Intersticio pulmonar: una dimensi贸n desconocida
Dra. Magnolia Arango Loboguerrero Neum贸loga Pediatra Profesora Asociada Universidad Nacional de Colombia
Intersticio pulmonar Es un continuo que comprende: Parénquima y vías aéreas Epitelio y endotelio Arterias, venas y linfáticos
Es espacio y tejido Central: tejido perivascular, perilinfático, peribronquial y
bronquial, espacio perilobular y subpleural
Periferia: comprendido entre las membranas basales
del epitelio alveolar y del endotelio capilar
Componentes Tejido conectivo: estroma Matriz intersticial, extracelular Células mesenquimatosas Fibroblastos Más de 50 proteínas, colágeno, laminina Proteoglicanes Entactin, nidogen Lámina lúcida / Lámina densa
Funciones Define la arquitectura alveolo - capilar Es el soporte estructural Determina patr贸n de crecimiento alveolo - capilar Confiere propiedades mec谩nicas para la respiraci贸n Impide el colapso bronquiolar
Funciones Modula el paso de flu铆dos y solutos Controla dimensiones vasculares y alveolares Conserva equilibrio de la interfase aire / l铆quido Contribuye a la defensa Participa en la remodelaci贸n capilar
Permite eficiencia de la difusi贸n !
Condiciones en patología Intersticial
El intersticio no es una estructura aislada; invariablemente compromete la pared alveolar “Injuria”: cambio en el estado normal de la pared alveolar que produce daño manifiesto La distorsión, la destrucción y la fibrosis, son procesos distintos e independientes que con frecuencia están superpuestos
Enfermedad Intersticial pulmonar
Complejo de alteraciones heterog茅neas cr贸nicas del par茅nquima pulmonar, caracterizadas por la infiltraci贸n difusa del intersticio, de causa conocida o desconocida, generalmente progresivas y eventualmente fatales
Fisiopatogenia Teoría clásica Estímulo Inflamación alveolar Pérdida de función Destrucción Remodelación Fibrosis
Fisiopatogenia Teoría actual Estímulo Inflamación alveolar Induce acumulación de células inmuno / inflamatorias Migración / proliferación de fibroblastos y miofibroblastos Depósito de matriz extracelular Reparación anormal lenta y aberrante: Falla remplazo epitelial, anormalidad del surfactante, colapso alveolar y neovascularización.
La vela encendida respira y la llamamos fuego. El cuerpo respira y lo llamamos vida. Ni la vida ni la llama son substancias, son procesos. La llama es tan diferente de la cera, como la vida del cuerpo, como la gravedad de la manzana que cae, o como el amor de las hormonas. Jhon Severinghaus
Prototipos •
Infecciosas • • • • •
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TBC miliar Histoplasma Pneumocystis Sida CMV
Edema pulmonar • • •
Sobredosis Exposición a NO2 Uremia
Prototipos •
Inhalantes • •
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Aspirativas •
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ERGE
Inmunológicas •
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Neumoconiosis Gases, vapores, humos, venenos
Good - Pasture
Idiopáticas •
Hamman Rich
Prototipos • Irradiación • Rx, radioterapia
• Neoplasias primarias o metastásicas • Medicamentosa • Sistémicas • Destructivas • Enfisema
• Idiopáticas Asociaciones: vasculitis, enteritis ulcerativa, pénfigo.
Patrones
Distorsi贸n Fibrosis
Destrucci贸n
Niños Información creciente Escasos estudios / Insuficientes patrones de normalidad Datos extrapolados del adulto Limitaciones propias de la edad Fase reversible poco estudiada Correlación dudosa Parámetros celulares y bioquímicos aún incompletos