NEUROBLASTOMA OLFATORIO Dra. Angélica Lema Médico Residente HG-1
CASO CLINICO
Datos de FiliaciĂłn: Paciente de 5 aĂąos de edad. Sexo masculino Antecedentes Prenatales, Natales y Postnatales: Ninguno de importancia para la patologĂa actual. Antecedentes Familiares: Ninguno Motivo de Consulta: disfagia, disnea
Enfermedad Actual Paciente con cuadro de 18 días de evolución de IRA por lo que recibe amoxicilina (dosis no especifica) por siete días e ibuprofeno durante este periodo padre indica que progresivamente inicia con hiporexia, astenia, cuadros de alza térmica que mejora levemente con antipirético, pero hace 24 horas mientras acudía de viaje de la Costa a Quito presenta gran disfagia, rinorrea acuosa abundante, obstrucción nasal, epistaxis y sialorrea por lo que acude a emergencia.
EXAMEN FISICO: FC: 120 X
F.R: 36
T. 37.6
Paciente hidratado, irritable Cabeza: Puntos dolorosos a nivel de SPN. Maxilar bilateral. Boca: Sialorrea, mucosas húmedas. Orofaringe: Absceso de velo de paladar que obstruye por completo orofaringe. Se observa placa blanquecina en base de nariz: rinorrea acuosa abundante transparente. Cuello: Adenopatías bilaterales. CAE: permeable. Tórax: Pulmones: tiraje subcostal Abdomen blando, RHA presentes
TAC
Idg. : TUMOR NASOFARINGEO NEUROBLASTOMA OLFATORIO
NEUROBLASTOMA OLFATORIO
Definición
Lesión neuroepitelial maligna Lámina cribiforme Aisthesis
Epidemiología.
Infrecuente Sexo Incidencia bimodal Tendencia a producir metástasis sistémicas y recidivas tardías.
MANIFESTACIONES CLINICAS
•Congestión/Obstrucción •Anosmia •Epistaxis
recurrente •Cefalea frontal •Diplopia
nasal unilateral
Etapificación Kadish - Estadio A: Limitada a la cavidad nasal - Estadio B: Uno o más senos paranasales - Estadio C: Extensión más allá de la cavidad nasal y senos paranasales.
-
Dulguerov y Calcaterra T1 : Cavidad nasal y senos paranasales T2 : Ext. Placa cribiforme T3 : Orbita o fosa craneal anterior T4 : Invaden cerebro
ASPECTO MACROSCOPICO
•Consistencia •Color
Estesioneuroblastoma: cĂŠlulas monomorfas, hipercromĂĄticas dormando rosetas en torno a fibrillas
DIAGNOSTICO
CLINICO RADIOLOGICO HISTOPATOLOGICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO RADIOLOGICO
TAC Y RMN
CASO CLINICO
Procedimientos: Traqueotomía Examen Anatomo-Patològico: Macroscópico: Pequeños fragmentos de tejido amarillento rosado de consistencia blanda.
MicroscĂłpico: Tejido con necrosis, focos en estroma vascular, se advierte foco que exhibe un estroma fibrilar con presencia de cĂŠlulas pequeĂąas redondas o algo vesiculares de escaso citoplasma alrededor de arteriolas de pared engrosada.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Tumores primitivos neuroectodérmicos Rabdomiosarcoma
Pronóstico -
MALO Recurrencias: 2 años Supervivencia: 50 %
Tratamiento
Rinotomía lateral exclusiva Abordaje externo y endoscópico combinado Resección craneofacial Radiopterapia
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
BIBLIOGRAFIA
1.- Lester D. R. Thompson, Olfactory Neuroblastoma, Head and Neck Pathol (2009) 3:252–259. 2.- Chang Hoon Song et al., Treatment and Prognosis for an Esthesioneuroblastoma over a 20-Year Period: Impact of Treatment Era, DOI: 10.3857/jkstro.2009.27.4.189. 3.-. Rivera C.G. y col., Estesioneuroblastoma: reporte de cinco casos, an ORL Mex, Vol. 51, No 4, 2006. 4.- D. Mullassery and colab., Neuroblastoma: contemporary management: Guideline review, Arch Dis Child Educ Pract Ed 2009; 94:177–185. doi:10.1136/adc.2008.143909. 5.- G. Benfari et al., Radiotherapy alone for local tumour control in esthesioneuroblastoma: acta otorhinolaryngologica italica 2008; 28:292-297. 6.- Adnan Unal et al., An atypical esthesioneuroblastoma of the inferior nasal cavityand maxillary sinus: report of a case, Tumori, 92: 440-443, 2006. 7.- Chih-ChunWang et al., Transcranial Resection of Olfactory Neuroblastoma, Skull base: an interdisciplinary approach/volume 15, number 3 2005; 163-170. 8.- E. Gil-Carcedo y colab., Tratamiento del estesioneuroblastoma: Revisión de la literatura, Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 56: 389-395. 9.- F. Tramacere et al., Esthesioneuroblastoma treated with external radiotherapy. Case report: Acta otorhinolaryngologica italica 2008; 28:215-217. 10.- Faraji M. MD, Naimi M. MD2, Esthesioneuroblastoma: The Iranian Journal of Otorhinolaryngology, Vol.18, No.44, Summer-2006; Page 27-33.
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