Intersticio pulmonar: una dimensión desconocida

Intersticio pulmonar: una dimensi贸n desconocida

Dra. Magnolia Arango Loboguerrero Neum贸loga Pediatra Profesora Asociada Universidad Nacional de Colombia

Intersticio pulmonar Es un continuo que comprende: Parénquima y vías aéreas Epitelio y endotelio Arterias, venas y linfáticos

Es espacio y tejido Central: tejido perivascular, perilinfático, peribronquial y

bronquial, espacio perilobular y subpleural

Periferia: comprendido entre las membranas basales

del epitelio alveolar y del endotelio capilar

Componentes Tejido conectivo: estroma Matriz intersticial, extracelular Células mesenquimatosas Fibroblastos Más de 50 proteínas, colágeno, laminina Proteoglicanes Entactin, nidogen Lámina lúcida / Lámina densa

Funciones Define la arquitectura alveolo - capilar Es el soporte estructural Determina patr贸n de crecimiento alveolo - capilar Confiere propiedades mec谩nicas para la respiraci贸n Impide el colapso bronquiolar

Funciones Modula el paso de flu铆dos y solutos Controla dimensiones vasculares y alveolares Conserva equilibrio de la interfase aire / l铆quido Contribuye a la defensa Participa en la remodelaci贸n capilar

Permite eficiencia de la difusi贸n !

Condiciones en patología Intersticial

El intersticio no es una estructura aislada; invariablemente compromete la pared alveolar “Injuria”: cambio en el estado normal de la pared alveolar que produce daño manifiesto La distorsión, la destrucción y la fibrosis, son procesos distintos e independientes que con frecuencia están superpuestos

Enfermedad Intersticial pulmonar

Complejo de alteraciones heterog茅neas cr贸nicas del par茅nquima pulmonar, caracterizadas por la infiltraci贸n difusa del intersticio, de causa conocida o desconocida, generalmente progresivas y eventualmente fatales

Fisiopatogenia Teoría clásica Estímulo Inflamación alveolar Pérdida de función Destrucción Remodelación Fibrosis

Fisiopatogenia Teoría actual Estímulo Inflamación alveolar Induce acumulación de células inmuno / inflamatorias Migración / proliferación de fibroblastos y miofibroblastos Depósito de matriz extracelular Reparación anormal lenta y aberrante: Falla remplazo epitelial, anormalidad del surfactante, colapso alveolar y neovascularización.

La vela encendida respira y la llamamos fuego.

El cuerpo respira y lo llamamos vida.

Ni la vida ni la llama son substancias, son procesos.

La llama es tan diferente de la cera, como la vida del cuerpo, como la gravedad de la manzana que cae, o como el amor de las hormonas.

Jhon Severinghaus

Prototipos •

Infecciosas • • • • •

•

TBC miliar Histoplasma Pneumocystis Sida CMV

Edema pulmonar • • •

Sobredosis Exposición a NO2 Uremia

Prototipos •

Inhalantes • •

•

Aspirativas •

•

ERGE

Inmunológicas •

•

Neumoconiosis Gases, vapores, humos, venenos

Good - Pasture

Idiopáticas •

Hamman Rich

Prototipos • Irradiación • Rx, radioterapia

• Neoplasias primarias o metastásicas • Medicamentosa • Sistémicas • Destructivas • Enfisema

• Idiopáticas Asociaciones: vasculitis, enteritis ulcerativa, pénfigo.

Patrones

Distorsi贸n Fibrosis

Destrucci贸n

Niños Información creciente Escasos estudios / Insuficientes patrones de normalidad Datos extrapolados del adulto Limitaciones propias de la edad Fase reversible poco estudiada Correlación dudosa Parámetros celulares y bioquímicos aún incompletos