ARTRITIS IDIOPATICA
JUVENIL
DR. LUIS CARBAJAL RODRIGUEZ INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL • ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL.
Brewer EJ. Bull Rheum 1972 • ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL.
EULAR. Basel, National Seitung AGE 1977 • ARTRITIS IDIOPÁTICAS DE LA INFANCIA.
Fink CW J Rheumatol 1995
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL DESCRIPCION
Meyer Diamant-Berger (1892) George Frederic Still (1897) American Rheumatism Association (1972) American College of Rheumatology (ACR) (1976) • Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) (1977) • Comité de Asuntos Pediátricos de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) (1997) • • • •
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL DEFINICION
Artritis cr贸nica, deformante e incapacitante en individuos menores de 16 a帽os, en quienes se ha excluido otra causa de artritis
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA
A) Inicio Sistémico B) Inicio Pauciarticular I. Con iritis II. Con HLA-B27+ III. Únicamente artritis C) Inicio Poliarticular Factor Reumatoide + Factor Reumatoide -
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL LIGA EUROPEA CONTRAL EL REUMATISMO A) ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL TIPO ADULTO FACTOR REUMATOIDE POSITIVO (IgM). B)
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
C)
ARTRITIS CRONICA -SISTEMICA -POLIARTICULAR -PAUCIATICULAR -IRIDOCICLITIS CRONICA
D) PSORIASICA E)
ARTROPATIAS ASOCIADAS CON ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS INTESTINALES, LEG, FIEBRE MEDITERRANEA, SARCOIDOSIS ETC.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL INCIDENCIAS / PREVALENCIAS DE AIJ: ESTUDIOS RECIENTES
AUTORES Fujikawa y Okuni, 1997 Kaipiainen-Seppanen y Savolainen, 1995 Moe y Rygg, 1985-94 Ozen,1998 Kiessling y cols. 1980-88 Von Koskull y cols. 1995 Manners y Diepeveen, 1996 Arguedas, 1998 Peterson y cols. 1960-93 Symmons P,
PAIS
INCIDENCIA No. /100.000
PREVALENCIA No. /100.000
Japon Finlandia
0,83 19,5
NR NR
Noruega Turquia Berlin Oriental, Alemania Alemania (sur) Australia Costa Rica USA Reino Unido
22,6 NR 3,5 6,6 NR 6,8 11,7
148,1 64 20 14,8 400 34,9 86,1 10
Prevalencia:
Varia del 0.16 al 1,10/100,000 Hochberg MC. Current Topics in Rheumatology: 1984 Lawrence RC. Arthritis Rheum.1998
Incidencia :
1.
Varia del 0 a 9,2/100,000 USA 30,000 a 50,000 casos 2. Australia 4/1000
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL EPIDEMIOLOGIA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL PREVALENCIA E INCIDENCIA POR GRUPOS GEOGRAFICOS
• AIJ Pauciarticular: poblaciones europeas blancas • AIJ Poliarticular: negros, indios orientales y aborígenes canadienses Negros : AIJ Poliarticular Factor Reumatoide IgM+ AIJ Pauciarticular IgM +
Anticuerpos Antinucleares +/Uveítis AAN - < frecuente en niños negros
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL SUSCEPTIBILIDAD GENETICA Complejo Principal de Histocompatibilidad (MCH) HLA-B27: AIJ Pauciarticular Genes de clase II, HLA-DR1 y DR4: AIJ Poliarticular HLA-DR4: AIJ Poliarticular factor reumatoide IgM positivo HLA-DR1: AIJ Pauciarticular (se transforma en extendida o Poliarticular durante la evoluci贸n) HLA- DP3: AIJ Poliarticular seronegativa MHC de clase I y II: AIJ Pauciarticular temprana
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL ETIOPATOGENIA Togavirus Rubivirus Rubeola Alfavirus Ross River Chikungunya O´nyong-nyong Mayaro Sindbis Ockelbo Pogosta
Coxaquie B Parvovirus Hepadnavirus Hepatitis B Adenovirus Adenovirus 7 Herpesvirus Epstein-Barr Cytomalovirus Varicella-zoster Herpes simplex
Paramixovirus Parotiditis
Ortopoxvirus Varicela Vacuna
Enterovirus Echovirus
Adaptada de Pretty y cols. N Eng J Med 1985;313:1117-23
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL ETIOPATOGENIA Autoinmunitaria: a) Autoanticuerpos en sangre periférica y liquido sinovial (AAN): b)
c)
AIJ Pauciarticular en niños con uveítis anterior crónica 50-80%
Complejos inmunes circulantes menores que en AR
d) Macrófagos, IL1, IV y X, linfocitos, monocitos, células Nk, fibroblastos, condrocitos, interferon alfa (liquido sinovial), factor
inhibidor de migración en suero
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL FISIOPATOLOGIA • Hipergammaglobulinemia IgG, IgM, IGA,IgE Disminución de la hipersensibilidad tardía, depresión del linfocito T, disminución de la migración linfocitaria • Elevación del complemento
Teoría • La inmunoglobulina endógena se convierte en proteína extraña • Que el factor reumatoide no sea IgG si no algo que
reaccione conjuntamente con la inmunoglobulina
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL FISIOPATOLOGIA Mecanismo de inflamación activado por infección viral, bacteriana o traumatismo I.- Destrucción de tejidos conectivos (cartílago, hueso, ligamentos) II.- Degradación del tejido conectivo con aparente desarrollo de autoinmunidad para macromoléculas y colágeno. Los antígenos dependen del origen del tejido conectivo
III.- Activación de las células sinoviales y fibroblastos produciendo proteinasas IV.- Manifestaciones articulares y oculares
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL FISIOPATOLOGIA La colagena funciona como antígeno 75% de estos pacientes tienen sensibilidad celular para colagena II
(vasos
sanguíneos,
liquido
sinovial,
tejido
nervioso, piel) y tipo III (cartílago, humor vítreo, retina cornea)
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL CUADRO CLINICO
Por el modo de inicio, la afección articular , el tiempo de evolución, serología, asociación a antígenos de histocompatibilidad
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL CUADRO CLINICO • Tipo sistémico:
25%
• Sexo:
ambos sexos
• Edad:
antes de los 7 años
• Cuadro clínico : fiebre diaria, afección a serosas, reticuloendotelio, exantema macular , adenopatías, anemia. • Ataque articular: 25% dos o mas articulaciones, secuelas destructivas crónicas.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL Tipo Poliarticular: 50% mas de cuatro articulaciones Dos formas: A. Tipo adulto o seronegativa Sexo: niñas Edad: preescolares Cuadro clínico: sin manifestaciones sistémicas, poliartritis simétrica crónica con secuelas destructivas severas (15%) Factor reumatoide: negativo Anticuerpos antinucleares: positivos B. Tipo seropositiva Sexo: niñas Edad: mayores de 8 a 10 años Cuadro clínico: mínimas manifestaciones sistémicas. Artritis destructiva Factor reumatoide: positivo Anticuerpos antinucleares: positivos
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL OLIGOARTRITIS Se presenta en un numero variable de casos y para incluir a los pacientes en este grupo deben mostrar afecci贸n en 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad . Se subdivide en 2 grupos : a)
El grupo en quienes la enfermedad no se extiende a un mayor numero de
articulaciones y b)
El grupo de la oligoartritis extendida, en el cual se incluyen los pacientes en quienes despu茅s de 6 meses de enfermedad, la artritis se ha extendido a 5 o mas articulaciones
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL OLIGOARTRITIS En este ultimo grupo debe excluirse los siguientes pacientes :
1.
Con antecedente familiar: psoriasis en un consanguíneo de primero a segundo grado
2.
Antecedente familiar confirmado de HLA-B27+ en un consanguíneo de primero a segundo grado
3.
Presencia de factor reumatoide
4.
Genero masculino HLA-B27+ con artritis iniciada despues de los 8 años de edad
5.
Datos de la enfermedad generalizada Este grupo de pacientes puede presentar secuelas localizadas en una sola región articular, aun sin datos de
enfermedad activa.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL Pauciarticular. Menos de 5 articulaciones Dos formas
a) Oligoartritis Sexo: niñas Edad: primeras épocas de la vida
Cuadro clínico: monoartritis u oligoartritis crónica poco destructiva. Rodillas tobillos y codos. Iridociclitis crónica Factor reumatoide: negativo Anticuerpos antinucleares: positivos HLA-B27 negativo
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL b) Oligoartritis Sexo: masculino Edad: después de los 8 años
Cuadro clínico: rodillas tobillos, codos, caderas, cintura pélvica Sacroilitis, espondilitis anquilosante, enfermedad de Reiter, Crohon
Uveítis aguda Factor reumatoide: negativo Anticuerpos antinucleares: negativos HLA-B27 positivos
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL ARTRITIS PSORIASICA Puede observarse en un grupo de pacientes en quienes se define por la presencia de psoriasis y artritis manifestadas cuando menos por 2 de 3 antecedentes: a) Dactilitis b) Anormalidades en uñas (pequeños hoyuelos o lisis) c) Antecedente familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en cuando menos un consanguíneo de primer grado.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL ENTESITIS RELACIONADA CON ARTRITIS
a)
b) c)
d) e)
En este grupo se incluye a pacientes con artritis e inflamación en un sitio de inserción de tendones o ligamentos (entesitis) o bien artritis y entesitis acompañadas cuando menos con 2 de lo siguiente: Dolor de tipo inflamatorio en articulación sacroilíaca, columna vertebral o ambos sitios , (mas acentuado en reposo o mejora con la actividad física) Presencia de HLA-B27 Antecedente familiar de un consanguíneo de primer o segundo grado cuando menos que padezca alguna enfermedad relacionada con HLA-B27 Uveítis anterior casi siempre acompañada de dolor, congestión ocular y fotofobia En niños, artritis iniciada después de los 8 años de edad
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL OTRAS ARTRITIS Este grupo incluye niños con artritis de causa desconocida, con inflamación articular persistente cuando menos durante 6 semanas, y no satisfacen los criterios para considerarlos en alguno de los grupos mencionados antes o bien a aquellos con datos suficientes para clasificarlos en cualquier categoría
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.
Nódulos reumatoides Manifestaciones oculares Manifestaciones cardiacas Manifestaciones pulmonares Síndrome de Felty Linfadenopatias Manifestaciones neurológicas Manifestaciones musculares Síndrome de Sjögren Manifestaciones cutáneas Síndrome de hiperviscosidad Lesiones óseas Manifestaciones hematológicas
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL 1.
Retardo del crecimiento. Por fusión temprana de la hipófisis o alteraciones articulares retromicrognatia o micrognatia
2.
Nódulos reumatoides. 10% en enfermedad activa. Regiones extensoras codos y dedos de las manos
3.
Eritema evanescente. En enfermedad activa en tronco e hiperqueratosis sobre articulaciones
4.
Linfadenopatias
5.
Vasculitis reumática. Vasos de pequeño y mediano calibre (neuropatía periférica, ulceras cutáneas, arteritis digital, fenómeno de Raynaud, sangrado gastrointestinal, trombosis mesentérica, infarto al miocardio)
6.
Pericarditis. 30% miocarditis, vasculitis (aortica, mitral)
7.
Neuropatía. Fibrosis intersticial difusa neuronitis, derrame pleural
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL 8.
Hepatoesplenomegalia.AIJ sistémica
9.
Síndrome de Felty con hiperesplenismo
10. Lesión espinal con lesión en la columna cervical y medula espinal. Neuropatías periféricas
11. Amilidosis renal 12. Uveítis anterior (Iridociclitis) 13. Uveitis posterior. Escleritis, epiescleritis, querato conjuntivitis seca
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL LABORATORIO DIAGNOSTICO Biometría hemática: a) Velocidad de sedimentación acelerada b) anemia: normocítica , hipocrónica c) Leucocitosis Electroforesis de proteínas: hipergaminoglobulinemia de la fracción gamma G. 50% de los casos, aumento en las globulinas beta y alfa Factor reumatoide: 80% positivo en el adulto 15-20% en el niño Anticuerpo inespecífico: de tipo gamma 11 o gamma G contra globulina humana 7s Anticuerpos antinucleares: positivos 10-30% variedad Poliarticular seronegativa
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL ESTUDIOS RADIOLOGICOS Tumefacción Osteoporosis yuxta articular Destrucción del cartílago articular Periostitis Aceleración de la maduración ósea Fusión ósea
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL TRATAMIENTO OBJETIVOS A CORTO Y LARGO PLAZO DEL TRATAMIENTO Corto plazo Reducir el dolor Preservar función Controlar inflamación
Educación permanente Apoyo psicológico Detectar complicaciones en otros órganos
Largo plazo
Participantes
Mantener sin dolor
Medico tratante
Preservar función
Equipo de rehabilitación
Evitar inflamación Minimizar daño Minimizar efectos de medicamentos Promover adecuado Desarrollo físico
Medico tratante Medico tratante Medico tratante Equipo de rehabilitación
Educación permanente
Todo el equipo
Apoyo psicológico
Todo el equipo
Detectar complicaciones en otros órganos
Medico tratante y otros especialistas
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL TRATAMIENTO Dosis usada o sugerida (mg/kg/dia)
AINES
Edad en años Nombre del fármaco
0-11
12-16
Aspirina
80-120
60-100
Tolmetin
20-50
20-30
Ibuprofeno
30-65
30-60
Naproxeno
10-15
7.5-15
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL TRATAMIENTO FÁRMACOS DE SEGUNDA LÍNEA O INDUCTORES DE REMISIÓN EMPLEADOS EN AIJ NOMBRE DEL PRODUCTO
DOSIS RECOMENDADA (mg/kg/dia
Hidroxicloroquina
4-10 (oral)
Fosfato de cloroquina
2-6 (oral)
Sulfasalaniza
40-60 (oral)
Metotrexato
2.5-20 (oral) mg/dosis única por semana
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORES Azatrioprina Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa: Etanercept IgG monoclonal recombinante para factor de necrosis tumoral alfa: infliximab y adalimumab
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL TRATAMIENTO
ESTEROIDES prednisona Metilprednisolona Deflazacort Hexacet贸nido de triancinolona
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL PRONOSTICO • 31-55% de los pacientes después de 10 años persisten con enfermedad activa • 23-48% se mantienen en una clase III o IV de Stein Broller Chilhood Health Assessment Questionari (CHAQ) 0-3 • 15-28% después de 15 años tienen puntuaciones mayores de 0.5 • Mortalidad 0.3%