PREGUNTAS PECOT GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA FIBROSIS QUÍSTICA PREVENCION PRIMARIA
1. ¿Realizar estudios moleculares y asesoramiento genético a los familiares directos de un paciente con Fibrosis Quística (FQ) confirmada, se asocia con una disminución de la incidencia de la enfermedad? Pacientes Intervenciones Familiares directos de Consejería genética pacientes con FQ Estudios moleculares
Comparación
Desenlaces
No evaluación
Incidencia de FQ
PREVENCIÓN SECUNDARIA
2. ¿En pacientes con FQ con colonización inicial por Pseudomonas aeruginosa, cual es el esquema antibiótico más efectivo para su erradicación, y que logre mayor tiempo libre de nueva colonización por este germen? Pacientes Intervenciones Paciente con FQ y Antibióticos anti colonización por P. aeruginosa aeruginosa
Comparación P. Antibióticos aeruginosa
anti
Desenlaces Erradicación P. Tiempo libre de nueva colonización
3. ¿En niños menores de 2 años con diagnóstico FQ, es más efectiva la profilaxis antibiótica prolongada anti Staphylococcus aureus que el manejo de la colonización/infección por S. aureus para prevenir las exacerbaciones pulmonares?
Pacientes
Intervenciones Comparación Desenlaces Exacerbaciones Profilaxis antibiótica Antibiótico anti S. pulmonares Niños menores de 2 prolongada anti S. aureus a necesidad aureus años Colonización DIAGNÓSTICO
4. Entre TACAR (tomografía de alta resolución) de tórax y pruebas de función pulmonar, ¿Cuál es la mejor prueba para la clasificación y seguimiento de los pacientes con FQ?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Comparación TACAR Pruebas de función Otro pulmonar
Desenlaces Clasificación Seguimiento
1
5. ¿Cuál es la efectividad de tamización neonatal de FQ vs. diagnóstico relacionado con la clínica para disminuir los desenlaces clínicos? Pacientes Recién nacido
Intervenciones Tamización neonatal
Comparación Diagnóstico posterior
Desenlaces Desenlaces clínicos
6. ¿Cuál es la efectividad de los estudios moleculares en pacientes con sospecha o confirmación de Fibrosis Quística por electrolitos en sudor?
Pacientes Intervenciones Paciente con sospecha Estudio molecular o diagnóstico de FQ
Comparación No estudio molecular
Desenlaces Número de pacientes diagnosticados
7. ¿Cuáles son las mejores pruebas para diagnosticar insuficiencia pancreática en un paciente con FQ? Pacientes
Intervenciones
Comparación
Desenlaces
Pacientes con FQ
Pruebas diagnósticas de insuficiencia pancreática
Pruebas diagnósticas de insuficiencia pancreática
Diagnóstico de insuficiencia pancreática
8. ¿Cuáles son las mejores pruebas paraclínicas y pruebas imagenológicas para alteraciones hepatobiliares en un paciente con FQ? Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Pruebas paraclínicas Pruebas imagenológicas
Comparación Pruebas paraclínicas Pruebas imagenológicas
Desenlaces Diagnóstico alteraciones hepatobiliares
de
EXACERBACIONES
9. ¿Cuál es el esquema antimicrobiano ideal de acuerdo al agente infeccioso: Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia y mycobacterias para las exacerbaciones pulmonares en pacientes con FQ? Pacientes Pacientes con diagnóstico infección por P. aeruginosa Pacientes con diagnóstico infección por S. aureus Pacientes con diagnóstico infección por S. maltophilia Pacientes con diagnóstico
de FQ e de FQ e de FQ e de FQ e
Intervenciones Esquema antibiótico Esquema antibiótico Esquema antibiótico Esquema
Comparación Esquema antibiótico Esquema antibiótico Esquema antibiótico Esquema
Desenlaces Mejoria Clinica VEF1
2
infección por B. cepacia antibiótico Pacientes con diagnóstico de FQ e Esquema infección por mycobacterias antibiótico
antibiótico Esquema antibiótico
10. ¿Cuál es la efectividad (mejora el control de la infección, reduce los días de estancia
hospitalaria y aumenta los días libres de exacerbación) de la administración de esteroides orales en pacientes con FQ y exacerbación pulmonar?
Pacientes
Intervenciones
Pacientes con FQ y exacerbación Esteroides orales pulmonar
Comparación
No esteroides orales
Desenlaces Control de infección Días de estancia hospitalaria Días libres de exacerbación
11. ¿Cuáles son los indicadores clínicos y paraclínicos para evaluar la respuesta al tratamiento de los pacientes un paciente con FQ y exacerbación pulmonar?
Pacientes Intervenciones Pacientes con FQ y Indicadores clínicos exacerbación Indicadores parapulmonar clínicos
Comparación Indicadores clínicos Indicadores clínicos
Desenlaces Respuesta a para- antibióticos
12. ¿Cuál es el valor de las pruebas de susceptibilidad antimicrobiana en cultivos de esputo en pacientes con FQ?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Pruebas de susceptibilidad antimicrobiana en esputo
Comparación Pruebas de susceptibilidad antimicrobiana en esputo
Desenlaces Sensibilidad in vitro vs. respuesta clínica
TRATAMIENTO RESPIRATORIO
13. ¿Cuál es la efectividad de la administración de ciclos de antibiotico endovenoso programados comparado con el tratamiento antibiótico únicamente en exacerbaciones para reducir el impacto de la exacerbación pulmonar en pacientes con FQ? Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Ciclos de antibiotico endovenoso programados
Comparación Tratamiento antibiótico a necesidad
Desenlaces Sobrevida Evolución clínica 3
14. ¿Cuál es la efectividad del antibiótico inhalado y/o nebulizado a largo plazo en pacientes con FQ e infección crónica por P. aeruginosa para mejorar el VEF1 y disminuir exacerbaciones?
Pacientes Pacientes con FQ e infección crónica por P. aeruginosa
Intervenciones Antibiótico inhalado y/o nebulizado a largo plazo
Comparación Antibiótico inhalado y/o nebulizado a largo plazo o no usarlo
Desenlaces VEF1 Exacerbaciones pulmonares
15. ¿Cuál es la efectividad del tratamiento antinflamatorio a largo plazo (mayor a 3 meses) con macrólidos, vs. no usarlos para mejorar el VEF1 y disminuir las exacerbaciones en pacientes con FQ? Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones
Comparación
Macrólidos por más de No usarlos 3 meses
Desenlaces VEF1 Exacerbaciones pulmonares
16. ¿En pacientes con FQ, los esteroides inhalados comparados con no usarlos mejoran la función pulmonar o disminuyen las exacerbaciones?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Esteroides inhalados
Comparación No esteroides inhalados
Desenlaces Exacerbaciones pulmonares VEF1
17. ¿En pacientes con FQ, la administración de ibuprofeno a largo plazo (más de 3 meses) vs no usarlo mejora la función pulmonar (VEF1), disminuye el número de exacerbaciones o mejora la calidad de vida?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Ibuprofeno a largo plazo (mayor a tres meses)
Comparación No administrar
Desenlaces VEF1 Exacerbaciones pulmonares Calidad de vida
18. ¿En pacientes con FQ, la administración de Dornasa alfa comparado con no usarlo, mejora la función pulmonar (VEF1), o disminuye la frecuencia de exacerbaciones?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Dornasa alfa
Comparación No administrar
Desenlaces VEF1 4
Exacerbaciones pulmonares
19. ¿En pacientes con FQ, la administración de hidratantes (manitol, Solución salina hipertónica comparado con no usarlos mejora la función pulmonar (VEF1), disminuye las exacerbaciones? Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Hidratantes (manitol, solución salina hipertónica)
Comparación No administrar
Desenlaces VEF1 Exacerbaciones pulmonares
20. ¿En pacientes con FQ, la terapia respiratoria clásica (convencional) comparada con otras terapias es más efectiva en relación a mayor eliminación de esputo, mejoría en las pruebas de función pulmonar (VEF1), mejoría en la saturación de oxígeno y/o menos exacerbaciones?
Pacientes
Pacientes con FQ
Intervenciones Terapia respiratoria clásica
Comparación Otros tipos de terapia respiratoria
Desenlaces Eliminación de esputo VEF1 Saturación de oxígeno Exacerbaciones pulmonares
21. ¿En pacientes con FQ el uso de inhibidores de la secreción de ácido gástrico en conjunto con remplazo enzimático, comparado con no usarlos se asocia con un incremento de la absorción de grasas y una mejoría del estado nutricional?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Inhibidores de secreción del ácido gástrico + remplazo enzimático
Comparación Remplazo enzimático solo
Desenlaces Absorción de grasas Estado nutricional
22. ¿En pacientes con fibrosis quística y con insuficiencia pancreática, el uso de reemplazo enzimático se asocia con una disminución de la morbilidad y es seguro?
Pacientes Pacientes con FQ e insuficiencia pancreática
Intervenciones
Comparación
Remplazos enzimáticos
No administrar
Desenlaces Seguridad Eficacia
5
23. ¿En pacientes con FQ el uso del ácido ursodeoxicólico se asocia con una disminución de las alteraciones hepatobiliares? Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Ácido ursodeoxicólico
Comparación No administrar
Desenlaces Alteraciones hepáticas
24. ¿En los pacientes con FQ cuáles son los requerimientos de vitaminas liposolubles, vitaminas hidrosolubles, minerales (calcio, cloruro de sodio, hierro y zinc), ácidos grasos esenciales (poli-insaturados omega-3), proteínas y calorías que se asocian con un desarrollo nutricional adecuado? Pacientes
Intervenciones Vitaminas hidrosolubles
Comparación Vitaminas hidrosolubles
Desenlaces
Vitaminas liposolubles Vitaminas liposolubles Pacientes con FQ
Minerales Ácidos grasos esenciales Proteínas Calorías
Minerales Ácidos grasos esenciales Proteínas Calorías
Desarrollo nutricional
25. ¿En qué pacientes con FQ está indicada la nutrición enteral (NE) para mejorar el estado nutricional?
Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones Nutrición enteral
Comparación No nutrición enteral
Desenlaces Estado nutricional
26. ¿Cuál es la mejor prueba para el diagnóstico precoz de diabetes relacionada con FQ (DRFQ) en pacientes con FQ mayores de 10 años? Pacientes Pacientes con FQ mayores de 10 años
Intervenciones Pruebas de DRFQ
Comparación Pruebas de DRFQ
Desenlaces Diagnóstico precoz
27. ¿Los pacientes con FQ que realizan entrenamiento físico tienen mejores desenlaces en comparación con los que los que no entrenan, en relación a
menor número de
6
infecciones, mejoría en las pruebas de función pulmonar (VEF1), mejoría en la saturación de oxígeno, menos exacerbaciones y/o mejoría en calidad de vida? Pacientes
Intervenciones
Comparación
Pacientes con FQ
Entrenamiento físico
No entrenamiento físico
Desenlaces Infecciones VEF1 Saturación de oxígeno Exacerbaciones pulmonares Calidad de vida
28. ¿Cuál es la mejor intervención psicosocial en pacientes con FQ y familiares? Pacientes Intervenciones Comparación Desenlaces Pacientes con FQ y Intervenciones Intervenciones Beneficio familiares psicosociales psicosociales 29. ¿En pacientes con FQ, sin infección por Pseudomonas aeruginosa, la medición de anticuerpos periódicos contra Pseudomonas aeruginosa vs la pesquisa de Pseudomonas aeruginosa en cultivos de hisopado faríngeo periódicos o de esputo logra identificar de manera más temprana la colonización por Pseudomonas aeruginosa? Pacientes Pacientes con FQ
Intervenciones
Comparación
Anticuerpos anti Hisopado faríngeo o Pseudomonas cultivo de esputo aeruginosa periódicos periódico
Desenlaces Diagnóstico precoz de colonización por Pseudomonas aeruginosa
7