Medica La Revista Nº 12 - Pediatría: Cuidando a la generación del futuro

Información de interés para los profesionales de la salud

Año 02/ Nº12

PEDIATRÍA: CUIDANDO A LA GENERACIÓN DEL FUTURO

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CUIDADOS PALIATIVOS EN NIÑOS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO TRATAMIENTO ACTUALIZADO DE LA AMBLIOPÍA En Clase Maestra: DE LA OBESIDAD A LA DIABETES TIPO 2 EN NIÑOS

PREVENCIÓN DE ENFERMEDADES RENALES EN NIÑOS

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Año 2, N°. 12 Octubre 2017 Médica La Revista es una publicación conformada por un equipo de profesionales dedicados exclusivamente a mantenerlo informado y actualizado con las más recientes investigaciones científicas, artículos, avances tecnológicos en cuanto a equipos médicos y entrevistas a destacados profesionales que como usted, en su afán de buscar nuevas alternativas, contribuyen a generar mayor conocimiento en su especialidad.

Adicionalmente, publicaremos acerca de los más importantes cursos o talleres que se lleven a cabo en las universidades más destacadas del país, así como seminarios y congresos internacionales.

La periodicidad de nuestra revista será bimestral, con un tiraje de 20 000 ejemplares distribuidos de manera gratuita y personalizada previa inscripción en nuestra base de datos.

Médica La Revista es una edición exclusiva de Editorial Camel, primera empresa editora dedicada a temas de salud y bienestar de capitales íntegramente peruanos.

Editorial La salud infantil no es igual a la adulta: durante la etapa de estudiante de medicina era fácil creer que los niños eran «adultos pequeños», pero luego comprendimos que estos son organismos en crecimiento con una fisiología propia.

Las enfermedades presentadas en infantes también se dan en los adultos; sin embargo, su diagnóstico y tratamiento son diferentes y variarán según el peso del niño. Por ejemplo, la dosis de medicación para un neonato dependerá de su masa corporal.

Es importante saber que un niño enfermo durante un tiempo prolongado tendrá, probablemente, problemas en su desarrollo psicomotor, afectivo y familiar.

En este número de Médica La Revista presentamos temas de alta relevancia como los cuidados paliativos en niños —con gran influencia en la reducción del dolor y la mejora de la calidad de vida infantil—; identificamos enfermedades como la artritis reumatoide juvenil y la ambliopía, así como sus respectivos tratamientos; y aprenderemos que, actualmente, la insuficiencia renal es prevenible desde la niñez.

Todos fuimos niños una vez, de modo que cuando tratemos a un niño pensemos que este podría ser nuestro hijo, y que un trato adecuado, bajo responsabilidad de los médicos y el personal de salud, hará la diferencia.

Staff Dirección: Julio A. Segura Pérez Redacción: Mayra León Rudy Chávez Diseño Gráfico: Cesar Licas Administración: Ellen Pereira Contabilidad: Christian Miguel Marketing: Choclitomn

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Dr. Julio A. Segura Pérez Director

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Contenido Dra. Victoria López Córdova

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Dra. Virginia Garaycochea Cannon

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Dr. Carlos M. Del Águila Villar

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Dra. Giovanna Punis Reyes

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Dr. Alejandro Salas Parejas

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• Prevención de enfermedades renales en pediatría • Cuidados paliativos pediátricos • De la obesidad a la diabetes tipo 2 en niños • Abdomen agudo en pediatría

CONTENIDO - DATOS

• Avances en la osteogénesis imperfecta Dr. Luis Felipe Gutiérrez Pérez

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Dr. Manuel Ferrandiz Zavaler

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Dr. Carlos Carrión Ojeda

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Dr. J. Harry Suárez Anco

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Dr. Eduardo Esqueche Moreno

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Dr. Hugo Delgado Bartra

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Dra. Claudia Tagle Solorzano

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• Prevención en traumatismos craneoencefálicos pedíatricos

• Enfermedades del tejido conectivo en niños • Tratamiento actualizado de la ambliopía • La videocirugía: el futuro de la cirugía en niños

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Datos

• Telemedicina en cardiología pediátrica • Manejo quirúrgico de los neonatos en perú

• Metamorfosis de la ventilación mecánica pediátrica Dr. Juan F. Rivera Medina

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Dr. Luis Paredes Aponte

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• Colestasis neonatal • Labio fisurado y paladar hendido en pediatría

El doctor Andrés Martínez Vargas es considerado el precursor de la pediatría en Hispanoamérica gracias a la publicación del Tratado de Pediatría (1915), texto declarado de mérito científico y docente por Orden Real del Consejo Superior de Instrucción Pública de España, esto debido a su valioso aporte a una comprensión completa de la pediatría contemporánea. Un año antes, también, el Dr. Martínez preside el I Congreso Nacional de Pediatría en su país.

El primer hospital pediátrico del mundo fue el Hôpital des Enfants Malades (París, Francia) inaugurado en 1802. Curiosamente, este centro de salud fue construido en un terreno que, años antes, le había pertenecido a un orfanato. En la actualidad, el hospital sigue brindando atención a niños y adolescentes tras su fusión con el reconocido Necker Hospital, llamándose en la actualidad: Hôpital Necker-Enfants Malades.

Enrique León García es conocido como el «Padre de la Pediatría Peruana» debido a su labor dedicada a esta especialidad, entre lo que resalta su ayuda a la independización de la cátedra de Pediatría del curso de Medicina Interna en la UNMSM. Es así que en 1951, la Sociedad Peruana de Pediatría establece el 12 de noviembre como el «Día de la Pediatría Peruana» en honor a su muerte, además del Premio Enrique León García, otorgado anualmente al mejor trabajo científico en pediatría.

Nacido en una numerosa familia de Connecticut en 1903, Benjamin McLane Spock tuvo desde niño la tarea de ayudar en la crianza de sus cinco hermanos, siendo este el inicio de una larga vida dedicada a la infancia.

Tras graduarse en Historia y Literatura en la Universidad de Yale, Spock decide seguir su sueño de convertirse en médico pediatra en la Universidad de Columbia, obteniendo la calificación más sobresaliente de su curso en 1929; no obstante, su deseo de aprender lo llevó a estudiar el psicoanálisis y vincularlo a la pediatría a fin de comprender qué necesitan los niños y cómo influye la dinámica familiar en su desarrollo.

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Es así que el pediatra estadounidense —y medallista olímpico en remo— surge como el primero en su especialidad en cuestionar la ortodoxia pediátrica de la época, la cual sostenía, por ejemplo, que darle demasiado afecto a los bebés los convertiría en adultos débiles y que calmar su llanto solo les incentivaba a llorar más.

Su libro El sentido común del cuidado de bebés y niño (1946) le permitió el reconocimiento a nivel mundial, formando parte de la lista de libros más vendidos de la historia. Gracias a esta publicación, las rígidas reglas sobre la paternidad fueron flexibilizándose.

Benjamin Spock fue también un apasionado activista político que luchó por el fin de la Guerra de Vietnam y la defensa de los derechos humanos, consiguiendo el título de huma-

IN MEMORIAM

DR. BENJAMIN SPOCK

nista del año en 1968, otorgado por la Asociación Humanista Estadounidense.

El doctor Spock falleció en 1998 tras una larga lucha contra el cáncer; sin embargo, su mensaje «Confía en ti, sabes de tu hijo más de lo que crees», dirigido a las madres, trascendió en el tiempo, motivando a las nuevas generaciones de padres a romper con los viejas costumbres y a criar a sus hijos con amor.

PREVENCIÓN DE ENFERMEDADES RENALES EN PEDIATRÍA Dra. Victoria López Córdova

INVESTIGACIÓN

Nefróloga pediatra Magister en Medicina por la Universidad Peruana Cayetano Heredia Jefa del Servicio de Nefrología del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) Miembro titular de la Sociedad Peruana de Nefrología

La enfermedad renal crónica es un problema de salud pública que afecta al 10 % de la población mundial. En Perú, las listas de espera para trasplantes aumentan cada año por la ausencia de una cultura de donación.

El sobrepeso y la obesidad en la infancia y adolescencia son un peligro para la salud, asociados a otras condiciones como la hiperinsulinemia y la hiperlipidemia, además de influir en la glomerulopatía, manifestada en la hiperfiltración, hipertensión arterial y microalbuminuria en adolescentes.

Estos factores pueden conducir a una enfermedad renal crónica.

Debido a los altos costos económicos y psicológicos ocasionados por las diálisis, es importante insistir en actividades de prevención y detección precoz de enfermedades nefrourológicas, logrando la reducción de pacientes que requieran un programa de sustitución dialítica.

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Los mecanismos patogénicos de la glomerulopatía asociada a la obesidad están vinculados a factores hemodinámicos e histológicos. Así también, los pacientes con obesidad pueden presentar resistencia a la insulina y aumento de leptina, generando la aparición de proteinuria —identificada como un factor de riesgo independiente de enfermedad renal crónica y predictor de causas de mortalidad— y aumento de síntesis de TGF-B. La microalbuminuria es considerada como un marcador de disfunción endotelial, daño vascular, daño renal y enfermedad cardiovascular.

Durante una campaña de prevención es importante considerar los antecedentes familiares y personales, controlar la presión arterial con el mango adecuado y promover la alimentación sana. Asimismo, durante el seguimiento del paciente se debe solicitar las pruebas de glucosa, urea, creatinina, perfil lipídico, TGP, test de resistencia a insulina, examen de orina y microalbuminuria y proteinuria de 24 horas.

La patología desarrollada presenta riñones más grandes

de lo normal. En caso de haber glomérulos afectados, estos manifiestan hialinosis y membranas basales con disminución de la lámina densa, que pueden asociarse también a glomérulos hipertróficos. La lesión histológica es considerada una glomeruloesclerosis focal y segmentaria de tipo perihiliar por ser secundaria a la obesidad.

El tratamiento recomendado demanda una modificación positiva del estilo de vida: realizar actividad física regular; evitar la vida sedentaria para mantener el peso ideal y disminuir la presión arterial; aumentar la ingesta de vegetales, frutas y fibras; y disminuir la sal en la dieta. En cuanto al tratamiento farmacológico se sugiere la prescripción de Enalapril en pacientes con obesidad, hipertensión arterial y microalbuminuria.

Una adecuada pérdida de peso favorecerá la disminución de la albuminuria, la mejora de la función renal, la presión arterial, el perfil lipídico y de la glicemia, además de aumentar la sensibilidad a la insulina, revirtiendo la hiperfiltración glomerular e inhibiendo el sistema renina angiotensina.

El Servicio de Nefrología del INSN está comprometido con las campañas de prevención de enfermedades renales (PER). Por ejemplo, en marzo del 2016, se realizó una campaña en el patio central del INSN con el objetivo de determinar los factores de importancia que originan una enfermedad renal crónica. Este estudio de tipo observacional con corte transversal incluyó datos como antecedentes personales y familiares, toma de presión arterial y análisis de orina mediante cintas reactivas. Las muestras se conformaron por 126 pacientes evaluados en dicha campaña.

Es importante promover las campañas de PER y detectar los factores de riesgo para su oportuno tratamiento y detener la evolución de una enfermedad renal crónica. De esta manera, prevenir se hace preferible a tener que contemplar la lista de niños y adolescentes en espera de un trasplante renal.

CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS Dra. Virginia Garaycochea Cannon

Pediatra paliativista Jefe de la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) Miembro titular de la Sociedad Peruana de Pediatría

Entre los niños beneficiados con una mayor sobrevivencia se encuentran los prematuros extremos, niños portadores de patologías complejas como malformaciones congénitas severas y errores innatos del metabolismo, quienes quedan con secuelas de enfermedades graves y constituyen una población en aumento que genera una mayor demanda de atención a los sistemas de salud.

Muchos de estos niños sobrevivientes son portadores de diversas discapacidades que limitan sus desarrollos y expectativas de vida, requiriendo un manejo multidisciplinario continuo e integral desde una perspectiva holística que además involucre a la familia.

Los cuidados paliativos pediátricos (CPP), reconocidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un derecho humano, emergen en Inglaterra durante los años 60 como una nueva propuesta de atención a partir de los trabajos de Cicely Sander sobre las necesidades de pacientes en la etapa final de enfermedades como el cáncer, enfermedades neurodegenerativas y ancianidad.

Los CPP constituyen una propuesta innovadora que integra la atención sanitaria de las diversas dimensiones de la persona humana, es decir, la biológica, psicológica, espiritual y social, centrándose en la calidad de vida más que en la cantidad de la misma.

Los CPP corren paralelo al cuidado curativo que requieran, permiten una mejor calidad de atención y logran bajar los costos hospitalarios, facilitando el cuidado domiciliario de los pacientes y su reincorporación al ambiente familiar y social. De esta manera, se logra aliviar el sufrimiento que acompaña a estas enfermedades y, finalmente, se consigue establecer un proceso con el paciente y su familia para que acepte la llegada de la muerte en forma natural y humana.

Los grupos de niños tributarios de recibir los CPP son: 1) Niños en situación de amenaza para la vida y en los que un tratamiento curativo es posible, pero puede fracasar (niños con enfermedades oncológicas).

2) Niños en situaciones en las que la muerte prematura es inevitable, pero que pueden pasar largos periodos de tratamiento dirigidos a prolongar la vida, y tener la posibilidad de participar en actividades normales (niños con fibrosis quística o VIH).

3) Niños con progresión de su enfermedad, sin opciones de tratamiento curativo en las que el tratamiento es exclusivamente paliativo (niños con errores innatos del metabolismo).

4) Niños en situación irreversible pero no progresiva de la enfermedad, con complejas necesidades sanitarias que producen complicaciones y aumentan la probabilidad de una muerte prematura (niños con parálisis cerebral infantil severa o con secuelas de enfermedades graves como la meningitis).

Los CPP pueden ser proporcionados en los diversos niveles de atención por cualquier profesional de salud que reúna las siguientes competencias: 1) Que sepa acompañar al paciente en las diversas etapas de su enfermedad.

2) Que sepa tratar con la familia.

3) Que sepa valorar el lugar donde debe estar el paciente (hospital o domicilio) en la etapa final de su vida.

4) Que haya desarrollado las habilidades comunicacionales necesarias para establecer un vínculo empático y compasivo con el paciente y familia.

Asimismo, debe tener conocimientos para controlar el dolor y otros síntomas que acompañan el final de una vida, permitiendo una muerte tranquila.

Dejo un mensaje de Cicely Sanders que resume el fin de los CPP: «Tú me importas por ser tú, me importas hasta el último momento de tu vida y haremos lo que esté a nuestro alcance no solo para ayudarte a morir en paz, sino también a vivir hasta el día en que mueras».

CLASE MAESTRA

Los avances científicos tecnológicos que se han producido con mayor intensidad desde la segunda mitad del siglo XX y que continúan en el presente siglo, han sido responsables de que tengamos una expectativa de vida mucho mayor y de que muchos niños que antes morían ahora sobrevivan.

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DE LA OBESIDAD A LA DIABETES TIPO 2 EN NIÑOS Dr. Carlos M. Del Águila Villar

CLASE MAESTRA

Endocrinólogo pediatra Jefe del Servicio de Endocrinología del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) Magister en Nutrición por la Universidad Nacional Mayor de San Marcos

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La obesidad es una enfermedad sistémica y crónica causada por la susceptibilidad genética, los estilos de vida y el entorno, además de diversos factores como la globalización, la cultura, la condición económica, la educación, la urbanización y el entorno sociopolítico (1); en el niño y adolescente es un problema mundial debido al incremento de su prevalencia y consecuencias en la salud de la población (2) . El exceso de peso incrementa el riesgo de padecer enfermedades crónicas no transmisibles como la diabetes mellitus (DM) tipo 2 e hipertensión, generando un gran costo social (3).

La obesidad afecta el aumento de la longevidad poblacional. El 2014, se estimó que 41 millones de niños menores de 5 años presentaron sobrepeso u obesidad (5). Actualmente pueden coexistir la desnutrición crónica, el sobrepeso y la obesidad infantil (6), siendo el cambio de dieta y el estilo de vida los factores más importantes que las desencadenan (7).

Según los reportes del Observatorio de Nutrición y Estudio del Sobrepeso y Obesidad, las cifras se han mantenido estables con un 6.8 % de sobrepeso desde el 2009 y un 2.4 % de obesidad infantil en el 2014. En los últimos años, la prevalencia de obesidad en infantes de 5 a 9 años ha incrementado de 7.3 % a 14.8 % del 2008 al 2014. Del mismo modo, la obesidad adolescente aumentó de 4.9 % a 7.5 % durante el periodo 2007-2014 (8).

En la actualidad, muchas afecciones vinculadas a la obesidad adulta se están presentando en niños como la DM tipo 2 —antes llamada «diabetes del adulto»—, reportada en niños de 12 años (9).

El sobrepeso se inicia gradualmente durante la infancia y la adolescencia a partir de un desequilibrio entre la ingestión y el gasto de energía, sumados a la predisposición genética. Asimismo, diversos cambios epigenéticos ocurridos durante el embarazo, la infancia y la pubertad determinan una «memoria» de experiencias tempranas, desencadenantes y reversibles que generan la susceptibilidad a la enfermedad en la adultez. De hecho, estas pueden ser heredadas por medio de las divisiones de las células somáticas y ad-

quiridas a través de varias generaciones (11). Los factores conductuales y ambientales pueden ser modificados durante la infancia, por lo que es importante identificar los factores de riesgo de obesidad en la población pediátrica.

La relación entre obesidad y diabetes inicia con la resistencia a la insulina, siendo el sobrepeso su principal facilitador; debido a esto, primero se identifica a niños con obesidad y luego a quienes desarrollan la resistencia hormonal. El sobrepeso altera los receptores de insulina y promueve la resistencia a esta y el deterioro de la tolerancia a la glucosa.

La pérdida moderada de peso (4.5 a 9 kg) reduce la hiperglucemia, la hiperlipidemia y la hipertensión. (12) Al desarrollarse la resistencia a la insulina, se produce una hiperfunción de la célula β incrementando la producción de dicha hormona para mantener los niveles de glicemia en parámetros normales. En caso que el paciente tenga predisposición genética al agotamiento de estas células, presentará intolerancia a los carbohidratos, dando paso a un cuadro de diabetes.

Existen criterios clínicos importantes para la sospecha de resistencia a la insulina como la presencia de acantosis nigricans, el incremento de perímetro abdominal y exámenes como la determinación del índice de resistencia; no obstante, uno puede sospechar de esta condición al encontrar un patrón de lípidos con niveles elevados de triglicéridos y niveles bajos de HDL. Desde 1986, el Servicio de Endocrinología del INSN atiende niños diabéticos mediante el Programa de Atención Integral del Niño Diabético, siendo los casos de DM tipo 2 solo un 10 % y del tipo 1 un 90 %.

Existen reportes que la evolución de casos de DM tipo 2 es más complicada, de modo que debemos tomar diversas estrategias de intervención; para ello se requiere capacitar al pediatra en atención primaria para que realice un diagnóstico oportuno y una intervención temprana.

Bibliografía: www.editorialcamel.com

ABDOMEN AGUDO EN PEDIATRÍA Dra. Giovanna Punis Reyes

Cirujano pediatra del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) Presidente de la Sociedad Peruana de Cirugía Pediátrica Responsable del Equipo Auditor Adscrito al Comité de Auditoria Médica del INSN Expresidente de la Asociación Iberoamericana de Cirugía Pediátrica

Primero hay que diferenciar los dos tipos de dolor abdominal: el agudo —que es una emergencia clínica que requiere un tratamiento temprano— y el recurrente —que no necesita un tratamiento inmediato—.

El abdomen agudo es un cuadro clínico caracterizado por un dolor abdominal intenso y persistente que suele asociarse con alteraciones en la motilidad intestinal y fiebre. Este requiere de una evaluación prolija y un diagnóstico y tratamiento oportunos; de lo contrario, se pueden presentar complicaciones graves e incluso la muerte del paciente.

El examen físico para detectar un dolor abdominal agudo inicia con la palpación de una zona distante al área adolorida, la cual permite una mejor ubicación del órgano afectado. La palpación abdominal, asimismo, diferencia el íleo paralítico (peristalsis disminuida o silencio abdominal) del íleo mecánico (peristalsis incrementada) e identifica masas abdominales, vísceras, líquido, aire o plastrones inflamatorios dolorosos (timpanismo). La resistencia muscular y el signo del rebote, que causan mucho dolor, evidencian peritonitis o apendicitis.

Un neonato expresa su malestar abdominal con irritabilidad y llanto —ambos de difícil valoración—, mientras que un niño en edad preescolar sí puede informar claramente sobre el dolor que le aqueja. En el caso de una mujer adolescente, es importante llevar a cabo un examen ginecológico y pélvico para descartar gestación, embarazo ectópico, procesos inflamatorios, quistes o tumores ováricos.

Existen exámenes complementarios como el hemograma completo, donde es frecuente encontrar datos de anemia, trombocitopenia o datos de infección —leucocitosis o leucopenia y desvío a la izquierda—; la PCR cuantitativa —elevada en casos de infección bacteriana—; el examen general de orina y urocultivo —que descarta una infección de las vías urinarias y otras patologías renales (glucosuria, cetonuria, proteinuria y hematuria)—; y el examen de heces —que comprende una evaluación del moco fecal, parasitológico, coprocultivo, sangre oculta (prueba del guayaco), material

sin digerir y pH—.

Las pruebas de embarazo son para la mujer adolescente; las de función hepática, pancreática, renal, de coagulación sanguínea y otras, dependerán según cada caso. De igual modo, se puede recurrir a una radiografía simple de abdomen, así como a un rastreo ecográfico abdominal y pelviano —que evaluará con precisión la cavidad—. También se necesitará de exámenes más especializados: la paracentesis peritoneal, que demuestra la presencia de sangre, bilis, pus y otros fluidos; la tomografía axial computarizada y/o resonancia magnética nuclear de abdomen; las radiografías contrastadas del tubo digestivo; la endoscopía gastroduodenal, y la rectosigmoidoscopía. En casos difíciles se recomienda laparoscopía y/o cirugía exploradora.

En la práctica, se reconoce cuatro grupos etiológicos: 1) Obstructivo o mecánico (atresia intestinal, íleo meconial, invaginación, ovillo parasitario, vólvulo y hernia inguinal estrangulada) 2) Inflamatorio (apendicitis, diverticulitis de Meckel, colecistitis, fiebre tifoidea y adenitis mesentérica).

3) Traumático (lesiones de víscera hueca o sólida, y vasos sanguíneos).

4) Miscelánea (ruptura o necrosis de tumores, púrpura de Henoch-Schoenlein, porfíria y crisis de anemia falciforme).

En el infante es más frecuente el primer tipo, y en el preescolar y adolescente predominan el segundo y el tercer tipo.

En general, las complicaciones son múltiples y las más comunes incluyen necrosis y perforación intestinal, peritonitis, hemoperitoneo, septicemia y diversos grados de choque hipovolémico o séptico.

El tratamiento incluye el manejo integral del niño con abdomen agudo, la estabilización de su estado general y su observación permanente, que implican a su vez contar con un buen acceso venoso —en lo posible por catéter venoso central— y con una sonda vesical y naso u orogástrica; corregir el desequilibrio hidroelectrolítico, metabólico, ácido-base y trastornos de coagulación; administrar antibióticos en casos de septicemia o de acuerdo a la sospecha del foco infeccioso o resultados de laboratorio; y aliviar el dolor sin interferir con el proceso de evaluación de la enfermedad.

INTERCONSULTA

Según la pediatría, un niño tiende a presentar dolor abdominal en algún momento de su vida, dejándole secuelas que desaparecen espontáneamente. Es necesario estar preparado para realizar una historia clínica adecuada, un examen físico completo y una consejería familiar óptima para enfrentar esta afección multicausal.

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AVANCES EN LA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA Dr. Alejandro Salas Parejas

INFORME

Traumatólogo infantil Médico Asistente del Servicio de Ortopedia y Traumatología del Instituto Nacional de Salud del Niño Miembro de la Unidad de Osteogénesis Imperfecta

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La osteogénesis imperfecta (OI) no tiene preferencias y se presenta, mundialmente, en 1 de cada 20 mil neonatos. El paciente con esta afección padecerá de múltiples deformidades por su fragilidad ósea, inmovilizándolo y ocasionándole osteoporosis secundaria y nuevas fracturas, debido a que el metabolismo del calcio se verá afectado, causándole daños físicos y desventajas socioeconómicas.

periodos previos al tratamiento y mejora la densidad mineral ósea.

En su fisiopatología, la OI es causada por una mutación de los genes COL 1A1 y COL 1A2, que codifican las cadenas 2proalfa 1 y 1proalfa 2 del procolágeno tipo I. Estas alteraciones producirán un trastorno de la maduración del colágeno que se sintetizan en fibras, produciendo una anomalía en la formación del hueso endocondral e intramembranoso, debilitando el armazón óseo.

El aporte de la vitamina D se vincula a la absorción del calcio por nuestro organismo; por ende, la mala oclusión dará problemas en la masticación, dificultando la ingesta. El sol, de igual modo, es relevante para la síntesis de esta vitamina, aunque estos pacientes no salen de casa por miedo a caerse; aun así, deben recibir, por lo menos, 20 minutos de sol diario.

Este colágeno es el más abundante de los 20 existentes en el cuerpo humano (80 %) y se manifiesta en dientes amarillos, incisivos aserrados y fracturas molares que, junto a la hipoplasia del maxilar superior, dan la apariencia de prognatismo, originando una mala oclusión.

Los niños con un cuadro más severo presentan deformidades incapacitantes por arqueamiento de las extremidades, requiriendo de osteotomías correctoras que luego serán estabilizadas con clavos endomedulares mediante la técnica de Sofield y Millar; sin embargo, esta produce desvascularización, dificultando la consolidación ósea. Hoy usamos técnicas de mínima incisión y osteotomías sobre los puntos de mayor angulación con desperiostización mínima, disminuyendo el riesgo de infección, pérdida de sangre y posibilidades de pseudoartrosis.

Asimismo, se expresa en escleras azuladas; sordera por la alteración de los huesecillos del oído medio; implantación baja de las orejas; hiperlaxitud ligamentaria; hernias; equimosis; temperatura basal elevada; y fragilidad ósea.

Actualmente, hay 15 tipos de diagnósticos y el principal es el clínico-radiológico, el cual se debe complementar con un estudio genético, una densitometría ósea y unos estudios con biomarcadores óseos.

El tratamiento deberá ser multidisciplinario y con participación de genetistas, endocrinólogos, otorrinolaringólogos, entre otros.

Los manejos médicos quirúrgicos son exclusivamente sintomáticos: no alteran el curso de la mutación del colágeno.

Por otro lado, los bifosfonatos han mejorado la calidad de vida del paciente: incrementa la densidad ósea, disminuye el dolor crónico y el número de fracturas comparadas con

Otros tratamientos son los inhibidores del RANKL, el denosumab y la sclerotina, que inhiben al osteoclasto en su función directa a través de una afectación de la mitocondria, viéndose mejores resultados en la osteogénesis del tipo VI.

Desde la utilización de la técnica de Sofield, se han utilizado numerosos tipos de clavos, destacando los de Dubow-Bailey y el de Fassier y Duval. Este último posee un anclaje epifisiario del tipo roscado, el cual permite su colocación en el extremo proximal del fémur o la tibia.

Con la combinación de tratamientos médicos y quirúrgicos, los pacientes con osteogénesis del tipo moderado y severo han podido conservar el eje de los huesos, haciéndolos más resistentes a las cargas; es así que, ante una fractura, al estar el hueso estabilizado internamente, el dolor se reducirá, teniendo una cómoda inmovilización, un corto internamiento hospitalario y una recuperación rápida.

Bibliográfía: www.editorialcamel.com

PREVENCIÓN EN TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS PEDIÁTRICOS Dr. Luis Felipe Gutiérrez Pérez

En nuestro país y en el mundo, los traumatismos craneoencefálicos (TEC) pediátricos son un problema de salud pública y la primera causa de muerte y secuelas neurológicas en menores de 15 años de edad. La cinemática del trauma infantil señala que la parte del cuerpo más afectada es la cabeza, la cual constituye el 20 % de la masa corporal en menores de 5 años.

Los TEC son la interrupción súbita de las funciones cerebrales debido a un intercambio brusco de energía cinética entre la cabeza y los diferentes tipos de injurias, causando lesiones estructurales y/o funcionales en el cuero cabelludo, cráneo, meninges y/o encéfalo.

Más del 70 % de los TEC son producto de caídas en el domicilio, que suelen ocurrir durante las horas del día en el 80 % de los casos. El 65 % se presentan en varones y el 60 % en menores de 5 años. Asimismo, lo padecen el 30 % de niños de 5 a 10 años y el 10 % de púberes de 11 a 15 años.

Los TEC producen lesiones traumáticas primarias por la acción directa del golpe sobre la cabeza, ocasionando contusiones y heridas en el cuero cabelludo, fracturas de la bóveda y base de cráneo, lesiones cerebrales focales como hemorragias (extradural, subdural, subaracnoidea e intraventricular), contusiones cerebrales y diversas lesiones cerebrales difusas. Por efecto de la hipoxia, hipotensión e hipotermia, se alterará el flujo sanguíneo cerebral, originando lesiones traumáticas secundarias (edema cerebral difuso, isquemia cerebral, hemorragias cerebrales secundarias, herniaciones cerebrales y múltiples alteraciones celulares y moleculares en el parénquima cerebral).

Las lesiones primarias y secundarias son un proceso dinámico y, de no diagnosticarse oportunamente, causan un daño neurológico irreversible.

La evaluación y manejo de los niños con TEC tiene una fase prehospitalaria en el lugar del accidente y en el traslado a un centro de salud, así como una fase hospitalaria en los servicios de emergencia, neurocirugía y cuidados intensivos pediátricos.

En el manejo prehospitalario se realiza el mantenimiento de la vía aérea y ventilación, el control de las hemorragias externas y de la hipotensión, la inmovilización adecuada y el traslado inmediato a un establecimiento de salud nivel III. El tiempo entre el accidente y la llegada a las salas de emergencia no debe exceder los 20 minutos.

En la fase hospitalaria, la evaluación del neurocirujano clasificará a los TEC con riesgo vital bajo, intermedio o alto. De esta manera, se logrará una disminución de la mortalidad por trauma si todas las acciones de evaluación y manejo se realizan durante la primera hora, considerada en medicina como la «hora de oro».

Los TEC de bajo riesgo abarcan el 70 % de casos y se manifiestan en aquellos niños con trauma cefálico pero con estado mental normal, así como en aquellos con ausencia de focalización neurológica y sin evidencias de fracturas de cráneo. El manejo implica una observación hospitalaria por dos o cuatro horas y otra domiciliaria por padres o custodios. La tomografía cerebral es opcional.

Los TEC de riesgo moderado ocurren en el 20 % de casos.

Los niños tienen cefalea, vómitos, convulsiones, irritabilidad o compromiso del sensorio, y hay evidencias de fracturas de cráneo. Estos se hospitalizan para tratamiento, observación y monitoreo neurológico. La tomografía cerebral, en este caso, es obligatoria.

Los TEC de alto riesgo constituyen el 10 % de casos y se da en niños con disminución del nivel de conciencia, con signos neurológicos focales, hundimientos craneales o traumatismos penetrantes, signos de fractura de base de cráneo y patrón respiratorio irregular. También ameritan cuidados intensivos pediátricos y tratamiento neuroquirúrgico según el tipo de lesión.

El programa «Piensa primero» busca prevenir los TEC, promoviendo formas seguras de jugar y el uso de cascos al viajar en bicicleta o moto, y del cinturón de seguridad al ir en auto. La educación en prevención de accidentes es vital.

OPINIÓN

Neurocirujano y médico asistente del Servicio de Neurocirugía del Instituto Nacional de Salud del Niño Clínica San Borja Clínica Centenario Peruano Japonesa

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ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO EN NIÑOS Dr. Manuel Ferrandiz Zavaler

INTERCONSULTA

Reumatólogo pediatra Clínica Ricardo Palma Policlínico Peruano Japonés Expresidente de la Sociedad Peruana de Reumatología

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Las enfermedades del tejido conectivo (ETEC) son un grupo de afecciones que propician que el cuerpo reaccione contra sí mismo, causando dolor articular, inflamación, fiebre, rash cutáneo y fatiga. Asimismo, algunas limitan su acción dañina a un solo órgano y otras afectan todo el cuerpo.

En las ETEC, el sistema inmunitario no funciona correctamente: en vez de reaccionar contra la presencia de antígenos extraños, el organismo produce anticuerpos contra sus propios antígenos y proteínas.

Artritis idiopática juvenil (AIJ) Entre las ETEC, la AIJ es la más frecuente en reumatología pediátrica y se manifiesta con inflamación articular persistente, dolor, hinchazón y limitación de la movilidad de la articulación. La AIJ se incluye dentro de un grupo heterogéneo de artritis infantil y su manifestación clínica más común es el compromiso doloroso articular con un mayor o menor componente sistémico. También presenta rash dérmico, uveítis, serositis y anemia.

Lupus eritematoso sistémico (LES) El LES es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por el compromiso difuso del tejido conectivo y la inflamación de los vasos sanguíneos por inmunocomplejos, con producción de autoanticuerpos contra componentes del núcleo celular y la función anormal de los linfocitos B. Su inicio puede ser insidioso, agudo y fatal, con un curso crónico caracterizado por remisiones y exacerbaciones.

Entre otras ETEC, tenemos: la dematomiositis juvenil —vasculopatía sistémica con fondo autoinmunitario que presenta inflamación del músculo estriado y de la piel—; la esclerodermia —esclerosis sistémica y progresiva que hace la piel más gruesa, formando tejidos fibrosos y duros en los órganos internos—; el síndrome de Sjogren —que causa sequedad de boca y ojos—; enfermedades mixtas del tejido conjuntivo —combinan rasgos de LES, la esclerodermia y la poliomiositis—; y la poliarteritis nodosa —que daña las

arterias pequeñas y medianas de cualquier órgano—.

Causas Algunas causas tienen fuertes componentes genéticos; además, se piensa que determinados factores ambientales podrían actuar como catalizadores. El cansancio, el estrés y las concentraciones elevadas de ciertos anticuerpos también pueden derivar en este tipo de enfermedades. Se sugirió que la radiación ultravioleta es otro de los factores desencadenantes.

Síntomas Los síntomas difieren según la enfermedad, aunque a menudo incluyen dolor de las articulaciones, fiebre, erupciones cutáneas, infecciones recurrentes, cansancio, úlceras bucales, sequedad de ojos y boca, pérdida de cabello, dificultad para tragar, inflamación de glándulas y enfriamiento excesivo de los dedos de los pies y las manos cuando desciende la temperatura.

Diagnóstico Para el diagnóstico de una ETEC se toma como base el examen físico y la historia clínica del paciente. De la misma manera, se puede recurrir a diversos análisis de sangre para determinar la concentración de diversos autoanticuerpos.

Otros análisis útiles son los de factores reumatoideos, los análisis de orina, los recuentos sanguíneos, las pruebas de función hepática y renal, la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva. Del mismo modo, se pueden hacer radiografías, ecografías, tomografías o resonancias.

Tratamiento El tratamiento depende de la variedad, severidad y extensión de cada ETEC: se pueden tratar desde corticoides vía oral o en pulsos, inmunosupresores orales o parenterales, hasta drogas modificadoras del curso de enfermedad y terapia biológica.

Bibliografía: www.editorialcamel.com

TRATAMIENTO ACTUALIZADO DE LA AMBLIOPÍA Dr. Carlos Carrión Ojeda

La ambliopía es la disminución de la agudeza visual de uno o ambos ojos causado por un defecto óptico, físico o del alineamiento ocular durante la niñez temprana.

La ambliopía debe ser considerada para tratamiento en dos momentos: antes de los 7 años de edad —etapa del desarrollo visual— y luego de los 7 años —que es cuando la ambliopía se ha implantado en forma permanente—.

La tabla de optotipos HOTV fue desarrollada para el protocolo del Estudio del Tratamiento de la Ambliopía y es la ideal para monitorear la agudeza visual en los niños con esta enfermedad.

La disminución de la agudeza visual puede ser leve o severa. Mayormente, un ojo es el afectado, aunque existen casos bilaterales. La incidencia total de ambliopía en estudios internacionales varía entre el 3 y el 5 % de la población, siendo la causa más común de pérdida de la visión de un ojo en la niñez. En el Perú, Wong y nuestros estudios señalan que la prevalencia puede ser de hasta 8 % en la población general.

radas o severas casi no logran una buena agudeza visual después de tratamientos con oclusión (parche) o penalización; en consecuencia, la mayoría de oftalmólogos no les dan tratamiento. Considerando esto, además de los efectos negativos que tiene la ambliopía en el desarrollo personal —sobre todo en etapas de desarrollo intelectual y en la vida laboral—, es importante mejorar un ojo ambliope, incluso después de que la edad óptima para su tratamiento haya pasado.

La levodopa es un profármaco que cruza la barrera hematoencefálica, donde puede tener un efecto terapéutico a nivel central —se piensa que su sitio de acción primaria en la ambliopía es a nivel de la corteza—, mejorando la función visual al aumentar los niveles de dopamina retiniana y disminuir el tamaño del campo receptivo, actuando sobre los receptores de la dopamina (D1 y D2) presentes en el epitelio pigmentario de la retina y los fotorreceptores. Por tanto, el efecto es bilateral y varios estudios muestran mejoría en la agudeza visual del ojo no ambliope, reportando que el uso del parche en combinación con levodopa produjo una recuperación más rápida en más pacientes, así como menos regresión.

Las causas se pueden clasificar en tres grupos: 1) La ausencia de imágenes —que originan las ambliopías más severas, como sucede en las cataratas y en las opacidades corneales congénitas—.

2) Las imágenes desenfocadas —que ocasionan las formas de ambliopía más difíciles de detectar tempranamente (las ametrópicas y anisometropías)—.

3) El estrabismo —que genera diplopía y la confusión—.

Somos susceptibles a desarrollar ambliopía durante una etapa de nuestra vida. El periodo crítico varía para cada forma de estímulo anómalo: dos meses para la deprivación de formas y siete años para las imágenes desenfocadas como en las anisometropías.

Asimismo, la ambliopía puede revertirse hasta cierta edad.

Los pacientes mayores de 8 años con ambliopías mode-

El tratamiento habitual de la ambliopía es la oclusión. Otra buena alternativa es la penalización con atropina. Sabemos que estos tratamientos son eficaces hasta los 6 o 7 años, pero parece ser de poca utilidad si la ambliopía fue tratada previamente con oclusión.

Diversos estudios, incluido uno nuestro, muestran que pequeñas dosis de carbidopa-levodopa mejoran la agudeza visual y la sensorialidad de contraste en pacientes mayores de 8 años.

En nuestra institución realizamos el tratamiento de ambliopía en pacientes mayores de 8 años; para tal fin, utilizamos levodopa en jarabe y la penalización de un ojo con atropina en gotas oculares, obteniendo una mejora de dos líneas de visión en cartilla HTOV en los ojos ambliopes, previos estudios pertinentes para poder usar estos medicamentos.

TENDENCIA MÉDICA

Oftalmólogo pediatra y estrabólogo Instituto Nacional de Salud del Niño Clínica Oftálmica Service Clínica de Ojos Opeluce

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LA VIDEOCIRUGÍA: EL FUTURO DE LA CIRUGÍA EN NIÑOS Dr. J. Harry Suárez Anco

NOVEDAD Tx

Cirujano general pediátrico, neonatal y laparoscópico de la Clínica San Felipe Médico asistente del Instituto Nacional de Salud del Niño Copresidente del Comité de Membresía del capítulo de América Latina del Grupo Internacional de Endocirugía Pediátrica.

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Aunque la cirugía convencional sigue vigente, el desarrollo tecnológico permitió avances impresionantes en el campo quirúrgico, en el cual se han concebido una diversidad de instrumentos cada vez más precisos y más pequeños, menos agresivos y más eficaces, y esto, aunado a nuevas técnicas anestésicas, áreas hospitalarias y una especialización del médico, ha permitido que la solución quirúrgica de un padecimiento sea más precisa y eficaz.

La videocirugía tuvo su origen en la ginecología, donde fue utilizada en sus inicios para la visualización y biopsia de genitales internos. Palmer en Francia (1947) y Semm en Alemania (1963) son considerados pioneros debido a que crearon el insuflador electrónico automático y efectuaron la primera apendicectomía laparoscópica. Dubois en Francia (1987) incorporó la videocámara: la visualización magnificada del campo operatorio en un monitor permitió la participación activa de todo el equipo quirúrgico para afrontar procedimientos de mayor complejidad, contribuyendo sustancialmente a la divulgación de la videocirugía.

Hace dos décadas, la idea de que los cirujanos pediátricos serían capaces de llevar a cabo la mayoría de las intervenciones más comunes de nuestra especialidad por medio de técnicas endoscópicas fue un concepto tan ajeno y lejano como un viaje a la luna. Comenzamos lentamente porque, a diferencia de los cirujanos generales que realizan un enorme número de colecistectomías, los cirujanos pediátricos no tenemos una simple enfermedad que lleve por sí sola a aprender bien la técnica. La apendicetomía laparoscópica por apendicitis fue una elección lógica ya que nos ayudó a diagnosticar casos difíciles de dolor abdominal. Asimismo, notamos muchas cosas además del apéndice: vimos testículos intrabdominales, hernias inguinales, quistes de ovario y otros muchos hallazgos inesperados; estos nos animaron a usar el endoscopio para diagnosticar y tratar un número frecuente de otras enfermedades pediátricas.

Las ventajas de la videocirugía son: 1) La máxima visualización.

2) La mínima invasión.

3) La pronta recuperación del paciente.

La incorporación de la técnica no representó para los cirujanos de niños un cambio tan radical como el que significó

en otras especialidades. La invención de nuevos instrumentos (grapadoras e instrumentos de sutura y electrocoagulación) hizo fácil dar el siguiente paso para hacer técnicas más invasivas como la esplenectomía, resecciones pulmonares y fundoplicaturas por reflujo gastroesofágico. Estas son ahora rutinarias en pediatría.

La videocirugía en niños se ha desarrollado en estos últimos años a causa de la aparición de instrumentación precisa y pequeña, así como de nuevas técnicas avanzadas, lo cual supone para el cirujano pediátrico un conocimiento y desarrollo de técnicas más rigurosas y, por ende, requieren de actualizaciones y programas de entrenamiento, que no siempre están al alcance de todos. Aunado a estos factores no se puede obviar una curva de aprendizaje que puede ser prolongada, y esto irá de acuerdo al desarrollo del escenario quirúrgico donde un cirujano pediátrico ejerce su actividad.

En la última década, hemos mejorado el cuidado de nuestros pacientes (algunas cirugías se realizan a pocas horas o días de haber nacido y otras en adolescentes), podemos extraer riñones para trasplante; reparar atresias intestinales y esofágicas; diagnosticar y tratar el cáncer; reconstruir el tracto gastrointestinal en la enfermedad de Hirschsprung y en el ano imperforado; abordar la cavidad torácica; hacer una timectomia o extirpar un neuroblastoma; y una lobectomía si fuese indicado. Muchas constituyen un motivo de consulta en la urgencia y otras pueden ser solucionadas en forma electiva y programada.

En lo que respecta a los pacientes, se disminuye el tiempo de estancia hospitalaria: ellos vuelven al colegio y juegan más rápidamente; no tienen feas cicatrices en sus cuerpos ni requieren tantos analgésicos para el dolor como antes; tienen menos complicaciones; y su cuidado es mejor de cualquier manera.

La videocirugía en niños es la cirugía del futuro: implica esfuerzo y dedicación para el cirujano, pero el beneficio para nuestros niños no tiene comparación. Pese a toda la compleja tecnología que hoy se emplea y que crece diariamente, la cirugía es cada vez más una ciencia y un arte que exige a quienes la practican estudios profundos, actualizaciones intensivas y un gran humanismo.

TELEMEDICINA EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA

Dr. Eduardo Esqueche Moreno

La telemedicina es un servicio de salud a distancia que permite una comunicación en tiempo real entre los profesionales involucrados en el tratamiento de pacientes desde un establecimiento de salud a otro, y utiliza para tal fin las nuevas tecnologías de la información y comunicación.

Frente a una demanda de servicios considerada inmanejable por su cantidad, complejidad de procesos diagnósticos y terapéuticos, y costos que congestionan los consultorios externos, las cunas y camas de hospitalización, se impone la necesidad de reforzar el modelo de atención tanto en el contacto con los pacientes como en la resolución de sus problemas.

El uso de Internet, de equipos diseñados para la trasmisión de audio e imágenes, así como de personal capacitado en esta disciplina permite establecer relaciones interactivas con centros sanitarios alejados, facilitando la puesta en práctica de una red acorde a los niveles de complejidad.

Los datos de la historia clínica, opiniones, imágenes de estudios especializados y la visión del paciente y del profesional de salud permiten replicar en su totalidad la misma atención que en los centros de alta complejidad.

En el transcurso de la evolución de la ciencia médica y de las tecnologías de la comunicación, se han desarrollado diferentes tipos de telemedicina, las cuales han ido configurando y definiendo su alcance actual. Así tenemos la teleconsulta relativa a la interacción médico-paciente, la junta médica telemática con participación de tipo grupal, la teleeducación, la telecapacitación y la telecirugía. Asimismo, la comunicación telemática hace posible la investigación conjunta de tipo colaborativo multicéntrico. El circuito telemático comienza con la familia, ofreciendo y explicando esta opción de manejo y solicitando el consentimiento informado.

En la última década, en el INSN se ha evidenciado un in-

cremento del 50 % de niños con cardiopatías congénitas, constituyéndose como la principal causa de muerte en niños menores de un año. Anualmente se presentan entre 700 a 800 nuevos casos de cardiopatías en el INSN. La aplicación de la telemedicina en cardiología pediátrica se debe centralizar en pocas instituciones de referencia nacional ubicadas en Lima, permitiendo la ampliación de la cobertura, la sistematización y el ordenamiento de los tiempos de diagnóstico y la espera para el tratamiento médico y/o quirúrgico. De la misma manera, ayuda a establecer un primer marco regional con identificación, selección y creación de consultorios cardiológicos virtuales que, con el tiempo, tienden a ordenar y racionalizar los recursos humanos, tecnológicos y económicos con mayor eficacia.

Además, ordena, sistematiza y calendariza las referencias y contrarreferencias, y monitorea un sistema seguro, personalizado y sencillo.

El equipo de telemedicina se concibe como una unidad consolidada donde se hace indispensable la presencia de profesionales médicos como cardiólogos, cirujanos cardiovasculares, pediatras, neonatólogos, genetistas, odontoestomatólogos, enfermeras, psicólogos y nutricionistas. También participan profesionales informáticos, comunicadores especializados en temas de salud e investigación y personal de servicio social.

Finalmente, se podría resumir que las fortalezas de esta herramienta tecnológica se concentran en generar la oportunidad de acercarse a las regiones y zonas alejadas, realizar el diagnóstico prenatal y precoz de la cardiopatía, y planificar las referencias correspondientes a centros de alta complejidad, disminuyendo el costo social y el impacto negativo ocasionado en la familia, la escuela y los centros laborales de los padres por las prolongadas permanencias de los niños en la capital, en busca del tratamiento adecuado.

NOVEDAD Dx

Cirujano cardiovascular pediatra Jefe de Servicio de Tórax y Cardiovascular del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) Cirujano torácico cardiovascular de la Clínica San Marcos

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MANEJO QUIRÚRGICO DE LOS NEONATOS EN PERÚ

Dr. Hugo Delgado Bartra

EN EL PERÚ

Docente auxiliar del Departamento Académico de Clínicas Quirúrgicas de la Facultad de Medicina de la Universidad Peruana Cayetano Heredia Exjefe del Departamento de Cirugía Pediátrica del Hospital Nacional Docente San Bartolomé

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Según recientes investigaciones, los recién nacidos necesitan ser intervenidos quirúrgicamente por presentar anomalías congénitas; estas pueden ser detectadas antes del nacimiento mediante la ecografía obstétrica, permitiendo programar el parto en un centro de atención especializado que disponga de todos los recursos para la atención de la madre y del neonato durante el pre, intra y post operatorio.

En Perú sí pueden ser resueltas las enfermedades quirúrgicas en infantes con malformaciones mediante cirugías mayores efectuadas por cirujanos pediátricos capacitados, entrenados y experimentados.

a bebés brinda confianza tanto al cirujano pediátrico como a los impacientes padres; el entrenamiento especializado de los médicos anestesiólogos en recién nacidos permite que las operaciones, incluso las más complejas, tengan el éxito deseado. Además, se cuenta la importante participación del neonatólogo intensivista, quien, sumado al equipo muldisciplinario, va a aportar los cuidados especializados necesarios durante el post operatorio. Debe considerarse, del mismo modo, la dedicada participación de las licenciadas en enfermería capacitadas en la atención del neonato crítico.

Hay enfermedades congénitas que deben ser resueltas con cirugía en la etapa neonatal: las del sistema circulatorio, nervioso, digestivo, urológico y pulmonar. Las registradas con mayor frecuencia son las del sistema digestivo, que se manifiestan con la falta del desarrollo del esófago, intestino, colon y recto, así como con el fallo parcial de la formación de la pared del abdomen.

Cuando un recién nacido necesita ser intervenido, las condiciones que se le ofrece en el país son las necesarias y suficientes para brindarle resultados óptimos. La adecuada evolución de la criatura dependerá de la labor de un equipo de especialistas que trabaje en conjunto bajo guías clínicas, personalizando cada caso y detalle en la etapa postoperatoria del neonato.

Otra enfermedad grave que afecta a los bebés es la enterocolitis necrotizante, que gangrena gran parte del intestino; también se dan malformaciones pulmonares, y quistes congénitos, que producen dificultad respiratoria en el neonato. En todos estos casos el niño no podría lactar y por ende no sobreviviría; sin embargo, todas estas enfermedades, por más complejas que sean, pueden ser resueltas en el quirófano con resultados satisfactorios, permitiendo que el niño continúe con su vida sin problemas.

Los cirujanos pediátricos comprometidos con el pequeño no solo deben conocer su diminuta anatomía, sino también la fisiología del organismo de estos pacientes, la embriología y sobre todo el dominio de técnicas quirúrgicas específicas para recién nacidos.

En los últimos 10 años, los medicamentos anestésicos, las máquinas de anestesia y el soporte en las unidades de cuidados intensivos neonatales han mejorado notablemente, lo cual permite que una criatura operada tenga mayor y adecuada sobrevida. De igual forma, los antibióticos de última generación, los analgésicos y la nutrición parenteral contribuyeron a mejorar la sobrevida del neonato post operado.

La administración de la anestesia por especialistas idóneos

Pero conocer es distinto que saber: el cirujano pediátrico debe entender lo que hace y por qué lo hace. La instrucción en auditorios da ilustración y conocimientos, aunque no sabiduría; el auténtico saber es producto de años de esmerado trabajo en centros de atención quirúrgica.

El cirujano pediátrico responsable labora bajo una premisa: «En cirugía pediátrica trabajamos para una sobrevida de 85 años y no para una cura de cinco años». Esto quiere decir que cada corte y punto de sutura realizados durante la operación deben alcanzar la perfección que les permita durar toda una vida y no una sobrevida de horas o pocos años.

METAMORFOSIS DE LA VENTILACIÓN MECÁNICA PEDIÁTRICA Dr. Jaime Amadeo Tasayco Muñoz

Jefe de la Unidad de Educación Formativa de la Oficina Ejecutiva de Apoyo a la Investigación y Docencia Especializada del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN).

Médico intensivista pediátrico de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) del INSN

Inicialmente, todos los ventiladores eran a presión (Mark, PR II y Sechrist) e impedían el monitoreo; luego, surgieron modelos a presión y volumen, y tiempo después se incluyeron el tiempo y flujo junto a las pantallas de monitoreo y gráfico de resultados.

Actualmente, los ventiladores presentan softwares que permiten su uso en neonatos y adultos; además, cumplen otras funciones: el paso de la ventilación mecánica convencional a la no convencional; el monitoreo programado; la realización de curvas y ondas detallando la distensión; la complacencia y resistencia; el PIP; el volumen total espirado; el plateau; y la presión media de las vías aéreas.

La fisiología, la mecánica respiratoria y la interacción cardiopulmonar son la base para poder entender cada movimiento de la programación de la ventilación mecánica, cuyos cambios de parámetros de frecuencia respiratoria, PIP y FiO2 no se realizaron en 30 años; en consecuencia, aparecieron las medidas de volumen tidal, la presión positiva al final de la espiración (PEEP), el Ti, la sensibilidad, el flujo, rise time, la presión de soporte, el tipo de ondas y las alarmas.

Existen modos ventilatorios convencionales y no convencionales. Los primeros son considerados los más efectivos; no obstante, esto no significa que los segundos sean menos importantes, sino que se encuentran en desarrollo.

Por ejemplo, la ventilación mono pulmonar ha variado en el tiempo y la heterogeneidad ha sido una característica constante.

Existen muchas interrogantes que continúan generando dudas referentes a la forma del seteo, volumen y presión; la sensibilidad y el flujo; los volúmenes tidales bajos; FiO2 >

60 %; SatO2 de 97 %; y a los parámetros dañinos del PIP y PEEP como recursos para reclutar y oxigenar en PARDS. La falta de prevención de una hipercapnia e hipoxemia permisiva, una sedoanalgesia adecuada, un RASS de puntuación 3 o 4, una relajación por asincronía por un seteo incorrecto y una ventilación mecánica no invasiva laboriosa, generan un destete dificultoso.

La VMP presenta una gran diferencia fisiológica con la adulta puesto que el desarrollo pulmonar del infante inicia en el nacimiento y termina a los 8 años de edad; debido a esto, existe inconsistencia en la evolución de la VMP, pues los estudios se basan en la experiencia médica extrapolando casos en adultos.

Según Intensive Care Medicine, los volúmenes y presiones limitados, el reclutamiento con PEEP en hipoxicos y la VAFO benefician a los neonatos. De igual manera, el bloqueo neuromuscular en la fase inicial de ARDS—cuyos beneficios en la optimización de la oxigenación en niños no son muy conocidos—y la posición decúbito prono producen más beneficios en ARDS que en PARS. La sincronización paciente-ventilador optimizó los modos gracias a la aparición de la sensibilidad por flujo. Con el modelo de ventilación NAVA, podemos individualizar la necesidad de presión de soporte a un nivel 6 como mínimo; sin embargo, los niveles ideales no están establecidos. Se recomienda el uso de la ventilación mecánica no invasiva y las cánulas de alto flujo, aunque todavía no existe un convencimiento de sus resultados iguales o superiores al CPAP. Asimismo, el uso de Tubo en T puede provocar atelectasia en los menores debido a la mayor resistencia y menor compliance.

La metamorfosis de la VMP se encuentra en desarrollo, generando nuevas interrogantes; debido a esto, la experiencia es vital y la necesidad del aprendizaje continuo es necesario para llegar a las metas: ventilar sin hacer daño y reanimar sin dejar secuelas.

EN EL MUNDO

Para explicar la evolución de la metamorfosis de la ventilación mecánica pediátrica (VMP) se puede hablar del «soplo de la vida» como una primera noción de ventilación, hasta dar paso a la ventilación manual a presión negativa y a la de presión positiva, siendo esta última la principal causa de disminución de la mortalidad.

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INTERCONSULTA

COLESTASIS NEONATAL

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Dr. Juan F. Rivera Medina

Gastroenterólogo pediatra Servicio de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición del Instituto Nacional de Salud del Niño Presidente electo de la Latin-American Society Pediatrics Gastroenterology, Hepatology and Nutrition

La colestasis neonatal es la elevación de la bilirrubina directa o conjugada que se presenta en el periodo neonatal o cercano a este, y se acompaña de una conjunción de aspectos clínicos, laboratoriales e histopatológicos. Se produce por una alteración en la excreción de los componentes de la bilis y estadísticamente afecta a 1 de cada 2500 recién nacidos. (1) Generalmente, se considera que si un niño de más de 2 semanas de vida está ictérico, debe ser evaluado inmediatamente, pues rara vez la llamada ictericia fisiológica dura más de dos semanas, siendo en este caso la bilirrubina indirecta el componente predominante. (2) Evaluación inicial Lo más importante es identificar qué bilirrubina predomina. Los datos orientadores (peso al nacer, valoración Apgar, antecedentes familiares y perinatales, acidosis metabólica y convulsiones) se obtienen con una buena historia clínica y se confirman con ayuda del laboratorio.

Si predomina la bilirrubina indirecta, el laboratorio arrojará niveles mayores a 2 mg/dl de suero, y las orinas serán claras y las heces amarillo-naranja. Si el contagio de ictericia se produjo por medio de la leche materna, se evaluará si hay hemólisis.

En el caso de prevalencia de bilirrubina directa, las orinas

serán oscuras y las heces pálidas. Los pruebas de laboratorio definirán como hiperbilirrubinemia directa sus concentraciones en el suero son mayores a 1.0 mg/dL y menores a 5.0 mg/dL. Se recomienda que la evaluacion inicial esté orientada a identificar el diagnóstico para un tratamiento oportuno. De confirmarse antes de los dos meses, la atresia biliar deberá descartarse para poder realizar un tratamiento quirúrgico, mientras que la sepsis, el hipotiroidismo, el pan hipopituitarismo y los errores inherentes al metabolismo deberán reconocerse para evitar la progresión de la enfermedad.

Por último, el lactante con atresia de vías biliares luce un buen estado general y, por eso, muchas veces la referencia es tardía.

Exámenes de laboratorio Estos están dirigidos para identificar las alteraciones hepatobiliares y sus causas. Para un examen se consideran a las bilirrubinas totales y fraccionadas (directa e indirecta); las transaminasas (TGO y TGP); la fosfatasa alcalina; la gama-glutamil transpeptidasa (GGTP); las proteínas totales y albumina; los electrolitos, el bicarbonato y la glucosa; el hemograma completo y T de protrombina con INR y PTT; la ecografía abdominal; la gammagrafía hepatobilar después de la derivación porto entérica; y la biopsia hepática.

Bibliografía: www.editorialcamel.com

LABIO FISURADO Y PALADAR HENDIDO EN PEDIATRÍA Dr. Luis Paredes Aponte

El labio fisurado —mal llamado labio leporino— y el paladar hendido —también conocido como fisura palatina— son las malformaciones faciales congénitas más frecuentes en cirugía pediátrica. Estas malformaciones pueden estar asociadas o presentarse de manera independiente.

Ambas anomalías afectan la vida social del paciente y su familia. En el caso del labio fisurado, el niño presenta una severa deformación en el rostro, impidiéndole una adecuada sociabilidad debido a que la familia siente vergüenza de su condición. En cuanto al paladar hendido, se manifiesta en la incapacidad de pronunciar los fonemas explosivos — las letras «t», «p» y «k»—, lo que produce hipernasalidad aparejada de golpes glóticos o compensaciones al momento de hablar. Por lo tanto, el problema fisonómico más el problema verbal le dificultará severamente al paciente el cultivo de sus relaciones sociales.

El niño que padezca estas malformaciones va a necesitar de ortopedia maxilar; genética; otorrino; cirugía de labio; cirugía de paladar; terapia de lenguaje; cirugía de injerto osteo alveolar; ortopedia maxilar, y ortodoncia. Incluso algunos casos requerirán cirugía maxilofacial y luego cirugía de nariz, además de un sostenido tratamiento psicológico en las diferentes etapas de desarrollo.

La evidencia científica muestra que algunas malformaciones del tubo neural pueden ser prevenibles con la ingesta de ácido fólico; sin embargo, según últimos estudios, en el caso de la fisura de labio no existe esa correlación; en consecuencia, no hay nada contundente acerca de si el ácido fólico puede prevenir el desarrollo de esta anomalía.

El labio leporino se genera a los 25 días de la concepción, esto es, luego de los 10 días del retraso de la regla. En ese lapso, la madre puede no haber sido consciente de que estaba embarazada y fumar tabaco, beber alcohol y consumir fármacos o drogas, factores ambientales que desarro-

llan la fisura de labio.

Las causas de la fisura labio-palatina son de tres tipos: genéticas (10 %), ambientales (12 %) e indeterminadas (88 %).

En nuestro país, gran parte de los casos de fisura labio-palatal provienen de la sierra y en su mayoría podrían estar ligados a que la mujer andina vive en una zona cuya altura supera los 2000 msnm, donde es más frecuente la desnutrición materna, así como la carencia de una chimenea en casa, lo que ocasiona que la futura madre aspire todo el humo del carbón o la leña que usa para calentarse.

La presencia de fisura labio-palatina está en aumento, aunque no se dispone de una estadística oficial actualizada. De acuerdo a una investigación realizada por el Hospital Nacional Docente Madre Niño San Bartolomé del 2009, 1 de cada 588 nacidos vivos muestra estos males, lo que da un cálculo de 1350 nuevos casos al año.

En la Asociación «Perú País que Sonríe» se ha proporcionado atención, desde el sector público y privado, a aproximadamente 700 casos. Los cirujanos plásticos que realizan estas operaciones son atrapados por la cirugía de reconstrucción infantil, volviéndose gestores de la felicidad absoluta no solo del paciente, sino también de la familia, cambiando la vida de estas personas y devolviéndoles la oportunidad de lograr sus sueños.

Cuando se creó la Unidad de Cirugía Plástica en el San Bartolomé no se operaba casi ningún caso, pero cinco años después se atendía alrededor de 150 casos por año. Ahora, en el Instituto Nacional de Salud del Niño estamos desarrollando una subunidad de fisurados como en todos los centros desarrollados del mundo, que cuenta con todas las especialidades: ortopedia maxilar, genética, cirugía plástica, terapia del lenguaje, psicología, enfermería, anestesiología pediátrica, entre otras. Tenemos los pacientes y la capacidad para hacerlo.

LA ENTREVISTA

Médico cirujano y cirujano plástico por la Universidad Nacional Federico Villarreal Magíster en Gestión en Servicios de Salud por la Universidad ESAN Presidente de la Asociación «Perú País que Sonríe»

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RECOMENDACIONES

Libros

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Neonatología Práctica

Pediatría y Enfermedades Raras: Enfermedades Lisosomales

En esta nueva edición, el Dr. José Ceriani y su equipo presentan una actualización total del conocimiento obtenido hasta la fecha, esto debido al rápido avance logrado por esta disciplina. Manteniendo la esencia de sus antecesoras, los expertos abordan temas como la medicina fetal y los trastornos genéticos, enfatizando en su dinamismo y aplicabilidad en el trabajo médico diario.

Este libro ilustra a sus lectores acerca de las poco conocidas enfermedades lisosomales —esfingolipidosis, mucopolisacáridos, enfermedades de Gaucher y de Fabry, entre otras— a través de una extensa serie de casos clínicos impresionantes, acompañados de esquemas y fotografías que permiten ver en detalle el desarrollo de estas patologías de difícil detección y tratamiento.

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Congreso •

XVII Jornada Nacional de Pediatría «Dr. Sergio Arístides Espinoza Chávez

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XIV Congreso Internacional de Auxología

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Del 18 al 21 de octubre Chiclayo, Lambayeque-Hotel Casa Andina Select Informes: www.pediatria.pe

Del 1 al 3 de noviembre Buenos Aires, Argentina-Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica «Dr. Carlos A. Gianantonio Informes: www.congresoauxologia2017.org

II Taller de Internacional de Nutrición Clínica Pediátrica

Del 19 al 22 de octubre Guayaquil, Ecuador-Hotel Wyndham Informes: www.isami.com.ec

VII Congreso Internacional sobre el Síndrome de West

DDel 8 al 10 de noviembre Madrid, España-Ministerio de Sanidad Informes: congreso@sindromedewest.org

Noticias Campaña de Manejo Integral de Secuelas de Quemadura del INSN-SB El Instituto Nacional de Salud del Niño-San Borja (INSN-SB), a través del Departamento de Atención al Paciente Quemado, lanzó por cuarto año consecutivo la Campaña de Manejo Integral de Secuelas de Quemadura, dirigida a los niños y adolescentes con graves quemaduras. La atención comprende el tratamiento médico quirúrgico de la etapa aguda, rehabilitación física y emocional, hidroterapia, uso de prendas elásticas y cirugía reconstructiva con microcirugía. Desde setiembre de 2013, esta campaña atiende un promedio de 400 casos por mes con quemaduras en más del 15 % del cuerpo.

La Oficina Ejecutiva de Apoyo a la Investigación y Docencia Especializada del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN), inició la capacitación anual dirigida a su personal médico del nivel I-3 y I-4 con el fin de fortalecer su competencia en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades pediátricas prevalentes (infecciones respiratorias, enfermedades diarreicas, anemia, desnutrición, insuficiencia cardiaca, infección urinaria y maltrato infantil). Este entrenamiento médico se ha dividido en cinco módulos, los cuales se desarrollarán entre setiembre y noviembre.

Fundación Gates destaca la lucha del Perú contra la desnutrición infantil Un ejemplo mundial. Así calificó la Fundación Gates la batalla que libra el Perú contra la desnutrición crónica infantil (DCI) que, según esta organización filantrópica, nos ha llevado a reducir de 28 a 13 % la tasa de desnutrición crónica en niños menores de 5 años entre el 2006 y el 2016. Nuestro país halló su propio método de reducción de la DCI combinando en un solo puño el esfuerzo de la sociedad civil y el Gobierno, señaló la fundación del dueño de Microsoft.

NOTICIAS

INSN capacita a su personal del primer nivel

Niños inyectados con agua en lugar de vacuna En Chile, 10 menores de edad fueron víctimas de la negligencia de un Centro de Salud Familiar (Cesfam) al recibir una inyección de agua destilada en lugar de una vacuna contra la rubeola, sarampión y rubeola. Afortunadamente, la situación no pasó de ser un error administrativo sin efecto alguno en la salud infantil; sin embargo, el Cesfam y la Secretaria Regional Ministerial de Salud se comprometieron a tomar las acciones correspondientes, además de establecer un plan de mejora que prevenga situaciones como esta en el futuro.

La infancia peruana amenazada por la contaminación minera Alarmante. El Instituto de Salud Pública de Quebec realizó un estudio a 24 niños de Cerro de Pasco y La Oroya, quienes presentaron elevados niveles de arsénico, cadmio, mercurio y plomo en su sangre, debido a la sobrexposición a estos metales altamente contaminantes empleados en los relaves mineros de sus ciudades. El cáncer, la ceguera y otros problemas conductuales aquejan a los menores de estas localidades; sin embargo, los pobladores denuncian una total falta de voluntad estatal para atender esta situación.

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