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Hypertension intracrânienne “idiopathique” et obésité Démarche diagnostique Dr Nelly Fabre*

Introduction Les spécialistes de la nutrition doivent savoir reconnaître une cause de céphalée et de troubles visuels survenant avec prédilection chez la femme en âge de procréer, obèse ou avec une prise de poids récente : l’hypertension intracrânienne idiopathique (HTICI).

Ce diagnostic nécessite une coopération entre neurologue, ophtalmologiste, neuroradiologue et spécialiste de la nutrition car l’obésité joue un rôle dans cette affection et la perte de poids est un des éléments fondamentaux de la prise en charge.

La démarche diagnostique a pour principal objectif d’éliminer les causes d’hypertension intracrânienne comme des tumeurs mais aussi des causes plus difficiles à rechercher comme une thrombose veineuse ou une fistule durale.

L’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique (HTICI), autrefois appelée pseudo-tumor cerebri se caractérise par une augmentation de la pression intracrânienne en l’absence de preuves cliniques, biologiques ou radiologiques d’une pathologie intracrânienne. Il s’agit donc d’un diagnostic d’exclusion.

L’hypertension intracrânienne est souvent qualifiée bénigne, terme inapproprié puisqu’une chute de l’acuité visuelle sévère se rencontre chez 10 à 30 % des patients.

L’incidence annuelle est de 1 à 2/100 000. Il existe une nette prépondérance féminine (4/1‑15/1). L’obésité joue un rôle majeur dans l’affection car 70 % des femmes avec HTICI sont obèses. Malgré cette inci‑ dence relativement basse, des chiffres récents montrent une augmentation des patients at‑ teints d’HTICI. Cela est sans doute à mettre en rapport avec l’augmentation de l’épidémie d’obésité avec le dernier rap‑ port de l’Organisation mondiale de la Santé faisant état de 33,9 % d’obèses dans la population des États-Unis, comparativement aux 11,6 % en 1990.

© ariwasabi – iStock.

Épidémiologie

Manifestations cliniques Deux symptômes dominent le tableau clinique : des céphalées et des signes visuels.

La céphalée *CHU de Toulouse

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Ce symptôme survient chez 75 à 99 % des patients. La céphalée est

quotidienne, le plus souvent dif‑ fuse, constante, non pulsatile, très souvent trompeuse et étiquetée migraine ou céphalée de tension.

Cette céphalée peut évoluer sur des mois voire des années. Les élé‑ ments qui attirent l’attention sont l’augmentation à l’effort, la toux, les manœuvres de Valsalva, la Diabète & Obésité • Janvier 2014 • vol. 9 • numéro 75

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position couchée. La céphalée s’améliore après soustraction de liquide céphalo-spinal (LCS).

Les signes visuels Les plus caractéristiques sont les éclipses visuelles : épisodes très brefs de cécité bilatérale brutale déclenchés par les changements de position de la tête et les ma‑ nœuvres de Valsalva. Le patient peut se plaindre aussi de chute de l’acuité visuelle.

Devant l’association de céphalée et de troubles visuels il faut obte‑ nir rapidement une consultation d’ophtalmologie et demander une imagerie cérébrale.

Démarche diagnostique Bilan ophtalmologique La consultation ophtalmologique est une étape capitale, confirmant la présence d’un œdème papillaire, présent chez la quasi-totalité des patients, le plus souvent bilatéral, parfois asymétrique (Fig. 1). L’œdème papillaire est responsable des signes fonctionnels visuels et de l’évolution vers l’atrophie optique.

Habituellement, la baisse d’acuité visuelle est progressive et tardive.

Des techniques telles que les ultra‑ sons et l’OCT (Ocular Coherence Tomography) peuvent aider au dia‑ gnostic d’œdème papillaire. L’étude par ultrasons du nerf optique per‑ met l’évaluation de l’augmentation du diamètre de la gaine du nerf op‑ tique et de l’élévation du disque op‑ tique. L’OCT est une technique non invasive permettant de quantifier l’épaisseur rétinienne péripapillaire.

La consultation ophtalmologique permettra aussi de mettre en évi‑ dence chez 96 % des patients une anomalie du champ visuel débu‑ tant par un élargissement de la Diabète & Obésité • Janvier 2014 • vol. 9 • numéro 75

Figure 1 - Le bilan ophtalmologique permet de confirmer la présence d’un œdème papillaire.

tache aveugle, asymptomatique et habituellement régressif quand l’œdème disparaît. Dans les formes graves, les déficits s’aggravent avec l’apparition d’un déficit nasal et ensuite un rétrécissement concen‑ trique du champ visuel (Fig. 2).

Une surveillance ophtalmologique régulière est impérative (acuité visuelle, champ visuel et exa‑ men du fond d’œil) : initialement tous les 15 jours puis mensuelle selon l’évolution. L’évolution de l’œdème papillaire va condition‑ ner la stratégie thérapeutique.

et, avec l’angio-IRM, une throm‑ bose veineuse cérébrale. En effet, un tiers des thromboses veineuses cérébrales donne un tableau d’hy‑ pertension intracrânienne sans signes localisés. Certaines throm‑ boses d’un sinus veineux (particu‑ lièrement d’un sinus transverse) peuvent être méconnues même à l’IRM avec temps veineux, de même qu’une fistule durale. Ce point est très important car il s’agit de causes curables (anticoagulants) et les méconnaître expose à des complications gravissimes.

Imagerie cérébrale

À cette étape du diagnostic, de‑ vant des céphalées et des troubles visuels, l’imagerie cérébrale a éli‑ miné une cause et notamment une thrombose veineuse. L’étape sui‑ vante est l’étude du liquide céphalo­ spinal (LCS).

L’imagerie cérébrale doit être réa‑ lisée en urgence devant un patient présentant céphalées et œdème du fond d’œil donc un tableau d’hypertension intracrânienne.

Le scanner cérébral permet d’éli‑ miner une lésion expansive (par exemple une tumeur, un hématome sous-dural) ou une hydrocéphalie.

Mais cet examen peut méconnaître des causes majeures, aussi il vaut mieux demander d’emblée une IRM cérébrale avec angio-IRM veineuse. Cet examen permet d’éliminer une lésion expansive

Étude du LCS L’hyperpression intracrânienne est confirmée par l’augmentation de la pression du LCS > 250 mmH2O chez un patient en décubitus laté‑ ral, jambes relâchées.

L’analyse cytochimique du LCS est indispensable car un tableau 25

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Figure 2 - Anomalies du champ visuel.

d’hypertension intracrânienne sans signes de localisation et avec imagerie normale peut se voir dans des méningites chroniques infectieuses (syphilis, Lyme, tu‑ berculose, brucellose), fungiques (cryptoccoque), carcinomateuses et inflammatoires (sarcoïdose, Wegener). À cette étape, on peut porter le diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique si les trois éléments suivants sont réunis.

1. Imagerie cérébrale « normale » (l’IRM peut montrer des ventri‑ cules de petite taille, un aspect de selle turcique vide, des anomalies de signal des gaines optiques).

2. Augmentation de la pression d’ouverture du LCS. 3. Composition normale du LCS. Une fois le diagnostic d’hyper‑ tension intracrânienne porté, il faut alors rechercher et corriger des conditions souvent associées à l’hypertension intracrânienne idiopathique (mais sans rôle cau‑ sal évident) : la prise de certains médicaments et certaines affections coexistantes.

Les médicaments les plus fréquemment associés sont : vita‑ 26

mines (vitamine A), tétracyclines, acide nalidixique, nitrofurantoïne, sulfamides, rétinoïdes, cimétidine, carbonate de lithium, implants de progestatif, tamoxifène, corticoïdes, anabolisants, hormones de crois‑ sance, cyclosporine, diphénylhydan‑ toïne. La liste n’est pas exhaustive.

Les affections coexistantes rap‑ portées sont : syndrome d’apnées du sommeil, endocrinopathies (maladie d’Addison, maladie de Cushing, hypoparathyroïdie), in‑ suffisance rénale chronique, ané‑ mie chronique, Lupus, maladie de Behcet, anomalies de la coagula‑ tion (déficit en facteur V de Ley‑ den, déficit en antithrombine III, hyperfibrinogénie).

Physiopathogénie de l’hypertension intracrânienne idiopathique Le LCS est sécrété dans le plexus choroïde (IVe ventricule) et est ré‑ sorbé dans les sinus veineux par les granulations arachnoïdiennes au moyen d’un gradient de pression (Fig. 3 et 4).

Plusieurs hypothèses ont été avancées dans la physiopathogé‑

nie d’une hypertension intracrâ‑ nienne idiopathique : production excessive de LCS, augmentation du contenu cérébral en eau, trouble de la résorption du LCS.

Production excessive de LCS Elle n’a pas été démontrée et, par exemple, une affection augmen‑ tant la production de LCS comme le papillome des plexus choroïdes ne s’accompagne pas d’HTICI. Néanmoins, de nombreux trans‑ porteurs ioniques impliqués dans la production de LCS dans l’épithé‑ lium des plexus choroïdes comme les aquaporines pourraient jouer un rôle dans cette affection.

Trouble de la résorption du LCS Il existerait un trouble de la ré‑ sorption du LCS dans l’HTICI comme l’a montré la cisternogra‑ phie isotopique avec la stagnation de l’isotope dans les espaces sousarachnoïdiens.

Le tissu des granulations arachnoïdiennes pourrait jouer un rôle dans ce trouble de la résorption du LCS bien que la physiologie de ce tissu reste largement méconnue.

Une augmentation de la pression veineuse cérébrale joue Diabète & Obésité • Janvier 2014 • vol. 9 • numéro 75

Hypertension intracrânienne “idiopathique” et obésité

Figure 3 - Physiopathogénie de l’hypertension intracrânienne idiopathique.

sans doute un rôle dans le gradient de pression conduisant le LCS des espaces sous-arachnoïdiens à travers les granulations arachnoï‑ diennes vers les sinus veineux.

Des études récentes d’imagerie apportent des arguments (mais contestés) en faveur du rôle de modifications de la pression vei‑ neuse. En effet, une sténose d’un ou des deux sinus transverses, zone de convergence du sang veineux céré‑ bral (Fig. 5) a été très fréquemment retrouvée dans les cas d’HTICI à l’angio-IRM veineuse. Ces sténoses peuvent aboutir à une augmen‑ tation de la pression veineuse en amont. La mise en place d’un stent au niveau de la sténose peut corriger l’hypertension intracrânienne avec disparition de l’œdème papillaire.

Pourquoi l’HTICI est-elle plus fréquente chez la femme en âge de procréer ?

Les hormones féminines jouent vraisemblablement un rôle dans l’affection mais néanmoins les études sur le sujet ont donné des résultats contradictoires.

Pourquoi l’obésité joue-t-elle un rôle dans cette affection ?

L’obésité pourrait, par l’augmenDiabète & Obésité • Janvier 2014 • vol. 9 • numéro 75

Figure 4 - Système veineux cérébral.

tation de la pression abdominale, augmenter les pressions de remplissage cardiaque et agir de cette manière sur la pression intracrânienne. Dans ce cas, il est difficile de comprendre pourquoi la grossesse ne constitue pas un risque accru d’HTICI. Il est bien reconnu que l’HTICI est associée à l’obésité mais le rôle exact du poids et du tissu adipeux n’est pas bien connu.

Une prise de poids modérée (515 %) est un facteur de risque d’HTICI parmi les obèses et les non-obèses. Toutefois, la présence d’une relation directe entre poids et pression intracrânienne est controversée.

Le rôle du tissu adipeux dans la physiopathogénie de l’HTICI reste hypothétique et constitue des voies de recherche notamment sur le rôle des cytokines liées à l’inflammation et l’adiposité. La leptine, une adipo‑ kine, a été retrouvée de manière éle‑ vée dans le LCS de l’HTICI mais son rôle est inconnu.

Traitements Les traitements de l’HTICI com‑ prennent la réduction du poids, des traitements médicaux et chirurgicaux.

Figure 5 - Angio-IRM veineuse montrant une sténose bilatérale des sinus transverses prédominant à gauche (4).

Les choix thérapeutiques sont complexes, dépendant de la sévé‑ rité de la maladie, du choix du patient et, surtout pour la chirur‑ gie, de l’expertise locale.

Il n’existe pas d’essais contrôles randomisés comparant les op‑ tions médicales et chirurgicales, et beaucoup d’études sont méthodo‑ logiquement non satisfaisantes.

Le point essentiel : la perte de poids et son maintien Dans une étude prospective (6), une perte de poids (moyenne 15,7 kg), au moyen d’un régime hypocalorique a amélioré les cé‑ phalées et l’œdème papillaire chez 25 femmes présentant une HTI‑ CI. Dans une autre étude (7), une perte de 3,5 % de l’IMC provoquait 27

à savoir

une baisse significative de la pres‑ sion intracrânienne.

La récidive (évaluée selon les études autour de 28 %) est sou‑ vent liée à une reprise de poids et il semble que ce n’est pas la valeur absolue de l’IMC qui est le facteur de risque de récidive mais plutôt son augmentation.

Traitements médicaux ❚❚Acétazolamide L’inhibiteur de l’anhydrase carbo‑ nique, l’acétazolamide, est le médi‑ cament de première intention et agit probablement en réduisant la production de LCS. Il n’existe pas d’études contrôlées prouvant son efficacité.

Les doses efficaces sont à adap‑ ter en fonction de chaque patient.

La dose initiale est de 250 mg 2 fois par jour, augmentée pro‑ gressivement jusqu’à une dose quotidienne de 1 000 à 1 250 mg.

L’augmentation posologique est très fréquemment limitée par des paresthésies dose-dépendantes.

Les autres effets indésirables sont les nausées, l’anorexie, l’hypoka‑ liémie et la lithiase rénale. ❚❚Topiramate Le topiramate est un antiépilep‑ tique avec une faible action inhi‑ bitrice de l’anhydrase carbonique comme l’acétazolamide. Ce médi‑ cament entraîne souvent une perte de poids qui peut contribuer à son action. Le niveau de preuve de son efficacité est faible (petite étude en ouvert). Les effets indésirables sont fréquents : troubles de l’hu‑ meur, paresthésies, lithiase rénale, troubles oculaires.

Il est évident qu’il est nécessaire d’avoir des études robustes rando‑ misées. Une étude répondant à ces critères est actuellement en cours (Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial), comparant 28

réduction de poids et prise d’acéta‑ zolamide dans l’HTICI.

Traitements chirurgicaux Dans les cas les plus agressifs, avec une vision s’aggravant rapidement ou bien quand la perte de poids et les médicaments sont en échec, on peut envisager des options chirur‑ gicales : dérivation du LCS, fenes‑ tration de la gaine du nerf optique, chirurgie bariatrique et stent du sinus transverse.

Il n’existe pas d’études compara‑ tives des techniques chirurgicales et les pratiques varient suivant l’ex‑ périence des chirurgiens sur place. ❚❚Dérivation du LCS C’est la procédure la plus em‑ ployée. Cette dérivation peut se faire de deux manières : soit déri‑ vation lombo-péritonéale, soit ventriculo-péritonéale. La dériva‑ tion ventriculo-péritonéale est le plus souvent choisie. En effet, la dérivation ventriculo-péritonéale est rendue difficile souvent par des ventricules de petite taille du fait de l’hyperpression intracrânienne.

Ces techniques sont efficaces sur l’œdème papillaire mais avec des effets indésirables fréquents : cé‑ phalées à basse pression, infection ou obstruction du shunt. ❚❚Fenestration de la gaine du nerf optique Elle crée une “fenêtre” chirurgi‑ cale dans la gaine du nerf optique pour diminuer la pression du LCS autour du nerf optique. Néan‑ moins, des complications vascu‑ laires menaçant la vue telles que des occlusions de l’artère centrale de la rétine et des neuropathies optiques progressives ont été rap‑ portées. Si cette technique amé‑ liore l’œdème papillaire, elle n’a pas d’action sur la céphalée. ❚❚Chirurgie bariatrique La chirurgie bariatrique peut être

Figure 6 - Angio-scanner 3D montrant un stent sur un sinus transverse avec les veines corticales se drainant dans le stent (4).

considérée comme une option pour accélérer et maintenir la perte de poids si les autres mesures ont échoué. Mais il n’existe pas de preuves rigoureuses de l’efficacité et des effets indésirables de cette technique dans cette indication. ❚❚Stenting du sinus transverse Le stenting d’une sténose du sinus transverse est controversée et il n’y a pas d’études randomisées contrôlées pour en évaluer l’effi‑ cacité. Il s’agit donc actuellement d’une technique expérimentale.

Le stenting réduirait la pression intracrânienne en améliorant le drainage au niveau des granula‑ tions de l’arachnoïde. Des com‑ plications sérieuses de cette tech‑ nique ont été rapportées telles qu’une perforation du sinus vei‑ neux, migration du stent, throm‑ bose intra-stent, hémorragie sous-durale et développement de sténoses récurrentes en amont du stent (Fig. 6).

Conclusion Pour la plupart des patients, l’hypertension intracrânienne idiopathique est une affection bénigne. Toutefois, un certain nombre de patients vont avoir une évolution beaucoup plus sévère. Une cécité peut surve‑ Diabète & Obésité • Janvier 2014 • vol. 9 • numéro 75

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nir au moins chez 8 à 10 % des patients et une chute de l’acuité visuelle a été rapportée chez au moins la moitié des patients dans certaines études.

La physiopathogénie de cette affection comporte encore de nombreuses inconnues et des avancées sont attendues par

une meilleure connaissance du rôle des granulations arachnoï‑ diennes et du tissu adipeux.

De nombreux traitements sont proposés pour cette affection mais il est nécessaire de disposer de preuves scientifiques de leur efficacité. Des études récentes soulignent que la perte de poids

est un enjeu capital dans le trai‑ tement de l’HTICI mettant les spécialistes de l’obésité au cœur de la prise en charge de cette af‑ fection. n

Mots-clés : Hypertension intracrânienne idiopathique, Obésité

Bibliographie 1. Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neurology 2006 ; 5 : 433-42.

2. Batra R, Sinclair A. Idiopathic intracranial hypertension; research progress and emerging themes. J Neurol 2013.

3. Biousse V, Bousser MG. Benign intracranial hypertension. Rev Neurol (Paris) 2001 ; 157 : 21-34.

4. Donnet A, Metellus P, Levrier O et al. Endovascular treatment of idiopathic intracranial hypertension: clinical and radiologic outcome of 10 consecutive patients. Neurology 2008 ; 70 : 641-7.

5. Leach JL, Fortuna RB, Jones BV, Gaskill-Shipley MF. Imaging of cerebral venous thrombosis: current techniques, spectrum of findings, and diagnostic pitfalls. Radiographics 2006 ; 26 : S19-41.

6. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG et al. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: prospective cohort study. BMJ 2010 ; 341 : c2701.

7. Skau M, Sander B, Milea D, Jensen R. Disease activity in idiopathic intracranial hypertension: a 3-month follow-up study. J Neurol 2011 ; 258 : 277-83.

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