Cas clinique
Thrombose de la veine rénale et thrombophlébite cérébrale
Deux cas de thrombophilie par excès en facteur VIII
Marouane Belarbi*, Zakaria Chahbi**, Said Kaddouri**, Hassan Qacif**, Nadir Zemraoui*, Mohamed Zyani** (*Service de Néphrologie-hémodialyse, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc ; **Service de Médecine interne, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc ; marouane676@gmail.com)
La thrombose veineuse est d’origine multifactorielle (1). Selon Virchow, il peut s’agir d’une altération de la paroi vasculaire, d’une perturbation du flux sanguin ou de la composition du sang. La balance hémostatique peut être modifiée dans certaines situations acquises ou congénitales et devient ainsi responsable d’un état d’hypercoagulabilité, c’est ce qui définit la thrombophilie. La notion de thrombophilie est ancienne, le premier déficit décrit est celui de l’antithrombine et cela dès 1965. D’autres facteurs ont été étudiés par la suite, parmi lesquels l’excès en facteur VIII qui serait un éventuel coupable. Nous présentons le cas de deux femmes hospitalisées pour thromboses veineuses à localisations rares : au niveau de la veine rénale et au niveau cérébral, et dont la seule anomalie hémostatique retrouvée est un excès isolé du facteur VIII.
Observation 1
Une femme de 43 ans, diabétique de type 2 sous insuline, consulte en mai 2012 pour une hématurie totale, associée à des lombalgies gauches et à un syndrome fébrile. L’examen clinique montre une fièvre à 38°C et une sensibilité du flanc gauche, sans autre anomalie décelable. Ces symptômes, qui évoluaient depuis quarantecinq jours, sont traités au début comme une pyélonéphrite sans succès. Les examens biologiques montrent à l’admission une légère anémie hypochrome microcytaire à 11 g/dL, un taux de plaquettes et un taux de leucocytes normal, une protéine C réactive à 40 mg/L. La fonction rénale est préservée, le reste du bilan sanguin comportant la fonction hépatique, la glycémie
et l’électrophorèse des protéines est normal. L’examen des urines montre une hématurie importante sans leucocyturie. On note une protéinurie à 0,19 g/24 heures. L’uroscanner objective la présence d’une anomalie de perfusion du rein gauche associée à un thrombus de la veine rénale étendu à la veine cave inférieure, concluant ainsi au diagnostic de thrombose de la veine rénale gauche (Fig. 1). L’enquête étiologique recherche notamment une thrombophilie. Tout d’abord, le taux de prothrombine et le temps de céphaline activée sont normaux. Il n’y a pas de maladie de système, pas d’infection à tropisme veineux, pas de syndrome myéloprolifératif, ni de syndrome des antiphospholipides. Les dosages de l’antithrom-
Cardiologie - Cardinale • Janvier 2014 • vol. 8 • numéro 60
bine III, de la protéine C, de la protéine S et du facteur V, en dehors de tout traitement anticoagulant, ainsi que le test de résistance à la protéine C activée sont dans les limites de la normale. Le dosage du facteur VIII est augmenté à 230 % (60 %-150 %). La patiente n’a pas d’antécédents familiaux de thrombose veineuse. Elle est traitée par héparine avec en relais un traitement prolongé par antivitamine K. L’évolution sera satisfaisante avec disparition du thrombus, sans récidive cinq mois après le début du traitement.
Observation 2
Une patiente de 39 ans est hospitalisée en mars 2012 pour bilan étiologique d’une thrombophlébite
21