PREGUNTAS GENÉRICAS GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA FIBROSIS QUÍSTICA
PREVENCION PRIMARIA
1. ¿Realizar estudios moleculares y asesoramiento genético a los familiares directos de un paciente con Fibrosis Quística (FQ) confirmada, se asocia con una disminución de la incidencia de la enfermedad?
PREVENCIÓN SECUNDARIA
2. ¿En pacientes con FQ con colonización inicial por Pseudomonas aeruginosa, cúal es el esquema antibiótico más efectivo para su erradicación, y que logre mayor tiempo libre de nueva colonización por este gérmen?
3. ¿En lactantes y niños con FQ, menores de 2 años, la administración prolongada profiláctica de antibióticos anti Staphylococcus aureus comparado con la administración de antibióticos a necesidad puede disminuir exacerbaciones pulmonares y la colonización por Staphylococcus aureus?
DIAGNÓSTICO
4. ¿Cuáles son las características operativas de la TACAR de tórax y de las pruebas de función pulmonar en la clasificación y seguimiento de los pacientes con FQ?
5. ¿En los recién nacidos, la realización de la tamización neonatal para diagnóstico temprano de la FQ ha demostrado efectos positivos en los desenlaces clínicos del paciente con FQ comparados con los pacientes a quienes se hace el diagnóstico cuando empieza la clínica?
6. ¿Cuáles de los pacientes con sospecha o confirmación de FQ por electrolitos en sudor, se benefician de un estudio molecular?
7. ¿Cuáles son las características operativas de las pruebas para diagnosticar insuficiencia pancreática en un paciente con FQ? 8. ¿Cuáles son las características operativas de las pruebas existentes (paraclínicas e imagenológicas) para diagnóstico de alteraciones hepatobiliares en pacientes con FQ?
EXACERBACIONES 9. ¿Cuál es el esquema antimicrobiano ideal de acuerdo al agente infeccioso: Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia y micobacterias para las exacerbaciones pulmonares en pacientes con FQ? 10. ¿En pacientes con FQ y exacerbación pulmonar, la administración de esteroides orales mejora el control de la infección, reduce los días de estancia hospitalaria y aumenta los días libres de exacerbación?
11. ¿Cuáles son los indicadores clínicos y paraclínicos más sensibles para monitorizar la respuesta a los antibióticos en un paciente con FQ y exacerbación pulmonar?
12. ¿Cuál es la capacidad predictiva de las pruebas de susceptibilidad antimicrobiana en cultivos de esputo en pacientes con FQ?
TRATAMIENTO
13. ¿El tratamiento antibiótico endovenoso periódico comparado con el tratamiento antibiótico ante una exacerbación pulmonar mejora la evolución clínica o la sobrevida del paciente con FQ?
14. ¿En los pacientes con FQ e infección crónica por Pseudomonas aeruginosa la administración de antibióticos nebulizados o inhalados a largo plazo mejora el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) y disminuye el número de exacerbaciones?
15. ¿En los pacientes con FQ la administración a largo plazo (mayor a 3 meses) de macrólidos comparada con no usarlos mejora la función pulmonar (VEF1), y disminuye las exacerbaciones?
16. ¿En pacientes con FQ, los esteroides inhalados comparado con no usarlos mejoran la función pulmonar o disminuyen las exacerbaciones?
17. ¿En pacientes con FQ, la administración de ibuprofeno a largo plazo (más de 3 meses) vs no usarlo mejora la función pulmonar (VEF1), disminuye el número de exacerbaciones o mejora la calidad de vida? 18. ¿En pacientes con FQ, la administración de Dornasa alfa comparado con no usarla, mejora la función pulmonar (VEF1), o disminuye la frecuencia de exacerbaciones?
19. ¿En pacientes con FQ, la administración de hidratantes (manitol, Solución salina hipertónica) comparado con no usarlos mejora la función pulmonar (VEF1), disminuye las exacerbaciones?
20. ¿En pacientes con FQ, la terapia respiratoria clásica (convencional) comparada con otras terapias es más efectiva en relación a mayor eliminación de esputo, mejoría en las pruebas de función pulmonar (VEF1), mejoría en la saturación de oxígeno y/o menos exacerbaciones?
21. ¿En pacientes con FQ el uso de inhibidores de la secreción de ácido gástrico comparado con no usarlos se asocia con un incremento de la absorción de grasas y una mejoría del estado nutricional?
22. ¿Cuál es el reemplazo enzimático mas seguro y efectivo en pacientes con fibrosis quística y con insuficiencia pancreática?
23. ¿En pacientes con FQ el uso del ácido ursodeoxicólico se asocia con una disminución de las alteraciones hepatobiliares? 24. ¿En los pacientes con FQ cuáles son los requerimientos de vitaminas liposolubles, vitaminas hidrosolubles, minerales (calcio, cloruro de sodio, hierro y zinc), ácidos grasos esenciales (poli-insaturados omega-3), proteínas y calorías que se asocian con un desarrollo nutricional adecuado? 25. ¿En qué pacientes con FQ está indicada la nutrición enteral (NE) para mejorar el estado nutricional? 26. ¿En un paciente con FQ mayor de 10 años, cuál es la prueba con mayor sensibilidad y especificidad para hacer diagnóstico precoz de diabetes relacionada con FQ (DRFQ)? REHABILITACION 27. ¿Los pacientes con FQ que realizan entrenamiento físico tienen mejores desenlaces en comparación con los que los que no entrenan, en relación a menor número de infecciones, mejoría en las pruebas de función pulmonar (VEF1), mejoría en la saturación de oxígeno, menos exacerbaciones y/o mejoría en calidad de vida? 28. ¿De las intervenciones psicosociales en pacientes con FQ y sus familiares cuál ha demostrado mayor beneficio? 29. ¿En pacientes con FQ, sin infección por Pseudomonas aeruginosa, la medición de anticuerpos periódicos contra Pseudomonas aeruginosa vs la pesquisa de Pseudomonas aeruginosa en cultivos de hisopado faríngeo periódicos logra identificar de manera más temprana la colonización por Pseudomonas aeruginosa?