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En pratique

La dysplasie fibromusculaire Prise en charge et perspectives

François Silhol (Centre de compétence des maladies vasculaires rares PACA, Unité d’Hypertension artérielle – F. Silhol, G. Sarlon-Bartoli, A. Pieraccini, B. Vaïsse – CHU Timone, Marseille, francois.silhol@ap-hm.fr)

Le terme de dysplasie fibromusculaire (DFM) s’applique à un groupe de maladies segmentaires, non inflammatoires et non athéroscléreuses touchant la paroi des artères de petit et moyen calibre. Elle touche préférentiellement les femmes avec un ratio de 9 pour 1. L’origine de la maladie ainsi que son évolution est à ce jour inconnue. L’évaluation des lésions, notamment l’évaluation quantitative des sténoses dysplasiques des artères rénales, reste non codifiée.

L

a DFM peut atteindre toutes les artères mais elle touche préférentiellement les artères rénales, les artères carotidiennes intra et extracrâniennes, les artères vertébrales ainsi que

les artères viscérales et les artères des membres. Elle se présente diversement sous forme de sténose, d’anévrisme, de dissection ou d’occlusion des artères. Ces formes multiples expliquent les différentes

Intimale : diaphragme

Médiale : colliers de perles

Hypertrophie fibreuse de la média, rupture de la limitante élastique interne

expressions cliniques initiales de la maladie menant à son diagnostic et allant de simples acouphènes à une dissection artérielle en passant bien sûr par une hypertension artérielle (HTA). Des événements peuvent

Périmédiale

Épaississement intimal circonférentiel sans atteinte des autres tuniques

Les couches externes de la média sont le siège d’un hyperplasie de la matrice extracellulaire refoulant l’adventice

Figure 1 – Présentation de la dysplasie fibromusculaire.

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Cardiologie - Cardinale • Novembre 2013 • vol. 7 • numéro 58


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