DOSSIER Pseudo-Polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton
Tomographie par émission de positrons au 18F-fluorodéoxyglucose chez un patient ayant une PPR : fixation des épaules (A) et du rachis cervical (B).
© Éric Toussirot
Coordonné par le Pr Alain Saraux
Éditorial ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� p. 8 Pr Alain Saraux (Brest) 1 Physiopathologie Quels facteurs contribuent au développement de la PPR ? ����������������������������������������� p. 10 Pr Éric Toussirot (Besançon) 2 Diagnostics différentiels Comment déjouer les pièges ? ����������������������������������������������������������������������������������������������� p. 16 Dr Jean-Marie Berthelot (Nantes) 3 Suivi Les nouveaux critères de classification ������������������������������������������������������������������������������� p. 20 Dr Michel De Bandt (Fort-de-France) 4 Quels traitements proposer ? Corticothérapie et corticorésistance ����������������������������������������������������������������������������������� p. 24 Pr Valérie Devauchelle-Pensec (Brest)
Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn
DOSSIER
Éditorial Pr Alain Saraux*
L
a pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est le rhumatisme inflammatoire le plus fréquent chez le sujet âgé et les rhumatologues sont tous rompus à sa prise en charge. Pour autant, la raison de sa survenue uniquement après 50 ans, les motifs de sa distribution proximale et de sa grande corticosensibilité restent mystérieux pour les cliniciens. Éric Toussirot nous présente ici une excellente revue des connaissances actuelles sur la physiopathogénie de la maladie. Si des facteurs génétiques et hormonaux, ainsi qu’une certaine sénescence immunologique, participent probablement au développement de la maladie, les facteurs déclenchants, éventuellement infectieux, restent inconnus. Ce qui est certain, c’est qu’il existe une production d’IL-6 et une implication des Th17. À un échelon macroscopique, les techniques d’imagerie ont apporté des informations considérables en termes de description anatomique des structures atteintes dans la PPR. On peut considérer que l’affection est responsable de synovites, de bursites et de ténosynovites, et donc qu’il s’agit bien d’un rhumatisme inflammatoire plus que d’une pathologie périarticulaire inflammatoire. Mais la plupart des autres rhumatismes inflammatoires du sujet âgé touchent ces mêmes structures et sont volontiers de distribution proximale, si bien que les diagnostics différentiels sont importants à évoquer et à éliminer. Et cela explique que les erreurs diagnostiques soient fréquentes, particulièrement lorsque le traitement est débuté sans l’avis d’un rhumatologue (1, 2). Le bilan minimal conseillé par la British Society for Rheu-
*Service de Rhumatologie, CHU de la Cavale Blanche, Brest
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matology (BSR) (3) repose sur la numération formule sanguine, un ionogramme sanguin, un bilan hépatique complet, une électrophorèse des protéines plasmatiques, un dosage de l’hormone thyroïdienne et des enzymes musculaires, une sérologie rhumatoïde, un bilan osseux, une vitesse de sédimentation, un dosage de la protéine C réactive, une bandelette urinaire et une radiographie pulmonaire. Mais la plupart des rhumatologues français y ajoutent la radiographie des sites atteints (bassin et épaules au minimum, mains et pieds en cas d’atteintes distales), les anticorps antinucléaires. La recherche d’un cancer de façon systématique ne paraît en revanche pas justifiée, compte tenu de sa faible surreprésentation dans ce contexte (4). De même, la recherche d’une maladie de Horton (échographie artérielle et/ou biopsie) ne paraît justifiée qu’en cas de signes cliniques compatibles. Comme le souligne Jean-Marie Berthelot dans son article très complet sur les pièges diagnostiques, il importe devant toute suspicion de PPR d’éliminer certains diagnostics différentiels que sont les différents rhumatismes inflammatoires observables à tout âge (surtout infectieux, microcristallins, polyarthrite rhumatoïde et spondyloarthropathies), de traquer la maladie de Horton associée, mais aussi toutes les pathologies articulaires dégénératives (capsulites, tendinites…), musculaires (myosites, myopathies…), neurologiques (radiculites, maladie de Parkinson…) qui ne sont cependant généralement pas associées à une élévation de la CRP, qui est, elle, quasi constante dans la PPR. La prise en charge doit suivre les recommandations en vigueur et ces dernières se sont considérablement étoffées depuis 2010. Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94
Michel de Bandt nous présente le raisonnement que l’on conseille actuellement devant une suspicion de PPR (3, 5-6) en utilisant les nouveaux critères de la maladie, l’arbre décisionnel pour le diagnostic et les critères de suivi de type DAS-PPR. L’élément le plus important sur le plan conceptuel est la notion de “PPR syndrome” qui permet la mise en route du traitement d’épreuve, le diagnostic de “PPR maladie” n’étant retenu qu’avec le
recul, le traitement d’épreuve ayant été efficace et arrêté dans les 24 mois. La grande difficulté thérapeutique de la PPR réside dans l’échec du protocole de faible corticothérapie dégressive proposé. Valérie Devauchelle-Pensec résume clairement l’attitude à avoir pour éviter ces échecs et savoir quel traitement de seconde ligne proposer le cas échéant. n
Bibliographie 1. Bahlas S, Ramos-Remus C, Davis P. Utilisation and costs of investigations and accuracy of diagnosis of polymyalgia rheumatica by family physicians. Clin Rheumatol 2000 ; 19 : 278-80. 2. Blaauw AA, Schuwirth LW, van der Vleuten CP et al. Assessing clinical competence: recognition of case descriptions of rheumatic diseases by general practitioners. Br J Rheumatol 1995 ; 34 : 375-9. 3. Dasgupta B, Borg FA, Hassan N et al. BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford) 2010 ; 49 : 186-90.
4. Muller S, Hider SL, Belcher J et al. Is cancer associated with polymyalgia rheumatica? A cohort study in the General Practice Research Database. Ann Rheum Dis 2013 ; [Epub ahead of print]. 5. Dasgupta B, Cimmino MA, Kremers HM et al. 2012 Provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheum 2012 ; 64(4) : 943-54. 6. Cleuziou C, Binard A, De Bandt M et al. Contribution of the polymyalgia rheumatica activity score to glucocorticoid dosage adjustment in everyday practice. J Rheumatol 2012 ; 39(2) : 310-3.
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