Abordaje Diagnóstico de la HAP
Dr. Jaime E. Morales Blanhir Vicedirector, Dpto. Circulación Pulmonar ALAT Director Médico, Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar moralesjaime@usa.net VII Congreso ALAT, 2010 Lima Perú
Nueva Definición
Presión arterial pulmonar (mPAP) Valores referencia Reposo Esfuerzo
≤20 mmHg ≤35 mmHg*
Hipertensión pulmonar Borderline Manifiesta
21-24 mmHg ≥25 mmHg
* Varía con la edad
Puntos clave: • Diagnóstico hemodinámico (requiere CCD) • No se tiene en cuenta PVR • No se subclasifica según gravedad JACC 2009, Junio 30
Clasificación 1.
Hipertensión arterial pulmonar
HAP Idiopática •
Hereditaria (BMPR2, ALK1, Endoglin con o sin THH, Desconocida)
•
Inducida por drogas o toxinas
•
Asociada con: Colagenopatías, VIH, Hipertensión Portal, Cortocircuito Sistémico Pulmonar, Esquistosomiasis, Anemia Hemolítica Crónica
•
HPPRN
1´ Enfermedad Veno-oclusiva pulmonar (EVOP) y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) 2. HP a enfermedades del lado izquierdo del corazón •
Disfunción Sistólica
•
Disfunción Diastólica
•
Enfermedad Valvular
JACC 2009, Junio 30
Clasificación 3. HP a neumopatías y/o hipoxia •Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica •Enfermedad Pulmonar Intersticial •Otras Neumopatías •Trastornos del sueño •Exposición Crónica a la Altitud •Anomalías del Desarrollo 4. HP tromboembólica crónica (HTEPC) 5. HP con mecanismos inciertos o multifactoriales •Trastornos hematológicos, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía •Trastornos sistémicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis de Langerhans, LAM, neurofibromatosis •Trastornos metabólicos: enfermedad por almacenamiento de glicógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos •Cardiopatías congénitas excepto cortocircuito sistémico-pulmonar •Oras causas: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, otras. JACC 2009, Junio 30
Historia Natural
Preclinico
Sintom谩tico
NIVEL
Presi贸n Pulmonar
Gasto Cardiaco
TIEMPO
Progresi贸n PVR
Historia Natural
Inicio de la enfermedad Primeros síntomas
Síntomas terminales
Asintomática en fases iniciales, a pesar de alteraciones hemodinámicas (Obligado el abordaje anual en poblaciones de alto riesgo)
Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos Síntomas y signos de insuf cardiaca derecha Edema, ascitis
Muerte
La mediana de supervivencia 2,8 años
Fisiopatología
NH
FPI
Tab
NID HL
EPOC
Signos y Síntomas sugestivos de HP
Algoritmo Diagnóstico
Evaluación no invasiva
Considerar causas comunes de HP
Enfermedad Cardíovascular Izquierda Grupo 2
Enfermedad Pulmonar Crónica / Hipoxia Grupo 3 ECG – Rx – TAC - PFR -ECO
Diagnóstico confirmado: Grupo 2 y 3
Si HP desproporcionada a la severidad
Si HP proporcional a la severidad
Tratar la enfermedad y evaluar la progresión
ESC Guidelines, 2009
No
Gamagrafia V/Q
Gammagrafía V/Q
Algoritmo Diagnóstico Defecto segmentario Si No
Considere Grupo 4 HPTEC
Considere otras causas
Considere otras causas poco comunes
No
Considere EVOP – Hemangiomatosis
mPAP ≥ 25 mmHg PCPW ≤ 15
CCD
Exámenes específicos
Si
Signos, Síntomas ANA, TAC AR
EPVO Hemangiomatosis
Historia
Drogas Colagenopatías
Historia Lab Especifico
Serología
Esquistosomiasis Otros del Grupo 5
ETE-RMN Ev. Función Hepática Hemólisis Crónica CC
HIV
HTPP
ESC Guidelines, 2009
Idiopática o Hereditaria
BMPR2, ALK1, etc.
Sospecha Diagn贸stica
S铆ntomas
Cardiovascular
Disnea de esfuerzo
2P palpable
Dolor anginoso
Examen
S2 desdoblado
Palpitaciones
Ingurgitaci贸n yugular
2P intenso
S铆ncope
Hepatomegalia
Soplo IT
Hiporexia
Edema
Insuf pulmonar
Aumento de peso
Cianosis /Acrocianosis
Otros
Otros
or
Fa tig
ne a
a to rá ci co Sí nc op e E de Pa m lp a ita ci on es
Do l
D is
Sospecha Diagnóstica
Síntomas
80
60
40
20
0
Radiografía
•Para descartar otras patologías asociadas a HP •En HAPI es anormal en 90% •El grado de HP no correlaciona con la extensión de alteraciones radiográficas
Lupi E y cols. Chest 1975;68:28 Alva LF y cols. Rev INER, supl 2004
Tomografía Computarizada / AngioTAC
• TAC de alta resolución debe ser considerada en todos los pacientes con HP. IIa-C • AngioTAC estudio de HPTEC. I-C
Angiografía Pulmonar
• Podría considerarse en la evaluación de pacientes con HPTEC Evidencia IIa – C • Util en evaluación de vasculitis y malformaciones arteriovenosas Uflacker J Vasc Interv Radiol 2001
Pruebas Función Respiratoria
• •
• • •
Disminución de DLCO 40-80% predicho Puede haber alteración ventilatoria restrictiva, siempre de grado moderado Hipocapnia ± hipoxemia (↑AaPO2) Gasometría con FiO2 1.0 si foramen oval permeable Relación %FVC/%DLCO útil en SSc
Criterios arbitrarios para estimar presencia HP, ECO reposo ECO DiagnĂłstico
Clase
Nivel
No probable: VRT < 2.8 m/s, PSAP < 36 mmHg y no adicional variables de ECO sugestivas
I
B
Posible: - VRT < 2.8 m/s, PSAP < 36 mmHg, adicional variables de ECO sugestivas - VRT 2.9 â&#x20AC;&#x201C; 3.4 m/s, PSAP 37-50 mmHg, con /sin adicional variables de ECO sugestivas
IIa
C
Probable: VRT > 3.4 m/s, PSAP >50 mmHg, con y sin adicional variables de ECO sugestivas
I
B
ECO doppler de ejercicio no es recomendado para el tamizaje de HP
III
C
Probabilidad del Diagnóstico Baja Probabilidad para el diagnóstico de HAP
Clase
Nivel
ECO de HP no probable, no síntomas, no estudios adicionales son recomendados
I
C
ECO de HP no probable, con síntomas, condiciones asociadas o factores de riesgo ECO seguimiento
I
C
ECO de HP no probable, con síntomas, y ausencia de condiciones asociadas o factores de riesgo Evaluación de otras causas de síntomas
I
C
Probabilidad del Diagnóstico Intermedia Probabilidad para el diagnóstico de HAP
Clase
Nivel
ECO de HP posible, no síntomas, y ausencia de condiciones asociadas o factores de riesgo ECO seguimiento
I
C
ECO de HP posible, con síntomas, condiciones asociadas o factores de riesgo CCD realizar
IIb
C
ECO de HP posible, con síntomas, y ausencia de condiciones asociadas o factores de riesgo ECO seguimiento CCD puede considerarse
IIb
C
Probabilidad del Diagnóstico Alta Probabilidad para el diagnóstico de HAP ECO de HP probable, con síntomas, y presencia y/o ausencia de condiciones asociadas o factores de riesgo CCD realizar ECO de HP probable, sin síntomas, y/o ausencia de condiciones asociadas o factores de riesgo CCD podría ser considerado
Clase
Nivel
I
C
IIa
C
GamagrafĂa V / Q
â&#x20AC;˘ En pacientes con inexplicable HP a excluir HPTEC TAC contrastada no reemplaza a este estudio o al angiograma pulmonar tradicional
Evidencia I - C
Resonancia Magnética Cardiovascular
• Cardiopatías congénitas • Morfología y función VD • Volumen latido, flujo pulmonar, distensibilidad • Evaluar variables hemodinámicas de seguimiento
Cateterismo Cardiaco Derecho Dr. Forssmann
Reciben el Dr. Andre F. Cournard y Dickinson W. Richards Jr.
Test Reactividad Vascular Pulmonar Gasto Cardiaco, Indice Cardiaco y PCP
Presión Media Arteria Pulmonar
8
PM AP 70
7
60
mmHg
6 50
GC
5
40
IC 4
PCP
30
PMAP
20
3 10
2 Basal
min 30
min 60
0
min 90
Basal
min 30
min 60
Resistencia Vascular Pulmonar 1600
Respuesta Significativa:
1400
1200
- ↓ PAP >10 mmHg
1000
800
SRV PVR
600
- PAP final <40 mmHg
400
200
0 Bas al
min 30
min 60
m in 90
- QT = ó ↑
min 90
Evaluaci贸n severidad Valor Pron贸stico BNP
Nagaya et al. Circulation 2000;102:865
Caminata de 6 minutos
Miyamoto. AJRCCM 2000;161:487
Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar
Prueba Esfuerzo Cardiopulmonar y Sobrevida VO2 pico
TA sist.
Wensel et al. Circulation 2002;106:319
Signos y Síntomas sugestivos de HP
Algoritmo Diagnóstico
Evaluación no invasiva
Considerar causas comunes de HP
Enfermedad Cardíovascular Izquierda Grupo 2
Enfermedad Pulmonar Crónica / Hipoxia Grupo 3 ECG – Rx – TAC - PFR -ECO
Diagnóstico confirmado: Grupo 2 y 3
Si HP desproporcionada a la severidad
Si HP proporcional a la severidad
Tratar la enfermedad y evaluar la progresión
ESC Guidelines, 2009
No
Gamagrafia V/Q
Gammagrafía V/Q
Algoritmo Diagnóstico Defecto segmentario Si No
Considere Grupo 4 HPTEC
Considere otras causas
Considere otras causas poco comunes
No
Considere EVOP – Hemangiomatosis
mPAP ≥ 25 mmHg PCPW ≤ 15
CCD
Exámenes específicos
Si
Signos, Síntomas ANA, TAC AR
EPVO Hemangiomatosis
Historia
Drogas Colagenopatías
Historia Lab Especifico
Serología
Esquistosomiasis Otros del Grupo 5
ETE-RMN Ev. Función Hepática Hemólisis Crónica CC
HIV
HTPP
ESC Guidelines, 2009
Idiopática o Hereditaria
BMPR2, ALK1, etc.
Evaluación severidad, estabilidad y pronóstico Bajo Riesgo (Buen Pronóstico) No Gradual No I – II ≥ 500 metros Consumo 02 > 15mL/min/Kg
Determinante pronóstico Evidencia clínica de ICD Progresión de los síntomas Síncope Clase funcional (WHO) PC 6 min PECP
Alto Riesgo (Mal Pronóstico) Si Rápido Si III - IV ≤ 300 metros Consumo 02 < 12mL/min/Kg/
Normal o en descenso
NT-Pro-BNP o BNP
Aumentado o en ascenso
No derrame pericárdico TAPSE ≥ 2 cm
Hallazgos ECO
Derrame pericárdico TAPSE ≤ 1.5 cm
PAD < 8 mmHg IC > 2.5 L/ min/ m2
Hemodinámica
PAD > 15 mmHg IC < 2.0 L/ min/ m2
Adaptado McLaughlin and McGoon
Evaluaciones Tempranas Sustrato
Realización
Razonamiento
BMPR2 mutación
ECO anual
Detección temprana
Primera generación ó dos o más pacientes HP
Consenso genético
Transmisión autosómica dominante
Esclerosis sistémica
ECO anual
Prevalencia 27% HAP
Infección VIH
ECO síntomas
Prevalencia 0.5%
Hipertensión portal
ECO candidato a trasplante
Prevalencia 4%
Uso anfetaminas
ECO síntomas
Incidencia 0.005%
Enf. Congénitas
ECO y CCD
Alta probabilidad HAP
Reciente TEP
Gamagrama V/Q
Riesgo TEP crónica 3%
JACC 2009; 53 (17)
Seguimiento Curso Clínico
Estable. No aumento en síntomas o descompensación
Inestable.
EF
No evidencia de FVD
Signos de FVD
Clase funcional
I/II
IV
C6M distancia
> 400 metros
< 300 metros
Hemodinámica
AD normal, IC normal
AD elevada, IC bajo
BNP
Normal
Elevado
Tratamiento
Terapia oral
Prostaciclina o Combinación
Frecuencia de Evaluación
c/ 3-6 meses
c/ 1-3 meses
Evaluación clase funcional
Cada visita clínica
Cada visita clínica
C6M
Cada visita clínica
Cada visita clínica
ECO
C/12 meses o depende centro
c/ 6-12 meses o depende del centro
BNP
Depende del centro
Depende del centro
CCD
Deterioro clínico
c/ 6-12 meses o deterioro clínico
JACC 2009; 53 (17)
Situaci贸n actual Hipertensi贸n Pulmonar en M茅xico
Situación Actual de la Hipertensión Pulmonar en México
Preguntas: 1.- ¿Cómo se realiza el diagnóstico de hipertensión pulmonar? 2.- ¿Qué tratamientos utiliza para la hipertensión pulmonar? 3.- ¿Conoce las fundaciones de pacientes con hipertensión pulmonar en México ? 4.- ¿Qué le gustaría recibir para la educación médica continua de médicos y pacientes de este tema al respecto, en su Estado ? 5.- ¿Cómo ve las perspectivas futuras de la hipertensión pulmonar en México ?
Dr. Jaime Morales- Blanhir
Situaci贸n Actual de la Hipertensi贸n Pulmonar en M茅xico
Porcentaje de Especialistas Encuestados:
5%
42%
53%
Neumologos Internistas Intensivistas
Dr. Jaime Morales-Blanhir
Situación Actual de la Hipertensión Pulmonar en México
Laboratorios
1
ECO Transesofágico
1
1.-¿Cómo realiza el diagnóstico de Hipertensión Pulmonar? Menciones
Resonancia Magnética
2
Tele de Tórax
2 4
Clínica
16
ECO
13
CCD
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
Dr. Jaime Morales-Blanhir
Situación Actual de la Hipertensión Pulmonar en México
2.-¿Qué tratamientos utiliza para la hipertensión pulmonar?
Otra Respuesta
3
Iloprost
1 Menciones
Diuréticos
1
Vasodilatadores
2
Anticoagulantes
2 9
Oxigenoterapia
1
Calcio
11
Sildenafil
3
Bosetan 0
2
4
6
8
10
12
Dr. Jaime Morales-Blanhir
Situación Actual de la Hipertensión Pulmonar en México
3.-¿Conoce las fundaciones de pacientes con hipertensión pulmonar en México ?
10%
Si No
90%
Dr. Jaime Morales-Blanhir
Situación Actual de la Hipertensión Pulmonar en México 4.-¿Qué le gustaría recibir para la educación médica continua de médicos y pacientes de este tema al respecto, en su Estado? •Tratamiento para pacientes con VIH. •Formatos de folletos para pacientes. •Cursos por internet, noticias de nuevos estudios, cursos presenciales. •Maneras más accesibles de Dx y Tx. •Grupos de ayuda para pacientes •Importancia sobre tabaquismo y exposición a sustancias, dirigido al paciente. •Información biomédica y entrenamiento. •Programas de rehabilitación. •Nuevos criterios de laboratorio y gabinete. •Artículos de revistas reconocidas. •Organización de simposium, pláticas. Dr. Jaime Morales-Blanhir
Situación Actual de la Hipertensión Pulmonar en México
5.-¿Cómo ve las perspectivas futuras de la hipertensión pulmonar en México ?
Incierto Prometedor No se
10% 10%
80%
Dr. Jaime Morales-Blanhir
Gracias