Pathways - Hiver 2017 by Canadian Lymphedema Framework

Le magazine canadien du lymphœdème

Pathways

HIVER 2017

La voix des patients et des professionnels

Le lymphœdème pédiatrique et la physiothérapie

La perte d’eau transépidermique Revue du Congrès 2016 du NLN

A CCÈS EN L IGNE:

Pathways I Articles en français I Pour les membres de l’AQL I www.fr.infolympho.ca/revue-pathways

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Point de vue du thérapeute

Le lymphœdème pédiatrique et la physiothérapie: Où en sommes-nous et qu’en pensent les principaux

intéressés? Par Chantal Lapointe et Catherine McCuaig Les traitements actuels consistent à Introduction soulager les symptômes associés au Depuis les 4 dernières années, nous lymphœdème (International mettons de l’avant une clinique Lymphoedema Framework - ILF, multidisciplinaire pour le soin des enfants et adolescents vivant avec un 2010). Les connaissances médicales étant encore à leurs premiers lymphœdème au balbutiements, les Centre hospitalier traitements du universitaire Saintelymphœdème chez Justine. Cette l’enfant se basent sur le équipe est peu de données composée d’une probantes existantes (ILF, dermatologiste qui 2010). De plus, il n’y a pose le diagnostic, pas de cadre de soutenu par référence clair quant aux l’imagerie faite par traitements en la radiologiste et la physiothérapie à offrir nucléiste. Les soins aux enfants présentant sont prodigués par un lymphœdème. Les l’infirmière des enfants, les adolescents et les parents anomalies vasculaires, se sentent parfois démunis et à court l’ergothérapeute et la de ressources. physiothérapeute spécialisée en lymphœdème. Annuellement, se sont plus de 50 enfants et adolescents vivant avec un lymphœdème primaire et/ou secondaire qui sont suivis et/ou qui reçoivent des soins à la clinique du lymphœdème du CHU Sainte-Justine, seul centre spécialisé au Québec et au Canada en lymphœdème pédiatrique. Jusqu’à présent, il n’existe pas de traitement curatif pour cette maladie.

Les différents types de lymphœdème pédiatrique

Le lymphœdème primaire est la conséquence d’une anomalie de développement du système lymphatique soit la plupart du temps, une hypoplasie des vaisseaux lymphatiques (Blein, Martin, Lorette, Vaillant, Baulieu, Maruani, 2012). Il peut être présent à la naissance, apparaitre pendant l’enfance,

l’adolescence ou plus tardivement (Phillips et Gordon, 2014). La malformation des vaisseaux lymphatiques cause une accumulation de liquide richement protéiné dans les espaces interstitiels et c’est ce liquide accumulé qui cause l’œdème (Greene, A.K, Slavin, S. A., Brorson, H., 2015) plus évident aux extrémités et aux parties génitales. La première description du lymphœdème congénital a été donnée en 1891 par Milroy et décrite par la suite en 1898 par Meige chez des adolescents avec lymphœdème. À cette époque, les travaux ont permis de différencier le lymphœdème des autres types d’œdème systémique (ILF, 2010). La majorité des patients ayant un lymphœdème pédiatrique sont affectés d’une condition sporadique, isolée avec une mutation génétique inconnue. Chez 11% des enfants atteints d’un lymphœdème pédiatrique, celui-ci peut être associé à un syndrome (Greene et coll., 2015). Lors d’une agénésie ou absence de lymphatiques, l’œdème sera présent dès la naissance. Il pourra se développer de façon tardive dans les cas où les lymphatiques sont plutôt

hypoplasiques (Greene et coll., 2015). Les deux formes de lymphœdème pédiatrique les plus communes sont la maladie de Milroy et le lymphœdème Meige respectivement. Le lymphœdème pédiatrique présente une étiologie génétique dans 36% des patients ayant une maladie familiale et dans 8% des enfants avec un lymphœdème pédiatrique de novo (Greene et coll., 2015). La découverte récente de mutations génétiques associées au lymphœdème primaire permet d’espérer au développement de traitements curatifs pour le futur (Greene et coll., 2015). Voir le tableau 1 pour les différents types de lymphœdème pédiatrique et

de syndromes associés. Le lymphœdème secondaire est acquis et il est causé par un traumatisme à un système lymphatique qui s’est développé normalement (Greene et coll., 2015). Il peut être la conséquence du retrait ou de la lésion de ganglions lymphatiques (après une chirurgie), de la fibrose des ganglions (post-radiothérapie), de traumatisme ou d’infection (ILF, 2010).

habituellement d’origine primaire, 2) il peut impliquer plus d’un membre ou région du corps, 3) l’œdème à godet n’est pas toujours présent, 4) sa gestion amène des défis différents de ceux de l’adulte en raison de l’implication de la croissance naturelle, de la compréhension de l’enfant et de la collaboration aux traitements, 5) les changements lors du développement de l’enfant avec un lymphœdème primaire doivent être évalués sur le plan physique et psychologique et 6) peu de thérapeutes se spécialisent Caractéristiques du auprès des enfants – selon lymphœdème pédiatrique l’Australaisan Lymphology Association Le lymphœdème pédiatrique diffère (ALA) en 2010, seulement 16% des de celui de l’adulte par ces différentes thérapeutes spécialisés auprès d’une caractéristiques : 1) il est

Tableau 1. Lymphœdème primaire et syndromes associés. Nom Milroy (lymphœdème congénital primaire

Gène responsable VEGFR3

Âge d’apparition Présent à la naissance

Lymphoedèmedistichiasis

FOXC2

Syndrome de Heenekam

CCBE1

À la puberté (mais parfois à la naissance ou tardivement) Dès la naissance ou à la petite enfance

Syndrome de Turner

Syndrome de Noonan

PTPN11/SOS1

Durant la petite enfance dans 76% des cas, dans la période de l’enfance et de l’adolescence dans 19% des cas Congénital, inconstant et régressif

Région atteinte de LO Moitié inférieure de la jambe unie ou bilatéralement Membres

Lymphœdème généralisé

Atteinte fréquente des 4 membres

Régions périphériques (mains, pieds)

Caractéristiques Larges veines proéminentes dans les jambes/hydrocèle Associé à un distichiasis (seconde rangée de cils surnuméraires) Atteintes viscérales, retard de développement, visage aplati, hypertélorisme, pont nasal élargi Cage thoracique large, mamelons largement espacés, paupières tombantes

Retard de croissance, dysmorphie faciale, cheveux incoiffables, ulérythème ophryogène, malformation cardiaque, pulmonaires, génitales, osseuses

Résumé de : Blein, et coll. (2012, p. 748) ; Greene et coll. (2015, p. 60) ; Damstra, Mortimer (2008, p. 278) ; Connell, Brice, Mansour, Mortimer (2013, p. 4).

clientèle atteinte de LO traitaient des enfants (Phillips et coll., 2014).

Tableau 2. Âge d’apparition du lymphœdème primaire.

Âge d’apparition de la maladie

Classification développementale

La classification qui devrait être utilisée actuellement pour faciliter la communication et la recherche est celle basée sur les différentes étapes de développement (Schook et coll., 2011 ; Greene et coll., 2015) – voir tableau 2. Même si la malformation lymphatique dans un lymphœdème pédiatrique est présente dès la naissance, les manifestations apparaissent souvent après l’enfance. Le début du lymphœdème pédiatrique ne coïncide pas nécessairement avec le début du mauvais fonctionnement du système lymphatique. Son apparition est influencée par l’accumulation/stagnation du liquide lymphatique richement protéiné qui cause de l’inflammation et par la présence d’hormones; donc souvent les formes de lymphœdème tardif se présentent à la puberté lors de la poussée hormonale. L’apparition du lymphœdème chez les garçons est plus fréquente durant la période de la petite enfance (68%) et chez les filles, la maladie se développe plus souvent durant l’adolescence (55%) (Schook et coll., 2011). Les caractéristiques du lymphœdème pédiatrique du membre supérieur diffèrent de celui du membre inférieur. Habituellement, un lymphœdème du membre inférieur peut apparaître avant l’âge de 15 ans ou jusqu’à 25 ans. Pour le lymphœdème du membre supérieur, l’âge d’apparition se fait beaucoup plus tardivement (Vignes et coll., 2013)

Âge d’apparition Petite enfance

Définition Naissance à 1an

Enfance Adolescence

1 – 9 ans 10-21 ans

Adulte

>21 ans

Statistiques 49,2% dans la petite enfance 9,5% durant l’enfance 41,3% durant l’adolescence 19% durant la période adulte

Tiré de: Greene et coll. (2015, p. 61). majorité des évidences disponibles sont en lien avec le lymphœdème secondaire au cancer du sein. Par la suite, une recension des écrits sur le traitement du lymphœdème pédiatrique a été effectuée. Et finalement, pour explorer la faisabilité d’offrir une prise en charge optimale à la clientèle ayant un lymphœdème pédiatrique, des questionnaires ont été réalisés et distribués à des experts, des parents ayant un enfant vivant avec un lymphœdème et des adolescents ayant un lymphœdème. Les résultats de la recension des écrits Développement d’un cadre de sur le traitement du lymphœdème secondaire au cancer du sein référence suggèrent que la thérapie L’objectif général de ce projet était décongestive complexe (TDC) donc de développer un cadre de fonctionne pour la gestion du référence se basant sur les données probantes existantes afin de structurer lymphœdème secondaire au cancer du sein. La TDC inclut : 1) le drainage nos interventions en physiothérapie auprès des enfants (groupe préscolaire lymphatique manuel, 2) la compression, 3) les soins de la peau et 0 à 4 ans, groupe 5 à 12 ans) et 4) les exercices curatifs. La modalité adolescents (âgés de 13 à 18 ans) présentant un lymphœdème. Dans un clé est la compression. Les résultats de la recension des écrits pour la gestion premier temps, une recension des d’un lymphœdème pédiatrique écrits sur le traitement du évoquent le manque d’évidence que lymphœdème adulte a d’abord été les modalités utilisées pour les adultes réalisée. Il en est ressorti que la

ayant un lymphœdème fonctionnent chez les enfants. L’analyse des questionnaires distribués aux trois différents groupes de participants (dix experts en lymphœdème pédiatrique, onze parents ayant un enfant âgé entre 0-12 ans vivant avec un lymphoedème, et neuf adolescents âgés de 13-17 ans) a démontré que trois modalités ressortent comme ayant une grande fréquence d’utilisation: les soins de la peau, les vêtements de compression et les exercices.

Conclusion En conclusion, jusqu’à ce que les évidences scientifiques recommandent des guides de pratique pour la gestion du lymphœdème pédiatrique, le traitement du lymphœdème pédiatrique est principalement conservateur et il peut inclure la TDC ; traitement qui est actuellement reconnu comme traitement standard pour la gestion du lymphœdème secondaire au cancer du sein. La compression doit être encouragée chez les adolescents et les enfants ayant acquis la marche. Les vêtements de compression semblent être la modalité de compression de prédilection pour la clientèle pédiatrique. Les vêtements de compression ajustable avec velcro pourraient être une piste intéressante pour l’ajustement de vêtement de compression en tenant compte de la croissance des enfants. Les bandages ne sont pas très populaires auprès de la clientèle pédiatrique, mais il s’agit

d’adapter chaque traitement de façon individuelle. Les soins de la peau sont une modalité qui est régulièrement utilisée chez les trois groupes d’âge (préscolaire : 0 à 4 ans ; scolaire : 5 à 12 ans ; adolescent : 13 à 18 ans) et elle doit continuer à être encouragée puisque celle-ci aide à la prévention des infections fongiques et bactériennes incluant des cellulites et diminue ainsi l’aggravation de la maladie chez les enfants/adolescents. Une équipe multidisciplinaire spécialisée dans la gestion du lymphœdème pédiatrique doit enseigner et informer les parents et les enfants/adolescents des avancées scientifiques en lien avec les traitements possibles pour la gestion du lymphœdème pédiatrique. Les différentes modalités à utiliser varient selon les groupes d’âge. De plus, il est essentiel d’intégrer les thérapies dans la vie quotidienne de l’enfant/adolescent et de l’encourager à participer aux activités normales de leur âge afin de favoriser un développement physique et psychologique optimal. Il semble primordial, de stimuler la participation à des activités physiques selon le choix de chacun en proposant plusieurs types d’activités telles que la thérapie aqualymphatique, les exercices en piscine, programme d’exercices ou sport au choix et activités motrices par le jeu adaptées au développement moteur des enfants.

Le meilleur traitement possible offert aux enfants/adolescents ayant un lymphœdème est celui qui est le plus accepté par les parents et l’enfant plutôt que le traitement idéal strict auquel ils n’adhèreront pas.

Messages clés Avoir une équipe multidisciplinaire spécialisée en pédiatrie pour la gestion du lymphœdème pédiatrique;

Enseigner aux parents, enfants/adolescents et professionnels ; Favoriser un traitement individualisé en fonction de l’âge des enfants/adolescents; S’assurer que les traitements ne nuisent pas au développement de l’enfant ; Encourager l’utilisation de certaines modalités: soins de la peau, compression et exercices Responsabiliser et conscientiser les parents/adolescents ; Aspirer à une communauté de pratique Les références complètes peuvent être consultées en ligne au www.lymphedemapathways.ca

Chantal Lapointe, BSc. PT., M.Réad., CTL (CS), ALT. - Dîplômée de l’Université de Montréal en 1991. Elle travaille au CHU Sainte-Justine depuis 1991 avec différentes clientèles pédiatriques : neurologie, orthopédie, traumatologie, brûlés, incontinence, oncologie, rhumatologie et lymphœdème. Dîplômée de l'Université de Sherbrooke en 2016, elle réalise une maîtrise sur le lymphœdème pédiatrique. Certification CTL en 2014, certification ALT en 2015. Superviseure de stages pour les étudiants de l’Université de Montréal depuis plus de 20 ans et chargée d’enseignement de clinique à l’Université de Montréal. Dre Catherine McCuaig est dermatologue pédiatrique au Centre hospitalier universitaire Sainte-Justine à Montréal. Elle fait partie du Groupe d’investigation de l’hémangiome et siège au conseil d’administration du Partenariat canadien du lymphœdème.

Point de vue clinique

La perte d’eau transépidermique

Un élément-clé sous-estimé jusqu’à récemment pour le lymphœdème La fonction de barrière et son rôle dans la surcharge lymphatique Par Terrence Ryan Quiconque travaillant auprès des personnes handicapées notera une survie accrue en âge avancé et une plus grande fréquence des cas d’obésité et de diabète. Il est naturel et sensé de pointer l’insuffisance lymphatique comme principale cause du lymphœdème, quoique Hebra et Kaposis dans la seconde moitié du 19e siècle pensaient que la surcharge veineuse pouvait être un élément contributeur13. Dans les années 1900, l’inflammation a été identifiée comme contributeur et Castellani (1965) s’est appliqué pendant 50 ans à en souligner le rôle. Au cours de la dernière décennie, plus d’attention a été accordée au tissu adipeux. Il est connu depuis longtemps que le lymphœdème favorise la présence de cellules adipeuses dans le derme épaissi5 et que l’élimination des graisses par la liposuccion est thérapeutique3. Les souris élevées pour développer un lymphœdème deviennent obèses1. Ces dernières années, on a constaté que les médiateurs de l’inflammation affectant le derme sont fabriqués et libérés par l’épiderme lorsque ce dernier est en mode de réparation et qu’ils ne sont pas que les produits des macrophages cutanés et des globules blancs15.

Visuel 1 Diagramme illustrant la prédominance de l'épiderme sur le lit capillaire sanguin et les lymphatiques.

Depuis plus d’un siècle, les points d’entrée des bactéries ont été abordés dans le cadre de la prise en charge du lymphœdème. Pendant une certaine période, presque toutes les discussions sur la peau et ses affections se sont concentrées sur la fonction de barrière cutanée et sur le dysfonctionnement que constituent les crevasses et les fissures profondes. L’accent a été mis sur la restauration de la barrière en cas de dysfonction. Dans le cadre de la gestion de l’éléphantiasis causé par la filariose, il a été noté qu’il était souhaitable de traiter les points d’entrée, comme l’espace entre les orteils, ou d’éviter les piqûres d’aiguille et autres ponctions. Il faut désormais souligner que la moindre lésion de l’épithélium affectant sa fonction de barrière le fait

passer en mode de réparation. L’épiderme en santé et au repos est un organe presque sans mitoses, pratiquement anaérobique, exigeant peu d’oxygène et ne produisant pas de cytokines et de facteurs de croissance. Après une blessure, ses cellules basales commencent à se diviser et à se multiplier, puis ses couches supérieures demandent de l’oxygène et l’épiderme libère de nombreux stimulants aux vaisseaux sanguins du derme supérieur. Il en résulte l’apparition des neutrophiles. Ceux-ci exigent 50 fois plus d’oxygène et sécrètent des agents destructeurs tels que les élastases.

La prescription à long terme un dessèchement et une exfoliation, d’antibiotiques pour éliminer les ce qui rend la barrière inefficace. bactéries s’introduisant par l’épiderme a été largement La peau est conçue pour discutée, car un accomplir quatre fonctions : tel traitement des se poser en barrière, points d’entrée participer à la était parfois thermorégulation, agir inefficace. Des comme organe sensoriel et – études menées puisque se sentir bien dans sa 7, 8 au Brésil et en peau influence l’estime de soi 16, 18 Inde ont et l’image corporelle – jouer cependant mis en également un rôle de lumière que le communicateur. nettoyage Généralement, nous voyons Visuel 2 Changements épidermiques causés par le régulier et les gens avant même de les lymphœdème présentant des l’utilisation fissures profondes à la surface sentir ou de les entendre. Ce qui agissent comme points d’émollients se mode privilégié de d'entrée pour les irritants et comparaient préhension est les bactéries. avantageusement caractéristique de l’humain. à la seule prise quotidienne Bien que la perte de la fonction de d’antibiotiques comme la pénicilline. barrière puisse contribuer au prurit La prescription d’antibiotiques chez les personnes âgées, elle nous est s’avérant moins nécessaire lorsque moins perceptible, sauf au moment du des mesures d’hygiène pour la peau toucher où nous pouvons ressentir la étaient adoptées. sécheresse ou l’hydratation. L’eczéma atopique, une des maladies De nombreux chercheurs éminents se cutanées les plus courantes, a suscité sont penchés sur la PET. L’un d’eux, une étude approfondie de la fonction Paul Matts, s’est également intéressé de barrière et des traitements lorsque de près à l’éléphantiasis et a mené des l’épiderme n’arrive plus à se défendre. études sur l’échec de la fonction de Il y a eu également des études barrière en présence de lymphœdème fouillées sur la peau des personnes dans le cadre de ses travaux sur la âgées qui dispose d’une fonction de podoconiose en Éthiopie. Cette barrière moins efficace, a tendance à maladie est une forme d’éléphantiasis être sèche et à présenter des fissures. causée par la marche pieds nus et le De telles études ont identifié le contact des pieds avec un sol irritant. contrôle de la perte d’eau On a d’abord constaté que le simple transépidermique (PET) comme port de chaussures prévenait la 10 fonction primordiale de la peau . Son maladie. Paul, qui est chercheur rôle dans l’hydratation, la souplesse, la scientifique à Proctor and Gamble à prévention des fissures à la surface et Egham, au Royaume-Uni, a invité une l’exfoliation a été démontré. Une infirmière d’expérience, Jill Brooks, à perte d’eau trop importante entraîne rédiger sa thèse de doctorat sur la

perte d’eau transépidermique dans ce contexte, tel que rapporté par Ryan en 2016. Jill Brooks (2016) a constaté que la PET était gravement compromise en cas de podoconiose. Heureusement, l’application d’un émollient – glycérine à 3 % – corrigeait immédiatement la situation. La glycérine/glycérol possède de nombreuses propriétés intéressantes (Fluhr et coll., 2010); elle retient l’humidité dans la peau tout en étant des plus abordables. Un nouveau concept était illustré par une affiche9 présentée lors d’une réunion de la British Microcirculation Society. Ce concept vise la famille des cytokines/facteurs de croissance et récepteurs connue sous le nom de facteur de croissance de l’endothélium vasculaire FCEV. Cette protéine est l’une des cytokines inflammatoires/facteurs de croissance libérés par l’épiderme quand il est agressé. Cette théorie postule que, bien que le FCEV-A ait d’abord pour rôle de stimuler les vaisseaux sanguins endothéliaux et qu’il était jadis nommé facteur de perméabilité vasculaire, le système FCEV-C est la réponse à une telle perméabilité. Des découvertes en fonction rénale ont ouvert une discussion sur le système FCEV-C qui s’oppose aux excès du FCEV-A par une élimination procédant des vaisseaux lymphatiques et par la dispersion de la tension via le tissu adipeux. Il pourrait être le moyen de protection de l’épiderme pour contrer une surcharge de la perméabilité. On peut se demander s’il existe un lien entre ce moyen de contrôle et la raison pour laquelle le FCEV-C

améliore la croissance des vaisseaux lymphatiques et l’adiposité. Un brillant chercheur pourrait explorer cette notion plus en détail. Domaszewska-Szostek et coll. (2016) ont suggéré que les cytokines dans le fluide tissulaire/fluide lymphatique stagnant sont responsables de l’hyperkératose associée au lymphœdème des membres inférieurs chez l’humain. Bien sûr, l’épiderme sera affecté par le bassin de cytokines et de facteurs de croissance, mais il importe de réaliser que l’épiderme est un conducteur et une usine à médiateurs lorsqu’il est stimulé par une blessure. L’hyperkératose associée au lymphœdème présente peu ou pas de cellules à noyaux, à la différence des changements épidermiques liés au stimulus épithélial qui s’apparentent davantage au psoriasis, avec de nombreuses cellules à noyaux présentes dans les couches supérieures en raison d’une reproduction rapide et de l’exfoliation propres au psoriasis. L’hyperkératose

associée au lymphœdè me est étroitement liée et peu encline à l’exfoliation.

Nous devons aujourd’hui admettre que la fonction de barrière de l’épiderme est essentiellement une question de contrôle de la perte d’eau transépidermique.

mouvement du corps. Mais il faut également porter attention à la surcharge lymphatique afin que le Conclusion système veineux bénéficie du recours Pendant longtemps, en matière de gestion du lymphœdème, nous avons à l’élévation du membre et aux mouvements de la cheville, ou à une abordé la fonction de barrière en compression à l’aisselle après le retrait termes de points d’entrée par les de coussinets adipeux protecteurs. La fissures. Nous devons aujourd’hui gestion de l’obésité fondée sur les admettre que la fonction de barrière de l’épiderme est essentiellement une solutions diététiques, l’exercice et question de contrôle de la perte d’eau parfois même la liposuccion pourrait être ajoutée aux stratégies. Les soins transépidermique (l’hypothèse de de l’épiderme à faible coût, composés Matts), un processus beaucoup plus subtil et raffiné pouvant jouer un rôle du nettoyage et de l’application d’un émollient, s’imposent maintenant de premier plan dans la surcharge comme mesure d’autogestion à la fois lymphatique en raison d’un excès de simple et efficace. perméabilité vasculaire stimulé par des cytokines. La prise en charge du lymphœdème nécessite évidemment Vous trouverez des références au des interventions favorisant la www.lymphedemapathways.ca circulation lymphatique comme le massage, la respiration et le

Terrence J. Ryan, DM, FCRP est Professeur émérite de dermatologie à l’Université d’Oxford à Londres, Angleterre et est mentor pour le Programme du lymphœdème de l’Institut de dermatologie appliquée au Kerala, en Inde. Il a occupé des fonctions de haut rang et a participé à la fondation de nombreuses organisations internationales en dermatologie et cicatrisation des plaies. Plusieurs de ces organisations l’ont honoré en lui remettant un prix pour l’ensemble de sa carrière.

Portrait de chercheur

La réadaptation après cancer axée sur les déficiences La physiothérapie et l'exercice pour prévenir, réduire ou traiter les effets secondaires des traitement du cancer Margaret (Margie) McNeely est professeure agrégée au Département de physiothérapie de l’Université de l’Alberta à Edmonton, Canada. Elle partage actuellement un poste de professeur au département d’oncologie (Division de l’oncologie radiologique) et effectue des recherches cliniques au département de médecine physique et de réadaptation du Cross Cancer Institute.

Q. Quel est l’objectif de votre

cancer. J’ai pour objectif de mieux comprendre comment nous pouvons recherche? aider les survivants à se remettre de leur traitement contre le cancer et à reprendre leurs activités normales. Les traitements contre le cancer servent à guérir ou contrôler le cancer. Toutefois, les traitements pour . Qu’est-ce qui vous motive en tant combattre le cancer sont agressifs et que chercheur? les survivants du cancer en subissent des effets secondaires pouvant Avant de faire de la recherche affecter leur fonctionnement. Alors que la majorité des survivants clinique, j’étais physiothérapeute en expérimenteront des effets cancérologie. Je cherchais toujours de secondaires aigus, tels que la perte de nouvelles façons de mieux traiter mes cheveux et les nausées qui patients. C’est ainsi que j’ai été attirée disparaissent ou diminuent au fil du par la recherche. La motivation ne temps, d’autres développeront des posait pas de problème pour moi. Je affections chroniques telles que le pense toutefois que certains traits de lymphœdème. Mes recherches caractère et de personnalité se portent sur la Réadaptation après retrouvent souvent chez nous, les cancer axée sur les déficiences. Plus chercheurs cliniques. J’ai toujours spéciifiquement, j’étudie le recours à aimé les chiffres et je suis fascinée par la physiothérapie et à l’exercice pour les faits, les tableaux et les statistiques prévenir, réduire ou traiter les effets secondaires propres aux traitements du cancer. Les trois principaux effets secondaires au centre de mes recherches sont la douleur, la fatigue et le lymphœdème liés au

(oui, les mathématiques étaient ma matière préférée à l’école). Je suis aussi une personne curieuse de nature, j’aime résoudre des énigmes et je suis patiente et persévérante (ceux qui me connaissent bien disent parfois que je suis têtue). Je pense que ces traits sont vraiment importants si vous voulez réussir en recherche. Si on parle d’énergie et de volonté, ma véritable motivation vient du travail avec les survivants du cancer. Être témoin de leur combat quotidien m’aide à garder en tête les raisons pour lesquelles je fais de la recherche et pourquoi la recherche est importante. Je me suis donné le titre de « chercheur clinique de première ligne », ce qui signifie que je suis à la clinique tous les jours pour travailler avec les participants qui font partie de mes essais cliniques. Je suis très

chanceuse d’aimer mon travail; donc pour moi, ce n’est pas vraiment un travail.

Q. Comment vos travaux ont-ils évolués au fil du temps?

R. Ces dernières années, mon objectif de recherche a évolué de plusieurs façons. Tout d’abord, en raison du nombre croissant de survivants du cancer, j’ai dû tenir compte des défis inhérents au cadre clinique dans ma gestion des soins, compte tenu des limites budgétaires en santé. Pour le lymphœdème, par exemple, mes recherches se sont concentrées sur les stratégies

d’autogestion. Comme le lymphœdème est le plus souvent une condition chronique, si les survivants peuvent apprendre à gérer efficacement leur lymphœdème et devenir des partenaires actifs dans leurs propres soins, cela est aidant en termes de gain de temps et de ressources. Deuxièmement, j’ai été une chercheuse solitaire pendant de nombreuses années (si on fait abstraction du soutien de mon mari et de mes enfants). Les photos de mon laboratoire n’avaient qu’un seul sujet : moi. Aujourd’hui, j’ai un laboratoire rempli d’étudiants diplômés et de personnel (voir la photo). À ce titre, je suis passée d’un rôle de chercheur menant des travaux individuels à un

rôle de soutien pour aider l’équipe à acquérir des compétences en recherche clinique et à poser les bases de la réadaptation après cancer. Pour en savoir plus sur les travaux de recherche menés par Margaret McNeely et son équipe, visitez : https://www.ualberta.ca/rehabilitatio n/about-us/contact-us/facultydirectory/margaret-mcneely

Note de l’Éditrice : Le PCL s’efforce de promouvoir la recherche sur le lymphœdème au Canada. Nous espérons publier cette nouvelle chronique dans chaque numéro de Pathways, en dressant à chaque fois le portrait d’un nouveau chercheur. Margie McNeely vient d’être nommée directrice au Comité exécutif du Partenariat canadien du lymphœdème.

Perspective d’un patient

L’histoire de Ben Un jeune garçon et sa famille naviguent ensemble dans le monde du lymphœdème Et les leçons apprises par maman ! Par Katie Nedjelski

Je vous présente Ben. Il a cinq ans. Il adore jouer dehors, patiner, nager, faire du vélo, construire des choses avec des Lego, aller à l’école et faire rire son entourage. Ah oui, Ben souffre aussi de lymphœdème primaire au bras droit. Ben est né à la suite d’une grossesse et d’un accouchement sans histoire, mais nous avons remarqué que son bras était enflé. Ce fut le début de notre vie avec le lymphœdème – bien qu’il nous a fallu plusieurs mois avant d’entendre ce nouveau mot. Comme nouveaux parents, nous étions débordés par la recherche de réponses et l’adaptation à la vie avec un nouveau-né. Avec l’aide d’un pédiatre, nous avons entrepris une série de tests (ultrasons, radiographies, prises de sang, etc.) à répétition pour éliminer tous les autres syndromes associés aux membres surdimensionnés. Nous avons visité plusieurs cliniques à l’hôpital pour enfants de l’Alberta, y compris la génétique, l’oncologie et l’équipe vasculaire et des taches de naissance. Personne n’avait de diagnostic clair ni de protocole de traitement à nous proposer, et nous avons emprunté plusieurs mauvais virages et abouti

souvent dans des impasses. Nous avons rencontré en privé une thérapeute qui fut la première à confirmer que Ben était effectivement atteint du lymphœdème. Elle nous a formés au drainage lymphatique manuel, a fabriqué pour Ben sa première manche découpée dans un vêtement de taille adulte et nous a appris comment envelopper son bras. Son développement et sa motricité fine étaient toujours au cœur des préoccupations de chacun, mais nous ne détections aucun signe qui nous empêchait de le traiter aussi agressivement qu’il nous le permettait. À l’âge de 1 an, il a reçu son premier vêtement sur mesure, et nous observions une routine régulière de drainage lymphatique manuel. Ben aura bientôt six ans, et il est capable de parler de son lymphœdème lorsque ses amis lui demandent pourquoi son bras est plus gros (ils en ajoutent toujours avec leurs propres histoires fantaisistes). Il est en mesure d’expliquer au moniteur du camp qu’il est atteint de lymphœdème et qu’il ne s’agit pas d’un bras cassé ni d’une piqûre de moustique trop vorace! Il est capable

de dire à l’ajusteur de vêtements qu’il n’aime pas la sensation sur son pouce, ou à sa thérapeute qu’il se sent mieux, ou pire ou sans changement. Nous terminons plusieurs soirées ensemble à parler du lymphœdème, de la nature de cette maladie, pourquoi il en est atteint et pourquoi ça fait de lui un être unique. Le lymphœdème fera toujours partie de notre vie. Voici certaines des leçons que nous avons apprises au fil de notre court cheminement avec un enfant ayant à vivre dans le monde du lymphœdème.

Soyez le défenseur de votre enfant. Lisez tout : manuels, blogs, études, messages sur Internet et articles. Nous avons constaté très rapidement que nous en savions plus sur le système lymphatique que bon nombre des médecins et des spécialistes que nous avons consultés. Comme il n’existe pas de protocole de traitement défini, nous avons cherché notre propre programme de soins comprenant physiothérapeutes, masseurs, ajusteurs de vêtements, naturopathes, ostéopathes et chiropraticiens. Nous

avons examiné tous les angles pour notre famille, et nous espérons que nous assurer que chaque décision était la bonne pour Ben. Le lymphœdème affecte les gens de façon différente en général, mais chez les enfants, il n’y a pas deux cas semblables. Ce qui fonctionne pour un ne fonctionnera pas pour un autre – alors il est bon de chercher et d’essayer diverses méthodes. Je le suggère fortement.

Intégrez-vous à la communauté lymphatique. Nous avons rencontré plusieurs familles vivant la même expérience, tant dans notre localité que dans tout le Canada et même à l’étranger. Nous avons établi des contacts par les médias sociaux et il nous arrive souvent de demander conseil aux membres de cette communauté. Être parents d’un enfant atteint d’une maladie rarement diagnostiquée peut nous isoler; donc, le fait de trouver d’autres personnes qui partagent les mêmes combats est un élément très important. Nous nous sommes mobilisés; nous avons rencontré des politiciens, des gestionnaires du monde de la santé ainsi que des représentants d’associations du lymphœdème, des services de santé de l’Alberta et des médias… bref, tous ceux et celles qui daigneront écouter notre histoire et qui nous aideront à faire avancer les soins du lymphœdème dans notre province et dans le monde entier. La sensibilisation est primordiale pour

plus d’enfants recevront des diagnostics et des options de traitement appropriés grâce à notre histoire.

haute pendant qu’il jouait et mangeait. Même aujourd’hui, nous sommes fiers qu’il puisse demeurer assis durant une séance d’une heure à bricoler ou jouer avec ses Lego.

La double fonction des vêtements de compression. Les vêtements de jour servent à la compression et à la protection des petits garçons qui adorent jouer à l’extérieur. Les coups de soleil, les bousculades, les égratignures et les chutes représentent tous une menace d’infection cutanée. Le port des vêtements de compression minimise ce risque.

Un jour à la fois. Le stress d’un état

chronique combiné avec une maladie rare était terrifiant pour les nouveaux Lorsque nous avions à gérer par nous- parents que nous étions. Puis, les mêmes le lymphœdème de Ben alors premières années ont passé, et notre qu’il était bébé ou jeune enfant, nous anxiété a diminué. Nous savons avons découvert des façons originales maintenant que tout ce qu’on peut de le garder heureux tout en lui faire, c’est faire de son mieux. Nous administrant ses traitements. Nous sommes reconnaissants envers nos faisions son drainage lymphatique amis et notre famille pour leur manuel dans la baignoire chaque soir, soutien, et sommes heureux d’offrir ce et les bandages faisaient partie de même appui à d’autres familles de la notre routine. Comme il avait une lymphe ! peau très sensible, nous avons fait l’essai de divers types de chaussettes Si vous avez un enfant atteint de sous ses bandages. Son papa est lymphœdème, nous vous invitons à rapidement devenu un expert pour communiquer avec nous à l’adresse installer ses bandages élastiques suivante : knedjelski@shaw.ca ou courts. Les séances avec notre encore sur Facebook ou Twitter. Nous thérapeute avaient lieu dans la chaise- serions ravis de vous parler.

Explorez de nouvelles avenues.

Katie et Ben Nedjelski vivent à Calgary avec papa Sheldon et la petite sœur Finley. Katie milite pour le lymphœdème, fait du bénévolat à l’école, possède un petit commerce et cuisine des muffins. Ben est passé maître des barres fixes, est reconnu pour ses coups de circuit au T-ball et aspire à devenir astronaute ou pompier.

Conseils et astuces

Soins de soutien… …pour les parents et leurs enfants atteints du lymphœdème Comme le lymphœdème est une maladie chronique, les thérapeutes doivent s’assurer que les parents et les enfants comprennent bien le but des traitements prescrits avant d’entreprendre quelque démarche. Parfois, mieux vaut ne pas en faire trop ! Commencez par soutenir les parents et les enfants de façon générale, car ils sont dépassés par le diagnostic de lymphœdème. Encouragez-les à s’amuser en pratiquant des activités physiques agréables telles que la natation.

Prescrire la compression chez les enfants Commencez par le niveau le plus faible de compression (c.-à-d. 20 mm Hg) et aidez les enfants à choisir des couleurs qu’ils aiment. Soyez flexible et créatif avec les vêtements à faible compression. Chez les enfants, les vêtements de compression doivent parfois être changés plus de 2 fois par année à cause de leur croissance et de l’usure. Au début, les cliniciens insisteront moins sur le port de gants de compression pour ne pas nuire à la motricité fine de l’enfant.

Pour favoriser l’observance Proposez de rencontrer l’enfant avec son vêtement de compression dans les 10 premiers jours après réception du vêtement, afin que l'orthésiste puisse faire les ajustements requis. Offrez un soutien aux parents et formez-les sur le drainage lymphatique afin de les aider à maîtriser le lymphœdème de leur enfant.