Pathologies du motoneurone
« La prise en charge des patients SLA en centre spécialisé : un très grand progrès. » Jean-Philippe Camdessanché
Centre SLA de Saint-Etienne
a-t-il eu une évolution des concepts, au cours des toutes dernières Y années, dans votre domaine ? Concernant les maladies du motoneurone et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), le caractère multifactoriel de l’origine de ces pathologies est un concept qui a maintenant quelques années.
Pour autant, cette réalité a pris une ampleur importante à la lumière des nombreux travaux de génétique, notamment suite à la découverte de la fréquente mutation pathogène C9orf72 ou au vu
des nombreux travaux illustrant le rôle de l’inflammation dans la mort du motoneurone. Ainsi le concept de neurodégénérscence a quelque peu été bousculé !
Quels ont été les grands changements dans votre pratique au cours des dernières années ? Sans l’ombre d’une hésitation, la prise en charge des patients SLA en centre spécialisé a été un très grand progrès. Il est sans aucun doute important d’utiliser quelques mots de ce texte pour rendre hommage et remercier l’association de patients ARSla qui a été un acteur essentiel dans la création des centres SLA en exerçant la pression qu’il fallait sur notre gouvernance.
Les directives données aux centres ont été appliquées : 1. améliorer l’accès au diagnostic et accompagner l’annonce ; 2. réunir et organiser l’interdisciplinarité nécessaire au suivi des patients ; 3. assurer le transfert des connaissances et des savoir-faire auprès des acteurs de proximité et mettre en œuvre des moyens nécessaires
sur le lieu de vie ; 4. participer à la collecte des données et aux programmes de recherche. Quelques années plus tard, différentes équipes étudient leurs cohortes de patients SLA pris en charge en centre afin d’illustrer les bénéfices pressentis et d’améliorer encore ce qui doit l’être.
Quelles sont, pour vous, les avancées attendues pour les 2 ou 3 prochaines années dans votre domaine ? Trois quarts des patients SLA décèdent de complications repiratoires. Des techniques de stimulation diaphragmatique ont vu le jour chez les traumatisés médullaires il y a quelques années.
Neurologies • Janvier 2014 • vol. 17 • numéro 164
Ces techniques ont pu être transposées aux patients SLA et, depuis un an, ont débuté les inclusions dans le cadre du projet hospitalier de recherche clinique RespiSTim SLA coordonné par le Docteur Jésus Gonzalez-Bermejo du centre
« La stimulation diaphragmatique, mise au point chez les blessés médullaires, est actuellement testée chez les patients SLA. » 51