dossier
1 Les tableaux sémiologiques
d’aphasie
Aphasies de Broca, de Wernicke, de conduction, transcorticales, et autres aphasies... n
Les aphasies recouvrent des situations pathologiques et des expressions sémiologiques
variées. Les descriptions princeps de Broca, puis de Wernicke, ont insisté respectivement sur les troubles de l’expression et de la compréhension du langage, ainsi que sur l’implication de lésions de l’hémisphère gauche, antérieures (prérolandiques) dans l’aphasie de Broca et postérieures (rétrorolandiques) dans l’aphasie de Wernicke. On peut également opposer ces deux groupes d’aphasie en non fluentes et fluentes. Selon les terminologies classiques, trois formes d’aphasies (aphasie de Broca, aphasie de Wernicke et aphasie de conduction) ont pour caractéristiques communes des difficultés de répétition. Elles s’opposent en cela aux aphasies transcorticales dans lesquelles cette capacité est préservée [2].
Aurélie Richard-Mornas*
L’aphasie de Broca
Encore appelée aphasie motrice ou aphasie d’expression, elle présente deux traits sémiologiques majeurs : • le discours est non fluent ; • les productions sont caractérisées par des troubles articulatoires. Les difficultés sont surtout révélées dans le discours spontané. La réduction du discours est toutefois variable selon les patients, l’expression peut par exemple être limitée à une stéréotypie comme chez le célèbre patient de Broca qui ne produisait qu’une syllabe « tan ». L’élocution est souvent dysprosodique, dans certains cas cette modification évoque un “accent” étranger. *Unité de Neuropsychologie-CM2R, Service de Neurologie, CHU Nord, Saint-Etienne
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Cortex moteur primaire
Circonvolution supramarginale
Circonvolution angulaire
Aire de Broca Aire de Wernicke
Aire primitive auditive
Figure 1 - Aires de Broca et Wernicke. Face latérale.
Les transformations phonétiques sont au premier plan, masquant des paraphasies phonémiques qui deviennent plus nettes au cours de la récupération. La répétition
est anormale, mais meilleure que l’expression spontanée ; les difficultés principales concernent la répétition des mots ou phrases dont l’expression spontanée est déjà la Neurologies • Septembre 2013 • vol. 16 • numéro 160
les aphasies
plus perturbée. Le langage “automatique” (énumérer les mois de l’année, les jours de la semaine) est également meilleur. La compréhension orale est variable, mais toujours supérieure à l’expression orale spontanée. Les difficultés portent surtout sur les structures grammaticales et syntaxiques complexes, les mots grammaticaux, les messages complexes, surtout lorsqu’un certain nombre d’informations sont déterminées dans une séquence ordonnée (par exemple toucher successivement différentes parties du corps). La lecture à haute voix et la compréhension écrite sont mauvaises. Là encore, les performances sont meilleures pour les mots isolés que pour les phrases, et la difficulté s’aggrave avec le degré de complexité syntaxique. Les troubles neurologiques associés à l’aphasie de Broca comportent fréquemment une hémiplégie sensitivo-motrice droite, une apraxie idéomotrice de la main gauche et une apraxie buccofaciale. Les lésions responsables de cette aphasie concernent classiquement le pied de la 3e circonvolution frontale gauche et les régions voisines (aires de Brodmann 44 et 45) (Fig. 1 et 2).
• L’aphasie de Broca en bref • Expression : - Réduction quantitative (manque du mot) et qualitative (lenteur d’élocution, mutisme) du langage - Production de stéréotypies - Dissociation automatico-volontaire - Troubles syntaxiques : agrammatisme • Compréhension : Troubles variables
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trouble sensitif, hémianopsie latérale homonyme. Les lésions responsables de cette aphasie concernent les parties postérieures des 1res et 2es circonvolutions temporales, ainsi que les gyri angulaire (aire 39 de Brodmann) et supramarginal (aire 40) de l’hémisphère gauche (Fig. 1 et 2).
• L’aphasie de Wernicke en bref
Figure 2 - Face latérale (haut) et médiale (bas) des aires de Brodmann.
L’aphasie de Wernicke
Encore appelée “aphasie sensorielle”, elle est caractérisée par un discours fluent et parfois logorrhéique, l’absence de troubles de l’articulation, la production de nombreuses paraphasies et d’importantes perturbations de la compréhension. Dans de nombreux cas, la lecture et l’écriture sont aussi perturbées (paragraphies). Il existe différentes formes d’aphasies de Wernicke : pour certaines, les troubles de la compréhension orale prédominent, pour d’autres, les troubles du langage écrit. L’anosognosie fréquemment associée à ce syndrome, au moins au début, majore les troubles et explique en partie la logorrhée et l’absence d’auto-corrections chez ces patients. Les troubles neurologiques, associés à l’aphasie de Wernicke sont souvent peu marqués :
•E xpression : - Discours abondant, logorrhéique - Paraphasies phonémiques, sémantiques et verbales - Dans le langage spontané, en dénomination et en répétition, jargon - Anosognosie du trouble • Compréhension Massivement atteinte
L’aphasie de conduction
Elle est caractérisée par un discours fluent et par de nombreuses paraphasies phonémiques que le patient, conscient de ses troubles, essaye de corriger. Une répétition très perturbée contraste avec une compréhension correcte. Le graphisme est préservé mais les troubles de l’expression écrite sont constants et dominés par les paragraphies phonémiques. Les troubles neurologiques associés à l’aphasie de conduction sont souvent peu marqués : trouble sensitif, amputation du champ visuel. Le plus souvent, la lésion est responsable d’une interruption du faisceau arqué, qui relie le cortex temporopariétal au cortex de la 3e circonvolu245
dossier tion frontale (l’aire de Wernicke à l’aire de Broca) (Fig. 3).
Sillon central (ou scissure de Rolando)
• L’aphasie de conduction en bref • Expression : - Manque du mot - Périphrases, conduites d’approche phonémique - Répétition impossible (boucle audio phonatoire mal utilisée) • Compréhension : Peu altérée
L’aphasie globale
Elle se traduit par une altération massive de l’ensemble des capacités de langage : expression orale nulle ou très réduite, compréhension nulle ou réduite à des ordres simples, expression écrite limitée à des traits ou des boucles. Une hémiplégie droite avec troubles sensitifs et troubles du champ visuel est fréquente. Les lésions sont très souvent des infarctus ou des hémorragies étendus fronto-temporo-pariétaux gauches.
Les aphasies transcorticales
Elles se distinguent des précédentes par la préservation des capacités de répétition. Cela témoigne de l’intégrité du support anatomique de la boucle audio-phonatoire : aire de Wernicke-faisceau arqué-aire de Broca.
L’aphasie transcorticale motrice
Très voisine de l’aphasie dynamique décrite par Luria, c’est une aphasie peu fluente avec un manque d’incitation et une réduction du langage. Les patients présentent également un “adynamisme” dans l’ensemble de leurs activités quoti246
Faisceau arqué
Aire de Broca Sillon latéral (ou scissure de Sylvius)
Aire de Wernicke
Figure 3 - Le faisceau arqué.
diennes. L’expression spontanée est limitée à quelques syllabes ou mots. Le langage automatique, s’il est initié par l’examinateur, est préservé. Les déficits neurologiques associés sont variables avec parfois une hémiplégie droite prédominant au membre inférieur et une apraxie idéomotrice. Les lésions responsables de cette aphasie peuvent atteindre le cortex prémoteur, en particulier l’aire motrice supplémentaire mais aussi le cortex préfrontal de l’hémisphère gauche. La récupération est généralement bonne.
• L’aphasie transcorticale motrice en bref • Expression : - Aspontanéité verbale, manque d’initiation verbale - Evocation déficiente (difficulté pour débuter un récit) - Répétition, dénomination bonne • Compréhension : Normale
L’aphasie transcorticale sensorielle
Elle est caractérisée par un discours fluent et bien articulé, émaillé de nombreuses paraphasies sémantiques, verbales formelles et plus rarement phonémiques. La dyssyntaxie contribue à l’incohérence du discours. La répétition est correcte et les phénomènes d’écholalie fréquents. Aucun trouble articulatoire, et le langage automatique est parfait. En revanche, la compréhension du langage parlé est médiocre. Les troubles du langage écrit sont proches de ceux décrits dans l’aphasie de Wernicke. Les déficits neurologiques associés sont inconstants ; les troubles sensitifs et les amputations du champ visuel sont les plus fréquents. La localisation des lésions cérébrales responsables de cette aphasie n’est pas univoque ; il s’agit généralement de régions voisines de l’aire de Wernicke. Neurologies • Septembre 2013 • vol. 16 • numéro 160
les aphasies
• L’aphasie transcorticale sensorielle en bref • Expression : - Répétition intègre, écholalie - Phrases hésitantes et incomplètes en langage spontané, manque du mot - Paraphasies verbales et sémantiques • Compréhension : Orale et écrite perturbée
L’aphasie amnésique
Appelée aussi aphasie anomique, elle se caractérise par un manque du mot très prononcé et isolé. La fluence, la prosodie, la syntaxe, l’articulation sont au contraire conservées. Le patient utilise des périphrases ou des mots “passe-partout”
pour pallier le manque du mot. Cette aphasie peut résulter de lésions diverses.
Les aphasies sous-corticales
Lorsqu’une lésion est limitée à une structure sous-corticale de l’hémisphère gauche (thalamus, noyaux gris centraux...), elle peut entraîner une aphasie. Une perte de l’activation normalement exercée depuis les structures sous-corticales vers le cortex est le plus souvent invoquée. Selon la localisation des lésions sous-corticales, les tableaux cliniques sont variés et peuvent correspondre à la typologie classique des aphasies. Toutefois, certains tableaux aphasiques ne s’intègrent pas aux classifications usuelles. Ces
présentations sont caractérisées par une aspontanéité verbale, une hypophonie, des paraphasies verbales et une incohérence du discours. A ces symptômes aphasiques s’ajoutent des troubles de la mémoire verbale. De nombreux travaux confirment l’implication des structures sous-corticales dans les aspects les plus élaborés du langage, notamment l’organisation du discours. n
Mots-clés : Aphasie de Broca, Aphasie de Wernicke, Aphasie de conduction, Aphasies transcorticales, Aphasie amnésique, Aphasies sous-corticales, Langage, Lecture, Ecriture
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