Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn
DOSSIER
1 Physiopathologie Quels facteurs contribuent au développement de la PPR ? n La PPR est un rhumatisme inflammatoire du sujet âgé dont l’étiologie reste encore inconnue. Des facteurs génétiques et hormonaux (prédominance féminine) contribuent à son développement alors que l’intervention de facteurs infectieux n’est pas établie. Les techniques d’imagerie ont permis de préciser les atteintes anatomiques de la PPR qui concernent la synoviale, les bourses séreuses et les gaines ténosynoviales mais également la paroi vasculaire. La PPR associe donc des lésions de synovite, bursite, ténosynovite et également de vascularite. L’interleukine-6 semble jouer un rôle important dans les réactions inflammatoires de la PPR. Les cellules Th17 seraient également impliquées.
L
a PPR est un rhumatisme inflammatoire fréquemment diagnostiqué chez le sujet âgé. Il soulève des difficultés diagnostiques avec d’autres rhumatismes inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde (PR) et il peut être le mode d’entrée ou d’expression d’une grande variété d’autres affections inflammatoires, rhumatismales ou non exclusivement rhumatismales (arthropathies microcristallines, spondyloarthrites, polyarthrite œdémateuse du sujet âgé, amylose, endocardite, néoplasie, sans parler de l’artérite gigantocellulaire) (cf. partie 2, p. 16). Différents systèmes de critères de classification ont été proposés pour permettre d’étudier des groupes homogènes de patients, mais également pour aider le diagnostic. Cette succession de critères, dont
*Centre Investigation clinique Biothérapie INSERM CBT-506, Pôle Recherche, CHRU Besançon Service de Rhumatologie, Pôle PACTE (Pathologies aiguës, chroniques, Transplantation, Éducation), CHRU de Besançon Département universitaire de thérapeutique & équipe d’accueil 4266 "Agents pathogènes et inflammation", SFR FED 4234, Université de Franche-Comté, Besançon
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Pr Éric Toussirot*
les derniers datent de 2012 sous l’égide de l’ACR et de l’EULAR (1), traduisent en fait les limites floues du tableau clinique qu’est la PPR. D’autre part, aucun de ces systèmes de critères n’a été validé ou n’a reçu une acceptation consensuelle. Partant de ce constat, la physiopathologie d’une affection qui peut être le mode d’entrée ou d’expression d’autres pathologies et qui ne repose pas sur un système de critères universellement admis peut sembler une gageure. Néanmoins, nul ne peut nier l’existence de tableaux de PPR “pures” caractérisés par des douleurs inflammatoires rhizoméliques associées à une biologie inflammatoire, une réponse rapide sous corticoïdes, une négativité des marqueurs d’auto-immunité et une évolution favorable. L’autre difficulté est la parenté qui relie la PPR au tableau plus clairement individualisé de l’artérite gigantocellulaire (ou maladie de Horton), la biopsie de l’artère temporale étant un élément objectif de son diagnostic. Enfin, la
PPR est une maladie qui guérit le plus souvent en un temps relativement court et qui, par conséquent, pose des difficultés différentes comparativement aux rhumatismes inflammatoires chroniques comme la PR. De plus, la PPR n’est pas associée à une augmentation de la mortalité, mais inversement, elle expose aux complications de la corticothérapie au long cours. Pour ces différentes raisons, peu de travaux sont réalisés dans la PPR, en particulier sur le plan physiopathologique. Cet article essaie de faire le point sur les facteurs contribuant au développement d’une PPR, sans déborder sur ceux de la maladie de Horton, malgré une parenté (ou un continuum) physiopathologique.
Critères de classification Le diagnostic de PPR repose en pratique sur la topographie des douleurs et leur caractère inflammatoire (2-4). Il est aidé par la Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94