Neuropédiatrie
« L’orientation précoce vers un neuropédiatre doit être améliorée dans le futur. » Mathilde Chipaux
Unité de Neurochirurgie Pédiatrique, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris
a-t-il eu une évolution des concepts, au cours des toutes dernières Y années, dans votre domaine ? La neuropédiatrie est née de la rencontre de la pédiatrie – domaine en soi très vaste – et de la neurologie adulte, qui ignore souvent les pathologies spécifiques à l’enfant. Elle est devenue une discipline à part entière, dont le domaine de compétence s’étend du handicap, aux troubles cognitifs et des apprentissages, aux pathologies inflammatoires et neuromusculaires, jusqu’à l’épilepsie et aux mouvements anormaux, en passant par tous les âges, de la naissance à l’adolescence. Faire un bilan de son existence relève de la gageure. Il s’agit d’une discipline jeune, qui a été individualisée il y a peu de temps au regard de la neurologie adulte ; la neuropédiatrie n’en est qu’au stade de l’adolescence ! Les concepts fondateurs ont donc été définis récemment et ont relativement peu évolué pour l’instant. En épileptologie pédiatrique, le concept d’épilepsie rebelle pré14
coce émerge avec des critères différents de l’adulte. Si les critères adultes sont appliqués à l’enfant, en particulier l’enfant jeune, le délai avant l’orientation vers la chirurgie est beaucoup trop long et les conséquences cognitives liées à l’attente sont souvent irréversibles. De plus, le concept d’interaction entre la maturation cérébrale physiologique et la pathologie neurologique présentée par l’enfant a été affiné. Non seulement la pathologie altère la maturation, donc la mise en place des fonctions cognitives et motrices, mais la réciproque est vraie également, l’âge de maturation influe sur l’expression de la pathologie. Par exemple, une épilepsie s’exprimera sous forme de spasmes infantiles avant 1 an, puis pourra évoluer vers un syndrome de Lennox-Gastaut quand l’enfant grandira. • Quant au concept d’encéphalopathies épileptiques, il s’agit d’une entité relativement rare, mais qui prend une grande place au quotidien en neuropé-
diatrie, en raison des difficultés de diagnostic étiologique et de la complexité de la prise en charge de ces enfants souvent lourdement handicapés et nécessitant une polythérapie. Leur épilepsie est survenue précocement après la naissance, et a altéré la maturation cérébrale, entraînant un surhandicap ultérieur. Il est probable qu’un diagnostic et un traitement précoces (quand il est possible) pourraient amoindrir ce surhandicap. • Enfin, les dernières années ont vu l’enrichissement progressif de la recherche clinique et fondamentale en neuropédiatrie, recherche qui restait peu développée au regard de l’étendue des domaines couverts par la discipline. • Une recherche de type épidémiologique se met également en place, grâce à des cohortes de patients avec un suivi prospectif, par exemple en épileptologie (base de données Grenat) et en néonatologie (cohorte Epicure).
Neurologies • Janvier 2014 • vol. 17 • numéro 164