikko K. Orthopedic cervical headgear with an expanded inner bow in class II correction. Angle Orthod 2000; 70: 317-25. 14. Uner O, Yucel-Eroglu E. Effects of a Modified maxillary orthopaedic splint. Eu J Orth 1996; 18: 269-86. 15. Valverde R, Camacho J. Propuesta de expansor maxilar modificado para toda la dentición. Rev Estomatol Herediana 2006; 16(1): 53-8.

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Correction of the malocclusions class II skeletal with the use of Thurow and an face bow Cab-Noh AI,* Flores-May YG,* Etcheverry Doger E,** Sarabia Jennifer A** ABSTRACT One of the most difficult malocclusions to correct that cause facial disharmony and create a negative psychological impact on patients is the Class II skeletal. Several studies have shown that there are positive responses to the use of Thurow and containing the growth of the maxilla and vertical growth, resulting in reposition of the jaw to improve facial harmony. Key words: Thurow, class II skeletal. RESUMEN Una de las maloclusiones más difíciles de corregir y que causa desarmonía facial y genera un impacto psicológico negativo en los pacientes es la clase II esqueletal. Diversos estudios han demostrado que existen respuestas favorables con el uso del Thurow, ya que contiene el crecimiento del maxilar superior y el crecimiento vertical, dando como resultado que la mandíbula se reposicione mejorando la armonía facial. Palabras clave: Thurow, clase II esqueletal.

INTRODUCTION Malocclusions are a public health problem from dentistry’s point of view. The World Health Organization reported that the pediatric population occupies a third in prevalence, second only to dental cavities and periodontal disease. Angle (18991907) studied the characteristics of the dental occlusion proposing a classification which allows organizing in a systematic and qualitative way the malocclusions for diagnosis and treatment. Class II malocclusion are the most prevalent disorders presented within dentoskeletal worldwide. In the United States one third of the population presents malocclusion. In Colombia, the Class II malocclusion has a prevalence of 74% being a disorder that manifests itself at an early age causing dysfunction in breathing, chewing, swallowing, speech, etc.1-3

in Mexico a study was conducted to determine the frequency of the components of Class II malocclusion in a population of Nezahualcoyotl. It was determined that the frequency ranges from 64% for mandibular retrusion, 19% for maxillary protrusion and 17% for mixta.4-6 A study in the Postgraduate Pediatric Dentistry, Faculty of Dentistry of the Central University of Venezuela in the period 2001-2006 showed that the malocclusion Class II, Division 1 was diagnosed in 81% of class II patients. Other Epidemiological studies conducted in Venezuela, identified that 77.2% of the school population in the metropolitan area had some type of malocclusion. Of this population 12.3% were class II Division 1. The Class II division 1 malocclusion was identified by Angle, who called class II or distoclusions to malocclusions characterized by the relationship of the distal inferior dental arch to the superior.8-10 This relationship may

* Student of Master in Pediatric Dentistry, BUAP. ** Professor of Master in Pediatric Dentistry, BUAP. Correspondence: Dr. Ana Ivet Cab-Noh E-mail: ivet_38@hotmail.com Received: February 20, 2011. Accepted: June 15, 2011.

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be caused by a combination of dentoskeletal factors. When this malocclusion is a result of protrusion of the jaw bone, it is necessary to redirect their growth to achieve a balance with the jaw. The Thurow is a jaw splint to which you can apply a high potential force, is made of self-curing acrylic resin that covers the occlusal surface palate and two thirds of the labial surface of the upper teeth, is rigid and provides control of all teeth in all directions.11-13 consists of a face bow or extra, which should be leaning toward the maxillary center of resistance for minimizing rotation. The rotation decreases when the inclination of the face bow is placed 45 degrees in an occlusal plane associated with a high pull back. The forces must address the three stitches-frontomaxillary, upper primary, and pterygopalatine cigomaticomaxilar that are responsible for the rotation of the complex maxilar.14,15 Figure 2.

CASE REPORT Male patient, nine years old, healthy, who came to see the FEBUAP Clinic Maxillofacial Orthopedics. Complaint: â&#x20AC;&#x153;His teeth forwardâ&#x20AC;?. No referrals of childhood diseases. Extra oral Examination Clinically observed oval face shape, the lower third is increased (Figure 1), retrognathic facial type, convex, protruding jaw, closed nasolabial angle (Figure 2). Intraoral examination Bilateral Class I molar (Figures 3 and 4), lower midline deviated to the left (Figure 5) overbite 5 mm (Figure 5) and 6 mm over jet (Figure 6). Crowding zero. Radiographic Examination For the cephalometric diagnostic, the following tests were performed: Steiner, Jarabak, Rickettsand Mc Namara coming out of the norm, with 8mm overjet, facial convexity 7mm, depth 82 face, jaw height 62 (Figure 7).

Figure 3.

TREATMENT Thurow was used in the upper maxillar (Figure 8) with activation of 1/4 turn each four days for nine months, after two months into the activations the use of high pull headgear was indicated with (003) for 14 hours a day for four months (Figure 9). Subsequently left to activate Thurow for four months for containment phase. After 13 months of treatment showed a 3-mmy overbite over jet 4 mm (Figure 10). DISCUSSION

Figure 1.

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The Thurow is a highly efficient device to control vertical growth. The use of an activator associated with the maxillary splint favors a mandibular postural change, important for development. Grobety and Pfeiffer (1972) were the first authors who proposed a simultaneous cervical activator drive in the mixed

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Figure 4. Figure 7. (A) Initial x-ray. (B) final x-ray.

Figure 8. (A) Thurow in upper maxillary. (B) occlusal picture.

Figure 5.

Figure 9. Face bow with high traction.

Figure 6.

Figure 10.

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dentition. This method allows a favorable response in treatment. Thurow (1975) 12 introduces a maxillary splint apparatus associated with a conventional and extra-oral craniomaxillary, reporting that traction is crucial in the orthodontic treatment. Enlow (1993) observed and documented in several studies that extra oral force applied against jaw growth decreases the amount of forward and down, altering the bone pattern apposition in the sutures. CONCLUSION Thurow treatment and headgear provides an excellent option for skeletal Class II patients when it’s a maxillary response, because it contains growth upper maxillary growth, resulting in the jaw repositioning to improve facial harmony. REFERENCES

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García Chávez L y cols. Patologías y alteraciones bucodentales niño artrogriposis múltiple congénita (AMC)

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Patologías y alteraciones bucodentales en un niño de 10 años con artrogriposis múltiple congénita (AMC). Reporte de un caso García Chávez L, Medina Martínez RU, Rodríguez Villarreal O, De la Fuente L RESUMEN Introducción: La artrogriposis es un grupo de desórdenes músculo-esqueléticos de muy rara aparición caracterizado por contracturas múltiples congénitas que afectan los músculos de los miembros inferiores superiores y el torso. Se observan principalmente dos tipos de artrogriposis: miopática y neuropáticas. Los caracteriza la cara redonda, asimétrica, hemangioma capilar frontal y micrognatia. Objetivo: Describir las patologías y alteraciones bucodentales del caso de un niño de diez años con artrogriposis múltiple congénita (AMC). Presentación del caso: Paciente masculino de 10.4 años de edad acude a consulta a la Clínica de Atención a Personas con Discapacidad de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Coahuila Unidad Torreón, debido a que presenta inflamación de la encía. Discusión: La AMC es una enfermedad que incapacita al individuo para la realización de un adecuado cuidado de la cavidad oral, lo cual a la vez dificulta el manejo y tratamiento convencional del paciente. Conclusión: Las manifestaciones de la AMC que se observaron en este paciente fueron: anatomía ósea y muscular alterada; atraso en el tiempo de erupción de las piezas permanentes; maxilar superior en forma triangular con marcada compresión; micrognatia; aumento de la dimensión transversal de la apófisis alveolar; mordida abierta; incompetencia labial; mal posición dentaria; encía hipertrófica y lengua pilosa. Es importante la individualización del tratamiento conforme al grado de afectación de la AMC, ya que puede variar de una capacidad disminuida a una total dependencia de tutores para la realización de ésta. Palabras clave: Artrogriposis, miembros inferiores y superiores. ABSTRACT Introduction: Arthrogryposis is a group of musculoskeletal disorders of very rare occurrence characterized by multiple congenital contractures that affect the muscles of the lower limbs and upper torso. Observed two main types of arthrogryposis: myopathic and neuropathic. The characteristic round face, asymmetrical front capillary hemangioma and micrognathia. Objective: To describe oral diseases and disorders of the case of a ten year old boy with arthrogryposis multiplex congenita (AMC). Case report: A male patient aged 10.4 years attending a clinic to care for people with Disabilities, Faculty of Dentistry, Autonomous University of Coahuila Torreon unit because of inflammation of the gums. Discussion: AMC is a disease that impairs the individual to carry out proper care of the oral cavity, which while difficult to manage and conventional treatment of the patient. Conclusion: The manifestations of the AMC were observed in this patient were altered muscle and bone anatomy; delay in the time of eruption of permanent teeth, upper jaw with sharp triangular shaped compression, micrognathia, increasing the transverse dimension of the alveolus, open bite, lip incompetence, bad tooth position, gingival hypertrophy and hairy tongue. It is important to individualization of treatment according to the degree of involvement of the AMC because it can vary from a diminished capacity to a total dependence on guardians to perform it. Key words: Arthrogryposis, upper and lower limbs. *

Facultad de Odontología, Universidad Autónoma de Coahuila. Unidad Torreón, Maestría en Ciencias Odontológicas.

Correspondencia: Liceth García Chávez Correo electrónico: suertudo@prodigy.net.mx Recibido: Mayo 23, 2011. Aceptado: Junio 9, 2011.

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INTRODUCCIÓN La aetrogriposis múltiple congénita (AMC) es un grupo de desórdenes músculo-esqueléticos de muy rara aparición caracterizados por contracturas múltiples articulares, en recién nacidos en los que se afectan los músculos de los miembros superiores, inferiores y del torso.1-4 La descripción gráfica y clínica fue hecha por Adolph Wilhelm Otto en 1841. El cual lo describió de esta forma: “el niño aunque pequeño no es prematuro, a causa de la pequeñez de su mandíbula se muestra como un ser deforme al que le hace falta la mandíbula”.5 La incidencia de esta patología se ha estimado en 1/3,000 a 1/ 5,100 nacidos vivos.6,7 La etiología de esta condición permanece desconocida y muchos agentes causales han sido implicados, particularmente infecciones virales y condiciones intrauterinas tales como malformaciones uterinas, bridas amnióticas, miomas uterinos, polihidramnios, oligmoamniosis, Miastenia gravis y drogas tóxicas.1,2,4,8 Únicamente en el de tipo miopático se ha observado una carga hereditaria y familiar. La AMC se caracteriza por musculatura mal desarrollada y contracturada lo que se traduce a debilidad muscular, rigidez articular y engrosamiento de las partes blandas periarticulares, no existe afectación de la sensibilidad y el sistema nervioso está intacto.3,7 La artrogriposis aparece normalmente sola, aunque puede ir asociada a otras anomalías congénitas o a enfermedades genéticas y cromosómicas. Las personas afectadas presentan desde su nacimiento una postura específica, caracterizada por rotación interna de los hombros, hiperestesia de los codos, flexión de las muñecas, pulgares alojados, desviación cubital, además los caracteriza una cara redonda, asimétrica, hemangioma capilar frontal, micrognatia, deformación en equino varo, ausencia de pliegues cutáneos, articulaciones rígidas, contracturadas, en flexión generalmente, afectando las articulaciones distales, proximales y columna vertebral (Figuras 1 y 2).2-5,7 Se observan principalmente dos tipos de artrogriposis: miopática y neuropática. ARTROGRIPOSIS NEUROPÁTICA Representa 90% del total, y se encuentra asociada a otras patologías de vértebras y otras anomalías patológicas como la espina bífida a la ausencia congénita de vértebras y a otras anomalías congénitas del desarrollo espinal. La afección suele ser simétrica, más frecuente en los cuatro miembros y con mayor deformidad en las zonas distales.2,4 ARTROGRIPOSIS MIOPÁTICA En la AMC o amioplasia congénita la mitad de los movimientos se encuentran limitados, mientras que la sensibilidad y la inteligencia son normales.9

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Figura 1. Cara redonda, asimétrica, ojos divergentes, marcada micrognatia. Artro= Articulación. Gripo= Curvada. Múltiple = Varias. Congénita = Al nacimiento.9

Figura 2. Se observa en esta imagen ausencias de pliegues, pulgares alojados, desviación cubital, rotación de los hombros y deformación en equino varo.

El defecto subyacente es una aplasia e hipoplasia de muchos grupos musculares durante el desarrollo embrionario, que puede ser secundaria a un defecto de las células del asta anterior de la médula. Microscópicamente se observa una infiltración grasa y fibrosa en las escasas fibras musculares.3,4,9 Este tipo es menos frecuente, pero tiene rasgos característicos como cifoescoliosis, deformidad del pecho, anormalidad en las posiciones de la cabeza y una postura fija de los miembros inferiores en flexión, abducción de caderas y flexión de rodillas.

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OTRAS ALTERACIONES

JUSTIFICACIÓN

En ocasiones la artrogriposis viene acompaña de disfunciones cardíacas congénitas, tracto urinario anormales, problemas respiratorios, hernias abdominales y anormalidades faciales.

Debido a que se presenta un caso del cual únicamente existe 1/3,000 a 1/5,100 nacidos vivos, y no existen en la literatura reportes sobre las alteraciones y patologías bucodentales encontradas en personas con AMC. Por tal motivo es necesario hacer una descripción del estado y tratamiento bucodental para el manejo adecuado del paciente, proporcionando ayuda para mejorar la calidad de vida de los pacientes con artrogriposis múltiple congénita.

GENÉTICA La artrogriposis se ha observado con mayor frecuencia en comunidades aisladas, donde existe alta consanguineidad entre sus pobladores.7 La AMC no es una condición genética. Sin embargo, en aproximadamente 30% de los casos, una causa genética puede ser identificada.8,10,11 Puede ser un componente de numerosas condiciones causadas por agentes ambientales, defectos de un solo gen (autosómica dominante, autosómica recesiva, recesiva ligada al cromosoma X) Las mutaciones en al menos cinco genes (TNNI2, TNNT3, TPM2, MYH3 y MYH8) que codifican los componentes de las fibras musculares de contracción rápida puede causar la artrogriposis. La mutación del gen MYH3 es la causa de alteración conocida más frecuente de artrogriposis. El mecanismo por el cual las mutaciones en estos genes provocan contracturas aun no es claro.12 TRATAMIENTO Las deformidades de estos niños son muy difíciles de corregir, ya que tienden a la rigidez, el mantenimiento de las correcciones es difícil por la falta de fuerza muscular, se debe tomar en cuenta que las deformidades son múltiples, cualquier tipo de tratamiento debe de considerar las deformidades de varias articulaciones. El tratamiento debe incluir una combinación de fisioterapia, el uso de férulas, moldes de escayola, terapia ocupacional y/o cirugía. A pesar del aspecto físico, la mayoría de estos niños logran, con la terapia adecuada, una marcha funcional y el control de los esfínteres.4,6 El objetivo principal del tratamiento es la integración del niño en su medio familiar, escolar, social y en lo que respecta a la fisioterapia promover la máxima movilidad posible en las extremidades. En miembros inferiores es fundamental lograr la estabilidad y alineamiento necesario para conseguir una marcha independiente. Para el cuidado óptimo del paciente, es necesario tener una comprensión clara de síndromes congénitos y cómo puede repercutir en la presentación tanto de la deformidad de la columna y la respuesta al tratamiento, así como la forma en que se puede introducir la morbilidad adicional en los planes de tratamiento estándar.4,6

PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino de 10.4 años de edad acude a la Clínica de Atención a Personas con Discapacidad de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Coahuila Unidad Torreón, debido a que presenta inflamación de la encía. Al paciente se le diagnosticó AMC a los 15 días de vida extrauterina mediante un cariotipo, presenta cánula de traqueotomía y sonda de gastrostomía. Recibe rehabilitación músculo-esquelética en el centro de Rehabilitación CRIT Teletón Unidad Gómez Palacio Durango. Se presentó a la consulta con gingivitis, abundante acúmulo de placa dental, presencia de tártaro dental no se observó presencia de caries, posiblemente por ausencia de alimentación oral, y retraso cronológico en la erupción dental. Padres sin antecedentes heredofamiliares de importancia para el presente caso, padre de 29 años y madre de 27 años al nacimiento, gesta única, embarazo normo-evolutivo, nacimiento a las 36 semanas, con un peso de 2,750 g, parto eutócico. MANEJO DEATENCIÓN Debido al trastorno convulsivo agregado que presenta, se encuentra bajo el régimen de anticonvulsivos y benzodiacepinas, lo cual lo mantiene sedado, haciendo el manejo del paciente relativamente sencillo. El paciente acude a su consulta en un coche especial para su peso, tamaño y discapacidad. EXAMEN INTRAORAL Se observó limitación de apertura de cavidad oral (18 mm), mordida abierta anterior, aumento de volumen de tejidos gingivales generalizado, paladar ojival profundo, arcada dental superior en forma triangular. En la arcada inferior se observó micrognatia, conductos salivales permeables y piso de boca sin alteraciones patológicas (Figura 3).

OBJETIVO EXAMEN RADIOGRÁFICO Describir las patologías y alteraciones de desarrollo bucodentales del caso de un niño de diez años con artrogriposis múltiple congénita (AMC).

Su condición sistémica y la limitación de apertura mandibular dificultaron la toma de imágenes radiográficas

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periapicales adecuadas e imposibilitó la obtención de la ortopantomografía, para realizar un diagnóstico radiográfico exacto, en la figura por lo que se tomaron radiografías anteroposterior y lateral de cráneo, en las cuales se observan las piezas dentales temporales y permanentes (Figura 3). En el cuadro 1 se describe el estado de desarrollo en que se encuentra cada una de las piezas dentales.

EXAMEN DENTAL

Figura 3. Radiografías anteroposterior (A y B) y la lateral de cráneo (C).

Se observa dentición mixta, piezas dentales parcial o totalmente erupcionadas, incompetencia labial, maxilar superior en forma triangular con marcada compresión, micrignatia, y aumento de la dimensión transversal de la apófisis al alveolar del maxilar superior (Figura 3). PLAN DE TRATAMIENTO De acuerdo con la inflamación gingival generalizada causada por la presencia de sarro dental, un aumento bilateral de la dimensión bucopalatina de la cresta ósea del maxilar superior, retraso en la exfoliación y erupción dental, el plan de tratamiento se realizó de forma inicial con detartraje, y posteriormente se realizaron la extracciones de las piezas dentales 54 y 64 con movilidad por exfoliación, utilizando anestesia local por infiltración. EVOLUCIÓN

Figura 4. Fotografías intraorales.

Después de un año, la condición dental postoperatoria en la cavidad oral el paciente se presenta la consulta con disminución de la inflamación y enrojecimiento de la encía, y hubo

Cuadro 1. Piezas dentales observadas radiográficamente, en las diferentes etapas de formación, según Nolla. 11 y 12 formación completa de raíz

31 y 32 con formación completa

41 y 42 formación completa

13 formación de corona primer tercio de raíz

21 y 22 con formación completa de raíz 23 formación del tercio primer de la raíz

33 formación completa

43 formación completa

14 y 15 formación del tercio medio de raíz

34 y 35 formación completa

44 y 45 formación completa

16 formación completa

16 cierre de ápices

16 formación completa

46 formación completa

17 formación del primer tercio de raíz

27 formación del primer tercio de raíz

37 cierre de ápices

47 formación del tercio medio de la raíz

____

38 formación de corona clínica

48 formación de corona clínica

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Cuadro 2. Piezas dentales encontradas en boca. 16 en erupción 15 en erupción ————— 13 en erupción 12 en erupción 11 erupcionado

———— 65 en proceso de exfoliación 24 en erupción 23 en erupción 12 en erupción 21 erupcionado

36 en erupción 75 en proceso de exfoliación 74 con movilidad ———— 32 con vestibuloversión 31 con vestibuloversión

————— 85 en proceso de exfoliación 84 con movilidad ———— 42 con vestibuloversión

Cuadro 3. Plan de tratamiento. Fecha

Tratamiento

20 enero 2009 23 septiembre 2009 20 octubre 2009 24 noviembre 2009 20 enero 2010

Historia clínica, diagnóstico y plan de tratamiento Detartraje Extracción de 54, con anestesia local Extracción de 64, con anestesia local Revisión y control de placa dental y limpieza dental

notable mejoría en las condiciones de higiene oral, y por consiguiente disminución significativa del acúmulo de placa dental. DISCUSIÓN La AMC es una enfermedad que incapacita al individuo para la realización de un adecuado cuidado de la cavidad oral; y no sólo esto, también hace difícil el manejo debido a la incapacidad del paciente de trasladarse por sus propios medios al consultorio odontológico. En este caso en particular los familiares del paciente cuentan con medidas para su traslado en la clínica de atención dental a personas con discapacidad, que cuentan con las instalaciones y personal adecuado para el manejo y atención a pacientes con este tipo de discapacidad. Desde el arribo del paciente a la clínica se le dio orientación a la madre acerca de la importancia del cuidado de la cavidad oral, medidas de higiene, y el cómo implementarlas, las indicaciones fueron específicas en este caso en particular. Las instrucciones dadas a los familiares fueron efectivas, ya que en las visitas posteriores se observó una notable disminución en el acúmulo de placa dental. En otros casos donde los controles por parte del familiar no sean tan efectivos será más frecuentes, con el fin de evaluar y/o modificar las técnicas de higiene otorgados a los familiares. El paciente no presentaba caries, ya que al no tener ingesta oral y contar con sonda de gastrostomía, no existen sustratos qué reducir por las bacterias. Esto facilitó la atención y el desarrollo del plan de tratamiento, el cual fue

realizado bajo anestesia local y ante la ausencia de comunicación con el paciente, es necesario manejar una adecuada técnica de anestesia, así como un manejo adecuado del tiempo operatorio, con el fin de evitar el dolor transoperatorio. Debido a que el grado de afección dada por la AMC, fue imposible obtener una ortopantomografía, pero fue sustituida por la lateral de cráneo y antero-posterior; esto debido a que las alteraciones anatómicas presentes dificultó la toma de radiografías intra-orales de forma habitual. La higiene oral del paciente en casa se realizaba con gasas húmedas y cepillo dental eléctrico, el detartraje fue realizado con curetas, para evitar una bronco-aspiración. CONCLUSIONES Las manifestaciones de la AMC que se observaron en este paciente fueron: • Anatomía ósea y muscular alterada. • Atraso en el tiempo de erupción de las piezas permanentes. • Maxilar superior en forma triangular con marcada compresión. • Micrognatia. • Aumento de la dimensión transversal de la apófisis alveolar. • Mordida abierta. • Incompetencia labial. • Mal posición dentaria, • Encía hipertrófica y lengua pilosa.

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Es importante la individualización del tratamiento conforme al grado de afectación de la AMC, ya que puede variar de una capacidad disminuida a una total dependencia de tutores para la realización de ésta. REFERENCIAS 1. Ruiz BF, Pachajoba H, Saldarriaga W, Isaza Carolina. Rev Col Obstet Gin 2009; 60(1): 79-2. 2. Dane B, Dane C, Aksoy F, Cetin A, Yayla M. Arthrogryposis multiplex congenita: analysis of twelve cases. Department of Gynecology & Obstetrics Clinic, Division of Perinatology, Haseki Training & Research Hospital, Istanbul University, Istanbul, Turkey. Clin Exp Obstet Gynecol 2009; 36(4): 259-62. 3. Gucev ZS, Pop-Jordanova N, Dumalovska G, Stomnaroska O, Zafirovski G, Tasic VB. Arthrogryposis multiplex congenital (AMC) in a three year old boy: differential diagnosis with distal arthrogryposis: a case report. Medical Faculty Skopje, 50 Divizija BB, 1000 Skopje, Former Yugoslav Republic of Macedonia. 2009; 2: 9403. 4. Arcas PMA. Tratamiento fisioterapico en pediatria. Ed. MADEduforma; 2006, p.134. ISBN: 8466553835 ISBN-13: 9788466553834. 5. Sánchez GMD. Artrogriposis Múltiple Congénita. Orto Info 2001; www.ortoinfo.com. 6. Campbell RM. Spine deformities in rare congenital syndromes: clinical issues. Division of Orthopaedics, Children’s Hospital of Philadelphia Philadelphia, PA 19104-4399, USA. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1;34(17):1815-27..

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7. Tratamiento fisioterapéutico en pediatria. Autor: Varios. Ed. MAD,134 páginas, ISBN: 8466553835 ISBN-13: 9788466553834, Año 2006. 8. Artrogriposis Múltiple Congénita en gemelo monocoriónico biamniónito. Reporte de un caso y revisón de la literatura. RuizBotero F, Pachajoa H, Saldarriaga W, Isaza C. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología 2009; 60(1): 79-82. 9. Bruce SR, Alvarez GF; Martí JF. Trastornos y lesiones del sistema musculesqueletico : introducción a la ortopedia, fracturas y lesiones articulares, reumatología, osteopatía metabólica y rehabilitación. 3a. Ed. Edit. Masson; 2000, p. 194 y 195. 10. Arthrogryposis Multiplex Congenita; Centre for Arab Genomic Studies; A Division of Sheikh Hamdan; Award for Medical Sciences; The Catalogue for Transmission Genetics in Arabs: CTGA Database. 11. Chen H. Arthrogryposis. Contributor Information and Disclosures 2009; Jul 28. 12. Bamshad M, Van HAE, Pleasure D. Arthrogryposis. A Review and Update. J Bon J Surg 2009; Incorporated. 13. Wesley P. Bevan, Judith G. Hall, Micheal Bamshad, Lynn T. Staheli, Kenneth M. Jaffe, et al. Arthrogryposis Multiplex Congenita (Amyoplasia) An Orthopaedic Perspective. Pediatr Orthop 2007; 27(5). 14. Narkis G, Landau D, Manor E, Ofir R, Birk OS. Genetics of arthrogryposis: linkage analysis approach. Clin Orthop Relat Res 2007; 456: 30-5. 15. Beals RK, LaFranchi S. Distal arthrogryposis: a new type with distinct facial appearance and absent teeth. J Med Genet 2001; 38: e22.

CASE 8CLINICAL 6

García Chávez L, et al. Oral pathologies and alterations boy with Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)

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Oral pathologies and alterations in a 10 year old boy with arthrogryposis multiplex congenita (AMC). Case Report García Chávez L, Medina Martínez RU, Rodríguez Villarreal O, De la Fuente L ABSTRACT Introduction: Arthrogryposis is a very rare group of musculoskeletal disorders characterized by multiple congenital contractures which affect the muscles of the lower limbs and upper torso. Two main types of arthrogryposis can be observed: myopathic and neuropathic. The characteristic round face, capillary hemangioma Asymmetrical front and micrognathia. Objective: To describe oral diseases and disorders of the case of a ten year old boy with arthrogryposis multiplex congenita (AMC). Case report: A male patient aged 10.4 years attending a clinic to care for people with disabilities, Faculty of Dentistry, Autonomous University of Coahuila Torreon unit because of inflammation of the gums. Discussion: AMC is a disease which impairs the individual from carrying out properly the oral care of the cavity of, at the same time obstructing the conventional treatment of the patient. Conclusion: The Manifestations of the AMC observed in this case were; altering of muscle and bone anatomy, delaying in the time of exposure of permanent teeth, upper jaw with sharp triangular shaped compression, micrognathia, increase in the cross dimension of the alveolus, open bite, lip incompetence, poor dental position, gingival hypertrophy and tongue. Individual attention to the case is important depending on the degree of development of AMC because it can vary from lowered capacity to total dependence on caretakers to perform it. Key words: Arthrogryposis, upper and lower limbs. RESUMEN Introducción: La artrogriposis es un grupo de desórdenes músculo-esqueléticos de muy rara aparición caracterizado por contracturas múltiples congénitas que afectan los músculos de los miembros inferiores superiores y el torso. Se observan principalmente dos tipos de artrogriposis: miopática y neuropáticas. Los caracteriza la cara redonda, asimétrica, hemangioma capilar frontal y micrognatia. Objetivo: Describir las patologías y alteraciones bucodentales del caso de un niño de diez años con artrogriposis múltiple congénita (AMC) Presentación del caso: Paciente masculino de 10.4 años de edad acude a consulta a la Clínica de Atención a Personas con Discapacidad de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Coahuila Unidad Torreón, debido a que presenta inflamación de la encía. Discusión: La AMC es una enfermedad que incapacita al individuo para la realización de un adecuado cuidado de la cavidad oral, lo cual a la vez dificulta el manejo y tratamiento convencional del paciente. Conclusión: Las manifestaciones de la AMC que se observaron en este paciente fueron: anatomía ósea y muscular alterada; atraso en el tiempo de erupción de las piezas permanentes; maxilar superior en forma triangular con marcada compresión; micrognatia; aumento de la dimensión transversal de la apófisis alveolar; mordida abierta; incompetencia labial; mal posición dentaria; encía hipertrófica y lengua pilosa. Es importante la individualización del tratamiento conforme al grado de afectación de la AMC, ya que puede variar de una capacidad disminuida a una total dependencia de tutores para la realización de ésta. Palabras clave: Artrogriposis, miembros inferiores y superiores. * Faculty of Dentistry, Universidad Autónoma de Coahuila. Tower Unit, Master of Dental Science. Correspondence: Liceth Garcia Chavez E-mail: suertudo@prodigy.net.mx Received: May 23, 2011. Accepted: June 9, 2011.

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INTRODUCTION Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a very rare group of musculoskeletal disorders characterized by multiple joint contractures at birth which affect the muscles of the upper body, lower body and torso.1-4 Figure was made by Adolph Wilhelm Otto in 1841 who described AMC in the following manner «the child, though small, is not premature, although deformed the jaw resembles that of a person lacking a jaw.»5 The frequency of this disease has been estimated from 1/ 3,000 to 1/5, 100 live births.6,7 The etiology of this condition remains unknown and many causal agents have been discussed, particularly viral infections and intrauterine conditions such as uterine malformations, amniotic constriction bands , uterine fibroids, polyhydramnios, oligmoamniosis, myasthenia gravis and toxic drugs.1,2,4,8 Only the myopathic type has been related to hereditary traits. The AMC is characterized by poorly developed muscles and contractures resulting in muscle weakness, joint stiffness and thickening of soft tissue, however resulting in no impairment of the senses or nervous system.3,7 Arthrogryposis usually appears alone, but may be associated with other congenital anomalies or genetic diseases and chromosomal abnormalities. People with this condition from birth are characterized by internal rotation of the shoulders, tenderness of the elbows, flexed wrists, hosted thumbs, ulnar deviation, also with round face, asymmetrical front capillary hemangioma, micrognathia, equinovarus deformation, absence of skin folds, stiff joints, contractures, flexion usually affecting the distal joints, proximals and spine (Figures 1 and 2).2-5,7 Two main types of arthrogryposis were observed: myopathic and neuropathic.

Figure 1. Round, asymmetric, divergent eyes, marked micrognathia. Arthro = joint. Gripo = Curved. Multiple = Multiple. Congenital = birth.9

NEUROPATHICARTHROGRYPOSIS Represents 90% of the total, and is associated with other vertebral diseases and other pathological abnormalities such as congenital spine bifida, absence of vertebrae and other spinal congenital anomalies. The condition is usually symmetrical, most often in all four limbs with more deformity in the distal zones.2-4 MYOPATHIC ARTHROGRYPOSIS In the AMC or congenital amioplasia half of the movements are limited, while the sensitivity and intelligence are normal.9 The underlying defect is aplasia and hypoplasia of many muscle groups during embryonic development, which may be secondary to a defect in the anterior marrow horn cells. Microscopically there is the infiltration of fat and fiber in the muscular fibers.3,4,9

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Figure 2. In this picture the absences folds, hosted thumbs, ulnar deviation, shoulder rotation and deformation in equinovarus are seen.

This type is less common, but has distinct features such as kyphoscoliosis, chest deformity, abnormal positions of the head and a permanent posture of the lower limbs in flexion, abduction of the hips and flexing of the knees. OTHER CHANGES Myopathic arthrogryposis is sometimes accompanied by congenital cardiac dysfunction, abnormal urinary tract, respiratory problems, abdominal hernias, and facial abnormalities.

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GENETICS Arthrogryposis has been observed more often in isolated communities where there is high consanguinity between their population.7 AMC is not a genetic condition. However, in approximately 30% of the cases, a genetic cause can be identified.8,10,11 Arthrogryposis may be a component of many conditions caused by environmental agents, a single gene defect (autosomal dominant, autosomal recessive, X-linked recessive cromosome). Mutations in at least five genes (TNNI2, TNNT3, TPM2, MYH3 and MYH8) which encode components of the fasttwitch muscle fibers can cause arthrogryposis. The MYH3 gene mutation is the cause of most common known alteration of arthrogryposis. The reason for the contracture causing mutations in these genes is not yet clear.12 TREATMENT Deformities of these children are very difficult to correct, as they tend to be stiff. Continuation of correction is difficult because of lack of muscle strength. It should be noted that these deformities are not singular; any treatment should be considered deformities of multiple joints. Treatment should include a combination of physiotherapy, splints, plaster casts, occupational therapy and/or surgery. Despite the appearance, most of these children are able, with appropriate therapy, to have a functional control of the sphincter.4,6 The primary goal of treatment is the integration of children in their family, school, and social life; and with regard to physiotherapy to support the maximum mobility of the limbs. In the lower limbs it is essential to achieve the stability and alignment necessary to walk on their own. For the most favorable patient care, one must have a clear understanding of congenital syndromes and how presentation can affect both the spinal deformity and response to treatment, as well as how they can introduce additional morbidity standar treatment plans.4,6

patient management, providing assistance to improve the quality of life for patients with arthrogryposis multiplex congenita. CASE REPORT A Male patient aged 10.4 years who goes to the Autonomous University of Coahuila Torreon’s clinic for people with disabilities because of inflammation of the gums. The patient was diagnosed with AMC at 15 days after birth by karyotyping, has a tracheostomy and gastrostomy tube. The patient receives musculoskeletal rehabilitation at the Rehabilitation Center Telethon CRIT. The patient was submitted to the consultation with gingivitis, abundant accumulation of dental plaque, dental tartar presence with no presence of decay, possibly due to lack of oral feeding; and delayed tooth eruption. Familiar parents with no history relevant to this case, the father of 29 years and mother of 27 years at birth, evolutionary normotensive pregnancy, birth at 36 weeks, weighing 2,750 g, eutectic delivery. ATTENTION MANAGEMENT The patient seizure disorder due to added features and is under the use of anticonvulsants and benzodiazepines, which keep him sedated for relatively simple patient management. The patient goes to his office in a special car for his weight, size and disability. INTRAORALEXAMINATION Limitation of aperture was observed in the oral cavity (18 mm), frontal open bite, increased volume of generalized gingival tissues, deep arched palate, and triangular upper dental arch. In the lower arch micrognathia was seen, permeable salivary ducts and floor of mouth without pathological changes (Figure 3). RADIOGRAPHIC EXAMINATION

OBJECTIVE Describe the diseases and disorders of oral development in the case of a ten year old boy with arthrogryposis multiplex congenita (AMC). REASONING Because it represents a case in which there are just 1/3,000 to 1/5,100 live births each year, and there is little information in scientific journals on oral diseases and abnormalities found in people with AMC. For this reason it is crucial to describe the status and dental appropriate treatment for

His systemic condition and limitation of jaw aperture makes it difficult to take appropriate peripheral radiographic images and made it impossible to obtain the panoramic radiograph for accurate radiographic diagnosis in the figure, due to this anteroposterior and lateral radiographs were taken of the skull, in which the permanent teeth are visible (Figure 3). Table 1 describes the state of development of each tooth. DENTALEXAM Mixed dentition, tooth partially or fully erupted, lip incompetence, triangular-shaped upper jaw with marked

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compression micrignatia, and increase the transverse dimension of the alveolar to alveolar maxilla is observed (Figure 3). TREATMENTPLAN

Figure 3. Anteroposterior radiographs (A and B) and skull lateral (C).

According to the generalized gingival inflammation caused by the presence of plaque, an increase bucopalatina bilateral dimension of the bony ridge of the upper jaw, delayed tooth eruption and exfoliation, the treatment plan started by performing Scaling initial, and then performing the extractions of teeth 54 and 64 disabled by exfoliation, using local anesthesia by infiltration. EVOLUTION After a year, the dental postoperative condition in the oral cavity is presented when the patient arrives for consultation with reduced inflammation and redness of the gums, and there was marked improvement in oral hygiene and consequently significant reduction of dental plaque accumulation. DISCUSSION

Figure 4. Intraoral photographs.

The AMC is a disease that impairs the individual to carry out proper care of the oral cavity and not only this; it also makes it difficult to manage due to the patient’s inability to go to the dental office on their own. In this particular case the patient’s family has the means to transfer the patient in dental care clinic for people with disabilities, who have the appropriate facilities and personnel to manage and care for patients with this type of disability.

Table 1. Radiographically observed teeth in different stages of training, according to Nolla. 11 and 12 complete root formation

31 and 32 fully formed

41 and 42 fully formed

13 first third crown formation

21 and 22 with complete root formation 23 first third crown formation

33, fully formed

43 fully formed

14 and 15 fully formed middle third of root

34 and 35 complete root formation

44 and 45 fully formed

16 fully formed

16 closed apices

16 fully formed

46 fully formed

17 formation of the first third of root

27 formation of the first third of root

37 closed apices

47 formation of the middle third of the root

____

38 formation of clinical crown

48 formation of clinical crown

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2011; 23(2): 86-91

García Chávez L, et al. Oral pathologies and alterations boy with Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)

Table 2. Teeth found in the mouth. 16 erupting 15 erupting

65 in the process of exfoliation 24 erupting 23 erupting 12 erupting 21 erupting

13 erupting 12 erupting 11 erupting

36 erupting 75 in the process of exfoliation 74 with mobility 32 vestibuloversion 31 vestibuloversion

85 in the process of exfoliation 84 with mobility 42 vestibuloversion

Table 3. Treatment plan. Date

Treatment

January 20, 2009 September 23, 2009 October 20, 2009 November 24, 2009 January 20, 2010

medical history, diagnosis and treatment plan Scaling Extraction of 54, with local anesthesia Extraction of 64, with local anesthesia Review and control of dental plaque and cleaning

Since the arrival of the patient to the clinic, guidance was given to the mother about the importance of oral cavity care, hygiene, and how to implement them. In this case, the instructions were specific. The instructions given to the families were effective, seeing that in subsequent visits a marked decrease in the accumulation of plaque showed. In other cases where the family controls are not as effective, it will be more frequent. With the objective of evaluating and/or modifying hygiene techniques given to relatives. The patient had no cavities, due to the lack of oral intake and gastrostomy tube; there are no substrates to be reduced by bacteria. This facilitated the development of attention of the treatment plan, which was performed under local anesthesia and, because of the absence of communication with the patient, it is necessary to manage an appropriate anesthetic technique and proper handling of surgical time, in order to prevent intraoperative pain. Because the degree in which the AMC affected, it was impossible to get a panoramic radiograph, but was replaced by a lateral and anteroposterior skull radiograph, this because anatomical changes made making intra-oral radiographs routinely difficult. The patient’s oral hygiene at home is done with wet gauze and electric toothbrush, the Scaling was performed with curettes to avoid bronchial aspiration. CONCLUSIONS The manifestations of the AMC which were observed in this patient were:

• • • • • • • • •

Altered bone and muscle anatomy. Delay in the time of eruption of permanent teeth. Triangular shaped upper jaw with marked compression. Micrognathia. Increase in the transverse dimension of the alveolar ridge. Open bite. Labial incompetence. Bad tooth position. Hypertrophic gingiva and hairy tongue.

It is important to individualize the treatment according to the degree in which the AMC if affecting, which can vary from a diminished capacity to a total dependence on guardians to perform it. REFERENCES 1. Ruiz BF, Pachajoba H, Saldarriaga W, Isaza Carolina. Rev Col Obstet Gin 2009; 60(1): 79-2. 2. Dane B, Dane C, Aksoy F, Cetin A, Yayla M. Arthrogryposis multiplex congenita: analysis of twelve cases. Department of Gynecology & Obstetrics Clinic, Division of Perinatology, Haseki Training & Research Hospital, Istanbul University, Istanbul, Turkey. Clin Exp Obstet Gynecol 2009; 36(4): 259-62. 3. Gucev ZS, Pop-Jordanova N, Dumalovska G, Stomnaroska O, Zafirovski G, Tasic VB. Arthrogryposis multiplex congenital (AMC) in a three year old boy: differential diagnosis with distal arthrogryposis: a case report. Medical Faculty Skopje, 50 Divizija BB, 1000 Skopje, Former Yugoslav Republic of Macedonia. 2009; 2: 9403. 4. Arcas PMA. Tratamiento fisioterapico en pediatria. Ed. MADEduforma; 2006, p.134. ISBN: 8466553835 ISBN-13: 9788466553834.

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9RESEÑA 2

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 92

Mientras las lesiones cariosas en superficies lisas han disminuido considerablemente, las lesiones cariosas en superficies oclusales siguen en aumento y presentando un reto en su prevención. Los selladores de fisuras han demostrado ser un método eficaz para prevenir lesiones cariosas en superficies oclusales. El costo-beneficio depende en gran medida en el grado de retención del sellador. Molares parcialmente erupcionados, o con un pobre aislamiento durante la colocación del sellador, hace que éstos fracasen prematuramente. Se ha demostrado en varios estudios que el sellar lesiones cariosas insipientes tiene un efecto positivo, es decir, las lesiones cariosas parecen arrestarse y no avanzar. El uso del diagnodent (KAVO) laser-fluorescencia ha demostrado ser un método eficaz para diagnosticar lesiones cariosas en fisuras. Una nueva generación de sellador de fisuras con resina hidrofílica ha salido al mercado, la cual es tolerante a la humedad. Eso hace mucho sentido, ya que la cavidad oral es un sitio constantemente humedecido. La diferencia entre este sellador hidrofílico (Embrace Wet Bond) y los selladores de fisuras tradicionales (BIS-GMA) es la adhesión química y micromecánica en superficies dentarias humedecidas. El artículo no hace mención si la reducción de lesiones cariosas en superficies lisas aplica por igual en áreas fluoradas y no fluoradas, algo que sería importante determinar. Es de suma importancia que el dentista sepa diferenciar entre un sellador hidrofílico y uno hidrofóbico para no cometer errores en la aplicación del producto. Este nuevo tipo de sellador hidrofílico libre de BIS-GMA parece ser prometedor, sobre todo por su fácil y rápida colocación en pacientes que presentan retos para el odontopediatra. REFERENCIA Strassier HE. Pit & Fissure Sealants. Banco Dental. Continuing Education Recognition Program;. 2011, p. 89-97.

Eduardo Ovadia

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2011; 23(2): 92

Trejo TSE y cols. Comparaci贸n del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

REVIEW

AMOP

Vol.23, N煤m.2, 2011 93

While carious lesions on smooth surfaces have greatly decreased, carious lesions on occlusal surfaces are increasing and presenting a challenge in prevention. The fissure sealants have proven to be an effective method to prevent carious lesions on occlusal surfaces. The cost-benefit largely depends on the degree of retention of the sealant. Partially erupted molars or poor isolation during the placement of the sealant makes them fail prematurely. It has been shown in several studies that sealing incipient carious lesions has a positive effect, which means that carious lesions appear arrested and not to have further progress. The use of diagnodent (KAVO) laser-fluorescence has proven to be an effective method to diagnose carious lesions in fissures. A new generation of fissure sealant resin hydrophilic which is tolerant to moisture has been launched to the market. That makes perfect sense, since the oral cavity is a constantly wet place. The difference between this hydrophilic sealer (Embrace Wet Bond) and traditional fissure sealants (BIS-GMA) is the chemical bonding and micromechanics in moistened tooth surfaces. The article does not mention whether the reduction of carious lesions on smooth surfaces applies equally in fluoridated and non fluoridated areas, something which would be important to determine. It is important that the dentist knows the difference between a hydrophilic and a hydrophobic sealant to avoid mistakes using the product. This new type of hydrophilic sealant free of BIS-GMA seems promising, especially for its quick and easy placement in patients who present challenges for the dentist. REFERENCE

Strassier HE. Pit. & Fissure Sealants. Dental Bank. Continuing Education Recognition Program;. 2011, p. 89-97. Eduardo Ovadia

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2011; 23(2): 93

CARTA AL EDITOR 94

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 94

Dr. Enrique Huizil Muñoz Editor de AMOP Buenas noches, quiero agradecerles que hayan decidido enviar la revista (la primera que nos hicieron favor de mandar) me sirvió de mucho. Bueno, creo que antes debo presentarme, soy el Mayor Cirujano Dentista Luis Mariano García Jiménez con la especialidad en odontopediatría y actualmente soy el Jefe del Departamento de Odontología del Hospital Militar Regional de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Tuve un paciente de ocho años de edad que me fue referido con el diagnóstico de alérgico a la anestesia, pero no me referían a cuál anestésico, así que afortunadamente leí la Revista de AMOP, encamé a mi paciente y seguí las indicaciones mencionadas en un artículo y (en verdad muchas gracias) evolucionó favorablemente mi paciente. Estamos a sus órdenes en el Departamento de Odontología del Hospital Militar Regional de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Mayor C.D. Luis Mariano García Jiménez Jefe del Departamento de Odontología Hospital Militar Regional de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas.

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2011; 23(2): 94

Trejo TSE y cols. Comparación del barniz de clorhexidina al 1% vs. el barniz de fluoruro de sodio al 5%

LETTER TO THE EDITOR

AMOP

Vol.23, Núm.2, 2011 95

Dr. Enrique Muñoz Huitzil AMOP Editor Good night, let me thank you for deciding to send the magazine (the first you did us the favor of sending) it was very useful to me. Well I think firstly I must introduce myself, I’m the Major Dental Surgeon Luis Mariano Garcia Jimenez with a specialty in pediatric dentistry and I am currently the Head of the Dental Department of the Regional Military Hospital in Tuxtla Gutierrez, Chiapas. I had an eight year old patient who was given to me with the diagnosis of allergy to anesthesia, but it wasn’t specified which anesthetic, so luckily I read the Journal of AMOP, bedridden my patient and followed the instructions mentioned in an article (I’m very thankful for this) and my patient evolved favorably. At your service in the Dental Department of the Regional Military Hospital in Tuxtla Gutierrez, Chiapas. Major C.D. Luis Mariano García Jiménez Chief of Dentistry Regional Military Hospital of Tuxtla Gutierrez, Chiapas.

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2011; 23(2): 95